Título: GIGANTISMO
Autor: Vargas Jesuíno Marcus Vinicius 41933.
Fecha:NOV.2017
Carrera:MEDICINA
Asignatura: Bioestadistica
Grupo: F
Docente: Patrcia Gabi Hurtado Rossio
Periodo Académico:2º PERIODO
Subsede: SANTA CRUZ DE LA SIERRA
GIGANTISMO
RESUMEN:
El término de gigantismo o acromegalia, se aplica a un individuo que tiene un
tamaño muy superior al estándar habitual. El gigantismo es una enfermedad causada por la
producción excesiva de la hormona de crecimiento llamada GH por la glándula hipófisis
ubicada en el cerebro. Aparece durante la infancia y numerosos signos morfológicos
permiten sospecharla: pies y manos largos, piel espesa, barbilla prominente (hablamos de
prognatismo), tendencia anormal al sudor. Los órganos también aumentan de tamaño. Esta
alteración de la función de la hipófisis generalmente es causada por un tumor benigno de la
glándula hipófisis, el adenoma gonadotropo, que una vez detectado a veces se puede
extirpar quirúrgicamente.
Palabras clave: Gigantismo y hipofisis
ABSTRACT:
The term of gigantism or acromegaly is applied to an individual that is much larger
than the usual standard. Giantism is a disease caused by the excessive production of growth
hormone called GH by the pituitary gland located in the brain. It appears during childhood
and numerous morphological signs allow us to suspect it: long feet and hands, thick skin,
prominent chin (we speak of prognathism), abnormal tendency to sweat. The organs also
increase in size. This alteration of pituitary function is usually caused by a benign tumor of
the pituitary gland, the gonadotropic adenoma, which once detected can sometimes be
removed surgically.
Key words: Gigantism and hypophysis
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Sumário
INTRODUCIÓN .................................................................................................................... 4
FACTOR DE CRECIMIENTO SEMEJANTE A LA INSULINA(IGF-I) ............................ 5
GIGANTISMO ....................................................................................................................... 5
ETIOPATOGENIA ................................................................................................................ 6
DIAGNÓSTICO DEL GIGANTISMO .................................................................................. 6
SINTOMAS ............................................................................................................................ 7
TRATAMIENTO DEL GIGANTISMO ................................................................................ 8
POSIBLES COMPLICACIONES.......................................................................................... 8
TRATAMIENTO FARMACOLÓGICO ............................................................................... 8
ACROMEGALIA....................................................................................................................9
CARTÍLAGO DE CRECIMIENTO .................................................................................... 10
CLASIFICACIÓN ................................................................................................................ 11
CALCULOS..........................................................................................................................12
CONCLUSIÓN .................................................................................................................... 15
BIBLIOGRAFIA .................................................................................................................. 16
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INTRODUCIÓN
Antes de hablar de gigantismo debemos saber primero que son los
trastornos endocrinos; se define como trastornos endocrinos a la alteración
originada en las glándulas de secreción internas o glándulas endocrinas y pueden
deberse a una hiper (excesiva) o hipo (insuficiente) secreción de hormonas.
El gigantismo es el crecimiento desmesurado en especial de brazos y
piernas causado por la glándula hipófisis, acompañado del correspondiente
crecimiento en estatura de todo el cuerpo. Cuando aparece en la infancia antes de
que la osificación normal haya finalizado, su origen suele estar en una
sobreproducción de la hormona del crecimiento por parte de la hipófisis anterior.
Los defectos hereditarios que impiden la osificación normal durante la
pubertad permiten que el crecimiento continúe, lo que produce gigantismo, debido
a que la hormona del crecimiento disminuye la capacidad de secreción de
las gónadas, el gigantismo suele estar acompañado del debilitamiento de las
funciones sexuales y recibe entonces el nombre de gigantismo eunucoideo. Sin
embargo, puede haber gigantismo sin estas alteraciones sexuales. Los individuos
afectados por cualquier tipo de gigantismo presentan debilidad muscular. Aunque
como todas las cosas puede que se dé esta debilidad muscular junto con las
alteraciones sexuales o simplemente el individuo no sufre de éstas.
La hormona del crecimiento (GH) es sintetizada en la glándula hipófisis.
Esta hormona actúa como estimulador del crecimiento mediante la estimulación de
otras sustancias (como las somatomedinas o IGF-I) que actúan en los múltiples
fenómenos involucrados en el crecimiento de todos los órganos y tejidos.
En el adulto la falta de esta hormona no condiciona ninguna alteración en la
talla del individuo.
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FACTOR DE CRECIMIENTO SEMEJANTE A LA INSULINA(IGF-I)
IGF-I es un polipéptido con efectos endocrinos, paracrinos y autocrinos,
cuya estructura es semejante en un 50% a la de la insulina. Aunque se produce en
múltiples tejidos, más del 90% del IGF-I circulante es de síntesis hepática.
Su producción es estimulada por la hormona de crecimiento (GH),
segregada por las células somatotrofas de la hipófisis anterior. En los hepatocitos
existen receptores para GH que al ser estimulados por la hormona, aumentan la
transcripción del gen de IGF-I, que tras ser sintetizada, es liberada al plasma. El
IGF-I inhibe la secreción de GH tanto directamente actuando sobre la pituitaria
como indirectamente estimulando la secreción hipotalámica de somatostatina,
que, a su vez, inhibe la liberación de GH. De este modo se establece un circuito
de retroalimentación negativa GH-IGF-I.
IGF-I circula en la sangre unida a sus proteínas transportadoras (IGFBP) e
interactúa con receptores específicos en los órganos diana tales como músculo,
hueso, intestino y testículos entre otros muchos.
GIGANTISMO
El gigantismo es una enfermedad hormonal causada por la excesiva
secreción de la hormona del crecimiento, durante la edad del crecimiento, antes
de que se cierre la epífisis del hueso. Si esta situación ocurre después, recibe el
nombre de acromegalia.
El gigantismo es el crecimiento desmesurado en especial de brazos y
piernas causado por la glándula hipófisis, acompañado del correspondiente
crecimiento en estatura de todo el cuerpo. Cuando aparece en la infancia antes de
que la osificación normal haya finalizado, su origen suele estar en una
sobreproducción de la hormona del crecimiento por parte de la hipófisis anterior,
los defectos hereditarios que impiden la osificación normal durante la pubertad
permiten que el crecimiento continúe, lo que produce gigantismo. Debido a que la
hormona del crecimiento disminuye la capacidad de secreción de las gónadas, el
gigantismo suele estar acompañado del debilitamiento de las funciones sexuales y
recibe entonces el nombre de gigantismo eunucoideo. Sin embargo, puede haber
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gigantismo sin estas alteraciones sexuales. Los individuos afectados por cualquier
tipo de gigantismo presentan debilidad muscular. Aunque como todas las cosas
puede que se dé esta debilidad muscular junto con las alteraciones sexuales o
simplemente el individuo no sufre de éstas.(Salazar, JUNIO2013 )
ETIOPATOGENIA
La causa más común de la secreción excesiva de la hormona del
crecimiento es un tumor no canceroso (benigno) de la hipófisis y también:
➢ Neurofibromatosis
➢ Neoplasia endocrinamúltiple
El daño a la hipófisis puede llevar a bajos niveles de otras hormonas,
como:
➢ Cortisol
➢ Estradiol (mujeres)
➢ Testosterona (hombres)
➢ Hormona tiroidea
DIAGNÓSTICO DEL GIGANTISMO
I. Diagnóstico clínico. Valoración de los cambios anatómicos y
confirmación con estudios bioquímicos.
II. Diagnóstico bioquímico. Incremento (rango ajustado para la edad y
género según las normas) de las concentraciones séricas de IGF-1, factor
principal de crecimiento dependiente de hormona del crecimiento. La
concentración de IGF-1 se eleva recíprocamente con la hormona del crecimiento y
en casos específicos (embarazo, pubertad, pubertad tardía).
III. Diagnóstico por imagen. Anteriormente se realizaba una radiografía
frontal y lateral para valorar la silla turca, pero en la actualidad se encuentra en
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desuso. La resonancia magn ética ha reemplazado a la tomografía computada, y
es el estudio de elección para valorar cualquier tipo de adenoma hipofisiario.
IV. Tomografía computada. Su utilidad radica, principalmente, en la
posibilidad de detec - tar calcificaciones en los tejidos blandos, destrucción ósea y
anatomía ósea qui - rúrgicamente relevante.18 Constituye una opción cuando
existen contraindicaciones para realizar la resonancia magn ética (claustrofobia
extrema, pacientes con marcapasos o antecedente de clipaje de aneurisma
cerebral).
V. Resonancia magnética. Es el estudio de elección para la evaluación
de la glándula hipófisis, debido al contraste superior de los tejidos blandos y la
ausencia de radiación ionizante, además, permite diferenciar entre adenohipófisis
y neurohipófisis, la primera es isointensa en las secuencias T1 y T2, y la segunda
es hiperintensa en la secuencia T1 e hipointensa en las secuencias T2.26 Los
adenomas hipofisiarios se observan como lesiones isointensas a la sustancia gris
en las secuencias T1 y T2 sin contraste, pueden observarse zonas heterogéneas
en caso de degeneración quística o hemorragia. En la secuencia T1 con gadolinio
los componentes sólidos muestran reforzamiento moderado a intenso.(Ceballos-
Macías, 2015).
SINTOMAS
El niño crecerá en estatura, al igual que en músculos y órganos. Este
crecimiento excesivo hace que el niño sea extremadamente grande para su edad.
➢ Dolor de Cabeza
➢ Retraso en la pubertad
➢ Visión doble o dificultad con la visión lateral (periférica)
➢ Prominencia frontal y mandibular
➢ Aumento de la transpiración
➢ Menstruaciones irregulares
➢ Engrosamiento de las características faciales
➢ Debilidad
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➢ Manos y pies grandes con dedos de manos y pies gruesos.
TRATAMIENTO DEL GIGANTISMO
En los casos de tumores hipofisarios con bordes bien definidos, la cirugía
es el tratamiento preferido y puede curar muchos casos.
En situaciones en las cuales con la cirugía no se pueda extirpar
completamente el tumor, el tratamiento opcional será el uso de medicamentos,
entre los cuales los más efectivos son los análogos de somatostatina (como
octreotida o lanreotida de acción prolongada) que reducen la secreción de la
hormona del crecimiento.
Los agonistas de la dopamina (mesilato de bromocriptina, cabergolina)
también han sido utilizados para reducir la secreción de la hormona del
crecimiento, pero generalmente son menos efectivos. Se puede usar
Pegvisomant, un medicamento que bloquea el efecto de la hormona del
crecimiento.
La radioterapia también se ha utilizado para normalizar los niveles de la
hormona del crecimiento. Sin embargo, pueden pasar de 5 a 10 años para que se
observen efectos completos y casi siempre lleva a bajos niveles de otras
hormonas hipofisarias.
Además, la radiación ha sido asociada con dificultades en el aprendizaje,
obesidad y cambios emocionales en los niños. La mayoría de los expertos usará la
radiación sólo si la cirugía y los medicamentos fallan.
POSIBLES COMPLICACIONES
Retraso enlapubertad
Tanto la cirugía como la radiación pueden conducir a bajos niveles de otras
hormonas hipofisarias, que pueden ocasionar:
Insuficiencia suprarrenal, Hipogonadismo, Hipotiroidismo. (Salazar, JUNIO2013 ).
TRATAMIENTO FARMACOLÓGICO
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Agonistas de dopamina
Bromocriptina: disminuye los síntomas y las concentraciones de
hormona del crecimiento.
Cabergolina: es más efectiva que la bromocriptina.
• Análogos de somatostatina
Suprimen la secreción de hormona del crecimiento al unirse con
receptores de somatostatina, con efecto antisecretor y antitumoral.
Acromegalia
La acromegalia es una condición poco común causada por la presencia de
demasiada hormona del crecimiento (GH, por sus siglas en inglés de Growth
Hormone) en la sangre. La glándula pituitaria (situada en la base del cerebro)
libera la GH en el flujo sanguíneo y la sangre la transporta a otras partes del
cuerpo, tales como los huesos y los músculos, donde tiene efectos específicos. En
los niños, la GH estimula el crecimiento y también es importante para el desarrollo
del cuerpo.
En los adultos, la GH afecta los niveles de energía, la fuerza muscular, la
salud de los huesos y la sensación de bienestar general. La producción excesiva
de GH en los niños se llama gigantismo. Esta condición es sumamente rara; en los
Estados Unidos, se han dado solamente unos 100 casos.
La acromegalia en adultos ocurre principalmente en hombres y mujeres de
mediana edad. Cada año ocurren aproximadamente tres nuevos casos de
acromegalia por cada millón de personas.
La acromegalia es una condición seria. En más de un 98% de los casos, la
acromegalia es causada por un tumor benigno, o no canceroso, de la glándula
pituitaria (adenoma pituitario). El tumor hace que la pituitaria produzca un exceso
de GH, que a su vez incrementa el nivel de GH en la sangre. Demasiada GH
también levanta el nivel de la hormona IGF-1 (IGF-1 por las siglas en inglés de
Insulin-like Growth Factor) que se produce en el hígado.
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CARTÍLAGO DE CRECIMIENTO
La epifisiolisis es un término médico que se refiere a
una fractura del cartílago de crecimiento o fisis de un hueso largo. El cartílago de
crecimiento, ubicado entre la epífisis y la metáfisis del hueso y constituido por
células cartilaginosas que están estratificadas de manera muy precisa,
responsables del crecimiento en longitud del hueso. Una vez finalizado el
crecimiento, la zona se osifica desapareciendo el cartílago. Entre un 15% al 25%
de las fracturas de la infancia afectan al cartílago fisario de crecimiento. La fractura
puede ir recorriendo o cruzar dicha estructura, provocando como resultado la
separación de una parte o la totalidad de la epífisis de la metáfisis.
La epifisiolisis se produce principalmente antes de la adolescencia con
predilección por el sexo masculino. Se localiza con más frecuencia en el miembro
superior que en el inferior, de mayor a menor frecuencia en la parte distal
del radio(aproximadamente 40%), húmero distal (15%), la tibia distal (12%),
peroné distal (9%) y la falanges de los dedos (2%).
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CLASIFICACIÓN
La clasificación más sencilla es la clasificación de Salter y Harris:
• Grado I: Epifisiolisis pura, es decir, ocurre solo en la zona de
crecimiento cartilaginosos de tal manera que la separación entre la metáfisis y la
epífisis es completa, por lo general sin desplazamiento de los fragmentos.
• Grado II: Epifisiolisis con un fragmento de la metáfisis unido a la fisis,
imagen que es conocido como Signo de Thurstand Holland.
• Grado III: Es una fractura fundamentalmente articular pero que
incluye una porción de la fisis, es decir, atraviesa toda la epífisis y parte del
cartílago de crecimiento.
• Grado IV: Es la fractura que atraviesa toda la epífisis y atraviesa
igualmente toda la fisis.
• Grado V: Se produce una compresión de la fisis por acercamiento
violento de la epífisis y la metáfisis.
• Grado VI: Se produce una avulsión de la fisis periférica.
En la clasificación de Ogden se agrega un Grado VI en la que se
afectan los segmentos óseos más cercanos a la fisis de crecimiento de tal manera
que pudieran afectar o limitar el crecimiento óseo. De igual manera, la reciente
clasificación de Peterson añade un tipo de fractura VI, en la que falta una parte de
la epífisis, de la placa de crecimiento y de la metáfisis. Esto suele ocurrir con una
herida abierta o fractura compuesta, a menudo por las cortadoras de césped, las
maquinarias agrícolas, motos de nieve, o heridas de bala.
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CÁLCULOS
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CONCLUSIÓN
Es un crecimiento anormalmente grande debido a un exceso de la hormona del
crecimiento durante la niñez.
La causa más común de la secreción excesiva de la hormona del crecimiento es un tumor no
canceroso (benigno) de la hipófisis. Otras causas incluyen: Enfermedad genética que afecta el
color de la piel (pigmentación) y causa tumores benignos en la piel, corazón y el sistema
endocrino (hormonal) (Complejo de Carney). Enfermedad genética que afecta la pigmentación
de los huesos y la piel (Síndrome de McCune-Albright). Enfermedad genética en la que una o
más glándulas endocrinas están hiperactivas y forman un tumor (Neoplasia endocrina múltiple
tipo [Link] en la que se forman tumores en los nervios del cerebro y la columna vertebral
(neurofibromatosis)
Si se presenta un exceso de hormona del crecimiento después de que se ha detenido el
crecimiento óseo normal, la afección se conoce como acromegalia.
El gigantismo es muy poco [Link] niño crecerá en estatura, al igual que en músculos y
órganos. Este crecimiento excesivo hace que el niño sea extremadamente grande para su
[Link] síntomas incluyen: Retraso en la pubertad, Visión doble o dificultad con la visión
lateral (periférica), Frente muy prominente (prominencia frontal) y mandíbula prominente,
Espacios entre los dientes, Dolor de cabeza, Aumento de la transpiración, Periodos
(menstruación) irregulares, Manos y pies grandes con dedos de manos y pies gruesos, Secreción
de leche de las mamas, Problemas de sueño, Engrosamiento de las características faciales,
Debilidad, Cambios en la [Link] y exámenes:El médico llevará a cabo un examen físico y
hará preguntas sobre los síntomas del niñ[Link] exámenes de laboratorio que se pueden ordenar
incluyen: Cortisol, Estradiol (mujeres), Prueba de inhibición de la hormona del crecimiento,
Prolactina, Factor de crecimiento parecido a la insulina tipo I, Testosterona (hombres) ,Hormona
tiroideaLos exámenes imagenológicos, como tomografía computarizada o resonancia
magnética de la cabeza, también se pueden ordenar para buscar un tumor
[Link]: Para los tumores hipofisarios que tienen contornos claros, la cirugía
puede curar muchos [Link] la cirugía no puede extirpar completamente el tumor, se usan
medicinas para bloquear o reducir la secreción de la hormona del crecimiento o prevenir que la
hormona de crecimiento llegue a los tejidos objetivo.A veces el tratamiento con radiación se usa
para disminuir el tamaño de un tumor después de la cirugía.
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BIBLIOGRAFIA
Taringa . (2006 ). gigantismo y nanismo .
(2016md). medplus, atualizadas.
[Link]. (2017).
Ceballos-Macías, M. J. (2015). Acromegalia-gigantismo.
Head, G. (2012octubre). medicina salud.
Lopez, M. (2001). Cameleo.
Salazar, J. M. (JUNIO2013 ). Catedal de fisiopatologia .
Asignatura: Bioestadistica 16
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