Capítulo

Órbita 4
INTRODUCCIÓN 114 ANOMALÍAS VASCULARES TUMORES NERVIOSOS 142
Anatomía 114 NO NEOPLÁSICAS 129 Glioma del nervio óptico 142
Cuadro clínico 114 Trombosis del seno cavernoso 129 Meningioma de la vaina del nervio
Pruebas complementarias 117 Fístula carotidocavernosa 130 óptico 144
Neurofibroma plexiforme 144
OFTALMOPATÍA TIROIDEA 118 LESIONES QUÍSTICAS 131 Neurofibroma solitario 144
Introducción 114 Dacriops 131
Cuadro clínico 119 Quiste dermoide 131 LINFOMA 144
Pruebas complementarias 121 Mucocele sinusal 133
Tratamiento 121 Encefalocele 134
RABDOMIOSARCOMA 147

INFECCIONES 124 TUMORES VASCULARES 134 TUMORES METASTÁSICOS 148

Celulitis preseptal 124 Varices 134 Tumores metastásicos en adultos 148
Celulitis orbitaria bacteriana 125 Linfangioma 135 Tumores metastásicos en niños 148
Mucormicosis rinoorbitaria 126 Hemangioma capilar 137 Invasión orbitaria desde estructuras
Hemangioma cavernoso 138 adyacentes 149
ENFERMEDADES INFLAMATORIAS
NO INFECCIOSAS 126 TUMORES DE LA GLÁNDULA CAVIDAD ANOFTÁLMICA 150
Orbitopatía inflamatoria idiopática 126 LAGRIMAL 140 Procedimientos quirúrgicos 150
Miositis orbitaria 128 Adenoma pleomorfo de la glándula Rehabilitación 152
Dacrioadenitis aguda 128 lagrimal 140 CRANEOSINOSTOSIS 153
Síndrome de Tolosa-Hunt 129 Carcinoma de glándula lagrimal 141
Granulomatosis con poliangitis 129

© 2021. Elsevier España, S.L.U. Reservados todos los derechos

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nasociliares, así como fibras simpáticas procedentes del

INTRODUCCIÓN plexo cavernoso.
○ La inflamación de la fisura orbitaria superior y el vértice
Anatomía de la órbita (síndrome de Tolosa-Hunt) puede, por tanto,
La órbita es una cavidad en forma de pera cuyo tallo sería el dar lugar a multitud de signos, como oftalmoplejía y obs-
conducto óptico (fig. 4.1). trucción del drenaje venoso.
• El techo está formado por dos huesos: el ala menor del • La fisura orbitaria inferior se sitúa entre el ala mayor del
esfenoides y la lámina orbitaria del hueso frontal. Se localiza esfenoides y el maxilar, conectando la órbita con las fosas pteri-
por debajo de la fosa craneal anterior y el seno frontal. Un gopalatina e infratemporal. Por ella discurren el nervio maxilar,
defecto en el techo orbitario puede causar proptosis pulsátil el nervio cigomático y las ramas del ganglio pterigopalatino, así
por transmisión de las pulsaciones del líquido cefalorraquídeo como la vena oftálmica inferior.
a la órbita. • La inervación sensitiva del ojo y la órbita se muestran en la
• La pared lateral también está compuesta por dos huesos: el ala fig. 4.3.
mayor del esfenoides y el hueso cigomático. La mitad anterior
del globo ocular es vulnerable a los traumatismos laterales, ya
que protruye por delante del reborde orbitario lateral. Cuadro clínico
• El suelo está formado por tres huesos: cigomático, maxilar
y palatino. La parte posteromedial del hueso maxilar es Síntomas
relativamente débil y puede verse afectada por una fractura Los síntomas de las enfermedades orbitarias incluyen edema de
«en estallido» (v. cap. 22). El suelo orbitario también forma el párpados y conjuntiva, enrojecimiento, lagrimeo, dolor (a veces pro-
techo del seno maxilar, por lo que un carcinoma maxilar que vocado o exacerbado por los movimientos oculares), mayor
invada la órbita puede desplazar el ojo hacia arriba. prominencia ocular, desplazamiento o hundimiento aparente del
• La pared medial consta de cuatro huesos: maxilar, lagrimal, ojo, visión doble o borrosa y, en ocasiones, una sensación pulsátil
etmoides y esfenoides. La lámina papirácea, que forma parte o un soplo audible.
de la pared medial, es fina como el papel y está perforada por
abundantes orificios para los nervios y los vasos sanguíneos. Afectación de partes blandas
Por ello, la celulitis orbitaria con frecuencia es secundaria a una Pueden aparecer edema palpebral y periocular, cambio de colora-
sinusitis etmoidal. ción de la piel, quemosis (edema de la conjuntiva que puede afectar
• La fisura orbitaria superior es una ranura que conecta el al pliegue semilunar y la carúncula) e hiperemia epibulbar (fig. 4.4)
cráneo y la órbita, entre las alas mayor y menor del esfenoides; por trastornos como la oftalmopatía tiroidea, las orbitopatías
la atraviesan diversas estructuras importantes (fig. 4.2). inflamatorias y la obstrucción del drenaje venoso.
○ La parte superior contiene los nervios lagrimal, frontal y
troclear, y la vena oftálmica superior. Proptosis
○ La parte inferior contiene las divisiones superior La proptosis (fig. 4.5) se define como una protrusión anormal
e inferior del III par craneal, el VI par y los nervios de un órgano, aunque suele aplicarse al globo ocular, mientras

Fig. 4.1 Anatomía de la órbita.

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Fig. 4.4 Quemosis y congestión en enfermedades de la órbita.

Fig. 4.2 Inervación de la órbita y el globo ocular.

Fig. 4.5 Proptosis.

que exoftalmos es un término específico del ojo. Puede deberse

a lesiones retrobulbares o, más raramente, a una órbita poco
profunda. La porción intraorbitaria del nervio óptico es más larga
(25 mm) que la distancia entre la parte posterior del globo ocular
y el conducto óptico (18 mm). Esto permite un grado significativo
de desplazamiento hacia delante del ojo (proptosis) sin provocar
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un estiramiento excesivo del nervio.

• La proptosis asimétrica se detecta con facilidad mirando al
paciente desde arriba, situándose detrás de él (fig. 4.6A).
• La dirección de la proptosis puede indicar la probable causa.
Por ejemplo, las lesiones ocupantes de espacio dentro del cono
muscular, como los hemangiomas cavernosos o los tumores del
nervio óptico, causan proptosis axial, mientras que las lesiones
extraconales suelen dar lugar a proptosis combinada con dis-
topia (v. más adelante).
• La distopia implica desplazamiento del globo ocular en el plano
coronal y suele deberse a masas orbitarias extraconales, como un
tumor de la glándula lagrimal (fig. 4.6B). El desplazamiento
horizontal se mide desde la línea media (la nariz) hasta el centro
Fig. 4.3 Inervación sensitiva de la órbita. de la pupila, mientras que la distopia vertical se mide en una

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Normalmente se emplea un exoftalmómetro binocular (p. ej.,

de Hertel), con el que se visualizan los vértices corneales
para determinar el grado de protrusión ocular en una escala
(fig. 4.6C). Las mediciones pueden tomarse en reposo y con
maniobra de Valsalva. Los valores mayores de 20 mm indican
proptosis, y una diferencia de 2-3 mm o más entre ambos ojos
es sospechosa, con independencia de los valores absolutos.
También hay que anotar las dimensiones de las aberturas
palpebrales y si hay lagoftalmos.
• La seudoproptosis (falsa impresión de proptosis) puede deberse
a asimetría facial, agrandamiento del globo ocular (p. ej., por
miopía magna o buftalmos), retracción palpebral o enoftalmos
contralateral.

Enoftalmos
El enoftalmos es un hundimiento del globo ocular en la órbita. Entre
las posibles causas se incluyen anomalías congénitas o traumáticas
de las paredes orbitarias, la atrofia del contenido de la órbita (p. ej.,
por radioterapia, esclerodermia, frotamiento crónico del ojo en
bebés ciegos [signo oculodigital]) o esclerosis de dicho contenido
(p. ej., carcinoma metastásico escirro, orbitopatía inflamatoria).
El seudoenoftalmos puede deberse a un ojo pequeño o encogido
(microftalmia o tisis del globo), a ptosis o a proptosis/seudo-
proptosis contralateral.

Oftalmoplejía
La limitación de los movimientos oculares es muy común en las
orbitopatías. Puede deberse a tumores orbitarios, miopatía res-
trictiva (p. ej., oftalmopatía tiroidea [fig. 4.7], miositis orbitaria,
atrapamiento de músculos o partes blandas en una fractura de la
pared orbitaria) o afectación de los nervios oculomotores asociada
a lesiones del seno cavernoso, las fisuras orbitarias y la órbita pos-
terior (p. ej., fístula carotidocavernosa, síndrome de Tolosa-Hunt,
tumores malignos de la glándula lagrimal). Pueden emplearse las
siguientes pruebas para diferenciar si el déficit de motilidad es de
origen restrictivo o neurológico:
• Prueba de ducción forzada. Bajo anestesia tópica, se sujeta con
pinzas la inserción de un músculo en el ojo afectado y se rota
este hacia donde está limitado su movimiento. La resistencia al
movimiento indica un problema restrictivo. Si no se encuentra
resistencia, la causa es una lesión neurológica.
• La prueba de la presión intraocular (PIO) diferencial provoca
menos malestar que la ducción forzada y obtiene una medición
objetiva en vez de una valoración subjetiva. Se mide la PIO
en posición primaria de la mirada y luego con el paciente
intentando mirar hacia el lado del déficit de motilidad. Un
aumento de 6 mmHg o más denota resistencia transmitida al
Fig. 4.6 Signos generales de orbitopatía. (A) Proptosis ojo por restricción muscular (signo de Braley).
izquierda vista desde arriba; (B) distopia inferior derecha;
(C) medición de la proptosis con exoftalmómetro. • Los movimientos oculares sacádicos tienen menor velocidad
en caso de lesiones neurológicas, mientras que en los cuadros
restrictivos se observa una velocidad sacádica normal con
detención brusca del movimiento del ojo.
escala vertical perpendicular a una regla horizontal colocada
sobre el puente nasal. El ojo medido debe mirar al frente, lo Propiedades dinámicas
que puede facilitarse tapando el otro ojo si es preciso. • El aumento de la presión venosa por descenso de la cabeza,
• La gravedad de la proptosis puede medirse con una regla maniobra de Valsalva o compresión yugular puede inducir o
de plástico apoyada en el reborde orbitario lateral o con el exacerbar la proptosis en pacientes con anomalías venosas de
exoftalmómetro de Luedde®, basado en un principio similar. la órbita o lactantes con hemangioma capilar orbitario.

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Fig. 4.7 Miopatía restrictiva con retracción palpebral y proptosis bilateral en oftalmopatía
tiroidea: se muestran las nueve posiciones de la mirada.
(Por cortesía de C. Barry).

• La pulsación se produce por una comunicación arteriovenosa • Los pliegues coroideos (fig. 4.8D) se comentan con detalle en
o un defecto del techo orbitario. En la primera, las pulsaciones el capítulo 14. Pueden acompañar a gran variedad de lesiones
pueden asociarse a soplo según el tamaño de la comunicación. orbitarias. Aunque tienden a ser más comunes en casos con
En los defectos del techo, las pulsaciones se transmiten proptosis marcada y tumores de localización anterior, en
desde el cerebro a través del líquido cefalorraquídeo y no se ocasiones pueden preceder a la aparición de proptosis.
acompañan de soplo. Las pulsaciones suaves se detectan mejor
en la lámpara de hendidura, sobre todo mediante tonometría
de aplanamiento.
Pruebas complementarias
• Puede encontrarse un soplo en los casos de fístula carotidoca- • La tomografía computarizada (TC) es útil para mostrar las
vernosa importante. Se oye mejor con la campana del fonendos- estructuras óseas y la localización y el tamaño de las lesiones
copio y se atenúa o desaparece comprimiendo suavemente la ocupantes de espacio. Es especialmente valiosa en pacientes
arteria carótida ipsolateral en el cuello. con traumatismos orbitarios porque puede detectar peque-
ñas fracturas, cuerpos extraños, sangre, herniación de músculos
Cambios oftalmoscópicos extraoculares y enfisema (v. cap. 22). Sin embargo, no sirve para
• El edema de papila óptica puede ser el signo inicial de una distinguir las diferentes masas patológicas de partes blandas, ya
neuropatía óptica compresiva (fig. 4.8A). que son radiológicamente isodensas. A menudo está indicada
• La atrofia óptica (fig. 4.8B), que puede ir precedida de edema, para confirmar un absceso orbitario en casos de celulitis.
es típica de las neuropatías ópticas compresivas graves, como • La resonancia magnética (RM) puede demostrar lesiones
ocurre en ciertos casos de oftalmopatía tiroidea y tumores del en el vértice orbitario y la extensión intracraneal de tumores
nervio óptico. orbitarios, siendo útil también para estudiar las orbitopatías
• Las colaterales optociliares se originan por dilatación de inflamatorias. Las imágenes con recuperación de inversión tau
capilares peripapilares preexistentes, que desvían sangre desde corta (STIR) son útiles para valorar la actividad inflamatoria de
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el sistema de la vena central de la retina hacia la circulación la oftalmopatía tiroidea (v. cap. 19).
coroidea peripapilar cuando existe una obstrucción de los • La radiografía simple se usa poco, salvo para realizar el diagnós-
canales de drenaje normales. En la oftalmoscopia se observan tico inicial de lesiones óseas traumáticas.
estos vasos como grandes canales tortuosos situados más • La ecografía puede aportar información útil, sobre todo con
frecuentemente en el lado temporal y que desaparecen en equipos de alta resolución y un examinador con experiencia,
el borde papilar (fig. 4.8C). Las colaterales pueden asociarse pero no permite explorar el vértice de la órbita.
a cualquier tumor orbitario o del nervio óptico que com- • La biopsia con aguja fina puede practicarse ocasionalmente, sobre
prima la porción intraorbitaria del nervio óptico y dificulte todo cuando se sospeche un proceso neoplásico. Entre sus posibles
el flujo sanguíneo por la vena central de la retina. El tumor complicaciones están la hemorragia y la perforación ocular.
que da lugar con más frecuencia a cortocircuitos vasculares
es el meningioma de la vaina del nervio óptico, pero también
pueden producirse con el glioma del nervio óptico, la oclusión QUID El tumor asociado más comúnmente con vasos de
de la vena central de la retina, la hipertensión intracraneal derivación optociliar en la papila óptica es el meningioma de la
idiopática y el glaucoma. vaina del nervio óptico.

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Fig. 4.8 Cambios oftalmoscópicos en las enfermedades orbitarias. (A) Edema de papila;
(B) atrofia óptica con pliegues coroideos; (C) vasos optociliares en presencia de atrofia óptica;
(D) pliegues coroideos.

caliente y sudorosa. La acropaquia tiroidea es un fenómeno similar

OFTALMOPATÍA TIROIDEA al de los dedos en palillo de tambor (fig. 4.9B), que aparece en el
1% de los casos; el mixedema pretibial (1-5%) es un engrosamiento
Introducción duro de la piel de las pantorrillas. Puede haber manifestaciones
La oftalmopatía tiroidea (OT), también conocida como orbitopatía cardiacas como taquicardia y otras arritmias. Puede asociarse a
tiroidea y oftalmopatía de Graves, es una enfermedad orbitaria muy otras enfermedades autoinmunitarias. La función tiroidea suele
común, siendo la causa más frecuente de proptosis tanto bilateral estudiarse inicialmente determinando el nivel de TSH. Si está
como unilateral en los adultos. descendido o normal, pero se sigue sospechando una alteración
tiroidea, pueden llevarse a cabo una serie de pruebas adicionales.
Tirotoxicosis El hipertiroidismo puede tratarse con carbimazol, propiltiouracilo,
La tirotoxicosis (hipertiroidismo) es un trastorno por secreción propranolol, ablación tiroidea con yodo radiactivo o tiroidectomía
excesiva de hormonas tiroideas. La enfermedad de Graves, que parcial.
supone la forma más común de hipertiroidismo, es un trastorno
autoinmunitario en el que anticuerpos IgG se unen a los receptores Factores de riesgo de oftalmopatía
de tirotropina (TSH) en la glándula tiroidea y estimulan la secre- Una vez que el paciente tiene enfermedad de Graves, el principal
ción de hormonas tiroideas. Es más frecuente en mujeres y puede factor de riesgo clínico de desarrollar OT es el tabaquismo. Cuantos
asociarse a otras enfermedades autoinmunitarias. Se presenta a más cigarrillos se fumen al día, mayor será el riesgo, y parece que el
menudo en la cuarta o quinta década de la vida con síntomas abandono del tabaco lo reduce. Las mujeres tienen cinco veces más
como pérdida de peso sin alteración del apetito, defecaciones más probabilidad de verse afectadas por la OT que los hombres, pero
frecuentes, sudoración, intolerancia al calor, nerviosismo, irrita- esto refleja en gran medida la mayor incidencia de enfermedad de
bilidad, palpitaciones, debilidad y fatiga. Puede haber hipertrofia Graves en el sexo femenino. El tratamiento del hipertiroidismo con
de la glándula tiroidea (fig. 4.9A), temblores, eritema palmar y piel yodo radiactivo puede empeorar la OT. También puede aparecer

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Fig. 4.9 Signos sistémicos de la tirotoxicosis. (A) Bocio; (B) acropaquia.

OT, aunque menos habitualmente, en pacientes eutiroideos e por neuropatía óptica o afectación corneal; 2) moderada-grave, con
hipotiroideos (incluidos los hipertiroideos tratados). La OT puede uno o más de los siguientes trastornos: afectación de partes blandas
ser la manifestación inicial de una enfermedad del tiroides. moderada-grave, retracción palpebral de 2 mm o más, diplopia y
proptosis de 3 mm o más, y 3) leve, con un impacto mínimo sobre
Patogenia de la oftalmopatía la calidad de vida.
La OT se origina por una reacción autoinmunitaria órgano-
específica en la que el anticuerpo que reacciona contra las células Afectación de partes blandas
glandulares tiroideas y los fibroblastos orbitarios produce infla- • Síntomas. Sensación de arenilla, enrojecimiento ocular,
mación de los músculos extraoculares, los tejidos intersticiales, lagrimeo, fotofobia, párpados hinchados y malestar retroocular.
la grasa orbitaria y las glándulas lagrimales; dicha inflamación se • Signos. Puede haber:
caracteriza por infiltración celular pleomorfa asociada a aumento ○ Congestión epibulbar. Es un signo sensible de actividad
de la síntesis de glucosaminoglucanos e imbibición acuosa por inflamatoria. Puede presentarse una hiperemia focal intensa
ósmosis. Hay un incremento del volumen del contenido orbitario, en las inserciones de los músculos rectos horizontales
especialmente los músculos, que pueden aumentar hasta ocho (fig. 4.10A).
veces de tamaño. Puede haber elevación secundaria de la presión ○ Edema periorbitario, causado por edema e infiltración por
intraorbitaria y compresión del nervio óptico. La consiguiente detrás del tabique orbitario. Puede asociarse a quemosis y
degeneración de las fibras musculares da lugar a fibrosis, que prolapso de grasa retroseptal hacia los párpados (fig. 4.10B).
limita el movimiento del músculo afectado, lo que deriva en ○ Son frecuentes la insuficiencia y la inestabilidad lagrimal.
miopatía restrictiva y diplopia. ○ Los signos corneales se ven empeorados por la retracción
palpebral (v. más adelante) y pueden incluir erosiones
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epiteliales puntiformes, queratoconjuntivitis límbica

Cuadro clínico superior (fig. 4.10C; v. cap. 7) y, en ocasiones, queratitis
Introducción bacteriana, adelgazamiento y cicatrización.
La OT cursa típicamente con una fase congestiva (inflamatoria)
de enrojecimiento y dolor ocular que tiende a remitir al cabo de Retracción palpebral
1-3 años; solo en torno al 10% de los pacientes sufren problemas Se produce retracción de los párpados superiores e inferiores en
oculares graves a largo plazo. Le sucede una fase fibrótica (quies- aproximadamente el 50% de los pacientes con enfermedad de
cente) en la que los ojos están blancos, aunque puede haber Graves. Se postula que los altos niveles circulantes de hormonas
limitación indolora de los movimientos oculares. Los hallazgos tiroideas inducen hiperfunción del músculo de Müller por
clínicos pueden dividirse a grandes rasgos de la siguiente manera: exceso de estimulación simpática. Otro probable mecanismo sería
i) afectación de partes blandas, ii) retracción palpebral, iii) proptosis, la contractura fibrótica de los músculos elevador del párpado y
iv) neuropatía óptica y v) miopatía restrictiva. Se emplea mucho la recto inferior asociada a la adherencia de los tejidos orbitarios
clasificación de la gravedad de la OT creada por el European Group subyacentes, junto con la hiperfunción secundaria a la hipotropia
on Graves Orbitopathy (EUGOGO): 1) grave, con pérdida de visión o hipertropia producida por la fibrosis.

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Fig. 4.10 Afectación de partes blandas en la oftalmopatía Fig. 4.11 Signos palpebrales de la oftalmopatía tiroidea.
tiroidea. (A) Hiperemia epibulbar sobre un músculo recto (A) Leve retracción palpebral izquierda; (B) retracción palpe-
horizontal; (B) edema periorbitario, quemosis y prolapso bral moderada bilateral y asimétrica; signo de Dalrymple;
de grasa a los párpados; (C) queratoconjuntivitis límbica (C) retracción palpebral bilateral grave; signo de Kocher;
superior. (D) retraso del párpado superior derecho en mirada inferior;
signo de Von Graefe.

• Síntomas. Los pacientes pueden referir que tienen los ojos muy
abiertos o saltones, que les cuesta cerrarlos o síntomas de la ○ El signo de Kocher describe la mirada fija y «atemorizada»,
superficie ocular. especialmente cuando el paciente mira con atención
• Signos: (fig. 4.11C).
○ El borde palpebral superior normalmente queda 2 mm ○ El signo de Von Graefe describe el descenso retardado del
por debajo del limbo (fig. 4.11A, ojo derecho). Se sos- párpado inferior al mirar hacia abajo (retraso palpebral;
pechará retracción palpebral cuando el borde esté al nivel fig. 4.11D).
o por encima del limbo superior, dejando ver la esclera
(«exposición escleral»; v. fig. 4.11A, ojo izquierdo). Proptosis
○ El borde del párpado inferior normalmente se apoya en • Los síntomas son similares a los de la retracción palpebral.
el limbo inferior. Se sospechará retracción cuando pueda • Signos. La proptosis es axial, unilateral o bilateral, simétrica
verse la esclera situada por debajo. La retracción palpebral (fig. 4.12A) o asimétrica (fig. 4.12B), y a menudo permanente.
puede darse aislada o asociada a proptosis, lo que la hace La proptosis grave puede impedir el cierre palpebral y, junto a
más ostensible. la retracción de los párpados y la disfunción lagrimal, dar lugar
○ El signo de Dalrymple es la retracción de los párpados en a queratopatía por exposición, úlceras e infecciones corneales
posición primaria de la mirada (fig. 4.11B). (fig. 4.12C).

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un deterioro importante de la visión si no se instituye precozmente

un tratamiento adecuado.

QUID En la oftalmopatía tiroidea, la compresión del nervio

óptico secundario a músculos rectos agrandados y conges-
tionados puede ocurrir en ausencia de proptosis.

• Síntomas. El deterioro de la visión central se produce asociado

a otros síntomas de OT. Para detectar una afectación precoz,
hay que recomendar al paciente que se vigile la vista tapándose
alternativamente un ojo, leyendo letra pequeña y evaluando
la intensidad con que percibe los colores, por ejemplo, en la
pantalla del televisor.
• Signos. Hay que tener siempre presente la posibilidad de
neuropatía óptica y no atribuir erróneamente una pérdida
visual desproporcionada a problemas banales.
○ La agudeza visual (AV) suele estar reducida, pero no de
forma invariable.
○ La pérdida de saturación cromática es una característica
muy sensible.
○ Puede apreciarse una disminución en la percepción de la
intensidad de la luz.
○ La presencia de un defecto pupilar aferente relativo es un
motivo de preocupación.
○ Los defectos campimétricos pueden ser centrales o
paracentrales y combinarse con defectos de haces de fibras
nerviosas. Estos hallazgos, junto con el aumento de la PIO,
pueden hacer que se confunda con un glaucoma primario
de ángulo abierto.
Fig. 4.12 Proptosis en la oftalmopatía tiroidea. (A) Simétrica; ○ La papila óptica puede estar normal, edematosa o, rara-
(B) asimétrica; (C) queratitis bacteriana por exposición grave.
mente, atrófica.
(Por cortesía de S. Kumar Puri - fig. C).

Pruebas complementarias
Miopatía restrictiva Si el diagnóstico es evidente clínicamente, no son necesarias más
Entre el 30 y el 50% de los pacientes con OT sufren oftalmoplejía, pruebas, salvo análisis de sangre para la enfermedad tiroidea, pero
que puede ser permanente. Los movimientos oculares se restringen a veces hay que descartar otros trastornos. Se realizará un examen
al principio por el edema inflamatorio y después por la fibrosis. del campo visual si se sospecha afectación del nervio óptico o
• Síntomas. Visión doble, a menudo con malestar en algunas como parte de una exploración inicial incluso aunque no haya
posiciones de la mirada. deterioro visual aparente. En ciertas circunstancias está indicado
• Signos, en orden aproximado de frecuencia: el estudio radiológico de la órbita mediante RM, TC o ecografía,
○ Déficit de elevación (fig. 4.13A) causado por contractura por ejemplo, para confirmar un diagnóstico dudoso al identificar el
fibrótica del recto inferior; es el problema de motilidad típico patrón de afectación de los músculos extraoculares en la OT,
ocular más frecuente y puede simular una parálisis del recto consistente en un agrandamiento del vientre muscular que respeta el
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superior. tendón. También se pedirán pruebas de imagen para valorar si hay

○ Déficit de abducción por fibrosis del músculo recto medial, compresión del nervio óptico y antes de programar una cirugía de
que puede simular una parálisis del VI par. las paredes orbitarias. A veces se utilizan los potenciales evocados
○ Déficit de infraducción (fig. 4.13B y C) secundario a fibrosis visuales en la neuropatía óptica.
del músculo recto superior.
○ Déficit de aducción causado por fibrosis del recto lateral.
Tratamiento
Neuropatía óptica El tratamiento puede clasificarse según la enfermedad sea leve (en
La neuropatía óptica es una complicación grave bastante común la mayoría de los pacientes) o con actividad moderada a grave, o
(hasta el 6% de casos) causada por la compresión que ejercen bien para las complicaciones posinflamatorias. La primera medida
sobre el nervio óptico o su vascularización en el ápex orbitario que se debe tomar en todos los casos es dejar de fumar. También
los músculos rectos congestionados e hipertróficos (fig. 4.14) debe controlarse la disfunción tiroidea. Si se administra tratamiento
y el tejido orbitario edematoso. Dicha compresión, que puede con yodo radiactivo en pacientes con OT preexistente, deberá
producirse en ausencia de proptosis significativa, puede dar lugar a acompañarse de una pauta corta de corticoides orales.

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Fig. 4.13 Miopatía tiroidea restrictiva. (A) Defecto de elevación principalmente del ojo derecho;
(B) limitación de la depresión del ojo derecho secundaria a fibrosis del recto superior dere-
cho; (C) déficit de elevación del ojo izquierdo en el mismo paciente que en (B).

• Enfermedad leve: movimiento de un ojo en cualquier dirección de 8° o más, o una

○ Lubricantes para la queratoconjuntivitis límbica superior, disminución de la AV en la prueba de Snellen de una línea.
la exposición corneal y la sequedad. ○ Los corticoides sistémicos son la piedra angular del trata-
○ Algunos autores recomiendan antiinflamatorios (corticoi- miento de la enfermedad moderada o grave. Puede empe-
des, antiinflamatorios no esteroideos [AINE], ciclosporina). zarse con prednisolona oral a dosis de 60-80 mg diarios, con
○ Elevación de la cabeza con tres almohadas al dormir para descenso paulatino según la respuesta. La metilprednisolona
reducir el edema periorbitario. intravenosa se reserva a menudo para la neuropatía óptica
○ Cierre de los párpados con esparadrapo por la noche para compresiva aguda (v. más adelante), pero se tolera mejor
mejorar una queratopatía por exposición leve. y puede ser más eficaz que el tratamiento oral; una pauta
• Enfermedad activa moderada a grave: poco agresiva en ausencia de riesgo para la visión puede
○ Estadificación de la actividad clínica. El EUGOGO sugiere ser 0,5 g semanales durante 6 semanas seguidos de 0,25 g
calcular el «índice de actividad clínica» para determinar el semanales otras 6 semanas. Suele producirse una mejoría
umbral a partir del cual usar inmunosupresores, asignando de las molestias, la quemosis y el edema periorbitario en
un punto por cada uno de los hallazgos de la siguiente lista las primeras 24 h, con la respuesta máxima al cabo de 2-8 se-
que estén presentes y considerando el tratamiento para manas. Es deseable suspender la corticoterapia oral tras
puntuaciones de 3 o más sobre 7: varios meses, pero puede ser necesario mantenerla a bajas
1. Dolor orbitario espontáneo. dosis durante un tiempo prolongado.
2. Dolor al mover los ojos. ○ A veces se administran inyecciones intraorbitarias de
3. Edema palpebral que se considere secundario a OT corticoides en casos seleccionados para reducir los efectos
activa (fase inflamatoria). secundarios sistémicos, aunque por lo general son mucho
4. Eritema palpebral. menos eficaces.
5. Hiperemia conjuntival que se considere secundaria a ○ La radioterapia fraccionada a dosis bajas puede emplearse
OT activa (fase inflamatoria). junto a los corticoides o cuando estos están contraindicados
6. Quemosis. o no son eficaces, pero, debido a su efecto retardado, no
7. Inflamación de la carúncula o el pliegue semilunar. puede usarse como tratamiento único en la compresión
Durante las revisiones posteriores, se asignará un punto si hay aguda del nervio óptico. Suele obtenerse una respuesta
un aumento de la proptosis de 2 mm o más, una limitación del positiva antes de 6 semanas, con la máxima mejoría hacia

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Fig. 4.15 TC axial tras la descompresión bilateral de las

paredes lateral y medial.
(Por cortesía de A. Pearson).

La descompresión de la pared orbitaria (v. más adelante)

o el vértice de la órbita puede plantearse si los corticoides
son ineficaces (lo que sucede en el 20% de los pacientes que
reciben tratamiento intravenoso) o están contraindicados.
También puede administrarse radioterapia orbitaria,
pero generalmente solo como complemento de otras
modalidades terapéuticas.
○ Se están investigando varios fármacos dirigidos contra
aspectos concretos de la respuesta inmunitaria en la OT,
sobre todo el tratamiento con anticuerpos monoclonales
Fig. 4.14 La TC muestra hipertrofia muscular en la oftalmopa- como rituximab y teprotumumab. El teprotumumab es
tía tiroidea. (A) Vista axial en la que se observa hipertrofia un inhibidor del receptor del factor de crecimiento similar
fusiforme del músculo recto medial; (B) vista coronal en la
a la insulina de tipo 1 (IGF-1R) y es eficaz para reducir la
que se observa afectación simétrica de los músculos recto
medial, superior e inferior, así como del músculo oblicuo proptosis y la puntuación de actividad clínica (Clinical
superior. Activity Score) en pacientes con OT.
• Complicaciones posinflamatorias. La cirugía palpebral solo
los 4 meses, aunque en torno al 40% de los pacientes no debe acometerse una vez que se haya realizado cualquier
responden. Los posibles efectos adversos incluyen catarata, operación necesaria, primero de la órbita y luego del estrabis-
retinopatía por radiación, neuropatía óptica y aumento del mo, ya que la descompresión orbitaria puede afectar tanto a
riesgo de cánceres locales. El umbral para usarlos debe ser la motilidad ocular como a la posición de los párpados, y la
más alto en pacientes jóvenes y diabéticos, debido al mayor cirugía de los músculos extraoculares puede afectar a la posición
riesgo de retinopatía. palpebral.
○ El tratamiento combinado con radiación, azatioprina y
prednisolona a dosis bajas puede ser más eficaz que los
corticoides o la radioterapia aislados. QUID Se debe considerar la descompresión orbitaria quirúrgica
cuando la oftalmopatía tiroidea cursa con neuropatía óptica
compresiva con potencial de afectar la visión.
© Elsevier. Fotocopiar sin autorización es un delito.

QUID La inmunosupresión en la fase inflamatoria activa de la

oftalmopatía tiroidea es importante para reducir la inflamación ○ Proptosis. Una vez que haya remitido la inflamación
aguda y prevenir complicaciones a largo plazo. activa, el paciente puede quedar con una proptosis
estética y funcionalmente significativa, cuyo tratamiento
○ La neuropatía óptica y, más raramente, una exposición es básicamente quirúrgico. La descompresión quirúrgica
corneal intratable requieren un tratamiento agresivo. Suele disminuye el volumen de la órbita al resecar las paredes
usarse metilprednisolona en pulsos intravenosos, con dosis óseas, y puede combinarse con la eliminación de grasa
de 0,5-1 g durante 3 días sucesivos seguidos de tratamiento orbitaria. La mayoría de las intervenciones se realizan
oral (p. ej., 40 mg/día de prednisolona) o 0,5-1 g en días mediante un abordaje externo, aunque también puede
alternos, 3-6 veces, manteniendo la dosis total por debajo accederse endoscópicamente a la pared interna y la parte
de 8 g para reducir el riesgo de lesión hepática, seguidos medial del suelo. La descompresión de una pared (lateral
de prednisolona oral. Hay que supervisar el tratamiento profunda) consigue disminuir aproximadamente 4-5 mm
con pruebas de función hepática, administrar protectores la proptosis y puede reducir el riesgo de diplopia pos-
gástricos y hacer profilaxis de la osteoporosis si es necesario. toperatoria. La descompresión de dos paredes (medial y

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124 Kanski. Oftalmología clínica

lateral equilibrada, fig. 4.15) obtiene un efecto mayor, pero superior. El retroceso de los retractores del párpado inferior,
con riesgo significativo de inducir diplopia. La descom- con o sin injerto de paladar duro, puede emplearse cuando
presión de tres paredes incluye también el suelo, con una la retracción del párpado inferior es de 2 mm o más (v.
reducción de la proptosis de 6-10 mm, pero puede dar lugar también cap. 2).
a hipoglobo y comporta mayor riesgo de lesión del nervio
infraorbitario y diplopia. La proptosis muy acusada puede
precisar la eliminación adicional de parte del techo orbitario INFECCIONES
(descompresión de cuatro paredes).
○ Miopatía restrictiva. Se requiere cirugía en la mayoría de Celulitis preseptal
los pacientes que sufren diplopia persistente en posición
primaria o en la mirada hacia abajo, pero solo una vez que Introducción
haya desaparecido la actividad inflamatoria y el ángulo de La celulitis preseptal es una infección de los tejidos subcutáneos
desviación se haya mantenido estable un mínimo de 6-12 me- situados por delante del tabique orbitario. Es bastante más frecuente
ses. Hasta que no se cumplan estos criterios, la diplopia que la celulitis orbitaria, y aunque se considere menos grave, puede
puede aliviarse a veces con prismas o toxina botulínica. también asociarse a complicaciones importantes como formación
El objetivo del tratamiento quirúrgico es conseguir visión de abscesos, meningitis y trombosis del seno cavernoso. A veces puede
binocular única en la posición primaria y de lectura. La progresar con rapidez a celulitis orbitaria. Los microorganismos
miopatía restrictiva a menudo impide la binocularidad responsables más típicos son Staphylococcus aureus y Streptococcus
en todas las posiciones de la mirada, aunque con el pyogenes. La infección puede deberse a traumatismos cutáneos como
tiempo puede aumentar el campo de visión binocular única laceraciones o picaduras de insectos, a extensión desde infecciones
debido a la mayor vergencia fusional. La operación consiste focales oculares o perioculares, como un orzuelo agudo, dacriocis-
normalmente en el retroceso de los rectos inferior y medial titis, conjuntivitis o sinusitis, y a diseminación hematógena a partir
(en la OT nunca deben resecarse los músculos rectos, solo de infecciones remotas, como las de las vías respiratorias superiores
retrocederse), en general usando suturas ajustables (v. o el oído medio.
cap. 18). Se ajusta la sutura el mismo día o al día siguiente
de la operación para conseguir un alineamiento óptimo, Diagnóstico
y se anima al paciente a que practique ejercicios de visión Se manifiesta con edema del párpado, hiperémico y doloroso, a
única con un objeto accesible como el televisor. veces de consistencia firme, que puede ser muy intenso (fig. 4.16A).
○ Retracción palpebral. La retracción palpebral leve a Sin embargo, a diferencia de la celulitis orbitaria, no hay proptosis
menudo mejora espontáneamente, por lo que no requiere ni quemosis, y no existe afectación de la AV, las reacciones pupilares
tratamiento. También puede ser beneficioso el control ni los movimientos oculares. El paciente a menudo está febril. No
del hipertiroidismo. La inyección de toxina botulínica están indicadas pruebas de imagen como RM o TC (fig. 4.16B) a
en la aponeurosis del músculo elevador del párpado y el menos que se sospeche celulitis orbitaria o absceso palpebral, o en
músculo de Müller puede usarse como medida transitoria casos que no respondan al tratamiento.
en pacientes a la espera de una corrección definitiva. La
müllerectomía (desinserción del músculo de Müller) es Tratamiento
eficaz en casos de retracción leve, pero los casos más graves Consiste en antibióticos orales como amoxicilina-clavulánico, a
requieren retroceso o desinserción de la aponeurosis del dosis de 250-500 mg/125 mg dos o tres veces al día o 875/125 mg dos
elevador y el ligamento suspensorio del fondo de saco veces al día, según la gravedad. Las infecciones más graves pueden

Fig. 4.16 Celulitis preseptal. (A) Celulitis preseptal izquierda por una abrasión palpebral
infectada; (B) la TC axial muestra opacificación por delante del tabique orbitario.

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requerir antibióticos intravenosos. Hay que averiguar si el paciente

está vacunado del tétanos en los casos postraumáticos.

QUID La agudeza visual, las respuestas pupilares y la motilidad

ocular no se ven afectadas, y la proptosis está ausente en la
celulitis preseptal.

Celulitis orbitaria bacteriana

Introducción
La celulitis orbitaria bacteriana es una infección grave de las partes
blandas por detrás del tabique orbitario que puede amenazar la
visión e incluso la vida del paciente. Puede producirse a cualquier
edad, aunque es más común en niños. Streptococcus pneumoniae,
S. aureus, S. pyogenes y Haemophilus influenzae son los microorganis-
mos responsables habituales, originándose la infección típicamente
desde los senos paranasales (sobre todo los etmoidales). También
puede ser secundaria a la diseminación de una celulitis preseptal,
dacriocistitis e infecciones cutáneas mediofaciales o dentales, así
como a traumatismos, incluido cualquier tipo de cirugía ocular.
Puede haber diseminación hematógena de infecciones en otras
partes del cuerpo.

Cuadro clínico
• Los síntomas empiezan con la instauración rápida de dolor
exacerbado por los movimientos oculares, hinchazón del ojo, Fig. 4.17 (A) Celulitis orbitaria derecha con oftalmoplejía;
malestar general y a menudo pérdida de visión y visión doble. (B) la TC axial muestra opacificación tanto preseptal como
Con frecuencia hay antecedentes de síntomas nasales, sinusales orbitaria.
o respiratorios.
• Signos:
○ Fiebre, a menudo alta.
Pruebas complementarias
○ La AV puede estar reducida y la visión cromática afectada, • Confirmación del estado de inmunización antitetánica en casos
lo que debe hacer sospechar compresión del nervio óptico. secundarios a traumatismos.
La presencia de defecto pupilar aferente relativo en un ojo • Hemograma con fórmula leucocitaria.
previamente normal prácticamente lo confirma. • Hemocultivo.
○ Inflamación dolorosa, firme, eritematosa y caliente de los • Cultivo de secreciones nasales.
párpados, con edema periocular y conjuntival (quemosis), • La TC de alta resolución de la órbita, los senos y el encéfalo
hiperemia conjuntival y a veces hemorragia subconjuntival. (fig. 4.17B) es esencial para confirmar el diagnóstico y des-
Los signos suelen ser unilaterales, aunque el edema puede cartar un absceso subperióstico o intracraneal. A veces se realiza
extenderse a los párpados contralaterales. también una RM.
○ La proptosis es frecuente en la infección establecida, pero • Punción lumbar si aparecen signos meníngeos o cerebrales.
a menudo está oculta por la tumefacción palpebral; puede
ser no axial (distopia), sobre todo si hay un absceso. Tratamiento
© Elsevier. Fotocopiar sin autorización es un delito.

○ Oftalmoplejía dolorosa (fig. 4.17A). • Es obligatorio el ingreso hospitalario, con interconsulta urgente
○ Puede haber pliegues coroideos y edema de papila en la a otorrinolaringología y revisiones oftalmológicas frecuentes.
oftalmoscopia. Debe pedirse el asesoramiento de un especialista pediátrico si
• Diagnóstico diferencial. Las principales alternativas diagnós- el paciente es un niño y estar preparados para consultar sin
ticas se exponen en la tabla 4.1. tardanza al especialista en enfermedades infecciosas.
• Complicaciones: • La delimitación de la extensión del eritema en la piel con un
○ Complicaciones oculares como neuropatía óptica, quera- rotulador quirúrgico puede servir para juzgar la evolución.
topatía por exposición, aumento de la PIO, endoftalmitis • Se administrarán antibióticos intravenosos, eligiendo el
y oclusión de la arteria o la vena central de la retina. fármaco concreto según las sensibilidades de la región. Es
○ Absceso subperióstico, la mayoría de las veces en la pared típico optar por la ceftazidima, complementada con metro-
orbitaria medial. nidazol oral, para cubrir los anaerobios. Los antibióticos
○ Complicaciones intracraneales, que son infrecuentes (3-4%) intravenosos se mantendrán hasta que el paciente esté
pero extremadamente graves, como meningitis, absceso apirético durante 4 días, e irán seguidos de 1-3 semanas de
cerebral y trombosis del seno cavernoso. antibioterapia oral.

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126 Kanski. Oftalmología clínica

Tabla 4.1 Diagnóstico diferencial de la inflamación aguda

de la órbita
Infecciones
• Celulitis orbitaria bacteriana
• Infección orbitaria por hongos
• Dacriocistitis
• Dacrioadenitis infecciosa
Lesiones vasculares
• Hemorragia orbitaria aguda
• Trombosis del seno cavernoso
• Fístula carotidocavernosa
Neoplasias
• Retinoblastoma de progresión rápida
• Tumor de glándula lagrimal
• Otras neoplasias; por ejemplo, metástasis con Fig. 4.18 Necrosis palpebral en un caso de mucormicosis
inflamación, linfoma, macroglobulinemia de Waldenström rinoorbitaria.
• Rabdomiosarcoma, leucemia, linfangioma
o neuroblastoma en niños
Endocrinopatías
• Oftalmopatía tiroidea de instauración rápida inmunocompetentes. La infección se adquiere por inhalación de
Inflamaciones no neoplásicas esporas, que origina una infección respiratoria superior. Esta se
• Orbitopatía inflamatoria idiopática propaga luego a los senos paranasales contiguos y posteriormente a
• Síndrome de Tolosa-Hunt la órbita y el cerebro. La invasión de los vasos sanguíneos por hifas
• Miositis orbitaria produce una vasculitis oclusiva con infarto de los tejidos orbitarios.
• Conjuntivitis alérgica aguda con edema palpebral
• Herpes zóster oftálmico Diagnóstico
• Herpes simple con exantema cutáneo
• Sarcoidosis • Síntomas. Se instauran de forma gradual edema facial y
• Vasculitis: granulomatosis con poliangitis, panarteritis periorbitario, diplopia y pérdida de visión.
nudosa • Los signos son similares a los de la celulitis orbitaria bacteriana,
• Escleritis, incluida escleritis posterior pero tienden a ser menos agudos y de progresión más lenta. El
• Rotura de quiste dermoide infarto tisular superpuesto a la necrosis séptica es responsable
de la clásica escara negra, que puede aparecer en el paladar, los
cornetes, el tabique nasal, la piel y los párpados (fig. 4.18).
• Hay que vigilar la función del nervio óptico, al menos • Complicaciones. Oclusión de vasos retinianos, parálisis de
cada 4 h al principio, explorando la AV, la visión cromática, varios pares craneales y oclusión cerebrovascular.
la percepción de la intensidad luminosa y las reacciones • Diagnóstico diferencial. Se muestra en la tabla 4.1.
pupilares. Si se observa deterioro, hay que plantearse intervenir • Pruebas complementarias. Básicamente las mismas que para
quirúrgicamente. la celulitis orbitaria bacteriana.
• Cirugía. Debe valorarse el drenaje de un absceso orbitario de
modo precoz; también se planteará drenar los senos paranasales Tratamiento
infectados si no hay respuesta a los antibióticos o si la sinusitis • Corrección del defecto metabólico subyacente si es posible.
es muy acusada. Puede realizarse una biopsia de tejido inflama- • Tratamiento antifúngico intravenoso.
torio si la evolución clínica es atípica. La compresión grave del • Curas diarias con taponamiento e irrigación de las áreas
nervio óptico puede obligar a practicar de modo urgente una afectadas con un fármaco antifúngico.
cantotomía/cantólisis (v. cap. 22). • Resección amplia de los tejidos desvitalizados y necróticos.
Puede ser necesaria la exenteración en casos resistentes para
reducir el riesgo de fallecimiento.
QUID Debido a que la celulitis orbitaria a menudo ocurre como • Puede ser útil el tratamiento coadyuvante con oxígeno
consecuencia de una infección sinusal, la exploración radiológica hiperbárico.
urgente de los senos es obligatoria.

ENFERMEDADES INFLAMATORIAS
Mucormicosis rinoorbitaria NO INFECCIOSAS
Introducción Orbitopatía inflamatoria idiopática
La mucormicosis es una infección poco frecuente pero muy agresiva La orbitopatía inflamatoria idiopática (OII) también llamada
y a menudo mortal causada por hongos de la familia Mucoraceae. inflamación orbitaria inespecífica o seudotumor orbitario, es una
Afecta típicamente a pacientes con cetoacidosis diabética o enfermedad infrecuente caracterizada por una infiltración de la
inmunodepresión, siendo extremadamente rara en personas órbita no infecciosa ni neoplásica, con signos inflamatorios. El

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 Órbita 4 127

proceso puede mostrar predilección por alguna parte blanda de la

órbita o cursar con una afectación difusa. Los análisis histopato-
lógicos revelan infiltración por células inflamatorias pleomorfas,
seguida de fibrosis reactiva. La afectación unilateral es típica de
adultos, aunque en los niños puede haber casos bilaterales. Es rara
la extensión intracraneal. También lo es la afectación simultánea
de la órbita y los senos paranasales, que puede ser una entidad
clínica diferente.

Diagnóstico
• Síntomas. Aparecen de forma aguda o subaguda enrojecimien-
to, tumefacción y dolor ocular y periocular (fig. 4.19A). En niños
son frecuentes los síntomas sistémicos.
• Signos:
○ Fiebre hasta en el 50% de los niños, pero rara en adultos.
○ Proptosis congestiva.
○ Puede haber oftalmoplejía de leve a grave.
○ Manifestaciones de disfunción del nervio óptico, sobre todo
si la inflamación afecta a la órbita posterior. Puede haber
edema de papila.
○ Pliegues coroideos, cuya presencia puede causar dis-
minución de visión, aunque siempre debe descartarse la
neuropatía óptica.
• Evolución. El curso natural del proceso inflamatorio es muy
variable.
○ Remisión espontánea sin secuelas después de pocas
semanas.
○ Episodios intermitentes de actividad, normalmente con
remisión final.
○ Inflamación grave y prolongada que produce fibrosis
progresiva de los tejidos orbitarios, dando lugar finalmente
a una «órbita congelada», caracterizada por oftalmoplejía
asociada a menudo a ptosis y deterioro visual por afectación
del nervio óptico.
• Pruebas complementarias:
○ La TC muestra una opacificación mal delimitada de la órbita
y pérdida de definición de su contenido (figs. 4.19B y C).
○ Suele requerirse una biopsia en casos persistentes para
confirmar el diagnóstico, sobre todo para descartar neo-
plasias y otras enfermedades inflamatorias sistémicas.
Fig. 4.19 (A) Orbitopatía inflamatoria idiopática izquierda;
○ Puede valorarse la realización de otras pruebas com-
(B) la TC axial muestra opacificación orbitaria mal definida;
plementarias para descartar diagnósticos alternativos, sobre (C) vista coronal.
todo infecciones, linfoma y enfermedades infiltrativas no (Por cortesía de R. Bates - fig. A; A. Pearson - figs. B y C).
neoplásicas como sarcoidosis y granulomatosis de Wegener.
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Tratamiento
• Observación, en casos relativamente leves, a la espera de la • La inyección intraorbitaria de corticoides de liberación lenta
remisión espontánea. puede ser útil en algunos casos.
• Los AINE solos (p. ej., ibuprofeno) a menudo son eficaces • Puede valorarse la radioterapia si no ha habido mejoría tras
y pueden probarse en casos leves antes de los corticoides; 2 semanas con una pauta correcta de corticoides. Incluso los
normalmente hay que prescribir también un inhibidor de la tratamientos a dosis bajas (p. ej., 10 Gy3) pueden conseguir la
bomba de protones. remisión, aunque a veces es necesaria una dosis mucho mayor.
• Los corticoides sistémicos deben administrarse solo tras haber • Otras opciones, normalmente como tratamiento com-
confirmado el diagnóstico, ya que pueden enmascarar otras plementario o en casos resistentes, pueden ser los fármacos
patologías como infecciones y granulomatosis de Wegener. citotóxicos (p. ej., metotrexato, azatioprina), los inhibidores
Se empieza con prednisolona oral a dosis de 1-1,5 mg/kg/día, de la calcineurina (p. ej., ciclosporina, tacrolimús) y los agentes
con reducción gradual hasta suspenderlos al cabo de varias biológicos.
semanas según la respuesta clínica. Puede ser necesario repetir • La resección quirúrgica de un foco inflamatorio puede estar
el tratamiento en casos de recurrencia. indicada en casos muy resistentes.

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Miositis orbitaria
Introducción
La miositis orbitaria es una inflamación idiopática e inespecífica de
uno o más músculos extraoculares; se considera un subtipo de OII.
La histopatología muestra un infiltrado por células inflamatorias
crónicas asociado a las fibras musculares (fig. 4.20A).

Diagnóstico
• Síntomas. Dolor agudo, exacerbado por los movimientos del
ojo, y diplopia. Suele aparecer en adultos jóvenes.
• Los signos son generalmente más sutiles que en la OII.
○ Edema palpebral, ptosis y quemosis.
○ Dolor y diplopia asociados a los movimientos oculares.
○ Congestión vascular sobre el músculo afectado (fig. 4.20B).
○ En casos crónicos, el músculo afectado puede fibrosarse y
causar una miopatía restrictiva permanente.
• Evolución:
○ Inflamación aguda no recurrente que se resuelve espontá-
neamente antes de 6 semanas.
○ Enfermedad crónica caracterizada por un episodio aislado
que dura más de 2 meses (a menudo años) o por ataques
recidivantes.
• Las pruebas complementarias consisten principalmente en
la RM o TC, que muestran agrandamiento de los músculos
afectados (fig. 4.20C), con o sin afectación de los tendones
de inserción, a diferencia de la hipertrofia muscular de la OT,
que siempre respeta el tendón. En algunos casos se requieren
pruebas complementarias adicionales.

Tratamiento
El objetivo del tratamiento es aliviar las molestias y la disfunción,
acortando el curso natural y evitando recurrencias. Los AINE
pueden ser adecuados en casos leves, pero generalmente se
requieren corticoides sistémicos, que suelen producir una mejoría
espectacular, aunque hay recidivas en el 50% de los casos. La
radioterapia también es eficaz, sobre todo para prevenir recu-
rrencias.

Dacrioadenitis aguda
La dacrioadenitis aguda puede ser idiopática o el resultado de una
infección vírica (p. ej., parotiditis, Epstein-Barr, citomegalovirus)
o, con menos frecuencia, bacteriana; la glándula lagrimal a menudo
se ve afectada en la OII. Trastornos crónicos como la sarcoidosis,
el síndrome de Sjögren, la enfermedad tiroidea y algunasww
Fig. 4.20 Miositis orbitaria. (A) La histopatología muestra
infecciones crónicas suelen producir un comienzo menos agudo, infiltración de células inflamatorias crónicas junto a las fibras
y la afectación puede ser bilateral. Se presenta de forma brusca musculares; (B) congestión vascular sobre la inserción del
con malestar en la región de la glándula. La síntesis de lágrimas recto medial derecho; (C) la TC coronal muestra engrosamien-
puede estar aumentada o disminuida, y puede haber secreción. to del recto medial derecho.
La tumefacción de la parte lateral de la ceja que cubre el lóbulo (Por cortesía de J. Harry y G. Misson, de Clinical Ophthalmic
palpebral de la glándula produce la típica ptosis en S, y la hiper- Pathology, Butterworth-Heinemann 2001 - fig. A; J. Nerad,
K. Carter y M. Alford, de «Oculoplastic and Reconstructive
trofia del lóbulo orbitario puede originar una leve distopia hacia
Surgery» en Rapid Diagnosis in Ophthalmology, Mosby 2008
abajo y adentro (fig. 4.21A), en ocasiones con proptosis y otros - figs. B y C).
signos de afectación orbitaria. La glándula lagrimal es dolorosa a
la palpación, y puede verse congestión de la conjuntiva sobre el
lóbulo palpebral al evertir el párpado superior (fig. 4.21B). Puede
haber quemosis y linfadenopatías (p. ej., preauricular). La TC

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 Órbita 4 129

muestra la glándula aumentada de tamaño y afectación de los te-

jidos adyacentes (fig. 4.21C) sin erosión ósea, rasgo típico de los
tumores. A veces está indicada la biopsia, sobre todo para excluir
neoplasias. El tratamiento varía según la causa, pero en muchos
casos no se requiere.

Síndrome de Tolosa-Hunt
El síndrome de Tolosa-Hunt es una rara enfermedad idiopática
causada por inflamación granulomatosa inespecífica del seno
cavernoso, la fisura orbitaria superior y el vértice orbitario.
Es un diagnóstico de exclusión, por lo que hay que realizar un
estudio completo. Se presenta con dolor periorbitario o hemicraneal
ipsolateral y diplopia por paresia de nervios oculomotores, con
afectación pupilar y palpebral en muchos casos. La proptosis,
cuando la hay, es leve. Es frecuente la hipoestesia en los territorios
de la primera y segunda división del trigémino. El paciente puede
tener fiebre. El diagnóstico se realiza con pruebas radiológicas, junto
con otras pruebas complementarias para descartar otras causas,
incluidas neoplasias. El tratamiento se basa en los corticoides y otros
inmunosupresores sistémicos si es necesario; la evolución clínica se
caracteriza por remisiones y recurrencias.

Granulomatosis con poliangitis

La granulomatosis con poliangitis, denominada previamente
granulomatosis de Wegener (v. cap. 9) es una enfermedad
granulomatosa multisistémica e idiopática que puede afectar a la
órbita, a menudo de modo bilateral, generalmente por propagación
desde los senos paranasales o la nasofaringe. La afectación orbitaria
primaria es menos común. Debe considerarse esta enfermedad
en todo paciente con inflamación de ambas órbitas, sobre todo
si se asocia a patología de senos paranasales. La determinación de
anticuerpos anticitoplásmicos de neutrófilos (variedad cANCA)
es una prueba serológica útil. Otros hallazgos oculares pueden ser
escleritis, queratitis ulcerativa periférica, inflamación intraocular
y oclusiones vasculares retinianas. El tratamiento se basa en la
ciclofosfamida y los corticoides, que suelen ser eficaces. En casos
resistentes, puede probarse con ciclosporina, azatioprina, globulina
antitimocito y plasmaféresis. Puede ser necesaria la descompresión
orbitaria en casos graves.

ANOMALÍAS VASCULARES
NO NEOPLÁSICAS
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Trombosis del seno cavernoso

Se caracteriza por la formación de coágulos dentro del seno
cavernoso, normalmente por infecciones como sinusitis, celulitis
Fig. 4.21 Dacrioadenitis aguda izquierda. (A) Tumefacción orbitaria o preseptal y otitis. Tiene una alta tasa de mortalidad:
de la parte lateral del párpado y ptosis en forma de S; el 20% con tratamiento y el 100% sin él. Cursa con instauración
(B) congestión de la porción palpebral de la glándula lagrimal aguda de cefalea intensa, malestar general, náuseas y vómitos,
y la conjuntiva adyacente; (C) la TC axial muestra aumento proptosis unilateral o a menudo bilateral, quemosis, congestión
de tamaño de la glándula y opacificación de los tejidos
venosa facial, conjuntival y retiniana, disminución de visión y signos
circundantes.
(Por cortesía de R. Bates - fig. B; A. Pearson - fig. C). por afectación de los pares craneales III a VI, que discurren por
el seno cavernoso. Se diagnostica con pruebas de imagen, sobre
todo RM y venografía por RM (VRM). También se realizarán
pruebas complementarias sistémicas para descartar infecciones,

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incluida la punción lumbar. El tratamiento consiste en antibióticos ○ Hipertensión ocular por aumento de la presión venosa
intravenosos y a veces drenaje quirúrgico. epiescleral y congestión orbitaria, y a veces por glaucoma
por cierre angular.
○ Isquemia del segmento anterior, caracterizada por edema
Fístula carotidocavernosa epitelial corneal, células y proteínas en humor acuoso, y, en
Introducción casos graves, atrofia iridiana, catarata y rubeosis de iris.
○ Ptosis por afectación del III par craneal.
Aparece por la formación de una fístula entre la arteria carótida y
○ Oftalmoplejía (60-70%), que se debe a lesión de los nervios
el seno venoso cavernoso (v. fig. 19.65), con aumento de la presión
oculomotores por el traumatismo inicial, un aneurisma
venosa en el seno y las estructuras que drenan en él. Las manifes-
intracavernoso o la propia fístula. El VI par es el que se
taciones oculares se deben a estasis venosa y arterial en el ojo y
ve afectado con más frecuencia debido a que transcurre
la órbita, aumento de la presión venosa epiescleral y reducción
libremente por el centro del seno cavernoso. Los pares III
del flujo arterial a los pares craneales dentro del seno cavernoso.
y IV, situados en la pared lateral del seno, se lesionan con
Las fístulas carotidocavernosas se clasifican como «directas» o
menos frecuencia. El engrosamiento y la tumefacción de
«indirectas».
los músculos extraoculares también pueden contribuir a la
• Las fístulas directas son cortocircuitos de alto flujo en los que limitación de los movimientos del ojo.
la sangre de la carótida pasa directamente al seno cavernoso a
○ El examen del fondo de ojo puede mostrar edema de
través de un defecto en la pared del segmento intracavernoso
papila, dilatación venosa y hemorragias intrarretinianas
de la arteria carótida interna, como consecuencia de la rotura
por estasis venosa y alteración del flujo sanguíneo retiniano.
por traumatismos (75%), incluidos los quirúrgicos, o rotu-
La hemorragia vítrea es poco frecuente.
ra espontánea de un aneurisma de la carótida intracavernosa o
• Signos de la fístula indirecta:
una arteria aterosclerótica, esto último sobre todo en mujeres de
○ Vasodilatación epibulbar más leve que en las fístulas directas
mediana edad con hipertensión; las fístulas espontáneas suelen
(fig. 4.22C).
ser de menor flujo.
○ Pulsaciones oculares exageradas, que se detectan fácilmente
• En una fístula indirecta («cortocircuito dural»), el segmento mediante tonometría de aplanamiento con la lámpara de
intracavernoso de la carótida interna está intacto. La sangre
hendidura.
fluye a través de las ramas meníngeas de las arterias carótida
○ La presencia de vasos epibulbares «en sacacorchos» es
externa o interna hasta el seno cavernoso, y el cuadro clínico
un signo común sutil más tardío (fig. 4.22D). No son
es más sutil que en las fístulas directas, por lo que puede
patognomónicos y pueden encontrarse también en ojos
pasarse por alto. La causa habitual es la rotura espontánea
normales.
de una arteria aterosclerótica o una malformación congé-
○ Aumento de la PIO, a menudo bilateral, pero mayor en el
nita, que puede ser precipitada por traumatismos banales o
lado de la fístula.
maniobra de Valsalva. Puede asociarse a conectivopatías y
○ Proptosis y soplo leves cuando aparecen.
colagenopatías.
○ Oftalmoplejía por parálisis del VI par y engrosamiento de
los músculos extraoculares en casos intensos.
Diagnóstico ○ El fondo de ojo puede ser normal o mostrar dilatación
• Síntomas de la fístula directa. Se manifiesta días o semanas venosa moderada inicialmente, con tortuosidad más
después de un traumatismo craneal con la triada clásica de adelante; al igual que los vasos conjuntivales en
proptosis pulsátil, quemosis conjuntival y un ruido sibilante sacacorchos, esto no es un signo patognomónico (v.
dentro de la cabeza. cap. 13).
• Síntomas de la fístula indirecta. La presentación típica es la • Pruebas complementarias. La TC y la RM pueden demostrar
instauración gradual de enrojecimiento en uno o ambos ojos, dilatación de la vena oftálmica superior (fig. 4.23A) y agran-
debido a ingurgitación de los vasos conjuntivales. damiento difuso de los músculos extraoculares (fig. 4.23B),
• Signos de la fístula directa: aunque puede que solo en fístulas directas. La ecografía Doppler
○ Puede haber pérdida inmediata de visión por lesión del ojo orbitaria puede revelar patrones de flujo anormales, sobre todo
o el nervio óptico en el momento del traumatismo craneal. en la vena orbitaria superior. El diagnóstico definitivo puede
○ La pérdida de visión diferida puede deberse a queratopatía requerir una angiografía selectiva de sustracción digital con
por exposición, glaucoma secundario, oclusión de la vena catéter, sobre todo en fístulas durales leves, aunque la angio-TC
central de la retina, isquemia del segmento anterior o y la angio-RM pueden ser útiles.
neuropatía óptica isquémica.
○ Los signos suelen estar en el mismo lado que la fístula, Tratamiento
aunque pueden ser bilaterales, debido a las conexiones en Las complicaciones oculares pueden requerir medidas específicas
la línea media entre ambos senos cavernosos. además del tratamiento de la propia fístula. Debe consultarse con
○ Marcada dilatación de los vasos epibulbares (fig. 4.22A). un neurólogo sin demora, incluso en casos leves, ya que algunos
○ Quemosis, a menudo hemorrágica, sobre todo en fases patrones de fístula (p. ej., drenaje venoso cortical) comportan un
iniciales (fig. 4.22B). riesgo alto de ictus.
○ Proptosis pulsátil asociada a soplo y a un pequeño temblor, • Fístula directa. La mayoría de las fístulas carotidocavernosas
que pueden abolirse comprimiendo la carótida ipsolateral no representan riesgo para la vida. El ojo es el órgano más
en el cuello. amenazado. La cirugía está indicada cuando no se produce

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Fig. 4.22 Fístula carotidocavernosa. (A) Marcada vasodilatación epibulbar en una fístula directa
establecida; (B) quemosis hemorrágica en una fístula directa aguda; (C) leve vasodilatación
epibulbar en una fístula indirecta; (D) vaso conjuntival en sacacorchos.
(Por cortesía de S. Chen - fig. A; C. Barry - figs. C y D).

el cierre espontáneo. Es mucho más difícil que se cierre por sí truido. Una lesión quística redondeada protruye en el fondo de
sola una fístula postraumática que una espontánea, debido al saco superior desde el lóbulo palpebral de la glándula (fig. 4.25),
mayor flujo de la primera. El tratamiento suele consistir en la asociada en ocasiones a inflamación. Siempre debe tenerse en
embolización transarterial de la arteria (p. ej., con coil [espiral; cuenta la posibilidad de un tumor maligno. El tratamiento consis-
fig. 4.24] u otro método) o la oclusión del seno afectado (p. ej., te en la escisión o marsupialización, con estudio anatomopa-
con coil, globo, etc.). En ocasiones se requiere una craneotomía tológico.
© Elsevier. Fotocopiar sin autorización es un delito.

para reparar la arteria.

• Fístula indirecta. Cuando es necesario, el tratamiento suele Quiste dermoide
basarse en la oclusión transvenosa del seno afectado. Se produce
el cierre espontáneo o una trombosis oclusiva en hasta el 50% Introducción
de los casos. Se ha informado de que la compresión carotídea El quiste dermoide orbitario es un coristoma (tumor de tejido
intermitente bajo supervisión de un especialista aumenta la histológicamente normal en una localización anormal) causado
probabilidad de que esto suceda. por desplazamiento del ectodermo a una localización subcutánea
junto a la líneas de cierre embrionarias. Los dermoides están reves-
tidos de epitelio escamoso estratificado y queratinizado (como la
LESIONES QUÍSTICAS piel), poseen una pared fibrosa y contienen apéndices dérmicos
Dacriops como glándulas sudoríparas, glándulas sebáceas y folículos pilosos;
los quistes epidermoides no contienen estructuras anexiales. Los
El dacriops es un quiste, a menudo bilateral, de la glándula dermoides pueden ser superficiales o profundos, según se localicen
lagrimal que parece formarse por dilatación de un conducto obs- por delante o por detrás del tabique orbitario, respectivamente. Los

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Fig. 4.23 TC en fístula carotidocavernosa directa. (A) La

imagen axial de la TC muestra dilatación de la vena oftálmica
superior derecha; (B) la vista coronal muestra agrandamiento
de los músculos extraoculares en el lado derecho.

dermoides y dermolipomas epibulbares son lesiones relacionadas

(v. cap. 20).

Diagnóstico
El quiste dermoide es uno de los tumores orbitarios más frecuentes
Fig. 4.24 Embolización con coil de una fístula carotidocaverno-
en niños. sa directa. (A) La fase arterial precoz del angiograma muestra
• Síntomas: relleno del seno cavernoso (flecha) y la vena oftálmica superior
○ El quiste dermoide superficial se presenta en lactantes como (punta de flecha); (B) tras la implantación de coils en el seno
un nódulo indoloro, casi siempre localizado en la parte cavernoso, la fístula está cerrada y no hay flujo retrógrado en
temporal superior de la órbita y, en ocasiones, en la parte na- la vena oftálmica superior.
sal superior. (Por cortesía de J. Trobe, de ‘Neuro-ophthalmology’, en Rapid
Diagnosis in Ophthalmology, Mosby, 2008).
○ El quiste dermoide profundo se presenta en la adoles-
cencia o la etapa adulta, con protrusión gradual del ojo o
inflamación aguda por rotura.
• Signos:
○ Quiste superficial: masa firme, redondeada, lisa e indolora, • Pruebas complementarias:
de 1-2 cm de diámetro (fig. 4.26 A), que se mueve bajo la ○ Quiste superficial: se observa una lesión quística heterogénea
piel, aunque suele estar fijada al periostio adyacente. Puede y bien circunscrita (fig. 4.27A).
palparse fácilmente su borde posterior, lo que indica que ○ Quiste profundo: también es una lesión bien delimitada
no se origina ni se extiende en profundidad. (fig. 4.27B). Algunos dermoides profundos asociados a
○ Quiste profundo: proptosis, distopia o lesión tumoral sin defectos óseos pueden extenderse hacia la fosa infratemporal
borde posterior definido (fig. 4.26B). o intracranealmente.

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Fig. 4.25 Dacriops.

QUID Al extirpar un quiste dermoide orbitario, hay que tener

cuidado de no romper la pared del quiste, ya que esto puede cau-
sar una inflamación granulomatosa en los tejidos circundantes.

Fig. 4.27 Quistes dermoides orbitarios: imágenes radiológicas.

(A) TC axial que muestra una lesión superficial heterogénea
y bien delimitada; (B) dermoide profundo: la TC muestra una
lesión quística circunscrita con remodelación ósea.
(Por cortesía de K. Nischal - fig. A; A. Pearson - fig. B).

Tratamiento
Las lesiones pequeñas pueden vigilarse, teniendo en cuenta la
posibilidad de que se rompan, sobre todo por traumatismos. La
inflamación puede controlarse con corticoides orales.
• Dermoide superficial. Se realiza su resección íntegra (fig. 4.28),
© Elsevier. Fotocopiar sin autorización es un delito.

con cuidado de no romper el quiste, ya que la salida de

queratina al tejido circundante provoca típicamente una intensa
inflamación granulomatosa.
• Dermoide profundo. Se recomienda su extirpación íntegra
porque son lesiones que crecen y pueden presentar fugas a los
tejidos adyacentes induciendo inflamación, seguida a menudo
por fibrosis. Si la resección no es completa, el dermoide puede
recurrir y causar una inflamación crónica leve.

Mucocele sinusal
Fig. 4.26 Quistes dermoides orbitarios. (A) Quiste superficial
en el ojo derecho; (B) quiste profundo que causa leve distopia Se forma un mucocele cuando se obstruye el drenaje de un seno
izquierda. paranasal normal por infecciones, alergia, traumatismos, tumores
(Por cortesía de A. Pearson - fig. B). o estenosis congénita. Crece lentamente una acumulación quís-

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Fig. 4.29 (A) Mucocele del seno etmoidal izquierdo que

causa distopia; (B) la TC coronal muestra afectación orbitaria
e indentación del recto medial.

El meningocele solo contiene duramadre, mientras que el menin-

goencefalocele también incluye tejido cerebral. Suelen aparecer en
la primera infancia. Los encefaloceles orbitarios anteriores afectan
a la parte superomedial de la órbita y desplazan el globo ocular
hacia delante y hacia el lado temporal (fig. 4.30A), mientras que
los encefaloceles orbitarios posteriores (frecuentemente asociados
a neurofibromatosis de tipo 1) desplazan el ojo hacia delante y hacia
abajo (fig. 4.30B). El desplazamiento aumenta al elevarse la presión
Fig. 4.28 Quiste dermoide orbitario superficial. (A) Aspecto intraabdominal o con el llanto, y puede reducirse mediante presión ma-
quirúrgico; (B) quiste extirpado. nual. Puede haber proptosis pulsátil por comunicación con el
(Por cortesía de J.H. Norris).
espacio subaracnoideo pero, debido a que no es una comunicación
vascular, no habrá frémito ni soplo. La TC muestra el defecto óseo
responsable de la herniación (fig. 4.30C). El diagnóstico diferencial del
encefalocele anterior incluye otras casusas de tumefacción del canto
tica de secreciones mucoides y detritos epiteliales que erosionan interno como quistes dermoides y amniontocele, y el del encefalocele
gradualmente las paredes óseas del seno, causando síntomas al posterior comprende otras lesiones orbitarias que aparecen en etapas
expandirse a los tejidos circundantes normales. La invasión orbitaria tempranas de la vida, como el hemangioma capilar, el xantogranulo-
suele deberse a mucoceles frontales o etmoidales, aunque rara vez ma juvenil, el teratoma y la microftalmia con quiste.
proviene de un mucocele maxilar. Se manifiesta en la edad adulta
con proptosis o distopia (fig. 4.29A), diplopia o epífora. No suele TUMORES VASCULARES
doler a menos que se infecte secundariamente (mucopiocele). La TC
muestra una masa de partes blandas con erosión o adelgazamiento Varices
de las paredes óseas del seno (fig. 4.29B). Se trata mediante resección
completa. Introducción
Las varices orbitarias primarias (malformaciones venolinfáticas
Encefalocele combinadas de la órbita; véase también el siguiente epígrafe) están
formadas por un plexo de vasos venosos de bajo flujo y paredes finas
Los encefaloceles se forman por herniación de contenidos intra- y distensibles que normalmente, aunque no siempre, son intrínsecos
craneales a través de un defecto congénito de la base del cráneo, a la circulación normal. Probablemente son de naturaleza hamar-
y pueden localizarse en la parte delantera o trasera de la cabeza. tomatosa (un hamartoma es un crecimiento desorganizado de los

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(figs. 4.31C y D), poniendo la cabeza en posición declive o por

compresión externa de las venas yugulares. Las pruebas radiológicas
(p. ej., RM y VRM, TC, ecografía, venografía) muestran una masa
lobulada que se realza de forma variable con contraste y puede
presentar flebolitos (fig. 4.31E) y, en ocasiones, expansión orbitaria
(especialmente en niños) o un defecto asociado en la pared de la
órbita. Puede cursar con complicaciones como hemorragia orbitaria
aguda, trombosis (dolor, proptosis, disminución de la visión) y
compresión del nervio óptico. Los pacientes con lesiones de larga
evolución pueden presentar atrofia de la grasa circundante y el
consiguiente enoftalmos con profundización del surco palpebral
superior (fig. 4.31F).

Tratamiento
Las lesiones pequeñas generalmente no requieren tratamiento. La
resección quirúrgica es técnicamente difícil y a menudo incompleta
porque las lesiones son friables y sangran con facilidad. Puede
complicarse con una hemorragia orbitaria grave y compromiso
vascular del nervio óptico. Puede recurrirse a técnicas especializadas
coadyuvantes como la embolización y la cirugía con láser de CO2. El
tratamiento está indicado en casos con trombosis recurrente, dolor,
proptosis grave y compresión del nervio óptico.

Linfangioma
Introducción
Los linfangiomas son raros tumores hamartomatosos vasculares
que tienden a crecer e infiltrar difusamente con el tiempo. Algunos
autores creen que son una variante de un espectro único de
anomalías venosas orbitarias (varices), y han propuesto el término
de «malformaciones venolinfáticas combinadas de la órbita». Suelen
presentarse en niños pequeños. Aunque suelen estar aislados de la
circulación general, puede producirse hemorragia en su luz con la
consiguiente formación de «quistes chocolate» llenos de sangre, que
pueden remitir espontáneamente con el tiempo. Los principales
diagnósticos diferenciales son las anomalías venosas de la órbita y
Fig. 4.30 Encefalocele. (A) Encefalocele anterior de localiza- los hemangiomas. Pueden asociarse a malformaciones vasculares
ción nasal superior que causa proptosis y distopia hacia abajo intracraneales.
y hacia fuera; (B) encefalocele posterior que causa proptosis
y distopia inferior; (C) TC coronal de un encefalocele posterior Diagnóstico
que muestra un gran defecto óseo.
(Por cortesía de A. Pearson - fig. C). Las lesiones anteriores se manifiestan típicamente como varios
tumores blandos azulados en el cuadrante nasal superior
(fig. 4.32).
Las lesiones posteriores pueden causar proptosis de progresión
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lenta o mantenerse latentes y debutar más adelante con aparición

tejidos maduros que están presentes en el área afectada). Pueden brusca de proptosis dolorosa (figs. 4.33A y B) por hemorragia
ir acompañadas de varices palpebrales (fig. 4.31A; y v. fig. 2.72) y espontánea, que puede producir compresión del nervio óptico.
conjuntivales (fig. 4.31B). Suelen presentarse en cualquier momento También puede haber afectación de los párpados, la conjuntiva y
desde la primera infancia hasta la mediana edad de la vida, aunque la orofaringe, así como lesiones intracraneales.
en ocasiones pueden ser adquiridas más tardíamente por lesiones
vasculares de alto flujo o traumatismos. Tratamiento
En muchos casos el pronóstico visual sin tratamiento es bueno. La
Diagnóstico resección quirúrgica es difícil porque son lesiones no encapsuladas,
La mayoría de los casos son unilaterales, siendo su localización friables, que sangran con facilidad e infiltran por lo general tejidos
más frecuente nasal superior. Existe proptosis intermitente y no orbitarios normales; puede ser necesario realizar varias resecciones
pulsátil. Si hay una comunicación libre con la circulación normal, subtotales. Los «quistes chocolate» persistentes que amenacen
la proptosis puede manifestarse o acentuarse por aumento de la la visión pueden drenarse y eliminarse parcialmente mediante
presión venosa con la tos, esfuerzos o maniobra de Valsalva vaporización controlada con un láser de CO2.

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Fig. 4.31 (A) Varices palpebrales ostensibles; (B) varices conjuntivales; (C) varices orbitarias
antes de la maniobra de Valsalva y (D) durante la maniobra de Valsalva; se aprecia el des-
plazamiento anterior del ojo y la plenitud del párpado superior (flecha); (E) la TC axial muestra
opacificación medial y flebolitos; (F) atrofia adiposa izquierda que da lugar a enoftalmos
y surco palpebral superior profundo.
(Por cortesía de G. Rose - figs. C y D; A. Pearson - figs. E y F).

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Fig. 4.32 Linfangioma orbitario anterior con la típica coloración

azulada.

Hemangioma capilar
Introducción
El hemangioma capilar es el tumor de la órbita y el área perior-
bitaria más frecuente en la infancia. Las niñas se ven afectadas
más a menudo que los niños (3:1). Puede presentarse como una Fig. 4.33 (A) Proptosis izquierda por sangrado de un lin-
fangioma posterior; (B) la RM axial muestra proptosis y
pequeña lesión aislada de mínima trascendencia clínica o como
linfangioma retrobulbar.
una masa grande que desfigura la cara y puede causar deterioro
visual y complicaciones sistémicas. Un tumor establecido está
compuesto por pequeños canales vasculares anastomosados sin una
cápsula verdadera (v. fig. 2.13A). Es un hamartoma (proliferación
desorganizada de tejidos maduros presentes normalmente en el ○Los tumores preseptales (más profundos) muestran un
área afectada) que parece deberse principalmente a proliferación color azul oscuro o púrpura a través de la piel que los cubre
de células endoteliales. Las lesiones grandes o múltiples pueden (fig. 4.34A y B) y se localizan generalmente en la parte
asociarse a afectación visceral, dando lugar a complicaciones superior.
serias como trombocitopenia (síndrome de Kasabach-Merritt, ○ Un tumor grande puede crecer y cambiar a un color azul
con mortalidad de hasta el 50%) e insuficiencia cardiaca de alto oscuro al llorar o hacer esfuerzos, pero no hay pulsaciones
gasto, por lo que debe valorarse la realización de pruebas com- ni soplo.
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plementarias. La incidencia de hemangioma infantil en la población ○ Los tumores orbitarios profundos dan lugar a proptosis
general es de alrededor del 5%; una pequeña proporción de este unilateral sin cambios de coloración en la piel.
porcentaje, sobre todo si hay un gran hemangioma facial, tendrá ○ Es frecuente la afectación hemangiomatosa de la conjuntiva
el síndrome PHACE, que puede cursar con afectación de diversos palpebral o de los fondos de saco (fig. 4.34B).
órganos, incluido el ojo. ○ Es común la presencia de hemangiomas adicionales en los
párpados (v. cap. 2) u otros sitios.
Diagnóstico • Pruebas complementarias. Se realizan pruebas de imagen en
• Síntomas. La lesión suele ser descubierta por los padres, todas las lesiones, salvo en las muy pequeñas, principalmente
normalmente en los primeros meses de vida. Aproximadamente para descartar una afectación orbitaria más extensa. La ecografía
en el 30% de los casos está presente al nacer. muestra una reflectividad interna media, y en la RM y la TC la
• Signos. Siempre debe descartarse una afectación orbitaria lesión aparece como una masa de partes blandas en la órbita
extensa en lesiones que parezcan meramente superficiales. anterior o como un tumor extraconal con expansiones pos-
○ Las lesiones cutáneas superficiales («nevos en fresa») son teriores digitiformes (fig. 4.35). Puede haber aumento de la
de color rojo intenso (fig. 4.34A y v. fig. 2.13B). cavidad orbitaria, pero sin erosión ósea.

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Fig. 4.35 Pruebas de imagen en el hemangioma capilar. La TC

axial con contraste muestra una masa intraconal homogénea
de partes blandas.
(Por cortesía de A. Pearson).

Otras posibles complicaciones serían despigmentación y

necrosis cutánea, atrofia del tejido adiposo y efectos sis-
témicos como supresión suprarrenal.
○ Puede probarse la aplicación tópica de corticoides potentes
(p. ej., crema de propionato de clobetasol), aunque tarda
bastante en hacer efecto.
○ Pueden usarse corticoides sistémicos administrados a
Fig. 4.34 Hemangioma capilar. (A) Gran tumor preseptal diario durante varias semanas, sobre todo si hay un gran
que causa ptosis y coloración purpúrea de la piel; existe un componente orbitario o se requiere un comienzo de acción
componente superficial (nevo en fresa); (B) afectación de la
rápido.
conjuntiva del fondo de saco.
(Por cortesía de K. Nischal - fig. B). • El láser puede usarse para cerrar vasos sanguíneos en lesiones
cutáneas superficiales de menos de 2 mm de espesor.
• El interferón α-2a y la vincristina pueden emplearse para
algunas lesiones que amenacen la visión y sean resistentes a los
Tratamiento
corticoides.
La evolución natural se caracteriza por un crecimiento rápido
• La resección local con bisturí eléctrico o láser de CO2 puede
(fig. 4.36 A y B) durante 3-6 meses después del diagnóstico, seguido
reducir el tamaño de un tumor anterior circunscrito, pero suele
de una fase más lenta de resolución natural, en la que el 30% de las
reservarse para la fase inactiva tardía, a menos que se trate de
lesiones han desaparecido hacia los 3 años de vida y cerca del 75%
un tumor resistente que ponga en peligro la visión o la vida del
hacia los 7 años. El tratamiento está indicado principalmente para
paciente.
la ambliopía secundaria a astigmatismo, anisometropía, oclusión
o estrabismo inducidos por el tumor y, menos habitualmente,
por estética, compresión del nervio óptico o queratopatía por Hemangioma cavernoso
exposición.
• Betabloqueantes. En la actualidad se emplea mucho el pro- Introducción
pranolol oral. La prescripción y el seguimiento generalmente El hemangioma cavernoso aparece en adultos de mediana edad,
quedan a cargo del pediatra. Las preparaciones tópicas con con un predominio en mujeres del 70%. Puede crecer más rápido
timolol son igualmente eficaces, con excelentes resultados a durante el embarazo. Es el tumor orbitario más frecuente en adultos,
largo plazo y sin efectos adversos sistémicos (fig. 4.36C y D). y probablemente se trate más de una malformación vascular que
• Corticoides: de una lesión neoplásica. Aunque puede aparecer en cualquier sitio
○ La inyección de acetónido de triamcinolona (1-2 ml a la de la órbita, la mayoría de las veces lo hace en la parte lateral del
concentración de 40 mg/ml inyectados en varios puntos) o cono muscular, justo por detrás del ojo, y se comporta como una
betametasona (4 mg/ml) en un tumor cutáneo o preseptal malformación arteriovenosa de flujo bajo. La histología muestra
suele ser eficaz en lesiones precoces. El tumor normalmente canales vasculares revestidos de endotelio, de tamaño variable y
empieza a remitir antes de 2 semanas pero, si es preciso, separados por tabiques fibrosos (fig. 4.37A).
puede repetirse una o dos veces la inyección al cabo de unos
2 meses. Se recomienda no hacer inyecciones profundas Diagnóstico
en la órbita por miedo a causar una oclusión de la arteria • Síntomas. Proptosis unilateral de progresión lenta; son muy
central de la retina por difusión retrógrada de la suspensión. poco frecuentes los casos bilaterales.

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 Órbita 4 139

Fig. 4.36 Crecimiento del hemangioma capilar. (A) En el momento de presentación; (B) varios
meses después; (C) en el momento de presentación; (D) 6 meses después del tratamiento
con un betabloqueante tópico.
(Por cortesía de D. Hildebrand - figs. C y D).
© Elsevier. Fotocopiar sin autorización es un delito.

Fig. 4.37 Hemangioma cavernoso. (A) Imagen histopatológica con congestión de canales vas-
culares de tamaño variable, delimitados por endotelio y separados por tabiques fibrosos;
(B) proptosis axial derecha; (C) la TC axial muestra una lesión retrobulbar ovalada y circuns-
crita con proptosis; (D) el tumor está encapsulado y es relativamente fácil de resecar.
(Por cortesía de A. Pearson - figs. B, C y D).

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140 Kanski. Oftalmología clínica

• Signos: con su observación. En general, las lesiones sintomáticas deben ser

○ Proptosis axial (fig. 4.37B), que puede acompañarse de extirpadas quirúrgicamente porque crecen de forma gradual. El
edema de papila y pliegues coroideos. hemangioma cavernoso, a diferencia del capilar, suele estar bien
○ Una lesión en el vértice de la órbita puede comprimir el encapsulado y es relativamente fácil de resecar (fig. 4.37D).
nervio óptico sin causar proptosis significativa. Puede haber
episodios transitorios de visión borrosa al mover los ojos.
○ Puede haber limitación del movimiento de los músculos
TUMORES DE LA GLÁNDULA LAGRIMAL
extraoculares.
• Pruebas complementarias. La TC (fig. 4.37C) y la RM mues-
Adenoma pleomorfo de la glándula
tran una lesión oval bien delimitada, normalmente dentro del lagrimal
cono muscular. Se realza poco con contraste. También es útil
la ecografía.
Introducción
El adenoma pleomorfo (tumor mixto benigno) es el tumor epitelial
más común de la glándula lagrimal y se origina a partir de los
Tratamiento conductos y los elementos secretores, incluidas las células mioepite-
Muchos hemangiomas cavernosos se detectan casualmente en liales. En la anatomía patológica, la capa celular interna forma tejido
estudios realizados por otros motivos, por lo que puede bastar glandular, que puede mostrar diferenciación escamosa y producción

Fig. 4.38 Adenoma pleomorfo de la glándula lagrimal. (A) La anatomía patológica muestra
tejido glandular y diferenciación epidermoide con formación de queratina; (B) distopia nasal
inferior por un tumor originado en el lóbulo orbitario; (C) tumefacción palpebral sin distopia;
(D) la eversión del párpado superior permite ver el tumor; (E) TC coronal que muestra una
lesión del lóbulo orbitario.
(Por cortesía de J. Harry y G. Misson, de Clinical Ophthalmic Pathology, Butterworth-Heinemann,
2001 - fig. A; A. Pearson - figs. B y E).
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 Órbita 4 141

de queratina (fig. 4.38A). Las células externas experimentan cambios siembras tumorales en el tejido orbitario adyacente, aunque no
metaplásicos que conducen a la formación de tejido mixoide. El siempre es posible en casos de duda diagnóstica. Los tumores del
grupo más afectado es el de los adultos jóvenes o de mediana edad. lóbulo palpebral suelen extirparse, normalmente con un margen
de tejido normal, a través de una orbitotomía anterior (transeptal).
Diagnóstico Los tumores de la porción orbitaria se operan a través de una
• Síntomas. Proptosis o tumefacción indolora de progresión orbitotomía lateral:
lenta en la parte temporal superior del párpado, normalmente 1. Se realiza una incisión en el músculo temporal (fig. 4.39A).
de más de 1 año de evolución. Las fotografías antiguas pueden 2. Se taladra el hueso subyacente para su posterior sutura con
revelar alteraciones muchos años antes de la presentación. alambre (fig. 4.39B).
• Signos: 3. Se retira la pared orbitaria lateral y se extirpa el tumor con un
○ El tumor del lóbulo orbitario se observa como una masa margen de tejido y la periórbita adyacente (fig. 4.39C).
lisa, firme y no dolorosa en la fosa de la glándula lagrimal 4. Se reparan la pared orbitaria lateral (fig. 4.39D) y el músculo
asociada a distopia nasal inferior (fig. 4.38B). La extensión temporal.
posterior puede causar proptosis, oftalmoplejía y pliegues El pronóstico es excelente si la resección es completa y sin
coroideos. rotura de la cápsula. La escisión incompleta o una biopsia incisional
○ Los tumores del lóbulo palpebral son menos comunes y preliminar pueden dar lugar a siembra del tumor en los tejidos
tienden a crecer en dirección anterior, produciendo edema adyacentes, con recurrencia y en ocasiones malignización.
del párpado superior sin distopia (fig. 4.38C); pueden ser
visibles a la inspección (fig. 4.38D).
• Pruebas complementarias. La TC muestra una masa redonda u
Carcinoma de glándula lagrimal
ovalada, de contorno liso y que produce indentación en la fosa El carcinoma de glándula lagrimal es un tumor poco frecuente que
de la glándula lagrimal, aunque sin destruirla (fig. 4.38E). La cursa con alta morbilidad y mortalidad. En orden de frecuencia, los
lesión puede indentar el globo ocular y presentar calcificaciones. principales tipos histológicos son el carcinoma quístico adenoideo
(50%), el adenocarcinoma pleomorfo, el carcinoma mucoepider-
Tratamiento moide y el carcinoma epidermoide. La histopatología muestra
El tratamiento consiste en la resección quirúrgica. Si hay una gran nidos de células basaloides con abundantes mitosis (fig. 4.40A). Su
sospecha diagnóstica, conviene evitar la biopsia previa para impedir incidencia máxima se da en la madurez.
© Elsevier. Fotocopiar sin autorización es un delito.

Fig. 4.39 Orbitotomía lateral. (A) Incisión del músculo temporal; (B) se taladra un agujero en
el hueso para la posterior sutura con alambre; (C) retirada de la pared orbitaria lateral y el
tumor; (D) reparación de la pared lateral de la órbita.

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○Como una proptosis o un edema del párpado superior

de larga evolución que repentinamente empieza a
crecer.
○ Sin antecedente de adenoma pleomorfo, como un tumor de
la glándula lagrimal de crecimiento rápido, normalmente
de varios meses.
○ La evolución suele ser más corta que en los tumores
benignos.
○ El dolor acompaña frecuentemente a las lesiones
malignas, pero también puede ocurrir en patologías
inflamatorias.
• Signos:
○ Tumor en el área lagrimal que produce distopia nasal
inferior.
○ La extensión posterior, con afectación de la fisura orbitaria
superior, puede originar congestión epibulbar, proptosis,
edema periorbitario y oftalmoplejía (fig. 4.40B).
○ Hipoestesia en la región inervada por el nervio lagrimal.
○ Edema de papila y pliegues coroideos.
• Pruebas complementarias:
○ La TC muestra una lesión globular con bordes dentados
irregulares, a menudo con erosión o invasión del hueso
contiguo (fig. 4.40C). Es frecuente encontrar calcificaciones
en el seno del tumor.
○ Es necesaria la biopsia para establecer el diagnóstico
histológico. El tratamiento posterior depende del grado
de invasión tumoral de las estructuras adyacentes en las
pruebas radiológicas.
○ Es obligatorio consultar con un especialista en neuro-
logía, porque el carcinoma quístico adenoideo muestra
diseminación perineural y puede extenderse al seno
cavernoso.

Tratamiento
El tratamiento consiste en la resección del tumor y los tejidos
adyacentes. Los tumores extensos pueden requerir exenteración
orbitaria y resección mediofacial, pero el pronóstico vital a menudo
es malo. La radioterapia combinada con resección local puede
prolongar la supervivencia y reducir el dolor. En algunos casos
puede utilizarse quimioterapia intraarterial o braquiterapia como
tratamiento coadyuvante.

Fig. 4.40 Carcinoma de glándula lagrimal. (A) La imagen his-

tológica de un carcinoma quístico adenoideo muestra nidos TUMORES NERVIOSOS
de células basaloides con áreas sólidas y cribiformes;
(B) distopia, proptosis, edema periorbitario y congestión epibul- Glioma del nervio óptico
bar por extensión que afecta a la hendidura orbitaria superior;
(C) la TC coronal muestra erosión del hueso adyacente y pun- Introducción
tos de calcificación intratumoral. El glioma del nervio óptico es un astrocitoma pilocítico de
(Por cortesía de J. Harry y G. Misson, de Clinical Ophthalmic crecimiento lento que afecta típicamente a niños (media de edad,
Pathology, Butterworth-Heinemann, 2001 - fig. A; A. Pearson
- fig. C). 6,5 años). La anatomía patológica muestra astrocitos pilocíticos
(parecidos a pelos) fusiformes y filamentos gliales (fig. 4.41A). El
pronóstico es imprevisible; algunos son tumores poco activos que
Diagnóstico apenas crecen, mientras que otros pueden extenderse intracraneal-
• Síntomas. El tumor maligno de células mixtas se presenta mente y suponer una amenaza para la vida. Aproximadamente el
principalmente en tres situaciones clínicas: 30% de los pacientes tienen neurofibromatosis de tipo 1 (NF1; v.
○ Tras resección incompleta o inapropiada de un adenoma cap. 19) y en ellos el pronóstico es mejor. El glioma maligno (glio-
pleomorfo benigno, seguida de una o más recurrencias a lo blastoma) es raro, su pronóstico es muy malo, y suele presentarse
largo de varios años hasta la malignización final. en varones adultos.

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 Órbita 4 143

Fig. 4.41 Glioma del nervio óptico. (A) La histopatología muestra astrocitos pilocíticos
fusiformes y filamentos gliales; (B) proptosis con distopia inferior; (C) atrofia de papila óptica;
(D) la RM axial muestra hipertrofia fusiforme del nervio óptico.
(Por cortesía de J. Harry - fig. A; K. Nischal - fig. B).

Diagnóstico • Pruebas complementarias:

• Síntomas: ○ La RM detecta fácilmente el tumor, y puede revelar
© Elsevier. Fotocopiar sin autorización es un delito.

○ Pérdida de visión lentamente progresiva, seguida de extensión intracraneal cuando esté presente (fig. 4.41D).
proptosis, aunque en ocasiones ocurre a la inversa. ○ La TC en pacientes con NF1 asociada muestra un

○ Puede haber pérdida aguda de visión por hemorragia agrandamiento fusiforme del nervio óptico de bordes
intratumoral, aunque es raro. bien definidos por la vaina intacta de duramadre. En
• Signos: pacientes sin NF1, el nervio es más irregular y presenta
○ La proptosis a menudo es no axial, con distopia temporal áreas hipodensas.
o inferior (fig. 4.41B).
○ La papila óptica, con edema en fases iniciales, se torna Tratamiento
atrófica más adelante (fig. 4.41C). Al ser un tumor intrínseco del nervio óptico, la resección implica
○ En ocasiones se observan cortocircuitos optociliares (v. la pérdida completa de visión en el ojo operado.
fig. 4.8C) y otros cambios oftalmoscópicos como oclusión • Puede optarse por la observación en pacientes con un astro-
de la vena central de la retina. citoma pilocítico de aspecto típico en las pruebas de imagen
○ Puede producirse extensión intracraneal al quiasma y el y que esté confinado en la órbita, sobre todo si hay buena
hipotálamo. visión y una alteración estética insignificante; en estos casos,

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144 Kanski. Oftalmología clínica

es importante el control con RM seriadas. Se ha informado de • Pruebas complementarias

casos con remisión espontánea, normalmente en pacientes con ○ La TC muestra engrosamiento y calcificaciones en el nervio
NF1, pero es muy raro. óptico (fig. 4.42F).
• La exéresis quirúrgica con conservación del globo ocular está ○ La RM es la prueba de elección (fig. 4.42E).
indicada en tumores grandes o con crecimiento en los que ○ Puede ser útil la ecografía (sobre todo coronal).
puede lograrse una resección tumoral completa, especialmente
si la visión es mala y la proptosis significativa. Un objetivo Tratamiento
fundamental es evitar la afectación del quiasma, y para ello A veces no es necesario tratar a pacientes de mediana edad con
puede requerirse un abordaje intracraneal para conseguir una una lesión de crecimiento lento, pero sí deben extirparse los
resección adecuada. tumores agresivos, sobre todo si el ojo es ciego o hay riesgo de
• La radioterapia puede combinarse con quimioterapia en extensión intracraneal. Los intentos de preservar el nervio óptico
tumores con extensión que no puedan ser extirpados quirúr- en la operación suelen fracasar, aunque pueden considerarse en
gicamente en su totalidad. casos individualizados. La radioterapia estereotáctica fraccionada
puede ser una alternativa para conservar la visión, o bien servir de
Meningioma de la vaina tratamiento coadyuvante tras la cirugía.

del nervio óptico

Neurofibroma plexiforme
Introducción
El neurofibroma plexiforme es el tumor de nervios periféricos
El meningioma de la vaina del nervio óptico es un tumor benigno
más común en la órbita. Se produce casi exclusivamente asociado
que se origina en las células meningoteliales de las vellosidades
a la NF1. Debuta en niños pequeños con edema periorbitario.
aracnoideas que rodean el segmento intraorbitario o, más raramente,
Clásicamente, la afectación de los párpados causa ptosis mecánica
intracanalicular del nervio óptico. En ocasiones el tumor solo abraza
con una característica deformidad en S (v. fig. 2.16), aunque puede
el nervio óptico, mientras que en otras lo invade, creciendo por los
haber afectación difusa de la órbita con desfiguración facial por
tabiques fibrovasculares de la piamadre. Sin embargo, casi dos tercios
hipertrofia de los tejidos perioculares. A la palpación, el tejido
de todos los meningiomas que afectan al nervio óptico se originan por
afectado se dice que recuerda a una «bolsa de gusanos». Puede
extensión de lesiones intracraneales primarias. Los meningiomas de la
malignizar, lo que debe sospecharse si hay cambios rápidos; la
vaina del nervio óptico primarios son menos comunes que los gliomas
radioterapia puede favorecer la malignización. El tratamiento a
ópticos y, al igual que otros meningiomas, afectan de forma típica a
menudo no es satisfactorio y la resección quirúrgica completa
mujeres de mediana edad. Histopatológicamente se distinguen dos
resulta extremadamente difícil. Debe evitarse la cirugía orbitaria
tipos: meningotelial (lóbulos irregulares de células meningoteliales
en lo posible debido a las intrincadas relaciones entre el tumor y
separados por bandas fibrovasculares; fig. 4.42A) y psamomatoso
estructuras importantes.
(cuerpo de psamoma entre las células meningoteliales proliferantes;
fig. 4.42B). El pronóstico vital es bueno en adultos, aunque el tumor
puede ser más agresivo en la infancia, edad a la que aparecen el 25%. Neurofibroma solitario
Son más frecuentes en la neurofibromatosis de tipo 2 (NF2).
El neurofibroma solitario (localizado) es menos frecuente que
el neurofibroma plexiforme; en torno al 10% de los pacientes
QUID En el meningioma de la vaina del nervio óptico, el inicio tienen NF1. Se presenta en la tercera o cuarta década con proptosis
de la pérdida visual generalmente antecede a la aparición de la de instauración lenta y levemente dolorosa; no suele asociarse a
proptosis. deterioro visual ni a alteraciones de la motilidad ocular. La resección
quirúrgica suele ser sencilla por tratarse de un tumor bien circuns-
crito y relativamente avascular.
Diagnóstico
• Síntomas. Típicamente cursa con deterioro gradual de la visión
de un ojo. Puede haber oscurecimientos transitorios. LINFOMA
• Signos. La triada clásica (de Hoyt-Spencer) se compone de
pérdida progresiva de visión, atrofia óptica y cortocircuitos vas- Introducción
culares optociliares, aunque la aparición simultánea de los tres Los linfomas de los anejos oculares constituyen aproximadamente el
signos en un individuo es bastante rara. La secuencia habitual 8% de todos los linfomas extraganglionares. La mayoría de ellos son
de afectación es contraria a la de los tumores que crecen por no hodgkinianos, y de estos, el 80% se originan a partir de células
fuera de la duramadre: B (fig. 4.43A). Es una enfermedad típica de individuos ancianos.
○ Disfunción del nervio óptico con edema crónico de papila El linfoma puede ser primario, cuando afecta únicamente a una o
seguido de atrofia. ambas órbitas, o secundario, si hay uno o más focos idénticos en
○ Colaterales optociliares (30%), que involucionan cuando otras partes del cuerpo. Una proporción considerable de lesiones
se instaura la atrofia óptica. aparentemente primarias presentarán afectación en otros sitios
○ Defectos de motilidad restrictivos, sobre todo en la mirada antes de pocos años. La evolución es variable y relativamente
hacia arriba (fig. 4.42C). impredecible. En algunos pacientes con sospecha histopatológica
○ Proptosis (fig. 4.42D). de malignidad, la lesión se resolverá espontáneamente o con

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© Elsevier. Fotocopiar sin autorización es un delito.

Fig. 4.42 Meningioma del nervio óptico. (A) Subtipo histológico meningotelial; (B) subtipo
histológico psamomatoso; (C) defecto de elevación del ojo derecho; (D) proptosis; (E) TC
axial de un tumor pequeño con calcificación; (F) la RM muestra una lesión asociada al nervio
óptico izquierdo.
(Por cortesía de J. Harry y G. Misson, de Clinical Ophthalmic Pathology, Butterworth-Heinemann,
2001 - figs. A y B; A. Pearson - fig. E).

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Fig. 4.43 Linfoma orbitario. (A) Histología. Observe las células linfoides neoplásicas;
(B) afectación de la órbita superior que produce proptosis y distopia inferior; (C) lesión ante-
rior; (D) RM axial ponderada en T1, con saturación de grasa, realzada con gadolinio, en la
que se observa un tumor que rodea la vaina del nervio óptico derecho y se extiende al vértice
orbitario.
(Por cortesía de J. Harry y G. Misson, de Clinical Ophthalmic Pathology, Butterworth-Heinemann,
2001 - fig. A; A. Pearson - fig. B).

tratamiento corticoideo. A la inversa, lo que parece una hiperplasia ○

Deben palparse los ganglios linfáticos locales, y
linfoide reactiva puede transformarse con el tiempo en un linfoma. siempre se solicitará un estudio sistémico a cargo de un
Las lesiones pequeñas y las que afectan a la conjuntiva tienen el especialista.
mejor pronóstico. Los linfomas conjuntivales e intraoculares se • Pruebas complementarias:
estudian en el capítulo 20. ○ Pruebas radiológicas de la órbita, normalmente una RM
(fig. 4.43D).
Diagnóstico ○ Suele realizarse una biopsia para establecer el diagnós-
El comienzo suele ser gradual. tico.
• Síntomas. A menudo son asintomáticos, pero también pueden ○ Pruebas complementarias sistémicas para determinar la
cursar con malestar, visión doble, protrusión del ojo o una masa extensión de la enfermedad.
visible.
• Signos: Tratamiento
○ Puede verse afectada cualquier parte de la órbita (fig. 4.43B). Se aplica radioterapia en las lesiones localizadas y quimioterapia
Las lesiones anteriores pueden palparse, mostrando para la enfermedad diseminada y algunos subtipos de linfoma.
generalmente una consistencia gomosa (fig. 4.43C). La inmunoterapia (p. ej., rituximab) es una nueva modalidad que
○ En ocasiones el linfoma puede estar confinado a la podría hacerse predominante en el futuro. En ocasiones puede
conjuntiva o las glándulas lagrimales, respetando la órbita. resecarse una lesión orbitaria bien definida.

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en el tipo embrionario, y el pronóstico es peor. Son típicas

RABDOMIOSARCOMA algunas traslocaciones cromosómicas especiales en el análisis
citogenético de las muestras biopsiadas.
Introducción • Los tipos botrioide (4%) y pleomorfo son mucho menos
El rabdomiosarcoma (RMS) es el sarcoma de partes blandas más frecuentes en la órbita.
frecuente en la órbita durante la infancia: el 40% aparecen en cabeza
y cuello, y es la neoplasia maligna de la órbita más frecuente en
niños, a pesar de su rareza. Aproximadamente el 90% de los casos QUID El rabdomiosarcoma puede simular una infección orbitaria
se presentan en niños menores de 16 años, con un promedio de en un niño.
edad de comienzo de 7 años. El tumor se origina a partir de células
mesenquimatosas indiferenciadas que pueden diferenciarse a mús-
culo estriado. Se han identificado diversos genes predisponentes, Diagnóstico
incluidas algunas variantes del gen RB1, responsable del retinoblas- • Síntomas. Es habitual la proptosis unilateral de progresión
toma. Se han descrito cuatro subtipos: rápida, que puede simular enfermedades inflamatorias como
• Embrionario. Constituye la mayoría (85%) de las lesiones la celulitis orbitaria.
orbitarias. Las células pueden mostrar características de mús- • Signos:
culo estriado en la microscopia óptica. Suele comportar un buen ○ El tumor suele localizarse en la órbita superonasal o superior,
pronóstico. aunque puede aparecer en cualquier otra parte, incluso en la
• Alveolar. Representa casi el resto de los RMS orbitarios. Hay parte inferior de la órbita (figs. 4.44B y C). También puede
menos células con diferenciación a músculo esquelético que originarse en otros tejidos, como la conjuntiva y la úvea.
© Elsevier. Fotocopiar sin autorización es un delito.

Fig. 4.44 Rabdomiosarcoma. (A) La histología muestra un tumor diferenciado en el que el

rabdomioblasto del centro del campo presenta estriaciones cruzadas (tinción tricrómica
de Masson); (B) lesión localizada en la parte superior; (C) lesión localizada en la parte
anteroinferior; D) la TC muestra destrucción ósea y extensión intracraneal.
(Por cortesía de J. Harry y G. Misson, de Clinical Ophthalmic Pathology, Butterworth-Heinemann,
2001 - fig. A; M. Szreter - fig. B; S. Chen - fig. D).

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148 Kanski. Oftalmología clínica

○Aparece tumefacción y enrojecimiento de la piel por encima

de la lesión, aunque no está caliente (v. fig. 4.41B).
○ Es frecuente la diplopia, pero el dolor es más raro.
• Pruebas complementarias:
○ La RM muestra una masa mal definida (v. fig. 4.41D).
○ La TC muestra una masa mal definida de densidad
homogénea, a menudo con destrucción del hueso
adyacente.
○ La biopsia incisional sirve para confirmar el diagnóstico y
establecer el subtipo y las características citogenéticas.
○ Deben realizarse pruebas complementarias sistémicas para
descartar metástasis, predominantemente pulmonares y
esqueléticas.

Tratamiento
Las guías usadas habitualmente para la estadificación y los corres-
pondientes protocolos terapéuticos fueron elaborados por el Inter-
group Rhabdomyosarcoma Study Group (IRSG). El tratamiento
comprende una combinación de radioterapia, quimioterapia y, a
veces, reducción tumoral quirúrgica. El pronóstico en los pacientes
con enfermedad confinada en la órbita es bueno.

TUMORES METASTÁSICOS
Tumores metastásicos en adultos
Introducción
Las metástasis orbitarias son una causa infrecuente de proptosis y Fig. 4.45 Metástasis de nefrocarcinoma. (A) Proptosis;
son mucho más raras que las metástasis coroideas. Si la órbita es (B) la TC axial muestra una masa retrobulbar no encapsulada.
(Por cortesía de A. Pearson - fig. B).
el sitio donde se manifiesta inicialmente el tumor, el oftalmólogo
puede ser el primer especialista en ver al paciente. En orden apro-
ximado de frecuencia, las localizaciones más frecuentes del tumor Tratamiento
primario son la mama (hasta el 70%), los bronquios, la próstata, la
El objetivo del tratamiento es conservar la visión y aliviar el dolor,
piel (melanoma), el tubo digestivo y el riñón.
porque la mayoría de los pacientes mueren antes de 1 año (el
promedio de supervivencia es de 4 meses). La radioterapia es
Diagnóstico
la base del tratamiento local, aunque también puede ser útil la
• Signos. Debido a la multitud de tumores diferentes que pueden terapia sistémica. En ocasiones se realiza la resección quirúrgica
diseminarse a la órbita, la presentación puede adoptar diversas
de una lesión focal. La exenteración orbitaria solo suele llevarse a
formas:
cabo si otras modalidades no consiguen controlar unos síntomas
○ La distopia y la proptosis (fig. 4.45A) son los hallazgos más
intolerables.
frecuentes.
○ Infiltración de los tejidos orbitarios caracterizada por ptosis,
diplopia, induración pétrea de la piel orbitaria con una Tumores metastásicos en niños
órbita firme y resistencia a la retropulsión manual del globo
ocular. Neuroblastoma
○ Enoftalmos en los tumores escirros. El neuroblastoma es uno de los cánceres infantiles más frecuentes.
○ Inflamación crónica. Se origina a partir de tejido del sistema nervioso simpático derivado
○ Afectación predominante de pares craneales (II, III, IV, de la cresta neural, normalmente en el abdomen (fig. 4.46A). Suele
V y VI) con solo leve proptosis en las lesiones del vértice aparecer en niños pequeños. En casi la mitad de los casos, el tumor
orbitario. está diseminado en el momento del diagnóstico, cuando su pronós-
• Pruebas complementarias: tico es muy malo. Las metástasis orbitarias pueden ser bilaterales y
○ Estudios de imagen: la TC (fig. 4.45B) y la RM muestran se presentan típicamente con una proptosis de comienzo repentino
típicamente una masa no encapsulada. asociada a masa orbitaria y equimosis palpebral (fig. 4.46B).
○ La biopsia por punción es útil para realizar la confirmación
histológica. Si esta falla, puede requerirse una biopsia Sarcoma mieloide
abierta. El sarcoma mieloide (sarcoma granulocítico) es un tumor sólido
○ Debe buscarse el tumor primario si el paciente no estaba compuesto por células malignas de origen mieloide. Como el
diagnosticado previamente de cáncer. tumor puede mostrar un típico color verde, recibía antiguamente

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Fig. 4.47 Histiocitosis de células de Langerhans.

(Por cortesía de D. Taylor).

Fig. 4.46 Neuroblastoma. (A) La TC axial muestra un tumor

adyacente al riñón; (B) metástasis orbitarias bilaterales. Fig. 4.48 Carcinoma maxilar avanzado con tumefacción facial
(Por cortesía de B. Zitelli y H. Davis, de Atlas of Pediatric y distopia superior.
Physical Diagnosis, Mosby, 2002).

más benigno y responden bien al tratamiento con raspado local e

el nombre de cloroma. El sarcoma mieloide puede aparecer en inyección intralesional de corticoides o radioterapia. La enfermedad
el contexto de una leucemia mieloide establecida o preceder a la sistémica tiene peor pronóstico.
enfermedad. La afectación orbitaria suele presentarse en torno
a los 7 años de edad con una proptosis de instauración rápida, a
veces bilateral, que puede asociarse a equimosis y edema palpebral. Invasión orbitaria desde estructuras
© Elsevier. Fotocopiar sin autorización es un delito.

Cuando la afectación orbitaria precede a la leucemia sistémica, el adyacentes

diagnóstico puede ser difícil.
Tumores sinusales
Histiocitosis de células de Langerhans Los tumores malignos de los senos paranasales, aunque raros,
La histiocitosis de células de Langerhans es un grupo raro de pueden invadir la órbita y comportar un pronóstico malo, a
trastornos debidos a la proliferación clonal de histiocitos. La menos que se diagnostiquen precozmente. Por ello es importante
presentación puede ser desde una lesión localizada, normalmente conocer sus manifestaciones tanto otorrinolaringológicas como
con destrucción ósea (granuloma eosinófilo), pasando por una oftalmológicas.
lesión ósea multifocal, hasta una enfermedad sistémica fulminante. • El carcinoma maxilar es, con diferencia, el tumor sinusal que
Las partes blandas se ven afectadas más raramente, pero puede con más frecuencia invade la órbita (fig. 4.48).
haber lesiones cutáneas y viscerales. En la órbita se manifiesta como ○ Las manifestaciones otorrinolaringológicas incluyen dolor
lesiones osteolíticas unilaterales o bilaterales con afectación de y tumefacción facial, epistaxis y rinorrea.
partes blandas, típicamente en el cuadrante temporal superior ○ Los hallazgos oftalmológicos incluyen distopia, diplopia y
(fig. 4.47). Los pacientes con lesiones aisladas suelen tener un curso epífora.

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• El carcinoma etmoidal puede causar distopia lateral. Invasión orbitaria desde tumores palpebrales,
• El carcinoma nasofaríngeo puede propagarse a la órbita a través conjuntivales e intraoculares
de la fisura orbitaria inferior; la proptosis es una manifestación
• Puede haber invasión de la órbita por tumores de los párpados
tardía.
como el carcinoma basocelular, el carcinoma epidermoide o
el carcinoma de células sebáceas, por tumores conjuntivales
Invasión ósea
(p. ej., melanoma; fig. 4.50A) y por tumores intraoculares como
• El meningioma intracraneal procedente de la cresta esfenoidal el melanoma coroideo o el retinoblastoma (fig. 4.50B).
puede invadir la órbita por extensión directa y causar proptosis
(v. fig. 19.59). Ocasionalmente los tumores originados en el
tuberculum sellae o el surco olfatorio pueden invadir la órbita CAVIDAD ANOFTÁLMICA
a través de la fisura orbitaria superior o el conducto óptico.
• La displasia fibrosa es un trastorno en el que se forma tejido Procedimientos quirúrgicos
fibroso en vez de hueso normal, lo que produce debilitamiento
La exéresis de un ojo y del contenido de la órbita puede estar
y un efecto de masa (fig. 4.49A), habitualmente en niños o adul-
indicada en cánceres intraoculares u orbitarios, o bien cuando un
tos jóvenes. Dentro de la región orbitaria puede causar
ojo ciego duele o tiene un aspecto antiestético. Existen diferentes
asimetría facial, proptosis, distopia (fig. 4.49B) y pérdida de
técnicas quirúrgicas y rehabilitadoras.
visión. La mayoría de las lesiones orbitarias corresponden a
la forma monostótica. La enfermedad poliostótica se asocia a Enucleación
alteraciones endocrinas y pigmentación cutánea (síndrome de
La enucleación (extracción del globo ocular) está indicada en las
McCune-Albright; 10% de los casos).
siguientes circunstancias:
• Tumores malignos intraoculares primarios en los que no
sean apropiadas otras modalidades terapéuticas. El tumor

Fig. 4.49 Displasia fibrosa de la órbita. (A) La TC coronal

muestra afectación del suelo y la pared medial de la órbita
derecha; (B) distopia superior del ojo derecho. Fig. 4.50 (A) Invasión orbitaria por un melanoma conjuntival;
(Por cortesía de A. Pearson). (B) invasión orbitaria por un retinoblastoma.

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se deja intacto dentro del ojo para su posterior examen

anatomopatológico.
• Después de traumatismos graves si el riesgo de oftalmia
simpática supera cualquier posibilidad de recuperación visual
(v. cap. 22).
• Los ojos ciegos dolorosos o muy desfigurados también pueden
ser enucleados, aunque suele preferirse la evisceración.

Evisceración
La evisceración consiste en el vaciamiento del contenido intraocular,
manteniendo la esclera y los músculos extraoculares; normalmente
se extirpa la córnea (fig. 4.51) para acceder al contenido ocular.
La conservación de la esclera y de los músculos extraoculares
intactos proporciona mejor motilidad que la que se obtiene tras la
enucleación. La muestra histopatológica obtenida por evisceración
está alterada e incompleta, por lo que no debe llevarse a cabo este
tipo de operación si se sospecha una neoplasia intraocular maligna.

Exenteración
La exenteración implica la resección del globo ocular junto
con todas las partes blandas de la órbita (figs. 4.52A y B). Está
indicada en:
• Tumores malignos de la órbita, primarios o por invasión
orbitaria desde los párpados, la conjuntiva, el globo ocular o los
anejos, cuando otras formas de tratamiento tengan muy pocas
posibilidades de éxito. Los tumores situados anteriormente
pueden permitir conservar algo del tejido orbitario posterior,
y con muchos tumores posteriores se puede respetar la piel de
los párpados para revestir la cavidad creada (fig. 4.52C). Tras la
exenteración, puede adaptarse a la piel circundante una prótesis
adherida con pegamento, montada en unas gafas (fig. 4.53) o
fijada con imanes osteointegrados montados en el reborde óseo
orbitario. La cavidad puede cubrirse con piel o un injerto de
grosor parcial, o dejar que cicatrice por segunda intención.
• Enfermedades no malignas como la mucormicosis orbitaria,
aunque es raro.
© Elsevier. Fotocopiar sin autorización es un delito.

Fig. 4.52 Exenteración. (A) Con resección de párpados,

segundo día postoperatorio; (B) paciente de (A) 6 meses
después; (C) con conservación de los párpados.
(Por cortesía de S. Chen - figs. A y B; A. Pearson - fig. C).

Fig. 4.51 Aspecto tras la evisceración.

(Por cortesía de S. Chen).

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Fig. 4.53 (A) Exenteración cicatrizada; (B) prótesis fijada a las gafas.
(Por cortesía de A. Pearson).

Fig. 4.54 Síndrome de la cavidad anoftálmica (SCA) en el lado Fig. 4.55 Extrusión de implante orbitario.
derecho.

Rehabilitación no puede fijarse directamente a la prótesis superficial. La movilidad

de los implantes sin vástago también suele ser buena, sobre todo si
Cascarilla cosmética el implante se rodeó de esclera de donante o una malla y se fijaron
La cascarilla cosmética es una prótesis ocular que se usa para tapar los músculos extraoculares a su superficie.
un ojo en tisis o de aspecto antiestético. La cascarilla puede restaurar • El síndrome de la cavidad anoftálmica (SCA) aparece cuando
el volumen orbitario y a menudo proporciona un resultado estético no se ha reemplazado correctamente el déficit de volumen. Se
satisfactorio, con una movilidad razonable por transmisión de los caracteriza por un surco del párpado superior profundo, ptosis,
movimientos del ojo. enoftalmos (fig. 4.54) y rotación hacia atrás de la parte superior
de la prótesis.
Implantes orbitarios • La extrusión (fig. 4.55) es un problema que puede aparecer
La enucleación y la evisceración dan lugar a una reducción del con cualquier tipo de implante. La colocación cuidadosa del
volumen del contenido orbitario. Una prótesis ocular grande sin implante, comprobando que esté suficientemente profundo y
un implante orbitario subyacente no supone una solución satis- bien cubierto por tejido vascularizado, es más importante que
factoria, debido a su mala movilidad y a que el párpado inferior se la elección del material del implante.
destensa bajo su peso. Normalmente se introduce un implante en la
misma operación en que se extirpa el ojo, aunque también se puede Prótesis oculares
recurrir a un segundo tiempo para colocar el implante o sustituir Tras la enucleación o evisceración se introduce un conformador
el implante primario empleado con antelación. Los materiales del (fig. 4.56) hecho de silicona o material acrílico para mantener los
implante pueden ser compactos («no integrados»; p. ej., silicona, fondos de saco conjuntivales, y se deja colocado hasta que se adapta
acrílico) o porosos («integrados»; p. ej., polietileno, hidroxiapatita). un ojo artificial a la cavidad (fig. 4.57). Normalmente se toman
La infiltración de estos últimos por tejido fibrovascular facilita la unos moldes iniciales de la cavidad anoftálmica por impresión unas
movilidad de la prótesis suprayacente; además, en los implantes 6-8 semanas después de la operación y se coloca una prótesis ocular
porosos puede insertarse un vástago para mejorar más adelante la transitoria a la espera de que se fabrique una adaptada a la cavidad
movilidad, aunque debe cubrirse in situ por tejido de la cavidad y individual y lo más parecida posible al otro ojo (fig. 4.58).

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Fig. 4.56 Conformador orbitario.

Fig. 4.59 Síndrome de Crouzon. (A) Proptosis, hipoplasia

Fig. 4.57 Selección de prótesis oculares. mesofacial y prognatismo mandibular; (B) proptosis e
(Por cortesía de C. Barry). hipertelorismo; se observa también exotropia en «V».

CRANEOSINOSTOSIS
Las craneosinostosis son un grupo de enfermedades congénitas
poco frecuentes en las que el cráneo presenta una forma anormal
por cierre prematuro de suturas óseas.
• El síndrome de Crouzon se caracteriza por acortamiento del
© Elsevier. Fotocopiar sin autorización es un delito.

diámetro anteroposterior del cráneo, con hipoplasia mesofacial

y mandíbula prominente (fig. 4.59A). La proptosis por órbitas
poco profundas y el hipertelorismo (separación orbitaria
amplia) son los hallazgos oculares más destacados (fig. 4.59B).
Puede haber complicaciones que amenacen la visión, como
queratopatía por exposición y atrofia óptica, esta última
secundaria a papiledema crónico o hipoperfusión cerebral
por apnea del sueño. También puede cursar con estrabismo
(exotropia en «V»; v. fig. 4.59B), ametropía y ambliopía, así
como con otras alteraciones oculares. Se suele heredar con
patrón autosómico dominante (AD), por variantes alélicas del
Fig. 4.58 Prótesis ocular. (A) Cavidad anoftálmica vacía; gen FGFR2.
(B) con prótesis ocular individualizada. • El síndrome de Apert es la más grave de las craneosinostosis.
(Por cortesía de S. Chen). Puede haber oxicefalia (cráneo cónico), hipoplasia mesofacial

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esporádicos y se asocian a edad parental avanzada. Al igual que

el síndrome de Crouzon, a menudo se debe a mutaciones del
gen FGFR2.
• El síndrome de Pfeiffer se manifiesta con hipoplasia mesofacial
y hendiduras palpebrales inclinadas hacia abajo. Los hallazgos
oculares son similares a los del síndrome de Apert. La herencia
es AD con heterogeneidad genética (fig. 4.61).

Fig. 4.60 Síndrome de Apert. (A) Órbitas levemente aplanadas,

hipoplasia mesofacial y nariz «en pico de loro»; (B) sindactilia.

con nariz en pico y orejas de implantación baja (fig. 4.60A),

sindactilia (fig. 4.60B) y retraso del desarrollo neurológico
(30%). Las órbitas aplanadas, la proptosis y el hipertelorismo Fig. 4.61 Síndrome de Pfeiffer. (A) Hipoplasia mesofacial y
suelen ser menos marcados que en el síndrome de Crouzon, hendiduras palpebrales inclinadas hacia abajo; (B) dedo
pero pueden dar lugar a las mismas complicaciones visuales. gordo del pie ancho.
La herencia puede ser AD, pero la mayoría de los casos son (Por cortesía de K. Nischal).

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