21-5-2018

Inmunología
UNIVERSIDAD AUTÓNOMA DE
Bitácoras
CHIHUAHUA
Facultad de medicina
Dr. Federico Saracho Weber

Laura Cristina Clavijo

Monroy
290177
8-3
Inmunología

Bitácora No 1

Ficha de identificación:

Paciente femenino de 5 años de edad (FN 14-07-12), quien responde al

nombre de MFGT, originaria y residente de Casas Grandes, Chihuahua.
Religión católica. Informante NAGT (madre).

Antecedentes heredofamiliares:

Relevantes para padecimiento actual: madre NAGT, de 41 años de edad,

tabaquismo +, 6 cigarrillos diarios, padece Enfermedad de Crohn y
epilepsia de larga evolución sin apego a tratamiento desde hace un año.

Antecedentes perinatales:

Producto de la quinta gesta (e5 p1 c2 a2), obtenido por parto eutócico,

respiro y lloro al nacer, sin embargo, requirió oxígeno, incubadora y
lavados gástricos debido a ingesta de líquido amniótico, posterior alta al
binomio, peso 3800 gr, talla 52 cm, APGAR desconocido. Control
prenatal 9 consultas y 8 USG normales, ingesta de ácido fólico. Amenaza
de aborto al 4 mes con tratamiento conservador.

Lactancia materna los primeros 20 meses, posteriormente formula.

Ablactación a los 7 meses. Actualmente integrada a la dieta familiar con
malos hábitos alimenticios.

Desarrollo psicomotor: sostén cefálico 3 meses, sonrisa social 3 meses,

marcha 12 meses, control esfínteres 2 años.

Antecedentes personales no patológicos:

Habita en casa propia, de block, techo de loza, piso de cerámica, 2

habitaciones, donde habitan 4 personas, cuenta con luz, drenaje y agua,
zoonosis (-). Esquema de vacunación completo.

Antecedentes personales patológicos:

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Inmunología

Alergias negadas, enfermedades congénitas (-). enfermedades propias

de la infancia (-). Hospitalizaciones (-). Transfusiones sanguíneas (-).
Cirugías (-) / (endoscopia en julio del 2017 donde se reporta gastritis,
ulcera duodenal y hernia hiatal grado I).

Padecimiento actual:

Fecha de ingreso: 28-01-18

Como antecedentes de importancia para padecimiento actual la madre

refiere en la paciente, malos hábitos alimenticios desde el nacimiento,
palidez, vómito de contenido gástrico, náuseas e intolerancia a la vía
oral. Inicia padecimiento actual a la edad de 2 años con poco apetito,
escasa ingesta de alimento y rechazo a diversos alimentos, por lo que
acude a revisión con varios pediatras, se le indica y realiza una
endoscopia en julio de 2017, en la cual se encuentra gastritis, ulcera
duodenal y hernia hiatal grado I, se indica tratamiento con Esomeprazol
(sin apego a tx), por tanto, se realiza nuevamente endoscopia,
colonoscopia y toma de biopsia.

Exploración física:

Paciente femenino activo y reactivo, con edad aparente igual a la

cronológica, peso y talla adecuado para la edad. Normocéfalo sin
lesiones aparentes, pupilas isocoricas normoreflexicas, adecuada
coloración e hidratación de mucosas y tegumentos. Cuello cilíndrico sin
adenomegalias palpables. Tórax normolineo con murmullo vesicular
bilateral audible, sin presencia de estertores ni sibilancias, ruidos
cardiacos rítmicos de adecuada intensidad y frecuencia. Abdomen
simétrico, con perístasis aumentada en frecuencia, blando y depresible,
sin puntos dolorosos a la palpación, no se palpan viceromegalias.
Extremidades eutróficas, integras, con tono, fuerza y sensibilidad
conservada, llenado capilar 2seg, pulsos periféricos presentes,
sincrónicos y de adecuada intensidad.

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Inmunología

Diagnostico probable: Enfermedad inflamatoria

intestinal

Las enfermedades inflamatorias intestinales (EII), donde destacan la

colitis ulcerosa (CU) y la enfermedad de Crohn (EC), corresponden a una
serie de patologías inflamatorias de etiología multifactorial que afectan
principalmente el tracto intestinal. Son consideradas de gran
importancia en la clínica contemporánea debido al deterioro severo de la
calidad de vida de quienes las padecen y al riesgo de desarrollar cáncer
colorrectal.

Si bien la etiología de
las EII aún no se
comprende en su
totalidad, se han
descrito factores
genéticos, ambientales
e inmunológicos (Figura
1), que contribuyen en
su patogénesis4. Se ha demostrado que, tanto en pacientes como en
modelos murinos de EII, existen algunos factores genéticos capaces de
aumentar el riesgo de desarrollar la enfermedad, dentro de ellos:
polimorfismos en genes de receptores de reconocimiento de patógenos
de tipo Toll 4 (TLR4) e intracelular NOD2/CARD155.

La CU se caracteriza por una inflamación que afecta en su inicio

principalmente el recto, pudiendo extenderse en forma continua y difusa
hacia el colon. La CU cursa con infiltrado linfocitario que se extiende de
manera continua a través de la mucosa y una pérdida total de la
arquitectura normal de criptas con desarrollo de microabscesos en el
fondo de éstas, e infiltrado inflamatorio en la lámina propia. Por otro
lado, la EC se caracteriza por el desarrollo de una inflamación crónica y

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Inmunología

transmural, que puede comprometer todos los segmentos del tracto

digestivo, afectando preferentemente el íleon terminal, colon y región
perianal. Las zonas dañadas forman lesiones inflamatorias en parches 6.
Las lesiones presentan granulomas no caseificantes en la submucosa,
úlceras profundas y fisuras con infiltrado inflamatorio inespecífico. Pese
a la existencia de criterios diferenciales entre CU y EC, no es posible
clasificar muchos de los casos de EII (10% a 15%), denominándose como
"colitis indeterminada"7. Las EII se caracterizan por su cronicidad,
evolución con recaídas, complicaciones y limitada eficacia terapéutica
médica. Actualmente, su tratamiento es sólo sintomático a través del
uso de moduladores de la inflamación, como mesalazina o ácido 5-
aminosa-licílico, esteroides e inmunosupresores, de elevado costo y en
muchos casos de evolución clínica desfavorable.

INMUNOLOGÍA DEL INTESTINO Y ENFERMEDAD INFLAMATORIA

INTESTINAL

La respuesta inmune del

intestino está mediada en parte
por tres tipos de células:
epiteliales especializadas o de
Paneth (CP), localizadas en la
base de las criptas de
Lieberkühn; las epiteliales
diferenciadas de tipo M,
distribuidas a lo largo del tracto digestivo, y las células dendríticas (CD)
(Figura 2). Cada tipo celular ejerce un papel específico en la defensa
contra patógenos intestinales. Desde el punto de vista de la interacción
entre la inmunología y la genética, se ha postulado que existe cierta
predisposición genética de algunos individuos a desarrollar EII, la que
estaría relacionada con una inadecuada respuesta inmunológica frente a

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Inmunología

la microflora comensal. En los últimos años se ha confirmado la

presencia de polimorfismos en varios genes que participan en la
respuesta inmune innata en pacientes que desarrollan EII. Uno de éstos
corresponde a las variantes alélicas del receptor NOD2/CARD15,
perteneciente a una superfamilia de genes localizados en el cromosoma
16, y que se expresa principalmente en monocitos, CDs, epitelio
intestinal y CP23. Los polimorfismos de NOD2/CARD15 asociados con
mayor frecuencia a EII son: Arg702Trp,
Gly908Arg y Leul007ƒsinsC, relacionados tanto con el riesgo de
desarrollar EC como con el fenotipo de la enfermedad.

Referencias:

Sepúlveda, Sofía E, Beltrán, Caroll J, Peralta, Alexis, Rivas, Paola, Rojas,

Néstor, Figueroa, Carolina, Quera, Rodrigo, & Hermoso, Marcela A.
(2008). Enfermedad inflamatoria intestinal: Una mirada
inmunológica. Revista médica de Chile, 136(3), 367-
375. [Link]

Bitácora No. 2

Ficha de identificación:

Paciente femenino de 6 años de edad (FN 17/06/11) quien responde al

nombre de MJCG, originaria y residente de Nachacachi Guachochi.

Padecimiento actual:

Fecha de ingreso 12/10/17

Como antecedentes de importancia para padecimiento actual seis días

previos a su ingreso la paciente presenta aumento de volumen y dolor
en región mandibular izquierda, un día después aparece incremento de
volumen en la articulación de la rodilla izquierda, con dolor a la
deambulación, por lo que acude a valoración a centro de salud de donde

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Inmunología

la refieren al hospital general de Parral, permanece hospitalizada para

posteriormente ser transferida al hospital infantil de Chihuahua,
presentando trombocitopenia, sangrado gingival, evacuaciones
melénicas y datos de artritis séptica por lo que se realiza artrocentesis
obteniendo liquido verde purulento.

Exploración física:

Paciente femenino activo y reactivo, con edad aparente igual a la

cronológica, peso y talla adecuado para la edad. Normocéfalo sin
lesiones aparentes, pupilas isocoricas normoreflexicas, estado
neurológico integro, tegumentos pálidos bien hidratados, aumento de
volumen en región mandibular izquierda con dolor a la palpación, falta
de piezas dentales, faringe normohemica. Cuello cilíndrico, tráquea
central, pulsos carotideos presentes, sin adenomegalias palpables. Tórax
normolineo con murmullo vesicular bilateral audible, sin presencia de
estertores ni sibilancias, ruidos cardiacos rítmicos de adecuada
intensidad y frecuencia. Abdomen simétrico, con perístalsis normoactiva,
blando y depresible, sin puntos dolorosos a la palpación, sin
viceromegalias palpables. Extremidades hipotroficas, con presencia de
lesiones verrugosas en mano derecha, lesiones hipercomicas e
hipertricosis en miembros pélvicos, cicatriz en región lateral del muslo
izquierdo con salida de líquido purulento con mal olor, con tono y fuerza
disminuidas, 3/5 en la escala de Daniels, con dolor a la palpación,
llenado capilar 2seg, pulsos periféricos presentes, sincrónicos y de
adecuada intensidad.

Nota: sin antecedentes heredofamiliares, perinatales, y personales

relevantes para padecimiento actual.

Osteomielitis crónica multifocal recurrente (OCMR)

Es una enfermedad que se presenta en niños y adultos jóvenes, poco

frecuente, de etiología desconocida, caracterizada por afectación ósea

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Inmunología

multifocal, de evolución clínica subaguda o crónica con remisiones. El

diagnóstico se realiza por los hallazgos clínicos, radiológicos y
excluyendo una causa microbiológica y causa tumoral por el estudio
microbiológico e histológico de la biopsia. El tratamiento se realiza
principalmente con antiinflamatorios no esteroideos (AINE), aunque se
dispone de otras alternativas. Las secuelas son raras.

La etiología es desconocida. Las diferentes teorías incluyen: un proceso

autoinmune, etiología infecciosa por un microorganismo no conocido o
causa genética. Se ha descrito la OCMR asociada a otras enfermedades
autoinmunes como la colitis ulcerosa, que apoyan que se trate de una
enfermedad autoinmune. Además las dos enfermedades responden al
mismo tratamiento, AINE en la OCMR y derivados salicílicos en la colitis
ulcerosa 5. Respecto a la etiología infecciosa, se cree que se podría
tratar de un microorganismo de crecimiento lento, que precisa de
medios especiales de cultivo y no los comunes; esto explicaría el curso
crónico de esta enfermedad durante años y una inadecuada respuesta a
los antibióticos 6. Por último, apoyando la etiología genética, se ha
descrito una mutación recesiva en el cromosoma 18 de los ratones, que
se asocia a una enfermedad similar a la humana. Los síntomas y signos
clínicos son insidiosos. Pueden cursar con febrícula y la sintomatología
local es de un proceso inflamatorio (rubor, tumor, dolor e impotencia
funcional). El estado general es bueno al contrario de las osteomielitis
bacterianas

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Inmunología

Referencias:

 Osteomielitis crónica multifocal recurrente, Chronic recurrent

multifocal osteomyelitis: Report of five cases. S. Guillén Martín y
cols. An Pediatr (Barc) 2005;62:573-8 - Vol. 62 Núm.6

 Chronic Recurrent Multifocal Osteomyelitis (CRMO): Presentation,

Pathogenesis, and Treatment Sigrun R. Hofmann1 y cols.
PEDIATRICS REUMATOLOGY (L WARD AND E IMEL, SECTION
EDITORS) 27 de octubre de 2017.

Bitácora No. 3

Ficha de identificación:

Se trata de paciente masculino de 6 años de edad (FN), quien responde

al nombre JRCR, originario y residente de Ciudad Delicias Chihuahua.
Religión católica. Informante RRF (madre).

Padecimiento actual:

Fecha de ingreso: 05-01-18

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Inmunología

Como antecedentes de importancia para padecimiento actual, la madre

refiere que el paciente inicia con dolor en región lumbar el día 1 de
enero del presente año, posteriormente aparecen lesiones en cuero
cabelludo y región retroauricular correspondientes con varicela zoster,
encontrando lesiones en los 3 estadios pápula, macula y costra,
acompañado por fiebre de 39 grados centígrados; en primera instancia
acude a valoración al IMSS de Delicias, donde lo refieren al hospital
Morelos de Chihuahua, el día previo a su hospitalización el paciente
presenta datos de sangrado de tubo digestivo, epistaxis, sangrado
gingival, hematuria y crisis convulsivas con una duración de 5 minutos.
Es transferido al hospital Infantil de Chihuahua por falta de UTIP en su
unidad médica.

Al llegar a urgencias el paciente se encontraba intubado, con infusión de

gamma-globulina, midazolam y concentrado eritrocitario, datos de
sangrado activo, tegumentos con presencia de lesiones vesiculares y
costrosas, extremidades frías y con llenado capilar de

Bitácora No. 4

Ficha de identificación:

Paciente femenino de 11 años de edad (FN 26/02/07) quien responde al

nombre de MJOO, originaria y residente de Guachochi.

Nota: Sin antecedentes heredofamiliares, perinatales y personales

relevantes para padecimiento actual.

Padecimiento actual:

Fecha de ingreso 18/02/18

Inicia padecimiento actual 6 semanas previas a su ingreso, con cuadro

clínico caracterizado por edema en miembros inferiores, el cual es
progresivo hasta las rodillas, indoloro y de predominio matutino,
presenta ascitis hace 3 semanas. Por lo que acude al Hospital Rural de

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Inmunología

Guachochi, donde se recibe paciente con hipertensión arterial, anasarca

e hipoalbuminemia, se decide administrar albumina y trasladar a esta
unidad.

Exploración física:

Paciente femenina de edad acorde a la cronología, mal aliño,

neurologicamente, despierta, tranquila, orientada, cooperadora, sin
movimientos anormales, mucosas regularmente hidratadas y buena
coloracion de tegumentos. Craneo normocefálo, sin endo ni exocitosis;
ojos alineados, edema bipalpebral simetrico, pupilas isocoricas
normorefléxicas, movimientos oculares posibles. Narinas sin
secreciones. Mucosa oral regularmente hidratada, cuello cilíndrico,
simétrico, sin adenopatías, no ingurgitación yugular, tráquea central
desplazable. Tórax normolíneo, simétrico, adecuados movimientos de
amplexión y amplexación, campos pulmonares claro pulmonar a la
percusion, con fremito normal, a la auscultación disminución del
murmullo vesicular en bases pulmonares, resto con murmullo vesicular
audible. Sin estertores o sibilancias. Ruidos cardiacos rítmicos
normointensos, adecuados en frecuencia. Sin soplos. Abdomen,
semigloboso, depresible pero doloroso a la palpacion profunda,
peristalsis disminuida, hepatomegalia palpable. Extremidades inferiores
integras simetricas con llenado capilar inmediato, edema godete postivo
hasta tobillos, no dolorosas a la palpacion con pulsos distales presentes.
Genitales fenotipicamente femeninos estadio tanner 2. Genitales
fenotípicamente femeninos.

Estudios complementarios: Leu 6.99 Neu 5.26 Linf 1.29 Mon .33 Hb
12.9 Hto 39.3 Plaquetas 396.0 Vsg 16 Colesterol >325 Trigliceridos 34.0
Bltot .10 Bl Conj 0.0 Albumina 2.0 Fa 81.0 Proteinas Totales 3.8 Ac.
Urico2.60 Bun 12.62 Cret .60 Glu 91 Urea 27.0 Na 134 K 3.3 Cl110 Mg
1.60 P 3.8 PCR(-) Antiestreptolisinas <200

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Síndrome nefrótico
Es 15 veces más frecuente en niños que en adultos, Sin incidencia es de
2-3/100,000 niños por año. Se caracteriza por: Proteinuria intensa >40
mg/m2/h o >3.5g/24 hrs, Hipoalbulinemia <2.5 g/dl, edema e
hiperlipidemia
 Etiología:
1. Idiopática 90%: Enfermedad de cambios mínimos 85%,
glomeruloesclerosis segmentaria focal l0% y proliferación
mesangial 5%
2. Secundaria
3. Congénita
 Fisiopatología: Aumento en la permeabilidad de la pared capilar
glomerular lo que provoca proteinuria masiva e hipoalbulinemia.
En la enfermedad de cambios minimos es posible que la
disfucnión de los linfocitos T origine una alteración en el sistema
de citocinas y esto provoca provoca perdida de glucoproteinas de
carga negativa en la pared glomerular. En la glomeruloesclerosis
segmentaria focal hay mutaciones en las proteínas de los
podocitos (podocina, α-actina 4). En síndrome nefrotico resistente
a esteroides se asocia con mutaciones en los genes NPHS2
(Podocina) y WT1. La producción del edema se cree que es por la
hipoalbuminemia secundaria a la proteinuria masiva que da lugar
a disminución de la presión oncótica lo que provoca salida de
líquido intravascular al espacio intersticial. La disminución del
volumen intravascular disminuye la presión de perfusión renal y
activa el sistema renina-angiotensina-aldosterona, lo que estimula
la reabsorción tubular de sodio. La disminución de volumen
intravascular también estimula la liberación de hormona
antidiurética, lo que incrementa la reabsorción de agua en el
túbulo colector. Los niveles séricos de colesterol y triglicéridos se
encuentran elevados por: La hipoalbuminemia estimula la síntesis

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Inmunología

de proteínas en el hígado, reducción del catabolismo lipídico por

disminución del nivel plasmático de lipoproteína-lipasa por el
aumento de su eliminación urinaria.
Síndrome nefrótico idiopático
 Anatomía patológica:
- De cambios mínimos: Los glomérulos pueden presentar morfología
normal o un aumento mínimo de matriz y células mesangiales, hay
borramiento de los procesos podocitarios.
- Proliferación mesangial: proliferación de células y matriz
mesangial.
- Gloméruloesclerosis segmentaria focal: muestra glomérulos con
proliferación mesangial y cicatrización segmentaria, hay depósitos
de IGM y C3 en las áreas de esclerosis segmentaria.

 Manifestaciones clínicas: La mayor frecuencia es entre los 2 y 6

años, Mayor en niños que en niñas (2: 1). El episodio inicial y sus
recidivas pueden originarse a partir de infecciones leves o como
consecuencia de picaduras de insectos o como reacciona la hiedra
venonosa. Suele debutar con aparición de un edema periocular y
en extremidades inferiores el cual es de predominio matutino,
disminuye a lo largo del día, con el paso del tiempo el edema se
generaliza y se desarrollo acitis, derrame pleural y edema en
órganos genitales, es frecuente observar anorexia, irritabilidad,
dolor abdominal y diarrea. Es raro encontrar hipertensión y
hematuria. Datos de bajo volumen: taquicardia, oliguria,
vasoconstricción periférica
 Factores de mal pronóstico: Hematuria, hipocomplementemia,
edad mayor de 10 años, hipertensión y síndrome nefrítico
agregado.

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Inmunología

 Diagnóstico diferencial: Enteropatía perdedora de proteínas,

insuficiencia hepática, insuficiencia cardíaca, glomérulonefritis
aguda o crónica y mal nutrición proteica.
 Diagnóstico: Proteinuria de 3 o 4 +, creatinina normal o baja,
hipoalbuminemia, colesterol y triglicéridos altos.
 Tratamiento: Ingesta de sodio baja, restricción hídrica, dieta rica
en potasio, Hidroclorotiazida (10mg/kg/dosis cada 12 horas,
prenisona 60 mg/m2/día (dosis máxima 80 mg en 2 ó 3 dosis)
durante al menos 4 semanas consecutivas. Después de 4 a 6
semanas se debe iniciar a descender la prenisona con una dosis
única de 40 mg/m2/día por la mañana en días alternos, reduciendo
a lo largo de 2 a 3 meses hasta suspender; si después de 8
semanas persiste con proteinuria se considera que es
corticorresistente y se debe dar inmuno supresor y valorar toma
de biopsia renal. Ciclofosfamida/2 a 3 mg/kg/día/dosis diaria por 8
a 12 semanas.
 Complicaciones: Infecciones (peritonitis bacteriana por
streptococo pneumoniae): por pérdida urinaria de
inmunoglobulinas, enfermedad tromboembólica y alteraciones
endocrinológicas (se pierde tiroglobulina y D3 activa).
Síndrome nefrótico secundario
Se puede presentar en el curso de diversas enfermedades glomerulares
como la nefropatía membranosa, glomérulo nefritis postinfecciosa,
nefritis lúpica y en la nefritis de la púrpura de Henoch-Schönlein.
Se debe sospechar en niños mayores de 8 años con hipertensión,
hematuria, disfunción renal, sintomatología extra renal (exantema,
artralgias, fiebre, etc.) o disminución de los niveles séricos de
complemento

Síndrome nefrótico congénito

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Inmunología

Aparece en menor de 3 meses de vida. Puede deberse a mutaciones en

el gen NPHS1 ó NPHS2, encargados de codificar la síntesis de nefrina y
podosina. Presentan proteinuria masiva detectable durante la vida
intrauterina por elevación de la alfa feto proteína, una placenta
aumentada de tamaño y edema importante. También puede deberse a
infecciones congénita como sífilis, toxoplasmosis, rubeola o infección por
CMV, VIH o Hepatitis B

Referencias:
 DYNAMED - Nephrotic syndrome in children, Updated 2016 Apr
04
 GPC IMSS-271-13, Diagnóstico y tratamiento del síndrome
nefrótico primario en niños.

Bitacora No. 5

Ficha de identificación:

Paciente masculino de 10 años de edad (FN 27/08/07) quien responde al

nombre de SRGG, originario y residente de Carichi.

Padecimiento actual:

Fecha de ingreso 26/01/18

Inicia padecimiento actual 16 días previos a su ingreso en esta unidad,

con cuadro clínico caracterizado por parálisis de miembro inferior
izquierdo, por lo que acude a valoración médica y se decide su
hospitalización. Posteriormente presenta perdida de la sensibilidad y
movilización de pierna derecha, se sospecha el diagnostico de síndrome
de Guillen Barré por lo que se decide administrar gammaglobulina, el
paciente no presenta respuesta clínica a su administración. Por lo que es
referido a esta unidad para su aberdaje. Durante su estancia hospitalaria
presenta se realiza aspirado de medula ósea para inmunofenotipo, panel

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Inmunología

de traslocaciones, indice de dna, bcr/abl, la cual reporta medula osea

normocitica- normocelular, sin evidencia de infiltración neoplasica, se
solicita interconsulta por el servicio de neurologia por perdida de fuerza
en miembros inferiores. Quien determina que al no encontrarse
alteraciones morfológicas en columna, se trata de un caso de mielitis
transversa, por lo que se decide iniciar esteroides sistemicos y
rehabilitación.

Exploración física:

La exploración fisica masculino de peso adecuado para la edad, con

adecuada coloracion de tegumentos, mucosas aceptablemente
hidratadas, normocéfalo, sin exostosis, ni endostosis. Estado neurológico
sin signos meníngeos, glasgow 15, ojos simétricos, pupilas simétricas,
normorefléxicas, reactivas, canales auditivos permeables, membrana
timpánica íntegra, sin secreción. Faringe normal, sin descarga
retronasal, cuello cilíndrico, tráquea central, pulsos carotídeos palpables,
sin ingurgitación yugular. Tórax normolíneo, movimientos de
amplexación y amplexión simétricos, campos pulmonares con buena
entrada y salida de aire, ruidos cardíacos rítmicos de adecuada
intensidad y frecuencia, sin soplos audibles. Abdomen blando,
depresible levemente doloroso a la palpación superficial y profunda.
Peristalsis presente normoactiva. Miembros toracicos con fuerza
disminuida 3 de 5, miembros pelvicos hipotroficos, con presencia de
ulceras por presion, pulsos palpables. Genitales masculinos, sin lesiones,
tanner 1.

Nota: Sin antecedentes heredofamiliares, perinatales, y personales

relevantes para padecimiento actual.

Estudios complementarios: TAC de craneo: area hipodensa a nivel

parietotemporal izquierda a determinar. Puncion Lumbar: citoquimico
negativo citologico con infilrado inflamatorio de leve a moderado

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Inmunología

constituido por linfocitos y celulas plasmaticas. Velocidades de

conducción: Nervios peroneos y tibiales con diminucion de las
amplitudes distales en el tibial derecho, sin obtenerse registros
proximal. No se obtienen registros en el resto de los nervios.
Neurocunduccion sensitiva, se valoran los nervios peroneos y surales
bilateralmente, sin encontrar registros, no se pueden realizar pruebas
tardias, ondas f, y reflejo h debido a falta de respuestas motoras y
sensitivas. Se realiza estudio de gabinete, resonancia magnetica, donde
se evidencia tumoracion correspondiente con tuberculoma. BAAR en
expectoracion, negativos. Nueva puncion lumbar con bmo donde no se
evidencian blastos.

Mielitis transversa

Bajo el término mielitis transversa aguda (MTA) se engloban un grupo

heterogéneo de enfermedades que tienen el nexo común de producir
una lesión focal inflamatoria de la médula espinal, de instauración
brusca. Se caracterizan por la aparición de inflamación, edema y
necrosis en uno o varios segmentos medulares, produciendo una
alteración de la función motora, sensitiva o autonómica. Se trata de una
en dad poco frecuente, con una incidencia de 1,34 casos por cada
millón de habitantes al año. Puede afectar a cualquier edad, aunque es
más frecuente en adultos, y su incidencia es mayor en pacientes
inmunocomprometidos. El segmento medular más frecuentemente
afectado es el torácico. Las etiologías o agentes desencadenantes son
muy diversos, como procesos infecciosos, tumorales o relacionados con
enfermedades sistémicas, fundamentalmente inmunitarias. Sin
embargo, a pesar de disponer cada vez de más y mejores métodos
diagnósticos, y tras realizar una extensa búsqueda del agente causal,
muchas veces se deben considerar como MTA de causa idiopática. El
curso clínico de la enfermedad es muy variable, abarcando desde la
recuperación completa hasta secuelas neurológicas permanentes. Es

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Inmunología

muy importante el diagnóstico precoz de esta enfermedad, basado en

una detallada historia asociada a una exploración neurológica
minuciosa. Existe una constancia de que la intervención precoz mejora
el pronóstico de estos pacientes y disminuye en un gran porcentaje las
secuelas.

Se realizarán además estudios de electromiografia y neuroconducción, y

potenciales somatosensoriales y motores, en los que se evidencia
bloqueo de la conducción central. Como tratamiento de la MTA, se
administra de forma rutinaria tratamiento corticoideo intravenoso en
dosis altas, suponiendo un mecanismo inmunopatogénico de la
enfermedad, dado que los corticoides poseen actividad antiinflamatoria,
inmunosupresora y anntiproliferativa. Se recomienda la administración
de metilprednisona a dosis de 30mg/kg/día I.V. durante 5 días, seguido
de esteroides orales de 4 a 6 semanas. Otras opciones terapéuticas son
la inmunoglobulina intravenosa a dosis de 2g/kg/día durante dos días y
la plasmaféresis, que se puede utilizar en casos leves o moderados que
no responden a tratamiento corticoideo. La mielitis transversa aguda es
una enfermedad de aparición súbita y rápidamente progresiva, que
cursa con unos signos de alarma muy inespecíficos y variables, lo que
puede retrasar su diagnóstico. Su identificación y la rápida instauración
del tratamiento van a ser fundamentales para su pronóstico, por lo que
es muy importante la correcta realización de la historia clínica asociada
a una minuciosa exploración neurológica. La recuperación de la
enfermedad comienza de 2 a 12 semanas tras la aparición de los
síntomas iniciales, pudiendo llegar a durar hasta 2 años. Sin embargo,
en aquellos pacientes en los que no hay mejoría en los 3 a 6 primeros
meses, la recuperación significativa es poco frecuente.

Referencias:

 Gómez Argüelles JM, Sánchez Solla A, López Dolado E, Díez De la

Lastra E, Florensa J. Mieltis transversa aguda: revisión clínica y

pág. 17
Inmunología

algoritmo de actuación diagnóstica. Revista de Neurología. 2009;

49 (10): 533-540.
 E. Oñate Vergara, I. Sota Busselo, J. García-Santiago, R. Gaztañaga
Expósito, A. Nogués Pérez, M.A. Ruiz Benito. Transverse myelitis in
immunocompetent children. Asociacion Española de Pediatria.
Mayo 2004.

Bitácora No. 6

Se trata de ADPC de 4 años de edad (Fecha de nacimiento 09.03.2014),

originario y residentde Chihuahua, Chihuahua, nacido en hospital central
del estado, religion nula, informante DRPR (Padre).

Antecedentes: Sin antecedentes heredofamilaires, personales y

perinatales de importancia para padecimiento actual.

Padecimiento actual: Inicia su padecimiento actual 7 días previos a su

ingreso con rinorrea hialina, fiebre no cuantificada y tos productiva, por
lo que acude a revisión médica, recibe paracetamol como tratamiento y
el cuadro catarral se autolimita. Posteriormente presenta emesis de
contenido gástrico, el cual de igual forma se autolimita. 24 horas previas
a su ingreso presenta prurito en extremidades superiores, niega la
presencia de fiebre o lesiones cutáneas en ese momento. 12 horas
posteriores a la presencia de prurito inicia con lesiones violáceas de
3mm de diámetro aproximadamente las cuales no ceden a la
digitopresion, de inicio en cuello y aparición posterior en región poplítea,
brazos y glúteos.

Exploracion fisica
Encuentro paciente despierto en posicion libremente escogida, tranquilo,
en buen estado general, con buen estado de hidratacion, activo,
reactivo. Craneo normocefalo sin exostosis ni hundimientos, pupilas

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Inmunología

simetricas isocoricas, normoreactivas a la luz, faringe no hiperemica,

con presencia de lesion petequial en carrillo izquierdo, sin petequias
faciales, cuello con presencia de petequias difusas, sin adenomegalias,
torax normolineo con movimientos de amplexion y amplexacion
simetricos, murmullo vesicular generalizado, sin estertores ni sibilancias,
ruidos cardiacos ritmicos de buen tono intensidad y frecuencia sin
fenomenos agregados, abdomen plano, blando, depresible, no doloroso
a la palpacion, sin hepato esplenomegalia, sin datos de irritacion
peritoneal, extremidades integras, con fuerza y sensibilidad simetrica y
conservada, pulsos distales normales y simetricos, llenado capilar 2
segundos. Presencia de petequias difusas de predominio en region
glutea y poplitea, sin afectar palmas, plantas ni region facial.
Estudios complementarios: A su ingreso presenta trombocitopenia.
Ultima biometría hemática con: Leucocitos 10.66, neutrofilos 5.23,
linfocitos 4.51, hemoglobina 12.70, hematocrito 37.80, plaquetas
264.000.

Impresión diagnostica: Purpura trombocitopenica

Purpura trombocitopenica idiopática

La púrpura trombopénica
inmune (PTI) es una
enfermedad caracterizada por
la presentación
habitualmente aguda de un
síndrome purpúrico debido a
trombocitopenia periférica, en
niños que carecen de
antecedente u otra patología
que explique dicha citopenia.
La incidencia anual es de
1/10.000 niños con un pico entre los 2 y 4 años, no parece haber

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Inmunología

diferencias debidas al sexo. Suele existir antecedente de infección viral

1-3 semanas antes. La exploración física es normal a excepción de la
sintomatología hemorrágica, que además de la púrpura cutáneo-mucosa
puede incluir epistaxis, gingivorragias, menorragias, hemorragias del
tracto gastrointestinal, del tracto urinario y más raramente hemorragia
intracraneal. La teoría patogénica más aceptada en la actualidad es la
destrucción por un mecanismo autoinmune: existe una producción de
anticuerpos, fundamentalmente de clase IgG, dirigidos frente a algunas
glicoproteínas de la membrana plaquetaria o una reacción Ag-Ac con
depósito sobre la membrana plaquetaria, las células del sistema
mononuclear fagocítico a través de los receptores para la porción Fc
captan las plaquetas y las destruyen. El recuento plaquetario se
normaliza en el 80-90% de los niños durante los seis primeros meses de
evolución, posteriormente existe tal posibilidad aunque es más rara.
Convencionalmente se ha considerado PTI aguda aquélla que se cura en
un periodo inferior a seis meses y PTI crónica a la de duración superior.
La mortalidad referida (inferior al 1%) está ligada en la mayoría de casos
a la complicación más grave, que es la hemorragia intracraneal. El
tratamiento está dirigido a procurar un ascenso del recuento plaquetario
hasta su normalización o por lo menos a valores que eviten
complicaciones hemorrágicas potencialmente letales o generadoras de
secuelas graves. La tendencia de la evolución natural de la enfermedad
a su curación espontánea frente al riesgo hemorrágico en pacientes con
trombopenia grave son la causa de actitudes terapéuticas diversas.

Fisiopatología

La PTI es un trastorno
autoinmune en el que la
aparición de anticuerpos
antiplaquetarios sigue
siendo el mecanismo

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Inmunología

patogénico central. Se generan autoanticuerpos, generalmente de la

clase IgG, contra ciertos antígenos plaquetarios, especialmente
glicoproteínas IIb/ IIIa y Ib/IX. El defecto subyacente que lleva a la
producción de autoanticuerpos se desconoce, y es probable que tanto
factores genéticos como ambientales estén involucrados. Un elemento
clave en la fi siopatología de la PTI es la pérdida de la autotolerancia,
que da lugar a la producción de anticuerpos contra antígenos
plaquetarios. La causa de la pérdida de la tolerancia inmunitaria en la
PTI sigue siendo desconocida. En el 50-60% de los casos de PTI infantil,
existe el antecedente de enfermedad viral reciente, desarrollando entre
1 y 4 semanas después autoanticuerpos dirigidos contra la superficie
plaquetaria. Se desconoce la razón por la que algunos niños responden a
una infección común desarrollando una enfermedad autoinmunitaria.
Los autoanticuerpos también se unen a los megacariocitos de la médula
ósea, afectando de esta manera a la maduración de los megacariocitos y
a la producción de plaquetas. Basado en este concepto, se ha utilizado
recientemente con éxito tratamiento con estimulantes de la producción
plaquetaria con agonistas del receptor de trombopoyetina. En la fi gura
1, se representa de forma simplifi cada la fi siopatología de la PT.

Manifestaciones clínicas Los síntomas y signos clínicos son muy

variables. El riesgo de hemorragia es el principal problema. Los signos
clínicos son la púrpura generalizada, espontánea o ante traumatismos
mínimos, asociada, en ocasiones, a otras manifestaciones hemorrágicas:
epistaxis, hemorragia gastrointestinal, hematuria o menorragia. No
siempre hay correlación entre la cifra de plaquetas y las manifestaciones
hemorrágicas, aunque éstas son más frecuentes por debajo de
10.000/μl. La mayor incidencia de PTI en el niño se registra entre los 2 y
los 8 años de edad. En aproximadamente un 60% de los casos, hay una
historia previa de una infección viral ocurrida 1 a 4 semanas antes del
comienzo de la trombocitopenia. Hay también un incremento de riesgo

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Inmunología

de trombocitopenia asociada a la vacunación sarampiónrubéola-

parotiditis(11). La presentación clásica suele ser la aparición brusca de
petequias generalizadas y púrpura en un niño de 1 a 4 años
previamente sano.

Referencias

 Trombocitopenia inmunitaria primaria. Consenso 2016 por

hematólogos del ISSSTE, Rev Hematol Mex. 2016 oct;17(4):268-
286.

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Inmunología

 Púrpuras. Trombocitopenia inmune primaria, A. Fierro Urturi

Centro de Salud Pisuerga. Valladolid. 2012.
 Protocolo de estudio y tratamiento de la púrpura trombopénica
inmune; Grupo de trabajo de la Sociedad Española de Hematología
Pediátrica.

Bitacora No. 7

Se trata de SMLC femenina de 7 años de edad (Fecha de nacimiento el

06.05.10), originaria y residente de Chihuahua, Chihuahua. De religión
cristiana.

Antecedentes: Resección de quiste tirogloso y amigdalectomia a los 4

años de edad, resto negadas. Sin antecedentes heredofamiliares ni
personales patológicos de importancia para padecimiento actual.

Padecimiento actual: Inicia cuadro clínico 6 meses previos a su

ingreso caracterizado por astenia, adinamia y pérdida de peso. Es
referida al servicio de urgencias por el servicio de endocrinología
pediátrica ya que en su consulta de seguimiento por antecedente de
resección de quiste tirogloso se detecta esplenomegalia, asi como
biometría hemática con trombocitopenia e hiperleucocitosis.

Estudios complementarios: Leucocitos 592.35, sin serie blanca, 90%

blastos, eritrocitos 2.54, hemoglobina 13.6, hematocrito 39.8, ancho de
distribución de eritrocitos 34.2, plaquetas 15 000, plaquetas manuales
menos de 10 000, tipo y rh o ( + ) Inmunofenotipo: Leucemia
linfoblastica aguda de células B.

Exploracion física:

Paciente en posición libremente elegida, sin movimientos ni posturas

patológicas, tranquila y cooperadora, activa y reactiva, con adecuada
hidratación mucotegumentaria, palidez de tegumentos generalizada.
Normocefalo con pupilas isocoricas normorreflexicas, mucosa oral

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Inmunología

normohidratada con palidez de mucosas. Cuello cilíndrico con traquea

central, se palpan adenomegalias en cadena cervical anterior. Tórax
normolíneo con presencia de movimientos de amplexión y amplexación
adecuados, se ausculta murmullo vesicular presente, sin estertores ni
sibilancias, precordio normodinámico, ruidos cardiacos rítmicos y de
adecuada intensidad, no se auscultan soplos ni agregados. Abdomen
blando con peristalsis normoactiva, y depresible, no doloroso a la
palpación superficial y profunda, se palpa esplenomegalia.
Extremidades superiores integras, eutróficas con presencia con tono y
fuerza conservada. Miembros inferiores integras, con tono y fuerza
conservada se observa lesiones, se observan tres hematomas en
extremidades inferiores, llenado capilar de 2 segundos, sin edema.
Genitales fenotípicamente femeninos.

Leucemia linfoblastica aguda

La leucemia linfoblástica aguda (LLA) es la neoplasia más frecuente en

la infancia, constituyendo el 80% de todas las leucemias agudas de la
edad pediátrica. El 25 y el 19% de todos los tumores en menores de 15
y 19 años, respectivamente, son LLA. La supervivencia de los pacientes
con LLA se ha incrementado notablemente en las últimas décadas,
pasando de una supervivencia de menos del 10% en los años sesenta a
presentar, con los tratamientos actuales, una supervivencia libre de
enfermedad superior al 80% en la mayoría de los casos. Las
publicaciones más recientes sitúan la supervivencia global a 5 años de
los pacientes con LLA en un 91%(1,2). A pesar de estos excelentes
resultados, todavía un pequeño grupo de pacientes, en torno al 10-20%,
fracasan en el tratamiento.

La LLA representa un grupo de entidades onco-hematológicas de rápida

evolución, clínica y biológicamente heterogéneas, caracterizadas por
una proliferación descontrolada de glóbulos blancos inmaduros en la

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Inmunología

médula ósea (MO) y en la sangre e infiltración de estos a otros tejidos.

Los síntomas más comunes incluyen fiebre (causada por la leucemia o
por infecciones graves secundarias a la presencia de neutropenia),
fatiga, anemia, hemorragias, dolor óseo o articular, petequias y
esquimosis10,11. En cuadros clínicos más graves se observa disnea,
hepatomegalia, esplenomegalia, linfadenopatías, infiltración al
mediastino y al testículo.

El diagnóstico diferencial de la LLA se establece con base en las

propiedades de tinción citoquímica (negativas a mieloperoxidasas,
Sudán negro B, alfa-naftil acetato esterasa) y al inmunofenotipo de las
células leucémicas. Hasta hace algunos años, el Grupo Cooperativo
Franco-Americano-Británico (FAB) clasificaba a la LLA con base en la
morfología de las células leucémicas (subtipo L1, L2 y L3); sin embargo,
la clasificación actual se basa en el inmunofenotipo 11–13. La LLA pre-B se
caracteriza principalmente por la expresión de inmunoglobulinas
citoplasmáticas (cIg) y marcadores como CD79a, CD19, HLA-DR y CD10;
la LLA cél-B por expresión de inmunoglobulinas de superficie (sIg) y
cadenas pesadas μ; finalmente, la LLA cél-T se caracteriza por la
expresión de CD3 citoplasmático, CD7, CD5 o CD2. Además, existe un
subgrupo de LLA denominada pre-B transicional, que se caracteriza por
la

expresión citoplasmática de cadenas pesadas μ en las inmunoglobulinas

pág. 25
Inmunología

y una débil expresión de estas cadenas en superficie, sin presencia de

cadenas ligeras λ o κ . Un pequeño grupo (<5%) de casos de LLA son de
linaje ambiguo, es decir, expresan marcadores linfoides y mieloides
(bifenotípica) o presentan dos poblaciones celulares (bilineal).

Factores de riesgo

1. Edad: Los mejores resultados corresponden a niños entre 1 a 10

años seguidos de adolescentes y adultos jóvenes (AYA), mientras que
los lactantes y adultos >30-35 años de edad tienen peor pronóstico.
2. Recuento de Leucocitos: El valor pronóstico es claro cuando se
comparan recuentos extremos: <10.000 y >100.000/mm3. Sin
embargo en la definición de riesgo existen diferencias en el punto de
corte que define pronóstico: en P <20.000/mm3 y en A, según
diferentes grupos: <10.000 ó > 30.000/mm3 para línea B y
>100.000/mm3 en línea T cortical.
3. Fenotipo inmunológico: las LLA de precursor B, especialmente “B
común”, están asociadas a un mejor pronóstico y las de línea T a un
pronóstico adverso, con excepción de la LLA T cortical no
hiperleucocitarias.
4. Citogenético/molecular: determinadas alteraciones citogenéticas
y/o moleculares tienen impacto y definen grupos de riesgo. (Tabla 6)
Importante: la alteración citogenética t(12;21)(p13;q32) es críptica y
no se observa en un estudio citogenético por bandeo G, debe solicitarse

pág. 26
Inmunología

específicamente por FISH o PCR: t(12;21)(p13;q32) /ETV6-RUNX1(TEL-

AML1).
5. Respuesta a la inducción: un marcado y rápido descenso de
blastos en SP (d+8) y/o MO (d+15) y RC al final de inducción definen
riesgo.

Referencias

 Leucemia linfoblástica aguda infantil: una aproximación

genómica; S, Jiménez-Morales y cols. Bol Med Hosp Infant Mex
2017;74:13-26 - DOI: 10.1016/[Link].2016.07.007.

Bitacora No. 8

Se trata de LDGR, originaria de guadalupe y calvo, residente de santa

rosalia, (FN 10.08.2012). Femenino de 5 años de edad, la cual cuenta
con los siguientes antecedentes de importancia:
Nota: Sin antecedentes heredofamiliares, perinatales y personales
relevantes para padecimiento actual.

Padecimiento actual: Inicia su padecimiento actual 6 dias previos a su

ingreso con rinorrea hialina y tos productiva no cianozante no dineizante
ni emetizante. Por lo que es valorada en el centro de guadalupe y calvo
donde es tratada con nebulizaciones, presenta aparente mejoría. Sin
embargo 24 horas previas a su ingreso inicia con fiebre de dificil control
asociada a convulsiones tipo tónicas por mas de 2 hrs de duración por lo
que es revalorada.
Exploracion física:
Paciente femenina de edad aparente a la cronológica, se encuentra
postrada en cama, consciente, cooperadora, en posición libremente
elegida. Normocéfala sin endo ni exostosis ni lesiones aparentes en
craneo, mucosas poco hidratadas, pupilas isocoricas con reflejo
consensual abolido, sin cambios a la estimulación con luz tenue, piezas
dentales con caries casi en su totalidad acompañado de gingivitis, cuello
cilíndrico sin adenomegalias palpables, traque desplazable. Tórax
normolíneo con crepitantes y estreptores gruesos, movimientos de
aplexacion y amplexion conservados, ruidos cardiacos de buen tono y

pág. 27
Inmunología

ritmo. Depresible sin resistencia e indoloro a la palpación, peristalsis

presente. Integras con señales de deficiente higiene personal, pulsos
pedios presentes, llenado capilar de dos segundos, onicomicosis
presente. Genitales fenotípicamente femeninos, tanner 1.

Craneofaringeoma

Bitacora No 9

Se trata de paciente femenino de 10 años de edad, (FN 15/04/2007),

originaria y residente de parral, chihuahua, religion catolica. Tipo y rh:
ab +. Cuenta con los siguientes antecedentes de importancia:
Antecedentes: Padre con diagnóstico de artritis reumatoide.
Antecedentes personales patológicos (+) con diagnostico de anemia
hemolítica a los 8 años de edad.
Padecimiento actual: Inicia su padecimiento actual hace 10 dias al
presentar convulsion tonica con aura, a lo cual refiere la madre la niña
inicio con vision borrosa, debilidad y descoordinación en miembros
toracicos, posterior a eso inicia con movimiento espastico y flexion de
extremidades, fue valorada en el servicio de urgencias en IMSS Parral y
se da de alta a su domicilio, presenta nueva crisis de mismas
características por lo que se hospitaliza y se impregna con Feintoina, con
dosis de mantenimiento posteriormente, a su segundo dia de estancia
hospitalaria se agrega fiebre cuantificada, dolor en area submandibular,
con rubor, aumento de temperatura y tumefaccion, con dificultad para la
masticacion deglucion, se realiza sonografia de partes blandas donde se
observa la presencia de absceso submandibular. Asi mismo se agrega
pancitopenia de meses de evolucion y lesiones dermicas generalizadas.

Exploración física:
Paciente alerta, tranquila, cooperadora, orientada en sus tres esferas,
con fascie de dolor, posición libremente escogida, con presencia de
dermatosis generalizada, caracterizado por eritema malar y eritema
discoide diseminado el cual no respeta plantas y palmas, con lesiones en
fase de costra y lesiones petequiales. Piel y mucosas deshidratadas y
eritematosas. Cabeza normocefalo, pupilas isocoricas normoreflexicas,
rostro simetrico, fosas nasales permeables con presencia de hiperemia
en ambos cornetes, lesion ulcerativa en fase de cicatrizacion en mucosa
nasal derecha, cavidad oral con mucosas con deshidratacion moderada ,
en las cuales se observan multiples lesiones cicatrizales, orofaringe con
coloracion palida, sin hipertrofia amigdalina, sin exudados. Cuello
cilíndrico,traquea central movil, con adenomegalias palpables a nivel

pág. 28
Inmunología

submaxilar derecha en numero de 2, blandos, menores de 1 cm no fijo a

planos profundos. Torax normolineo, con movimiento de amplexion y
amplexacion conservados, campos pulmonares con adecuada entrada y
salida de aire, con presencia de murmullo vesicular bialteral, sin
sibilancias o estertores, ruidos cardiacos ritmicos, sin soplos. Abdomen
poco globoso, ruidos peristalticos hipoactivos, a la palpacion blando,
depresible, doloroso a la palpacion superficial, no doloroso a la
palpacion profunda, con presencia de esplenomegalia de aprox 2 cm por
debajo de reborde costal , asignologico. Extremidades integras,
eutroficas, con llenado capilar de 2 segundos, pulsos presentes
simetricos, con sensibilidad conservadda, con presencia de vasculitis
caracterizada por lesiones petequiales y rubor distal en pulpejos de
manos y pies, con presencia de fenomeno de reynaud. Genitales
fenotipicamente femenina.

Lupus eritematoso sistémico

El lupus eritematoso sistémico (systemic lupus erythematosus, LES) es

una enfermedad autoinmunitaria en la que los órganos, tejidos y células
se dañan por adherencia de diversos autoanticuerpos y complejos
inmunitarios. La radiación ultravioleta es el factor ambiental más ligado
a lupus; y provoca exacerbación en el 70% de los pacientes al
incrementar la apoptosis de los queratinocitos y otras células o al alterar
el DNA y las proteínas intracelulares de manera que se tornen
antigénicas. El factor genético es importante pero no suficiente para
causar la enfermedad, la tasa de coincidencia en gemelos monocigotos
es de 25% aproximadamente y 2% en gemelos dicigotos, se han
identificado diversos genes en familias que tienen múltiples miembros
con lupus, principalmente en el locus 8. Lupus es más frecuentes (hasta
10 veces) en los familiares de los pacientes con LES que en la población
general, genes del complejo mayor de histocompatibilidad (CMH)
particularmente HLA-A1, B8 y DR3 se han ligado a lupus. Se han
identificado locus que promueven lupus en ratones, se designan Sle1,
Sle2 y sle3. Los anticuerpos anti-DNA de doble cadena son los
anticuerpos más extensamente estudiados en lupus, los anticuerpos
anti-DNA constituyen un subgrupo e anticuerpos antinucleares que

pág. 29
Inmunología

pueden unirse al DNA de una cadena, al DNA de doble cadena o a

ambos y suelen ser anticuerpos IgM o IgG. Las células apoptóticas
fueron inicialmente vinculadas con el LES, cuando se demostró que los
autoantígenos del LES se concentraban dentro y en la superficie de los
gránulos de las células apoptóticas, implicando a la célula apoptótica
como una fuente de antígenos. Dentro de los autoanticuerpos que se
unen a las células apoptóticas se encuentran: anticromatina y
antifosfolípidos. Por otra parte, los antígenos en los cuerpos apoptóticos
sufren modificaciones post traduccionales, que podrían resultar en la
producción de antígenos de importancia. Existe bastante evidencia para
afirmar que las células apoptóticas no son inmunológicamente neutras,
sino que, dependiendo del microambiente en el que el proceso se lleve a
cabo, del tipo de célula presentadora y además de la presencia o
ausencia de señales de peligro, éstas son tolerogénicas, o bien,
inmunogénicas. El sistema inmunológico utiliza la apoptosis para
eliminar los clones autorreactivos de células B y T, por lo que los
defectos de este sistema contribuirían a la persistencia de estos clones y
podrían provocar enfermedades autoinmunes. El gen Scl-3 que tiene un
rol en el control de la apoptosis, acelera el LES, y además activa las
células dendríticas, con aumento de la secreción de citocinas
proinflamatorias. En pacientes con LES se observa una cantidad
aumentada de células apoptóticas. Se ha demostrado que el balance del
TNF-alfa y su inhibidor soluble es alterado a favor de este último en
lupus activo, esto apoya la idea de que la actividad disminuida del TNF-
alfa es asociada con un incremento en la actividad lúpica. Los niveles
séricos de IL-10 se encuentran elevados en pacientes con lupus y se
correlacionan con actividad; Los niveles séricos de interferón alfa
también se encuentran elevados en pacientes lúpicos.

pág. 30
Inmunología

Referencias

 Fisiopatología del lupus eritematoso sistémico. M. G..

Enríquez-Mejía, revista de medicina e investigación, Vol. 1.
Núm. 1. Enero, 2013

Bitacora No 10

Bitacora No 11

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