UNIVERSIDAD NACIONAL AUTÓNOMA DE MÉXICO
FACULTAD DE MEDICINA
POLIMIOSITIS Y
DERMATOMIOSITIS
EM: ROSAS GARCÍA DÁNAE
ALVAREZ ESPINOZA CAOLLI
GONZÁLEZ MONDRAGÓN TANIA
ISIDRO ALFONSO SANDRA LISBETH
CONCEPTO
Grupo heterogéneode enfermedades autoinmunes,
sistémicas y adquiridas, que se caracterizan por
inflamación del músculo estriado.
Polimiositis
Dermatomiositis
Miopatía asociada a cáncer
Miopatía juvenil
Miopatía asociada a otras enfermedades del
tejido conectivo
Miopatía por cierpos de inclusión
POLIOMIOSITIS DERMATOMIOSITIS
Miopatía inflamatoria crónica Miopatía inflamatoria crónica
Adquirida Adquirida
Idiopática Idiopática
Asociada con dermatitis
EPIDEMIOLOGÍA
Frecuencia relativa por subgrupos:
incidencia anual es de 2 a 10
Población latinoamericana es más
nuevos casos por millón y
frecuente la dermatomiositis (50%)
Prevalencia 8 por 100,000
Polimiositis (20%)
habitantes
Relación es de 2:1 a favor de la Pico entre los 5 y 14 años de edad
mujer (miopatía juvenil)
Adultos 45 y 65 años.
FISIOPATOLOGÍA
Desconocida
Ambientales Infecciones Luz Ultravioleta
Efecto tóxico
Debilidad
Necrosis
Linfocitos T
FISIOPATOLOGÍA
Respuesta humoral
Dermatomiositis mediada por anticuerpos
Sistema del complemento
Depósito de MAC (C5b-9)
Microvasculatura
Citocinas
IFN 1 ***DAÑO
IL-1
Moléculas de adhesión
Linfocitos T CD4+
FISIOPATOLOGÍA
Predomina inmunidad de
Polimiositis tipo celular
Fibras musculares
Linfocitos T CD8+
No hay signos de vasculopatía ni de depósitos
de inmunocomplejos
CUADRO CLÍNICO
Debilidad muscular proximal
simétrica de inicio agudo
1. Músculos flexores del cuello
2. Extremidades inferiores
proximales
3. Músculos abductores del
hombro
Dificultad para levantarse, subir
escalones, levantar objetos,
dificultad para mantener la cabeza
erguida
CUADRO CLÍNICO
Signo de Gowers
Los pacientes usan sus manos y
brazos para levantarse
MANIFESTACIONES
EXTRAMUSCULARES
Artritis inflamatoria (rigidez
matutina, dolor e inchazón en las
articulciones
Disfagia (afectación faríngea)
Tos seca (enfermedad
pulmonar intersticial)
Disnea/ Disminución de la
tolerancia al ejercicio
Miocarditis
Fenómeno de Raynauld
(afectación microvascular)
MANIFESTACIONES
EXTRAMUSCULARES
Síntomas constitucionales
Fiebre
Pérdida de peso involuntaria
Fátiga
MANIFESTACIONES
CUTÁNEAS
Erupción de heliótropo
Erupción roja o violácea con edema
en el párpado superior.
Pápulas de Gotron
Áreas de piel erosionadas de color
rojo/púrpura en la superficie
superior de las articulaciones
metacarpofalángicas proximales
Signo de Gotron
Áreas de piel erosionadas de color
rojo/púrpura sobre los codos y
rodillas
Signo de V Signo de la funda
Erupciones rojizas, a veces elevadas. Erupciones localizadas en la parte
localizadas en la parte posterior del lateral de la cadera
cuello
Eritema malar Manos fisuradas, escamosas,
Eritema violáceo en superficies hiperpigmentadas e
extensoras hiperqueratósicas (Manos de
Poiquilodermia (Atrofia + mecánico)
despigmentación + Calcinosis cutánea (glúteos,
telangectasias) en disitribución codos, rodillas y zonas
fotosensible traumatizadas)
Cambios en pliegue ungueal Telangiectasia gingival
(telangectasias e hipertrofia de la
cutícula)
Alopecia
DIAGNÓSTICO
Desventajas:
Enfoque empírico
No toma en cuenta miopatía
Criterios de Bohan A y Peter J por cuerpos de inclusión
DIAGNÓSTICO
Sugerido en 2004 para clasificar las
Miopatías inflamatorias idiopáticas
Criterios de clasificación para MII
DIAGNÓSTICO
Sugerido en 2004 para clasificar las
Miopatías inflamatorias idiopáticas
Criterios de clasificación para MII
DIAGNÓSTICO Relación con:
Fenotipo clínico
Evolución
Autoanticuerpos Específicos de Miositis
Pronóstico
Anticuerpos Antisintetasa POSITIVOS: 20-30%
Relación con:
Fiebre, artritis, manos de mecánico
Anti-Jo1- 75% de los pacientes
Relación con:
Fenómeno de Raynaud, neumopatía
DIAGNÓSTICO
Autoanticuerpos Específicos de Miositis
DIAGNÓSTICO
Resonancia Magnética Electromiografía
Presencia y magnitud de comprmiso Estudio sólo sirve para confirmar la
muscular presencia de miopatía, no es
Selección apropiada del músculo para indispensable.
la biopsia Puede ser utilizado para excluir dx
diferenciales.
DIAGNÓSTICO
Biopsia Muscular Único método dx
Permite establecer dx de certeza de
miopatía inflamatoria y excluir otras
posibles causas.
Dermatomiositis: Atrofia
perifascicular (A), predomina CD4+
Polimiosistis: Tejido muscular
presenta infiltrados inflamatorios
multifocales, predomina CD8+
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Miopatía Tóxica Distrofia múscular Miopatía Endocrina
Se desarrolla en Grupo de
pacientes expuestos enfermedades Asociada con
a ciertos miopáticas hipotiroidismo
medicamentos hereditarias
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Miopatía Miastenia Gravis
Metabólica
Enfermedad
Trastornos del autoinmune
metabolismo de causada por Ac
carbohidratos y contra los
lípidos receptores de Ach
muscular fluctuante
TRATAMIENTO
Objetivos del tratamiento:
Esteroides Mejorar la fuerza muscular
Lograr la remisión
Mejorar el pronóstico funcional
Disminuir la mortalidad
Disminuir las secuelas
Inmunosupresores
Evitar o remitir manifestaciones extra-
musculares
Rehabilitación y
educación
Solos o en combinación Esteroides Evaluarse su
con un inmunosupresor eficacia a las 12 sem
Reducción gradual progresiva a partir:
Metilprednisolona
Normalización de enzimas
Dosis:1 g/d IV por No progresión de debilidad o mejoría en fuerza
3 días muscular
No se recomienda mantener M
los esteroides en dosis
altas de forma indefinida.
Prednisona
Dosis:1-2 mg/kg/día EA:
Debilidad muscular
Fracturas vertebrales osteoporóticas
Necrosis avascular de la cabeza femoral
Inmunosupresores
Metotrexato Efecto:4-6 semanas de tx
Vigilarse la toxicidad hepática o la
Dosis de 20 a 40 mg
posibilidad de neumonitis.
oral o parenteral
Miositis
resistente
Azatioprina
Vigilarse principalmente la
Dosis: 1 a 2 toxicidad hematológica.
mg/kg/día
Antipalúdicos
Útiles para las manifestaciones
cutáneas de la dermatomiositis
Cloroquina e
hidroxicloroquina
Dosis:4 mg/kg/día y
6 mg/kg/día
Vigilarse: toxicidad retiniana
Evaluarse fondo de ojo
Rehabilitación y educación Mejoría de la
capacidad
respiratoria,
Iniciar un fuerza muscular
programa de y del desempeño
rehabilitación en las AVD.
desde el
momento del
diagnóstico
Arcos de
movimiento,
ejercicio aeróbico y
Períodos con inflamación marcada:
también resistencia
actividades de movimiento pasivo,
progresiva
en un intento de conservar el arco
de movimiento y prevenir las
contracturas.
PRONÓSTICO
No es Dependiendo
bueno 1/3 --> Discapacidad grave
Factores de mal prónostico
Edad Avanzada
Presencia de neoplasia
Afectación bulbar
Polimiositis Afectación cardiovascular y respiratoria
Retraso en el tratamiento
MUCHAS GRACIAS
