Cardiopatias congénitas

acianógenas

Cap. 1/o MC. Jorge A. Romero

Ramírez
Cardiólogo Pediatra y Hemódinamista
Circulación normal
 Cardiopatías acianógenas

❖ Cortocircuito de
izquierda-derecha.

❖Paso de sangre con O 2

a circulación
pulmonar.

❖No hay cianosis.

Acianógenas de flujo pulmonar
aumentado.

❖PCA

❖CIA

❖CIV
EMBRIOLOGÍA
El CA es un canal
largo que proviene de
la porción distal del
6° arco aórtico.
Diámetro 10mm.
 CONDUCTO ARTERIOSO

• Comunicación aorta con arteria pulmonar

• Dilatación pulmonar por hiperflujo
• Dilatación ventrículo izquierdo por sobrecarga diastólica.
• Y/o dilatación de aurícula izquierda.
• FALTA DE CIERRE DEL CA lo que ocasiona la
 CONDUCTO ARTERIOSO

• PREMATUROS RECIEN
NACIDOS
• SOPLO CARDIACO VARIABLE
• PRECORDIO HIPERACTIVO
• PULSOS AMPLIOS

• LACTANTES A ADULTOS:
• SOPLO CONTINUO.
• PULSOS AMPLIOS.
 CONSIDERACIONES

• OCURRE AISLADA O CON LESIONES

ASOCIADAS

• FRECUENTE: CIV Y COAO.

 TIPOS
• TIPO A: + COMUN EN 65%
• FORMA DE TUNEL
• ESTRECHAMIENTO EN LA UNION
CON AP
• TIPO B: 18%
• FORMA DE TUNEL CON AMPOLLA
EN LA AORTICA
• TIPO C
• FORMA TUBULAR
• TIPO D
• OVALADO CON AMPULA AORTICA
Y PULMONAR
• TIPO E
• FORMA BIZARRA
 SINTOMAS Y SIGNOS

• DEPENDEN: TAMAÑO DEL CA Y GRADO DE HTP

• PCA TIPICO:
• PULSOS AMPLIOS Y PRESION DE PULSO AMPLIA
• S1 NORMAL. S2 DESDOBLADO LIGERAMENTE
• PARADOJICO: SOBRECARGA DE VOLUMEN DEL VI
• SOPLO EN “MAQUINARIA” EN 2º EII
• IRRADIADO EN CAMPOS PULMONAR: ANTERIOR
• RETUMBO DIASTOLICO EN APEX
 Normal Soplos
Sístole Diástole

Soplo contínuo
R1 R2 R1

PCA
RADIOGRAFÍA DE TÓRAX
Persistencia conducto arterioso
RADIOGRAFÍA DE TÓRAX

Persistencia conducto arterioso

 ESTUDIOS

• TELERADIOGRAFIA DE TORAX

• HALLAZGOS: TAMAÑO DEL CORTOCIRCUITO

• PEQUEÑO: NORMAL
• GRANDE: CRECIMIENTO VI Y AI
• AORTA Y TAP PROMINENTES.
ELECTROCARDIOGRAMA
 ELECTROCARDIOGRAMA

• ELECTROCARDIOGRAMA

• NORMAL O HVI: DEPENDE DEL TAMAÑO

• HTP POR FP AUMENTADO: HBV
• ENFERMEDAD VASCULAR: HVD PURA
 ECOCARDIOGRAMA

• VISUALIZACION DIRECTA DEL CA

• DIRECCION Y TAMAÑO DEL CORTOCIRCUITO

• EVALUACION ECOCARDIOGRAFICA COMPLETA

• DIAGNOSTICO DEFINITIVO.
• MAGNITUD DEL CORTOCIRCUITO DE IZQ-DER.
ECOCARDIOGRAMA
ECOCARDIOGRAMA
ECOCARDIOGRAMA
ECOCARDIOGRAMA
ECOCARDIOGRAMA
ECOCARDIOGRAMA
 TRATAMIENTO
CONDUCTO ARTERIOSO PERMEABLE

RESTRICCION HIDRICA
DIURETICOS
INCUBADORA Y INSUFICIENCI
NUTRICION INOTROPICOS
A CARDIACA VASODILATADORES
VENTILACION MECANICA
OXIGENOTERAPIA

PREMATUROS LACTANTES LACTANTES

NEONATOS < 5 kg > 5 kg

INDOMETACINA IC CONTROLADA
I.C. REFRACTARIA
(IBUPROFENO) + PONDERAL

CIERRE POR
CIRUGIA
CATETERISMO
INSUFICIENCIA CARDIACA

• RESTRICCION HIDRICA
• Balance hidroelectrolítico estricto
• Corrección ácido-base
• VENTILACION MECANICA
• Oxigenoterapia
• DIURETICOS:
• CLOROTIAZIDA:
• VO: 20-40 mg/kg/día en 2 dosis
• IV: 2-8 mg/kg/día en 2 dosis
• FUROSEMIDA: 1-2 mg/kg/dosis
• ESPIRONOLACTONA: 1-3 mg/kg/dosis c/12 hrs
INSUFICIENCIA CARDIACA

• INOTROPICOS:
• Digoxina
• Dobutamina
• Adrenalina
• Milrinona o bipiridina
• Levosimedan
• VASODILATADORES
• Inhibidores de la ECA
• Nitroprusiato de sodio
• Nitroglicerina
CIERRE FARMACOLOGICO

• INDOMETACINA: AINE
• Eficacia: 80% con 1-3 dosis

• NEONATOS PREMATUROS
SINTOMATICOS
• Ventilación mecánica y peso: < 1000 gr
• Hemodinámicamente significativo: > 1000 gr

• NEONATOS Y LACTANTES
• EDAD
0.2 mg/kg/día durante
PRIMERA 5-7 días SEGUNDA DOSIS
DOSIS TERCERA DOSIS
(1ª dosis ) (mg/kg/do IV) (mg/kg/do IV) (mg/kg/do IV)

< 48 hrs 0.2 0.1 0.1

2-7 días 0.2 0.2 0.2
> 7 días 0.2 0.25 0.25
 CIERRE FARMACOLOGICO
• LISINATO DE IBUPROFENO
• Anti-inflamatorio no esteroideo
• Inhibidor no selectivo de COX
• Inhibe la síntesis de prostaglandinas
• MEJOR PERFIL DE SEGURIDAD
• Diuresis, BUN y creatinina, flujo mesentérico
• Igual a indometacina: NEC, HGI y HIV
• DOSIS:
• 10 mg/kg/día IV primer día
• 5 mg/kg/día IV 2º y 3er día
 CIERRE FARMACOLOGICO
• PARACETAMOL
• Anti-inflamatorio no esteroideo
• Inhibe la síntesis de prostaglandinas
• MEJOR PERFIL DE SEGURIDAD
• Diuresis, BUN y creatinina, flujo mesentérico
• Dño renal y ECN
• DOSIS:
• 15 mg/kg/día IV cada 6 horas por 3-5 días
CIERRE TRANSCATETERISMO

ANTECEDENTES
• 1967 PORSTMANN et al
• Tapón de espuma en forma cónica

• 1979 Y 1983 RASHKIND Y CUASO

• 1 ó 2 Sombrillas con espuma de poliuretano

• 1990 SIDERIS et al
• 2 discos de espuma de poliuretano

• 1992 CAMBIER et al
• Coil de Gianturco

• 1998 MASURA et al
• Amplatzer duct-occluder
TRANS-CATETERISMO
 CATETERISMO

• NO REQUERIDO PARA DIAGNOSTICO

• UNICA INDICACION: PARA CIERRE

 TRATAMIENTO

• CONDUCTO SIMPLE: DESPUES DE LOS 6 MESES

• RETRASAR SIN INCREMENTAR RIESGO DE MUERTE

• CIERRE TRANSCATETERISMO: ESTANDAR

• RESORTES CON DACRON O AMPLATZER

• CIERRE QUIRURGICO: CUANDO ES GRANDE

• SIN ENFERMEDAD VASCULAR
 CIERRE CON AMPLATZER

7
 CIERRE CON AMPLATZER

7
 CIERRE CON AMPLATZER

7
 CIERRE CON AMPLATZER

7
CIERRE CON AMPLATZER
CIERRE CON AMPLATZER
CIERRE CON AMPLATZER
CIERRE CON AMPLATZER
CIERRE DE PCA CON ESPIRAL DE
GIANTURCO (Flipper® M-Reye )
 CURSO Y PRONOSTICO

• PCA SIMPLE Y CORTOCIRCUITO

MODERADO
• ESTARAN BIEN: INCLUSO SIN CIRUGIA
• 3ª o 4ª DECADA: FATIGA, DISNEA CON EJERCICIO,
INTOLERANCIA AL EJERCICIO.
• SECUNDARIA: HTP O INSUFICIENCIA CARDIACA.
 CURSO Y PRONOSTICO

• CIERRE
TRANSCATETERISMO.

• RIESGO DE ENDOCARDITIS.

• DESPUES DEL AÑO SI PERSISTE.

Tratamiento
COMUNICACIÓN INTERAURICULAR
COMUNICACIÓN INTERAURICULAR

• CONGENITAL HEART SURGERY

NOMENCLATURE:
• [Link] secundum (80%)
• [Link] venoso (10%)
• [Link] primum (10%)
• [Link] ovale*
• *Otros: aurícula única, seno coronario
destechado
COMUNICACIÓN INTERAURICULAR

• OSTIUM SECUNDUM:

• Confinada fosa ovalis.

• Causa: deficiencia de septum primum.

• Tamaño variable
COMUNICACIÓN INTERAURICULAR
• OSTIUM SECUNDUM
• OCURRE: APROXIMADAMENTE 10%
• 2 VECES MAS FRECUENTE EN MUJERES
• DIAGNOSTICO EN LA INFANCIA: + COMUN
• CARDIOPATIA CONG. MAS FRECUENTE ADULTO.

• DESPUES DE LA 3ª DECADA: ENF VASC

PULMONAR
• DISMINUYE EL CCID
• CCDI INICIA
 CUADRO CLINICO

• RARA VEZ: INSUFICIENCIA CARDIACA.

• NIÑOS: NO HAY SINTOMAS CARDIOVASCULARES.
• ALGUNOS: ASINTOMATICOS TODA SU VIDA.
• ADOLESCENTES Y ADULTOS: FATIGA.
• CIANOSIS: DESARROLLO DE HT PULMONAR .

• PULSOS NORMALES E IGUALES

•
• PRECORDIO HIPERACTIVO:
• CRECIMIENTO DEL VD
 CLINICA
Normal
R1
R1 R2
Sístole Diástole

R1
R1 Ao
AP

Desdoblamiento

CIA
 CUADRO CLINICO
• S2 NORMAL EN INTENSIDAD CON DESDOBLAMIENTO
FIJO

• SOPLO SISTÓLICO EYECCION: G II/VI EN 2º EII

• POR FLUJO AUMENTADO.
• NO HAY SOPLO.

• RETUMBO MESODIASTOLICO: 4º EII

• FLUJO AUMENTADO EN VM EN LA DIASTOLE
• QpQs > 2:1
RADIOGRAFIA
 ESTUDIOS

• TELERADIOGRAFIA DE TORAX

• CARDIOMEGALIA

• CRECIMIENTO DE LA ARTERIA PULMONAR

• FLUJO PULMONAR AUMENTADO

ELECTROCARDIOGRAMA CIA
 ESTUDIOS

• ELECTROCARDIOGRAMA

• EJE CARDIACO A LA DERECHA

• ASA VENTRICULAR EN SENTIDO DE LAS

MANECILLAS

• DERIVACIONES DERECHAS: PATRON rsR’

ECOCARDIOGRAMA
 ESTUDIOS

• ECOCARDIOGRAMA

• MOVIMIENTO PARADOJICO DEL SEPTUM IV

• VD DILATADO

• VISUALIZACION DIRECTA DE LA CIA

• CORTOCIRCUITO: DOPPLER COLOR.

COMUNICACIÓN INTERAURICULAR

• Cierre transcateterismo:
• Uso rutinario ostium secundum
• Anillo adecuado para anclar
• Contraindicado SENO VENOSO+CAPVP y
ostium primum (disfunción valvular)
• Amplatzer, Cardioseal, Helex Gore,
• Complicaciones: malposición, luxación
 CATETERISMO CARDIACO

• OXIMETRIA:
• INCREMENTO DE LA SAT O2 EN AD
• PRESION AP: NORMAL
• RVP: NORMALES
• QpQs: 1.5: 1 A 4:1
• RARA VEZ NECESARIO PARA EL DIAGNOSTICO
• UTIL PARA CIERRE TRANSCATETERISMO
• UTIL EN CIA-FO: INCREMENTANDO
CIERRE TRANSCATETERISMO
Amplatzer, Cardioseal, Helex Gore,
CIERRE TRANSCATETERISMO
 TRATAMIENTO

• CIERRE QUIRURGICO O TRANSCATETERISMO

• CIA EN FORAMEN OVAL
• CUANDO EN QpQs: > 2:1

• MAYORES 3 AÑOS:
• DISFUNCION VENTRICULAR DERECHA
• ARRITMIAS
 CURSO Y PRONOSTICO

• BIEN TOLERADA EN LAS 2 PRIMERAS DECADAS

• PUEDE TENER VIDA NORMAL: ASINTOMATICO
• COMPLICACIONES TARDIAS
• HIPERTENSION PULMONAR Y CORTOCIRCUITO
REVERSO
• ENDOCARDITIS INFECCIOSA: POCO COMUN
 CURSO Y PRONOSTICO

• TOLERANCIA AL EJERCICIO Y CONSUMO DE O2

• NORMAL EN NIÑOS OPERADOS
• NO NECESARIAS LAS RESTRICCIONES FISICAS

• DE TODAS LAS CARDIOPATIAS: CIA-FO

• SE PRESENTA EN LA EDAD ADULTA MEDIA O TARDIA
• INCREMENTO EN LA FATIGA
• ARRITIMIAS ATRIALES
Comunicación interventricular
 Comunicación interventricular

Defecto en el cierre del tabique interventricular causada por

una abertura en la pared que divide las dos cavidades
inferiores del corazón (ventrículos) .

Es un defecto cardíaco congénito.

Lo causa un problema en el desarrollo del corazón durante

las primeras 8 semanas del embarazo.
Comunicación interventricular
CIRCULACIÓN

Normalmente, la sangre pobre en oxígeno

fluye desde el cuerpo hacia la aurícula
derecha, pasa por el ventrículo derecho y
luego es bombeada hacia los pulmones donde
recibe oxígeno.

La sangre rica en oxígeno vuelve a la aurícula

izquierda desde los pulmones, pasa por el
ventrículo izquierdo y luego, a través de la aorta,
es bombeada hacia el cuerpo.
 Comunicación interventricular
▪ Los ventrículos izquierdo y derecho del corazón están separados
por el tabique o septo ventricular, los niños con una CIV tienen
una comunicación en ese tabique.
LO QUE CAUSA QUE:
▪ Al latir el corazón, parte de la sangre del ventrículo izquierdo
(oxigenada) fluye hacia el ventrículo derecho a través del agujero
del tabique.
▪ En este ventrículo, la sangre rica en oxígeno se mezcla con sangre
pobre en oxígeno y regresa a los pulmones.
▪ La sangre que fluye a través del agujero genera un ruido
▪ adicional “SOPLO CARDIACO.”
 Comunicación interventricular

Embriología
❖ El primordio del corazón aparece a los 18 días, las células
mesenquimales esplénicas ventrales respecto del celoma
pericárdico se agregan y se unen entre ellas para formar 2
primordios cardiacos, cordones angioblásticos.

❖ Los cordones se canalizan y dan lugar a 2 tubos cardiacos

endocárdicos de pared delgada: localizados en el piso de la cavidad
pericárdica, los tubos se fusiona formando un tubo cardiaco.

❖ Al fusionarse los tubos, se forma una capa externa del corazón

embrionario, miocardio primitivo.
 Comunicación interventricular
❖ El tubo endotelial se convierte en el revestimiento endotelial
interno del endocardio, mientras que el miocardio primitivo
constituye la pared muscular del miocardio.

❖ El epicardio deriva de células mesoteliales que surgen de la

superficie externa del seno venoso y se dispersan por el miocardio.
❖ En el 2 mes de gestación, el tubo se dobla sobre si mismo formando
los 2 sistemas de bombas paralelos y 1 arteria.

❖ Gira hacia la derecha haciendo que los ventrículos se ubiquen a

ambos lados.

❖ El canal AV migra hacia la derecha y el septum ventricular se ubica

a la izquierda lo que sirve para la alineación de cada ventrículo con
su válvula correspondiente.
 Comunicación interventricular

❖ El septum ventricular se divide en 3:

❖ De entrada
❖ Trabecular
❖ De salida

El defecto aparece después del nacimiento.

Provocando una sobrecarga de volumen, con un cortocircuito

de izquierda a derecha.
 Comunicación interventricular
EFECTOS HEMODINÁMICOS DEPENDEN DE:

• Cambios fisiológicos de la circulación.

• Diámetro
• Resistencia vascular pulmonar.
 Comunicación interventricular
TIPOS
• CIV MEMBRANOSA: Abertura en la sección superior del
tabique ventricular, cerca de las válvulas aórtica y tricúspide.
Este tipo de CIV por lo general s cierra espontáneamente por lo
que suele requerir una cirugía.

• CIV MUSCULAR: Abertura en la porción muscular de la

sección inferior del tabique ventricular.
Esta CIV se cierra espontáneamente y no requieren cirugía.
 Comunicación interventricular
TIPOS

• CIV DEL CANAL AURICULOVENTRICULAR: Se asocia

con el defecto del canal auriculoventricular, se ubica a la par
de las válvulas tricúspide y mitral.
Requiere de reparación quirúrgica.

• CIV DE TABIQUE CÓNICO: Tipo menos frecuente, se ubica

en el tabique ventricular justo debajo de la válvula pulmonar.
 CONSIDERACIONES

• CARDIOPATIA MAS COMUN: 30%

• EN EDAD ADULTA COMPLICACIONES.

• LOS DEFECTOS OCURREN EN:

• PORCION MEMBRANOSA (+ COMUN)
• PORCION MUSCULAR
 Comunicación interventricular
CLASIFICACIÓ
PEQUEÑAS Y RESTRICTIVAS
N
(ASINTOMÁTICAS)

Defecto que genera un gradiente de presión

entre los ventrículos y provoca un
cortocircuito. • CIV Pequeña (<1) Enfermedad de Roger
Defecto muscular que se reduce durante la
sístole.

Pequeño Shunt I-D

No sobrecarga volumen de VI

Pequeño-moderado SHUNT I-D.

Leve – moderada sobrecarga vol. de VI • CIV Mediana (1-1.5cm)
Genera cortocircuito moderado y un
cociente entre las presiones sistólica
pulmonar y aortica inferior a 0.6
 Comunicación interventricular
GRANDES NO RESTRICTIVAS. (SINTOMATICA)

• CIV De gran tamaño o hipertensa(1.5- 3cm)

Produce un cortocircuito y un cociente entre presión sistólica

pulmonar y
aórtica superior.
Moderado SHUNT I-D
Sobrecarga volumen VI

• CIV tipo Eisenmenger

Cociente entre presiones sistólicas de 1 con un cortocircuito de derecha

a izquierda.
Inversión del shunt
Elevación de presión pulmonar.
 CIV PEQUEÑA
• INSIGNIFICANTE HEMODINAMICAMENTE

• 50% CIERRAN A LOS 2 AÑOS:

• 90% A LOS 6 años.
• 10% CERRARAN EN LA EDAD ESCOLAR
• A LOS PADRES: EVENTUALMENTE CERRARA
 CIV MODERADA

• 3-5 MM DE DIAMETRO: - COMUN: 3-5%

• PACIENTES ASINTOMATICOS
• GENERALMENTE LLEGAN A ETAPA ADULTA
• INDICACIONES DE MANEJO DEFINITIVO
• CATETERISMO: QpQs <2:1
• PERIMEMBRANOSA O MUSCULAR.
Comunicación interventricular
CLÍNICA
Depende de tamaño del agujero

❑ Dificultad respiratoria.
❑ Taquipnea
❑ Palidez
❑ Fatiga
❑ Taquicardia
❑ Diaforesis
❑ Infecciones respiratorias
recurrentes
❑ Soplo cardiaco
 Comunicación interventricular

Sístole Diástole
R1
R1 R2

Soplo holosistólico
CIV
 Comunicación interventricular

DIAGNÓSTICO
RX de tórax Electrocardiograma

Ecocardiograma
Cateterismo
Comunicación interventricular
RADIOGRAFIA TORAX

CIV grande
 Comunicación interventricular

ESTUDIOS
• TELERADIOGRAFIA DE TORAX: TAMAÑO

• PEQUEÑO: NORMAL
• GRANDE: CARDIOMEGALIA (VI, VD Y AI)
• AO PEQUEÑA O NORMAL Y AP DILATADA
• FLUJO PULMONAR AUMENTADO
Comunicación interventricular
Katz-Watchell
ELECTROCARDIOGAMA
 Comunicación interventricular

• ELECTROCARDIOGRAMA

• CORTOCIRCUITO PEQUEÑO: NORMAL

• CCID GRANDE Y RVP NORMALES: HVI (MODERADO)
• HVC: HTP POR FP AUMENTADO Y RVP ALTAS
• HVD PURA: HTP SECUNDARIA A EVP
• SINDROME DE EISENMEGER
 Comunicación interventricular
ECOCARDIOGRAMA
• 2D: VISUALIZAR DEFECTOS > 2 MM
• UTIL PARA UBICAR LA POSICIÓN ANATOMICA

• DOPPLER: COLOR PARA VISUALIZAR CIV PEQUEÑA

• UTIL EN VISUALIZAR CIV MULTIPLES

• DIFERENCIAR LA PRESION ENTRE VI Y VD

• > 50 mmHg: AUSENCIA DE HTP SEVERA
• ESTIMACION DE LA PRESION PULMONAR

• REPARACION QUIRURGICA Y/O CATETERISMO

 Comunicación interventricular
ECOCARDIOGRAFÍA

Grado de derivación
Presión arterial pulmonar
Amplitud y numero de CIV
 Comunicación interventricular
ECOCARDIOGRAFÍA

Grado de derivación
Presión arterial pulmonar
Amplitud y numero de CIV
Comunicación interventricular
RESONANCIA MAGNÉTICA
 Comunicación interventricular
tx médico
• ICC: inotrópicos digital y diuréticos
• IVRS: antibióticos
• Cierre espontáneo
• Pba O2: valora RVP (HTP + KTT)
• *Milrinona, amrinona, isoproterenol,
nitroglicerina, nitroprusiato, ON.
 Comunicación interventricular
CATETERISMO
• PRESION PULMONAR: NORMAL A SISTEMICA
• PRESION ATRIAL IZQUIERDA (CUÑA)
• NORMAL O AUMENTADA
• RVP NORMAL O ELEVADA
• ANGIOGRAFIA
• NUMERO, TAMAÑO Y UBICACIÓN
• VASCULATURA PULMONAR
 Comunicación interventricular
TRATAMIENTO INTERVENCIONISTA

Cateterismo cardiaco con estudio hemodinámico, mediante la colocación de dispositivos que

cierren el defecto.

Se puede usar dispositivos como el AMPLATZER en los casos de CIV musculares y

perimembranosas.
CATETERISMO
 Comunicación interventricular
consideraciones
• Localización:
• Determina abordaje qx
• Lesiones asociadas (conducción)
• *Atriotomía der (perimemb,entrada,musc,
trabecular).
• TransP (conal)
• TransAo (lesión valv Ao asociada)
• VD transv-vertic / VI queso
suizo,trabeculares
Comunicación interventricular
TRATAMIENTO

Medico
• Tratamiento para CIV
pequeña: Digoxina y
Diuréticos
Quirúrgico
• Cierre directo del defecto con
parche.
Comunicación interventricular

Parche de cierre de CIV.

Comunicación interventricular

Cirugía
• Selección ptes:
• VSD gde
• Prolapso valvular Ao
(insuf Ao)
• Reactivos a pba O2
(HTP)
• No candidatos:
Eisenmenger, HTP no
reactiva O2, VSD
múltiples.
 Comunicación interventricular

consideraciones
• Daño nodo AV: suturas, fibrosis,
hemorragia, anoxia, presión directa,
trauma,
• Identificar triángulo Koch (depresión
cóncava) sobre seno coronario, TV valva
septal, foramen ovale
• Manejo cuidadoso estructuras card
 Comunicación interventricular

complicaciones
• Lesión sist conducción • Endocarditis.
• Daño valv Ao / tricúspide • Reoperación
• Arritmias • Ruptura de suturas
• Bloqueo AV (mcpso) 1-2% • Complic neurológicas
• CIV residual • Anomalías asociadas
• Pobre exposición • RIP
ESTENOSIS
PULMONAR
 INTRODUCCION

• OBSTRUCCION A LA SALIDA DEL VD

• LESIONES CONGÉNITAS O ADQUIRIDAS
• DIFICULTAN LA EYECCION E INCREMENTAN
EL TRABAJO DEL VD
• 8-10% DE LAS LESIONES CONGENITAS
• MEDIO VENTRICULAR DERECHA, INFUNDIBULAR,
VALVULAR, SUPRAVALVULAR, ESTENOSIS DE LAS
RAMAS Y ESTENOSIS PERIFERICAS.
 DEFINICION

• ESTENOSIS VALVULAR PULMONAR

• LA MAS FRECUENTE: 8-10%
• INCIDENCIA MENOR: NEONATOS
• MAS ALTA EN GRUPOS DE MAYOR EDAD
• FUSION MAS O MENOS COMPLETA DE LAS
VALVAS EN SU BORDE LIBRE
• HAY ENGROSAMIENTO Y ESCLEROSIS:
• RIGIDEZ QUE LIMITA EL MOVIMIENTO
• COMISURAS NO FUSIONADAS: ENGROSADAS
• DISPLASICAS, RUDIMENTARIAS Y RIGIDAS
 EMBRIOLOGIA

• CONGENITAS O DE ETIOLOGIA DESCONOCIDA

• INCIDENCIA FAMILIAR EXCEPCIONAL
• FRECUENTE: DISPLASIA VALVULAR Y SX NOONAN
• SE DESARROLLAN DE LOS COJINES ENDOCARDICOS
• SIGNOIDEAS PULMONARES: 2/o Y 3/er MES
• MALFORMACION EN FASE TARDÍA
• OBSTRUCCION ADQUIRIDA: RARAS
• FR, FIBROSIS MEDIASTINICA, PERICARDITIS
CONSTRICTIVA PROCESOS EXPANSIVOS BENIGNOS Y
MALIGNOS, TUMORES.
 ANATOMÍA

• VALVULA BICUSPIDE O TRICUSPIDE

• FORMA DE EMBUDO, ORIFICIO CENTRAL
PUNTIFORME
• VALVAS CON DIFERENTE GRADO DE FIBROSIS
• ANILLO PULMONAR HIPOPLASICO
• TAP DILATADO: ALTA VELOCIDAD
• DILATACION SELECTIVA DE UNA RAMA
• HVD:CRESTA SUPRAVENTRICULAR Y SUS VANDAS
• ORIGINA ESTENOSIS INFUNDIBULAR
• LESIONES: EN DOMO:42%, DISPLASIA: 19%,
MONOCUSPIDE: 16%, BICUSPIDE: 10%,
TRICUSPIDE: 6%, ANILLO HIPOPLASICO: 6%
 FISIOLOGIA

• AUMENTO DE LA POSTCARGA DEL VD

• SOBRECARGA SISTOLICA VARIABLE
• VD NO TOLERA SOBRECARGA DE PRESIÓN
• AREA VALVULAR PULMONAR NORMAL: 2
CM2/M2SC
• LEVE A MODERADA: BIEN TOLERADA
• GRAVE: HIPERTROFIA E HIPERPLASIA
• REDUCEN LA DISTENSIBILIDAD DEL VD
• DISMINUYE LA IRRIGACION SUBENDOCARDICA
• FIBROSIS SUBENDOCARDICA SECUNDARIA
 FISIOLOGIA

• MIOCARDIO FETAL: HIPERPLASIA

• ADULTO: HIPERTROFIA MANTIENE EL GC
• AL FRACASAR PRESENTA DILATACION
• INSUFICIENCA VENTRICULAR: DEMANDAS
• DISMINUYE EL FLUJO PULMONAR
• SE AMPLIA LA DIFERENCIA AV: CIANOSIS
• ELEVACION DE LA PRESIÓN AD
• CIANOSIS CENTRAL: FOP O DEFECTO
• PRODUCEN INSUFICIENCIA CARDIACA
 MANIFESTACIONES

• LEVE O MODERADA: 50-80 MMHG.

• ASINTOMATICA (SEVERA)
• PESO, TALLA Y DESARROLLO NORMAL
• SEVERA: MAYOR 80 MMHG
• REDUCCION DEL GC: I.C. Y CIANOSIS
• DISNEA, MAREOS, SINCOPE Y ANGOR
• CRISIS HIPOXICAS: RN Y LACTANTE
• FATIGA, DIAFORESIS Y MALA PERFUSION
• SOPLO SISTOLICO DE EYECCION: 2/o O 3/er EII DE
MODERADA A ALTA FRECUENCIA, MESO O
TELESISTOLICO, A MAYOR ESTENOSIS MAS LARGO.
 MANIFESTACIONES

• CHASQUIDO DE APERTURA: CERCA DEL S1

• SONIDO METALICO DE ALTA FRECUENCIA Y BIEN
MARCADO
• MODERADA: VÁLVULAS MOVILES
• ABOMBAMIENTO EN DOMO EN PROTOSISTOLE
• INTENSIDAD DEL CIERREȠDE LA VP
• MAYOR SEVERIDAD DISMINUYE LA FUERZA DE CIERRE
• ONDA “a” PROMINETE EN PULSO YUGULAR
• PULSOS SIMETRICOS O DISMINUIDOS
• CONGESTIÓN HEPATICA, VD HIPERDINAMICO
• INFARTO O MUERTE SÚBITA POR ESFUERZO
 RADIOLOGIA

• POCO SENSIBLE PARA LA SEVERIDAD

• FP NORMAL: GASTO VD NORMAL
• FP DISMINUIDO: ESTENOSIS CRITICA DEL RN
• FALLA VD (CRECIMIENTO AD Y VD)
• PROMIENCIA DEL CORDE DERECHO
• CONTACTO CON LA PARED ANTERIOR
• DILATACION DEL TAP Y RIAP
• IC: CORAZÓN GLOBOSO (AD Y VD)
 ELECTROCARDIOGRAMA

• ANORMAL EN LA MAYORIA DE EVP LEVE

• EJE QRS NORMAL Y DERECHO: > +150
• MAS DERECHO MAS SEVERO
• PRECORDIALES DERECHAS: R, qR o Rs
• R MAYOR DE 20 MM
• T POSITIVA CON SOBRECARGA SISTOLICA VD
• CRECIMIENTO DE A.D.
• ONDA P ACUMINADA MAYOR DE 2.5 MM
ECOCARDIOGRAMA
CATETERISMO
 TRATAMIENTO

• VALVULOPLASTIA QUIRURGICA CON

DISPLASIA VALVULAR
• HIPOXEMIA MANTENIDA
• FISTULA SISTEMICO-PULMONAR
• MEJORA EL FLUJO ANTEROGRADO CON
AUMENTO DE LA CAPACITANCIA DEL VD
• HACER OBSTRUCCIONES
MEDIOVENTRICULARES
• REQUIEREN CIRUGIA
 Acianógenas de flujo
pulmonar normal.

❖COARTACIÓN AORTICA
COARTACIÓN AÓRTICA
COARTACIÓN AÓRTICA
 COARTACIÓN AÓRTICA

• PULSO DEBIL EN EXTREMIDADES INFERIORES

• GRADIENTE MAYOR 20 mmHg

• SOPLO SISTÓLICO IRRADIADO A LA AXILA

 COARTACIÓN AÓRTICA
• ES COMUN: 6% DE LAS CARDIOPATIAS
• LOS HOMBRES SON 3 VECES MAS AFECTADOS
• TURNER: 75%

• OCURRE EN LA PORCION TORAXICA DE AOD

• REGION YUXTADUCTAL DISTAL A LA SUBCLAVIA IZQ
• AO ABDOMINAL: INVOLUCRADA RARA VEZ

• VALVULA AORTICA BICUSPIDE ASOCIADA: 80-85%

 COARTACIÓN AÓRTICA

• HALLAZGO FÍSICO CARDINAL

• PULSO FEMORAL AUSENTE O DISMINUIDO

• HIPERTENSIÓN SISTEMICA.
 COARTACIÓN AÓRTICA
• SINTOMAS:
• PRESENTACION MAS INSIDIOSA: 60%
• NO HA SINTOMAS EN LA INFANCIA
• DIAGNOSTICO: AUSENCIA DE PULSOS O HTAS
• COARTACION SEVERA: ELEVACION MODERADA

• PULSOS FEMORALES: DISMINUIDOS O AUSENTES

• SUBCLAVIA IZQUIERDA INVOLUCRADA: PULSO DEBIL

• SOPLO SISTÓLICO DE EYECCION GRADO II/VI

• PUEDE EXTENDERSE A LA DIASTOLE
• AREA AORTICA O A LO LARGO DEL BEII
• PATOGNÓMONICO: AXILA O ESPALDA IZQUIERDA
 COARTACIÓN AÓRTICA

• TELERADIOGRAFIA DE TORAX

• NORMAL O CRECIMIENTO VI
• AOA NORMAL EN TAMAÑO
• MUESCAS EN LAS COSTILLAS: COLATERALES
• IC: CARDIOMEGALIA Y CONGESTION VENOCAPILAR
RADIOGRAFIA DE TORAX:
 COARTACIÓN AÓRTICA

• ELECTROCARDIOGRAMA
• NIÑOS: NORMAL O EVIDENCIA DE HVI
• LACTANTES CON COAO SEVERA: HVD
COARTACIÓN AÓRTICA
 ECOCARDIOGRAMA

• ECOTT BIDIMIENSIONAL O DOPPLER COLOR

• VISUALIZAR LA COARTACION AORTICA
• PCA PRESENTE: COARTACION NO DETECTADA

• DOPPLER CONTINUO:
• PREDICTOR DE LA SEVERIDAD

• SUGIEREN LA PRESENCIA: VAo BICUSPIDE

• ANORMALIDADES DE LA VALVULA MITRAL

• MEDICIONES DEL ARCO AORTICO

• DEFECTOS ASOCIADOS
ECOCARDIOGRAMA
ECOCARDIOGRAMA
COARTACIÓN AÓRTICA

• ANGIOTAC: ANATOMIA NO INVASIVA.

COARTACIÓN AÓRTICA
• ANGIOTAC: ANATOMIA NO INVASIVA.
COARTACIÓN AÓRTICA

• ANGIOTAC: ANATOMIA NO INVASIVA.

RESONANCIA MAGNETICA
RESONANCIA MAGNETICA
 CATETERISMO

• DEMUESTRA:
• POSICION, ANATOMIA Y SEVERIDAD.
• VALORACION DE LA CIRCULACION COLATERAL.
• CATETERISMO INTERVENCIONISTA.
• DILATACION O COLOCACION DE STENT.
 ANGIOPLASTIA AORTICA
INDICACIONES:

• LESIÓN CIRCUNSCRITA

• DISFUNCIÓN VI

• HTP O PATOLOGÍA
PULMONAR QUE
CONTRAINDIQUE CIRUGÍA

• HIC RECIENTE

• PATOLOGÍA SISTÉMICA
STENT
CATETERISMO CARDIACO
CATETERISMO CARDIACO
CATETERISMO CARDIACO
CATETERISMO CARDIACO
CATETERISMO CARDIACO
ANGIOPLASTIA AORTICA CON RMN
 CURSO Y PRONOSTICO

• NIÑOS QUE SOBREPASAN LA LACTANCIA

• ESTARAN BIEN EN LA NIÑEZ Y ADOLESCENCIA
• POCO COMUN: ENCEFALOPATIA Y SANGRADO IC
• ENDOCARDITIS INFECCIOSA (ENDARTERISTIS)
• RARA EN LA ADOLESCENCIA

• CORRECCION DESPUES DE LOS 5 AÑOS

• RIESGO AUMENTADO DE HTAS Y DISFUNCION VI
• AUN DESPUES DE CORRECCION EXITOSA

• PRUEBA DE EJERCICIO: OBLIGATORIA

• ANTES DE PARTICIPAR EN ACTIVIDADES ATLETICAS
[Link]

GRACIAS