Cardiopatía Valvular
La cardiopatía valvular es una alteración estructural o funcional de las válvulas del corazón que impide que controlen
correctamente el paso de la sangre entre las cavidades cardíacas.
Puede manifestarse como estenosis, insuficiencia, o ambas en una misma válvula.
Estenosis
La válvula no se abre completamente
⟶ Esto obstruye el flujo hacia adelante (flujo anterógrado)
⟶ El corazón tiene que empujar con más fuerza
⟶ Se produce una sobrecarga de presión
⟶ El resultado suele ser hipertrofia de la cavidad previa a la válvula
Casi siempre es crónica
Se debe a procesos como calcificación o cicatrización (por ejemplo, estenosis aórtica degenerativa)
Insuficiencia
La válvula no se cierra completamente
⟶ La sangre regresa hacia atrás (regurgitación)
⟶ Esto genera una sobrecarga de volumen
⟶ La cavidad se dilata on el tiempo
Puede deberse a:
• Daño en las valvas (por ejemplo, endocarditis)
• Alteración de las estructuras de soporte (anillo valvular, cuerdas tendinosas, músculos papilares)
Puede aparecer de forma brusca (como en la rotura de cuerdas)
O desarrollarse de manera lenta (como en la retracción valvular por fibrosis)
Una válvula puede tener estenosis e insuficiencia al mismo tiempo, y pueden verse más de una válvula afectada en
algunos pacientes.
→La válvula mitral es la más frecuentemente afectada.
Cuando hay una válvula dañada, la sangre no fluye de forma normal
⟶ Esto genera ruidos cardíacos anómalos llamados soplos
⟶ En lesiones más graves, los soplos se pueden palpar externamente como frémitos
La localización del soplo en el tórax depende de:
• Qué válvula está dañada
• Si la alteración es una estenosis o una insuficiencia
• Y en qué momento del ciclo cardíaco aparece (sístole o diástole)
Por ejemplo:
• Soplos sistólicos suelen ser ásperos y fuertes
• Soplos diastólicos pueden ser más suaves o apagados
¿Qué determina la gravedad clínica?
Las manifestaciones clínicas dependen de varios factores:
• Qué válvula está alterada
• Qué tan grave es el daño
• Si la alteración es aguda o crónica
• Y cómo responde el corazón con sus mecanismos de compensación
Ejemplos:
1. Si hay una destrucción súbita de una válvula (como la aórtica en una endocarditis infecciosa)
⟶ Se produce una insuficiencia aórtica aguda
⟶ La sangre regresa sin control
⟶ Puede ser rápidamente mortal
2. Si hay una estenosis mitral reumática, esta se forma lentamente
⟶ El corazón se adapta poco a poco
⟶ El paciente puede estar estable por años sin síntomas graves
¿Qué puede empeorar una valvulopatía?
Situaciones que aumentan la demanda del corazón (como el embarazo)
⟶ Hacen que la valvulopatía se descompense
⟶ Puede haber riesgo materno o fetal alto
Cambios secundarios
Las válvulas defectuosas no solo afectan el flujo, sino que también causan daño más allá de la válvula:
• Estenosis → causa hipertrofia cardiaca (por sobrecarga de presión)
• Insuficiencia → causa dilatación (por sobrecarga de volumen)
→ Ambas pueden terminar en insuficiencia cardíaca
Además:
Cuando la sangre pasa a presión alta por una válvula estenótica
⟶ Se forman chorros de sangre a alta velocidad
⟶ Estos impactan el endotelio o el endocardio
⟶ Y pueden provocar lesiones, fibrosis o endocarditis secundaria
Las valvulopatías pueden ser:
Congénitas
→ Presentes desde el nacimiento (como válvulas bicúspides, fusión de valvas, etc.)
→ Se desarrollan clínicamente desde edades tempranas o en adultos jóvenes
Adquiridas
→ Se presentan después del nacimiento, por lesiones, enfermedades o degeneración estructural
→ Son las más comunes en adultos
¿Cómo se originan?
La estenosis adquirida casi siempre se debe a una lesión crónica previa de la válvula, como fibrosis o calcificación.
→Generalmente se desarrolla lento y de forma progresiva
→Se detecta años después del daño inicial
La insuficiencia adquirida, en cambio, puede deberse a:
→ Daño directo de las valvas (como en endocarditis)
→ O a alteraciones en sus estructuras de soporte
(cuerdas tendinosas, anillo valvular, músculos papilares, aorta o incluso la pared ventricular)
Estenosis Artica
Causa principal: calcificación y esclerosis de válvulas aórticas normales o válvulas bicúspides congénitas
→ Aparece con la edad, por degeneración progresiva
→ Más común en personas mayores
Insuficiencia Aórtica
Causa principal: dilatación de la aorta ascendente
→ Muchas veces secundaria a hipertensión crónica y/o envejecimiento
→ También puede verse en síndromes como Marfan
Estenosis Mitral
Causa clásica: cardiopatía reumática (CR)
→ Afecta la válvula mitral con fusión de valvas, engrosamiento y calcificación
→ Común en países en desarrollo
Insuficiencia Mitral
Causas frecuentes:
1. Degeneración mixomatosa (prolapso de válvula mitral, PVM)
2. Dilatación del ventrículo izquierdo, secundaria a:
o Insuficiencia cardíaca isquémica
o Insuficiencia no isquémica (como miocardiopatía dilatada)
Degeneración Valvular Calcificada
Las válvulas del corazón están sometidas a estrés mecánico repetitivo cada vez que el corazón late.
Esto se debe a:
1. Millones de contracciones al año
2.Deformaciones del tejido valvular en cada contracción
3. Altos gradientes de presión cuando la válvula está cerrada
→ ~120 mmHg para la válvula mitral
→ ~80 mmHg para la válvula aórtica
⟶ Todo este estrés crónico provoca lesiones acumuladas
⟶ Y con el tiempo, se forman depósitos de calcio
⟶ Esto endurece las valvas y disminuye su capacidad de apertura
Estenosis Aórtica Calcificada
La valvulopatía más común en adultos mayores
Es la anomalía valvular más frecuente en la población general.
→Ocurre principalmente por un proceso de “desgaste” con la edad.
→Afecta tanto a válvulas normales como a válvulas bicúspides congénitas.
Se estima que afecta al 2% de los adultos mayores Y su prevalencia va en aumento por el envejecimiento de la
población
¿Cómo se origina?
Las válvulas cardíacas están sometidas a estrés mecánico constante por:
1. Millones de latidos por año
2. Grandes cambios de presión en cada contracción
3. Movimiento repetido de apertura y cierre
⟶ Esto genera lesión crónica de las valvas, sobre todo en los puntos de flexión
⟶ Se activan procesos celulares que desencadenan calcificación progresiva
¿Qué ocurre con las valvas?
• Se depositan sales de calcio tipo hidroxiapatita (igual que en el hueso)
• Las valvas se vuelven rígidas, duras y poco móviles
• El orificio valvular se estrecha, dificultando la salida de sangre del ventrículo izquierdo
• Aparecen síntomas cuando el área valvular está <1 cm²
¿Es igual a la aterosclerosis?
Comparten algunos factores de riesgo:
🡺 Hiperlipidemia, hipertensión, inflamación
PERO:
• En la estenosis aórtica, aparecen células parecidas a osteoblastos
→ Estas producen proteínas óseas y favorecen la mineralización
• Las estatinas, que sí ayudan en aterosclerosis, no previenen esta enfermedad
¿Qué tipos existen?
1. Estenosis aórtica calcificada degenerativa
→ Afecta válvulas anatómicamente normales
→ Aparece lento, con la edad
→ Se manifiesta en personas mayores
2. Estenosis aórtica por válvula bicúspide congénita
→ Válvula con dos valvas en lugar de tres
→ Está presente desde el nacimiento
→ Pero se vuelve sintomática más temprano (por ↑ estrés mecánico)
Consecuencias fisiopatológicas
Cuando la válvula no se abre bien:
↑ Resistencia al flujo de salida del ventrículo izquierdo
⟶ El ventrículo se adapta con hipertrofia concéntrica
⟶ Aumenta la demanda de oxígeno
⟶ Disminuye la perfusión coronaria
⟶ Se puede producir isquemia, incluso sin enfermedad coronaria
⟶ A largo plazo: disfunción diastólica, disminución del gasto cardíaco, insuficiencia cardíaca
Morfología – Estenosis Aórtica Calcificada (Degenerativa)
La estenosis aórtica calcificada suele ocurrir sobre válvulas tricúspides normales o bicúspides congénitas.
Es una valvulopatía degenerativa, no relacionada con fiebre reumática.
Cuando observamos la válvula aórtica macroscópicamente:
⟶ Se ven masas de calcio grandes y nodulares
⟶ Están amontonadas sobre la superficie de las cúspides expuestas al flujo sanguíneo
⟶ Estas masas bloquean físicamente la apertura completa de la válvula
Los bordes libres de las cúspides no están fusionados ni afectados, lo que la distingue de la estenosis reumática.
Cuando observamos al microscopio:
⟶ La estructura en capas de la válvula se preserva en la mayoría de los casos
⟶ La calcificación inicia en la capa fibrosa, justo en las zonas de mayor flexión de las cúspides
⟶ Esas zonas suelen estar cerca de la unión valva-pared aórtica
Puede haber inflamación leve o ausente, y a veces se observa formación de hueso metaplásico
La acumulación de calcio en la estenosis aórtica
⟶ Reduce el área funcional de la válvula
⟶ Obstruye el flujo de salida del ventrículo izquierdo
⟶ Aumenta la resistencia que enfrenta el ventrículo durante la sístole
⟶ Esto genera una sobrecarga de presión sostenida
Como consecuencia, el ventrículo izquierdo desarrolla hipertrofia concéntrica
Diferencias clave con la estenosis reumática:
• En la estenosis degenerativa:
→ No hay fusión de comisuras
→ Solo hay calcificación focal en cúspides
• En la estenosis reumática:
→ Hay fusión de comisuras
→ Las valvas se ven engrosadas, deformadas y retraídas
Características clínicas – Estenosis Aórtica Calcificada
La estenosis aórtica calcificada genera una obstrucción progresiva al flujo de salida del ventrículo izquierdo.
Esto ocurre porque el orificio valvular se va estrechando con el tiempo
¿Qué tan estrecho se vuelve?
• Área normal de la válvula aórtica: ~4 cm²
• En estenosis severa: 0.5–1 cm²
⟶ A medida que el orificio se reduce:
⟶ Aumenta el gradiente de presión entre el ventrículo y la aorta
⟶ El ventrículo izquierdo tiene que aumentar su presión de contracción
→ Puede alcanzar hasta 200 mmHg o más
¿Qué ace el corazón ante tanta presión?
⟶ El ventrículo izquierdo desarrolla hipertrofia concéntrica
⟶ La pared se engrosa para compensar la sobrecarga de presión
⟶ Pero esto reduce la perfusión miocárdica, sobre todo en la microcirculación
⟶ Puede coexistir con ateroesclerosis coronaria, lo que empeora la isquemia
¿Qué complicaciones aparecen?
• El miocardio hipertrofiado se vuelve isquémico
⟶ Esto provoca angina de pecho (aunque no haya enfermedad coronaria severa)
• Se deteriora la función sistólica y diastólica del ventrículo
⟶ El corazón ya no puede compensar
⟶ Aparece la insuficiencia cardíaca congestiva (ICC)
¿Qué síntomas anuncian descompensación?
Cuando aparecen estos síntomas cardinales, el pronóstico empeora drásticamente:
1. Angina de pecho
En la estenosis aórtica severa, el ventrículo izquierdo se hipertrofia para vencer la obstrucción.
🡺Este músculo más grueso demanda más oxígeno, pero recibe menos porque:
⟶ La presión intraventricular elevada colapsa la microcirculación
⟶ La perfusión coronaria en diástole se acorta, sobre todo con el esfuerzo
⟶ Además, suele haber ateroesclerosis asociada
⟶ Todo esto causa isquemia miocárdica, que se manifiesta como dolor tipo anginoso
2. Síncope
Durante el ejercicio, el cuerpo necesita aumentar el flujo sanguíneo, pero:
El orificio valvular estrecho no permite aumentar el gasto cardíaco
⟶ Esto causa hipoperfusión cerebral
⟶ El paciente se desmaya por bajo flujo
Además, la isquemia también afecta el sistema de conducción
⟶ Las células isquémicas se despolarizan mal
⟶ Se producen arritmias como taquicardias ventriculares o bloqueos
⟶ Estas arritmias también pueden causar síncope súbito por caída brusca del gasto cardíaco
3. Insuficiencia cardíaca
La hipertrofia concéntrica vuelve al ventrículo rígido y poco distensible
⟶ No se llena bien en diástole
⟶ Disminuye el volumen expulsado en cada latido
⟶ Se acumula presión hacia la aurícula izquierda y los pulmones
⟶ Aparecen síntomas de congestión pulmonar: disnea, ortopnea, fatiga
En etapas avanzadas, también falla la función sistólica
⟶ Lo que lleva a una insuficiencia cardíaca global
⟶ Estos marcan el inicio de la fase de descompensación
Pronóstico sin tratamiento:
• Después de angina: sobreviven en promedio 5 años
• Después de síncope: sobreviven en promedio 3 años
• Después de insuficiencia cardíaca: sobreviven en promedio 2 años
Sin cirugía, la evolución es rápidamente fatal
¿Qué tratamiento se requiere?
• El tratamiento médico NO es suficiente en casos graves y sintomáticos
• La única opción efectiva es la sustitución valvular aórtica
→ Puede ser quirúrgica o mediante TAVI (implante transcatéter)
Estenosis calcificada de válvula aórtica bicúspide congénita
La válvula aórtica bicúspide (VAB) es una malformación congénita en la cual la válvula aórtica tiene solo dos cúspides
funcionales en lugar de tres.
🡺 Se presenta aproximadamente en el 1% de la población general, y suele ser asintomática durante la juventud.
Con el tiempo, estas válvulas están sometidas a mayor estrés mecánico que una válvula tricúspide normal.
⟶ Esa presión repetida favorece la degeneración estructural y la formación de depósitos de calcio
⟶ Esto lleva a una estenosis aórtica calcificada precoz, que representa alrededor del 50% de los casos de
estenosis aórtica en adultos.
En la mayoría de los casos, las dos cúspides son de tamaño desigual
⟶ La cúspide más grande suele tener un rafe en la línea media, que es una especie de cicatriz embriológica
⟶ Ese rafe representa una comisura que no se terminó de separar durante el desarrollo
⟶ Es justo allí donde inician los depósitos calcificados
Con menos frecuencia, las cúspides son del mismo tamaño y no hay rafe.
En algunos casos hay antecedentes familiares, y se han relacionado mutaciones con pérdida de función del gen
NOTCH1 (9q34.3) con esta malformación.
Por lo tanto, puede formar parte de síndromes familiares que también afectan la aorta o el tracto de salida
ventricular.
Las principales complicaciones de una VAB son:
• Estenosis aórtica calcificada (misma evolución clínica que la forma degenerativa)
• Insuficiencia aórtica
• Endocarditis infecciosa, por alteraciones en la arquitectura valvular
• Dilatación o disección de la aorta, incluso si la válvula aún funciona bien
Por eso, aunque la válvula parezca funcional, se debe vigilar estructuralmente toda la raíz aórtica.
Calcificación del anillo mitral
A diferencia de lo que ocurre en la válvula aórtica, donde el calcio se acumula sobre las cúspides, en la válvula mitral la
calcificación ocurre en el anillo fibroso que rodea su base.
⟶ Este es un proceso degenerativo que se vuelve más común con la edad avanzada
Es más frecuente en mujeres y en personas con prolapso de la válvula mitral
Macroscópicamente, se observan nódulos irregulares y pétreos, a veces ulcerados, en la base de las valvas.
⟶ Suelen medir entre 2 y 5 mm
La mayoría de las veces, la calcificación no afecta la función de la válvula.
Pero en algunos casos puede causar:
• Insuficiencia mitral, si interfiere con el cierre del anillo
• Estenosis mitral, si impide la apertura completa de las valvas
• Arritmias, si los depósitos profundizan y afectan el sistema de conducción auriculoventricular
• Muerte súbita, en casos donde las arritmias son graves
Además, estos nódulos calcificados pueden favorecer la formación de trombos
⟶ Por lo tanto, los pacientes con calcificación del anillo mitral tienen un riesgo ligeramente mayor de eventos
embólicos cerebrales
⟶ También pueden actuar como nido para el desarrollo de endocarditis infecciosa
Por eso, aunque muchas veces se detecta como hallazgo incidental, esta condición merece seguimiento clínico,
especialmente si hay síntomas o factores de riesgo adicionales.
Prolapso de la Válvula Mitral (PVM)
(Degeneración mixomatosa de la válvula mitral)
El prolapso de la válvula mitral es una alteración estructural en la que una o ambas valvas de la válvula mitral están
debilitadas y pierden su firmeza.
Durante la sístole, en lugar de mantenerse bien cerradas, protruyen hacia la aurícula izquierda
⟶ Es decir, se "caen" hacia la aurícula cuando el ventrículo se contrae
Es un hallazgo bastante común:
• Afecta al 2–3% de los adultos en EE.UU.
• Es más frecuente en mujeres
• En la mayoría de los casos, se detecta como hallazgo incidental al escuchar un clic mesosistólico o un soplo
sistólico tardío
Patogenia: ¿por qué ocurre?
En la mayoría de los casos no se conoce la causa exacta
⟶ Se considera una alteración degenerativa del tejido conectivo de las valvas y cuerdas tendinosas
Pero hay casos en los que el PVM sí se asocia a enfermedades genéticas, especialmente a trastornos del tejido
conectivo como:
• Síndrome de Marfan
⟶ En este síndrome hay una mutación en el gen FBN1, que codifica la fibrilina-1
⟶ La fibrilina participa en la formación de matriz extracelular y en la regulación del factor de crecimiento TGF-β
Cuando falla la fibrilina:
⟶ Se altera la estructura de la válvula
⟶ Aumenta la actividad del TGF-β, lo que causa debilidad y laxitud del tejido
⟶ Esto lleva a los cambios típicos de degeneración mixomatosa
En estudios experimentales, se ha visto que ratones con mutaciones en FBN1 desarrollan PVM, y que este se puede
prevenir bloqueando la señalización de TGF-β.
⟶ Esto sugiere que la hiperactividad de TGF-β es clave en el desarrollo del prolapso
Morfología – Prolapso de la válvula mitral (PVM)
El cambio anatómico más característico del prolapso mitral es que las valvas adoptan una forma abombada, como si
fueran una campana.
Este abombamiento ocurre cuando las valvas mitrales se prolapsan hacia la aurícula izquierda durante la sístole
¿Qué se ve macroscópicamente?
• Las valvas mitrales se ven agrandadas, redundantes, elásticas y engrosadas
• Las cuerdas tendinosas pueden estar:
⟶ Alargadas
⟶ Adelgazadas
⟶ E incluso rotas en casos avanzados
• El anillo valvular mitral puede estar dilatado
• A veces hay afectación de otras válvulas, como la tricúspide, aórtica o pulmonar
¿Qué se ve al microscopio?
El hallazgo clave es la degeneración mixomatosa, que afecta principalmente a la capa esponjosa de la válvula.
En esta capa hay un acúmulo excesivo de matriz extracelular rica en mucopolisacáridos sulfatados, muy hidrofílica
⟶ Eso le da una consistencia más blanda y gelatinosa
Además:
• La capa fibrosa colágena, que da firmeza a la válvula, está adelgazada
⟶ Esto compromete la integridad estructural de la valva
Cambios secundarios por fricción o estrés mecánico:
Como las valvas son hipermóviles y se mueven anormalmente, generan lesiones mecánicas repetidas en su entorno:
1. Engrosamiento fibroso de las valvas
⟶ Especialmente donde se rozan entre sí
2. Engrosamiento fibroso lineal en la pared del ventrículo izquierdo
⟶ Justo donde las cuerdas tendinosas anormalmente largas hacen contacto
3. Engrosamiento del endocardio mural, en ventrículo o aurícula izquierda
⟶ Debido a la fricción continua provocada por el prolapso
4. Trombos sobre las valvas o la pared auricular
⟶ Pueden formarse por la turbulencia y lesión endotelial
5. Calcificación focal
⟶ Suele encontrarse en la base de la valva mitral posterior
Un dato importante:
La degeneración mixomatosa también puede aparecer secundariamente como consecuencia de otras causas de
insuficiencia mitral, como en la isquemia miocárdica.
⟶ Es decir, no siempre es una lesión primaria de la válvula.
Características clínicas – Prolapso de la válvula mitral (PVM)
La mayoría de los pacientes con PVM están asintomáticos.
Es decir, no presentan síntomas, y el diagnóstico se hace de forma incidental, casi siempre durante la
exploración física.
¿Qué se detecta en la auscultación?
Lo más característico es un chasquido mesosistólico → click de regurgitación tensión de cuerdas tendinosas o choque de
la sangre contra la valva de la mitral o tricúspidea, de tonalidas alta
⟶ Este chasquido se produce por la tensión brusca de las valvas mitrales y las cuerdas tendinosas redundantes
al momento en que la válvula intenta cerrarse
A veces, se escucha también un soplo sistólico tardío o de insuficiencia , en especial si hay insuficiencia mitral asociada
El diagnóstico se confirma con un ecocardiograma, que permite observar directamente el prolapso de las valvas hacia
la aurícula izquierda durante la sístole
¿Qué síntomas pueden aparecer?
En un grupo pequeño de pacientes sintomáticos, pueden presentarse:
• Dolor torácico tipo anginoso, aunque no relacionado con el esfuerzo físico
• Disnea, en casos donde existe cierta insuficiencia mitral funcional
¿Qué complicaciones graves puede causar?
Aunque la gran mayoría de los casos no progresan, alrededor del 3% de los pacientes con PVM desarrollan una de estas
4 complicaciones serias:
1. Endocarditis infecciosa
⟶ Las valvas anómalas pueden facilitar la colonización bacteriana
2. Insuficiencia mitral
⟶ A veces con rotura de cuerdas tendinosas, lo que agrava la regurgitación
3. Eventos embólicos
⟶ Como accidente cerebrovascular o infarto en otros órganos, debido a trombos formados en las valvas
4. Arritmias auriculares o ventriculares
⟶ Que pueden causar desde palpitaciones hasta muerte súbita en casos muy raros
¿Cuándo se trata con cirugía? La gran mayoría no requiere intervención, solo seguimiento.
Pero si el paciente tiene síntomas persistentes o alguna de estas complicaciones graves, se puede indicar
reparación o reemplazo valvular.
