Enfermedad de Paget (osteítis deformante) poliostótica en el resto.

El esqueleto del tronco y

la cabeza o el fémur proximal están afectados
La enfermedad de Paget produce un aumento de hasta en el 80% de los pacientes. Es frecuente el
masa ósea desordenado y estructuralmente dolor localizado en el hueso afectado, causado por
inapropiado. Esta singular enfermedad ósea puede microfracturas o por crecimiento óseo excesivo
dividirse en tres fases secuenciales: que comprime las raíces nerviosas raquídeas y los
pares craneales.
1) Fase osteolítica inicial
2) Fase mixta osteoclástica-osteoblástica que El agrandamiento del cráneo puede causar leontiasis
acaba con predominio de la actividad ósea y dificultar mantener la cabeza erguida. El
osteoblástica debilitamiento óseo puede provocar platibasia y
3) Fase osteoesclerótica de agotamiento compresión de la fosa posterior. La carga sobre huesos
inactiva final largos genera arqueamiento de fémures y tibias,
deformación femoral y artrosis secundaria. Son
La enfermedad de Paget empieza por lo general al final
frecuentes las fracturas en barra de tiza y las
de la edad adulta (media de edad de 70 años en el
fracturas vertebrales por compresión, que pueden
momento del diagnóstico) y aumenta progresivamente
causar cifosis y lesión medular.
de frecuencia a partir de esta edad.
La hipervascularización del hueso puede calentar la
Patogenia. El 40-50% de los casos familiares y el 5-
piel y, en casos graves, originar insuficiencia cardíaca
10% de los casos esporádicos de enfermedad de Paget
de gasto elevado. Pueden aparecer tumores benignos
son portadores de mutaciones en el gen SQSTM1. El
(como tumores de células gigantes) y, en casos raros,
efecto neto de estas mutaciones es un aumento de la
sarcomas malignos (osteosarcomas o fibrosarcomas),
actividad de NF-κB, que, aumenta la actividad
sobre todo en enfermedad poliostótica grave.
osteoclástica.
Radiográficamente, el hueso aparece agrandado,
Las mutaciones activadoras en RANK y las
con corticales y trabéculas gruesas. En
mutaciones desactivadoras en OPG son
enfermedad activa, puede observarse un borde lítico
responsables de algunos casos de enfermedad de
progresivo. La fosfatasa alcalina sérica suele estar
Paget juvenil. Los estudios de cultivos celulares han
elevada, con niveles normales de calcio y fósforo. Sin
puesto de manifiesto la regulación de la sensibilidad a
transformación maligna, la enfermedad suele ser leve y
la vitamina D y de la secreción de IL-6 por osteoclastos
responde bien al tratamiento con calcitonina y
infectados por virus. Estos hallazgos indican que la
bisfosfonatos.
infección crónica de los precursores de osteoclastos
por el virus del sarampión o por otros virus de Raquitismo y osteomalacia
ARN puede estar implicada en la enfermedad.
Tanto el raquitismo como la osteomalacia son
MORFOLOGÍA manifestaciones de una deficiencia o de una
alteración del metabolismo de la vitamina D. El
La enfermedad de Paget ósea muestra una morfología
defecto fundamental es una deficiencia de
variable según el tiempo y la localización. Su rasgo
mineralización y la consiguiente acumulación de
distintivo es el patrón en mosaico del hueso
matriz sin mineralizar. Raquitismo se refiere al
laminar, característico de la fase esclerótica, debido a
trastorno en la infancia, cuando interfiere en el
líneas de cemento prominentes que conectan unidades
depósito de hueso en los cartílagos de crecimiento.
óseas orientadas aleatoriamente.
Osteomalacia es el equivalente adulto, en el que el
En la fase lítica inicial predominan los osteoclastos hueso formado durante la remodelación está poco
anómalamente grandes, con múltiples núcleos y mineralizado y es propenso a las fracturas.
cavidades de resorción. En la fase mixta coexisten
Hiperparatiroidismo
osteoclastos y osteoblastos, y la médula se
reemplaza por tejido conectivo vascularizado con La hormona paratiroidea (PTH) tiene un papel
células osteoprogenitoras. El hueso nuevo puede primordial en la homeostasia del calcio mediante los
ser reticular o laminar, pero se remodela a hueso efectos siguientes:
laminar. En etapas tardías, el hueso presenta
trabéculas engrosadas y corticales porosas, lo que lo  Activación de los osteoclastos, aumentando
vuelve débil, deformable y propenso a fracturas. la resorción ósea y la movilización de calcio. La
PTH produce este efecto de manera indirecta
Evolución clínica. La mayoría de los pacientes están mediante aumento de la expresión de
asintomáticos. La enfermedad de Paget es monostótica RANKL en los osteoblastos.
en el 15% de los pacientes aproximadamente, y

pág. 1
  Aumento de la reabsorción de calcio por los Los distintos cambios histológicos en el hueso en las
túbulos renales. personas con insuficiencia renal avanzada pueden
 Aumento de la excreción urinaria de dividirse en tres tipos de trastornos principales:
fosfatos.
 Aumento de la síntesis de vitamina D  La osteodistrofia de recambio alto se
activa, 1,25(OH)2-D, por los riñones, que, a su caracteriza por un aumento de la resorción y
vez, aumenta la absorción intestinal de calcio y de la formación ósea, con predominio de la
moviliza el calcio óseo mediante la activación primera.
de RANKL en los osteoblastos.  La enfermedad aplásica o de recambio
bajo se manifiesta por un hueso adinámico
La PTH es la responsable directa de los cambios óseos (escasa actividad osteoclástica y osteoblástica)
observados en el hiperparatiroidismo primario, pero en y, con menos frecuencia, osteomalacia.
el hiperparatiroidismo secundario otras alteraciones  Una enfermedad mixta con zonas de
contribuyen a la aparición de la enfermedad ósea. recambio alto y otras de recambio bajo.

En la insuficiencia renal crónica, la síntesis de 1,25- Patogenia. La nefropatía causa anomalías óseas por
(OH)2-D es inadecuada, lo que, a la larga, altera la tres mecanismos
absorción intestinal de calcio. La hiperfosfatemia de la
insuficiencia renal inhibe también la α1-hidrolasa renal,  Disfunción tubular. La principal enfermedad
lo que disminuye todavía más la síntesis de vitamina D. tubular que afecta al hueso es la acidosis
Otras influencias adicionales son la acidosis metabólica tubular renal. El pH bajo disuelve la
y el depósito de aluminio en el hueso. hidroxiapatita, provocando desmineralización
de la matriz y osteomalacia.
Al disminuir la masa ósea, los pacientes afectados son  Insuficiencia renal generalizada, que altera
más propensos a las fracturas, la deformación la función glomerular y tubular, disminuye la
ósea y los problemas articulares. excreción de fosfato, produce hiperfosfatemia
crónica, hipocalcemia y, con el paso del
MORFOLOGÍA tiempo, hiperparatiroidismo secundario.
El hiperparatiroidismo primario sintomático no tratado  Disminución de la producción de factores
produce tres alteraciones óseas principales: segregados. El riñón convierte la vitamina D
osteoporosis, tumores pardos y osteítis fibrosa en su forma activa (1,25-OH2-vitamina D3 ) y
quística. La pérdida ósea es más intensa en falanges, segrega las proteínas BMP-7 y Klotho. La
vértebras y fémur proximal. Predomina la resorción por disminución de la vitamina D3 causa
osteoclastos en el hueso cortical (subperióstico y hipocalcemia y contribuye al
endóstico), aunque también afecta el hueso medular, hiperparatiroidismo secundario. La BMP-7 y el
donde puede causar osteítis disecante, caracterizada FGF-23 segregados, y la proteína de
por túneles dentro de las trabéculas óseas. membrana Klotho participan en un
mecanismo de autorregulación hormonal
La médula ósea cercana se reemplaza por tejido entre el riñón y el hueso, que regula la
fibrovascular, lo que se traduce radiográficamente homeostasia del calcio y del fósforo. La
como osteoporosis. Las microfracturas inducen BMP-7, producida por las células de los
hemorragias, infiltración de macrófagos y fibrosis túbulos renales, estimula la diferenciación y la
reparativa, formando tumores pardos, masas reactivas proliferación de los osteoblastos, mientras
con hemosiderina y degeneración quística. La que el FGF-23, producido por los osteocitos,
combinación de resorción ósea activa, fibrosis y actúa sobre el riñón para regular la
tumores pardos define la osteítis fibrosa quística o homeostasia del fosfato y la producción
enfermedad de von Recklinghausen del hueso. de vitamina D, que son dependientes de la
producción en el riñón de la proteína Klotho
Osteodistrofia renal unida a la membrana.
El término osteodistrofia renal describe colectivamente Fracturas
los cambios óseos que ocurren en la nefropatía
crónica, incluso los asociados a la diálisis. Las Una fractura se define como una pérdida de la
manifestaciones no son específicas, como: integridad ósea por una lesión mecánica y/o
1) Osteopenia/osteoporosis disminución de la solidez del hueso. Tipos de
2) Osteomalacia fracturas y determinan el tratamiento:
3) Hiperparatiroidismo secundario
4) Retraso del crecimiento.  Cerrada: la piel adyacente está intacta.

pág. 2
  Abierta: el hueso comunica con la superficie osteomalacia puede requerir tratamiento quirúrgico
de la piel. para lograr una consolidación adecuada.
 Conminuta: el hueso está muy fragmentado.
 Desplazada: los extremos del hueso no están Osteonecrosis (necrosis avascular)
alineados en el foco de fractura. El infarto del hueso y de la médula ósea es un
 Estrés: una fractura de aparición lenta acontecimiento relativamente frecuente que puede
después de un período de aumento de la ocurrir en la cavidad medular o que puede afectar
actividad física en el que el hueso soporta tanto a la médula como a la cortical. La mayoría de los
cargas repetitivas. casos de necrosis ósea están relacionados con
 En «tallo verde»: se extiende solo fracturas o con tratamiento corticoide. Estos
parcialmente a través del hueso, frecuente en factores producen una insuficiencia vascular mediante
la infancia cuando los huesos son blandos. una lesión mecánica de los vasos sanguíneos,
 Patológica: afecta a un hueso debilitado por tromboembolia, presión externa sobre los vasos
una enfermedad subyacente, como un tumor. u obstrucción venosa.
Consolidación de las fracturas MORFOLOGÍA
Inmediatamente después de la fractura, la rotura de Los infartos medulares afectan al hueso esponjoso y la
vasos sanguíneos provoca un hematoma, que ocupa el médula ósea, respetando generalmente la cortical por
foco de fractura y rodea la región de lesión ósea. La su buen flujo colateral. En los infartos subcondrales,
sangre coagulada crea una red de fibrina, que aísla el la necrosis adopta una forma triangular o en cuña,
foco de fractura y al mismo tiempo crea un entramado con base en la lámina subcondral. El cartílago articular
para la llegada de células inflamatorias, y para la suprayacente se mantiene viable gracias a la nutrición
penetración de fibroblastos y de capilares nuevos. por líquido sinovial.
Al mismo tiempo, las plaquetas desgranuladas y las La reparación de los infartos subcondrales es un
células inflamatorias migrantes liberan PDGF, TGF-β, proceso lento, lo que puede llevar al colapso del hueso,
FGF y otros factores que activan las células fracturas, deformación o desprendimiento del cartílago
osteoprogenitoras en el periostio, la cavidad medular y articular.
las partes blandas circundantes, y estimulan la
actividad osteoclástica y osteoblástica. Evolución clínica. Normalmente, los infartos
subcondrales causan dolor que al principio solo
De este modo, al final de la primera semana, los aparece con la actividad, pero al producirse cambios
cambios principales son la organización del secundarios se vuelve constante. Los infartos
hematoma, la producción de matriz en los tejidos subcondrales se colapsan con frecuencia y pueden
adyacentes y la remodelación de los extremos provocar una artrosis secundaria grave. Por el
óseos fracturados. Este tejido fusiforme y contrario, los infartos medulares suelen ser
predominantemente no calcificado –denominado callo pequeños y clínicamente asintomáticos, excepto
blando o procallo– proporciona cierto grado de unión cuando aparecen en el contexto de la enfermedad de
entre los extremos óseos fracturados, pero no rigidez Gaucher, la enfermedad por descompresión y la
estructural para soportar carga. drepanocitosis.
A las 2-3 semanas, el callo de parte blanda se Osteomielitis
convierte en callo óseo gracias a las células
osteoprogenitoras, que depositan hueso reticular La osteomielitis indica una inflamación del hueso y
subperióstico y medular. Algunas células de la médula ósea, prácticamente siempre
mesenquimatosas también se diferencian en secundaria a una infección. Son las infecciones
condrocitos, formando fibrocartílago y cartílago hialino, causadas por ciertas bacterias piógenas y
que posteriormente se osifican mediante osificación micobacterias
endocondral.
Osteomielitis piógena
La consolidación se completa cuando se restablece la
cavidad medular. La osteomielitis piógena es una infección bacteriana
del hueso que puede producirse por:
Factores que pueden obstaculizar la consolidación 1. Diseminación hematógena (más común en
incluyen: fracturas desplazadas o conminutas, niños)
inmovilización inadecuada (provoca seudoartrosis), 2. Extensión desde focos contiguos
infección (común en fracturas abiertas), malnutrición y 3. Implantación directa (más común en adultos
displasias óseas. En adultos mayores, la presencia de por fracturas abiertas, cirugías o infecciones
enfermedades óseas como osteoporosis o diabéticas).
pág. 3
El principal agente causante es Staphylococcus Presentación aguda: puede manifestarse como una
aureus (80-90% de los casos con cultivo positivo), enfermedad sistémica con fiebre, malestar,
gracias a proteínas que le permiten adherirse al escalofríos, leucocitosis y dolor pulsátil intenso
colágeno óseo. E. coli, Pseudomonas y Klebsiella en el área afectada. En otros casos, el cuadro es más
son frecuentes en infecciones urinarias o en leve o atípico:
drogadictos. En neonatos predominan  Lactantes: fiebre de origen desconocido.
Haemophilus influenzae y estreptococos del  Adultos: dolor óseo localizado.
grupo B, y en personas con drepanocitosis,
Salmonella. Diagnóstico: los estudios radiográficos muestran una
lesión lítica con un borde esclerosado. Los
Hasta el 50% de los casos sospechosos no identifican hemocultivos pueden ser positivos en fases
un patógeno. La localización de la infección varía con la tempranas, pero normalmente se requiere biopsia y
edad según el patrón vascular del hueso: cultivo óseo para identificar el germen.
 En neonatos, puede afectar metáfisis y epífisis.
 En niños, se localiza típicamente en la Tratamiento: se basa en antibióticos y drenaje
metáfisis. quirúrgico, y es curativo en la mayoría de los casos.
 En adultos, afecta las epífisis y áreas Crónica: en el 5-25% de los pacientes, la infección
subcondrales. persiste como osteomielitis crónica, especialmente
MORFOLOGÍA si hay:

Los cambios morfológicos dependen de la fase de la  Diagnóstico tardío.

infección (aguda, subaguda o crónica) y de su  Necrosis ósea extensa.
localización.  Tratamiento insuficiente.
 En la fase aguda, las bacterias proliferan y  Inmunosupresión del paciente.
causan inflamación neutrofílica. En las La osteomielitis crónica puede reagudizarse
primeras 48 h hay necrosis del hueso y espontáneamente incluso años después de haber
médula. La infección puede diseminarse por los estado inactiva. Complicaciones de la osteomielitis
conductos de Havers hasta el periostio. En crónica:
niños, esto genera abscesos subperiósticos que  Fractura patológica.
se extienden por el hueso y empeoran la  Amiloidosis secundaria.
irrigación, aumentando la necrosis. El hueso  Endocarditis.
necrótico se llama secuestro.
 Sepsis.
 Si el periostio se rompe, puede formarse un  Transformación maligna: carcinoma
absceso de partes blandas que drena hacia la
epidermoide en fístulas de drenaje y
piel mediante una fístula. El secuestro puede
sarcoma en hueso infectado.
fragmentarse y salir por esta fístula.
 En lactantes y, más raramente, en adultos, la Osteomielitis por micobacterias
infección puede invadir la articulación y causar
una artritis séptica que destruye el cartílago Vías de diseminación:
articular y puede dejar secuelas permanentes.  Hematógena: más frecuente.
 A partir de la segunda semana, las células  Extensión directa: desde pulmones a
inflamatorias crónicas inducen resorción costillas o ganglios linfáticos
ósea, fibrosis y formación de hueso nuevo traqueobronquiales a vértebras.
en la periferia, formando un involucro (capa  Persistencia latente: puede mantenerse
de hueso vivo que rodea al tejido necrótico). años sin ser diagnosticada.

Variantes morfológicas con nombre propio: Clínica:

 Absceso de Brodie: absceso intraóseo  Dolor óseo localizado.
pequeño, con pared de hueso reactivo.  Febrícula, escalofríos, pérdida de peso.
 Osteomielitis esclerosante de Garré:  Usualmente solitaria, salvo en
afecta principalmente la mandíbula, con inmunodeprimidos.
formación excesiva de hueso nuevo que oculta
Histología:
la arquitectura ósea.
 Granulomas con necrosis caseosa, igual
Evolución clínica. La osteomielitis hematógena se que en TB pulmonar.
manifiesta de las siguientes formas:
Comparación con osteomielitis piógena: Más
destructiva y resistente al tratamiento.

pág. 4
Forma más frecuente: pruebas de imagen radiográficas son muy útiles para
 Espondilitis tuberculosa (enfermedad de diagnosticar estas lesiones. En definitiva, en casi todos
Pott) (≈40% de los casos). los pacientes es necesaria la biopsia para establecer
 Afecta múltiples vértebras, atraviesa discos un diagnóstico definitivo.
intervertebrales y se extiende a partes
blandas.
 Provoca:
o Fracturas por compresión, con
escoliosis o cifosis.
o Déficits neurológicos por compresión
de médula espinal o nervios.

Complicaciones:
 Artritis tuberculosa.
 Fístulas de drenaje.
 Absceso del psoas.
 Amiloidosis secundaria.

Sífilis ósea
Los tumores benignos son mucho más frecuentes que
La sífilis (causada por Treponema pallidum) y el pian los malignos y aparecen con más frecuencia en las tres
(Treponema pertenue) pueden afectar al hueso. En la primeras décadas de la vida.
sífilis congénita, las lesiones óseas aparecen desde el
El osteosarcoma es el cáncer primario más frecuente
quinto mes de gestación y están presentes al nacer,
del hueso, seguido por el condrosarcoma y el sarcoma
afectando zonas de osificación endocondral
de Ewing.
(osteocondritis) y el periostio (periostitis). Un ejemplo
característico es la "tibia en sable", causada por un Tumores formadores de hueso
engrosamiento reactivo del hueso. En la sífilis
adquirida, la afección ósea suele surgir en la fase Todos los tumores de este tipo producen osteoide sin
terciaria, entre 2 y 5 años después de la infección, mineralizar o hueso reticular mineralizado.
afectando principalmente nariz, paladar, cráneo y
Osteoma osteoide y osteoblastoma
huesos largos como la tibia.
El osteoma osteoide y el osteoblastoma son tumores
benignos con características histológicas idénticas,
MORFOLOGÍA pero difieren en tamaño, lugar de origen y síntomas.

La infección ósea sifilítica se caracteriza por tejido de  Los osteomas osteoides son, por definición,
granulación edematoso que contiene numerosas menores de 2 cm de diámetro y
células plasmáticas y hueso necrótico. Pueden habitualmente afectan a hombres jóvenes
identificarse espiroquetas en el tejido inflamatorio con en la adolescencia o en la tercera década de la
tinciones histoquímicas de plata o mediante vida. Estos tumores pueden aparecer en
inmunohistoquímica. También pueden formarse los cualquier hueso, sobre todo en los huesos de
gomas sifilíticos característicos tanto en la sífilis las extremidades. Alrededor del 50% de
congénita como en la adquirida estos tumores se localizan en el fémur o
en la tibia, normalmente en la cortical y,
Tumores y lesiones seudotumorales del hueso con menos frecuencia, en la cavidad medular.
Por lo general, tienen una cubierta gruesa de
Aunque no son muy frecuentes, los sarcomas óseos
hueso cortical reactivo que puede ser el
son mortales en el 50% de los pacientes. El
único hallazgo radiográfico. A pesar del
tratamiento va dirigido a mejorar la supervivencia y a
pequeño tamaño, producen dolor nocturno
conservar la función de las partes del cuerpo
intenso, que mejora con ácido acetilsalicílico y
afectadas.
otros fármacos antiinflamatorios no
La mayoría de las neoplasias óseas aparecen durante esteroideos. Es probable que el dolor esté
las primeras décadas de la vida, sobre todo en los causado por la prostaglandina E2 (PGE2 )
huesos largos de las extremidades. producida por los osteoblastos proliferantes.
 El osteoblastoma mide más de 2 cm y
En algunas circunstancias, el primer signo de la afecta con más frecuencia a la región
presencia de un tumor es una fractura patológica. Las posterior de las vértebras (láminas y

pág. 5
 pedículos). El dolor no mejora con ácido Patogenia. El 70% de los osteosarcomas presentan
acetilsalicílico y el tumor no produce alteraciones genéticas adquiridas, como anomalías
habitualmente una reacción ósea considerable. cromosómicas complejas. Las mutaciones afectan
principalmente a genes supresores tumorales y
El osteoma osteoide se trata, a menudo, mediante oncogenes, incluyendo:
ablación por radiofrecuencia, mientras que el  RB: mutado en hasta el 70% de casos
tratamiento del osteoblastoma es el legrado o la esporádicos; los pacientes con mutaciones
extirpación en bloque. germinales tienen un riesgo 1.000 veces
MORFOLOGÍA mayor.
 TP53: alterado frecuentemente; su mutación
Son tumores bien delimitados, de forma redonda u germinal causa el síndrome de Li-Fraumeni,
ovalada, compuestos por tejido pardo granular con que predispone al osteosarcoma.
hemorragia. Contienen trabéculas óseas reticulares  INK4a: inactivado en muchos casos; codifica
dispuestas aleatoriamente, recubiertas por una capa p16 (inhibe CDK) y p14 (activa p53).
única de osteoblastos. El estroma es laxo, con  MDM2 y CDK4: sobreexpresados por
numerosos capilares dilatados. Se diferencian del amplificación del cromosoma 12q13-q15;
osteosarcoma por su pequeño tamaño, bordes inhiben p53 y RB, respectivamente.
definidos y células benignas. Los osteomas osteoides
generan mucho hueso reactivo alrededor, y en El tumor aparece con mayor frecuencia durante el
radiografías el nido tumoral aparece como una crecimiento rápido de la adolescencia, sobre todo en
pequeña radiotransparencia, a veces con regiones de cartílago de crecimiento, lo que sugiere
mineralización central. que la alta actividad celular favorece la acumulación de
mutaciones.
Osteosarcoma
MORFOLOGÍA
El osteosarcoma es un tumor maligno en el que las
células cancerosas producen matriz osteoide o Los osteosarcomas se clasifican según:
hueso mineralizado. Es el tumor maligno primario  Lugar de origen: intramedular, intracortical o
más frecuente del hueso, aparte del mieloma y del superficial.
linfoma, y representa aproximadamente el 20% de los  Grado histológico: bajo o alto.
cánceres óseos primarios.  Origen: primario (hueso normal) o secundario
(sobre trastornos como enfermedad de Paget,
El 75% de los casos afectan a personas menores de 20 tumores benignos, infartos óseos o
años. El segundo pico de incidencia, de menor cuantía, radioterapia).
afecta a adultos mayores que, con frecuencia,  Tipo histológico: osteoblástico,
presentan trastornos y condiciones que predisponen al condroblástico, fibroblástico, telangiectásico,
osteosarcoma –enfermedad de Paget, infartos óseos y de células pequeñas o de células gigantes.
radioterapia previa–. En conjunto, afecta más a los
hombres que a las mujeres (1,6:1). Puede aparecer en El tipo más común es primario, intramedular,
cualquier hueso. osteoblástico y de alto grado, ubicado en la
metáfisis de huesos largos.
Los tumores se originan, por lo general, en la región
metafisaria de los huesos largos de las extremidades Macroscópicamente, son tumores grandes, gris-
y casi el 50% se localizan en la rodilla (es decir, fémur blanquecinos, granulares, con hemorragias y áreas
distal o tibia proximal). quísticas. Suelen destruir la cortical ósea e invadir
partes blandas y la médula ósea, aunque rara vez
Los osteosarcomas son habitualmente masas cruzan la lámina epifisaria o invaden la articulación
dolorosas que aumentan de tamaño directamente.
progresivamente. A veces, el primer síntoma es una
fractura aguda del hueso. Por lo general, las Microscópicamente, presentan células tumorales
radiografías muestran una masa mixta lítica y blástica, pleomórficas, con núcleos hipercromáticos grandes,
grande y destructiva, con bordes infiltrantes. Con mitosis (a veces anómalas) y células gigantes. La
frecuencia, el tumor rompe la cortical y levanta el formación de hueso neoplásico es clave para el
periostio, provocando la formación de hueso perióstico diagnóstico. Este puede tener estructura en encaje,
reactivo. La sombra triangular entre la cortical y los trabéculas primitivas o capas gruesas. Algunas
extremos levantados del periostio, denominada variantes también pueden formar cartílago
radiográficamente triángulo de Codman, indica que (condroblástico) o tejido fibroso.
el tumor es agresivo. Es característica, pero no
Evolución clínica. El tratamiento es multimodal,
diagnóstica, de osteosarcoma.
iniciando con quimioterapia de inducción (ante la
pág. 6
presunción de metástasis ocultas), seguida de cirugía.
Gracias a la quimioterapia, la supervivencia a 5 años
ha mejorado a un 60-70% en pacientes sin
metástasis aparentes al diagnóstico.

El osteosarcoma es muy agresivo y se disemina por vía

hematógena, principalmente a los pulmones. Al
momento del diagnóstico, el 10-20% ya presenta
metástasis pulmonares detectables. El 90% de los
fallecidos por este cáncer tienen metástasis en
pulmones, huesos, encéfalo u otros órganos.

El pronóstico es muy desfavorable (menos del 20%

de supervivencia a 5 años) en casos con metástasis,
recurrencia o cuando se trata de un osteosarcoma
secundario.

pág. 7