Hipertrofia hemifacial:
Es una anomalía morfológica poco frecuente de la región maxilofacial
caracterizada por hipercrecimiento unilateral de todas las estructuras faciales
(hueso, tejidos blandos, dientes), denominada hipertrofia hemifacial verdadera, o
por un hipercrecimiento de una o más, pero no de todas las estructuras faciales.
La mayoría de las personas presentan alguna asimetría facial. Sin embargo,
algunas personas presentan un aumento de tamaño considerable de un lado dela
cara. En este caso se considera que existe hipertrofia hemifacial.
Puede afectar a cualquier lado de la cara, y las mujeres son más propensas a
sufrirlo. Además, se cree que está causado por un aumento de aporte
neurovascular en el lado afectado.
La asimetría suele implicar el hueso frontal, maxilar, paladar, mandíbula, proceso
alveolar, cóndilos y los tejidos blandos asociados. En el lado afectado, la piel es
gruesa y basta, el pelo es espeso y abundante y las secreciones de las glándulas
sebáceas y sudoríparas son excesivas. En este lado, el oído y el ojo también
pueden ser de tamaño superior. Dentro de la boca, se puede sufrir también un
aumento de tamaño de las papilas fungiformes, las raíces y las coronas de los
dientes. Por todo esto, la maloclusión es común.
Un 20% aproximadamente de pacientes que sufren hipertrofia hemifacial sufren
un retraso mental, debido al aumento de tamaño unilateral de los hemisferios
cerebrales. Además, los pacientes de hipertrofia hemifacial pueden presentar una
mayor incidencia de ciertos tumores viscerales, especialmente el tumor de
Wilms en el riñón. En raras ocasiones, la hipertrofia se extiende más allá de la
cara.
No existe un tratamiento específico para esta patología, aunque en algunos casos
se puede precisar de cirugía para mejorar las anomalías estéticas.
Atrofia hemifacial:
La Atrofia Hemifacial Progresiva (AHP) o Síndrome Parry Romberg, es
una enfermedad degenerativa rara, caracterizada por una lenta y
progresiva atrofia facial unilateral que afecta al tejido celular
subcutáneo, cartílago, tejido graso y estructuras óseas subyacentes, que
frecuentemente se solapa con una condición conocida como esclerodermia lineal
en corte de sable.
La atrofia hemifacial progresiva o síndrome de Parry-Romberg es una enfermedad
rara, clasificada como una de las formas de morfea o esclerodermia localizada. Su
causa es desconocida. Se caracteriza por la atrofia de la piel, tejido celular
subcutáneo, músculos y estructuras osteocartilaginosas subyacentes que afecta
usualmente unilateralmente la cara y cuello, se asocia a síntomas neurológicos y
afección de otros órganos y sistemas. Su curso es lento y progresivo y se inicia
generalmente en las primeras dos décadas de la vida.
La Atrofia Hemifacial Progresiva (AHP) o Síndrome Parry Romberg, es una
enfermedad degenerativa rara, caracterizada por una lenta y progresiva atrofia
facial unilateral que afecta al tejido celular subcutáneo, cartílago, tejido graso y
estructuras óseas subyacentes, que frecuentemente se solapa con una condición
conocida como esclerodermia lineal «en corte de sable». Hasta donde se conoce
no se ha reportado en la literatura la asociación de este síndrome a algún tipo de
inmunodeficiencia.
Labio leporino:
El labio leporino ocurre cuando el tejido que forma el paladar y el labio superior no
se unen antes del nacimiento. Esto causa una abertura en el labio superior. Esta
abertura puede ser pequeña o puede ser una grande que va desde el labio hasta
la nariz. Puede ser en un lado u otro del labio, o con menor frecuencia, en el
medio del labio.
Algunos niños con labio leporino pueden tener el paladar hendido. Esto sucede
cuando el tejido que forma el paladar no se une correctamente. Algunos bebés
pueden tener estas hendiduras en la parte de adelante o atrás del paladar. Otros
solo tienen una parte del paladar hendida.
Los labios se forman entre las semanas 4 y 7 del embarazo. Durante el desarrollo
del bebé en el embarazo, los tejidos de su cuerpo y unas células especiales a
cada lado de la cabeza crecen hacia el centro de la cara y se unen para formar su
cara. La unión de estos tejidos forma los rasgos faciales como los labios y la boca.
El labio hendido se produce cuando el tejido que forma los labios no se une
completamente antes del nacimiento. Esto ocasiona una abertura en el labio
superior. La abertura puede ser una hendidura pequeña o una hendidura grande
que atraviesa el labio y llega hasta la nariz. Las hendiduras pueden producirse en
un lado del labio, en ambos lados o en la parte central, lo que es muy poco usual.
Los niños con labio hendido también pueden tener el paladar hendido.
Se desconocen las causas de las hendiduras orofaciales en la mayoría de los
bebés. Algunos niños tienen el labio o el paladar hendido debido a un cambio en
sus genes. Se cree que el labio hendido y el paladar hendido son causados por
una combinación de genes y otros factores, como los elementos dentro del
ambiente con los que la madre entre en contacto, o lo que coma o beba, o ciertos
medicamentos que use durante el embarazo.
Los servicios y el tratamiento para niños con hendiduras orofaciales pueden variar
según la gravedad de la hendidura, la edad y las necesidades del niño, y la
presencia de síndromes asociados u otros defectos de nacimiento, o ambos
Fisura palatina:
La fisura palatina es también un defecto de nacimiento que consiste en una
apertura en el cielo de la boca. Hay una comunicación directa entre la boca y
nariz. Puede extenderse desde el paladar duro (junto a los dientes), hasta el
paladar blando (cerca de la garganta).
La fisura labio palatina es la segunda malformación congénita más frecuente. En
su génesis hay factores genéticos (25%) y ambientales siendo en general
multifactorial.
Dependiendo del caso, la fisura palatina puede causar dificultades al paciente si
no se opera en los primeros meses de vida:
Infecciones de garganta y oído.
Retraso en el lenguaje y en el habla.
Dificultades funcionales para comer y respirar.
Generalmente, la cirugía correctora de la fisura palatina se suele realizar antes de
los 18 meses de edad para evitar mayores complicaciones y restaurar tanto la
apariencia física del paciente como el desarrollo de su boca y paladar.
El tratamiento quirúrgico es un punto de controversia puesto que existen muchos
protocolos en uso en lo que se refiere a la técnica y cronogramas, aunque hay
bastante acuerdo entre la mayoría de los expertos en el mundo, que la reparación
del paladar se debe efectuar precozmente en beneficio del habla.
Displasia cleidocraneal:
La displasia cleidocraneal (DC) es una rara enfermedad caracterizada por
ausencia o hipoplasia de las clavículas, persistencia de las fontanelas abiertas y
existencia de anormalidades dentales múltiples 1–3. Su prevalencia se ha estimado
en 1 por cada millón de habitantes alrededor del mundo3.
La Displasia Cleidocraneal (DCC), también conocida como disostosis
cleidocraneal, corresponde a un raro síndrome de transmisión autosómica
dominante con alta penetrancia y expresividad clínica variable. Causada por
mutaciones en el Gen CBFA1/RUNX2 factor de transcripción que activa la
diferenciación osteoblástica ubicado en el cromosoma 6p21. Fue descrita por
Marie y Sainton en 18981, caracterizada por anomalías en las clavículas, retraso
en el cierre de fontanelas, suturas abiertas, cráneo braquicefálico, dientes
supernumerarios, estatura baja y una variedad de cambios esqueléticos como
trastornos de la osificación de huesos largos, pelvis y columna vertebral2.
Considerada como una displasia esquelética, corresponde a una enfermedad de
origen genético, muy poco frecuente en la población, con una prevalencia de
1/1.000.0003. Su diagnóstico se basa casi exclusivamente en las carácteristicas
clínicas y radiológicas que presentan los pacientes.
Depresión lingual de la mandíbula por glándula salival:
La depresión lingual de la mandíbula por una glándula salival también recibe otros
nombres, comoquiste de Stafne, quiste óseo estático y quiste óseo latente. Es una
entidad relativamente rara quese presenta como una concavidad profunda, nítida y
localizada, situada en la cara lingual de lamandíbula, entre el conducto dentario
inferior y el borde inferior de la mandíbula. Aunque seobserva con más frecuencia
en la región molar, esta entidad puede afectar de forma ocasional a lacara lingual
de la parte anterior de la mandíbula. La mayoría de los casos descritos de esta
entidadse han dado en varones.
Glándulas salivales: El sistema salival incluye varias glándulas que producen
saliva en la boca. Las glándulas salivales principales son las glándulas parótidas,
las submandibulares y las sublinguales. Estas glándulas desempeñan un papel
crucial en la digestión y la salud bucal al mantener la boca húmeda y ayudar en la
masticación y la deglución de los alimentos.
Depresión lingual: La "depresión lingual" podría referirse a una situación en la que
la lengua se encuentra en una posición anormalmente baja en la boca, a menudo
debido a una obstrucción o un agrandamiento de las glándulas salivales
sublinguales. Esto puede causar molestias y dificultades en la deglución y el
habla.
Causas: Las causas de una depresión lingual debida a las glándulas salivales
pueden variar. Puede deberse a un agrandamiento de las glándulas sublinguales
debido a una infección, cálculos salivales (sialolitos) o una inflamación de las
glándulas. En algunos casos, pueden ser necesarios exámenes médicos para
determinar la causa exacta.
Síntomas: Los síntomas de esta afección pueden incluir dificultades para hablar y
tragar, molestias en la boca, dolor debajo de la mandíbula y la sensación de que la
lengua está en una posición incómoda o inusual.
Diagnóstico y tratamiento: El diagnóstico se basa en una evaluación clínica y, en
algunos casos, en exámenes de imagen como radiografías o ultrasonidos. El
tratamiento dependerá de la causa subyacente. En algunos casos, se pueden
recomendar medidas conservadoras, como mantener una buena higiene bucal y
enjuagues con agua tibia y salina. En otros casos, puede ser necesario realizar
una cirugía para tratar la causa subyacente, como la extracción de cálculos
salivales o la extirpación de parte de una glándula agrandada.
Es importante destacar que cualquier problema en la boca o en la lengua debe ser
evaluado por un profesional de la salud, ya que pueden ser indicativos de diversas
afecciones médicas y dentales. Si experimentas una depresión lingual de la
mandíbula o cualquier síntoma relacionado, te recomiendo que consultes a un
dentista o un médico para obtener un diagnóstico adecuado y un plan de
tratamiento
