Enfermedades cardiacas prevalentes en la niñez
Trastornos estructurales adquiridos
cardiopatías congénitas y sus complicaciones
FISIOPATOLOGIA II– SEMANA 09
Carrera de Medicina Humana
SECCIÓN DE REFERENCIA
REFLEXIÓN DESDE LA EXPERIENCIA
La bomba cardiaca es un órgano esencial para
mantener la homeostasis del organismo, la alteración
en su función y sus componentes producen diferentes
patologías que revisaremos en este capitulo.
Es importante entender su función normal y sus
alteraciones para entender la clínica, su
comportamiento y las compensaciones que hace el
organismo.
Para cumplir estas funciones ocurre cambios
progresivos en la circulación fetal y neonatal
SECCIÓN DE REFERENCIA
RESULTADO DE APRENDIZAJE DE LA SESION
«Al finalizar la sesión, el estudiante analiza los mecanismos
fisiopatológicos de enfermedades cardíacas prevalentes en
la niñez, incluyendo trastornos estructurales adquiridos,
cardiopatías congénitas y sus complicaciones en distintas
etapas del desarrollo, mediante el aprendizaje basado
analisis de casos clinicos »
CONTENIDO
1. Generalidades
2. Circulación fetal-neonatal
3. Alteraciones genéticas
4. Pericarditis
5. Trastornos del ritmo
6. Insuficiencia cardiaca en
pediatría
7. Cardiopatías congénitas
8. Endocarditis
SECCIÓN DE REFERENCIA Circulación fetal y neonatal
.
Moreno M, Linares M. El pulmón al momento de nacer. Neumol Pediatr. 2023;18(2):32-36
SECCIÓN DE REFERENCIA Sindromes genéticos
asociados a cardiopatias
Síndromes Asociados:
• Síndrome de Down: Comunicación auriculoventricular
(AV), defectos del septo.
• Síndrome de Turner: Coartación de la aorta, válvula
aórtica bicúspide.
• Síndrome de Noonan: Miocardiopatía hipertrófica,
displasia de la válvula pulmonar.
• Síndrome de Williams-Beuren: Estenosis aórtica
supravalvular, hipertensión arterial.
• Síndrome de Marfan: Dilatación aórtica, prolapso mitral.
Diagnóstico:
• Ecocardiografía, cariotipo genético.
• Evaluación clínica de dismorfias faciales y anomalías
extracardiacas.
SECCIÓN DE REFERENCIA ESTRUCTURA Y FUNCIÓN DEL
SISTEMA CARDIOVASCULAR
• PERICARDIO
• Compuesto por una Capa FIBROSA
EXTERNA y una SEROSA INTERNA
• Capa Externa unida a grandes vasos,
esternón y diafragma.
• Fuerte para evitar sobredistensión
• CAPA SEROSA o interna:
• Capa visceral – EPICARDIO
• Capa parietal
• Entre ambas: CAVIDAD PERICÁRDICA –
contiene 30- 50 ml de líquido seroso –
lubricante
SECCIÓN DE REFERENCIA
Pericarditis
Definición:
• Inflamación del pericardio (membrana que rodea el
corazón).
Etiología:
• Infecciosa: Virus (Coxsackie, enterovirus), bacterias
(tuberculosis, neumococos).
• Autoinmune: Lupus, artritis reumatoide.
• Postquirúrgica: Postpericardiotomía.
Manifestaciones Clínicas:
• Dolor torácico que mejora al inclinarse hacia adelante.
• Roce pericárdico, fiebre.
Diagnóstico:
• ECG: Elevación difusa del ST.
• Ecocardiografía: Derrame pericárdico.
SECCIÓN DE REFERENCIA
Pericarditis
.
Chiabrando JG, Bonaventura A, Vecchié A, Wohlford GF, Mauro AG, Jordan JH, et al.
Management of Acute and Recurrent Pericarditis: JACC State-of-the-Art Review. J Am Coll
Cardiol. 2020;75(1):76-92. doi: 10.1016/[Link].2019.11.021
SECCIÓN DE REFERENCIA Trastornos del ritmo
Tipos de Arritmias:
• Taquicardias: Supraventricular, ventricular, síndrome de
Wolff-Parkinson-White.
• Bradicardias: Bloqueos AV, disfunción del nodo sinusal.
Manifestaciones Clínicas:
• Palpitaciones, síncope, disnea, fatiga.
Diagnóstico:
• Electrocardiograma (ECG).
• Monitoreo Holter 24h.
• Prueba de esfuerzo en sospecha de disfunción autonómica.
SECCIÓN DE REFERENCIA
ESTRUCTURA Y FUNCIÓN DEL
SISTEMA CARDIOVASCULAR
• ENDOCARDIO
• Membrana delgada que recubre el corazón
3 capas
• Interna
• Media
• Externa
SECCIÓN DE REFERENCIA Endocarditis
Definición:
• Infección del endocardio, generalmente afectando las válvulas cardíacas.
Factores de Riesgo:
• Cardiopatías congénitas (comunicación interventricular, ductus arterioso
persistente, valvulopatías congénitas).
• Procedimientos invasivos (catéteres venosos centrales, cirugías
cardíacas previas).
• Uso de dispositivos intracardíacos (prótesis valvulares, marcapasos).
Etiología:
• Estreptococos del grupo viridans (asociados a procedimientos dentales).
• Staphylococcus aureus (asociado a catéteres y usuarios de drogas
intravenosas).
• Enterococos en pacientes con anomalías gastrointestinales.
Manifestaciones Clínicas:
• Fiebre persistente, soplo cardíaco nuevo o cambiado, esplenomegalia.
• Manchas de Janeway, nódulos de Osler, hemorragias en astilla.
Diagnóstico:
• Hemocultivos repetidos.
• Ecocardiografía transtorácica o transesofágica para detectar
vegetaciones.
• Criterios de Duke (mayores y menores
SECCIÓN DE REFERENCIA Valvulopatias
SECCIÓN DE REFERENCIA Valvulopatias
CAPITULO VALVULAPATIA REALIZADO POR LA ESTUDIANTE LUISA GRACIELA DONGO
DUEÑAS UCSUR
SECCIÓN DE REFERENCIA
SECCIÓN DE REFERENCIA
CAPITULO VALVULAPATIA REALIZADO POR LA ESTUDIANTE LUISA
GRACIELA DONGO DUEÑAS UCSUR
SECCIÓN DE REFERENCIA
ESTRUCTURA Y FUNCIÓN DEL
SISTEMA CARDIOVASCULAR
• CICLO CARDÍACO
• Sístole: los ventrículos se contraen
• Diástole: los ventrículos se llenan.
• Cambios en EKG
ESTRUCTURA Y FUNCIÓN DEL
SISTEMA CARDIOVASCULAR
SECCIÓN DE REFERENCIA
Circulaciones sistémica y pulmonar.
El lado derecho del corazón bombea
sangre a los pulmones; el izquierdo, a la
circulación sistémica.
SECCIÓN DE REFERENCIA
Insuficiencia cardiaca
.
Los factores que pueden conducir a falla cardíaca son
variados, y pueden resumirse en cinco categorías
• Disminución de la función contráctil.
• Sobrecarga de volumen.
• Sobrecarga de presión.
• Disfunción diastólica.
• Cambios en el sistema vascular periférico.
SESECC CCIÓN
REREFEFERERENNCIACIA
IÓN DEDE
INSUFICIENCIA CARDÍACA
.Definicion
INSUFICIENCIA CARDÍACA: ALTERACIONES QUE REFLEJAN UNA DEFICIENCIA
DEL SISTEMA CIRCULATORIO PARA SATISFACER LAS DEMANDAS TISULARES.
• SINDROME COMPLEJO QUE SE DEBE A ALTERACION FUNCIONAL O ESTRUCTURAL DEL CORAZÓN QUE PROVOCA
MANIFESTACIONES DE GASTO CARDÍACO BAJO O CONGESTIÓN PULMONAR O SISTÉMICA
Etiología:
• • Cardiopatías congénitas no corregidas.
• • Miocardiopatías dilatadas, hipertensivas.
• • Arritmias graves (bloqueo AV, taquicardias ventriculares).
• Manifestaciones Clínicas:
• • Dificultad respiratoria, taquicardia, hepatomegalia.
• • Retraso del crecimiento en lactantes.
• Diagnóstico:
• • Radiografía de tórax: Cardiomegalia.
• • Ecocardiografía: Evaluación de la fracción de eyección.
SESECC CCIÓN
REREFEFERERENNCIACIA
IÓN DEDE
INSUFICIENCIA CARDÍACA
Alva C. Insuficiencia cardíaca en niños. Rev Mex Cardiol. 2014[acceso 12/08/2021];25
(1):15-20. Disponible en: Disponible en: [Link] 1.
MECANISMOS COMPESADORES
Sisinio de Castro. Manual de Patología general. Pérez Arellano, José Luis © 2020.
BASE FISOLÓGICA DE LOS MECANISMOS
COMPESADORES: LEY DE FRANK-STARLING
Kumar y Clark. Medicina clínica esencial. Zammitt, Nicola, MBCHB, BSC(MED SCI), MD, FRCP(EDIN); Sandilands, Euan A., MBCHB, BSC(HONS), MD, FRCP(EDIN)
Publicado 1 de enero de 2023. Pages 398-490. © 2023.
Insuficiencia cardiaca
Cassalett-Bustillo G. Falla cardíaca en pacientes pediátricos: fisiopatología y manejo. Parte I.
Rev Colomb Cardiol. 2018;25(4):286-294. doi:10.1016/[Link].2018.02.003 .
Insuficiencia cardiaca
.
Insuficiencia cardiaca
TABLE 1. Modified Ross Classification of heart failure in children
Class Infant Child
I Asymptomatic Asymptomatic
No limitations No limitations
II Mild tachypnoea or Dyspnoea on exertion
diaphoresis with feeding
No growth failure
III Marked tachypnoea or Marked dyspnoea on
diaphoresis with feeding exertion
Prolonged feeding times
with growth failure
IV Tachypnoea, retractions, Tachypnoea, retractions,
grunting or diaphoresis at grunting or diaphoresis at
rest rest
Modified from: Ross RD. Grading the graders of congestive heart failure in children. J Pediatr 2001; 138:618–20.
.
Cardiopatias
congénitas
SESECC CCIÓN
REREFEFERERENNCIACIA
IÓN DEDE
Cardiopatias congénitas
Clasificación: Aciánóticas:
Cianóticas: - Comunicación
- Tetralogía de interventricular (CIV):
Fallot: Estenosis Defecto en el tabique
pulmonar, entre ventrículos.
comunicación Diagnóstico: - Comunicación
interventricular, • Ecocardiografía Doppler. interauricular (CIA):
aorta cabalgante, • Cateterismo cardíaco en casos Defecto en el septo
hipertrofia complejos. auricular.
ventricular derecha. - Persistencia del
- Transposición de conducto arterioso
grandes arterias: (PCA): Falla en el
Intercambio de la cierre del ductus
aorta y arteria arterioso.
pulmonar.
.
SESECC CCIÓN
REREFEFERERENNCIACIA
IÓN DEDE
Cardiopatias congénitas CIV
Clínica
Los síntomas dependen del tamaño
del defecto:
Definición Clasificación Pequeñas
La comunicación Según su localización, CIV: Asintomáticas, pueden cerrar
interventricular (CIV) las CIV se dividen en: espontá[Link] a
es el defecto cardíaco Perimembranosas (más grandes:Taquipnea, dificultad para la
congénito más comunes, representan el alimentación, sudoració[Link] en el
común, caracterizado 70-80% de los casos). [Link] cardíaca en
casos [Link] holosistólico en el
por la presencia de Musculares (15-20%).
borde esternal izquierdo.
una abertura en el De entrada (asociadas a Diagnóstico
tabique defectos del canal Ecocardiografía Doppler: Confirma la
interventricular, lo auriculoventricular). presencia del defecto y cuantifica el
que permite el paso De salida o [Link]ía de tórax:
anormal de sangre subpulmonares (más Puede mostrar cardiomegalia y
entre los ventrículos frecuentes en aumento del flujo
izquierdo y derecho. poblaciones asiáticas). [Link]: Signos
de sobrecarga ventricular izquierda o
[Link]
SESECC CCIÓN
REREFEFERERENNCIACIA
IÓN DEDE
Cardiopatias congénitas CIV
Mayo Clinic. Tetralogía de Fallot: síntomas y causas [Internet]. Rochester, MN: Mayo
Foundation for Medical Education and Research; 2023 [citado 24 feb 2025]. Disponible en:
[Link]
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SESECC CCIÓN IÓN DEDE
Cardiopatias congénitas
Tetralogía de Fallot
REREFEFERERENNCIACIA
Se caracteriza por la presencia de
Manifestaciones Clínicas
cuatro defectos cardíacos principales:
Cianosis progresiva en el primer año de
vida.
Definición Estenosis de la arteria pulmonar
Crisis hipóxicas ("espasmos cianóticos")
La Tetralogía de Fallot (obstrucción al flujo de salida del
con disnea y agitació[Link] en el
(TF) es la cardiopatía ventrículo derecho).
crecimiento y acropaquias (dedos en
congénita cianótica Hipertrofia del ventrículo derecho
palillo de tambor) en casos no
más frecuente, (aumento del grosor de la pared
[Link] sistólico rudo en el
ventricular debido a la obstrucción
representando borde esternal izquierdo
del flujo)
aproximadamente el Diagnóstico
.Cabalgamiento de la aorta
10% de todas las Radiografía de tórax: Imagen
(desviación de la aorta hacia la
característica de "corazón en bota"
cardiopatías derecha, recibiendo sangre de ambos
debido a la hipertrofia del ventrículo
congénitas. ventrículos).
[Link] (ECG):
Comunicación interventricular (CIV)
Evidencia de hipertrofia ventricular
(defecto en el tabique
[Link]ía
interventricular que permite el paso
de sangre entre ventrículos).
SESECC CCIÓN
REREFEFERERENNCIACIA
IÓN DEDE
Cardiopatias congénitas tetralogía de
Fallot
Mayo Clinic. Tetralogía de Fallot: síntomas y causas [Internet]. Rochester, MN: Mayo
Foundation for Medical Education and Research; 2023 [citado 24 feb 2025]. Disponible en:
[Link]
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APLIQUEMOS LO
APRENDIDO
APLIQUEMOS LO APRENDIDO
RESPONDA L O SIGUIENTE:
• COMO SE PRESENTA UN PACIENTE CON PERICARDITIS JUSTIFICA TU RESPUESTA Y
APLICA LA FISIOPATOLOGIA?
• CONSTRUYAMOS UN CASO CLINICO PEDIATRICO
• VALVULOPATIAS CUALES SON LAS IMPORTANTES EN PEDIATRIA
• Insuficienca cardiaca en niños cual es la diferencia fisiopatológica con el
adulto?.
INTEGREMOS LO
APRENDIDO
INTEGREMOS LO APRENDIDO
• LA ENFERMEDAD CARDIOVASCULAR ES LA PRIMERA CAUSA DE MORTALIDAD EN
EL MUNDO, MÀS AÙN EN PAISES EN VÌAS DE DESARROLLO.
• Las cardiopatías congénitas son un piedra angular en las patologías cardiacas
pediátricas y sus repercusiones en el adulto
REFERENCIAS BIBLIOGRAFICAS
Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM. Nelson Textbook of Pediatrics. 21st ed.
Philadelphia: Elsevier; 2020.
Venegas-Zamora L, Bravo-Acuña F, Sigcho F, Gomez W, Bustamante-Salazar J, Pedrozo Z, Parra V. New
Molecular and Organelle Alterations Linked to Down Syndrome Heart Disease. Front Genet [Internet]. 2023 [citado
25 feb 2025];14:1-10. Disponible en: [Link]
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Education and Research; 2023 [citado 25 feb 2025]. Disponible en: [Link]
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CUN; 2023 [citado 25 feb 2025]. Disponible en: [Link]
tratamientos/enfermedades/insuficiencia-aortica
Mayo Clinic. Estenosis de la válvula aórtica: síntomas y causas [Internet]. Rochester, MN: Mayo Foundation for
Medical Education and Research; 2023 [citado 25 feb 2025]. Disponible en:
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Bohbot Y, Malaquin D, Tribouilloy C. Insuficiencia aórtica. EMC - Tratado de Medicina [Internet]. 2019
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