Lupus eritematoso sistémico
El lupus eritematoso sistémico (LES) es una enfermedad autoinmune crónica caracterizada por una
inflamación del tejido conectivo con manifestaciones variables.
El LES puede afectar muchos sistemas orgánicos con complejos inmunes y una amplia gama de
autoanticuerpos, particularmente anticuerpos antinucleares (ANA).
Aunque se han encontrado anomalías en casi todos los aspectos del sistema inmunológico, se cree que
el defecto clave es el resultado de una pérdida de autotolerancia a los autoantígenos.
Es una enfermedad que se caracteriza por recaídas, brotes y remisiones.
Las manifestaciones comunes, además del exantema malar, incluyen fotosensibilidad cutánea,
nefropatía, serositis y poliartritis.
El pronóstico general de la enfermedad es muy variable y los extremos van desde la remisión
permanente hasta la muerte
Epidemiología
Existe una fuerte predilección femenina en adultos, con una incidencia entre 9 y 13 veces mayor en
mujeres que en hombres. En niños, esta proporción se invierte, y los hombres se ven afectados entre
dos y tres veces más frecuentemente.
Puede afectar a cualquier grupo etario: la edad pico de aparición es alrededor de la segunda a cuarta
década, y el 65 % de los pacientes se presentan entre los 16 y los 65 años (es decir, durante los años
fértiles).
La enfermedad es más común en mujeres en edad fértil, aunque se ha reportado ampliamente en la
población pediátrica y de edad avanzada . El LES es más grave en niños, mientras que en los ancianos
tiende a tener un inicio más insidioso y presenta mayor afectación pulmonar y serositis, y menos
fenómeno de Raynaud, exantema malar, nefritis y complicaciones neuropsiquiátricas [2].
Los estudios han indicado que, aunque es poco común, el lupus en los hombres tiende a ser más grave.
La prevalencia varía según la etnia, con proporciones tan altas como 1:500 a 1:1000 entre los
afrocaribeños y los indígenas australianos, hasta 1:2000 entre los caucásicos. [1]
Etiología
No se conoce la causa del lupus eritematoso.
Se ha observado una asociación familiar que sugiere una predisposición genética, pero no se ha
identificado un vínculo genético. Aproximadamente el 8% de los pacientes con LES tienen al menos un
familiar de primer grado (padre, madre, hermano, hijo) con la enfermedad.
Factores ambientales: la luz ultravioleta (aumento de la apoptosis de queratinocitos), la infección (a
través del mimetismo molecular y motivos CpG bacterianos), el tabaquismo (odds ratio (OR): 1,56 en
fumadores actuales, 1,23 en exfumadores), los contaminantes ambientales (sílice) y la disbiosis
intestinal (es decir, trastornos digestivos, gases o hinchazón frecuentes, sentirse hinchado la mayoría de
los días de la semana, calambres abdominales, diarrea y estreñimiento) son todos factores de riesgo
conocidos para el LES.
La anormalidad hormonal y la radiación ultravioleta se consideran posibles factores de riesgo para el
desarrollo del LES [1] .
Se ha implicado a algunos medicamentos como desencadenantes de la aparición de síntomas parecidos
al lupus y agravantes de la enfermedad existente; entre ellos se incluyen el clorhidrato de hidralazina, el
clorhidrato de procainamida, la penicilina, la hidrazida del ácido isonicotínico, la clorpromazina, la
fenitoína y la quinidina.
Los posibles factores de riesgo en la infancia incluyen bajo peso al nacer, parto prematuro y exposición a
pesticidas agrícolas [3] .
Proceso patológico
Así podría verse la ulceración oral en una persona con LES. Esta imagen fue incluida por cortesía de
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El LES puede afectar múltiples componentes del sistema inmunológico, incluido el
Sistema del complemento (es decir, una parte del sistema inmunológico que mejora la capacidad de los
anticuerpos y las células fagocíticas para eliminar microbios y células dañadas de un organismo,
promover la inflamación y atacar la membrana celular del patógeno),
Células T supresoras: en el LES, las células T son actores clave en causar inflamación y autoinmunidad.
Liberan citocinas proinflamatorias, estimulan a las células B para producir autoanticuerpos dañinos y
mantienen la enfermedad a través de células T de memoria autorreactivas. Sin embargo, los pacientes
con LES muestran proporciones y funciones anormales de células T. Las células T auxiliares foliculares
(Tfh), esenciales para las respuestas inmunitarias, se expanden excesivamente en el LES debido a las
interacciones con las células presentadoras de antígenos y la activación de TLR7. Esto conduce a una
mayor producción de anticuerpos y a la ruptura de la tolerancia inmunitaria. Por el contrario, las células
T reguladoras (Treg) [4] , responsables del control inmunitario, se ven afectadas en el LES, en parte
debido a los niveles reducidos de IL-2 causados por la baja expresión de la proteína activadora 1 (AP-1).
La IL-2 también ayuda a restringir la citocina proinflamatoria IL-17, elevada en el LES, lo que contribuye
al daño tisular. En general, la desregulación de las células T es una característica central en la
patogénesis del LES [5] .
Producción de citocinas.
Nuevas evidencias han demostrado que un factor clave en la generación de autoantígenos en el LES es el
aumento en la generación (es decir, aumento de la apoptosis) y/o disminución en la eliminación de
materiales celulares apoptóticos (es decir, disminución de la fagocitosis).
Provoca la generación de autoanticuerpos, que pueden circular durante muchos años antes del
desarrollo de LES clínico manifiesto. La enfermedad tiende a presentar un curso con recaídas y
remisiones. [1]
Presentación clínica
El LES presenta una gran variedad de características clínicas:
Manifestaciones del SNC del lupus eritematoso sistémico (lupus del SNC): pueden ocurrir eventos
neuropsiquiátricos en ~45% (rango 14-75%) de los casos.
Manifestaciones gastrointestinales del lupus eritematoso sistémico: puede haber afectación
gastrointestinal en ~20% de los casos (ascitis, peritonitis, úlceras orales, dismotilidad esofágica y
enteropatía con pérdida de proteínas).
Manifestaciones musculoesqueléticas del lupus eritematoso sistémico (artropatía de Jaccoud, artralgia,
artritis , sinovitis, tenosinovitis y miositis)
Manifestaciones renales del lupus eritematoso sistémico (proteinuria, hematuria y glomerulonefritis).
Manifestaciones cardiovasculares (endocarditis de Libman-Sacks, pericarditis, miocarditis).
Manifestaciones torácicas del lupus eritematoso sistémico (pleuritis, hipertensión arterial pulmonar,
enfermedad pulmonar intersticial, derrame pleural). [1] [6]
El LES puede afectar muchos órganos del cuerpo, pero rara vez los afecta a todos. La siguiente lista
incluye signos y síntomas comunes del LES, ordenados de mayor a menor prevalencia.
Es posible que no todos los síntomas que se indican a continuación estén presentes en el diagnóstico
inicial de LES, pero a medida que la enfermedad progresa, se ven afectados más sistemas de órganos de
la persona. [
Los síntomas más comunes asociados con el LES son:
Síntomas constitucionales (fiebre, malestar, fatiga, pérdida de peso): los más comunes son fatiga y
fiebre baja.
Dolores en las articulaciones (artralgia)
Artritis (articulaciones inflamadas)
Erupciones cutáneas; erupción facial superior y erupción discoide inferior
Afectación pulmonar (los síntomas incluyen: dolor en el pecho, dificultad para respirar y tos)
Anemia
Afectación renal (nefritis lúpica)
Sensibilidad al sol o a la luz (fotosensibilidad)
Pérdida de cabello
fenómeno de Raynaud
Afectación del SNC (convulsiones, cefaleas , neuropatía periférica, neuropatía craneal, accidentes
cerebrovasculares, trastorno neurocognitivo, psicosis)
Úlceras en la boca, nariz o vagina [6]
Los signos y síntomas más comunes del LES en niños y adolescentes son fiebre, fatiga, pérdida de peso,
artritis, erupción cutánea y enfermedad renal. [8]
Participación sistémica
El LES puede afectar muchos sistemas viscerales, pero el grado de afectación varía según la persona.
Algunas personas diagnosticadas con LES solo tienen afectados algunos sistemas viscerales, mientras
que otras tienen numerosos sistemas afectados por la enfermedad
Sistema musculoesquelético
Artritis : generalmente afecta las manos, las muñecas y las rodillas.
Artralgia
Tenosinovitis
Roturas de tendones
Deformidad de cuello de cisne
Desviación cubital
Sistema cardiopulmonar/cardiovascular
Pleuritis
Pericarditis
Disnea
Hipertensión
Miocarditis
Endocarditis
Taquicarditis
Neumonitis
Vasculitis
Sistema nervioso central
Inestabilidad emocional
Psicosis
convulsiones
Accidentes cerebrovasculares
Neuropatía craneal
neuropatía periférica
Síndrome cerebral orgánico
Sistema renal
Glomerulonefritis: una enfermedad inflamatoria de los riñones.
Hematuria
Proteinuria
Insuficiencia renal [6]
Sistema cutáneo
Calcinosis
vasculitis cutánea
Pérdida de cabello
fenómeno de Raynaud
Úlceras mucosas
Petequias
Trastornos de la sangre
Anemia
Trombocitopenia
Leucopenia
Neutropenia
Trombosis
Sistema gastrointestinal
Sistema gastrointestinal
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Úlceras en la garganta y la boca
Colitis ulcerosa/ enfermedad de Crohn
Peritonitis
Ascitis
Pancreatitis
Úlceras pépticas
Hepatitis autoinmune [9]
Comorbilidades asociadas
Incluir:
Fibromialgia . [10]
Aterosclerosis [11] [12]
Nefritis lúpica: conduce a enfermedad renal terminal (ESRD)
Anemia [13]
Algunos tipos de cáncer (especialmente el linfoma no Hodgkin y el cáncer de pulmón) [12] [14] [15]
Infecciones
Hipertensión
dislipidemia
Diabetes mellitus
Osteoporosis
Necrosis avascular [12]
Diagnóstico
El diagnóstico de LES se puede realizar si están presentes cuatro de los once criterios del ACR (Colegio
Americano de Reumatología), ya sea en serie o simultáneamente2. Estos criterios se publicaron
inicialmente en 1982, pero se revisaron en 1997.
Criterios ACR: [3] <sección><sección>
CriteriosExplicación
SerositisPericarditis, pleuresía en el electrocardiograma o en la exploración por imágenes
Úlceras oralesLlagas, generalmente indoloras, en los labios y en la boca.
ArtritisSensibilidad o hinchazón de dos o más articulaciones periféricas
fotosensibilidadReacción cutánea inusual (erupción cutánea) a la exposición al sol
Trastorno sanguíneoLeucopenia, linfopenia, trombocitopenia, anemia hemolítica
Afectación renalProteinuria, cilindros celulares
anticuerpos antinuclearestítulos elevados
Fenómeno inmunológicoPresencia de anticuerpos o células de lupus eritematoso
Trastorno neurológicoConvulsiones o psicosis en ausencia de otras causas
Erupción malarEritema fijo en mejillas y nariz.
Erupción discoideLesiones rojas y elevadas con descamación y taponamiento folicular.
Gestión médica
El objetivo del tratamiento del LES es prevenir el daño orgánico y lograr la remisión. La elección del
tratamiento depende del sistema o sistemas orgánicos afectados y de la gravedad de la afectación, y
varía desde un tratamiento mínimo ( AINE , antipalúdicos) hasta un tratamiento intensivo (fármacos
citotóxicos, corticosteroides ).
Protección solar.jpgLa educación del paciente, las medidas físicas y de estilo de vida y el apoyo
emocional juegan un papel central en el manejo del LES.
Los pacientes con LES deben recibir una buena educación sobre la patología de la enfermedad, la posible
afectación de los órganos, incluidos folletos, y la importancia de la medicación y el seguimiento del
cumplimiento.
Se fomentarán técnicas de reducción del estrés , buena higiene del sueño, ejercicios y uso de apoyo
emocional.
Fumar puede empeorar los síntomas del LES: infórmese sobre la importancia de dejar de fumar.
Recomendaciones dietéticas: evitar los brotes de alfalfa y la equinácea e incluir una dieta rica en
vitamina D.
La fotoprotección es vital y todos los pacientes con LES deben evitar la exposición solar directa
programando sus actividades adecuadamente, usando ropa oscura, holgada y liviana que cubra la mayor
parte del cuerpo y usando protectores solares de amplio espectro (UV-A y UV-B) con un factor de
protección solar (FPS) de 30 o más (ver imagen R).
Gestión de fisioterapia
Clases de ejercicios para el cáncer de mama.jpg
El ejercicio es beneficioso para los pacientes con LES porque disminuye la debilidad muscular y, al mismo
tiempo, aumenta su resistencia muscular. Los fisioterapeutas pueden desempeñar un papel importante
para los pacientes con LES durante y entre las exacerbaciones. La necesidad de fisioterapia del paciente
varía considerablemente según los sistemas afectados.
Educación: Es esencial que los pacientes con lesiones en la piel reciban una educación adecuada sobre la
mejor forma de cuidar su piel y asegurarse de no sufrir daños adicionales en la piel.
Ejercicio aeróbico : Una de las limitaciones más comunes que experimentan los pacientes con LES es la
fatiga generalizada, que puede limitar sus actividades a lo largo del día. [6] Los programas de ejercicio
aeróbico gradual son más eficaces que las técnicas de relajación para reducir los niveles de fatiga en
pacientes con LES. La actividad aeróbica hace que muchas personas con LES se sientan mucho mejor. El
programa de ejercicio aeróbico puede consistir en 30-50 minutos de actividad aeróbica (caminar, nadar,
andar en bicicleta) con una frecuencia cardíaca equivalente al 60 % del consumo máximo de oxígeno del
paciente. [16] Tanto el ejercicio aeróbico como los ejercicios de rango de movimiento/fortalecimiento
muscular pueden aumentar el nivel de energía, la capacidad cardiovascular, el estado funcional y la
fuerza muscular en pacientes con LES (ejercicio aeróbico durante 20-30 minutos al 70-80 % de su
frecuencia cardíaca máxima, 3 veces por semana en sesiones de 50 minutos). [17]
Conservación de energía: Los fisioterapeutas pueden educar a los pacientes sobre las técnicas
adecuadas de conservación de energía y las mejores formas de proteger las articulaciones que son
susceptibles a sufrir daños.
Además, los fisioterapeutas y los pacientes con LES deben ser conscientes de los signos y síntomas que
sugieren una progresión del LES, incluidos aquellos asociados con necrosis avascular, compromiso renal
y compromiso neurológico.
Gestión de la terapia ocupacional
Durante la evaluación, los terapeutas ocupacionales (TO) utilizan el análisis de actividades para
desglosarlas en partes y detectar las dificultades del paciente, como problemas de movilidad, fuerza,
sensibilidad, dolor o resistencia. Esta evaluación ayuda a los TO a recomendar soluciones como férulas,
modificaciones en el hogar o apoyo posoperatorio, e introducir adaptaciones y técnicas eficaces para
mejorar la independencia en la vida diaria [18] .
Estrategias de autogestión : implican enseñar al paciente a identificar y evitar los posibles
desencadenantes de los brotes, además de reconocer las señales de alerta tempranas y adoptar un
estilo de vida saludable. Esto incluye asistir a chequeos médicos de rutina, priorizar el descanso,
minimizar el estrés, usar protección solar, mantener una dieta nutritiva, hacer ejercicio regularmente y
seguir la medicación de forma constante. Todo esto contribuye a reducir la probabilidad de brotes de
lupus y a promover el bienestar general.
Educación: Los terapeutas ocupacionales ayudan a proteger sus articulaciones, reducir el cansancio y
minimizar el dolor, las personas con lupus pueden simplificar sus rutinas diarias, tomar las cosas con
calma al realizar tareas y pensar con anticipación para planificar sus actividades, lo que a su vez mejora
su capacidad para realizar tareas diarias como el cuidado personal, el trabajo y las actividades de ocio.
Estrategias adaptativas : los terapeutas ocupacionales pueden enseñarles habilidades de autogestión
para manejar las tareas diarias y estrategias adaptativas para ayudarlos a participar en las actividades
deseadas.
Modificaciones ambientales : Los terapeutas ocupacionales ayudan a identificar las barreras físicas que
impiden que el cliente realice sus actividades diarias deseadas y también sugieren el uso de equipos
adaptativos y modificaciones en el entorno, como manijas fáciles de agarrar y asientos de inodoro
elevados, para conservar energía y proteger las articulaciones.
Estas estrategias combinadas tienen como objetivo satisfacer las necesidades funcionales de los
pacientes y apoyar su independencia en diversas actividades a pesar de las limitaciones en el
movimiento de las articulaciones, la fuerza y la resistencia.
