• Snd.
De Scholein – Henoch
• Poliarteritis nodosa
• Tipo IV (cel. Citotóxicas)
o Vasculitis mediada por Linf. T
o Arteritis de la temporal • Arteritis granulomatosa de la aorta y sus
o Arteritis de takayasu ramas principales, confrec. Afecta la arteria
temporal (enf. Horton)
• Otras o desconocidas
• >50 años, y mas frecuente en mujeres.
• PATOGENIA
o Desconocido
• V. primarias o Reaccion inmune contra la elastina de
• Inflamación de las paredes de los vasos o Arteritis temporal la pared vascular.
sanguíneos, que desarrolla isquemia y necrosis. o Snd. De Kawasaki • CLÍNICA
• Afecta a cualquier tipo de vaso y o Snd. De Wegener o Fiebre
consecuentemente a los órganos. o Snd. De churg-Strauss o Anorexia
o Vasculitis o Malestar general
o Leucocitoclastica primaria o Ceguera
o Panarteritis nodosa o Tumefacción
• Etiología desconocida • V. secundarias o Ulceración del cuero cabelludo
• Los mecanismos que conducen a la lesión son 3: o LES o Claudicación mandibular
o Infección directa o Artritis reumatoide o Engrosada, rigida, dolorosa,
▪ Bacterias (neisserias) o Infecciones eritematosa.
▪ Rickettsias (fiebre Manchada de las o Neoplasias • CRITERIOS
Montañas Rocosas) o medicaciones o >50 años
▪ Espiroquetas (sífilis • Otra clasificación o Cefalea de reciente comienzo
▪ Hongos (aspergilosis) o V. de grandes vasos o Anormalidad de la arteria temporal al
▪ Por virus (Herpes Zóster) o V. de medianos vasos examen clínico
o Inmunitarias o V. de pequeños vasos o VES >50 mmHg
▪ Tipo I (IgE) o Biopsia positiva de la arteria temporal
• Sindrome de Churg-strauss • TRATAMIENTO
• Urticaria o Prednisona (1 mes 1mg/kg/día)
▪ Tipo II (citotóxicos o ANCA) • Daño vascular debido al depósito de o Reducir 10 % c/2-4 semanas
inmunocomplejos. Otros son producción de: o Posteriormente disminuir 10mg/día
• Granulomatosis de Wegener
Anticuerpos Anticitoplasma de los neutrófilos o Duración total 1 a 2 años
• Poliangeitis
(ANCA), Ac anticélula endotelial, Lnf.T frente a o Azatioprima y ciclofosfamida
• Snd. De Churg Strauss
ag presentes en la pared arterial (resistencia)
▪ Tipo III (Ac. Inmunocomplejos)
• El resultado es la infiltración de leucocitos PMN
• Vasculitis leucocitaria
y MN (produciendo Inflamación, isquemia y
cutánea
necrosis de la pared vascular).
• Vasculitis generalizada caract. Por inflamación
• Vasculitis granulomatosa como Snd. Clínico necrotizante transmural de las arterias • Es una vasculitis sistémica que afecta
caracterizado por trastornos oculares y musculares de pequeño y mediano tamaño. arterias y venas de pequeño calibre con
debilidad de las pulsaciones de MS (enf sin pulso) • Respeta la circulación pulmonar. formación de granulomas y presencia
• Engrosamiento del cayado aórtico. • Varones 2:1, 40 a 60 años. ocasional de células multinucleadas.
• Etiología desconocida • ORDEN DE LA AFECTACION • Linicamente se caracteriza por la afeccion
• Mujeres entre (40 y 50 años) o Renales 85 % predominante de las VIAS RESPIRATORIAS
• Se cree mecanismo inmunitario. o Coronarias 75% SUPERIORES, PARÉNQUIMA PULMONAR y
• CLINICA o Hepáticas 65% RIÑON.
o Fiebre o Mesentéricas 50% • Su marcador serológico característico es el
o Astenia • EVOLUCIÓN ANCA,
o Anorexia o 1ra fase: edema con infiltrado • CLINICA
o Artralgias inflamatorio y necrosis fibrinoide o Fase inicial: sinusitis, otitis,
o Claudicación de extrem. Sup. o 2da Fase: la necrosis invade la media ulceración nasal, rinitis purulenta o
o Disminución o ausencia de pulso produciendo fragmentación de la lámina perforación del tabique nasal con
o Soplos vasculares elástica interna. deformidad de la nariz “en silla de
o HTA por estenosis de arteria renal o 3ra fase: Proliferacion de fibroblastos y montar”
o AVC formación de tejido granulación, isquemia o Fase gral.: Vasculitis sistémica (fiebre,
o Cardiopatía isquémica e infarto del órgano afectado. perdida de peso, astenia,
o Diseccion aortica • CLINICA artromialgias)
o Aneurisma o Astenia o Manf. Pulmonares: Disnea, tos, dolor
• CRITERIOS o Malestar general torácico, o hemoptisis)
o Edad 40 – 50 años o Fiebre o Dx diferencial: TB
o Claudicación de extremidades o Pérdida de peso • CRITERIOS
o Disminución del pulso de la arteria o Mialgias o Inflamacion nasal u oral.
braquial o Lesiones cutáneas o Rx torax anormal: presc, de nódulos,
o Disminución de la PA 10 o Mononeuritis múltiple infiltrados fijos o cavidades.
o Presencia de soplo sobre la arteria o HTA o Sedimento urinario patologico
subclavia o aorta abdominal o Nefropatia vascular o Biopsia con inflamación
o Arteriograma anormal • CRITERIOS: perdida de peso >4kg granulomatosa.
• TRATAMIENTO o Mialgias dolo y debilidad en MI • TRATAMIENTO
o Corticosteroides (1 mg/kg/dia) o Mononeuropatía o poli o Ciclofosfamida + Corticosteroides
o Inmunosupresores (Metotrexato o o Presion diastólica >90 mmHg
ciclofosfamida) o Elevacion BUN o creatina
o Fases avanzadas o VHB
▪ Angioplastias transluminares o Arteriografia anormal
percutáneos o Biopsia con contenido PMN
• Vasculitis Granulomatosa con afectación
múltiple de órganos, especialmente el PULMON,
también se encuentra eosinófilos en el infiltrado
y afecta a px con HISTORIA de ASMA, ATOPIA y
EOSINOFILIA PERIFERICA.
• Es considerado una REACCION TIPO I.
• CLINICA
o Fiebre, Mal. Gral., y perdida de peso.
o Min. Principal es una crisis asmática.
o Puede haber lesiones cutáneas en forma de
nódulos cutáneos o subcutáneos
(granulomas extravasculares de Ch-S)
• CRITERIOS
o Asma
o Eosinofilia periferia >10%
o Mono o polineuropatía
o Infiltrados pulmonares migratorios o
transitorios atribuibles a vasculitis
sistémica
o Anormalidad de senos paranasales:
historia de DOLOR PARANASAL AGUDO o
CRONICO o HIPERSENSIBILIDAD AL TACTO u
OPACIFICACION RX DE SEÑOS PARANASALES.
o Acumulación de eosinófilos en áreas
extravasculares en biopsia.
• TRATAMIENTO
o Esteroides
o En casos severos + prednisona y
ciclofosfamida.
o Fármacos inhibidores de los leucotrienos.
