ENFERMEDADES INTERSTICIALES
(NEUMOPATÍAS INTERSTICIALES DIFUSAS)
NID es un término descriptivo que reúne a más de 200 entidades que tienen el potencial de alterar el espacio
intersticial y producir un cuadro clínico, radiológico y funcional similar. Se diferencian en su pronóstico y
tratamiento. La etiología en muchos casos es desconocida. Son entidades individuales difíciles de clasificar,
a veces se presentan como una entidad primaria o como parte de un proceso multiorgánico como una
enfermedad del tejido conectivo.
El espacio intersticial representa el espacio virtual en las paredes alveolares (entre la membrana basal del
epitelio alveolar y el endotelio capilar alveolar). Este espacio virtual alberga en condiciones normales algunos
macrófagos, fibroblastos, mioblastos y componentes de la matriz pulmonar (colágeno y proteínas como la
fibronectina y la laminina). El intersticio es el espacio microscópico limitado por las membranas basales de
las células epiteliales.
En este momento una de las NID, son las infecciones por SARS COV 2 que se ven como imágenes
parcheadas.
Las NID o enfermedades pulmonares intersticiales difusas, se agrupan en un gran número de padecimientos
subagudos y crónicos, y comprometen primordialmente el intersticio y los espacios alveolares, aunque
muchas de ellas también lesionan las vías aéreas periféricas
ETIOLOGÍA
Causa conocida
-Partículas inorgánicas: sílice, asbesto, carbón, berilio, aluminio.
-Partículas orgánicas: pulmón del granjero, aspergilosis.
-Gases, vapores, aerosoles.
-Drogas
-Radiaciones
-Venenos
-Infecciones
-Edema pulmonar
Causa desconocida
-Fibrosis pulmonar idiopática (40-45% de los casos)
-Sarcoidosis
-NID en enfermedades del colágeno
-Histiocitosis X
-Síndrome de Goodpasture
-Granulomatosis de Wegener
-Vasculitis (Síndrome de Churg Strauss)
-Neumonía Eosinófila Crónica
-Amiloidosis
-Hemosiderosis idiopática
CLASIFICACIÓN
Neumonías intersticiales idiopáticas
-Fibrosis pulmonar idiopática
-Fibrosis pulmonar inespecífica
-Neumopatía intersticial asociada a bronquiolitis respiratoria
-Neumonía intersticial descamativa
-Neumonía organizada criptogénica
-Neumonía intersticial linfoide
Neumonías intersticiales asociadas a enfermedades del colágeno vascular
-Esclerosis sistémica progresiva
-Artritis reumatoide
-LES
-Dermatomiositis/polimiositis
-Síndrome de Sjögren
-Enfermedad mixta del tejido conjuntivo
-Espondilitis anquilosante
Neumonitis por hipersensibilidad
-Neumopatía intersticial de origen laboral y ambiental
-Neumopatía intersticial inducida por fármacos/iatrogenia
Trastornos por relleno alveolar
-Síndrome de Goodpasture
-Proteinosis alveolar pulmonar
-Hemosiderosis pulmonar
-Hemorragia pulmonar
-Neumonía eosinofílica crónica
Neumopatía intersticial asociada a vasculitis pulmonar
-Granulomatosis de Wegener
-Síndrome de Churg Strauss
Otras formas de Neumopatía intersticial
-Sarcoidosis
-Histiocitosis de células de Langerhans (histiocitosis X)
-Linfangioleimiomatosis
Formas hereditarias de Neumopatía intersticial
-Fibrosis pulmonar o neumonía intersticial idiopática familiar
-Esclerosis tuberosa
-Neurofibromatosis
-Enfermedad de Gaucher
-Enfermedad de Niemann-Pick
-Síndrome de Hermansky-Pudiak
EPIDEMIOLOGÍA
PATOGENIA
En la patogenia y las manifestaciones de la NID, están afectados todos los componentes celulares y solubles
que conforman las unidades de intercambio gaseoso (pared alveolar, capilares, espacio alveolar y acinos).
También la luz bronquiolar, los bronquiolos terminales y el parénquima pulmonar, más allá de las unidades
de intercambio gaseoso.
Etapas:
-Agresión de la membrana basal alveolo-capilar
-Alveolitis: respuesta inflamatoria inicial, que cronifica y conduce a la destrucción alveolo-capilar
-Fibrosis: macrófagos, mediadores, fibroblastos, exceso de depósito de colágeno
-Estado terminal: destrucción alveolo-capilar. Dilatación de las vías aéreas y formación de lesiones quísticas.
PATOGENIA-DEFINICIÓN
Las NID son un grupo de enfermedades que se acompañan de infiltración celular y que aumentan el tejido
fibroso en las paredes de los alvéolos.
PATRONES HISTOPATOLÓGICOS
-En los que predominan la inflamación y la fibrosis (ej: por drogas).
-En los que predominan reacciones granulomatosas en las zonas intersticiales o vasculares (ej: Sarcoidosis).
Los procesos son dinámicos por lo que se encuentran hallazgos heterogéneos.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Se debe hacer un interrogatorio y sospechar. Realizar una historia clínica completa e indagar sobre: trabajos
realizados, contacto con animales, uso de fármacos, uso del tabaco, historia familiar.
-Disnea de esfuerzo: progresivamente limitante, es el síntoma más importante, se trata por lo general de un
px entre 40-70 años que luego de un catarro bronquial con tos, astenia y anorexia comienza con disnea que
va en aumento.
-Taquipnea fácil (de 30-50rpm al cambiar de decúbito por ej)
- Stop inspiratorio: se le pide al px que inspire profundo y éste siente que el aire se detiene antes del final de
la misma.
- Hiperventilación: a veces los px son considerados como neuróticos de ansiedad.
-Síndrome gripal
-Tos seca, irritativa, insidiosa
-Dolor torácico tipo pleurítico en LES-AR
-Presentación insidiosa o brusca.
Clasificación de la disnea:
EXAMEN FÍSICO:
-Auscultación: estertores crepitantes bibasales
-Acropaquia o hipocratismo digital
-Tórax no globuloso
-Respiración simétrica
-Diafragmas altos y poco desplazables
-Cianosis e hipertensión pulmonar
-Datos de la enfermedad primaria: lesiones cutáneas (LES-AR), adenomegalias (sarcoidosis), uveítis
(sarcoidosis-AR).
EXÁMENES COMPLEMENTARIOS: diagnóstico por imágenes
-Rx de tórax: elemento clave. Confirma la presencia de NID y también puede sugerir el diagnóstico etiológico,
aunque 10% son normales. Se verán imágenes bilaterales difusas (intersticio y espacios alveolares).
Sombras vasculares aumentadas. Patrones de vidrio esmerilado (aumento de la opacidad pulmonar con
sombras vasculares aumentadas que en general significa actividad de la enfermedad y la posibilidad de
tratamiento), reticulares, nodulares (nódulos miliares de -1mm, típico de las enfermedades granulomatosas
como la sarcoidosis o los hongos) o mixtos.
-TACAR (tomografía axial computarizada de alta resolución): evaluación-confirmación-seguimiento.
Densidades lineales, reticulares, nodulares, quistes, vidrio esmerilado, imágenes de condensación,
adenopatías, afectación pleural. Diferencia las fibrosas y las alveolitis. Define enfermedad activa y
tratamiento. Sirve para dx precoz, e indica el lugar para la biopsia y el lavado (BAL).
Patrón reticular: tiene forma de red fina, mediana o gruesa, son como sombras lineales. Se ve en:
neumonías intersticiales crónicas, fibrosis pulmonar idiopática, enfermedad del colágeno, asbestosis,
neumonía viral atípica.
Patrón nodular: lesiones esféricas que se acumulan dentro del intersticio. Son nódulos bien definidos,
variables en tamaño.
-Micronodular: menor de 1-2mm.
-Pequeño: 3-5mm.
-Grande: +5mm.
Se ve en: diseminación hematógena, TBC, metástasis de carcinoma, inhalación: silicosis, idiopática:
sarcoidosis.
Patrón vidrio esmerilado: término inespecífico que describe un aumento de la opacidad pulmonar, sin
ocultar la vasculatura del pulmón subyacente. Puede reflejar mínimo engrosamiento del intersticio periférico
y parenquimatoso o presencia de células ocupando el alvéolo. Indica actividad de la enfermedad,
probablemente tratable.
En artículos sobre neumonía por COVID-19 podemos decir que tiende a manifestarse en tomografías
computarizadas del pulmón como opacidades bilaterales, subpleurales, en vidrio esmerilado con
broncogramas aéreos mal definidos y un ligero predominio en lóbulo inferior derecho. Los hallazgos
anormales de la tomografía pulmonar pueden estar presentes incluso en px asintomáticos y las lesiones
pueden evolucionar rápidamente hacia un patrón de predominio o consolidación de opacidad en vidrio
esmerilado difuso dentro de 1 a 3 semanas después del inicio de los síntomas, alcanzando un máximo
alrededor de 2 semanas después del inicio.
La vejez, el sexo masculino, las comorbilidades adyacentes y el deterioro radiográfico progresivo en la
tomografía de seguimiento pueden ser factores de riesgo para un mal pronóstico en los px con neumonía
por covid 19 (jsjsjs explicó como el qlo ésto).
La biopsia confirma el diagnóstico y evalúa la actividad de la enfermedad, debe realizarse antes de realizar
tratamiento. No es necesaria en la enfermedad intersticial asociada a una colagenopatía, a una enfermedad
de etiología medicamentosa, o asociada a inhalación ocupacional con neumoconiosis. Se contraindica
también en pulmón apanalado, en cardíacos, en ancianos y en enfermedades terminales. Permite detectar
procesos más tratables.
RESUMEN
