ESCLEROSIS MÚLTIPLE
DEFINICIÓN:
Enfermedad autoinmunitaria, inflamatoria y desmielinizante que afecta el SNC (médula y
cerebro), y que a su vez respeta el SNP. Es decir, el término "esclerosis múltiple" hace
referencia a las numerosas áreas de cicatrización (esclerosis) que resultan de la destrucción
de la vaina de mielina en el encéfalo y la médula espinal. Aunque a veces los axones
también pueden sufrir daños, causando que el tamaño del cerebro se reduzca.
ANATOMÍA PATOLÓGICA
La lesión característica es la placa o lesión focal de desmielinización, asociada con
inflamación y pérdida axonal variables, que afecta predominantemente a la sustancia blanca
del cerebro, a la médula espinal y al nervio óptico, pero que también puede afectar a la
corteza cerebral..
Los infiltrados inflamatorios están constituidos por células T activadas (predominantemente
CD8+ con presencia variable de CD4+ ), microglía/macrófagos y células plasmáticas.
Las placas de la EM pueden clasificarse histológicamente como:
● activas: son comunes en la fase recurrente-remitente y se caracterizan por
desmielinización con relativa preservación de los axones
● crónicas: frecuentes en los pacientes con formas progresivas y se asocian con
desmielinización extensa con depleción axonal
● remielinizadas: se ven dentro de las placas activas o en sus márgenes, y contienen
axones finamente mielinizados
En las fases más avanzadas, progresivas, de la enfermedad, existe una inflamación
intersticial del parénquima cerebral, caracterizada esencialmente por pequeños nódulos de
microglía activada que irían lesionando todo el SNC de forma lentamente progresiva,
contribuyendo a producir la atrofia cerebral.
FISIOPATOGENIA:
Esclerosis Múltiple (EM) tiene un mecanismo patológico autoinmune, que implica células T
autorreactivas específicas de mielina no anérgica, activadas en el sistema inmune periférico
a través de interacción con desencadenantes ambientales y susceptibilidad genética. Dicha
actividad inmunológica culmina en desmielinización y daño axonal, ya sea completo o
parcial, del sistema nervioso central (SNC) alterando la conducción saltatoria típica de las
vías mielinizadas normales. También se afectan los nervios ópticos, las zonas
periventriculares, los tractos en el mesencéfalo, la protuberancia y el cerebelo.
EPIDEMIOLOGÍA:
● En todo el mundo hay alrededor de 2,8 millones de personas que sufren esclerosis
múltiple.
● Por lo general, la esclerosis múltiple comienza entre los 20 y los 40 años de edad
(75%) , pero puede comenzar en cualquier momento entre los 15 y los 60 años.
● Es más frecuente en mujeres que en hombres.
● Es muy poco frecuente en niños.
● AMBIENTALMENTE:
❖ Rara en regiones tropicales.
❖ Aumenta al alejarse del ecuador.
❖ CLASIFICACIÓN SEGÚN LA PREVALENCIA EN REGIONES DE RIESGO:
● ALTO: > 30/100.000 → Por ejemplo. norte y centro de Europa o norte
de EEUU.
● MEDIO :5-29/100.000 → Por ejemplo, norte de Europa y EEUU.
● BAJO :<5/100.000 → Por ejemplo, Japón o China.
ETIOLOGÍA:
● No se sabe exactamente qué causa la EM.
● Suele ser una enfermedad esporádica, la cual se cree que las causas más
frecuentes pueden ser:
❖ virus (retrovirus por ejemplo)
❖ un defecto genético
❖ factores ambientales (contaminación ambiental)
● Otras causas:
❖ Baja exposición solar
❖ Déficit de vitamina D
❖ Geomagnetismo
❖ Radioactividad
❖ Toxinas
● Factores asociados con el comienzo de la enfermedad o de los brotes:
embarazo o puerperio
punción lumbar
vacunaciones contra virus inactivos
contraceptivos orales
traumas
operaciones quirúrgicas
estrés emocional
cansancio
calor
Infecciones respiratorias del tracto superior y gastrointestinal.
FACTORES DE RIESGO:
● Edad. La esclerosis múltiple puede presentarse a cualquier edad, pero suele ocurrir
entre los 20 y 40 años.
● Sexo. Las mujeres son más propensas
● Antecedentes familiares. Si uno de los padres o hermanos tuvo esclerosis múltiple,
mayor es el riesgo de padecerlo.
● Determinadas infecciones. Diversos virus se asocian a la esclerosis múltiple, entre
ellos, el de Epstein-Barr, el cual provoca la mononucleosis infecciosa.
● Raza. Las personas de piel blanca, en especial las de ascendencia de Europa del
norte, corren un mayor riesgo de tener esclerosis múltiple.
● Clima. más frecuente en países con climas templados.
● Vitamina D. Tener niveles bajos de vitamina D y una baja exposición a la luz solar se
relaciona con un mayor riesgo de esclerosis múltiple.
● Genética. Se ha demostrado la relación de un gen del cromosoma 6 con la
esclerosis múltiple.
● Obesidad. Este factor es más frecuente en mujeres.
● enfermedades autoinmunitarias. como enfermedad tiroidea, anemia, psoriasis,
diabetes tipo 1, etc.
● Fumar. La nicotina es un causante de daño neurológico Y a su vez, el tabaco
también hace que la enfermedad progrese con mayor rapidez.
PATRONES TÍPICOS DE PROGRESIÓN:
Aunque la esclerosis múltiple puede sufrir progresión y regresión de forma imprevisible,
existen patrones típicos de progresión:
● Patrón con recaídas y remisiones: las exacerbaciones alternan con remisiones
cuando ocurre una recuperación parcial o completa o los síntomas se estabilizan.
Las remisiones pueden durar meses o años. Las exacerbaciones pueden ocurrir
espontáneamente o pueden ser desencadenadas por una infección como la gripe.
● Patrón primario progresivo: la enfermedad progresa gradualmente sin remisiones,
aunque pueden presentarse mesetas transitorias durante las cuales la enfermedad
no progresa.
● Patrón secundario progresivo: este patrón comienza con recaídas que alternan
con remisiones (patrón de recaídas y remisiones), seguidas por una progresión
gradual de la enfermedad.
● Patrón progresivo con recaídas: la enfermedad progresa gradualmente, pero la
progresión es interrumpida por recaídas súbitas y definidas. Este patrón es raro.
SÍNTOMAS:
➢ Los síntomas varían según la localización y magnitud de cada ataque.
➢ Los episodios pueden durar días, semanas o meses.
➢ SÍNTOMAS Y SIGNOS DEL COMIENZO
➢ Alteración de la sensibilidad (45%)
➔ parestesias
➔ hipoestesia táctil, térmica y dolorosa
➔ disminución de la sensibilidad profunda, posicional y vibratoria
➔ signo de Romberg.
➢ La alteración motora (40%),
➔ pérdida de fuerza en uno o más miembros
➔ paraparesia
➔ aumento del tono muscular
➔ aumento de los reflejos osteotendinosos
➔ signo de Babinski
➔ ausencia de los reflejos cutáneos abdominales.
➢ Las alteraciones visuales (20%) por afección del nervio o quiasma óptico:
➔ nistagmo
➔ oftalmoplejía internuclear
➢ alteraciones cerebelosas con menor frecuencia (10%-20%)
➔ disartria
➔ lenguaje escandido
➔ incoordinación de los miembros (ataxia)
➔ inestabilidad en la marcha.
➔ temblor intencional
➔ vértigo
➔ dismetría
➔ disdiadococinesia
➢ La afección de los esfínteres
➢ deterioro cognitivo, son muy infrecuentes.
➢ Síntomas y signos en el curso
➢ En el curso de la enfermedad suelen estar afectados la mayoría de los sistemas
funcionales neurológicos citados.
➢ Las alteraciones más frecuentes son las motoras (90%) y las sensitivas
(77%), con predominio en los miembros inferiores,
➢ Alteraciones cerebelosas (75%)
➢ alteraciones de tronco cerebral
➢ alteraciones de esfínteres
➢ alteraciones visuales
➢ alteraciones mentales.
➢ Fatiga. Es un síntoma frecuente y que puede ser muy invalidante.
➢ Dolor. (45%-80%) paciente puede presentar alguna manifestación dolorosa:
neuralgia del trigémino o espasmos tónicos, por ejemplo.
➢ Signo de Lhermitte. Presente en el 20%-40% de los pacientes.
➢ Deterioro cognitivo, presente en el 40%-70% de los pacientes. alteración de:
➔ memoria reciente
➔ atención mantenida
➔ fluencia verbal
➔ razonamiento conceptual
➔ percepción espacial visual
➔ lenguaje
➢ Trastornos afectivos:
➔ depresión (más frecuente)
➔ euforia
➢ Epilepsia.(5%)
➢ Cuadros seudotumorales. Muy ocasionalmente, la EM puede mimetiza un tumor
cerebral.
➢ Narcolepsia.
➢ Movimientos anormales: aparte del temblor intencional puede haber:
➔ corea
➔ atetosis
➔ balismo
➔ mioclonías
➔ Distonías focales.
➢ Alteraciones de los esfínteres (70%):
➔ urgencia miccional
➔ incontinencia
➔ micción interrumpida.
➢ Las alteraciones urodinámicas:
➔ hiperreflexia del detrusor
➔ disinergia vesicoesfinteriana
➔ La vejiga arrefléxica
➔ El estreñimiento (frecuente)
➔ incontinencia fecal (menos frecuente)
➢ Las alteraciones en la esfera sexual (50%-90%),
➔ impotencia sexual
➔ dificultad en la eyaculación en varones
➔ anorgasmia
➔ disminución de la lubricación vaginal en mujeres
DIAGNÓSTICO:
No hay pruebas específicas para la esclerosis múltiple. En su lugar, el diagnóstico de esta
enfermedad se basa en descartar otras enfermedades que pueden producir signos y
síntomas similares, lo que se denomina "diagnóstico diferencial".
En la mayoría de los casos de personas con esclerosis múltiple recurrente-remitente,
el diagnóstico es simple y se basa en un patrón de síntomas compatibles con la enfermedad
y confirmado mediante exámenes para la obtención de imágenes cerebrales, como una
resonancia magnética.
En personas con síntomas inusuales o una enfermedad progresiva, puede ser más
difícil diagnosticar la esclerosis múltiple. En estos casos, es posible que se realicen los
siguientes estudios:
● Análisis de sangre, para ayudar a descartar otras enfermedades con síntomas
similares al de la esclerosis múltiple.
● Punción lumbar, esta muestra puede indicar anomalías en los anticuerpos que se
relacionan con la esclerosis múltiple, así como también ayuda a descartar
infecciones y otras afecciones con síntomas parecidos a los de la esclerosis múltiple.
● Resonancia magnética, es la más utilizada para diagnosticar esta enfermedad.
Puede revelar zonas de esclerosis múltiple en el cerebro y en la médula espinal
cervical y torácica. Es posible que se realice con medios de contraste para resaltar
las lesiones que indican que la enfermedad está en una fase activa.
Se basa en el hallazgo de evidencia clínica de lesiones del SNC diseminadas en
tiempo y espacio:
➢ DISEMINACIÓN EN TIEMPO: Más de 1 episodio de disfunción del SNC de
más de 24 hs de duración separados por 30 días o bien progresión constante
de los síntomas dentro de los 30 días.
➢ DISEMINACIÓN EN ESPACIO: Compromiso de más de un área del SNC.
● Pruebas de potenciales evocados, registran las señales eléctricas producidas por el
sistema nervioso en respuesta a determinados estímulos visuales o eléctricos. En
estas pruebas, se tiene que observar un patrón visual en movimiento, mientras se
aplican impulsos eléctricos cortos a los nervios de las piernas o los brazos. Los
electrodos miden la rapidez con la que se transmite la información por las vías
nerviosas.
Estas pruebas permiten identificar lesiones que son asintomáticas, en 80 a 90% de
los pacientes una o más pruebas de potenciales evocados son anormales.
Para dicho diagnóstico se utilizan los CRITERIOS DE MC DONALDS, que se basan en:
● Encontrar pruebas de daño en por lo menos dos puntos distintos del sistema
nervioso central, que incluye el cerebro, la médula espinal y los nervios ópticos;
● Encontrar pruebas de que el daño ocurrió en diferentes momentos (diseminación en
el tiempo); y
● Descartar todos los demás diagnósticos posibles.
TRATAMIENTO:
Hasta el momento no se conoce cura para la EM, pero existen tratamientos que pueden
retrasar la enfermedad.
El objetivo del tratamiento es detener su progreso, controlar los síntomas y ayudar a la
persona a mantener una calidad de vida normal.
1. TRATAMIENTO FARMACOLÓGICO:
Los medicamentos son más efectivos para la forma remitente-recurrente que para
otras formas de EM, y se toman durante un tiempo prolongado. Estos incluyen:
● Medicamentos para retrasar la enfermedad
● Vitamina D o suplementos.
● Esteroides para disminuir la gravedad de los ataques
● Medicamentos para controlar los síntomas como los espasmos musculares, los
problemas urinarios, la fatiga o los problemas del estado de ánimo
2. TRATAMIENTO FISICO-KINÉSICO Y MEDIDAS GENERALES:
● Fisioterapia
● terapia del habla
● terapia ocupacional
● grupos de apoyo
● Dispositivos asistenciales, como sillas de ruedas, sillas para baños, caminadores y
barras en las paredes
● Un programa de ejercicio planificado a comienzos del proceso del trastorno
● Un estilo de vida saludable, con una buena nutrición y suficiente descanso y
relajación
● Evitar la fatiga, el estrés, las temperaturas extremas y la enfermedad
● Hacer cambios en casa para prevenir caídas
● Trabajadores sociales u otros servicios de asesoría que lo ayuden a hacerle frente al
trastorno y conseguir ayuda
● Métodos complementarios y alternativos, tales como acupuntura o cannabis, para
ayudar con los problemas musculares
● Dispositivos en la columna pueden reducir el dolor y la contracción en las piernas
PRONÓSTICO:
El pronóstico es variable y difícil de predecir. Aunque el trastorno dura toda la vida (crónico)
y es incurable, la expectativa de vida puede ser normal o casi normal. La mayoría de las
personas con EM es activa y se desempeña en el trabajo y en su vida diaria con poca
discapacidad.
Las personas que en general tienen el mejor pronóstico son:
● Las mujeres
● Personas que eran jóvenes (menos de 30 años) cuando la enfermedad empezó
● Personas con ataques poco frecuentes
● Personas con un patrón remitente-recurrente
● Personas con enfermedad limitada en estudios imagenológicos
El grado de discapacidad e incomodidad dependen de:
● La frecuencia y gravedad de los episodios
● La parte del sistema nervioso central que está afectada por cada ataque
A menos que la esclerosis múltiple sea muy grave, la esperanza de vida no suele
verse afectada.
COMPLICACIONES:
● Rigidez muscular o espasmos
● Debilidad grave o parálisis, por lo general en las piernas
● Problemas de vejiga, intestino o disfunción sexual
● Problemas cognitivos, como olvidos recurrentes o dificultad para hallar palabras
● Trastornos del estado de ánimo, como depresión, ansiedad o cambios de humor
● Convulsiones, aunque en muy raras ocasiones
● Osteoporosis o adelgazamiento de los huesos
● Úlceras de decúbito
● Efectos secundarios de los medicamentos usados para tratar el trastorno
