CETRAM - Universidad de Santiago de Chile

Trastornos hipocinéticos:
Fenomenología y evaluación
Definición
Los trastornos hipocinéticos comprenden todas las patologías del movimiento en la cual éste se empobrece y
enlentece, afectando los movimientos voluntarios y espontáneos asociados.

Esta alteración, también llamada síndrome parkinsoniano, refleja una alteración en el funcionamiento del
circuito motor córtico-subcortical encargado de generar movimientos adecuados y que relaciona las cortezas
motora y premotora, el estriado (Putamen y núcleo caudado), globuspallidus (segmentos interno y externo), el
núcleo subtalámico y la sustancia nigra (pars compacta y reticulata).

Semiología
La tríada diagnóstica
Bradicinesia: consiste en el enlentecimiento
presentar en forma de rueda dentada, donde
en un inicio; luego la realización o finalización
hay breves episodios de oposición alternados
del movimiento voluntario se manifiesta en
con episodios de relajación. También podría
movimientos repetitivos o alternantes de las
manifestarse por una resistencia constante que se
extremidades, donde se observa una progresiva
denomina en tubo de plomo, donde la intensidad
reducción de la velocidad y amplitud. Se pueden
de la resistencia se mantiene constante en todo el
distinguir tres componentes en la bradicinesia.
rango del movimiento, tanto en flexión como en
1) La bradicinesia propiamente tal, como el extensión y no cambia al variar la velocidad con
enlentecimiento de la velocidad del movimiento. la que se moviliza el segmento a diferencia de la
2) La acinesia como: espasticidad.
a) Pobreza de los movimientos espontáneos Estos síntomas son comunes en un amplio grupo
(falta expresión facial o hipomimia) o en los de enfermedades, por lo que se han denominado
movimientos asociados (disminución del síndrome parkinsoniano, parkinsonismos o
braceo al caminar). síndromes hipocinéticos.
b) Retardo en la iniciación de los movimientos En este síndrome se incluye a la Enfermedad
o en el cambio entre dos movimientos fluidos. de Parkinson Idiopática (EPI), parkinsonismos
3) La hipocinesia como una disminución de la secundarios y enfermedades degenerativas
amplitud del movimiento (micrografía). del sistema nervioso central (esporádicas o
hereditarias). De los pacientes con síndrome
La bradicinecia se evidencia en las tareas motoras
parkinsoniano, cerca del 80% corresponde
que requieren mayor destreza y movimientos
clínicamente a una EPI, que es una entidad
secuenciales, acentuándose cuando se realiza otro
clínica y anatomopatológica específica.
movimiento concomitante. En la actividad diaria,
la bradicinecia es evidente en múltiples aspectos, Temblor: El temblor característico es el de
como en el enlentecimiento y pequeños pasos reposo, de baja frecuencia (3- 6 Hz). Aparece
de la marcha, disminución o ausencia de braceo, cuando no hay activación de los músculos y
dificultad para abotonarse, empequeñecimiento disminuye al realizar una acción. Puede haber
de la letra en forma progresiva. temblor de acción pero es menos frecuente.
La bradicinesia se correlaciona Que el temblor no esté presente no descarta un
directamente con el compromiso de la vía síndrome parkinsoniano.
dopaminérgicanigroestriada.
Es imprescindible que la bradicinesia esté Fisiopatología
presente para plantear el diagnóstico de un En el modelo normal del circuito motor de los
síndrome parkinsoniano. ganglios de la base, la dopamina tiene una acción
Rigidez: Se denomina rigidez a la resistencia que dual al estimular las neuronas (GABA)/Sustancia
opone un segmento corporal a la movilización P (vía directa) e inhibir las neuronas GABA/
pasiva. En los parkinsonismos se puede encefalina (vía indirecta), manteniendo así un
1
 Escuela de Verano para Jóvenes Neurólogos - 2013

balance entre la vía que estimula el movimiento y • Historia de encefalitis.

la vía que inhibe el movimiento (Figura A). • Cuadro unilateral estricto por más de tres
En el modelo hipocinético, el déficit de años.
dopamina determinaría, en la vía indirecta, una • Remisión sustancial del parkinsonismo
desinhibición del núcleo subtalámico y en la vía espontáneamente.
directa una desinhibición del globo pálido interno.
• Presentación asociado a otro síntoma o signo
Ello daría como resultado una inhibición de la
neurológico, o psiquiátricos relevantes.
actividad eferente del tálamo a la corteza motora,
que disminuiría su excitabilidad explicando • Crisis oculogiras.
parcialmente la fisiopatología y fenomenología • Parálisis supranuclear de la mirada.
clínica del parkinsonismo (Figura B). • Signos cerebelosos.
Considerando que el cuadro más frecuente es • Síntomas severos de disautonomía de
la Enfermedad de Parkinson Idiopática (EPI), presentación temprana.
el diagnóstico diferencial de los síndromes • Presentación temprana y severa de demencia
parkinsonianos se realiza separando las entidades con alteraciones de la memoria, lenguaje y
clínicas en: praxias.
1)Enfermedad de Parkinson Idiopática. • Piramidalismo.
2)Parkinsonismos atípicos. • Mala respuesta a dosis altas de levodopa
¿Cuándo debemos sospechar que estamos ante habiendo descartado alteraciones de la
un cuadro de parkinsonismo atípico? absorción.
• Inicio súbito de los síntomas. • Exposición a medicamentos que potencialmente
• Historia de accidentes vasculares a repetición puedan producir parkinsonismo (especialmente
con un cuadro de parkinsonismo instalado en neurolépticos).
escalera. • Exposición a tóxicos que potencialmente
• Historia de traumas de cráneos repetidos. puedan producir parkinsonismo.
• Presencia de más de dos familiares afectados.
• Presencia de una lesión cerebral en estudio
de neuroimagen como tumor cerebral, daño
hipóxico o hidrocéfalo que pueda justificar la
presencia de parkinsonismo.
En el caso de los parkinsonismos de inicio
juvenil o precoz, es decir en menores de 20 y
40 años, es recomendable descartar algunas
causas genéticas y secundarias de parkinsonismo
como la enfermedad de Wilson (determinación
de ceruloplamina, cupremia, cupruria de 24
horas y estudio con lámpara de hendidura por
oftalmología para descartar la presencia de añillos
de Keiser-Fleischer).
El parkinsonismo inducido por medicamento
es quizás el grupo más relevante, pues múltiples
Esquema funcional fármacos se han relacionado con el potencial
de los ganglios de riesgo de inducir un parkinsonismo. Los
la base situación neurolépticos, también llamados antipsicóticos
normal (A) y de o tranquilizantes, son fármacos antagonistas
parkinsonismo (B) dopaminérgicos y su uso es amplio en la clínica
en flechas negras
habitual como antivertiginosos (flunarizina,
vías estimulatorias
y en blanco vías
cinarizina, tietilperazina), pro cinéticos gástricos
inhibitorias. (metoclopramida), manejo de cuadro de agitación
(clorpromazina, tioridazina), entre otros. Estos
GPe: Globos pálido externo, GPi: globos pálido interno, SNc: Sustancia nigra compacta, cuadros son reversibles cuando se suspende el
Nr: Sustancia nigrareticulata, NST: núcleo sub talámico. medicamento que los provoca. En un grupo, la

2
 CETRAM - Universidad de Santiago de Chile

regresión del cuadro es parcial o no se observan

cambios importantes, lo que señalaría que el
fármaco actuó como agravante o precipitó la
aparición de un parkinsonismo subclínico.
En los cuadros inducidos por tóxicos se
ó
encuentra un daño bioquímico o estructural
que es el responsable de la aparición del
parkinsonismo. Dependiendo de la selectividad
para producir el daño será lo florido del cuadro
neurológico. El caso más selectivo de daño a
las neuronas dopaminérgicas es por MPTP, que
se ha constituido como el principal modelo
experimental para el estudio de la Enfermedad ó
de Parkinson.
Los daños por tóxicos pueden ser inducidos en
forma aguda en intoxicaciones masivas y resulta
más fácil demostrar una relación causal (disulfuro
de carbono, monóxido de carbono, cianuro,
manganeso, metanol, herbicidas, entre otros). La
intoxicación crónica también puede ser causante,
sin embargo, resulta más difícil establecer una 7.- Lesiones ocupantes de espacio
relación causal. • Tumores
• Abscesos
Clasificación etiológica de los • Hematoma subdural
síndromes parkinsonianos 8.- Trastornos metabólicos
• Enfermedad de Wilson
A.- Parkinsonismo Idiopático o Enfermedad • Degeneración hepatocerebral adquirida
de Parkinson • Calcificación idiopática de los núcleos
B.- Parkinsonismos secundarios basales (Síndrome de Fahr)
1.- Inducido por fármacos • Alteraciones del metabolismo del ácido
• Neurolépticos y antidopaminérgicos fólico
• Antagonistas del calcio • Hipoxia
• Litio • Mielinolisisextrapontina
• Reserpina 9.- Enfermedades causadas por priones
2.- Inducido por tóxicos • Enfermedad de Creutzfeldt- Jakob
• Manganeso • Síndrome de Gerstmann- Straussler-
• Monóxido de carbono Scheinker
• Cianuro C.- Parkinsonismo asociado a enfermedades
neurodegenerativas
• Disulfuro de carbono
• Parálisis Supranuclear Progresiva
• Solventes
• Atrofia Multisistémica
• Metanol
• Degeneración Nigroestriada
• Pesticidas
• Atrofia Olivopontocerebelosa
• 1-metil 4-fenil 1, 2, 3, 6-tetrahidropiridina
(MPTP) • Síndrome de Shy-Drager
3.- Postencefalítico y post vacunas • Degeneración Corticobasal
4.- Postraumático • Enfermedad de Cuerpos de Lewy difusos
5.- Lesión vascular • Complejo Esclerosis Lateral Amiotrófica
6.- Hidrocefalia Parkinsonismo - Demencia de la isla de
Guam y península de Kii

3
 Escuela de Verano para Jóvenes Neurólogos - 2013

• Enfermedad de Alzheimer con dopaminérgica, en los otros síndromes

parkinsonismo hipocinéticos, suele ser moderada y perderse
con la evolución de la enfermedad, reflejando la
• Enfermedad de Huntington variante
existencia de un daño post sináptico. Por ello, la
rígida o de Westphal respuesta a la terapia dopaminérgica es un criterio
• Enfermedad de Hallervorden-Spatz importante para diferenciar la Enfermedad de
• Atrofia dento-rubro-pálidaluysiana y otras Parkinson de otros síndromes hipocinéticos.
atrofias espinocerebelosas El estudio de neuroimágenes puede ser de utilidad
• Atrofias palidales primarias para el diagnóstico diferencial descartando
cuadros de parkinsonimos secundarios.
• Parkinsonismo con amiotrofia
Algunas enfermedades degenerativas, como la
• Distonía-parkinsonismo atrofia multisistémica y la parálisis supranuclear
• Neuroacantocitosis progresiva, pueden ser sospechadas mediante el
• Demencia frontotemporal estudio con neuroimágenes como la resonancia
• Enfermedades mitocondriales magnética cerebral. Sin embargo, en general, un
estudio de resonancia magnética de rutina es de
D.- Parkinsonismos hereditarios poca utilidad para el diagnóstico diferencial de los
E.- Otros parkinsonismos.
•Síndrome hemiparkinsonismo-hemiatrofia
• Calcinosis estripalidodentada bilateral El estudio con resonancia magnética funcional,
• Parkinsonismo psicógeno tomografía con emisión de positrones (PET) o
tomografía emisión simple de fotones (SPECT),
estas últimas con trazadores específicos
Evaluación dopaminérgicos pre o post sinápticos, permiten
La evaluación clínica se ha intentado objetivar estudiar la función dopaminérgica, el metabolismo
mediante escalas semi objetivas de valoración. de la glucosa, identificar alteraciones de
En 1987, se publicó la escala unificada para la receptores o cuantificar el número de neuronas
evaluación de la Enfermedad de Parkinson dopaminérgicas existente. Esto puede ser de
(UPDRS) que, en la actualidad, es mundialmente utilidad para el diagnóstico precoz, diagnóstico
aceptada y la principal herramienta validada diferencial con otros parkinsonismos o para la
para objetivación clínica multidimensional evaluación de la progresión de la enfermedad.
de la Enfermedad de Parkinson. Se utiliza
especialmente la sección tres (III) que se
refiere a la evaluación motora, sin embargo,
en estos últimos años ha existido la tendencia
a desarrollar escalas específicas para cada uno
de los síndromes hipocinéticos más frecuentes,
como la parálisis supranuclear progresiva y la
atrofia multisistémica.
La respuesta a la terapia dopaminérgica es
unos de los elementos fundamentales para el
diagnóstico diferencial. La EPI tiene una buena
o excelente respuesta a la levodopa o a los
fármacos dopaminérgicos.
Las pruebas de estimulación dopaminérgica aguda
con levodopa o apomorfina han demostrado
mejorar la sensibilidad y especificidad en el
diagnóstico. Una alternativa a la estimulación
aguda, que puede presentar problemas de
tolerancia, es la prueba terapéutica con levodopa
asociada a inhibidor de la descarboxilasa (ID) en
forma progresiva hasta 800-1200 mg/día por un
período de tres meses buscando una respuesta.
En general, la respuesta a la estimulación
4
 CETRAM - Universidad de Santiago de Chile

Reference List
(1) The Unified Parkinson’s Disease Rating Scale (UPDRS): status and recommendations. Mov Disord 2003 Jul;18(7):738-
50.
(2) Becker G, Berg D. Neuroimaging in basal ganglia disorders: perspectives for transcranial ultrasound. Mov Disord 2001
Jan;16(1):23-32.
(3) Brooks DJ. Neuroimaging in Parkinson’s Disease. Neurorx 2004 Apr;1(2):243-54.
(4) Gibb WR. Accuracy in the clinical diagnosis of parkinsonian syndromes. Postgrad Med J 1988 May;64(751):345-51.
(5) Savoiardo M. Differential diagnosis of Parkinson’s disease and atypical parkinsonian disorders by magnetic resonance
imaging. Neurol Sci 2003 May;24 Suppl 1:S35-S37.
(6) Tapia-Nunez J, Chana-Cuevas P. [Diagnosis of Parkinson’s disease]. Rev Neurol 2004 Jan 1;38(1):61-7.
(7) Venegas FP, Miranda GG, Silva CM. [Transcranial sonography for the diagnosis of Parkinson disease]. Rev Med Chil
2011 Jan;139(1):54-9.
(8) Vymazal J, Righini A, Brooks RA, Canesi M, Mariani C, Leonardi M, et al. T1 and T2 in the brain of healthy subjects,
patients with Parkinson disease, and patients with multiple system atrophy: relation to iron content. Radiology 1999
May;211(2):489-95.

5
 CETRAM - Universidad de Santiago de Chile

Trastornos hipercinéticos:
fenomenología y evaluación
Definición
Distinguimos dos formas de trastornos del movimiento: aquellos que se presentan por una disminución
de éstos, llamados hipocinéticos, y lo que se presentan en forma de un aumento del movimiento, llamados
hipercinético. Reconocemos cinco formas de movimientos hipercinético o diskinesias: temblor, mioclonias,
tics, corea y distonias, en otros capítulos se tratará cada uno estos fenómenos por separado.

Fisiopatología excitabilidad de la corteza clásicamente desde

la lesión del núcleo subtalámico que, cuando
En el modelo normal del circuito motor de los es más de un 70%, causa un hemibalismo
ganglios de la base, la dopamina tiene una acción contralateral, la pérdida de la estimulación del
dual al estimular las neuronas (GABA)/Sustancia globus pálido interno determina una menor
P (vía directa) e inhibir las neuronas GABA/ inhibición del tálamo que, a su vez, se libera
encefalina (vía indirecta), manteniendo, así, un excitando la corteza (Figura B). Fenómenos
balance entre la vía que estimula el movimiento coreicos se pueden deber a lesiones estriatales
y la vía que inhibe el movimiento (Figura A) ya que terminen inhibiendo el núcleo subtalámico.
descrito en los modelos hipocinéticos. Este modelo no explica trastornos hipercinéticos
El modelo hipercinético, explica la hiper- como mioclonías, temblor y distonías, como se
revisara en los capítulos correspondientes.

Esquema funcional
de los ganglios de
la base situación
normal (A) y de
hemibalismo (B)
en flechas negras
vías estimulatorias
y en blanco vías
inhibitorias.

GPe: Globos pálido externo;

GPi: globos pálido interno;
SNc: Sustancia nigra compacta;
SNr: Sustancia nigrareticulata;
NST: núcleo sub talámico.
67
 Escuela de Verano para Jóvenes Neurólogos - 2013

Clínica
Esta forma de abordar desde el punto de vista
fenomenológico, se debe a que suele predominar trastornos del movimiento pero, en términos
uno de los síntomas, que es por el cual se distingue generales, cumplirán con la pauta señalada.
la problemática del paciente. Es frecuente que se
mezclen los síntomas, sin embargo, predomina Los elementos antes enunciados permiten hacer
uno de ellos. En raras ocasiones se observan un planteamiento etiológico y, en este sentido, se
casos mixtos que dificultan su clasificación. encuentran los siguientes cuadros:
Para abordar adecuadamente este tipo de
Fisiológicos:
patología, se requiere de la historia clínica,
examen físico, examen neurológico, antecedentes existe un grupo de movimientos que puede
personales y familiares, medicamentos y drogas ser encontrados en todas las personas y no
utilizadas. De este modo, se contextualizan los constituyen patología si se presentan en contextos
síntomas encontrados. Respecto al síntoma eje, determinados y que se analizarán más adelante.
en este caso el movimiento anormal hipercinético, Por ejemplo, temblor fisiológico, mioclonías del
será importante determinar la forma de inicio, su dormir, entre otros.
evolución, por ejemplo, lateralidad y su difusión
en el tiempo, descripción de síntomas asociados
y sensibilidad a fármacos, entre otros.
En el análisis del movimiento, su inspección tendrá
que abordar el tipo de movimiento encontrado,
sin embargo, existen dificultades diagnósticas

68
 CETRAM - Universidad de Santiago de Chile

Primarios o idiopático:
en los que predomina un síntoma (por ejemplo,
temblor) sin que existan otros síntomas
neurológicos asociados. Generalmente, no
existen lesiones estructurales cerebrales
evidentes.

Secundarios:
son aquellos debido a causas conocidas como, por
ejemplo, traumas craneales, lesiones perinatales,
fármacos, intoxicaciones, infecciones, etc. Suelen
estar asociadas a lesiones cerebrales evidentes. La
relación causal puede ser tardía en su aparición y,
en este sentido hay que mencionar las diskinesias
tardías, y la parálisis cerebral. En la mayoría de
los casos, la injuria está relacionada a la aparición
de trastornos movimiento y suele no progresar.

Heredó degenerativas:
este término se refiere a aquellas enfermedades
neurológicas, ya sea hereditarias o esporádicas, que
evolucionan en forma degenerativa, progresando
en su compromiso del sistema nervioso central
y que, en consecuencia, empeoran los síntomas
neurológicos. Afortunadamente representan una
parte menor de los cuadros.

Psicogénico:
acá se agrupan «síntomas físicos que sugieren
una alteración física en los que no existen
hallazgos orgánicos demostrables o mecanismos
fisiológicos conocidos, y en los que hay pruebas
positivas o presunciones firmes que los síntomas
se encuentran ligados a factores o conflictos
psicológicos»

Reference List
(1) den Dunnen WF. Neuropathological diagnostic considerations in hyperkinetic movement disorders. Front Neurol
2013;4:7.
(2) Jankovic J. Treatment of hyperkinetic movement disorders. Lancet Neurol 2009 Sep;8(9):844-56.
(3) Sanger TD, Chen D, Fehlings DL, Hallett M, Lang AE, Mink JW, et al. Definition and classification of hyperkinetic
movements in childhood. Mov Disord 2010 Aug 15;25(11):1538-49.
(4) Reich SG. Pearls: hyperkinetic movement disorders. Semin Neurol 2010 Feb;30(1):15-22.

69