50000/mm3. Se reemplazan el 1% de los GR por día.

Serie roja y blanca

HEMOGRAMA NORMAL:
El incremento de reticulocitos es una medida
Recuento de hematíes: oscila entre 4,5-5,9 confiable de la respuesta medular frente a la anemia.
millones/mm3 en hombres y 4-5,2 millones/mm3 en
CAUSAS DE RETICULOSITOSIS:
mujeres.
• Anemias regenerativas/ hiperproliferativas:
Hemoglobina: 13,5-17,5 g/dl en hombres y 12-16
✓ Por perdidas – Hemorragia aguda o
gr/dl en mujeres. En embarazadas 11- 15 gr/dL.
crónica
Hematocrito: 41-53% en hombres y 35-46% en ✓ Por destrucción de hematíes – Hemolíticas
mujeres. Intracorpusculares: Alteraciones en la
membrana, enzimopatias,
Índices eritrocitarios:
alteraciones en la Hb, hemoglobinuria
• VCM: entre 80 y 100 fl paroxística nocturna -
• HCM: entre 27 y 33 pgr Extracorpusculares: Ac
• CMHC: 31 – 36 gr/dL (inmunohemolítica), mecánicas,
• ADH: 11-14% secuestro (hiperesplenismo),
infecciones (paludismo, clostridium)
Recuento leucocitario: entre 4.000-10.000/mm3
CRITÉRIOS DE TRANSFUSIÓN DE GR Y PLAQUETAS:
• Neutrófilos: sus valores de referencia son
2.000-7.500/mm3 o 40-75% • Hb <7g/dl em pacte previamente sano
• Linfocitos: sus valores de normalidad son • Hb <8g/dl en pacte con hemorragia
1.500-4.000/mm3 o 20-45% incontrolada, anemia grave, embarazadas
• Monocitos: sus valores de referencia son 200- • Hb <9 g/dl en pactes con antecedentes de
800/mm3 o 2-10% insuficiencia cardiaca o coronaria, o
• Eosinofilos: sus valores de referencia son 40- disfunción pulmonar
400/mm3 o 1-3% • Plaquetas <10.000/mm³
• Basofilos: sus valores de referencia son 10- CARACTERÍSTICAS NORMALES DE UN GLÓBULO
100/mm3 o menos de un 1%. Recuento ROJO:
plaquetario: entre 150.000 y 400.000 por
mm3. • Discos bicóncavos
• No tienen núcleo
INDICES HEMATIMÉTRICOS/ INDICES • Miden 0,007 mm de diámetro
ERITROCITARIOS: • Compuesto por una bicapa lipídica
• VCM: entre 80 y 100 fl (fentolitro) (volumen (responsable por las alteraciones de la forma
corpuscular medio) de los eritrocitos), por proteínas integrales de
• HCM: entre 27 y 33 pg (picogramos) transmembrana y proteínas del esqueleto, lo
(hemoglobina corpuscular media) que le brindan que sea flexible, duradero y
• CMHC: 31 – 36 gr/dl (concentración de deformable. Eso permite que durante los 120
hemoglobina corpuscular media) días que transcurre en la circulación, pueda
• ADE: 11-14% (amplitud de distribución pasar por la microcirculación sin romperse.
eritrocitaria) • Constituidos básicamente por globulina e
hemoglobina
ÍNDICE RETICULOCITARIO • Tiene como función el transporte de oxigenio
Son hematíes recién liberados a la circulación que (principalmente) y gas carbonico (en menor
cuantidades) en los tejidos
contienen restos de ARN
El recuento normal es del 1 al 2%, aproximadamente • La hemoglobina es la responsable por el color
rojo de la sangre.
HEMATOCRITO:

Es el valor que se define por la cantidad de volumen

de sangre ocupado por los GR en relación al ocupado
por la sangre total. O sea, un HTo de 45% quiere decir
que el 45% del volumen de la sangre esta compuesto
por GR.

HEMOGLOBINA
Consideramos paciente de bajo riesgo al que tenga un
Es una metaloproteina que contiene Hierro, presente
score de 21 puntos o más
en los GR y que permite el transporte de O2 por el
sistema circulatorio. GERMENES:
ESTRUCTURA: Las Hb humanas se disponen en forma • GRAM NEGATIVAS: Escherichia coli,
de 2 dímeros alfa-beta (estructura cuaternaria), Klebsiellapneumoniae, Pseudomonas
conteniendo 141 residuos (AA) la cadena alfa y 146 la aeruginosa, Anaerobios
cadena beta. En cada cadena hay un grupo hemo • GRAM POSITIVAS: Staphylococcus aureus,
formado por un anillo de protoporfirina IX y un átomo Staphylococcus epidermidis, Streptococcus
de ion ferroso, ubicado en posición óptima para el mitiz, Enterococcus, Clostridium.
enlace con el oxígeno.
MANEJO:
• Primaria: Secuencia de cadenas de aa
• Secundaria: estructura de alfa hélice • BAJO RIESGO Score ≥21 puntos:
• Terciaria: plegamiento de las cadenas – ocho Ciprofloxacina 500 mg/12 hrs + Amoxi-
alfa hélices clavulanico 1g/12 hrs VO
• Cuaternaria: proteína con las 4 subunidades • ALTO RIESGO Score 1 puntos:
formadas Ceftazidima 2g/8 hrs EV + Piperacilina-
Tazobactam 4,5g/6 hrs EV
FUNCIONES: Portador de oxigeno
Agregar Vancomicina 15mg/kg/12 hrs EV si:
VALOR NORMAL: 13,5-17,5 g/dl en hombres y 12-16
gr/dl en mujeres. En embarazadas 11-15 gr/dL. • Sospecha clinica de infección severa
relacionada a catéter central (bacteremia,
FORMULA LEUCOCITARIA: celulitis)
• NEUTRÓFILOS: 40-75% • Colonización conocida por Neumococo resiste
a penicilina o S. aureus MR
• LINFOCITOS: 20-45%
• Hemocultivo con bacterias Gram + hasta
• MONOCITOS: 2-10%
conocerse su sensibilidad
• EOSINÓFILOS: 1-3%
• Pcte con hipotensión o evidencia de colapso
• BASÓFILOS:<1%
cardiovascular
NEUTROFILOS Y NEUTROPENIA:
Agregar Amikacina 20mg/kg monodosis EV si: pacte
Neutrófilos: sus valores de referencia son 2.000- con hipotensión o evidencia de colapso cardiovascular
7.500/mm3 o 40-75%.
AGRANULOCITOSIS/ NEUTROPENIA
NEUTROPENIA FEBRIL:
La agranulocitosis, neutropenia o granulocitopenia es
Es la presencia de fiebre por un cuadro infeccioso, con una enfermedad de la sangre que se produce cuando
temperatura oral >38,3°C o axilar >37,8°C, o el recuento de granulocitos sanguíneos es bajo
persistencia de temperatura entre 38 y 38,3°C por (neutrófilos, eosinófilos y basófilos) y disminuye la
más de 1 hora; más neutropenia, o sea, contaje de capacidad del cuerpo de combatir los gérmenes, y con
neutrófilos <500/mm³ o entre 500 y 1000/mm³ y con ello, las infecciones.
tendencia a queda.
Es una enfermedad poco frecuente, pero puede ser
Es una emergencia infectología grave y hasta fatal en algunos casos.
Tratamientos farmacológicos: algunos medicamentos como los usados
para el tratamiento del hipertiroidismo como metimazol y propiltiouracilo;
antibióticos como vancomicina, penicilina G y oxacilina; antivirales como
ganciclovir y valganciclovir; antipsicóticos como clozapina y
clorpromazina.
Se produce agranulocitosis cuando el número de EOSINOFILIA:
neutrófilos es menor a 1.000 – 1.500 células
Eosinófilos: sus valores de referencia son 40-400/
/milímetro cúbico de sangre.
mm³ o 1-3%
PUEDE SER:
DEFINICIÓN: Eosinofliia >1500/mm³
• Leve: 1000 - 1500
CAUSAS:
• Moderada: 500 - 1000
• Severa: <500 • Atopía/ hipersensibilidad
• Inf. parasitarias (Helmintos)
CAUSAS:
• Inf. Bacterianas
• INFECCIONES: • Inf. Virales
✓ Bacterianas (tifoidea, brucelosis, • Neoplasia
tularemia) • Vasculitis
✓ Virales (nfluenza, hepatitis, dengue, f • Hipersensibilidad a drogas
amarilla), Rickettsias
✓ Protozoos (malaria, kala-azar) PLAQUETOPENIA:// TROMBOCITOPENIA
✓ Sepsis (esp. En pacientes crónicos) Es una afección en la que el organismo cuenta con
• QUÍMICOS-DROGAS pocas plaquetas.
✓ Quimioterapia - radioterapia
✓ Drogas que producen agranulocitosis La trombocitopenia puede ser causada por un o más
(Forma más frecuente de la de los 3 procesos siguientes:
actualidad) • Reducción de la producción en MO
• ENF HEMATOLÓGICAS Y SISTÉMICAS • Secuestro, en general en bazo
✓ anemia perniciosa, aplasia medular • Aumento en destrucción de las plaquetas Los
✓ aumento de uso, destrucción o
trastornos de la producción pueden ser
secuestro: hiperesplenismo, Felty, hereditários o adquiridos
Gaucher
✓ LES, hemodiálisis. Neutropenia CAUSAS
autoinmune
• Desarrollo anormal de los megacariocitos •
✓ Caquexia
Mutación congénita del receptor de
• NEUTROPENIAS CRÓNICAS ADQUIRIDAS Y
trombopoyetina
CONGÉNITAS
• Síndrome de May-Hegglin
LINFOPENIA: • Síndrome de Wiskott-aldrich
• Medicamentos, infecciones virales B
Linfocitos: sus valores de normalidad son 1.500-
• Malignidad (Leucemias, anemia aplasica,
4.000/mm3 o 20-45%.
mielodisplaia mielofibrosis, MM)
DEFINICIÓN: Linfopenia <1000/mm³ • Fármacos citotóxicos y radioterapia
• Infecciones (HIV, CMV, HBV HCV)
CAUSAS:
• Exceso de alcohol, anemia megaloblastica C.
• Virus (CMV, EBV, HIV, HBV, HCV) • Ayuno • • Inmunológico Primaria (TPI) o Secundaria
Stres (LES, LLC, LNH)
• Corticoterapia • Infecciones (HIV, HBV, HCV, Malaria)
• QMT y/o RT • PTT
• Enf. Autoinmunes (LES AR, Miastenia grave • • CID
TBC • Hiperesplenismo
• Leucemia y/o Linfoma
DIAGNÓSTICO:
• Síndrome de DiGeorge
• Síndrome de Wiskott-Aldrich ANAMNESIS: Se debe investigar la existencia de
• Síndrome de inmunodeficiencia combinada historia familiar de trombocitopenia, obtener una
grave y la ataxia telangiectasia historia detallada de los medicamentos utilizados,
incluso los vendidos sin prescripción médica y los
fitoterapios, una vez que los fármacos constituyen POLIGLOBULIA
una causa común de trombocitopenia
DEFINICIÓN: Se denomina poliglobulia o eritrocitosis
EX. FISICO: al exceso de masa eritrocitaria total del organismo
varón>36 ml/kg y mujer >32 ml/Kg.
• Esplenomegalia
• Signos de enfermedad hepática crónica • El aumento de glóbulos rojos de tamaño
• Petequias que no se quedan blanquecinas con normal produce un aumento de la masa o
la vitro presión volumen eritrocitario, que ocasiona
• Equimosis hiperviscosidad sanguínea, dificultad de flujo
• Purpura humida o bullas de sangre en mucosa Intravascular y disminución del aporte de
oral oxígeno a los tejidos.
• Etiologia multifactorial
LABORATORIO: • El tabaco es la causa más frecuente de
• Recuento de plaquetas <1500/ul poliglobulia
• Hb y leucocitos: normal o anormal, si esta • Las principales eritrocitosis patológicas de
normal se hace frotis periférico y si esta importancia clínica son la: eritrocitosis
anormal se hace examen de MO patológica de altura (EPA), eritrocitosis
secundaria (ES) y policitemia vera (PV)
PANCITOPENIA
CONGENITAS:
Disminución de todas las 3 series de células
sanguíneas y que puede manifestarse con síntomas de • Primaria – Policitemia primaria congénita
anemia, leucopenia y trombocitopenia o ser • Secundaria - mutaciones en proteínas
asintomática reguladoras dde la síntesis de EPO,
mutaciones que producen incremento de la
CAUSAS: afinidad de la Hb por O2
• Anemia aplasica ADQUIRIDAS:
• Infiltración de la MO (MTS, mielofibrosis,
enfermedades granulomatosas y metabólicas) • Primaria – Policitemia vera
• Déficit de Vitamina B12, Folato, cobre, Hierro • Secundarias – Aumento de producción de EPO
• Smes mielodisplásicos como respuesta a la hipoxia, aumento de
• Pancitopenia hemolítica autoinmune producción de EPO independiente de hipoxia,
• Secuestro esplénico uso de EPO exógena, drogas
• Hemoglobinuria paroxística nocturna (HPN)
• LES
• Fármacos
• Leucemias
• Infecciones
 Síndrome anêmico

ALTERACIONES QUE SE PUEDEN PRESENTAR EN LAS

ANEMIAS:

ALTERACIÓN DEL TAMAÑO: ANISOCITOSIS

• Macrocitico: VCM >100fl

• Microcitico: VCM <80fl
• Normocitico: VCM 80-100 fl

ALTERACIÓN DE LA FORMA DE LOS GR:

POIQUILOCITOSIS
El GR tiene uma forma biconcava

• Esferocitos – esferocitosishereditaria CLASIFICACIÓN:

• Estomatocitos – alcoholismo crónico
• Dianocitos - Talasemia Según VCM: clasificación generalmente más
• Dacriocitos (en forma de lagrima) – preguntada (quien es normo, macro y microcítica)
mielofibrosis, mieloptisis (medula es invadida • NORMAL – NORMOCITICA
por neoplasia o infecciones)
✓ Anemia por enfermedad crónica -
• Ovalocitos anemia del Renal crónico por déficit de
• Drepanocitos - GR en forma de hoz – anemia EPO
falciforme (Hb S) ✓ Anemia hemolíticas agudas
• Acantocitos – esplenectomia ✓ Aplasia medular (anemia aplasica)
• Equinocitos – ERC
• Esquistocitos = GR fragmentados - Diagnostico • AUMENTADA – MACROCITICA
de anemia hemolítica más severa –
MICROANGIOPATICA – porque da falla de ✓ Megaloblastica = por que hay formas
órganos (niño: SHU, adulto – PTT, CID, inmaduras en la sangre periférica
gestante- Sme de hellp) O sea que la o Déficit de Vit. B12
presencia de esquistocitos em sangre Hay elevación de metilmalonato y
periférica nos da dx de ANEMIA HEMOLITICA homocisteina
MICROANGIOPATICA (que es la anemia o Déficit de folato
hemolítica más severa) Hay aumento solo de homocisteína,
CUERPOS DE HEINZ– soninclusiones citoplasmáticas elmetilmalonatoesta normal
enel GR: se observa em el déficit de glucosa-6P
deshidrogenasa ✓ No megaloblástica
o Causa más frecuente es el
CUERPOS DE HOWELL-JOLLY– son inclusiones ALCOHOL – hepatopatia alcoholica
citoplasmáticas también que se observan em las o Hipotiroidismo
enzimopatias en las anemias hemolíticas de origen o Droga antiviral como AZT
congénita, así como también en el déficit de glucosa-
6POH

PUNTILLADO BASÓFILO– se ve en las intoxicaciones

por plomo(saturnismo) o infecciones severas C
 ✓ Síndrome mielodisplásico Si ya descartamos anemia ferropénica y anemia de
?Como diferencio de la anemia enfermedades crónicas, las demás causas que dan
megaloblástica po déficit de vit. B12 anemia microcítica son:
oácido fólico? Por la segmentación de
✓ Anemia sideroblastica:
núcleo de los neutrófilos:
o congénita (por alteración de enzimas)
Cuando hay polisegmentación de núcleo
o adquirida (esta es por intoxicación
de los neutrófilos (NT tiene más de 5
por plomo = saturnismo)
segmentos) eso es anemia
megaloblástica
✓ Anemias hemotiliticas congénitas:
En cambio el síndrome mielodisplásico
✓ Talasemia, la que más da microcitosis
los NT están hiposegmentados
– SOSPECHAR DE TALASEMIA
(anomalía de pseudo Pelger =
CUANDO HAY DATOS DE HEMOLISIS Y
hiposegmentación de núcleo de los NT,
VCM <60 fl
típico del síndrome mielodisplásico)
OJO: la anemia ferropenica da
El dx que nos orienta al Sme
microcitosis, pero el VCM está entre
mielodisplásico es: añoso con anemia
60-80, pero un VCM <60 fl –
macrocitica que tiene
microcitosis muy intensa- debemos
hiposegmentación de los núcleos de los
descartar talasemia
neutrófilos o entonces añosos con
Talasemia: defectos en la síntesis de
anemia macrocitica que no se corrige
globinas
con B9 y B12
La más frecuente es la Beta-talasemia
La más rara y de peor pronóstico es la
• DISMINUIDA – MICROCITICA: dentro de las
Alfa- talasemia
microcíticas lo primero que hay que descartar
por que es la causa más frecuente a nível CLINICA DEL SINDROME ANEMICO:
mundial es la ANEMIA FERROPENICA:
✓ Fe disminuido
✓ Ferretina baja (marcador más sensible
y especifico)
✓ Concentração de tranferrina alta

Si hay déficit de Hierro, pero: (ANEMIA DE

TRASTORNOS CRÓNICOS)

✓ Fe bajo
✓ Ferretina alta o normal – Cuando se
pregunta como diferencia anemia
ferropenica de anemia de
enfermedades crónicas – la FERRETINA
es la respuesta, es ella que diferencia:
o Baja: anemia ferropenica
o Alta o normal: anemia de
enfermidades crónicas
✓ La anemia por enfermedad crónica me
puede dar anemia microcítica, pero
típicamente es normocítica
 ANEMIA CARENCIAL

• Específicos de la anemia ferropenica:

ANEMIA FERROPENICA: ✓ Fragilidad y caída del cabelo
• La más frecuente a nível mundial ✓ Glositis atrófica
✓ Estomatitis angular
CAUSAS: ✓ Coiloniquia – uñasen forma de
• Causa más frecuente en personas jóvenes es cucharra o entonceslaplatoniquia (uña
plana)
el déficit de ingesta (fator nutricional) por eso
el grupo de riesgo son los niños, adolescentes ✓ Síndromes de Plummer-Vinson: glositis
y embarazadas atrófica, anemia ferropenica y disfagia
✓ Enelniñoelfenomeno de PICA
• En adultos mayores la causa más común es el
sangrado crónico (la perdida crónica de Fe) DIAGNOSTICO:
descartar neoplasias: cáncer gástrico, cáncer
de colon • Clinica
• Además, hay causas por malabsorción: como • Laboratorio:
giárdia lamblia, un parasito que causa ✓ VCM <80 – anemia microcítica
malabsorción de Fe, otro parasito que ✓ HCM <27 – hipocromica
puedegenerar anemia ferropenia es la ✓ Ferretina (prueba más sensible y
Trichuris Trichura pero no por malabsorción y especifica): ferretina baja confirma
Perfil de
si por sangrado y también las uncinarias una anemia ferropenica, pero si esta
hierro
(ancylostoma y necator) alta descarta uma anemia ferropenica
✓ Indice de sat. de transferrina bajo
CLINICA: ✓ Concentração de Transferrina alta
✓ Plaquetas: bajas (cuando es por
• Sindrome anémico: cefalea, fatiga,
déficit nutricional, o sea carencial) o
palpitaciones, disnea, etc
elevadas (hemorragia, sangrado)
Ex físico: palidez
TRATAMIENTO: • Fármacos: MTX, fenitoína, ATB (sulfas), por
eso cuando se utiliza esos fármacos hay que
• Suplementar Hierro VO (vía de elección):
darle al pactes ácido fólico para evitar anemia
sulfato ferroso em ayuno (3 tabletas al día
megaloblástica
porque cada una aporta 60 mg de Hierro
• Aumento de la necesidad: embarazo,
elemental, y el requerimiento es de 150-200
lactancia
mg/día)
EA del Fe: estreñimiento, náuseas y vómitos, CAUSAS POR DÉFICIT DE VIT. B12:
sabor metálico, dispepsia
Recordar de darle con ácidos (vit. C) y en • Enel caso del déficit de vit B12 la causa más
ayuna para mejorar la absorción común no va ser por déficit nutricional, una
vez que se encuentra em alimentos de origen
Evaluamos la respuesta a los: animal y además tenemos una buena reserva,
esta entonces es una causa rara (déficit
• 7-10 días con recuento de reticulocitos, que
nutricional)
es lo primero que aumenta cuando se le da
sulfato ferroso La causa más frecuente es por MALABSORCIÓN:
• A las 2-3 semanas empieza a aumentar la Hb
• Gastrectomia, cx bariátrica
(1g/dl)
• Cuando es de origen autoinmune ahí tenemos
• Al mes de tratamiento la Hb ya se normaliza
la anemia PERNICIOSA, por alteraciones
• Pero el objetivo de tratar la anemia
gástricas → se produce una gastritis atrófica,
ferropenica es normalizar la FERRETINA, por
en la cual se destruye las células parietales
eso la duración mínima del tratamiento es de
disminuyendo así la producción del FI
3 meses, ideal 6 meses para lograr normalizar
OJO: en anemia perniciosa el anticuerpo más
la ferretina, que es la que más tarda
sensible es el Ac contra la célula parietal y el
Cuando no se puede utilizar la VO se utiliza EV Ac más específico es el Ac contra el FI
(indicaciones): Así que la anemia perniciosa tiene:
✓ Ac contra FI
• No tolera VO
✓ Ac contra cel. Parietal
• Perdida supera lareposición (em aso de ✓ Gastritis atrófica
hemorragia severa)
• Ulcera péptica ANEMIA PERNICIOSA: es una gastritis atrófica de
• EII origen autoinmune que va producir déficit de fator
• Situacionesen que haymalabsorción intrínseco que con lo cual no se va absorber vit. B12
produciendo anemia megaloblástica
Niño: 3-5 mg/Kg/ día de Fe elemental cuando es para
tratamiento, pero podemos hacerprevención por que • Además, hay el Diphylobotriumlatum
es grupo de riesgo, ahíseda 1-2 mg/kg/día (parasito) que puede producir anemia por
Embarazada: 120 mg/día para tratamiento y para malabsorción de vit. B12
prevención es 50-60 mg/día
Dieta: vegetarianos estrictos
ANEMIA MEGALOBLASTICA Fármacos: Neomicina, Metformina, IBP
• Puede ser por déficit de folato (B9) – MÁS CLINICA:
FRECUENTE
• Por déficit de vit. B12 • Sindrome anemico
• Sintomas específicos:
DÉFICIT DE B9 (FOLATO) CAUSAS: ✓ Boca: glositis atrófica (Hunter)
✓ Piel seca y amarillenta
• Causa más frecuente es por déficit nutricional
✓ Mucosas: icterícia leve (por la
(porque esta en los alimentos de origen
eritropoyesis ineficaz)
vegetal y no hay una buena reserva)
✓ Intestino: diarrea cronica
• Alcoholismo
✓ Estomago: dispepsia
• Malabsorción: Enf. celíaca, Esprue, Intestino
✓ Neurologicos (B12):
corto
Polineuropatia mixta – sensitiva y motora (debilidad,
parestesia, etc..) ES EL MÁS FRECUENTE

Síndrome medular postero-lateral – MÁS ESPECIFICO

– degeneración de los cordones posteriores y laterales
de la medula que formanlasustanciablanca
(degeneración subaguda de medula espinal)
Ataxia con romberg +

Demencia reversible – TRASTORNO MÁS SEVERO

OJO: Clinica neurológica de anemia megaloblástica se

ve en déficit de vit. B12, el déficit de folato (B9)
produce alteración en el cierre del tubo neural em
feto (embarazada)

DIAGNOSTICO:

• Clinica
• Laboratorio:
✓ VCM >100 fl – anemia macrocitica
✓ Trombocitopenia
✓ Leucopenia
Es decir que no se afecta solo la línea
roja, la blanca también, o sea que la
anemia megaloblástica cursa com
PANCITOPENIA
✓ Hipersegmentación de los núcleos de
los PMN (NT) > 5 segmentos en su
núcleo (VN 3-5) es lo que diferencia
de las demás causas de pancitopenia,
es especifico de anemia
megaloblástica
✓ Nivel bajo de metilmalonato (en
déficit de vit. B12)
✓ Homocisteína baja (en déficit de vit.
B12 y en déficit de folato)

Prueba de malabsorción de Vit. B12: Test de Schiling

TRATAMIENTO:

• Suplementar Folato (vit. B9) – 50-100 ug/día

VO
• Suplementar cobalamina (vit. B12) –
1mg/semana IM
• En caso de anemia perniciosa se le da vit. B12
de por vida

COMO EVALUAMOS LA RESPUESTA: CON RECUENTO

DE RETICULOCITOS (que van aumentar al darle
tratamiento) la diferencia con la ferropénica es que
aumenta los reticulocitos de manera más rápida, al 4-
5 día de tratamiento
 ANEMIA HEMOLITICA

Las anemias hemolíticas se producen por que el OJO: recordar las 3 causas que cursan con
tiempo de vida média del Gr esta acortado <120 días RETICULOCITOSIS
(se esta produciendo una destrucción periférica de
✓ Hemolisis
GR)
✓ Hemorragia
LA TRIADA CLÍNICA ES: AEI ✓ Tratamiento de las anemias
carenciales (anemia ferropenica y
1- Anemia
megaloblástica) → 7-10 día en la por
2- Visceromegalia (esplenomegalia)
déficit de Fe y en al 4-5 día en la
3- Ictericia a predominino de BI
megaloblástica
Cuando la anemia es aguda solo va haber anemia e • Puenteado basófilo
ictericia, si la anemia es crónica nos da • Esferocitos <10%
esplenomegalia • Cuando es aguda es normocítica
• Policromatofilia
DATOS DE HEMOLISIS A NIVEL BIOQUIMICO:
CLASIFICACIÓN:
• Aumento de BI
• Aumento de LDH Según la etiología:
• Aumento de TGO
• CONGÉNITA – intracorpuscular (defecto del
• Disminución de Haptoglobina y hemopexina
GR)
• Recuento de reticulocitos → dato especifico
✓ Membranopatias – esferocitosis
de hemolisis en el FSP → recordar que la
hereditaria
hemolisis es una anemia REGENERATIVA, en la
✓ Enzimopatias – déficit de glucosa 6P OH
cual el GR se esta destruyendo
✓ Hemoglobinopatias – talasemia (por
periféricamente, la medula ósea empieza a
defecto de la globina - cuantitativa),
producir más GR y con eso hay AUMENTO DE
anemia falciforme (por defecto puntual -
RETICULOCITOS = RETICULOCITOSIS
cualitativa)
 • ADQUIRIDA – extracorpuscular Causas de AHM:
✓ Autoinmune
• PTT – adulto
o Ac frío – IgM – da hemolisis
• SHU - niño
intravascular – o sea que es la
más grave • Sme hellp - embarazada
o Ac caliente – IgG – da hemolisis • CID
extravascular • Reacciones transfusionales (incompatibilidad
✓ Mecánicas sanguínea)
✓ Infecciosas • Hemolisis intravasculares
✓ HPN* - Hemoglobinuria paroxística En cambio, si NO hay datos de severidad hay que
nocturna es la intracorpuscular buscar la etiología:
adquirida (el defecto es del GR, pero es
un defecto adquirido) – da hemolisis • Autoinmune: se determina con el Test
intravascular (hemoglobinuria) Coombs, si es + nos confirma anemia
hemolítica autoinmune.
SEGÚN LA FISIOPATOLOGÍA DE LA HEMOLISIS:
• Otros orígenes: mecanico, inferccioso, etc:
• EXTRAVASCULAR: es la que se produce en el test de Coombs -
bazo por los macrófagos (sistema
reticuloendotelial)
Generalmente son las más leves y moderadas,
crónicas y van a dar esplenomegalia, además
de anemia e ictericia
No hay coluria
Anemias: anemias congénitas, Autoinmune
por Ac caliente
• INTRAVASCULAR: es la que se produce dentro
de los vasos sanguíneos
Generalmente es la más aguda, grave y van
dar anemia e ictericia
Tiene coluria (por que la Hb derivada de la
destrucción del GR adentro del vaso, se libera
directamente en el plasma y es filtrada por el
riñón – dando HEMOGLOBINURIA = coluria)
Anemias: la anemia intravascular más grave
es la anemia microangiopática, además de las
anemias post transfusionales, HPN, ANEMIA HEMOLITICA
autoinmune por Ac fríos
AUTOINMUNE: adquirida
CRITERIOS DE SEVERIDAD:

• Inestabilidad hemodinámica
ANTICUERPO CALIENTE: IgG
• Hemorragia activa
• Trombosis • Síndrome de Evans – LES – da anemia
• Falla de órgano: ej falla renal hemolitica y trombocitopenia autoinmune
• Hb <7mg/dl • Neoplasias – la más frecuente es la LLC
• Infecciones virales, salmonela
Si estamos frente a una hemolisis severa lo primero
que debemos descartar es la ANEMIA HEMOLITICA ANTICUERPO FRÍO: IgM = Crioaglutininas
MICROANGIOPATICA
• NEA atípica (mycoplasma)
Pedir rápidamente un FSP → por que el marcador de • Mononucleosis infecciosa (VEB)
AHM es hematíe fragmentado (Esquistocitos) • Virosis
• Un dato de la hemolisis por Ac frío es la
ACROCIANOSIS PERIFÉRICA
TRATAMIENTO: CLINICA:

• Tratar las patologías subyacentes • Gran esplenomegalia

• Corticoides → DE ELECCIÓN PARA A. H. • Colelitiasis (cálculos de bilirrubina) → pactes
AUTOINMUNE POR AC CALIENTES (IgG) jóvenes, delgados y que tiene cálculos
Las por Ac fríos (IgM) son cortico-resistentes
DIAGNOSTICO:
✓ Esplenectomía
✓ Inmunosupresores Test de fragilidad osmótica – prueba diagnóstica de la
• Rituximab → terapia biológica → bloquea el esferocitosis hereditaria – a la hora y a las 24h.
Rc CD20 del LB → DE ELECCIÓN EN A.H. En la cual se mide la fragilidad del GR
AUTOINMUNE POR AC FRÍOS
TRATAMIENTO:
La anemia por Ac fríos es intravascular, entonces no
responde a CTC, esplenectomía ni inmunosupresores El tratamiento de elección es la ESPLENECTOMIA
(sacar el bazo)
Ya la anemia por Ac calientes es extravascular,
entonces responde bien a CTC, esplenectomía e Además, darle complemento de ácido fólico para
inmunosupresores evitar anemia megaloblástica por el consumo de GR
En casos de hemolisis severa (Hb <7g/dl o el pacte que se esta produciendo
esta descompensado) se puede optar por la DEFICIT DE GLUCOSA 6 FOSFATO DESHIDROGENASA:
transfusión
• Es la enzimopatia típica
HEMOLISIS INDUCIDAS POR FÁRMACOS: • De herencia ligada al sexo (X) – por que esta
enzima esta codifica en el cromosoma X
• Al no tener esta enzima no se va producir
NAPH → así no va tener glutatión, porque el
NAPH es quien lo activa → y al no tener
glutatión el GR no va tener la protección a las
sustancias oxidantes, por lo tanto, las
El fármaco forma anticuerpos, estes anticuerpos se sustancias oxidantes van a producir hemolisis
unen a los GR y termina por destruirlos • El dato clave de esta enzimopatia es que las
✓ Penicilina sustancias oxidantes van a producir hemolisis
✓ Antihistamínicos (Fenacetina) • Sustancias oxidantes:
✓ Alfa-metildopa ✓ Fármacos: sulfas, NTF, fenazopiridina,
antimalaricos
ANEMIA HEMOLITICA ✓ Infecciones: NEA, sepsis
✓ Fiebre
CONGENITA: ✓ Acidosis
✓ Fabismo (consumo excesivo de habas)
Las hemolisis congénitas generalmente dan anemias
crónicas, con ictericia y esplenomegalia DIAGNOSTICO:

ESFEROCITOSIS HEREDITARIA: • Medir la actividad enzimática y establecer el

tipo de mutación (PCR)
• Déficit o anormalidad de proteínas de la
membrana del eritrocito (defecto de TRATAMIENTO:
membrana) por eso es esférico
• Evitar oxidantes
• Las proteínas que están mutadas son: la
• Esplenectomía
espectrina y ankirina
• Transfusiones cuando necesario
• Los esferocitos en el hemograma deben se
>10%, porque las hemolisis autoinmunes
también pueden dar esferocitos (<10%)
• Típicamente hay GR pequeños:
MICROCITICOS, pero con CHCM elevada =
HIPERCROMIA
 HEMONOGLOBINOPATIAS: TRATAMIENTO:

• Anemia drepanocítica = anemia falciforme • Folato

• Talasemias • Transfusiones
• Hidratación
ANEMIA FALCIFORME:
• HIDROXIUREA (desvía la curva de Hb hacia la
• Defecto cualitativo izquierda, porque aumenta la Hb fetal y esta
• Mutación puntual – cambio de ácido queda con oxigeno desviando la curva hacia la
glutámico por valina en la posición 6 de la izquierda)
cadena beta de la globina, este cambio genera
TALASEMIAS:
que no haya HbA1 sino que ahora hay HbS
• HbS es la hemoglobina típica de la anemia • Defecto cuantitativo
falciforme • Hay un defecto en la síntesis parcial o total en
• Los GR tienen forma de Hoz las cadenas de la globina, el más frecuente es
el defecto en la cadena beta (exceso de
CLINICA:
cadenas alfa) = BETA TALASEMIA
• Crisis vasooclusivas (infartos) – como el GR
CLÍNICA:
esta alterado no va transportar oxigeno
generando hipoxia Igual a la clínica de la anemia falciforme, una vez que
o Infartos renales el defecto es lo mismo, el origen es que es diferente
o Infartos mesentéricos (defecto puntual en la falciforme)
o Infarto cerebral
✓ Crisis vasooclusivas (infartos)
o Infarto de bazo en altura – por que en
✓ Anemia megaloblástica
altura la curva de sat. de la Hb se
✓ Crisis aplásica por infección por parvovirus
desvía hacia la derecha (Hb suelta
B19
más rápido el oxígeno) y la desviación
a la derecha en el pacte con anemia La talasemia en los niños produce deformidades
falciforme genera infartos por crisis óseas:
vasooclusivas
o Infartos óseos – necrosis de hueso • Talla baja (por deformidad en el crecimiento)
(dolor óseo, ulceras distales a nivel de • Cráneo en cepillo
los maléolos) el hueso se puede DIAGNOSTICO:
infectar produciendo osteomielitis
(por Salmonela – típica de la anemia • VCM <60 fl – MICROCITOSIS
falciforme) • CHCM disminuido – HIPOCROMIA
• Anemia megaloblástica (B9): como hay mucha • Dianocitos = GR en forma de diana
hemolisis, se consume al GR y hay déficit de • Medula ósea: aumento de hemosiderina,
folato, entonces también hay anemia detención de la maduración
megaloblástica • Electroforesis – el dx de talasemia se hace por
• Crisis aplásicas (parvovirus B19): se puede electroforesis
producir infecciones por parvovirus B19 ✓ Talasemia mayor
generando crisis aplásicas ✓ Talasemia intermedia
✓ Talasemia menor
DIAGNÓSTICO:
Con respecto a la concentración de Hb fetal vamos
• Drepanocitosis tener:
• En medula ósea: aumento de hemosiderina,
aumento de celularidad, detención de la
maduración
• Electroforesis de HbS – el dx se hace por
electroforesis en la cual se ve la Hb S
TALASEMIA MAYOR: cuando predomina el aumento Recordar que la hemolisis en la HPN es por ataque del
de la Hb Fetal (>50%) complemento, es una hemolisis intravascular
Es la más grave, porque al aumentar >50% de la Hb
CLINICA: TRIADA
fetal es la que se va quedar más con el oxigeno → va
ser el pacte que más va tener crisis venooclusivas • Hemolisis
TALASEMIA INTERMEDIA: cuando predomina el • Trombosis → principal causa de muerte
aumento de la HbA2 (>30%) Trombosis más frecuente en estos pactes es la
trombosis de la vena suprahepática → Sme de
TALASEMIA MENOR: cuando hay aumentado de Budd-Chiari
manera ligera (leve) la Hb fetal y la HbA2 (<50% y • Pancitopenia
<30% respectivamente)
Tiene riesgo de malignización → se puede
TRATAMIENTO: transformar en SMD (síndrome mielodisplásico) o
transformarse en LMA
• Transfusiones: es el pacte que más recibe
transfusiones, porque constantemente esta DIAGNOSTICO:
haciendo hemolisis, por eso como le estoy
haciendo transfusiones a cada rato puede Prueba especifica: Prueba de HAM → se somete a
hacer hemocromatosis secundaria por el concentraciones de pH ácido el GR y se produce
exceso de hierro y por eso se le administra un hemolisis
quelante de hierro En pH ácido produce más hemolisis, por eso se llama
• DEFEROXAMINA – quelante de hierro para NOCTURN, porque durante la noche el pH de la sangre
prevenir la aparición de hemocromatosis baja y el pacte hace crisis de hemolisis (la acidosis
secundaria a las transfusiones activa el sistema de complemento)
• Trasplante de MO: se puede plantear como
tratamiento curativo en estos pactes el Prueba sensible: Prueba de Sacarosa
trasplante de medula ósea GOLD ESTÁNDAR: CITOMETRIA DE FLUJO → va
detectar el déficit de CD55 y CD59

TRATAMIENTO:
Hemoglobinúria • Buena hidratación del paciente
paroxística nocturna • Anticoagulantes para evitar la trombosis
• Terapia biológica: Eculizumab: Ac monoclonal
que bloquea la fracción C5 del complemento
Es una causa de pancitopenia (es un dx diferencial de transplante alogénico
causas de pancitopenia)

Es una anemia hemolítica adquirida, por un defecto

adquirido en la membrana del GR, intracorpuscular
(es la excepción de las intracorpusculares que no es
congénita)

Es más frecuente en adultos jóvenes, frecuencia igual

en ambos sexos

En situación normal el GR tiene en su membrana 2

receptores CD55 y CD59, estos dos receptores evitan
que el sistema de complemento haga lisis de los GR
(evita que el GR sea atacado por el sistema de
complemento) → En la HPN hay una mutación del
GEN PIG-A la cual hace con que este ausente la
proteína de anclaje para los Rc, así se pierda esos dos
receptores (CD55 y CD59) y el GR es atacado por el
sistema de complemento produciendo hemolisis
 Aplasia medular
DEFINICIÓN: La aplasia medular es una insuficiencia • En pactes jóvenes va sin adenopatías y sin
medular cuantitativa, o sea, por gran disminución o esplenomegalia → pacte joven con
desaparición de las células hematopoyéticas pancitopenia, adenopatías negativas y
esplenomegalia negativa = descartar aplasia
Se caracteriza por:
medular
• Pancitopenia severa (3 elementos de la sangre
DIAGNOSTICO:
bajo del valor normal), con imagen de aplasia
en MO, o bien MO severamente hipocelular Hemograma: PANCITOPENIA, VCM normal (es una
para la edad anemia normocítica - normocromica)
• Ausencia de infiltrado medular patológico
Por un aspirado de MO que nos da células
(Linfoma, Mielofibrosis, Sme
hematopoyéticas disminuidas con aumento de tejido
Mieloproliferativo, Trombocitosis esencial,
adiposo → MO con:
Parásitos)
• Ausencia de Mielofibrosis. ✓ Aumento de hemosiderina
✓ Aumento de células grasas
Es una insuficiencia medular (mielopatía) cuantitativa
✓ Celularidad disminuida
→ PANCITPENIA= caída de las tres series, por que la
MO es incapaz de producir elementos formes No es útil realizar aspirado de médula ósea, sino que
debe hacerse biopsia (el aspirado es “seco”)
CAUSAS:
Biopsia de MO: diagnóstico definitivo y para el
• Congénitas:
diagnóstico diferencial con otras entidades:
✓ Anemia de Fanconi – hay una
pancitopenia con malformaciones ✓ Aumento de células grasas
óseas ✓ Celularidad disminuida
✓ Disqueratosis congénita
CRITERIOS DE GRAVEDAD:
✓ Síndrome de Diamond-Schwachman –
se caracteriza por ser una aplasia solo Anemia aplásica moderada:
de la serie roja (aplasia selectiva)
• Adquiridas – MÁS FRECUENTE • Hipocelularidad de la médula ósea inferior al
✓ IDIOPATIA -más frecuente 30%
✓ Fármacos: anticonvulsionantes • Ausencia de pancitopenia grave
(carbamazepina, hidantoinas), ATB • Disminución de al menos dos de las tres series
(cloranfenicol, sulfas), AINES por debajo de lo normal
(fenilbutazona, indometacina) Anemia aplásica grave:
antitiroideos (metimazol y PTU)
✓ Radiaciones • Hipocelularidad de médula ósea inferior al
✓ Infecciones virales: VEB, parvovirus 25% de la celularidad tota l hematopoyética
B19, HIV, hepatites B,C normal.
• Además, existen dos de los siguientes
CLINICA: parámetros:
• Anemia (por la disminución de GR) ✓ Disminución de neutrófilos por debajo
• Fiebre (por la neutropenia) de 500/mm'.
• Sangrado (por la trombocitopenia) - ✓ Trombopenia inferior a 20.000/mm'.
manifestaión más frecuente: equimosis, ✓ Disminución de reticulocitos por
sangrado de encías, epistaxis, flujo menstrual debajo del 1% (corregidos por el
intenso, petequias de varios días o semanas hematocrito)
de duración
Anemia aplásica muy grave: adquiridas secundarias a saturnismo
(intoxicación por plomo)
• Si se cumplen los criterios para anemia
• Las anemias sideroblásticas adquiridas
aplásica grave
primarias pueden ser macro o normocíticas. •
• Disminución de neutrófilos por debajo de
200/mm'. Metabolismo férrico: Hierro, saturación de la
transferrina y ferritina aumentados
TRATAMIENTO:
Eritropoyesis ineficaz: Discreto ↑ de bilirrubina y
• Cuanto más joven (<45 años) es el pacte el
LDH, ↓ haptoglobina
tratamiento de elección es el trasplante de
medula ósea Médula ósea: Aumento de sideroblastos (sobre todo
• Pero en adulto mayor >45 años el en anillo) y tambiéndel Hierro macrofágico.
tratamiento de elección es la terapia
TRATAMIENTO:
inmunosupresora = Globulina
antilinfocitica/antitimotica (ALG/ATG) + • Si hay anemia: Vitamina B6 (piridoxina)
ciclosporina A, corticoides, andrógenos asociada o no a ácido fólico (por ↑ de
consumo por la hiperplasia de la serie roja)
Anemia Transfusiones en anemias graves que no
responden a B6.
sideroblastica • Si hay hemosiderosis establecida: quelantes
del hierro (desferroxamina) o flebotomías.
DEFINICIÓN: Alteración de la síntesis del grupo hemo
• Opción curativa (existen pocos casos):
con depósito de hierro (por sobrecarga) en el interior
trasplante alogénico de progenitores
de las mitocondrias formandolos llamados
hematopoyéticos.
sideroblastos en anillo (eritroblastos con depósito de
hierro alrededor del núcleo).

Se caracterizan por:

• Eritropoyesis ineficaz (destrucción

intramedular de precursoreseritropoyéticos).
• Aumento de sideroblastos en anillo en médula
ósea.
• Aumento del hierro en los depósitos tisulares.

CAUSAS:

• Hereditaria: en general ligadas al cromosoma

X.
• Adquiridas: Las más frecuentes
✓ Anemia refractaria con sideroblastos
en anillo (tambiénllamada anemia
sideroblástica)
✓ Subtipo de síndrome mielodisplásico,
es las más frecuente.
✓ Químicos (plomo, alcohol)
✓ Fármacos (Isoniacida, piracinamida,
cloranfenicol)
✓ Déficit de cobre

DIAGNOSTICO:

Hemograma:

• Anemia microcítica en el caso de las anemias

hereditarias y anemias sideroblásticas
 HEMOstasia
El factor 13 es el estabilizador de fibrina
HEMOSTASIA, DEPENDE DE:
El FvW hace con que el factor 8 tenga una sobrevida
• Vasos sanguíneos mayor (10-16h) cuando no hay FvW la vida media del
• Plaquetas factor 8 es de 2-4h (luego el FvW tiene 2 funciones:
• Factores de la coagulación adhesión plaquetaria y aumentar la vida media del
factor 8)
PLAQUETAS:
HEMOSTASIA PRIMARIA:
• Son fragmentos celulares discoides sin núcleo,
adaptados para adherirse al vaso dañado, Se trata de la respuesta inicial a la ruptura vascular
producidos por los megacariocitos, que son propia del vaso sanguíneo y plaquetas:
estimulados por la trombopoyetina 1- Contracción vascular
• Tienen gránulos que contienen: TxA2, ADP, 2- Adhesión plaquetaria: colágeno subendotelial
FIP (factor activador de plaqueta), FvW y la proteína Gp Ib mediada por el FvW
• VN: 150-450.000/mm³ 3- Activación plaquetaria: libera el contenido de
• Vida media de 7-10 días (= a AAS) sus gránulos: TxA2, ADP que reclutan más
• Producción en medula ósea plaquetas
• Destruición en bazo 4- Agregación plaquetaria: expresa en su
• Función de hemostasia primaria superficie la proteína IIb/IIIa que permite
• Cuando se quiere evaluar la función de las reconocer el fibrinógeno y agregar más
plaquetas se pide tiempo de sangrado plaquetas

FACOTORES DE COAGULACIÓN: La hemostasia primaria forma el tampón plaquetario

blanco
• La mayoría son serinproteasas producidas en
el hígado
• El factor de coagulación más abundante en el
plasma es el fibrinógeno 200-400mg/dl
• Todos son proteínas, excepto el Calcio (4)

Recordar del factor 7: es el que tiene menor vida

media, o sea que es el primero a disminuir frente a
una alteración hepática
Factor 12 (factor de contacto) es el que inicia la vía
intrínseca
Factor 3 es el que inicia la vía extrínseca
HEMOSTASIA SECUNDARIA: • Tiempo de sangrado y recuento de
plaquetas: evalúa función plaquetaria
Depende de los factores de la coagulación que son
• Tiempo de protrombina: evalúa la vía
responsables por formar un coagulo estable de fibrina
extrínseca
1- Vía extrínseca la más corta, por eso es la • Tiempo parcial de tromboplastina
primera que aparece: participa el factor activada: evalúa la vía intrínseca
tisular (3) y el 7a • Tiempo de trombina/ tiempo de
2- Vía intrínseca: reforza la vía extrínseca y es la coagulación: evalúa vía común
más importante y más larga porque participan
más factores, participan los factores 12,11,9 y
8
3- Vía común: activación de los factores 10 y 5
que terminan porduciendo la transformación
de la protrombina (2) en trombina (2a)

FARMACOS

ANTIAGREGANTES:

Grupo de fármacos que alteran o modifican la

coagulación de la sangre actuando en la primera parte
de la misma (hemostasia primaria) dentro del proceso
de agregación plaquetaria y por lo tanto la formación
de trombos o coágulos en el interior de las arterias y
venas.

PRUEBAS DE EVALUCIÓN DE LA HEMOSTASIA:

MECANISMO DE ACCIÓN

• AAS: inhibe la COX1 de manera irreversible

disminuyendo así el TxA2
• Clopidrogrel, Ticagrelor, Prasugrel: inhiben el
Rc de ADP de manera irreversible
• Tirofiban: inhibe el Rc de la Gp IIb/IIIa

Inhibidores enzimáticos:

• Inhibidores de ciclooxigenasa (inhiben la

síntesis de tromboxano): Ácido acetilsalicílico
(Aspirina), Sulfinpirazona, Triflusal, Ditazol,
Indobufeno.
 • Inhibidores de fosfodiesterasa: Dipiridamol, Específicos: Nuevos anticoagulantes – Dabigatran y
Cilostazol, Triflusal, Prostaciclina y sus Rivaroxaban – daBIgatran inhibe el factor II, y el
análogos como el Epoprostenol y el Ilopros rivaroXaban inhibe el factor X de manera específica, la
ventaja es que no necesitan monitoreo
Inhibidores de receptores:
INDICACIONES:
• Inhibidores de receptores de ADP: Ticlopidina,
Clopidogrel, Prasugrel • Profilaxis tvp y tep
• Antagonistas del receptor glicoproteína • Tratamiento tvp y tep
IIa/IIIb o GPIIb-IIIa: Trigramín (aislado del • Hipertension pulmonar
veneno de víbora) Eptifibatide, Tirofiban, • Sme antifosfolipidico catastrofico
Abciximab • Protesis valvular
• Fibrilacion auricular
• Miocardiopatia dilatada con embolia o fa
INDICACIONES:
• Infarto agudo de miocardio
• IAM • Enfermedad arterial periférica
• Miocardiopatia dilata • Aneurisma auricular
• Arritmias • Trombosis arterial
• Prolapso de la mitral • Acv
• Angioplastia coronaria
CONTRAINDICACIONES:
• Enfermedad arterial periferica
• ACV • Embarazo (1º y 3º trimestre)
CONTRAINDICACIONES: • Cirugía reciente especialmente en SNC, ojo y
superficies amplias potencialmente
• Hemorragia activa sangrantes
• Auto riesgo de hemorragia (cirugías, HTA no • Sangrado activo o potencial
controlada) • Dificultosa colaboración del paciente o su
• Alergias familia por senilidad, alcoholismo, psicosis,
imposibilidad de monitoreo de laboratorio
ANTOCOAGULANTES:
• Punción lumbar
• ACO: Acenocumarol y warfarina • Procedimientos diagnósticos o terapéuticos
• Nuevos Anticoagulates orales: Rivaroxaban, susceptibles de sangrado no controlable
dabigatran • Miscelánea: Anestesias regionales,
• Heparina: HNF y HBPM hipertensión no controlada

Inespecíficos: ACO – Warfarina y Acenocumarol:

inhiben la vit. K, necesita monitoreo con TP (RIN)
HEPARINAS TIPOS: COAGULOPATIAS:

• HNF: Heparina sódica (IV) • Como hallazgos clínico característico hay

• HBPM: vía SC hematomas en tejido blando y hemorragias
articulares (HEMARTROSIS – dato clínico más
HNF: Potencial la actividad de la ATIII que inhibe a la
frecuente de las coagulopatías)
trombina y a los factores IX, X, XI, y XII activados. Para
• Es común tener equimosis grandes (una o
el control del tratamiento con HNF se utiliza el TTpa
más)
HBPM: tienen actividad anti F Xa (menor riesgo de • Es común el sangrado retardado
sangrado). Se usan más , tienen mayor • Hay antecedentes familiares (máximo
biodisponibilidad, su eliminación es renal (en horas), representante de las coagulopatías es la
producen menos trombocitopenia que las HNF y no HEMOFILIA)
necesita control • Predomina en varones

CONTRAINDICACIÓN: CASOS CLINICOS

• Hemorragia activa Caso clínico con hemorragia, petequias, equimosis

• Antecedentes de sangrado pequeñas y múltiples, sangrado de mucosa =
• HTA no controlada (crisis hipertensiva) ALTERACIÓN PLAQUETARIA → REPRESENTANTE PTI
• Cx ocular o del SNC reciente
Caso clínico con hemartrosis y hematomas grandes =
• Trombocitopenia inducida por heparina ALTERACIÓN DE FACTORES DE LA COAGULACIÓN –
• Insuficiencia renal REPRESENTANTE HEMOFILIA
EFECTOS SECUNDARIOS:

• Sangrado: por exceso de dosis (es el más

frecuente)
• Trombocitopenia inducida por heparina (TIH)
• Osteoporosis
• Necrosis cutánea (en lugar de la inyección) Trastorno Mixto: tanta alteración de plaqueta cuanto
• Alopecia de factores de coagulación → ENF. DE VON
• Hipersensibilidad WILLEBRAN
• Hipoaldosteronismo
EVALUACIÓN DE LOS TRASTORNOS DE HEMOSTASIA:
ANTIDOTO HNF (sódica): sulfato de protamina
Perfil de coagulación:
TRASTORNOS DE LA HEMOSTASIA:
• Perfil de coagulación normal pero el paciente
Cuando hay HEMORRAGIA en un pacte puede haber: esta sangrando = problema vascular
(vasculopatías)
• Alteración en las PLAQUETAS = ENF.
• Perfil de coagulación con PT, TTPa, TT y
PURPURICAS
fibrinógeno normal, pero con plaquetas bajas
• Alteración en los factores de la coagulación
y tiempo de sangría elevado= ALT.
(trastornos de coagulación) =
CUANTITATIVA = TROMBOCITOPENIA (PTI)
COAGULOPATÍAS
• Perfil de coagulación con todo normal solo el
ENFERMEDADES PURPÚRICAS: tiempo de sangría aumentado = ALT.
CUALITATIVA = TROMBOPATIAS
• Como hallazgos clínico característico hay
• Perfil de coagulación con todo normal excepto
petequias, equimosis pequeñas y multiples
el TTPa que esta prolongado = ALT. FACT
• Son raros los hematomas en tejido blando COAGULACIÓN = HEMOFILIA A por déficit del
• No hay hemorragia articular factor 8
• Es común y persistente el sangrado de • Perfil de coagulación con alteración de
mucosas (gingivorragia, epistaxis, hematuria, plaquetas disminuidas y TTPa prolongado =
hematemesis, ginecorragia) ENF. VON WILLEBRAND (trastorno mixto, hay
• La historia familiar de sangrado es rara
• Predomina en mujeres
 alteración de plaquetas y factores de
coagulación)
• Perfil de coagulación con todo alterado:
plaquetas disminuidas, tiempo de sangrado,
TP, TTPa, TT aumentados y fibrinógeno
disminuido (criterio más importante, <150
md/dl) = CID

ALTERACIONES CUATITATIVAS:

• Trombocitopenia (disminución de las

plaquetas)
• Trombocitemia, poliglobulia, policitemia
(aumento de plaquetas)

ALTERACIONES CUALITATIVAS DE LAS PLAQUETAS:

TROMBOPATIAS

Se altera la función de las plaquetas, no se altera su

cantidad

• Congénitas:
✓ Sindrome de Bernard-Soulier: se da
por alteración/déficit de la Gp Ib →
altera la adhesión plaquetaria
✓ Tromboastenia o enfermedad de
Glazmann: se da por defecto de la Gp
IIb/IIIa → altera la agregación
plaquetaria
• Adquiridas:
✓ Uremia (falla renal): alteración de la
Gp IIb/IIIa y aumento de PG I2 > TxA2
✓ Hepatopatía (falla hepática):
disminuye factores de coagulación vit.
K dependientes y alteración de Gp Ib
✓ Fármacos: AINES, BB, BC, contrastes
✓ MM
✓ Síndrome mieloproliferativo
✓ Circulación extracorpórea
✓ CID
✓ Transfusiones multiples
 Hemofilia
Representante de las coagulopatías (trastornos de
los factores de la coagulación)

• Hay una herencia ligada al cromosoma X

(ligada al sexo)
✓ La mujer es portadora
✓ El varón es el enfermo
• La más frecuente es por déficit del factor 8 =
HEMOFILIA A 80%
• Menos frecuente la por déficit del factor 9 =
TRATAMIENTO:
HEMOFILIA B 20%
• Hay una hemofilia C que no es ligada al sexo, • HEMOFILIA GRAVE: Darle concentrados de
es de herencia autosómica, se da por déficit factor (darle lo que le falta) – tratamiento
del factor 11 – es RARA especifico
✓ Concentrado de factor 8 c/12h
CLINICA:
✓ Concetrado de fator 9 c/ 24h
• Hemartrosis – MÁS FRECUENTE (de rodilla,
sobre todo, también puede haber en tobillo, • HEMOFILIA LEVE-MODERADA: darle
codo, en articulaciones que soportan peso) → desmopresina (análogo de ADH)
por eso a la larga un paciente con hemofilia
Además, evitar traumatismos, medicamentos que
puede genera como complicación artropatías
afecta la función plaquetaria como AAS, AINES
sinoviales, por la hemorragia constante
• Hematomas musculares → es característico OBJETIVOS DE TTO:
en el pacte hemofílico el hematoma de psoas
• Hematoma del SNC – hemorragia más grave • Levar el nivel de actividad del factor >40%
en estos pacientes • Excepto cuando hay hemorragia del SNC
• Además, puede tener otros hematomas ahí el objetivo es elevar el nivel de
graves como: Hematoma retroperitoneal y actividad del factor al 100%
hematoma retrofaríngeo (puede asfixiar)

DIAGNOSTICO:

Perfil de coagulación:

• TTPa prolongado
• TP normal
• Tiempo de sangrado normal

Se confirma el diagnostico cuantificando el déficit del

factor de coagulación (8 o 9)

Según la cantidad de factor vamos clasificar la

hemofilia en leve, moderada o grave:

• Factor <1% de actividad = GRAVE

• Factor entre 1-5% = MODERADA
• Factor entre 6-40% = LEVE → >40% pactes
asintomático
 Pti – purpura tromnocitopenica inmune
Se caracteriza por destruición plaquetaria, se forman TRATAMIENTO:
Ac contra las plaquetas, más específicamente contra
PTI con >30.000 plaquetas, sin hemorragia activa: NO
la GP IIb/IIIa y contra la Gp Ib, que se transforman en
SE TRATA, se observa
Ag, cuando llegan al bazo las plaquetas están
marcadas con Ag-Ac el macrófago del bazo va destruir PTI con <30.000 plaquetas o sangrado activo:
las plaquetas (es un fenómeno autoinmune) TRATAR
• Es un trastorno cuantitativo = • Tratamiento de 1ra línea: CORTICOIDES
trombocitopenia = disminuye la cantidad de Predinisona 1mg/kg/día durante 4 semanas o
plaquetas dexametasona IV 40 mg/Kg/día durante 4 días
• Por mayor destruición, no por defecto en la • Si es una PTI severa: además se CTC agregar
síntesis gammaglobulina IV (eleva más rápido el
• Medula ósea: hiperplasia mega cariocitica numero de plaquetas) y transfusión de
como la destruición es periférica la medula plaquetas
responde formando más plaquetas • 2 línea: ANÁLOGOS DE LA TROBOPOYETINA:
• Puede ser: (romiplostin SC, eltrombopag VO) para pactes
✓ Primario: idiopática con PTI cronica refractarios a otros
✓ Secundaria: LES (Sme de Evans), Sme tratamientos. (CTC)
antifosfolipídico, infecciones (VHC, • ESPLENECTOMÍA: de elección para casos
HIV, helicobacter pylori), LLC, refracterio a los esteroides o que precisan de
linfomas, drogas (heparina- produce altas dosis y durante tanto tiempo, que
Ac contra el PIF) producen efectos secundarios importantes
• Se puede presentar: • Tercera línea: Inmunosupresores
✓ Niños: más frecuente en varones, (ciclofosfamida, azatioprina, vincristina),
súbito, autolimitado, mejor Plasmaferesis, Rituximab (anti-CD20)
pronóstico, generalmente debuta con
antecedente de una infección viral
(hay una reacción cruzada)
✓ Adulto: más frecuente en mujeres
jóvenes, insidioso, crónico, peor
pronóstico

CLINICA:

• Petequia
• Purpuras
• Hemorragia en mucosas: Epistaxis,
gingivorragia, menorragia
• Esplenomegalia: cuando la PTI es secundaria

DIAGNOSTICO:

• Hemograma: trombocitopenia < 150.000

• Coagulación: Tiempo de sangrado prolongado
• COOMBS + por es un defecto autoinmune
• MO: hiperplasia megacariocitica
 Ptt – purpura tromnocitopenica trombotica
Recordar: PTT, CID y SHU cursan con anemia DIAGNÓSTICO:
hemolítica microangiopática, es la anemia hemolítica
• Dosaje de ADAMST13 disminuida
más severa, se da por hemolisis intravascular y en el
FSP se ven esquistocitos • Anemia hemolítica microangiopática
• Trombocitopenia
Es una patología que se caracteriza por • FSP: esquistocitos
microangiopatía trombótica. Se caracteriza por el • COOBS – (la hemolisis no es autoinmune)
depósito de agregados plaquetarios que osbtruye la
microcirculación. TRATAMIENTO:

Hay un exceso de FvW, normalmente el FvW es • Plasmaféresis + transfusión de plasma fresco

destruido por una metaloproteasa. La metaloporteasa congelado – tratamiento de elección →
ADAMTS13 degrada el factor evitando el exceso de elimina los grandes números de FvW y los Ac
trombosis y exceso de agregación plaquetaria. contra ADAMST13
En la PTT hay un déficit o AC contra la ADAMTS13, de • Corticoides + reemplazo de factores y
tal manera que se genera un exceso de FvW, y al tener plaquetas (en algunos casos de PTT)
este exceso las plaquetas empiezan a adherirse y
agregarse ocluyendo las arteriolas terminales y
capilares de diversos órganos (cerebro, corazón,
riñón, hígado, etc)

Los hematíes se fragmentan al contactar con estas

formaciones (esquistocitos) y se destruyen (hemolisis
intravascular)

CAUSAS:

• Idiopática: relacionada con la deficiencia o

con Ac contra la metaloproteasa ADAMTS13
• Fármacos
• Embarazo
• Trasplante
• Infecciosa
• Neoplasia
• Colagenopatias

CLINICA: PENTADA

• Fiebre
• Trombocitopenia → petequias, purpuras,
equimosis, sangrado de mucosas
• Anemia hemolítica microangiopática →
genera falla de órgano, en el PTT es
neurológica en diferencia en el SHU que es
falla renal
• GMN
• Clínica neurológica → falla neurológica desde
leve como cefalea, escotomas hasta grave
como una convulsión, coma
DIFERENCIA ENTRE PTI Y PTT
 cid – coagulación intravascular diseminada
Exceso de coagulación, trombosis con consumo de • Hemorragia es la clínica más frecuente
plaquetas y factores de la coagulación • Trombosis
• Inicio agudo
Hay una condición subyacente que activa la
• Hay forma crónica en neoplasias
hemostasia de manera intravascular – se activa la via
extrínseca, intrínseca, común de manera Piel: Púrpura, sangrado en sitios de punción, livedo,
descontrolada, con eso se va tener mucha trombina bullas hemorrágicas, necrosis focal, gangrena distal
que va formar fibrina y termina por producirse
coágulos, entonces el CID consiste: ACTIVACIÓN CV: Shock, acidosis, IAM, ACV, isquemias multi-
PATOLÓGICA DE HEMOSTASIA, se produce un exceso orgánicas (40%)
de trombina – se activa la hemostasia, se empiezan a Riñón: Oliguria, hematuria, NTA, NCortical simétrica
consumir todos los factores, se consumen plaquetas (70%)
=PLAQUETOPENIA/trombocitopenia, se activan los
perfiles de coagulación, se consumen los factores = TP Hígado: Ictericia, fallo hepático (40%)
y TTPa prolongados y la fibrina empieza a depositarse Pulmón: Hipoxemia, edema, hemorragia, ADRS, TEP
porque se empieza formar trombos = DISMINUYE EL
(70%)
FIBRINOGENO, además hay aumento de los productos
de degradación = AUMENTO DE DIMERO -D por que GI: Hemorragia, úlceras necróticas, isquemia (20%)
se activa la fibrinólisis para destruir esos trombos que
SNC: Hemorragia, coma, convulsiones, déficit focales
se empezaran a formar de manera exagerada
(40%)
Clínica más frecuente del CID es la HEMORRAGIA
Adrenal: Necrosis hemorrágica e insuficiencia (40%)
El inicio del CID es el exceso de trombosis que al final
va consumir todo y el paciente va tener hemorragia DIAGNOSTICO:

ETIOLOGIA: El diagnostico de CID clínicamente se basa en la

existencia de anormalidades clínicas y/o de estudios
• Sepsis por Gram –
de laboratorio de la coagulación o trombocitopenia
• Condiciones obstétricas: desplazamiento
prematuro de placenta, embolia de líquido • Hemolisis microangiopática
amniótico, aborto séptico • FSP: esquistocitos
• Traumatismos: lesión cerebral, quemaduras • Perfil de coagulación: todos los tiempos
extensas, embolia grasa, rabdomiolisis prolongados, fibrinógeno disminuido
• Fármacos: fibrinoliticos, warfarina, (<150mg/dl), factores de coagulación
anfetaminas disminuidos, plaquetas disminuidas
• Fenómenos autoinmunes • Aumento de productos de degradación; PDF y
• Leucemia aguda promielocitica (LMA – M3) dinero-D
• Purpura fulminante: es la forma más grave de
El examen más específico para CID es el nivel de
CID en recurrencia de la trombosis de areas
marcadores de los productos de degradación de
extensas de piel, acomete
fibrina (PDF)
predominantemente niños pos infección viral
o bacteriana, en particular aquellas con TRATAMIENTO:
hipercoagulabilidad hereditaria o adquirida
• Para las formas agudas: tratar la causa
causada por deficiencia de los componentes
(etología) y reemplazar los factores con
de la vía de la proteína C.
plasma fresco congelado
CLINICA: • Para las formas crónicas: anticoagulación con
HPBM (enoxaparina)
Las manifestaciones más comunes son sangrados, que
varían desde sangrado en local de punción venosa,
petequias y equimosis hasta hemorragias graves en
tracto GI, pulmones o en SNC
Shu – síndrome uremico ENFERMEDAD DE VON
hemolitico WILLEBRAND
Es una enfermedad congénita causado por anomalía
cuali y/o cuantitativa del FvW, que se trasmite con
DEFINICIÓN: es una patológica que se caracteriza por
carácter autosómica dominante y en menor
microangiopatia tromboticas.
frecuencia recesivo
• Se caracteriza por el depósito de agregados
• Es desorden hemorrágico hereditario más
plaquetarios que obstruye la microcirculación.
frecuente
• Es un trastorno que se caracteriza por IR
• Es más frecuente en Mujer (M:H = 2:1)
aguda, anemia hemolítica microangiopatica y
• La forma más común es la TIPO 1, con
trombocitopenia.
disminución concomitante de la proteína del
• El síndrome es precedido por un episodio de
FvW y de los niveles de FVIII, es responsable
diarrea, frecuentemente de naturaleza
por 80% de la enfermedad
hemorrágica.
CLINICA:
CAUSA:
• Menorragia
• Infección por E. Coli O157:H7
• Epistaxis
• Shigella dysenteriae serotipo I
• Gengivorragias
• S. Pneumoniae
• hematomas y equimosis
CLÍNICA: • Sangrado post-exodoncia
• Sangrado muscular y artricular
• Es semejante al PTT con mayor afectación
Renal como IRA, proteinuria, hematuria. TRATAMIENTO:
• Presenta diarrea hemorrágica
Desmopresina: EV SC Intranasal – La base del
Ingesta – E. coli 0157:H7 tratamiento de la enfermedad de vW tipo 1, resulta
en liberación del FvW y del FVIII de las reservas
• Día 3 – diarrea, dolor abdominal, fiebre, endoteliales
vómitos (síntomas GI)
• Día 4 – puede llegar a tener diarrea Antifibrinoliticos: Épsilon (75-100mg/kg/día), Ac.
sanguinolenta Tranexámicos (10mg/kg/día)
• Día 10 – 90% resolución espontánea y 10%
evoluciona a SHU

DIAGNOSTICO:

CLINICO + LABORATORIO

• Dosaje del ADAMT13 normal

• Anemia hemolitica microangiopática
• Trombocitopenia
• LDH aumentado
• Coagulograma normal
• FIB normal y FSP con equistocitos
• Toxina Shiga en MF ( coprocultivo)

TRATAMIENTO: el tratamiento consiste básicamente

en medidas de sostén

• Sostén y antibióticos
• En SHU la utilización de Eculizumab (Ac
monoclona-C5) – Ac monoclonal dirigido
contra C5 que bloquea el complemento
terminal.
 SINDROME CRITERIOS CLÍNICOS:
ANTIFOSFOLIPIDICO Morbilidad en el embarazo:
DEFINICIÓN: SAF es una afección autoinmune que se
• 3 o más abortos (< 10 sem gestación)
caracteriza por el desarrollo de trombosis recurrentes
espontáneos, consecutivos y no justificados y
(tanto venosas como arteriales como de pequeño
excluidas causas cromosómicas maternas o
vaso), complicaciones obstétricas (abortos o pérdidas
paternas, u hormonales o anatómicas
fetales recurrentes) y alteraciones hematológicas
maternas
(trombocitopenia o anemia hemolítica) asociados a la
• Una o más muertes fetales (> 10 sem
presencia de anticuerpos antifosfolipídicos (AAF) que
gestación) inexplicadas, con fetos normales
puede ser primaria o asociada a enfermedad
• Parto prematuro en la semana 34 del
autoinmunes (LES)
embarazo o anteriores por pre eclampsia o
El SAF catastrófico es una enfermedad insuficiencia placentaria
tromboembolica de progresión rápida potencialmente
Trombosis venosas, arteriales o de pequeño vaso
fatal en que hay compromiso simultaneo de 3 o más
órganos. CRITERIOS DE LABORATORIO:
CLINICA: • AAC-IgG (títulos positivos moderados o altos)
Venosas: TVP de predominio en MI, TEP , trombosis • AAC-IgM (títulos positivos moderados o altos)
en catéteres venosos, trombosis cerebrales o • AL positivos
retinianas • Anticuerpos anti-β2 GPI-IgG o IgM

Arteriales: Isquemias agudas transitorias en arco DIAGNOSTICO SAF CASTATROFICO:

aórtico, aorta abdominal, arterias axilares, subclavia y Definitivo → se cumplen los 4 criterios:
renal, corazón, hígado, bazo, piel, ojos
• Evidencia de afección de > 3 órganos,
Obstretricas: Abortos, RCIU, preeclampsia y eclampsia sistemas o tejidos
Neurologicas: AIT, demencias, psicosis, defectos • Desarrollo de manifestaciones
cognitivos, migraña, epilepsia, corea, hemibalismo, simultáneamente o en < 1 de una semana
ataxia • Confirmación anatomo-patológica de oclusión
en los pequeños vasos en al menos un órgano
Cardiologicas: enf. coronaria precoz, cardiomiopatia, o tejido
valvulopatias • Confirmación de la presencia de AAF (AL y/o
Pulmonares: TEP, SDRA, Neumonitis, HTPu AAC)

Renales: Oclusiones vasculares, microangiopatia TRATAMIENTO:

trombotica
• Evento trombótico: HBPM o HNF mínimo de 5
Cutaneas: Livedo reticularis, ulceras cutáneas,necrosis días
cutânea, gangrena, hemorragias subungueales • Después del evento trombótico: Warfarina de
por vida, aislada o asociada a AAS 80 mg/día
Hematologicas: Trombocitopenia, anemia hemolítica • Trombocitopenia asociada a trombosis:
Afectacción multiorganica: SAF catastrófico – menor a 50.000/mm3 agregar Prednisona
desarrollado en pocos días o semanas, que afecta de 0,5mg / kg / días
forma masiva a multiples órganos • En embarazo la morbilidad es evitada con
HBPM + AAS.
DIAGNOSTICO: • SAF Castratrófico: HNF EV por 7 a 10dias y e n
Definitivo 2 → Presencia de 1 criterio clínico + 1 de caso de empeoramiento Plasmaferesis con
laboratorio recambio plasmático
 Leucemias agudas
La leucemia nace en la MO, por lo tanto, son LEUCEMIA MIELOIDE AGUDA (LMA):
mielopatías, así como el síndrome mielodisplásico y
• La estirpe que está proliferando es de origen
anemia aplasia
mieloide – neutrófilos
Es el revés de la anemia aplásica, en la leucemia lo • Es la leucemia aguda más común en pactes
que pasa es que la MO va producir mucho elemento añosos
formes • Edad media 67 años
Generalmente es porque hay alteraciones genéticas, • Mayoria de los casos son idiopáticos o
asociados a predisposicón genética,
cromosómicas
irradiación, exposición a sustancias químicas,
Llamamos aguda porque en la Leucemia en la MO está otras exposiciones ocupacionales
proliferando células inmaduras = BLASTOS (>20%)
CLASIFICACIÓN:
Van a tener PANCITOPENIA, porque la medula ósea
está ocupada en producir células inmaduras, solo • M0: LMA con mínima diferenciación mieloide
produce blastos, las células maduras GR, neutrófilos, • M1: LMA sin maduración
plaquetas caen • M2: LMA con maduración
• M3: Leucemia promielocitica
La diferencia si es mieloide o linfoide va depender de • M4: Leucemia mielomonocitica
la estirpe: • M5:
• Linfoide cuando la estirpe que esta ✓ M5a: leucemia aguda monoblastica
proliferando son los linfocitos = LLA ✓ M5b: leucemia aguda monocitica
• Mieloide cuando la estirpe que está • M6: Eritroleucemia
proliferando son neutrófilos (que es de estirpe • M7: Leucemia aguda megacarioblastica
mieloide) = LMA CLINICA:
Las diferenciamos con inmunohistoquímica • Sintomas constitucionales: fiebre, anorexia,
CAUSAS: astenia, fatiga, adinamia
• Trombocitopenia
Causa más frecuente de las leucemias es IDIOPATICA • Sangrado de mucosa oral: epistaxis, purpura,
(igual la anemia aplásica), en algunos casos son petéquias
SECUNDARIAS: • Adenopatías
• Radiaciones • CID
• Infecciones virales • Hepatoesplenomegalia

CLINICA: DIAGNOSTICO:

• Pancitopenia: fiebre, sangrado de mucosa, Hemograma: pancitopenia

purpura, petequias, anemias Inmunohistoquimica:
• Crecimiento de vísceras:
hepatoesplenomegalia y linfadenopatias • Mieloperoxidasa + (la mieloperoxidasa es del
sobre todo en el niño neutrófilo)
• Esterasa inespecifica + ( la esterasa también
Cuando hay un caso de un pacte con hemograma con es del neutrófilo)
pancitopenia, con ganglios + esplenomegalia hay que
descartar leucemias agudas FSP:

• Blastos grandes, núcleo irregular, granuloma

irregular, ciptoplasma abundante con
granulos y bastones de Auer

Marcadores inmofenotipicos: CD13, CD14 y CD33

FACTORES DE MAL PRONOSTICO: CLINICA:

• Edad >50 años • Fiebre frecuente

• LMA secundaria a RT, infecciones, etc • Hepatosplenomegalia
• Leucocitos > 100 mil • Linfadenopatias como expresión de
• Subtipos: M0,5,6,7 enfermead extramedular
• Presencia de CID → puede ocurrir en la M3 • Petequias, purpura
(promielocitica) • Dolores óseos
• Citogenetica con translocacion 9:22 =
DIAGNÓSTICO:
cromossoma filadelfia +
• Mielofibrosis (drepanocitos) Hemograma: pancitopenia
• Ausencia de bastones de Auer
Inmunohistoquimica:
TRATAMIENTO:
• Fosfatasa acida +
• El tratamiento de elección es la QT – no hay • TdP +
un esquema establecido, es individualizado
FSP: Blastos pequeños con núcleo grande, cromatina
✓ Inducción
homogénea y citoplasma escaso
✓ Consolidación
✓ Mantenimiento Marcadores inmunofenotipo: depende de la extirpe
• Cuando no responde a la QT o tiene factores
de mal pronóstico es indicación de trasplante • Linfocito B: CD10, CD19, CD20, CD22, TdT
de MO → THO • Linfocito T: CD3, CD7, CD5, CD2, TdT

QT de inducción → combinado citarabina y FACTORES DE MAL PRONOSTICO:

antraciclina (daunorrubicina) • Edades extremas <1 año >10 años
TTO post remisión → consolidación con QT o • Debut con leucocitosis
trasplante de células hematopoyéticas • Fenotipo 3 (Tipo Burkitt)
• Translocación 9:22 = cromosoma filadelfia +
LEUCEMIA LINFOCITICA AGUDA (LLA) • No responde a la QT
• La estirpe que está proliferando son los TRATAMIENTO:
linfocitos = LLA
• Puede ser de Linfocitos B o T • El tratamiento de elección es la QT - no hay un
• La de linfocitos T es la más frecuente, esquema establecido, es individualizado
mientras que la de linfocito B es de peor ✓ Inducción
pronostico ✓ Consolidación
• El grupo de riesgo más importante son los ✓ Mantenimiento
niños • Cuando no responde a la QT o tiene factores
de mal pronostico es indicación de trasplante
CLASIFICACIÓN: de MO → THO
• L1: variante del infante /Leucemia aguda de TTO de inducción → Vincristina, prednisona, L-
blastos pequenos asparginasa y daunorrubicina
• L2: variante del adulto /Leucemia aguda de
blastos grandes TTO pos remisión → consolidación con QT o
• L3: Leucemia aguda tipo Burkitt – relaciona trasplante de células hematopoyéticas
con el VEB • Profilaxis para la recidiva em SNC: MTX
 Leucemias crônicas
Es crónica por que prolifera en MO las células MO: infiltración linfocitaria (linfocitos maduros) >40%
maduras, o sea que la MO esta hiperplasica de células y blastos <20%
maduras, blastos son <20% (están disminuidos)
TRANSFORMACIÓN DE RICHTER = cuando una LLC se
En diferencia a las agudas que se pueden curar, tienen
transforma en un LNH de células grandes
buena respuesta a la QT, las leucemias crónicas se
controlan ESTADIOS PRONOSTICOS RAI/ BINET:
LEUCEMIA LINFOIDE CRÓNICA: • RAI 0: Linfocitosis en SP y MO
• RAI 1: Linfocitosis + adenopatias
• Es la leucemia más frecuente de los adultos
• RAI 2: Linfocitosis + espleno y/o
• El tipo B es más frecuente que el tipo T
hepatomegalia
Es una neoplasia caracterizada por la
proliferación y acumulación de linfocitos, • RAI 3: Linfocitosis + anemia (Hb <11g/dl)
normalmente de estirpe B • RAI 4: Linfocitosis + trombocitopenia
• Las trisomías son las alteraciones genéticas (<100.000)
más frecuentes
• Es la leucemia que más genera problemas
inmunológicos, por eso se puede acompañar
de anemia autoinmune y PTI secundaria
Es por Ac IgG (calientes)

CLINICA:

Generalmente es asintomática y de encuentra por un

hallazgo incidental → linfocitosis bien aumentada en
el hemograma (>5.000) TRATAMIENTO:
Cuando viene con clinica, viene con clinica La mayoría de los pacientes asintomáticos no se
inespecífica: tratan (abstención terapéutica y realizar controles
• Síntomas B (fiebre, pérdida de peso, periódicos)
sudoración nocturna) El tratamiento solo está justificado si existen
• Adenopatías → dato más frecuente en el ex. signos/síntomas relacionados con la enfermedad
físico de una LLC → ganglios +
• Esplenomegalia: puede haber, pero lo más • QT: tratamiento de primera línea con
frecuente es la presencia de ganglios FLUDARABINA
(adenopatías) • RT: en estadios localizados (ganglio)
• Infecciones → causa más frecuente de muerte • Trasplante de MO: si es refractario a la QT o si
• Anemia autoinmune tiene factores de mal pronostico
• Hemorragia autoinmune

DIAGNÓSTICO:

Hemograma: linfocitosis >5.000, anemia y

trombocitopenia (autoinmunes)

COOMBS + (autoimnune)

FSP: como proliferan muchos linfocitos en la MO y

estes son expulsados a la sangre periférica, producen
linfocitos rotos = SOMBRAS/ MANCHAS DE
GRAMPRECHT
SINDROMES MIELOPROLIFERATIVOS CRONICOS La translocación 9:22 forma un gen, el gen BCR-ARL
que va codificar una proteína, una tirosin kinasa →
Leucemia crónica de estirpe mieloide: GR, Neutrofilos,
que es lo que va estimular la proliferación de la
plaquetas
célula mieloide (hay tratamiento especifico con
• Leucemia de GR = POLICITEMIA VERA → la inhibidor de la tirosin kinsana- por eso es de buen
célula madura que está proliferando es el GR pronostico tener el cromosoma filadelfia)
• Leucemia de la Plaqueta = TROMBOCITOSIS FASES:
ESENCIAL → la célula madura que está
proliferando es la plaqueta • Fase crónica: 95% de los pactes al diagnostico
• Leucemia de Leucocitos → la célula madura • Fase de aceleración: se caracteriza por la
que está proliferando es el Neutrófilo = aparición de fiebre y/o sudoración nocturna
LEUCEMIA MIELOIDE CRÓNICA inexplicable, dolores óseos persistentes,
• Cuando no prolifera nada, sino que la MO se aumento de la hepatoesplenomegalia (NO
fibrosa = METAPLASIA MIELOIDE RESPONDE A QT – por eso se instala
tratamiento en la fase crónica)
• Fase blástica

CLINICA:

• Suelen ser asintomáticos

• Sintomas más comunes son: ANEMIA y
ESPLENOMEGALIA
• Esplenomegalia → MAS FRECUENTE
• Disnea
• Diplopia, papiledema, hipoacusia, priapismo
(como consecuencia de la leucocitosis)

DIAGNÓSTICO:

Hemograma: Leucocitosis >25.000 (predominio de

NT), anemia, trombocitopenia

El dato característico en el examen físico es la Bioquimica: aumento de LDH, ácido urico, B12
ESPLENOMEGALIA (a diferencia de la LLC que es la Baja FAL, lo que diferencia de la reacción leucemoide
adenopatía), la que da una esplenomegalia gigantes
MO: hiperplasia de granulocitos y megacariocitos y
es la metaplasia mieloide
fibrosis
LEUCEMIA MIELOIDE CRÓNICA:
CRISIS BLASTICA: cuando se transforma en una LMA o
Leucemia crónica con proliferación de estirpe LLA, o sea que empieza a proliferar los blastos (>30%)
mieloide → neutrófilo Es la principal causa de muerte

• Es es el síndrome mieloproliferativo crónico FACTORES DE MAL PRONOSTICO:

más frecuente
• Gran esplenomegalia
• Caracterizado por la presencia del cromosoma
• Crisis blastica (empieza a proliferar los
filadelfia, causado por el producto del gen
blastos)
quimérico BCR-ABL1, que codifica una tirosin
• Edad > 50 años
kinasa que resulta en el cromosoma filadelfia
• Trombosis reactiva
• Leve predomino masculino
• Eosinofilia
• Edad media 55-65 años
• Basofilia

TRATAMIENTO:

• QT de elección
✓ IMATINIB: LMC → inhibidor de TK, por
eso la presencia del cromosoma
 filadelfia es de buen pronóstico,
porque tiene tratamiento especifico
Policitemia vera
✓ HIDROXIUREA: PV, TE, MM DEFINICIÓN: Es un SMPC resultado de la proliferación
• 2 línea: trasplante de MO: si no responde a la anómala de una célula madre pluripotencial que da
QT o tiene factores de mal pronostico lugar a:
• Leucoferesis → sacarle los GB (porque la • Hemopoyesis clonal de hematíes, leucocitosis
leucocitosis da sintomatología) y plaquetas, predominando con mucho la
Que es el Imatinib: hiperplasia eritroide
• Aumento de la masa eritrocitaria, de la
Es un inhibidor de la tirosin-kinasa. hemoglobina (Hb) y del hematocrito
Es el primer miembro de una nueva clase de • Disminución secundaria de la eritropoyectina
medicamentos, que actúan por medio de la inhibición (lo que permite difertenciarla de las
específica de la enzima tirosina quinasa, denominados poliglobulias secundarias)
inhibidores de la tirosina quinasa, que se presenta
como característica particular de un tipo de célula CLÍNICA: En muchos casos es asintomática (hallazgo
cancerosa. casual en una analítica de control)
En la leucemia mieloide crónica existe una mutación a
SINTOMAS INESPECIFICOS:
nivel del cromosoma 9 en el gen Bcr- abl (una
translocación). • Prurito generalizado (por aumento de niveles
Este gen codifica una clase de tirosina quinasa que se de histamina), sudoración nocturna, pérdida
encuentra activada en forma permanente siendo de peso (hipercatabolismo), gota,
causa de múltiples síntomas, entre ellos epigastralgias, facies pletóricas, quemosis
mieloproliferación. conjuntival
El Imatinib se une a los sitios activos de la tirosina • TROMBOSIS: Arteriales y venosas pro
quinasa y previene de esta forma su actividad hiperviscosisdad sanguínea
enzimática y corrige los síntomas de la enfermedad. • HEMORRAGIAS: Consecuencia de la alteración
Se utiliza más por su menor precio de la función plaquetaria
• INSUFICIENCIA VASCULAR PERIFÉRICA:
Enrojecimiento, Cianosis, Eritromelalgia, Dolor
de reposo en piernas y pies que empeora por
la noche
• SINTOMAS NEUROLÓGICOS: Por disminución
del flujo sanguíneo por hiperviscosidad,
trombosis y hemorragias. Cefalea, Acúfenos,
Vértigo, Hipertensión arterial

DIAGNOSTICO:

CRITERIOS MAYORES:

• Hb >18,5 en varones o 16,5 en mujeres

• Presencia de la mutación del gen JAK2 en
exón 14 o otra mutación similar como es la
del exón 12

CRITERIOS MENORES:

• Biopsia de medula ósea hipercelular com

hiperplasia prominente de la serie roja sobre
blanca y megacariocitica
• EPO sérica por debajo del nivel normal
• Crecimiento endógeno de colonias eritroides

PARA EL DX DE POLICITEMIA VERA SE NECESITAN: 2

CRITERIOS MAYORES Y 1 MENOR
O SI JAK2 NEGATIVO: 1 CRITERIO MAYOR Y 2
CRITERIOS MENORES
Mielofribrosis agnogenica
DEFINICIÓN: Es un SMP crónico clonal caracterizado
TRATAMIENTO: por una intensa fibrosis de la medula ósea,
• Bajo riesgo: < 60 años, sin historia de hematopoyesis extramedular y leucoeritroblastosis en
trombosis AAS+flebotomía sangre periférica, no atribuibles a ninguna causa
• Alto riesgo: > 60 años y/o historia de conocida
trombosis AAS+flebotomía+citoreducción • Aparece en personas de edad media y su
(HU) o interferón etiología es desconocida.
• Es el más raro síndrome mieloproliferativo
Trombocitosis essencial • Existe presencia simultánea en sangre de
DEFINICIÓN: Es un SMPC caracterizado por una elementos inmaduros eritroides y mieloides, y
hiperplasia megacariocitica en medula ósea con en poco tiempo se desarrolla pancitopenia.
aumento de plaquetas en sangre periférica
CLINICA: Algunos están asintomáticos al diagnostico
CLINICA:
• Síndrome anémico
• Trombosis y/o sangrado (Las manifestaciones • Síndrome constitucional (por el
clínicas mas frecuentes son las trombosis hipermetabolismo secundario a la
sobre todo, y las hemorragias) mieloproliferación)
• Esplenomegalia y hepatomegalia • Esplenomegalia
• Síntomas constitucionales • Hepatomegalia
• Lesiones óseas esclerosas por la fibrosis
DIAGNOSTICO: medular (25-50%), sobre todo en regiones
CRITERIOS DIAGNOSTICOS DE TROMBOCITOSIS proximales de huesos largos y en esqueleto
ESENCIAL DE LA OMS: axial.

• Cifra de plaquetas mayor o igual a DIAGNOSTICO:

450.000/mm³ Hemograma: anemia, leucopenia, trombocitopenia p
• Exclusión de causa de trombocitosis reactiva trombocitosis
• Exclusión de los demás SMP crónicos y SMD
• Mutación de JAK2 (es positiva en el 50%) Bioquímica: aumento de LDH, aumento de vit. B12,
aumento de ácido úrico
TRATAMIENTO:
FSP: Diacriocitos ( GR em lágrima)
• HIDROXIUREA: citostático que inhibe la
síntesis de DNA. Es el fármaco de primera MO: aspirado suele ser seco (sin grumo) debido a la
línea intensa fibrosis
• ANAGRELIDE: disminuye la proliferación de Biopsia: fibras colágenas y reticulínicas
megacariocitos. Se utiliza en pactes
refractarios o intolerantes a hidroxiurea Alteraciones citogenéticas: Las más frecuentes: 13q-,
• INTERFERÓN ALFA 20q, +8
• ANTIAGREGANTES PLAQUETARIOS (AAS): no TRATAMIENTO:
trata la trombocitosis esencial, sino que se
utiliza para reducir la incidencia de trombosis. PACTE ASINTOMÁTICOS: Abstención terapéutica

PACTES SINTOMÁTICOS: Trasplante de medula ósea

es el único tratamiento definitivo

• Hidroxiurea
• Ruxolitinib
• Tratamiento de soporte: transfusiones,
esplenectomía (si hay gran esplenomegalia)
 Linfomas
• Se observan células de Hodgkin (variante
mononuclear de la célula de Reed
LINFOMA DE HODGKIN:
Sternberg) y escasa celularidad
• Es un síndrome linfoproliferativo inflamatoria acompañante.
generalmente de origen B (80%) asociado
CLINICA:
en un 20-50% de los casos al virus Epstein-
Barr • ASINTOMATICO: (60-70%)
• Localizado en um solo grupo ganglionar • SINTOMAS B
(por eso es el de mejor pronostico) • ADENOPATIAS – CARACTERISTICO – a
• Disiminación por contiguidad: de ganglio nível del cuello (cervical) más frecuente,
→ a ganglio es indolora pero cuando toma alcohol
• Presentación extraganglionar (MTS) duele (signo de Hoster)
infrecuente • PRURITO: suele preceder al diagnostico en
• Predomina en varones varios meses
• Tiene dos picos de incidencia uno en
DIAGNÓSTICO:
adultos jóvenes (20-30 años) y otro hacia
los 60 años • Biopsia de ganglio: se encuentra las células de
Reed-Stemberg
CLASIFICACIÓN:
INDICE PRNOSTICO INTERNACIONAL DE LH:
ESCLEROSIS NODULAR (54%):

• Es la más frecuente
• Aparece en mujeres jóvenes, puede
afectar el mediastino y cursa con prurito
• Se caracteriza por células Reed-Sternberg,
células lacunares y bandas de fibrosis
rodeando los nódulos tumorales.
• Es la segunda de mejor pronostico y
recidiva siempre con la misma histologia

PREDOMINIO LINFOCITICO (29%):

• Suele afectar a personas jóvenes y de

forma localizada. Se observa un infiltrado TRATAMIENTO:
linfocitico difuso, linfócito con núcleo en
palomita de maniz • QT de elección
• Es el de mejor pronostico • RT para estádios localizados

CELULARIDAD MIXTA (16%): LINFOMA NO HODGKIN:

• Aparecen células tumorales (células Reed- • Los linfomas no hodgkin son neoplasias de
Sternberg) y reactivas (histocitos, células B, T y NK maduras.
eosinofilos, etc..) • Se diferencian del LH por la presencia de la
• Es más frecuente en varones y con célula de Reed -Sternberg (NO HAY EN EL LNH),
presentación abdominal además de la diferencia cuanto a su biología y
• Tiene pronostico intermedio sus características clínicas.
• Se relaciona con el VEB • Afectación multiples ganglios periféricos
• Diseminación hematógena (da MTS)
DEPLECIÓN LINFOCITARIA (1%): • Presentación extraganglionar habitual (MTS)
• Aparece en edades avanzadas • Mas frecuente en varones entre 20 – 40 años
• Es el de peor pronostico • LDH aumentada es índice de mal pronostico
CLASIFICACIÓN: • TAMO (Pacientes de Alto Riesgo)
• CHOP – Ciclofosfamida, doxorrubicina,
LINFOMA DE BAJO GRADO: buen pronostico
vincristina, prednisona
• Foliculares – MÁS FRECUENTES
AN ARBOR (TAC O PET-SCAN)
• Linfoma linfocitico de células pequenas
• Zona marginal o MALT – localización más
frecuente extraganglionar es el estómago
• Micosis Fungoide – linfoma cutáneo de células
T

LINFOMA DE ALTO GRADO: mal pronostico

• Celulas del manto

• Difuso de células B grandes
CLASIFICACIÓN DE ANN ARBOR:
• Linfoblastico
• Relacionados al HIV - Linfoma primário dl SNC • ESTADIO I: Afectación de una única región
• Burkitt ganglionar o de un órgano linfoide
• ESTADIO II: Afectación de dos o más regiones
CLINICA:
ganglionares en el mismo lado del diafragma
La presentación clínica más frecuente es la • ESTADIO III: Afectación de regiones
linfadenopatía periférica. Mediastino (20%) o ganglionares a ambos lados del diafragma
retroperitoneo, como síndromes compresivos: • ESTADIO IV: Localizaciones extranodales
(hígado, medula ósea, hueso), con o sin
• Dolor retroesternal, síndrome de vena cava afectación ganglionar
superior (3-8% )
• Dolor abdominal, dolor epigástrico, vómitos Para todos los estadios:
• Saciedad temprana, distensión abdominal
• A: ausencia de síntomas
• Obstrucción, hemorragia, perforación
• B: presencia de síntomas B – perdida de
intestinal
inexplicable de >10% de peso en los últimos 6
• Sme de malabsorción
meses, fiebre tumoral y sudoración nocturna
• Sme de compresión medular
• X: Masa Bulky: masa mayor o igual a 10 cm de
• Hepatomegalia difusa (indolentes) diámetro o masa mediastinica de diámetro
• Esplenomegalia mayor superior a un tercio del diámetro
• Fatiga, malestar y prurito (menos del 10% ) transverso del tórax
• Síntomas B: fiebre, pérdida de peso y
sudoración nocturna COMO ESTUDIO PACTES CON LINFOMA:

TRATAMIENTO: INTERROGATORIO:

• El tratamiento es muy variable, dependiendo • Tiempo de evolucion de los sintomas

del subtipo histológico, el estadio, la edad, el • Sintomas que sugieran localizaciones
estado general del paciente. • Sintomas B: fiebre.38°, sudoracion, [Link]>10
• QT de elección EXAMEN FISICO:
• RT para estádios localizados
• Adenomegalias (cm)
Los esquemas de poliquimioterapia más usados son
• Hígado, bazo, otros
MOPP y ABVD
HEMOGRAMA:
• ABVD – Adriamicina, Bleomicina, Vinblastina,
Decarbacina. Cardiotoxico por las antraciclinas • Citopenias
• MOPP – Mostaza nitrogenada, Vincristina, • Leucemizacion
Procarbacina, Prednisona. Produce esterilidad • Vsg acelerada
permanente (azoospermia en el 100% de los • Frotis de sangre periférica
varones) y aparición de segundas neoplasias.
• BEACOPP
LABORATORIO:

• Función renal (urea y cretinina)

• Ácido urico
• Calcemia
• Función hepática
• Proteinograma
• LDH
• Beta 2 microglobulina

IMAGEN:

• Rx tórax fte y perfil (ensanchamiento

mediastínico, adenopatía hiliar, derrame
pleural, infiltrado parenq.)
• TAC de tórax con y sin cte EV
• TAC de abdomen y pélvis con y sin cte EV
• Ecografía abdominal
• Endoscopía alta y baja si: paciente
sintomático, afectación de A. de Waldeyer o
ganglios mesentéricos.

El PET-TC es muy sensible y específico en el LH, hoy

en día es la prueba de imagen de primera elección
para la estadificación de casi todos los linfomas
(especialmente el LH

PMO Y BIOPSIA DE MO:

Poco frecuente al diagnóstico (5- 14%)

A diferencia del resto de los linfomas la biopsia de MO
no es obligatoria para la estadificación del LH. Esto se
debe a la gran sensibilidad dl PET-TC.

EN CASOS PARTICULARES: cuando la clínica lo sugiera:

• Centellograma oseo
• Estudio digestivo
• Biopsia hepatica, o de otros tejidos
comprometidos
• En l. Agresivos: centellograma con galio (c/
spect
 Mieloma multiple
Neoplasia en la cual prolifera el linfocito B EXAMENES COMPLEMENTARIOS:
(plasmocito), eso produce gammaglobulinas →
• Hiperproteinemia
GAMMAPATIA MONOCLONAL
• VSG elevada
DEFINICIÓN: El MM representa una proliferación • Hipercalcemia (eso no hay en la
maligna de plasmocitos de origen B osteoporosis, no hay trastornos
electrolíticos)
• Es caracterizada por la infiltración de médula
• Proteinograma electroforética: pico
ósea por células plasmáticas que producen
monoclonal (CRITERIO DX)
una proteína homogénea (componente M o
paraproteína). • Rx: lesiones osteoliticas – fracturas
• Produce deformidad en el cráneo llamado de
• La etiología no está bien establecida
“cráneo en sacabocado”
• Se presenta más frecuentemente en adultos
mayores (>50 años) DIAGNÓSTICO:
TRIADA: añoso con anemia y dolor óseo CRITERIOS DX: MIELOMA LATENTE (MIELOMA
A veces se confunde con osteoporosis ASINTOMATICO): es necesario cumplir con ambos
criterios
CLINICA:
• Proteína monoclonal en suero (IgG o IgA) ≥3
• Anemia (normocitica-normocromica): por
g/l o proteína monoclonal en orina ≥ 500
ocupación de la médula ósea por las células
mg/24h y/o plasmocitos clonales de la MO de
plasmáticas
10-60
• Dolor óseo = lesiones óseas: el síntoma más
• Ausencia de eventos definidores de mieloma
frecuente del mieloma es el dolor óseo sobre
múltiple o amiloidosis
todo en costillas, vértebras, cráneo, pelvis y
epífisis de huesos largos. A diferencia de las MIELOMA MULTIPLE SINTOMATICO:
metástasis óseas, en el mieloma duele más al
moverse y no molesta por las noches • Plasmocitos clonales de MO o plasmocitoma
• Fracturas patológicas óseo o extramedular comprobado por biopsia
y cualquier uno más de los siguientes:
• Hiperviscosidad: puede llevar a la cefalea,
fatiga, falta de aire, exacerbación o • Evidencia de lesión de un o más órganos-albo
precipitación de IC, disturbios visuales, ataxia, que puede ser atribuida al disturbio
retinopatía, somnolencia y coma proliferativo de plasmocitos subyacente:
✓ Hipercalcemia
• Falla renal: 50% de los pacientes presentan en
el momento del diagnóstico insuficiencia renal ✓ Insuficiencia renal
crónica, que es la segunda causa de muerte ✓ Anemia
en el mieloma múltiple (tras las Infecciones). ✓ Lesiones óseas
Las causas más frecuentes de esta IRe son el • Cualquier un o más de los siguientes
riñón de mieloma y la hipercalcemia biomarcadores:
• Hipercalcemia: produce estreñimiento, ✓ Porcentaje de plasmocitos clonales de
poliuria, polidipsia, vómitos. Síndrome la MO ≥10%
constitucional y encefalopatía (Irritabilidad, ✓ Relación de las cadenas leves libres en
somnolencia, letargia, flaqueza, depresión, suero ≥100
confusión). Suele aparecer cuando hay una ✓ > 1 lesión focal en RM
gran masa tumoral. ESTADIOS DE DURIN SALON: en el cual se mide el
• Infecciones: como consecuencia de la nivel de Ca, Hb, lesiones osteoliticas y el componente
alteración de la inmunidad humoral, de la M
producción de Inmunoglobulinas anormales
y/o del tratamiento. Las Infecciones
bacterianas son la principal causa de muerte
en estos pacientes.
SISTEMA DE PRONOSTICO: • Manifestaciones hemorrágicas
• Sme aglutininas frias (crioaglutininas)
• Albumina
• Sme de hiperviscosidad con alteraciones
• El factor pronostico más importante del MM
neurologicas y visuales
es la beta 2 microglobulina
DIAGNÓSTICO:
Si la beta microglobulina esta elevada y la albumina
esta baja indica mal pronostico CRITERIOS DIAGNÓSTICOS:
TRATAMIENTO: quimioterapia • IgM monoclonal sérico, sin importar la
concentración
• Linfoma linfoplasmocitoide:
RIÑÓN DE MIELOMA ✓ Infiltración de MO por linfoma
linfoplasmocitoide de predominio
Se produce en situaciones de importante proteinuria
intertrabecular (criterio
de Bence-Jones. En dichas situaciones el exceso de
imprescindible)
componente monoclonal excretado a los túbulos
✓ En ocasiones hay linfoma
glomerulares precipita allí (túbulo distal y colector),
linfoplasmocitoide extramedular
formando grandes cilindros hialinos. La proteinuria de
(ganglionar) y en estos casos hay que
Bence-Jones puede incluso alcanzar rango nefrótico
descartar otros LNH (linfoma zona
(>3g/dl), pero a diferencia del síndrome nefrótico,
marginal)
como no se excreta albúmina no existe ni
hipoalbuminemia ni edemas FSP: hematies formando pilas de monedas (rouleaux

PROTEÍNA DE BENCE JONES QUE ERA/ PROTEINURIA TRATAMIENTO:

DE BENCE JONES
• Solo si la enfermedad esta activa: QT y de
La proteína de Bence Jones es una proteína soporte (plasmaferesis en caso de
monoclonal o inmunoglobulina de cadena ligera que hiperviscosidad).
se encuentra en la orina, con un peso molecular de 22 • Ibrutinib en casos de recaidas o casos
a 24 kDa. La presencia de proteína de Bence Jones en refratarios
la orina puede sugerir mieloma múltiple o
macroglobulinemia de Waldenstrom.
Presencia de proteína monoclonal Bence jones en MGUS – GAMMAPATIA
orina. MONOCLONAL DE
SIGNIFICADO INCIERTO
Macroglobulinemia
Es una fase premaligna, caracterizada por aparición de
de waldestrom una población clonal de CP con secreción de una
DEFINICIÓN: Es una proliferación monoclonal de proteína monoclonal, que puede evolucionar
linfocitos B que secretan IgM (>=3g/dl) e infiltran la posteriormente a una fase denominada “mieloma
MO (>=20% de células linfoides polimorfas). Gran múltiple indolente o asintomático (MMA)” y
parte de estos linfomas presentan la mutación finalmente al “mieloma múltiple sintomatico” (MM).
MYD88, que nos puede ayudar al diagnóstico Su diagnóstico se basa en la presencia de un pico
diferencial. monoclonal en sangre y la ausencia de criterios que
• Es un linfoma linfoplasmocitoide orientan a mieloma múltiple:
• Siempre frente a adenopatías prominentes y • Pico monoclonal en suero en suero <3g/dl o
paraproteina se debe sospechar de la urina
Macroglobulinemia de waldestrom • Células plasmáticas en médula óssea <10%
CLINICA • Proteína de Bence-Jones <50 mg/día (nula o
leve)
• Al contrario del MM no causa lesiones óseas • Ausencia de anemia, hipercalcemia,
ni hipercalcemia insuficiencia renal o lesiones líticas
• Astenia, anorexia, pérdida de peso, adinamia
Existe riesgo de evolución a largo plazo a mieloma PROTEINOGRAMA ELECTROFORÉTICO:
múltiple u otras enfermedades asociadas a
La electroforesis de proteínas plasmáticas, o
componente monoclonal.
proteinograma, es una técnica que permite la
Por ello, no exige tratamiento, pero si observación separación de las proteínas en función de su
periódica (control de las cifras de componente M en migración diferencial al ser sometidas a un campo
suero). eléctrico.

Asociados a diferentes patologías: En un proteinograma se observan 5 zonas de

migración (bandas) en que la más próxima del
• Hematológicas: Síndromes linfoproliferativos
ánodo corresponde a la albumina (menor peso
(LLC-B, linfomas, LCV), SMD - NMP (MF, PV,
molecular y mayor carga eléctrica negativa) y las
LMC), HPN – Aplasia células rojas, etc
siguientes son las globulinas alfa 1, alfa 2, beta y
• Autoinmunes o inmunosupresión: LES, AR, gammaglobulina
esclerodermia, polimiositis, tiroiditis, HIV,
Trasplante de riñón, hígado, corazón, etc • Proteínas totales: 6 – 8 g/100ml
• Dermatológicas: Esclerodermia, pioderma • Albumina: 3,6 – 5,2 g/100ml (60-65%)
gangrenoso, xantogranuloma • Globulina alfa: 0,24 – 0,54 g/100ml
• Hepáticas: HCV (virus C) (4 -8%)
• Endocrinológicas: Hiperparatiroidismo • Globulina beta: 0,42 – 0,80 g/100ml
• Misceláneas: Hemosiderosis pulmonar, (7-10%)
sarcoidosis, neoplasias. • Globulina gamma: 1,08 – 1,60 g/100ml
• Asociados a proliferación linfoplasmocitaria: (18-20%)
Amiloidosis (AL), Enfermedad de cadenas
pesadas o livianas, Macroglobulinemia /
Linfoma linfoplasmocítico , Plasmocitoma
óseo solitario o extramedular, Mieloma
osteoesclerótico (POEMS).

DIFERENCIA ENTRE mm y mw