Cardiopatías congénitas acianóticas - Parte 1

PEDIATRÍA AL DÍA
María Fernanda Biancolini1

Las cardiopatías congénitas se presentan Se las puede clasificar en 2 grandes gru-

en el 1% de los recién nacidos vivos, y hasta pos: cianóticas y acianóticas. Dentro de
en un 45% están asociadas a otras malfor- este segundo grupo podemos dividirlas en
maciones congénitas. Tienen una etiología patologías con sobrecarga de volúmen y
multifactorial que incluye factores genéti- sobrecarga de presión según su fisiopato-
cos y ambientales. logía. Ver Figura 1 y 2.

Figura 1. Cardiopatías acianóticas, clasificación según fisiopatología.

CIA+
CIV+
DUCTUS+
Hiperflujo Pulmonar
CANAL AV+
AAPRVP
Sobrecarga Ventana AO-Pulmonar
de Volúmen

Insuficiencia de Válvulas AV Insuficiencia Tricúspide / Mitral

o Sigmoideas Insuficiencia Pulmonar / Aórtica
Cardiopatías
Congénitas
acianóticas
Estenosis Mitral
Estenosis Válvulas AV
Estenosis Tricúspide

Sobrecarga
de Presión
Estenosis Pulmonar +
Estenosis Válvulas Sigmoideas
Estenosis Aórtica +
Coartación de Aorta
Coartación de Aorta +

CIA: comunicación interauricular, CIV: comunicación interventricular, AV: aurículoventricular, APRV: anomalía
parcial del retorno venoso pulmonar, AO: aórtica.

1
Médica especialista en Cardiología infantil y fetal
Departamento de Cardiología, Hospital General de Niños Pedro de Elizalde

REVISTA PEDIÁTRICA ELIZALDE 9

 Figura 2. Cardiopatías acianóticas, repercusión clínica.

Cardiopatías Sobrecarga de Hiperflujo Defecto

Asintomáticos
acianóticas volumen Pulmonar Pequeño

CIA: Derecha Defecto

Insuficiencia
Significativo
cardíaca:
Mal progreso
Ponderal
CIV: Izquierda Cuadros respira-
torios a repeti-
ción
Disnea
Ductus: Sudoración
izquierda Taquicardia
Taquipnea

Canal AV:
Biventricular
(+Derecha)

Estenosis Leve Estenosis Significativa

EP Crítica/RN: ICC Derecha/Cianosis

Cardiopatías Sobrecarga Estenosis EP Niño: Asintomática o Dolor
acianóticas de Presión Pulmonar Asintomáticos
torácico, Disnea, Intolerancia al
esfuerzo, síncope, Muerte súbita

EAO Crítica / RN: Palidez, mala per-

fusión, oliguria y taquipnea
Estenosis EAO Niño: Asintomática o dolor
Asintomáticos
Aórtica torácico, Disnea, intolerancia al es-
fuerzo, síncope, muerte súbita con
el esfuerzo

Coartación CAO RN: Mala perfusión de

de Aorta Asintomáticos
miembros inferiores, oliguria, HTA
Preductal, <SATO2 Postductal, Ta-
quipnea, Shock cardiogénico
COA Niño: Asintomático o HTA

CIA: comunicación interauricular, CIV: comunicación interventricular, AV: aurículoventricular, EP: estenosis
pulmonar, RN: recién nacido, ICC: insuficiencia cardíaca congestiva, EAO: estenosis aórtica, COA: coartación
de aorta, SATO2: saturación de oxígeno.
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Comunicación interventricular (CIV) pero, aunque la presión en el VD puede estar
La comunicación interventricular es la elevada, es inferior a la sistémica y las RVP no
cardiopatía congénita más frecuente, si ex- suelen estar elevadas.
cluimos la válvula aórtica bicúspide. La pre- En las CIV grandes, la presión de VD es igual al
valencia de las CIV es aproximadamente 4 de del VI y es la relación entre las resistencias de
1000 recién nacidos vivos. la circulación sistémica y la RVP la que condi-
Se define como un defecto en el tabique in- ciona la situación hemodinámica. En etapas
terventricular que permite la comunicación tempranas hay hiperflujo pulmonar impor-
entre ambos ventrículos. Estos defectos pue- tante, la respuesta natural de la vasculatura
den encontrarse de forma aislada o estar pulmonar es aumentar las presiones para de-
asociados a cardiopatías más complejas (te- fenderse del aumento de flujo. En forma sos-
tralogía de Fallot, canal aurículoventricular, tenida, esto puede generar una remodelación
transposición de grandes arterias, etc). de la vasculatura pulmonar con aumento de
las RVP que pueden aumentar la presión pul-
Fisiopatología monar y hasta invertir el cortocircuito a través
La repercusión del defecto depende de dos de la CIV siendo en este caso de derecha a iz-
factores principales: el tamaño del defecto quierda y generando cianosis por mezcla de
y la relación entre las resistencias vasculares sangre desoxigenada del lado derecho con la
sistémicas y pulmonares (RVP). oxigenada del lado izquierdo. Esto se conoce
El tamaño del defecto se expresa en relación como síndrome de Eisenmenger.
con el anillo aórtico: pequeño (<1/2 del anillo),
mediano (1/2-2/3 del anillo) y grande (> 2/3 del Anatomía y clasificación
anillo). Las CIVs se clasifican según su ubicación en
En condiciones normales, el volumen de flujo el tabique:
de sangre en la circulación pulmonar (Qp) es CIVs perimembranosas (membranosas o in-
similar al volumen de sangre en la circulación fracristales): es la localización más frecuen-
sistémica (Qs) y su cociente (Qp/Qs) es 1/1. En te (75-80%). El septum membranoso es una
caso de un cortocircuito intracardíaco será >1, zona adyacente a la válvula aórtica, por deba-
tanto mayor cuanto más flujo de sangre pase jo de la misma y del velo septal de la válvula
a través del defecto. La sangre tiende a fluir tricúspide. Con frecuencia se extienden a por-
hacia el circuito que ofrece menor resistencia ciones próximas del septum muscular. Pue-
que luego del nacimiento suele ser el circuito den cerrarse parcial o completamente por el
pulmonar. tejido accesorio de la válvula tricúspide. En
Las RVP están elevadas en el recién nacido, y ocasiones puede estar involucrada alguna de
se reducen progresivamente en las primeras las valvas de la válvula aórtica en el mecanis-
semanas, disminuyendo la presión en el ven- mo de cierre con riesgo de lesión de la valva o
trículo derecho (VD) y aumentando el pasaje generando insuficiencia aórtica.
de sangre a través del defecto (cortocircuito) CIVs musculares: suponen el 5-20%. Según su
de izquierda a derecha. La sangre oxigena- localización hablaremos de CIVs musculares
da del circuito izquierdo pasa por la CIV y se apicales (las más frecuentes), medioventricu-
mezcla con sangre desoxigenada del circui- lares y altas. Pueden ser múltiples (“en queso
to derecho. Esto determina un aumento del suizo”).
flujo al pulmón y aumento del retorno venoso CIVs subpulmonares (infundibulares, conales,
pulmonar a la aurícula izquierda (AI) y al ven- supracristales o subarteriales doblemente re-
trículo izquierdo (VI). La sobrecarga de volu- lacionadas): constituyen el 5-7%. Se localizan
men conlleva la dilatación progresiva de las en el septum infundíbular (en el tracto de
cavidades izquierdas y la puesta en marcha salida del VD), por debajo de la válvula pul-
de mecanismos compensatorios para evitar monar. Generalmente asocian prolapso de
la disfunción cardíaca. alguna de las valvas de la válvula aórtica (con
En las CIV pequeñas y restrictivas, el cortocir- o sin insuficiencia aórtica). Rara vez cierran
cuito de izquierda a derecha es escaso, por lo espontáneamente.
que la presión en el VD es normal y las RVP CIVs del tracto de entrada (posteriores): repre-
también son normales. sentan el 5-8%. Se localizan entre anillo tricus-
Si la CIV es mediana, el cortocircuito es mayor, pideo y las inserciones de la válvula tricúspide

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 en la pared de VD y septum (posterior e in- a la palpación precordial. En algunas CIV muy
ferior a la CIV perimembranosa). Suelen ser pequeñas, el soplo puede ser menos intenso
grandes y no cierran espontáneamente. y se puede acortar (protomesosistólico), por
obliteración del defecto al final de la sístole
Historia natural CIV moderadas-grandes: El latido precordial
y presentación clínica es hiperdinámico a la palpación y el soplo es
La clínica va a depender del tamaño del de- holosistólico, de intensidad III/VI. El segundo
fecto y de su asociación con otros defectos ruido está desdoblado (con el componente
cardíacos. pulmonar aumentado) y puede escucharse
CIVs pequeñas: Los pacientes suelen estar un retumbo diastólico apical (aumento del
asintomáticos. Se detecta un soplo en las flujo de sangre que pasa a través de la válvula
primeras semanas de vida (habitualmente a mitral). En las CIVs grandes, el soplo puede no
los 2-10 días de vida, que es cuando se inicia estar presente (a medida que se igualan las
el descenso de las presiones pulmonares). No presiones en ambos ventrículos, y no se gene-
suelen presentar afección pondoestatural ni ra cortocircuito). Si se produce hipertensión
tener predisposición a cuadros respiratorios. pulmonar (HP), el 2° ruido será único y más
CIVs moderadas-grandes: Las manifestacio- fuerte.
nes clínicas se pueden iniciar en las primeras
semanas de vida, con síntomas de insufi- B. Electrocardiograma
ciencia cardíaca (taquipnea, escasa ganancia Es normal en las CIVs pequeñas. En las CIVs
ponderal, sudoración y fatiga con la alimen- de mayor tamaño pueden provocar ondas P
tación, taquicardia). Tienen predisposición a anchas (dilatación aurícula izquierda), y ondas
presentar cuadros respiratorios a repetición. R altas en I, II, III, aVL, V5 o V6 y ondas S al-
tas en V1 o V2 (dilatación ventricular izquier-
Los defectos perimembranosos y muscula- da). Otro signo característico son las ondas Q
res pueden reducir su tamaño con el tiempo profundas (más de 4-5 mm) en precordiales
y cerrarse espontáneamente en los primeros izquierdas. En las CIVs grandes, se observa so-
años de vida. Se estima que hasta en el 30-35% brecarga biventricular. Si se desarrolla HP, al
de las CIVs se produce el cierre espontáneo, crecimiento biventricular se le añade la hiper-
sobre todo en las musculares (por hipertro- trofia del VD (R altas en V1).
fia del músculo alrededor del defecto). Al-
gunas CIVs perimembranosas se cierran por C. Radiografía de tórax
aposición del tejido redundante de la válvula Es normal en las CIVs pequeñas. Si el tamaño
tricúspide que reduce el tamaño del defecto. del defecto es grande, podemos encontrar-
El pronóstico de las CIVs pequeñas es exce- nos aumento de la trama vascular pulmonar,
lente, permaneciendo asintomáticas hasta el cardiomegalia (a expensas de cavidades iz-
95% en el seguimiento. quierdas con elogación de la punta y aumen-
En las CIVs de mediano tamaño es importan- to de compás bronquial) y arteria pulmonar
te el seguimiento en los 6 primeros meses dilatada (con arco medio saliente).
donde el riesgo de desarrollar insuficiencia
cardíaca es mayor. D. Ecocardiograma Doppler
Los pacientes con CIVs grandes suelen re- Es la herramienta de elección ante
querir intervención en el primer año de vida. la sospecha de CIV tanto para su
Si no son corregidas, pueden evolucionar al diagnóstico como para su seguimien-
desarrollo de enfermedad vascular pulmonar, to. La evaluación ecocardiográfica debe
con inversión del cortocircuito que conduce a incluir su localización, número, tamaño,
la aparición de cianosis y síndrome de Eisen- características anatómicas y del cortocir-
menger. cuito, y su repercusión hemodinámica (di-
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latación de cavidades izquierdas, hiperflujo

Diagnóstico en venas pulmonares, aumento de veloci-
A. Exámen cardiovascular dad en la arteria pulmonar). También nos
CIVs pequeñas: Es un soplo holosistólico y de permite estimar la presión pulmonar en
gran intensidad (III-IV/VI) (porque existe un forma indirecta.
gradiente de presión continuo durante toda En caso de repercusión hemodinámica, es
la sístole), y se puede acompañar de frémito la herramienta fundamental para definir

12 AÑO 2024; VOL. 15 (1)

las características del defecto y poder de- Tratamiento

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terminar la mejor estrategia para la repara- El manejo de la CIV depende de numerosos
ción del mismo, en forma quirúrgica o por factores (repercusión hemodinámica, desa-
vía percutánea. rrollo de lesiones asociadas, posibilidad de
Además, la ecocardiografía detectará la cierre espontáneo y dificultad previsible de
presencia de malformaciones asociadas y cierre). Las opciones de manejo terapéutico
de afectación de estructuras adyacentes son las siguientes:
a la lesión como: el prolapso de las valvas Actitud expectante: en pacientes
aórticas que genere insuficiencia aórtica, el asintomáticos y sin repercusión hemo-
defecto tipo Gerbode (flujo de la CIV que dinámica con o sin posibilidad de cierre
se dirige del VI a la aurícula derecha), la espontáneo o en pacientes asintomáticos
obstrucción en VD (tipo doble cámara, en con leve repercusión hemodinámica y po-
el caso de CIVs restrictivas) lo que genera sibilidad de cierre espontáneo.
obstrucción en el tracto de salida VD, entre En niños con CIV pequeña o moderadas sin
otros, que pueden precisar intervención repercusión, se realizará un seguimiento al
quirúrgica a largo plazo. mes de vida (para valorar la caída de presio-
nes pulmonares y síntomas de sobrecarga
E. Resonancia Magnética de volumen izquierdo) y posteriormente en-
Puede ser útil en defectos cardíacos comple- tre los 3 y 6 meses. Mantener actitud conser-
jos si la ecocardiografía no es concluyente. vadora hasta los 12 meses de vida y poste-
riormente seguimiento cada 1 o 2 años.
F. Cateterismo cardíaco Tratamiento médico: en pacientes
Actualmente no se utiliza de rutina ya que la sintomáticos con CIV moderada- grande con
ecocardiografía Doppler permite obviar el es- repercusión hemodinámica, los objetivos
tudio hemodinámico. Se utiliza para medir las del tratamiento son el alivio de los síntomas
RVP en pacientes con sospecha de enferme- de la insuficiencia cardíaca congestiva (ICC),
dad vascular pulmonar, valoración preopera- mejorar el crecimiento pondoestatural y dis-
toria en defectos amplios con sospecha de minuir las intercurrencias respiratorias.
patología asociada, valoración de la respuesta Tratamiento de la ICC: diuréticos (furosemida
a vasodilatadores pulmonares si la RVP están y espironolactona) e inhibidores de la enzima
elevadas o para el cierre del defecto con dis- convertidora de angiotensina.
positivo percutáneo. Soporte nutricional: suplementación con
fórmulas hipercalóricas (ingesta calórica ≥
Cuidados generales en los pacientes con CIV 150 kcal/kg/día) y tratamiento de la anemia
 No es necesario restricción de la actividad ferropénica si la hubiera.
física. Cierre del defecto: está indicado el cierre
 Las guías actuales no recomiendan la pro- del defecto en pacientes sintomáticos (ICC)
filaxis de endocarditis. Se recomienda con- a pesar del tratamiento médico, pacientes
trol odontológico y el mantenimiento de asintomáticos con cortocircuito izquierda-de-
correcta higiene oral para evitar predispo- recha significativo y evidencia de sobrecarga
sición a endocarditis bacteriana. sostenida de cavidades izquierdas, defectos
 Se recomienda dieta hiposódica en pa- moderados-grandes con HP reversible, insu-
cientes con repercusión hemodinámica. ficiencia aórtica, anomalías asociadas que re-
 Se debe ser cuidadoso con el aporte extra quieran tratamiento quirúrgico.
de oxígeno y sólo ser utilizado en casos de Cierre Quirúrgico
requerimientos del mismo por su efecto - Cierre directo o con parche: es el tratamien-
vasodilatador pulmonar. to de elección. Se realiza bajo circulación
 El seguimiento conjunto con el pediatra de extracorpórea y esternotomía.
cabecera es fundamental para conocer la - Banding de la arteria pulmonar: se reserva
evolución clínica del paciente. para pacientes con muy bajo peso o pa-
 En pacientes con datos de repercusión cientes con defectos múltiples o apicales
hemodinámica se realizará vacunación an- de difícil acceso.
tigripal anual (en > 6 meses) y tratamiento La evolución postquirúrgica suele ser exce-
estacional del VRS (en < 2 años). lente. En el seguimiento postoperatorio, se

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 recomienda la profilaxis de endocarditis los 6 Se puede considerar en las CIVs musculares
primeros meses tras la cirugía. con anatomía favorable en > 5 Kg de peso y
Ejercicio físico postcirugía: Sin limitacio- en las CIVs perimembranosas con anatomía
nes, aunque evitando golpes directos en favorable en niños mayores.
esternotomía media el mes siguiente. Sin res- La evolución pos-procedimiento suele ser ex-
tricciones tras 3-6 meses de convalecencia. celente.
Ejercicio físico post-implante: Sin limitacio-
Cierre por cateterismo nes, si la función ventricular es normal. Se re-
Especialmente útil para defectos muscula- comienda evitar deportes de contacto por 3
res en los que el acceso quirúrgico puede ser a 6 meses.
complicado y en perimembranosas seleccio- Profilaxis de endocarditis: En los 6 meses
nadas. La principal limitación técnica es el posteriores al procedimiento y después sólo
compromiso de estructuras próximas (nodo en caso de que persista cortocircuito residual.
AV, válvulas AV y válvula aórtica).

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