Vasculitis

Introducción
La vasculitis es un grupo de enfermedades que causan la inflamación de los vasos sanguíneos.
Esta inflamación puede afectar arterias, venas y capilares, y puede ocurrir en cualquier parte del
cuerpo. Las causas incluyen factores autoinmunes, infecciones y reacciones a medicamentos.

Los síntomas de la vasculitis varían según la zona afectada e incluyen fiebre, fatiga, dolor
muscular y articular, y erupciones cutáneas. El diagnóstico requiere estudios clínicos, pruebas de
laboratorio y técnicas de imagen, y a veces, una biopsia.

El tratamiento se centra en controlar la inflamación y los síntomas, utilizando corticosteroides e

inmunosupresores. La investigación continúa avanzando, ofreciendo nuevas opciones
terapéuticas para los pacientes.
¿Que es?
Es un grupo de trastornos caracterizados
por la inflamación de los vasos sanguíneos.
Esta inflamación puede causar el
engrosamiento de las paredes vasculares,
estrechamiento del lumen, y, en algunos
casos, puede llevar a la formación de
aneurismas o a la ruptura del vaso. Las
manifestaciones clínicas de la vasculitis
dependen del tipo y tamaño de los vasos
afectados, así como de los órganos
comprometidos.
 Arteritis de Células Gigantes: 15-25
casos por 100,000 personas mayores de
50 años.

Arteritis de Takayasu: 1-2 casos por

millón, más común en Asia.
Epidemiologia Granulomatosis con Poliangeítis y
Poliangeítis Microscópica: 20 casos por
La vasculitis es un grupo de enfermedades
millón al año.
raras que inflaman los vasos sanguíneos. La
incidencia y prevalencia varían según el tipo:
Púrpura de Henoch-Schönlein: 10-20
casos por 100,000 niños al año.

Enfermedad de Kawasaki: 10-20 casos

por 100,000 niños menores de 5 años,
prevalente en Japón.
 La característica principal de la vasculitis es la inflamación
de la pared de los vasos sanguíneos y puede ser mediada
por varios mecanismos inmunológicos.

Fisiopatología En otros tipos de vasculitis, los autoanticuerpos juegan un

papel crucial. En la arteritis de células gigantes (ACG) y la
arteritis de Takayasu, las células T y las células dendríticas
se infiltran en la pared del vaso, liberando citocinas
proinflamatorias.

Los factores genéticos y ambientales también juegan un papel en

la fisiopatología de la vasculitis. Se ha observado una
predisposición genética en ciertas formas de
vasculitis.Finalmente, la activación de las vías del complemento
contribuyen a la perpetuación de la inflamación y el daño tisular
Clasificación
Vasculitis de Grandes
Vasos Vasculitis de Medianos
Vasos:
Arteritis de células gigantes
(Arteritis temporal): Afecta
Poliarteritis nodosa: Afecta
principalmente a las arterias
arterias de tamaño mediano,
craneales y del cuello en
comúnmente asociada con
personas mayores de 50
hepatitis B.
años.
Enfermedad de Kawasaki:
Arteritis de Takayasu:
Afecta principalmente a niños,
Afecta la aorta y sus ramas
involucrando arterias
principales, predominante en
coronarias.
mujeres jóvenes.
 Vasculitis de Pequeños Vasos
Vasculitis ANCA-positivas
Granulomatosis con poliangeítis
(Wegener): Afecta el tracto respiratorio
superior e inferior y los riñones.
Poliangeítis microscópica: Afecta Vasculitis por
capilares, vénulas y arteriolas, Complejos Inmunes:
comúnmente los riñones y pulmones.
Síndrome de Churg-Strauss Púrpura de Henoch-
(Granulomatosis eosinofílica con Schönlein: Afecta
poliangeítis): Afecta principalmente el principalmente a niños,
tracto respiratorio y está asociada con involucrando piel,
asma y eosinofilia. intestinos y riñones.
Crioglobulinemia:
Asociada con infecciones
virales como hepatitis C,
afecta piel,
articulaciones y riñones.
 Evaluación clínica
Pruebas de laboratorio básicas para detectar inflamación o
disfunción orgánica

Diagnostico Pruebas de laboratorio para ayudar a definir el tipo de

vasculitis (p. ej., anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos
[ANCA]) sugeridas según la evaluación clínica
Pruebas de laboratorio y estudios de diagnóstico por
imágenes que pueden ayudar a determinar la causa de la
vasculitis

Biopsia
 Tratamiento
1 2 3

Inducción de remisión de
Inducción de remisión en
vasculitis que pone en Mantenimiento de la
formas menos graves de
riesgo la vida o la remisión
vasculitis
integridad de un órgano

Corticosteroides y a Corticosteroides e Metotrexato, azatioprina,

menudo con inmunosupresores o rituximab, y
ciclofosfamida o menos potentes disminución de los
rituximab corticosteroides
 Arteritis de Células Gigantes (ACG): Con tratamiento adecuado, la
mayoría de los pacientes tienen un buen pronóstico.
Granulomatosis con Poliangitis (GPA): La remisión es alcanzable en
muchos pacientes, pero las recaídas son comunes.
Poliarteritis Nodosa (PAN): Sin tratamiento, la mortalidad es alta; con

Pronostico tratamiento, la supervivencia mejora significativamente.

Vasculitis Asociada a ANCA (VAA): Ha mejorado con el uso de rituximab y
otros agentes inmunosupresores.
Factores Generales que Vasculitis IgA (Púrpura de Henoch-Schönlein): Generalmente bueno en
niños; en adultos puede ser más severa.
Influyen en el Pronóstico:
Tipo de vasculitis
Daño orgánico: La afectación de Eficacia del Tratamiento: Una
Gravedad de la órganos vitales como los riñones, los buena respuesta a los
enfermedad pulmones, el corazón y el sistema corticosteroides e
nervioso central puede influir inmunosupresores es crucial
Respuesta al negativamente en el pronóstico. para un pronóstico favorable.
tratamiento:
Forma Localizada o Sistémica: Las Adherencia al Tratamiento: La
Complicaciones: formas localizadas suelen tener un adherencia del paciente al
mejor pronóstico que las formas régimen terapéutico influye
sistémicas que afectan múltiples significativamente en los
órganos. resultados.
Conclusión
La vasculitis es un grupo heterogéneo de enfermedades caracterizadas por la inflamación de los
vasos sanguíneos, que puede afectar a vasos de diferentes tamaños y en diversos órganos del
cuerpo. La presentación clínica varía ampliamente dependiendo del tipo de vasculitis y de los
órganos involucrados, lo que puede complicar el diagnóstico y el manejo de la enfermedad.