Trabajo sobre
Anomalías
Congénitas
del SNC
Integrantes:
Juan Carlos Díaz Abuín
Introducción:
Las anomalías congénitas del sistema nervioso central (SNC) representan un
grupo heterogéneo de malformaciones estructurales o funcionales que
surgen durante el desarrollo fetal, con implicaciones significativas en la
calidad de vida de los pacientes y sus familias. Estas alteraciones, que
incluyen desde defectos del tubo neural (como el mielomeningocele) hasta
trastornos en el flujo del líquido cefalorraquídeo (hidrocefalia), tienen una
etiología multifactorial, donde interactúan factores genéticos, ambientales
y, en muchos casos, causas aún desconocidas. Su frecuencia estimada (1-
3% de los recién nacidos) las convierte en un desafío prioritario para la
salud pública y la atención pediátrica especializada.
El impacto de estas anomalías no solo se limita a las manifestaciones
clínicas inmediatas, como convulsiones o retraso del desarrollo, sino que
también implica complicaciones crónicas, como discapacidades motoras,
cognitivas y sensoriales. En este contexto, el rol del personal de enfermería
es fundamental: desde la detección temprana de signos de alarma hasta el
manejo posquirúrgico y la educación familiar. Este trabajo explora las
principales anomalías congénitas del SNC, integrando aspectos clínicos,
terapéuticos y de cuidados de enfermería para un abordaje integral y
humanizado.
Conceptos Generales
Las anomalías congénitas del SNC son malformaciones estructurales o
funcionales del sistema nervioso central que ocurren durante el desarrollo
fetal. Su origen puede ser:
- Genético: Mutaciones, alteraciones cromosómicas.
- Ambiental: Teratógenos (drogas, radiación), infecciones intrauterinas.
- Multifactoria: Interacción gen-ambiente.
- Idiopático: Causa desconocida.
Frecuencia: 1–3% de los recién nacidos.
Hidrocefalia
Conceptos
- Definición: Acumulación excesiva de líquido cefalorraquídeo (LCR) en los
ventrículos cerebrales, causada por desequilibrio entre producción y
absorción.
- Clasificación:
- Congénita: Presente al nacer (macrocefalia, fontanelas abombadas).
- Adquirida: Desarrollo posterior (crecimiento acelerado del perímetro
cefálico).
Etiología
- Obstrucción del flujo de LCR (ej. malformaciones como estenosis
acueductal).
- Hemorragias intraventriculares, infecciones (meningitis).
Cuadro Clínico
- Lactantes: Fontanelas abombadas, suturas separadas, venas epicraneales
distendidas, signo de la "puesta del sol" (desviación ocular hacia abajo).
- Niños mayores: Cefalea, vómitos, papiledema, deterioro neurológico.
Tratamiento
- Farmacológico: Acetazolamida (40–75 mg/kg/día) para reducir producción
de LCR.
- Quirúrgico: Derivación ventrículo-peritoneal (VP) o endoscopia
(ventriculostomía).
Complicaciones
- Infección de la válvula, obstrucción del catéter, hematoma subdural.
Acciones de Enfermería
1. Monitoreo:
- Medición diaria del perímetro cefálico.
- Observar signos de hipertensión intracraneal (vómitos, letargo).
2. Cuidados posquirúrgicos:
- Vigilar infección en el sitio de inserción.
- Educar a la familia sobre signos de alarma (fiebre, irritabilidad).
Microcefalia
Conceptos
- Definición: Perímetro craneal ≤2 desviaciones estándar por debajo de la
media para edad y sexo.
- Clasificación:
- Primaria: Malformación congénita (infecciones prenatales, teratógenos).
- Secundaria: Daño cerebral postnatal (anoxia, traumatismos).
Etiología
- Prenatal: Infecciones (Zika, citomegalovirus), síndromes genéticos
(Down).
- Perinatal: Asfixia, hemorragias intracraneales.
Características Clínicas
- Cráneo pequeño, retraso del desarrollo, discapacidad intelectual.
- TAC: Ventriculomegalia, atrofia cortical.
Tratamiento
- No curativo: Enfoque en estimulación temprana y terapia ocupacional.
- Asesoramiento genético: Para prevenir recurrencia en futuros embarazos.
Acciones de Enfermería
- Apoyo a la familia en el manejo de discapacidades.
- Educación sobre programas de intervención temprana.
Meningocele y Mielomeningocele
Conceptos
- Meningocele: Herniación de meninges y LCR, sin tejido nervioso.
- Mielomeningocele: Herniación de meninges, LCR, médula espinal y raíces
nerviosas (80% en región lumbar).
Etiología
- Multifactorial: Déficit de ácido fólico, exposición a teratógenos (ácido
valproico).
- Genética: Mutaciones en genes relacionados con el cierre del tubo neural.
Cuadro Clínico
- Meningocele: Tumoración cubierta por piel, sin déficit neurológico.
- Mielomeningocele:
- Parálisis de extremidades inferiores, incontinencia urinaria/rectal.
- Asociación con hidrocefalia (90% de los casos).
Tratamiento
- Quirúrgico: Cierre quirúrgico en las primeras 48 horas para prevenir
infección.
- Ortopedia: Corrección de deformidades en pies y caderas.
Acciones de Enfermería
1. Preoperatorio:
- Proteger la lesión con apósitos estériles.
- Posición prona para evitar presión en la zona.
2. Postoperatorio:
- Vigilar signos de infección (fiebre, secreciones).
- Educar en cateterismo vesical y cuidado de la piel.
Convulsiones en Pediatría
Etiología por Edad
- Neonatos: Hipoglucemia, encefalopatía hipóxico-isquémica.
- Lactantes: Epilepsia, infecciones (meningitis).
- Escolares: Traumatismos, síndromes epilépticos.
Tipos de Convulsiones
- Generalizadas: Tónico-clónicas (pérdida de conciencia).
- Focales: Movimientos localizados (ej. brazo).
Manejo
- Urgencia:
- Posición lateral de seguridad, oxígeno, diazepam rectal (0.5 mg/kg).
- Tratamiento crónico: Fenobarbital, ácido valproico.
Acciones de Enfermería
- Durante la crisis: Asegurar vía aérea, evitar traumatismos.
- Educación: Enseñar a familiares a reconocer y registrar crisis.
Meningoencefalitis
Conceptos
- Meningitis: Inflamación de meninges (bacteriana o viral).
- Encefalitis: Inflamación del parénquima cerebral.
Etiología
- Bacteriana: Neisseria meningitidis, Haemophilus influenzae.
- Viral: Herpesvirus, enterovirus.
Cuadro Clínico
- Meningitis: Rigidez de nuca, fotofobia, fontanela abombada.
- Encefalitis: Alteración de conciencia, convulsiones, déficit focal.
Tratamiento
- Bacteriana: Ceftriaxona (100 mg/kg/día) + vancomicina.
- Viral: Aciclovir (para herpes).
Acciones de Enfermería
1. Aislamiento: Prevenir contagio en meningitis bacteriana.
2. Monitoreo:
- Signos vitales cada 2 horas.
- Nivel de conciencia (escala de Glasgow).
3. Cuidados:
- Hidratación IV, manejo de edema cerebral (manitol).
Conclusiones:
las anomalías congénitas del SNC exigen un enfoque integral que combine
avances médicos, cuidados de enfermería especializados y políticas
preventivas. La educación continua del personal sanitario y el
empoderamiento de las familias son pilares para transformar el pronóstico y
la calidad de vida de estos pacientes.
Anexos:
