CRISIS CONVULSIVAS FEBRILES

Trastorno neurológico más común en la lactancia y primera infancia (6 meses y 5 años) asociados a fiebre
(>38°) sin patología neurológica de base ni crisis afebriles anteriores

Clasificación:

• Simples o típicas: Son generalizadas (tónicoclónicas, 80%; tónicas, 13%; atónicas, 3%), breves (<15
min), temp >38°, sin focalidad neurológica
• Complejas o atípicas: focales con o sin generalización, prolongadas

Si una crisis dura más de 20 minutos, se considera estatus epiléptico febril y requiere tratamiento urgente

Tx:

- Diazepam rectal
- Midazolam transmucosa oral 0.5 mg/kg

Medida clave: asegurar la vía aérea PRIMERO

Riesgo de benzodiacepinas: depresión del sistema respiratorio (entre más pequeño mayor riesgo)

Causa de convulsiones en RN: meningoencefalitis e hipoxia (hipoglucemia)

CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS

Prevalencia: 8-10 por cada 1000 RN | En México: 15 000 a 18 000 por año

Principales síntomas que motivan la atención: cianosis, HTA, disnea, soplo, arritmias, deformaciones

Clasificación: cianóticas o acianóticas → cianosis se presenta cuando hay más de 5 g de hb unido a CO2

Complicación de las cardiopatías congénitas con flujo pulmonar aumentado: insuficiencia cardiaca

Complicación de las cardiopatías congénitas disminuido: crisis de hipoxia

 CARDIOPATÍAS ACIANÓGENAS DE FLUJO PULMONAR INCREMENTADO

COMUNICACIÓN INTERAURICULAR (CIA)

Defecto en la tabicación entre la aurícula derecha y la izquierda condicionando cortocircuito de izquierda a

derecha

Frecuencia: 6-10 % | Relación hombre-mujer: 1:2

Tercera cardiopatía más frecuente en México

Asociación en el cromosoma 5 y acompaña síndromes de Holt-Oram y Trisomía 21

Septación interatrial comienza en la semana 5 por medio de 3 tabiques: septum primum, secundum y células
de la crista terminalis (localizadas en el techo de la AD) → son irregulares en su trayecto dejando espacios
que son cubiertos por porciones del septum contrario (foramen oval, foramen primum y secundum)

Si hay ausencia de alguno de los componentes condicionan a 3 tipos de CIA: ostium secundum OS, ostium
primum OP, foramen oval o seno venoso

CIA obligada en: transposición completa de las grandes arterias, anomalía de Ebstein, defecto de los
cojinetes endocárdicos y Conexión anómala total

Puede encontrarse en CIV, PCA y estenosis pulmonar

Fisiopatología: sangre que regresa del cuerpo hacia la AD (presión sistólica de 55 mmHg y diastólica de 0
mmHg) pasa hacia el VD y es expulsada por la arteria pulmonar hacia los pulmones, posteriormente retorna
a la AI

Neonatos pasan por asintomáticos

Algunos lactantes, preescolares y escolares manifiestan disnea, infecciones recurrentes de las vías aéreas y
falla para crecer

Adolescentes y adultos con HAP presentan deterioro de la clase funcional y en etapas tardías la presión
pulmonar sobrepasa la sistémica y permite la inversión del cortocircuito presentando desaturación y cianosis
→ la función del VD se encuentra comprometida y se manifiesta la enfermedad Eissenmenger

Raramente existe cierre espontáneo a los 2-8 años

Habitus exterior: enfermos frágiles secundario a la desnutrición y cuadros recurrentes de infecciones de vías
aéreas inferiores.

Se puede sentir el impulso cardiaco del lado derecho por el crecimiento de la AD, en caso de HAP puede
palparse el chasquido en el sitio de la válvula pulmonar

Auscultación: patognomónico: segundo ruido desdoblado fijo, soplo sistólico expulsivo suave en foco
pulmonar y soplo protomesodiastólico en el borde esternal izquierdo bajo
Radiografía: cardiomegalia a expensas de cavidades derechas con dilatación del perfil derecho
correspondiente a la AD y flujo pulmonar incrementado

Dato clave: dilatación de la rama derecha de la arteria pulmonar

EKG: ritmo sinusal que puede acompañarse de fibrilación auricular, intervalo PR prolongado y con bloqueo
de rama derecha o de primer grado sobre todo en tipo ostium primum. Eje desviado a la derecha

ECG: crecimiento de la AI, dilatación de las cavidades derechas

Cateterismo: pueden cerrarse el defecto tipo ostium secundum y foramen oval. El tamaño de los bordes
debe ser mayor a 4 mm

Terapéutico: útil diuréticos y profilaxis con ab

Criterios para someter al px a cierre:

- Relación entre el flujo pulmonar y sistémico mayor de 50%

- Desarrollo de HAP
- Endocarditis

Puede realizarse de 2 maneras:

- Cateterismo intervencionista: cuando el defecto tiene bordes adecuados (CIA tipo ostium
secundum), pueden colocarse dispositivos oclusores, deben agregarse antiagregantes hasta 6 meses
después. Complicaciones: hemólisis, fuga residual, migración y fibrilación auricular
- Quirúrgico: CIA tipo seno venosos, ostium primum y con mala anatomía. Se coloca un parche de
Dacrón en el sitio del defecto. Complicaciones: sd pospericardiotomía, bloqueo, fuga residual,
arritmias.
COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR CIV

Ausencia del desarrollo de las porciones del tabique interventricular permitiendo la comunicación entre
ambas cámaras ventriculares

15-20% de las CG, segunda más frecuente

Incidencia 2 por cada 1000

Etiología: mutaciones en los genes responsables de la tabicación TBX5 y GATA4. Forma parte de las trisomías
13, 18 y 21

Tabicación inicia en la 6ta semana

Porción muscular proviene del crecimiento longitudinal de la gelatina cardiaca que separa el bulbus cordi
del ventrículo primitivo, la porción perimembranosa proviene de los cojinetes endocárdicos

Suele asociarse a CIA, estenosis pulmonar y coartación de la aorta

Fisiopatología: sangre tiene recorrido intracardiaco habitual, a nivel del septum interventricular justo antes
de ser expulsada a la circulación sistémica, debido a la diferencia de presión entre el VI y VD se presenta el
cortocircuito de izquierda a derecha.

El VI se hipertrofia por la sobrecarga de volumen que debe ser expulsada y con el tiempo el hiperflujo a
nivel pulmonar incrementa y evoluciona a HAP

La presión pulmonar suprasistémica origina inversión del cortocircuito y manifiesta cianosis

Clasificación:

- Sitio anatómico: según la localización en la porción muscular (20%) o membranosa (70%)

- Tamaño: cuando la relación entre el CIV y el anillo aórtico es <30% pequeña, 31-70% mediana y >70%
grande

Manifestaciones:

Se relacionan con el tamaño del defecto. En neonatos posterior al cierre del ducto arterioso y la caída de las
presiones pulmonares existe sobrecarga del VI que condiciona falla cardiaca o disnea

Los lactantes característicamente manifiestan disnea durante la alimentación, infecciones de vías

respiratorias inferiores y falla para crecer

En las etapas pediátricas posteriores es frecuente la historia de cianosis e infecciones, soplo es el principal
motivo de consulta

Adolescentes y adultos: deterioro de la clase funcional, arritmias y cianosis por inversión del cortocircuito

Inspección: desnutrición secundaria y deformación anterior del tórax. Palpables el incremento del impulso a
nivel del 5to espacio intercostal y frémito sistólico
Auscultación: soplo holosistólico en mesocardio y fenómeno de Roger (entre más pequeño el tamaño del
defecto mayor será la intensidad del soplo), soplo en diamante en parte alte del precordio sugiere estenosis
pulmonar

Segundo ruido puede auscultarse desdoblado en caso de HAP

Porcentaje de cierre espontáneo: 68% a los 2 años en las musculares y menos del 30% en las
perimembranosas

Rx: cardiomegalia a expensas del VI y posteriormente VD, característico el hiperflujo pulmonar

EKG: ritmo sinusal, puede existir bloqueo atrioventricular en 12%. Ondas P bimodales en DII y V1

En cortocircuito izquierda a derecha el eje se dirige hacia 90° y cuando hay HAP puede desviarse >90°

Terapéutica:

Evitar la precarga con diuréticos y retardar la deformación del miocardio con el uso de IECAs

Medida obligada: profilaxis antimicrobiana para evitar el desarrollo de endocarditis en la válvula pulmonar
o tricúspide → 30 min antes de un procedimiento dental

- Asociadas a otras CC: como PCA y coartación de la aorta estas deben ser tratadas primero y dar
oportunidad al cierre espontáneo (primero deben ser tratadas todas las lesiones fuera del corazón)
- Sin repercusión: deberán ser seguidos cotidianamente, indicación para realizar procedimiento:
endocarditis e insuficiencia aórtica

Opciones terapéuticas:

- Cierre con dispositivo intervencionista: tienen mayor riesgo de bloqueo los perimembranosos. Los
defectos conales o asociados a la vía de salida no son candidatos
- Quirúrgico: se cierra con parche a todos los defectos amplios de la porción membranosa o cercano
alguna válvula atrioventricular o sigmoidea

PERSISTENCIA DEL CONDUCTO ARTERIOSO PCA

El conducto arterioso mantiene el 85% del flujo al sistema pulmonar

Se denomina persistencia del conducto arterioso PCA a la ausencia de la obliteración de esta estructura
posterior al 3er mes de nacimiento

Frecuencia: 1 de cada 2000-2500 RN, 5-10% de las CG y representa la más común en México

Embriología: deriva del sexto arco izquierdo y derecho, existe en esta etapa de manera bilateral. El derecho
se oblitera entre la semana 37 a 40 de gestación y el izquierdo en la vida posnatal en 2 periodos: cierre
fisiológico (primeros 3 a 7 días) y anatómico (3 semanas)

Su persistencia se asocia a rubéola congénita

Factores de riesgo que permiten su permanencia: prematurez, problemas respiratorios (neumonía
intrauterina, SDR del RN, bajo peso) que condicionan a incremento de las resistencias pulmonares

Es obligado en cardiopatías cianógenas con flujo pulmonar disminuido

Fisiopatología: el corto-circuito se presenta justo al momento de que la sangre es expulsada de la aorta

debido a que la presión es mayor a la pulmonar. El paso es libre hacia la rama izquierda de la arteria
pulmonar, incrementado el flujo hacia la AI y VI

Manifestaciones clínicas:

- RN: frecuentemente en prematuros que requieren ventilación mecánica asistida y que durante el proceso
de falla respiratoria se caracterizan por requerimiento de parámetros elevados de ventilación. La
repercusión en esta etapa condiciona mala evolución por incrementar el riesgo de enterocolitis y falla
respiratoria.
- Lactantes y preescolares: retraso pondoestatural, infecciones recurrentes de vías respiratorias y disnea
durante la alimentación.
- Escolares: habitualmente el soplo es el motivo principal de consulta.
- ADOLESCENTES Y ADULTOS: la HAP es la principal causa de los síntomas, cuando ésta es suprasistémica
puede invertirse el flujo del ducto arterioso y condicionar cianosis diferencial

EL SOPLO ES CONTINUO O EN MÁQUINA DE VAPOR QUE INICIA SU MÁXIMA AMPLITUD

INMEDIATAMENTE DESPUÉS DEL SEGUNDO RUIDO CON DESDOBLAMIENTO Y REFORZAMIENTO
TELESISTÓLICO

Hay pulsos saltones

Rx: cardiomegalia a expensas de cavidades izquierdas, prominencia del botón pulmonar y flujo pulmonar
incrementado

Ecocardiograma: imagen de mosaico en Doppler color característica entre la rama izquierda de la AP y la

aorta

Tratamiento:

Cierre farmacológico con inhibidores de la COX que bloquean la formación de prostaglandinas que
perpetúan la apertura del ducto arterioso.

Candidatos a esta terapia:

- Neonatos menores de 35 sdg con evidencia ecocardiográfica de la repercusión del conducto arterioso
sin la presencia de las siguientes variables:
o Enterocolitis
o BUN > 60 mg/dL
o Creatinina >1.6 mg/dL
o Plaquetas <60 000

**Puede realizarse con indometacina, ibuprofeno o paracetamol IV

Cierre invasivo:

- Directo: indicado en neonatos con cierre farmacológico no exitoso con repercusión hemodinámica, se
realiza en la cama del px. Existe riesgo de edarteritis, estenosis de la aorta descendente y rama izquierda
de la arteria pulmonar
- Cateterismo intervencionista: indicado en px mayores de 10 kg. ACTUALMENTE DE ELECCIÓN

CARDIOPATÍAS ACIANÓGENAS DE FLUJO PULMONAR NORMAL

COARTACIÓN DE LA AORTA CoA

Engrosamiento anormal de la capa media aórtica e hiperplasia de la íntima, con mayor frecuencia en la
pared posterior, adyacente al nacimiento de la arteria subclavia, afectando principalmente la parte distal del
arco aórtico y el nacimiento de la aorta descendente

Frecuencia: 5 a 7% | Incidencia: 0.2/1000 RN vivos | Prevalencia en sexo masculino 2:1

Etiología:

El cayado aórtico proviene del 3er y 4to arco, la aorta descendente proviene del 6to

Teorías:

1. Ley de flujos: coexistencia de lesiones intracardiacas (como obstrucción del tracto de salida del VI)
redirecciona la sangre condicionando a menor paso por esta arteria condicionando a hipoplasia del
arco.
2. Teoría de Skoda: las células responsables de la apoptosis del conducto arterioso migran hacia la
porción adyacente de la aorta ocasionando un efecto que favorece la sustitución por tejido fibroso.

Enfermedades que se acompañan esta enfermedad: sd de Turner, aorta bivalva en 25-40% y con otras CC
como CIV, CIA, TGA, anillos vasculares

Fisiopatología:

Obstrucción de la aorta que ocasiona aumento de la postcarga del VI y secundariamente hipertrofia de sus
paredes

Etapa neonatal: cuando el conducto arterioso se encuentra permeable la sangre pasa libremente hacia la
circulación pulmonar condicionando sobrecarga y crecimiento del VD

Debido a la obstrucción es frecuente encontrar dilatación de los vasos previo al sitio de estenosis y
circulación colateral de las zonas posteriores a la coartación (arterias mamarias)

Sintomatología se relaciona con el grado de obstrucción:

- Neonatos: debutan en las primeras horas con insuficiencia cardiaca y estado de choque
- Lactantes y preescolares: cianosis diferencial (segmento corporal superior buena coloración y
extremidades inferiores pálidas y cianóticas)
 - Edades posteriores: cuerpo apariencia atlética (segmento superior engrosadas e inferiores adelgazadas)
refieren dolor durante la actividad física
- Adultos: hipertensión arterial

LOS PULSOS SE ENCUENTRAN DISMINUIDOS

Estudios:

- Radiografía: cardiomegalia de grado variable, prominencia del perfil aórtico, signo de Roessler
(destrucción del borde inferior de los arcos costales → después de los 5 años)
- EKG: ritmo sinusal, crecimiento auricular izquierdo, en neonatos crecimiento de cavidades derechas y
posteriormente izquierdas.
- Ecocardiograma: VI hipertrofia de sus paredes
- Cateterismo: estándar de oro con gradiente pico mayor a 20 mmHg (También es tratamiento)

Terapéutica:

Control de la HTA con betabloqueadores, inhibidores de los receptores alfa y IECAS para prevenir la
hipertrofia del VI

Intervencionismo indicaciones:

- Gradiente en reposo > 40 mmHg de gradiente medio por ecocardiograma o en cateterismo

>20 mmHg de gradiente pico
- Hipertensión arterial
- Evidencia por estudio de imagen o cateterismo de obstrucción en el istmo

Puede realizarse de 2 formas:

1. Dilatación con balón o artroplastia con balón → niños pequeños que no han alcanzado talla diana
2. Procedimiento definitivo: colocación de stent cuyo objetivo es mantener permanentemente la luz de
la aorta

**Ambos se consideran exitosos cuando el gradiente a nivel de la coartación es menor a 10 mmHg

Tx quirúrgico se indica en casos de mala anatomía:

- Artroplastia con parche: coartaciones tubulares evitando disecciones extensas y frecuentemente puede
desarrollar aneurismas
- Flap de la subclavia: se utiliza tejido de la subclavia sacrificando su flujo, se asocia a recoartación
- Resección término-terminal: puede existir reesteosis
- Resección término-terminal extendida
- Colocación de tubo extra anatómico: en casos de hipoplasia del arco

**Complicaciones esperadas en el postquirúrgico: hipertensión arterial temprana (secundaria a

catecolaminas) y tardía (eje renina angiotensina), choque medular (enfermos con abundante circulación
colateral debido a que la redistribución del flujo condiciona a isquemia temprana)
 CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS CIANÓTICAS DE FLUJO PULMONAR DISMINUIDO

TETRALOGÍA DE FALLOT TF

Cardiopatía cianógena de flujo pulmonar disminuido

4 anormalidades: hipoplasia infundibular del tracto de salida del VD, cabalgamiento de la aorta, hipertrofia
ventricular derecha y CIV

Cardiopatía más frecuentemente diagnosticada después del primer mes de vida

7 a 10% de CC

Presenta 3% de recurrencia en gemelos, existe asociación con la deleción del cromosoma 22q11, puede estar
presente en el 8% los enfermos con trisomía 21

Alteración embriológica: desviación anterior del septum infundibular en la 6ta semana y que en
consecuencia altera el desarrollo del infundíbulo pulmonar → alteración del desarrollo del corazón

1. El trayecto del arco aórtico se hace amplio y cabalgado sobre la arteria pulmonar
2. Durante el periodo de tabicación interventricular existe un desalineamiento de la porción
membranosa con el cono condicionando la CIV
3. La hipertrofia del VD es producto de la resistencia que ejerce la estenosis infundibular de la arteria
pulmonar al vaciamiento de este hacia este ventrículo

Son defectos obligados la CIV y la PCA

Causa de cianosis: el retorno venoso sistémico presenta obstrucción del VD hacia la arteria pulmonar
secundaria a la estenosis infundibular → la sangre desaturada pasa a través de la CIV al VI

Fallot rosado: variación clínica en la que la estenosis infundibular pulmonar es poco acentuada y el
cortocircuito de derecha a izquierda es mínimo

El cabalgamiento aórtico es resultado de la desviación del septum infundibular del tronco-cono

**Cuando más del 50% de la aorta cabalga o nace sobre el VD entonces se llamará doble vía de salida del
VD

Los neonatos cursan asintomáticos los primeros días, la cianosis se presenta con el cierre del ducto arterioso

En los lactantes los primeros síntomas se deben a las crisis de hipoxia durante el llanto, fiebre, defecación o
alimentación

CARACTERÍSTICO la posición en cuclillas para favorecer el incremento de las resistencias vasculares

sistémicas (redirecciona el cortocircuito de izquierda a derecha)

Sin la cirugía paliativa la mortalidad es alta. En las etapas posteriores de preescolar, escolar y adolescente es
característico la falla para crecer
Inspección: cianosis central y periférica. Puede existir acropaquías

Choque de la punta se encuentra levantando al 3er espacio intercostal, puede sentirse el thrill en foco
pulmonar

Auscultación: soplo sistólico expulsivo crescendo-de-crescendo por estenosis infundibular en el 3er espacio
intercostal.

Estudios de gabinete:

- Rx: punta del corazón elevada por hipertrofia del VD (silueta de zapato
suizo), flujo pulmonar disminuido y arco aórtico puede ser derecho en 30%
- EKG: normal al nacimiento y en lactantes: ondas P simétricas y elevadas en
DII y V1. Eje desviado a la derecha por la hipertrofia del VD
- Ecocardiograma: ecocardiografía fetal entre 18-22 semanas donde se
evidencia la CIV y el cabalgamiento aórtico
En la etapa posnatal: puede determinarse la estenosis infundibular y la hipertrofia del VD
- Cateterismo cardiaco: presiones y saturaciones se encuentran igualadas

Tratamiento:

En la etapa neonatal: debe dirigirse a mantener la permeabilidad del ducto arterioso mediante la
administración de líquidos altos, prostaglandinas y O2 para mantener saturación entre 82-85%

Lactante: tx de crisis de hipoxia oxígeno suplementario, betabloqueadores o sedantes benzodiacepínicos,

uso de bicarbonato de sodio (1 a 2 mg/kg) para garantizar de forma acelerada la elevación del pH

Tx quirúrgico:

- Cirugía paliativa: fístula sistémico pulmonar, la más usada es la tipo Blalock-Taussig (anastomosis con
tubo de goretex entre la subclavia y la rama de la arteria pulmonar)
- Corrección total: ampliación del tracto de salida del VD, cierre de CIV y restitución de la continuidad
ventrículo-arterial (parche protésico o sintético)

**Sin tratamiento menos de 5% sobrevive a la 3era década de la vida

Con tratamiento quirúrgico el 85% sobrevive a 40 años

Preguntas:

1. ¿Cuáles son las cardiopatías congénitas más frecuentes en México? PCA, CIA, CIV (en el mundo CIV
es la más frecuente)
2. ¿Qué cardiopatías tienen franca alteración en los pulsos? Coartación aórtica tiene disminución de
los pulsos del brazo izquierdo y extremidades inferiores. En PCA estos son saltones
3. Soplos patognomónicos:
a. Comunicación interatrial: doble ruido desdoblado dijo, soplo eyectivo en foco pulmonar y
brillante en caso de HTP
b. PCA: continuo en máquina de vapor
 c. CIV: soplo de Roger o en barra en mesocardia, entre más pequeño el defecto más intenso
será
d. Coartación aórtica: soplo continuo dorsal y chasquido en foco aórtico en presencia de aorta
bivalva
4. ¿Qué cardiopatías se benefician de prostaglandinas? Cianóticas de flujo pulmonar disminuido

TAMIZ CARDIOLÓGICO

Consiste en medir la saturación de oxígeno en la mano derecha y cualquiera de los pies de los recién nacidos

- Preductal: oxigenación de la mano derecha.

- Población blanco: Personas recién nacidas entre las 24 a 72 horas de vida con más de 36 SDG con
apariencia sana
- Post ductal: oxigenación respecto a la parte inferior del cuerpo.

Debe de realizarse luego de 24 hrs de vida

extrauterina

Diferencia >3% da tamiz positivo

En altitud menor a 1500 m el % es 95

LESIONES DEL ESÓFAGO POR CÁUSTICOS

Intoxicación por cáusticos: Ingesta de elementos quemantes o corrosivos destructores del tejido vivo; tales
elementos pueden ser álcalis o ácidos.

Agentes cáusticos: sustancias que producen quemadura en el tejido con el cual se ponen en contacto.

Agente corrosivo: es aquel compuesto químico capaz de producir lesiones químicas directas sobre los
tejidos.

El agente más común es la sosa cáustica 80%, ya sea como hidróxido de sodio o en forma potásica; el otro
20% está representado por ácidos y otras sustancias corrosivas.

El daño que ocasiona la lesión cáustica es inmediato al contacto y puede provocar desde eritema de la
mucosa hasta necrosis, con la consecuente perforación esofágica con mediastinitis y lesión en estómago.
 Ácidos: pH >7

Alcalis pH >7

La ingestión de una sustancia corrosiva ocasiona una quemadura química del tubo digestivo alto.

El grupo de edad entre 1 y 2 años es el que presenta mayor número de accidentes

La presentación más común de la sosa es la forma líquida (esta puede llegar hasta la parte final del esófago
y estómago); también existe en forma de gel, escama (gel y escama provocan lesiones extensas y
circunferenciales más graves.) e incluso en spray

La gravedad de las lesiones depende del volumen y concentración de la sustancia ingerida.

La lesión secundaria a sosa se debe a necrosis por licuefacción. Debe hacerse endoscopía siempre

las lesiones a nivel esofágico pueden ir desde un eritema (primer grado), hasta necrosis de la mucosa, y
muscular con perforación y mediastinitis secundaria.

La lesión ocasionada por la ingestión de ácido suele ser menos agresiva para el esófago ya que este tiene
sistemas de defensa para el mismo (aclaramiento, motilidad, sistema endógeno de glutatión peroxidasa)

Manifestaciones clínicas: son inmediatas al contacto del cáustico con la mucosa bucal, hay sialorrea inicial,
dolor faríngeo, retroesternal y abdominal, nausea, vómito o ambas, espontáneos.

**Si se observan signos de insuficiencia respiratoria, debe catalogarse de grave la lesión cáustica.

El paciente debe mantenerse en ayuno, no administrar antídotos por vía oral, no provocar el vómito ni
realizar lavado gástrico

Iniciar dexametazona calculada a 1 mg/kg/día IV repartida cada 12 h, o cualquier otro corticosteroide

equivalente a dosis convencionales, y penicilina G sódica cristalina a 100 000 U/kg/ dosis IV cada 6 h.

Clasificación: Zargar a través de tubo endoscópico, se identifica: lesión, extensión o gravedad y pronóstico
 Los síntomas
respiratorios,
hematemesis, o la
mucosa presencia de más
de 3 síntomas son
submucosa altamente
predictivos de
daño
gastrointestinal
severo.

transmural

La endoscopía es el método más eficiente para evaluar la mucosa del tubo digestivo superior, no más allá
de las 48 hrs por el riesgo de perforación, ni tampoco en las primeras 6 hrs ya que los cambios aún no
han sido instaurados.

La Endoscopía esta Contraindicada en caso de : - Obstrucción de la vía área - Perforación de víscera hueca
- Distress respiratorio severo - Inestabilidad hemodinámica - Choque - Casos con más de 48 horas post-
exposición. - Estado de Gravedad severa - Negación de la intervención.

Las Complicaciones de la endoscopia son: - Perforación principalmente con instrumentos rígidos.

Las complicaciones pueden ser sistémicas (20%) y Gastrointestinales(27%),.

Las más frecuente son: - Neumonía por aspiración, Insuficiencia respiratoria, Insuficiencia Hepática y/o
Daño renal. - Estenosis esofágica (15.4%), fístulas, y perforación Y muerte(15.4%), gastroenteropatia
perdedoras de proteínas o aclorhidria o mucocele esofágicos - Alteraciones motoras estenosis esofágica,
gástrica y carcinoma escamoso del esófago.

Lesiones grado 0-1 No requieren tratamiento, el paciente reinicia su vía oral normal y se cita en un mes
a control
Grado 2ª Se considera superficial. Corticosteroides por lapso de un mes, más supresión y
antioxidantes. La penicilina debe administrarse IV al principio y luego IM por cinco
días, para continuar con penicilina benzatínica cada 7 o 14 días IM mientras reciba
esteroides. Se debe citar al mes con esofagograma
Grado IIb Ayuno absoluto
Pruebas de laboratorio y gabinete (Endoscopia ) si no hay contraindicación
Uso de Antigastríticos (Omeprazol IV o ranitidina)
Antibióticos en perforación o infección establecida.
Corticoides
gastrostomía, el hilo guía o ambos, ya que se espera estenosis esofágica, que supone
sea revertida con el manejo adicional de los antioxidantes.
Cita al mes con esofagograma
 Grado IIIa dejará secuelas en el tubo digestivo alto, requerirá todo el manejo señalado
previamente con inicio de alimentación vía gastrostomía y de modo paulatino la vía
oral según tolerancia. Vigilancia de posibles complicaciones como perforación
esofágica y control radiológico (esofagograma) entre la tercera y cuarta semana
Grado IIIb Se considera un caso muy grave y ameritará manejo farmacológico ya señalado,
vigilancia en terapia intensiva, derivación esofágica, traqueotomía, catéter central
para NPT, gastrostomía, sello de agua del lado de perforación esofágica y valorar
esofagectomía en casos muy especiales.

La administración ipecacuana,, el lavado gástrico, y uso de emético está contraindicado

La Nutrición Parenteral Total (NPT) esta indicada en los casos graves o Nutrición Enteral (NE) por
gastrostomía o yeyunostomía en casos quirúrgicos.

Los Antibióticos recomendados cuando están indicados son de acuerdo a cada caso: • Cefalosporinas de
tercera generación • Amoxicilina • Ampicilina

CUERPO EXTRAÑO EN VÍA DIGESTIVA Y RESPIRATORIA

Cuerpos extraños incluye a material inerte, no diferible y fragmentos alimenticios que no pueden continuar
el tránsito intestinal

Los objetos más frecuentemente ingeridos son metálicos: principalmente monedas, juguetes pequeños o
sus partes, pilas de reloj

Los restos de alimentos casi siempre se asocian a anomalías intrínsecas del esófago

Más susceptibles: menores de 6 años

Con mayor frecuencia se impactan en el esófago, otros: estrechamiento cricofaríngeo, píloro y válvula
ileocecal

Los síntomas más frecuentes de presentación son: vómitos, sialorrea, dolor retroesternal, disfagia y en
ocasiones cianosis transitoria

Después del antecedente, y los síntomas de presentación, es necesario tomar radiografías de cuello y tórax
para identificar la posición del CE si es radiopaco

A todos los pacientes con sospecha o diagnóstico de CE en esófago se les debe practicar endoscopia

uso de papaína para la disolución de los bolos de carne, así como el glucagón intravenoso para la relajación
esofágica con el avance del material ingerido

Especial atención para los casos en los que se ingieren pilas alcalinas, por su alta concentración de hidróxido
de sodio y potasio que son demasiado corrosivos, con riesgo de lesión por fugas de su contenido a la luz
intestinal, además de presentar lesiones por descarga eléctrica y necrosis por presión. Puede haber
perforación
La sospecha de aspiración de un cuerpo extraño, con antecedente de aparición de síntomas súbitos de
dificultad respiratoria obliga la realización de endoscopia de la vía aérea con fines diagnósticos y
terapéuticos, aun con estudios radiológicos de tórax normales

Rx con atelectasia: pensar que está en bronquio

Materiales aspirados:

- Orgánicos: cacahuate, fríjol, maíz, nuez y pistache.

- Inorgánicos: metal y plástico

Edad más susceptible: lactantes mayores y preescolares

El riesgo inmediato se da con la impactación subglótica condición que pone en peligro la vida si es que no
se expulsa el CE o es trasportado distalmente hacia los bronquios.

Más de 87% de casos, el sitio de impactación fue en los bronquios y con mayor predominio del lado derecho.

Clínica:

- 1ª fase: evento agudo de la aspiración, el cual es caracterizado por tos traqueal, disnea y estridor cuando
su localización es en tráquea, y tos con disminución de los ruidos respiratorios, sibilancias y disnea cuando
se aloja en bronquios. Momento crítico del accidente. cuando la obstrucción es laringotraqueal y ocupa
gran parte del lumen, puede desencadenarse hipoxia severa con encefalopatía y muerte.
- 2ª fase: estabilización. síntomas leves a moderados de dificultad respiratoria y tos, incluso en algunos
casos asintomáticos, los cuales se incrementan con la movilización. Es en esta fase cuando en su mayoría
los pacientes son presentados al hospital
- 3ª fase: complicaciones como son atelectasia, bronquiectasias, neumonías, absceso pulmonar y estenosis
bronquial.

Se ha recomendado el uso de broncografía para la detección de objetos pequeños en bronquios distales

Tratamiento: maniobra de Heimlich → comprimir con fuerza el abdomen con el paciente en posición de
Trendelenburg. Si es inútil y hay hipoxia: asistencia ventilatoria con presión positiva de boca a boca o con
mascarilla

Las complicaciones al procedimiento de extracción están relacionadas a perforación bronquial con

neumotórax o neumomediastino secundario, así como edema laringotraqueal por manipulación excesiva.

Posterior a la extracción del CE, el paciente se mantiene hospitalizado durante 24 h con manejo médico
utilizando corticosteroides, como dexametasona endovenosa 0.5 mg/kg/ día en tres dosis y antibióticos β
lactámicos como penicilina G sódica endovenosa 100 000 U/kg/día en cuatro dosis

INTOXICACIÓN POR PARACETAMOL

Las dosis tóxicas se pueden asociar con necrosis hepática y algunas veces fallo renal, sigue siendo la causa
más común de problemas hepáticos en los EUA.

Grupo de riesgo: 2 y 5 años

Se considera que la dosis tóxica aguda es superior a 200 mg/k en menores de 12 años y más de 7.5 a 10 g
en adolescentes y adultos en un periodo menor de 8 h la dosis tóxica puede ser menor en alcohólicos o
pacientes con hepatopatía.

se debe contar con niveles séricos de paracetamol a las 4 h posingesta y administrar N acetil cisteína en las
primeras 8 h para prevenir daño hepático.

La absorción se puede retrasar en una sobredosis, produciéndose los niveles pico hasta 4 horas después de
su ingesta

Los síntomas precoces como coma, convulsiones o arritmias cardíacas, dentro de las primeras 24 h se
asocian con el paracetamol pero quizás estén en relación con otros productos que se hayan ingerido.

Signos clínicos sugestivos de intoxicación por paracetamol: nausea, vómitos, dolor o molestias en cuadrante
superior derecho.

• Fase 1. 12 a 24 h después de la ingesta: náuseas, vómitos, diaforesis y anorexia.

• Fase 2. 24 a 48 h Clínicamente asintomático, puede haber sensibilidad y dolor a la palpación de
cuadrante abdominal superior derecho. Empieza a elevarse las enzimas hepáticas, bilirrubina y
tiempo de protrombina.
• Fase 3. 72 a 96 h En los pacientes que no se han tratado o se han tratado tarde: pico de
hepatotoxicidad (AST [SGOT] > 1.000 IU/1), cuadro de hepatitis fulminante, puede presentarse
hepatitis fulminante, incluyendo encefalopatía y muerte.
• Fase 4. 7 a 8 días después de la ingesta, en sobrevivientes: recuperación.

NORMOGRAMA DE RUMACK

A las 4 horas se piden niveles de paracetamol en sangre

En niños una ingesta menor de 100 mg/kg no requiere tratamiento

Intoxicación crónica: >150 mg/kg/día por 2-4 días

Las ingestas de más de 150 mg/kg se consideran muy tóxicas y sobre todo es tóxica una sobredosis única
de 200 mg/kg

Se debe administrar carbón activado a todos los pacientes con una sobredosis significativa accidental o
intencionada, para impedir que se produzca un nivel potencialmente tóxico.

La N-acetil cisteína (NAC → precursor del glutatión), es un antídoto efectivo que debe ser administrado en
dosis suficientes dentro de las primeras 8 h a 10 h post ingesta

Niños menores de 20 kg (i.v.):

• 150 mg/kg N-acetilcisteina en 3 mL/kg 5% glucosa en 15 min.

 • Seguidos de 50 mg/kg en 7 mL/kg 5% glucosa en 4 h.
• Seguidos por 50 mg/kg en 7 mL/kg 5% glucosa en 8 h.
• Seguidos por 50 mg/kg en 7 mL/kg 5% glucosa en 8 h.

Niños > 20 kg (i.v.):

• 150 mg/kg N-acetilcisteina en 100 mL 5% glucosa en 15 min.

• Seguidos con 50 mg/kg en 250 mL 5% glucosa en 4 h.
• Seguidos con 50 mg/kg en 250 mL 5% glucosa en 8 h.
• Seguidos con 50mg/kg en 250 mL 5% glucosa en 8 h.

Se puede diluir en bebidas gaseosas u jugo de frutas

La dosis por vía oral es de 140 mg/kg, diluidos al 5% en jugos de frutas o gaseosas.

Otro uso de la N acetil cisteína: antídoto de fosfuro metálico (aluminio)

Datos de alarma: vómito constante, hepatalgia, labs alterados, cambio mental

Intoxicación por permetrina: antagonistas H1

Forma tóxica: N -acetil- p -benzoquinona imina (NAPQ1)

Forma no tóxica: ácido mercapturico cisteína

INTOXICACIÓN POR METOCLOPRAMIDA

Sustituto de la benzamida que pertenece a los neurolépticos y se utiliza principalmente por sus propiedades
antieméticas.

Antagonista dopaminérgico, acelera la motilidad del aparato digestivo y facilita el vaciamiento gástrico

Uso terapéutico: enfermedades como gastroparesia diabética, reflujo gastroesofágico, dispepsia asociada a
trastornos de la motilidad gastrointestinal, prevención y manejo de la náusea y el vómito.

causa más común de trastornos del movimiento inducidos por medicamentos

Reacciones distónicas agudas que aparecen en las primeras horas de inicio del medicamento, la acatisia, el
parkinsonismo (en los primeros 3 meses del tx y las discinesias tardías, que son el trastorno extrapiramidal
de mayor preocupación

Manifestaciones extrapiramidales: distonía aguda, acatisia, parkinsonismo

Reacciones adversas de tipo psiquiátrico: Ansiedad ★ Irritabilidad ★ Agitación ★ Pánico ★ Llanto ★

Insomnio ★ Depresión

contraindicado el uso de metoclopramida en menores de un año y no se recomienda su uso en las edades

entre 1 y 18 años, donde sería tratamiento de segunda línea

Tratamiento: difenhidramina, carbón activado

INTOXICACIÓN POR ANTIHISTAMÍNICOS

Producen sobre todo somnolencia, distensión abdominal, sequedad de piel y mucosas, o bien inquietud y
nerviosismo. Se usan con mucha frecuencia en el tratamiento sintomático de la gripe

Mecanismos fisiopatológicos: antagonistas de los receptores H1 de la histamina, actividad anticolinérgica y

efectos sobre el SNC de excitación, depresión neurológicas o ambas.

• Primera generación los derivados etilendiamínicos (tripelenamina, hidroxicina), etanolamínicos

(difenhidramina, doxilamina, dimenhidrinato), propilamínicos (clorfeniramina, bromofeniramina,
triprolidina, isotipendi lo), fenotiacínicos (prometacina) y otros diversos (meclicina, ciproheptadina)
→ actividad parasimpaticolítica
• Segunda generación son astemizol, terfena dina, ketotifeno, loratadina, cetirizina
• Tercera generación (levocetiricina, fexofenadina y desloratadina).

Predominio en lactantes y preescolares

Los antihistamínicos de primera generación tienen efectos semejantes a los anticolinérgicos (atropínicos)

Sobredosis de difenhidramina o doxilamina pueden dar rabdomiólisis con falla renal aguda.

Además de los efectos atropínicos, producen alteraciones en el SNC y periférico, originando manifestaciones
complejas de atropinismo, con excitación y depresión neurológica

Manifestaciones clínicas

1. Fase de atropinismo. Distensión, constipación abdominal, vómitos, retención urinaria, hipertermia, piel y
mucosas secas, rubicundez de cara, midriasis, taquicardia. En forma ocasional, hipertensión arterial.

2. Fase de excitación neurológica. Temblores, inquietud, nerviosismo, alucinaciones, delirio y hasta crisis
convulsivas.

3. Fase de depresión neurológica. Somnolencia, desorientación, ataxia, estupor, coma y en casos graves
depresión de la función cardiorrespiratoria.

Fase 1 y 2 predominan en RN y lactantes. Fase 3 se observa en niños mayores y adolescentes

Sobredosis de astemizol o terfenadina u otros de segunda generación pueden ocasionar arritmia ventricular
grave y prolongación del intervalo QT

podría estar indicada la placa simple de abdomen en aquellos casos con datos de íleo paralítico.

El tratamiento comprende:

1. A, B, C, y manejo de sostén (ver generalidades).

2. Descontaminación gastrointestinal:

a) Uso de carbón activado para evitar la absorción gastrointestinal.

3. Lavado gástrico para eliminar el tóxico e impedir su absorción

4. Depuración extracorpórea: Diálisis gastrointestinal con dosis múltiples de carbón activado y catártico en
casos severos.

5. Para las manifestaciones anticolinérgicas graves se usa el salicilato de fisostigmina (Antilirium), el cual es
un inhibidor de la colinesterasa, a dosis de 0.5 mg i. v., disuelto en 5 mL de solución fisiológica

INTOXICACIÓN POR HIDROCARBUROS

representa casi 5% de las intoxicaciones accidentales en niños menores de cinco años.

Las sustancias más involucradas son el petróleo, gasolina, aguarrás o thinner.

El problema principal en esta intoxicación es la broncoaspiración con el desarrollo de neumonitis química

Nunca inducir emesis, lavado gástrico o administrar carbón activado, pues son técnicas poco útiles y pue
den provocar la broncoaspiración.

El manejo en caso de neumonitis química es de sostén y no son de utilidad los corticoides y los antibióticos
(a menos que se identifique infección agregada).

Los hidrocarburos son sustancias químicas diversas compuestas de carbono e hidrógeno, sobre todo.

En el hogar se utilizan como adelgazantes de pintura, desengrasantes, quitamanchas, quitaesmaltes de uñas,

líquido de encendedores, combustibles barnices, lacas, pulidores de muebles, entre otros, que por lo general
son mezclas de diversos hidrocarburos

1. Son irritantes del sitio de contacto (piel, tracto gastrointestinal, vía respiratoria).
2. Si se aspiran producen neumonitis química.
3. Si se absorbe una cantidad importante o se inhalan sus vapores, dan efectos neurológicos similares
a los de los anestésicos.
4. Algunos hidrocarburos en lo particular pueden ejercer efectos específicos; ej., el benceno puede
ocasionar aplasia medular y se relaciona con leucemias; el hexano puede provocar neuropatía
periférica; el tetra cloruro de carbono ocasiona daño hepático, entre otros

Clínica: El efecto tóxico predominante es el de la neumonitis química con sensación de quemadura en boca
y garganta, ahogo y tos seca; luego se agregan disnea o insuficiencia respiratoria cuan do se establece una
neumonitis franca. Puede identificarse el olor a hidrocarburo en el aire espirado

Auscultación: disminución de los ruidos alveolares, crepitaciones, sibilancias, áreas de matidez, estridor,
taquicardia

puede presentar cianosis, hemoptisis, vómito y fiebre, aun sin infección

Rx: Neumonitis: Pueden observarse opacidades moteadas finas perihiliares, mediales en placas, atelectasias,
hipersuflación; complicaciones: neumotórax, neumatoceles, derrames, neumomediastino, enfisema
La ingesta de gasolina puede generar hemólisis

Descontaminación:

1. Lavado de piel y conjuntivas en caso de exposición por esas vías.

2. No inducir emesis pues aumenta la frecuencia de aspiración.

3. No realizar lavado gástrico (mismas consideraciones que punto anterior).

4. No usar carbón activado: los hidrocarburos saturan con rapidez al carbón, por lo cual es poco útil, ya que
tendrán que ocuparse cantidades exorbitantes.

5. Está permitido la emesis, el lavado gástrico y el uso de carbón activado en caso de que estos sean vehículo
de tóxicos más peligrosos (p. ej. plaguicidas, anilinas) o en sí mismo los sean (p. ej. alogenados o alurados).

ATRESIA ESOFÁGICA

Falta de continuidad del esófago hacia el estómago con o sin fístula hacia la vía aérea.

Incidencia 1:3,500 RN vivos

Asociaciones a atresia duodenal, malformación anorectal,

VATER, VACTERL, CHARGE, trisomía 18 y 21

Se sospecha durante la reanimación neonatal ante la

resistencia o incapacidad para introducir una sonda
orogástrica y se confirma introduciendo una sonda con punta
radiopaca hasta sentir resistencia o inyectando aire o 0.5-1 ml
de medio de contraste

A: Atresia esofágica sin fistula

traqueoesofagica. Presente en el 10% con
sospecha al observar la falta de neuma-
tización del tubo digestivo.

B: Atresia esofágica con fistula

traqueoesofagica del cabo proximal (1%).

C: Atresia esofágica con fistula

traqueoesofagica del cabo distal siendo la
más frecuente en un 77%. En una radiografia
la presencia de gas en el estómago y tubo
digestivo confirma la presencia de fistula
distal.

D: Atresia esofágica con doble fistula traqueoesofagica del cabo proximal y distal 2%.
E: Fistula traqueoesofagica en "H" sin atresia. Esta fistula se presenta en un 10% y puede pasar desapercibida
al nacimiento ya que permite el paso del alimento

F: Estenosis esofágica

Predominio del sexo masculino, relación 3:1

Estos pacientes pueden presentar: ● Sialorrea ● Tos ● Cianosis ● Dificultad respiratoria ● Distensión
abdominal ● Infecciones de vía aérea baja ● Flatulencia. SE SOSPECHA CUANDO NO PASA LA SONDA

Diagnóstico: USG 14 y 18 sdg. Las características típicas incluyen la imposibilidad de visualizar estómago y la
presencia de polihidramnios. Debe hacerse con esofagograma

Tratamiento:

La intubación orotraqueal deberá ser evitada por el riesgo de perforación gástrica debido al flujo de presión
de aire al estómago

Cierre de la fístula traqueoesofágica con anastomosis del esófago

Factor predictivo: peso y malformación cardiaca

HERNIA DIAFRAGMÁTICA

Incidencia: 1 en 2500 nacidos vivos

Se divide en:

- Posterolateral o hernia de Bochdalek: 85% es izquierda. Se origina a partir de la falta de cierre

del canal pleuroperitoneal en la semana ocho de gestación
o Síntomas característicos en las primeras 24 h: ● Dificultad respiratoria. ● Abdomen
excavado, tórax asimétrico
- Anterior o hernia de Morgagni

Malformaciones asociadas: cardiacas, cromosómicas y del SNC

En el momento de la reanimación el paso más importante es la intubación orotraqueal (es indicación

absoluta) con colocación de una sonda orogástrica de inmediato para evitar la aereofagia y la neumatización
del tubo digestivo y así disminuir el desplazamiento del mediastino.

La ventilación de presión positiva mediante mascarilla esta contraindicada durante la reanimación.

Rx: presencia de asas intestinales en el tórax con desplazamiento mediastínico contralateral y signo del collar

El tratamiento es considerado como una urgencia fisiológica no como urgencia quirúrgica

Objetivo: mantener una pO2 preductal > 60 mmHg (SaO2 90-100%)

Abordaje abierto: incisión subcostal izquierda con reducción de las vísceras herniadas, corrección del defecto
herniario con suturas no absorbibles o malla de Goretex y apendicectomía profiláctica con colocación de los
intestinos en posición de no rotación

La hernia de Morgagni o anteromedial, se localiza en la unión del septum transversum y la pared anterior
del tórax. Normalmente se encuentra un saco herniario con la presencia de colon o intestino medio. El
hallazgo habitualmente es incidental.

Corrección: abordaje abdominal abierto o laparoscópico mediante la reducción de la hernia, resección del
saco herniario y reparación del defecto.

ABDOMEN ESCAFOIDEO

ATRESIA DUODENAL

Causas extrínsecas de obstrucción: páncreas anular, presencia de una vena porta preduodenal, bandas de
Ladd y volvulus.

Causas intrínsecas:

- Tipo 1 (92%): La obstrucción es formada mediante un septum de mucosa y submucosa sin defecto de la
muscularis y con el mesenterio íntegro.
- Tipo 2 (1%): El defecto se define como dos cabos ciegos separados mediante un cordón fibroso con el
mesenterio intacto.
- Tipo 3 (7%): No hay conexión alguna entre los dos cabos ciegos del duodeno y existe un defecto en
forma de "y" en el mesenterio.

La presentación clínica prenatal es con polihidramnios y con la imagen clásica de doble burbuja por USG

RN cursan con vómito biliar, se confirma por rx al observar imagen de “doble burbuja” → gastromegalia y
duodeno dilatado

Manejo inicial: sonda orogástrica para descomprimir el estómago y nutrición parenteral

Cirugía: incisión transversa supraumbilical identificando estructuras y realizando anastomosis

duodenoduodenal en diamante

La presentación clínica es debido a obstrucción intestinal, por lo que el antecedente de polihidramnios y la

presencia de vómito biliar, distención abdominal y ausencia de evacuaciones son los datos que nos deben
alertar.

ATRESIA INTESTINAL

Entidad patológica caracterizada por la obstrucción completa de la luz intestinal. Puede estar afectado
cualquier sitio del tubo digestivo, su localización más frecuente es yeyuno e íleon
Presentación más frecuente: • atresia Yeyunoileal • Duodenal • colónica.

La presentación clínica es debido a obstrucción intestinal, por lo que el antecedente de polihidramnios y la

presencia de vómito biliar, distención abdominal y ausencia de evacuaciones son los datos que nos deben
alertar.

*Los síntomas varían a que tan distal o próximal está la obstrucción.

Una radiografía de abdomen puede bastar para ser diagnóstica, sin embargo, los estudios contrastados son
de utilidad para evidenciar la zona de obstrucción, por ejemplo: al observar un microcolon mediante colon
por enema en contraste con gran distensión de asas de yeyuno o íleon son suficientes para ser diagnósticas

Clasificación:

• Tipo I: Atresia mucosa con pared intestinal y mesenterio intacto.

• Tipo II: Cabos ciegos separados de un cordón fibroso.
• Tipo Illa: Cabos ciegos separados de un defecto en "v'"
• del mesenterio.
• Tipo IIIb: En "cáscara de manzana"
• Tipo IV: Múltiples atresias.

El tratamiento es quirúrgico mediante laparotomía exploradora en búsqueda de otras atresias con el objetivo
de restablecer la continuidad del tubo digestivo lo más funcionalmente posible y preservando la mayor
longitud intestinal.

MALFORMACIÓN ANORRECTAL

Se engloban en 2 patologías:

1. Malformaciones anorrectales (antes ano imperforado)

2. Enfermedad de Hirschsprung

MALFORMACIÓN ANORRECTAL:

1 en 5000 RN.

Manifestaciones clínicas: obstrucción intestinal y ausencia de la apertura del ano al examen físico neonatal

Etiología: desconocida, componente familiar. Sd. Townes-Broksm, Pallister Hall y Currarino

Se asocia a las malformaciones VACTERL, otras: atresia duodenal, anomalías espinales como médula anclada
y la espina bífida oculta

Sacro debe ser medido y comparar su longitud con los parámetros óseos de la pelvis, rx lateral y AP

Hemisacro puede estar relacionado con una masa presacra → quistes dermoides, teratomas o meningoceles
anteriores

La principal anomalía espinal es la médula espinal anclada

Malformaciones genitourinarias pueden ocurrir en un 50% de los px con MAR

Clasificación:

En niñas:

- Malformación anorrectal con fístula recto vestibular (unión de labios menores)

- Malformación anorrectal con fístula recto perineal
- MAR sin fístula
- Cloaca: unión de la uretra, vagina y recto en un solo conducto de desembocadura perineal

En niños:

- Malformación anorrectal con fístula recto perineal

- Malformación anorrectal con fístula recto uretral
- Malformación anorrectal con fístula recto vesical
- MAR sin fístula

Tratamiento:

1. Colostomía: en la unión del colon descendente y sigmoides con la finalidad de tener suficiente colon
distal (sigmoides distal) + anorrectoplastia
2. Anorrectoplastia: de 2 a 6 meses después
3. Cierre de colostomía y manejo post anorrectoplastia: dilataciones anorrectales después del día 14
postoperatorio con dilatadores metálicos tipo Hegar

En los niños con asociación a sd de down la MAR más común es MAR sin fístula

Complicaciones en MAR:

- Postoperatoria: localización del ano anterior fuera del complejo muscular 73.3% → no permite el control
del esfínter fecal. Dehiscencia de la herida perineal 13.4%. Fístulas rectovaginales

ENFERMEDAD DE HIRSCHSPRUNG

Agangliosis de los segmentos distales del intestino por falta de migración neuronal a los plexos submucosos
y mientéricos que impide que existan movimientos peristálticos normales y necesarios para que avance el
contenido intestinal

Clínicamente se manifiesta como una obstrucción intestinal baja

Debe sospecharse ante: datos clínicos de obstrucción intestinal → vómitos de aspecto biliar, distensión
abdominal y dificultad para la evacuación fecal

En neonatos: retraso o falla para el paso de meconio

Estos síntomas ocurren en la primera semana de vida. Hay alteración en el gen codificante del receptor de
la tirosinasa RET
Tiene predominio en hombres

HAY DISTENSIÓN ABDOMINAL CON DESIMPACTACIÓN EXPLOSIVA

Tx: procto-colectomía parcial del espesor total (mucosa, submucosa, muscular y serosa) con anastomosis
colorrectal

En caso de EH total se recomienda derivación por ileostomía

Complicaciones:

Prevenibles: prolapso o estenosis de los estomas

Otras: dermatitis periestomal y perianal, infección, abscesos y fístulas

Debe sospecharse en todo px con obstrucción intestinal distal

ONFALOCELE Y GASTROSQUISIS

• Onfalocele: Defecto mayor de 4 cm debido al fracaso en la migración de los pliegues craneales,

caudales y laterales, cubierto de una membrana formada por amnios, gelatina de Wharton y
peritoneo con inserción caudal del cordón.
o Tratamiento: resección de la membrana con fierre de la pared abdominal, terapia de presión
negativa o escarificación de la membrana con agentes químicos
• Onfalocele gigante: Defecto mayor de 5 cm o con presencia de más del 50% del hígado herniado.
Asociado a cardiopatías y cromosomopatias.
• Gastrosquisis: Defecto menor de 4 cm, no hay membrana que recubra, usualmente solo contiene
herniado intestinos, estómago y gónadas y en la gran mayoría de las veces el defecto se encuentra
a la derecha del cordón umbilical. Asociado a atresia de colon.
o Tratamiento: proteger las asas intestinales y mantener adecuados flujos urinarios. Objetivos
del manejo qx: descartar atresia asociadas, reducción de los intestinos herniados mediante
cierre primario o cierre sin tensión
• Hernia de cordón: Defecto menor de 4 cm que contiene intestino delgado, pero cubierto por una
membrana. Usualmente es confundido con onfalocele pero nunca hay herniación del hígado y la
pared abdominal por debajo del defecto es normal.

HIPERTROFIA DEL PILORO:

Estenosis congénita del píloro. Anormalidad secundaria a la hipertrofia de la musculatura circular del píloro
que produce obstrucción al tracto de salida del estómago

Condición que más causa vómitos no biliares en el lactante

Más común en raza blanca. Se presenta entra la 2ª y 12ª semana de vida. INICIA EN LA 3ERA SEMANA DE
VIDA, NO ANTES
Hay hipergastrinemia → hiperacidez → contracción del píloro → EHP

Se ha asociado al uso de eritromicina y azitromicina en las primeras 2 semanas de vida

Hay deficiencia de enzima óxido nítrico sintetasa (produce óxido nítrico que contribuye a la relajación del
músculo pilórico)

4-6 veces más frecuente en alimentados con fórmulas

Ha sido implicado el gen FOXF1 en el cromosoma 16

Cuadro clínico: vómito síntoma cardinal → es de contenido gástrico, ausente de bilis, postpandrial, al inicio
ocasional hasta que se presenta en todas las ingestas y en proyectil

Puede haber vómito con sangre por gastritis

El vómito puede llevar al px a desequilibrio hidroelectrolítico → ALCALOSIS METABÓLICA HIPOCLORÉMICA

Presente el signo de la onda → peristalsis gástrica exacerbada que se observa en hemiabdomen superior y
que termina con onda antiperistálticas y ocasionalmente vómito

PATOGNOMÓNICO: palpación de una pequeña masa dura y móvil en cuadrante superior derecho → OLIVIA
PILÓRICA

Rx muestra gastromegalia

Principal dx diferencial: reflujo gastroesofágico, piloroespasmo, hipertensión endocraneana

Tx: no requiere cirugía de urgencia

La alcalosis metabólica puede afectar el manejo ventilatorio y ha sido asociada con apneas y dificultad de
extubación

Tx qx: piloromiotomía por abordaje supraumbilical o laparoscópica

Complicaciones: piloromiotomía incompleta, perforación de la mucosa y sangrado postoperatorio

HERNIA INGUINAL

Protrusión a través de un saco hernial de una porción de un órgano o tejido desde la cavidad absominal a
la región inguinal

3 tipos:

1. Hernia inguinal indirecta

2. Hernia inguinal directa
3. Hernia inguinal crural o femoral

Hernia inguinal de la infancia (99%) es una hernia indirecta por persistencia del proceso vaginal

Más frecuente en varones (85%), más común de lado derecho (60%).

Incarceración (asa intestinal atrapada) se presenta en el 12% de los RN

Cuadro clínico: presencia de tumefacción que se observa con el aumento de la presión abdominal (gritos,
llanto) que desparece con la relajación

Cuando está exteriorizada la transiluminación permite diferenciar una hernia de una hidrocele o quiste de
cordón

Se debe valorar posición, volumen y contenido

Incarceración produce dolor intenso y datos de obstrucción intestinal → debe intentarse reducir la hernia
por maniobra externa, si no se logra debe hacerse cx de urgencia

Dx diferencial: hidrocele agudo, testículo no descendido, adenitis inguinal

Tx: DEBE OPERARSE CUANDO SE DIAGNOSTICA→ urgencia relativa se opera de manera programada

Puede diferir si hay prematurez, cardiopatía y hemofilia

Cx abierta: ligadura del conducto peritoneo-vaginal a nivel del anillo inguinal profundo

La recidiva herniaria es del 1%

Complicaciones perioperatorias: isquemia testicular, ovárica e intestinal

HERNIA UMBILICAL

Protuberancia en el sitio del ombligo. Ocurren como resultado de la falla del anillo umbilical para cerrar
completamente después del nacimiento.

Comunes en los niños y más en los afroamericanos e hispanos

Se observa con mayor frecuencia en bebés de bajo peso al nacer

Suelen cerrarse espontáneamente

Causas:

1. Malformación congénita del ombligo

2. Adquirida resultado del aumento de la presión intraabdominal causada por obesidad, levantamiento,
tos o embarazo múltiple
3. Hernia paraumbilical ocurre en adultos e involucra un defecto en la línea media cerca del ombligo

Cuadro clínico: volumen en la región umbilical con el esfuerzo

Trompa de elefante: defecto en forma de media luna por encima de una hernia umbilical que indica un
componente por encima del ombligo

La mayoría se resuelven en los primeros años de vida

Cirugía indicada en casos de:

• Una hernia umbilical mide más de 2 cm.

• Hay una apariencia de "trompa de elefante"
• No se cerró espontáneamente entre los 5 y 6 años de edad si el paciente presenta síntomas.
• Hay estrangulamiento.
• La hernia aumenta de tamaño después de la edad de 1 a 2 años.

INVAGINACIÓN INTESTINAL

Urgencia qx y causa más frecuente de oclusión intestinal en lactantes y niños menores de 2 años

Es la introducción de una porción proximal del intestino dentro de otra asa intestinal más distal

Si no se trata resulta en isquemia y eventualmente progresa a necrosis intestinal, perforación y peritonitis

95% se presenta en menores de 2 años y 60% antes del primer año. Más común en varones

Se relaciona con un trastorno de peristaltismo intestinal

Se ha asociado a infecciones como virus del herpes, yersinia enterocolitica y parasitosis

Pueden deberse a una causa local como divertículos de Meckel, pólipos o duplicaciones intestinales

Pueden ser: ileoileales, colocólicas, ileoileocólicas o ileocólica (la más frecuente, 80%)

Cuadro clínico: niño previamente sano. Síntomas cardinales: triada de dolor abdominal (súbito, episodios de
llanto, diaforesis y palidez), vómito y rectorragia. El niño flexiona sus rodillas sobre el abdomen

Evacuaciones son de color rojo oscuro y mucoide (jalea de grosella)

La rectorragia abundante o episodios de melena pueden indicar necrosis de la pared intestinal

A nivel abdominal si hay distensión, ausencia de peristalsis o peristalsis de lucha la palpación revelará una
tumoración mal definida (morcilla), el cuadrante inferior derecho puede estar vacío (signo de Dance)

BH: anemia, plaquetopenia, leucocitosis. Además, acidosis metabólica

Prueba de elección: USG abdominal → pseudoriñón

Tx no qx: reducción mediante enema que puede ser neumático o hidrostático

Contraindicaciones: perforación intestinal con neumoperitoneo, peritonitis con abdomen agudo o signos de
choque

Tx qx: ante el fracaso en la reducción con enema, perforación intestinal con neumoperitoneo, peritonitis con
abdomen agudo, sospecha de necrosis intestinal

Incisiones: Mcburney, transversa o línea media

Riesgo de recurrencia: 5-10%

APENDICITIS

Enfermedad qx abdominal más frecuente en edades pediátricas. Es la inflamación aguda del apéndice cecal

Grupo más afectado: escolares

El proceso agudo inicia con obstrucción de la luz apendicular (coprolito, parásitos, tejido linfoide hipertrófico,
objeto extraño) que provoca inflamación y acumulación del moco producido en su interior, acompañándose
de edema, hiperemia y mayor exudado, lo cual favorece la invasión bacteriana de la mucosa, dentro de las
primeras 12 horas de la evolución.

De continuar el proceso se presenta trombosis, infarto, gangrena y perforación del apéndice lo cual puede
tender hacia la formación de un absceso localizado (niños mayores), o bien hacia la peritonitis generalizada,
con estado de choque y septicemia (recién nacidos, lactantes).

Cuadro clínico: dolor abdominal en epigastrio o región periumbilical y cuadrante inferior derecho que se
acompaña de anorexia, fiebre, náusea y vómitos de contenido gástrico

A la exploración física: dolor en fosa iliaca derecha (punto de McBurney), signos de descomprensión, signo
de psoas, Robsing, obturador +

En menos de 12 h pueden estar perforados

En neonatos la apendicitis se ha relacionado con enfermedad de Hirschsprung, enterocolitis necrozante y

hernia inguino-escrotal complicada

BH: leucocitosis moderada de 13 000 a 18 000. En casos severos de septicemia puede existir leucopenia

PAS <3 riesgo bajo >7-8 indicativo y >7 indeterminado

ESCALA DE ALVARADO

Microorganismos más frecuentemente aislados: E. coli, enterococos sp, bacteroides y pseudomonas

Dx diferencial: principalmente adenitis mesentérica. Otras: neumonía basal

Si se establece el dx debe hacerse cx urgentemente. Se extirpa con técnica de Pouchet

Esquema ab: aminoglucósido + metronidazol

Complicaciones: abscesos residuales, úlceras de estrés, suboclusión por bridas, dehiscencia, eventración de
la herida

CRIPTORQUIDIA

La mayoría de los testículos son no descendidos, pero existen casos de agenesia o atrofia testicular
Cuadro clínico: ausencia e hipoplasia con pobre rugosidad de la bolsa escrotal o hemiescrotal

10% son bilaterales. Existe discreta predominancia por el lado izquierdo

La localización más común es el anillo externo (supraescrotal) seguida de los intracanaliculares y finalmente
intraabdominales

Tx: orquidopexia → llevar el testículo no descendido a su posición escrotal normal → se recomienda después
de los 4 meses a más tardar 2 años de edad. Aprox al año y medio

Exploración física: bimanual