Sede Ciudad del Este

7mo.
Semestre
Sección A B C

Dr Rafael Estrada
Docente Acosta

Catedra Neurología

Unidad 2

Tema Síndromes
neurológicos 1
 SÍNDROMES
NEUROLÓGICOS
1
Los síndromes neurológicos de observación más
frecuente en la clínica son:

.- síndromes motores

.- síndromes sensitivos

.- síndromes del tronco cerebral

.- síndrome cerebeloso

.- síndrome meníngeo

.- síndrome de hipertensión endocraneana

.- síndrome comatoso.
 SÍNDROMES MOTORES

1.- Síndrome hemipléjico

2.- Síndrome parapléjico

3.- Síndromes extrapiramidales

4.- Sìndrome cerebeloso

5.- Síndrome del asta anterior

(síndrome de motoneurona inferior)

6.- Síndromes de déficit motor

medular

7.-.- Síndrome de déficit motor

periférico

8.- Síndrome de la unión

neuro-muscular
 Las maniobras expuestas con anterioridad en el tema
sobre examen fìsico de las funciones motoras , nos
permitiràn precisar diferentes defectos motores con
patrones especìficos de distribuciòn de la paràlisis , o
de disminuciòn de la fuerza muscular , que nos
permitiràn ubicarnos en la localizaciòn topogràfica de
las lesiones que los producen y ayudarnos en el
diagnòstico etiològico y nosològico ante un paciente
con un disturbio neurològico dado.
Otros hallazgos que puedan aparecer en el transcurso
del examen neurològico en muchos sìndromes motores,
como son diferentes sìndromes sensitivos , que con
diversos patrones topogràficos de expression, pueden
estar presentes , asociados a los sìndromes motores ,
serviràn tambièn para puntualizar , aùn màs, el
diagnòstico topogràfico lesional de una enfermedad
neurològica . Dichos sìndromes sensitivos que muchas
veces encontramos conjuntamente con sìndromes
motores, los estudiaremos en otros temas .
 1.- SÍNDROME HEMIPLÉJICO

Es uno de los tantos síndromes de

deficiencia motriz , caracterizado por
una distribución de la deficiencia
motriz confinada a un hemicuerpo
solamente .
Este síndrome es indicativo de una
lesión del SNC, que afecta a la vía
corticoespinal o piramidal (vía
motora voluntaria, ver fig. )
contralateral al hemicuerpo
afectado.
La vía corticoespinal o piramidal se
origina en la corteza motora primaria
de cada hemisferio cerebral, en los
lóbulos frontales y específicamente
a nivel de la capa V de la corteza de
la circunvolución frontal ascendente
(pre-central o pre-rolándica ).
 CÀPSULA
INTERNA

BRAZO ANTERIOR

RODILLA

BRAZO POSTERIOR

CORTE AXIAL DEL

CEREBRO
 Esta vía está constituida por
aproximadamente un millón de
axones procedentes, en su
mayor parte, de las neuronas
giganto-piramidales de Betz de
la capa V de la corteza motora
primaria (área 4 de Brodman ).
Por esta vía descienden los
impulsos nerviosos con los
comandos ejecutivos, que
excitan a las motoneuronas alfa
somáticas de las astas
anteriores de la médula espinal y
núcleos motores somáticos de
los nervios craneales del tronco
cerebral , para poner en acción a
los músculos esqueléticos
voluntarios.
Estos axones se van reuniendo en el centro oval de
la sustancia blanca subyacente, para descender
como un haz de fibras que decursa a través de la
rodilla y 2/3 anteriores del brazo posterior de la
càpsula interna para continuar por el tronco
cerebral, descendiendo por su región más anterior
(ver fig .). Las fibras que van destinadas a hacer
sinapsis con motoneuronas de núcleos motores
somáticos de pares craneales son las que
descienden por la rodilla de la cápsula interna ( haz
geniculado o cortico-bulbar ) y las que se dirigen a
motoneuronas cervicales y lumbosacras, que
inervan músculos de la extremidad superior e
inferior , respectivamente, son las que descienden
por los 2/3 anteriores del brazo posterior de la
cápsula interna , siendo las más anteriores las del
brazo , más atrás las del tronco y las más
posteriores de la pierna .
A nivel de la unión bulbo medular, el 80% de sus
fibras se decusa (decusación de las pirámides),
para continuar su descenso por el cordón lateral de
la médula espinal ( haz piramidal cruzado )
contralateral; el otro 15-20% de las fibras no Las fibras del haz directo , más de la
decusadas continúan descendiendo por el cordón mitad de ellas se decusan en la
anterior homolateral ( haz piramidal directo ). Las comisura blanca anterior , en los
fibras cruzadas terminan haciendo sinapsis segmentos medulares de destino,
excitatorias directamente sobre mtoneuronas alfa para terminar inervando
somáticas de las astas anteriores o sobre motoneuronas contra-laterales .
 Los procesos patológicos que afectan la
vía corticoespinal a nivel de la cápsula
interna son los que suelen interrumpir 1 2
esta vía y, generan por ello un defecto
motor hemipléjico contralateral a la
lesión , o lo que es igual, del lado del
cuerpo opuesto a la cápsula interna
afectada.
Cuando se instala una lesión de esta
ubicación, en la cápsula interna, la
hemiplejia resultante, además de afectar
al miembro superior e inferior por igual,
afectan también a la musculatura facial
inferior ( parálisis facial centra l)de ese
lado ( fig. 1 ), con respeto de la
musculatura facial superior (recordar que
la porción del núcleo del facial que inerva
dicha musculatura facial superior, recibe La actitud de pie del paciente con
inervación de ambas vías piramidales). este defecto, en fase espástica
Este tipo de hemiplejia recibe el nombre (fig. 2 ) es característica, con
de hemiplejia total , directa y semiflexión y pronación del
proporcional , lo que significa que el antebrazo y flexión de dedos ,
defecto motor es completo con miembro inferior en extensión y el
afectación proporcional de extremidad pie en flexión plantar .
superior e inferior.
Cuando la lesión que causa esta hemiplejia, es de instalación brusca
, como ocurre en los infartos cerebrales isquémicos, durante los
primeros días, hasta transcurridas una a dos semanas , la parálisis
suele ser flácida (con hipotonía ), manifiesta a las maniobras de
movilización pasiva; también en esta etapa inicial, los reflejos
musculares clínicos suelen estar abolidos (arreflexia ) o disminuidos
(hiporreflexia ), pero si hay presencia de reflejo cutaneo-plantar en
extensión (signo de Babinski ), lo cual, junto con la distribución
hemipléjica de la parálisis, nos habla de lesión del haz piramidal .
Cuando han transcurrido unas dos semanas de instalado el síndrome
hemipléjico, la hipotonía desaparece, así como la arreflexia, para
quedar instaladas definitivamente hipertonía (con fenómeno en
“resorte de navaja ”) e hiperreflexia muscular profunda , persistiendo
también el signo de Babinski. Esta fase de la hemiplejia es conocida
como espástica y la actitud del paciente es como la que mostramos
en la diapositiva anterior.
Si el paciente logra caminar lo hace con la característica “marcha en
guadaña ” (marcha hemipléjica ) que se mostró en el video en la clase
de exploración de la marcha.
Las hemiplejias que se van instalando paulatinamente (lesiones
tumorales, compresivas, degenerativas) van desarrollando el
fenómeno de hipertonía espástica con hiperreflexia desde
etapas tempranas de su evolución sin pasar por la etapa flácida .

Podemos encontrarnos también síndromes hemipléjicos

alternos , que se presentan cuando la lesión del haz
corticoespinal ocurre en algún segmento del tronco cerebral (en
mesocéfalo, protuberancia y bulbo). En los casos de hemiplejia
alterna , esta ocurre también en el hemicuerpo contralatral a la
lesión piramidal , pero se combina generalmente con la
afectación de un par craneal , del mismo lado de la lesión y, en
algunas ocasiones , compromiso adicional de alguna vía nerviosa
que discurra por el segmento del tronco cerebral afectado .
 Síndrome de Weber

Les mostramos un ejemplo: cuando la lesión de la vía piramidal ocurre

en la región anterior del mesocéfalo ( “pie” del pedúnculo),
generalmente se desarrolla el síndrome de Weber , que consta de
hemiplejia contra-lateral y parálisis del III par (motor ocular común )
del mismo lado de la lesión (ver figura ).
´
 Existen otros
síndromes de
hemiplejias alternas, Parálisis del recto
lateral derecho
todos ocasionados,
como el anterior, por
lesiones vasculares en
el tronco cerebral. VI
En estos casos vamos
VII
a encontrarnos con una
hemiplejia
contralateral al sitio de
lesión y afectación de
uno o más pares
craneales del lado
mismo de la lesión.
Aquí les mostramos
otro de esos
síndromes: este es el al haz piramidal antes de decusarse ocasionando
síndrome de hemiplejiacontrlateral, pero como las fibras de los nervios VI y
Millard-Gübler por VII, de ese mismo lado, atraviesan en su recorrido hacia adelante
hemi-lesión la zona de calota lesionada ( área sombreada ), sus fibras también
protuberancial resultan comprometidas en dicha lesión y el paciente tiene una
anterior , que afecta parálisis del recto lateral del lado lesionado y una parálisis facial
de tipo periférico , también de ese lado , pues todas las fibras del
facial resultan afectadas, siendo la parálisis idéntica a la que
ocurre en parálisis periféricas del facial.
 2.- SÍNDROME PARAPLÉJICO
La paraplejia es un defecto motor de causa neurológica,
confinado a las extremidades inferiores, que recibe este nombre
en el caso que la parálisis sea total y absoluta, recibiendo el
nombre de paraparesia cuando el defecto motor no es completo.
Existen dos formas clínicas principales de paraplejia con
mecanismos de producción, formas de instalación y topografías
lesionales diferentes: la paraplejia flácida y la paraplejia
espástica .

PARAPLEJIA FLÁCIDA : existe una parálisis completa de ambas

extremidades inferiores, acompañada de hipotonía muscular y
arreflexia o hiporrefexia profunda. Este tipo de paraplejia suele
acompañar a las lesiones del sistema nervioso periférico
(poineuropatías , polirradículoneuropatías ) y generalmente se
acompañan de trastornos sensitivos subjetivos y/o objetivos,
siendo dichos trastornos con distribución predominantemente
distal en las extremidades.
 De acuerdo al tiempo de evolución de instalada la parálisis, los
músculos de las extremidades inferiores pueden presentar atrofias .
Lesiones transversas de la médula espinal ( traumáticas e
inflamatorias ), por debajo de C-8, se manifiestan también por una
paraplejia flácida, en su fase aguda inicial de instalación ( fase de
shock medular ); existiendo también arreflexia profunda e hipotonía,
pero al examen de la sensibilidad se encuentra un nivel sensitivo
por debajo del cual están abolidas las distintas modalidades
sensitivas, además hay presencia de trastornos esfinterianos
(incontinencia o retención ).

PARAPLEJIA ESPÁSTICA : se presenta en lesiones medulares de

instalación crónica progresiva y en la fase espástica, después de
pasadas 2 a 3 semanas de la fase de shock medular, de una lesión
medular transversa aguda. Además de la parálisis de miembros
inferiores hay hipertonía en
“resorte de navaja ”, hiperreflexia profunda , clonus de rótulas y
tobillo y signo de Babinski .
Cuando nos referimos al término “ espasticidad ”, al
hablar de estas parálisis, nos referimos al conjunto
de signos neurológicos de: hipertonía “en muelle de
navaja ”, hiperreflexia profunda y clonus de rodilla y
rótula , que acompañan, generalmente al signo de
Babinski . También solemos calificar a toda esta
constelación de signos neurológicos como
SÍNDROME PIRAMIDAL o SÍNDROME DE DISFUNCIÓN
PIRAMIDAL , pues caracteriza siempre a las parálisis
producidas por procesos patológicos que lesionan la
vía piramidal o corticoespinal .
 3.- SÍNDROMES EXTRAPIRAMIDALES
Aquí abordaremos algunos síndromes de disfunción
motriz, con peculiaridades muy particulares en
cada uno, donde suele ser una característica
común el presentar, entre otros signos,
movimientos involuntarios de algún tipo.
Primeramente, vamos a revisar que es lo que
denominamos sistema motor extrapiramidal , sus
estructuras y papel específico que juegan dentro
del contexto general de la esfera motriz del
individuo, para después ver los distintos síndromes
de disfunción extrapiramidal y en que consiste
cada uno de ellos.
 SISTEMA MOTOR EXTRAPIRAMIDAL
( algunas consideraciones anatomo-funcionales)

Llamamos sistema motor extrapiramidal a un conjunto de estructuras

suprasegmentarias tales como: ganglios basales (putámen , globus
pallido , caudado ), así como también a algunas otras estructuras
segmentarias altas como: formación reticular subtalámica y
mesocefálica , sustancia nigra y núcleo rojo , comprometidas en la
realización eficiente y excelente de la actividad motriz del individuo .
Antes de entrar a ver estas estructuras y los síndromes neurológicos
que derivan de su mal funcionamiento, veamos como está organizado
el sistema motor en el hombre y dentro de este, el papel que juegan
las estructuras extrapiramidales.
El sistema motor en el hombre y demás mamíferos vertebrados,
consta de varios niveles de integración funcional, que funcionan
todos en estrecha coordinación para poder ejecutar en forma bien
certera y adecuada la actividad motora voluntaria. Dichos niveles
funcionales son:
.- nivel médula espinal
.- nivel tronco cerebral
.- nivel corteza motora
. subnivel ganglios basales (sistema estrío-pallido-subtalámico)
. subnivel cerebelo
 La médula espinal y el tronco cerebral son los que
vehiculizan las acciones ejecutivas de nuestra
actividad motriz segmentaria por tener relaciones
aferentes-eferentes directas con los órganos ejecutivos
musculares y viscerales. Esto se hace mediante
circuitos neuronales reflejos de tipos segmentarios e
intersegmentarios. Pero toda esta actividad se
encuentra supeditada a las influencias moduladoras y
reguladoras de la corteza motora, así como por
contribuciones, en ese mismo sentido por parte del
cerebelo y ganglios basales.
 Como ya se ha comentado en
otros temas, las cortezas
motoras son las que planifican
todos los aspectos
ideacionales y constructivos,
así como los engramas
ejecutivos , de cualquier acto
motor voluntario. Dicho plan es
enviado por la vía ejecutiva del
haz corticoespinal (piramidal )
hacia las motoneuronas
somáticas de las astas
anteriores de la médula espinal
y de los núcleos motores
somáticos del tronco cerebral,
que son los que harán accionar
nuestros músculos.
Ahora bien, dicho plan puede
adolecer de deficiencias “por
exceso o por defecto ”.
 EL PAPEL DEL CEREBELO
El cerebelo EN TODO MOMENTO está
siendo informado de todos los detalles en
cuanto a el estado, que milisegundo a
milisegundo, tienen las estructuras
ejecutivas: músculos, fascias, tendones,
ligamentos articulares de las cápsulas y
superficies articulares (en cuanto a
tensión, compresión, estiramiento). Estas Vías
informaciones procedentes de receptores espinocerebelosas
que conducen
propioceptivos presentes en esas información
estructuras, llegan CONSTANTEMENTE al propioceptiva hacia
el cerebelo para
cerebelo por medio de las vías sensitivas mantenerlo informado
propioceptivas llamadas haces del estado funcional
de músculos,
espinocerebelosos (ventrales y dorsales), articulaciones,
de manera que el cerebelo trabaja como tendones y
ligamentos
una promediadora procesando todos estos articulares
datos y se encuentra “al día ” del
conocimiento del estado de estas
estructuras.
El plan ejecutivo que viene descendiendo en
la vía piramidal desde la corteza motora, tal
y como mencionamos con anterioridad,
puede tener algunas inconsistencias con
relación al estado funcional que puedan
tener las estructuras musculoesqueléticas.
Por eso la vía piramidal, al pasar en su
camino hacia abajo por la protuberancia, da
colaterales (ver flechas rojas ) a las
neuronas pontinas (ver óvalo gris ), las que a
su vez con sus axones envían la “copia ” del
plan motor que se les entregó(vía
cortico-ponto-cerebelosa ), de forma tal que
ahora el cerebelo puede comparar este plan
ejecutivo con la situación que tienen las
estructuras ejecutoras del movimiento. De
encontrarse alguna inconsistencia en el
análisis y comparación que el cerebelo haga
de dicho plan con la información que
constantemente recibe, el cerebelo le envía
a la corteza motora (por mediación de un
relevo sináptico en tálamo) un mensaje
corrector del plan ( ver flecha negra que sale
del cerebelo , vía dentato-rubro-tálamo
ventro-lateral-corteza pre-motora ).
 NÚCLEO
ROJO
Simultáneamente con o FORMACIÓN
anterior, también el RETICULAR
PONTINA
cerebelo descarga hacia
el núcleo rojo en VÍA
RETÍCULO
mesocéfalo y la ESPINAL

formación reticular VÍA RUBROESPINAL

NÚCLEOS
CENTRALES
pontina, para que las vías, DEL
CEREBELO
que de estos sitios parten
hacia las motoneuronas
de la médula ( vías
rubroespinales y
reticuloespinales )
corrijan el defecto que el
plan de la corteza pueda
tener, de manera que el
movimiento se produzca
con fluidez, precisión y
coordinado en todos sus
componentes
 EL PAPEL DEL SISTEMA
EXTRAPIRAMIDAL
Presentamos ahora las
estructuras de este sistema
y su papel en el plan de
acción motriz. Como se
puede ver en la figura, en la
región diencefálica, a
ambos lados y en cada
hemisferio podemos ver una
buena parte de esas
estructuras: los núcleos
lenticulares constituidos
por el putámen y el globus
pallido y el núcleo caudado,
cuya cabeza puede verse
formando la pared lateral de
ambos ventrículos laterales
 NÚCLEOS
ROJOS

SUSTANCIA
NIGRA

En esta otra imagen de un corte del mesocéfalo, podemos ver a los

núcleos rojos y a la sustancia nigra. Ambas estructuras se extienden
desde el mesocéfalo hacia la región subtalámica
 FORMACIÓN RETICULAR
SUBTALÁMICA

En la presente figura se puede ver al núcleo lenticular, al núcleo

caudado y al núcleo subtalámico de Luys, así como la formación
reticular subtalámica representada por múltiples puntos pequeños en
toda esa área. Se puede apreciar las relaciones entre el globus pallido
y núcleos del tálamo.
 Se establecen múltiples circuitos sinápticos entre las
neuronas de estas estructuras, entre estas y el tálamo
y la corteza cerebral pre-motora, que permiten que
esta zona de la corteza motora, planificadora de
movimientos, disponga de una “pieza ” más en el
“rompecabezas ” de la planificación de movimientos a
realizar.
El núcleo caudado y el putamen reciben muchas
conexiones sinápticas de fibras que proceden de
múltiples áreas corticales enviando mensajes de
“archivos ” de diversos aspectos relacionados con los
movimientos. Desde el caudado y desde el putamen se
envían fibras hacia el globus pallido y desde aquí sale
la eferencia resultante del trabajo de este sistema
hacia sustancia nigra, núcleo subtalámico de Luys y
fundamentalmente hacia el tálamo. Desde el tálamo se
remite entonces, todo este “analisis ” emitido por estos
núcleos, hacia la corteza pre-motora, la cual incorpora
esta pieza informativa al plan ejecutivo de
movimientos a realizar, para que estos salgan lo más
perfectos posible.
 De todos estos circuitos vamos a
referirnos a dos de ellos en particular,
por la importancia que tienen no sólo
desde el punto de vista neurofisiológico
normal, sino también por lo que
significan sus funcionamientos
anormales por la ocurrencia de lesiones
de sus estructuras en enfermedades
del sistema motor extrapiramidal.

CIRCUITO DEL NÚCELO CAUDADO

Este núcleo recibe muchas conexiones
de fibras que proceden desde las
distintas áreas de asociación de la
corteza cerebral. Desde aquí, el
caudado establece conexiones ( ver
fig.), básicamente con el globus pallido
y desde aquí, el globus pallido remite al
tálamo ventral anterior y ventrolateral ,
los que a su vez emiten hacia la corteza
pre-motora todo el procesamiento que diversos patrones de velocidad de
ha realizado este circuito . Este circuito ejecución y amplitud de
procesa informaciones relacionadas movimientos .
con
 EL CIRCUITO DEL PUTÁMEN
Desde varias áreas de corteza
motora y somatosensitiva parietal,
se proyectan conexiones sinápticas
(ver fig .) directas hacia el putámen,
sin hacer paso por el núcleo
caudado, desde aquí se establecen
conexiones con el globus pallido.
Las neuronas del globus pallido
emiten fibras
hacia: sustancia nigra, núcleo
subtalámico de Luys y tálamo ventral
anterior y ventrolateral. También
sustancia nigra y núcleo subtalámico
de Luys proyectan hacia esos núcleos
talámicos.
 El funcionamiento normal de este circuito es imprescindible para la
realización de actos motores que se han aprendido y que se realizan
semiautomáticamente, como son : los cambios secuenciales de las
velocidades de un carro de cambios mecánico , en coordinación con el pie
del embrague y el acelerador , cortar con una tijera , fijar un clavo y
martillarlo , escribir , meter una pelota de baloncesto en la canasta , etc.
Lesiones producidas en estructuras de este circuito dan lugar a síndromes
extrapiramidales caracterizados por trastornos del tono muscular y
patrones específicos de movimientos involuntarios. Por ejémplo, lesiones
pequeñas y múltiples en el núcleo caudado producen un:

.- SINDROME COREICO
Se caracteriza este síndrome por una serie de movimientos involuntarios
completamente desordenados de extremidades y tronco con gran
hipotonía, generalmente del hemicuerpo contralateral que recuerdan una
danza. Se distinguen dos síndromes coréicos hipotónicos e hipercinéticos
de etiologías diferentes: la corea de Huntington , enfermedad
heredodegenerativa de carácter autosómico dominante, en la que se va
desarrollando paulatinamente la ocurrencia de movimientos involuntarios
desordenados, muy rápidos de musculatura proximal de un hemicuerpo y
con gran hipotonía, que remedan una “danza”. Con el tiempo los
movimientos se extienden al otro hemicuerpo y se va desarrollando una
demencia . El otro síndrome es el de la corea de Sydenham o corea
reumática por disfunción del putamen .
 La corea de Sydenham se puede presentar en niños
entre las edades de 5 a 15 años como resultado de una
infección respiratoria previa por estreptococos
beta-hemolíticos del grupo A , agente desencadenante
de fiebre reumática . Ocurre como un fenómeno
inmunológico post-infeccioso, como resultado de la
interacción de los anticuerpos anti-estreptococo , que
reaccionan en forma cruzada con antígenos neuronales
en neuronas del caudado y putámen . En otros
pacientes donde nunca se manifestó la ocurrencia
previa de fiebre reumática, pero que han tenido
faringo-amigdalitis previas por estreptococos
beta-hemolíticos del grupo A, se puede presentar
igualmente este trastorno. Es benigno y cura,
respondiendo muy bien al tratamiento con haloperidol
y/o carbamazepina.
VIDEO DE UNA PACIENTE CON UNA COREA
DE HUNTINGTON
PACIENTE CON COREA DE SYDENHAM
 .- SÍNDROME PARKINSONIANO
Elementos de este síndrome habíamos presentado cuando mostramos en el
examen del tono muscular. Este síndrome es hipertónico-hipocinético ,
pues se caracteriza por la hipertonía en “tubo de plomo ” con el fenómeno
de “rueda dentada ” (signo de Negro ) al movilizar pasivamente las
articulaciones, así como la bradicinesia o lentitud de movimientos, así
como la escasez de movimientos de ajuste corporal ( hipocinesia ). El
paciente presenta también temblor de reposo (temblor del “cuenta
monedas ”).
La edad de comienzo suele ser generalmente después de los 60 años, y se
inicia primero por un hemicuerpo para extenderse y generalizarse con el
paso del tiempo. El paciente suele comenzar con cierta limitación por
“rigidez ”, poca soltura para realizar movimientos , los movimientos de
“braceo ” normales durante la marcha van disminuyendo y la marcha misma
va realizándose a pasos cortos arrastrando los pies y con el tronco
encorvado hacia adelante como si avanzara “persiguiendo su centro de
gravedad ”. Llama la atención el temblor antes referido en las manos, el
cual es de reposo y se atenúa cuando realiza movimientos con las manos.
La hipertonía ( “rigidez parkinsoniana ”), causa de la ausencia de
movimientos de ajuste corporal en el paciente ocasiona muchas molestias
y complicaciones.
 La facies de estos pacientes es característica, como una máscara
inexpresiva, por la amimia de la musculatura facial, que es una
manifestación más de la bradicinesia e hipertonía extrapiramidal. La piel de
la cara muestra un aspecto seborréico.
 Sustancia nigra normal Sustsncia nigra en un
caso de Parkinson

La lesión en este síndrome está localizada en las neuronas de la

sustancia nigra de la región mesocéfalo-subtalámica, cuyos
axones hacen sinapsis sobre neuronas del caudado y putámen.
La muerte y desaparición progresiva de estas neuronas y de sus
fibras axonales, que determinan sinapsis dopaminérgicas sobre
las neuronas de caudado y putámen, hacen con que el déficit del
neurotransmisor dopamina en estas áreas del estriatum
ocasione un disbalance en la excitabilidad en el circuito del
putámen que origina todos los trastornos motores antes
expuestos.
 PACIENTE CON TEMBLOR
PARKINSONIANO EN MANO DERECHA
 .- SÍNDROME DE HEMIBALISMO
Este es otro síndrome extrapiramidal que se origina
por lesiones en otro componente del circuito
neuronal del putámen, que es el núcleo subtalámico
de Luys . Como resultado se produce un cuadro de
sacudidas bruscas del miembro superior,
homolateral a la lesión, que remeda el movimiento
del deporte olímpico del lanzamiento de la bala, de
ahí el nombre de hemibalismo .
 .- SÍNDROMES DISTÓNICOS
Existen también otros síndromes extrapiramidales
caracterizados por trastornos del tono muscular, con
variaciones muy complejas del mismo en las cuales se producen
aumentos y disminuciones sucesivas, sin sistematización
definida y que suelen afectar a distintos grupos musculares. Se
distinguen varias formas:

.- Torticolis espasmódico : se caracteriza por movimientos

bruscos, espasmódicos de la musculatura cervical, que llevan la
cabeza a una posición forzada, determinada, en la que se
mantiene fija por un espacio de tiempo. El fenómeno
espasmódico cesa de súbito y el paciente torna la cabeza a su
posición normal, para repetirse de nuevo ciclicamente.

.- Espasmos segmentarios : son distonías localizadas a una

extremidad o parte de una extremidad, siendo frecuente la
contracción secundaria de músculos antagonistas.

.- Distonías de torsión : aquí participan los músculos

paravertebrales y del eje corporal, generando gran incapacidad y
deformidades esquléticas.
 4.- SÌNDROME CEREBELOSO
Las lesiones del cerebelo y de vìas aferentes y eferentes
relacionadas con este suprasegmento del SNC, suelen
manifestarse por determinados signos clìnicos que
constituyen la constelaciòn del SÌNDROME CEREBELOSO .
Estuvimos comentando anteriormente el papel que
desempeña el cerebelo en la ejecuciòn correcta de los
movimientos. Como ya comentamos, el cerebelo recibe
informaciòn de la corteza motora (plan del movimiento a
realizar) y ademàs recibe informaciòn continua de la
postura y el movimiento de las extremidades y de la
cabeza, estando capacitado para corregir errores en los
planes ejecutivos de dichos movimientos y en su ejecuciòn
misma.
Revisaremos ahora los distintos signos y sìndromes
clìnicos que pueden encontrarse en lesiones del
cerebelo y/o sus vìas , pero primero nos referiremos a
determinados aspectos anatomo-funcionales de distintas
partes del cerebelo y que tienen tambièn una
correspondencia importante con el desarrollo
filogenètico de las especies animales .
 SURCO
DORSO-LATERAL

LÒBULO FLÒCULO-NODULAR

El cerebelo se divide, por el surco dorso-lateral, en lòbulo

flòculo-nodular (en azul en la figura) y cuerpo del cerebelo
(en rojo y verde )
A su vez, el cuerpo del cerebelo se divide por la fisura
primaria en: lòbulo anterior y lòbulo posterior

LÒBULO ANTERIOR

LÒBULO POSTERIOR
 Desde los puntos de vista
anatomofuncional, embriològico y
filogenètico, el cerebelo consta de tres
divisiones anatomo-funcionales:

1.- Arquicerebelo, correspondiente con

le llamado lòbulo flòculo-nodular .
2.- Paleocerebelo, correspondiente con
la region del vermis y corteza
cerebelosa paravermiana .
VERMIS
3.- Neocerebelo, correspondiente con
los hemisferios cerebelosos .

El arquicerebelo es la division
filogenèticamente màs antìgua del
cerebelo; està intimamente
relacionado con las aferencias
procedentes del receptor vestibular y
eferentemente con la formaciòn
reticular del tronco cerebral y los
nùcleos vestibulares. Tiene un rol
importante con funciones del
equilibrio, sobre todo con aquellas
relacionadas con la postura de la
CONEXIONES DEL ARQUICEREBELO CON EL
SISTEMA VESTIBULAR
 El paleocerebelo es una division màs
nueva filogenèticamente , que el
arquicerebelo , està relacionada con la
aferencia propioceptiva inconsciente
procedente de tendones, husos
neuromusculares, ligamentos de
càpsulas articulares y superficies
articulares de los distintos segmentos
corporales de extremidades y tronco ,
que ascienden al cerebelo por los haces
espinocerebelosos y cuneocerebelosos
entrando al cerebelo por los pedùnculos
cerebelosos superiores e inferiors. Las
eferencias que parten desde el
paleocerebelo se dirigen a la formaciòn
reticular del tronco cerebral y el nùcleo
rojo. Mediante las conexiones aferentes,
el paleocerebelo se mantiene informado
constantemente de como estàn las
estructuras ejecutivas que intervienen
en los movimientos y mediante las
conexiones eferentes interviene en la
correcciòn de los movimientos,
 En esta diapositiva se
muestran los receptores
propioceptivos que se
encuentran en mùsculos ,
articulaciones , tendones
y ligamentos articulares ,
que envìan
constantemente
informaciòn el crebelo
por los haces
espinocerebelosos
dorsales y ventrales,
antes señalados. De esta
manera el paleocerebelo
està constantemente
informado del estado en
que se encuentran estas
estructuras en todo
momento.
 El neocerebelo , es la porciòn
filogenèticamente màs nueva del cerebelo
representada por la corteza de los
hemisferios cerebelosos , que està
relacionada aferentemente con la corteza
motora primaria y pre-motora , recibiendo
desde ellas una “copia ” del plan ejecutivo
elaborado para la realizaciòn de los
movimientos. Ese plan le llega al
neocerebelo por la vìa
cortico-ponto-cerebelosa , que es una
collateral del haz piramidal , que hace
relevo sinàptico en la protuberancia,
entrando al neocerebelo por el pedùnculo
cerebeloso medio. De esa forma, el
cerebelo “se entera” de cual es el plan
ejcutivo que envia la corteza a las
motoneuronas . Una vez “comparado ” ese
plan con el estado que tienen en ese
instante mùsculos, tendones, ligamentos y
articulaciones, se corrige cualquier
imperfecciòn que pueda existir en dicho
plan, y por las vìas eferentes que parten
del neocerebelo se le envia la correcciòn a
 Por todo lo anterior que hemos señalado, el cerebelo es
un suprasegmento capaz de:
1.- Controlar el equilibrio durante los cambios de
postura, en estrecha colaboraciòn con el receptor
vestibular del oìdo interno ( arquicerebelo , tambièn
conocido como vestìbulo cerebelo ).
2.- Controlar el balance entre las acciones de mùsculos
agonistas y antagonistas durante los cambios de postura
(porciòn vestìbulo-cerebelosa del vermis ).
3.- Coordinar la realizaciòn fluìda de los movimientos,
previa comparaciòn del plan ejecutivo que envìa la
corteza motora cerebral (neocerebelo ) con el estado
funcional de las estructuras
mùsculo-tendino-articulares, enviando señales
correctoras al tronco cerebral y mèdula espinal
(paleocerebelo ).
4.- Enviar señales correctoras hacia las cortezas
motoras cerebrales para ajustar el plan de acciòn acorde
a las necesidades reales (neocerebelo ).
 Es fàcil comprender ahora, que un cerebelo normofuncionante sea
capaz de “prever ” la posiciòn que ocuparà una parte del cuerpo ,
inclusive antes mismo de ejecutar el movimiento que desplazarà a
esa parte del cuerpo, dotàndole de la capacidad de coordinar en el
tiempo los multiples componentes de un complejo movimiento
tridimensional .
Por tanto, cuando se altera lo anterior, se produce un fallo en la
progression suave y fluìda de un movimiento a otro, produciendose
oscilaciones, breves interrupciones del movimiento, lo que se
conoce como DISINERGIA , signo este que se constata con las
maniobras de ìndice-nariz , ìndice-nariz-ìndice y talòn rodilla , que
expusimos en el examen de la coordinaciòn dinàmica. De igual
manera se producen dificultades en realizar movimientos ràpidos
alternantes , lo que recibe el nombre de DISDIADOCOCINESIA .
Otro signo que suele verse en sìndromes cerebelosos es la falta de
coordinaciòn entre mùsculos agonistas y antagonistas , lo que crea
una alteraciòn en la deceleraciòn del movimiento impulsado y una
extension errònea del movimiento màs allà de su meta . Esta
anomalìa es a lo que se le llama DISMETRÌA , que se evidencia en las
maniobras de coordinaciòn dinàmica, antes señaladas, en que al
buscar con el dedo un punto diana, la mano no decelera
adecuadamente y sobrepasa el objetivo . Debido a esto suelen
 Lesiones del vermis caudal cerebeloso , como las que se observan
en tumores vermianos como el meduloblastoma cerebeloso o en
hemorragias de esa regiòn , provocan dificultades para la
coordinaciòn de la postura del tronco , generando inestabilidad en la
estàtica y durante la marcha . Dicha inestabilidad (ATAXIA
CEREBELOSA ) no se ve influenciada por el control visual (a
diferencia de la inestabilidad o ataxia de las lesiones vestibulares o
cordonales posteriors evidenciadas en la maniobra de Romberg).
Ese “titubeo” oscilante de un lado para otro ocasiona la apariciòn de
un temblor en el dedo que trata con gran imprecision de alcanzar la
meta del movimiento, es lo que se conoce como TEMBLOR
INTENCIONAL o TEMBLOR DE ACCIÒN .
Otros posibles signos de disfunciòn cerebelosa son:
.-Disartria: Es un trastorno en la articulaciòn de la palabra resultado
de la falta de coordinaciòn de los movimientos necesarios para
articular el lenguaje . Cursa con alteraciones de la entonaciòn, con
sìlabas explosivas unas, otras de escasa fuerza, monòtona ( VOZ
ESCANDIDA ).
 .- Nistagmus: El nystagmus cerebeloso se caracteriza
por movimientos sacàdicos ràpidos cuando se intenta
fijar en la mirada en un punto muy lateral del campo
visual con movimientos lentos en sentido contrario . Se
produce por la falta de amortiguaciòn de los
movimientos oculares, producidos por la disfunciòn
cerebelosa.
.- Hipotonìa: El cerebelo, sobre todo el neocerebelo
parece ejerceruna funciòn de facilitaciòn del tono
muscular, de ahì que en sus lesiones, pueda aparecer
hipotonìa y la producciòn de respuestas reflejas
pendulares .

SÌNDROMES CEREBELOSOS
Aunque no siempre es posible determiner la existencia
de un sìndrome cerebeloso que pueda adscribirse
topogràficamente a una division funcional del cerebelo,
se pueden distinguir en algunas oportunidades
sìndromes màs o menos correspondientes con alguna
division anatomo-funcional cerebelosa. Asì tendremos:
 SÌNDROME DEL VERMIS CAUDAL
Se caracteriza por incoordinaciòn de la postura estàtica con muy poca
incoordinaciòn dinàmica de las extremidades . Ocasionalmente puede
encontrarse nystagmus y no se
produce disartria.

SÌNDROME DEL VERMIS ROSTRAL

El major ejemplo es el visto en la degeneraciòn cerebelosa producida en
pacientes alcohòlicos crònicos. Cursa con ataxia estàtica y marcha
igualmente atàxica , con aumento de la base de sustentaciòn . Hay
incoordinaciòn (ataxia ) de extremidades inferiores , disartria , hipotonìa y
nistagmus frecuentes .

SÌNDROME HEMISFÈRICO
Hay ataxia de extremidades ipsilaterales a la lesion hemisfèrica cerebelosa.
Se acompaña de disartria , hipotonìa en los miembros del lado del hemisferio
afectado y de nystagmus . Los miembros contralaterales permanecen
normales.

SÌNDROME PANCEREBELOSO
Resulta en una combinaciòn de elementos de todos los anteriores, con
signos de disfunciòn de las cuatro extremidades junto con ataxia estàtica y
de la marcha , hipotonìa , nistagmus y voz escandida .
NISTAGMO CEREBELOSO
SÌNDROME CEREBELOSO: SIGNOS
CLÌNICOS