SD LINFOPROLIFERATIVO Clasificación histológica

Predominio linfocitico (29%):

- + frec en personas jóvenes y es localizado
- Existe un infiltrado linfocitico difuso
- Es la de mejor pronóstico
Esclerosis nodular (60 – 70%)
- + frecuente en mujeres jóvenes afecta al mediastino y cursa
con prurito
- Presencia de cell de Reed – Sternberg, cell lacunares y
bandas de fibrosis rodeando nódulos tumorales
- 2da de mejor pronostico

Compromiso
Nodal Extranodal
Bazo
Pulmón
Ganglios linfáticos
MO
TGI

Linfoma de Hodking es una neoplasia linfoide monoclonal de origen

B, cell neoplásica característica es Reed – Sternberg. Es más Celularidad mixta (25%)
frecuente en varones – 1%
- Existencia de cell Red – Sternberg, histiocitos,
1er pico de incidencia es entre la 2da y 3era década y un 2do pico eosinófilos…
hacia los 60 años - + frec en varones y presentación abdominal
- De pronóstico intermedio
La esclerosis nodular se presenta en el 1er pico de incidencia y es + - Tiene relación con el VEB, VIH
frecuente en mujeres
Depleción linfocitaria (1%)
LINFOMA DE HODKIN
- Cell de Hodkin (variante mononuclear de cell de Reed -
- Sd linfoproliferativo de origen B Sternberg)
- 20 – 50% asociado a virus de Epstein Barr (VEB), VIH - Escasa celularidad inflamatoria acompañante
- 20 – 30% de todos los linfomas - De peor pronostico
- Etiología desconocida y + frec en primogénitos - Se acompaña de síntomas B
Subtipos de Linfoma no Hodkin según la OMS - Asociada a inmunosupresión (VEB, VIH)

- Esclerosis nodular Clínica

- Celularidad mixta - Asintomático (60 – 70%)
- Rico en linfocitos - A la exploración
- Con depleción de linfocitos o Adenopatía periférica
- Predominio linfocitico o Masa mediastínica en rx de tórax
- Síntomas B
- Perdida >10% de peso en los últimos 6 meses
- Fiebre tumoral
- Sudoración nocturna
- Adenopatía indolora y elástica (1era manifestación en la
> de los casos)
- Enfermedad supra diafragmática es + frec:
o Cervicales y supraclaviculares (60 – 80%)
o Axilares (30%)
o Inguinales (6 – 12%)
o Compromiso mediastino (50 – 60%)
- Dolor en zonas de adenopatía con la ingesta de alcohol
(Signo de Hoster)
 - Prurito o Leucocitosis con eosinofilia (fase avanzada:
- Infeccione de repetición: Inmunodeficiencia cell: linfopenia)
o Herpes o Aumento de VSG
o P. jirovecci - Técnicas de imagen
o Toxoplasma o Rx de tórax
- Compromiso visceral abdominal o TC cérvico – torácico – abdomino – pélvico con
- Enfermedad extranodular (10 – 15%) contraste
- Enfermedad infradiafragmatica (3 – 7%) - Biopsia de adenopatía por excusión
o Ganglios supraclaviculares y cervicales
o Presencia de cell de Reed – Sternberg
- Biopsia de MO: Se realizará:
o Sospecha de captación patológica de la MO en
PET – TC
o No se dispone en el centro de la posibilidad de
realizar PET – TC
o Citopenias sospechosas de origen infiltrativo.
Compromiso de la MO
- Inmunofenotificación
Tratamiento
- Radioterapia:
o Se utiliza en monoterapia en estadio favorable con
masas localizadas
o Se usa a dosis bajas y solo en territorios afectados
- Quimioterapia: Los esquemas de poliquimioterapia +
usados son
o ABVD:
▪ Adriamicina
▪ Bleomicina
▪ Vinblastina
▪ Dacarbicina
Estadio 1 Afecta un solo órgano o una única localización
▪ Cardiotóxico por las antraciclinas
extra linfática
o MOPP
Estadio 2 + o 2 regionales ganglionares situadas en el
mismo lado del diafragma ▪ Mostaza nitrogenada
Estadio 3 Afecta a ambos lados del diafragma ▪ Vincristina
Estadio 4 Se disemina a > 1 órgano o tejido extra ▪ Procarbacina
linfático con/sin afección ganglionar, hígado o ▪ Prednisona
MO ▪ Produce esterilidad permanente
Se consideran estructuras linfáticas (azoospemia en el 100% de varones)
▪ Aparición de 2das neoplasias
- Ganglios
- Timo Complicaciones
- Bazo
- Hipotiroidismo
- Anillo de Waldeyer
- Esterilidad
- Apéndice
- Lesión pulmonar y cardiaca
- Placas de Peyer
- Leucemia agua mieloblástica tras lesión pulmonar y
Todos los estadios se clasifican en cardiaca
- Radioterapia + quimioterapia:
- Ausencia de síntomas generales o Linfomas no Hodkin
- Síntomas generales o Tumores solidos
o Perdida >10% de peso en los últimos 6 meses o Sd mielodisplásicos
o Fiebre >38°
o Sudores nocturnos Factores de mal pronostico

Diagnostico - 60 años
- Sexo masculino
- PRIMERA ELECCIÓN: PET – TC (Estadifica casi todos - Síntomas B
los linfomas) - Estadio IIIB o IV
- Laboratorio - Anemia – leucocitosis – Linfopenia
o Anemia normocítica normocrómica - Masa Bulky
- Celularidad mixta o depleción linfocitaria
LINFOMA NO HODGKIN
Etiología
- Disfunción inmunológica previa
o Inmunodeficiencia combinada grave
o Ataxia – telangiectasia
o Sd de Wiskott – Aldrich
o Inmunodeficiencia variable común
o Trasplantes
o SIDA
o Sd de Li – Fraumeni
o Sd de Bloom
- Virus
o VEB
▪ Linfoma de Burkitt
▪ Linfomas de inmunodeficiencia
▪ Linfomas NK
▪ Enfermedad de Hodgkin Clasificación
o HTLV
▪ Leucemia Linfomas de bajo grado (poco agresivo)
▪ Linfoma de cell T del adulto
- De crecimiento lento y poco sintomáticos
o VHC
- Supervivencia media larga porque tienen una baja
▪ Linfoma marginal esplénico o de cell
sensibilidad a la QT (por la baja proliferación cell)
vellosas
- Se puede transformar agresivo
o VHH – 8
▪ Linfoma de cavidad Linfomas de alto grado (muy agresivos)
- Bacterias
o H. Pylori - De crecimiento rápido y mucha sintomatología
▪ Linfoma marginal gástrico asociado - Metástasis en diversos órganos
mucosas (MALT) - Sin tx, mal pronóstico son muy sensibles a la quimio (80%
o Chlamydia psittaci alcanza remisión completa con el tx)
▪ Linfoma de glándula lagrimal - Son linfomas curables
o Borrelia Burgdorfei Linfomas agresivos y muy agresivos
▪ Linfoma B cutáneo
o Campylobacter jejuni - Se presenta de forma aguda o subaguda con una masa de
▪ Enf inmunoproliferativa de ID rápido crecimiento
- Síntomas constitucionales de fiebre, sudores nocturnos o
perdida de peso y/o sd de lisis tumoral
- Ejm de LNH agresivo o altamente agresivo
o Linfoma difuso de cell B grandes
o Linfoma de Burkitt
o Leucemia/ linfoma linfoblástico precursor B y T
o Leucemia – linfoma de cell T adultos
Linfomas indolentes
- Son insidiosos
- Se presentan con Linfadenopatía de crecimiento lento o
creciente y menguante durante meses o años
- Hepatomegalia
- Esplenomegalia
- Citopenia
- Ejm de LNH indolente
o Linfoma folicular
o Leucemia linfocítica crónica/ linfoma linfocitico
pequeño
o Linfoma de la zona marginal esplénica
 Clínica
- Linfadenopatía (firme e indolora) y/o
hepatoesplenomegalia
- Síntomas constitucionales:
o Fiebre >38°
o Perdida >10% de peso en los últimos 6 meses
o Sudores nocturnos
- Síntomas relacionados con enf
o Extra ganglionar
o Emg oncológica
o Sd para neoplásico
o Anomalías de laboratorio aisladas
- Síntomas B + comunes en px con subtipos agresivos y
muy agresivos de LNH
o Afectación hepática y extra ganglionar
o Se asocian con enf en estadio avanzado y/o
masas tumorales voluminosas
- Expresión leucémica (cell malignas en sangre)
- Sd linfoproliferativo e incluye a la LLC (+ frec)
- Tricoleucemia, L esplénico, L del manto y L
prolinfocítico
- Paraproteína Linfoma linfoplasmocitoide o imnunocitoma
Sitios Extra ganglionares
- Se asocian con LNH agresivo y son poco comunes en los
linfomas indolentes
- Sitio + común de enf extraganglionar primaria: TGI
- LNH testicular: Neoplasia + común y afecta a varones
>60a
- LNH óseo: Manifestación de una enf diseminada, se
presenta con dolor, masa, hinchazón o fractura patológica
- Compresión epidural de la medula espinal: Cursa con
perdida irreversible de la función motora, sensorial y/o
autónoma
- LNH afecta 1ero a los tejidos blandos paraespinales y luego
invade a la medula a través del agujero vertebral sin causar
1ero destrucción ósea
- LNH afecta al SNC: La afección linfomatosa directa de los
nervios periféricos (neurolinfomatosis) ocurre en presencia
de una enf sistémica generalizada
- Evidencia clínica de afectación renal: Ocurre en los
subtipos agresivos o altamente agresivo pero rara vez hay
síntomas de IR en el momento del dx
- Causas de IR: Obstrucción ureteral por enf retroperitoneal u
obstrucción por nefropatía por acido úrico Hematológico
- Anemia, trombocitopenia, leucopenia y/o linfocitosis pueden
tener como causa la infiltración de la MO e hiperesplenismo
Hipercalcemia
- Puede ocurrir con leucemia – linfoma de cell T asociado al
virus linfotrópico T humano tipo 1 (HTLV – 1) y con linfoma
folicular transformado o linfoma difuso de cell B grandes
- Síntomas: Deshidratación, letargo, debilidad, náuseas,
vómitos, estreñimiento
Hiperuricemia - Dx: Endoscopia
- Causa síntomas de gota o nefrolitiasis puede estar presente Etiopatogenia, anatomía patológica y diseminación
en el sd de lisis tumoral en px con linfoma de Burkitt y otros
LNH agresivos o muy agresivos - Infección por H. pylori
- > son de tipo no Hodgkin y cell B
Resultados del laboratorio anormales - Pueden ser procesos superficiales bien diferenciados (tejido
linfoide asociado a mucosas o MALT)
Elevación de LDH
- Diseminación a ganglios linfáticos regionales
- Se debe a una alta carga tumoral, infiltración extensa del - Afecta a pulmón o intestino
hígado, anemia hemolítica por la destrucción de GR - Dx: Buscar H. pylori
mediada por el sistema inmunológico
Tratamiento
- LNH de rápido crecimiento: Linfoma de Burkitt, linfoma
linfoblástico, linfoma difuso de cell B grandes, linfoma - Mejor pronostico que el adenocarcinoma
folicular transformado - Erradicación del H. pylori
- Linfoma de alto grado y los que no responden al tx
Electroforesis anormal de proteínas séricas
erradicado:
- Puede detectar una inmunoglobulina monoclonal (Pico o Quimioterapia tipo CHOP
M) o Rituximab
- Picos grandes >0,5 g/dl se asocia con linfoma o Radioterapia + erradicación del H. pylori
linfoplasmocítico - Cx
- Picos pequeños: Linfoma linfocítico pequeño/leucemia
linfocítica crónica, linfoma Extra ganglionar de la zona
marginal
LINFOMA DE BURKITT
- Linfoma de B maduros
- Inicio brusco y muy agresivo
- + frec en la infancia
- Histología: Imagen en cielo estrellado (no patognomónica)
con cell pequeños no hendidas
- Manifestaciones en sangre y MO corresponde a leucemia
linfoblástica aguda
- Citogenética t (8;14) implica al oncogén c – myc
- Africana o endémica: Se relaciona con el virus Epstein
Barr
- Aparición de tumores extranodales (mandíbula, abdomen,
riñón, ovarios)
- Occidental o no endémica: Masa abdominal. Poca
relación con Epstein Barr, no afecta a mandíbula
- Epidémica asociada a SIDA
- Dx biopsia ganglionar: Patrón de cielo estrellado

LINFOMA GÁSTRICO PRIMARIO: LINFOMA MALT

- Proliferación neoplásica que aparece en las mucosas como
resultado de estímulos antigénicos
- Conocido como linfoma gástrico
- 2do tumor maligno gástrico + frec después de
adenocarcinoma
- Localización extra ganglionar + frec del linfoma
- Síntomas inespecíficos: Pirosis y epigastralgia
- Ulceraciones con patrón engrosado de la mucosa