EPILEPSIA

 CLÍNICA

CLASIFICACIÓN DE LAS
CRISIS EPILÉPTICAS

Las crisis epilépticas se

clasifican según su origen, la
presencia/ausencia de síntomas
motores y afectación o no del nivel
de conciencia. El primer signo o
síntoma de una crisis es el
parámetro que marca la
clasificación de la misma.

La ILAE decidió modificar el sistema clasificación de las crisis epilépticas de

19816 y actualizar la del 2010. La clasificación tiene tres apartados dependiendo de
los síntomas de inicio del paciente: crisis de inicio focal, crisis de inicio generalizado
y crisis de inicio desconocido.
Las crisis de inicio focal se originan dentro de redes limitadas a un hemisferio,
pueden ser localizadas o más ampliamente distribuidas. El término “focal” sustituye al
término antiguo “parcial”.
Las crisis generaliza das son aquellas que se originan en un punto con una
amplia y rápida participación de redes distribuidas bilateralmente. Y las crisis en las
que no se puede decidir si son de inicio focal o generalizado con un nivel de confianza
del 80%, se deben considerar de inicio desconocido.
Según la presencia/ausencia de signos motores y del tipo del mismo:

Es aplicable a las crisis focales, las generalizadas y las crisis de inicio

desconocido. Se subclasifican en: ver tabla I.

Según la afectación de conciencia: Es aplicable a las crisis [Link] dividen en:

Crisis con nivel de conciencia preservado (sustituye al término antiguo

“simple”).

Crisis con nivel de conciencia alterado (sustituye al término antiguo

“compleja”).
 Las crisis focales con o sin alteración de la consciencia también pueden
subclasificarse según inicien con síntoma motores o no motores y posteriormente se
recomienda añadir algo que, en la clasificación de 2017, se denominan «Descriptores»,
los cuales son síntomas y signos que presenta el paciente durante la crisis. Los
descriptores se han dividido en seis grupos: motores, automatismos, sensitivos,
emocionales, cognitivos o autonómicos. Para recordar de una manera fácil estos
descriptores, puede utilizarse la nemotecnia MASECA, que es la marca de una masa
para hacer tortillas, muy famosa en México.

Así, por ejemplo, una crisis puede ser clasificada como focal con nivel de
conciencia alterado y autonómica, asociada a adormecimiento facial izquierdo y
ansiedad. Sólo las palabras en cursiva definen el tipo de crisis.

Características clínicas de las Crisis focales

La sintomatología con la que cursa la crisis dependerá del área cortical donde
se sitúe el foco epiléptico:
Síntomas motores: Involucro de la musculatura en cualquier forma, un
incremento (positivo) o disminución (negativo) en la contracción muscular para
producir un movimiento. Los más frecuentes son: arresto motor, astático, clónico,
disartria, distónico, empuje pélvico, figura de 4, hipocinético, hipercinético,
descoordinación, jacksoniano, mioclónico, parálisis, paresia, pedaleo, postura de
esgrimista y versivo. (clonias, crisis tónicas, mioclonias, automatismos como el
chupeteo o deglución, entre otros)
La confusión clínica más frecuente es diferenciar las crisis clónicas de las
mioclónicas. Una crisis clónica es un movimiento, ya sea simétrico o asimétrico, que
es repetitivo, regular y que involucra los mismos grupos musculares. Crisis
mioclónica es una contracción súbita, breve (< 100 ms), involuntaria, única o múltiple
de los músculos o grupos musculares de topografía variable (axial, extremi dad
proximal, distal). El mioclono es menos repetitivo y sostenido.
Automatismos. Actividad motora más o menos coordinada que ocurre
generalmente cuando la cognición está deteriorada y en el cual el sujeto está después
generalmente (pero no siempre) amnésico. Habitual mente se asemeja a un
movimiento voluntario, los más frecuentes son: agresión, manuales, orofaciales, de
perseverancia, sexuales, desvestirse, vocalización, caminar o correr.
Sensoriales. Relacionados con sensaciones, por lo tanto, no son signos en este
caso, sino solo síntomas. Los que se reportan con mayor frecuencia son: síntomas
auditi vos, gustativos, olfatorios, somatosensoriales, vestibula res, visuales y dolor
específicamente.
 Visuales: destellos simples o alucinaciones complejas.
 Auditivos: sonidos simples o elaborados.
 Olfativos: olores intensos y poco habituales o desagradables (cacosmia).

Emocionales. Son crisis que se presentan como una emoción como un rasgo
prominente inicial como miedo, alegría o euforia espontánea, risa, llanto, que se dan
en ráfagas o brotes.
Cognitivos. Los datos que con mayor frecuencia se reportan en este grupo son:
acalculia, afasia, alteración en la atención, fenómenos de lo ya visto o de lo jamás
visto, disfasia, ilusiones, alteración de la memoria, pensamiento forzado, respuesta
alterada o alucinación.
Autonómicas. Alteración de la función del sistema nervioso autónomo, que
puede implicar aparato cardiovascular, pupilas, diaforesis, aparato gastrointestinal,
vasomotor y funciones de termorregulación.
Crisis focales con evolución a una crisis tónico-clónica bilateral (sustituye
al término previo “crisis parcial con generalización secundaria”).
En caso de que una crisis no haya sido presenciada desde el inicio, pero se
objetive una actividad tónico-clónica, debería definirse como “crisis de origen
desconocido con evolución a tónico-clónica bilateral”.

CRISIS DE INICIO GENERALIZADO

Se dividen en crisis con síntomas motores o no motores. Con síntomas

motores se encuentran las crisis tónico-clónicas generalizadas, las clónicas, tónicas,
mioclónicas, mioclónico-tónico-clónicas, mioclono-atónicas, atónicas y el espasmo
epiléptico, y de las no motoras, las ausencias. Una crisis mioclónica-tónico-clónica es
un tipo de crisis generalizada que no estaba incluida en las clasificaciones previas.
Estas crisis implican una o varias sacudidas (mioclónicas) bilaterales de extremidades,
seguidas de una crisis tónico-clónica. La atónica es una crisis con pérdida repentina o
disminución del tono muscular que involucra la musculatura de la cabeza, el tronco, la
mandíbula o las extremidades.

El espasmo epiléptico suele ser más sostenido que un movimiento mioclónico,

pero no tan sostenido como una crisis tónica, que ocurre frecuentemente en raci mos o
salvas. Los espasmos infantiles son los más frecuentes, pero pueden ocurrir en todas
las edades.
Las crisis de ausencias se describen en cuatro posibles formas de
presentación: ausencias típicas, ausencias atípicas, ausencias mioclónicas y ausencias
con mioclonía palpebral.
La ausencia típica es de inicio repentino, interrumpiendo la actividad en
curso, mirada fija, el paciente no responde cuando se le habla, con una duración de
segundos a medio minuto y con recuperación muy rápida. Es importante recordar que
la palabra ausencia no es sinónimo de fijación de la mirada, ya que también se puede
encontrar este dato en crisis de inicio focal.
La ausencia atípica es una crisis de ausencia con cambios en el tono que son
más pronunciados que en la ausencia típica, el inicio o el término no es abrupto. En la
ausencia mioclónica se presenta contracción súbita breve (< 100 ms), involuntaria no
repetitiva ni sostenida y ausencia. En la ausencia con mioclonía palpebral se
observa sacudida de párpados a una frecuencia de menos de 3 por segundo,
comúnmente con ojos desviados hacia arriba, de duración generalmente de menos de
10 segundos, precipitados con frecuencia por el cierre ocular, con alta posibilidad de
fotosensibilidad.
INICIO DESCONOCIDO O NO CLASIFICABLE
Cuando no tenemos la evidencia del inicio de la crisis, focal o generalizada, se
puede clasificar en el apartado crisis de inicio desconocido y en este caso se puede
hacer una clasificación limitada con los hallazgos observados. El apartado «No
Clasificada» se aplica al tipo de crisis en el que no se obtienen los datos descritos en
la Clasificación de la ILAE de 2017, ya sea porque la información es inadecuada o
por las características inusuales.

EPILEPSIA: CLASIFICACIÓN
Tras clasificar el tipo de crisis epiléptica, el siguiente paso es definir el tipo de
epilepsia, y en los casos en que se cumplan los criterios, definir el síndrome epiléptico.
Tipos de epilepsia

hacerl
o

partir de abril de 2017 la Clasificación de la Epilepsia de la ILAE establece tres

niveles de diagnóstico:

El primer nivel es el tipo de crisis, que incorpora todos los conceptos de lo

revisado con anterioridad, focal, generalizada o de inicio desconocido; y agregamos
dos conceptos importantes en todos los niveles diagnósticos, la comorbilidad
(entidades patológicas asociadas) con que cursa el paciente y la etiología. Algunos
pacientes solo pueden quedarse en este nivel de diagnóstico porque no se tiene
posibilidad de estudiarse más y esto puede ser válido o bien el primer paso en su
evaluación.

El segundo nivel diagnóstico se aplica cuando tenemos por lo menos un

EEG y un estudio de imagen cerebral. En este nivel se tendrá que establecer el tipo
de epilepsia, que puede ser focal, generalizada, combinada (esto es tanto crisis focales,
como generalizadas, lo que ocurre con frecuencia en varios síndromes epilépticos;
como Dravet o Lennox-Gastaut, en los cuales es frecuente la presencia de crisis
focales y generalizadas) o bien desconocido.
 El diagnóstico etiológico puede ser en cualquiera de los siguientes campos:
estructural, genético, infeccioso, metabólico, inmunitario o desconocido. En ocasiones
se puede tener más de una etiología en un mismo paciente; por ejemplo, un paciente
con esclerosis tuberosa que tiene tuberosidades corticales, por lo que nos daría una
etiología estructural, pero también genética por su enfermedad de base.

El tercer nivel de diagnóstico lo constituye el síndrome epiléptico. Un

conjunto de características comunes que incorporan tipos de crisis, hallazgos
específicos del EEG, características en estudios de imagen, con frecuencia
dependientes de edad, edad de inicio y remisión cuando aplica, factores
desencadenantes es pecíficos, variaciones durante el día, en ocasiones pro nóstico,
comorbilidades distintivas tanto intelectuales como psiquiátricas y pueden tener
implicaciones etio lógicas y de tratamiento.

SIGNOS CLÍNICOS

Existen signos localizadores que ayudan a identificar dónde se encuentra el

foco de la crisis epiléptica.

Signos que indican que el foco se encuentra en el lóbulo temporal:

 El aura epigástrica ascendente es una sensación consistente en molestia
epigástrica que asciende hasta la región cervical. Esto indica que el foco
epiléptico se encuentra en el lóbulo temporal, mesial.
 Distonía unilateral de la mano.
 Alteraciones auditivas y olfativas.

Signos que señalan que el foco se encuentra en el lóbulo frontal: crisis

donde predominan fenómenos motores.
Signos que sugieren que el foco se encuentra en el lóbulo parietal:
alteraciones sensitivas.

Signos que indican que el foco se encuentra en el lóbulo occipital:

alteraciones visuales.

DIAGNÓSTICO
LABORATORIO:

En el estudio del paciente con epilepsia es fundamental descartar alteraciones

analíticas que puedan ser el origen de las crisis. Esto adquiere mayor importancia en
el caso de pacientes neonatos y en los ancianos. En estas poblaciones son más
frecuentes las crisis en relación con alteraciones metabólicas que deben detectarse
porque en muchas ocasiones el tratamiento de las mismas resuelve las crisis.

Analítica de sangre. El estudio de laboratorio habitual en los pacientes con

una primera crisis debe incluir hemograma, electrólitos (sodio, potasio, calcio, cloro,
magnesio, bicarbonato), glucemia, perfil hepático, estudio tiroideo y estudio de la
función renal. En casos de diagnóstico de crisis en Urgencias suele ser útil tam bién la
determinación de proteínas, CK, lactato, PCR, VSG o gasometría; y en casos
determinados también estudio toxicológico, vitaminas o parathormona (alteracio nes
del calcio).

Es importante detectar cualquier causa toxicometabólica (tabla X) de crisis,

puesto que la corrección de la misma suele ser el tratamiento de las crisis20.
Determinaciones también en orina en caso necesario. Las alteraciones de la función
tiroidea (sobre todo el hipertiroidismo) y respiratoria también pueden ser causa de
crisis que se resuelven con la normalización de la función. En el periodo neonatal,
aparte de otros estudios metabólicos más específicos para determinados síndromes
como puede ser el análisis de aminoácidos en sangre y orina, es importante considerar
el déficit de piridoxina y biotina, que precisan tratamiento de sustitución para la
resolución de las crisis.

LCR El estudio del LCR en el paciente que presenta crisis se debe realizar
cuando exis te sospecha de infección del SNC o hemorragia subaracnoidea con
neuroimagen negativa. También puede ser de utilidad en pacientes
inmunocomprometidos y en sospecha de etiología autoinmune o desconocida. Ningún
estudio ha examinado el uso sistemático de la punción lumbar en pacientes con crisis
de debut.

Laboratorio y enfermedades autoinmunes

Algunas epilepsias y crisis se pueden asociar a patología inmunológica y ante

la sos pecha, se debe realizar examen serológico específico (tabla XI). Ante sospecha
de encefalitis autoinmune se determinarán los anticuerpos más fre cuentes asociados a
crisis.
ESTUDIOS GENÉTICOS

El reciente desarrollo de nuevas técnicas de genética molecular ha contribuido

al cre ciente conocimiento de un significativo número de genes implicados en la
etiología de diversos tipos de epilepsia y a la identificación de nuevos síndromes
epilépticos. Las ventajas generales de un estudio genético en epilepsia incluyen la
confirmación diagnóstica, la posibilidad de establecer un pronóstico y consejo
genético y, en algunos casos concretos, contribuir al manejo terapéutico.

ESTUDIOS NEUROFISIOLÓGICOS
El electroencefalograma (EEG) es una técnica que registra la actividad
eléctrica originada por las neuronas de la corteza cerebral. Continúa siendo una
herramienta clave en el estudio inicial de los episodios paroxísticos y del tipo de crisis
y de la epilepsia correspondiente, categorizando los distintos síndromes epilépticos
especialmente si se combina con el registro concomitante en vídeo (vídeo-EEG). Sin
embargo, un EEG intercrítico alterado no es sinónimo de epilepsia. Por otra parte,
existen pacientes epilépticos que pueden mostrar EEG normales en las primeras fases
de su enferme dad o que precisan otras formas de estimular la actividad eléctrica
patológica. Por lo tanto, el EEG se utiliza para apoyar, confirmar o modular el posible
diagnóstico realizado a partir de la descripción del fenómeno paroxístico, de la
sospecha clínica y de la historia clínica completa.
 Existen diferentes formas de intensificar la actividad epiléptica, tales como la
privación de sueño, la estimulación luminosa, la hiperventilación o la exposición ante
diferentes estímulos (sonidos, visión de geometrías, emociones, lectura-escritura-
música…). Siempre que sea posible, es recomendable contar con un registro que
abarque vigilia y sueño, dado que mu chas anomalías eléctricas y crisis clínicas solo
podrán observarse en sueño profundo o duran te la transición sueño-vigilia. En
ocasiones, el registro de sueño nocturno completo (polisomnografía nocturna) es la
base del diagnóstico de síndromes epilépticos y encefalopatías que apenas muestran
actividad crítica en vigilia (POCSL-ESES). El vídeo-EEG continuo o Holter EEG se
ha mostrado útil para registrar activi dad eléctrica ictal o establecer el diagnóstico de
seudocrisis. El EEG integrado por amplitud identifica crisis subclínicas en neonatos
de riesgo. Actualmente el registro con electrodos profundos y mapeado de
electrocorticografía posibilita mejores resultados en la cirugía de la epilepsia.

Rara vez, el EEG de un individuo asintomático muestra DEI y en ese caso, la

posibili dad de desarrollar una epilepsia es entre 2-3 %. Nivel de evidencia IV. El
diagnóstico de epilepsia se basa en la clínica y la presencia de descargas epilépticas
interictales (DEI), en un adecuado contexto clínico, confirma el diagnóstico de
epilepsia, así como también la detección de DEI en EEG basales sugiere mayor riesgo
de recurrencia de una crisis epiléptica. Nivel de evidencia I. En los casos en los que
no exista una con firmación de epilepsia, ya sea por falta/inconsistencia de los datos
clínico o bien por no detectarse DEI en los estudios EEG convencionales, se requiere
de estudios EEG prolongados, siendo el registro ictal de las crisis el patrón oro
diagnóstico.

Las DEI más comunes son las puntas, ondas agudas y los complejos punta-
onda, pudiendo ser focales o generalizados
Pruebas de neuroimagen

Son de importancia capital en el diagnóstico etiológico de la epilepsia y de los

trastornos neurológicos relacionados y se muestran como el tercer pilar sobre el que
asienta el diagnósti co, junto a la historia clínica y las pruebas neurofisiológicas.

La resonancia magnética cerebral es la técnica de neuroimagen más

adecuada en el estudio de la epilepsia, especialmente cuan do se trata de formas
focales, para detec tar alteraciones estructurales subyacentes (malformativas,
tumorales o lesionales) y que en ocasiones puedan ser objeto de resección quirúrgica.

La TC craneal se reserva como instrumento para el diagnóstico urgente con

afectación del estado general, encefalopa tía aguda o imposibilidad para realizar reso
nancia cerebral.

TRATAMIENTO