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Clase - FLAP

La fisura labio alveolo palatina (FLAP) es una malformación congénita común causada por la falta de fusión de los procesos frontonasal y maxilares durante el desarrollo embrionario. Su incidencia puede estar influenciada por factores genéticos, ambientales y nutricionales, y se clasifica en unilaterales y bilaterales, afectando la función respiratoria, alimentaria y fonoarticulatoria. El tratamiento adecuado puede mitigar las consecuencias estéticas y funcionales, aunque la intervención quirúrgica y la terapia fonoaudiológica son esenciales para abordar las complicaciones asociadas.

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Clase - FLAP

La fisura labio alveolo palatina (FLAP) es una malformación congénita común causada por la falta de fusión de los procesos frontonasal y maxilares durante el desarrollo embrionario. Su incidencia puede estar influenciada por factores genéticos, ambientales y nutricionales, y se clasifica en unilaterales y bilaterales, afectando la función respiratoria, alimentaria y fonoarticulatoria. El tratamiento adecuado puede mitigar las consecuencias estéticas y funcionales, aunque la intervención quirúrgica y la terapia fonoaudiológica son esenciales para abordar las complicaciones asociadas.

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Fisura Labio Alveolo Palatina (FLAP)

“La fisura labio alveolo palatina (FLAP) es una de las malformaciones congénitas
más frecuentes, siendo resultado de la falta de fusión entre el proceso frontonasal
y los procesos maxilares durante el periodo embrionario”

El periodo de desarrollo embrionario, presenta una vulnerabilidad para el


desarrollo craneofacial, donde cualquier agente externo y/o teratógeno, puede influir
e incidir en su crecimiento y desarrollo, provocando daños irreversibles en la región
cérvico-cráneo-oro-facial del embrión. La misma puede ser entre la 2º hasta las 8º
semana de VIU.
En términos generales e introductorios, todo ocurre gracias a la fusión de
cinco procesos: frontonasal (impar), maxilar y dos procesos mandibulares, cada uno
corresponde a un arco faríngeo determinado. Por ende, cuando ocurre una
malformación, específicamente FLAP, sucede una fusión incompleta de los procesos
frontonasales y maxilares.

Para comprender mejor, recordemos la formación del paladar y el labio superior:


El desarrollo sucede en 2 estadios: primero el paladar primario con el labio
superior y luego el secundario. Ambas estructuras se definen finalizando las 12
semanas de VIU.

Al final de la 5ta semana de VIU, la unión de los procesos nasales mediales


forman el segmento intermaxilar, que dará lugar a la paladar primario. Esta
estructura tiene forma de cuña, extendiéndose desde la premaxila (región que
contiene los incisivos central y lateral) hasta la fosa incisiva, aportando una pequeña
porción del futuro paladar duro.

En la región posterior del paladar primario, la cavidad nasal y oral es dividida


por la membrana buconasal. Alrededor de la 6ta semana hasta la 10 semana, esa
membrana retrocede su desarrollo permitiendo la comunicación de ambas
cavidades y su diferenciación por medio de las coanas primitivas, allí se fusionan,
los procesos mediales y maxilares, que dan origen al labio superior. También surgen
dos proyecciones infero- verticalmente de cada lado de la lengua llamadas crestas o
procesos palatinos de tejido ectomesenquimatoso internamente de los procesos
maxilares, ocupando toda la cavidad oral.

Para fusionarse el paladar secundario, los procesos palatinos deben ser


horizontales. Una vez que la lengua se desplaza hacia abajo, las crestas palatinas
ascienden y asumen una posición superior a la lengua. Alrededor de la 7º y 8º
semana, estos procesos, se ubican en posición horizontal para luego unirse a la
línea media en la 9º semana. Los epitelios que le recubren son absorbidos y las
crestas entran en contacto. Esta fusión, se produce primero en el tercio anterior que
se conectan al paladar primario y luego los dos tercios posteriores que
simultáneamente lo hacen con la porción inferior del tabique nasal.

La osificación del paladar puede comenzar incluso antes de que haya


completado su cierre, pero su porción posterior no se osifica y se extiende más allá
del tabique nasal para formar el paladar blando y la úvula. Por medio del foramen
incisivo (canal nasopalatino entre la premaxila y la apófisis palatinas) en la región de
la fosa incisiva pasan los vasos sanguíneos y los nervios para irrigar la mucosa oral
que recubre el paladar, de canino a canino. Gracias a la formación del paladar
secundario, se establecen las coanas ubicadas posteriormente.

Epidemiología:

“El desorden genético puede suceder primero cuando el niño recibe un gen anormal
o bien cuando existe una mutación genética al momento de la concepción”

Por ende, la fisura del labio, del paladar o ambas, son defectos congénitos,
es decir, que no se conoce la causa exacta del porqué se presenta una falla en la
fusión de las estructuras, impidiendo el contacto entre las mismas.

Existe cierta incidencia de algunos factores:

● Factores genéticos: herencia poligénica y multifactorial. Con o sin


antecedentes de fisuras.
● Factores ambientales: agroquímicos (pesticidas, herbicidas) compuestos
clorados y fosforados en agua, suelo y aire.
● Agentes teratógenos: medicamentos, infecciones, estados derivados de la
maternidad y agentes físicos como radiación.
● Factores nutricionales maternos: deficiencias de ácido fólico, vitamina B6,
deficiencias de vitamina B2, niveles excesivos o muy bajos de vitamina A.

Clasificación:

Debido a las diferentes manifestaciones de la fisura, diversos autores


sostienen clasificaciones anatómicas y embriológicas, pero ninguna ha sido
universalmente aceptada por variables existentes. Por lo tanto, describiremos la
más utilizada:

Evaluación de los componentes: para describir el tipo de fisura se tienen en cuenta


el componente nasal, labial, palatino primario y palatino secundario involucrado.

En primer lugar, partimos si es unilateral o bilateral, de forma completa o


incompleta.
En casos de fisuras unilaterales, presentan las siguientes características:

● Componente nasal: la nariz es asimétrica y sufre cambios según la severidad


de la fisura, afectando los componentes cutáneos y cartilaginosos (cart.
lateral inferior - desplazado en uno o en sus 3 ejes).
● Componente labial: afecta los planos anatómicos constitutivos del labio (piel,
músculo y mucosa) interfiriendo y rotando el arco de cupido.
● Componente palatino primario: manifiesta la deficiencia horizontal de los
tejidos en la fisura labial. Se pueden encontrar alineados o colapsados por su
límites entre los bordes de la fisura maxilar.
● Componente palatino secundario: cuando la fístula palatina es mayor, se
recurre a una corrección quirúrgica, ocasionando insuficiencia velofaríngea
ante presentaciones más severas.

En casos de fisuras bilaterales, las características son:

● Componente nasal: la nariz es simétrica en la mayoría de los casos, pero hay


una falta de proyección de la punta nasal y acortamiento de la columela, en
consecuencia de la afección sobre línea media.
● Componente labial: en estos casos, el prolabio tiene diferentes variaciones
según la severidad de la fisura.
● Componente palatino primario y secundario: este componente con su
severidad es lo que clasifica a la fisura, con su plan preoperatorio y
pronóstico.

Conforme a lo planteado, se sigue el procedimiento que expresa Stark y


Kernahan (1958), proponen una sencilla clasificación, utilizada actualmente, que
abarca todos los tipos de fisuras de paladar primario y secundario. La misma es
considerada como la más completa y representativa, ya que simulan al paciente
como una Y.
● D = Lado derecho - I = Lado izquierdo.
● 1 = Alas nasales.
● 2 = Pisos de las fosas nasales.
● 3 = Labios
● 4 = Alvéolos.
● 5 = Paladar óseo entre alvéolo y agujero pretino anterior.
● 6 y 7 = Paladar óseo por detrás del agujero palatino.
● 8 = Paladar blando.

Ejemplo:
Los músculos más afectados son los que se encuentran alrededor de la boca,
específicamente los orbiculares de los labios; algunos pueden ser constrictores y/o
dilatadores. Ambos rodean el orificio bucal pero en casos de los dilatadores, lo
hacen de afuera hacia adentro y de arriba hacia abajo.

Si presenta una clasificación bilateral, el mismo, queda dividido en dos


porciones, que se extienden desde cada comisura hasta la base nasal homolateral y
apartando el prolabio. Caso contrario sucede en unilaterales, ya que existe una
asimetría, por ende, se extiende desde una comisura hasta la base de la nariz del
lado afectado.

No obstante, “las fisuras palatinas primarias generan mayor impacto visual,


pero no provocan demasiadas dificultades y/o trastornos, puesto que con el
tratamiento adecuado las secuelas logran ser superables” (Tamashiro, 2011). En
cambio, cuando la fisura palatina es secundaria, el compromiso de las estructuras y
órganos es mayor, por ende, la intervención aumenta, debido a que hay conexión
permanente de las cavidades orales y nasales, dificultando la alimentación en el
lactante y posteriormente la voz, el habla y el oído medio.

Las consecuencias derivadas por las fisuras orofaciales (FO) pueden ser no
solo a nivel estético, psicológico y social, sino que incluye otros aspectos que
debemos tener en cuenta como fonoaudiólogos, necesario para nuestro abordaje en
las diferentes etapas de vida del niño.

Describamos a continuación cada una de ellas:

FUNCIÓN RESPIRATORIA:

La desviación del septum, atresia nasal, hipertrofia de cornetes y/o


deficiencias en el crecimiento del maxilar, se asocia a la fisura labiopalatina,
provocando disminución en las dimensiones de la cavidad nasal aumentando la
resistencia del pasaje aéreo.
Al generarse obstrucción nasal, obliga el desarrollo de una respiración bucal
permanente, influenciando en su permeabilidad que debe ser abordada junto a una
reeducación respiratoria.

FUNCIÓN ALIMENTARIA:
Alimentar a un RN con/sin fisura, necesita una adaptación tanto para la
madre y el niño. El seno materno tiene una competente elasticidad para adaptarse a
la forma de la fisura, logrando una buena succión. Cabe recordar, que al
diagnosticar una fisura palatina secundaria, se indica el uso de una placa palatina
de acrílico que cierra la abertura existente entre la boca y nariz, lo que no es
imprescindible para la alimentación.
Observemos cada función en particular:
● Triada: La succión, deglución y respiración son funciones y habilidades
básicas de la alimentación infantil:
○ Presentan dificultades en la coordinación de la triada.
○ Requieren largos periodos de alimentación.
○ En casos de fisura de labio leporino, el amamantamiento requiere
algunas técnicas, ayuda para la madre, asesoramiento, pero,
habitualmente el sello anterior se logra gracias al tejido del seno
materno, permitiendo que el RN logre extraer la leche (presión
negativa y positiva). En ocasiones y dependiendo de la forma de la
fisura con su localización, puede que la madre ayude al cierre con sus
dedos.
■ Se recomienda una postura erguida o semierguida para el bebe
porque regula mejor la succión y la leche que ingiere, además,
las madres pueden sostenerlos con más firmeza.
○ En casos de fisura palatina, se dificulta el agarre al pezón o prenderse
a la tetina adecuada, por ende necesitan de biberones especiales y
técnicas para alimentarse adecuadamente o evitando el menor
impacto posible, ya que ambas cavidades no están separadas.
○ Es posible que debido al compromiso de estructuras, carezca del
reflejo de succión. Recordemos que el mismo se desencadena ante la
activación del paladar, por lo tanto, el RN puede no saber succionar.
○ El velo del paladar con los pilares y paredes de la faringe conforman
un esfínter muscular que asegura el vacío de la CB para una buena
oclusión anterior y posterior. En consecuencia a ello, no es posible
crear suficiente presión negativa para realizar la compresión y
extracción de la leche (presión positiva y negativa).
○ Durante la alimentación inspiran bocanadas de aire con leche más de
la habitual, permitiendo que la misma circule por la cavidad nasal lo
que conlleva a una regurgitación e irritación, comprometiendo a la TE y
causando infecciones en OM. Al aspirar líquido, se activan los reflejos
de protección (tos), pero si sigue su camino, llegará a los pulmones
ocasionando infecciones respiratorias.
○ El EVF se encuentra comprometido, por ende, no existe separación
entre cavidad bucal y nasal. Por tal motivo se recurre a una placa
ortopédica.
○ Para minimizar esto, se debe colocar al niño en 45º para aprovechar la
ventaja de la gravedad y estimular el reflejo de deglución (RDD).
● Si el RN aumenta de peso, indica que la alimentación es suficiente y
adecuada, en caso de no ser posible, se recurre a leche de fórmula o
maternizada con un biberón graduado, sin utilizar una tetina especial.
○ Mead-Johnson Cleft Nurse: es una botella suave que al apretarla, uno
puede controlar el flujo del líquido. Esto permite que el bebe aspire o
gestione cómodamente la ingesta.

○ Alimentador Haberman: es ideal para bebés pequeños o prematuros


con fisuras palatinas. Tiene una válvula “anti-escape” que mantiene la
leche en el biberón y el flujo de leche se ajusta girando la tetina. Y el
RN la obtiene mediante la compresión de la tetina contra la encía o
lengua.
● Se incorporan otras consistencias alrededor del 6to mes, en forma de papillas
con el uso de utensilios (cuchara). Pero el avance en la misma dependerá del
niño; si no logra una adaptación, pasando los alimentos a la cavidad nasal, se
deberá continuar sólo con líquidos.

FUNCIÓN FONOARTICULATORIA:
Gracias a la evolución de los diversos tratamientos (quirúrgicos,
odontológicos y fonoaudiológicos), las alteraciones articulatorias se logran superar
sin complicaciones.
En fisuras labiales o de paladar primario, pueden presentarse dificultades en
la inteligibilidad de los fonemas anteriores, es decir, fonemas labiales, dentales,
alveolares, según las estructuras afectadas. En fisuras de paladar secundario, la
inteligibilidad es gravemente afectada, debido a la falta de separación de las
cavidades nasales y/o bucales, por ende, disminuye la presión área requerida y no
permite emitir los fonemas orales, correlacionado a la falta del cierre VF.
Se ha establecido como problema central del abordaje fonoaudiológico la
Insuficiencia Velofaríngea (IVF). Este tipo de trastorno está presente en algunos
pacientes con fisura velopalatina operada.
El habla necesita mayor coordinación y rapidez del esfínter y de los órganos
fonoarticulatorios y un cierre velofaríngeo distinto para otras funciones. Mediante la
terapia pueden corregirse los síntomas derivados de IVF leve, pero aquellos
pacientes que presentan hipernasalidad e IVF severa sólo conseguirán la corrección
de su voz cuando sean sometidos a una faringoplastía. Esta cirugía no es exitosa si
el tratamiento fonoaudiológico para la articulación de los fonemas no se realiza.
El objetivo del tratamiento fonoaudiológico es aproximar el funcionamiento de
las estructuras involucradas en la producción del habla y la voz. Para conseguirlo no
deben emplearse indiscriminadamente series de recursos similares para todos los
casos, sino considerar las afecciones y características individuales de cada
paciente.

“Las alteraciones más frecuentes que padecen los niños con FLAP se producen en las consonantes
orales, presenta excesiva resonancia nasal - hipernasalidad. (Morris, 1971).

El esfuerzo de los pacientes para fonar, genera en la mayoría de los casos,


alteraciones vocales y/o laríngeas, por la tensión constante en las cuerdas vocales.

Trastornos auditivos:
La TE es un tubo que permite la comunicación de la nasofaringe con el oído
medio. La interrupción constante y prolongada en la ventilación de la misma, debida
a una obstrucción tubárica, provoca una respuesta inflamatoria generando
alteraciones en el sistema auditivo, pérdidas y hasta el derrame del líquido al interior
de la caja timpánica (Otitis media, aguda y media serosa).
Los niños con disfunciones y fisuras en el velo, manifiestan dificultades en la
apertura y cierre normal de la TE, acompañados de un déficit en la ventilación y/o
drenaje del OM. Por este motivo, pueden desencadenar dichas patologías
mencionadas anteriormente.

Diagnóstico:
Puede ser in-útero a partir de las 16 SG mediante una ecografía o al nacer.
Independientemente, al momento del diagnóstico, se debe intervenir
inmediatamente tanto en el niño como otorgar asesoramiento a los padres.

Tratatamiento:
La ejercitación fonoaudiológica está orientada a estimular la movilidad y
desarrollo de la musculatura orofacial, específicamente del área nasolabial. Gracias
al mayor desarrollo del músculo orbicular, permite una mejor disección quirúrgica y
facilita el avance hacia línea media para conformar la cincha del buccinador.

Se recomienda no solo la intervención, sino que realizar un seguimiento en el


desarrollo psicomotor del habla, lenguaje y voz, evaluar y tratar la articulación de
fonemas bilabiales, labiodentales y/o ejecución de praxias bucolinguofaciales como
así también, prevenir y tratar malos hábitos orales.

Ante el impacto del nacimiento de un niño con FALP, los padres se


encuentran a situaciones que los desborda, con sentimientos encontrados, Por eso,
es fundamental el acompañamiento terapéutico, otorgando diferentes herramientas
y recursos durante todo el abordaje.

Por ello, es fundamental el equipo e intervención interdisciplinaria que incluya


enfermería, cirujanos plásticos e infantiles, maxilofaciales, ORL, fonoaudiólogos,
genetistas, psicólogos, ortodoncistas, ginecólogos, ecografistas, kinesiólogos, entre
otros. El trabajo debe ser integrador y no fragmentado.

Para finalizar visualicemos el siguiente video/testimonio de un niño con FLAP:


[Link] ⇒ [Link]
Bibliografía
● Moreno. M. 2011. “Fisura naso alveolo palatina, fisura palatina y bileteral
primaria, actualización”. Rev. Hosp. Niños. Vol 53, Nº 240. Buenos Aires.
● Habbaby, N, A. 2000. “Enfoque Integral del niño con Fisura Labiopalatina”.
Editorial Médica Panamericana. Madrid. España.
● “Fisura Labio-Alveolo-Palatina”. 2016. Asociación PIEL. Buenos Aires. Arg.
● Tamashiro, A,B. 2011. “Fisura Labio ALvéolo Palatina”. Editorial Akadia.
Buenos Aires.
● Perry-Rossell, P. “Nueva clasificación de severidad de fisuras labiopalatinas
del programa outreach surgical center”. 2006. Acta Med. Lima, Perú.
● Servicio Navarro de Salud-Osasubidea y cols. “Labio leporino y fisura
palatina”. 2011.

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