Urticaria y Angioedema.
Definición
Urticaria.-
Es una reacción inflamatoria de la piel caracterizada por la aparición de ronchas
(habones) eritematosas, pruriginosas y de distribución variable, que suelen
desaparecer en menos de 24 horas sin dejar marcas.
Causas:
Mediada por histamina: la más común, involucra la activación de mastocitos y
liberación de mediadores como histamina, prostaglandinas y leucotrienos.
Tipos:
Aguda (<6 semanas): suele ser alérgica (alimentos generalmente intoxicación),
fármacos, picaduras). Virales y bacterianas.
😷
Crónica (>6 semanas): autoinmune, idiopática o inducida (frío, calor, vibración,
estrés). TOREADO (tratado por otro med )
Infecciosa tmb
Cronicas características
Pruebas
Ergo o urocultivo
Copro BMC
Sanguínea
Vih
Hep b y c
A es AGUDA esa no lol xd
Sífilis (VDLR no es específico, positivo hasta en embarazadas, pero si anticuerpo
antitreponema, tb, cocci, helicobacter pylori (20%, prueba aliento ureasa, heces,
biopsia directa endoscopia, anticuerpos por helicobacter)
Autoinmune
- Lupus (anticuerpos antiRNA, antinucleares, antiRo,)
- Hashimoto 3 y son preguntas de examen (antiperoxidasa, tiroglobulina, tsh)
antis las 3 como pre-nombre de pruebas
- Reumatoide (anticuerpo ccp, peptido citrulinado) volado de positivo negativo
- Entidad qué no encaja (dificil) idiopática estudio de sangre qué si te genera
popular de 5 mm + suero Autologo intradermica (problema autoinmune)
Medicamento ovalizomar sirve en casos de suero inmune autologo
Eritema malar, fotosensibilidad,
Angioedema.-
Es una inflamación profunda de la dermis, tejido subcutáneo o mucosas,
generalmente sin prurito (irritación) y con resolución más lenta que la urticaria.
Causas:
- Histaminérgico: asociado a urticaria, responde a antihistamínicos.
- Bradicinina-dependiente:
- Hereditario (AEH): deficiencia de C1-INH.
- Adquirido: por inhibidores de la ECA o enfermedades autoinmunes.
No responde a antihistamínicos y corticoides. No involucra histamina ni mastocitos,
por eso no surge efecto.
Ambas condiciones pueden coexistir, pero el angioedema sin urticaria sugiere un
mecanismo no alérgico
Factores de riesgo.-
- haber ya tenido esta afección
- tener otras reacciones alérgicas
- AHF urticaria, angioedema
Causas:
- alimentos
- medicamentos AINE, IECAs, opiáceos
- alérgenos en el aire
- picadura de insectos
Epidemiología de:
- Urticaria: aguda (20% población ) crónica (1-2%). Prevalece en mujeres.
- Angioedema: histamínico (10-20% de la población) AGH
(1:50,000-1:100,000), y por inhibidores de la ECA (0.1-0.7 %)
Revisen:
- urticaria aguda: causas y tratamiento.
Su mecanismo principal es la liberación de histamina por mastocitos.
causas
- (alimentos, fármacos, picaduras etc.)
- infecciones B y V (Helicobacter pylori)
- frío, calor, presión, ejercicio
tratamiento
El objetivo es controlar los síntomas y eliminar la causa desencadenante.
- Antihistamínicos H1 (de primera línea) Clorfenamina, Difenhidramina,
Hidroxizina
- No sedantes: Loratadina, cetirizina, fexofenadina. (de segunda generacion)
- Sedantes (si hay insomnio o ansiedad): Difenhidramina, hidroxizina.
- corticoides (abajo)
- Adrenalina (si hay anafilaxia)
En pacientes con compromiso respiratorio o shock.
- suspender alimentos causantes o fármacos
- cuando utilizar corticoides?
(en casos severos o refractarios)
Prednisona (uso corto, 5-7 días).
Evitar en casos leves por efectos adversos.
Crónica:
- clasificación
● Espontánea (sin desencadenante)
● Inducible (Se desencadena por estímulos físicos(frío, calor) o químicos)
- etiologías, cómo se confirman.
- en caso específico de urticaria al frío con qué otras enfermedades puede estar
asociada.
- estudios que se solicitan en causas espontáneas,
- tratamiento escalonado según WAO.
- en cuáles casos se utiliza Omalizumab y porque funciona, dosis utilizada en estos
casos.
Y veremos el tema de
Angioedema hereditario: (AHG)
cuál es el defecto?
El angioedema hereditario es un trastorno genético que provoca un déficit o una
disfunción del inhibidor de C1. El inhibidor de C1 es una de las proteínas del
sistema del complemento, el cual, a su vez, forma parte del sistema inmunitario. Los
síntomas suelen empezar durante la infancia o en la adolescencia.
Se caracterizada por presentar episodios recurrentes de angioedema, sin urticaria ni
prurito, que afectan principalmente a la piel de extremidades, cara y genitales, así
como a mucosas de las vías respiratorias altas y del tracto gastrointestinal. A
menudo, también cursa con dolor e impotencia funcional de las zonas afectadas.
su prevalencia estimada es de 1:50.000), de origen genético, que se transmite de
forma autosómica dominante
Existen tres tipos básicos de AEH, el tipo 1 es el más frecuente (85 %) y se debe a
un déficit de proteína C1 inhibidor (prot-C1-inh), mientras que el tipo 2 (15%) es
debido a un déficit funcional de la prot-C1-inh con niveles normales o incluso
elevados de la misma.
Se han encontrado asociaciones entre el AEH y enfermedades autoinmunes como
la tiroiditis, lupus, síndrome de Sjögren, enfermedad inflamatoria intestinal o algunas
formas de glomerulonefritis. Se ha propuesto que esta asociación puede ser debida
a los bajos niveles de C4 que presentan estos pacientes, ya que el C4 es importante
en el aclaramiento de inmunocomplejos.
Inmunopatogenia?
El angioedema hereditario (AEH) es un trastorno autosómico dominante causado
principalmente por la deficiencia o disfunción del inhibidor de C1 (C1-INH), una
proteína reguladora clave del sistema del complemento, la coagulación y la
inflamación. Su inmunopatogenia se basa en una activación incontrolada de la vía
de la calicreína-cininas, lo que lleva a una producción excesiva de bradicinina, el
mediador principal del edema
¿Sospecha clínica?
- Aparece hinchazón de cara, labios, lengua, manos, pies, genitales y otras
áreas del cuerpo, pero no urticaria.
- La hinchazón se repite, y lo hace sin causa aparente.
- AHF
- Prueba sanguínea: concentraciones o la actividad del inhibidor de C1 en una
muestra de sangre
*comentario: me parece que el AGH se presenta varía veces en un determinado
tiempo al contrario de uno normal que es causado.
Como se diagnostica?
- Prueba sanguínea: concentraciones o la actividad del inhibidor de C1 en una
muestra de sangre
- AHF
- (casi igual a la sospecha)
Manejo de episodios agudos?
se puede inyectar epinefrina bajo la piel o en el músculo para reducir la hinchazón.
Sin embargo, es posible que la epinefrina no reduzca la hinchazón con la suficiente
rapidez. En este caso, los médicos insertan un tubo de respiración en la tráquea a
través de la boca o la nariz de la persona (intubación).
el médico puede prescribirle ecallantide, icatibant o un inhibidor de C1 para que lo
guarde en casa y lo use cuando comience una crisis.
Qué medicamento de Profilaxis existe?
para prevenir
- inhibidor de C1 derivado de sangre humana
- Lanadelumab
- Berotralstat
- Hormonas masculinas sintéticas
- Antifibrinolíticos (por ejemplo, ácido tranexámico)
referencias que me gustan
AHG=
https://scielo.isciii.es/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1699-695X2015000100008
Urticaria Crónica: Clasificación, Causas, Diagnóstico y Tratamiento
La urticaria crónica (UC) es aquella que dura más de 6 semanas con episodios
recurrentes de habones y/o angioedema.
Clasificación de la Urticaria Crónica
Según la Organización Mundial de Alergia (WAO) y la EAACI (European Academy of
Allergy and Clinical Immunology):
Urticaria Crónica Espontánea (UCE)
No tiene un desencadenante claro.
Puede estar asociada a autoinmunidad o enfermedades sistémicas.
Urticaria Crónica Inducible (UCI)
Se desencadena por estímulos físicos o químicos.
Causas
Físicas y Químicas de la Urticaria Crónica Inducible
- 3. Urticaria por Frío: Enfermedades Asociadas
Algunas enfermedades pueden predisponer a la urticaria por frío secundaria, como:
-Crioglobulinemia (asociada a hepatitis C).
- Síndrome de Cold Urticaria-Autoimmune Disease (CUAD) (enfermedades
autoinmunes).
- Síndrome autoinflamatorio asociado a criopirinas (CAPS) (enfermedad
genética).
- Paroxysmal Cold Hemoglobinuria (PCH) (enfermedad hematológica).
4. Estudios en Urticaria Crónica Espontánea
Si la urticaria dura más de 6 semanas, se investigan causas subyacentes:
- Hemograma + diferencial (descartar eosinofilia o infección).
- Proteína C reactiva (PCR) / VSG (descartar inflamación crónica).
- Función tiroidea (TSH, anti-TPO, anti-TG) (descartar tiroiditis autoinmune).
- Autoanticuerpos (ANA, anti-IgE, anti-FcεRI) (si se sospecha componente
autoinmune).
Pruebas de alergia y parásitos en casos sospechosos.
5. Tratamiento Escalonado Según WAO (World Allergy Organization)
La WAO recomienda un enfoque en cuatro niveles:
- Paso 1: Antihistamínicos H1 no sedantes 2da gen (dosis estándar)
- Loratadina, cetirizina, fexofenadina, desloratadina.
Si no hay respuesta en 2-4 semanas, pasar al siguiente nivel.
- Paso 2: Antihistamínicos H1 no sedantes en dosis altas (hasta 4 veces la
dosis estándar) secan
Se recomienda doblar o cuadruplicar la dosis si no hay mejoría.
- Paso 3: Omalizumab (anticuerpo monoclonal anti-IgE)
Se usa cuando los antihistamínicos no controlan los síntomas.
- Paso 4: Inmunosupresores (Ciclosporina A) o corticoides sistémicos (uso
limitado)
Ciclosporina A (inhibidor de calcineurina) en casos graves.
Corticoides (prednisona 20-50 mg/día por menos de 10 días) solo en crisis
severas.
iclos de corticoides orales 5-7 min orales 2- 4 semanas
6. Uso de Omalizumab en Urticaria Crónica
¿Cuándo se usa?
Se indica en urticaria crónica espontánea refractaria, cuando los antihistamínicos a
dosis altas no funcionan.
Mecanismo de acción:
Es un anticuerpo monoclonal anti-IgE (las atrapa) que reduce la activación de
mastocitos y basófilos. Disminuye la liberación de histamina y otros mediadores
inflamatorios.
Dosis utilizada en urticaria crónica:
- 300 mg ( 2 ampolletas) subcutáneo cada 4 semanas. (30 dias)
- En algunos casos se usan 150 mg cada 4 semanas, dependiendo de la
respuesta.
Beneficios de Omalizumab:
- Alta eficacia en el control de síntomas.
- Rápida respuesta en 1-2 semanas.
- Menos efectos adversos que corticoides o inmunosupresores.
Angioedema 10%
C1 inhibidor defecto ahí está, en su función y cantidad
Complemento
C3a y C5a
Anafilaxia por ige no responde a la Adrenalina
3 Factores
Favor de coagulación
Complemento
Y