CURSO SUPERIOR EN DERMATOLOGÍA

MÓDULO 8: Enfermedades del tejido conectivo

CLASE 1
Dermatomiositis y vasculitis
 TEMARIO
1. Objetivos 4
2. Introducción 4
3. Dermatomiositis 4
3.1. Formas clínicas
Dermatomiositis amiopática (sin miositis)
Dermatomiositis asociada a neoplasias malignas
Dermatomiositis asociada a conectivopatías
Dermatomiositis de comienzo en la infancia
Polimiositis con afectación solo muscular
Dermatomiositis clásica de comienzo en la adultez
3.2. Criterios diagnósticos
3.3. Manifestaciones sistémicas
[Link]óstico
3.5. Diagnóstico
Histopatología
Electromiografía
Diagnósticos diferenciales
3.6. Tratamiento
CLASE 1: DERMATOMIOSITIS Y VASCULITIS

4. Vasculitis 13
4.1. Clasificación
[Link] cutáneas
4.3. Diagnóstico

CLASE 1
MÓDULO 8
 4.4. Consideraciones especiales de algunas vasculitis
Granulomatosis de Wegener
Poliarteritis nudosa
Síndrome de Churg-Strauss
Púrpura de Schönlein-Henoch
Enfermedad de Kawasaki
4.5. Tratamiento
5. Conclusiones 19
6. Bibliografía 20
CLASE 1: DERMATOMIOSITIS Y VASCULITIS

CLASE 1
MÓDULO 8
 01 OBJETIVOS
La lectura de este material teórico le permitirá alcanzar los siguientes objetivos:

» Aprender la etiología de la dermatomiositis y su clasificación clínica.

» Saber cuáles son los diversos criterios diagnósticos y los criterios de
diagnósticos diferenciales para evaluar al paciente.
» Formarse sobre la etiología de las vasculitis, su clasificación y las
diversas manifestaciones cutáneas.
» Reconocer las diferencias entre las consideraciones especiales de
algunas vasculitis.
» Presentación de caso clínico para evaluar al paciente y realizar el
diagnóstico para su tratamiento.

02 INTRODUCCIÓN
Las enfermedades del tejido conectivo se desencadenan cuando el organismo pierde la
tolerancia inmunológica que le permite distinguir entre los antígenos propios y los extraños,
generándose procesos de autoagresión con formación de inmunocomplejos y manifestaciones
clínicas-dermatológicas específicas.
CLASE 1: DERMATOMIOSITIS Y VASCULITIS

03 DERMATOMIOSITIS
La dermatomiositis (DM) es una enfermedad sistémica, de tipo inflamatorio, que afecta
a la piel, el tejido conectivo vascular y la musculatura estriada. Puede presentarse asociada
a neoplasias malignas o a otras enfermedades del tejido conectivo.
4
 La DM tiene una mayor incidencia en adultos de entre 50 y 60 años y en niños de
entre 5 y 14 años. Afecta 2 veces más a mujeres que a varones. Esta enfermedad se
incluye dentro de las miopatías inflamatorias idiopáticas (MII), junto con la polimiositis.

Se han propuesto múltiples etiologías relacionadas con la respuesta inmunológica frente

a diversos factores externos virales (parvovirus B19, virus de Epstein-Barr, echovirus,
retrovirus, cosackievirus), parasitarios (Toxoplasma gondii) y algunos fármacos que pueden
causar miopatía y/o lesiones cutáneas (estatinas, D-penicilamina, fenitoína, cloroquina,
hidroxiurea, etc.).

Por otra parte, se ha descrito un riesgo genético familiar para padecer MII (DM juvenil
y del adulto) vinculado a homocigocidad para la variante del complejo mayor de
histocompatibilidad HLA-DQA1. Asimismo, en la DM juvenil clásica en personas de
raza blanca se ha encontrado asociación con un polimorfismo de un solo nucleótido en
el promotor del gen del factor de necrosis tumoral alfa (TNF-alfa-308), relacionado con
cronicidad, calcinosis y altos títulos de TNF-alfa.

Por último, es bien conocida la asociación de DM con enfermedad pulmonar, más

frecuente en japoneses, y se ha comunicado ocasionalmente un déficit genético de
C5 en DM.

Cabe señalar que el 50% de los pacientes tienen fotosensibilidad.

3.1. Formas clínicas

Dermatomiositis amiopática (sin miositis)

Esta forma clínica se presenta con alteraciones dermatológicas específicas e inespecíficas

en ausencia de afectación muscular clínica y subclínica. Se da de manera más frecuente en
adultos y en mujeres, representando el 10% de los casos de DM.

Para excluir afectación muscular, los valores enzimáticos, la biopsia muscular y los
estudios de imágenes deben ser negativos. Por ello, es importante descartar el uso de
medicamentos que pueden producir lesiones cutáneas similares a la DM.
CLASE 1: DERMATOMIOSITIS Y VASCULITIS

Dermatomiositis asociada a neoplasias malignas

La asociación con neoplasia maligna es más frecuente en mayores de 40 años, con

predominio en el sexo femenino. El tumor puede aparecer antes, durante o después de
la enfermedad, que desaparece cuando se trata el cáncer.

Las neoplasias más frecuentes relacionadas con esta forma de DM son:

» Cáncer de ovario.
» Linfomas.
» Cáncer de mama.
» Cáncer de aparato digestivo.
5
 En tanto, existen signos en los pacientes con DM que resultan predictivos de la presencia
de una neoplasia: escasa respuesta al tratamiento, edad avanzada, eritrosedimentación
> 40 mm en la primera hora, miositis grave, lesiones liquenoides o úlceras cutáneas

Dermatomiositis asociada a conectivopatías

La DM se puede asociar a otras enfermedades del tejido conectivo, como la esclerodermia

(con posible presencia de anticuerpos anti-Ku y anti-PM/scl).

Otras asociaciones son con: artritis reumatoide, lupus eritematoso, enfermedad mixta
del tejido conectivo y síndrome de Sjögren.

Dermatomiositis de comienzo en la infancia

En la DM de comienzo en la infancia, las manifestaciones cutáneas son similares a

las del adulto, si bien la enfermedad se diferencia por una debilidad muscular precoz,
con calcinosis extensa y mayor frecuencia de vasculitis.

La edad de aparición más frecuente es hacia los 9 años, aunque puede observarse
en niños más pequeños.

Asimismo, existen 2 formas de presentación:

» Forma tipo Banker: con vasculitis de músculos y tracto gastrointestinal, debilidad de

inicio rápido, falta de respuesta al tratamiento con corticoides y muerte del paciente.
» Forma común tipo Brunsting: de evolución lenta, con calcinosis y respuesta favorable
al tratamiento con corticoides.

Polimiositis con afectación solo muscular

En este caso, la enfermedad se presenta como polimiositis (PM), con afectación

únicamente muscular y ausencia de lesiones dermatológicas.

Dermatomiositis clásica de comienzo en la adultez

CLASE 1: DERMATOMIOSITIS Y VASCULITIS

El cuadro clínico clásico se inicia con un período prodrómico de decaimiento, anorexia,

fiebre y debilidad muscular que puede durar semanas o meses, para luego instalarse
la enfermedad con manifestaciones cutáneas, musculares, sistémicas, exámenes
complementarios anormales y alteraciones electromiográficas.

Los primeros músculos en afectarse son los de la cintura escapular, con debilidad
simétrica de los músculos proximales y dificultad para elevar los brazos por sobre la
cabeza. De la misma manera, la afectación de la cintura pelviana impide al paciente
levantarse de la silla. La musculatura puede presentar dolor espontáneo o a la compresión
(miastenia dolorosa).

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 Otras manifestaciones clínicas: disfonía (por alteración de los músculos vocales),
disnea (por alteración de los músculos respiratorios), disfagia alta (por alteración de
músculos esofágicos y faríngeos).

En cuanto a las manifestaciones cutáneas patognomónicas, estas son:

» Pápulas de Gottron: pápulas violáceas en cara laterales y dorsales de las articulaciones
interfalángicas y metacarpofalángicas.

FIGURA 1. Dermatomiositis: pápulas de Gottron sobre articulaciones.

» Signo de Gottron: lesiones eritemato-pápulo-escamosas en prominencias

óseas de codos, rodillas y dorso de articulaciones interfalángicas.
CLASE 1: DERMATOMIOSITIS Y VASCULITIS

FIGURA 2. Dermatomiositis: signo de Gottron en articulaciones interfalángicas.

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 En la forma de presentación más común, el paciente presenta fotosensibilidad, eritema
heliotropo de párpados que simula una dermatitis de contacto y las pápulas de Gottron.

Características de las manifestaciones cutáneas:

» Eritema violáceo en heliotropo periorbitario con o sin edema de párpados y cara, que
constituye muchas veces la forma de comienzo, con telangiectasias.

FIGURA 3. Dermatomiositis: eritema violáceo en heliotropo periorbitario.

» Placas urticarianas, con telangiectasias en cara y manos, lesiones de edema

puntiforme, de consistencia firme en cintura escapular, cuello, brazos y región superior
del tronco.

» Eritema maculovioláceo simétrico en manos, brazos y antebrazos, cara, cuello y tronco

superior.
CLASE 1: DERMATOMIOSITIS Y VASCULITIS

FIGURA 4. Dermatomiositis: eritema maculovioláceo en cuello.

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 FIGURA 5. Dermatomiositis: eritema maculovioláceo en tronco superior.

» En manos, se observan lesiones fisuradas, descamación, hiperpigmentación,

hiperqueratosis en pulpejo de los dedos, caras laterales del pulgar y palma de
manos, adquiriendo el aspecto de “manos de mecánico”.
CLASE 1: DERMATOMIOSITIS Y VASCULITIS

FIGURA 6. Dermatomiositis: manos de mecánico.

» Telangiectasias periungueales, que se observan a simple vista y tienen patrones

dermatoscópicos similares a la esclerodermia (capilares dilatados que adoptan
una disposición en asa).

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 FIGURA 7. Dermatomiositis: telangiectasias periungueales.

En la cronicidad, la piel adquiere un aspecto poiquilodérmico con telangiectasias, atrofia

e hipopigmentación o hiperpigmentación, más evidente en el cuello, la V del escote y la
espalda (“signo del chal”), hombros, codos, manos, rodilla y tronco.
CLASE 1: DERMATOMIOSITIS Y VASCULITIS

FIGURA 8. Dermatomiositis: cambios poiquilodérmicos.

Además, se puede observar alopecia difusa, fenómeno de Raynaud e hipertricosis.

Las calcinosis pueden ser miliares o depositarse en bandeletas en miembros y articulaciones

de codos y pelvis, siendo incapacitantes. Pueden drenar un líquido blanco-cremoso, erosionarse
e impetiginizarse. Son más frecuentes en la infancia.

Asimismo, la presencia de ulceraciones se relaciona con un mal pronóstico.

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 3.2. Criterios diagnósticos
» Debilidad muscular proximal de la cintura escapular y pelviana.
» Elevación de las enzimas musculares: creatinafosfocinasa (CPK), transaminasas
(TGO y TGP), dehidrogenasa láctica (LDH) y aldolasas.
» Alteraciones en el electromiograma (EMG).
» Miositis característica en la biopsia muscular.
» Lesiones dermatológicas.

La presencia de 2 o más criterios hace probable el diagnóstico, mientras que la presencia

de 3 lo confirman.

3.3. Manifestaciones sistémicas

Afectación gastrointestinal

La sintomatología correspondiente a la afectación gastrointestinal se caracteriza por:

diarrea, dolor abdominal y hepatoesplenomegalia. Estas manifestaciones se observan en
el 30% de los pacientes. También resulta afectada la musculatura estriada y lisa de los
tercios proximal y distal del esófago, produciendo divertículos y reflujo gastroesofágico.
Asimismo, el compromiso del músculo liso del tubo digestivo puede generar divertículos
intestinales.

Afectación oftálmica

La afectación oftálmica se presenta con: conjuntivitis, iritis y hemorragias retinianas.

Afectación articular

En el 30% de los pacientes que presentan afectación articular la sintomatología corresponde

a artralgias, que se caracterizan por ser simétricas y constituyen un síntoma precoz de DM. Se
puede apreciar en bursitis de hombros y caderas. También se presentan derrames articulares,
artritis inflamatorias y, de forma excepcional, artritis erosiva.
CLASE 1: DERMATOMIOSITIS Y VASCULITIS

Afectación vascular

En el caso de la afectación vascular, se manifiesta como vasculitis, que produce fenómeno

de Raynaud, livedo reticularis y úlceras cutáneas.

Afectación cardíaca

La afectación cardíaca se presenta en alrededor del 40% de los pacientes, caracterizada

por: miocarditis, fibrosis miocárdica y trastornos de la conducción que llevan a la aparición
de miocardiopatías dilatadas, taquiarritmias e insuficiencia cardíaca congestiva.

Afectación respiratoria
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 El compromiso de músculos intercostales y diafragma puede causar dificultad respiratoria.
También se puede originar enfermedad pulmonar intersticial, con tos no productiva y disnea
que evoluciona a fibrosis pulmonar. En el caso de la intersticiopatía, esta aparece en el 10%
de los pacientes con DM y con mayor frecuencia en síndromes de solapamiento.

3.4. Pronóstico
El pronóstico de la enfermedad es variable, mejor en la DM que en la PM.

3.5. Diagnóstico
Para realizar el diagnóstico, se toman en cuenta los datos correspondientes a:
» Manifestaciones clínicas.
» Laboratorio.
» Biopsia.
» Anticuerpos.
» Electromiografía.
» Resonancia magnética (RM).

En el análisis de sangre se aprecia anemia, leucocitosis y elevación de la velocidad de

sedimentación globular (VSG) en el 50% de los pacientes (niveles > 35 mm/h sugieren
malignidad asociada). A esto se suma hipoalbuminemia (se puede realizar proteinograma).
En tanto, el factor reumatoide puede ser positivo.

Característicamente, debido a la lesión muscular aumentan las enzimas correspondientes: CPK,

LDH, TGO, TGP y aldolasa. Las fluctuaciones de los niveles de estas enzimas se correlacionan con
el estado clínico. La CPK elevada se relaciona con peor pronóstico, enfermedad pulmonar y
malignidad. Cabe señalar que la lesión muscular origina un aumento de la creatina urinaria
que no se transforma en creatinina, por lo que hay hipercreatinuria con descenso de la creatinina.

Se suelen solicitar anticuerpos que permitirán realizar una evaluación diagnóstica:

» Anti-Jo-1: más común en PM que en DM, presente también en casos de solapamiento
sobre todo con el síndrome de Sjögren. Es raro en niños y DM asociada a neoplasias
CLASE 1: DERMATOMIOSITIS Y VASCULITIS

malignas.
» Anti-Mi-2: más frecuente en DM que en PM, a veces en niños y en paraneoplasias
(estos casos presentan mejor respuesta al tratamiento).
» Puede haber positividad para anticuerpos antinucleares (ANA) y anti-ADN.

Histopatología: atrofia epidérmica, degeneración de la membrana basal, infiltrado

inflamatorio alrededor de los vasos y depósitos de mucina. El compromiso muscular es
circunscrito (parcheado), con áreas sanas que alternan con otras patológicas, por lo que
puede requerirse más de una biopsia para confirmar el diagnóstico. En la biopsia de músculo
se observan infiltrados intersticiales de linfocitos y macrófagos, necrosis muscular segmentaria
y lesión vascular.

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 Electromiografía: la práctica de la electromiografía es fundamental para el diagnóstico
de la enfermedad, si bien puede reemplazarse por RM de los músculos comprometidos.

Diagnósticos diferenciales: lupus eritematoso sistémico, triquinosis, dermatitis de

contacto fotosensible en párpados, pitiriasis rubra pilaris, enfermedad mixta del tejido
conectivo, distrofias musculares, miastenia grave, miopatías tóxicas.

3.6. Tratamiento
Como tratamiento general, se indica reposo con movilización pasiva y luego programas
de movilización activa, evitando contracturas (fisioterapia). Asimismo, se recomienda evitar
la exposición solar.

En el caso de lesiones cutáneas: glucocorticoides tópicos de baja potencia. Se utilizan

de elección corticoides sistémicos en dosis altas: prednisona 2 mg/kg/día con descenso
paulatino. También pueden emplearse inmunosupresores: azatioprina 100 mg/kg/día y
metotrexato de 25-50 mg/semana.

En DM amiopática puede usarse cloroquina en dosis de 100 a 200 mg/día.

04 VASCULITIS
Bajo la denominación vasculitis se agrupan un conjunto de enfermedades, de diferentes
CLASE 1: DERMATOMIOSITIS Y VASCULITIS

etiologías, que se caracterizan por una inflamación de los vasos sanguíneos: arterias, arteriolas,
capilares y vénulas. Las manifestaciones clínicas dependen del calibre y localización de los
vasos afectados.

Se habla de vasculitis primarias en ausencia de una causa conocida y de vasculitis

secundarias cuando ocurren en el curso de una enfermedad autoinmune, neoplásica o
infecciosa.

4.1. Clasificación
Teniendo en cuenta el mecanismo por el cual se desarrollan las vasculitis, se distinguen
diversos tipos:
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 » Por infección directa de la pared de los vasos sanguíneos: bacterias, virus, hongos,
rickettsias.
» Inmunológicas:
• Mediadas por inmunocomplejos (vasculitis leucocitoclásticas):
* Púrpura de Schönlein-Henoch.
* Vasculitis urticarianas.
* Crioglobulinemia.
* Inducidas por drogas.
* Asociadas a neoplasias.
* Asociadas a infecciones: virus de Epstein-Barr, estreptococo, hepatitis A y B, etc.
* Enfermedades del tejido conectivo.
* Enfermedad de Behcet.
* Enfermedad del suero.
• Mediadas por anticuerpos antineutrófilos (ANCA-c y ANCA-p):
* Síndrome de Churg-Strauss.
* Granulomatosis de Wegener.
• Ataque directo de anticuerpos:
* Enfermedad de Kawasaki.
• Mediada por células:
* Enfermedad injerto contra huésped.
» De causa desconocida:
• Arteritis de la arteria temporal o de células gigantes.
• Poliarteritis nudosa.
• Arteritis de Takayasu.

4.2. Manifestaciones cutáneas

Las manifestaciones dependen del calibre del vaso afectado y pueden ser de diverso
tipo: lesiones purpúricas, petequias, equimosis, livedo reticularis, necrosis, úlceras, ampollas
y vesículas.

Las lesiones cutáneas pueden acompañarse localmente de prurito y también de síntomas

generales, como fiebre, artralgias y malestar general. Asimismo pueden añadirse otras
características según los órganos afectados, ya sea por compromiso renal (hematuria,
CLASE 1: DERMATOMIOSITIS Y VASCULITIS

proteinuria, cilindruria), por compromiso gastrointestinal (hematemesis, heces con sangre

oculta o visible, dolor tipo cólico), etc.

4.3. Diagnóstico
Para llegar al diagnóstico de estas enfermedades es fundamental confeccionar una historia
clínica detallada a fin de identificar el tipo de patología en cuestión y su causa, ya que de ello
depende el tratamiento a instaurar.

Estudios a tener en cuenta ante todo paciente con sospecha de vasculitis:

» Biopsia de piel.
» Recuento de plaquetas.
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 » Recuento y fórmula de leucocitos.
» Eritrosedimentación.
» Urea, creatinina.
» Orina completa con proteinuria.
» Factor reumatoide.
» Proteinograma.
» Determinación de IgA.
» Complementemia.
» Anticuerpos frente al citoplasma de los neutrófilos (ANCA) y antinucleares (ANA).
» Crioglobulinemia.
» Anticuerpos antifosfolípidos.
» Anticuerpos para hepatitis A y B.

4.4. Tratamiento
El tratamiento depende del agente etiológico o proceso de base en cada caso. Como
medidas generales, suele recomendarse reposo, protección contra la exposición al frío,
etc.

En cuanto al tratamiento farmacológico, se pueden emplear diversos medicamentos según

el caso, entre ellos antihistamínicos, antiagregantes plaquetarios, corticoides orales e
inmunosupresores.

4.5. Consideraciones especiales de algunas vasculitis

Granulomatosis de Wegener

Es un tipo de vasculitis que se caracteriza por comprometer las vías aéreas superiores e
inferiores y el riñón. Afecta a ambos sexos por igual.

En la piel pueden observarse lesiones como úlceras, nódulos y púrpura palpable, si bien
estas no son las manifestaciones más importantes ni las que se presentan en el cuadro
inicial.
CLASE 1: DERMATOMIOSITIS Y VASCULITIS

El 70-90% de los pacientes comienzan con una afectación de las vías aéreas: sinusitis,
síndrome gripal, etc. La mucosa nasal puede presentar obstrucción, úlceras, perforación
del tabique y epistaxis.

Las manifestaciones pulmonares ocurren en el 45% de los casos como inicio y en

el 75% en el curso de la enfermedad: tos, hemoptisis y pleuritis. En la radiografía pueden
observarse infiltrados y nódulos.

El compromiso o no del riñón marca el hecho de que se considere una enfermedad

generalizada o localizada.

Anticuerpos: ANCA-c positivos en el 80% de los casos.

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 Poliarteritis nudosa

La poliarteritis nudosa es más frecuente en el sexo masculino (2,5:1) y suele presentarse

alrededor de los 40 años. Se describen 2 formas clínicas:
» Cutánea: se manifiesta como livedo reticularis, úlceras y lesiones purpúricas.
» Sistémica: se presenta con lesiones cutáneas y viscerales: respiratorias, digestivas,
cardíacas, nerviosas, etc.
Para el diagnóstico se requiere la presencia de 3 o más de los siguientes criterios:
» Livedo reticularis.
» Tumefacción y dolor testicular.
» Pérdida de peso > 4 kg.
» Mialgias, debilidad muscular.
» Aumento del nitrógeno ureico o la creatinina.
» Mononeuropatía o polineuropatía.
» Hipertensión arterial (presión arterial diastólica > 90 mmHg).
» Microaneurismas o trombosis.
» Infiltración de polimorfonucleares en las biopsias de arterias de pequeño o mediano
calibre.
» Anticuerpos contra hepatitis B positivos.

Síndrome de Churg-Strauss

En este caso, el paciente suele presentar antecedentes de atopia, eosinofilia, compromiso

respiratorio, neurológico (mononeuritis o polineuritis), mal estado general y fiebre.

Púrpura de Schönlein-Henoch

Esta enfermedad es rara en adultos, siendo más frecuente en niños de 4 a 11 años.

Manifestaciones cutáneas: púrpura palpable en miembros inferiores y glúteos.

Al mismo tiempo, el paciente puede presentar fiebre, artralgias, mal estado general,
hemorragia digestiva, dolor tipo cólico abdominal y glomerulonefritis. El compromiso
CLASE 1: DERMATOMIOSITIS Y VASCULITIS

renal determina el pronóstico.

Enfermedad de Kawasaki

La enfermedad de Kawasaki es una vasculitis febril, aguda, multisistémica, que afecta a

niños de 1 a 8 años, con mayor frecuencia a menores de 5 años (85%), y que en un 20% de
los casos, sin tratamiento, produce alteraciones en las arterias coronarias.

La etiología es desconocida, si bien se plantean diversas opciones:

» Podría deberse a un agente infeccioso, productor de enfermedad clínica solo en pacientes
genéticamente predispuestos, especialmente asiáticos. La mayoría experimentan
infecciones asintomáticas y solo algunos manifiestan la enfermedad.

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 » Producción de superantígenos bacterianos (enterotoxinas B, C o toxina del síndrome
del shock tóxico relacionada con estreptococos del grupo A y Staphylococcus aereus)
que inducirían una proliferación policlonal de linfocitos B, inmunoglobulinas y citocinas
proinflamatorias.
» Respuesta inmunitaria exagerada mediada por inmunoglobulina A asociada con
infiltración de células plasmáticas al endotelio y otros tejidos, como miocardio,
mucosa respiratoria o tejido renal.

Algunas de las características de la enfermedad son

» Sexo: más frecuente en varones que en mujeres (1,5:1).
» Período de incubación: desconocido.
» Brotes epidémicos y endémicos.
» Tasa de recurrencia: 3-4%
» Tasa de mortalidad: con el tratamiento adecuado es < 1%.

Datos clínicos de orientación diagnóstica

La American Heart Association (AHA) clasifica como criterios típicos de la enfermedad la

presencia de fiebre (39-40 ºC) prolongada (> 5 días), que persiste sin tratamiento adecuado
por 11 días y con terapia adecuada suele disminuir en 2-3 días, más 4 de los siguientes, sin
otra explicación razonable:
» Cambios en las extremidades: eritema en palmas de las manos o plantas de los pies,
edema de manos o pies, descamación periungueal que suele comenzar 2-3 semanas
luego del inicio de la fiebre.
» Cambios en la piel: exantema polimorfo, morbiliforme, escarlatiniforme, marginado o
mixto.
» Inyección conjuntival bilateral, no dolorosa, sin exudado.
» Cambios en la cavidad oral: labios fisurados, secos. Congestión faríngea. Lengua
aframbuesada.
» Linfadenopatía cervical aguda no supurativa: al menos un ganglio ≥ 1,5 cm.

La AHA también clasifica la enfermedad como “atípica o incompleta” ante la presencia

de fiebre durante > 5 días y menos de 4 de los criterios anteriores pero con vasculitis coronaria
demostrada por ecocardiografía.
CLASE 1: DERMATOMIOSITIS Y VASCULITIS

En la actualidad, la mayoría de los clínicos utilizan el término de “enfermedad atípica” para

definir aquellos casos que no cumplen los criterios clásicos pero que presentan anormalidades
de laboratorio compatibles y ninguna otra causa explicable para su enfermedad.

» Otros signos:
• Irritabilidad.
• Síntomas digestivos.
• Piuria estéril (70%).
• Hepatitis leve con elevación de transaminasas (40%) e ictericia (< 10%).
• Artritis o artralgias (10-20%).
• Meningitis aséptica (25%).

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 • Parálisis facial unilateral.
• Pérdida auditiva neurosensorial transitoria.
• Derrame pericárdico (20-40%).
• Miocarditis (< 5%).
• Pericarditis.
• Eritema e induración en el sitio de inoculación de BCG.
• En niños < 6 meses y en adolescentes el diagnóstico es difícil y suele demorarse
por tratarse del síndrome atípico, aumentando el riesgo de complicaciones coronarias.

En el curso de la enfermedad se distinguen diversas etapas:

» Fase aguda: 7 a 14 días, con fiebre, inyección conjuntival, cambios en mucosa labial
y bucal, edema y eritema en manos y pies, rash, linfadenopatía, alteraciones digestivas.
» Fase subaguda: se resuelven la fiebre, el rash y la linfoadenopatía. Comienza la
descamación periungueal, artritis, artralgias, disfunción miocárdica y trombocitosis.
Se extiende entre los días 10 y 24 de la enfermedad.
» Fase de convalescencia: comienza cuando los signos clínicos desaparecen y
continúa hasta que la eritrosedimentación retorna a la normalidad.

Estudios complementarios:
» Laboratorio:
• Leucocitosis con neutrofilia.
• Anemia.
• Trombocitosis.
• Eritrosedimentación elevada.
• Proteína C reactiva cuantitativa elevada.
• Hepatograma: transaminasas elevadas, signos de colestasis.
• Enzimas cardíacas: normales o elevadas en compromiso miocárdico o isquémico.
• Piuria estéril.
» Radiografía de tórax: cardiomegalia.
» Ecocardiograma bidimensional Doppler: alteraciones de las arterias coronarias
(engrosamiento de la pared, dilatación, aneurismas) o alteraciones cardiológicas
(dilatación de cavidades, derrame pericárdico, discinesias septales). Insuficiencia
mitral y/o aórtica.
» ECG: arritmias, trastornos de la repolarización, ondas Q anormales, P-R prolongado
CLASE 1: DERMATOMIOSITIS Y VASCULITIS

y/o intervalo Q-T prolongado.

Diagnósticos diferenciales:
» Farmacodermias.
» Sarampión.
» Escarlatina.
» Síndrome estafilocócico de la piel escaldada.
» Síndrome del shock tóxico.

Tratamiento

En la fase aguda se indica gammaglobulina endovenosa (EV), una dosis de 2 g/kg en

infusión de 10-12 horas. Con ello se reduce la incidencia de aneurismas coronarios cuando
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 se administra antes de los 10 días de iniciada la enfermedad. Sin embargo, como el pico
de liberación de citocinas se produce alrededor del sexto día, la etapa más oportuna sería
entre los días quinto y séptimo.

También se recomienda tratar a aquellos pacientes en los que el diagnóstico ha sido

tardío, después del día 10, pero que persisten con fiebre o con reactantes de fase aguda
elevados (PCR y eritrosedimentación elevadas) o presentan aneurismas coronarios. En estos
casos, se recure a la administración de ácido acetilsalicílico (AAS) 80-100 mg/kg/día hasta
que el paciente esté afebril por 24 horas y luego disminución a dosis antiagregante
plaquetaria, 5 mg/kg/día, durante 8 semanas en casos no complicados.

Cuando hay respuesta al tratamiento inicial (aproximadamente el 10% de los casos), es

decir, en aquellos pacientes que persisten con fiebre por más de 36 horas posteriores al
tratamiento, se recomienda otra dosis de gammaglobulina de 2 g/kg y AAS a altas dosis.

El uso de corticoides (metilprednisona 30 mg/kg EV a pasar en 2-3 horas una vez por
día por 2-3 días) se restringe para aquellos pacientes que no han respondido a 2 dosis de
gammaglobulina.

En casos refractarios se recurre al uso de anticuerpos monoclonales.

05 CONCLUSIONES
A lo largo de la clase se abordó la dermatomiositis, enfermedad que afecta a la piel, el
tejido conectivo vascular y la musculatura estriada. Asimismo, se estudiaron las diversas
CLASE 1: DERMATOMIOSITIS Y VASCULITIS

formas clínicas en que se presenta la patología, cuáles son los criterios de diagnóstico y los
diagnósticos diferenciales, así como su tratamiento.

Por otro lado, se analizaron las vasculitis, grupo de enfermedades, de diferentes etiologías,
que se caracterizan por una inflamación de los vasos sanguíneos. Según el tipo y el
mecanismo por el cual se desarrollan se pueden clasificar en diferentes tipos: por infección
directa de la pared de los vasos sanguíneos (bacterias, virus, hongos, rickettsias), inmunológicas
o por causas desconocidas. Por último, se presentaron diversas consideraciones especiales de
algunas vasculitis, entre ellas, la enfermedad de Kawasaki.

19
 06 BIBLIOGRAFÍA
Bolognia JL, Jorizzo JL, Rapini RP. Dermatología. Edición en español. Editorial Elsevier España
S.A. 2004.

Elder D, Elenitsas R, Jaworsky C, et al. Lever. Histopatología de la piel. Octava Edición. Buenos
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Fernández MS. Autoanticuerpos más frecuentes del tejido conectivo. Sociedad de Medicina
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