INTRODUCCIÓN AL SISTEMA INMUNOLÓGICO.

–
- Todos los organismos tienen sus propias BARRERAS NATURALES de aislamiento, es decir tienen unas barreras
que les protegen de los patógenos, de lo extraño (en el caso del cuerpo humano, la piel, las mucosas)
- Además, presentan un SISTEMA INMUNOLÓGICO, que se encarga de identificar y destruir todo lo extraño que
detecta o lo que se deteriora.
- Esta defensa se lleva a cabo gracias a la RESPUESTA INMUNE, esta se diferencia en INNATA y ADAPTATIVA,
sin embargo actúan de forma coordinada, sin una no se produce la otra.
- En la respuesta inmune INESPECÍFICA (innata) hay tres procesos

• Citotoxicidad de las células Natural Killer.

• Fagocitosis.
• Inflamación.
- En la respuesta inmune ESPECÍFICA (adquirida) hay cuatro procesos:

• Presentación de antígenos.
• Reconocimiento de los antígenos por los linfocitos T o B.
• Activación y proliferación de los linfocitos T o B.
• Mecanismos efectores.
- Los COMPONENTES DEL SISTEMA INMUNE son:

• ÓRGANOS Y TEJIDOS: en los linfoides están las células inmunocompetentes.

o Ganglios linfáticos
o Timo y bazo
o Médula ósea
o Tejido linfoide de las mucosas
• MOLÉCULAS:
o Inmunoglobulinas (Ig)
o Citocinas
o Histcompatibilidad
o Receptores
o Complemento
o Adhesión
• CÉLULAS: interactúan entre sí y con lo extraño, a través de moléculas.
o PMNs (células granulosas)
o Linfocitos B y T
o Monocitos
o Macrófagos
o Células dendríticas
o Células Natural Killer

¿QUÉ ES LO EXTRAÑO PARA EL SISTEMA INMUNE?. –

- Aquello que NO reconoce como PROPIO.
- A lo extraño también se le llama ANTÍGENO.
- ANTÍGNEO: sustancia capaz de estimular el SI y producir una respuesta inmune.
- Cualquier molécula del organismo (biológica) puede actuar en algún momento como antígeno.
- EPÍTOPO: parte del antígeno (péptido pequeño) encargado de provocar la respuesta inmune.
MARCADORES DE “LO PROPIO”. –
- La característica principal de la respuesta inmune es la capaciadad de diferenciar lo propio de lo extraño
- Las células tienen una serie de proteínas que las identifican y las cuales están almacenadas en el organismo como
propias.
- El SI no suele atacar a los tejidos propios porque llevan las mismas proteínas que él. Si lo hace, estamos ante un caso
patológico.
- AUTOTOLERANCIA: estado de coexistencia del SI con el resto de células.
- En el cuerpo humano, estas proteínas son conocidas como COMPLEJO MAYOR DE HISTOCOMPATIBILIDAD -
(CMH). Hay dos tipos:

• CMH clase I: en TODAS las células nucleadas y en las plaquetas.

o 6 marcadores en 200 variaciones.
• CMH clase II: en ALGUNAS células especializadas. c. muscular
o 8 marcadores en 230 variaciones. c. epitelial
o Monocitos. Proteína Clase I codificada con
o Macrófagos. CMH marcadora de lo propio

o Células dendríticas.
c. nerviosa leucocito
o Linfocitos B.
o Endotelio.
- El SI reconoce las proteínas del CMH y las distingue entre las propias y las
extrañas.
- Las CMH también son presentadoras de antígenos, ya que presentan péptidos de un
antígeno al SI.
- Las CMH extrañas actúan como antígenos. Conocidas como antígenos leucocitarios
humanos (HLA).
- En el caso de los trasplantes, el SI detectará el trasplante como no propio, por lo que puede iniciar una respuesta
inmune.
- A excepción de los gemelos idénticos, cada persona tiene un grupo de proteínas diferente.

INMUNIDAD INNATA

inmediata

La respuesta 1ª línea de defensa.

INNATA no aprendizaje previo complemento

MOLÉCULAS Y SISTEMAS citosinas
células*

*monocitos, neutrófilos, macrófagos, dendríticas y NK.

 CÉLULAS NATURAL KILLER. – (inmunidad innata)
- Su nombre significa habilidad natural para matar.
- Son uno de los grupos de linfocitos (killer, B y T).
- Pertenece al sistema inmune innato, es decir, a la inmunidad innata.
- Actúan en la 1ª línea de defensa frente a patógenos. Principalmt virus y bacterias.
- Limitan desarrollo del cáncer, destruyen sin recibir una señal.
- Secretan citocinas para 2º mecanismo de defensa.
- Para controlar los ataques hacia células sanas, presentan los receptores de activación
y de inhibición. Estos últimos se encargan de reconocer los MHC I (reconocer lo
propio, la mayoría de células normales presenta MHC I).
- Cuando las natural killer patrullan, hay un equilibrio entre señales activadoras e
inhibidoras y permanecen en contacto con otras células.
Inhibición Activación

Activación fuerte

Inhibición fuerte Inhibición reducida

Las células infectadas o transformadas a
menudo incrementan la expresión de
Las células “normales” sanas Las células tumorales o infectadas por moléculas que son reconocidas por
expresan suficientes moléculas de virus a menudo disminuyen la receptores de activación de las células
MHC de clase I para inducir una cantidad de moléculas de MHC de NK (ligandos activadores). Así, las células
señal de inhibición fuerte en las clase I. De este modo, no son capaces NK reciben una señal de activación mucho
células NK. Por tanto, están de enviar una señal de inhibición más fuerte que contrarresta la señal de
protegidas de su ataque. potente, por lo que las células NK las inhibición y permite la iniciación del ataque.
atacarán y eliminarán.

❖ RELACIÓN NORMAL:
- El KAR (receptor) se relaciona con una molécula de una cálula nucleada para destruirla.
- Mientras esto pasa, la célula nucleada está recibiendo señales para que no haya apoptosis.
· Actúa un KIR (receptor) de las NK con una molécula HLA I de la célula nucleada.
❖ CITOTOXICIDAD MEDIADA POR LAS CÉLULAS NK:
- Las células diana sólo reciben señales del KAR.
- Liberan perforinas y granzimas, que están en los gránulos de las NK.
· PERFORINAS: forman poros en las membranas para que el agua entre en la células y se produzca una lisis
osmótica (estallido) o entren granzimas para provocar apoptosis.

FAGOCITOS. – (inmunidad innata)

- Puede rompre y destruit microorganismos, ingerir lo extraño y eliminar las
cél muertas.
- Pueden activar la respuesta inmunitaria.
- TIPOS:
❖ MACRÓFAGOS: van por los tejidos.
▪ Detectan, fagocitan y destruyen patógenos..
▪ Pueden presentar antígenos e iniciar inflamación → liberan citocinas.
 ▪ Origen → monocitos al salir de la sangre.
▪ Cada población es diferente y puede reconocer cosas diferentes.
▪ Producen especies reactivas de oxígeno.
▪ Van por todo el organismo buscando patógenos y eliminando cél muertas.
▪ Los receptores tipo Toll reconocen patrones.
❖ NEUTRÓFILOS: van por la sangre y a donde se les necesita.
▪ 1ª célula blanca que va a los ptos de inflamación como respuesta a las cñelulas tisulares y del
s.inmune.
▪ Forman infiltrado celular temprano en las inflamaciones. La mayoría del pus.
▪ Presentan partículas con productos químicos que destruyen microorganismos.
DEPURACIÓN MICROBIANA:
▪ Primera línea de defensa → fagocitosis patógenos y liberan antimicrobianos.
▪ Interacción directa con patógeno → reconocen patrones asociados x receptores propios.
▪ Interacción indirecta → reconocen microbios opsonizados x receptores de complemento.
▪ Fagosoma → al madurar se une con los gránulos del neutrófilo, administra antimicrobianas y genera
espieces reactivas de O2.
▪ Degranulación de gránulos específicos →para formar trampas extracelulares → ambiente
antimicrobiano en inflamación → muerte patógeno
INTERFASE ENTRE INNATA Y ADAPTATIVA:
▪ Cél efectoras de vida corta → innato
▪ No tiene en cuenta → reclutamiento, activación, programación
▪ Secretan citocinas proinflamatorias inminomoduladorsas y quimiocinas → estimulan recluta y fx
efectoras.
▪ Interactúan con otras células (DC, B, NK. TCD4, CD8, T)
❖ CÉLULAS DENDRÍTICAS: vigilan desde un pto concreto (estacionarias).
▪ Cél presentadora de antígenos (CPA).
▪ Iniciciación respuesta adaptativa.
▪ Capturan y procesan antígenos. → para presentar en complejo mayor de histocompatibilidad (CMH).
VINCULAN INNATA Y ADAPTATIVA:
▪ Tienen proyescciones citoplasmáticas → + contacto con otras células.
▪ Precursores DC migran de médula ósea a sangre y tejidos.
▪ Se quedan de forma inmadura buscando patógenos.
▪ Pueden extender las dendritas por el epitelio → capturar + antígenos.
▪ Detectan los patógenos por receptores → coguen el antígeno y se van.
▪ Llegan a los nódulos linfáticos de drenaje por las quimiocinas.
❖ GRANULOCITOS: tiene gránulos que liberan enzimas ante infecciones. Son especie de glóbulo blanco.

o BASÓFILOS:
▪ Leucocitos médula ósea.
▪ Tienen histamina.
▪ Activan cunado entrecruzamiento antígeno y receptor.
▪ Presencia de IgE o mediadores inflamatorios.
▪ Van a los sitios de inflamación → allí son activados.
▪ Producen citocinas.
▪ Eficaces frente a parásitos.
o EOSINÓFILOS:
▪ Importantes con parásitos.
▪ Acumulación → asma alérgico.
▪ Van de la sangre a tejidos cuando hay inflamación.
▪ Liberan mediadores.
o MASTOCITOS: no es una cél sanguínea.
▪ Residen en los tejidos.
▪ Defensa parasitária y alérgias.
▪ Barrera entre tejidos y exterior.
▪ Liberan mediadores → antígenos, alérgenos, patógenos, mediadores fisiológicos.
▪ Vienen de la médula ósea.
*PLAQUETAS: tienen gránulos de histamina y quimiotácticos para coagular, reparar y activar.
FAGOCITOSIS. – (inmunidad innata)
- Endocitosis de sólidos.
- Macrófasgos, neutrófilos y cél dendriticas.
- Contener, matar y procesar → presentarlo como antígeno.
- Muy importante en innata, participa en inicip de adaptativa.
- Comienza cuando se unen las opsoninas o los PAMPs → se agrupan los receptores y empieza el proceso.
- La célula rodea el patógeno → forma un fagosoma.
- Madura y acidifica por adición lisosomas → forma un fagolisosoma → degradación por hidrolasas lisosomales.
- Se lleva a cabo si los patógenos llegan a los tejidos.
- Primera línea → macrófagos y neutrófilos.
- Monocitos → maduran a macrófagos y van a los tejidos.
- Macrófagos → en tejido conectivo.
- Está determinada por los receptores del macrófago y los microorganismos.
- Del microorganismo se obtienen péptidos antigénicos que son los que se van a presentar.
- La lesión tisular está marcada por la liberación de radicales de oxígeno y enzimas lisosomáticas.

MEDIADORES QUÍMICOS DE LA INFLAMACIÓN. –

• AMINAS VASOACTIVAS: se almacenan en los gránulos (granulocitos).

o HISTAMINA: está en los mastocitos, basófilos y plaquetas.
o SEROTONINA: sólo en plaquetas.
• PAF: fosfolípido derivado de fosfolípidos de membrana.
o Estas sustancias vasoactivas se producen por la reacción de la fosfolipasa A2 sobre los fosfolípidos de
membrana.
o EICOSANOIDES.
o Tienen efecto quimiotáctico (hace que algunas células vayan a los órganos diana).
• REGULADOS POR EL FACTOR DE TRANSCRIPCIÓN NFkB:
o CITOCINAS Y FACTORES DE CRECIMIENTO: son polipéptidos formados por otras células.
▪ PRODUCIDOS POR MACRÓFAGOS: interleucina 1, factor de necrosis tumoral y
interleucina 6.
o METABOLITOS DEL ÁCIDO ARAQUIDÓNICO=EICOSANOIDES:
▪ 5 cicloxigenasa → prostaglandinas y tromboxanos.
▪ 5 lipoxigenasa → leucotrienos.
• ÓXIDO NÍTRICO: rejemera y promueve vasodilatación en músculo liso.
o Macrófagos y Neutrófilos → efecto bactericida y tumoricida.
• FACTORES ESTIMULANTES DE COLONIAS: aumento leucocitos → llegan más a las inflamaciones
o Estimulan a la médula ósea.
• SISTEMAS DE LA COAGULACIÓN: forman coágulos de fibrina → aisla la inflamación y evita hemorragia
• SISTEMA DE LA FIBRINÓLISIS: produce plasmina → controla fibrina.
• SISTEMA DE LAS CININAS: vasodilatación y + permeabilidad vascular → dolor
• SISTEMA DEL COMPLEMENTO: interviene en todos los pasos.
• REACTANTES DE LA FASE AGUDA: hígado modifica su síntesis protéica → - albúmina y + reactantes.
o Protegen.
- Acción mediadores químicos por macrófagos en fagocitosis → disfunción endotelial.

 Quimiotaxis de neutrófilos polinucleares → quimiocinas

 Expresión de moléculas de adhesión.
 Aumento de la permeabilidad → extravasación.
- Acción en el tejido:

 Cél fagociticas fagocitan y destruyen.

 Liberación de:
o Radicales oxígeno
o Enzimas lisosomáticas
o Inductores lesión tisular
o Mediadores químicos inflamación.

COMPLEMENTO. –
- Está fromado por proteínas → vasodilatación, enrojecimiento, inflamación.
- Complementa la fx de los anticuerpos → eliminar bacterias.
- Protes inactivas circulan por la sangre.
- Cascada del complemento → cuando la 1ª molécula se encuentra con un complejo antígeno-anticuerpo.
- REPRESENTACIÓN SIMPLIFICADA DEL SISTEMA DEL COMPLEMENTO:

• Activación sistema del complemento → 3 vías

• Lleva a la producción de C3b.
o C3b actúa sobre C5.
o Complejo de ataque → incrusta en membrana → forma poros → lisis osmótica.
- Casusa opsonización y destruye bacterias.
- FASE REPARADORA:

• Tras fase de destrucción.

• Emigración y proliferación cél. Tejido conectivo.
• Cél endoteliales → vasos
• Fibroblastos → tejido intersticial.
• Miofibroblastos → aproximación bordes lesión.
• Mediadores químicos → responde a estímulos humorales.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS. –
- ASPECTOS LOCALES: manifestaciones galénicas.

• Dolor → por mediadores; histamina → estimulan recptores dolorosos.

• Tumor → acumulación de líquido con protes (exudado) → rico en neutrófilos (pus).
• Rubor → acumulación de sangre.
• Calor → causa de las otras manifestaciones.
• Alteración funcional.
- INFLAMACIÓN AGUDA: manifestaciones clínicas.

• Fiebre
• Frecuencia Cardíaca → aumenta
• Frecuencia Respiratoria → aumenta
• Mialgias
 • ANALÍTICA:
o Leucocitosis → + neutrófilos.
o + reactantes
o – nivele sérico hierro
• Hay casos asintomáticos.
• Peor cuadro → citocinas alteración microvascularización → shock sépticp y fracaso multiorgánico.

INMUNIDAD ADAPTATIVA.
ÓRGANOS DEL SISTEMA INMUNOLÓGICO. –
- Llamados órganos linfoides.
- MÉDULA ÓSEA: fuente principal cél sanguíneas.
- TIMO: maduran los linfocitos T
- BAZO:las cél inmunes reaccionan con los antígenos.
- OTROS: tejido linfoide → amígdalas, adenoides, apéndice.
SINSTEMA LINFÁTICO. –
- Órganos conectados a través de los vasos linfáticos.
- Linfocitos se desplazan por los vasos sanguíneos.
- Céls también se pueden desplazar por vasos linfáticos.
- Intercambio de líquidos tanto en v. Sanguíneos como linfáticos → busqueda microbios.
- Vasos linfáticos transportan linfa.
GANGLIO LINFÁTICO. –
- Estructuras a lo largo de los vasos linfáticos.
- Compartimento especializado → cél inmunes concentración y reacción con antígenos.
- Cél inmunes y partículas extrañas entran a los ganglios por los vasos linfáticos aferentes.
- Linfocitos salen → vasos linfáticos eferentes.
- Van de sangre a tejidos.
- linfocitos vigilan en la búsqueda de antígenos.
CÉLULAS DEL SISTEMA INMUNOLÓGICO. –
- Origen → médula ósea → cél troncales
- En cél progenitoras mieloides: cél respuesta en etapa inicial.
- En cél progenitoras linfoides: se desarrollan en linfocitos.
- LINFOCITOS responden en etapa posterior → son más específicas → actúan después de ser estimulados por CPA.
- CÉLULAS B → pasa a cél plasmática → produce y libera anticuerpos.
- CÉLULAS T → coordinan toda la resp inmune + eliminar virus.
CÉLULAS B. –
- Alrededor de ganglios linfáticos → esperan a los macrófagos con antígeno o a los patógenos.
- Tiene que reaccionar el receptor antígeno-específico entre una cálula B y un antígeno:

• Antígeno se une al receptor.

• Célula B lo rodea
• Célula T helper se une
• Célula B pasa a ser una productora de cél plasmáticas y produce copias del anticuerpo.
- Funciones principales:

• Fabrican anticuerpos contra antígenos

• Funcionan como presentadoras de antígenos.
• Se pueden transformar en células B de memoria.
- ACTIVACIÓN DE CÉLULAS B PARA PRODUCIR ANTICUERPOS:

• Ligan un antígeno por el anticuerpo-receptor → envuelto y procesado.

• Célula B a células plasmática → copias del anticuerpo.
• Anticuerpo por la sangre y busca antígenos.
• Cél B no destruye por si misma → marcar los patógenos para que los destruyan otras células.
ANTICUERPOS. –
- Formado por dos cadenas pesadas y dos ligeras.
- Forma de Y.
- Las secciones de los brazos varían de un antígeno a otro.
- El tronco une el anticuerpo con otras células. Idéntica en todos los anticuerpos → región cte.
INMUNOGLOBULINAS. –
- Familia a la que pertenecen los anticuerpos.
- Hay 9 clases:

• 4 IgG → principal en sangre → acelera destrucción patógenos.

• 2 IgA → protege la entrada al cuerpo.
• IgM → en la sangre destruye bacterias.
• IgE → síntomas alergia.
• IgD → en la membrana de las células B.
- Las G, D, E son parecidas.
CÉLULAS T. –
- Reconocen antígenos por el receptor TCR → no se puede unir directamente a un antígeno; necesita CPA
- T- helper → ayudan a otras cél en s. inmune.
- T- citotóxicas → matan células infectadas.
- Las CPA tiene el MHC. Hay dos tipos:

• MHC clase I → T citotóxicos → CD8

• MHC tipo II → T helper → CD4
- T- reguladores → mantenimiento homeostasis + tolerancia sistema inmune → CD4+CD25+
- T- memoria → cél T de antígeno específico.
CÉLULAS KILLER: T CITOTÓXICAS Y NATURAL KILLER. –
- Contienen gránulos con sustancias químicas
- Derstruyen al contacto.
- Citotóxicas necesitan reconocer el antígeno mediante MHC I
- Las NK reconocen y atacan sin automarcadores.
CITOQUINAS. –
- Mensajeros químicos secretados por cél inmunes
- Incluyen interleucinas, factores crecimiento e interferones.
- Linfocitos secretan linfocinas.
- Monocitos y macrófagos → monocinas
- Si actúan como mensajero entre leucocitos → interleucinas.
- Interferones → citoquinas naturales.
- Se enlazan a receptores específicos en cél diana para reclutar células.
- Fomentan crecimiento y activación celular
- Dirigen tráfico celular y destruyen cél cancer.
- Si atraen algún tipo de cél a una zona → quimiocinas.
INMUNIDAD: ACTIVA Y PASIVA. –
- Algunas de las células T y B se convierten en células de memoria.
- ACTIVA: se guardan las cél memoria y si vuelve a aparecer el patógeno, el SI está preparado.
- Largo plazo es adquirida → por infección o vacunas
- PASIVA: transferida artificialmente de una persona a otra. Corto plazo.
EL SÍNDROME DE DOLOR REGIONAL COMPLEJO
(SDRC). –
- Ocurre en las extremidades.
- Se caracteriza por dolor en la región de forma desproporcionada tanto en tiempo como en grado.
- No se restringe únicamente a los nervios o referido al dermatoma.
- Puedecausar problemas sensoriales, motores, tróficos, vasomotores…
- El síndrome va avanzando de forma variable con el tiempo.

❖ ¿DE QUÉ HABLAMOS?. – - RESPUESTA:

- Afecta a nervios, piel, músculos, vasos y huesos. • Aumento de la sensibilidad al dolor → x

liberación neuropetidos → x nervios
- No importa ni la edad ni el sexo. (+ mujeres de 40- simpáticos en los lesionados.
60)
- Más probable en MMII. ❖ ¿QUÉ SINTOMAS Y SIGNOS
PRESENTA?. –
❖ CLASIFICACIÓN. –
- Dolor:
- SDRC tipo I (distrofia simpático refleja) 90%: NO
• el que más se detecta
hay lesión del nervio.
• debilita al paciente.
- SDRC tipo II (causalgia): hay lesión nerviosa. • Al paso del tiempo se va a extender
incluso hacia la otra extremidad.
❖ ETIOLOGÍA Y FISIOPATOLOGÍA • 50% dura más de 6 meses, años…
DEL SDRC. – • El estrés emocional causa más dolor.

- Las causas son desconocidas. - Cambios sensoriales

- Mecanismos propuestos: - Alteraciones motoras

• Inflamación: clásica o neurogénica - Síntomas autonómicos

• Cambios desaptatitos en la percepción del - Cambios tróficos
dolor en el SNC.
- Más común en mujeres
❖ ETAPAS. –
- Se suele producir por freacturas y lesiones de los
tejidos blandos. - ETAPA 1: 1 a 3 meses.

- No suele ocurrir sin un desencadenante concreto. • Dolor → urente, continuo, intenso, edemas, +
sensibilidad.
• Espasmos musculares.
❖ PATOGÉNESIS. –
• Rigidez con – movilidad.
- Se forma un arco reflejo ante una acción, esto • Crecimiento rápido de uñas y pelo.
provoca cortocircuitos en los mecanismos de • Cambios color piel y tª.
reentrada. • Rx normal o desmineralización.
- IMPULSOS NERVIOSOS: - ETAPA 2: 3-6-12 meses.
• Rutas SNS • + dolor e inflamación.
• Modulado x centros corticales → • Piel delgada, no arrugas, brillante y fría.
alteraciones vasculares periféricas.ç • Color cianótico.
• + lento el crecimiento de uñas y pelo.
• + desmineralización y rigidez con atrofia
muscular.
- ETAPA 3: 3-6 meses
❖ RECOMENDACIONES. –
• Cambio piel y huesos → irreversibles.
• Dolor potente en toda extremidad. - Educación del paciente → concienciar sobre
• Deterioro musculo y poco movilidad. problema.
• Contracciones involuntarias. - Evaluación puestos trabajo y relaciones.
• Caida de pelo y uñas.
• Alteraciones psicológicas. - Psicólogo y terapia conductista.
• Rx → grave desmineralización. - Terapia física y ocupacional

❖ DIAGNÓSTICO. – - NO fumar.

- Principalmt por las características clínicas en la ❖ TRATAMIENTO. –

historia y el examen.
- TERAPIA INICIAL: combinación de:
- Los critérios se basan en 4 categorías de
síntomas/signos. • Crema tópica de capsaicina.
• Antidepresivo. → dolor nuropático.
- El paciente tiene que tener síntomas al menos en tres
• AINE → naproxeno
3 de las 4.
- 2º TTO:
- No tiene que haber otro diagnóstico que se amolde a
los síntomas y signos. • Infiltraciones en pto dolor → anestésico local+
- No hay pruebas específicas. glucocorticoides.
• Anticonvulsivante → si NO pto dolor o dolor
- Hay que tener en cuenta esta enfermedad siempre que tras infiltración.
hayan habido desencadenantes.
- 3º TTO:
- No deben haber alteraciones analíticas.
• Calcitonina o bifosfonatos.
- Las Rx no son fiables hasta que el síndrome no ha • Calcitonina nasal spray → + caro.
avanzado.
- Pacientes tipo I en fase 1 en los que el tto no funciona
- TEST QUE EVALUAN LA FUNCIONALIDAD: o tienen una clínica de fase 2:
• Termografía • Glucocorticoide oral.
• Fluximetría cutánea por Dopples Láser • Fisioterapia.
• Test del axón reflejo: mide tono simpático • Antidepresivo tricíclico.
• Electrofisiología • En fase 3 no responden.

❖ PRONÓSTICO. – - TTO EN FASE 2:

- Si se hace un tto precoz, suele haber una evolución • Especialista en el manejo del dolor →
antes (a los 3 meses) anestesista → lo van a drogar
• Bloqueo de ganglios simpático regionales.
- A más se tarde en tratar, más se va a extender y • Sigue dolor → simpatetomía química o
puede afectar a más tejidos quirúrgica.
- A largo plazo, los pacientes mejora, los síntomas se - TTO PARA GRAVE ENFERMEDAD
mantienen más en MMSS REFRACTARIA:
- La evolución de este es imprevesible. • Clonidina epidural.
- Pueden quedar secuelas, principalmt dolor y edema • Estimuladores implantables del n. Periférico.
residual. (20-40%) • Estimuladores eléctricos de la médula espinal.
• Si no quieren tto invasivo → tto secuencial +
❖ PREVENCIÓN. – opiáceos
- TTO EN FASE 3:
- Movilización precoz después de traumatismo.
- Uso de vitamina C tras Fx de muñeca. • A especialista del manejo del dolor.
POLIMIALGIA REUMÁTICA. – (mucho dolor muscular)
- Enfermedad reumática inflamatoria crónica.
- Dolor muscular y rigidez → peor por la mañana → solución con corticoides
- Cuello, hombro y cadera.
- + 50 años (73). → mujer
- Es muy frecunte.
- Difícil diag.
- 16-21% con PMR → Arteritis de células gigantes (arteritis de la temporal; hiperplasia de la capa más interna de las
arterias que impide la oxigenación (dolor de cabeza en la arteria temporal; dolor al masticar))
- 40-60% con arteritis → síntomas de PMR
* No se afectan los musculos como tal, se afectan bursas y sinovial.

❖ PATOGENIA. –
- Genética y ambientales. - Gravedad de la rigidez → dolor nocturno, limitaciones
de mov.
- Ambientales: (NO IMP)
- Dolor en art distales.
• Varía con las estaciones → peor en invierno.
• Distribución geográfica → + en áreas rurales y - Origen desconocido.
en el sur.
- Biopsias normales pese a que mialgia es dolor
• Asociación con otras enfermedades infecciosas
muscular.
→ en brotes de virus o bacterias.
- PMR → artritis que afecta a art cadera, hombro y
- Polimorfismos genéticos:
bolsas sinoviales.
• Adhesión intercelular 1 - NO CONFUNDIR CON FIBROMIALGIA.
• Antagonista del receptor interleucina 1
• Interleucina 6 - Analítica → + VSG y PCR
• Genotipos DRB1 y DR4. - Si hay sospecha → administrar dosis baja de
corticoides, si mejora es PMR

❖ SÍNTOMAS. – - Cuando disminuye la rigidez → reanudar actividades

normales.
- Varios días.
- Importante la actividad física → mantener fuerza
- Ambos lados del cuerpo.
- Evaluación de terapia física → iniciar rutina
- Dolor y rigidez → peor por la mañan y disminuye. ejercicios.
- Periodos inactividad → + rigidez.
ARTERITIS DE CÉLULAS GIGANTES. –
- Vaculitis sitémica crónca → arterias grandes y medianas.
- + 50 años. → mujeres
- Dolor cabeza, mandíbula, visión borrosa.
- Complicaciones → ceguera, derrame cerebral.
- Emergencia médica x riesgo ceguera.
- 40-60% tienen síntomas PMR.
- Causa exacta desconocida.
- Enfermedad autoinmune.
- Etiología ambiental.

- Hiperplasia de la intima con oclusión.

- Inicia en la pared externa y va hacia el centro.
- Células T CD4 → se activan y diferencian macrófagos.
- Células T y macrófagos → infiltran el todas las capas del vaso.
- Resultado final → proliferación miofibroblástica, estenosis luminal, isquemia.
- Dendríticas → se activan y reclutan cél T.
- Macrófagos → forman células gigantes multinucleadas.
- Cél gigantes → secretan metaloproteinasas.
- Proliferación de la íntima → flujo sanguíneo reducido → isquemia

❖ FACTORES DE RIESGO. – - Angiograma cerebral.

- Alelos HLA-DR4 sobrerepresentados. - Biopsia → confirmación diag ACG; no es totalmente

definitiva.
- Tropismo → ramas carotida
❖ TRATAMIENTO. –
- Síndrome constitucional → adelgazamiento y fiebre.
- Corticoides → durante 1-2 años.
- Síndromes comunes → cefalea unilateral, hiperestesia
en cuero cabelludo. - Amaurosis fugaz → importante el tto para evitar
ceguera.
- Otros síntomas → dolor masticar tragar
❖ PRONÓSTICO DE ARTERITIS DE LA
- - agudeza visual → borrosa, diplopía.
TEMPORAL. –
- ACV → complicación grave.
- Responde muy bien a los corticoides → resuelven la
- Afectación aórtica. enfermedad.

❖ DIAGNÓSTICO. – - Urgencia para diagnóstico y tto.

- Clínica y analítica.
- 10-15% → pierden visión.
- No universal.
ESCLERODERMIA. –
❖ ¿QUÉ ES LA ESCLERODERMIA?. – - FACTOR DE CRECIMIENTO DE INSULINA →
estimula reclutamiento fibroblastos, + producción
- Enfermedad crónica. colágeno.
- La piel gruesa y endurecida. - EXCESO DE DEPÓSITO DE COLÁGENO →
- Acumulación tejido cicatricial + daño órganos engrosamiento cutáneo.
internos.

❖ SÍNTOMAS. – - Esclerodermia sistemática:

- Varían. • + grave.
- Menores hasta riesgo de vida. • Afecta a piel, musculos, art, vasos, pulmones…
• Dos formas principales:
- Dependen de la extensión y localización. o Sistémica cutánea limitada.
❖ TIPOS. – o Sistémica cutánea difusa.

- Esclerodermia localizada: - Esclerosis sistemática cutánea limitada:

• Sólo piel. • Engrosamiento y tirantez piel → limitado

• Puede a músculos, art y huesos. • Folmación de nódulos de calcificación →
Raynaud, esófago, vasos dilatados.
• No órganos internos.
• Se asocia con hipertensión pulmonar.
• Morfea: + común
o Parches blancos, piel abultada. • Anticuerpos anticentrómeros.
o Capas superficiales. • CALCINOSIS:
• Morfea generalizada: o Forman depósitos de calcio en la piel.
o Manchas+ grandes o Áreas duras, blancas.
o Superficie mayor. • RAYNAUD:
• Esclerodermia lineal: o Espasmos vasos arteriales.
o Dermis o Áreas azules, pálidas, rojas.
o Tejido subcutáneo o En frío o calor extremo.
o Musculo • DISFUNCIÓN DEL ESÓFAGO:
o Hueso o Fibrosis musuclas 2/3 inferior esófago
• Coup de sabre: • ESCLERODACTILIA:
o En cara o cuero cabelludo. o Engrosamiento localizado de piel
o Aspecto brillante, hinchado
 AFECTADOS Y CAUSAS. – o Movilidad limitada.
• TELANGIECTASIAS:
- Es poco frecuente. o Áreas rojas.
- + en mujeres → 30-50 - Esclerodermia sistemática cutánea difusa:
- + vulnerables si hay otra enfermedad autoinmune. • Engrosamiento y tirantez se extiende.
- Causa desconocida → relación SI • Involucra los órganos internos.
• Anticuerpos → Scl-70
 TEORÍA VASCULAR DE LA
PATOGÉNESIS. – ❖ EPIDEMIOLOGÍA. –
- LESIÓN VASCULAR → en endotelio → por - Origen → desconocido.
exposición ambiental
- Factores genéticos → importantes
- CITOQUINAS LIBERADAS → + expresión de
moléculas de adhesión. - Exposicióna productos químicos → posible causa.

- CÉL T RECLUTADAS (helper) → liberan citoquinas - Factores infecciosos.

y factor crecimiento.
- TGF- BETA → + producción colágeno – proteasas.
 ❖ PATOGENIA. –
- Sobreproducción de componentes de matriz ❖ TRATAMIENTO.-
extracelular:
- No hay una droga clara que detenga o revierta
• Disfunción citoquinas → regulación anormal engrosamiento piel.
fibroblastos.
- No funcionan los fárcamos de AR y lupus.
- Disfunción microvascular:
- Se reducen los síntomas con combinación de
• Obstrucción arterias y arteriolas x inflamación medicamentos y cuidado personal.

- Alteraciones inmunidad celular y humoral: - Raynaud → antagonistas del calcio o inhibidores de la

PDE-5-sildenafil.
• Cél B → produccción anticuerpos.
• Cél T → infiltración celular y de citoquinas • Mantener cuerpo caliente.
❖ CÓMO SE DIAGNOSTÍCA. – • Proteger dedos y piel con lesiones.

- Síntomas similares a otras enfermedades. - Acidez → antiácidos.

- No se detecta con análisis de sangre. - Enfermedad renal → medicamentos para presión

arterial.
- Preg historia clínica, examen físico, análisis y Rx.
- Dolor muscular y debilidad → antiinflamatorios o
- Evaluación clínica cuidadosa → controla inminodepresores.
esclerodermia.
- FSTP y terapia ocupacional → flexibilidad piel y art
- Rx y tomografías computadas → anomalías óseas.
- Enfermedad pulmonar intersticial → ciclofosfamida
- Termografía
- Hipertensión arterial pulmonar → prostaciclina,
- Resonancia magnética y ecografía. antagonisatas, inhibidores.
- Raynaud → cambios de color ❖ VIVIR CON ESCLERODERMIA. –
• Cuando se reduce el flujo sangre. - Las actividades cotidianas pueden ser difíciles por las
• 90% esclerodermicos tienen limitaciones y el dolor.
• Puede provocar hinchazón.
- Cambios en la dieta por problemas con digestión.
- Engrosamiento, hinchazón y endurecimiento de la
piel. - Piel bien humedecida → - rigidez

- Piel brillante. - Vestirse con varias capas.

- La piel se vuelve tirante → fx afectada. - Reveses psicológicos.

- Vasos sangre dilatados en manos, cara. - Cambios en el aspecto físico.

- Depósitos de calcio en piel.

- Hipertensión → problemas renales.
- Acidez estomacal.
- Problemas en a. Digestivo.
- Difícil respirar.
- Dolor en articulaciones.
DERMATOMIOSITIS Y POLIMIOSITIS. –
❖ ¿QUÉ ES LA POLIMIOSITIS?. – ❖ CRITÉRIOS DE DIAGNÓSTICO. –
- Miopatía inflamatoria. - Debilidad muscular proximal y simétrica → cintura y
cuello
- Causa desconocida
- Niveles séricos altos → sb todo creatinas
- + afectación en cintura escapular y cintura pélvica
fosfoquinasa
(músculos).
- Cambios miopático EMG.
- Debilidad muscular.
- Biopsia mucular → inflamación.
- Crónica, con brotes y remisiones.
- Características dermatológicas:
- + mujeres.
• Rash lila de párpados + edema
- Asociadas con afectación de la piel →
• Dermatitis eritematosa con escamas.
dermatomiositis.
❖ PRUEBAS DIAGNÓSTICAS. –
- Si afecta a otras áreas → enfermedad sistémica.
- Enzimas musculares séricas.
- Se asocia con cáncer y enfermedades del tej.
Conectivo. - Autoanticuerpos.
- EMG.
❖ PATOGENIA. –
- Biopsia muscular → + imp y donde puede haber +
- Enfermedad autoinmune.
error
- Factores ambientales y genéticos.
- Biopsia de lesión de piel
- Predominan → linfocitos Y CD8+
❖ TRATAMIENTO. –
- En dermatomiositis → linfocitos T CD4+ y B.
- FSTP.
- Adelgazamiento de epidermis → edema dérmico.
- Corticoides tópicos y de 1ª lín de tto.
❖ SÍNTOMAS. –
- Alternativas:
- Pérdida de fuerza y atrofia.
• Metotrexato, azatioprina.
- No levantarse de la silla, escaleras o elevar brazos + • Inmunosipresores.
hombros.
- Hidoxicloroquina → lesiones cutáneas.
- Difícil tragar y levantar cabeza almohada.
- Los inmunosupresores y tto inmunomoduladores no
- Pérdida de peso, fiebre, malestar. funcionan en nivel 2 de la enfermedad.
❖ SIGNOS. – - La creatina puede mejorar el rendimiento funcional
en nivel 3.
- Lesiones cutáneas → pápulas de Gottron.
(descamaciones, eritemas en metascf, codo, rodilla)
- Rash heliotropo → párpados
- Signo V, del chal → sup tronco, espalda sup
- Depósitos de calcio → capa de grasa.

❖ AFECTACIÓN SISTÉMICA. –
- Cardíaca, pulmonar, Raynaud.
- Asociada con lupus, esclerodermia y artritis
reumatoide.
- Asociarse a cáncer.