TEMA 6: ONFALOCELE

DEFINICIÓN:
Un defecto de nacimiento en la pared abdominal (área del
estómago) en el que los intestinos, el hígado u otros órganos del
bebé salen del abdomen a través del ombligo.
La cavidad abdominal de su bebé también puede ser demasiado
pequeña. Esto se debe a que no se formó completamente en el
embarazo.

EPIDEMIOLOGIA:
En 1 de cada 5.000 nacimientos se produce la herniación de los
intestinos por el cordón, y del higado y los intestinos en 1 de cada
10.000 nacimientos.
La mayoria de los lactantes con onfalocele ( 75 0/0) anomalías
presentan congénitas o síndromes asociados como síndrome de
Beckwith- Wiedemann. CLASIFICACIÓN:
La tasa de supervivencia es, en conjunto del 80 %, pero en lactantes Onfalocele pequeño (tipo 1) : En esta forma, la abertura en
con onfalocele aislado supera el 90 %.
la pared abdominal es relativamente pequeña, y los órganos
protruidos a menudo están contenidos en una membrana
FACTORES DE RIESGO:
protectora llamada saco.
• Edad de la madre es mayor de 30 años.
Onfalocele grande (tipo 2): En esta variante, la abertura en
• Sobrepeso u obesidad materna.
la pared abdominal es más extensa y los órganos pueden
• Multiparidad
salir sin estar cubiertos por una membrana.
• Malformaciones cariotípicas como la trisomía 15,18 y 21
(cromosoma adicional es de la madre).
DIAGNOSTICOS:
Trisomía 21 (Síndrome de Down):
Diagnóstico prenatal:
• Características: Retraso mental leve a moderado,
En muchos casos, el onfalocele se detecta durante las
rasgos faciales distintivos, problemas cardíacos
ecografías prenatales de rutina. Se evalúan el tamaño y la
congénitos.
ubicación del onfalocele para determinar el grado de
Trisomía 18 (Síndrome de Edwards):
gravedad.
• Características: Malformaciones graves, retraso Diagnóstico posnatal:
severo del crecimiento, defectos cardíacos. Cuando se confirma el onfalocele después del nacimiento,
Trisomía 13 (Síndrome de Patau): aquí se realiza una evaluación clínica completa.
• Características: Malformaciones cerebrales,
oculares y cardíacas, polidactilia. TRATAMIENTO
La trisomía 21 generalmente tiene la mejor expectativa de Táctica quirúrgica:
vida, mientras que las trisomías 13 y 18 suelen ser más Los cuatro factores principales que condicionan la táctica
severas y con menor supervivencia. terapéutica en un niño con onfalocele son:
-Estado fisiológico del recién nacido.
EMBRIOLOGIA: -Presencia de anomalías coexistentes graves.
Herniación Fisiológica -Estado del saco de cobertura.
Durante la 6ta – I0ma semana del desarrollo, la cavidad -Magnitud del contenido eviscerado.
abdominal se vuelve demasiado pequeña para alojar todas No existe una única forma de tratamiento para niños con
las asas intestinales, de manera que entran en la cavidad onfalocele, cada caso deberá contar con un plan de
extraembrionaria a través del cordón umbilical. tratamiento individual.
Retracción de las asas herneadas
En el transcurso de la semana 10 del desarrollo, las asas
intestinales herniadas empiezan a retornar a la cavidad CUIDADOS DE ENFERMERIA
abdominal. • Mantener la oxigenación
Factores implicados • Evitar la colocación del CPAP nasal
Menor crecimiento del hígado expansión de la cavidad • Evitar la hipotermia
abdominal • Colocar sonda nasogástrica
• Iniciar liquidos parenterales
Se produce cuando las partes del tubo intestinal, que • Iniciar antibióticos
normalmente se hernian e introducen en el cordon • Iniciar bloqueadores H2
umbilical, entre las semanas 6-10 no regresan a la cavidad • Exámenes de laboratorio
abdominal Después, las asas del intestino y otras vísceras, • Valoración nutricional
como el hígado, pueden herniarse hacia la alteración. Puesto • Imágenes diagnósticas
que el cordon umbilical esta cubierto por una prolongacion
del amnios, esta capa epitelial recubre la anomalia.
 abdominal. De manera temporal permanece en el cuadrante
Hernia fisiológica superior derecho, justo por debajo del lóbulo derecho del
hígado (Fig. 15-27 A). A partir de ahí desciende hasta la fosa
El desarrollo del asa intestinal primaria se caracteriza por su
iliaca derecha, lo que coloca al colon ascendente y al ángulo
elongación rápida, en particular de su rama cefálica. Como
hepático en el lado derecho de la cavidad abdominal (Fig. 15-
consecuencia del crecimiento rápido y la expansión del
27 B). Durante este proceso el extremo distal de la yema
hígado, la cavidad abdominal se vuelve durante algún
cecal da origen a un divertículo estrecho, el apéndice.
periodo demasiado pequeña para contener todas las asas
intestinales, por lo que durante la sexta semana del El onfalocele:
desarrollo se desplazan a la cavidad extraembrionaria
Implica la herniación de las vísceras abdominales por un
contenidas dentro del cordón umbilical (hernia umbilical
anillo umbilical agrandado. Las vísceras, entre las que
fisiológica.
pueden estar el hígado, los intestinos delgado y grueso, el
Durante el proceso de herniación ocurren el plegamiento de estómago, el bazo o la vesícula biliar, se mantienen cubiertas
las asas de intestino delgado y la formación del ciego. La por el amnios. El origen de este defecto es la incapacidad del
primera rotación de 90° se verifica durante la herniación; la intestino para regresar a la cavidad abdominal tras su
rotación remanente de 180° ocurre durante el retorno del herniación fisiológica entre la sexta y la décima semanas.
intestino hacia la cavidad abdominal durante el tercer mes. Puede diagnosticarse in utero en una fase posterior de la
gestación mediante ultrasonido (Fig. 15-31 D). El onfalocele
Rotación del intestino medio
se identifica en 2.5/10 000 nacimientos y se relaciona con
A la par de su incremento de longitud, el asa intestinal una tasa elevada de mortalidad (25%) y malformaciones
primaria rota en torno a un eje formado por la arteria graves, 403 como anomalías cardiacas (50%) y defectos del
mesentérica superior. Si se mira de frente, esta rotación tubo neural (40%). Alrededor de 15% de los recién nacidos
ocurre en sentido contrario a las manecillas del reloj, y vivos que cursan con onfalocele tiene anomalías
alcanza alrededor de 270° una vez que se completa. cromosómicas.

ONFALOCELE:

FISIOLOGICO

Mayormente es por el acrecentamiento rapido de las

visceras, el intestino primitivo al hacer la rotación de 90° no
encuentra lugar en la cavidad abdominal y entonces las asas
se desplazan dentro del cordón umbilical dando lugar a la
hernia umbilical (la cual es recubierta por el peritoneo,
gelatina de wharton, y menbrana amniotica – insertos los
vasos umbilicales).
Retracción de las asas herniadas
Ya cuando regresan las asas intestinales hacia la cavidad
Durante la décima semana las asas intestinales herniadas abdominal (ya está preparado para recibir a las visceras)
comienzan a regresar a la cavidad abdominal. Si bien no se fisiológicamente en 180° el intestino vuelve a girar para dar
conocen con precisión los factores responsables de esta lugar a las demas partes de las visceras.
reducción, se piensa que la regresión del riñón mesonéfrico,
PATOGENIA
la disminución del crecimiento del hígado y la expansión de
la cavidad abdominal juegan papeles importantes. El Ya es patológico cuando los intestinos no regresan, y
segmento proximal del yeyuno, el primero en retornar a la tambien por la falla en la fusión del pliegue cefálico, caudal
cavidad abdominal, queda ubicado en el lado izquierdo (Fig. y laterales del abdomen, varía desde una simple hernia
15-27 A). Las asas que reingresan a continuación se umbilical hasta defectos del tórax y pelvis, la membrana que
establecen en forma gradual en una posición cada vez más a los recubre puedo o no romperse.
la derecha. La yema cecal, que aparece alrededor de la sexta
semana a manera de una pequeña dilatación cónica en la (trisomia 13, 18, 21, malformaciones cardiacas,
rama caudal del asa intestinal primaria, es la última diafragmaticas, sindrome de beckwith wiederman)
estructura del intestino que reingresa a la cavidad

concentraciones altas de α-fetoproteína.

 TEMA 6: GASTROSQUISIS
CLAMFICACION COMPLEJA SE DIVIDE EN:
• TIPO 1: Peritonitis leve con intestino normal.
DEFINICIÓN: Defecto congénito caracterizado por el cierre • TIPO 2: Peritonitis severa.
incompleto de la pared abdominal que mide entre 2 y 4 cm, • TIPO 3: Compromiso intestinal con necrosis o perforación.
con protrusión de las vísceras que por lo regular, se • TIPO 4: Necrosis intestinal extensa.
Localizado encuentra parcialmente a la derecha del cordón
umbilical y no hay membrana que cubra contenido. MANIFESTAClONES CLINICAS:
• Vísceras herniadas: el intestino delgado, el estómago y una
ETIOLOGIA porción del hígado.
Una de las teorías fisiopatológicas que explican el desarrollo • Ausencia de saco membranoso que proteja las vísceras.
de esta patología es isquemia de arteria onfalomesentérica • El diámetro del defecto de la pared es inferior a 4cm y se
y posterior daño de Ia pared muscular anterolateral. localiza hacia la derecha del cordón umbilical.
Habitualmente, Ia arteria onfalomesentérica izquierda
involuciona tempranamente en el transcurso del desarrollo FACTORES DE RIESGO
embriológico. Sin embargo su homóloga derecha persiste • Edad materna < 20 años
para en un principio nutrir el saco vitelino y luego ascender • Consumo de drogas, alcohol medicamentos (opioides –
para transformarse en lo que será Ia arteria mesentérica codeina que cuasan anomalias cardiacas, gastrosquisis)
superior. Al interrumpirse el flujo sanguíneo en la arteria • Uso vasoconstrictores
onfalomesentérica derecha, ya sea en forma temporal o • Bajo índice de masa corporal
parcial sucede isquemia en Ia base derecha de Ia inserción • Polihidramnios
umbilical, lo cual puede desencadenar si el estímulo es
persistente un defecto en la región de Ia pared abdominal DIAGNÓSTlCO
produciendo Ia disrupción de Ia pared y herniación de las La gastrosquisis se puede diagnosticar durante el embarazo
vísceras abdominales a la cavidad amniótica esto ocurriría o después de que nazca el bebé.
entre las 5 — 8 semanas, Otra hipótesis postula error en el Lo más común es que se diagnostique mediante ecografía
plegamiento embrionario. aproximadamente a las 18-20 semanas de embarazo.
Se diagnostica en el 90% antes del nacimiento.
FISIOPATOLOGIA • Ecografía • Análisis de sangre materna • Amniocentesis
No existe saco peritoneal. El contacto con el líquido Detección de alfa feto proteína: (VN 0,5 a 2,5 MOM múltiplo
amniótico produce serositis intensa. de la mediana) glicoproteína equivalente a Ia albumina,
Para Ia gastrosquisis se propone una ruptura tardía de Ia sintetizado por el saco vitelino, hígado y aparato intestinal,
membrana amniótica, lo que hace que no se encuentre su concentración máxima fetal es a las 13 semanas, después
recubrimiento sobre el contenido herniado. disminuyen IOS niveles en suero fetal y líquido amniótico y
La exposición de las asas intestinales al líquido amniótico a aumenta en suero materno por esto se indica entre la
partir de las 30 semanas da aspecto de engrosamiento semana 16 y 18 (detecta patologías cromosómicas, defectos
resultado de la peritonitis química inducida por la exposición de pared abdominal; defectos del tubo neural).
prolongada a Ia orina y secreciones fetales, el pH del líquido
amniótico (pH7,0) es irritante y contribuye en este proceso, TRATAMIENTO:
la traducción postnatal es el íleo que a esta patología. Cierre primario: Se da en las primeras horas de nacimiento
Las malformaciones asociadas más comunes que afectan al para reducir el daños y la irritación mecánica visceral.
tracto intestinal (atresias, estenosis, intestino corto), debido Cierre diferido: Se emplea en un SILO prefabricado,
a fenómenos isquémicos determinados por la compresión reforzado con un anillo en la base, dejando de lado la
de Ia irrigación mesentérica en su paso por el defecto de Ia necesidad de una sutura y logrando la colocación con el
pared durante el desarrollo fetal. paciente despierto.
Causas: lesión isquémica de la pared abdominal anterior Silo de Abello: Para pacientes en los que no se puede
(ausencia de la arteria onfalomesentérica derecha), la rotura realizar cierre primario, onfaloceles gigantes, busca reducir
de la pared abdominal anterior, la debilidad parietal causada contenido herniado para un próximo cierre secundario. ➢
por la involución anómala de la vena umbilical derecha y, Técnica de pintar y esperar: en pacientes que no se puede
quizá, la rotura de un onfalocele antes del plegamiento de la realizar cierre primario, onfaloceles gigantes. Se realizan
pared abdominal anterior. pincelaciones con rifampicina en spray en membrana y un
vendaje compresivo, buscando epitelización y reducción de
CLASlFlCAClON contenido herniado, por un tiempo variable de dos a tres
• Simple:
meses y posteriormente se realiza el cierre secundario. ➢
Ausencia de condiciones que puedan llevar a mayor
Colocación de toxina botulínica tipo A: En onfaloceles
complicación del tracto gastrointestinal.
gigantes en los que previamente se ha realizado la técnica
• Compleja:
de pintar y esperar, se coloca toxina botulínica alrededor del
Presencia de perforación intestinal, vólvulo, intestinal,
defecto de pared buscando parálisis de la musculatura para
necrosis, atresia intestinal.
posteriormente en un rango de una a tres semanas realizar
el cierre secundario.
➢ Colocación de mallas o Silo suturados: cuando no se
puede realizar el cierre primario o cierre diferido, en
onfaloceles gigantes con herniación hepática y defectos de
pared pediculados o pequeños.

CUIDADOS DE ENFERMERÍA:
• Monitorizar signos vitales • Evitar la pérdida de líquido y
electrolitos •Cubrir el defecto con apósitos estériles
húmedos con solución salina tibia y envoltorio plástico
• Impedir presión o torsión del defecto, colocando al niño en
posición fowler • Aspirar a través de una sonda nasogástrica
• Instalar oxigenoterapia según la necesidad del RN
• Tomar las muestras de examen indicado por el médico
• Controlar y monitorizar el balance hidroelectrolítico
• Observar llenado capilar y coloración de la piel
• Mantener al RN tranquilo y sin dolor