ENFERMEDADES DIFUSAS DEL TEJIDO CONUNTIVO (ENFERMEDADES COLÁGENO VASCULARES)

✓ COLAGENOSIS = enfermedades que presentan una degeneración fibrinoide de las fibras colágenas
✓ Todas las enfermedades que pueden afectar la piel, articulaciones y órganos están ligadas a fenómenos inmunológicos (autoinmu nidad)
✓ DEGENERACIÓN FIBRINOIDE: alteración que sucede tanto en tejido conjuntivo, órganos, articulaciones, funciones metabólicas, temperatura, defensas y cicatrización – origen mesodérmico
Está constituido por sustancia amorfa (donde se sostienen fibras colágenas, reticulares y elásticas, fibroblastos que son los que producen las fibras y esa sustancia)
✓ La sustancia amorfa se diferencia de la fibrina porque resiste la digestión de la tripsina
✓ AUTOINMUNIDAD: el organismo prepara anticuerpos contra sus propias células y se ve implicada la inmunidad celular y humoral – desconociendo las estructuras propias y reaccionando
contra ellas
✓ Hargraves describe la célula LE en 1948

ENFERMEDAD CARACTERISTICAS CUADRO CLINICO DIAGNOSTICO

Discoide: NO tiene lesiones viscerales, Lesiones en mejillas, dorso de la nariz (alas de mariposa), Clínico
LUPUS ERITEMATOSO (LE)
solo cutáneas y este puede ser: labios, región retroauricular, piel cabelluda Examen histopatológico – biopsia que muestra en:
o Fijo/localizado (en cara) Si es diseminado afecta la V del escote, caras externas de - Epidermis: atrofia, hiperqueratosis marcada y
Nombre asignado por Cazenave o Diseminado (áreas expuestas a brazos y antebrazos. tapones córneos a nivel de los folículos y
en 1851 la luz) o Simétricas o asimétricas licuefacción de la membrana basal
Sintomatología exclusivamente en piel en o Una o varias placas formadas por: - Dermis: edema, hialinizacion del tejido
CLASIFICACIÓN partes expuestas de la piel a radiación Eritema conjuntivo con necrosis fibrinoide y un
lumínica. Escama adherente (signo de la tachuela) – con infiltrado linfocitario alrededor de los vasos
Existen 2 tipos de LE prolongaciones córneas Inmunofluorescencia directa: se detectan Ab´s tipo
• Discoide/tegumentar Él LE puede evolucionar a LES en un 30- Atrofia – aparece poco a poco en el centro de las IgG, C1 y C3 a nivel de las lesiones y nunca en piel sana
io/crónico 40% placas (se ve blanquecina, sin vello,
• Sistémico/visceral telangiectasias)
• Subaguda - (variedad Pigmentación periférica TRATAMIENTO
con manifestaciones o Placas bien formadas y limitadas
cutáneas especiales y o Pueden confluir y provocar lesiones que abarquen Antipalúdicos (antimaláricos)
poca afección al la mayor parte de la zona afectada ➢ Fosfato de cloroquina 150 mg
estado general del o Limites precisos ➢ Hidroxicloroquina 200 mg
paciente) En piel cabelluda aparecen lesiones semejantes – dejan La dosis se inicia con una o dos tabletas diarias hasta
alopecia cicatrizal definitiva que mejoren las lesiones – después baja a una o media
Los casos de transición (inician Puede presentar sensación de hormigueo (parestesias) tableta
como discoides y terminan Talidomida (barba rubio)
siendo sistémicos son poco A dosis de 100 a 200 mg de inicio y 50 mg de sostén
frecuentes) Tiene EA – focomelia en el producto durante el primer
trimestre
Pantalla de cloroquina – acción antinflamatoria
Más común en la mujer y gran Protegerse de radiaciones lumínicas con
variabilidad se la sombrero/sombrilla/filtros solares
sintomatología en personas de Sistémico: todos los aparatos y sistemas Lesiones en zonas expuestas a la luz (cara, escote V del Clínico – se sospecha con eritema difuso en cara y
piel blanca se ven afectados, su pronóstico es más cuello, brazo y antebrazo), codos, rodillas, dorso, palmas y lesiones vasculonecróticas en palmas, las
grave que el discoide y este puede ser plantas de los pies manifestaciones generales
o Agudo En la cara se presenta: Exámenes de laboratorio y gabinete
ETIOPATOGENIA o Subagudo o Edema - Biometría hemática – puede haber pancitopenia
El factor genético actúa sobre o Crónico o Eritema difuso - Sedimentación globular
el timo y este producirá Afecta mayormente entre los 15 y 25 o Pigmentación y escama no adherente - Urianálisis – funcionamiento renal
linfocitos T dañados = clonas años o Raras veces atrofia - Proteínas séricas – alteración albumina –
prohibidas (grupos de células Puede haber falta de lesiones hasta en En cuello y tronco – aspecto poiquilodérmico (eritema, globulina
que no llegaron a desaparecer el 20% de los casos “lupus sin lupus” pigmentación moteada, telangiectasias, atrofia) - Pruebas funcionales hepáticas – daño hepático
en la vida embrionaria como Lesiones más diseminadas En codos y rodillas – lesiones atróficas, lenticulares y - Biopsia de piel – se ve hiperqueratosis en la
debería haber pasado y escamosas epidermis, atrofia, edema del tejido
desconocen sus propios La inmunidad celular se encuentra En manos y plantas – lesiones vasculares (eritematosas, conjuntivo, necrosis fibrinoide de colágena
componentes químicos) deteriorada, hay disminución de factor purpúricas, necróticas, dolorosas, puntiformes y atróficas) Depósitos de IgG, IgM, IgA, C1, C3 y
entonces al actuar como de inhibición de migración de en las puntas de los dedos o alrededor de las uñas donde properdina en piel afectada y piel sana
antígenos desencadenan macrófagos, descenso de LT también haber cianosis o necrosis secundaria al fenómeno - Biopsia renal
autoanticuerpos y de ahí él LE En la humoral se encuentra exacerbada de Reynaud Inmunofluorescencia - Detecta inmunoglobulinas,
El mecanismo endógeno de la respuesta, hay aumento de LB y hay Algunas veces pueden presentar perionixis fracciones de complemento, fibrina, properdina
defensa o vigilancia Ab´s como: ANA, AntiDNA doble (desprendimiento de uña) indirecta o directa en tejidos (piel riñón) algunos
inmunológica puede ser cadena, antiRNA, antiSM, En muslos y piernas – red venosa, francas petequias o estudios son:
alterado por radiaciones antirribonucleoproteina, factor equimosis - Células LE en sangre periférica
lumínicas, medicamentos, reumatoide, contra RO, inespecíficos, - Ab´s antinucleo con titulación y AntiDNA
infecciones o estrés y al fallar complejo DNA + AntiDNA + Todas estas lesiones se pueden presentar de forma aguda o nativo
esta vigilancia inmunológica se complemento subaguda - Determinación de fracción C3
actúa sobre el timo, sobre los Lesiones en mucosas y anexos de la piel:
LT ya dañados y las clonas En la mucosa: placas blanquecinas en cara interna de las TRATAMIENTO
prohibidas mejillas que llegan a ulcerarse
Pelo de la cabeza – ralo y descolorido En caso crónico y subagudo:
Síntomas generales: Síndrome febril hasta de 40° C, ➢ Cloroquinas 150 mg
cefaleas, astenia, adinamia, sudoración profunda, Si hay alteraciones o manifestaciones sistémicas
adelgazamiento, emaciación, postración marcada evidentes el tratamiento es con corticoesteroides
Síntomas articulares: Ataque a las articulaciones sobre ➢ Prednisolona – 1 a 1.5 mg/kg c/24 hrs
todo el rodillas, tobillos y codos (promedio de 80 mg al día)
Síntomas musculares: Mialgias, miositis intersticial Preferente dar la dosis por la mañana
Lesiones cardiovasculares: Pericarditis con derrames, Dosis de sostén: 15 – 20 mg al día
miocarditis, endocarditis verrugosa de Libman y Sacks, Geles de aluminio o magnesio para proteger la mucosa
ritmo de galope, soplo sistólico apexiano gástrica
Lesiones pulmonares y pleurales: Neumonitis, disnea Cloruro de potasio para evitar la hipopotasemia
Lesiones digestivas: Anorexia, náuseas, vomito, diarrea, Antibióticos para prevenir infecciones
hepatomegalia, ictericia
Lesiones renales: + importantes, determinan pronostico En pacientes resistentes a corticoesteroides o con daño
del caso (son irreversibles) – nefropatía lúpica (focal, renal se puede usar:
parenquimatosa y membranosa difusa), anasarca, oliguria ➢ Azatioprina
Lesiones del sistema nervioso: Insomnio, convulsiones, ➢ Ciclofosfamida
estados psicóticos En dosis de 100 a 150 mg al día – 5 días a la semana y
Lesiones oculares: uveítis, epiescleritis, queratitis o descansando 2
lesiones retinianas
Lesiones en ganglio y bazo: adenopatías y esplenomegalia
Otras formas:

❖ LE y embarazo: Un lupus activo puede producir muerte, aborto, parto prematuro y manifestaciones de lupus en el niño sobre todo si es mujer c on lesiones discoides
❖ LE y eritema polimorfo – Sx de Rowell: Casos con manifestación de lupus discoide o sistémico con lesiones papulosas o eritematovasculosas anulares en la cara, cuello y tronco
semejantes al eritema y pueden durar desde 1 semana a 1 mes
❖ LE y artritis reumatoide: Rhupus, manifestaciones de LE sistémico y artritis
❖ LE subagudo: Lesiones tipo discoide sin tendencia a la atrofia, más diseminadas y con poca agresión visceral, son lesiones anulares, papul osas, con escama y pigmentación, pero no
dejan atrofia se diseminan a cuello, tronco y caras externas de brazos y antebrazos
Puede haber alopecia no cicatrizal, fotosensibilidad, lesiones livedoides y manifestaciones sistémicas: artritis, fiebre, malestar general pero no hay ataque renal
❖ LE ampolloso: Afecta áreas expuestas y no expuestas, con desarrollo de vesículas, ampollas arrac imadas, tensas, se asientan sobre una placa de LE y no dejan cicatriz, desarrollan
Ab´s contra el colágeno tipo VII
 ENFERMEDAD CARACTERISTICAS CUADRO CLINICO DIAGNOSTICO
Se describen 6 tipo clínicos en las Puede ser brusco o insidioso - Enzimas séricas: aumento de transaminasas,
DERMATOMIOSITIS
lesiones viscerales: Puede ocurrir después de una extracción dentaria o creatinfofocinasa, deshidrogenasa láctica y
Grado I: solo hay miositis, sin lesión amigdalectomía aldolasa que señalan daño celular y actividad
Entidad nosológica descrita en cutánea Se presenta: Astenia, debilidad muscular notable (impide de la enfermedad
1887 por Unverricht Grado II: cuadro clásico y frecuente hacer movimientos simples) En casos de tipo 3 suelen estar normales
Causa desconocida y de Grado III: asociado a neoplasias Otras veces se inicia poco a poco con lesiones en piel: Edema, - Creatinuria: musculo incapaz de transformar
naturaleza posiblemente Grado IV: forma juvenil, puede ser eritema y enrojecimiento palpebral creatina en creatinina = cifras elevadas de
autoinmune con evolución mortal Manifestaciones cutáneas – aparecen en: creatina en orina
aguda, subaguda o crónica y tx Grado V: se asocia a otras o Cara: halo heliotropo de los parpados (color - Sedimentación globular: acelerada
difícil enfermedades del tejido conjuntivo eritematoviolaceo en parpado sup., sin prurito, - Electromiografía: ondas cortas, polifásicas,
Grado VI: dermatomiositis amiopática ligero edema y descamación = se ve como ojera fibrilaciones, descargas de alta frecuencia
Predomina en mujeres 2:1, permanente), edema y eritema difuso (en ocasiones - Biopsia de músculo
afecta en todas las edades ETIOPATOGENIA en mariposa)
Hay formas infantiles y o Cuello: aspecto poiquilodérmico (eritema, atrofia, Criterios de diagnóstico por Bohan y Peter
juveniles y predomina en 2 Desconocida pigmentación y telangiectasias) = aspecto jaspeado, 1. Debilidad muscular proximal y simétrica
etapas: Se dice que interfieren piel un poco endurecida (esclerodermatomiositis) 2. Elevación de enzimas
• Entre los 5 y 15 años - Virus (coxsackie), parásitos o Tronco: signo de Chal (múltiples pápulas de base 3. Alteración de electromiografía
• Entre los 50 y 60 a y bacterias (toxoplasma y eritematosa en tercio sup., de la espalda, escote, 4. Biopsia muscular compatible con miositis
borrelia) parte anterior de hombros y cara externa de 5. Lesiones cutáneas
Puede asociarse a carcinomas - Factores endocrinos, brazos) Lesión cutánea + 3 o 4 criterios = dx definitivo
de mama, tubo digestivo, genéticos (HLA FR3, 5 y 7) o Codos y rodillas: zonas eritematosas, escamosas, LC + 2 criterios = probable
pulmón y próstata - Fármacos (estatinas) atróficas y papulosas a nivel de articulaciones = LC + 1 criterio = posible
Se considera enfermedad Se piensa en enfermedad autoinmune signo de Gottron
paraneoplasica tipo III relacionada con HS o Dorso de manos y signo de Raynaud menos TRATAMIENTO
Ab´s contra mioglobulina (PM1) y frecuente
Células LE POSITIVAS al igual descenso de inmunoglobulinas Lesiones menos comunes como: pigmentación intensa, ampollas Corticoesteroides por vía sistémica
que Ab´s antinucleo La inmunidad celular se encuentra de contenido seroso, hiperqueratosis periungueal ➢ Prednisolona 50 a 60 mg
normal, la humoral deficiente Lesiones de mucosas pertenecen a estomatitis inespecífica Cloruro de potasio, gel de aluminio
Ab´s antiMi-2 son específicos Daño muscular se relaciona a acción semejante a la del LES. Es caso de resistencia:
de dermatomiositis = buen agresiva de LT a partir de secreción Lesiones musculares: más distintivas para dx ➢ Azatioprina o ciclofosfamida 100 1 150 mg
pronostico de IL-1 y TNF-a o Músculos estriados se afectan (cintura escapular c/24 hrs por 5 días a la semana
y/o pélvica con mayor frecuencia) ➢ Metotrexato, ciclosporina
En la piel se encuentran depósitos de o Mialgia y miastenia Rehabilitación en cuanto haya mejoría en los músculos
IgG y complemento y en los músculos o Dificultad para levantar brazos, piernas, peinarse,
IgG, IgM y C3 bañarse y puede llegar a impedir que la persona
camine = invalidez total
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL En casos graves se afectan músculos de los ojos = diplopía
La faringe y laringe = trastorno de la deglución fonación y
LES, enfermedad mixta, cierto grado de disfagia
esclerodermia, triquinosis, La lesión pasa por 3 fases:
esquistosomiasis, tripanosomiasis, 1. Edema muscular
miastenia grave 2. Atrofia
3. Esclerosis

Lesiones viscerales: el estado general se afecta, hay

adelgazamiento rápido, consunción del paciente, fiebre
variable
 ENFERMEDAD CARACTERISTICAS CUADRO CLINICO DIAGNOSTICO

ESCLERODERMIA