Síndrome Antifosfolípidos (SAF)
Definición:
Enfermedad trombofílica sistémica autoinmune asociada a la producción de anticuerpos
contra fosfolípidos aniónicos y caracterizada por la triada de:
• Trombosis venosa/arterial
• Alteraciones hematológicas (trombopenia leve a moderada y anemia hemolítica)
• Morbilidad en los embarazos (abortos, pérdidas fetales recurrentes y prematuridad)
Clasificación:
• SAF primario: síndrome antifosfolípido en ausencia de otra enfermedad autoinmune.
• SAF secundario: asociado a Lupus Eritematoso Sistémico (LES) u otras
enfermedades del tejido conectivo (esclerosis sistémica o AR).
Epidemiología:
• 3,5 a 6% de las coagulopatías.
Etiopatogenia:
En términos generales, los anticuerpos antifosfolípidos se dirigen contra la ß2-
glicoproteína-I (proteína sérica que actúa como anticoagulante natural por su
capacidad de unirse a fosfolípidos e inhibir la formación de trombina).
Los mecanismos propuestos para explicar el daño tisular producido por anticuerpos
antifosfolípidos (aFL) son:
• Inhibición de la actividad antitrombótica del complejo proteína C / calcio / S-
fosfolípido.
• Disminución de la producción endotelial de prostaciclina.
• Daño mediado por anticuerpos a células endoteliales o neuronales.
• Activación plaquetaria (trombosis) o destrucción plaquetaria (trombocitopenia).
Clínica:
1. Trombosis vasculares: episodios de oclusiones de vasos arteriales y venosos,
trombóticas y no inflamatorias. Son de vasos grandes en extremidades y vasos
pequeños en cerebro, retina, corazón, hígado, riñón. También hay enfermedad
hepática venooclusiva, infarto de la suprarrenal e hipertensión pulmonar.
2. Abortos espontáneos recurrentes: pérdidas fetales espontáneas, más frecuentes
entre 1º y 2º trimestre. Secundario a insuficiencia placentaria (según estudio de flujo
placentario con doppler). En examen de anatomía patológica se observan
vellosidades hipertróficas, trombosis, infartos y endarteritis obliterativas.
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3. Livedo reticularis: infiltrado solevantado con la apariencia de red de color azul en la
piel de piernas, muslos y antebrazos.
4. Otras manifestaciones: corea no reumático, vegetaciones valvulares, úlceras de las
piernas, migraña, mielopatía transversa.
Exámenes:
Hemograma:
• Trombocitopenia leve (70.000 a 120.000 mm3) benigna, no requiere terapia
específica
• Anemia hemolítica
Marcadores: Determinación de anticuerpos antifosfolípido (AFL)
• Anticoagulante lúpico (AL): Algunas pruebas de coagulación dependientes de
fosfolípidos como el Tiempo Parcial Activado de Tromboplastina (TTPA) son
prolongadas por anticuerpos IgG o IgM. Y no se corrige con la adición de plasma
normal como sucede en las enfermedades hereditarias que tienen déficit de factores
de coagulación.
• Anticuerpos anticardiolipinas (ACL): son dependientes de ß2-GP-I, se detectan
usando tests inmunológicos (ELISA). Se informan los niveles de IgG y de IgM de
anticuerpos anticardiolipinas.
* Pueden detectarse en: tratamiento tales como los anti-TNF-alfa, determinadas infecciones, y asociada a
procesos malignos. Por lo que es necesario se realice una confirmación (intervalo >6 semanas).
Pruebas serológicas:
• VDRL falso positivo (otras pruebas serológicas para sífilis falso positivas): Se
considera falso positivo si VDRL (venereal disease research laboratory) o RPR
(prueba de reagina plasmática rápida) son positivas con FTA-ABS negativo
(fluorescent treponema antibody test with absorbed serum o prueba de inmovilización
de treponema).
Tratamiento:
• Corregir y/o evitar factores que predisponen a trombosis: tabaco, HTA,
hipercolesterolemia, ACO c/estrógenos, terapia hormonal sustitutiva.
• Profilaxis primaria: (pacientes con confirmación de títulos medios/altos de ACL y/o
positividad para Anticoagulante Lúpico sin historial previo de trombosis) No está claro
que la aspirina en dosis bajas prevenga complicaciones trombóticas, los escasos
efectos secundarios y el potencial beneficio, hacen razonable y recomendable su
aplicación. El uso concomitante de hidroxicloroquina puede ser útil (ligera propiedad
antitrombótica) en pacientes con LES y AFL sin trombosis.
• Cuadros trombóticos: Anticoagulación en dosis completa por 6 meses a 1 año.
• Recurrencia: Anticoagulación de por vida.
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• Azatioprina 100 mg día
• SAF + embarazo: Aspirina en dosis bajas (75-100 mg) + heparina (5000-10000
unidades subcutáneas/dia) durante todo el embarazo. Con el uso prolongado de
heparina es aconsejable aportar suplemento de calcio y vit. D (osteoporosis).
Además se debe monitorizar las condiciones obstétricas y el flujo placentario (si
disminuye el flujo placentario y el feto es viable, se interrumpe el embarazo). Podría
utilizarse azatioprina
• SAF + LES: parece más justificado el uso de aspirina + prednisona (10-40 mg/día).
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