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Atresia biliar:Hallazgos ecográficos

Doppler color en neonatos y lactantes1

Dra. Mu Sook Lee

Objetivo: Describir los hallazgos ecográficos Doppler color en
Dr. Myung-Joon Kim
hígados de neonatos con atresia biliar (AB) y compararlos
Dra. Mi-Jung Lee
con los hallazgos ecográficos en hígados de neonatos sin
Dr. Choon Sik Yoon
AB y sujetos control.
Dr. Seok Joo Han Dr.
Jung-Tak Oh Materiales y Se obtuvo la aprobación del comité de revisión institucional; se eximió
Parque Young Nyun, MD Métodos: la obtención del consentimiento informado. Se revisaron
retrospectivamente los hallazgos de la ecografía y la ecografía Doppler
color en 64 pacientes con colestasis neonatal y 19 sujetos de control.
Se confirmó BA y no BA en 29 y 35 pacientes, respectivamente. Tres
radiólogos pediátricos evaluaron las imágenes ecográficas y Doppler
color, documentaron de forma independiente sus hallazgos y
resolvieron las discrepancias por consenso. Se evaluaron el signo del
cordón triangular (TC), la longitud de la vesícula biliar y los diámetros
de la arteria hepática y la vena porta en las imágenes ecográficas. Se
evaluó la presencia de flujo subcapsular hepático en las imágenes
ecográficas Doppler color. Se evaluó el valor diagnóstico del signo TC y
del flujo subcapsular hepático en el diagnóstico de BA. Se evaluó la
importancia de los diámetros de la arteria hepática y la vena porta en
cada grupo.

Resultados: En el diagnóstico de la atrofia amigdalitis obstructiva crónica, la sensibilidad

y la especificidad del signo de TC en las imágenes ecográficas fueron del
62% y del 100%, respectivamente. En las imágenes ecográficas Doppler
color, se detectó flujo subcapsular hepático en todos los pacientes con
atrofia amigdalitis obstructiva crónica y en cinco pacientes sin atrofia
amigdalitis obstructiva crónica. En la primera revisión, hubo una
discrepancia entre los radiólogos en la interpretación del flujo subcapsular
hepático en pacientes sin atrofia amigdalitis obstructiva crónica. Sin
embargo, se llegó a un consenso en la segunda revisión. No hubo flujo
subcapsular hepático en los sujetos de control. La sensibilidad y la
especificidad del flujo subcapsular hepático en las imágenes ecográficas
Doppler color fueron del 100% y del 80%–86%, respectivamente, sobre la
base de las interpretaciones individuales de los revisores. La sensibilidad y
la especificidad del flujo subcapsular hepático en las imágenes ecográficas
Doppler color fueron del 100% y del 86%, respectivamente, sobre la base de
la lectura de consenso. El diámetro medio de la arteria hepática en
pacientes con AB (2,1 mm - 0,7 [desviación estándar]) fue significativamente
mayor que en pacientes sin AB (1,5 mm - 0,4,PAG- .001) y sujetos de control
1Del Departamento de Radiología e Instituto de
(1,5 mm - 0,4, PAG- .001).
Investigación de Ciencias Radiológicas (MSL, MJK, MJL,
CSY) y los Departamentos de Cirugía Pediátrica (SJH,
JTO) y Patología (YNP), Severance Hospital, Yonsei University
Conclusión: La presencia de flujo subcapsular hepático es útil para
College of Medicine, 250 Seongsanno, Seodaemun-ku, Seúl diferenciar entre AB y otras causas de ictericia neonatal.
120-752, República de Corea. Recibido el 26 de mayo de 2008;
revisión solicitada el 7 de julio; revisión recibida el 3 de
septiembre; aceptada el 7 de octubre; versión final aceptada el 25
- Sociedad Anónima de la República de China, 2009

de febrero de 2009.Dirigir la correspondencia aMJK (correo

electrónico:[email protected] ).

- Sociedad Anónima de la República de China, 2009

282 radiología.rsnajnls.org▪Radiología:Volumen 252: Número 1—Julio de 2009

ULTRASONIDOGRAFÍA:Hallazgos ecográficos Doppler color de atresia biliar Lee y otros

yo
Existen muchas causas de ictericia mal desarrollo o si la resolución del Hallazgos patológicos. Los 35 pacientes
neonatal. La mayoría de las aparato eosinófilo es deficiente (5). restantes (26 niños, nueve niñas; edad
afecciones colestásicas se pueden Histológicamente hablando, la AB se media, 48 días - 32) recibieron un diagnóstico
clasificar como obstructivas o de origen caracteriza por inflamación del tracto de BA sobre la base de los resultados de
hepatocelular. La atresia biliar (AB) portal, un infiltrado de células pequeñas y estudios clínicos, de imágenes y de
representa más del 90% de los casos de taponamiento y proliferación del laboratorio (norte-25) y examen patológico (
colestasis obstructiva (1). La colestasis conducto biliar. En etapas posteriores de norte-10), como sigue: hiperbilirrubinemia
hepatocelular resulta de la alteración de la la enfermedad, la fibrosis en puente da idiopática (norte-13), hepatitis neonatal (
formación de bilis e indica un paso a características de cirrosis biliar norte-8), colestasis inducida por nutrición
funcionamiento defectuoso de la mayoría manifiesta (6). Se observan cambios parenteral total (NPT) (norte-
o todos los hepatocitos. La hepatitis hiperplásicos e hipertróficos en las ramas 6), escasez no sindrómica del conducto
neonatal idiopática representa la mayoría de la arteria hepática en pacientes con AB biliar interlobulillar (norte-5), síndrome de
de los casos de colestasis hepatocelular. (7). En la ecografía, el diámetro de la Alagille (norte-2) y trombosis de la vena
Al evaluar la colestasis neonatal, es arteria hepática es mayor en pacientes porta (norte-1).
importante diferenciar entre colestasis con AB que en pacientes sin AB y sujetos A todos los pacientes se les realizaron
obstructiva y hepatocelular porque la de control. El rango de los diámetros de la estudios químicos de rutina, incluida la
primera requiere corrección quirúrgica arteria hepática normal es de 1,0 a 2,5 medición de los niveles de bilirrubina sérica
mientras que la segunda necesita mm según Kim et al (8) y de 0,5 a 4,0 mm total y directa. Los rangos de referencia para los
medicación (1). Sin embargo, es difícil según Humphrey y Stringer (9). Sin parámetros de la muestra de sangre
distinguir entre estas enfermedades embargo, no ha habido informes sobre el proporcionados por nuestra institución fueron
porque tienen síntomas clínicos y flujo subcapsular hepático en pacientes de 0,2 a 1,2 mg/dl para la bilirrubina total y de
hallazgos bioquímicos e histológicos con AB. 0,1 a 0,4 mg/dl para la bilirrubina directa.
similares (2). Por lo tanto, Moyer et al (3) El propósito de nuestro estudio fue De enero a julio de 2007, realizamos
introdujeron pautas generales para la describir los hallazgos ecográficos Doppler ecografías y ecografías Doppler color en
evaluación de la ictericia colestásica en color en los hígados de neonatos con AB y 19 neonatos y lactantes (11 niños, ocho
lactantes. compararlos con los hallazgos ecográficos en niñas; edad media, 41 días - 28) sin
En estos pacientes, la ecografía en los hígados de neonatos sin AB y sujetos ictericia ni enfermedad hepática. Estos
tiempo real de alta resolución espacial (US) control. sujetos sirvieron como grupo de control y
sirve como una herramienta de detección de sus diagnósticos clínicos fueron los
primera línea con la que determinar la causa siguientes: se diagnosticó enfermedad del
Materiales y métodos
de la ictericia. La presencia del signo del tracto gastrointestinal en ocho pacientes,
cordón triangular (TC) y una vesícula biliar enfermedad renal en ocho pacientes,
(VB) anormal en las imágenes de US en Pacientes cardiopatía congénita en dos pacientes y
tiempo real de alta resolución espacial se Se obtuvo la aprobación del comité de linfadenitis cervical en uno.
acepta ampliamente como el criterio revisión institucional y se eximió la obtención
diagnóstico de AB (4). Sin embargo, el signo del consentimiento informado. Desde marzo
Publicado en línea
del TC no siempre se puede encontrar en de 2003 hasta julio de 2007, realizamos
10.1148/radio.2522080923
todos los pacientes, y su detección depende ecografía y ecografía Doppler color en 64
Radiología 2009;252:282–289
en gran medida de las técnicas utilizadas por pacientes con colestasis neonatal que no
el operador y su experiencia. Además, es habían sido alimentados durante al menos 4 Abreviaturas:
difícil ver el signo del TC en un bebé con horas, y revisamos retrospectivamente los BA - atresia biliar CMV -
enfermedad hepática. hallazgos de la ecografía y la ecografía citomegalovirus
Doppler color. No incluimos imágenes EARPV - pared anterior ecogénica de la vena porta derecha GB -
vesícula biliar
obtenidas en cuatro pacientes con AB que no
Avances en el conocimiento TC - cordón triangular
cooperaron durante la ecografía Doppler
TPN - nutrición parenteral total
- La ecografía Doppler color se puede utilizar color. Entre los 64 pacientes, 29 (17 niños, 12
para detectar el flujo subcapsular hepático niñas; edad media, 51 días - 24 [desviación Contribuciones del autor:

Garantes de la integridad de todo el estudio, MSL, MJK, YNP;

en pacientes con atresia biliar (AB). estándar]) recibieron un diagnóstico de AB
conceptos del estudio/diseño del estudio o adquisición de datos o
- Los hallazgos ecográficos Doppler sobre la base de la cirugía y
análisis/interpretación de datos, todos los autores; borrador del
color pueden indicar hiperplasia e manuscrito o revisión del manuscrito para contenido intelectual
hipertrofia de la arteria hepática en importante, todos los autores; aprobación de la versión final del
Implicación para la atención al paciente
pacientes con AB; estos se indican manuscrito, todos los autores; investigación bibliográfica, MSL,

por un diámetro de la arteria - El flujo subcapsular hepático en imágenes MJK, YNP; estudios clínicos, MSL, MJK, CSY, SJH, JTO, YNP; análisis
estadístico, MSL, MJK; y edición del manuscrito, MSL, MJK, MJL,
hepática significativamente mayor en ecográficas Doppler color se puede utilizar para
CSY
pacientes con AB que en pacientes diagnosticar AB cuando los hallazgos del signo
sin AB y en sujetos de control. del cordón triangular son negativos. Los autores declararon no tener ninguna relación financiera que revelar.

Radiología:Volumen 252: Número 1—Julio de 2009▪radiología.rsnajnls.org 283

ULTRASONIDOGRAFÍA:Hallazgos ecográficos Doppler color de atresia biliar Lee y otros

Paciente. Se obtuvo la aprobación del comité de Después de completar la ecografía, todos los y se calcularon valores predictivos negativos
revisión institucional y el consentimiento pacientes se sometieron a una ecografía Doppler para el signo TC en imágenes ecográficas y el
informado de los padres antes de realizar la color (frecuencia de repetición de pulso, 1200–1500 flujo subcapsular hepático en imágenes
ecografía y la ecografía Doppler color en los Hz; porcentaje de ganancia de potencia, 82%–92%; ecográficas Doppler color en pacientes con
sujetos de control. No verificamos los niveles de velocidad de flujo media; filtro de pared media). BA y aquellos sin BA. Primero se utilizaron las
bilirrubina total o directa en ningún neonato o Para la exploración transversal realizada con el lecturas individuales; luego se utilizaron las
lactante del grupo de control porque ninguno transductor lineal, el cuadro de color se posicionó lecturas de consenso.
de ellos tenía enfermedad del árbol biliar o en la superficie anterior alrededor del ligamento Se utilizó la prueba de Mann-Whitney para
hepática. En los 19 neonatos y lactantes del falciforme. El cuadro de color medía 1 cm de alto y evaluar las diferencias en la longitud de la vesícula
grupo de control, verificamos los niveles de 3–4 cm de ancho. Consideramos que había flujo biliar y los diámetros medios de la vena porta y la
bilirrubina total y directa en ocho neonatos y subcapsular hepático cuando las estructuras arteria hepática entre pacientes con AB, aquellos sin
dos lactantes. vasculares continuaban hasta la superficie de la AB y sujetos de control. Para todas las pruebas, se
cápsula hepática en las imágenes de ecografía utilizó un modelo de dos colas.PAGSe consideró que
EE. UU. y Doppler color EE. UU. Doppler color. un valor inferior a 0,05 indicaba una diferencia
Un radiólogo pediátrico (MJK) con más de 15 significativa.
años de experiencia realizó ecografía utilizando Evaluaciones quirúrgicas y patológicas Se utilizó un análisis de regresión logística
transductores lineales curvos de 5 a 8 MHz y Todos los pacientes con BA se sometieron al multivariable para determinar si la presencia del
lineales de 5 a 12 MHz (HDI 5000 e IU-22, procedimiento de Kasai y un paciente se signo TC, la longitud de la vesícula biliar, los
respectivamente; Philips, Bothell, Wash) en sometió a un trasplante de hígado después del diámetros de la vena porta y la arteria hepática
todos los pacientes que no habían sido procedimiento de Kasai. Entre los 35 pacientes y la presencia de flujo subcapsular hepático
alimentados durante al menos 4 horas. Las sin BA, 10 se sometieron a una biopsia hepática. eran útiles para predecir la presencia o ausencia
imágenes ecográficas y ecográficas Doppler Sus diagnósticos fueron los siguientes: escasez de AB. Los análisis de datos se realizaron con un
color fueron evaluadas por tres radiólogos no sindrómica del conducto biliar interlobulillar ( programa estadístico (SPSS, versión 12; SPSS,
pediátricos: un radiólogo (MJK) realizó norte-5), hepatitis neonatal (norte-3), síndrome Chicago, Ill).
ecografías y ecografías Doppler color, mientras de Alagille (norte-1) y colestasis inducida por
que los otros dos (CSY, MJL) desconocían los NPT (norte-1).
Resultados
resultados de los análisis clínicos y patológicos. Cuando se realizó el procedimiento de
Los radiólogos documentaron de forma Kasai o biopsia hepática, el cirujano examinó En los 64 pacientes con ictericia neonatal, no
independiente los hallazgos ecográficos y cuidadosamente la superficie del hígado y notó encontramos diferencias significativas en la edad, la
ecográficos Doppler color y resolvieron las la presencia de telangiectasia subcapsular proporción de varones a mujeres o los niveles de
discrepancias en el consenso. En la exploración hepática cuando se observaron vasos bilirrubina sérica total o directa entre los pacientes
longitudinal, medimos la longitud de la vesícula agrandados, enredados y regordetes en la con ictericia anafiláctica y los que no la
biliar y el grosor de la pared anterior ecogénica superficie del hígado. Durante el examen presentaban. Además, no encontramos ninguna
de la vena porta derecha (EARPV) justo proximal histopatológico, los vasos telangiectásicos diferencia significativa en la edad o la proporción de
al sitio de bifurcación de la vena porta derecha. subcapsulares hepáticos confirmados en la varones a mujeres entre los pacientes con ictericia
Una longitud de vesícula biliar de al menos 1,5 inspección macroscópica se evaluaron con un anafiláctica y los sujetos de control. No pudimos
cm se consideró normal (10). Con la ecografía, el microscopio cuando la superficie hepática comparar los niveles de bilirrubina total y directa
único criterio para el signo TC fue un VPRE que estaba bien conservada en el tejido preparado. entre los pacientes con ictericia anafiláctica y los
fuera más grueso de 4 mm en las imágenes sujetos de control porque el número de neonatos y
ecográficas longitudinales (11). Definimos la Análisis estadísticos lactantes en los que se comprobó el nivel de
ecogenicidad periportal difusa como un VPRE Las dos muestrasaSe utilizó una prueba para bilirrubina fue demasiado pequeño (Tabla 1).
que fuera al menos de 1–4 mm de espesor en comparar la edad y los niveles de bilirrubina
las imágenes ecográficas. También evaluamos el total y bilirrubina directa entre los pacientes Hallazgos en EE.UU.

diámetro de la vena porta a nivel de la porción con BA y aquellos sin BA.aSe utilizó la prueba Dieciocho pacientes con BA presentaron un
proximal de la vena porta principal y el diámetro de Pearson para comparar la edad entre signo de TC positivo (grosor medio de EARPV,
de la arteria hepática propiamente dicha, que pacientes con BA y sujetos de control.2Se 4,5 mm - 0,6 [desviación estándar]), y 11
corre paralela a la vena porta principal. Un utilizó una prueba para comparar la pacientes con BA presentaron ecogenicidad
observador (MJK) midió el espesor del VPRE, la proporción de hombres y mujeres entre periportal difusa (grosor medio de EARPV,
longitud de la VB y los diámetros de la vena pacientes con BA, aquellos sin BA y sujetos 3,5 mm - 0,3). Ni los pacientes sin BA ni los
porta y la arteria hepática más de dos veces y de control. No pudimos comparar los niveles sujetos de control presentaron el signo de TC
eligió los más grandes. Los otros radiólogos de bilirrubina total y directa en pacientes con (Tabla 2). La detección del signo de TC
evaluaron estas mediciones y basaron su BA con aquellos en sujetos de control porque resultó en una sensibilidad, especificidad y
evaluación en las mediciones obtenidas por el el número de neonatos y bebés en los que se valores predictivos positivos y negativos del
radiólogo antes mencionado (MJK). midieron los niveles de bilirrubina fue 62%, 100%, 100% y 76%, respectivamente
demasiado pequeño. (Tabla 3).
Sensibilidad, especificidad y positividad La longitud media del GB fue de 1,5 cm.

284 radiología.rsnajnls.org▪Radiología:Volumen 252: Número 1—Julio de 2009

ULTRASONIDOGRAFÍA:Hallazgos ecográficos Doppler color de atresia biliar Lee y otros

0,8 en pacientes con BA, 2,1 cm - 0,6 en sujetos (PAG- .001). La VB fue más corta BA y todos los neonatos y lactantes del
pacientes sin BA y 2,3 cm - 0,7 en sujetos de 1,5 cm (10) en 19 pacientes con BA y grupo de control. No hubo diferencia
de control. La GB fue significativamente nueve pacientes sin BA. Se observó una significativa en el diámetro medio de la
más corta en pacientes con BA que en VB normal o alargada (-1,5 cm) en 10 vena porta entre los pacientes con BA (4,3
pacientes sin BA (PAG- .03) y control pacientes con BA, 26 pacientes sin BA mm - 0,8) y los que no tenían BA (3,9

Tabla 1

Características clínicas de pacientes con BA, pacientes sin BA y sujetos de control en EE. UU.

Característica Pacientes con BA (norte-29) Pacientes con BA no (norte-35) PAGValor Sujetos de control (norte-19) PAGValor

Edad (d) 51 - 24 (3–91) 48-32 (3-150) . 62 41 - 28 (2–90) . 19

Relación entre hombres y mujeres 17:12 26:9 . 18 11:8 . 28
Nivel de bilirrubina total (mg/dl) 8,7 - 2,1 (4,1–12,6) 8,3 - 4,6 (2,7–28,3) .73 0,3 - 0,1 (0,2-0,7) ...
Nivel de bilirrubina directa (mg/dl) 6,3 - 2,3 (1,5–9,5) 5,1 - 4,3 (0,6–21,7) . 24 0,3 - 0,2 (0,1-0,5) ...

Nota.—A menos que se indique lo contrario, los datos son medias-desviaciones estándar, con rangos entre paréntesis.

Tabla 2

Hallazgos ecográficos y ecográficos Doppler color en pacientes con atrofia abdominal, pacientes sin atrofia abdominal y sujetos de control

Recomendaciones Pacientes con BA (norte-29)* Pacientes con BA no (norte-35)* PAGValor† Sujetos de control (n - 19)* PAGValor‡ PAGValor§

Signo TC

Positivo (EARPV - 4 mm) 18 (62) 0 (0) N/A 0 (0) N/A N/A

Negativo (EARPV - 4 mm) 11 (38) 35 (100) N/A 19 (100) N/A N/A

Longitud GB

- 1,5 centímetros 19 (66) 9 (26) . 03 0 (0) - . 001 .223

- 1,5 centímetros 10 (34) 26 (74) N/A 19 (100) N/A N/A

Diámetro de la vena porta (mm)- 4,3 - 0,8 (3,0–6,0) 3,9 - 0,8 (2,3–5,0) .085 3,9 - 0,6 (2,7–4,7) .057 . 573
Diámetro de la arteria hepática (mm)- 2,1 - 0,7 (1,3–3,3) 1,5 - 0,4 (0,7–2,1) - . 001 1,5 - 0,4 (0,8-2,1) . 001 .993
Flujo subcapsular hepático
Presente 29 (100) 5 (14) N/A 0 (0) N/A N/A

Ausente 0 (0) 30 (86) N/A 19 (100) N/A N/A

Nota.—NA – no aplicable.
* A menos que se indique lo contrario, los datos son números de pacientes, con porcentajes entre paréntesis.

†PAGValores para comparar pacientes que tenían BA con pacientes que no tenían BA.

‡PAGValores para comparar sujetos de control con pacientes que tenían BA.

§PAGValores para comparar sujetos de control con pacientes que no tenían BA.
-
Los datos son valores medios - desviaciones estándar, con rangos entre paréntesis.

Tabla 3

Valor diagnóstico del signo TC y del flujo subcapsular hepático en las revisiones iniciales y de consenso de tres revisores

Primera reseña

Observadores 1 y 2* Observador 3† Revisión de consenso

Sensibilidad Especificidad PPV VPN Sensibilidad Especificidad PPV VPN Sensibilidad Especificidad PPV VPN
Características de la imagen (%) (%) (%) (%) (%) (%) (%) (%) (%) (%) (%) (%)

Signo TC 62 100 100 76 62 100 100 76 62 100 100 76

Flujo subcapsular hepático 100 86 85 100 100 80 81 100 100 86 85 100

Nota.—VPN: valor predictivo negativo, VPP: valor predictivo positivo.

* Observadores 1 y 2 - MJK y CSY, respectivamente.
†Observador 3 - MJL

Radiología:Volumen 252: Número 1—Julio de 2009▪radiología.rsnajnls.org 285

ULTRASONIDOGRAFÍA:Hallazgos ecográficos Doppler color de atresia biliar Lee y otros

Figura 1:Imágenes ecográficas Doppler color en una niña de 32 días con BA. (a)La presencia de flujo arterial hepático (flecha) se extendió a la superficie hepática.b)Se observó una forma
de onda arterial en el vaso agrandado en la superficie hepática.

Figura 2:Imágenes de un niño de 65 días con BA. (a)Imágenes ecográficas. Izquierda: La vena porta del lóbulo auricular (flecha) ( ) tiene 4 mm de espesor. Esto se considera un signo de TC positivo. Centro:

La longitud de la vesícula biliar (punta de flecha) ( ) es de 1,6 cm. Derecha: Diámetros de la arteria hepática proximal ( ) y de la vena porta() son 3,0 y 5,0 mm, respectivamente. (b)En esta imagen ecográfica

Doppler color se observa el flujo subcapsular hepático (flechas). El rectángulo indica el recuadro de color. Las áreas rojas indican el flujo sanguíneo hacia el transductor. Las áreas azules indican el flujo

sanguíneo que se aleja del transductor.do)En el momento de la cirugía, el hígado presenta una superficie nodular y cirrótica y vasos telangiectásicos (flecha). (d)La microfotografía revela arterias hepáticas

dilatadas (punta de flecha) en el área subcapsular hepática. (Tinción tricrómica; aumento original, 100).

286 radiología.rsnajnls.org▪Radiología:Volumen 252: Número 1—Julio de 2009

ULTRASONIDOGRAFÍA:Hallazgos ecográficos Doppler color de atresia biliar Lee y otros

mm - 0,8) o entre pacientes con BA y en todos los pacientes con AB (Figs. 1, 2). De Un observador (MJL) pensó que dos
sujetos de control (3,9 mm - 0,6) (PAG- los 35 pacientes sin AB, 30 no tenían flujo pacientes con hepatitis neonatal tenían flujo
. 057). Sin embargo, el diámetro de la subcapsular hepático (Fig. 3). Cinco pacientes subcapsular hepático; en la lectura de
arteria hepática fue significativamente sin AB tenían flujo subcapsular hepático, consenso, se determinó que esto era flujo
mayor en pacientes con AB (2,1 mm - cuatro tenían antecedentes de NPT durante subcapsular hepático negativo. El flujo
0,7) que en pacientes sin AB (1,5 mm - más de 6 semanas y uno tenía hepatitis por subcapsular hepático tuvo una sensibilidad,
0,4) (PAG- .001) y sujetos de control (1,5 citomegalovirus (CMV) confirmada con un especificidad y valores predictivos positivos y
mm - 0,4) (PAG- .001) (Tabla 2). título alto de anticuerpos de negativos de 100%, 80%–86%, 81%–85% y
No hubo diferencias significativas inmunoglobulina M contra CMV (Fig. 4). No 100%, respectivamente, sobre la base de las
entre los pacientes sin BA y los sujetos hubo flujo subcapsular hepático en los lecturas individuales de tres revisores. El
de control en términos del diámetro de sujetos de control. No hubo discrepancia en flujo subcapsular hepático tuvo una
la arteria hepática (PAG- .868), diámetro la interpretación del flujo subcapsular sensibilidad, especificidad y valores
de la vena porta (PAG- .771) y longitud hepático en las imágenes ecográficas predictivos positivos y negativos de 100%,
GB (PAG- .102). Doppler color obtenidas en pacientes con AB 86%, 85% y 100%, respectivamente, sobre la
No hubo discrepancias entre los entre los tres revisores. En la primera base de la lectura de consenso (Tabla 3).
tres revisores en su interpretación del revisión, dos observadores (MJK, CSY) El análisis de regresión logística multivariante
signo TC, la longitud de GB y los determinaron que cinco de 35 pacientes sin mostró que la presencia de flujo subcapsular
diámetros de la vena porta y la arteria AB tenían flujo subcapsular hepático, y un hepático en las imágenes ecográficas Doppler color
hepática. observador (MJL) determinó que siete fue un predictor significativo de BA (PAG- .006). Sin
pacientes sin AB tenían flujo subcapsular embargo, la presencia del signo TC (PAG- .282),
Hallazgos ecográficos Doppler color hepático. En la segunda revisión, se llegó a longitud GB (PAG- .644) y los diámetros de la vena
La ecografía Doppler color reveló un flujo arterial un consenso de que cinco de 35 pacientes porta (PAG-
hepático que se extendía a la superficie hepática. sin AB tenían flujo subcapsular hepático. . 868) y la arteria hepática (PAG- .288) fueron

Figura 3:Imágenes de un niño de 54 días con BA no.

(a)Imágenes ecográficas. Izquierda: No hay engrosamiento

periportal (flecha). Centro: La longitud de la GB (punta de flecha)

es de 1,4 cm. Derecha: Diámetros de la arteria hepática proximal

( ) y vena porta() son 1,0 y 3,0 mm, respectivamente. (b)La

imagen ecográfica Doppler color muestra que no hay flujo
subcapsular hepático. El rectángulo indica el cuadro de
color. Las áreas rojas indican flujo sanguíneo hacia el
transductor. Las áreas azules indican flujo sanguíneo que
se aleja del transductor.do)Durante la cirugía, el hígado
tiene una superficie normal. (d)La fotomicrografía muestra
que no hay vasos telangiectásicos subcapsulares (flechas).
En este paciente se confirmó la escasez no sindrómica del
conducto biliar intralobulillar. (Tinción tricrómica; aumento
original, 100).

Radiología:Volumen 252: Número 1—Julio de 2009▪radiología.rsnajnls.org 287

ULTRASONIDOGRAFÍA:Hallazgos ecográficos Doppler color de atresia biliar Lee y otros

F
No. La sensibilidad y especificidad previstas del flujo Cambios arteriales hepáticos en pacientes
subcapsular hepático en imágenes ecográficas con AB (7,14). Según Kim et al (8) y
Doppler color basadas en el análisis de regresión Humphrey y Stringer (9), el diámetro de la
logística multivariante fueron del 92% y el 82%, arteria hepática es significativamente mayor
respectivamente. en pacientes con AB que en pacientes sin AB
y sujetos de control. Nuestros resultados
Hallazgos quirúrgicos y patológicos muestran que el diámetro de la arteria
Durante la cirugía, se observó telangiectasia hepática fue significativamente mayor en
subcapsular en todos los pacientes con AB pacientes con AB que en pacientes sin AB (
(Fig. 2). No pudimos encontrar telangiectasia PAG- .001) y sujetos de control (PAG-
subcapsular hepática en ninguno de los 10 . 001). Nuestros resultados también muestran
pacientes sin AB que se sometieron a biopsia que el diámetro de la vena porta en pacientes
hepática (Fig. 3). El examen microscópico con BA no fue significativamente diferente del
reveló arterias hepáticas dilatadas en el área de los pacientes sin BA (PAG- .085); sin embargo,
subcapsular hepática en todos los pacientes el pequeño tamaño de la muestra podría no
con AB (Fig. 2). El análisis histopatológico de habernos permitido detectar una diferencia
la muestra de biopsia hepática obtenida en significativa entre los grupos.
un paciente que recibió NPT durante 10 Uflacker y Pariente (15) informaron la
semanas reveló colestasis ductular y de presencia de penachos arteriales perivasculares
hepatocitos con fibrosis portal y proliferación demostrables angiográficamente en la periferia
ductular. de la circulación arterial hepática en pacientes
con AB y sugirieron que estos hallazgos podrían
ser útiles en el diagnóstico de AB. Sin embargo,
Discusión la evaluación angiográfica no se realiza de
La detección del signo TC con ecografía es un manera rutinaria para el diagnóstico de AB.
criterio ampliamente aceptado para diagnosticar la Utilizamos ecografía Doppler color en lugar de
atrofia amigdalina (4). Según Lee et al (11), el uso de angiografía para evaluar los cambios arteriales
Figura 4: (a)Estados Unidos y (b)ecografía Doppler color
una VPAEA de 4 mm de grosor como criterio para hepáticos. En las imágenes ecográficas Doppler
imágenes en un niño de 48 días con BA no. Ena,El
identificar el signo TC en el diagnóstico de la atrofia color, se observó una arteria hepática
espesor del EARPV (flecha) es de 3,4 mm, lo que se
amigdalina resultó en una sensibilidad, agrandada y un flujo arterial hepático que se
considera un signo TC negativo.b,Se observa flujo
especificidad, precisión y valores predictivos extendía a la superficie hepática en todos los
subcapsular hepático (flechas). El rectángulo indica el
positivos y negativos del 80%, 98%, 94%, 94% y 94%, pacientes con AB. cuadro de color. Las áreas rojas indican flujo sanguíneo
respectivamente. Sin embargo, en artículos El flujo subcapsular hepático tuvo una hacia el transductor. Las áreas azules indican flujo
recientes, Kim et al (8) y Humphrey y Stringer (9) sensibilidad, especificidad y valores predictivos sanguíneo que se aleja del transductor. Se confirmó
informaron que el signo TC tenía una sensibilidad positivos y negativos del 100%, 86%, 85% y hepatitis por CMV en el análisis serológico.
de solo el 58% y el 73%, respectivamente, en el 100%, respectivamente, sobre la base de la
diagnóstico de la atrofia amigdalina. Según un lectura de consenso. Todos los pacientes con AB
informe de Tan Kendrick et al (12), el cordón que tenían flujo subcapsular hepático en las desarrollo de fibrosis hepática. Ramm et al (17)
fibrótico puede enmascararse fácilmente por la imágenes de ecografía Doppler color tenían informaron que las células estrelladas hepáticas
ecogenicidad periportal difusa cuando hay vasos telangiectásicos subcapsulares en el activadas son responsables del aumento de la
inflamación inespecífica o cirrosis. Por lo tanto, el momento del procedimiento de Kasai. El producción de colágeno tipo I, lo que conduce a la
signo TC es de apoyo, pero no tan sensible cuando examen microscópico nos permitió confirmar la fibrosis hepática en pacientes con AB. Además, sus
hay cirrosis o inflamación periportal generalizada. presencia de vasos dilatados, que parecían ser resultados mostraron que el epitelio hiperplásico
En nuestro estudio, solo 18 de 29 pacientes con BA arterias hepáticas hipertróficas, en el área del conducto biliar es la fuente predominante del
confirmada patológicamente tuvieron signos de TC subcapsular hepática. Se desconoce la factor de crecimiento transformador de citocina
positivos (sensibilidad, 62%; especificidad, 100%). patogenia de la arteriopatía hepática en profibrogénica dentro del tracto portal que forma la
Nuestros resultados son consistentes con los pacientes con AB. cicatriz fibrótica que conduce a la cirrosis. Por lo
hallazgos de Kim et al (8) y muestran que el signo Burgener et al (16) realizaron exámenes tanto, cuando consideramos los hallazgos
de TC tiene baja sensibilidad en el diagnóstico de angiográficos, hemodinámicos e histológicos de histopatológicos de la AB (6), los hallazgos de la
BA. hipertensión portal y fibrosis periportal inducida ecografía Doppler color pueden reflejar hipertrofia
en un perro mediante inyección intraperitoneal e hiperplasia de la arteria hepática en pacientes con
Después de que Stowens (13) describiera de alcohol polivinílico y encontraron un AB, y postulamos que la patogenia de la arteriopatía
cambios hiperplásicos e hipertróficos en las aumento del flujo arterial hepático; el aumento hepática en la AB implica fibrosis. Sin embargo, al
ramas de la arteria hepática en las áreas del número y diámetro de las ramas arteriales considerar el papel de la malformación de la placa
portales intrahepáticas de pacientes con AB, hepáticas fueron hallazgos tardíos observados ductal en la
hubo varios informes sobre la solo después de la

288 radiología.rsnajnls.org▪Radiología:Volumen 252: Número 1—Julio de 2009

ULTRASONIDOGRAFÍA:Hallazgos ecográficos Doppler color de atresia biliar Lee y otros

La patogenia de la BA, Desmet y Leuven (18) El paciente tenía hepatitis por CMV. Además, en la Sistema hepatobiliar y arteria hepática. J
sugirieron que la malformación de la placa mayoría de estos pacientes, no pudimos confirmar Pediatr Gastroenterol Nutr 1993;16:53–60.

ductal a menudo se asocia con anomalías en la presencia de colestasis inducida por NPT o 8. Kim WS, Cheon JE, Youn BJ, et al. Diámetro arterial
la ramificación de la vena porta y en la hepatitis por CMV en el análisis patológico. Una hepático medido con ecografía: complemento para

hiperplasia e hipertrofia de las ramas de la limitación adicional fue que no se utilizó material de el diagnóstico ecográfico de la atresia biliar.
Radiology 2007;245:549–555.
arteria hepática en el tracto portal. contraste ecográfico en ningún paciente. El flujo
Cinco de los 35 pacientes sin BA subcapsular hepático podría haberse amplificado y 9. Humphrey TM, Stringer MD. Atresia biliar: diagnóstico
ecográfico. Radiología 2007;244:845–851.
presentaron flujo subcapsular hepático en las haber sido más fácil de detectar en las imágenes
imágenes ecográficas Doppler color. De estos ecográficas Doppler color si hubiéramos utilizado 10. Kirks DR, Coleman RE, Filston HC, Rosenberg ER, Merten
DF. Un enfoque de diagnóstico por imágenes para la
cinco pacientes, se pensó que cuatro tenían materiales de contraste ecográfico.
ictericia neonatal persistente. AJR Am J Roentgenol
colestasis inducida por NPT. En el paciente En conclusión, el flujo arterial hepático que se extiende
1984;142:461–465.
restante, se confirmó hepatitis por CMV en el a la superficie hepática en las imágenes ecográficas Doppler
11. Lee HJ, Lee SM, Park WH, Choi SO. Criterios objetivos del
análisis serológico. Se han reportado hallazgos color tuvo una alta sensibilidad y una especificidad
signo del cordón triangular en la atresia biliar en
histopatológicos de colestasis inducida por NPT relativamente baja para el diagnóstico de aneurisma
exploraciones ecográficas. Radiology 2003;229:395–400.
(19). En nuestro estudio, estos hallazgos hepático. El signo TC mostró una baja sensibilidad y una alta
12. Tan Kendrick AP, Phua KB, Ooi BC, Tan CE.
también se observaron en el análisis patológico especificidad para el diagnóstico de aneurisma hepático. La
Atresia biliar: diagnóstico según la tríada del
de muestras de los pacientes que recibieron aneurisma hepático se confirmó en el análisis patológico en
fantasma de la vesícula biliar. Pediatr Radiol
NPT. Cuando consideramos los hallazgos de la mayoría de los pacientes que tuvieron hallazgos negativos 2003; 33:311–315.
Burgener et al (16), estos hallazgos patológicos para el signo TC pero hallazgos positivos para el flujo
13. Stowens D. Atresia biliar congénita. Ann NY Acad
podrían explicar por qué los cuatro pacientes subcapsular hepático. La detección de aneurisma hepático se Sci 1963;111:337–357.
que recibieron NPT durante más de 6 semanas puede complementar realizando una ecografía Doppler color
14. dos Santos JL, da Silveira TR, da Silva VD, Cerski
presentaron flujo subcapsular hepático en las además de la ecografía de rutina al evaluar el flujo
CT, Wagner MB. Engrosamiento medial de las
imágenes ecográficas Doppler color. subcapsular hepático; al utilizar la ecografía Doppler color, ramas de la arteria hepática en la atresia biliar:
Lurie et al (20) informaron que los hallazgos podemos prevenir potencialmente el diagnóstico tardío de un estudio morfométrico. J Pediatr Surg 2005;
histopatológicos en los hígados de pacientes aneurisma hepático. 40:637–642.

con infección infantil por CMV incluyeron 15. Uflacker R, Pariente DM. Hallazgos angiográficos
colestasis, fibrosis portal y proliferación de los Referencias en atresia biliar. Cardiovasc Intervent Radiol
2004;27:486–490.
conductos biliares. Además, se han realizado 1. Emerick KM, Whitington PF. Enfermedad hepática
varios otros estudios en los que se demostró la neonatal. Pediatr Ann 2006;35:280–286. 16. Burgener FA, Gutierrez OH, Logsdon GA.
relación entre la infección neonatal por CMV y la Evaluación angiográfica, hemodinámica e
2. Kim MJ, Park YN, Han SJ, et al. Atresia biliar en histológica de la hipertensión portal y la fibrosis
fibrosis hepática (21,22). Teniendo en cuenta los neonatos y lactantes: área triangular de alta periportal inducidas en el perro mediante
informes antes mencionados, suponemos que el intensidad de señal en el hilio hepático en inyecciones intraportales de alcohol polivinílico.
flujo subcapsular hepático en un paciente con colangiografía por RM ponderada en T2 con Radiology 1982;143:379–385.
correlación ecográfica e histopatológica.
hepatitis por CMV podría estar relacionado con
Radiology 2000;215:395–401. 17. Ramm GA, Nair VG, Bridle KR, Shepherd RW,
la fibrosis hepática; sin embargo, no pudimos Crawford DH. Contribución de las células
confirmarlo en el análisis histopatológico. 3. Moyer V, Freese DK, Whitington PF, et al. Guía parenquimatosas y no parenquimatosas
para la evaluación de la ictericia colestásica en hepáticas a la fibrogénesis hepática en la
lactantes: recomendaciones de la Sociedad atresia biliar. Am J Pathol 1998;153:527–535.
Nuestros resultados muestran que aunque
Norteamericana de Gastroenterología,
cinco pacientes con BA no presentaban flujo 18. Desmet VJ, Leuven KU. Patogenia de la malformación
Hepatología y Nutrición Pediátricas. J Pediatr
subcapsular hepático en las imágenes ecográficas de la placa ductal. J Gastroenterol Hepatol
Gastroenterol Nutr 2004;39:115–128.
2004;19(suppl 7):S356–S360.
Doppler color, pudimos excluir la posibilidad de BA
4. Park WH, Choi SO, Lee HJ. El “cordón triangular”
porque se habían sometido a NPT o tenían un título 19. Kumpf VJ. Enfermedad hepática asociada a la
ecográfico acoplado a imágenes de la vesícula
nutrición parenteral en pacientes adultos y
alto de inmunoglobulina M contra CMV. biliar en la predicción diagnóstica de la atresia
pediátricos. Nutr Clin Pract 2006;21:279–290.
Nuestro estudio tuvo limitaciones. No pudimos biliar a partir de la colestasis intrahepática
realizar ecografía Doppler color en todos los infantil. J Pediatr Surg 1999;34:1706–1710. 20. Lurie M, Elmalach I, Schuger L, Weintraub Z.
Hallazgos hepáticos en la infección infantil por
neonatos y lactantes con hiperbilirrubinemia 5. Tang ST, Ruan QL, Cao ZQ, Mao YZ, Wang citomegalovirus: similitud con la obstrucción biliar
durante el período de estudio. En algunos Y, Li SW. Diagnóstico y tratamiento de la atresia extrahepática. Histopatología 1987;11:1171–1180.
pacientes, no se pudo observar un flujo de color biliar: un estudio retrospectivo. Hepatobiliary
Pancreat Dis Int 2005;4:108–112. 21. Dresler S, Linder D. Fibrosis portal no cirrótica
confiable en la superficie hepática. Además, solo un
después de enfermedad de inclusión citomegálica
operador realizó todos los exámenes de ecografía y 6. Davenport M. Atresia biliar: resultado y neonatal. J Pediatr 1978;93:887–888.
ecografía Doppler color. Esto podría haber sesgado tratamiento. Indian J Pediatr 2006;73:825–828.
22. Sun CC, Keene CL, Nagey DA. Fibrosis hepática
nuestros resultados. Otra limitación fue que un
7. Ho CW, Shioda K, Shirasaki K, Takahashi S, en la infección congénita por citomegalovirus:
pequeño número de pacientes tuvo colestasis Tokimatsu S, Maeda K. La patogenia de la con ascitis fetal e hipoplasia pulmonar. Pediatr
inducida por NPT y un paciente atresia biliar: un estudio morfológico de la Pathol 1990;10:641–646.

Radiología:Volumen 252: Número 1—Julio de 2009▪radiología.rsnajnls.org 289