FIBROSIS PULMONAR
La fibrosis pulmonar es una enfermedad respiratoria crónica y progresiva que afecta a los
pulmones. Se caracteriza por la formación excesiva de tejido cicatricial (fibrosis) en los pulmones,
lo que provoca el engrosamiento y la rigidez de los alvéolos pulmonares, dificultando la
respiración.
Patología
La patología de la fibrosis pulmonar implica un complejo proceso de inflamación y reparación
anormal de los tejidos pulmonares. Los principales aspectos patológicos incluyen
Daño alveolar: La enfermedad suele comenzar con el daño de los alvéolos pulmonares, las
pequeñas bolsas de aire de los pulmones responsables del intercambio de oxígeno y dióxido de
carbono.
Inflamación: el daño alveolar desencadena una respuesta inflamatoria, con la liberación de
sustancias químicas que atraen células inflamatorias a los pulmones.
Fibroblastos: Estas células inflamatorias estimulan a los fibroblastos, las células responsables de la
producción de colágeno, para que se multipliquen y produzcan colágeno en exceso.
Fibrosis: La acumulación de colágeno conduce a la formación de tejido cicatricial en los pulmones,
lo que hace que éstos se vuelvan gruesos y rígidos.
Remodelación pulmonar: Con el tiempo, el tejido cicatricial se contrae y deforma los pulmones,
dificultando aún más la respiración.
Fisiología
La fibrosis pulmonar afecta a la fisiología respiratoria de varias maneras:
Disminución de la capacidad pulmonar: La fibrosis pulmonar reduce la capacidad de los pulmones
para expandirse y contraerse, lo que disminuye la cantidad de aire que pueden contener los
pulmones.
Dificultad en el intercambio gaseoso: El engrosamiento de los alvéolos pulmonares dificulta el
paso del oxígeno a la sangre y la eliminación del dióxido de carbono de la sangre.
Hipoxemia: La dificultad en el intercambio de gases provoca hipoxemia, una afección en la que la
sangre no recibe suficiente oxígeno.
Hipertensión pulmonar: La fibrosis pulmonar también puede provocar hipertensión pulmonar, un
aumento de la presión sanguínea en los pulmones que puede sobrecargar el corazón.
Epidemiología
La fibrosis pulmonar es una enfermedad relativamente rara, pero su incidencia está aumentando
en todo el mundo. La enfermedad afecta principalmente a adultos mayores de 50 años, y los
hombres son más propensos a desarrollarla que las mujeres.
No siempre se conocen las causas de la fibrosis pulmonar, pero algunos factores de riesgo son:
Exposición a polvo y sustancias químicas: La exposición a polvo de sílice, amianto, carbón y
metales, así como a sustancias químicas como herbicidas y pesticidas, puede aumentar el riesgo
de fibrosis pulmonar.
Tabaquismo: El tabaquismo es un importante factor de riesgo de fibrosis pulmonar.
Infecciones pulmonares: Algunas infecciones pulmonares, como la neumonía, pueden aumentar el
riesgo de fibrosis pulmonar.
Enfermedades autoinmunes: Algunas enfermedades autoinmunes, como la artritis reumatoide y el
lupus, pueden aumentar el riesgo de fibrosis pulmonar.
Genética: la fibrosis pulmonar puede ser hereditaria en algunos casos.
Síntomas
Los síntomas de la fibrosis pulmonar pueden variar de leves a graves y pueden incluir:
Falta de aliento, especialmente durante el ejercicio
Tos seca y persistente
Fatiga
Pérdida de peso inexplicable
Dolor muscular y articular
Dedos en palillo de tambor (hinchazón de las yemas de los dedos)
Diagnóstico
El diagnóstico de la fibrosis pulmonar suele implicar una combinación de pruebas, entre las que se
incluyen:
Pruebas de imagen: las radiografías de tórax y las tomografías computarizadas (TC) de alta
resolución pueden mostrar cambios en los pulmones sugestivos de fibrosis pulmonar.
Pruebas de función pulmonar: Estas pruebas miden la capacidad de los pulmones para expandirse
y contraerse, así como la capacidad de intercambio gaseoso de los pulmones.
Biopsia pulmonar: En algunos casos, puede ser necesaria una biopsia pulmonar para confirmar el
diagnóstico de fibrosis pulmonar.
Tratamiento
No existe cura para la fibrosis pulmonar, pero el tratamiento puede ayudar a ralentizar la
progresión de la enfermedad y aliviar los síntomas. El tratamiento puede incluir:
Medicamentos: Algunos medicamentos, como la pirfenidona y el nintedanib, pueden ayudar a
ralentizar la progresión de la fibrosis pulmonar.
Oxigenoterapia: La oxigenoterapia puede ayudar a mejorar la respiración en personas con fibrosis
pulmonar avanzada.
Rehabilitación pulmonar: la rehabilitación pulmonar es un programa de ejercicios y educación que
puede ayudar a las personas con fibrosis pulmonar a mejorar su respiración y su calidad de vida.
Trasplante de pulmón: En casos graves de fibrosis pulmonar, el trasplante de pulmón puede ser
una opción.
Pronóstico
El pronóstico de la fibrosis pulmonar varía de una persona a otra, pero la enfermedad suele ser
progresiva y desembocar en insuficiencia respiratoria y muerte. La supervivencia media tras el
diagnóstico es de 3 a 5 años.
Ficha de Estudio - Fisiología de la Fibrosis Pulmonar
¿Qué es?
Enfermedad pulmonar intersticial crónica.
Daño alveolar progresivo + cicatrización (fibrosis).
Pulmones pierden elasticidad y capacidad de intercambio gaseoso.
Fisiopatología (Resumen paso a paso)
1. Daño epitelial alveolar:
o Lesiones repetidas activan respuesta inflamatoria.
2. Inflamación intersticial:
o Infiltración por macrófagos, linfocitos, neutrófilos.
o Citoquinas profibróticas: TGF-beta, IL-1, IL-6.
3. Activación de fibroblastos → Miofibroblastos.
o Producción excesiva de colágeno y matriz extracelular.
4. Remodelado pulmonar:
o Engrosamiento del intersticio, panalización ("honeycombing").
5. Disminución de compliance pulmonar:
o Pulmones rígidos, dificultad para expandirse.
6. Alteración del intercambio gaseoso:
o Menor difusión de oxígeno → Hipoxemia progresiva.
7. Alteración V/Q:
o Desequilibrio por destrucción alveolar y vascular.
8. Complicaciones cardiovasculares:
o Hipertensión pulmonar y Cor pulmonale (fallo cardíaco derecho).
Manifestaciones clínicas
Disnea progresiva.
Tos seca persistente.
Estertores tipo "velcro".
Cianosis avanzada.
Hipocratismo digital (dedos en palillo de tambor).
Resumen clave:
Pulmones rígidos + daño alveolar → hipoxemia crónica.
Proceso irreversible y progresivo.
