SÍNDROME ANTIFOSFOLÍPIDO
También llamado síndrome de trombofilia autoinmune
-AFL esta en 1-5% de la población sana
-De los px con LES, el 30-40% tienen AFL y el 10-20% desarrollan SAF
Epidemiología
-Edad de diagnóstico
-El 53% son primarios
⭐
-Es más frecuente en mujeres
→ 30-40 años
-El 36% de los secundarios, son a LES
-Enfermedad autoinmune caracterizada por trombosis venosas o arteriales y/o complicaciones durante el embarazo
-Anticuerpos antifosfolipídicos (aFL) → dirigidos contra fosfolípidos o contra complejos de fosfolípidos y proteínas
-AL → anticoagulante lúpico
Concepto
-aCL → anticardiolipinas
-aβ2GP1 → anti-beta 2 glicoproteína-1
-Estado de trombofilia adquirida más frecuente
-SAF primario
Tipos
-SAF asociado → existe otra enfermedad de base, siendo más frecuente el LES
-Los aFL inducen a un estado proinflamatorio y protrombótico → interacción con cels endoteliales, monocitos, plaquetas y
neutrófilos → mediadores de trombosis
Patogenia
-Además, interactúan con proteínas reguladoras de la coagulación: protrombina, proteína C, proteína S, plasmina … → interfiere con
la coagulación y la fibrinólisis
-Arteriales →
-Venosas →
⭐
-Trombosis → en vasos de todos los calibre y afectando a cualquier órgano
⭐ infarto cerebral o ataques de isquemia transitoria
trombosis venosa profunda (TVP) de extremidades inferiores
Pueden presentarse con cuadro clínico de: (no incluido en los criterios)
-Púrpura trombocitopénica trombótica (niños)
Clínica SAF trombótico -Sx urémico hemolítico (niños)
(sospecha -Anemia microangiopática
clínica) -Convulsiones
-IRA
-Petequias
-Labs → anemia + esquistocitosis + trombocitopenia + ↑ fts plasmáticos de degradación
-Pérdida del embarazo (
-Sufrimiento fetal
⭐ 2do y 3er trimestre)
-Síndrome de HELLP (hemólisis, elevación de enzimas hepáticas, plaquetas bajas)
-Restricciones del crecimiento intrauterino
SAF obstétrico -Placenta previa
-Parto pretérmino
-Abortos
-Aumenta la probabilidad de complicaciones en px con aFL → historia de desenlace del embarazo
adverso, de trombosis, triple positivo para aFL
-Livedo reticularis → marcador de riesgo de trombosis arterial
Manifestaciones -Úlceras crónicas
cutáneas -Gangrena cutánea → trombosis de art
-Púrpura
-La mitral es la más afectada, seguida por la aórtica
Valvulopatía cardiaca -Ecocardiografía → engrosamiento valvular, nódulos o vegetaciones → insuficiencia valvular
-Complicaciones → tromboembolismo
-Infarto cerebral
-Ataques de isquemia transitoria
Clínica “no -Disfunción cognoscitiva
diagnóstica” Alteraciones -Demencia (secundaria a multi-infartos)
neurológicas -Lesión de la sustancia blanca
-Sordera neurosensorial
-Migraña
-Epilepsia / corea
-Nefropatía → HTA + proteinuria + IR → trombosis renal arterial, venosa y glomerular
Manifestaciones renales
-Se puede presentar este tipo en SAF primario, secundario y catastrófico
-Trombocitopenia
Manifestaciones
-Anemia hemolítica
hematológicas
-(Sx de Evans: ambas manifestaciones)
-Trombosis simultánea en diversos órganos en un periodo de tiempo breve
SAF -Microangiopatía trombótica
catastrófico
Mortalidad de 50%
Criterios de clasificación → SAPPORO (6 sem de separación entre cada muestra) Y SAPPORO MODIFICADO / SIDNEY (12 sem):
Diagnóstico
-Anticuerpos antiprotrombina
Complementan el dx -Anticuerpos anti fosfatidil serina
-Clínica que no entra en los criterios de clasificación
-Debe ser individualizado a cada paciente
-Si hay probabilidad de desarrollo de episodios trombóticos → profilaxis primaria
Determinación
Abarca 4 parámetros:
del riesgo de
trombosis
-AL → prolonga los tiempos de coagulación
AAF
-Portadores triple positivo → AL + ACA + antiB2GPI
-Isotipo IgG es más predictivo de complicaciones que IgM
-Persistencia de AL
Fts de riesgo para -Hipertensión, tabaco, hiperlipidemia, obesidad
alteraciones -Fts transitorios → infecciones, embarazo, postparto, anticonceptivos con estrógenos, cx
cardiovasculares -Las infecciones son desencadenantes frecuentes de SAF catastrófico
Manifestaciones clínicas -Trombocitopenia
→ no de los criterios de -Valvulopatía cardiaca
clasificación -Livedo reticularis
Enf autoinmune
subyacente
⭐ LES
-Asintomático
aFL sin historia de trombosis
-Solo seguimiento + ctrl de fts de riesgo cardiovascular
-Dosis bajas de aspirina diaria → 75-100 mg/dL
Asociado a lupus
-Hidroxicloroquina → protección contra la trombosis
Prevención de trombosis
Asintomáticos con AFL sin enf autoinmune
Aspirina a dosis bajas
base → AL + o triple positivo
-Anticoagulación a largo plazo → cumarínicos:
Profilaxis secundaria → prevenir
antagonistas de vitamina K (AVK)
recurrencia de trombosis
-El objetivo es mantener un INR de entre 2.0-3.0
Tratamiento Aspirina a dosis bajas
Trombosis arterial Anticoagulación con AVK → INR 3.0-4.0
Heparina de bajo peso molecular
-Rituximab
SAF catastrófico / -Heparina
hematológico -Pulsos de metilprednisolona
-Plasmaféresis IV
-SAF + morbilidad obstétrica / SAF trombótico → Aspirina a dosis bajas (75-100mgs diarios) + heparina
no fraccionada / heparina de bajo peso molecular (dosis profiláctica)
SAF obstétrico
-Tras empezar el embarazo, se debe cambiar la anticoagulación con AVK a heparina → evitar
embriopatía por cumarínicos (feto expuesto en las sdg 6-12)
-Hidroxicloroquina → reduce las pérdidas de embarazo
-Una vez diagnosticado → primeras revisiones al mes
Seguimiento -Después cada 3 y 6 meses
-Determinación periódica de los AAF → ayuda a dirigir el tto
GPC
Tromboprofilaxis primaria
AAF + sin desarrollo de trombosis Ctrl de fts de riesgo
ACL persistente + ⭐ IgG a títulos medios/altos -Ctrl de fts de riesgo
-Aspirina a dosis bajas (75-100 mg/día)
Embarazo + AAF asintomáticas
-NO profilaxis
Embarazadas con trombofilia, sin TEV previo
-Vigilancia durante el embarazo y puerperio
Tromboprofilaxis secundaria
-Heparina de bajo peso molecular / no fraccionada + warfarina (5 días)
SAF primario + tromboembolismo venoso
-Warfarina → dosis inicial de 5-10 mg los primeros 2 días → se va ajustando con base al INR
Prevención de tromboembolismo venoso recurrente Warfarina a largo plazo
-Warfarina → > 2.0 las primeras 3 dosis → reducir dosis a la mitad
Monitoreo INR → tras 2-3 dosis, después de 2-3 veces a -Px con un 1er episodio de trombosis venosa → INR 2.0-3.0
la semana durante la 1er y 2da semana -Px con trombosis recurrente → INR 3.0-4.0
-Px con TVP y embolismo pulmonar → INR 2.5
SAF obstétrico
Reducción de la pérdida del embarazo Combinar heparina no fraccionada + aspirina
Abortos / pérdida fetal recurrentes Heparina de bajo peso molecular + dosis bajas de aspirina
AAF + pérdida fetal recurrente sin historia de trombosis
Dosis profilácticas de heparina + dosis bajas de aspirina
SAF sin historia de trombosis
-Heparina subcutánea durante todo el embarazo
Embarazadas + tromboembolismo venoso agudo
-Posparto → continuar anticoagulantes
Alto riesgo de preeclampsia Aspirina a dosis bajas
Lactancia Se puede continuar la warfarina o la heparina no fraccionada
La WARFARINA está CONTRAINDICADA en el embarazo → teratógeno SUSTITUIR por HEPARINA
SAF sin fts de riesgo adicional y buena respuesta al tto INR 2.5 (rango 2-3)
SAF con fts de riesgo adicional y episodios
INR 3.0 (rango 2.5-3.5)
tromboembólicos recurrentes
