LETICIA AGUAYO RODRIGUEZ GRUPO:2
Sistema de complemento
Capacidad de complementar las reacciones para el sistema inmunitario produciendo lisis de las prot
1 Via clasica (ag-Ac): C1-C2-C3-C4-C5-C6-C7-C8-C9
Crearon canalespara la produccion lisis celular cascada se inicia C1 (agregado polipeptidico) se unen
al Fc
2. Via alterna: Activada por endotoxinas celulas infectadas por vir de manera espontanea provocando
hidrolisis de la molecula C3 convertirse
3. Via lecitinas: Pot. Plasmatica MBL actua atravez de proteasas las cuales reconocenMASP-1 ,
MASP-2
Importancia Clinica:
El sistema del complemento es crucial para la defensa contra infecciones, pero su malfuncionamiento
o deficiencias pueden llevar a varias enfermedades. Las deficiencias genéticas de los componentes del
complemento, como C1, C2 y C4, están asociadas con enfermedades autoinmunes como el lupus
eritematoso sistémico (LES). Además, la deficiencia en properdina y el factor D aumenta la
susceptibilidad a infecciones bacterianas graves, como las causadas por Neisseria
En el contexto clínico, los niveles bajos de complementos como C3 o C4 pueden indicar la presencia
de enfermedades por consumo de complemento, como la glomerulonefritis o colagenopatías. Por
otro lado, el angioedema hereditario se debe a una deficiencia del inhibidor de C1, lo que lleva a una
activación descontrolada del complemento y la liberación de cininas que causan edema
RESUMEN
El sistema del complemento es un conjunto de proteínas plasmáticas que juegan un papel
fundamental en la respuesta inmunitaria innata. Estas proteínas interactúan en una serie de
reacciones en cascada que resultan en la destrucción de patógenos, opsonización (marcado de
microorganismos para ser fagocitados), y la mediación de la inflamación. El complemento se activa a
través de tres principales vías: la vía clásica, la vía alternativa y la vía de las lectinas, cada una con
mecanismos de activación específicos, pero que convergen en una respuesta común para eliminar
amenazas patógenas.
Componentes del Sistema del Complemento
El sistema del complemento está formado por alrededor de 30 proteínas, clasificadas en:
1. Proteínas de activación: Son responsables de desencadenar la cascada del complemento,
comenzando desde C1 hasta C9, dependiendo de la vía activada.
2. Proteínas de control: Reguladoras que limitan la activación descontrolada del complemento.
3. Receptores: Se encuentran en la superficie de células del sistema inmunitario, como fagocitos y
linfocitos, y permiten la interacción con los productos del complemento sistema de complemento
Vías de Activación del Complemento
1. Vía clásica: Se activa por la formación de complejos antígeno-anticuerpo (IgG o IgM), que inicia la
unión del componente C1 a la fracción Fc del anticuerpo. Esto desencadena la activación secuencial
de las proteínas C2, C3, C4, y finalmente C5 a C9, formando el complejo de ataque a la membrana
(MAC) que induce la lisis celular.
2. Vía alternativa: Se activa espontáneamente o en respuesta a moléculas como endotoxinas
bacterianas o células infectadas por virus. El componente C3 sufre hidrólisis espontánea, generando
C3b que, junto con el factor B y D, forma un complejo proteolítico. Este complejo, conocido como
convertasa de C3, activa más C3, amplificando la respuesta y produciendo el MAC.
3. Vía de las lectinas: Es parte de la inmunidad innata y no requiere la presencia de anticuerpos. Se
activa cuando la lectina de unión a manosa (MBL) reconoce azúcares específicos en la superficie de
patógenos. La MBL activa dos proteasas (MASP-1 y MASP-2) que escinden C4 y C2, resultando en la
formación de la convertasa de C3 y posteriormente el MAC [oai_citation:2,Articulo sistema de
complemento
Funciones del Complemento
El sistema del complemento tiene varias funciones clave en la defensa inmunitaria:
- Lisis de células patógenas: La formación del MAC por los componentes C5b a C9 crea poros en la
membrana de las células infectadas, lo que causa su lisis.
- Opsonización: El componente C3b se adhiere a la superficie de los patógenos, marcándolos para ser
fagocitados por macrófagos y neutrófilos.
- Eliminación de inmunocomplejos: El C3b también facilita la eliminación de complejos antígeno-
anticuerpo, previniendo su acumulación y posibles daños tisulares.
- *Inducción de la inflamación*: Los fragmentos C3a, C4a y C5a (conocidos como anafilotoxinas)
inducen la liberación de histamina, aumentan la permeabilidad vascular y atraen células inmunitarias
al sitio de infección.
- Quimiotaxis: El C5a actúa como un potente quimiotáctico, atrayendo neutrófilos y monocitos hacia
los sitios de infección