VASCULITIS
Grupo de síndrome clínico y patológicas que inflaman los vasos sanguíneos.
Variación de presentación según etiología (Primarias vs secundarias)
No existe un consenso sobre la mejor clasificación, sin embargo, la clasificación de Chapel Hill es la más utilizada.
FISIOPATOLOGICOS
- Vasculitis son fenómenos autoinmunes, esta mediada por la formación de inmunocomplejos
- Generan una respuesta inflamatoria (Vasos sanguíneos)
- Causa: Lesión endotelial, permeabilidad vascular, aumento de depósitos de fibrina, fenómenos trombóticos,
aneurismas, oclusión vascular.
- Conjunto de fenómenos fisiopatológicos van a llevar a: Isquemia, inflamación y necrosis de los vasos sanguíneos
que lleva a oclusión vascular, aneurisma y ruptura vascular.
Diversas formas de afección vascular
Inmunocomplejos
-Henoch-Schonlein, crioglobulinemia y PAN (Polio arterirtritis nodosa)
Anticuerpos contra citoplasma de neutrófilos (Formación de inmunocomplejos):
-PR-3 (c-ANCA) Citoplasmático o MPO Mieloperoxidasa (p-ANCA) Perinuclear
Anticuerpos contra endotelio
-Kawasaki, Wegener y PAN.
CLASIFICACIÓN DE CHAPEL- HILL
Clasificación que divide las vasculitis en 4 grupo según el tamaño del baso al que afectas: PRIMARIAS
1. Vasculitis de gran baso : Arteritis Tkayasu y Arteritis de Celulas Gigantes.
2. Vaculitis de Mediano vaso: Polioarteritis nodosa y enfermedad de Kawasaki (pediátrica).
3. Vasculitis de pequeño vaso, pueden estar asociadas a ANCA o a inmunocomplejos:
ANCA: Poliangeitis microscópica, granulomatosis con poliangeitis (De Wegener), Granulomatosis eosinofilica con
poliangeitis (De Churg-Strauss).
Inmunocomplejos: Vasculitis crioglobulinémica , vasculitis por IgA (Henoch –Schonlein), Vasculitis urticaria
hipocomplementemica (Vasculitis anti-C1q) , Enfermedad contra membrana basal glomerular el síndrome de
good pastel
Hay muchos tipos de vasculitis :
- Vasculitis de vaso variable: Pueden tener un gran aspecto de manifestaciones afectando a pequeño, mediano y
gran vaso.
- Vasculitis de órgano específico
- SECUNDARIA: Enfermedades asociadas a enfermedad sistémica y otras etiologías.
EPIDEMIOLOGIA:
Estimación precisa de incidencia y prevalencia ha estado dificultada por la falta de criterios de diagnóstico confiables
y la rareza de estas afecciones.
Necesario realizar una gran investigación para comprender mejor a la influencia de la etnia, ubicación geográfica,
entorno y factores sociales en el desarrollo de la vasculitis.
Vasculitis: Inflamación de los vasos sanguíneos, adopta diversas formas y puede afectar a todos los sistemas
orgánicos. Estas enfermedades están caracterizadas por la inflamación de los vasos sanguíneos, lo que provoca
isquemia y daño orgánico.
Es un grupo de enfermedades generalmente poco frecuente y de etiología generalmente desconocida.
Ocurre principalmente en los extremos de la edad, en niños pequeños y adultos mayores.
Los tres tipos de vasculitis asociada a anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos son raros, de los tres tipos la
granulomatosis con poliangeítis es la más frecuente.
La vasculitis puede afectar a todas las edades, pero ciertas enfermedades muestran un marco de tropismo etario.
Se desconoce las razones de estas diferencias pero podrían reflejar interacciones entre un desencadenante
ambiental generalizado y un niño predispuesto genéticamente (Kawasaki), interacción entre la infección y el sistema
inmunitario envejecido (ACG)
No hay un sistema universal de clasificación definido para la vasculitis lo que dificulta la epidemiologia.
En 1990 la ACR promulgo criterios de clasificación para 7 tipos de vasculitis sin embargo esto se desestimó
debido a que solo tomaba en cuenta a pacientes del norte de américa y excluía a pacientes europeos y
asiáticos, por ejemplo. No es compatible para afecciones que tienen variación geográfica en el patrón de la
enfermedad.
La vasculitis se define según el tamaño predominante de los vasos involucrados:
Vasos grandes: Aorta y sus ramas principales
Vasos medianos: Arterias viscerales principales y sus ramas
Vasos pequeños: Arteria intraparenquimatosas, arteriolas, capilares y vénulas.
La estructura de muchos sistemas de salud no es propicia para estudios epidemiológicos.
- Regiones con sistemas integrales de seguros estatales bien desarrollados se prestan para estudios de regidstro.
- Sistemas fragmentados solo pueden producir estudios en centro o registros basados en sistemas de seguros
privados.
Por esto se carece de datos fiables de muchas regiones , en particular Africa, subcontinente indio y america latina.
La falta de datos no significa que no se presente en estos lugares sin o que no se dispone de las herramientas para
medir la incidencia y la carga de la enfermedad.
Aparición de tipos de vasculitis en todo el mundo, descripción general de la carga actual de la enfermedad.
VASCULITIS DE GRANDES VASOS:
Arteritis de Takayasu: Incidencia anual 0,4 a 3,4 por millón de personas , predominio femenino. Incidencia mayor en
individuos asiáticos.
Arteritis de células gigantes ACG: Adultos mayores de 50 años. Comun en poblaciones con ascendencia noreuropea .
Incidencia de 10,0 por 100.000 en personas de mayores o iguales a 50 años. Incidencia mas alta en Escandinavia (21,6
por 100.000)
VASCULITIS DE VASOS MEDIANOS:
POLIARTERITIS NODOSA. Tasa de incidencia anual de 0,9- 0,8 por millón en países europeos. Prevalencia de 31 por
milló[Link] las etnias pacientes de 40 a 60 años. Preponderancia masculina 1,5:1.
ENFERMEDAD DE KAWASAKI: Afecta casi exclusivamente a niños. 85% de pacientes son menores de 5 años. Su
Epidemiologia es imprecisa debeido a que no existe una prueba diagnostica especifica. Incidencia mas alta Japon. Tasa
de incidencia 359 por 100,000 niños menores 5 años.
VASCULITIS DE VASOS PEQUEÑOS.
Vasculitis asociada a ANCA
AAV (ANTICUERPOS ANTICITOPLASMA NEUTRÓFILOS) : Ligeramente más común en hombres que en mujeres. incidencia
33,0 por millón.
VASCULITIS POR IgA: Tipo mas común de vasculitis en niños y adolescentes . Tasa de Incidencia anual es de entre 70,3 a
100.000 en reino unido) . En adultos es mucho menos común, edad media de aparición es de 50 años. Mas común en
hombres que en mujeres.
VASCULITIS URTICARIA HIPOCOMPLEMENTÉMICA ASOCIADA con anticuerpos anti-C1q. Solo existe un estudio que
describe la epidemiologia, estudio sueco. Incidencia anual: 0,7 por millón de personas. Mediana de edad 51 años y
87,5% eran mujeres.
Síndrome de Behcet:
Un solo estudio descriptivo de epidemiologia.
