POLIMIOSITIS
La polimiositis (PM) es una enfermedad muscular inflamatoria autoinmune (1).
Epidemiología
Es una enfermedad muscular rara, con una incidencia de entre 2 y 10 casos
por millón al año. Hay una preponderancia femenina de 2:1.
Etiología
Se desconoce la etiología. Los estudios familiares apoyan una predisposición
genética. Se han descrito asociaciones con diversos tipos de HLA, pero son
débiles (1).
Patología
Las fibras musculares se ven infiltradas por células inflamatorias y
posteriormente se produce degeneración, necrosis y fagocitosis. El patrón de
infiltración y el tipo de célula predominante permiten distinguirla de la
dermatomiositis (1).
Características clínicas
Puede afectar a personas de cualquier edad, pero la edad máxima de aparición
es entre los 40 y los 60 años, sin embargo, la PM es inusual en niños.
1. Miositis
Se caracteriza por una debilidad muscular proximal simétrica que se
desarrolla a lo largo de semanas o meses. A los pacientes les resultan
cada vez más difíciles determinadas tareas, como levantarse de una
silla, subir escaleras o alcanzar objetos por encima de la altura de la
cabeza.
La afectación de los músculos intercostales y del diafragma puede
afectar a la ventilación y provocar una insuficiencia respiratoria de tipo 2.
La disfagia y la regurgitación de alimentos son consecuencia de la
debilidad de los músculos faríngeos y del tercio superior del esófago.
Los pacientes pueden quejarse de dolor y sensibilidad muscular. La
masa muscular y los reflejos tendinosos parecen normales, excepto en
la enfermedad avanzada (1).
2. Características extramusculares
2.1. Características constitucionales
La fatiga, el malestar general, la pérdida de peso y la fiebre son
frecuentes (1).
2.2. Características esqueléticas
Muchos pacientes desarrollan poliartralgia y mialgia (1).
2.3. Características pulmonares
La enfermedad pulmonar intersticial se presenta hasta en el 30%
de los casos. La insuficiencia ventilatoria puede deberse a la
debilidad de los músculos intercostales y el diafragma. La
neumonía por aspiración es un riesgo en pacientes con disfagia
(1).
2.4. Características cardiovasculares
La miocarditis puede presentarse con insuficiencia cardíaca o
arritmias, pero la mayoría de los casos son asintomáticos. El
fenómeno de Raynaud y la vasculitis pueden acompañar a la
miositis (1).
2.5. Características gastrointestinales
La vasculitis, que puede provocar hemorragia o perforación
intestinal, es particularmente frecuente en la dermatomiositis
juvenil (1).
2.6. Malignidad
Aproximadamente entre el 5% y el 15% de los adultos con
enfermedad muscular inflamatoria presentan una neoplasia
maligna subyacente. Se cree que la asociación es mucho más
fuerte si tiene dermatomiositis que en la PM. Las neoplasias
malignas reportadas en asociación con dermatomiositis incluyen:
Pulmón
Esófago
Mama
Colon
Ovario
Pruebas
1. Niveles séricos de enzimas musculares
Los niveles séricos de enzimas musculares están elevados debido a la
miositis. La creatincinasa se mide con mayor frecuencia y, en la
enfermedad activa, es al menos 10 veces superior al límite superior de la
normalidad (1,2).
2. Velocidad de sedimentación globular
La VSG suele estar elevada, pero no se correlaciona bien con la
actividad de la enfermedad (1).
3. Autoanticuerpos
Se encuentran autoanticuerpos séricos contra antígenos nucleares o
citoplasmáticos en más del 80 % de los pacientes.
Los ANA suelen ser positivos. Aproximadamente el 30 % de los
pacientes con PM presentan anticuerpos específicos contra la miositis.
Estos pueden ayudar a predecir el pronóstico y la respuesta al
tratamiento del paciente. El anti-Jo-1 es un anticuerpo anticitoplasmático
y se asocia con enfermedad pulmonar intersticial, artralgia y fenómeno
de Raynaud (1).
4. Biopsia muscular
Esta es la prueba más definitiva. La histología muestra la típica
infiltración de células inflamatorias de PM (1).
Polimiositis: Infiltrados inflamatorios en una biopsia muscular. Se observan claramente en el espacio
intersticial celular agujeros en las vacuolas de las células musculares, depósitos de proteínas anormales dentro
de las células e inclusiones filamentosas (de ahí el nombre de miositis por cuerpos de inclusión).
5. Electromiografía y estudios de conducción nerviosa
La electromiografía y los estudios de conducción nerviosa pueden
mostrar que la debilidad se debe a un proceso miopático, pero no
proporcionan un diagnóstico específico (1).
6. Resonancia magnética nuclear
Puede identificar áreas de inflamación muscular, pero, nuevamente, no
es específica (1).
Manejo
Los corticosteroides se utilizan para controlar la miositis. Inicialmente se
prescriben en dosis altas. Se monitoriza la creatinquinasa sérica y, a
medida que disminuye, la dosis de corticosteroides se reduce
gradualmente. Aunque las enzimas musculares responden rápidamente
al tratamiento, la mejora de la fuerza muscular suele ser mucho más
lenta. Muchos pacientes requieren terapia inmunosupresora adicional.
El metotrexato y la azatioprina se utilizan con frecuencia.
La ciclofosfamida puede prescribirse a pacientes con enfermedad
pulmonar intersticial grave.
La fisioterapia desempeña un papel fundamental en la rehabilitación de
pacientes con enfermedad muscular inflamatoria.
Si se detecta una neoplasia maligna subyacente, debe tratarse
adecuadamente (1,2).
1. Corticosteroides
La prednisona es la primera línea de terapia. La dosis inicial habitual es
de 1 mg/kg/día de prednisona o su equivalente. Esta dosis generalmente
se mantiene durante las primeras 6-8 semanas. La respuesta a la
terapia debe evaluarse cada 2 a 4 semanas controlando la fuerza
muscular proximal, los niveles de enzimas musculares y la funcionalidad
del paciente. La fuerza muscular y las medidas funcionales son mejores
indicadores de mejora que los niveles de enzimas musculares.
Después de las primeras 6-8 semanas, debe comenzar una disminución
lenta de los esteroides. El objetivo es disminuir gradualmente los
esteroides o la dosis efectiva más baja posible durante un período de 9-
12 meses. Una proporción significativa de pacientes no puede tratarse
con esteroides solos, ya sea debido a los efectos secundarios, el control
deficiente de la enfermedad o ambos. Muchos reumatólogos comienzan
un agente inmunosupresor ahorrador de esteroides en el momento en
que se inician los esteroides, mientras que otros prefieren reservar estos
agentes para pacientes que claramente han fallado en la monoterapia
con corticosteroides (1,2).
La miopatía esteroidea es una complicación frecuente del tratamiento.
Puede ser difícil distinguirla de la miositis activa, pero debe considerarse
en pacientes con niveles normales de creatinquinasa cuya fuerza
muscular se esté deteriorando (2).
2. Drogas ahorradoras de esteroides
En un paciente que responde a los esteroides, el objetivo es alcanzar la
dosis más baja de esteroides que controle adecuadamente la
enfermedad. Para lograr este objetivo, los agentes ahorradores de
esteroides son necesarios en la mayoría de los pacientes con MP. El
proceso de selección de medicamentos ahorradores de esteroides es
empírico, aunque los más utilizados son la azatioprina y el
metotrexato.
La azatioprina se da de 1.5-3 mg/kg/día por vía oral. Su efecto máximo
puede aparecer hasta en 4 meses. Tener en cuenta sus RAMs como
náuseas, supresión medular y hepatotoxicidad. Se monitoriza con
hemograma y pruebas de función hepática.
El metotrexato se da de 10-40 mg/semana (vía oral, subcutánea o
intramuscular). El medicamento podría no ser altamente efectivo hasta
por 2 meses. Tener en cuenta sus RAMs como la supresión de médula
ósea, hepatotoxicidad, toxicidad pulmonar. Se monitoriza con
hemograma, función hepática y renal.
En pacientes refractarios, se puede considerar el micofenolato de
mofetilo, que se administra en dosis de hasta 3 g/día, con buena
tolerancia, pero riesgo de leucopenia (1,2).
3. Casos refractarios y otros
En casos severos o resistentes al tratamiento estándar, se pueden
emplear terapias biológicas. El rituximab, un anticuerpo monoclonal
dirigido contra células B, se administra en infusiones intravenosas con
resultados prometedores en casos refractarios.
La inmunoglobulina intravenosa (IGIV) es una opción en pacientes
con enfermedad rápidamente progresiva, con dosis inicial de 2 g/kg y
posibilidad de infusiones repetidas para mantener la respuesta.
También se han utilizado inhibidores de la calcineurina, como la
ciclosporina A y el tacrolimus, aunque su uso está limitado por efectos
adversos como nefrotoxicidad e hipertensión (2).
Para pacientes con compromiso pulmonar intersticial o casos
refractarios a múltiples líneas de tratamiento, la ciclofosfamida es una
opción de última línea, administrada en dosis de 0.8-1 g/m² IV mensual o
1.5-2 mg/kg/día por vía oral, aunque con un perfil de toxicidad
significativo (2).
Pronóstico
La tasa de supervivencia a 5 años de los pacientes ha mejorado y actualmente
supera el 80%. Sin embargo, muchos pacientes presentan síntomas
persistentes significativos como resultado de la enfermedad o del tratamiento
(1).
REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS
1. Firestein G, Budd R, Gabriel S, Koretzky G, McInnes I, O’Dell J. Firestein
y Kelley. Tratado de reumatología. 2022.
2. Bravo K, Rosales A, Estacio E, Valeria F. Polimiositis factores de riesgo
diagnóstico diferencial y tratamiento. Rev Científica Mundo la Investig y el
Conoc [Internet]. 2019;3(3):1481–98. Available from:
[Link]
