Jessica Fagundes Siqueira RU:33037
07/11/2024
ENF. AMPOLLARES
Ampolla
Burbuja llena de liquido que se forma debajo de una capa de
piel muerta
Liquido= agua y proteinas del tej. lesionado
Hay 2 tipos según el tipo de proteína afectada:
1) Ampollas flácidas= Por la separación de la epidermis de su capa
basal, no recuperan su forma tras la presión.
2) Ampollas tensas= recupera su forma tras una presión. Se da por
la separación de la dermis y epidermis.
PENFIGOS
Producidos por autoanticuerpos contra proteinas de la epidermis, principalmente IgG
(forma parte de los desmosomas)
Forma ampollas flacidas (intraepidermicas) que afectan a la mucosa oral y a veces la
piel.
+ comun en 50-60 años
Nikolsky positivo Diagnostico
Presentación clinica:
Clínico + biopsia cutánea con
Clinica inmunofluorescencia
Forma + grave y frecuente = pénfigo Tratamiento
vulgar
Lesiones inician en la mucosa oral
MEDIDAS GENERALES: Reposición
Lesiones cutáneas pueden surgir
hidroelectrolítica, curas locales
años después, afectando la cara,
evitando la sobreinfección y
cuero cabelludo, línea media del
fotoprotectores. •
tronco, axila e ingle.
FARMACOTERAPIA:
1. Corticoides orales (1º línea), puede
se asociar a Vitamina D y cálcio
2. Azatioprina (1-3 mg/kg/día)
3. Ciclofosfamida (2-2,5 mg/kg/día)
4. Rituximab
Penfigoide
Ampolloso
Enf. ampollosa + frecuente en adultos mayores del sexo masculino
Se producen anticuerpos contra proteínas de los hemidesmosomas
de la membrana basal epidérmica.
Clinica:
Prurito --> luego= lesiones cutáneas eccematosas y/o urticarial -
-> forman ampollas tensas
Nikolsky negativo y no afecta las mucosas
Diagnostico: Clinica + biopsia cutánea
Tratamiento
Clobetasol (0,5mg) en formas localizadas o poco extensas.
Azatioprina (1-3 mg/kg/día), asociada a Doxiciclina con
Niacinamida y Rituximab: en formas más graves.
Penfigoide
del
embarazo
También conocida como herpes gestationis.
Enfermedad infrecuente, similar al penfigoide ampolloso, suele
aparecer durante el embarazo.
La mayoría de las mujeres son multíparas.
Se produce por la presencia de autoanticuerpos dirigidos contra los
hemidesmosomas de la membrana basal epidérmica.
Clínica
Prurito: primer sintoma, en las primeras semanas de gestación
Lesiones cutáneas en la zona periumbilical que se extenden al resto
del abdomen, muslo, palmas y plantas = placas eccematosas o
urticariales que forman ampollas
En algunos casos, puede afectar el recién nacido, produce lesiones
transitorias
Jessica Fagundes Siqueira RU:33037
07/11/2024
Diagnostico
Clinica + biopsia cutánea
Dx diferencial: erupción polimorfa del embarazo, colestasis gravidica
Tratamiento
Corticoides tópicos (crema de acetonida de triancinolona al
0,1% 6x día) y antihistamínicos orales (Piridoxina): durante el
embarazo.
Corticoides orales (Prednisona 40mg 1x día): en casos más
graves.
Otros fármacos como sulfona y otros inmunosupresores: durante
el posparto
Penfigoide
cicatricial
También llamado penfigoide de mucosas.
Caracterizado por la aparición de ampollas en mucosas, que al
cicatrizar dejan cicatrices retráctiles.
Afecta a personas de edad avanzada.
Clinica
Eritema con erosiones y úlceras recubiertas con
pseudomembranas en la boca
Lesiones oculares= conjuntivitis uni o bilateral inespecifica que
forma cicatrices; Triquiasis y entropión = dan lugar a úlceras
Lesiones genitales que pueden causar estenosis uretral (varon)
y fusión de lábios menores (mujer)
Puede afectar la mucosa nasal, laringea y esofagica
En la piel= lesiones escasas, aparecen en la parte superior
Diagnostico: clinica + biopsia
Tratamiento
Lesiones orales y cutáneas: corticoides tópicos solos o en en
combinación con fármacos antiinflamatorios, como tetraciclinas
asociadas a nicotinamida.
Casos más graves: Dapsona (50mg 1x día) como de primera
elección.
Si no hay respuesta: corticoides orales y/o otros inmunosupresores
como azatioprina o ciclofosfamida
