RECIÉN NACIDO

PRETÉRMINO < 37 SDG TARDÍO 32 - 37 PESO BAJO < 2500 URESIS < 24 HORAS

TÉRMINO 37 - 41.6 SDG MODERADO 28 - 31.6 MUY BAJO PESO 1500 - 1000 EVACUAR < 48 HORAS

POSTÉRMINO > 42 SDG EXTREMO < 28 EXTREMADAMENTE BAJO PESO < 1000

SIGNOS Hb FETAL FONTANELAS

● FR normal RN → 40 – 60 RPM Se reemplaza por completo a ● Anterior → Hasta los 18

● FC despierto → 120 - 180 LPM los MESES.
● Temperatura piel → 36 – 36.5 6 MESES. ● Posterior → Hasta los 6 MESES.
● Temperatura rectal → 36.5 –
37.5.

MEDICAMENTOS
Organogénesis < 8 semanas
● TALIDOMIDA → ACROFOCOMELIA.
● ANTICONVULSIVANTES → Principalmente la asociación de CARBAMAZEPINA CON VALPROATO.

Embarazo > 8 semanas

● Yodo radioactivo es contraindicación absoluta.
● MTX.
● WARFARINA → ATROFIA NERVIO ÓPTICO Y RASH PURPÚRICO.
● TETRACICLINAS → HIPOPLASIA DE LA DENTINA (dientes grises).

SATURACIÓN
● El saturometro se pone en la MANO DERECHA.
● La saturación normal a los 5 minutos es → 80 – 85.

ESTRUCTURA FETAL ESTRUCTURA DEL LACTANTE INTERVALO EN EL CUAL EL CAMBIO ES COMPLETO

AGUJERO OVAL Fosa oval Varias semanas a 1 año

CONDUCTO ARTERIOSO Ligamento arterioso Varias semanas a 1 año (mayoría en las primeras
48 horas).

CONDUCTO VENOSO Ligamento venoso del hígado 1 – 2 meses

ARTERIAS UMBILICALES Ligamentos umbilicales laterales 2 – 3 meses

VENA UMBILICAL Ligamento redondo del hígado 2 – 3 meses

RENEO
1. A término??
2. Tono??
3. Respira o llora?? → PASOS INICIALES Y LACTANCIA MATERNA ANTES DE 1 HORA.

NO → REANIMACIÓN BÁSICA
1. Calor
2. Posición
3. Aspirar (primero boca)
4. Secar
5. Estimular
I
Llora, respira > 100 FC en los primeros 30 SEGUNDOS.

Yazmín Guardado
Mtz (:
 SÍ → MAMÁ

NO → Ventilación con presión positiva intermitente VPPI (40 a 60 respiraciones por minuto).
● Oxígeno al 21%.
● En el caso de RN a término con presión de 30 cm de H2O mientras que en RN prematuros es con
presión entre 20 de 25 cm H2O .
● Respira 2 – 3, Respira 2 – 3 (RELACIÓN 3:1)

FC < 100 lpm?? Checar que todo esté bien:

1. Estetoscopio y auscultar ambos lados (contraindicación hernia o neumotórax a tensión (es
contraindicación parcial porque con el sello puede seguir ventilando) (no entra aire)) → Intubación o
minisello.
2. Reposición mascarilla, aspirar secreciones + 30 SEG VPPI.

No??
● + VPPI

No? < 60 lpm?

● COMPRESIONES.

No? < 60 lpm?

● ADRENALINA de .01 a .03 mg/kg.

Yazmín Guardado
Mtz (:
 APGAR
Objetivo → Valorar estado cardio – respiratorio y necesidad de reanimación (calidad de respiración). NO MIDE
FRECUENCIA RESPIRATORIA.
● Se hace a todos los RN al 1’ Y 5’ de vida (CADA 5’ si < 7)
● NO valor pronóstico a largo plazo EXCEPTO A < 3 a los 5’ (para daño neurológico).
● El parámetro más importante es la FC.
● Uno de los criterios para la definición de asfixia perinatal es un score < 3 a los 5 min o < 6 a los 10 min.
● ADAPTACIÓN DEL RN AL MEDIO.

T E S T D E APG AR

0 1 2

APARIENCIA CIANOSIS CIANOSIS DISTAL ROSADO

(COLOR) GENERALIZADA

PULSO AUSENTE < 100 > 100

(FC)

GESTICULACIÓN NO RESPONDE MUECAS Y LLANTO, TOS,

(RESPONDE A A ESTÍMULOS LLANTO ESTORNUDOS
ESTÍMULOS) DÉBIL

ACTIVIDAD HIPOTÓNICO LEVE FLEXIÓN MOVIMIENTO

(TONO) DE ACTIVO
EXTREMIDADES
RESPIRACIÓN NO RESPIRA RESPIRACIÓN LENTA LLANTO FUERTE Y
E IRREGULAR REGULAR

CONTROL DEL NIÑO SANO

Acciones desde el nacimiento hasta las primeras 24 hrs. Realizar examen físico exhaustivo dentro de las primeras 72 h de
vida.
Vacuna VHB:
● Dentro primeras 12 h. No se asocia con riesgo de fiebre, sepsis, alergia o alteraciones neurológicas.
● Realizar a todas las madres gestantes búsqueda antígeno de superficie HBsAg. Si es positivo se aplica
VACUNA +
INMUNOGLOBULINA.

Vitamina K (II, VII, IX, X):

● 1 mg IM. Prevenir hemorragias primeras 24 H.
● La leche materna tiene menos que la leche de fórmula. También tienen menos las madres que consumen
anticonvulsivantes o antituberculosos.
Yazmín Guardado
Mtz (:
Cordón umbilical:

Yazmín Guardado
Mtz (:
 ● No limpiar con alcohol.
● Mejor utilizar clorhexidina, tintura de yodo, yodopovidona, SULFADIAZINA DE PLATA.
● CTO → Tinturas de yodo NO por efectos adversos en la tiroides neonatal.

Conjuntivitis:
● CHLAMYDIA (no gonocócica y principal) CLORANFENICOL pero también puede usar ERITROMICINA Y TETRACICLINA.
● GONOCÓCICA: NITRATO DE PLATA + FC.

CRIBADO AUDITIVO
● Hipoacusia congénita afecta más a niños PREMATUROS (CTO).
● Su detección antes de los 3 MESES PARA INICIAR TRATAMIENTO ANTES DE LOS 6 MESES (CTO).

FACTORES DE RIESGO
HISTORIA FAMILIAR de sordera neurosensorial, PREMATURIDAD - BAJO PESO
(< 1500 g o < 32 s), HIPERBILIRRUBINEMIA (cifras elevadas), INFECCIONES, Meningitis, Hipoxia-isquemia perinatal,
Malformaciones craneofaciales, Fármacos ototóxicos (vancomicina, aminoglucósidos, furosemida), Ventilación mecánica
prolongada.

TÉCNICAS
● Otoemisiones acústicas (OEA) → No explora toda la vía auditivo (sólo hasta la cóclea). En sospecha de
sordera neurosensorial no debe utilizarse.
● Potenciales evocados de tronco auditivo (PEATC).

CLASIFICACIÓN
Según el momento de su aparición:

PRELOCUTIVA POSLOCUTIVA
Pérdida auditiva presente ANTES de que Pérdida auditiva cuando ya existe lenguaje.
se haya desarrollado el
lenguaje.

Según su localización:
● Conductiva
● Neurosensorial

Desde el punto de vista genético:

● Sindrómicas → La hipoacusia asociada a otras alteraciones clínicas.
● No sindrómicas → Hipoacusia simple o aislada.
● Con patrón de herencia autosómica dominante recesiva ligada al cromosoma X, mitocondrial.

Nivel de deficiencia según los dB:

● Leve → 20 a 40 dB.
● Moderada → 41 a 70 dB.
● Severa → 71 a 95 dB.
● Profunda → sobre 95 dB.
_________________________________________________________________________________________________________

TAMIZ NEONATAL
Muestra sangre por punción en talón del TERCER A QUINTO DÍA. CTO dice que a 48 H.
1. Fenilcetonuria
2. Hipotiroidismo congénito
3. Hiperplasia suprarrenal congénita
4. Galactosemia
5. Deficiencia biotinidasa
La NOM para prevención de defectos al nacimiento menciona: en toda unidad de salud que atienda partos y
recién nacidos, se efectuará la toma de muestra para el examen de tamiz neonatal en la PRIMERA MEDIA HORA
DE VIDA, mediante el estudio de la sangre del cordón umbilical o durante el periodo comprendido entre los TRES Y
QUINCE DÍAS posteriores al nacimiento, a través del estudio de la sangre de talón.

Yazmín Guardado
Mtz (:
 HIPOTIROIDISMO CONGÉNITO
Disminución de la actividad de las hormonas tiroideas a nivel tisular, ya sea por una producción deficiente o bien
por resistencia a su acción en los tejidos blanco, alteración de su transporte o de su metabolismo.

FACTORES DE RIESGO
● Mamá → Desnutrición, DEFICIENCIA YODO Y SELENIO EN EDAD FÉRTIL, edad entre 16 y 38 años, ingesta en
embarazo de AMIODARONA, SALICILATOS, DIFENILHIDANTOÍNA y sustancias que interfieren en absorción de
tiroxina, hijos con TRISOMÍA 21, enfermedad tiroidea en embarazo principalmente HIPOTIROIDISMO.
● Niño → Prematuro, EXPOSICIÓN YODO en período perinatal, malformación congénita, TRISOMÍA 21,
Turner, hipopituitarismo, encefalopatía hipóxico-isquémica, errores del metabolismo que interfieran con
el funcionamiento de la hormona tiroidea.

CLASIFICACIÓN
HIPOTIROIDISMO CONGÉNITO PRIMARIO HIPOTIROIDISMO HIPOTIROIDISMO CONGÉNITO
CONGÉNITO SECUNDARIO TERCIARIO

[Link]: ● Deficiencia TSH a nivel ● Deficiencia TSH a nivel hipotálamo.

1) DISGENESIA TIROIDEA: de hipófisis.
I. Agenesia → Ausencia de tejido tiroideo
funcional.
II. Hipoplasia → Deficiencia desarrollo de la
glándula tiroides (esbozo tiroideo).
III. ECTOPIA → Tejido funcional fuera del sitio
habitual
(+ FC SUBLINGUAL).

2) Dishormogénesis: Presencia de tejido tiroideo

en su posición habitual, con defecto parcial o total
en los procesos bioquímicos de síntesis y
secreción de hormonas tiroideas.

PREVENCIÓN PRIMARIA
● Dieta madre completa e INGESTA YODO recomendada por la OMS.
● Si utiliza hormonas tiroideas en el embarazo, debe incrementar la dosis de 10 a 30% para mantener T4
EN LÍMITES SUPERIORES NORMALES.
● Ingesta de tiocianato y deficiencia de selenio son causas.

PREVENCIÓN SECUNDARIA
● Resultados anormales deben notificarse a su unidad en no más de 4 días.
● Todo TAMIZ con resultado anormal debe confirmarse con PERFIL TIROIDEO, así como con GAMMAGRAMA
O USG TIROIDEO.
● Niños con trisomía 21, además del tamiz independiente de su resultado se debe VALORAR FUNCIÓN TIROIDEA
DE MANERA PERIÓDICA.

PREVENCIÓN TERCIARIA
● Si se inicia tratamiento sin diagnóstico definitivo o se sospeche de dishormogénesis, se tiene que evaluar la
función tiroidea cada 3 años suspendiéndose las hormonas por 30 días y tomar niveles de TSH y T4 para
confirmar o descartar diagnóstico.
● Niños con HG evaluar agudeza auditiva entre el 2 y 3 mes de vida.
● Radiografía para ver núcleos de osificación.
● Evaluar periódicamente el neurodesarrollo.

CLÍNICA
● Somnolencia, Hipotonía, Facies tosca, Hirsutismo en frente
● Llanto ronco, bocio, FONTANELAS AMPLIAS (posterior > 2.5cm), edema (desde palpebral hasta mixedema).
● ICTERICIA prolongada (>2 semanas), LENTITUD EN INGESTA DE ALIMENTO, MACROGLOSIA, ESTREÑIMIENTO,
HERNIA UMBILICAL.
● Inestabilidad vasomotora (piel marmórea y fría), retardo del crecimiento y desarrollo, temperatura rectal < 35ºC,

HIPOTONÍA - FACIES TOSCA - FONTANELAS AMPLIAS - MACROGLOSIA - HERNIA UMBILICAL - BRADICARDIA

Yazmín Guardado
Mtz (:
bradicardia.

Yazmín Guardado
Mtz (:
 DIAGNÓSTICO
● Un neonato experimenta elevación de la TSH hasta 60 - 80 mU/l, después presenta caída en las primeras 24
horas seguida de una disminución hasta menos de 10 después de la primera semana.
● Se confirma con NIVEL ELEVADO DE TSH Y T4 + T3 BAJAS. En el SUBCLÍNICO SE PRESENTA UNA TSH ELEVADA
CON TIROXINA LIBRE NORMAL.
● Confirmación con perfil tiroideo de TSH > 4.0 uU/ml en suero, Tiroxina libre < .8 ng/dl en suero y Tiroxina total < 4
ug/dl en suero. Después se tiene que investigar la etiología haciendo lo más pronto posible un usg de tiroides y
gamagrama tiroideo.
● PROEDUMED → Baja concentración de T4 (menor de 6.5 ug/dl; 3.7 nanomoles /litro) y un nivel elevado de TSH (mayor
de 20
uU/ml) en suero. La mayor parte de los recién nacidos con alteraciones permanentes del tiroides tienen niveles de
TSH mayores de 40 uU/ml.
● GAMMAGRAFÍA CON I 123 o Tecnecio 99 es el ESTÁNDAR DE ORO para establecer el diagnóstico de la
variedad de hipotiroidismo congénito.
EL TAMIZ DETECTA, TSH DA DIAGNÓSTICO.

TSH > 4.O uU/ml, TIROXINA LIBRE < .8ng/dl, TIROXINA TOTAL < 4
ug/dl

COMPLICACIONES
● RETRASO MENTAL, retraso en crecimiento y síntomas de hipometabolismo.
● Hipertiroidismo por sobredosificación produce daño neurológico y afecta el crecimiento estatural por cierre
prematura de la epífisis.
● Mixedema del hipotiroidismo puede infiltrar el pericardio y producir cardiopatía mixedematosa así como
infiltrar intestino y producir megacolon mixedematoso.

TRATAMIENTO
● LEVOTIROXINA oral en ayuno, por las mañanas a dosis inicial de 12 a 15 mcg/Kg/ día.
● Las fórmulas de soya, hierro, calcio y alimentos con alto contenido de fibra interfieren significativamente
con la absorción de tiroxina libre por lo que debe transcurrir como mínimo un intervalo de 2 horas.
● No debe alimentarse antes de 30 minutos posterior a su administración.

FENILCETONURIA
Deficiencia enzima FENILALANINA HIDROXILASA O DIHIDROPTERINA REDUCTASA no pudiendo metabolizar a la tirosina,
provocando acumulación de fenilalanina y metabolitos derivados (FENILPIRUVATO, FENILACTATO Y FENILACETATO).

AUTOSÓMICA RECESIVA con alteración cromosoma 12 o 4

respectivamente.
CLÍNICA
● El lactante afectado es NORMAL AL NACER. El retardo mental puede aparecer lentamente y pasar inadvertido
durante unos meses.
● Los VÓMITOS pueden constituir un síntoma precoz.
● Los niños mayores, no tratados, presentan una hiperactividad caracterizada por MOVIMIENTOS SIN FINALIDAD Y
OSCILACIONES RÍTMICAS. MÁS RUBIOS que sus hermanos no afectados, piel blanca y ojos azules (relacionados
con la disminución de la melanina).
● OLOR DESAGRADABLE (ÁCIDO FENILACÉTICO), que ha sido comparado con el del MOHO O “RATÓN MOJADO”.
● En la exploración neurológica: Hallazgos inconstantes, pero la mayor parte de los niños tienen HIPERTONÍA O
REFLEJOS TENDINOSOS EXALTADOS, 25 % sufren convulsiones y 50 % alteraciones electroencefalográficas
(EEG).

TIPOS
1 CLÁSICA 2 BENIGNA 3 TRANSITORIA
Fenilalanina > 20 mg/dl Asintomática con desarrollo Multifactorial Sí
Tirosina < 2 mg intelectual normal se trata
Fenilcetona en orina Sólo se desarrolla bajo estrés
Todos los síntomas (Arriba) metabólico

Yazmín Guardado
Mtz (:
4 DEFICIENCIA COFACTOR BH4 5 DEFICIENCIA DHPR 6 FENILCETONURIA MATERNA
Peso y talla bajos Restricción Phe en la dieta Malformaciones (Phe
Muchas manifestaciones neurológicas teratógena) Tratamiento es
(disautonomías) mantener Phe < 360
Niveles variables 130 - 3600

Yazmín Guardado
Mtz (:
 Se restringe Phe y se administra tirosina

TRATAMIENTO
LO ANTES POSIBLE, preferentemente dentro de la PRIMERA SEMANA DE
VIDA. Llevando las concentraciones sanguíneas de fenilalanina de 1 A 6
mg/dl.
❏ >20mg/dl → FÓRMULA DE INICIO LIBRE EN FENILALANINA hasta que la fenilalanina sanguínea sea
<10 mg/dl.
❏ Entre 10-20 mg/dl → Fórmula de inicio libre en fenilalanina hasta que la concentración esté en <10
mg/dl (2 a 5 días) y reinicie alimentación con leche materna.
❏ Entre 6 y 10 mg/dl → Si la alimentación actual es con leche materna, continúe dicha alimentación
disminuyendo las tetadas e introduzca la fórmula de inicio libre de fenilalanina hasta tener niveles
séricos de 1 a 6 mg/dl, de no lograr disminuir los niveles, alimente al niño únicamente con
fórmula libre de fenilalanina.

Determine fenilalanina y tirosina cada semana durante 4 semanas, cuando el paciente haya alcanzado niveles
sanguíneos de fenilalanina entre 1 a 6 mg/dl.

DEFICIENCIA DE FENILALANINA HIDROGENASA QUE REQUIERE TRATAMIENTO

Fenilcetonuria clásica >20 mg/dl

Fenilcetonuria moderada 15 – 20 mg/dl

Fenilcetonuria leve 10 – 15 mg/dl

Fenilcetonuria leve – zona 6 – 10 mg/dl

gris

DEFICIENCIA DE FENILALANINA HIDROGENASA QUE NO REQUIERE TRATAMIENTO

Fenilcetonuria moderada que 2 – 6 mg/ dl

no requiere tratamiento

GALACTOSEMIA
AUTOSÓMICA RECESIVA, reducida capacidad de convertir galactosa en glucosa debida a una alteración de la
actividad de una de las 3 enzimas de la vía de Leloir.

TIPOS
● TIPO 1 → CLÁSICA (+ COMÚN Y SEVERA), por DÉFICIT DE LA GALACTOSA 1 - FOSFATO URIDIL
TRANSFERASA (GALT).
● Tipo 2 → Deficiencia de galactosa quinasa (GALK/GALK).
● Tipo 3 → Deficiencia galactosa-4-fosfato epimerasa.
TIPO 1 POR DEFICIENCIA DE GALT ES LA MÁS COMÚN Y SEVERA

El RN parece normal y POSTERIOR A LA EXPOSICIÓN DE LA LECHE MATERNA, que tiene mucha galactosa, se
presenta la sintomatología:

DAÑO 89% ● Ictericia

HEPATOCELULAR ● Hepatomegalia
● Pruebas de función
hepática anormales
● Trastornos coagulación
● Ascitis

Intolerancia a los alimentos 76% ● Vómito

● Diarrea
● Alimentación deficiente

Yazmín Guardado
Mtz (:
Retraso en el desarrollo 29%

Yazmín Guardado
Mtz (:
 Letargo 16%

Convulsiones 1%

Septicemia 10% ● E. Coli

● Klebsiella
● Enterobacter

Al hacer el diagnóstico se debe RESTRINGIR LA GALACTOSA DE LA DIETA. Al no tratarse, entre los 6 y 19 días de vida se
presenta
INSUFICIENCIA HEPÁTICA AGUDA CON HIPERAMONEMIA, SEPSIS Y CHOQUE. Hay CATARATAS en el 10% de los niños.

DIAGNÓSTICO
● Medición de galactosa-1-fosfato (Gal-1-P) y galactosa-1-fosfato uridiltransferasa (GALT) en eritrocitos.
● En la galactosemia clásica, la actividad enzimática GALT es < 5% del valor promedio en individuos sanos y la
Gal-1-P es mayor de 10 mg/dl.

TRATAMIENTO
● Eliminación de galactosa de la dieta.
● Fórmula infantil con base en aislado de proteína de soya.
● Micronutrimentos, vitamina D y calcio.

HIPERPLASIA SUPRARRENAL CONGÉNITA

Grupo de enfermedades hereditarias AUTOSÓMICAS RECESIVAS por la deficiencia de una de las cinco enzimas que
se requieren para la síntesis de cortisol en la corteza adrenal, 95% es por deficiencia de la enzima 21 - HIDROXILASA
CITOCROMO P450C21 (21-OH), la cual compromete la biosíntesis del CORTISOL Y ALDOSTERONA en mayor o menor
grado, provocando la elevación anormal de su sustrato esteroideo 17-OHP y la de ANDRÓGENOS adrenales.

CLASIFICACIÓN

VARIEDAD CLÁSICA VARIEDAD CLÁSICA VARIEDAD NO CLÁSICA

PERDEDORA DE VIRILIZANTE
SAL
SEXO Masculino Femenino Masculino Femenino Masculino Femenino

EDAD DE RN a 6 meses Rn a 1 mes 2 - 4 años RN a 2 años Niño - Adulto Niño - Adulto

DIAGNÓSTICO

GENITALES Normal AMBIGUO Normal Ambiguo Normal +/-

AUMENTO
CLÍTORIS

ALDOSTERONA BAJA Normal

RENINA Elevada Probablemente elevada Normal

17 OHP Muy elevada Elevación moderada Normal

% ACTIVIDAD 0 1 250
ENZIMATICA

TESTOSTERON Elevada en prepúberes Elevación variable

A

CORTISOL Bajo Normal

MANIFESTACIONES

Yazmín Guardado
Mtz (:
La mayoría de las NIÑAS con formas severas de HAC se presentan al nacimiento con SIGNOS DE VIRILIZACIÓN y
entre los 5 y 15 días de vida la presencia de VÓMITOS, FALLO DE CRECIMIENTO Y DESHIDRATACIÓN son indicativos
de una crisis de pérdida salina.

En niñas con HAC puede asignarse erróneamente un sexo masculino, por lo que debe DESCARTARSE UNA HAC EN
VARONES FENOTÍPICOS CON CRIPTORQUIDISMO BILATERAL.

El 67% de las formas clásicas son VARIEDAD PERDEDORA DE SAL, mientras un 33% son variedad clásica virilizante
simple. Esta última sin deficiencia de aldosterona.

DIAGNÓSTICO
En el RN de término asintomático con peso adecuado para la edad gestacional, la determinación de 17-OHP sin
técnica de extracción previa, considera valores inciertos entre 20 y 50 ng/mL y con nivel mayor a 50 ng/mL se
debe valorar inicio de tratamiento.

TRATAMIENTO CLÁSICA
● HIDROCORTISONA en tabletas.
● En caso de no contar con hidrocortisona oral, se pueden utilizar otros glucocorticoides:
prednisolona, prednisona, monitorizando los efectos adversos asociados, tomando en cuenta su
equivalencia con hidrocortisona.
● Se recomienda el uso de fludrocortisona en pacientes con HSC perdedora de sal, así como el uso de
suplementos de cloruro de sodio.

TRATAMIENTO NO CLÁSICA
● Se recomienda iniciar tratamiento glucocorticoide sólo en sintomáticos.

TRATAMIENTO CRISIS
● Hidrocortisona
● Evitar el ayuno
● Aumentar la dosis en infecciones, evento quirúrgico o trauma de moderado a severo

ADRENALECTOMÍA
● Casos seleccionados

DEFICIENCIA DE BIOTINIDASA
AUTOSÓMICO RECESIVA, que es reconocida como el defecto primario en la deficiencia múltiple de carboxilasas, en
la cual el organismo no puede procesar de manera correcta la biotina exógena y endógena.
● Alteración cromosoma 3.

CLASIFICACIÓN
● Deficiencia total → Actividad inferior al 10 %.
● Deficiencia parcial → 10-30 % de actividad.

La biotina, pertenece al grupo de vitaminas hidrosolubles del complejo B. Se conoce también como vitamina H,
vitamina B8 y coenzima.

CLÍNICA
● Primeros meses de vida (entre los 2 y los 6 meses de edad), aunque se han reportado casos de muy temprana
aparición o que han desarrollado los síntomas al cabo de los años, durante la infancia o la adolescencia
● Edad promedio → 5.5 meses.
● Iniciales relacionadas con el sistema nervioso → Hipotonía muscular, crisis convulsivas tónico-clónicas y mioclónicas.
● Problemas respiratorios → Taquipnea, hiperventilación, estridor y apnea.
● También puede presentarse dermatitis seborreica o atópica, alopecia parcial o total y conjuntivitis.
● Aparición de ataxia y retraso en el desarrollo suele ocurrir en fases más avanzadas de la enfermedad.
● Muchos pacientes también tienen pérdida de la audición y variedad de problemas ópticos, como puede ser la atrofia
óptica.
● El sistema inmune aparece alterado en algunos individuos y pueden ocurrir infecciones bacterianas o fúngicas.

Yazmín Guardado
Mtz (:
En algunos pacientes hay acumulación de metabolitos en la orina (aciduria orgánica) y en la sangre (acidosis
cetoláctica), con incremento en la concentración de amoníaco. Pudiendo provocar daños a importantes al cerebro,
piel, oído interno, ojos. Los niños con deficiencia de biotinidasa que no son tratados pueden desarrollar un coma y
finalmente morir.

DIAGNÓSTICO
● Medición del sustrato biotinil-p-aminobenzoico (BPABA).

TRATAMIENTO
● Dosis de biotina entre 5 y 20 mg/día.
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LESIONES CUTÁNEAS

ERITEMA TÓXICO DEL RECIÉN NACIDO MELANOSIS PUSTULOSA DEL RECIÉN NACIDO QUISTES DE MILLIUM (MILIARIA)

● ERUPCIÓN CUTÁNEA NEONATAL + ● Lesiones pustulosas, presentes desde ● Frecuentes en las primeras
FC. el nacimiento. horas de vida (prevalencia
● Comienza en el 2 O 3 DÍA DE VIDA ● AL DESAPARECER DEJAN UNA LESIÓN cercana al 50%).
y puede persistir hasta una HIPERPIGMENTADA. ● Pequeñas pápulas (1-2 mm)
semana. ● Afectan a toda la superficie de color blanco perlado de
● Pequeñas VESÍCULAS (1-2 mm) corporal, incluyendo palmas y localización preferentemente
SOBRE MÁCULAS ERITEMATOSAS, plantas. facial (mejillas, barbilla,
que afectan de forma generalizada a ● Se observa un infiltrado leucocitaria frente).
todo el cuerpo, EXCEPTO palmas y de predominio neutrofílico. ● Histológicamente → Quistes
plantas. epiteliales queratinosos.
● Parece ser una reacción de ● Interior de la cavidad oral a
hipersensibilidad porque en el nivel del PALADAR →
frotis con tinción de Wright, en las PERLAS DE EBSTEIN.
lesiones se observan eosinófilos. ● ENCÍA → NÓDULOS DE BOHN.

MANCHA MONGÓLICA (MANCHA AZUL MANCHA SALMÓN HEMANGIOMA

DE BALTZ)

● Proliferación de melanocitos ● Lesiones vasculares frecuentes en ● Principalmente

dérmicos. el nacimiento.
● Preferentemente a NIVEL ● Se aclaran y se resuelven con el tiempo. niños pretérmino.
LUMBOSACRO. ● Localización más frecuente es en ● NO PRESENTES DESDE EL
● Presente al nacimiento, la lesión nuca, párpados superiores y glabela. NACIMIENTO Y APARECEN
va reduciéndose de tamaño con AL FINAL DEL PRIMER
su DESAPARICIÓN TOTAL O MES,
PARCIAL HACIA LOS 4 AÑOS. creciendo en los primeros meses
● No se asocia a retraso mental. e involuciona al año y medio
de edad.
● Tratamiento en caso de ser
necesario → BB.

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Yazmín Guardado
PATOLOGÍA UMBILICAL Mtz (:
● 2 ARTERIAS Y 1 VENA, restos de la vía urinaria y digestiva primitivas (alantoides, conducto
onfalomesentérico, uraco) y gelatina de Wharton.
● Persisten anatómicamente abiertos hasta aproximadamente 2 SEMANAS de edad.
● La vena umbilical se convertirá en el ligamento redondo; y las arterias umbilicales, en los ligamentos umbilicales
laterales.
● SE CAE A LOS 7 - 14 DÍAS.
● > 1 MES, SOSPECHAR EN UNA INMUNODEFICIENCIA DE TIPO CELULAR.

ARTERIA UMBILICAL ÚNICA

30% de los afectados tendrá malformaciones:
● Nefrourológicas
● Cardiovasculares
Frecuente en el contexto de cromosomopatías (Ejemplo SX DE EDWARDS - TRISOMÍA 18).

ANOMALÍAS DEL URACO

Comunica cordón umbilical con la VEJIGA en la vida intrauterina y después y forma el ligamento umbilical interno
que une la parte superior de la vejiga con la pared abdominal.
Cuatro patologías relacionadas con la persistencia del uraco:
1. Sinus
2. Quiste
3. Divertículo
4. Persistencia del uraco
Pueden manifestarse como MASA UMBILICAL, DOLOR, ERITEMA Y OMBLIGO HÚMEDO. El seno umbilical y la
persistencia del uraco EMITEN ORINA. El quiste de uraco suele infectarse con estafilococos.
● Secreción ÁCIDA.
● Diagnóstico → Ecografía y la fistulografía para definir su extensión real.
● Tratamiento → Quirúrgico.

PERSISTENCIA DEL CONDUCTO ONFALOMESENTÉRICO

Comunicación entre la pared abdominal y la LUZ INTESTINAL.
● Patología más común → DIVERTÍCULO DE MECKEL, que ocurre cuando la parte más proximal (cercana a
la luz ileal) permanece abierta.
● Secreción ALCALINA.

En otras ocasiones quedan bandas fibrosas remanentes (que pueden provocar vólvulos o invaginación intestinales)
o quistes. Cuando toda la luz del conducto es permeable, se presenta en forma de OMBLIGO HÚMEDO CON
TRÁNSITO DE MECONIO Y HECES, con o sin masas asociadas.

GRANULOMA UMBILICAL
MALA CICATRIZACIÓN.
● Inicialmente se manifiesta como una pequeña masa de TEJIDO DE GRANULACIÓN, HÚMEDA,
ROSADA Y BLANDA, que puede ser sésil o pediculada. MANCHA AFRAMBUESADA.
● Tratamiento → Cauterización con NITRATO DE PLATA hasta su eliminación.

PÓLIPO UMBILICAL
Resto del conducto onfalomesentérico o del uraco, en sus extremos más distales.
● Histológicamente se observa mucosa digestiva o urinaria ectópicas.
● Masa dura, roja brillante con secreción mucosa.

HERNIA UMBILICAL
Masa umbilical recubierta de piel consecuencia de un anillo umbilical débil.
● 1/6 niños y masculinos.
● Puede contener epiplón, intestino delgado y grueso.
● + FC EN PRETÉRMINOS, SX DOWN, Ehlers-Danlos y Beckwitth- Wiedemann o con HIPOTIROIDISMO CONGÉNITO.

INCLUYE PIEL. La recomendación actual es el cierre quirúrgico en las que no hayan desaparecido al alcanzar los 2
AÑOS de edad o sean > 1,5 cm de diámetro (aún en niños < 2 años).

ONFALOCELE
Yazmín Guardado
Mtz (:
● Vísceras recubiertas por un saco formado por AMNIOS Y PERITONEO.

Yazmín Guardado
Mtz (:
 ● No es rara la presencia de hígado, bazo y gónada.
● Tiene base genética y con frecuencia SE DA EN EL CONTEXTO DE SÍNDROMES, CROMOSOMOPATÍAS (13, 18 y
21) Y MALFORMACIONES CONGÉNITAS (cardíacas, tubo neural).
● Común en el Síndrome de BECKWITTH-WIEDEMANN (onfalocele,
macroglosia, hemihipertrofia, visceromegalias e hipoglucemia por hiperplasia
de islotes pancreáticos).
● + FC SEXO MASCULINO. Se puede diagnosticar con ecografía o
elevación de a-fetoproteína.
● Tratamiento → quirúrgico, con reintroducción del paquete intestinal dentro de la cavidad
abdominal en uno o dos tiempos.
● Aumenta incidencia de hepatoblastoma o nefroblastoma.

En los grandes existe dificultad respiratoria por compresión e hipoplasia pulmonar y, además, tienen RIESGO DE
ROTURA durante el trabajo de parto. Para evitar la rotura del saco estará indicada la CESÁREA en los más grandes
(> 5 cm) o si contienen HÍGADO

GASTROSQUISIS
● Defecto congénito de la pared lateral PARAUMBILICAL, + FC LADO DERECHO.
● Eventran asas intestinales no recubiertas por peritoneo.
● Es rara la presencia de otras vísceras abdominales o que se asocia a malformaciones de otros sistemas o
forme parte de síndromes.
● En el 10% existe atresia intestinal y, en todos los casos, MALROTACIÓN INTESTINAL
(que se puede complicar con un vólvulo).
● El intestino en contacto con el líquido amniótico aparecerá inflamado y su
función estará alterada por lesión tanto mucosa (malabsorción) como
muscular (dismotilidad).
● Pronóstico → Síndrome de intestino corto (malnutrición) en los casos más graves, es
frecuente la presencia de reflujo gastroesofágico.
● El tratamiento es quirúrgico, con reintroducción del paquete intestinal
dentro de la cavidad abdominal en uno o dos tiempos. SIEMPRE CESÁREA.
● Tanto en las gastrosquisis como en el onfalocele, es necesario medir la presión intraabdominal para
evitar el riesgo de un síndrome compartimental por hipertensión intraabdominal con la consiguiente
isquemia intestinal.
● Segura una presión < 20 cmHp.

INFECCIÓN UMBILICAL
ONFALITIS, infección de la base del cordón umbilical y los tejidos circundantes (celulitis).
● S. AUREUS + FC. Entre otros grampositivos destacan S. epidermidis y los estreptococos del grupo A. Entre los
gramnegativos,
[Link].
● Principal factor de riesgo → Higiene no adecuada.
● El rápido contacto piel con piel madre-hijo, que favorece la colonización por flora saprófita normal, son
medidas protectoras. Elevado riesgo de infección sistémica debido a que los vasos umbilicales permanecen
anatómicamente permeables los primeros días de vida. Se manifiesta como una INFLAMACIÓN QUE PUEDE TENER
SECRECIÓN. La aparición de clínica sistémica debe hacer sospechar una extensión local o sepsis. En planos más
profundos puede aparecer una FASCITIS O TROMBOSIS DE LA VENA UMBILICAL.
Tratamiento ÁREA ERITEMA > 5 cm (ANTIBIÓTICO IV CON CEFTRIAXONA Y CLINDAMICINA) O NO COMPLICADO CON
NEOMICINA O MUPIROCINA.
_________________________________________________________________________________________________________

PATOLOGÍA NEUROLÓGICA
NEONATAL
ENCEFALOPATÍA HIPÓXICO – ISQUÉMICA (EHI)
Lesión cerebral secundaria a ASFIXIA perinatal, 90% en el nacimiento. CAUSA + COMÚN DE CONVULSIONES EN EL
PERIODO NEONATAL. Sospechar de evento asfíctico perinatal cuando hay:

Yazmín Guardado
Mtz (:
 pH sangre arterial del cordón < 7 APGAR < 3 A LOS 5´ Alteraciones neurológicas y/o
multiorgánicas
Otros marcadores pueden ser → Alteración en movimientos fetales, Prueba di Stress, Perfil biofísico fetal anómalo, FC
baja, pH cuero cabelludo bajo, Sufrimiento fetal agudo, Líquido amniótico meconial (SAM), Trabajo parto
prolongado, Distocias del parto, Malformaciones, Oligohidramnios, Anemia fetal, Uso de oxitocina, Enfermedad
hipertensiva del embarazo.

CLÍNICA

Yazmín Guardado
Mtz (:
 Primero evidenciar signos y síntomas de encefalopatía desde el nacimiento. Es importante saber que la clínica de la EHI
NO ES ESTABLE, SINO CAMBIANTE CON LA EVOLUCIÓN. Principales síntomas y signos:
● Disminución del estado de alerta y de la capacidad de despertar (LETARGIA, ESTUPOR, COMA y en casos leves
irritabilidad).
● Anomalías del tono muscular (hipotonía inicial con recuperación o evolución a hipertonía) y respuestas motoras
(disminuidas, estereotipadas, ausentes).
● Alteración en los reflejos osteotendinosos (hiperreflexia en casos leves y disminuidos o ausentes en casos graves).
● Convulsiones en ocasiones.

Para evaluación de gravedad en México la más usada es → ESCALA MODIFICADA DE GARCÍA - ÁLIX.

ESTADÍO PARÁMETRO CLÍNICA

< 3 DÍAS > 3 DÍAS

LEVE Estado de Normal

alerta Tono Hipotonía global (mayor proximal superior)
muscular Normal / Disminución ligera
Normal o hiperexcitabilidad, ROT
Respuestas motoras aumentados, temblores,mioclonial
Reactividad

MODERADO Estado de alerta Letargia o estupor moderados Convulsiones

Tono muscular Hipotonía global (mayor proximal superior)
Respuestas Disminuidas de calidad normal aisladas, convulsiones
motoras ROT disminuidas, reflejos arcaicos débiles repetidas
Reactividad

GRAVE Estado de alerta Estupor severo o Signos de disfunción del

Tono muscular coma Hipotonía tallo cerebral
Respuestas global
motoras Ausentes o estereotipadas
Convulsiones o estado epiléptico
Reactividad Reflejos primitivos ausentes

CTO → Realizar evaluación clínica completa en las primeras 4 horas de vida con especial interés en:
1. Estado de alerta,
2. Tono muscular
3. Respuestas motoras
4. Reactividad.

Cuanto mayor es el deterioro del estado de vigilia y de la capacidad de despertar, más grave es la encefalopatía

DIAGNÓSTICO
● ECOGRAFÍA TRANSFONTANELAR PRIMERA ELECCIÓN.
● EEG EN LAS PRIMERAS 6 HORAS (pronóstico y para ver si es candidato a terapia neuroprotectora e hipotermia)
● RM GOLD
● TAC si no hay RM
Ambas útiles para determinar el momento de la agresión.
● Insulto perinatal agudo pero grave → LESIÓN GANGLIOS BASALES, TÁLAMO, HIPOTÁLAMO, HIPOCAMPO,
TRONCO Y TRACTOS CORTICOESPINALES.
● Insulto perinatal subagudo pero leve → LESIÓN CORTICAL Y DE LA SUSTANCIA BLANCA.
Usualmente se encuentra edema cerebral en las primeras fases de la enfermedad. CTO dice que debe realizarse
EEG en las primeras horas para pronóstico y orientación de tratamiento.

MUY IMPORTANTE ANTECEDENTE DE ASFIXIA

TRATAMIENTO
Se debe establecer una estrategia de NEUROPROTECCIÓN.
● Evitar hipo/hiperglucemia, alteraciones iónicas y acidosis metabólica.
● TA en rangos normales y oxigenación.
● Evitar la hipertermia.

Para el edema → Evitar sobrecarga de volumen.

Yazmín Guardado
Mtz (:
La HIPOTERMIA moderada inducida ha sido útil en los siguientes casos → RN > 36 SEMANAS y > 1.800 g con < 6
HORAS de vida que:

Yazmín Guardado
Mtz (:
 ● Apgar < 5 A LOS 10 MIN.
● pH < 7 en la primera hora o déficit base < 16 primera hora.
● NECESIDAD REANIMACIÓN POR MÁS DE 10 MIN.
● CONVULSIONES (mal mal pronóstico).
● EEG con afectación.
O con encefalopatía aguda y severa: Letargia, estupor, coma, tono o postura anormal, reflejos anormales, hipoactividad.

Convulsiones:
Cuando hay movimientos "anormales" sin traducción en el EEG no deben ser tratados PERO si hay alteraciones en
el EEG aún sin manifestaciones clínicas deben ser tratados. Según CTO y GPC los mejores fármacos para las
CONVULSIONES NEONATALES son el FENOBARBITAL Y DIFENILHIDANTOÍNA.
❏ Fenobarbital 20 - 40 mg/kg o DFH 20 mg/kg como dosis carga, seguidos de dosis de sostén de 5 - 7 mg/kg en ambos
fármacos.
❏ Si persisten dar lorazepam .5 - 1 mg/kg Midazolam 50 - 100 mg/kg.

Ventilación Mecánica Asistida:

En casos graves como cuando se desarrolla hipertensión arterial pulmonar o convulsiones de difícil control.
❏ Recomienda mantener SaO2 entre 90 y 94%.
❏ PaCO2 entre 35 - 45 mm Hg.
❏ Evitar hipocarbia (ya que es vasoconstrictor)

Nutrición:
La motilidad se encuentra disminuida y tiene riesgo de presentar enterocolitis necrosante e íleo isquémico
además de incoordinación mecanismo succión - deglución.

HEMORRAGIA DE LA MATRIZ GERMINAL

Estructura abajo del epéndimo (recubre sistema ventricular) y se encarga en la vida fetal de formar neuronas y
células gliales. Es una zona MUY VASCULARIZADA y son vasos frágiles (además de una regulación limitada en los
pretérminos <32 SEMANAS). Factores que alteran el flujo:
● HIPOTENSIÓN/hipertensión
● Infusión rápida de fluidos
● Ventilación mecánica
● Hiper/hipocarbia
Los GLUCOCORTICOIDES que son dados para maduración pulmonar ayudan a reducir esta hemorragia.

La superficie que ocupa la matriz germinal es menor conforme avanza la gestación con una
REGRESIÓN CASI COMPLETA A LAS 32 SEMANAS. El riesgo de sangrado es inversamente
proporcional a la edad
gestacional. La mayoría de las hemorragias ocurre en las primeras 72 horas de vida y alcanzan su máximo
extensión antes de los primeros 7 días de edad.

CLÍNICA
La mayoría NO TIENE SÍNTOMAS NI SIGNOS O SON INESPECÍFICOS → Signos de anemia, dificultad respiratoria, acidosis,
inestabilidad hemodinámica, hipotonía o convulsiones.

DIAGNÓSTICO
ECOGRAFÍA CEREBRAL TRANSFONTANELAR.
● Se recomienda hacer una en los PRIMEROS 7 DÍAS DE VIDA a todos los pacientes en riesgo (< 32
semanas).

CLASIFICACIÓN
Se basa en grado de extensión, unilateral o bilateral, si hay o no dilatación ventricular y si afecta o no al parénquima
circulante.

GRADO I Hemorragia localizada SUBEPENDIMARIA (o intraventricular que ocupa < 10% del espacio
ventricular).

GRADO II Hemorragia INTRAVENTRICULAR (ocupa el 10 - 50% del espacio ventricular).

GRADO III Hemorragia INTRAVENTRICULAR (ocupa > 50% del ventricular, con o sin dilatación aguda).

Yazmín Guardado
Mtz (:
 INFARTO Puede ocurrir con cualquiera de los tres
grados. Antes era Grado IV.
HEMORRÁGICO

Yazmín Guardado
Mtz (:
 PERIVENTRICULAR

COMPLICACIONES
● HIDROCEFALIA POSTHEMORRÁGICA → Por reducción en la absorción de LCR u obstrucción del sistema
ventricular. En el 50% de los pacientes con hemorragia de la matriz germinal no habrá dilatación ventricular,
25% será estable y el otro 25% será progresiva. Se manifestará con AUMENTO PERÍMETRO CEFÁLICO,
FONTANELA ABOMBADA, SUTURAS DEHISCENTES. Puede haber síntomas y signos como apnea, dificultad para
alimentación, OJOS EN SOL PONIENTE. Para el diagnóstico se hace ECO y medición periódica del perímetro. El
tratamiento es con DRENAJE temporal y /o permanente (VÁLVULA DE DERIVACIÓN VENTRICULOPERITONEAL).
● INFARTO HEMORRÁGICO PERIVENTRICULAR → Secundaria al aumento de la PRESIÓN INTRAVENTRICULAR.
Casi siempre es UNILATERAL. Puede degenerar a ATROFIA PARENQUIMATOSA sustituyéndose el tejido por una
cavidad (porencefálica) que comunica con el sistema ventricular desarrollándose una hidrocefalia EX VACUO
que es una hidrocefalia no progresiva.

PRONÓSTICO
Una de las CAUSAS PRINCIPALES DE SECUELAS NEUROLÓGICAS EN PREMATUROS (PARÁLISIS/RETRASO MENTAL):
● Grado I y II → Bueno.
● Grado III → Malo.
Los pacientes con HIDROCEFALIA principalmente los que requieren derivación ventricular tienen MÁS SECUELAS
neurológicas.

LEUCOMALACIA PERIVENTRICULAR
Lesión típica del prematuro que puede coexistir con otras y se da en MENORES 32 SEMANAS.
● Lesión ISQUÉMICA DE LA SUSTANCIA BLANCA PERIVENTRICULAR.
● PRINCIPAL CAUSA DE SECUELAS NEUROLÓGICAS A LARGO PLAZO QUE PUEDEN SER MOTORAS (parálisis
principalmente DIPLEJÍA ESPÁSTICA), intelectual, visual (nistagmo, estrabismo, ceguera).

HISTOLOGÍA
● Necrosis focal y gliosis en zonas de frontera vascular de territorios arteriales.
● Hay daño en los OLIGODENDROCITOS productores de mielina.

CLÍNICA
● En fases agudas es silente y después evoluciona a una PARÁLISIS CEREBRAL O ALTERACIONES COGNITIVAS.
● El signo más precoz es LA ESPASTICIDAD EN MIEMBROS INFERIORES.
● NISTAGMUS

DIAGNÓSTICO
● Ecografía
● RM
_________________________________________________________________________________________________________

PATOLOGÍA RESPIRATORIA
NEONATAL
FRECUENCIA RESPIRATORIA RN
● Normal → 30 – 40 rpm.
● Polipnea → > 60 rpm.

TEST DE SILVERMAN - DIFICULTAD RESPIRATORIA

SIGNO CLÍNICO 0 PTOS 1 PTO 2 PTOS

ALETEO NASAL Ausente Mínima Moderada

QUEJIDO Ausente Audible con Audible sin

RESPIRATORIO estetoscopio estetoscopio

TIRAJE Ausente Apenas visible Moderado

Yazmín Guardado
Mtz (:
 INTERCOSTAL

RETRACCIÓN Sin retracción Apenas visible Moderado

ESTERNAL

DISOCIACIÓN Sincronizada Retraso / Poca Muy marcado

TORACO - elevación a la
ABDOMINAL inspiración

Silverman 6 o > → INTUBAR.

● 0 → Sin dificultad respiratoria
● 1 – 3 → LEVE
● 4 -6 → MODERADA
● 7 – 10 → SEVERA

SÍNDROME ADAPTACIÓN PULMONAR

Cambios que implican adaptarse a la nueva vida, se producen de manera simultánea DESDE EL NACIMIENTO con la
primera respiración y TERMINA A LAS 15 HORAS de vida denominándose período de transición.
● Periodo de reactividad → Primera hora.
● Periodo sueño tranquilidad → 2 y 3 horas.
● Segundo periodo de reactividad → 2 horas - 15 horas.

COMPONENTES DE TRANSICIÓN
● REDUCCIÓN DE LOS ALTOS NIVELES DE RESISTENCIA vascular pulmonar.
● Aumento del flujo sanguíneo pulmonar.
● Aumento de la presión de oxígeno arterial
● Cierre del conducto arterioso
● Eliminación del líquido pulmonar se lleva acabo en 2- 6 horas.

Causas que alteran la adaptación pulmonar anormal:

● Hipoxia y acidosis
● Hipotermia
● Período expulsivo prolongado

CARACTERÍSTICAS
RN CON Entre las Acrocianosis REMITE ENTRE ACIDOSIS RESPIRATORIA
DIFICULTAD 34 y 37 LAS 8 Y 12 H E HIPOXIA
RESPIRATORIA semanas

APNEA DE LA PREMATURIDAD (GPC)

La gravedad aumenta en la medida en que disminuye la edad gestacional. Se presenta con más frecuencia en:

MENORES DE 34 SEMANAS

❏ La INESTABILIDAD E INMADUREZ DE LOS CENTROS RESPIRATORIOS propias del prematuro han sido consideradas
como la causa del cese del esfuerzo respiratorio.
❏ También puede ser por OBSTRUCCIÓN de la vía aérea.
❏ O puede ser MIXTO.

Se presenta 25% con peso menor a < 2500 gramos y entre 84 a 100% en los que pesan < 1000 gramos. Se deja de
presentar cuando el RN cumple 37 semanas.
❏ En MENORES DE 28 SEMANAS puede persistir hasta las 43 SEMANAS de edad gestacional corregida.

La función respiratoria del RN se caracteriza por presentar → Menor respuesta ventilatoria, respuesta ventilatoria
bifásica a la hipoxia, alteración en la respuesta aferente de vía aéreas, reflejos inhibitorios exagerados, falta de tono
muscular de vía aérea superior.

Yazmín Guardado
Mtz (:
A MENOR EDAD GESTACIONAL MÁS FRECUENCIA E INTENSIDAD DE LAS CARACTERÍSTICAS
ANTES DESCRITAS.

CLÍNICA
Es clínico y SE CONFIRMA AL EXCLUIR OTRA PATOLOGÍA QUE PUDIERA SER LA CAUSA.
❏ APARECE EN EL 2 A 3 DÍA DE VIDA.
❏ Raro que aparezca después de la segunda semana

de vida. La detección se llevará al obtener:

Ausencia de respiración por MÁS DE Ausencia de respiración menor a 20 segundos

20 SEGUNDOS ACOMPAÑADA DE BRADICARDIA O CIANOSIS
(REPERCUSIÓN)

Todo recién nacido < 34 semanas debe estar en vigilancia continua durante 24 horas al día de FC, FR y SAT.
❏ La vigilancia continua por IMPEDANCIA TORÁCICA ha sido útil y en algunos RN se considera el de primera elección.
❏ El POLISOMNOGRÁFICO sirve incluso cuando no son percibidos por otros métodos.

POLISOMNÓGRAFO → ELECTROENCEFALOGRAFÍA, ELECTROOCULOGRAFÍA, ELECTROMIOGRAFÍA

Se debe investigar factores asociados para descartar otras patologías:

❏ BH (anemia, infecciones).
❏ Glucosa (hipoglucemia).
❏ ES (Na y Ca).
❏ Cultivos y LCR (septicemia).
❏ Rx (neumopatías)
❏ EEG (crisis convulsivas).

TRATAMIENTO
RESTAURAR EL REFLEJO RESPIRATORIO O CORREGIR LAS CAUSAS que lo inhiben:
Posición:
❏ PRONA sólo bajo supervisión médica continua.
❏ Supina si no hay supervisión.
Control
térmico: ❏ Ambiente térmico neutro
❏ Evitar eventos de sobrecalentamiento.

Medicamentos → Las METILXANTINAS estimulan el esfuerzo respiratorio:

❏ CITRATO DE CAFEÍNA → primera elección.
❏ Aminofilina o Teofilina
Oxígeno suplementario:
❏ Para mantener una saturación >95%. Se evitará si hay saturación normal.

Si a pesar del tratamiento con metilxantinas se persisten las apneas se iniciará:

❏ IPPV-N (Presión positiva intermitente de las vías aéreas) → PRIMERA ELECCIÓN.
❏ CPAP-N (Presión positiva continua sobre las vías respiratorias mediante puntas nasales).
❏ Presión 4 – 5 cmH2O, FiO2 mínima para mantener saturación adecuada.

Si continúa la apnea con las técnicas no invasivas:

❏ Ventilación mecánica invasiva.

SÍNDROME DE DIFICULTAD RESPIRATORIA EN EL RECIÉN NACIDO/EMH TIPO I

Inmadurez del desarrollo anatómico y fisiológico pulmonar del recién nacido prematuro, cuyo principal componente
es la DEFICIENCIA DE SURFACTANTE que causa desarrollo progresivo de atelectasia pulmonar difusa e inadecuado
intercambio gaseoso.
● Hipoxemia y retención de CO2.
● También se puede dar en neonatos mayores sobre todo si son hijos de madre diabética o nacidos
por cesárea sin trabajo de parto.

Yazmín Guardado
Mtz (:
 RN PRETÉRMINO especialmente entre 24 Y < 34
FISIOLOGÍA
SEMANAS
NEUMOCITOS TIPO II producen surfactante (aumenta tensión superficial, impide el colapso pulmonar manteniendo la
capacidad residual funcional). En su ausencia se sufre un colapso de los alvéolos con pérdida del espacio pulmonar
útil que se intenta compensar aumentando el trabajo respiratorio conduciendo a una situación de desequilibrio entre
ventilación y perfusión → Hipoxemia y retención de CO2.

NO HAY DISTENSIBILIDAD PULMONAR CON COLAPSO ALVEOLAR.

FACTORES DE RIESGO
● Hipotermia
● Asfixia perinatal
● Fetopatía diabética
● No haber recibido esteroides prenatales
● Sexo masculino

DIAGNÓSTICO TEMPRANO
DIFICULTAD RESPIRATORIA PROGRESIVA evaluada con la escala de Silverman/Andersen y hallazgos
radiológicos Se encuentran TRES cosas principalmente (CTO):

1. PATRÓN 2. BRONCOGRAMA AÉREO → Vía 3. DISMINUCIÓN DEL VOLUMEN PULMONAR

PARENQUIMATOSO superimpuesta sobre alvéolos (ATELECTASIA) → < 7 de espacios
RETÍCULO GRANULAR colapsados. intercostales. En casos graves el parénquima
(“VIDRIO ESMERILADO”) → pulmonar aparece blanco y no se puede
Por la presencia de distinguir silueta cardíaca ni línea
alvéolos colapsados junto diafragmática,
alvéolos aún aireados.

ESCALAS
ESTADIO I/ FORMA LEVE ESTADIO II / FORMA MODERADA
● Imagen reticulogranular muy FINA. ● Imagen reticulogranular se extiende a través del
● Broncograma aéreo muy discreto, NO TODO CAMPO PULMONAR.
SOBREPASA la imagen cardiotímica. ● Broncograma aéreo MUY visible y SOBREPASA
● Transparencia pulmonar conservada. LOS LÍMITES de la silueta cardíaca.
● A veces pasa como Rx normal. ● Transparencia pulmonar disminuida.
● Disminución del volumen pulmonar.
● FORMA MÁS CLÁSICA.

ESTADIO III / FORMA GRAVE ESTADIO IV / FORMA MUY GRAVE

● Imagen reticulogranular MUY DIFUSA, los ● OPACIDAD TÓRAX TOTAL (Imagen en vidrio
NÓDULOS esmerilado o despulido).
tienden a ser CONFLUENTES. ● NO SE DISTINGUE silueta cardíaca ni límites de
● MAYOR VISIBILIDAD DEL BRONCOGRAMA, pueden los hemidiafragmas.
verse ocupados bronquios del 2 y 3 orden. ● Total ausencia de aire pulmonar.
● TRANSPARENCIA pulmonar disminuida PERO
TODAVÍA se distingue límites de silueta
cardíaca.
● Disminución volumen pulmonar.

LABORATORIO Y GABINETE
Gases que documenten grado de hipoxemia e hipercapnia:
● PaO2 < 50 mmHg en aire ambiente o que necesito oxígeno para lograr que este arriba de
> 50 mmHg. Aspiración del contenido gástrico:
● El líquido pulmonar es deglutido y pasa al estómago. Se hace un test de aspirado gástrico, si es
NEGATIVO (Sin formación de burbujas). aumenta la probabilidad de SDR.

TRATAMIENTO
CORTICOIDES PRENATALES (BETAMETASONA (PREFERIDO) (c/24 horas, 2 dosis) o DEXAMETASONA (c/12 horas 4
dosis) entre 24hrs/7 días antes) para acelerar maduración pulmonar. Otros efectos:
● Reduce incidencia enfermedad membrana hialina.

Yazmín Guardado
Mtz (:
● Reduce hemorragia de la matriz germinal/intraventricular y enterocolitis necrotizante.
También ductus arterioso persistente.

Yazmín Guardado
Mtz (:
 ● No aumenta riesgo de infección.
● El uso de Betametasona reduce el riesgo de LEUCOMALACIA
PERIVENTRICULAR. Se deben administrar siempre que haya posibilidad de parto prematuro
entre las 24 – 34 SDG.

La base es la ADMINISTRACIÓN DE SURFACTANTE A TRAVÉS DE UN TUBO ENDOTRAQUEAL. A veces debe seguirse de

ventilación mecánica invasiva mientras que en otras ocasiones puede procederse a extubación a CPAP o cánulas nasales.
● INSURE → Intubación – Surfactante – Extubación.
● Tal vez sea necesario administrar 2 – 3 dosis suplementarias.

GPC:
❏ OXÍGENO → El mínimo necesario para mantener niveles de oxígeno adecuados.
❏ SURFACTANTE exógeno.

Complicación más importante:

❏ RN con EMH que requiere ventilación posterior a la introducción del surfactante. Al 3 día el niño comienza con
dificultad respiratoria con un SOPLO (tanto sístole y diástole) → DUCTUS PERSISTENTE. El tratamiento es con
INDOMETACINA e ibuprofeno (produce menos vasoconstricción renal), o cirugía.
❏ Retinopatía.

TAQUIPNEA TRANSITORIA DEL RN (+ COMÚN)/SX DIFICULTAD TIPO II /

PULMÓN HÚMEDO
Cuadro de dificultad respiratoria LEVE, precoz y AUTOLIMITADA.

RN A TÉRMINO O PREMATUROS TARDÍOS ( 35 -36 semanas)

● Inmediatamente después del nacimiento.

● Puede o no acompañarse de hipoxemia.

FISIOLOGÍA
El epitelio pulmonar es secretor en la gestación. La taquipnea se debe al RETRASO EN LA REABSORCIÓN DEL
LÍQUIDO PULMONAR FETAL EN EL MOMENTO DEL PARTO, dependiente de canales de Na. Estos canales se activan
por catecolaminas y corticoides después del nacimiento.
Según CTO principal factor de riesgo → CESÁREA O PARTO VAGINAL RÁPIDO/ACELERADO.

ANTECEDENTES MATERNOS
● Asma
● DM
● Cesárea
● Tabaquismo
● Administración abundantes líquidos
● Sedación por tiempo prolongado
● Ruptura membranas > 24 horas
● Sin trabajo de parto
● Trabajo parto precipitado

ANTECEDENTES DEL RN
● Macrosomía
● Género masculino
● Embarazo gemelar
● Nacimiento de término o cercano al térmico
● Calificación Apgar < 7

CLÍNICA
Los signos se presentan DENTRO DE LAS PRIMERAS 6 HORAS

Yazmín Guardado
Mtz (:
Taquipnea → FC > Taquipnea que persiste Campos pulmonares Saturación O2 < 88%
60 rpm más de 12 horas SIN estertores

Yazmín Guardado
Mtz (:
En la mayoría de las ocasiones se AUTOLIMITA ENTRE LAS 24 Y 72 HORAS.

DIAGNÓSTICO
1. Radiografía de Tórax
● ATRAPAMIENTO AÉREO (rectificación arcos costales, herniación parénquima pulmonar, hiperclaridad
pulmonar, aumento espacio intercostal, aplanamiento del diafragma), CORAZÓN PELUDO.
● Líquido en cisuras (CISURITIS)
● CTO → Aumento leve, bilateral y homogéneo de la densidad pulmonar “VELAMIENTO”.
● Incremento del diámetro anteroposterior.
● CONGESTIÓN PARAHILIAR SIMÉTRICA (sistema linfático con retención de líquido).
● Derrame pleural pequeño.

ATRAPAMIENTO AÉREO - “VELAMIENTO” - CISURITIS

2. Vigilancia forma continua saturación O2.

3. Sólo medir gases arteriales si inicia con signos de insuficiencia respiratoria o disminuye de forma permanente la
saturación de oxígeno.

TRATAMIENTO
1. Recibir la FiO2 mínima para mantener una saturación entre 88 Y 95%.
2. CPAP solamente:
● Cuando la FiO2 no logré la saturación entre 88 y 95%.
● Pase de ser taquipnea a presentar manifestaciones de dificultad respiratoria sin lograr mantener
la saturación de 88 y 95%.
3. Iniciar con asistencia mecánica a la ventilación cuando:
● La taquipnea no remite de forma progresiva dentro de las 48 a 72 horas.
● Presenta dificultad respiratoria de moderada a grave.
● Gasometría fea.

RESOLUCIÓN ESPONTÁNEA 24 - 72 HORAS.

ALIMENTACIÓN
Se debe evaluar al Rn a los 30 y 60 minutos minutos después del nacimiento, después cada hora para decidir que
tipo de alimentación debe recibir.
Recibirá alimentación CON SUCCIÓN:
● FR < 60 rpm.
● Silverman < 2.

Se debe suspender la succión sí:

● Dificultad respiratoria.
● Saturación < 80%.

Recibirá alimentación por SONDA OROGÁSTRICA CUANDO:

● FR entre 60 Y 80 rpm.
● Silverman < 2.
● RN que en la succión presente → Cianosis, aumento del Silverman, baja en la saturación de O2
que se recupera al suspender la succión.

Se dejará en AYUNO cuando:

● FR > 80 rpm.
● Silverman > 3.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
● Síndrome de adaptación pulmonar (1 en GPC)
● Sepsis neonatal (1 en CTO)

Yazmín Guardado
Mtz (:
SÍNDROME DE ASPIRACIÓN MECONIAL

Yazmín Guardado
Mtz (:
Procesos intrauterinos patológicos con SUFRIMIENTO FETAL AGUDO son la causa de la emisión de meconio →
● Asfixia

Enfermedad típica del TÉRMINO Y

POSTÉRMINO
Usualmente parto complicado.

OTROS FACTORES DE RIESGO

● Oligohidramnios por USG.
● Retraso en el crecimiento intrauterino.
● Hipertensión materna.

El meconio aspirado causa:

● Dificultad flujo de aire principalmente durante la ESPIRACIÓN (EFECTO VÁLVULA).
● Produce cuadro obstructivo con ATELECTASIA→ Si la obstrucción es total.
● O produce un cuadro con hiperinsuflación → Si la obstrucción es parcial.

Una complicación frecuente es la fuga de aire:

● Neumotórax
● Neumomediastino.

El meconio DAÑA EL SURFACTANTE y produce una NEUMONITIS QUÍMICA (E. COLI). Además causa HIPERTENSIÓN
PULMONAR (ÓXIDO NÍTRICO INHALADO) (consecuencia de daño en la vasculatura pulmonar y de la
hipoxemia/hipercapnia resultante del desequilibrio de la ventilación – perfusión).

HALLAZGOS TÍPICOS:
● Infiltrados “ALGODONOSOS” (patrón en PANAL DE ABEJA), difusos y PARCHEADO.
● Zonas de CONSOLIDACIÓN / ATELECTASIA.
● HIPERINSUFLACIÓN PULMONAR.
● > 7 ESPACIOS.

TRATAMIENTO
● Sólo SOPORTE VENTILATORIO.
● NO ASPIRAR.
● El 50% necesitará ventilación mecánica invasiva.
● En caso de HIPERTENSIÓN PULMONAR (COMPLICACIÓN MÁS GRAVE) persistente, puede ser útil el empleo de NO
inhalado.
● NEUMONITIS QUÍMICA (COMPLICACIÓN + FC).
● El uso de antibioterapia profiláctica es controvertido y no hay una norma clara al respecto.
● Oligohidramnios te puede dar aspiración meconio SI ES AGUDO (fb).

DISPLASIA BRONCOPULMONAR
Complicación de los RN PRETÉRMINO QUE NECESITARON DEL USO DE VENTILACIÓN ASISTIDA, ALTAS CONCENTRACIONES
DE OXÍGENO, exceso de aporte hídrico, presencia de ductus arterioso permeable, malnutrición e inflamación,
infección (corioamnionitis e infección por Ureaplasma urealitycum) ocasionando BAROTRAUMA:
● Deteniendo la formación alveolar.
● Distorsionando la vía aérea pequeña y la vasculatura pulmonar.
Se define como la NECESIDAD DE O2 SUPLEMENTARIO DURANTE > o IGUAL A 28 DÍAS.

PREVENCIÓN SECUNDARIA
● Se recomienda usar un ciclo de esteroides (Dexametasona o Betametasona) cuando hay riesgo de parto
pretérmino y entre las 23 y 35 semanas de gestación.
● Inhibir el trabajo de parto cuando haya amenaza de nacimiento pretérmino.
● Se recomienda un corto tiempo de uso de tocolíticos para completar esquema de esteroides y referencia.

PREVENCIÓN PARA EL DESARROLLO DE DBP

● Utilizar en forma temprana el CPAP con puntas nasales de 5 a 6 cm H2O en niños con riesgo de desarrollar DBP.
● En infantes prematuros se recomienda uso temprano de surfactante exógeno cuando exista falla en la respuesta del
CPAP.
● CPAP temprano + surfactante temprano + control estricto de saturación periférica de O2 entre 90 y 95% y el
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inicio temprano de aminoácidos en la nutrición disminuye la incidencia de DBP.

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 ● En prematuros con SDR darles chance de tener una PaCO2 < 55 en el control de la ventilación mecánica asistida.
● No se recomienda el uso profiláctico de antimicrobianos, esteroides inhalados o broncodilatadores para
reducir el riesgo de DBP.
● No se recomienda el uso rutinario de ventilación de alta frecuencia oscilatoria (debe individualizarse).
● No se recomienda el uso rutinario de óxido nítrico.
● No se recomienda uso de esteroides a dosis altas (dexametasona más de 0.5mg/kg/día o su equivalente en
hidrocortisona)
● Se recomienda dosis IM DE VITAMINA A, CAFEÍNA.

FACTORES DE RIESGO
● RPM, Cervicovaginitis, Enfermedad hipertensiva del embarazo.
● En infantes con riesgo de DBP se recomiendan saturaciones de oxígeno entre 90 y 95%.
● Se recomienda utilizar de forma inicial oxígeno al 30% o menos para la reanimación manteniendo saturaciones
entre 50 y 80% en los primeros 5 minutos y de 80 a 85% a los 10 minutos.

DIAGNÓSTICO
● Es clínico y no se necesita Rx.
● RX → Zonas de ATELECTASIAS, zonas de fibrosis, zonas de atrapamiento aéreo (PATRÓN EN
ESPONJA/PANAL DE ABEJAS).
● RNPT < 32 SDG → Evaluar a las 36 SDG
● RNPT > 32 SDG → Evaluar a los 56 días de vida.
● PATRÓN MIXTO.

CLASIFICACIÓN DE LA GRAVEDAD DE LA DISPLASIA BRONCOPULMONAR

GRAVEDAD < 32 SEMANAS AL NACER > 32 SEMANAS AL NACER

LEVE Sin necesidad de O2 a las 36 semanas Sin necesidad de O2 a los 56

de edad postconcepcional o al egreso días de vida o al egreso de
de la unidad la unidad

MODERADA Necesidad de O2 menos de 30% a las 36 Necesidad de O2 menos de 30% a

semanas de edad postconcepcional o al los 56 días de vida o al egreso de
egreso a la unidad la unidad

GRAVE Necesidad de O2 igual o más del 30% Necesidad de O2 igual o más del 30%
y/o ventilación con presión positiva o y/o ventilación con presión
CPAP nasal a las 36 semanas de edad positiva o CPAP nasal a los 56 días
postconcepcional o al egreso de la de vida o al egreso de la unidad
unidad

MEDIDAS PRENATALES PARA REDUCIR EL RIESGO DE DISPLASIA BRONCOPULMONAR

● Uso de forma temprana de TEOFILINA 1 mg/g cada 8 horas hasta lograr el retiro de la ventilación.
● Como segunda alternativa AMINOFILINA.
● Efecto secundario de las xantinas → Rubicundez, taquicardia, diaforesis y aumento
gasto urinario. Además:
● Infantes con DBP en etapa aguda utilizar FUROSEMIDE
● Suspender el uso de espironolactona o hidroclorotiazida antes del egreso.

TRATAMIENTO FARMACOLÓGICO
Pacientes con DBP se recomienda mantener:
● Sat 92 a 96%.
● pH 7.25 a 7.35
● PaCO2 40 . 55 mmHg
Se recomienda la ventilación controlada por volumen, utilizando un volumen de 4 – 6 ml(kg de peso corporal.
Utilizar presión positiva intermitente nasal o CPAP para retiro de ventilación mecánica, con la administración
simultánea de xantinas.
● RESTRICCIÓN DE LÍQUIDOS + DIURÉTICOS.
● B2 – adrenérgicos en aerosol.
● Corticoides (en casos graves / prolongados)

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VITAMINA A Y ESTEROIDES

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TRATAMIENTO NUTRICIONAL
● Iniciar tempranamente (primer día de vida) con NPT con aporte de proteínas de 3g/kg/día.
● Alto aporte de PROTEÍNAS.

OXIGENOTERAPIA A DOMICILIO
● Cuando tenga > 32 SDG corregidas, esté respirando aire ambiente y mantenga un nivel promedio
de saturación menor del 91%.
● Se recomienda administrar por medio de cánula nasal con flujo < o igual a 0.5 litros por minuto.

HIPERTENSIÓN PULMONAR PERSISTENTE

Al nacer, debe existir un descenso de las resistencias vasculares pulmonares por debajo de las sistémicas. En esta
patología no existen produciendo un CORTOCIRCUITO DERECHA A IZQUIERDA a través del DUCTUS/FORAMEN OVAL
con aparición de hipoxemia y cianosis.
● Se asocia a la asfixia perinatal, aspiración de meconio, infecciones y anomalías del desarrollo pulmonar.

+FC RN A TÉRMINO Y POSTÉRMINO

DIAGNÓSTICO
ECOCARDIOGRAMA → Estimar presiones pulmonar y existencia de un gradiente de oxigenación pre y posductal.
● Una DIFERENCIA DE SATURACIÓN DE O2 > 10% es compatible con el cortocircuito.

TRATAMIENTO
● OXÍGENO (vasodilatador y evitar la acidosis. En casos severos, ventilación mecánica invasiva, NO inhalado.

_________________________________________________________________________________________________________

PATOLOGÍA
CONGÉNITA
HERNIA DIAFRAGMÁTICA CONGÉNITA
Defecto en el diafragma con comunicación entre la cavidad abdominal y la torácica. Hay 3 tipos:
1. Hernia de hiato → Esófago.
2. Hernia anterior → MORGAGNI.
3. Hernia diafragmática congénita → BOCHDALEK.
● Defecto en la zona POSTEROLATERAL por el cual pasan vísceras abdominales a la cavidad torácica,
HIPOPLASIA PULMONAR (con disminución del área vascular pulmonar) y MALROTACIÓN INTESTINAL. La
herniación hepática no es rara y se asocia a mal pronóstico.
● En la mayoría de los casos afecta el lado IZQUIERDO (85%).
● 30% hay anomalías asociadas siendo las del tubo neural y cardíacas más frecuentes.

HERNIA DE BOCHDALECK HERNIA DE MORGAGNI

● MÁS FRECUENTE ● MÁS RARA

● POSTERIOR ● ANTERIOR
● PREDOMINIO IZQUIERDO ● PREDOMINIO DERECHO
● SÍNTOMAS PRECOCES / MÁS GRAVES ● SÍNTOMAS LEVES / TARDÍOS

PRESENTACIÓN
Al NACIMIENTO como un cuadro de DIFICULTAD RESPIRATORIA CON CIANOSIS E INESTABILIDAD SECUNDARIA A HTP.
● En la reanimación en la mayoría de los casos se va a tener que INTUBAR para evitar herniación de las
vísceras y menos compresión pulmonar.
● EF→ Abdomen EXCAVADO, tórax distendido, AUSCULTACIÓN DEL CORAZÓN DESPLAZADO A LA DERECHA, RUIDOS
HIDROAÉREOS A NIVEL TORÁCICO y disminución/ausencia murmullo vesicular.
● NO HAY MEJORÍA CON EL O2.

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DIAGNÓSTICO
● Puede ser pro/posnatal y se confirma con RX SIMPLE TÓRAX → DESPLAZAMIENTO DEL CORAZÓN A LA
DERECHA, BURBUJA GÁSTRICA, imágenes aéreas circulantes u área opaca (vísceras sólidas o en fases
precoces), posición anómala (elevada) de la sonda nasogástrica,
● Realizar ecocardiograma para ver las presiones pulmonares y descartar algún defecto congénito.

TRATAMIENTO
● Médico para estabilizar función respiratoria y hemodinámica.
● La mayoría necesita VENTILACIÓN (INTUBAR) pero se debe evitar el barotrauma por el elevado riesgo de
neumotórax en estos pacientes.
● Se utilizan inotrópicos, vasodilatadores pulmonares (NO inhalado), sedación y relajación pulmonar.
● Se debe evitar la distensión gastrointestinal con una SNG.
● La CIRUGÍA ya no es una emergencia y se debe elegir el mejor momento para realizarla.

PRONÓSTICO
● Puede haber SECUELAS DE LA FUNCIÓN PULMONAR.
● Es frecuente el RGE.
● Otros → Obstrucción intestinal y recidiva de la hernia.

ATRESIA DE COANAS
● Puede ser UNILATERAL (+ FC) o bilateral.
● Puede ser ÓSEA (90%) o membranosa.
● RN con CIANOSIS QUE DESAPARECE AL LLANTO → BILATERAL.
● RN con atresia unilateral tiene un diagnóstico más tardío y se manifiesta con INFECCIÓN
RESPIRATORIA/rinorrea/congestión nasal PERSISTENTE.

La IMPOSIBILIDAD DE PASAR SNG a través de las fosas orienta al diagnóstico. El de ELECCIÓN ES LA TAC. Se
encuentra con frecuencia en pacientes con anomalías cromosómicas monogénicas y asociada a otras
malformaciones. Es un componente del SÍNDROME CHARGE:

Coloboma de Heart Atresia de Retraso del Anomalías Ear – Sordera con

iris/coroideo (cardiopatía) coana crecimiento y Genitourinarias malformaciones del oído.
desarrollo (criptorquidia,
hidronefrosis)

Para el tratamiento se requiere una vía aérea oral o intubación de urgencia hasta la REPARACIÓN QUIRÚRGICA definitiva. La
reestenosis postoperatoria es un evento frecuente.

MALFORMACIÓN ADENOMATOIDEA QUÍSTICA

Es una malformación pulmonar poco frecuente con AUSENCIA DE ALVÉOLOS NORMALES y proliferación y dilatación de
los
BRONQUIOLOS RESPIRATORIOS TERMINALES.
● Por igual a ambos sexos.
● Ambos pulmones → Predominio por LÓBULOS INFERIORES.
Se utiliza la clasificación de Stocker

TIPO I Quistes únicos o múltiples > 2 cm 50% FC

Buen pronóstico

TIPO II Quistes únicos o múltiples < 2 cm 40% Asociación a malformaciones (renales)

TIPO III Predominio de componente sólido. 10% Frecuente asociación a hidrops fetal.
Quistes < 0. 5 cm Mal pronóstico.

DIAGNÓSTICO
Es muy sensible en el 2 trimestre y es importante registrar la presencia de HIDROPS porque se asocia a mal pronóstico.
Al nacimiento puede no haber síntomas o presentarse con dificultad respiratoria.
● Se evalúa inicialmente con RX pero el diagnóstico de elección es la TAC.

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 ● La rotura de un quiste puede provocar NEUMOTÓRAX, se puede sobreinfectar y tener riesgo de
malignización por lo que se debe hacer resección en todos los casos.
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PATOLOGÍA DIGESTIVA
NEONATAL
ENTEROCOLITIS NECROTIZANTE
Enfermedad INFLAMATORIA AGUDA del intestino neonatal con NECROSIS COAGULATIVA/NECROSIS ISQUÉMICA de
la pared y RIESGO DE PERFORACIÓN. Puede afectar a todo el intestino de forma PARCHEADA.

LAS ZONAS MÁS AFECTADAS SON ÍLEON DISTAL Y COLON PROXIMAL

Es típico del RN PRETÉRMINO. Se sospecha que es por una colonización de la microbiota intestinal tardía y patológica.

FACTORES DE RIESGO
● PREMATURIDAD – BAJO PESO AL NACER (< 1500 Gr) se recomienda incrementar las tomas 35 ml/kg/día.
● NUTRICIÓN ENTERAL PRECOZ CON FÓRMULA ARTIFICIAL.

PROTECTORES → LACTANCIA MATERNA Y CORTICOIDES PRENATALES.

SE DA EN EL PERIODO DE → Prematuros hacia la 2 Y 3 SEMANA DE VIDA. A menor edad, más tardíamente se presenta.

CLÍNICA
DISTENSIÓN Y MALA TOLERANCIA Aparecen otros síntomas y
DOLOR Y SANGRADO signos extradigestivos conforme
ABDOMINAL evoluciona la enfermedad.

AGENTES
● PSEUDOMONA AERUGINOSA
● VIDEO E. COLI /KLEBSIELLA
● Enterobacteriacea
● S. aureus.

DIAGNÓSTICO
Las pruebas complementarias más útiles son la RX SIMPLE ABDOMEN SERIADA, y en caso de duda ECOGRAFÍA
ABDOMINAL y determinaciones analíticas. Hallazgos radiológicos:
● Patrón en “MIGA DE PAN” /”DOBLE RIEL”
● Asa fija
● Edema de asas
● NEUMATOSIS → No es patognomónico pero es MUY CARACTERÍSTICO.
● NEUMOPERITONEO → Perforación intestinal y se tiene que hacer cirugía.
● Presencia de gas en el sistema portal → Signo de enfermedad avanzada y se evalúa con ultrasonido.

En el hemograma puede haber leucocitosis o leucopenia y es característico la TROMBOPENIA.

Aumento de la PCR y ACIDOSIS METABÓLICA. La HIPONATREMIA es de mal pronóstico por
desarrollo de un tercer espacio a nivel abdominal. Puede desarrollarse una coagulopatía de
consumo.

TRATAMIENTO
Profiláctico:
1. Régimen estandarizado alimentación → AYUNO Y SNG.
2. Iniciar probióticos como profilaxis en menores de 34 semanas o < 1500 g.
3. No se recomienda administración de antibióticos vía oral o parenteral como prevención de enterocolitis.

Médico
:
● Debe considerar cobertura contra bacilos gram-negativos → Meropenem, imipenem - cilastatin,
piperaciclina - tazobactam, ceftazidima o cefepime en combinación con metronidazol. Puede

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 ● VÍDEO → ANTIBIÓTICO EMPÍRICO CON AMPICILINA Y AMIKACINA.
Según la clasificación Bell:
● IA + IB → Antibióticos por 3 días.
● IIA Antibióticos → por 7 a 10 días, de aquí en adelante valoración por cirugía.
● IIB → Antibióticos por 14 días.
● IIIA → Resucitación con líquidos, soporte inotrópico asistencia respiratoria, paracentesis.
● IIIB → Cirugía.

CLASIFICACIÓN DE ENTEROCOLITIS NECROSANTE (BELL 1978)

ESTADIO I SOSPECHA ESTADIO II DEFINITIVO ESTADIO III AVANZADO

Uno o más factores de stress Uno o más factores de riesgo de stress
Uno o más factores de stress perinatal
perinatal perinatal

Manifestaciones Signos y síntomas de EI más sangre Signos y síntomas EII más deterioro clínico,
macroscópica en heces, marcada evidencia de choque séptico o marcada
sistémicas: Inestabilidad térmica, distensión abdominal hemorragia gastrointestinal
letargia, apnea y bradicardia
Manifestaciones gastrointestinales: Signos radiológicos abdominalesRadiografía de abdomen con
Intolerancia gástrica, incremento muestran distensión de asas de neumoperitoneo, además de los
de residuo gástrico, vómito (biliar intestino con íleo, (edema interasa o signos radiológicos de EII
o sangre oculta positiva) leve líquido peritoneal) asa intestinal fija,
distensión abdominal, sangre neumatosis intestinal y gas en vena
oculta en heces (no por fisura porta
anal)
Excluir otras patologías bacterianas
con toma de cultivos, electrolitos
séricos, tiempo de coagulación y
estudios contrastados

Quirúrgico:
Si hay mala evolución se recurre a cirugía. Después de la enterocolitis se puede presentar una ESTENOSIS INTESTINAL
como un cuadro oclusivo o pseudooclusivo. Otra complicación es el síndrome de intestino corto.
● Celulitis pared abdominal
● Asa fija intestinal en la radiografía
● Presencia de masa o plastrón
● Deterioro clínico refractario a manejo médico

OBSTRUCCIÓN MECONIAL
Después del parto pueden pasar hasta 48 HORAS sin iniciar la emisión de meconio (es estéril). Cuando hay un retraso en
la eliminación se debe sospechar de SÍNDROME DE TAPÓN MECONIAL:
● Puede ser por inmadurez funcional del colon, hipoplasia o enfermedades obstructivas.
● FR asociados son prematuridad, retraso crecimiento intrauterino, consumo materno OPIÁCEOS, hijo
madre diabética, tratamiento materno con SULFATO DE MAGNESIO Y ENFERMEDAD DE HIRSCHSPRUNG.
● Normalmente se resuelve con ESTIMULACIÓN RECTAL, ENEMAS DE GLICERINA O SUERO HIPERTÓNICO
aunque en ocasiones se tienen que hacer enemas de contraste hiperosmolar.
● Rx→ Mayor o menor dilatación del colon (más del izquierdo) y es típico que al introducir contraste se observen
defectos de
relleno.

El ÍLEO MECONIAL es un cuadro de obstrucción intestinal congénito. El 90% ES POR FIBROSIS QUÍSTICA:
● 10 – 15% debutan de esta manera.
● La prueba del SUDOR es poco útil a esta edad por la cantidad de muestra por lo que se debe hacer es
el TEST DEL TRIPSINÓGENO INMUNORREACTIVO SÉRICO.
● Se unen síntomas de DISTENSIÓN ABDOMINAL Y VÓMITOS.
● Rx → DILATACIÓN DE ASAS INTESTINALES (IMAGEN EN POMPA DE JABÓN) con microcolon por desuso y
defectos de relleno.
● Tratamiento es con ENEMAS HIPEROSMOLARES O CIRUGÍA.
● Un alto porcentaje tendrá asociación con atresia intestinal e incluso vólvulo.
Puede producirse una perforación intestinal por el meconio causando PERITONITIS MECONIAL. Si esto ocurre

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intrauterino se encuentran calcificaciones y el defecto intestinal se suele cerrar espontáneamente. Posnatal
puede desarrollarse una peritonitis séptica.

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EL MEGACOLON CONGÉNITO/ENFERMEDAD DE HIRSCHPRUNG
● Asociado a SX DOWN.
● AUSENCIA DEL PLEXO PARASIMPÁTICO.
● Clínica → HIPERTONÍA ESFÍNTER ANAL Y ÁMPULA RECTAL VACÍA. También RETRASO EN ELIMINACIÓN
MECONEAL Y ESTREÑIMIENTO.
● Diagnóstico → Colon por enema pero el de elección es la MANOMETRÍA.
● Tratamiento → Colostomía.
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SEPSIS NEONATAL
Se incluye dentro del SRIS, en presencia de infección confirmada o sospecha.
❏ El período neonatal primario es el de MAYOR PELIGRO (0 - 7 días).

PREVENCIÓN PRIMARIA
❏ Mejor la salud y alimentación de la madre.
❏ Inmunización materna.
❏ Lavado de manos durante y después del parto.

CLASIFICACIÓN
PRECOZ →
● 0 - 7 DÍAS .
● ORIGEN VERTICAL con transmisión de bacterias causantes de madre a hijo.
● Incidencia decreciente por la profilaxis para S. AGALACTIAE Y E. COLI.
● Aquí es + FC la NEUMONÍA (suelen ser bacterias aspiradas) y un curso con rápida afectación.

TARDÍA →
● > 8 - 90 DÍAS
● Puede ser de origen vertical y manifestarse como tardía o por transmisión HORIZONTAL de un germen del entorno del
niño.
● + habitual la BACTEREMIA Y LA MENINGITIS.
● [Link], S. EPIDERMIDIS.

SEPSIS NOSOCOMIAL →
● Típica de prematuro en unidades neonatales.
● Se considera sepsis nosocomial PRECOZ (0 - 72 H) o TARDÍA (>72H).

ETIOLOGÍA
Más incidente y letal entre < edad gestacional y sexo masculino.

SEPSIS PRECOZ SEPSIS TARDÍA

Colonización materna por SGB (grupo B de Lancefield) Vías centrales

RPM Intubación endotraqueal / Ventilación mecánica

RPM (> riesgo cuanto más prematuro) Ranitidina (anti - H2) / IBP

Prematuridad Prematuridad

Corioamnionitis. Se sospecha cuando hay → Taquicardia Patología gastrointestinal

fetal, dolor uterino, líquido amniótico purulento,
leucocitosis, fiebre.
Fiebre materna intraparto

Infección del tracto urinario materno

❏ KLEBSIELLA PNEUMONIAE es uno de los más importantes patógenos en países de desarrollo.

MICROBIOLOGÍA
Los + FC en la sepsis vertical son colonizadores del tracto genitourinario materno que puede colonizar por:
1. Vía transplacentaria

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 2. Vía ascendente (+ fc)

Entre ellos están:

● STREPTOCOCCUS AGALACTIAE (SGB)
● E. COLI
● KLEBSIELLA PNEUMONIAE
● H. Influenzae
● Listeria monocytogenes
● Enterococos (S. faecium y S. faecalis).

Bacterias causantes de sepsis tardía varían según el entorno pero destacan:

● Gram (+) → S. EPIDERMIDIS, S. AGALACTIAE, S. AUREUS.
● Gram (-) → E. Coli, Serratia, Klebsiella, Enterobacter, Pseudomonas.

CLÍNICA
Son variados y pueden ser inespecíficos:

APARATO SISTEMA METABÓLICOS NEUROLÓGICOS DIGESTIVOS OTROS

RESPIRATORIO CIRCULATORIO
Taquipnea Taquicardia Hipo / Letargia Mala tolerancia Hipotermia
Apnea Bradicardia Hiperglucemia Irritabilidad Fiebre
Dificultad respiratoria Hipotensión Acidosis metabólica Hipotonía
Hipoxemia Palidez/Color Aumento ácido Fontanela abombada
Hipercarbia terroso/Livedo reticularis láctico Convulsiones
Mala perfusión periférica Ictericia Focalidad
Bajo gasto
Hipertensión pulmonar

Por lo mismo SE TIENE QUE EMPEZAR TRATAMIENTO EMPÍRICO sin esperar a la confirmación
bacteriológica. En los RN la FC puede ser una herramienta prometedora en el diagnóstico de sepsis
neonatal tardía por:
❏ La anormalidad puede detectarse 24 horas antes del diagnóstico de sepsis clínica o probada.
❏ Pueden reducir la variabilidad de su ritmo cardíaco con desaceleraciones transitorias.
❏ No se conoce el mecanismo, pero se especula que las citocinas juegan un papel importante.

DIAGNÓSTICO
❏ CERTEZA → HEMOCULTIVO.
❏ Según la situación se valorará cultivo y análisis de LCR (punción lumbar), esto para hacer diagnóstico de meningitis.
❏ En casos de sepsis tardía también tiene valor el urocultivo.
❏ Otros parámetros:
● PCR → >10
● Procalcitonina → >.5
● Leucopenia → < 5.000
● Neutropenia
● Trombopenia → < 50
● Relación neutrófilos inmaduros / maduros > 0.2
● Neutrófilos inmaduros / totales > . 16.

HEMOCULTIVO COMO ESTÁNDAR DE ORO

❏ Se recomienda tomarlos de vena periférica antes de dar antibiótico.
❏ PCR con valores persistentes < 1 mg/dl sugieren no infección.
❏ Se recomienda fondo de ojo si existe sospecha de candidiasis sistémica.
❏ Llenado capilar > 4 seg se asocia con lactato sérico.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
❏ Enterocolitis necrosante
❏ Sx. de dificultad respiratoria
❏ Asfixia perinatal

COMPLICACIONES
● La mortalidad sin tratamiento es del 50%.

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 ● RN bajo peso, sepsis gramnegativos y meningitis (puede dar ventriculitis con hidrocefalia posterior) tienen
PEOR pronóstico. puede desarrollar alteraciones del neurodesarrollo así como sordera (meningitis,
antibióticos ototóxicos).

TRATAMIENTO
❏ Fundamental contar acceso vascular periférico y central así como iniciar alimentación ENTERAL DE LECHE
MATERNA lo más pronto posible.
● Se debe dar tan pronto esté la sospecha, como mínimo se deben asociar DOS ANTIBIÓTICOS.
● En general para la sepsis precoz se debe cubrir SGB (B - LACTÁMICOS) y E. Coli (AMINOGLUCÓSIDOS, CEFALOSPORINAS).
● En la tardía hay que tener en cuenta a grampositivos como S . aureus/epidermidis (VANCOMICINA o
teicoplanina) y gramnegativos como Pseudomonas (AMIKACINA, ceftazidima).

PREVENCIÓN SGB
Puede ser asintomático o sintomático y se
puede transmitir de la madre al feto en
el canal de parto.
● Cribado → Cultivo de una muestra rectovaginal
alrededor de la SEMANA 35 - 37, si es
positivo se da QUIMIOPROFILAXIS CON
UN B - LACTÁMICO INTRAPARTO.
También se
administran en caso de haber tenido un
hijo afectado de sepsis por SGB o
bacteriuria SGB positiva durante el
embarazo,
independientemente del resultado del
cultivo recto - vaginal.

HONGOS
Un porcentaje significativo es causado por CANDIDA. Factores de riesgo son:
● Bajo peso / Prematuridad
● CATÉTERES centrales
● Fármacos (ranitidina o corticoides)
● Retraso en el inicio de la alimentación enteral
● Antibioterapia de amplio espectro

La infección sistémica por Candida es grave con diseminación multiorgánica.

● Síntomas (ya mencionados) y es característico la FIEBRE, LETARGIA e insuficiencia respiratoria.
● El diagnóstico se hace por hemocultivo o detección por observación directa en orina (tinción KOH).
● Tratamiento es de duración prolongada con antifúngicos sistémicos (ANFOTERICINA, FLUCONAZOL) y se
deben quitar los catéteres.
● Para profilaxis en unidades con alta incidencia se da fluconazol.

ANFOTERICINA B TRATAMIENTO DE ELECCIÓN

CHOQUE SÉPTICO
Se debe sospechar en cualquier RN con dificultad respiratoria y DISMINUCIÓN DE LA PERFUSIÓN, particularmente ante
el antecedente de corioamnionitis o rotura prolongada de membranas.
❏ La meta es la RESTAURACIÓN DE LA CIRCULACIÓN Y PERFUSIÓN dentro de los primeros 60 MINUTOS. Dentro de los
primeros 5 MINUTOS de presentación, el choque séptico debe ser RECONOCIDO.

Se puede reconocer antes de que se presente por la tríada clásica:

1. Hipotermia / Hipertermia
2. Alteración estado mental
3. Vasodilatación periférica (choque caliente) / Extremidades frías (choque frío)

Se define por 3 fases:

❏ Fase de compensación → Mecanismos de compensación por el descenso del transporte de oxígeno. Se manifiesta con:

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● Incremento FC
● TA estable
● Signos de mala perfusión periférica habituales en el RN (Hipotermia distal, llenado capilar lento,
gradiente térmico con cianosis periférica)

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 ❏ Fase de descompensación → Los mecanismos de compensación no son capaces de mantener la oxigenación celular y el
choque es evidente con signos claros de hipoxia celular. Es habitual que aumenta la resistencia vascular pulmonar.

❏ Fase irreversible → Imposibilidad de recuperar la función aún tras adecuar de nuevo el transporte de oxígeno.

TRATAMIENTO
● Mantener vía aérea permeable
● Mantener la respiración
● Mantener la circulación
● Inotrópicos + Oxígeno de alto flujo
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ICTERICIA NEONATAL
Ictericia aparece cuando la cifra de bilirrubina > 5 mg/dl o > P 95 en el RN.
La BT sérica es la combinación de conjugada + no conjugada. En los neonatos la BT sérica está casi totalmente
compuesta por BI (no conjugada) y unida a proteínas (principalmente albúmina).

FACTORES DE RIESGO Y DETECCIÓN OPORTUNA

❏ Lactancia no exitosa exclusiva con leche materna.
❏ Pérdida de peso excesiva.
❏ Deshidratación.

Identificar a los neonatos ictéricos en sus primeras 24 horas de vida extrauterina. Ante la presencia de ictericia en las
primeras 24 a 72 h de VEU, en el RN de 35 o más semanas de gestación, se determinará la toma de bilirrubinas.
En los RN sin ictericia con ANTECEDENTE de hermanos con hiperbilirrubinemia y edad gestacional < 37 SEMANAS se sugiere
la toma de:
❏ Bilirrubinas séricas total.
❏ Gpo sanguíneo.
❏ Coombs directo en las primeras 8 horas de vida.

El RN con madre con grupo sanguíneo O presentan un OR de 2.9 para hiperbilirrubinemia severa. Es aconsejable:
❏ En la embarazada conocer grupo sanguíneo y Rh.
❏ Si a la madre no se le efectúo tipificación, tomar sangre de cordón umbilical del RN para determinar gpo sanguíneo, Rh y
Coombs.
❏ Recomendable que TODOS LOS RN cuenten con determinación de GRUPO Y Rh.

Se reconoce que la deficiencia de GLUCOSA 6 FOSFATO DESHIDROGENASA en RN es causa hiperbilirrubinemia severa.

DIAGNÓSTICO
En el RN se debe cuantificar bilirrubina sérica total o bilirrubina transcutánea en las primeras 24 a 72 horas (predice la
hiperbilirrubinemia severa) y los resultados se deben comparar con el normograma. Los RN que se recomienda
cuantificar bilirrubina conjugada:
❏ Ictericia o hiperbilirrubinemia persistente (>2 semanas) y/o
❏ Hepatoesplenomegalia.
Una concentración de bilirrubina conjugada > 20% de la bilirrubina sérica total deben incluirse en protocolo de estudio para
descartar:
❏ Isoinmunización a Rh
❏ Hepatitis
❏ Colestasis

Para fines de la GPC:

Niveles de BT que excedan el P95 Niveles entre 20 - 24 mg/dl se Niveles entre 25 - 30 mg/dl se considera
de acuerdo a la edad postnatal en considera HIPERBILIRRUBINEMIA CRÍTICA O
horas se considera HIPERBILIRRUBINEMIA SEVERA EXTREMA
HIPERBILIRRUBINEMIA
❏ Estos valores no aplican para los RN < 35 semanas.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Ante un RN ictérico, evaluar si se está ante:

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● Aumento de la BD (COLESTASIS)
● Aumento de la BI (+ FC) y puede ser:

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 ● NO HEMOLÍTICA
● HEMOLÍTICA:
● Inmune → Isoinmunización por incompatibilidad de grupo.
● No inmune → Defectos eritrocitarios (Esferocitosis, elipotocitosis, déficit de G6GPD,
hemoglobinopatías) o mecánica (microangiopatía, CID).

TIPO APARICIÓN DURACIÓN TIPO TRATAMIENTO

PATOLÓGICA PRIMERAS 24 > 10 DÍAS Directa o indirecta Según causa

HORAS Exanguinotransfusión
según edad

FISIOLÓGICA 2 O 3 DÍA < 10 DÍAS INDIRECTA No precisa

LACTANCIA FIN DE LA 10 - 12 SEMANAS INDIRECTA No precisa

MATERNA (Sx. PRIMERA
de SEMANA
Arias)

La ictericia por hiperbilirrubinemia hemolítica se divide en INMUNE Y NO INMUNE, según el

estudio de test de Coombs. El Coombs indirecto detecta antígenos plasmáticos circulantes,
y el DIRECTO localiza anticuerpos adheridos a la membrana del eritrocito que está
hemolizado, y se hará en SANGRE DEL NEONATO.

Otras causas de hiperbilirrubinemia indirecta:

Reabsorción de hematomas (incluyendo fracturas). En el RN considerar:
● Hematos viscerales (hepático, esplénico, suprarrenal).
● CEFALOHEMATOMA.
● Fracturas cómo clavícula o de huesos largos.
Policitemia:
● Por liberación de bilirrubina tras destrucción de hematíes sobrantes
Infeccione
● Bacterianas especialmente gramnegativos
s: ● TORCH
Lactancia materna:
● Sx. Arias
Disminución de la circulación enterohepática:
● Obstrucción, íleo
● Deshidratación
Otros:
● Hipotiroidismo
● Sx. de Criggle . Najjar o Gilbert
● Enfermedades metabólicas (hijo madre diabética o galactosemia)
TRATAMIENTO
El espectro de luz irradiado por la FOTOTERAPIA es entre → 430 y 490 nm. La luz BLANCA , de HALÓGENO Y AZUL
son recomendadas.

La luz especial con tubos fluorescentes es la más efectiva, ya que penetra mejor la piel y
se absorbe al máximo por la bilirrubina.
❏ El número necesario a tratar de RN a término y pretérminos tardíos sanos con fototerapia es de 6
A 10 para prevenir hiperbilirrubinemia severa.

La efectividad de la fototerapia mejora a mayor superficie corporal expuesta. El máximo de respuesta se observa en las
primeras 2 A 6 H de inicio con fototerapia. Los pacientes con:
❏ Incremento progresivo de bilirrubina sérica significativo de 0.2 mg/dL/h
❏ O con persistencia de cifras elevadas sin descenso a pesar de fototerapia intensiva

Considerarlo como falta de respuesta, en estos recién nacidos evaluar el recambio sanguíneo e investigar como posible
etiología hemólisis activa.

Yazmín Guardado
Mtz (:
En RN de término, sano, sin factores de riesgo, sin respuesta a la fototerapia intensiva, el recambio sanguíneo o
exanguinotransfusión está indicado con hiperbilirrubinemia:
❏ Bilirrubina sérica total entre 22 y 25 mg/dl.
❏ RN con signos clínicos de encefalopatía aguda por bilirrubina, se recomienda realizar INMEDIATAMENTE
recambio sanguíneo: exanguinotransfusión.

El tratamiento es exitoso si se logra DECREMENTO PROMEDIO DEL 6 AL 20% RESPECTO AL NIVEL INICIAL DE
BILIRRUBINA sérica total en las primeras 24 H. Con lámparas de luz azul pueden lograrse decrementos del 30 al 40%.
Se puede SUSPENDER CUANDO SE ALCANCEN NIVELES DE BILIRRUBINA DE 13 A 14 mg/dL. El objetivo de la
exanguinotransfusión es remover la mayor cantidad posible de bilirrubina y anticuerpos circulantes maternos, cuando
ésta es la causa de la hiperbilirrubinemia.

HIPERBILIRRUBINEMIA INDIRECTA
Se basa en el uso de FOTOTERAPIA, se indica según los 4 factores del NORMOGRAMA DE BHUTANI, que permite
predecir que paciente está en riesgo de desarrollar una hiperbilirrubinemia severa(> 20 -24 mg/dl):
1. Edad (horas / días de vida)
2. Cifra de bilirrubina. Puede ser determinada de forma aceptablemente fiable en forma transcutánea
3. Edad gestacional
4. Presencia / ausencia de factores de riesgo y
etiología Efectos secundarios fototerapia:
● Aumenta las pérdidas insensibles (cuidado al calcular aporte hídrico requerido).

HIPERBILIRRUBINEMIA D I R E C T A ( C O l E S T A S I S)
Se fundamenta en fármacos que faciliten el flujo biliar:
● FENOBARBITAL.
● ÁCIDO URSODESOXICÓLICO.
Y en paliar las consecuencias de un déficit de bilis en la luz intestinal:
● Administran vitaminas liposolubles (ADEK) ya que no se absorben de manera adecuada.
● Suplemento de Ca y P.

ICTERICIA FISIOLÓGICA
Proceso transicional normal, secundario a un AUMENTO DE PRODUCCIÓN DE BILIRRUBINA PORQUE LA CAPACIDAD
DEL HÍGADO PARA EXCRETARLA ES BAJA. Tras el nacimiento hay una HEMÓLISIS FISIOLÓGICA, con el objetivo de
destruir el exceso de hematíes.
● Tiene su PICO A LAS 48 H de vida.
● Nunca comienza en las primeras 24 horas de vida.

Suele comenzar hacia 2 - 3 DÍA Y DURAR ALREDEDOR DE UNA SEMANA.

● No se considera fisiológica si dura más de 10 - 15 días.
● Siempre será a expensas de BI.

RNT RNPT
INICIO 2 - 3 días 3 - 4 días

DURACIÓN 5 - 7 días 6- 8 días

CONCENTRACIÓN MÁXIMA 12 mg/dl a los 2 - 4 días 14 mg/dl a los 4 - 7 días

ICTERICIA ISOINMUNE
Es cuando hay diferencia de antígenos eritrocitarios entre madre e hijo, que al ser reconocido por el sistema inmune
materno en la vida fetal, crea una reacción autoinmune con producción de anticuerpos (sensibilización) tras pasar la
placenta (IgG).Es causa de:
● Anemia
● Hiperbilirrubinemia
Los grupos de antígenos más implicados son el sistema ABO y Rh:

INCOMPATIBILIDAD GRUPO ABO INCOMPATIBILIDAD GRUPO RH

Yazmín Guardado
Mtz (:
La madre es O y el RN será de grupo A, B MÁS GRAVE
o AB
Está conformado por los antígenos C, D y E.
PUEDE AFECTAR LA PRIMERA GESTACIÓN

Yazmín Guardado
Mtz (:
 LOS ANTICUERPOS NO Se habla de Rh negativo cuando el sujeto es portador del FENOTIPO
REQUIEREN d/d, es decir, CARECER DE ANTÍGENO D.
SENSIBILIZACIÓN
Es una ictericia leve que se agrava en La isoinmunización anti - D es el 90% de las incompatibilidades de grupo
los siguientes embarazos Rh.
NO AFECTA AL PRIMER EMBARAZO (necesita contacto previo)
No hidrops
HIDROPS

Profilaxis se administra GAMMAGLOBULINA ANTI - D A TODA

EMBARAZADAS Rh (-), no sensibilizada, es decir, con COOMBS
INDIRECTO NEGATIVO. Se realizará entre la SEMANA 28 - 32.

Si la madre Rh (-) tuviera un test de Coombs indirecto positivo, significa que ha habido un contacto
previo con sangre Rh (+), con formación de anticuerpo IgG anti - D capaces de producir hemólisis
fetal.
En este caso la profilaxis ya no es útil.

ICTERICIA POR LACTANCIA MATERNA

Típica de RN a término. Es una ictericia que inicia de los 4 - 7 DÍAS DE VIDA, que a diferencia de la fisiológica, AUMENTA EN
VEZ DE DESCENDER AL FINAL DE LA PRIMERA SEMANA.
● Las CIFRAS CONTINÚAN ELEVADA LAS PRIMERAS 3 - 12 SEMANAS.

Se desconoce el mecanismo, pero se sospecha que ALGUNAS SUSTANCIAS DE LA LECHE MATERNA INTERFIERA CON
EL METABOLISMO DE LA BILIRRUBINA. Para orientar al diagnóstico se debe suspender 48 horas donde habrá un
descenso rápido.
>> La ingesta exclusiva de leche humana puede promover un aumento en la absorción intestinal de bilirrubina. La
beta-glucuronidasa es una sustancia candidata, ya que desconjuga la bilirrubina intestinal y aumenta su capacidad de
absorción <<

>> La pobre ingesta calórica con o sin deshidratación asociada a una inadecuada lactancia materna puede contribuir al
desarrollo de hiperbilirrubinemia. La suplementación con agua o solución con glucosa: no previene la hiperbilirrubinemia ni
disminuye los niveles de bilirrubina sérica total.
Los RN alimentados con lactancia materna tienen mayor riesgo de desarrollar hiperbilirrubinemia que aquellos recién
nacidos alimentados con fórmula <<
NO ES NECESARIO SUSPENDER LACTANCIA MATERNA
PUEDE ALCANZAR CONCENTRACIONES MÁXIMAS DE 10 - 13. HAY QUE AUMENTAR LAS TOMAS.

ENCEFALOPATÍA POR BILIRRUBINA - KERNÍCTERUS

Cuando los niveles de BI son muy elevados y traspasan la barrera hematoencefálica pueden producir un cuadro
neurológico agudo →
ENCEFALOPATÍA AGUDA POR BILIRRUBINA.
En algunos casos puede atravesar la barrera hemato encefálica unida a la albúmina, o en condiciones de ruptura de
dicha barrera por varias causas como en la prematuridad extrema, acidosis, sepsis. La bilirrubina no conjugada entra
al encéfalo como bilirrubina libre cuando se excede la capacidad fijadora de la sangre o por competencia de otros
compuestos por los sitios de unión (algunos fármacos como las SULFONAMIDAS).

Los síntomas son:

● Hipotonía, hipocinesia, succión pobre, letargia / irritabilidad, atenuación de los reflejos primitivos.

Son generalmente transitorios durante los primeros 2 - 7 días y es + FC EN PREMATUROS. El término hace referencia
al depósito de bilirrubina en el cerebro, donde hay mayor predilección en los GANGLIOS BASALES (ictericia nuclear),
cuando esto ocurre la clínica neurológica se agrava:
● Convulsiones, fiebre central, apnea y con frecuencia fallece o sufre secuelas → SORDERA
NEUROSENSORIAL
Y/O PARÁLISIS CEREBRAL.

COLESTASIS NEONATAL
Yazmín Guardado
Mtz (:
Se considera cuando:

BD > 2 mg/dl BT < 5 mg/dl >20% de la total cuando la BT es > 5

mg/dl

Yazmín Guardado
Mtz (:
 Se debe sospechar y estudiar ante la ictericia prolongada (> 15 días de vida) o presenta signos como
COLURIA O HIPOCOLIA/ACOLIA o la hepatoesplenomegalia. Hay que hacer diagnóstico diferencial hay que considerar la
lesión:
Intrahepática:
● NPT prolongada, infección, metabolopatías (galactosemia), colestasis intrahepática familiar, déficit alfa
antitripsina.
● SX. ALAGILLE → ATRESIA DE VÍAS BILIARES INTRAHEPÁTICAS. Autosómico Recesivo que se
asocia a malformaciones cardíacas (“CARA DE PÁJARO” y “VÉRTEBRAS DE MARIPOSA”).
● Hemocromatosis neonatal → Depósitos de hierro y se sospecha que es de etiología autoinmune.

Extrahepátic
a:
● Atresia de vías biliares extrahepáticas
● Quiste de colédoco.

HEPATITIS NEONATAL ATRESIA BILIAR EXTRAHEPÁTICA

(COLESTASIS INTRAHEPÁTICA)

ASOCIACIONES RNPT Poliesplenia, malrotración intestinal,

Bajo peso para la edad gestacional anomalías vasculares

EF Hígado normal Hepatomegalia

GAMMAGRAFÍA HIDA Captación Captación normal

lenta Excreción Excreción alterada
normal

BIOPSIA Lesión hepatocelular Lobulillo hepático normal

difusa Conductillos sin Proliferación de conductillos biliares,
alteraciones Células trombos
gigantes biliares, fibrosis portal
Células gigantes

CLÍNICA Acolia intermitente Acolia mantenida

ATRESIA DE VÍAS BILIARES EXTRAHEPÁTICAS

CAUSA + FC DE COLESTASIS QUIRÚRGICA EN EL NEONATO Y LA + FC CAUSA DE TRASPLANTE HEPÁTICO EN LA INFANCIA.
Se produce OBLITERACIÓN / DISCONTINUIDAD de la vía biliar con ausencia de flujo biliar y, secundariamente
cirrosis. Hay 2 formas:
● Adquirida (80 - 90%) → Aparece > 2 semanas de vida.
● Embrionaria (10 - 20%) → Asociada a situs inversus y asplenia/poliesplenia y otras malformaciones. Aparece < 2
semanas de vida.

A su vez se clasifican 3 tipos:

● Tipo I → Obstrucción del colédoco.
● Tipo II → Obliteración del conducto hepático común.
● TIPO III → La + FC. Afecta toda la vía biliar extrahepática.

En la adquirida hay un proceso inflamatorio de etiología desconocida, con FIBROSIS Y CIERRE PROGRESIVO de la vía biliar.
Se especula de etiología vital (reovirus, rotavirus, CMV).
● Niñas
● RN a término
● Peso adecuado

La orina aparece COLURIA y las heces progresivamente hipocólicas / acólicas. Destaca la HEPATOESPLENOMEGALIA.
No responde a tratamiento médico.
Para el diagnóstico:
● Laboratorio → Aumento BD y enzimas con predominio de patrón de colestasis (GGT y FA).
● Ecografía → Ausencia / disminución vesícula, SIGNO DE LA CUERDA TRIANGULAR . Ausencia dilatación de la vía biliar.
● Gammagrafía hepatobiliar con Tc . 99 (HIDA) → No se observa flujo hacia el intestino.
● Biopsia de vías biliares → MÁS FIABLE. Proliferación ductal, fibrosis y trombos biliares.
● Laparotomía → Último recurso.

Yazmín Guardado
Mtz (:
El tratamiento definitivo es el TRASPLANTE HEPÁTICO (normalmente hacia los 2 años) con técnica de Kasal.

QUISTE COLÉDOCO

Yazmín Guardado
Mtz (:
 Dilatación congénita de la vía extrahepática. Lo más habitual es la DILATACIÓN DEL CONDUCTO HEPÁTICO COMÚN.
● > niñas.
● Tratamiento es resección del quiste.

FB → El Sx de Gilbert se caracteriza por ictericia que aparece ante distintas situaciones de estrés, se produce
por aumento de BI, por [Link], con valores menores a 6 MG/dl, es una enfermedad benigna que no
requiere tratamiento, para diagnosticarla se puede utilizar el test del ayuno! La enfermedad de Dubin
Johnson y rotor cursan con aumento de BD, y el Crigler Najar cursa con aumentos de BI, el tipo 1 necesita
trasplante hepático en niñez por su gravedad, y el tipo 2 es similar al Gilbert, pero es menos frecuente y los
niveles de br son superiores a 6 MG/dl.
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ANEMIA
NEONATAL
Los niveles de Hb sufren importantes cambios durante la vida fetal, el período neonatal y primeros meses de vida. En
la vida intrauterina, la Sat02 arterial es baja, por lo que se produce un aumento de la eritropoyesis (hepática). Después
del nacimiento, la saturación de oxígeno aumenta y el exceso de hematíes es destruido (ANEMIA FISIOLÓGICA) hasta
una cifra mínima de 10-11 g/dl que se alcanza a los 2-3 meses de edad.
● RN a término → 10 - 11 g/dl

La leche materna aporta hierro en cantidad suficiente hasta los 6 meses de edad. Mantener la lactancia materna
exclusiva más allá de esta edad es causa de anemia ferropénica, que, por otra parte, es la causa más frecuente de
anemia en la infancia.

En el RN prematuro, es igual pero con una cifra menor de Hb inicial, alcanzando una hemoglobina mínima más baja →
7-9 gr/dl. y de forma más precoz que en el caso del RN a término (anemia de la prematuridad).
● RN pretérmino → 7- 9 gr/dl

Se caracteriza por ser NORMOCÍTICA, NORMOCRÓMICA E HIPORREGENERATIVA

❏ Mecanismo involucrado es la falta persistente de producción de eritropoyetina en respuesta a la hipoxia

tisular.

Ellos tienen depósitos de hierro más bajos (el hierro se deposita preferentemente durante el tercer trimestre) que se
agotan antes. Para prevenir la anemia de la prematuridad, se administran suplementos de hierro a los recién
nacidos pretérmino desde que se retira la nutrición parenteral.

Ante una anemia neonatal, el diagnóstico diferencial exige tener en cuenta los siguientes mecanismos patológicos:

NIVELES DE HB AL NACIMIENTO NIVELES MÍNIMOS DE HB

RN A TÉRMINO 14 - 20 g/dl 9 - 11 g/dl (8- 12 semanas)

RN PRETÉRMINO 12 - 18 g/dl 7 - 9 g/dl (6 semanas)

TRATAMIENTO
Depende de los síntomas y situación clínica del paciente. La transfusión de concentrados de hematíes no está exenta de
riesgos:
● Principal es la infección por CMV, por lo que se recomienda usar productos CMV negativos.
● La transfusión disminuye las cifras de eritropoyetina endógena por lo que tal vez se requieran
más.
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POLICITEMIA
En neonatos con bajo volumen sanguíneo, los cambios del Hto son menores (casos de pinzamiento temprano del
cordón umbilical), mientras que en el neonato con alto volumen sanguíneo (PINZAMIENTO TARDÍO DEL CORDÓN) el Hto

Yazmín Guardado
Mtz (:
incrementa considerablemente después del nacimiento alcanzando valores máximos a las 2 h de VEU y disminuye
lentamente en las siguientes 24 h.
❏ Se define Policitemia Neonatal cuando el Hto venoso del neonato es de 65% O MAYOR, o cuando la concentración
de Hb venosa es > 22 g/dl.

Yazmín Guardado
Mtz (:
 Se recomienda pinzar el CU después de los 60 segundos y antes de los 5 minutos. En
promedio a los 2 minutos de VEU o hasta que el CU deje de latir, así como pinzar el
CU mientras se mantiene al neonato a nivel del introito vaginal

Se recomienda considerar PN si la madre tiene:

❏ Edad avanzada
❏ Enfermedades renales, cardiacas o respiratorias
❏ Diabetes, incluyendo gestacional
❏ Hipertensión inducida por embarazo
❏ Tabaquismo en el embarazo pasivo o activo
❏ Oligohidramnios
❏ Embarazo a gran altitud sobre nivel del mar
❏ Uso de propanolol

Todo neonato con Hto > 65% que presente letargia, taquipnea, temblores, irritabilidad,
ictericia, rechazo al alimento, vómito, y que además luce pletórico rubicundo se
recomienda sospechar PN

Se recomienda que al neonato con síntomas o factores de riesgo para PN se le realice Hto a las 2 h de VEU, si es
normal(<65%) no amerita otro estudio a menos que esté sintomático. Cualquier neonato que presente hallazgos
clínicos sugestivos de policitemia se recomienda investigar para descartarla. Es necesario descartar deshidratación en
el neonato antes de establecer el diagnóstico de policitemia, para eso, se recomienda valorar la pérdida de peso. Se
recomienda corregir la deshidratación, antes de medir el Hto

TRATAMIENTO
Ya que no existe suficiente evidencia a favor de exanguino transfusión parcial (ETP), se recomienda realizarla sólo en
casos sintomáticos y cuando menos con la presencia de uno de lo siguiente:
❏ Hipoglicemia (glucosa <40)
❏ Trombocitopenia (plaquetas <150 mil)
❏ Dificultad respiratoria que requiera tratamiento con oxígeno

Se recomienda siguiente manejo:

❏ Neonatos asintomáticos con Hto de 65% A 69% manejo conservador sólo OBSERVACIÓN.
❏ Hto 70%-75%, paciente asintomático, tratarlos con FLUIDOS IV Y AYUNO.
❏ Hto > 75% o aparición de síntomas tempranos realizar ETP.
❏ Se recomienda decidir la ETP en pacientes asintomáticos si el Hto es > 75%.
❏ Se recomienda que la ETP se realice por una vena periférica. No se recomienda cateterizar exclusivamente los
vasos umbilicales para realizar la ETP.
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INFECCIONES CONGÉNITAS
CITOMEGALOVIRUS
+ FC de las infecciones CONNATALES en México y es la ETIOLOGÍA + FC DE HIPOACUSIA Y SORDERA NEUROSENSORIAL infantil.
● Virus ADN de la familia de los herpesvirus.
❏ En los países en desarrollo la infección congénita más frecuente es la
rubéola. Formas en las que se transmite:
● Placenta
● Secreciones del canal del parto
● Leche materna
● Transfusiones sanguíneas

La infección fetal suele ocurrir durante la PRIMOINFECCIÓN materna, con + FC EN LAS FASES TARDÍAS del embarazo
(75% en 3 trimestre) pero MÁS GRAVE EN EL ⅓ TRIMESTRE. 40% de los hijos primoinfectadas durante la gestación se
contagiarán.
● 10% nacerá con síntomas, 90% ASINTOMÁTICO al nacer.
● A largo plazo presentarán secuelas el 50% de los que nacieron sintomáticos y el 10-15% de los que nacieron
asintomáticos.
❏ Principal fuente de infección adquirida por CMV en el RN es la LECHE MATERNA.
❏ Fuente principal de contagio son los NIÑOS < 2 AÑOS.
Yazmín Guardado
Mtz (:
SÍNTOMAS

Bajo peso para edad Petequias - púrpura Ictericia

gestacional y retraso (blueberry-muffin baby)
crecimiento intrauterino

Hepatoesplenomegalia MICROCEFALIA CORIORRETINITIS

En las pruebas de imagen cerebral (ecografía, TC, RM) pueden observarse:

● CALCIFICACIONES (de predominio PERIVENTRICULAR) y a nivel de las arterias estriadas (vasculopatía).

Regla CMV: C; CORIORRETINITIS, Colecistitis acalculosa, M; MICROCEFALIA y V

CALCIFICACIONES periVentriculares, en contraposición al toxoplasma, que son
dispersas
El cuadro sintomático al nacimiento es GRAVE, con 20% de mortalidad. Las SECUELAS A LARGO PLAZO + IMPORTANTES SON:

SORDERA RETRASO MENTAL

NEUROSENSORIAL

La infección adquirida puede ser SINTOMÁTICA Y GRAVE en los recién nacidos PRETÉRMINO, cursando con NEUMONITIS,
HEPATITIS Y ENTERITIS. Por el contrario, en términos y lactantes es un cuadro leve o asintomático.

DIAGNÓSTICO EN EMBARAZADAS
Se debe monitorizar a las embarazadas con CMV mediante USG ya que es la única manera de encontrar anormalidades
causadas por infección congénita, las más importantes son:

Intestino hiperecogénico, Ventriculomegalia, Retraso crecimiento intrauterino, Hidronefrosis, Hidrops

fetal, Hepatomegalia, Atrofia cortical, Calcificaciones intracraneanas, Grosor placentario aumentado.
La realización de PUNCIÓN AMNIÓTICA sólo de ser DESPUÉS DE LAS 20 SDG, ya que la excreción urinaria fetal de CMV inicia
después de la semana 20 a 21.
❏ Lo ideal es hacerlo después de la semana 21.
❏ Debe hacerse cultivo viral y el mejor método diagnóstico es PCR → Líquido amniótico.

DIAGNÓSTICO
Se tiene que demostrar la presencia del virus en fluidos corporales en < 3 semanas de vida:
● EXCRECIÓN VIRAL EN ORINA (CULTIVO POSITIVO) → Ya en RN.
● PCR en sangre (permite la cuantificación de la carga viral).

TRATAMIENTO
GANCICLOVIR (seguido de su profármaco oral, valganciclovir). Efecto secundario más importantes es la NEUTROPENIA. No
existe un método fiable de diagnóstico prenatal y no se recomienda su cribado durante el embarazo.
❏ Por 6 SEMANAS. Puede prolongarse hasta 6 meses si tiene afectación neurológica grave.
❏ Niño mayores de 6 meses diagnosticados en forma retrospectiva no necesariamente requieren, sólo se da cuando
se detecta hipoacusia progresiva antes del año de vida y se da Valganciclovir.
● Se ha probado con éxito el tratamiento de las madres infectadas con gammaglobulina inespecífica.
● No hay vacuna.

TOXOPLASMOSIS
Toxoplasma gondii → Protozoo intracelular obligado, huésped definitivo es el GATO que elimina los OOQUISTES
(forma infectante) en sus heces.
● Generalmente es asintomática, aunque puede dar cuadros graves, entre los cuales se encuentra la infección fetal.

La transmisión ocurre cuando la madre tiene una PRIMOINFECCIÓN durante el embarazo y es rara en madres que ya eran
seropositivas antes de la gestación. Excepción en los casos de inmunodeficiencia materna.
● + FC EN CUANTO MÁS TARDÍA SEA LA INFECCIÓN materna (60- 80% si es en el 3/3 TRIMESTRE) .
● GRAVEDAD MAYOR EN EL PRIMER TRIMESTRE.

Yazmín Guardado
Mtz (:
 La MAYORÍA SON APARENTEMENTE ASINTOMÁTICOS (80-90%) al nacer. Los bebés sintomáticos pueden presentar la
TETRÁDA CLÁSICA (DE SABIN):

CORIORRETINITIS HIDROCEFALIA CALCIFICACIONES CONVULSIONES

INTRACEREBRALES/PERIFÉRICAS

Otros posibles síntomas, signos y hallazgos son:

Microcefalia o más típico, Convulsiones Fiebre

MACROCEFALIA por hidrocefalia

Hepatoesplenomegalia Adenopatías Anemia y trombopenia

Las secuelas tardías afectan al SNC y al ojo:
● A nivel cerebral → HIDROCEFALIA OBSTRUCTIVA, retraso mental, convulsiones, alteraciones motoras,
sordera y otras, dependiendo del área afectada.
● MANIFESTACIÓN TARDÍA + FC ES LA CORIORRETINITIS. Retinitis necrotizante focal de predominio macular que puede
cursar con pérdida visual. Cuando ha habido afectación ocular, son frecuentes las recurrencias.

Formas clínicas:

NEONATAL 5%. Grave. Clínica neurológica.

SINTOMÁTICA

SINTOMÁTICA LOS Clínica en los tres primeros meses. Más frecuente en prematuros.
PRIMEROS MESES

INFECCIÓN SUBCLÍNICA La más frecuente. No clínica aparente, hallazgos

patológicos en el LCR, fondo de ojo o en el
hemograma (anemia).

SECUELAS TARDÍA / A medio plazo aparecen secuelas de infección o recaídas de

cuadros clínicos previos.
RECAÍDAS

DIAGNÓSTICO
Para confirmación →
SEROLOGÍA:
● En la madre → lgM positiva, aumento del título de anticuerpos de lgG o presencia de lgG de baja avidez.
● En el recién nacido si la lgM es positiva o persistencia de lgG positiva más allá de 6-12 meses de vida.

PRUEBAS MOLECULARES:
● La infección fetal puede determinarse mediante amplificación genómica en líquido amniótico (PCR).
● PCR en LCR.

A TODOS los pacientes afectados habrá que realizarles:

● Fondo de ojo.
● Exploración neurológica, ecografía cerebral y/o TC y punción lumbar.
● Evaluación de la audición.

TRATAMIENTO
En TODO RN infectado, independientemente de si tiene o no enfermedad clínica. Al menos 12 meses de duración.
● PIRIMETAMINA + SULFADIAZINA.

RUBÉOLA
Virus ARN. Enfermedad rara por la vacunación. La probabilidad de infección fetal durante la primoinfección materna
DEPENDE DE LA EDAD GESTACIONAL:
● ALTA EN EL ⅓ TRIMESTRE (80%).
● FINAL DEL EMBARAZO (100% en > 36 semanas).

Yazmín Guardado
Mtz (:
 LA GRAVEDAD ES MAYOR CUANTO MÁS PRECOZ SEA. 20% de los fetos no se contagiará aunque la primoinfección
materna ocurra en el primer trimestre, y de los que lo hagan no todos tendrán enfermedad necesariamente grave. En
infectados con > 16 SDG, LA PROBABILIDAD DE MALFORMACIONES ES NULA, AUNQUE PERSISTE RIESGO DE SORDERA
HASTA LA SEMANA 20.
❏ Poco antes de la concepción o durante la semana 8 a 10 de la gestación.
❏ El riesgo de presentar defectos congénitos disminuye después de la semana 16.

CLÍNICA
TRÍADA TÍPICA (GREGG):

SORDERA ALTERACIONES OCULARES CARDIOPATÍA CONGÉNITA

NEUROSENSORIAL (CATARATAS, MICROFTALMIA, (PERSISTENCIA DUCTUS ARTERIOSO Y
RETINITIS, NISTAGMO) ESTENOSIS DE LA ARTERIA
PULMONAR).

Al nacimiento, algunos tienen clínica transitoria e inespecífica → Adenopatías, hepatoesplenomegalia, púrpura, trombopenia,
bajo peso. Muchos de ellos son asintomáticos al nacer con aparición posterior de los síntomas. Entre estos de APARICIÓN
TARDÍA están:
● ALTERACIONES OCULARES (GLAUCOMA) SON LAS + FC.
También hay que tener en cuenta → La sordera neurosensorial, diarrea crónica, neumonitis, tiroiditis, diabetes o el retraso en
el neurodesarrollo, a veces con encefalitis progresiva.

DIAGNÓSTICO
Se realiza mediante:
SEROLOGÍA:
● lgM positiva al nacer, persistencia de la lgG+ > 8 meses con un título 4 veces mayor de lo esperado.
CULTIVO VIRAL:
● Orina, nasofaringe, sangre.
TÉCNICAS MOLECULARES:
● PCR

TRATAMIENTO
No existe tratamiento antiviral útil ni para la infección materna ni para la infección fetal. Los hijos de madre con rubéola
durante la gestación requieren seguimiento aunque nazcan asintomáticos para detectar y tratar precozmente las
secuelas (audición, visión) que pueden desarrollar.
● SE PREVIENE VACUNANDO A LA MUJER EN EDAD REPRODUCTIVA, NUNCA DURANTE EL EMBARAZO.
● FB INMUNOGLOBULINA.

SÍFILIS
Infección bacteriana (espiroqueta Treponema pallidum) de transmisión sexual con riesgo de transmisión vertical (sífilis
congénita). Mayor riesgo cuanto MÁS RECIENTE sea la infección en la gestación.
● En fase primaria y secundaria tiene mayor probabilidad de infección fetal (tasas de transmisión 70-100%).
❏ Se clasifica en RECIENTE (0 - 2 AÑOS) y TARDÍA ( 2 O MÁS AÑOS) y cada una de estas en SINTOMÁTICA Y LATENTE.
● Es MAYOR LA TRANSMISIÓN EN LA FASE DE LATENTE PRECOZ.

El contagio puede ocurrir durante todo el embarazo por VÍA TRANSPLACENTARIA y por el CANAL DE PARTO. Puede ser causa
de PÉRDIDA FETAL. La mayoría (60%) de los infectados estará asintomático al nacer y en 2/3 partesirán apareciendo
signos y síntomas en los primeros tres meses de vida. La clínica se divide en manifestaciones precoces y tardías:

MANIFESTACIONES PRECOCES/RECIENTE ( < 2 AÑOS) MANIFESTACIONES TARDÍAS ( > 2 AÑOS)

● HEPATOESPLENOMEGALIA. ● NEUROLÓGICAS (neurosífilis: tabes dorsal,

● OSTEOCONDRITIS CON PERIOSTITIS (y pseudoparálisis lesiones cerebrovasculares, paresias juveniles).
por dolor, denominada de PARROT). ● ÓSEAS Y DENTALES (nariz en silla de montar,
● Lesiones cutáneas AMPOLLOSAS (PÉNFIGO SIFILÍTICO) frontal prominente, tercio interno clavicular
muy superficiales (por tanto, fugaces) CON AFECTACIÓN ensanchado llamado signo de HIGOUMENAKIS,
PLAMOPLANTAR. articulaciones de CLUTON, dientes de
● Úlceras mucosas. HUTCHINSON, molares de MOON o FOURNIER en
● Fisuras periorales. forma de mora).
● CONDILOMA LATA ● Cutáneas (ragadías: fisuras radiales en boca, nariz

Yazmín Guardado
Mtz (:
● Adenopatías generalizadas. y ano; gomas).
● Hidrops. ● OCULARES (queratitis, irididociclitis).
● Glomerulonefritis. ● SORDERA (neurosensorial).
● Hemoglobinuria paroxística por frío.

Yazmín Guardado
Mtz (:
 ● Ictericia.
● RINITIS.
● Anemia.
El desarrollo de esta clínica tardía es evitable con tratamiento.

DIAGNÓSTICO RADIOLÓGICO
Los datos radiológicos en HUESOS LARGOS en niños < 1 año que orientan al diagnóstico son:
❏ Lesiones SIMÉTRICAS en huesos largos, más en extremidades inferiores.
❏ OSTEOCONDRITIS metafisiaria con lesiones, con moderada destrucción, que aparecen a las 5 semanas.
❏ Signo de WIMBERGER (desmineralización y destrucción de la metáfisis proximal de la tibia).
❏ Osteítis, bandas lineales alternantes radiodensas y traslúcidas (asemejan a un tallo de apio).
❏ Dactilitis en manos.

DIAGNÓSTICO
Existen dos tipos de pruebas serológicas, las treponémicas (más sensibles) y las no treponémicas (confirmación):
P R U E B A S N O T R E P O N É M I C A S (RPR, VDRL) →
● Se basan en anticuerpos anti-cardiolipina-lecitina-colesterol de Treponema. Dan resultados CUANTITATIVO y son útiles
para el seguimiento de la EVOLUCIÓN y del TRATAMIENTO, ya que pueden llegar a negativizarse. Para el diagnóstico
de neurosífilis hay que realizarVDRL en LCR.

P R U E B A S T R E P O N É M I C A S (FTA-ABS yTP-PA) →
● Dan un resultado CUALITATIVO. No se correlacionan con el curso de la enfermedad ya que, de hecho, serán
POSITIVAS DE POR VIDA.

Las pruebas no treponémicas se deben realizar a todas las mujeres durante el embarazo. Si son positivas, deben confirmarse
con un test treponémico y, posteriormente, si nunca han sido tratadas, iniciar el tratamiento de la madre con penicilina.

Al nacimiento, en el caso del bebé con riesgo de infección sifilítica, hay que proceder como sigue:
[Link] debe explorar cuidadosamente para descartar infección congénita clínica.
[Link] realizarse PRUEBAS SEROLÓGICAS EN SANGRE DEL RN, NO DEL CORDÓN:
● No treponémicas (VDRL) → Serán positivas por paso de lgG materna, salvo en los casos de infección muy
reciente. Habrán de realizarse de forma repetida para ver su evolución (descenso, ascenso en comparación con
el título materno). Ha de seguirse cada 2 meses hasta comprobar que se negativiza.
● Treponémicas (FTA-ABS) → El diagnóstico sería de certeza si hay lgM de una prueba treponémica (FTA-ABS).

3. La placenta, el cordón, las secreciones corporales y las lesiones cutáneas, si existen, pueden ser analizadas
(anticuerpos anitreponémicos fluorescentes, examen microscópico en campo oscuro) en busca de a espiroqueta. De ser
positivo, igualmente confirmaría el diagnóstico de un caso probable.

TRATAMIENTO
❏ Sífilis congénita probable o probada, en las primeras 4 semanas PENICILINA G SÓDICA IV.

La eficacia del tratamiento tiene que ser evaluada periódicamente con pruebas serológicas NO
TREPONÉMICAS (VDRL) en sangre y en LCR (punción lumbar cada 6meses). Si los títulos
persisten elevados a los seis meses o al año, o positivos en el LCR, debe reiniciarse el
tratamiento.

HERPES
Virus ADN. 75-80% de la enfermedad neonatal es secundaria al VHS-2.
● En la mayoría, el contagio se produce en el MOMENTO DEL PARTO, al contacto con secreciones vaginales.
El riesgo de transmisión es más alto en el caso que tenga LESIONES VISIBLES en el momento del parto, si bien MAYORÍA
OCURRE EN MUJERES PORTADORAS PERO ASINTOMÁTICAS. Otros factores que aumentan el riesgo:
● PRIMOINFECCIÓN, menor en el caso de infección materna recurrente ya que en este caso existe paso de anticuerpos
protectores a través de la placenta.
● Bolsa rota prolongada (> 4 horas para el herpes).

El herpes neonatal puede dar 2 FORMAS DE INFECCIÓN:

1. LOCAL → AFECTACIÓN CUTÁNEO - MUCOSA, INCLUYE AFECTACIÓN OCULAR.
2. DISEMINADA (por extensión local o sanguínea) → Con afectación del SNC y/o clínica sistémica.

Yazmín Guardado
Mtz (:
 Es muy característico la presencia de un EXANTEMA VESICULOSO en la zona de presentación fetal (normalmente cefálico) QUE
NO ESTÁ PRESENTE AL NACIMIENTO. SUELE APARECER A PARTIR DE LOS 7 DÍAS DE VIDA. CUANDO AFECTA AL OJO PUEDE
DESARROLLAR CATARATAS, CORIORRETINITIS Y QUERATOCONJUNTIVITIS.

El VHS, tiene PREDILECCIÓN POR EL SNC y puede ocurrir en ausencia de las lesiones cutáneas, conjuntamente con
infección multiorgánica o sin ella. La clínica es de LESIÓN CEREBRAL DIFUSA (ENCEFALITIS):
● LETARGIA, HIPOTONÍA Y CONVULSIONES.
La mortalidad de la encefalitis herpética es del 15% y el riesgo de secuelas neurológicas en los supervivientes es elevado.

Por último, estaría la infección sistémica. Clínicamente, es un cuadro con afectación del estado general de características
sépticas y fallo multiorgánico. Los órganos más afectados son:
● Pulmón, hígado y glándulas suprarrenales.
● Es la forma clínica con mayor mortalidad (60%).

DIAGNÓSTICO
Serología y el cultivo del virus. Este último puede aislarse de LCR, nasofaringe y conjuntiva, pero es especialmente útil el
RASPADO DE LAS VESÍCULAS CUTÁNEAS. En caso de que las lesiones genitales sean evidentes se debe proceder a una
cesárea.

TRATAMIENTO
ACICLOVIR.

ADQUIRIRSE AL MOMENTO DEL PASO POR EL CANAL DE PARTO / DEBUTA ENTRE LOS DíAS 5 - 10

VARICELA
Virus varicela-zóster (WZ). + FC EN EL 3 TRIMESTRE, MÁS GRAVE EN EL 1 TRIMESTRE Y MÁS CERCA AL PARTO, PEOR. Puede
manifestarse en el recién nacido de 2 FORMAS:

VARICELA CONGÉNITA VARICELA NEONATAL

● GRAVE, SECUNDARIO A UNA INFECCIÓN ● Cuando se da al final del embarazo existe riesgo de
TRANSPLACENTARIA. varicela neonatal.
● El riesgo de contagio es mayor cuanto más precoz sea ● SERÁ MÁS GRAVE CUANDO EL EXANTEMA MATERNA
la infección y la mayoría ocurre en el contexto de una APARECE ENTRE 2 DÍAS ANTES DEL PARTO Y 5 DÍAS
PRIMOINFECCIÓN. Excepcionalmente se puede dar en DESPUÉS, (no hay paso de anticuerpos protectores).
el herpes zóster.
● CICATRICES CUTÁNEAS (más en miembros inferiores)
con ALTERACIONES DEL CRECIMIENTO, LESIONES
OCULARES Y DEL SNC.
● Es causa frecuente de aborto natural.

CLÍNICA
En el RN se presenta como una INFECCIÓN CUTÁNEA (exantema variceloso) Y CEREBRAL CON ALTA MORTALIDAD. Cuando los
signos maternos aparecen fuera de este intervalo, el riesgo de infección neonatal grave es mucho menor y se desarrolla
como una enfermedad exantemática benigna, igual que los casos de infección posnatal.

DIAGNÓSTICO
Se basa en la HC materna (lesiones compatibles con varicela) y se confirma con SEROLOGÍA.

TRATAMIENTO
Varicela neonatal →
1. ACICLOVIR
2. Gammaglobulina

Varicela congénita →
● El tratamiento antiviral ya no tiene sentido, al no ser una infección activa. La atención debe dirigirse al tratamiento de las
secuelas.
Yazmín Guardado
Mtz (:
Como medida de prevención se cuenta con la vacunación antivaricela, que se puede administrar entre los 12 meses y los 12
años de edad. El objetivo es que ninguna mujer llegue a la edad fértil sin estar inmunizada, ya sea por infección natural
previa o por vacunación.

ENFERMEDAD MATERNA OCURRE 5 DÍAS ANTES O 2 DÍAS DESPUÉS DEL NACIMIENTO

CONSUMO DE TÓXICOS DURANTE LA GESTACIÓN

Se asocia a situaciones sociales desfavorables, escaso control médico de la gestación y mayor prevalencia de infecciones.
Entre las complicaciones perinatales destacan:
● Parto prematuro
● Complicaciones obstétricas
● Retraso de crecimiento intrauterino
● Malnutrición
● Síntomas neurológicos por toxicidad o deprivación
● Alteraciones del neurodesarrollo
● Malformaciones

El diagnóstico requiere de sospecha y es útil determinar la presencia de tóxicos en muestras biológicas. La DETECCIÓN EN
ORINA es la más empleada pero sólo sirve para detectar un consumo reciente:
● Puede dar positivo para heroína hasta 24-48 horas posparto.
● Puede dar positivo para la cocaína, hasta 72-96 horas posparto.
El estudio del MECONIO O PELO puede ser más orientativo para valorar la duración de la exposición y del consumo en otras
fases del embarazo. Muchas de estas sustancias se excretan en la leche humana, contraindicando la lactancia si persiste el
consumo materno.

COCAÍNA
El consumo en el embarazo se asocia a:

COMPLICACIONES OBSTÉTRICAS
(parto prematuro, DPPNI, RCIU, asfixia EVENTOS ISQUÉMICOS (infarto MALFORMACIONES SECUNDARIAS
perinatal y sufrimiento fetal agudo) cerebral, enterocolitis) (atresia intestinal, cardíacas, genitourinarias)

Es raro el Sx. de abstinencia agudo,

ALTERACIONES EN EL aunque sí se pueden observar MAYOR RIESGO DE MUERTE SÚBITA del
NEURODESARROLLO (problemas de SÍNTOMAS AGUDOS POR TOXICIDAD si lactante.
aprendizaje, atención .. .) el último consumo fue cercano al parto
(IRRITABILIDAD, TAQUICARDIA, ALERTA,
HIPERACTIVIDAD).

HEROÍNA
El abuso de heroína y otros opiáceos tiene relación con:

COMPLICACIONES OBSTÉTRICAS (parto prematuro, DPPNI, SX ABSTINENCIA NEONATAL En las primeras 48 h de vida.
RCIU, asfixia perinatal y sufrimiento fetal agudo) Los síntomas dependen de la dosis, duración de exposición
fetal y tiempo que haya transcurrido desde el último día de
consumo.
En hijos de madre adictas a heroína, la INCIDENCIA DE LA Raramente, malformaciones congénitas
ENFERMEDAD DE MEMBRANA HIALINA E
HIPERBILIRRUBINEMIA ES MENOR.

SÍNDROME DE ABSTINENCIA A OPIÁCEOS

Puede darse en dos situaciones:
1. Hijo de madre drogodependiente.
2. latrogénica tras una sedación con módicos.

Los síntomas son:

IRRITABILIDAD, LLANTO DIFÍCIL DE CONSOLAR, DIFICULTAD PARA CONCILIAR EL SUEÑO,

TEMBLORES, HIPERREFLEXIA, RIGIDEZ, POSTURA HIPERTÓNICA, (puños cerrados).Yazmín DiarreaGuardado
y/o vómitos.
Mtz (:
Rechazo de tomas. Pérdida de peso. Febrícula. Rinorrea, estornudos, bostezos. Lagrimeo. Apnea,
 taquipnea. Palidez, cianosis reticular. SACUDIDAS MIOCLÓNICAS Y/O CONVULSIONES.

Hay varias escalas que permiten evaluar cuantitativamente el síndrome de abstinencia:

● Escala de Finnigan
● Escala de Lipstiz
● Escala NNNS

En el RN se tratará con el objetivo de disminuir la irritabilidad y facilitar la interacción normal. Es importante tratar a los
niños con síntomas digestivos, sobre todo si interfieren con una adecuada ganancia ponderal.

TRATAMIENTO
Farmacológico → FENOBARBITAL, sulfato de morfina y la metadona como fármacos de primera línea.
En casos más refractarios (o en el caso de consumo asociado de benzodiacepinas, común en los casos iatrogénicos), es de
utilidad complementar con una benzodiacepina como adyuvantes. También de rescate sería la clonidina. La naloxona está
contraindicada por la posibilidad de desencadenar un síndrome de abstinencia agudo y grave (convulsiones).

ALCOHOL
Sobre todo en el 1 TRIMESTRE, causa un síndrome malformativo congénito, SÍNDROME ALCOHÓLICO FETAL, cuyo
diagnóstico se basa en hallazgos a tres niveles:

1. RASGOS FACIALES TÍPICOS → Filtrum plano, labio superior fino,

blefarofimosis (fisura palpebral estrecha), epicanto (pliegue
cutáneo en el canto interno del ojo), hipoplasia maxilar,
micrognatia (mandíbula inferior pequeña), nariz corta con
puente bajo, microcefalia.
2. RETRASO DEL CRECIMIENTO (intrauterino simétrico y posnatal).
3. SÍNTOMAS NEUROLÓGICOS → Es causa frecuente de retraso
mental identificable; así como de hiperactividad, otras
alteraciones del neurodesarrollo, sordera, alteraciones del
habla y convulsiones.

Se asocia con ANOMALÍAS ÓSEAS Y ARTICULARES (artrogriposis,

escoliosis, alte- raciones de los pliegues palmares) y a malformaciones viscerales (defectos del tabique cardíaco, fisura
palatina, hidronefrosis...). Puede producir complicaciones obstétricas (aborto, parto prematuro, desprendimiento de
placenta) e incrementa el riesgo de muerte súbita del lactante.
El síndrome de abstinencia es raro, salvo que la ingesta haya sido muy cercana al parto. En ese caso, puede haber
temblores e irritabilidad durante 2 días, hipoglucemia y acidosis. Luego, sigue un periodo de letargia (3 días). No existe
un tratamiento específico.

Yazmín Guardado
Mtz (: