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 SISTEMA NERVIOSO
NEUROANATOMIA | GUEDILLA DONATO

OBJETIVOS médula espinal, las neuronas también conectan todas las

• Describir la organización del sistema nervioso. regiones del cuerpo con el encéfalo y la médula espinal. Como
• Enumerar las tres funciones básicas del sistema nervioso. células altamente especializadas capaces de alcanzar
grandes longitudes y de realizar conexiones extremadamente
intrincadas con otras células, las neuronas realizan la mayoría
de las funciones propias del sistema nervioso, como la
DEFINICION sensación, el pensamiento, el recuerdo, el control de la
Conjunto de formaciones anatómicas cuya función esencial es actividad muscular y la regulación de las secreciones
la de permitir al individuo reaccionar frente al medio que lo glandulares. Como resultado de su especialización, estas
rodea, así como también la de dirigir y regular las funciones de células han perdido la capacidad para realizar divisiones
la vida vegetativa. mitóticas.
Las células de la neuroglia son más pequeñas, pero superan en
número a las neuronas, tal vez hasta 25 veces. La neuroglia
sostiene, nutre y protege a las neuronas; además, mantiene el
FUNCIONES líquido intersticial que las baña. Al contrario de las neuronas, las
El sistema nervioso lleva a cabo un complejo conjunto de células de la neuroglia se siguen dividiendo durante toda la
tareas. Permite percibir diferentes olores, hablar y recordar vida. Las neuronas y la neuroglia difieren estructuralmente
hechos pasados, también proporciona señales que controlan según su localización en el sistema nervioso central o en el
los movimientos del cuerpo y regulan el funcionamiento de los sistema nervioso periférico. Estas diferencias de estructura se
órganos internos. Estas actividades diversas pueden ser deben a las diferentes funciones del sistema nervioso central y
agrupadas en 3 funciones básicas: sensitiva (aferente), del sistema nervioso periférico.
integradora (de proceso) y motora (eferente). NEUROGLIA
SNC SNP
 Función sensitiva. Los receptores sensitivos detectan los • Astrocitos. • Células de Schwann.
estímulos internos, como el aumento de la tensión arterial, • Oligodendrocitos. • Células satélites
y los externos, como el estímulo que produce una gota de • Microglía.
lluvia cuando cae sobre el brazo. Esta información • Células ependimarias
sensitiva es transportada luego hacia el encéfalo y la
médula espinal a través de los nervios craneales y
espinales.
 Función integradora. El sistema nervioso procesa la
información sensitiva analizando y tomando decisiones
para efectuar las respuestas adecuadas, actividad
conocida como integración.
 Función motora. Una vez que la información sensorial ha
sido integrada, el sistema nervioso puede generar una
respuesta motora adecuada activando efectores
(músculos y glándulas) a través de los nervios craneales y
espinales. La estimulación de los efectores produce la
contracción de un músculo o estimula una glándula para
aumentar su secreción.

TEJIDO NERVIOSO
El tejido nervioso tiene dos tipos de células: las neuronas y la
neuroglia. Estas células se combinan de distintas formas en
diferentes regiones del sistema nervioso. Además de formar las
redes de procesamiento complejo dentro del encéfalo y la
 El SNP puede ser subdividido, a su vez:
El SNS (sistema nervioso somático) consiste en 1) neuronas
sensitivas que transmiten la información desde los receptores
somáticos de la cabeza, la pared corporal y los miembros y
ORGANIZACIÓN DEL SISTEMA NERVIOSO desde los receptores para los sentidos especiales de la visión,
audición, gusto y olfato hacia el SNC, y 2) neuronas motoras
Sistema nervioso central que conducen impulsos desde el SNC hacia los músculos
El sistema nervioso central (SNC) está formado por el encéfalo esqueléticos solamente. Como estas respuestas motoras
y la médula espinal. El encéfalo es la parte del SNC que se pueden ser controladas conscientemente, la acción de esta
localiza en el cráneo y contiene neuronas. La médula espinal región del SNP es voluntaria.
está conectada con el encéfalo a través del foramen magno El SNA (sistema nervioso autónomo) está formado por 1)
del hueso occipital y está rodeada por los huesos de la neuronas sensitivas que transportan información proveniente
columna vertebral. El SNC procesa diversos tipos de de los receptores sensitivos autonómicos localizados
información sensitiva aferente. Es también la fuente de los principalmente en órganos viscerales como el estómago y los
pensamientos, emociones y recuerdos. La mayoría de los pulmones hacia el SNC, y 2) neuronas motoras que conducen
impulsos nerviosos que estimulan a los músculos para que se impulsos nerviosos desde el SNC hacia el músculo liso, el
contraigan y a las glándulas para que aumenten su secreción músculo cardíaco y las glándulas. Dado que estas respuestas
se originan en el SNC. motoras no están normalmente bajo control consciente, la
Sistema nervioso periférico acción del SNA es involuntaria. La zona motora del SNA tiene 2
ramas: la división simpática y la división parasimpática. Con
El sistema nervioso periférico (SNP) está formado por todo el
pocas excepciones, los efectores están inervados por ambas
tejido nervioso que se encuentra fuera de la médula espinal.
divisiones, y habitualmente éstas ejercen acciones opuestas.
Los componentes del SNP incluyen nervios, ganglios, plexos
Por ejemplo, las neuronas simpáticas aumentan la frecuencia
entéricos y receptores sensoriales.
cardíaca, y las neuronas parasimpáticas la reducen.
Un nervio es un haz de cientos de miles de axones (junto con el
Generalmente, la división simpática ayuda a la ejecución de
tejido conectivo y los vasos sanguíneos asociados) que se
las acciones de emergencia, las llamadas respuestas de “lucha
encuentran por fuera del encéfalo y la médula espinal. Doce
y huida”, y la división parasimpática tiene a su cargo las
pares de nervios craneales emergen del encéfalo y 31 pares
actividades de “reposo y digestión”.
de nervios espinales emergen de la médula espinal. Cada
El funcionamiento del SNE (sistema nervioso entérico), el
nervio sigue un camino definido e inerva una región específica
“cerebro visceral”, es involuntario. Alguna vez considerado
del cuerpo.
parte del SNA, el SNE contiene neuronas situadas en los plexos
Los ganglios son pequeñas masas de tejido nervioso
entéricos, que se distribuyen a lo largo del tubo digestivo.
constituidas por los cuerpos celulares de las neuronas,
Muchas de las neuronas localizadas en los plexos entéricos
localizados fuera del encéfalo y de la médula espinal. Los
funcionan en forma independiente del SNA y del SNC, aunque
ganglios están íntimamente asociados a los nervios craneales y
también se comunican con el SNC por medio de neuronas
espinales.
simpáticas y parasimpáticas. Las neuronas sensitivas del SNE
Los plexos entéricos son redes extensas de neuronas
monitorizan los cambios químicos que se producen en el tubo
localizadas en las paredes de los órganos del tubo digestivo.
digestivo, y también la distensión de sus paredes. Las neuronas
Las neuronas de estos plexos ayudan a regular el aparato
motoras entéricas coordinan la contracción del músculo liso
digestivo.
del tubo digestivo, que estimula la progresión del alimento a lo
El término receptor sensorial se refiere a una estructura del
largo de él, regulan las secreciones de los órganos digestivos,
sistema nervioso que controla los cambios en el medio
como el ácido gástrico, y la actividad de las células endocrinas
ambiente externo o interno. Los ejemplos de receptores
del aparato digestivo, que secretan hormonas.
sensoriales los constituyen los receptores del tacto en la piel, los
fotorreceptores del ojo y los receptores olfatorios en la nariz.

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 I PAR CRANEAL: NERVIO OLFATORIO
CLINICA NEUROLOGICA | GUEDILLA DONATO

olfatorios finalizan en el área olfatoria primaria del lóbulo

temporal de la corteza cerebral.
ANATOMIA Este nervio es una extensión especializada del cerebro, siendo
la única vía sensorial que alcanza la corteza sin hacer sinapsis
Tipo de nervio Sensorial en el tálamo.
Función Olfato
Origen Real Mancha amarilla Bulbo olfatorio
El bulbo olfatorio está ubicado a nivel del surco olfatorio del lóbulo
Origen Bulbo olfatorio
frontal. En el bulbo olfatorio se produce la primera sinapsis de la vía
Aparente olfatoria entre la prolongación central de la célula olfatoria y la
Órganos que Dendritas de células bipolares del célula mitral. Los axones de las células mitrales salen del bulbo
inerva epitelio de la mucosa olfatoria olfatorio para formar el tracto olfatorio. Este último se halla ubicado
sobre el surco olfatorio, por donde se dirige hacia atrás, teniendo
Evaluación Percepción de olores aproximadamente 3 a 3,5 cm de largo. El tracto olfatorio termina
Patologías • Cuantitativas. hacia atrás en dos estrías blancas, medial y lateral, y una estría gris
• Cualitativas intermedia. La estría olfatoria medial continúa en dirección posterior
y medial, y termina a nivel de la cara medial del lóbulo frontal, a la
altura de la estría diagonal [encrucijada olfatoria de Broca]. La estría
El nervio (I) olfatorio es enteramente sensorial; contiene axones olfatoria lateral continúa en dirección posterior y lateral, para
que conducen impulsos nerviosos del sentido del olfato. El terminar en el uncus del hipocampo. La estría olfatoria intermedia,
epitelio olfativo ocupa la parte superior de la cavidad nasal, inconstante, ingresa directamente en la sustancia perforada anterior.
cubre la cara inferior de la lámina cribosa, y se extiende hacia Esta última está ubicada entre las estrías olfatorias medial y lateral, y
abajo a lo largo del cornete superior. Los receptores son las está perforada por numerosas arterias destinadas al cuerpo estriado.
neuronas bipolares del epitelio olfatorio. Cada una presenta
una única dendrita sensible al olor, que se proyecta desde un
lado del cuerpo neuronal y un axón amielínico que se origina
en el extremo opuesto. Haces de axones pertenecientes a los
receptores olfatorios atraviesan la lámina cribosa, a través de
unos 20 orificios a cada lado de la nariz. Estos 40 haces de
axones forman los nervios olfatorios derecho e izquierdo.
Los nervios olfatorios finalizan en dos masas de sustancia gris
denominadas bulbos olfatorios, dos proyecciones del encéfalo
que descansan sobre la lámina cribosa del etmoides. En su
interior, los axones terminales de los receptores olfatorios hacen
sinapsis con las dendritas y cuerpos celulares de las neuronas
siguientes que forman la vía olfatoria. Los axones de estas
neuronas constituyen los tractos olfatorios, que se extienden
hacia atrás, desde los bulbos. Los axones de los tractos
 INTERPRETACIÓN
Las alteraciones en la percepción olfativa pueden ser:
Cuantitativas Cualitatitvas
• Hiposmia (disminución). • Parosmia/disosmia
• Hiperosmia (aumento). (ilusión).
• Anosmia (ausencia). • Cacosmia (percepción
desagradable).
• Alucinaciones y
agnosia olfatoria
(incapacidad
discriminativa).

La agudeza olfatoria tiende a disminuir con el envejecimiento

y con mayor severidad en los hombres. Esto se relaciona con la
osificación de la lámina cribiforme, el daño acumulado de los
receptores olfatorios por repetidos cuadros virales o la
presencia de enfermedades neurodegenerativas.
Las causas más frecuentes de alteración de la percepción
olfatoria corresponden a lesiones locales de la mucosa
olfatoria: rinitis alérgicas e infecciones, atrofias de la mucosa,
hipertrofia y congestión, etcétera.
Las hiposmias y las anosmias de origen neurológico suelen ser
unilaterales. Pueden deberse a compresiones tumorales del
bulbo o la cintilla olfatorios por meningiomas del surco olfatorio.
Estos, así como los tumores de la cresta esfenoidal u otras
masas ocupantes del lóbulo frontal, pueden provocar el
síndrome de FosterKennedy, caracterizado por anosmia
EXPLORACIÓN unilateral por afección del bulbo o la cintilla olfatorios, atrofia
No suele realizarse su examen de rutina, sólo cuando hay óptica por compresión del nervio óptico y edema de papila
circunstancias que nos hagan sospechar una lesión de este contralateral por hipertensión intracraneal secundaria a la
nervio: masa tumoral.
• Fractura de lámina etmoidal. Las vías olfatorias pueden hallarse comprometidas en casos de
• Hipertensión intracraneal. meningitis, neuropatías, hipertensión intracraneal, etcétera.
• Aracnoiditis. Los filetes del nervio olfatorio se lesionan por arrancamiento en
• Trastornos conductuales sugestivos de tumor frontobasal. el caso de fracturas de la base del cráneo.
La disfunción olfatoria puede deberse a un proceso local La sensación de percibir olores desagradables (cacosmia) o la
(nasal) o neurógeno (tracto olfatorio), por eso es importante percepción alterada de los aromas (parosmia) pueden ocurrir
descartar anomalías en la cavidad nasal. en forma paroxística en las lesiones irritativas del lóbulo
La exploración clínica consiste en determinar si el paciente temporal. Su localización preferente es el uncus del
percibe olores de sustancias conocidas (café, jabón, hipocampo, y se las denomina crisis uncinadas. En otras
chocolate), evitando sustancias irritantes (alcohol, ácidos), en ocasiones, estas perversiones olfatorias se presentan en
cada fosa nasal por separado, comprobando que ambas enfermos psiquiátricos y en casos de lesiones locales de las
estén permeables, y estando los ojos y la boca del paciente mucosas.
cerrados. Se solicitará al paciente si percibe algún olor, y si la La hiposmia suele ser frecuente y preceder en años la aparición
respuesta es positiva que lo identifique. Conviene señalar que, de los síntomas clásicos (período preclínico) de patologías
aunque no se identifique el olor, su apreciación es suficiente neurodegenerativas como la enfermedad de Parkinson o la de
para descartar anosmia. Alzheimer.
La hiposmia también puede presentarse en comorbilidades
¿Qué pruebas hacer? clínico-metabólicas (hipotiroidismo, diabetes,
Muy sencillo Pregunte al paciente si ha notado algún abetalipoproteinemia), nutricionalesdeficitarias (deficiencia
cambio en su sentido del olfato (esto forma de cinc, vitamina A, anemia perniciosa) o tóxicos (cocaína,
parte de la obtención de la historia clínica anfetaminas, exposición crónica a herbicidas, plaguicidas,
más que de la exploración). solventes y metales pesados).
Sencillo Tome un objeto cercano (una fruta, una Las lesiones corticales unilaterales (corteza olfatoria) generan
botella de zumo) y pregunte al paciente si hiposmia unilateral y homolateral a la lesión. Solo el
huele normal. compromiso bilateral de esta corteza puede originar anosmia.
Formal Se emplea una selección de sustancias con La hiperosmia puede ser un síntoma de migraña,
olores característicos puestas en frascos enfermedades psiquiátricas, abuso de sustancias, hiperémesis
similares. Muchas veces son menta, gravídica, enfermedad de Addison y otras alteraciones.
alcanfor y agua de rosas. Se pide al Es común que los pacientes con hiposmia mencionen una
paciente que identifique estos olores. A disminución en la percepción gustativa, que es aparente y no
menudo también se incluye una sustancia vinculada con una alteración real del gusto.
como el amoníaco. Se comprueba cada
narina por separado.
CAUSAS
• Coronavirus.
• Resfrío
• Traumatismos craneales o secuelas quirúrgicas.
• Tumores.
• Enfermedades de las fosas nasales.
• Envejecimiento.
• Enfermedad de Parkinson.
• Epilepsias: crisis uncinadas (alteraciones olfatorias
paroxísticas) por irritación del hipocampo.

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 II PAR: NERVIO OPTICO
CLINICA NEUROLOGICA |GUEDILLA DONATO

El nervio óptico (II) es sensorial; contiene axones que conducen

impulsos de la visión. En la retina, los conos y los bastones (los
primeros reaccionan a las altas intensidades de la luz y
determinan la agudeza visual y la diferenciación de los colores,
mientras que los segundos lo hacen a bajas intensidades de luz
y permiten la visión nocturna) inician las señales visuales y las
transmiten a las células bipolares, que conducen la señal a las
células ganglionares. Los axones de todas las células
ganglionares de cada retina se unen para formar el nervio
óptico, que atraviesa en su trayecto el conducto óptico.
Unos 10 mm por detrás del globo ocular, los dos nervios ópticos
convergen en el quiasma (entrecruzamiento en X) óptico.
Dentro del quiasma los axones de la mitad interna o medial
(fibras nasales) de cada ojo cruzan hacia el lado opuesto; los
de la mitad externa o lateral (fibras temporales) continúan en
el mismo lado. Por detrás del quiasma, los axones se reagrupan
y dan lugar a los tractos ópticos. La mayoría de los axones del
tracto óptico llegan hasta el cuerpo geniculado lateral del
tálamo. Allí, hacen sinapsis con neuronas cuyos axones se
extienden hasta el área visual primaria del lóbulo occipital de
la corteza cerebral (área 17). Algunos pocos axones atraviesan
el núcleo geniculado lateral y llegan a los colículos superiores
del mesencéfalo. Hacen sinapsis con neuronas motoras que
controlan los músculos extrínsecos e intrínsecos del ojo.
La vía óptica está constituida por 4 Neuronas:
 1era Neurona (Retiniana):
• Neurona Bipolar de la Retina
• Es corta
• Sus dendritas se relacionan con células receptoras
• Sus axones hacen Sinapsis con 2da Neurona
 2da Neurona
• Neurona Ganglionar de la Retina
• Axón largo
• Pasa por Nervio, Quiásma y Tracto Óptico
• Termina en el Cuerpo Geniculado Lateral
 3era Neurona
• Soma y Dendritas en el Cuerpo Geniculado Lateral
• Axón largo
• Axón forma las Radiaciones Ópticas
• Terminan en la Corteza Visual Occipital
 4ta Neurona
• Es Cortical
• Área visual: 17 de Brodman

Porciones del nervio óptico.

1.-Intraocular
(papila óptica):
N1.
ANATOMIA 2.-Intraorbitaria:
con forma de S
Tipo de nervio Sensorial itálica está
Función Visión cubierta de
Origen Real Capa de células ganglionares de la mielina y
retina meninges; N2.
Origen Quiasma óptico 3.-Intracanalicular:
Aparente la duramadre está
Órganos que Retina (conos y bastones) en íntimamente
inerva adherida al
Evaluación Agudeza visual periostio del
Visión de colores conducto óptico;
Campo visual N3.
Fondo de ojo 4.-Intracraneal:
Patologías Las alteraciones se identifican según la porción rodeada
modalidad de evaluación: de líquido
Miopía |Hipermetropía |Astigmatismo cefalorraquídeo;
Daltonismo N4.
Lesiones prequiasmaticas o
quiasmaticas
Retinopatías
Neuritis óptica Papila disco óptico estructura circular, plana, de color amarillo
La neuritis óptica es la inflamación del nervio óptico. Se rojizo, con bordes bien delimitados, a partir del cual emergen y
presenta con frecuencia en pacientes con esclerosis múltiple. divergentes arterias retinianas de color rojo brillante.
En estos pacientes, la neuritis habitualmente es unilateral y se En el centro de la papila suele observarse una depresión, la
manifiesta con visión borrosa, pérdida de la nitidez del color, excavación fisiológica. Se examina la retina, comprobándose
hasta amaurosis en los peores casos. Generalmente se la presencia de una zona central redondeada y avascular, la
produce la inflamación del nervio óptico en su porción mácula.
orbitaria, por lo que el fondo de ojo es normal. Cuando la
inflamación compromete la porción intraocular del nervio se
puede ver la tumefacción de la papila (papilitis) en el fondo de
ojo. En el examen fisico, el paciente con neuritis óptica tiene
dolor a la movilización ocular y un escotoma cecocentral en la
evaluación campimétrica.

Vías de asociación
Corticales
Ambas áreas visuales se comunican a través del esplenio del
cuerpo calloso.
Tiene numerosas uniones con centros motores. Hay estímulos
que son captados visualmente y que reaccionan frente al
peligro en forma de cubrirnos los ojos o agarrarnos la cabeza.
Descendentes
En comunicación con el mesencéfalo, principalmente con el
núcleo de Edinger Westphal del 3 par craneal, involucrados en
el reflejo fotomotor.

EXPLORACIÓN
Agudeza visual
Examine cada ojo por separado (permita que el paciente use
sus gafas o lentes de contacto)
 Visión de lejos. Tabla de Snellen (filas de letras con tamaño
decrecientes), colocada a 6 m de distancia, comenzando
por ojo derecho, se hace que el paciente lea cada línea
hasta que no sea capaz de distinguir detalles. INTERPRETACION
 Visión de cerca. Tabla de Jaeger, colocada a 30 cm. Si la
lectura no es posible, se realiza prueba de visión cuenta Alteraciones de la agudeza visual
dedos, colocándose a 1 m. Si la visión es menor, hay que
determinar si percibe luz.

Visión de los colores

La percepción de los colores se evalúa con las láminas
seudoisocromáticas de Ishihara o las láminas de Hardy-Rand-
Ritter, que contienen números o figuras encerrados en el medio
de una superficie de puntos de color específicos.

Campo de visión
La campimetría por confrontación es la técnica más sencilla,
rápida y flexible. El explorador se sitúa “nariz con nariz” frente al
paciente, a una distancia de alrededor de 1 m. Cada ojo se
examina por separado; el explorador cerrará un ojo y el
paciente el ojo situado enfrente. Ambos ojos abiertos se
mirarán. El explorador pedirá al paciente que le informe del
momento en que observa por primera vez un objetivo (p. ej.,
un dedo del explorador) que entra plenamente en el campo
de visión del explorador (campimetría de contorno) y que se
moverá a una distancia equidistante entre ambos desde la
periferia hacia adentro en cada cuadrante de visión. Otro
método para explorar el campo visual por confrontación es el
recuento de dedos. Se usará el campo visual del explorador
como control.

Fondo de ojo
Realizar el fondo de ojo es fundamental que haya poca luz en
un lugar con el objetivo de que la pupila se encuentra dilatada,
aunque en algunos casos se deberá recurrir a la utilización de
colirios iridodilatadores.
El médico colocándose a 10 centímetros del paciente utilizará
un oftalmoscopio que tomará con su mano derecha cuando
evalúa el ojo derecho y con su mano libre apoyada sobre la
cabeza del paciente y utilizando el pulgar mantendrá elevado
el párpado superior y viceversa con los exámenes lo contrario.
Se observa:

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 Vasculitis: Arteritis de células gigantes (arteritis temporal)
Motivo de consulta: trastorno de la Neuropatía óptica anterior arterítica.
agudeza visual • 30% de pacientes con infarto arterítico de la porción
 La pérdida visual aguda o crónica es un motivo frecuente anterior del nervio óptico.
de consulta neurológica, producto de la derivación del • Complicación más grave de este tipo de vasculitis
oftalmólogo o del médico general. • Clínica: perdida visual brusca y palidez papilar. Arteria
 Algunos cuadros son reversibles si el diagnóstico es precoz. temporal superficial palpable indurada y dolorosa
 Una disminución de la agudeza visual aguda debe ser (confirma el diagnóstico)
interpretada como una emergencia potencialmente Disección de la arteria carótida
tratable. • Episodios transitorios de pérdida visual asociado a lesiones
hemorrágicas dentro de la pared arterial que disecan la
arteria en forma traumática o espontánea.
DISMINUCIÓN DE LA AGUDEZA VISUAL
• Sospechar en adultos jóvenes con dolor en el cuello y
UNILATERAL TRANSITORIA • AIT
síndrome de Horner ipsilateral a la disección.
• Arteritis de células
Migraña con aura visual
gigantes de la arteria
• Disminución de la agudeza visual hasta la ceguera
temporal superficial
unilateral transitoria.
(vasculitis)
• Signos positivos: fotopsias, miodesopsias y líneas
• Disección de arteria
concentrcias de fortificación.
carótida.
• Presenta signos positivos como negativos.
• Migraña.
Unilateral persistente pero reversible total o parcial
• Tumores orbitarios.
Neuritis óptica desmielinizante: bulbar y retrobulbar
PERSISTENTE • Neuritis óptica
• Causa más frecuente en paciente joven como primera
(reversible desmielinizante.
manifestación de EM.
total o parcial) • Causas infrecuentes
• Empeora varios días pudiendo llegar a una completa
de neuritis óptica.
ceguera en 1 semana, para luego recuperarse a las 2-3
• Neuroretinitis.
semanas en un 50% y solo un 10% tiene una pobre
• Neuropatía óptica
recuperación.
autoinmune.
• Forma retrobulbar: el enfermo nada ve y el médico
PERSISTENTE • Neuropatía óptica tampoco. Existe disminución de la AV y el médico observa
(generalmente anterior no artérica. un fondo de ojo normal.
irreversible) • Arteritis temporal • Forma bulbar: papilitis. Edema del disco óptico 20-33%
• Compresión del nervio • Reflejo pupilar aferente (respuesta fotomotora directa
óptico por tumores. anormal) pero con reflejo consensual normal.
• Lesiones • Dolor ocular espontáneo y especialmente a los
oftalmológicas. movimientos oculares (elemento diagnóstico)
BILATERAL REVERSIBLE • Migraña. • trastorno de la visión de colores.
• AIT posterior. Unilateral persistente generalmente irreversible
• Epilepsia focal del Neuropatía óptica isquémica no arterítica
lóbulo occipital. • >50 años infarto de la cabeza del nervio óptico
• SHE benigna • <50 años diabetes.
• Hipotensión arterial Tumores
sistémica. • Meningioma del ala inferior del esfenoides
PERSISTENTE • Lesiones quiasmáticas • Meningioma de la vaina del nervio óptico: mujeres 30-50
y retroquiasmáticas. años con disminución de la AV, indolora, proptósis,
• Neuropatías óptica papiledema y palidez pupilar.
tóxicas, nutricionales, • Gliomas del NO y quiasma óptico: niños, estrabismo,
carenciales y neurofibromatosis tipo 1.
metabólicas. • Meningiomas del NO
• Neuropatía óptica • Meningiomas del surco olfatorio.
hereditaria de Leber. Bilateral reversible
• Neuropatía óptica Migraña
paraneoplasica. • Causa más común de disminución de AV bilateral
• Síndrome de Vogt reversible.
Koyanagi Harada • Mujeres >50 años.
Unilateral y transitoria AIT del territorio posterior: síndrome vertebro-basilar
Ataque isquémico transitorio: Amaurosis fugax • Pérdida visual brusca y bilateral.
• Secundaria a isquemia de la arteria central de la retina. • Dura pocos minutos.
• Duración: 5 minutos. Resolución espontánea por • Signos negativos.
recanalización del embolo. • Vértigo y trastornos focales.
• Signos visuales negativos: disminución de la agudeza visual Epilepsia focal del lóbulo occipital
total o parcial y restricciones del campo visual (no se • Disminución de la AV + signos positivos: fotopsias.
acompaña de signos positivos como en las migrañas) Centelleos. Con círculos de luces coloreadas (en la
• Infrecuente poder observar el embolo en la retina durante migraña son acromáticas)
el examen de fondo de ojo (signo Fisher) • Niños de 8 años: epilepsia benigna occipital tipo Gastaut
• Mecanismo: embolo a punta de partida de una placa con perdida visual y alucinaciones visuales.
fibrino-plaquetaria ulcerada ubicada en la bifurcación de • SHE benigna: Seudotumor cerebro | SHE idiopática:
la arteria carótida extracraneana homolateral. mujeres jóvenes, obesas, con episodio transitorios de
• Síndrome óptico piramidal (amaurosis fugax ipsilateral + oscurecimiento de segundos de duración presipidado por
hemiplejia transitoria contralateral) = embolismo a punta cambios posturales y maniobras de Valsavla,
de partida carotídeo. acompañado de cefaleas y diplopía por paresia del VI
• Riesgo de infarto cerebral hemisferico 15-20% en el periodo par.
de 5 años.
• Las embolias de origen cardiogénico raramente producen
amaurosis transitoria.

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Alteraciones del campo visual Lesiones separadas y simétricas en laterales del quiasma
Un escotoma es un defecto en un campo visual. Según óptico: Hemianopsias Heterónimas: H. Binasal:
el nivel donde se localiza la lesión de la vía visual
podemos diferenciar entre:
Lesiones prequiasmáticas (nervio óptico): Producirán
escotomas o amaurosis del mismo lado de la vía afectada.

Cuadrantanopsia homónima (lesión en radiaciones ópticas)

Lesiones quiasmáticas: Hemianopsia bitemporal (lesión en

quiasma)

Discromatopsias
Alteración de la visión de colores
Daltonismo
Trastorno en la percepción de los colores congénito o
adquirido por lesiones de la parte posterior de la vía visual
región occipital inferomedial) con compromiso particular para
Lesiones retroquiasmáticas: Hemianopsia homónima (lesión en la visión del color rojo.
cintilla óptica) Acromatopsia
Visualización de los objetos sin color (lesión occipital)
Metacromatopsia
Visualización del color de los objetos diferentes al real.
Monocromtopsia
Cuando todo se vende un mismo color. Por ejemplo, amarillo
(xantopsia)
Agnosia cromática
Trastorno en la identificación de los colores causado por un
compromiso occipital del hemisferio dominante.
Alteraciones del fondo de ojo
Edema de papila
Elevación tumefacta de la papila, con borramiento de su
contorno, ausencia de pulso venoso y arterias adelgazadas.
Afinamiento de las arterias y dilatación de las venas.
Atrofia de papila
La papila Se observa decolorada, pálida global o
sectorialmente, con hacinamientos vasculares.
Primaria: Cuando no hay cambios previos en la papila, bordes
nítidos y de color blanco nacarado.
Secundaria: Edema de papila previo con bordes borrosos,
color blanco sucio y velamiento vascular.
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LESION DE LA VIA OPTICA
CLINICA NEUROLOGICA | GUEDILLA DONATO
 Escotoma: pérdida de visión en una región del campo

visual.
• 3b. Hemianopsia altitudinal inferior
 Hemianopsia: pérdida de visión en la mitad del campo (las fibras superiores "miran" hacia abajo). Causas:
visual. En la hemianopsia homónima, la alteración afecta semejantes a las nombradas en caso de lesión
hemicampos derechos o izquierdos equivalentes de quiasmática: compromiso de fibras nasales.
ambos ojos. Por ejemplo, en la hemianopsia homónima
derecha, se afecta la visión en la mitad temporal del ojo
derecho y en la mitad nasal del ojo izquierdo. La 4. Lesión de la cintilla óptica
hemianopsia heterónima es la que afecta hemicampos Se presenta hemianopsia homónima contralateral
no equivalentes. Por ejemplo: hemianopsia heterónima incongruente, aunque en ocasiones puede ser congruente. El
bitemporal. En la hemianopsia altitudinal existe pérdida de compromiso de las fibras inferiores o superiores produce
la visión en hemicampos superiores o inferiores. cuadrantopsias. Causas: tumores, aneurismas, etcétera.
 Cuadrantopsia: pérdida de visión en un cuadrante del
campo visual. En la hemianopsia o cuadrantopsia
congruente, la afección compromete ambos
hemicampos o cuadran- tes en forma simétrica. La 5. Lesión de las radiaciones ópticas
hemianopsia o cuadrantopsia no congruente se
caracteriza porque en un ojo la afección del hemicampo • 5a. Hemianopsia homónima
o cuadrante es completa, y en el otro es parcial. contralateral congruente. Puede estar
preservada la visión macular (central), en especial en
lesiones incompletas.
1. Lesión de un nervio óptico • 5b. Cuadrantopsia homónima
• 1a. Lesión completa. Produce amaurosis
superior contralateral congruente
homolateral y ausencia del reflejo fotomotor. Se conserva
(fibras inferiores que cruzan el lóbulo temporal).
la contracción de la pupila del ojo comprometido al
iluminar el sano (reflejo consensual). Causas: fracturas de • 5c. Cuadrantopsia homónima
órbita, gliomas del II par, etcétera.
inferior contralateral congruente
• 1b. Lesión de un nervio óptico en su (fibras superiores que cruzan el lóbulo parietal). Causas:
unión con el quiasma. Además del nervio infartos isquémicos, hematomas, tumores, etcétera.
óptico, se comprometen las fibras nasales del cuadrante
inferior contralateral que forman la rodilla anterior y
protruyen en el nervio (rodilla de Wilbrand). Se presentan 6. Lesión unilateral de la corteza
amaurosis homolateral y cuadrantopsia temporal superior
contralateral; con menos frecuencia, hemianopsia.
calcarina
• 1c. Lesión parcial del nervio óptico. Los trastornos campimétricos son semejantes a los
mencionados en el caso de lesiones de las radiaciones ópticas.
Hay varias posibilidades:
Las hemianopsias se presentan al comprometerse ambos labios
▪ 1cA. Escotoma central: neuritis óptica, ambliopía
de la cisura calcarina. La mácula puede estar indemne (fig. 1-
alcohólico-tabáquica, etcétera.
1, 6a), en especial si no se afecta el polo del lóbulo occipital,
▪ 1cB. Escotoma centrocecal: neuritis por alcohol
lugar de arribo de las fibras maculares. El daño de los labios
metílico, arsénico, etcétera.
inferior (fig. 1-1, 6b) o superior (fig. 1-1, 6c) de la cisura producirá
▪ 1cC. Escotoma por estrechamiento concéntrico del
cuadrantopsias.
campo visual: papiledema crónico, atrofia de papila
Causas: vasculares, tumorales, etcétera. El compromiso del
secundaria, etcétera.
polo occipital se manifestará por escotoma hemianópsico
homónimo por afección exclusiva de las fibras maculares (fig.
1-1, 6d).
2. Lesión quiasmática: compromiso de
fibras nasales
7. Lesión bilateral de la corteza calcarina
• 2a. Hemianopsia heterónima
Amaurosis bilateral, conocida como ceguera cortical. Los
bitemporal (las fibras nasales "miran" hacia los reflejos fotomotor y consensual se encuentran conservados
campos temporales). Causas: tumores de hipófisis, pues la vía de estos termina antes de la corteza; el reflejo de
craneofaringiomas, tumores y quistes del tercer ventrículo, amenaza está ausente. La causa suele ser vascular. El paciente
etcétera. puede negar la existencia de su ceguera (agnosia de la
• 2b. Cuadrantopsia heterónima ceguera) y fabular para intentar justificar los trastornos
derivados de su incapacidad visual, lo cual se conoce como
bitemporal superior (las fibras inferiores "miran" síndrome de Anton. En raras ocasiones, las lesiones calcarinas
hacia arriba). Causas: tumores de hipófisis, etcétera. bilaterales producen hemianopsias altitudinales.
• 2c. Cuadrantopsia heterónima
bitemporal inferior (las fibras superiores "miran"
hacia abajo). Causas: tumores del tercer ventrículo,
etcétera.

3. Lesión quiasmática: compromiso de

fibras nasales y temporales
3a. Hemianopsia altitudinal superior (las
fibras inferiores "miran" hacia arriba).

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 III PAR: OCULOMOTOR
NEUROANATOMIA CLINICA | GUEDILLA DONATO

Tipo de nervio Motor | Simpático y Parasimpático Las fibras parasimpáticas se originan en el núcleo de Edinger-
Función Motilidad ocular extrínseca e intrínseca. Westphal (núcleo accesorio del nervio oculomotor).
Origen Real Núcleo oculomotor en mesencéfalo Acompañan al nervio principal hasta la órbita, después dan un
(tubérculo cuadrigémino superior) ramo para el oblicuo inferior y hacen sinapsis en el ganglio
Fibras parasimpáticas: ganglio ciliar ciliar. Las fibras posganglionares emergen del ganglio en
Fibras simpáticas: ganglio simpático losnervios ciliares cortos que atraviesan la lámina cribosa
cervical superior («capa tipo tamiz») de la esclera e inervan los músculos ciliar y
Origen Fosa interpeduncular (mesencéfalo) esfínter de la pupila.
Aparente
Órganos que Músculos extrínsecos del ojo (excepto
inerva recto lateral y oblicuo superior)
Elevador del parpado
Musculo tarsal de Müller (simpático)
Músculo ciliar (abomba el cristalino)
Músculo esfínter de la pupila (miosis)
Evaluación Movimientos oculares
Reflejo pupilar
Convergencia
Patologías Ptosis palpebral.
Midriasis pupilar.
Estrabismo divergente.

ANATOMIA
El núcleo del tercer nervio craneal se sitúa a la altura del
colículo superior. Se encuentra parcialmente incluido en la
TRAYECTO Y RELACIONES
sustancia gris central (periacueductal). Está compuesto por
cinco núcleos individuales para la inervación de los músculos
estriados, y también por un núcleo parasimpático.
El nervio pasa a través del tegmento del mesencéfalo y
emerge en la cisterna interpeduncular. Cruza el vértice de la
porción petrosa del temporal, atraviesa el techo dural del seno
cavernoso, discurre en la pared lateral del seno y se separa en
un ramo superior y otro inferior dentro de la fisura
orbitaria superior. El ramo superior inerva al recto superior y al
elevador del párpado superior, mientras que el ramo inferior
inerva a los músculos rectos inferior y medial y al oblicuo inferior
Desde su origen hasta el Seno Cavernoso
• Está en el Espacio Subaracnoideo (Cist. Interpeduncular)
• Lateral a la Arteria Basilar
• Entre la A. Cerebral Posterior y la A. Cerebelosa Superior
• Se dirige oblicuo hacia adelante, lateral y arriba
• Lateral a la Apófisis Clinoides Posterior
En la Pared Lateral del Seno Cavernoso En la Fisura Orbitaria Superior
• Primero está lateral al Seno cavernoso • Va oblicuo y hacia abajo
• Luego se introduce en el Seno Cavernoso • Se divide en sus 2 ramos terminales al llegar o poco antes
• Por encima del N. Troclear y del N. Oftálmico • Ambos ramos atraviesan el Anillo Tendinoso Común
• Lateral al N. Abducens • Relación con N. Nasociliar y N. Abducens.
• Lateral a la A. Carótida Interna

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DISTRIBUCIÓN
Ramo Terminal Superior
Inerva a los músculos:
• Recto Superior
• Elevador del Párpado Superior
Ramo Terminal Inferior
Origina 3 ramos:
• Recto Medial
• Recto Inferior
• Oblicuo Inferior Ganglio Ciliar (PS)

REFLEJO PUPILAR A LA LUZ

La constricción de las pupilas en respuesta a la luz implica los
siguientes cuatro grupos de neuronas:
1. El brazo aferente comienza en la capa ganglionar de la
retina que da origen al nervio óptico. Las fibras que
abandonan el quiasma entran en ambos tractos ópticos y
terminan en los núcleos pretectales, situados justo rostrales
al colículo superior en cada lado.
2. Cada núcleo pretectal está conectado por neuronas
intercalares a ambos núcleos de Edinger-Westphal
(parasimpáticos); el núcleo contralateral se alcanza a
través de la comisura posterior.
3. Las fibras parasimpáticas preganglionares entran en el
nervio oculomotor, emiten un ramo para el oblicuo inferior
y hacen sinapsis en el ganglio ciliar.
4. Las fibras posganglionares discurren en los nervios ciliares
cortos y entran en el iris para inervar el esfínter de la pupila
(constrictor).

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Página 4
 IV PAR: TROCLEAR
NEUROANATOMIA CLINICA | GUEDILLA DONATO

Tipo de nervio Motor

Función Motilidad ocular extrínseca
Origen Real Núcleo del troclear mesencéfalo
(tubérculo cuadrigémino inferior)
Origen Aparente Cara posterior del mesencéfalo
Órganos que Músculos oblicuo superior
inerva
Evaluación Movimiento ocular
Patologías Paresia o parálisis

ANATOMIA
El nervio troclear (IV) es un nervio motor que inerva un músculo
extraocular: el oblicuo superior. Dado que este músculo
discurre a través de una pequeña polea ("tróclea") en la órbita,
recibió el nombre de nervio troclear.
El núcleo del cuarto nervio craneal se sitúa a la altura del
colículo inferior.

TRAYECTO Y RELACIONES

Alrededor del Mesencéfalo

• Se dirige hacia adelante, abajo y medial
• Cruza al Pedúnculo Cerebeloso Superior
El propio nervio es excepcional en dos aspectos: a) es el único
nervio que emerge del dorso del tronco del encéfalo, y b) se
decusa con su homólogo opuesto.
Los axones se decusan y rodean la superficie lateral del
mesencéfalo en el espacio subaracnoideo para entrar en el
seno cavernoso y luego abandonan el seno cavernoso a través
de la fisura orbitaria superior e inervan el músculo oblicuo
superior.
• Relación con la Arteria Cerebelosa Superior En la Pared Lateral del Seno Cavernoso
• Primero Posterior al Seno Cavernoso
• Penetra su Pared Lateral
• Por debajo del N. Oculomotor
• Por encima del N. Oftálmico
• Luego, lateral al N. Oculomotor -Por encima del N. Frontal

• Por la Cisterna Ambiens

• Relación con Tienda del Cerebelo

• Inferolateral al N. Oculomotor
• Superomedial a las Raíces del N. Trigémino

En la Fisura Orbitaria Superior

• Por encima y Lateral al Anillo Tendinoso Común
• Medial a el N. Frotal y N. Lagrimal
En la Órbita
• Se dirige hacia adelante y medial
• Entre el M. Elevador del Párpado Superior y el Techo de la
órbita

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CLINICA
Una lesión del nervio troclear produce diplopía en el ojo
homolateral (dado que el nervio se decusa rápidamente
después de abandonar el tronco encefálico posterior),
mientras que una lesión del núcleo troclear produce el efecto
contralateral. Un paciente con una lesión del nervio troclear se
presentará con la cabeza inclinada hacia el lado contrario a
la lesión (y ligeramente flexionada) para compensar la
incapacidad del ojo afectado de rotar en forma correcta
(pérdida del músculo oblicuo superior). Al mantener la cabeza
en esta posición, el paciente no experimenta diplopía.

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 V PAR: NERVIO TRIGEMINO
CLINICA NEUROLOGICA | GUEDILLA DONATO

(similar a un ganglio de la raíz posterior (dorsal)). Los axones

viajan a través de tres divisiones del nervio: la división
oftálmica (V), la división maxilar (V) y la división mandibular
(V3). Los axones para el tacto fino hacen sinapsis en el núcleo
sensitivo principal, mientras que los axones para el tacto
crudo, el dolor y la temperatura descienden en el tracto
espinal del trigémino (V) para hacer sinapsis en el núcleo
espinal del nervio trigémino (V) en la protuberancia y el bulbo
raquídeo. Obsérvese que la separación de las modalidades
sensitivas (tacto fino versus dolor y temperatura) es la misma
que la observada en la médula espinal. Los axones de
segundo orden (al igual que prácticamente todos los axones
sensitivos de segundo orden) se decusan a través de la
protuberancia o el bulbo raquídeo y ascienden por el tronco
encefálico en el tracto trigeminotalámico para hacer sinapsis
en el tálamo. Por lo tanto, el tracto espinal del trigémino (V)
que se observa en el bulbo raquídeo y la protuberancia
contiene axones de primer orden provenientes de los nervios
Tipo de Nervio Mixto sensitivos periféricos que hacen sinapsis en el núcleoespinal
Función  Sensitivo del trigémino (V). Recuérdese que las fibras sensitivas
 Motor generales halladas en los nervios facial (VII), glosofaringeo (IX)
 Autónomo y vago (X) también contribuyen al tracto espinal del
Origen Real  Núcleo espinal trigémino.
 Núcleo principal El componente propioceptivo (sentido de posición) de los
 Núcleo mesecenfalico músculos inervados por el nervio trigémino (V) es transportado
 Núcleo motor en la división mandibular (V3). Estos axones se originan en los
Origen Aparente Cara anterolateral de la músculos y transmiten su estado de contractilidad
protuberancia nuevamente hacia el encéfalo. Los axones de primer orden
tienen los cuerpos celulares en el núcleo mesencefálico en la
Órganos que inerva Macizo facial
protuberancia rostral y el mesencéfalo.
Músculos de la masticación
El componente motor de nervio trigémino se origina en el
Evaluación  Sensibilidad de la cara
núcleo motor del trigémino (V) y sale del cráneo en la tercera
 Motilidad masticadora
división del nervio (división mandibular [V3]) e inerva ocho
 Reflejo corneano,
músculos que tienen su origen embriológico en el primer arco
maseterino y nasal
branquial e incluyen los cuatro músculos de la masticación
Patología Neuralgía del Trigemino (temporal, masetero, pterigoideo medial y lateral), los
músculos milohioideo, vientre anterior del digástrico, tensor del
ANATOMIA tímpano y tensor del velo del paladar.

El trigémino (V) es un nervio mixto con un componente

somatosensitivo grande. Sus axones periféricos transportan la
sensibilidad táctil y termoalgésica del rostro, la órbita, las
cavidades nasal y oral hacia la protuberancia, y sus cuerpos
celulares se encuentran en el ganglio trigeminal (semilunar)
 Dos de las ramas (V1 y V2) atraviesan el seno cavernoso antes
de unirse en el ganglio trigeminal. El nervio combinado sale
del ganglio y entra en la protuberancia a nivel del pedúnculo
cerebeloso medio. Una vez dentro de la protuberancia, las
fibras para el tacto fino entran en el núcleo sensitivo principal,
las fibras para dolor y temperatura descienden por el tracto
espinal del trigémino (V) y las fibras propioceptivas ascienden
por el núcleo mesencefálico. La distribución de las fibras en
estos núcleos es sumamente organizada y tiene una
disposición somatotópica (que incluye las contribuciones de
los nervios facial [VII], glosofaringeo [IX] y vago [X]).
Una lesión del nervio trigémino produce una pérdida
somatosen- sitiva homolateral del rostro, las cavidades oral y
nasal, y una pérdida homolateral de los músculos de la
masticación. Por otra parte, los pacientes también pueden
presentar hipersensibilidad sobre la región del rostro inervada
por partes del nervio trigémino (especialmente la división
maxilar [V2]). Esto se denomina neuralgia del trigémino o tic
doloroso. Este trastorno puede ser muy debilitante para los
pacientes y los tratamientos incluyen el uso de anestésicos
locales o, en los casos graves, la sección real de los nervios
periféricos.

EXPLORACION
FUNCIÓN SENSITIVA
• Se siguen las reglas generales de examen de la sensibilidad,
explorando a nivel facial el tacto, la sensibilidad dolorosa y
eventualmente la térmica.
Usaremos una mecha de algodón o un alfiler con la punta
tocando en las diferentes áreas del nervio: la frente, la mejilla
TRAYECTO Y RELACIONES y la mandíbula. Siempre con los ojos cerrados.
• Como la rama oftálmica del V par recoge la sensibilidad de
la superficie del ojo, evaluaremos esta función examinando el
reflejo corneal.

FUNCIÓN MOTORA
• Palpe los músculos temporales situados lateralmente en la
frente y compruebe su contracción pidiendo al paciente que
mastique.
• Posteriormente palpe los maseteros por delante y por
debajo de la articulación temporomandibular y compruebe
Las tres ramas del nervio trigémino entran en el cráneo a su contracción pidiendo al paciente que cierre la mandíbula.
través de tres agujeros diferentes: • Luego solicite que el paciente mueva la mandíbula en
 Oftálmico (V1)- fisura orbitaria superior; sentido lateral.
 Maxilar (V2)- foramen redondo mayor;
 Mandibular (V3) - foramen oval. REFLEJOS
• Reflejo maseterino: Con la boca entreabierta, el mentón
fijado con el pulgar y el índice, percuta sobre su pulgar que se
apoyará en la parte superior del mentón. La respuesta es el
cierre de la boca por contracción de los músculos maseteros.
• Reflejo superciliar: percutir la arcada superciliar y se
produce la oclusión palpebral.
• Reflejo glabelar o nasopalpebral: percutir a nivel frontal
sobre la línea media y observar la oclusión palpebral.
• Reflejo corneal: Utilizaremos un poco de algodón enrollado
y estirado, pediremos al paciente que mire en dirección
contraria al ojo que vamos a explorar y con suavidad
tocaremos la córnea; lo que provocará el cierre del párpado
(respuesta eferente motora dependiente del nervio facial

INTERPRETACIÓN
La afectación del nervio o alguna de sus ramas ocasionará
debilidad y atrofia de la musculatura correspondiente, así
como desviación de la mandíbula hacia el lado del músculo
débil a medida que se abre la boca lentamente. El reflejo
corneal estará abolido y la sensibilidad facial disminuida,
dependiendo de la rama sensitiva afectada.

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 DOLOR
El dolor es paroxístico-fulgurante, de características
lancinantes o como un shock eléctrico, y de una intensidad
terrible. Su localización casi siempre es unilateral y siguiendo
el territorio de distribución sensitiva de las ramas mandibular
y/o maxilar del trigémino; la afectación de las tres divisiones
o únicamente de la oftálmica se da en menos del 20% de los
pacientes.

De acuerdo con su localización, las lesiones del trigémino

pueden clasificarse:

Supranucleares
Compromiso trigeminal motor contralateral. Cuando hay
mayor compromiso es bilateral y existe hiperreflexia.
Causas:
• Infartos
• Hemorragias
• Tumores • Con frecuencia se acompaña de un espasmo del lado de
• Esclerosis múltiple la cara afectado.
• Parálisis seudobulbar. • Tras un episodio doloroso hay un periodo refractario durante
el cual no se puede desencadenar otro episodio.
Nucleares • Se pueden repetir decenas de veces al día.
Parálisis unilateral o bilateral: • 95% unilateral. La segunda rama se afecta con mayor
• Mandíbula caída con imposibilidad para ocluirla. frecuencia.
• Atrofia de los músculos temporal y masetero. • Es típica una zona "gatillo" que desencadena el dolor:
• Hiporreflexia o arreflexia maseterina. comer, hablar, tocarse, bostezar...Aunque también es
• Trastornos sensitivos de una hemicara de tipo disociado. frecuente que los dolores se desencadenen sin causa
Causas: aparente.
• Esclerosis lateral amiotrófica.
• Síndromes bulbares.

Infranucleares
Afectan la sensibilidad en todas sus formas asociada con la
disminución o abolición de los reflejos correspondientes.
Causas:
• Tumores del ángulo pontocerebeloso con abolición
temprana del reflejo corneano.
• Tumores adyacentes al ganglio de Gasser.
• Fracturas de la fosa media
• Lesiones del seno cavernoso y de la punta del peñasco.

NEURALGIA DEL TRIGEMINO

 Más frecuente en mujeres mayores de 50 años. Salvo en
 la esclerosis múltiple que aparece en jóvenes.
 Casi siempre idiopática. Algunos de los casos
considerados idiopáticos se producen por compresión Sospecharemos origen sintomático (enfermedad o lesión
del nervio trigémino por la arteria cerebelosa superior. subyacente) si:

FISIOPATOGENIA  El dolor se desencadena por la maniobra de Valsalva.

La definición de la neuralgia idiopática del trigémino es, a la  La clínica aparece en menores de 40 años (esclerosis
vez, positiva y negativa o de exclusión. Por un lado, el dolor múltiple, proceso expansivo].
del paciente debe tener las características lancinantes y,  Hay hipoestesia facial.
por otro, la exploración neurológica y las pruebas  Se afecta únicamente la 1° rama.
paraclínicas deben descartar cualquier lesión o compresión
del nervio o ganglio del trigémino. Pero el hecho de que no
se demuestre una causa con los medios actuales no
excluye que exista, como es razonable suponer. Dos Diagnóstico
hipótesis han recibido más atención: Para establecer el diagnóstico de neuralgia idiopática del
 La posibilidad de una inflamación crónica por el trigémino debe descartarse una etiología de la neuralgia
acantonamiento latente del virus del herpes en el (esclerosis múltiple, enfermedades del colágeno, vasculitis,
ganglio de Gasser y procesos expansivos del ángulo pontocerebeloso, infiltración
 la compresión por pequeños bucles vasculares de la tumoral de la base del cráneo, dolicobasilar, arterias
raíz del trigémino. ectásicas, malformaciones vasculares del tronco cerebral,
Para algunos autores, la compresión neurovascular está etc.)
presente en la mayoría de las neuralgias del trigémino,
mientras que otros no la encuentran más que en el 11% de
los casos, incluso en series quirúrgicas. Tratamiento
El tratamiento farmacológico de elección es carbamazepina
Clínica dosificada individualmente según las necesidades para
• Dolores lancinantes, muy intensos, de breve duración (5 a 10 contro-lar el dolor. Hay que empezar con dosis muy bajas (no
segundos), localizados en el territorio de distribución de más de 100-200 mg/día), sobre todo en las personas mayores,
alguna de las ramas del trigémino, preferentemente la V2 y para reducir los efectos secundarios.
V3.
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Los antiepilépticos modernos, como la oxcarbazepina, la
pregabalina o la gabapentina, también pueden ser eficaces.
La infiltración con toxina botulínica en la zona del dolor
puede ser de utilidad en algunos casos.
Del 25 al 50% de los enfermos responden mal al tratamiento
farmacológico y requieren tratamiento quirúrgico. Existen
diversas técnicas, como la compresión percutánea del
ganglio de Gasser mediante el inflado de una sonda de
Fogarty, neurólisis periférica con alcohol, inyección de alcohol
o glicerol en la fosa de Gasser, gangliólisis percutánea del
ganglio por radiofrecuencia, descompresión quirúrgica o
sección selectiva del trigémino.
La edad es un factor importante a la hora de elegir la técnica
quirúrgica; las técnicas más agresivas, como la
descompresiónvascular, se tienden a emplear más en
personas más jóvenes por su menor porcentaje de
recurrencias. Cada procedimiento tiene su equilibrio de
beneficios y riesgos.
Si no hay compresión vascular, la técnica más utilizada es la
termocoagulación del ganglio de Gasser; los resultados
inmediatos son buenos en cerca del 100% de los pacientes,
pero no más del 60% se mantienen libres de dolor al cabo de
6 meses o 1 año.

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 MOTILIDAD OCULAR
CLINICA NEUROLOGICA | GUEDILLA DONATO

VERSION
Movimientos binoculares en los que los dos ojos se mueven
de forma sincrónica y simétrica en la misma dirección.

• Recto interno: lleva el globo ocular hacia adentro

(aducción).
• Recto externo: lleva el globo ocular hacia afuera
(abducción).
• Recto superior: conduce el globo ocular hacia arriba
cuando está en abducción, pero cuando se halla en
aducción, solo lo hace rotar hacia adentro (intorsión).
• Recto interior: dirige hacia abajo el globo ocular
abducido, pero lo hace rotar hacia afuera (extorción)
cuando se encuentra en aducción.
• Oblicuo mayor: produce descenso y rotación interna.
• Oblicuo menor: elevación y rotación externa del globo
ocular.

“Hablemos con propiedad...”

DUCCION
Son los movimientos monoculares VERGENCIA
Son los movimientos oculares en los que los dos ojos se
mueven de forma simétrica en dirección opuesta.
 TROPIA • Reflejo fotomotor: examinador por delante del paciente.
Desviación manifiesta de la posición en la mirada primaria Se evalúa cada pupila por separado estimulándola con la
que tiene uno de los ojos. luz de una linterna, y entonces observa miosis. Mientras se
examina un ojo, se le solicita al paciente que, con su
mano, se tape el contralateral.
• Reflejo consensuado: se estimula la pupila y se observa la
respuesta en la opuesta. El examinador colocará su mano
en la línea media de la cara del paciente, para evitar que
la luz aplicada de un lado se perciba por el otro.
• Reflejo de acomodación y convergencia: solicitar la
paciente que mire hacia un punto lejano, para luego
dirigir la mirada hacia el dedo índice del examinador
colocado a 30 cm. Se observa entonces miosis y
convergencia de los globos oculares.

MOTIVOS DE CONSULTA EN NEUROLOGIA

• Diplopía
• Trastorno de la motricidad ocular
EXPLORACIÓN • Ptosis palpebral
• Alteraciones pupilares
III, IV y VI par se exploran al mismo tiempo, porque en su
conjunto se encargan de la motilidad extrínseca e intrínseca
del ojo. Diplopía: la visión doble
• Observe si la apertura de ambos ojos es simétrica. • Consulta neuro-oftalmológica.
• Observe simetría de los ojos y posición de la cabeza con Trastorno en los ejes de la visión por el mal alineamiento ocular.
la mirada hacia el frente. La imagen cae por fuera del punto adecuado de la retina en
• Observe el globo ocular. En la evaluación de la pupila: la fóvea, y se identifica como 2 imágenes una verdadera y una
tamaño, simetría, forma y respuestas reflejas. falsa.
 La diplopía es objetiva cuando la visión doble desaparece
Motilidad ocular extrínseca (MOE). al ocluir cualquiera de los ojos. La causa neurológica,
Solicite al paciente que mantenga la cabeza de frente y sin lesiones de la corteza parieto-occipital pude causar
moverla, y pídale que sigua el dedo del explorador a un lado, diplopía monocular.
a otro, hacia arriba y abajo (la dirección del dedo formará una  La diplopía subjetiva es aquella que persiste al ocluir un ojo
H). Explore la convergencia de la mirada dirigiendo su dedo e implica lesión oftalmológica o funcional.
hacia el puente nasal del paciente y solicitándole que lo siga. Examen neurológico: cover test
Observe si la motilidad es normal en cada globo ocular y en los El paciente fija la mirada hacia un punto fijo, se cubre un ojo
2 a la vez (mirada conjugada horizontal, vertical y con un oclusor y se observa el ojo no ocluido. Si el ojo hace un
convergencia). movimiento de refijación es porque no estaba alineado.

Par craneal Refijacion Tropia

III PAR El ojo se mueve Exotropia
hacia el lado
nasal.
Hacia arriba Hipotropia
IV PAR El ojo se mueve Hipertropía
hacia abajo. además
exciclotorción.
VI PAR El ojo se mueve al Esotropia
lado temporal

• Las tropias sin diplopía son causas por estrabismos no

paralíticos de la infancia.
• Las tropias que se modifican con la posición de la mirada
son nucleares o intranucleares (incomitantes)
• Las tropias que no se modifican con la posición de la
mirada son supranucleares (concomitantes)

Parálisis del III par

Motilidad ocular intrínseca. Las lesiones nucleares del III par son raras; por su relación
anatómica las lesiones nucleares del III par producen parálisis
del III par homolateral y parálisis del recto superior contralateral.
Parálisis del III par por lesión fascicular mesencefálica
La lesión a nivel mesencefálico produce 2 síndromes alternos
neurológicos:
 Síndrome de Weber: por lesión de la parte medial del pie
peduncular con compromiso motor, caracterizado por
parálisis del III homolateral a la lesión y hemiplejía
contralateral.
 Síndrome del Núcleo Rojo: caracterizado por parálisis del
III par homolateral a la lesión y síndrome cerebeloso
contralateral.

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Parálisis del III par por lesión a nivel cisternal • Síndrome de descompensación congénita.
Las lesiones en el espacio subaracnoideo son secundarias a • Meduloblastoma.
compresión-ruptura de las arterias vecinas en el complejo
comunicante-cerebral posterior. Parálisis del VI par
Parálisis del III par por lesión en el borde libre del tentorio Es la causa más frecuente de diplopía con desviación ocular
Esta relación anatómica es útil en el manejo de las nasal por la parálisis del abducens.
emergencias, como signos de enclavamiento del uncus Diplopía horizontal
temporal cerebral con compresión del III par.
Parálisis del III par por lesión a nivel del seno cavernoso
Por su contiguidad con otros pares craneanos la parálisis del III
par a este nivel raramente es aislada, la rama oftálmica del
trigémino y el par suelen lesionarse en la pared del seno
cavernoso, en cambio el VI par acompaña la arteria Carótida
interna en el interior del seno.
Parálisis del III par por lesión intraorbitaria
Las lesiones intraorbitarias del III suelen presentar proptosis
como signo orientador localizador. A partir de la hendidura
esfenoidal se divide en sus ramas terminales para los músculos
extrínsecos oculares. Las lesiones a este nivel sólo pueden
afectar la 1ra rama del V par respetando la 2da rama.
Parálisis del III par como criterio de
emergencia
Un cuadro agudo con dolor ocular y parálisis del III par, dirige Presentación de una paciente con una lesión del nervio
la observación a la presencia o ausencia de compromiso abducens derecho (VI). Obsérvese la diplopía presente en la
pupilar. visión normal y el modo en que puede aliviarse la diplopía
Las fibras pupilares se ubican en la parte superficial supero- haciendo que la paciente rote su cabeza para acomodar la
medial del III par, que son precozmente lesionadas por pérdida de inervación hacia el músculo recto lateral derecho
compresiones extrínsecas, especialmente por aneurismas Causas:
comunicante-cerebral posterior. • Idiopatica
Las lesiones vasculares isquémicas producen lesiones • Oclusión microvascular isquémica secundaria a
profundas en el nervio afectando la vasa nervorum respetan- enfermedades sistémica: asociada a factores de riesgo,
do las fibras pupilares, dejando la pupila indemne. HTA y DBT.
Respeto pupilar: implica que la pupila no es mayor a un 1 mm • SHE
a la contralateral y es reactiva a la luz. • Traumatismo de cráneo
Los 2 extremos definidos del espectro son: • Tumores de la base del cráneo: edad avanzada.
• Un paciente joven, con parálisis completa del III par con Carcinoma nasofaríngeo.
midriasis paralítica, tiene elevadas posibilidades de tener • Lesión fasicular del VI par en la protuberancia: única
un aneurisma y la conducta urgente es realizar una situación con valor localizador. El signo orientador es su
angiografía cerebral asociación con parálisis facial periférica por la relación
• Paciente diabético añoso con parálisis del III par con anatómica con la rodilla intraprotuberancial del nervio
respeto pupilar, tomografía de cerebro normal evoca una facial.
isquemia microvascular donde no es necesario realizar Diagnostico diferencial
arteriografía cerebral. La recuperación espontánea es la • Miastenia Gravis
regla. Si la reso- lución no ocurre en 12 semanas, otras • Hipo e hipertiroidismo
investigaciones deben realizarse. Oftalmoplejía internuclear
Causas de parálisis del III par: La cintilla longitudinal medial se extiende desde el núcleo
• Mononeuropatía diabética (causa más frecuente) motor del III par mesencefálico al núcleo abducens ipsilateral,
• Mononeuropatía por isquemia microvascular y la formación paramediana reitcular pontina contralateral. La
• HTA lesión a este nivel produce la oftalmoplejía internuclear.
• Poliglobulia Trastorno de la mirada horizontal con compromiso en la
• Aneurismas aduccion del ojo homolateral a la lesión y Nistagmus en la
• Adenoma de hipófisis abeduccion contralateral con la convergencia ocular
• Meningiomas paraselares conservada.
• Tumores del seno cavernoso Causas:
• Craneofaringeoma • EM
• Traumatismo de cráneo • Vascular
• Infarto del tronco cerebral
Ptosis palpebral
Los márgenes del párpado superior coinciden con el borde
superior de la córnea. Una posición más descendida del
párpado superior indica pstosis palpebral. (15 mm en extrema
mirada superior e inferior en la excursión del párpado superior)
Causas:
• Parálisis del III par.
• Síndrome de Horner.
• Miastenia Gravis.
• Miopatías por compromiso ocular.

Parálisis del IV par

Diplopía vertical
Posición compensadora de la cabeza, con inclinación hacia el
hombro opuesto a la parálisis del oblicuo mayor.
Causas:
• TEC
• Microinfarto
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 VI PAR: ABDUCENS
NEUROANATOMIA CLINICA | GUEDILLA DONATO

Tipo de nervio Motor

Función Motilidad ocular extrínseca
Origen Real Calota protuberancial
Origen Surco bulbo-protuberancial
Aparente
Órganos que Músculos recto externo
inerva
Evaluación Movimiento ocular
Patologías Paresia o parálisis

ANATOMIA
El nervio abducens (VI) es un que mueve un músculo
extraocular: el recto lateral. Dado que el rectolateral produce
abducción del ojo, el nervio fue denominado abducens. Los
cuerpos celulares para esta inervación se encuentran en el
núcleo abducens. Los axones homolaterales provenientes del
núcleo descienden a través de la protuberancia y salen por la
unión bulboprotuberancial. Desde la unión
bulboprotuberancial, el nervio abducens (VI) discurre por
delante a través de la base del cráneo, atraviesa el seno
cavernoso y sale del cráneo por la fisura orbitaria superior en la
órbita. Una lesión del nervio abducens produce diplopia (visión
doble), dado que los ojos no se mueven juntos en sincronía
(sobre todo cuando se observa lateral- mente del lado de la
lesión).
Origen Real
• Núcleo en Rombencéfalo
• En el Piso del IV Ventrículo
• Colículo Facial
• Por encima del Núcleo del Hipogloso
• Anterolateral está el Núcleo del N. Facial -Contorneado
por Fibras del Núcleo del N. Facial

Origen Aparente
• Atraviesa al Puente desde atrás hacia adelante
• Surco Medulopontino
• Medial al N. Facial
TRAYECTO Y RELACIONES

En la Fosa Craneal Posterior

• En el Espacio Subaracnoideo del Ángulo Pontocerebeloso
• Lateral a la Arteria Basilar
• Relación con A. Cerebelosa Anteroinferior y A. Laberintica
• Se dirige hacia arriba y hacia adelante y atraviesa la
Duramadre lateral al Clivus

En la Fisura Orbitaria Superior

• Atraviesa al Anillo Tendinoso Común
• Medial a las Venas Oftálmicas

En el Seno Cavernoso
• Penetra por debajo y lateral a la A. Carótida Interna
• Medial al N. Oculomotor Común
• Medial al N. Troclear
• Medial al N. Oftálmico

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Distribución
• No da ramos colaterales.
• Termina en la cara profunda del músculo recto lateral

CLINICA
 Recordemos que el nervio abducens debe atravesar la
duramadre, para ser más específico, tiene que atravesar
el canal de Dorello para poder ingresar al seno
cavernoso. Es por esta razón que el VI par es susceptible
a los cambios de presión.

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 VII PAR: NERVIO FACIAL
NEUROANATOMIA CLINICA | GUEDILLA DONATO

Tipo de Nervio Mixto

Función  Motora
 Sensitiva
 Parasimpática
Origen Real  Núcleo facial (motor)
 Núcleo salivar superior
(parasimpática)
 Núcleo solitario
(sensitivo)
Origen Aparente Surco bulbo-protuberancial
Órganos que inerva  Músculos de la cara.
 Glándulas lagrimales y
salivales.
 Papilas gustativas.
 Cara externa del
tímpano. Núcleo salivar superior
 Piel del conducto El segundo componente motor del nervio facial (VII) es el
auditivo externo. autónomo -la inervación parasimpática de las glándulas
submandibular, sublingual y lagrimal—. Los cuerpos de las
Evaluación  Motilidad de la cara
células parasimpáticas preganglionares se encuentran en el
 Reflejo palpebral
núcleo salivar superior (localizado en el bulbo raquídeo
 Gusto
rostral/protuberancia caudal en el mismo espacio posicional
Patologías Parálisis facial y periférica.
que el núcleo motor dorsal y el núcleo salivar inferior. Los
axones discurren a través de la protuberancia para salir con el
nervio facial (VII). Los axones que controlan la glándula
lagrimal y las glándulas de la cavidad nasal abandonan el
ANATOMIA nervio facial sobre el nervio petroso mayor, se vuelven parte
del nervio del conducto pterigoideo y hacen sinapsis en el
ganglio pterigopalatino. Los axones parasimpáticos
posganglionares provenientes de este ganglio viajan en
ramas del nervio trigémino (V) para alcanzar los órganos
diana. Los axones que controlan la función de las glándulas
submandibulares y sublinguales dejan el nervio facial sobre la
cuerda del tímpano, se unen con el nervio lingual (del
trigémino [V]) y hacen sinapsis en el ganglio submandibular.
Los axones parasimpáticos posganglionares cortos viajan
hasta sus órganos diana -las glándulas salivales submandibular
y sublingual-.

Núcleo facial
El facial (VII) es un nervio mixto con un componente motor
grande (comparado con el nervio trigémino [V], que tiene un
componente sensitivo grande). Los cuerpos celulares motores
se encuentran en el núcleo facial e inervan todos los músculos
provenientes del segundo arco branquial embriológico (los
músculos de la expresión facial, el músculo del estribo, el
músculo estilohioideo y el vientre posterior del músculo Núcleo solitario
digástrico). Los axones provenientes del nervio facial tienen un El pequeño componente sensitivo del nervio facial (VII) es el
recorrido singular a través de la protuberancia, y forman un gusto de los dos tercios anteriores de la lengua. Estos axones
ángulo posterior alrededor del núcleo abducens y luego sensitivos comienzan en la lengua y son transportados por el
pasan hacia afuera para salir por la unión nervio lingual (del trigémino [V]), el nervio cuerda del tímpano
bulboprotuberancial. y el nervio facial (VII) en la protuberancia. Los cuerpos
celulares de estos axones seudounipolares están en el ganglio
geniculado y sus proyecciones centrales entran en la
protuberancia para hacer sinapsis en el núcleo solitario
(núcleo gustatorio). Las neuronas de segundo orden
provenientes del núcleo solitario ascienden homolateralmente
hasta el núcleo parabraquial y el tálamo, y las neuronas de
tercer orden proyectan hacia la corteza. También puede
existir un pequeño componente sensitivo general del nervio
facial proveniente del oído externo. Los cuerpos de las células
de primer orden se encuentran en el ganglio geniculado y
hacen sinapsis en el núcleo espinal del trigémino (V). Los
cuerpos de las células de segundo orden se decusan y
ascienden del lado contralateral a través del tracto trigemino-
talámico.

Trayecto intrapetroso
A menudo, los componentes parasimpático y sensitivo del
nervio facial (VII) se combinan en un haz nervioso separado
llamado nervio intermedio, que puede distinguirse de las
neuronas motoras inferiores en el nervio facial. Dado que es
un haz nervioso separado, en ocasiones puede lesionarse de
forma independiente.
El nervio facial (VII) abandona la protuberancia en la unión
bulboprotuberancial lateral, cruza la cavidad craneana y
entra en el cráneo en el conducto auditivo interno. Dentro de
la porción petrosa del hueso temporal, el nervio facial emite
ramas (nervio petroso mayor, nervio cuerda del tímpano,
nervio para el músculo del estribo) antes de abandonar el
cráneo a través del foramen estilomastoideo.
El nervio puede experimentar síndromes compresivos o
lesiones en todo su recorrido en el hueso temporal. Por
ejemplo, un glioblastoma (neurino- ma del acústico) en el
conducto auditivo interno produce défi- cits en los
componentes motor, autónomo y sensitivo del nervio facial
(VII), mientras que una lesión del nervio en el foramen
estilomastoideo solo produce una pérdida de la función
motora (músculos de la expresión facial).

TRAYECTO Y RELACIONES
 Trayecto intrapetroso
 Trayecto extrapetroso

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Trayecto extrapetroso Función refleja
 Supraglandular Búsqueda de reflejos de parpadeo (amenaza), corneal y
orbicular de los ojos o nasopalpebral, percutiendo con un
martillo o con los dedos sobre el borde del arco superciliar
El brazo aferente del reflejo es el nervio oftálmico del nervio
trigémino (ramo nasociliar). El brazo eferente es el nervio
facial (ramo para el elemento palpebral del orbicular del ojo).
El reflejo puede desencadenarse incluso tras la sección del
tracto espinal del nervio trigémino (tractotomía) porque las
vías aferentes oftálmicas hacen sinapsis evidentes en el
núcleo principal (pontino) del nervio trigémino. Las
proyecciones intercalares de cada núcleo principal hacia
ambos núcleos faciales completan el arco reflejo.
El reflejo corneal puede perderse tras una lesión del nervio
oftálmico o el facial. Una compresión gradual de las fibras
oftálmicas en la raíz sensitiva del nervio trigémino puede
lesionar selectivamente las neuronas corneales. Por este
motivo debe examinarse el reflejo corneal en pacientes con
sospecha de un neurinoma del VII (neurinoma del acústico

Función sensorial
Determinar el gusto en los dos tercios anteriores de la lengua
aplicando sustancias saladas, dulces o ácidas en la parte.

 Intraparotídeo
INTERPRETACIÓN
El nervio facial tiene un patrón de inervación preciso, lo cual
supone importantes implicaciones clínicas. Las motoneuronas
superiores (vías corticobulbares) inervan ambas
motoneuronas inferiores del núcleo facial implicadas en el
movimiento de los músculos de la mitad superior de la cara
(frontales, orbicular de los párpados); sin embargo, las
motoneuronas inferiores que inervan los músculos de la mitad
inferior de la cara sólo reciben inervación procedente de las
motoneuronas superiores del lado contrario de la cara, por lo
que en caso de afectación del VII par podemos encontrar 2
patrones diferentes:
• Patrón de neurona motora superior o parálisis facial
“central”
• Patrón de neurona motora inferior o parálisis facial
“periférica”

EXPLORACIÓN
Hay que explorar cada función por separado:

Función motora
• Observe la cara del paciente, que debe parecer simétrica,
es decir, con similar número de arrugas (si existen) en la frente,
surcos nasolabiales iguales y comisura labial a la misma altura.
• Pídale que eleve los párpados y que cierre fuertemente los
ojos (músculo orbicular de los párpados), usted no debería
poder abrirlos.
• Pídale que sonría o le enseñe los dientes, retrayendo los
ángulos bucales, que deben situarse a la misma altura.
• Pídale que hinche los carrillos evitando que salga aire por la
boca

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 secreciones lagrimal y salivales, así como una pérdida del
gusto en la parte anterior de la lengua.
Cuatro de cada cinco pacientes se recuperan
completamente en algunas semanas, porque el nervio ha
sufrido sólo un bloqueo de conducción (neuropraxia).
En el resto, el nervio sufre una degeneración walleriana; la
recuperación tarda alrededor de 3 meses y con frecuencia
es incompleta. Durante la regeneración, algunas fibras
preganglionares del nervio intermedio pueden pasar al nervio
petroso mayor en lugar de a la cuerda del tímpano
provocando la activación de la glándula lagrimal durante las
comidas (las denominadas «lágrimas de cocodrilo»).
Otras causas de la parálisis infranuclear incluyen un parche
de desmielinización dentro del puente en el curso de la
esclerosis múltiple, tumores en el ángulo pontocerebeloso
afecciones del oído medio y tumores de la glándula
parótida. El herpes zóster ótico es una infección vírica rara del
ganglio geniculado, aunque bien conocida. Un dolor intenso
en un oído precede a una erupción vesicular en el conducto
auditivo externo y alrededor de éste. La hinchazón del
ganglio geniculado puede provocar una parálisis facial
completa (síndrome de Ramsay Hunt).

Síndrome del ángulo pontocerebeloso

El ángulo pontocerebeloso es un receso entre el hemisferio
del cerebelo y el borde inferior del puente.
La porción petrosa del temporal completa lateralmente un
triángulo que presenta el nervio V en el vértice superior y los
nervios IX y X en su vértice más inferior y biseccionado por los
nervios VII y VIII.
Varios tipos de lesiones expansivas pueden afectar a uno o
más nervios. La más frecuente es un neurinoma del nervio VIII
(neurinoma del acústico); se trata de un tumor benigno de
las células de Schwann, de crecimiento lento
(neurolemoma). El tumor se origina en el nervio vestibular
dentro del conducto auditivo interno, pero los síntomas
iniciales son con más frecuencia cocleares que vestibulares.
Cabe sospechar un neurinoma del acústico en todo
paciente de mediana o avanzada edad que presente
síntomas auditivos o vestibulares. El diagnóstico precoz es
Lesiones supranucleares importante debido a la dificultad de extirpar un neurinoma
La causa más común de una lesión supranuclear del séptimo grande extendido en la fosa craneal posterior, y también
nervio es un accidente cerebrovascular en el que se porque los trastornos motores y sensitivos acumulados
interrumpen las fibras corticonucleares y corticoespinales en pueden no mejorar significativamente tras la intervención.
o por encima del nivel de la cápsula interna. El efecto A continuación se describe una secuencia bastante típica de
habitual de un accidente cerebrovascular es la debilidad los síntomas y signos en caso de no detectarse precozmente:
motora contralateral de la parte inferior de la cara y de los  Acúfenos en el lado afectado en forma de un
miembros. (La parte inferior de la cara se recupera sonido de timbre alto o burbujeo.
momentáneamente al participar en una sonrisa espontánea,  Sordera en el lado afectado de progresión lenta a
como se ha mencionado antes.) La parte superior no se ve lo largo de meses o años.
afectada ya que recibe fibras supranucleares bilaterales de  Vértigo, se produce episódicamente. La
la parte superior del núcleo facial. manifestación de vértigo grave con nistagmo
Lesiones nucleares significa una compresión del tronco del encéfalo.
El núcleo motor principal puede verse afectado por la  Pérdida del reflejo corneal como un signo precoz de
trombosis de una de las ramas pontinas de la arteria basilar. la distorsión del nervio V por un tumor que emerge
La repercusión habitual de este tipo de lesiones es una desde el conducto auditivo interno hacia la fosa
hemiplejía alternante (cruzada): parálisis completa del nervio craneal posterior.
facial y/o nervio abducens en un lado combinada con una  Debilidad de los músculos masticadores como signo
debilidad motora de los miembros en el lado opuesto debido tardío de la implicación del nervio V. La mandíbula
a la implicación concomitante del tracto corticoespinal. se desvía hacia el lado afectado cuando se abre la
Lesiones infranucleares boca, porque el pterigoides lateral normal no recibe
La parálisis de Bell es un trastorno común causado por una oposición. Mediante la palpación, puede detectarse
neuritis (de posible origen vírico) del nervio facial. una atrofia del masetero.
La inflamación provoca la hinchazón del nervio y la  Debilidad de la musculatura facial que se desarrolla
conducción se ve comprometida por la falta de espacio del cuando se estira el nervio VII.
nervio en su conducto óseo en el tramo entre el ganglio  Anestesia de la orofaringe que significa la
geniculado y el agujero estilomastoideo. Puede haber un implicación del nervio IX.
cierto dolor de oídos inicial, pero por lo demás la patología es  «Signos cerebelosos» homolaterales en los miembros
indolora. superior e inferior por la compresión del cerebelo.
La parálisis facial suele ser completa. En el lado afectado, el  «Signos de la motoneurona superior» en los
paciente es incapaz de levantar la ceja, cerrar el ojo o miembros que significan una compresión del tronco
retraer el labio. El paciente puede sufrir hiperacusia: los del encéfalo.
sonidos ordinarios resultan desagradablemente altos debido  Signos de aumento de la presión intracraneal
a la pérdida de la acción de amortiguación del músculo (cefalea, somnolencia, papiledema) que significan
estapedio. la obstrucción de la circulación del líquido
Las pruebas pueden revelar un bloqueo de las fibras del cefalorraquídeo dentro o alrededor del tronco del
nervio intermedio, con una reducción homolateral de las encéfalo.
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 VIII PAR: NERVIO VESTIBULOCOCLEAR
NEUROANATOMIA CLINICA | GUEDILLA DONATO

Tipo de Nervio SENSORIAL  hacia la médula espinal (tractos vestibuloespinales)

Función  Audición  hacia el control del movimiento de los músculos oculares
 Equilibrio (a través del fascículo longitudinal medial)
 hacia el cerebelo (a través del pedúnculo cerebeloso
Origen Real  Ganglio de Scarpa
inferior)
(ramavestibular)
 hacia la corteza (a través del tálamo).
 Órgano de Corti (rama
Por lo tanto, las aferencias vestibulares se dirigen a todo el
coclear)
sistema nervioso central.
Origen Aparente Surco bulbo-protuberancial
La porción coclear del nervio tiene los cuerpos de sus células
Órganos que inerva  Órgano de Corti del bipolares en el ganglio espiral de la cóclea, y las
conductococlear proyecciones periféricas se originan en porciones específicas
 Utrículo y sáculo de la cóclea y las proyecciones centrales hacen sinapsis en
 Laberinto membranoso los dos núcleos cocleares. Los axones de segundo orden de
Evaluación  Sistema vestibular: los núcleos cocleares proyectan bilateralmente para
Romberg ymaniobras ascender por el lemnisco lateral, algunos axones hacen
vestibulares sinapsis en la oliva superior, mientras que otros saltean la oliva
 Sistema auditivo: superior y ascienden directamente hasta el colículo inferior en
Pruebas de Weber y el mesencéfalo. Desde el mesencéfalo, estas proyecciones
Rinne auditivas continúan hasta el tálamo (geniculado medial) y
Patologías Trastornos de la audición y luego hasta la corteza. Recuérdese el modo en que la
del equilibrio sensibilidad que proviene del cuerpo se dispone muy
específicamente en el sistema nervioso central (distribución
somatotópica). De una forma similar, el sonido es
transportado hasta el sistema nervioso central con tonos
ANATOMIA específicos (frecuencias) distribuidos de una forma
organizada (distribución tonotópica).
El vestibulococlear (VIII) es un nervio puramente sensorial que
se origina en el aparato vestibular (conductos semicirculares/ TRAYECTO Y RELACIONES
utrículo) y la cóclea dentro de la porción petrosa del hueso
temporal.
La porción vestibular del nervio tiene los cuerpos de las células
bipolares en el ganglio vestibular, con proyecciones
periféricas desde el aparato vestibular y proyecciones
centrales hacia los cuatro núcleos vestibulares en el bulbo
raquídeo. Algunas de estas proyecciones se dirigen
directamente hacia el cerebelo, pero la mayoría hace
sinapsis en los cuatro núcleos vestibulares homolaterales. Los
núcleos vestibulares tienen múltiples proyecciones, que
incluyen:
 EXPLORACIÓN y ALTERACIONES
INSPECCIÓN
Descartar lesiones, supuraciones, hematomas

FUNCIÓN AUDITIVA
De forma grosera, puede explorarse la audición susurrando
palabras a cada oído del paciente y pidiéndole que las
repita, o frotando los dedos pulgar e índice del explorador o
valiéndose del sonido del tic-tac de un reloj a unos 5 cm de
cada pabellón auricular, y preguntando al paciente si oye el
sonido.
 Hipoacusia de conducción: compromiso del oído externo
y/o medio.
 Hipoacusia de percepción: alteración del oído interno o
nervio coclear.
En el caso de observarse disminución de la audición
(hipoacusia) o sordera, realizaremos:
Prueba de Weber. Haga vibrar un diapasón de 512 Hz y sitúelo
El nervio vestibulococlear (VIII) se origina dentro del hueso
en el vértice del cráneo. Pregunte si el sonido se percibe igual
temporal del cráneo y sale medialmente a través del con-
en ambos oídos o mejor en alguno de ellos (se lateraliza hacia
ducto auditivo interno (con el nervio facial [VII]).
algún lado) y, en ese caso, hacia dónde. En el paciente sano,
Este nervio atraviesa la cavidad craneana y entra en el tronco
la conducción por la vía ósea es igual en ambos lados, no
encefálico en la unión bulboprotuberancial lateral.
hay lateralización.
Pérdida de la audición
Neurosensorial Conducción
La prueba lateraliza al Lateraliza al oído
oído sano (ya que no hay afectado, ya que se
conducción del otro intensifica la recepción a
lado) nivel neurosensorial

Los axones vestibulares proyectan hacia los núcleos

vestibulares, mientras que los axones cocleares proyectan
hacia los núcleos cocleares. Una lesión del nervio en el
conducto auditivo interno o en la unión bul-boprotuberancial
produciría los mismos déficits: una pérdida de audición del
lado homolateral y trastornos en el equilibrio (vértigo).

Prueba de Rinne. Haga vibrar el diapasón y sitúelo en la

apófisis mastoides del oído que explora, pídale al paciente
que avise inmediatamente cuando deje de percibir el sonido
(zumbido), sitúe el diapasón frente al CAE y pregúntele si oye
la vibración. En condiciones normales se volverá a percibir el
sonido, ya que el aire es un medio conductor mejor.
Rinne (+) Rinne (-)
Cuando el paciente puede El paciente puede oír
oír el estímulo. cuando se apoya en la
mastoide pero no cuando se
coloca frente al oído.

Prueba de Schwabach
Se coloca el diapasón vibrando sobre la apófisis mastoides,
para medir los segundos durante los cuales el paciente
percibe el sonido.
• Si la percepción dura más de 20 segundos, se dice que la
prueba es alargada.
• Si dura menos de 16 segundos, está acortada.
En la hipoacusia de conducción, la prueba estará alargada
del lado afectado. Si es de percepción, estará acortada.

Página 2
FUNCIÓN VESTIBULAR
 Interrogatorio a descartar vértigos y mareos.
 Observe los ojos en reposo y tras explorar la MOE
busquela presencia de nistagmo.
Presencia de nistagmo: movimiento conjugado de los ojos, en
dos fases.
 Una fase lenta, de desplazamiento de los globos
oculares, se debe a la acción laberíntica sobre el tono de
los músculos extrínsecos del ojo.
 La otra fase, es la rápida, debida a una compensación
central sobre el tono de la musculatura extrínseca para
retornar el globo ocular a su posición primaria normal.
En general, podría decirse que la fase lenta mira al laberinto
hipofuncionante, y la rápida al laberinto hiperfuncionante o
dominante.
La dirección del nistagmo aparece en el plano del canal
semicircular estimulado. Será provocado cuando responde a
un estímulo como agua o aire tibio o frio en el oído, y será
provocado posicional el que aparece al adoptar la cabeza
determinadas posiciones con respecto a los planos del
espacio.
Maniobra de Dix-Hallpike. Consiste en provocar nistagmo en
el paciente, tras llevar rápidamente su cabeza desde la
posición de sedestación a decúbito e imprimirle un giro de
30°-45° a cada lado.
Prueba de Romberg. Solicitar al paciente que permanezca de
pie, en posición de firme, con los ojos cerrados. Cuando existe
una perturbación vestibular, el sujeto tiende a inclinarse hacia
un lado (lateropulsión) e incluso puede caer. A este signo se le
llama Romberg laberintico, y se diferencia de las alteraciones
del cordon posterior porque éste genera oscilaciones en
todos los sentidos.
Prueba del índice. Extienda sus brazos frente al paciente y
pídale que haga lo mismo de tal forma que los dedos índices
de cada mano del explotador y el paciente se toquen. Pídale
que cierre los ojos y que bajealternativamente cada uno de
los brazos, y vuelva a levantarlos hasta tocar exactamente el
índice del explorador (que por supuesto mantendrá su
posición).
No son de vestibular exclusivamente porque se los evidencia
en alteraciones del cerebelo.

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 IX PAR: NERVIO GLOSOFARINGEO
NEUROANATOMIA CLINICA | GUEDILLA DONATO

Tipo de Nervio MIXTO

Función  Motor
 Sensitivo ANATOMIA
 Gustativo
 Vegetativo El nervio glosofaringeo (IX) es primariamente sensitivo y lleva al
Origen Real  Motor: núcleo ambiguo sistema nervioso central la sensibilidad general del oído
en el bulbo. medio, la faringe y la porción posterior de la lengua, y la
 Sensitivo: ganglio sensación de gusto del tercio posterior de la lengua. Los
superior e inferior. axones seudounipolares discurren en el nervio glosofaríngeo y
tienen sus cuerpos celulares en ganglios asociados con el
Origen Aparente Surco retroolivar
nervio. Ellos hacen sinapsis en los cuerpos de células de
Órganos que inerva  Músculos de la segundo orden en el núcleo solitario para el gusto o en el
deglución.
núcleo espinal del trigémino (V) para la sensibilidad general,
 Glándula parótida.
el dolor y la temperatura. Como acotación, es otro caso en
 1/3 posterior de la que un núcleo del encéfalo no tiene un nombre apropiado.
lengua.
En realidad, el núcleo espinal del trigémino (V) recibe
Evaluación  Reflejo nauseo. aferencias de sensibilidad general, dolor y temperatura del
 Deglución. rostro, la cavidad nasal, la cavidad oral, la faringe y la laringe.
 Elevación del velo del La mayoría de estas fibras son transmitidas por el nervio
paladar. trigémino (V), aunque parte de la sensibilidad es transmitida
Patologías  Neuralgia del por los nervios facial (VII), glosofaringeo (IX) y vago (X). Esto
glosofaríngeo. significa que los cuerpos de las células sensitivas de segundo
 Signo de cortina de orden para la sensibilidad general provenientes del nervio
Vernet. glosofaringeo se encuentran en el núcleo espinal del
 Falta de percepción del trigémino (V). Estos axones de segundo orden, al igual que la
sabor amargo. mayoría de los axones sensitivos de segundo orden, se
decusan y luego ascienden en el tracto trigeminotalámico
contralateral para hacer sinapsis en el tálamo.

TRAYECTO Y RELACIONES

El nervio glosofaringeo también proporciona inervación

motora a un músculo único, el estilofaríngeo. Los cuerpos
celulares de este nervio motor se encuentran en el núcleo
ambiguo. La función final del nervio glosofaríngeo es proveer
inervación motora autónoma parasimpática preganglionar a
la glándula parótida. Los cuerpos de las células
parasimpáticas preganglionares se encuentran en el núcleo
salivar inferior y atraviesan el nervio glosofaringeo para hacer
sinapsis en el ganglio ótico. El núcleo salivar inferior se
encuentra en la misma posición relativa que el núcleo motor
dorsal en el bulbo raquídeo, en un nivel más rostral.
El nervio glosofaringeo abandona el bulbo raquídeo en el
surco posolivar y sale del cráneo a través del foramen yugular.
Una lesión del nervio glosofaringeo produce una disminución
de la producción de saliva homolateral, y una pérdida de la
sensibilidad sensitiva del oído medio y la faringe
homolaterales. Este déficit sensitivo se pone de manifiesto
mejor con una pérdida del reflejo nauseoso.

Página 2
 El núcleo motor del IX nervio craneal es afectado en el bulbo
por cuadros isquémicos (en el síndrome de Wallenberg se ve
afectado el núcleo ambiguo), y en su trayecto periférico por
traumatismos o tumores de la base del cráneo.
Casi siempre se asocia con lesiones de los nervios craneales X
y XI, en especial en el foramen yugular (p. ej., tumor del
glomus de la yugular), y XII por extensión al conducto del
nervio hipogloso. También es afectado por expansiones en el
ángulo pontocerebeloso con extensión al agujero occipital o
foramen magno, por neurinoma del IX nervio, en el síndrome
de Miller-Fisher (variante de Guillain-Barré con afección del
tronco encefálico) y en la ELA, junto con otros nervios
craneales bulbares motores (ELA bulbar y generalizada
tardía).
La afección aislada del glosofaringeo no suele provocar
disfagia, pero el reflejo nauseoso puede verse afectado.

NEURALGIA DEL GLOSOFARINGEO

Es de observación infrecuente. Los paroxismos de dolor se
sitúan en la región amigdalina y se irradian hacia abajo en
dirección del cuello, hacia el oído y la mandíbula. Puede
asociarse con episodios sincopales. La zona gatillo está
situada en el hemivelo y la amígdala, y el dolor es precipitado
por la deglución (odinofagia) y la protrusión lingual. Deben
descartarse causas orgánicas, como cruces vasculares,
neurinoma del IX nervio y colesteatoma; más rara vez por una
megaapófisis estiloides o calcificación del ligamento
estilohioideo (síndrome de Eagle).
Raramente, al girar la cabeza o la hipoperfusión sistémica
EXPLORACION pueden precipitar una isquemia cerebral por compresión de
FUNCIÓN MOTORA esta megaapófisis sobre la carótida interna al nivel del cuello.
El tratamiento no difiere del utilizado en la neuralgia del V
Solicitar al paciente que diga la letra A y observar la
nervio, salvo en el síndrome de Eagle, en el que está indicada
contracción de los músculos faríngeos.
la resección de la apófisis estiloides y el ligamento
Reflejo faríngeo: se explora estimulando con un baja lengua la
estilohioideo.
pared posterior de la faringe, observando su contracción si
hay nauseas. Intervienen en el arco reflejo glosofaríngeo y
neumogástrico.
Reflejo velopalatino: estimular el borde libre del paladar
blando con un baja lengua, observando una elevación de
aquel sin desviación de la úvula. Interviene en el arco reflejo
glosofaríngeo y neumogástrico.

SENSACIÓN GUSTATIVA
Reconocimiento de los cuatro sabores: dulce, amargo, ácido
y salado. Se utilizan soluciones con azúcar,quinina, vinagre y
sal.
Embeber un hisopo con alguna de esas sustancias.
Examinador toma con una mano la lengua del paciente y la
mantiene fuera de la arcada dentaria.
Se confecciona cuatro carteles con cada sabor y el paciente
cuando perciba la sensación gustativa, debe levantar la
mano y tomar el cartel con la inscripción correspondiente sin
hablar para evitar la dispersión de la solución hacia otras
áreas que no se está explorando. El mismo procedimiento se
utiliza para los 2/3 anteriores a cargo del VII par.

ALTERACIONES
 Hipogeusia: disminución del gusto.
 Ageusia: pérdida total del gusto.
 Parageusia: percepción de sabores distintos del que
debería percibirse.
Lesiones supranucleares unilaterales no producen déficit
neurológico debido a la inervación corticobulbar bilateral del
núcleo ambiguo. Lesiones corticobulbares bilaterales
provocan disfagia grave, risa y llanto inmotivados y disartria
(síndrome seudobulbar)
Lesiones nucleares, por lo general de etiología vascular,
desmielinizante, tumoral comprometen pares vecinos como el
espinal e hipogloso mayor condicionando disfagia, disartria y
atrofia de la lengua.
Lesiones Infranucleares o periféricas, se asocian a
compromiso de los pares X y XII.

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 X PAR: NERVIO NEUMOGASTRICO
CLINICA NEUROLOGICA | GUEDILLA DONATO

Tipo de Nervio Mixto

Función  Sensitivo
 Motor
 Autónomo
Origen Real  Núcleo solitario
 Núcleo espinal del
trigemino
 Núcleo ambiguo
 Núcleo motor dorsal
Origen Aparente Surco retroolivar
Órganos que inerva  Músculos de la faringe y
laringe.
 Vísceras torácicas y
abdominales.
 Receptores de presión
arterial y oxígeno en la
aorta.
Evaluación  Reflejo nauseo.
 Deglución.
 Elevación del velo del
paladar.
Patología  Disfonía por parálisis de
las cuerdas vocales.
 Ausencia del reflejo Núcleo Sensitivo: sensibilidad general de la laringe, la epiglotis
nauseoso. y una pequeña porción del conducto auditivo externo, el
 Reflujo nasal. gusto de la epiglotis, la quimiorrecepción del seno carotídeo y
el arco aórtico, y la sensibilidad visceral difusa de las vísceras
torácicas y abdominales, los cuerpos de las células de primer
ANATOMIA orden en los ganglios inferior (nodoso) y superior (yugular), los
El nervio vago (X) es sumamente complejo y multifuncional.
axones de primer orden entran en el cráneo a través del
Transmite la inervación sensitiva general de la laringe y
foramen yugular, entran en el tronco encefálico bulbar en el
algunas porciones pequeñas de la faringe y el oído medio.
surco posolivar, las fibras de sensibilidad general y visceral
También transmite las sensaciones de gusto desde la base de
proyectan hacia el núcleo espinal del trigémino, el gusto y las
la lengua y la epiglotis. Además, lleva sensibilidad visceral del
fibras de quimiorrecepción proyectan hacia el núcleo
corazón, los pulmones y el tubo digestivo (proximal al pliegue
solitario.
cólico izquierdo). Todas estas fibras sensitivas seudounipolares
Núcleo Motor: núcleo ambiguo, los axones abandonan el
tienen cuerpos celulares en los ganglios asociados con el
surco posolivar en el bulbo raquídeo, salen del cráneo a
nervio vago. Las fibras sensitivas para el gusto y la sensibilidad
través del fora-men yugular, inervan los músculos del paladar,
visceral hacen sinapsis en neuronas de segundo orden en el
la faringe y la laringe.
núcleo solitario. Las fibras sensitivas generales hacen sinapsis
Núcleo Autónomo: núcleo motor dorsal del vago (X)
en neuronas de segundo orden en el núcleo espinal del
(parasimpático preganglionar), los axones abandonan el
trigémino (V).
surco posolivar en el bulbo raquídeo, abandonan el cráneo a
El nervio vago provee inervación motora a los músculos
través del foramen yugular; los cuerpos y los axones de las
esqueléticos homolaterales del paladar blando, la faringe y la
células parasimpá- ticas posganglionares se encuentran en
laringe. Los cuerpos celulares para esta inervación se
las paredes de los órganos e inervan el músculo cardíaco del
encuentran en el núcleo ambiguo. El nervio vago también
corazón y el músculo liso de los sistemas respiratorio y digestivo
proporciona inervación motora autónoma al músculo
(hacia el ángulo cólico izquierdo).
cardíaco y al músculo liso de los pulmones y el tubo digestivo
(hasta el ángulo cólico izquierdo). Los cuerpos de las células
parasimpáticas preganglionares para esta inervación au-
tónoma se encuentran en el núcleo motor dorsal, mientras
que los cuerpos de las células parasimpáticas
posganglionares se encuentran en la pared del órgano
inervado.
El nervio vago abandona el bulbo raquídeo en el surco
posolivar y sale del cráneo a través del foramen yugular. Una
lesión del nervio vago en esta región produce múltiples
síntomas, y se ven muy afectadas las funciones sensitiva y
motora de la laringe (nervios laringeos superior y recurrente).
Los pacientes con lesiones unilaterales del nervio vago tienen
dificultad para hablar (habitualmente un susurro ronco),
mientras que aquellos con lesiones bilaterales pueden
presentar emergencias respiratorias. Las lesiones del nervio
vago también pueden tener efectos pronunciados en la
respiración, la frecuencia cardíaca y la función
gastrointestinal.
TRAYECTO Y RELACIONES Trayecto en el Cuello
En el Espacio Laterofaríngeo
 Presenta el Ganglio Inferior (Nodoso)
 Por detrás de la A. Carotida Interna y de la V. Yugular
Interna
 Ganglio Cervical Superior Simpático está por detrás
 El N. Hipogloso está Posterior y luego Lateral
 Cubierto por los Músculos insertados en la Apof.
Mastoides

Trayecto Intracraneal
En la Fosa Cerebelosa
 Se dirige hacia arriba y hacia lateral
 En conjunto con el N. Glosofaringeo y N. Accesorio
 Rodeado de Piamadre
 Se aplica al Hueso Occipital
 Debajo del grupo Vestibulococlear y Facial

En la Región Carotídea
 Forma parte del Paquete Neurovascular del Cuello
 Rodeado por la Vaina Carotídea
 La A. Tiroidea Inferior lo cruza posteriormente
 El Simpático Cervical está Posterior

En el Foramen Yugular
 Medial al Bulbo Superior de la V. Yugular Interna
 Ligamento Yugular
 Presenta el Ganglio Superior (Yugular)
 Detrás del N. Glosofaringeo y del Seno Petroso Inferior
 Delante y Medial del N. Accesorio

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En la Base del Cuello Nervio Vago Izquierdo:
Nervio Vago Derecho:  Por delante de la A. Subclavia
 Detrás del ángulo Yugulosubclavio  Por detrás de la A. Carótida Común
 Delante de la A. Subclavia  La Carótida lo separa de la Tráquea
 Medial a la A. Vertebral  Cruza al Arco de la Aorta
 Da el N. Laríngeo Recurrente  Por detrás del Ligamento Arterioso
 Lateral está el Asa del Simpático y Asa del N. Frénico  El Nervio Frénico está anterior
Nervio Vago Izquierdo:  Da el N. Laríngeo Recurrente Izquierdo
 Detrás del ángulo Yugulosubclavio  Por detrás del Pedículo Pulmonar Izquierdo
 Medial a la A. Subclavia  Luego por delante y a la izquierda del Esófago
 Lateral está el Asa del Simpático y del N. Frénico
 Posterior está el Arco del Conducto Torácico

En el Hiato Esofágico
 Muy relacionados con el Esófago
 Penetran como Troncos Vagales
 El Anterior a la izquierda y adelante
 El Posterior a la derecha y posterior

Trayecto en Tórax
En el Mediastino
Nervio Vago Derecho:
 Se coloca medial a la Pleura Mediastínica
 Cruza a la Tráquea de Anterior a Posterior
 Por detrás de la Vena Cava Superior
 Cruza al Arco de la Vena Ácigos
 Por detrás del Pedículo Pulmonar Derecho
 Sigue delante de la Vena Ácigos

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 las enfermedades comunes a los nervios craneales vecinos,
Trayecto en el Abdomen debe agregarse la difteria.
Tronco Vagal Posterior
 Es Retroesofágico
 Posterior al Cardias del Estómago
 Detrás del Peritoneo Parietal da sus ramos terminales
Tronco Vagal Anterior
 Penetra en el Epiplón Menor
 Termina en la Curvatura Menor del Estómago

EXPLORACIÓN
Elevación del paladar blando
• Solicite al paciente que abra la boca y diga “a”, lo que
producirá la elevación del velo del paladar.
• Observe la úvula (si la lengua no se lo permite, deprímala
con la ayuda de un depresor), que debe estar en posición
medial.
• Reflejo faríngeo o nauseoso
Solicite al paciente que abra la boca y, con la ayuda de un
depresor lingual, estimule cada lado de la pared posterior de
la faringe, lo que provocará la contracción de ésta, con
desplazamiento posterior de la lengua y sensación nauseosa.
Al ser una evaluación bastante desagradable, se recomienda
realizarla sólo si hay sospecha de patología.

INTERPRETACIÓN
Si uno de los nervios glosofaríngeos está lesionado, la úvula se
desviará hacia el lado del nervio sano. La ausencia de reflejo
nauseoso implica la disfunción de los pares IX y X.
La parálisis de las cuerdas vocales da a lugar a una voz
bitonal: disfonía.
En el caso de una parálisis unilateral, además de la ausencia
o insuficiencia en la elevación del velo del paladar de ese
lado, existe una desviación de la úvula hacia el lado
indemne.
Si el compromiso es bilateral, se objetiva la caída bilateral del
paladar, ausencia del reflejo palatino, disfagia con
regurgitación de alimentos por la nariz y voz nasal.
Puede sufrir lesiones en sus núcleos de origen, habitualmente
el ambiguo en el síndrome de Wallenberg, por la siringobulbia
o por tumores en su trayecto extraaxial en la fosa posterior. En
el cuello, lo afectan adenopatías, tumores o traumatismos; y
en el tórax, donde resulta lesionado el recurrente izquierdo
por aneurisma de la aorta o adenopatías traqueobronquiales.
En general, la afección unilateral del velo palatino (paladar
blando) y la faringe no dan manifestaciones clínicas muy
ostensibles; lo mismo ocurre en el compromiso unilateral del
nervio recurrente (voz bitonal). Pero cuando el compromiso es
bilateral, se observa paresia bilateral del velo palatino con
reflujo y voz nasal, y ausencia del reflejo de la tos. Además de

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 XI PAR: NERVIO ESPINAL
CLINICA NEUROLOGICA | GUEDILLA DONATO

Tipo de Nervio Motor

Función Movimiento de cuello y
hombros
Origen Real  Núcleo espinal El nervio espinal accesorio (XI) es un nervio craneal que no se
 Núcleo bulbar asocia con un núcleo del tronco encefálico. Es un nervio
Origen Aparente  Las raíces bulbares motor que inerva los músculos esternocleidomastoideo y
emergen del surco trapecio homolaterales. Este nervio tiene los cuerpos celulares
retrolivar por debajo del motores en la médula espinal cervical superior y sus axones
nervio vago. ascienden a través del conducto vertebral y el foramen
 Surco anterolateral de la magno para abandonar el cráneo a través del foramen
médula espinal yugular, junto con los nervios glosofaringeo (IX) y vago (X).
Órganos que inerva Macizo facial
Músculos de la masticación
Evaluación Músculos trapecio y
esternocleido mastoideo.
Patología  Hombro caído
 Dificultad para rotar la
cabeza
ANATOMIA

EXPLORACIÓN
Sitúese detrás del paciente y observe la posición de la
cabeza.
Pida al paciente que gire la cabeza hacia cada lado
mientras opone resistencia, colocando la mano en la mejilla
del lado hacia el que gira la cabeza y palpando con la otra
mano el músculo ECM contralateral. Los 2 músculos ECM
pueden examinarse simultáneamente solicitando al paciente
que flexione el cuello mientras oponemos resistencia contra la
frente.
Pida al paciente que eleve (encoja) los hombros mientras
oponen resistencia con sus manos. Evalúa trapecios.

INTERPRETACIÓN
La afectación del nervio espinal producirá debilidad del
músculo ECM o trapecio del mismo lado. Es difícil constatar
esta debilidad al intervenir tanto en el giro de la cabeza
como en la elevación del hombro otros músculos que
compensan estos movimientos.
Esternocleidomastoideo
• En la parálisis de este músculo no se observa alteración de
la postura cefálica en reposo.
• Hipofunción de la rotación de la cabeza hacia el lado
opuesto.
• Desviación del mentón al flexionar la cabeza hacia el lado
paralizado.
Trapecio
• Descenso del hombro, con rotación del omóplato hacia
afuera y abajo.
• Debilidad en la elevación del hombro.

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 XII PAR: NERVIO HIPOGLOSO
CLINICA NEUROLOGICA | GUEDILLA DONATO

Tipo de Nervio Motor

Función Movimiento y fuerza de la
lengua.
Origen Real Núcleo del hipogloso.
Origen Aparente Surco preolivar
Órganos que inerva Músculos extrínsecos e
intrínsecos de la lengua
(excepto el palatogloso que
es inervado por el vago)
Evaluación Movimientos y fuerza de la
lengua.
Patologías Disartria por parálisis de los
músculos de la lengua.

ANATOMIA
Se origina en la porción rostral del bulbo raquídeo y
abandona el tronco encefalico en el surco preolivar.
El nervio sale del cráneo a traves del conducto del hipogloso
para inervar la musculatura de la mitad homolateal de la
lengua.

EXPLORACION
Solicite al paciente que abra la boca; observe la lengua, su
trofismo y la eventual presencia de fasciculaciones.

Pídale que pronuncie los fonemas linguales: R, L y T.

Invítele a sacar la lengua y a que la mueva rápidamente de

dentro afuera y hacia ambos lados de la boca. Observe las

desviaciones de la punta.

Explore la fuerza de la lengua, ordenando que la presione

contra cada una de las mejillas, oponiéndose el explorador
colocando externamente sus dedos.
INTERPRETACIÓN
Una de las primeras manifestaciones de la paresia de la
lengua es la dificultad para pronunciar los fonemas linguales.
Cuando se afecta el núcleo o el nervio hipogloso, la lengua
protruida se desvía hacia el lado de la lesión y puede
observarse atrofia de la hemilengua afectada.
Es infrecuente su compromiso aislado y habitualmente se
asocia con afectación de otros pares: IX y X.
• Lesiones supranucleares bilaterales
No se observa atrofia ni fasciculaciones.
• Lesiones supranucleares unilaterales
La lengua suele desviarse hacia el lado del hemicuerpo
parético o pléjico asociado (lado contrario del sitio de la
lesión)
• Cuando compromete el núcleo en el bulbo, el trastorno es
bilateral, con atrofia y fasciculaciones.

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MOTILIDAD
La exploración de la motilidad comprende:
1. Motilidad pasiva
 Trofismo muscular
 Tono muscular
2. Motilidad activa
 Voluntaria
 Fuerza muscular
 Involuntaria
 Reflejos

TROFISMO MUSCULAR
El trofismo es el grado de desarrollo y nutrición del músculo.
Para explorarlo se debe inspeccionar y palpar las masas
musculares.

Inspección Palpación
- Observar forma y relieve de las masas - Podemos medir el diámetro de los
musculares, así como su distribución y miembros con una cinta métrica y realizar
signos asociados que pueden existir. una evaluación comparativa.
- Subjetivamente podemos tomar a mano
llena la masa muscular.
- El examinador pinza entre los dedos índice
y pulgar las masas musculares para
apreciar su consistencia.

Alteraciones
La atrofia se manifiesta con disminución de la masa muscular, pero a veces no resulta evidente
si aparece en ambos lados o en músculos grandes u ocultos en la profundidad, a menos que el
proceso esté ya avanzado. En el adulto mayor, es frecuente la pérdida de cierto grado de masa
muscular
Atrofia de origen neurogenico
Lesión o enfermedad, en los nervios que se conectan a los músculos.
 Asimétricas, con predominio distal.
 Marcada reducción de la fuerza.
 Hipotonía o atonía.
 Arreflexia.
 Ausencia de alteraciones
sensitivas.
 Fasciculaciones
Las fasciculaciones (sacudidas
irregulares breves y finas del
músculo visibles debajo de la piel)
son de relativa frecuencia.
Aunque pueden ocurrir en el
músculo normal, sobre todo en los
músculos de la pantorrilla de los
adultos mayores, las
fasciculaciones suelen indicar
lesiones de la neurona motora
inferior (p. ej., denervación o
lesión y regeneración nerviosa).

Atrofias miogénicas
Producidas por patologías musculares.
 Distribución proximal y simétrica.
 Reflejos osteotendinosos disminuidos.
 Fuerza muscular disminuida.
 No hay compromiso sensitivo ni fasciculaciones.
 Pérdida de la respuesta idiomuscular fisiológica.
Respuesta idiomuscular: Se explora percutiendo con el martillo de reflejos la masa
muscular; se observa una fugaz depresión longitudinal de está por contracción de la
banda de fibras que fue estimulada mecánicamente.

Respuesta miotónica Rodete miotónico

La percusión muscular induce una depresión El míoedema se produce una elevación
muscular localizada que se limita al área localizada y transitoria de la masa muscular
estimulada. percutida o comprimida.
Se lo observa en los músculos de las Se observa en el mixedema, caquexia y a
eminencias tenares, hipotenares, glúteos y veces en condiciones normales.
lengua.

Amiotrofias refleja
Acompañan a la patología articular y se relacionan topograficamente con ella.
Por ejemplo la atrofia cuadricipital en las lesiones de la rodilla. Existe reducción del número de
fibras musculares, pero se trata de una situación reversible al solucionarse o mejorar la patología
de base.

La hipertrofia (aumento del tamaño muscular) se produce cuando un músculo debe

funcionar con mayor intensidad para compensar la debilidad de otro; en cambio, la
seudohipertrofia corresponde a la sustitución del tejido muscular por un exceso de tejido
conectivo o de material no funcionante (p. ej., amiloide).

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Contractura muscular
Aparecen músculos sometidos a acortamientos prolongados, y se constata la limitación del
estiramiento máximo de estos músculos, que con frecuencia está acompañada de dolor.
Ejemplo: Contractura gemelar observada en mujeres que utilizan calzado con tacos altos.

TONO MUSCULAR
Estado de semi contracción del músculo que le permite adoptar al individuo las diferentes
posiciones. Para explorarlo, tratar que el paciente se encuentre en el estado de máxima
relajación posible.

Se recomienda realizar una exploración ordenada, iniciando por los miembros superiores
(hombros|codos|muñecas), en forma simétrica y comparativa, y luego proseguir con los
miembros inferiores (cadera|rodilla|tobillo)

Inspección Palpación
- Observar la actitud que presentan los - Pinza bidigital
miembros y las masas musculares. Los dedos del explorador perpendicular al
- Se explora los relieves y formas musculares, eje mayor de las fibras del músculo
en donde se presenta aumentados y evaluado.
definidos en la hipertonía y poco
marcados y aplanados en la hipotonía.

Motilidad pasiva
Movilización efectuada por explorador, de los diferentes segmentos corporales del paciente.
Recoge información sobre el tono muscular y sobre el estado de las estructuras osteo-artículo-
musculares involucrado
Se le solicita al paciente que se relaje o afloje, y el explorador toma
el antebrazo del paciente con su mano izquierda, y con su mano
derecha flexiona y extiende la muñeca del paciente evaluando el
tono muscular. En forma análoga, hará lo mismo en la flexión y
extensión del codo. Estas maniobras se repetirán del otro lado y se
realizará una evaluación comparativa. Se efectuará en los
miembros inferiores evaluando la flexión de la rodilla y acercando el
talón del pie a la zona glútea; normalmente, el talón no debe
alcanzar a tocar ésta.
Prueba muñeca-hombro
 El examinador toma el antebrazo del paciente con la región
palmar de sus dedos y el pulgar en oposición, partiendo de la
máxima extensión, flexiona el codo.
 Se trata de que la muñeca toque el hombro (ángulo de 30°)

Prueba talón-isquion
 El paciente en decúbito dorsal, el examinador flexiona
al máximo la pierna sobre el muslo.
 En caso de hipotonía muscular el movimiento es de
gran amplitud de modo que el talón llega hacer
contacto con el isquion.

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Maniobra de André-Thomas
 Paciente en bipedestación, con los brazos a ambos lados del
cuerpo.
 Tomándolo de la cintura se imprime un movimiento de rotación
del tronco hacia un lado y otro.
 El movimiento pasivo de los MMSS será:
 Amplio en los pacientes hipotónicos: SIGNO DE LA
BANDERA
 RIGIDO en los miembros de los pacientes con hipertonía.

Maniobra de Stewart-Holmes
 Se solicita al paciente que flexione el antebrazo sobre el brazo. El explorador trata de
extenderlo ejerciendo fuerza mientras que el paciente opone resistencia.
 En forma bruza, el explorador cesa su intento de
estiramiento.
 Normalmente se produce un desplazamiento del
miembro flexionado, que retorna con rapidez a su
posición inicial.
 En casos de hipotonía, el miembro explorado se
desplaza ampliamente y la mano del paciente golpea
su hombro.

Alteraciones
Hipotonía Hipertonía Distonía
Puede ser de tres tipos: Existen dos tipos: Alteración del tono y
 Por lesión muscular  La derivada de la lesión de generalmente son de torsión
(miopatías) la vía piramidal se
 Afecciones del sistema denomina ESPASTICIDAD, y
nervioso periférico se pone en evidencia con
(polineuropatía) el SIGNO DE LA NAVAJA.
 Afección del sistema  La derivada por lesión de
nervioso central vía extrapiramidal se
denomina RIGIDEZ y se
pone de manifiesto con el
SIGNO DE LA RUEDA
DENTADA.

Motilidad activa voluntaria

Comprende la capacidad por parte del paciente de efectuar sin ayuda los movimientos que se
solicitan (maniobras de motilidad en S.O.M.A de los distintos segmentos corporales) y se destaca
la imposibilidad o la limitación para realizarlos.

FUERZA MUSCULAR
Se explora pidiendo al paciente que realice un movimiento dado con un segmento corporal al
cual el examinador le ofrece una resistencia.
Proximal
 Cintura escapular
 Cadera
Distal
 Pinza bidigital
 Pierna
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Maniobra de Mingazzini
Pone de manifiesto la paresia de los miembros superiores e inferiores.
Para miembros superiores:
 Se le solicita al paciente que mantenga los miembros superiores extendidos con los ojos
cerrados.
 Normalmente, ambos miembros descender al paulatinamente en forma simultánea.
 En caso de paresia, el miembro afectado lo hará con más rapidez que el indemne.

Para miembros inferiores:

 Ubicar al paciente en decúbito dorsal.
 Miembros inferiores extendidos y algo separados o bien flexionando los músculos sobre la
pelvis y la pierna sobre el muslo, pidiéndole que los mantenga en esa posición el mayor
tiempo posible.

Maniobra de Barré
 Colocar al paciente en decúbito ventral con las piernas formando un ángulo recto con el
muslo.
 Solicitarle que mantenga esa posición todo el tiempo posible.
 Normalmente ambas piernas caerán de manera suave y paulatina, y en caso de paresia,
la del lado afectado lo hará antes que la del lado sano.

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Prueba rotatoria de los índices
 Solicitar al paciente que gire sus dedos índices uno
sobre el otro una distancia de 10 cm durante 10
segundos.
 Al principio con los ojos abiertos y luego cerrados.
 Una prueba se considera positiva cuando el miembro
parético disminuye o deja de girar.

Alteraciones

HEMI…

…PLEJIA …PARESIA

Perdida de la motilidad activa de una Reducción de la motilidad de un hemicuerpo.

hemicuerpo.

CUADRI…

…PLEJIA …PARESIA

Perdida de la motilidad tanto de miembros Reducción de la motilidad de los cuatro

superiores como de los inferiores miembros

PARA…

…PLEJIA …PARESIA

Perdida de la motilidad en los miembros Reducción de la motilidad de los MMII. Para

homologos. los de MMSS se denomina DIPLEJIA

MONO…

…PLEJIA …PARESIA

Perdida de la motilidad activa de un Reducción de la motilidad activa de un

miembro. miembro.

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Motilidad activa involuntaria

REFLEJOS
Son respuestas motoras
involuntarias a estímulos
sensitivos o sensoriales.
Arco reflejo
Constituido por una vía
que trasmite el estímulo,
un centro que elabora la
respuesta y una vía
eferente que conduce la
respuesta. Para que esto
sea posible, el estímulo
tiene que superar un
umbral y las vías tienen
que estar indemnes.

Los reflejos constituyen los actos más simples del sistema nervioso central y son, a su vez, una
manifestación fundamental.

La evaluación de los reflejos se efectúa en ambos hemicuerpos y se realiza una comparación

entre ambos lados.

Si la zona de estímulo es un hueso o un tendón, el reflejo será osteotendinoso, y si el área

estimulada es la piel o la mucosa, se denominará cutaneomucoso.

Para obtener un reflejo osteomuscular el paciente debe estar relajado, con los miembros en la
posición correspondiente para cada reflejo, y se debe estimular con el martillo en forma rápida y
directa en el área reflexógena.

Los estímulos no serán muy próximos entre sí para evitar que actúen en el período refractario.

Reflejos cutáneo-mucosos

 Se obtienen por estímulos que actúan sobre la superficie cutánea o mucosa.

 Son polisinapticos y las respuestas motoras posee latencia más prolongada.
 Se los considera reflejo de defensa.

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Reflejo corneo-palpebral, cojuntivo palpebral y velopalatino se exploraron con los pares
craneales.

Reflejo cutáneo abdominal

Los reflejos cutaneomucosos abdominales T8 a T1O por encima
del ombligo y T10-T12 por debajo del mismo, se obtienen
estimulando a ambos lados del ombligo, con un baja lenguas o
aguja, de afuera adentro, y observando la contracción de los
músculos abdominales, que se manifiesta por la desviación del
ombligo hacia el lado estimulado Estos reflejos están ausentes en
el niño pequeño, ya que aparecen a los seis meses de vida.

Reflejo Zona del estímulo Vía y centro Respuesta normal

Cutáneo Supra umbilical D6 y D7 Contracción de los
abdominal superior músculos
Cutáneo abdominal A la altura del D8 y D9 abdominales, con
medio ombligo desviación del
Cutáneo abdominal Infraumbilical D10 , D11 y D12 ombligo hacia el lado
inferior estimulado.

Reflejo cremasteriano
 El reflejo cremasteriano se obtiene estimulando por
compresión la cara interna del muslo.
 Se debe producir la contracción del músculo cremáster,
con elevación del escroto
 Centro L1-L2

Reflejo plantar
 El reflejo plantar (L4-L5-S1-S2) se obtiene estimulando la planta del pie, con una llave o con
una aguja, siguiendo una línea paralela a su borde externo, desde el talón hasta el primer
dedo. Se debe producir la flexión de todos los dedos.
 La dorsiflexión del primer dedo y la apertura del resto de los dedos en abanico (signo de
Babinski) se observan normalmente en el niño hasta la edad de dos años. Su presencia
posterior es siempre patológica.
 El estiramiento brusco del tendón de Aquiles obtenido por un impulso múltiple y firme
contra la cara plantar del antepié, puede producir pequeños movimientos de
flexoextensión del pie de rápida extinción. Cuando esta respuesta no se extingue se llama
clonus. También puede obtenerse a nivel de la rótula mediante un estiramiento brusco del
cuadríceps por encima de la rodilla.

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Reflejo bulblocavernoso
El reflejo bulbocavernoso (S3-S4) se obtiene estimulando con una mano la piel del glande,
mientras que con la otra mano se siente la contracción del músculo bulbocavernoso, a nivel de
la porción bulbar de la uretra.

Reflejos osteotendinosos

El martillo se tomará con la mano, con el índice y el

pulgar, para dar el golpe con más precisión. Se debe
evaluar la amplitud y rapidez de la respuesta, y la
relajación. Si hubiese dificultad para obtener un reflejo,
se descartará que esto se deba a la tensión nerviosa del
paciente.

Para ello existen maniobras de distracción, a saber:

1) preguntarle sobre hechos precisos de su vida o de su

familia (fechas de nacimiento y/o edades),

2) Que realice un esfuerzo hacia afuera con las manos

enganchadas: Maniobra de Jendrassik

Reflejo nasopalplebral o glabelar, superciliar y maseterino, se exploraron en pares craneales.

Reflejo bicipital
Reflejo bicipital (C5-C6). El miembro superior debe estar
en ligera flexión a nivel del codo, con la superficie
palmar hacia abajo. El explorador colocará su pulgar o
su dedo sobre el tendón del bíceps y estimulará ese
dedo con el martillo de reflejos en busca de la flexión
del antebrazo, observando y sintiendo la contracción
del bíceps.

Reflejo tricipital
Reflejo tricipital (C6-C7-C8). Con el codo flexionado y las palmas hacia abajo o apoyado
suavemente sobre el tórax, se estimula el tendón del tríceps, por encima del codo. Se debe
observar una contracción que produce la extensión del codo.

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Reflejo braquiorradial
Reflejo supinador o braquiorradial (C5-C6). Con el brazo en la misma posición que para obtener
el reflejo bicipital, o descansando sobre el muslo con la palma hacia abajo, se estimula el radio,
por encima de la muñeca. Se debe observar la flexión y supinación del .antebrazo.

Reflejo cubitopronador
Reflejo cubitopronador (C7-C8). Con el brazo en la misma posición que para obtener el reflejo
bicipital, se estimula el cúbito por encima de la muñeca. Se debe observar la extensión y
pronación del antebrazo.

Reflejo rotuliano
Reflejo rotuliano (L2-L3-L4). También llamado
reflejo patelar, se obtiene con el paciente
sentado o acostado; sosteniendo la rodilla
desde el hueco poplíteo se estimula el tendón
rotuliano. Se debe observar la contracción de
los cuádriceps con extensión de la pierna.

Reflejo mediopubiano
 Corresponde a los segmentos dorsales 11 y 12 la respuesta abdominal
y lumbares 1 y 2 para la crural.
 Paciente sentado con el dorso ligeramente extendido y apoyado
sobre una superficie. Los muslos en ligera abducción y las piernas
vendiendo fuera de la camisa.
 Se percute el pubis sobre la línea media.
 Se obtiene la contracción de los músculos del abdomen, en particular,
de la porción inferior del recto anterior y la aducción de los muslos.

Reflejo aquileano
Reflejo aquíleo (S1-S2). Se obtiene con la pierna
flexionada a nivel de la rodilla y dorsiflexionada a
nivel del tobillo, estimulando el tendón de Aquiles y
observando la extensión del pie.

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SENSIBILIDAD
La sensibilidad puede diferenciarse en dos tipos:
 La sensibilidad general
 Sensibilidad superficial
 Dolor
 Temperatura
 Tacto
 Sensibilidad profunda que también incluye la sensibilidad visceral.
 La sensibilidad especial o sensorial
 Sentidos: Visual, auditivo, gustativo y olfatorio.

EXPLORACIÓN DE LA SENSIBILIDAD SUPERFICIAL

 Informar al paciente en qué consiste la prueba y los datos que tiene que aportar ante las
preguntas que se le efectúa.
 Examinar al paciente en un ambiente adecuado de temperatura agradable desprovisto
de ropa y con sus ojos cerrados.
 Comenzamos por la cabeza y la cara, el cuello, para seguir por los miembros superiores, el
tronco y los miembros inferiores.

Dermatomas.
 El conocimiento de los dermatomas le ayudará a localizar las lesiones neurológicas en un
nivel concreto de la médula, en particular en las lesiones medulares.
 El dermatoma es una franja de la piel inervado por la raíz sensitiva de un solo nervio
raquídeo.
 No intente memorizar todos los dermatomas. Procure, en cambio, aprender algunos de
ellos, como los que siguen: cara interior del cuello, pezones, ombligo, inguinal, dedos
anular y meñique, rodilla, cara anterior del tobillo y pie.
Sensibilidad táctil protopática
 Con un poco de algodón fino, toque ligeramente la piel,
evitando la presión.
 Diga al paciente si nota que le toca y qué siente en un
lado y en otro.
 La piel con callosidad normalmente es insensible y debe
evitarse.
 Alteraciones:
 La anestesia es la ausencia de sensacióntáctil.
 La hipoestesia, la disminución de la sensibilidad
táctil.
 La hiperestesia, el aumento de esta sensibilidad.

Sensibilidad dolorosa
 Utilice la punta de un imperdible, una astilla de un hisopo
de algodón roto o cualquier otro utensilio adecuado. De
manera ocasional puede sustituir la punta por el extremo
romo.
 Pregunte al paciente:
- ¿Nota un objeto punzante o, por el contrario,romo?
o, si está comparando - ¿Nota lo mismo que ahora?
 Aplique la presión más ligera que se necesite para el
estímulo punzante y procure que no salga sangre.
 Alteraciones: La analgesia se refiere a la ausencia de la
sensibilidad dolorosa; la hipoalgesia, a una disminución
de la sensibilidad dolorosa, y la hiperalgesia, a un
aumento de esta sensibilidad. Alodinia, presencia de
dolor frente a estímulos no dolorosos.

Sensibilidad térmica
 Esta exploración suele omitirse si la sensibilidad térmica es normal, pero se incluye en caso
de duda.
 Utilice dos tubos de ensayo, uno lleno de agua caliente y otro de agua fría, o un diapasón
calentado o enfriado con agua.
 Toque la piel y pregunte al paciente si nota frio o calor

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EXPLORACIÓN DE LA SENSIBILIDAD PROFUNDA
Sensibilidad a la presión o barestesia
 Se investiga presionando con el pulpejo del dedo los
tegumentos del paciente o colocando pesos de
distinto valor sobre ellos.
 El paciente responde la identifica el estímulo como
presión.

Sensibilidad vibratoria o palestesia

 Utilice un diapasón de una tonalidad relativamente
baja, de 128 Hz.
 Percútalo sobre el talón de la mano y apóyelo con
fuerza en la articulación interfalángica distal de un
dedo de la mano y luego en la del dedo gordo.
 Pregunte al paciente qué nota.
 Si no está seguro de notar una presión o una
vibración, pida al paciente que le diga cuándo
desaparece la vibración y luego toque el diapasón
para detenerlo.
 Si se altera el sentido vibratorio, continúe
examinando prominencias óseas más proximales (p.
ej., muñeca, codo, maléolo interno, rótula, espina
ilíaca anterosuperior, apófisis espinosas y clavículas).
 Alteraciones: El sentido vibratorio suele ser el primero
que desaparece en una neuropatía periférica. Las
causas habituales son la diabetes y el alcoholismo. El sentido vibratorio también
desaparece en la enfermedad de los cordones o columnas posteriores, como en la sífilis
terciaria o en la carencia de vitamina B12. La exploración del sentido vibratorio del tronco
ayuda a establecer el nivel de una lesión medular.

Sensibilidad postural o batiestesia

Es la posibilidad de identificar cuando un segmento corporal se mueve en forma pasiva
"cinestesia " y en qué posición se lo ubica " estatoestesia"

 Sujete por ambos lados el dedo gordo del pie entre el pulgar y el dedo índice y sepárelo
de los demás.
 Con estas precauciones se evita que otros estímulos táctiles revelen cambios posturales
que, de otra manera, pasarían inadvertidos.
 Muéstrele cómo sube y baja el dedo gordo al paciente, efectuando movimientos claros
de ascenso y descenso.
 Luego pida al paciente que cierre los ojos y le indique si «sube» o baja el dedo gordo,
desplazándolo en un arco pequeño.
 Repita varias veces la prueba a cada lado, evitando la alternancia sencilla del estímulo.
 Si se altera el sentido postural, desplácese proximalmente al tobillo. De manera análoga,
verifique el sentido postural en los dedos y desplácese proximalmente, cuando esté
indicado, a las articulaciones metacarpofalángicas, la muñeca y el codo.

Alteraciones: Pérdida del sentido postural, por ejemplo, con pérdida del sentido vibratorio, en la
tabes dorsal, esclerosis múltiple o carencia de vitamina B12 por enfermedad de los cordones
posteriores, y en la neuropatía periférica por diabetes.

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Sensibilidad discriminatoria
Use técnicas adicionales para explorar la capacidad de la corteza sensorial a la hora de
relacionar, analizar e interpretar la sensibilidad.

Como la sensibilidad discriminatoria depende del sentido del tacto y del postural, sólo ayuda
cuando ambos se encuentran intactos o están mínimamente alterados.

Examine primero la estereognosia y continúe con los demás métodos, si procede. Durante todas
estas pruebas, el paciente deberá cerrar los ojos.

Estereognosia.
La estereognosia es la capacidad para reconocer un objeto por el tacto.

 Coloque en la mano del paciente un objeto

conocido, por ejemplo una moneda, un clip, una
llave, un lápiz o una bola de algodón ypregunte al
paciente qué es.
 Normalmente, el paciente lo manipulará con pericia y
lo identificará correctamente en 5 segundos.
 Pedir al paciente que separe el anverso del reverso de
una moneda constituye una prueba sensible de
estereognosia.

Alteraciones: La astereognosia es la incapacidad para reconocer los objetos colocados en la

mano.

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Identificación de números (grafestesia).
Si la alteración motora, la artritis u otros trastornos que impiden al
paciente manipular lo suficientemente bien un objeto como para
reconocerlo, explore la capacidad para reconocer números.

 Con el extremo romo de un bolígrafo o de un lápiz trace un

número grande en la palma del paciente.
 Una persona normal identifica la mayoría de estos números.

Alteraciones: La incapacidad para reconocer números, como la

astereognosia, denota una lesión de la corteza sensitiva.

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TAXIA
DEFINICIÓN
El término taxia es sinónimo de coordinación. Se define como la combinación de contracciones
de los músculos agonistas, antagonistas y sinérgicos que tiene por objeto lograr movimientos
voluntarios armónicos, coordinados y mesurados.

El centro más importante de la coordinación de los actos en que intervienen los músculos es el
cerebelo.

El término ataxia indica un estado patológico de incoordinación de los actos motores, el cual se
produce a pesar de no existir alteraciones de la motilidad, ni de los músculos.

MECANISMO DE PRODUCCIÓN
En la realización de un movimiento intervienen simultáneamente varios grupos de músculos cuya
acción es diversa, pero en la que todos coadyuvan a un mismo objetivo. Estos músculos son:

1. Los esenciales para realizar el movimiento y se llaman músculos agonistas.

2. Los que teniendo una acción opuesta a los agonistas, se relajan de manera simultánea
durante la contracción de estos, para de esa forma no oponerse al movimiento que se
realiza, se llaman, músculos antagonistas.
3. Los que ayudan a los dos grupos anteriores y por eso se llaman músculos sinergistas.
4. Los encargados de fijar las articulaciones vecinas a la región que se mueve, con el objeto
de permitir el desplazamiento de una parte de dicha región, que es lo que constituye el
movimiento y que (por esta acción fijadora de las articulaciones) se denominan músculos
fijadores.

En el complejo mecanismo de la coordinación intervienen:

1. El cerebelo.
2. La corteza cerebral (sistemas piramidal y extrapiramidal).
3. Las vías de la sensibilidad propioceptiva consciente e inconsciente.
4. El laberinto y las vías vestibulares.
5. La visión.
6. Las múltiples y complejas conexiones nerviosas entre estos centros que incluyen algunos
núcleos del tallo cerebral, el más importante de los cuales es el núcleo rojo.

La función primaria del cerebelo es proporcionar sinergia a los actos y posturas. El cerebelo
coordina y modula la contracción muscular de manera constante, para que nuestro cuerpo
pueda permanecer estable en posición de pie o sentado y el equilibrio se mantenga durante la
locomoción o cualquier otra actividad muscular. El cerebelo actúa sobre cada uno de los
músculos que participan en estas acciones para que los mismos se contraigan en el momento
preciso y en el grado necesario, lo que puede llamarse cronometría.

TÉCNICAS DE EXPLORACIÓN

 TAXIA ESTATICA
Explora la actitud del paciente y el mantenimiento de la postura, tanto de pie como
sentado.
 Maniobra de Romberg simple.
 Maniobra de Romberg sensiblizada.
Maniobra de Romberg simple.
 Ordene al sujeto que se pare con los pies
juntos, que se mantenga en la actitud militar
de “firme”. El médico a su lado, estará atento
para que el individuo no pierda el equilibrio y
se caiga. Observe si en esta posición él
experimenta o no oscilaciones.
 Indique ahora al sujeto que cierre los ojos.
Observe entonces, si conserva su posición de
equilibrio o si por el contrario su cuerpo oscila
y tiene tendencia a caer. En este caso se
dice que presenta el signo de Romberg.

Este signo solo se puede admitir como positivo

cuando se produzca una pérdida real del equilibrio
durante la maniobra con la consiguiente separación
de los pies, para mantenerlo. Las oscilaciones del
tronco, sin pérdida de equilibrio, no deben
considerarse como signo de Romberg, ya que es propio de muchas personas neuróticas.

Maniobra de Romberg sensibilizada.

Se realiza solo si la maniobra de Romberg simple es negativa, es decir, si con ella no se obtuvo
signo de Romberg.

 Ordene al sujeto se pare con un pie delante del otro y que trate de mantener el equilibrio.
Puede ayudarse con los brazos extendidos hacia los lados. También puede hacerse con
una pierna elevada hasta la altura de la rodilla de la otra, formando una especie de
número cuatro.
 Luego, se le indica cerrar los ojos y observe si se sigue manteniendo el equilibrio o si el
cuerpo oscila y tiende a caer. En estas condiciones es más difícil, incluso normalmente,
mantener el equilibrio. Tenga presente que los ancianos, y aun los sujetos que no llegan a
la tercera edad, les cuesta trabajo mantener el equilibrio, sobre todo con la posición en
forma de “4”, incluso con los ojos abiertos. No insista en realizar la maniobra en esta última
posición en dichos casos, ni en los enfermos por otra causa, en los que no se sospeche o
haya evidencia de alteraciones de la coordinación estática.

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  TAXIA DINAMICA
Todas las siguientes pruebas se hacen primero con los ojos abiertos y seguidamente, con
los ojos cerrados, para evitar rectificación por medio del sentido de la vista. Como las
posiciones y los actos a realizar en estas maniobras a veces son difíciles de comprender,
por ser la primera vez que la persona las realiza, además de explicarlas, trate de hacerle
una demostración de su ejecución.

Prueba del dedo-dedo o dedo-pulgar.

Consiste en tocar la punta del pulgar con la punta de cada uno de los otros dedos sucesiva y
rápidamente, primero con una mano y después con la otra.

Prueba del índice-índice.

Se le pide a la persona que abra los brazos con los dedos índices extendidos y que después los
cierre delante, procurando que las puntas de los dedos índices se toquen. Se realiza varias veces
con los ojos abiertos y después, con los ojos cerrados. Si no hay alteración de la taxia, la persona
ejecuta esto con poca o ninguna dificultad; si hay ataxia, se hará con inseguridad, de modo que
los índices no confrontan y uno va más arriba o más abajo, más adelante o más atrás que el otro.

Prueba del índice-nariz.

Se le indica al sujeto que, partiendo de la posición inicial de la maniobra anterior, toque la punta
de su nariz, o el lóbulo de la oreja contraria, con el extremo del índice de un brazo, regrese a la
posición de partida y ejecute lo mismo con el otro brazo, es decir, de forma alternante, lo más
rápido posible, primero mirando y después con los ojos cerrados.

El explorador se fijará si el sujeto logra, directa y rápidamente, tocar el sitio indicado con su dedo;
o si también hace una serie de planeos y de oscilaciones, tocando otras partes de la cara antes
de la señalada.

Prueba del talón-rodilla.

Se realiza con el sujeto acostado en decúbito dorsal, nunca de pie, se le invita a tocar, con el
talón de un pie, la rodilla opuesta. Se realiza de forma alternante con las dos piernas y lo más
rápido posible, primeramente mirando y luego sin mirar. El explorador observará con atención
cómo efectúa el movimiento; si el sujeto toca correctamente con su talón la rodilla o si primero el
pie efectúa una serie de oscilaciones y planeos antes de lograr tocar la rodilla, y si alcanzada
esta no puede mantenerse ahí sino por un breve tiempo, y también cómo influye la vista, es
decir, si la prueba se realiza igualmente bien al ocluir los ojos.

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DIADOCOCINECSIA
Capacidad para realizar movimientos alternantes, sucesivos, más o menos rápidos con un
segmento corporal.

 Con el sujeto sentado y la palma

de ambas manos descansando
sobre los muslos, se le ordena que
las manos roten simultáneamente
para tocar los muslos con su cara
palmar alternando con su cara
dorsal, lo más rápido posible,
primero con los ojos abiertos y
después, cerrando los ojos. Ello
puede realizarse sin dificultad, si
no existe alteración de la
coordinación dinámica.
 Si el sujeto tiene adiadococinesia,
pierde la coordinación
simultánea, sobre todo cuando
cierra los ojos, y se observa que
cuando una mano toca por su
cara palmar, la otra lo hace por
su cara dorsal, o no tocan al
mismo tiempo.

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 CEREBRO
NEUROANATOMIA CLINICA | GUEDILLA DONATO

El encéfalo corresponde a la porción del sistema nervioso presenta tres caras: superolateral, medial e inferior. Hasta el
central que está contenida en la cavidad craneal. tercer mes de vida, el cerebro es liso, después comienza a
Embriológicamente, el encéfalo se origina a partir de tres plegarse como consecuencia del desarrollo importante de la
vesículas encefálicas o cerebrales (ante- rior, media y posterior) corteza. Esto genera la aparición de surcos que limitan los giros
que van a dar origen al prosencéfalo, al mesencéfalo y al [circunvoluciones]. Algunos surcos son más profundos y se
rombencéfalo. denominan surcos interlobares. Estos surcos interlobares dividen
 El prosencéfalo se origina a partir de la vesícula anterior y cada hemisferio cerebral en seis lóbulos:
se divide luego en el diencéfalo y el telencéfalo. 1. Frontal
 El diencéfalo está conformado por el tálamo, el 2. Parietal
subtálamo, el metatálamo y epitálamo, el 3. Occipital
hipotálamo y la hipófisis. Estas estructuras rodean el 4. Temporal
tercer ventriculo, desde el borde anterior del colículo 5. Límbico
superior hasta el foramen interventricular. 6. De la ínsula
 El telencéfalo es la porción del prosencéfalo que da
origen a estructuras pares, como los hemisferios El surco contiene el pliegue de la duramadre con forma de hoz,
cerebrales, los núcleos de la base y las regiones la hoz del cerebro y las arterias cerebrales anteriores. En la zona
olfatorias primarias, y a estructuras impares, como la profunda del surco, una gran comisura, el cuerpo calloso,
lámina terminal, el cuerpo calloso y la comisura conecta los hemisferios a través de la línea media. Un segundo
anterior. En el interior de cada uno de los hemisferios pliegue horizontal de duramadre separa los hemisferios
encontramos un ventrículo lateral. cerebrales del cerebelo y forma el tentorio (tienda) del
 El mesencéfalo se origina a partir de la vesícula media. cerebelo.
Está ubicado entre el prosencéfalo y el rombencéfalo. Está
conformado por los pedúnculos cerebrales, los núcleos
rojos, los coliculos superiores e inferiores y lasustancia nigra.
Por el centro del mesencéfalo pasa el acueducto
mesencefálico.
 El rombencéfalo se origina a partir de la vesícula posterior.
El rombencéfalo se divide en el mielencéfalo y el
metencéfalo. El mielencéfalo da origen a la médula
oblongada y el metencéfalo al puente y al cerebelo. El
rombencéfalo rodea el cuarto ventrículo. La médula
oblongada corresponde a la prolongación en dirección
superior de la médula espinal, que termina en dirección
superior a nivel del surco bulbomedular a la altura del
borde posterior del puente. Su límite inferior está por
encima de las primeras raíces cervicales.

TELENCÉFALO
El telencéfalo es la porción del prosencéfalo que da origen a
estructuras pares, como los hemisferios cerebrales, los núcleos
basales y las regiones olfatorias primarias, y a estructuras
impares, como la lámina terminal, el cuerpo calloso y la
comisura anterior.

DIMENSIONES
HEMISFERIOS CEREBRALES Largo (eje ant-post) 17 cm
Cada hemisferio cerebral tiene una forma ovoide, con su eje Alto 13 cm
mayor anteroposterior. Su extremo posterior es más ancho que Ancho (eje lat-lat) 14 cm
el anterior. Los hemisferios cerebrales están separados entre sí
por la fisura longitudinal cerebral. A su vez están separados del
mesencéfalo por la fisura transversal cerebral. Cada hemisferio
Las caras, en razón de su situación, se denominan externa o
lateral, interna o medial e inferior o basal.
 La cara externa o lateral es muy convexa y entra en
relación, a través de las meninges, con la superficie
endocraneal de los huesos de la bóveda del cráneo.
 La cara interna o medial es plana y se encuentra
enfrentada a la del hemisferio opuesto; en el centro,
aparece la sección de corte del cuerpo calloso, el fórnix y
el tercer ventrículo.
 La cara inferior o basal, algo irregular, aunque, en general,
bastante aplanada descansa, en los dos tercios
anteriores, sobre los huesos de la base del cráneo y, en el
tercio posterior, sobre la tienda del cerebelo.
Tres bordes separan estas caras, siendo únicamente el superior
el que está bien definido.
 El borde superior separa las caras externa e interna
formando los límites de la entrada a la fisura
interhemisférica.
 El borde inferolateral indica, con imprecisión, el límite entre
las caras lateral y basal.
 En cuanto al borde inferomedial, éste es más bien una
convención que una realidad, pues las caras medial y
basal del hemisferio cerebral se continúan sin un límite
neto.
La superficie de cada hemisferio cerebral se introduce en
pliegues o circunvoluciones, que están separados unos de
otros por surcos. Para facilitar la descripción, es habitual dividir
cada hemisferio en lóbulos, que reciben el nombre según los
huesos craneales bajo los que se encuentran. Los surcos central
y parietooccipital y los surcos laterales y calcarinos son los
límites empleados para la división del hemisferio cerebral en los
lóbulos frontales, parietales, temporales y occipitales.

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Página 6
 las divisiones anteriores o posteriores. Cada una de estas
pequeñas subdivisiones tiene aferencias y eferencias
DIENCEFALO específicas que están bien caracterizadas, pero se encuentran
Es la porción del encéfalo que se extiende desde el foramen más allá del alcance de la neuroanatomía de relevancia
interventricular hasta un plano ubicado a nivel del borde clínica.
anterior del colículo superior. Rodea en gran parte al tercer • Grupo nuclear anterior participa en los relevos dentro del
ventrículo. sistema límbico, que comprenden emociones, memoria y
El diencéfalo tiene dos funciones principales: aprendizaje.
 Mediar las aferencias nerviosas hacia la corteza. • Grupo nuclear medial participa en la integración de la
 Proveer puntos de regulación para muchos mecanismos información sensitiva y emocional.
homeostáticos. • Grupo nuclear lateral más grande tiene muchos núcleos
La mediación nerviosa tiene lugar en el tálamo, mientras que específicos para la información sensitiva, motora e
los mecanismos homeostáticos son regulados en el integradora.
hipotalamo. Por ejemplo, el núcleo que actúa como relevo para el lemnisco
El diencéfalo está formado por tres componentes: medial y los tractos espinotalámicos información sensitiva
 El más grande es el tálamo, situado en el centro del desde el hemicuerpo contralateral) es el núcleo
encéfalo, y contiene muchos núcleos de relevo sensitivo. ventroposterolateral (VPL) del tálamo, mientras que el núcleo
 El segundo en tamaño es el hipotálamo, situado que actúa como relevo para el sistema trigeminal (información
inmediatamente por debajo del tálamo, que también sensitiva proveniente del rostro) es el núcleo
contiene muchos núcleos que participan en los ventroposteromedial (VPM) del tálamo.
mecanismos homeostáticos. Debido a los numerosos papeles y a la interconectividad de los
 La tercera área y la más pequeña del diencéfalo es el núcleos talámicos y el pequeño espacio que ocupan en el
epitálamo, que contiene la glándula pineal y la habénula. diencéfalo, los tumores o los accidentes cerebrovasculares de
esta región suelen ser muy discapacitantes, con alteraciones
funcionales importantes. Por ejemplo, la pérdida de los núcleos
ventroposteromedial y ventroposterolateral producirá una
pérdida de sensibilidad de la cabeza y el cuerpo del lado
contralateral. Esta pérdida puede ser precedida por
sensaciones alteradas (hormigueos o ardor) (parestesias), que
en algunos casos pueden conducir a una sensación de dolor
lancinante (síndrome de dolor talámico). Además, los estímulos
normales no dolorosos pueden producir respuestas dolorosas
(alodinia) debido a una función alterada en estos núcleos
talámicos.
El tálamo está subdividido en muchos núcleos pequeños y bien
delimitados que actúan como puntos de relevo para la
información cortical (fibras talamocorticales). Casi toda la
información sensitiva debe atravesar el tálamo antes de
alcanzar la corteza (la sensibilidad olfatoria es una excepción).
La información motora proveniente de los ganglios basales y el
cerebelo hacia la corteza también es transmitida a través de
los núcleos talámicos, al igual que la información proveniente
del sistema límbico. Por último, la información que abandona
la corteza también es una aferencia importante hacia el
tálamo (fibras corticoticotalámicas). Todas estas aferencias
hacia el tálamo determinan que tenga un papel regulador
Tálamo importante sobre la función cortical.
El tálamo está compuesto por dos grandes estructuras ovoides Subtálamo
conectadas a través de la línea media por un puente pequeño El subtálamo se encuentra por debajo del tálamo y, por lo
conocido como masa intermedia. Cada una de las estructuras tanto, está situado entre el tálamo y el tegmento del
ovoides contiene muchos núcleos más pequeños con mesencéfalo; en su zona medial se relaciona con el
información de relevo proveniente de la periferia hacia la hipotálamo.
corteza. Por ejemplo, la información sensitiva proveniente del Entre las colecciones de células nerviosas que se encuentra en
cuerpo y del rostro es transmitida a través de los núcleos el subtálamo se hallan los extremos craneales de los núcleos
ventroposterolateral y ventroposteromedial hacia el tálamo, rojos y la sustancia negra. El núcleo subtalámico tiene forma de
respectivamente. Asimismo, dos proyecciones desde el lente biconvexa. El núcleo tiene importantes conexiones con el
extremo posterior del tálamo, los núcleos geniculados, son cuerpo estriado. En consecuencia, participa en el control de la
núcleos de relevo específicos para la visión (geniculado lateral) actividad muscular.
y la audición (geniculado medial).

El tálamo está subdividido en los grupos de núcleos anteriores,

mediales o laterales. Estos grupos de núcleos pueden ser
subdivididos además en las porciones dorsales o ventrales, y en

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Hipotálamo
El hipotálamo es una estructura bilateral localizada a ambos
lados del tercer ventrículo, inmediatamente por debajo del
tálamo, y contiene muchos núcleos involucrados en la
homeostasis (el equilibrio de la función fisiológica normal en un
entorno cambiante). Por ejemplo, existen núcleos específicos
que regulan los ritmos circadianos, la ingesta de alimentos y de
agua, el metabolismo, la regulación de la temperatura y las
funciones reproductivas. Todos estos núcleos se encuentran en
una región relativamente pequeña en la cara inferior del
diencéfalo. El hipotálamo tiene muchas conexiones nerviosas
con otras partes del sistema nervioso que incluyen aquellas con
el sistema nervioso autónomo (regulación parasimpática y
simpática de la frecuencia cardíaca, la presión arterial y la
digestión) y el sistema límbico (respuestas emocionales).
Algunos de estos núcleos también comunican directamente
con la glándula hipófisis al liberar pequeñas cantidades de
hormonas en el sistema venoso portal hipotálamo -hipofisario.
El hipotálamo puede subdividirse en los núcleos mediales
(adyacentes al tercer ventrículo) y los núcleos más laterales.
Dentro de estas subdivisiones, existen núcleos específicos
distribuidos en todo el plano rostrocaudal. Los núcleos rostrales
(anteriores) se asocian con la regulación de los ritmos
circadianos, la función parasimpática y la disipación del calor.
Los núcleos caudales (posteriores) se asocian con la función
simpática y la conservación del calor. La porción lateral del
hipotálamo contiene un centro del "hambre", mientras que la
región medial contiene un centro de la "saciedad". Sin
embargo, el control de la ingesta de alimentos y la conducta
alimentaria, que aún no se conoce totalmente, es muy
complejo y no está limitado solo a estas regiones hipotalámicas
.
Epitálamo
El epitálamo es un área pequeña localizada por detrás y por
encima del tálamo.
Su principal contribución es la glándula pineal, una fuente de
la hormona melatonina que participa en la regulación del
sueño y de los ritmos circadianos. La glándula pineal es una
estructura pequeña y cónica que se halla unida por el tallo
pineal con el diencéfalo. Se proyecta hacia atrás, por lo que
se sitúa por detrás del mesencéfalo. La base del tallo pineal
posee un receso que continúa con la cavidad del tercer
ventrículo. La melatonina y otras sustancias se liberan en la
sangre o en el líquido cefalorraquídeo del tercer ventrículo,
desde donde pasan hacia el lóbulo anterior de la hipófisis e
inhiben la liberación de la hormona gonadotropa. En los seres
humanos, igual que en los animales, la concentración
plasmática de melatonina aumenta en la oscuridad y
disminuye durante el día. Parece ser que la glándula pineal
desempeña un importante papel en la regulación de la
función reproductora.
El epitálamo también contiene la habénula y la estría medular,
que participan en la comunicación del sistema límbico.

Tercer ventrículo
El diencéfalo también contiene una porción del sistema
ventricular. El tercer ventrículo se encuentra en el centro del
diencéfalo, y la masa intermedia lo atraviesa. El tercer
ventrículo está conectado por delante con los ventrículos
laterales a través de los forámenes interventriculares (de
Monro) y por detrás con el acueducto cerebral en el
mesencéfalo. Dentro del tercer ventrículo, el líquido
cefalorraquídeo es producido por capas de células
ependimarias que forman penachos denominados plexo
coroideo.

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 SINDROME CONVULSIVO
CLINICA NEUROLOGICA | GUEDILLA DONATO

año. Mientras que la prevalencia de epilepsia

DEFINICION activa o si la entre 4 y 8 cada mil habitantes.
Cambio en la fisiología neuronal debido a un estado de • Las cifras de incidencia y prevalencia en países en
hipersincronización de red neuronal en la corteza cerebral. vía de desarrollo son ligeramente mayores
Pueden ser: • Desde un punto de vista práctico, alrededor del 0,5-
 Provocadas (agudas sintomáticas): debido a una 1% de la población sufre de epilepsia.
alteración orgánica a nivel sistémico, ya sea por procesos • La razón por la cual las tasas de prevalencia de la
infecciosos, trauma, metabólicos, entre otras. epilepsia son menores que las de incidencia
 No provocadas: aquellas de causa desconocida, las
acumulativa es que un porcentaje considerable de
cuales presentan una fuerte asociación a una lesión
cerebral previa o a un trastorno del sistema nervioso. casos remiten forma espontánea, en especial en la
Tienen un mayor riesgo de presentar más episodios. edad pediátrica.
• La incidencia y la prevalencia de la epilepsia son
ligeramente superiores en hombres.
• Los estudios de incidencia de acuerdo con la edad
CONCEPTOS demuestran que la epilepsia es una enfermedad de
los extremos de la vida.
CONVULSION
Alude clínicamente a los movimientos musculares que tiene el
paciente durante una crisis. Pero no en toda las crisis se llegan
a manifestar de esta manera, ya que en otras podemos ETIOLOGIA
encontrar una mirada fija o una crisis de ausencia.
Las causas varían según el tipo de epilepsia pudiendo
CRISIS EPILEPTICA ser:
Fenómeno paroxístico originado por una actividad anormal,  Sintomáticas a una lesión estructural: ej. anomalías
excesiva y sincrónica de un grupo de neuronas del SNC y que
congénitas, enfermedades vasculares como el
puede cursar clínicamente de distintas formas.
Manifestación clínica: infarto cerebral, cavernomas, infecciones del
• Síntomas motores. cerebro, tumores, enfermedades degenerativas,
• Síntomas sensitivos. malformaciones corticales etc.
• Síntomas autonómicos.  En muchas ocasiones no se descubre una causa
• Con/Sin compromiso de la conciencia. concreta y se denominan epilepsias
EPILEPSIA genéticamente determinada (anteriormente
Según ILAE: epilepsia es la predisposición duradera a tener
idiopáticas).
crisis epilépticas.  Hay un tercer grupo donde tienen crisis focales y se
Es la existencia de crisis epilépticas recurrentes debidas a un sospecha que hay una causa estructural pero no se
proceso crónico subyacente o la presencia de una primera puede demostrar por las imágenes y se las
crisis junto con una lesión estructural que lo justifique. denomina epilepsia probablemente sintomática
La epilepsia es una enfermedad cerebral definida por (anteriormente criptogenica)
cualquiera de las situaciones siguientes:
 Aparición de al menos dos crisis no provocadas con una 2-14 años Idiopática
separación mayor a 24hs.
Neonatos • Lesión perinatal.
 Aparición de una crisis no provocada y posibilidad de que
• Encefalitis hipóxico-isquémica.
aparezcan más crisis durante los siguientes 10 años. Un
• Sepsis y/o infección del SNC.
EEG y/o RM patológicos pueden indicar que la
• Alteraciones hidroelectrolíticas.
probabilidad de presentar una nueva crisis es alta.
• Déficit de piridoxina.
 Diagnóstico de un síndrome epiléptico.
• Metabólicas congénitas.
Excluye a las crisis sintomáticas agudas, crisis únicas y crisis
• Hemorragia cerebral.
febriles agudas del niño.
• Malformaciones.
SINDROME EPILEPTICO Lactantes y • Convulsión febril.
Un síndrome epiléptico es una epilepsia con un conjunto de niños • Alteración hidroelectrolítica.
síntomas y signos que habitualmente se presentan juntos, • Epilepsia.
sugiriendo un mecanismo subyacente común. • Intoxicaciones.
Adolescentes • TEC
ESTATUS EPILETICO • Epilepsia.
Un estatus epiléptico es una crisis prolongada, o 2 o más crisis • Tumores del SNC.
repetidas entre las cuales no se recupera el nivel de • Intoxicación (alcohol y drogas)
consciencia.

EPIDEMIOLOGIA
• La epilepsia es una de las enfermedades
neurológicas más frecuentes.
• En países desarrollados la incidencia ajustada la
edad oscila entre 24 a 53 cada 100.000 personas/
CLASIFICACION Crisis Focales
Anteriormente denominadas crisis parciales.
PRIMARIAS SECUNDARIAS Son aquéllas en las que la actividad eléctrica queda
 Genéticamente  Sintomáticas a una circunscrita a un área concreta de la corteza cerebral, con
determinada. lesión estructural. independencia de que durante la crisis la consciencia esté
 Epilepsia conservada o alterada.
probablemente Suelen indicar una lesión estructural cerebral.
sintomática La sintomatología con la que cursa la crisis dependerá del área
Obedece a procesos que Se origina en un sitio cortical donde se sitúe el foco epiléptico:
comprometen el cerebro de específico del cerebro. Se • Síntomas motores: colonias, crisis tónicas, mioclonías,
manera difusa. Se reconoce reconoce por automatismos como el chupeteo o deglución, entre otros.
por manifestaciones manifestaciones • Sensitivos.
denominadas crisis tónico denominadas crisis focales • Autonómicos: sudoración, piloerección...
(rígido), clónico (sacudidas) con o sin pérdida de la • Visuales: destellos simples o alucinaciones complejas.
generalizadas. Pueden estar conciencia. • Auditivos: sonidos simples o elaborados.
acompañadas de Pueden evolucionar a un • Olfativos: olores intensos y poco habituales o
mioclonías (brinco o ataque tónico clónico desagradables (cacosmia).
sacudida) y ausencias generalizado. • Emocionales como miedo.
(desconexiones cortas). • Cognitivos: alteración del lenguaje, despersonalización,
También pueden ser focales déjà vu.
como en el caso de la Existen signos localizadores que ayudan a identificar dónde se
epilepsia benigna de encuentra el foco de la crisis epiléptica.
infancia. Signos que indican que el foco se encuentra en el lóbulo
temporal:
• El aura epigástrica ascendente es una sensación
ILAE consistente en molestia epigástrica que asciende hasta la
región cervical. Esto indica que el foco epiléptico se
encuentra en el lóbulo temporal, mesial.
• Distonía unilateral de la mano.
• Alteraciones auditivas y olfativas.
• Signos que señalan que el foco se encuentra en el lóbulo
frontal: crisis donde predominan fenómenos motores.
• Signos que sugieren que el foco se encuentra en el lóbulo
parietal: alteraciones sensitivas.
• Signos que indican que el foco se encuentra en el lóbulo
occipital: alteraciones visuales.
Tipos de crisis focales:
1. Focales sin desconexión del medio:
▪ Anteriormente denominadas crisis parciales simples.
▪ Cuando la persona es consciente de sí misma y de su
alrededor durante la crisis.
2. Focales con desconexión del medio:
▪ Anteriormente denominadas crisis parciales
complejas.

Página 2
 Cuando la persona no es consciente de sí misma ni
▪
de su alrededor durante la crisis.
CLINICA
Puede ir precedida de un aura, tener automatismos
▪
frecuentes y existir un periodo poscrítico.
CRISIS FOCALES
Las manifestaciones clínicas de las crisis focales son variadas y
están determinadas por la localización cortical de la zona
Crisis generalizadas epileptógena y por el grado y la dirección de propagación de
Aquellas crisis que se originan simultáneamente en ambos la descarga eléctrica hacia otras zonas corticales o
hemisferios. Se presentan con pérdida de la conciencia. subcorticales. Los síntomas al inicio de la crisis son los que
poseen el mayor valor localizador y, por lo general, indican la
ubicación de la zona epileptógena.
Crisis focales con generalización  Cuando la descarga epiléptica se mantiene localizada en
secundaria redes corticales de un hemisferio cerebral, el nivel de
conciencia no se altera y el sujeto es capaz de recordar
Se trata de una crisis de inicio focal que posteriormente se
en detalle los síntomas de la crisis.
extiende por ambos hemisferios. Se presentan con perdida de
 Cuando la propagación de la descarga afecta ambos
la conciencia
hemisferios cerebrales, en especial estructuras del sistema
límbico, se produce una alteración o pérdida de la
SEGÚN SU ETIOLOGÍA, conciencia y el sujeto presenta una amnesia parcial o
total del episodio. Es común observar automatismos (tipo
• Estructural: secundaria a un daño estructural que pudo ser
oroalimentario, como movimientos de masticación,
producido por un ictus, traumatismos, displasias corticales.
deglución o chupeteo)
• Genética: debida a una mutación conocida o por la
 Pueden anticipar la ocurrencia de una crisis por la
observación de un patrón de herencia determinado,
presencia de síntomas característicos: aura epiléptica.
aunque no se identifique el gen. Por ejemplo, epilepsia
mioclónica juvenil, epilepsia de ausencias de la infancia. Crisis focales conscientes
• Infecciosa: como la neurocisticercosis, el VIH, las Sintomatología motora
infecciones congénitas por el Zika. • Pueden afectar cualquier zona corporal, pero lo hacen
• Metabólica: porfiria, uremia. con mayor frecuencia en regiones con representación
• Inmunitaria: encefalitis anti-NMDA. cortical extensa, como los músculos faciales o la porción
• Desconocida. distal de las extremidades.
• La actividad motora puede manifestarse en la forma de
movimientos clónicos, tónicos, posturas o de actividad
fonatoria.
FISIOPATOLOGIA • Pueden permanecer localizadas en una zona del cuerpo
o, a medida que la descarga se propaga a zonas
En el complejo de redes neuronales que componen el cerebro, corticales vecinas, afectar en forma lenta y secuencial las
esquemáticamente se pueden distinguir circuitos que inducen correspondientes regiones del cuerpo. Por ejemplo, la crisis
mayor actividad neuronal (excitatorios) y de otros que puede comenzar con sacudidas clónicas hemifaciales,
producen reducción de la actividad neuronal (inhibitorios). De seguidas por sacudidas en el miembro superior
un modo muy general se puede decir que la excitación homolateral y, finalmente, puede afectar la extremidad
neuronal se produce mediante la activación de receptores de inferior: crisis jacksonianas
glutamato (glutamatérgicas) mientras la inhibición es mediada • Por lo general, las crisis focales motoras de tipo clónico se
principalmente por actividad GABA (gabaérgica). Las originan en la corteza sensitivomotora primaria
neuronas corticales que se proyectan a circuitos distantes son (perirrolándica).
habitualmente excitatorias, mientras que aquellas que • Las crisis tónicas se caracterizan por una contractura
conectan neuronas del mismo circuito, denominadas muscular sostenida de grupos agonistas y antagonistas, lo
interneuronas, son en su mayoría inhibitorias. que resulta en distintas posturas forzadas de las
La activación secuencial, ordenada y coherente de circuitos extremidades afectadas sin sacudidas (movimientos
excitatorios e inhibitorios permite el funcionamiento y expresión clónicos) apreciables. Cuando la actividad tónica afecta
normal de las distintas áreas del cerebro, proceso que incluye extensas zonas corporales, el paciente puede adoptar
la sincronización fisiológica de los grupos neuronales que distintas posturas. Dichas crisis posturales sugieren la
corresponda, impidiendo la sobreexpresión de alguno de ellos. activación de estructuras de la región prefrontal. Las crisis
En cambio, las crisis epilépticas se producen por ruptura de del área motora suplementaria son características y
estos equilibrios, ya sea por aumento del tono excitatorios, consisten en una abducción, una elevación y una
principalmente glutamatérgico, o por reducción de la rotación externa del miembro superior contralateral, con
inhibición, principalmente gabaérgica. Esto puede deberse a una ligera flexión del codo y desviación contralateral de
múltiples causas, que incluyen cambios en el entorno la cabeza y ojos, lo que da la impresión de que el paciente
metabólico de la neurona, con excesiva presencia o se está mirando la mano (postura del esgrimista)
reducción de algunos iones (sodio, potasio, cloro, calcio), de
otras moléculas (glucosa) o presencia de agentes externos
(fármacos, tóxicos, etc.). Este desequilibrio
excitatorio/inhibitorio. puede también ser consecuencia de
anormalidades estructurales, tanto de nivel molecular (como
alteración en la estructura de los canales iónicos, o
canalopatías), o mayores, por la presencia de lesiones
cerebrales significativas (vasculares, traumáticas, tumorales,
etc.), que llevan por distintos mecanismos a una alteración de
los circuitos neuronales, aumentando el tono excitatorio o
reduciendo el inhibitorio.

Página 3
• Las crisis que afectan la región premotora producen una autoscopia, donde el individuo se ve a sí mismo
desviación conjugada de la cabeza y los ojos hacia d lado proyectado fuera de su cuerpo, o diplopia monocular.
opuesto, y se las conoce como crisis adversivas. Manifestaciones psíquicas
• El compromiso del área motora primaria o del area motora • Plantean dificultades en el diagnóstico diferencial con
suplementaria puede producir vocalización prolongada y manifestaciones psiquiátricas, en especial cuadros
repetitiva. psicóticos con alucinaciones.
• Después de una crisis parcial motora, es frecuente Las principales características del fenómeno epiléptico son:
observar una debilidad muscular transitoria en los  Carácter paroxístico, es decir, de comienzo y terminación
músculos afectados: Parálisis de Todd o paresia posictal, y más o menos brusca.
generalmente dura entre minutos y unas pocas horas, y  Duración relativamente breve (segundos o minutos).
puede llegar hasta 48-72 horas.  Estereotipia, es decir, los síntomas y la secuencia de estos
Sintomatología somatosensitiva son muy similares de una crisis a otra como si el paciente
• Las crisis que afectan el área sensitiva primaria producen estuviera viendo la misma película una y otra vez).
parestesias, hormigueo, cosquilleo, sensaciones eléctricas,  El paciente percibe el fenómeno epiléptico como externo
de frio o calor en d lado opuesto del cuerpo. Raramente, y anormal.
se describen sensaciones de falso movimiento, ausencia o
cambio en la posición o tamaño de un miembro.
• El compromiso de áreas sensitivas secundarias puede Crisis focales con conciencia alterada
producir sensaciones corporales bilaterales, incluso, Son las más frecuentes y representan alrededor de un tercio de
homolaterales todos los tipos de crisis.
Sintomatología referida a los sentidos especiales.  70% se originan en el lóbulo temporal.
• Las crisis que se originan en la corteza visual primaria del  20% lóbulo frontal.
lóbulo occipital consisten en alucinaciones o ilusiones  10% restante en los lóbulos parietal y occipital.
poco estructuradas, como luces de colores, discos Crisis focal del lóbulo temporal medial (con origen en la
luminosos, destellos o escotomas centelleantes. La amígdala o el hipocampo)
pérdida de la visión, ya sea de parte del campo visual o Comienza de manera típica con una sensación epigástrica
amaurosis ictal completa, son frecuentes. ascendente, difícil de describir, seguida rápidamente por una
• Cuando las áreas visuales secundarias en la zona alteración de la conciencia e interrupción de la actividad
temporoparietooccipital están afectadas, pueden motora (detención de comportamiento).
observarse alucinaciones visuales estructuradas, a veces El paciente presenta una facies característica con fijación de
de gran complejidad, distorsiones visuales como la mirada, midriasis y retracción palpebral.
macropsia, micropsia, o cambios en la forma de los Durante esta fase inicial, también presenta una total falta de
objetos (metamorfopsia). respuesta a estímulos externos, permanece inmóvil y, por lo
• Las crisis con sensaciones auditivas, como acúfenos, general, es capaz de mantener la postura.
zumbidos o distorsión de los sonidos, sugieren una zona Después de varios segundos, se observan automatismos de tipo
epileptogena en el área auditiva en la circunvolución oroalimentario, como masticación, chupete, deglución, etc.
temporal superior. A medida que la crisis progresa el paciente puede resumir, en
• Las crisis con sintomatología olfatoria son relativamente forma precaria y automática, la actividad que se encontraba
raras, en general, consisten en olores desagradables. Se realizando al comienzo de la crisis (automatismos reactivos) o
conocen como crisis uncinadas debido a que la mayoría puede comenzar en forma inconsciente una nueva actividad
se origina en la región del uncus del hipocampo. Sin (automatismos de novo).
embargo, las alucinaciones olfatorias también pueden Durante esta fase de la crisis, los movimientos automáticos más
observarse en crisis originadas en la región orbitofrontal complejos, como tocar objetos en forma repetitiva y
Sintomatología autonómica deambular sin rumbo, son comunes y el paciente puede
• Frecuente en las crisis focales, pero rara vez se observa en presentar cierta respuesta a estímulos externos.
forma aislada. Los síntomas autonómicos se generan en En general, las crisis focales con conciencia alterada duran
estructuras límbicas (en especial, la amígdala) e entre uno y dos minutos, tras lo cual el paciente comienza a
hipotalámicas. Los síntomas más comunes incluyen recuperarse en forma gradual. Un periodo de confusión y
sensaciones epigástricas, midriasis, rubor o palidez, desorientación de duración variable, directamente
piloerección, sudoración, arritmias cardiacas, urgencia proporcional a la severidad de la crisis, es característico y se
miccional, sensaciones genitales u orgasmo observa en casi todos los casos. Esto se conoce como el estado
Sintomatología cognitiva o emocional o período posictal
• Ocasionalmente pueden observarse. Los síntomas y signos descritos no poseen valor lateralizador y
• Se origina en lóbulo temporal: Afasia ictal, cuando pueden observarse tanto en crisis temporales derechas como
afectan las zonas corticales de lenguaje en con hemisferio izquierdas. Sin embargo, ciertos signos observados en las crisis
dominante. focales con conciencia alterada tienen valor lateralizador. La
• Los síntomas de tipo dismnésico incluyen sensaciones de presencia de una postura tónica o distónica de un miembro
familiaridad inapropiada o fenómeno de dea vu o, por el superior indica un origen ictal en el lóbulo temporal
contrario, sensaciones de extrañeza ante situaciones contralateral.
familiares conocidas como jamaís vu. ¿Qué lóbulo temporal se afecta?
• Distorsión de memorias, o memoria panorámica, donde el
sujeto experimenta la recolección de largos períodos de
su vida en cuestión de pocos segundos, sensación de
inserción forzada de un pensamiento o idea, suceden con
menor frecuencia.
• Estados crepusculares, sensaciones de irrealidad,
despersonalización o de estar en un sueño.
Síntomas de tipo afectivo
• Sensaciones de miedo, muchas veces acompañadas de
manifestaciones autonómicas de tipo adrenérgico.
• Otros estados emocionales como furia, depresión o
vergüenza se observan más raramente.
• La risa puede ser una manifestación ictal y se conoce
como epilepsia gelástica.
• También pueden observarse alucinaciones o ilusiones
multisensoriales, en general de gran complejidad,

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Movimientos de tipo adversivo, con desviación de la cabeza y La duración de la mioclonía es tan breve que la conciencia no
los ojos, que habitualmente ocurre en la fase tardía de la crisis, se altera y el paciente es consciente de estas, por lo que puede
también indica un origen contralateral y sugiere una describirlas en detalle.
propagación de la descarga epiléptica a estructuras del
lóbulo frontal homolateral. Crisis tónico-clónicas generalizadas
Una afasia posictal o una parálisis de Todd sugieren un
comienzo ictal en el hemisferio dominante contralateral, Máxima expresión del fenómeno epiléptico.
respectivamente. Faste tónica • Comienzan con una súbita pérdida de
Las crisis focales con conciencia alterada de origen frontal la conciencia y una rigidez
(regiones prefrontal y orbitofrontal) generalizada.
Pueden ser difíciles de diferenciar de las crisis temporales. El • El paciente suele caer al suelo con una
comienzo y la terminación bruscos, la duración breve, una alta contractura difundida en extensión,
frecuencia de crisis, especialmente nocturna, la presencia de con retroversión ocular y midriasis
fenómenos motores bizarros, a veces violentos (posturas tipo intensa. Debido a la contractura
karate, pataleo, natación, pedaleo o movimientos pélvicos) y tónica, se produce una parálisis de los
un estado posictal muy breve o casi inexistente, deben hacer músculos respiratorios, lo que lleva a
sospechar un origen frontal de las crisis. Estas crisis, conocidas una cianosis periférica progresiva.
como hipermotoras, con frecuencia se confunden con crisis no • Al inicio de la crisis la contractura
epilépticas de tipo psicógeno. tónica puede producir una espiración
prolongada, la cual, sumada a una
CRISIS GENERALIZADAS contractura de los músculos de la
glotis, puede resultar en un grito
Ausencias característico (grito epiléptico).
• Las ausencias se caracterizan por alteraciones breves de • Por lo general, la fase tónica dura entre
la conciencia de comienzo y terminación súbitos, sin 10 y 30 segundos.
confusión posictal. Fase clónica • Inicialmente, se observan como un
• Durante la ausencia, la actividad se interrumpe y el temblor rápido que se superpone a la
paciente presenta una mirada perdida durante varios rigidez muscular de la fase tónica.
segundos. • En forma gradual comienzan a
• Son frecuentes los movimientos clónicos sutiles, como observarse sacudidas generalizadas,
parpadea rítmico y clonias faciales. simétricas, de tipo clónico.
• Automatismos simples, de tipo oroalimentario, se observan • A medida que la crisis progresa, los
con frecuencia, en especial cuando la ausencia es más movimientos clónicos se vuelven más
prolongada. marcados y la rigidez tónica da paso a
• La duración promedio de las ausencias es de 10 segundos, una atonía profunda.
y rara vez exceden los 45. • Gradualmente, las clonias se tornan
• En pacientes que no reciben tratamiento, las ausencias menos frecuentes y menos sincrónicas,
son fácilmente precipitadas por 3-5 minutos de hasta que cesan en forma más o
hiperventilación forzada. Esta es una maniobra segura y menos brusca.
de gran utilidad en el diagnóstico de las ausencias. • La fase clónica dura entre 30 y 60
• La frecuencia de ausencias es generalmente elevada, y segundos.
ocurren varias veces al día. Periodo Con respiración superficial, del cual el
Tanto las ausencias como las crisis focales con conciencia posictal paciente se recobra en forma gradual.
alterada presentan una semiología similar, con alteración de la
 La mordedura de la lengua o el carrillo dentario es común
conciencia y fijación de la mirada.
y suele observarse durante la fase tónica, mientras que la
incontinencia urinaria suele producirse al comienzo del
período posictal.
 Una intensa cefalea y las mialgias son frecuentes tras una
crisis tónico-clónica generalizada.
 Las crisis tónico-clónicas generalizadas pueden ser
primariamente generalizadas o resultar de un proceso de
generalización secundaria a partir de una crisis focal.
 La presencia de un aura o síntomas focales al comienzo
de la crisis sugiere una crisis focal secundariamente
generalizada.

Crisis tónicas
• Las crisis tónicas consisten en una contractura
generalizada sostenida y más o menos simétrica, de
comienzo brusco.
• La duración promedio es de 10 segundos, pero pueden
durar hasta un minuto.
• La intensidad es variable, desde una mínima contractura
apenas perceptible hasta violentos espasmos musculares.
• En general, la conciencia está afectada durante las crisis
tónicas, y la semiología ictal varía de acuerdo con el
Crisis mioclónicas predominio de los grupos musculares afectados. Se
• Las crisis mioclónicas consisten de sacudidas musculares
observan un espasmo facial con apertura ocular, flexión o
súbitas, breves y arrítmicas.
extensión del cuello y contracción de los músculos
• Por lo general, afectan el cuello y las extremidades
paraespinales o abdominales. Cuando las extremidades
superiores, pero pueden hacerlo con los miembros
se afectan, se produce abducción de los hombros con
inferiores o todo el cuerpo en forma masiva. Cuando
semiflexión de los codos. Las crisis tónicas suelen tener un
afectan los miembros inferiores, pueden provocar una
predominio nocturno. La frecuencia es generalmente alta
caída.
(varias veces al día).
• Las sacudidas musculares pueden ser leves o severas,
simétricas o asimétricas.

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Crisis atónicas Antecedentes familiares
• Las crisis atónicas resultan de una brusca pérdida del tono • Convulsiones febriles
postural. • Epilepsia en familiares directos o cercanos
• La duración oscila entre 1 y 5 segundos. • Enfermedades neurológicas
• Si la crisis es severa, el paciente cae al piso pesadamente.
• Crisis más leves resultan en un cabeceo típico, el sujeto Examen físico
puede dejar caer un objeto de las manos o pueden • Daño físico (mordedura de lengua, laceraciones,
aflojarse las rodillas. fracturas, etc.)
• La conciencia, si bien es difícil de evaluar dada la • Sistema cardiovascular
brevedad de la crisis, generalmente no se afecta y la • Piel (estigmas neuro cutáneos de las facomatosis)
recuperación es rápida, sin un estado posictal apreciable.
• Las crisis atónicas pueden estar inmediatamente Examen neurológico
precedidas por una mioclonía (crisis mioclónico-atónica). • Signos focales posictal
• Signos focales persistentes
Espasmos epilépticos (espasmos • Evaluación neuropsicológica
infantiles) Exámenes complementarios
• Los espasmos infantiles o espasmos epilépticos consisten • Laboratorio de rutina
en contracciones súbitas, sostenidas y breves de la • Pruebas toxicológicas en orina
musculatura axial, con abducción y semiflexión de los • ECG
miembros superiores, y una tendencia a ocurrir en salvas.
• EEG
• Según la predominancia de los músculos afectados, los • Neuroimágenes: preferentemente resonancia magnética
espasmos pueden dividirse en flexores, extensores o mixtos,
y es posible observar distintos tipos en un mismo paciente.
• La presentación de los espasmos en salvas de varios
minutos de duración es típica y, si bien los espasmos
pueden ocurrir durante el sueño o vigilia, tienden a ser más
frecuentes luego del despertar o antes de dormir.

ACTUACIÓN FRENTE A UNA PRIMERA

CRISIS
Ante una primera crisis los pasos a seguir serán:
1. Evaluar la semiología de la crisis. Estudiar el tipo de crisis
que presenta el paciente y que puede orientar a un foco
epiléptico concreto o a un síndrome epiléptico
(ausencias, mioclonías, aura epigástrica ascendente…).
2. Analítica. Ayudará a descartar causas de crisis como
hiper/hipoglicemia, hiponatremia…
3. ECG. Conveniente sobre todo en pacientes con pérdida
del conocimiento. Útil para el diagnóstico diferencial con
el síncope convulsivo.
4. Neuroimagen. Siempre se realizará, excepto en aquellos
casos que se indicase lo contrario, como en las crisis
febriles. En Urgencias la TC craneal será de elección. De
forma ambulatoria la RM aportará más información.
5. EEG. Puede orientar hacia un diagnóstico más preciso. Por
ejemplo, un patrón punta-onda de 3 Hz en un niño con
ausencias orienta a una epilepsia de ausencias de la
infancia; un joven con un patrón punta-onda a 4 Hz con
ausencias, a una epilepsia de ausencias juvenil.

Anamnesis
• Analizar cuidadosamente los eventos sucedidos en los días
previos a la crisis.
• Indagar sobre la presencia de síntomas inmediatamente
previos a la crisis (aura).
• Obtener una descripción detallada de una persona que
haya presenciado el evento.
• Indagar sobre el estado posictal: tiempo que se demoró la
recuperación, presencia de un déficit neurológico focal.

Antecedentes médicos ENTIDADES CLINICAS

• Convulsiones febriles
•
•
Traumatismo craneoencefálico
Ataque vascular cerebral
CRISIS FEBRIL
• Cancer DEFINICION
• Drogadicción Crisis ocasional asociada a fiebre en niños:
• Infecciones • Sin historia previa de convulsiones afebriles.
• Sin infecciones del SNC.
• Sin alteraciones metabólicas.

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 epilepsia es del 1-1,5%, sólo algo superior al de la
EPIDEMIOLOGIA población general (0,5%), por lo que no precisan
Afecta a niños entre 6 meses – 5 años. (ILAE 1 mes – 5 años)
La fiebre asociada es usualmente definida por una tratamiento preventivo.
temperatura de al menos 38°C. Puede ser que no se haya Las crisis febriles complejas son crisis focales o
detectado antes de la crisis, pero debe estar presente en el generalizadas, de más de 15 minutos de duración, más
periodo inmediato. de una en un día y/o asociadas a alteraciones
neurológicas postictales como parálisis de Todd, o con
déficits neurológicos previos. Tienen un riesgo estimado
CLASIFICACION de epilepsia del 4-15%. Pueden ser secundarias a una
CRISIS FEBRILES SIMPLES COMPLEJAS
lesión del SNC, síndromes epilépticos… Por ello, su
% de casos 70 – 80% 15%
Edad 6 meses – 5 años
tratamiento preventivo dependerá de cuál sea la
Tipo de crisis Generalizada Focales o causa. Parálisis de Todd. Debilidad autolimitada en
(tónico – clónica) generalizadas minutos u horas tras una crisis epiléptica, en el área
Duración < 15 minutos >15 minutos afectada por esta. Por ejemplo, una crisis que afecta a
Recurrencia en NO Más de una en la zona medial de la corteza motora del lóbulo frontal,
24HS 24hs. puede originar clonias crurales contralaterales y
Riesgo de 30-40 % posteriormente una plejia autolimitada de la misma.
recurrencia Riesgo de recurrencia
Alteraciones NO Parálisis de Todd Depende de la edad.
neurológicas
• Sí la primera crisis es por debajo de los 12 meses:
Alteraciones en el NO SI
Riesgo 50%
EEG
Alteraciones NO SI
• Sí la primera crisis es durante 2 años de vida: Riesgo
neuroimagen 30%
Tratamiento Control térmico • Después de los 5 años es menos frecuente.
Diazepam rectal si >3 min
Tratamiento NO Dependiendo de
preventivo cuál sea la
causa. CRISIS POSTRAUMÁTICAS
Riesgo de NO SI Una epilepsia postraumática es aquella que se desarrolla tras
epilepsia un TCE. Éste está influido por la gravedad del mismo. Existen tres
Es la causa más frecuente de crisis en la infancia. tipos de crisis que pueden ocurrir tras un TCE:
• Crisis inmediatas. Las que ocurren en las primeras 24 h. No
Aparecen en contexto de fiebre.
tienen riesgo de epilepsia por lo que no precisan
Las crisis febriles simples son crisis generalizadas, de tratamiento preventivo.
menos 15 minutos de duración, que no ocurren más de • risis precoces. Las que ocurren entre el día 1-7. Son más
una vez al día. Tienen lugar en niños entre 6 meses y 5 frecuentes en niños, tienen riesgo de desarrollar epilepsia
años. No se deben a una enfermedad del SNC y no postraumática. El tratamiento preventivo se realizará
presentan déficits neurológicos. Con frecuencia hay durante unas semanas. Según los factores de riesgo
antecedentes familiares de crisis febriles. El riesgo de

Página 7
 asociados (edad, severidad del TCE) este tratamiento
podrá ser crónico.
Epilepsia de ausencias juvenil
A diferencia con la epilepsia de ausencias de la infancia, la
• Crisis tardías. Las que ocurren más allá de la primera
edad de inicio suele ser entre los 7-17 años, tienen
semana. Tienen un riesgo de recurrencia del 70%, por lo
antecedentes familiares de epilepsia en menor proporción y el
que en muchas ocasiones se consideran ya una epilepsia
EEG característico es un patrón punta-onda a 3,5-4 Hz.
postraumática. Por ello precisan tratamiento
El tratamiento de elección es ácido valproico y de segunda
antiepiléptico crónico.
elección la etosuximida.
El pronóstico es muy favorable con un control completo de las
crisis en la mayoría de los casos. Debido a la alta recurrencia
de las crisis al retirarel tratamiento, la duración del mismo es de
por vida.
Epilepsia mioclónica juvenil
La epilepsia mioclónica juvenil (EMJ) es el prototipo de
epilepsia generalizada idiopática. Supone el 10% de todas las
epilepsias, y es la epilepsia mioclónica más frecuente. La edad
de inicio es entre los 8 -25 años. La mayoría de los pacientes
presentan distintos tipos de crisis, además de las mioclónicas:
un 90% padece crisis tónico-clónicas y, el 30%, ausencias
SINDROMES EPILEPTICOS típicas.
Las crisis se presentan como sacudidas musculares breves,
SINDROME DE WEST habitualmente en miembros superiores, característicamente al
El síndrome de West aparece en el primer año de vida, más despertar, y favorecidas por la privación previa de sueño y el
frecuentemente entre el 4° y 6° mes, y predomina en varones consumo de alcohol. Se mantiene el nivel de consciencia,
(1,5:1). excepto en las crisis graves.
La tríada que define el síndrome consta de: El EEG muestra actividad paroxística en puntas o polipuntas
 Espasmos infantiles. Contracciones musculares breves (1-3 con ondas lentas en la mayoría de los casos, y siempre es
segundos), en salvas, más frecuentemente generalizadas, patológico durante el sueño. Un tercio de los pacientes
y de predominio en musculatura flexora, que aparecen al presenta actividad paroxística fotosensible, aunque no es
despertar, no persistiendo durante el sueño. frecuente que tengan un correlato clínico.
 Detención del desarrollo psicomotor. El tratamiento, como en las crisis generalizadas, es ácido
 Hipsarritmia intercrítica. Es un criterio imprescindible para valproico o levetirazetam en el caso de mujeres debido al
el diagnóstico del síndrome de West. Es una actividad efecto teratógeno del ácido valproico.
basal desorganizada, con ondas lentas de alto voltaje,
intercalándose ondas agudas. Durante las crisis aparecen
distintos tipos de ondas, seguidos de una atenuación del Esclerosis mesial temporal
voltaje. La esclerosis mesial temporal (EMT) afecta por igual a ambos
sexos y constituye el síndrome epiléptico más frecuente (20%).
SINDROME DE LENNOX GASTAUT Se caracteriza por pérdida de neuronas y gliosis (“esclerosis”)
El síndrome de Lennox-Gastaut tiene una edad de inicio en la parte medial del lóbulo temporal, afectando a
variable entre 1 y 7 años, con pico máximo entre los 2-4 años. hipocampo y giro dentado. En la mayoría de los casos existe
Se caracteriza por la tríada de: antecedente de agresión cerebral en los primeros 5 años de
 Múltiples tipos de convulsiones vida (meningoencefalitis,TCE, crisis febriles, complicaciones
• Crisis tónicas, las más frecuentes. Suele presentarse perinatale).
durante la noche, en las transiciones de sueño y Suele debutar entre los 5 y 15 años, inicialmente de tipo parcial
vigilia. simple y con buena respuesta al tratamiento.
• Crisis mioclónica, segundo tipo de crisis más Posteriormente se convierten en parciales complejas y
frecuente. Suele aparecer cuando el paciente se secundariamente generalizadas, cada vez con peor respuesta
encuentra fatigado. al tratamiento médico, hasta hacerse refractarias en torno a
• Crisis atónicas. los 10 años de su diagnóstico.
• Crisis tónico - automáticas. Presentan semiología característica del lóbulo temporal
• Crisis de gran mal medial: aura epigástrica, una molestia o sensación que
 Afectación psicomotriz. Pronostico malo con retraso asciende desde el epigastrio hasta la región cervical. No se
mental. debe confundir con una sensación de calor que asciende
 Alteraciones en el EEG. desde los pies y que se puede ver en los síncopes. Otras auras
posibles, aunque menos frecuentes, son sensación de miedo,
auras psíquicas, olfatorias o gustativas.
Epilepsia de ausencias de la infancia Posteriormente se sigue de un intervalo de enlentecimientos
Es la epilepsia generalizada idiopática más frecuente de la y/o desconexión parcial del medio, con respuesta
infancia. La edad de inicio es de 4-10 años. En más de un tercio inconsistente a estímulos externos, permitiendo alternar
de los casos tienen antecedentes familiares de epilepsia. El tipo periodos de perfecta respuesta a órdenes y preguntas verbales
de crisis que presentan son las ausencias. No tienen alteración con otros en los que no lo consiguen y que se suelen
neurológica, por lo que no está indicada la neuroimagen. El acompañar de automatismos oroalimentarios o manuales. Se
EEG es característico con un patrón punta-onda a 3 H. puede acompañar de trastornos autonómicos, dentro de los
El tratamiento de elección es ácido valproico y de segunda que destacan los trastornos del ritmo cardíaco.
elección la etosuximida. Es típico el acompañamiento con trastorno de la memoria
El pronóstico es muy favorable con un control completo de las anterógrada.
crisis en la mayoría de los casos. La duración del tratamiento Las pruebas de estudio complementarias mostrarán
suele ser 2 años. afectación a nivel de la parte medial del lóbulo temporal. En
la RM puede encontrarse una atrofia e hipointensidad del
hipocampo en T1, junto con dilatación del asta ventricular
e hiperintensidad hipocampal en T2 y FLAIR
Únicamente entre el 10-30% de las EMT son controlables
mediante tratamiento médico, siendo esta entidad el
paradigma de epilepsia farmacorresistente, con buena
respuesta a la cirugía. En estos casos la realización de una
amigdalohipocampectomía es la técnica de elección.
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 TRATAMIENTO
0 a 5 minutos
ESTATUS EPILEPTICO|ESTADO DE MAL Realizado el diagnóstico el manejo médico inicial consiste en:
• Tomar los signos vitales, respiración, ventilación,
EPILEPTICO|” GRAN MAL” circulación (ABC, air breathing circulation),
• Obtener acceso venoso.
DEFINICION • Realizar hemoglucotest
Emergencia médica. Se define como una crisis epiléptica • Administrar tiamina 100 mg endovenoso y dextrosa
continua con una duración mayor a 30 minutos o crisis hipertónica 50ml endovenoso.
epilépticas repetidas durante más de 30 minutos sin • Monitoreo continuo (oxígeno, tensión arterial, frecuencia
recuperación de la conciencia entre las mismas (este cardíaca, electrocardiograma)
concepto se basa en estudios experimentales, en los cuales se • Laboratorio completo (determinar niveles de glucosa,
evidencia injuria neuronal a partir de los 30 minutos de iniciada electrolitos, gases en sangre, función renal y hepática).
la actividad epiléptica, con alteración de las redes neuronales
y daño neurológico permanente) 5 a 30 minutos
Desde el punto de vista de la práctica clínica, se considera 5 minutos
estatus epiléptico toda actividad epiléptica que persiste más Primera línea de tratamiento
allá de los 5 minutos, o dos o más crisis entre la cuales no se Lorazepam endovenoso 0,1mg/Kg (máximo 8 mg) émbolo
recupera el nivel de conciencia. lento o Diazepam endovenoso 0,3 mg/Kg émbolo lento o
Midazolam IM 0,2 mg/Kg
ETIOLOGIA 10 minutos
En los niños, más del 50% son secundarias a crisis febriles por Repetir BZD
infecciones banales. Piridoxina EV 200mg en <2 años.
15 minutos
FACTORES PRECIPITANTES Si las crisis no ceden, continuar con fármacos de segunda línea:
• Privación del sueño. Fenitoína endovenosa encarga de 15 a 20 mg/Kg diluida en
• Abuso del alcohol. 300ml de solución fisiológica a un ritmo que no exceda los 50
• Procesos infecciosos. mg/minuto.
• Olvido de medicamentos. En pacientes epilépticos, previamente al tratamiento con
fenitoína se debe administrar la mitad de la dosis.
CLINICA Durante la infusión se debe monitorizar la tensión arterial y
 El estatus convulsivo es la forma más frecuente y grave de frecuencia cardiaca debido al potencial arritmogénico de la
presentación con actividad motora intensa, droga. Otras drogas alternativas son levetiracetam, ácido
habitualmente como crisis generalizadas tónico-clónicas, valproico y lacosamida administrados en forma endovenosa.
por lo tanto, de fácil reconocimiento por parte del 20 minutos
médico, y con grado variable de compromiso de Dexametasona EV 0,5 mg/Kg para edema cerebral
conciencia, habitualmente, severamente alterada, o leve
en el cado de estatus mioclónico. Mayor a 30 minutos
 En los casos de estatus no convulsivo, la actividad Si los pasos anteriores fracasan en controlar la crisis del
epiléptica puede ser clínicamente sutil y pasar paciente, se entra en un periodo denominado estatus
desapercibida (cambios de la personalidad, confusión, refractario y se deben proceder a la intubación orotraqueal y
nistagmo, desviación mirada conjugada) requiriendo alto administrar drogas anestésicas.
nivel de sospecha para su diagnóstico, el cual se logra a • Como paso previo, se puede realizar una infusión de
través de la realización del EEG. fenobarbital endovenoso en dosis de 10-15mg/Kg diluido

Página 9
 en solución fisiológica a un ritmo no mayor a 100
mg/minuto.
Sí aun así la crisis continúa la opción de tercera línea son:
• Propofol dosis de carga 1-2 mg/Kg endovenoso en bolo
lento, mantenimiento 4-10 mg/Kg/hora.
• Tiopental dosis de carga 4 mg/Kg endovenosos en bolo
lento, mantenimiento 3-7 mg/Kg/hora.
• Midazolam dosis de carga 0,2 mg/Kg endovenoso en bolo
lento, mantenimiento 0,05-2mg/kg/hora.
El manejo de este tipo de drogas debe realizar en una unidad
de cuidados intensivos bajo control electroencefalográfico
reevaluando la necesidad de las mismas cada 24 horas. Se
sugiere la titulación de los anestésicos hasta obtener en el
electroencefalograma un registro con patrón brote supresión o
supresión de crisis epiléptica.

FARMACOS ANTICONVULSIVANTES

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 IRRIGACION DEL ENCEFALO
NEUROANATOMIA CLINICA | GUEDILLA DONATO

ARTERIAS DEL ENCEFALO

El cerebro recibe su aporte sanguíneo de cuatro troncos
arteriales: dos arterias carótidas internas y dos arterias
vertebrales. Se encuentran en el espacio subaracnoideo, y
sus ramas se anastomosan en la superficie inferior del
encéfalo para formar el circulo arterial cerebral (polígono de
Willis).

SISTEMA ARTERIAL CAROTIDEO

La arteria carótida común se origina en la arteria
braquiocefálica a la derecha y en el arco aórtico a la
izquierda, y asciende a través del cuello en paralelo a la vena
yugular interna y el nervio vago.

La arteria carótida común se origina en la arteria

braquiocefálica a la derecha y en el arco aórtico a la
izquierda, y asciende a través del cuello en paralelo a la vena
yugular interna y el nervio vago.

Arteria carótida externa

Origen: Arteria carótida común
Ramas terminales
 Arteria Maxilar
 Arteria temporal superficial
En su trayecto da origen a ramas que se distribuyen en el
cuello y la cabeza:
 Tiroidea superior.
 Lingual.
 Facial.
 Occipital
 Auricular Posterior
 Faríngea ascendente

Aproximadamente a nivel de la cuarta vértebra cervical (o en

el borde superior del cartílago tiroides), la arteria carótida
común se divide en una arteria carótida externa y una arteria
carótida interna.
La arteria carótida externa, irriga el rostro y el cuello. La arteria
carótida interna continúa a través del cuello, entra en el
cráneo por el conducto carotídeo del hueso del temporal.
Arteria carótida interna
Se originan en la bifurcación de las arterias carótidas
comunes en el cuello, ascienden enfrente de los procesos
transversos de las tres vértebras cervicales superiores y
penetran en la base del cráneo a través del conducto
carotídeo. Dentro del cráneo, la arteria carótida interna está
situada en el seno cavernoso. A continuación perfora la
duramadre para iniciar su curso subaracnoideo y emite las
ramas oftálmica, coroidea anterior, cerebral anterior, cerebral
media y comunicante posterior. Dentro del seno cavernoso, la
arteria carótida interna se sitúa cerca de la pared medial
inmediatamente adyacente al nervio abductor (NC VI). Otros
nervios craneales en el seno, que se encuentran a lo largo de
la pared lateral, incluyen el oculomotor (NC III), el troclear (NC
IV) y las divisiones oftálmica y maxilar del trigémino (NC V).
Segmentos
Hay dos formas principales de clasificar los segmentos de la
arteria carótida interna. La más reciente es del año 1998 y
divide la arteria en cuatro partes, cuyos nombres se
relacionan con las áreas o estructuras anatómicas por donde
pasa la arteria:
 Parte cervical (cuello)
 Parte petrosa (hueso temporal)
 Parte cavernosa (seno cavernoso)
 Parte intracraneal (después de perforar la duramadre)

Sin embargo, en realidad muchas especialidades médicas

utilizan un método más antiguo, descrito en 1996 conocido
como Clasificación de Cincinnati (Bouthillier y colaboradores,
1996). Los nombres también se relacionan con las áreas por
donde pasa la arteria carótida interna, pero de forma más
detallada. Según esta clasificación, existen siete segmentos:
 C1 – Segmento cervical
 C2 – Segmento petroso
 C3 – Segmento arteriolacilar (lacerum)
 C4 – Segmento cavernoso
 C5 – Segmento clinoideo
 C6 – Segmento oftálmico (supraclinoideo)
 C7 – Segmento comunicante (terminal)
Las dos clasificaciones no son como el agua y el aceite, o
completamente diferentes. Los segmentos cervicales son los
mismos, mientras que los segmentos C2 y C3 se refieren
colectivamente como la parte petrosa. La parte cavernosa
también es igual, mientras que C5, C6 y C7 se refieren en
conjunto como los componentes intracraneales.

Página 2
 afasia si se afecta el hemisferio dominante. Un síntoma
característico es la ceguera monocular, transitoria o definitiva,
que en una cuarta parte de los pacientes con obstrucción
sintomática de la carótida interna precede a la instauración
de la lesión neurológica. Otros síntomas y signos no ictales
originados por la obstrucción carotídea progresiva son los
síncopes al levantarse bruscamente, las cataratas
prematuras, la atrofia del nervio óptico y de la retina, la
claudicación mandibular o la pérdida del pelo.

*Seno cavernoso
El seno cavernoso es un componente del sistema venoso del
endocráneo, es un gran grupo de venas de pared fina que
forman una cavidad limitada por el esfenoides, situado
lateralmente con respecto a la silla turca y al hueso temporal
del cráneo, que contiene en su interior a la arteria carótida
interna y al VI par o nervio abducens. Por fuera tiene a los
siguientes elementos: III par craneal o nervio oculomotor, IV
par o nervio troclear o nervio patético y a la 1a rama del V
par o rama oftálmica del nervio trigémino.

Síndromes neurovasculares de la arteria

carótida La clínica más típica es la amaurosis fugax por oclusión de la
La obstrucción de la arteria carótida primitiva es más a arteria oftálmica que consiste en una pérdida unilateral
menudo asintomática que la oclusión de la carótida interna ipsilateral de la visión indolora, que se instaura en 10-15 s y
inmediatamente por encima de la bifurcación de la carótida dura escasos minutos.
primitiva. En el fondo de ojo pueden observarse en ocasiones émbolos
de colesterol en vasos retinianos.
La asociación de amaurosis fugax, dolor cervical y síndrome
de Horner es típica de la disección de arteria carótida.

El síndrome originado por la obstrucción de la arteria carótida

interna es muy variable, y oscila desde el paciente
asintomático hasta un infarto cerebral masivo que afecta a
todo el territorio correspondiente a la arteria cerebral media y
anterior. El cuadro clínico más habitual es el correspondiente
a la afectación del territorio de la arteria cerebral media. Esto
se debe a que la oclusión de la arteria cerebral anterior se
compensa más fácilmente a través de la arteria comunicante
anterior.
Cuanto más distal sea el nivel de la obstrucción arterial, más
se reducen las posibilidades de una circulación de suplencia.
Los síntomas habituales de la oclusión de la arteria carótida
interna son hemiplejía con hemihipoestesia contralateral y
Página 3
Arteria cerebral anterior Ramas (en dirección antero-posterior):
• Orbitofrontal.
La arteria cerebral anterior pasa por encima del cuerpo • Frontopolar
calloso irriga la porción frontal del hemisferio cerebral • Calloso marginal
homolateral. Esta arteria irriga la porción del hemisferio a lo • Pericallosa
largo de la línea media. • Paracentral
• Precuneal

Áreas de vascularización: cara basal y medial del lóbulo

frontal más cara medial del lóbulo parietal.
La arteria cerebral anterior proveniente de la arteria carótida
interna izquierda se anastomosa con la arteria cerebral
anterior proveniente de la arteria carótida interna derecha
por medio de una rama comunicante anterior. Esto
proporciona una conexión entre las dos arterias carótidas
internas, de modo que sí se afecta una, la otra podría
continuar irrigando el resto del encéfalo.

Sindrome neurovascular de la arteria

cerebral anterior
La arteria cerebral anterior perfunde la superficie medial del
hemisferio cerebral tan atrás como la fisura parietooccipital.
Esta área incluye el lóbulo paracentral, que contiene los
centros corticales para el movimiento y la sensación de la
extremidad inferior contralateral y la corteza prefrontal
ventromedial importante para funciones ejecutivas, incluidas
la memoria a corto plazo, la planeación y la toma de
decisiones. La oclusión unilateral de la arteria cerebral anterior
se manifiesta en la extremidad inferior contralateral por
debilidad o parálisis y déficit sensorial.
La oclusión de ambas arterias cerebrales anteriores provoca
parálisis de las extremidades inferiores y deterioro de las
sensaciones bilaterales que simulan una lesión de la médula
espinal.
Debido a la afección bilateral de la corteza prefrontal
ventromedial en estas lesiones, los pacientes sufren pérdida
de la iniciativa y la espontaneidad, apatía, alteraciones de la
memoria y emocionales, también dificultad en el control de
sus esfínteres urinarios y anales.
La causa más probable es un embolismo de origen cardíaco,
no la aterotrombosis. No se debe olvidar que, si se produce un
émbolo cardíaco, la arteria que se afecta con más
frecuencia es la arteria cerebral media (ACM), no la ACA.
La oclusión distal a la arteria comunicante anterior da lugar a:
• Hemiparesia y hemihipoestesia contralaterales de
predominio crural.
• Disminución de la actividad psicomotora y del lenguaje
espontáneo secundario a afectación de áreas prefrontales.
• Reflejo de prensión, succión y rigidez paratónica por lesión
de las áreas motoras suplementarias frontales.
• Apraxia de la marcha y, a veces, incontinencia urinaria por
afectación del lóbulo frontal parasagital (en lesiones
bilaterales).

Página 4
Arteria cerebral media de Charcot, la arteria de la hemorragia cerebral, es una de
las ramas perforantes de la arteria cerebral media.
Es la continuación o la rama principal de la arteria carótida Las arterias perforantes varían en número, de dos a 12, y
interna. Se divide en cuatro segmentos: tamaño de 80 a 1400 μm.
 M1 (esfenoidal), que sigue posterior y paralelo al borde En consecuencia, la arteria cerebral media irriga las siguientes
esfenoidal; estructuras neurales importantes: cortezas motora y
 M2 (insular), situado en la ínsula; somatosensorial primarias y de asociación, área del lenguaje
 M3 (opercular), que cursa sobre los opérculos frontal, de Broca, corteza prefrontal, cortezas auditivas primaria y de
parietal y temporal; asociación (incluida el área de Wernicke) y la corteza de
 y el M4 (cortical), que se dispersa sobre la superficie asociación mayor (giro supramarginal y angular).
cortical. Sigue dentro de la fisura lateral y se divide en La oclusión de la arteria cerebral media ocasiona parálisis
varias ramas que irrigan la mayor parte de la superficie contralateral (más notable en la extremidad superior y la
lateral del hemisferio. cara), pérdida contralateral de la cinestesia y el tacto
discriminativo, cambios mentales y de la personalidad incluso
afasia cuando se afecta el hemisferio izquierdo (dominante).

Síndromes neurovasculares de la
arteria cerebral media
RECORDAR
Las ramas superficiales de la arteria cerebral media irrigan la
corteza premotora, motora y sensitiva; el área oculomotora
frontal, las áreas del lenguaje y de radiación óptica, el lóbulo
temporal y el de la ínsula. Las ramas penetrantes son las
lenticuloestriadas e irrigan parte del núcleo caudado, el
putamen y el pálido, el brazo posterior de la cápsula interna
y parte del lóbulo temporal.

La oclusión de la arteria cerebral media o de una de sus

ramas se debe fundamentalmente a una embolia.
Esta oclusión puede originar cuatro cuadros clínicos, según se
afecte el tronco común, la rama superior, la rama inferior o las
ramas profundas de la arteria cerebral media (fig. 16.7):
1. Oclusión del tronco común de la arteria cerebral media.
Puede producir isquemia en la totalidad del territorio
irrigado, pero, sobre todo, de las ramas profundas, que
son arterias terminales. El cuadro clínico es la hemiplejía y
hemianestesia contralateral, hemianopsia homónima
contralateral, desviación conjugada de la cabeza y ojos
hacia el lado de la lesión y anosognosia e inatención
somatosensitiva contralaterales. Si la obstrucción ocurre
en el hemisferio dominante se añade afasia global. La
El territorio de la arteria cerebral media no llega a los polos pérdida de consciencia ocurre raramente como síntoma
occipital o frontal ni al margen superior del hemisferio a lo inicial, pero aparece en los días siguientes si se desarrolla
largo de la cisura longitudinal superior, pero se extiende un edema cerebral.
alrededor del margen inferior del hemisferio cerebral hasta las 2. Oclusión de la rama superior de la arteria cerebral
superficies inferiores de los lóbulos frontal y temporal. media. Origina un déficit sensitivo-motor contralateral de
Ramas corticales. Contienen la rama frontal, que comprende predominio faciobraquial (por afectación de la corteza),
la de Rolando (que irriga la corteza sensoriomotora primaria); desviación conjugada de la mirada hacia el lado de la
temporal, y parietal, incluida la angular (que irriga el giro lesión y afasia motora (de expresión), si es en el hemisferio
supramarginal y parte del angular). La división cortical más dominante.
rostral de la arteria cerebral media, se conoce como rama en 3. Oclusión de la rama inferior. Produce hemi- o
candelabro por su división en segmentos que le confiere ese cuadrantanopsia homónima superior contralateral, y
aspecto. afasia de tipo Wernicke si se ve afectado el hemisferio
dominante; en este caso también se puede originar una
sordera pura para las palabras. Si la isquemia en el lóbulo
temporal es extensa, puede aparecer un estado
confusional con agitación, más frecuente en las lesiones
derechas.
4. Oclusión de las ramas profundas de la arteria cerebral
media. Origina una hemiplejía contralateral y, en las
lesiones extensas, una hemianopsia homónima
contralateral. Se observan casos de hemicorea y
hemibalismo agudos por afectación de los núcleos de la
base.

Arteria comunicante posterior

Une la arteria carótida interna con la cerebral posterior.
Algunos anatomistas consideran a esta última como una
Ramas centrales (perforantes). Incluyen las arterias continuación de la arteria comunicante posterior.
lenticuloestriadas, que perfunden las principales partes del Las ramas de este último vaso irrigan la rodilla y la parte
caudado, el putamen, el globo pálido, la cápsula interna y el anterior del brazo posterior de la cápsula interna, la parte
tálamo. Las ramas perforantes se afectan en hemorragias e anterior del tálamo y parte del hipotálamo y el subtálamo.
infartos de los ganglios basales y la cápsula interna. La arteria

Página 5
SISTEMA ARTERIAL VERTEBRAL B. Arteria espinal anterior
Se inicia en la forma de dos vasos que se unen para crear una
arteria que desciende en la superficie ventral de la médula
oblongada y dentro de la fisura mediana anterior de la
médula espinal. Perfunde las pirámides de la médula
oblongada, sus estructuras paramediales y los dos tercios
anteriores de la médula espinal. La oclusión de esta arteria en
la médula espinal causa parálisis por debajo de la oclusión de
inicio súbito.
C. Arteria cerebelosa posteroinferior
Estas arterias, asimétricas en cuanto al sitio de origen y
diámetro, siguen un curso en forma de S sobre la oliva y el
pedúnculo cerebeloso inferior para suministrar el riego de
la superficie inferior del cerebelo, la superficie dorsolateral de
la médula oblongada, el plexo coroideo del cuarto ventrículo
y parte de los núcleos profundos del cerebelo. La oclusión de
esta arteria suscita un grupo característico de signos y
Arteria vertebral síntomas que comprenden el síndrome lateral de la médula
oblongada (síndrome de Wallenberg). La arteria cerebelosa
Se origina en la arteria subclavia, además asciende dentro de
posteroinferior puede tener un origen común con la arteria
los agujeros de los procesos transversos de las seis vértebras
cerebelosa anteroinferior de la arteria basilar.
cervicales superiores (segmento intraóseo), se curva hacia
atrás alrededor de la masa lateral del atlas (segmento Síndromes neurovasculares de la
atlantoaxial) y penetra en el cráneo a través del agujero
magno (segmento intracraneal). arteria vertebral
La obstrucción de las ramas perforantes de la espinal anterior
origina un síndrome medial bulbar caracterizado por
hemiplejía y alteración de la sensibilidad propioceptiva
contralaterales y parálisis ipsilateral de la mitad de la lengua.
La oclusión de la PICA en su porción proximal origina un
síndrome bulbar lateral o síndrome de Wallenberg en el que
se pueden presentar alteración de la sensibilidad térmica y
dolorosa contralateral, ataxia de la marcha, síndrome
cerebeloso ipsilateral, disfagia, afonía y disminución del reflejo
faríngeo ipsilateral, síndrome de Horner (haz simpático)
ipsilateral, nistagmo, vértigo y náuseas (núcleo vestibular),
pérdida del gusto (núcleo solitario) ipsilateral y, en ocasiones,
hipo persistente. En algunos pacientes con infarto lateral del
bulbo se observa una hemiparesia homolateral (síndrome de
Opalski), que se atribuye a una lesión de la porción inferior de
la vía corticoespinal después de la decusación.

Arteria Basilar
Se forma tras la unión de las dos arterias vertebrales en el
extremo caudal del puente, sigue el surco pontino en la
superficie ventral del puente y termina en el extremo rostral
para dividirse en las dos arterias cerebrales posteriores. Las
ramas incluyen una serie de arterias paramedianas
(penetrantes) que irrigan la zona paramediana de la porción
basal del puente (base del puente) y el tegmento pontino
adyacente, además de una serie de arterias circunferenciales
cortas y largas.

Dentro del cráneo, la arteria vertebral se encuentra en la

superficie inferior de la médula oblongada. Las dos arterias
vertebrales se unen en el extremo caudal del puente para
formar la arteria basilar. La arteria vertebral da origen a las
ramas espinal posterior y anterior y cerebelosa posteroinferior.
Las ramas meníngeas irrigan las meninges de la fosa posterior,
incluida la hoz del cerebelo.

El segmento intraóseo se afecta por osteoartritis y

ateroesclerosis. El segmento atlantoaxial, se lesiona en
fracturas, luxaciones, subluxaciones, traumatismo durante el
nacimiento y ajustes quiroprácticos. El segmento intracraneal
participa con mayor frecuencia que otros segmentos en
oclusiones trombóticas.
A. Arteria espinal posterior
Ambas arterias se discurren de forma caudal sobre la médula
oblongada y la superficie posterior de la médula espinal.
Irrigan la superficie posterior de la médula oblongada abajo
del óbex incluyendo la columna y las astas posteriores de la
médula espinal. Una o ambas arterias espinales posteriores
pueden surgir de las arterias cerebelosas posteroinferiores.
Página 6
A. Arterias penetrantes paramedianas Arteria cerebral posterior
Estas ramas siguen distancias variables en un plano caudal
antes de penetrar en el tallo cerebral; en consecuencia, una Constituyen las ramas terminales de la arteria basilar en 70%
lesión en este último puede presentarse a niveles más de los individuos; pueden surgir de la arteria carótida de un
caudales que los que pueden suceder en el vaso ocluido. lado en 20 a 25% y en ambos lados en 5 a 10%. Pasan
B. Arterias circunferenciales cortas alrededor del pedúnculo cerebral e irrigan las superficies
Estas ramas perfunden las partes anterolateral y posterolateral mediales del lóbulo occipital, incluidas las cortezas visuales
del puente. primaria y de asociación, el lóbulo temporal, el lóbulo parietal
C. Arterias circunferenciales largas caudal y el esplenio del cuerpo calloso.
Son tres las arterias circunferenciales largas: El tronco principal de la arteria cerebral posterior se bifurca en
1. Arteria auditiva (laberíntica). Esta arteria acompaña a los las ramas medial y lateral. Esta última emite las ramas
nervios craneales facial (NC VII) y vestibulococlear (NC VIII) e temporales anterior y posterior, que irrigan la superficie medial
irriga el oído interno y las fibras radiculares del nervio facial. La del lóbulo temporal excepto en su porción más rostral, que
oclusión de esta arteria provoca sordera. Tiene un origen recibe la perfusión de la arteria cerebral media.
variable de las arterias basilar, cerebelosa anteroinferior y La rama medial da lugar a las ramas parietooccipital y
cerebelosa posteroinferior. occipital (incluida la calcarina), que irrigan la superficie
2. Arteria cerebelosa anteroinferior. Esta arteria irriga la medial del lóbulo occipital, parte del lóbulo parietal posterior
superficie inferior del cerebelo, el pedúnculo cerebeloso y el esplenio del cuerpo calloso.
medio (brachium pontis), el cuerpo restiforme, el tegmento
del puente inferior y la médula oblongada superior. Puede
surgir de un tallo común con la arteria auditiva o la arteria
cerebelosa posteroinferior.
3. Arteria cerebelosa superior. Esta es la última rama de la
arteria basilar antes de su bifurcación terminal en las dos
arterias cerebrales posteriores. El nervio oculomotor sale del
tallo cerebral entre las arterias cerebelosa superior y cerebral
posterior. Irriga la superficie superior del cerebelo, parte del
núcleo dentado, los pedúnculos cerebelosos medios
(brachium pontis) y superior (brachium conjunctivum), el
tegmento del puente superior y el colículo inferior.

Sindromes neurovasculares de la
arteria basilar
Puede originarse por la oclusión de la propia arteria basilar,
habitualmente en su tercio inferior, debido a una placa
ateromatosa, o por la oclusión de las arterias vertebrales. La
oclusión de la arteria basilar de origen embólico suele
localizarse en su bifurcación o, más frecuentemente, en una
arteria cerebral posterior. El flujo retrógrado procedente de las
arterias comunicantes posteriores modificará la intensidad del
cuadro clínico originado en la oclusión de la arteria basilar.
La oclusión de las ramas paramedianas origina un síndrome
protuberancial medial (síndrome de Millard-Gubler) con
hemiplejía y anestesia para la sensibilidad vibratoria y
artrocinética contralaterales, y parálisis ipsilateral del VI par
craneal; ocasionalmente también puede afectarse el VII par.
Si se afecta el fascículo longitudinal medial se origina una
oftalmoplejía internuclear ipsilateral. La afectación del centro
de la mirada lateral, del VI par craneal y del fascículo
longitudinal medial puede originar el síndrome de la una y
media, con parálisis completa de los movimientos del ojo
ipsilateral e imposibilidad para la aducción del otro ojo.
La oclusión de las ramas circunferenciales cortas origina un Ramas corticales:
síndrome protuberancial lateral con afectación del V, VII y VIII  Temporal anterior
pares craneales ipsilaterales, anestesia térmica y dolorosa  Occipitotemporal
contralateral, y síndrome cerebeloso ipsilateral. La lesión del  Calcarina
fascículo centrotegmental origina mioclono palatino, del  Parietoccipital
diafragma o de los músculos laríngeos.
La lesión bilateral de la base de la protuberancia origina un
síndrome del cautiverio (locked-in syndrome), caracterizado
por tetraplejía con posible parálisis de los movimientos
oculares horizontales, conservación de la consciencia y de los
movimientos oculares verticales, bobbing ocular, anartria y
disfagia. El paciente comprende todo, pero es incapaz de
moverse o comunicarse, excepto a través de los movimientos
oculares o del parpadeo.

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Síndromes neurovasculares de la El circulo arterial cerebral (polígono de Willis) es un circulo
continuo de conexiones arteriales hallado sobre la base del
arteria cerebral posterior mesencéfalo que rodea la glándula hipófisis, los cuerpos
La oclusión de la arteria cerebral posterior produce una gran mamilares y los nervios ópticos. Este círculo está provisto por
variedad de cuadros clínicos, debido a la complejidad ramas de ambas arterias carótidas interna (arterias cerebrales
funcional de las estructuras anatómicas que irriga. anterior y media) y por ramas de las arterias vertebral/basilar
La afectación del territorio de las arterias interpedunculares (arterias cerebrales posteriores). En el sentido de las agujas del
origina cuadros clínicos con parálisis oculomotora (III par reloj, desde una vista inferior, las arterias que forman el círculo
ipsilateral) y hemiplejía contralateral (síndrome de Weber); o arterial cerebral incluyen:
con coreoatetosis, hemianestesia o temblor contralaterales
(síndrome de Benedikt); o con ataxia cerebelosa contralateral
(síndrome de Claude). Otras veces los pacientes presentan
parálisis de la mirada vertical (síndrome de Parinaud), o
estupor y coma (por lesión de la sustancia reticular
ascendente).
La obstrucción de las arterias talamoperforantes origina los
síndromes talamosubtalámicos, en los que predominan los
trastornos extrapiramidales contralaterales (hemibalismo o
hemicoreoatetosis), con afectación motora o sensitiva
contralaterales en grados variables. El síndrome talámico, o
de Déjerine y Roussy, se produce por infarto en el territorio de
las arterias talamogeniculadas. El cuadro clínico es el de una
hemianestesia completa o parcial contralateral, con un
mayor o menor grado de hemiparesia transitoria. Después de
unas semanas, el paciente comienza a recuperar la
sensibilidad y desarrolla dolor neuropático en el hemicuerpo
afectado, que puede persistir durante años.
La oclusión de las ramas corticales temporales produce
trastornos de la memoria verbal o visual según el lado
afectado y defectos del reconocimiento visual (agnosias
visuales.
Cuando las lesiones son bilaterales, se origina un síndrome
amnésico confabulatorio de tipo Korsakov.
La obstrucción de las ramas occipitales da lugar a una
hemianopsia homónima contralateral. La alteración del
campo visual puede ser incompleta y afectar más a los
cuadrantes superiores o inferiores. La visión central o macular
no suele estar afectada debido a la irrigación del polo
occipital a través de ramas de la arteria cerebral media. Otros
síntomas habituales son las alucinaciones visuales, la visión
deformada de los objetos (metamorfopsia), la persistencia de
la imagen después de retirado el estímulo (palinopsia) y la
visión múltiple de un objeto (poliopsia). En el lóbulo occipital
dominante se añade alexia (incapacidad para leer). Si la
lesión es bilateral también pueden presentarse ceguera
cortical, prosopagnosia más grave que en las lesiones
unilaterales, anosognosia visual o síndrome de Anton
(negación de la ceguera por un paciente que no ve) y el
síndrome de Balint (incapacidad para dirigir la mirada
voluntariamente, ataxia óptica con incapacidad para dirigir
la mano por la vista e inatención visual). En la lesión bilateral
de los lóbulos occipitales que respete la visión macular los
campos visuales se reducen a la visión central y adoptan la
forma de visión por cañones de escopeta

POLIGONO DE WILLIS

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 SINDROMES CORTICALES
CLINICA NEUROLOGICA | GUEDILLA DONATO

CORTEZA CEREBRAL ANATOMIA FUNCIONAL CEREBRAL

La corteza cerebral es la capa de sustancia gris que recubre Las cuatro áreas principales de corteza tienen cuatros
a la sustancia blanca de los hemisferios cerebrales. Su grosor aspectos funcionales distitnos.
varía de 1.5 a 4.5 mm, con una anchura promedio de 2.5 mm.  Corteza frontal: responsable de planificar las funciones
La corteza cerebral es más gruesa en el área motora primaria motoras e instigar las eferencias motoras primarias junto
(4.5 mm degrosor) y más delgada en la corteza visual primaria con su área prefrontal, que media los componentes de la
(1.5 mm de grueso). La corteza está contorneada de manera personalidad y los emocionales.
irregular y forma giros separados por surcos o fisuras.  Corteza parietal: es la región para las aferencias
La porción más anterior o frontal se denomina corteza frontal somatosensitivas primarias (tacto, dolor y temperatura)
y está limitada posteriormente por el giro precentral y el surco hacia la corteza y tiene un papel importante en la
central. Este y el giro poscentral actúan como el límite anterior integración y el procesamiento de todas las aferencias
de la corteza parietal. Por detrás de la corteza parietal se sensitivas.
encuentra la corteza occipital, de forma piramidal. Ubicada  Corteza temporal: es la región de
abajo y afuera (por debajo de la fisura lateral), se encuentra aferencias/procesamiento auditivo primario e integra
la corteza temporal. Si se separa y se mantiene abierta la esta sensación con las funciones de la palabra y la
fisura lateral, puede observarse una porción más profunda de lectura.
la corteza, que se conoce como corteza insular.  Corteza Occipital: es la región de aferencias y
procesamiento visual primario.

LOCALIZACION HEMISFERICA
Si bien las áreas específicas de la corteza tienen capacidades
funcionales específicas, cada uno de los hemisferios
cerebrales tiene sus propios atributos funcionales particulares.
 En el hemisferio cerebral dominante (habitualmente el
hemisferio izquierdo en la mayoría de los individuos), tiene
lugar el lenguaje y el procesamiento de la palabra, junto
con el razonamiento analítico y las funciones motoras
especializadas.
 En el hemisferio no dominante, tiene lugar el
procesamiento visual y espacial, junto con el significado
emocional y percepción de la música. También parece
desempeñar un papel en la atención y la consciencia
cognitiva.

ORGANIZACIÓN ANATOMICA DE LA
CORTEZA
Korbinian Brodmann, neuroanatomista, examinó
cuidadosamente las regiones de la corteza y observó
diferencias histológicas específicas en diferentes regiones.
Brodmann numeró cada región de la corteza que era
histológicamente distinta y elaboró un mapa cortical, que
delineó más de 50 regiones diferentes. Las áreas de
Brodmann, como se conocen en la actualidad, se utilizan
para señalar áreas especificas de la corteza que tienen
funciones particulares.
Página 2
SINDROMES LOBARES/CORTICALES
DEFINICION
Conjunto de síntomas y signos relacionados con lesiones
focales cerebrales, cuya interpretación adecuada permite
realizar el diagnóstico topográfico.
LOBULO FRONTAL
Las áreas motoras y pre motoras están relacionadas con los
movimientos voluntarios y su lesión produce paralisis espástica
contralateral (primera mono neurona). Las áreas motoras
primarias, al igual que las sensitivas, se organizan
somatotópicamente de forma que áreas corticales se
correlacionan con áreas corporales específicas.
En el lóbulo frontal, se sitúa un centro de la mirada conjugada.
Su lesión produce desviación oculocefálica conjugada hacia
el lado de la lesión. Sin embargo, su irritación (crisis comiciales)
desvía los ojos y la cabeza hacia el lado opuesto. Los
patrones de desviación de la mirada conjugada en 3 casos:
1. En un infarto hemisférico con afectación frontal (área de la
mirada conjugada, 8 de Brodmann), los ojos se desvían hacia
el lado de la lesión hemisférica.
2. En el caso de una crisis epiléptica (produciéndose una
descarga hiper sincronica) que afecte al área de la mirada
conjugada, los ojos se desvían hacia el lado contrario del
foco irritativo al igual que las sacudidas clónicas.
3. En el caso de infartos en protuberancia, se puede producir
una desviación de la mirada conjugada al lado contrario de
la lesión.
En una post crisis epiléptica puede presentarse una hemiplejia
contralateral (parálisis de Todd)
La lesión del área motora suplementaria dominante
inicialmente produce mutismo (arrestos del lenguaje), para
posteriormente evolucionar a afasia motora transcortical
(conservan la capacidad de repetición y comprension).
Cuando se afecta el área de Broca, aparece la afasia
motora o no fluente (incapacidad para emitir lenguaje, con
comprensión conservada). Lesiones más amplias en esta zona
conducen al desarrollo de agrafia y apraxia bucolinguofacial
(Incapacidad para abrir o cerrar la boca o los ojos cuando se
lo indica el examinador, aunque lo puede hacer de forma
espontánea).
La representación cortical de la pierna se encuentra en la
cara interna y medial del cerebro en el lóbulo para central, su
lesión produce un trastorno motor contralateral con
predominio crural.
La afectación bilateral de las áreas frontales mediales
parasagitales conduce a un cuadro de apraxia de la marcha
(incapacidad de iniciar la deambulación en posición bípeda
por haber perdido los patrones motores aprendidos para
caminar, preservando la dinámica en decúbito; aparece en
la hidrocefalia normotensiva junto a incontinencia urinaria y
demencia)
Las áreas prefrontales tienen una función menos específica.
Su lesión se ha relacionado con una ausencia de iniciativa y
espontaneidad (estado apático o abúlico), disminución de las
relaciones interpersonales, cambios en la personalidad (a
veces con evidente desinhibición social, inestabilidad e
impulsividad, especialmente con lesiones frontales basales),
moria (estado morboso con inclinación a bromas sin sentido
ético y disfruta de comportamiento extravagante) y ligero
deterioro intelectual, con ausencia de atención y
concentración, incapacidad para analizar los problemas y
perseverancia.
El área pre motora está involucrada en la planificación e inicio
del movimiento, movimientos de prehencion, secuenciación
de los movimientos alternos de los dedos y de imitación de
actividades motoras (en espejo)
Lesiones profundas en el opérculo Rolandico se expresan
como dificultad en el lenguaje, deglución e hiper salivación.

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 La afectación temporal bilateral puede conducir a un
síndrome amnésico de Korsakoff, síndrome de Klüver-Bucy:
LOBULO PARIETAL apatía, placidez, incremento en la actividad sexual, falta de
Alteraciones sensitivas que aparecen como consecuencia de reconocimiento de objetos comestibles, hiperoralidad
la lesión del lóbulo parietal: (tendencia a explorar oralmente objetos incomibles o a
 Astereognosia (Incapacidad de reconocer un objeto por olerlos) y sordera cortical, puede presentar severos trastornos
el tacto con ojos cerrados, aunque sí describirá sus mnésicos (de la memoria) secuelares.
características primarias.).
 Atopognosia (Imposibilidad para localizar un estímulo
táctil). LOBULO OCCIPITAL
 Pérdida de la discriminación entre dos puntos. La lesión unilateral produce una hemianopsia homónima
 Extinción parietal (lesión posterior que consiste en la contralateral congruente con respeto de la visión macular y
imposibilidad de percibir un estímulo aplicado en el puede cursar con alucinaciones visuales elementales,
hemicuerpo contralateral a la lesión) destellos, luces, encandilamiento.
 Negligencias: anosognosia (Incapacidad para reconocer La afectación occipital bilateral produce:
su enfermedad) y asomatognosia (Falta de 1. Ceguera cortical por afectación de las áreas visuales
reconocimiento de partes del cuerpo como propias). primarias (cisuras calcarinas). Los pacientes con lesiones
 Barognosia (capacidad de discriminar entre diversos occipitales mediales extensas de carácter agudo y bilaterales
pesos de objetos) con ceguera cortical pueden negar su ceguera
 Grafestesia (capacidad de reconocer la escritura en la (anosognosia: incapacidad de reconocer su enfermedad) y
piel mediante el tacto) confabular sobre lo que están viendo; es el síndrome de
 El defecto campimétrico por lesión parietal es una Anton.
hemianopsia homónima contralateral congruente, con 2. Prosopagnosia: incapacidad de reconocer rostros y
claro predominio en los campos inferiores. dificultad en rostros familiares
(cuadrantanopsia homónima inferior por afectación de 3. Simultanagnosia: no puede ver más de un objeto a la vez
las radiaciones ópticas superiores). 4. Síndrome de Balint, que implica apraxia óptica (fallo para
La apraxia constructiva y la del vestido, así como la dirigirla mirada en una dirección ante una orden, pudiéndolo
anosognosia y la negligencia hemicorporal (asomatognosia), hacer de forma espontánea).
se observan más frecuentemente con lesiones parietales
derechas, aunque también pueden aparecer en lesiones
izquierdas.
La lesión del lóbulo parietal dominante conduce a la
aparición de alexia (trastrorno en la lectura), síndrome de
Gerstmann (agrafia, alexia, acalculia, agnosia digital y
desorientación derecha-izquierda), astereognosia bimanual
(agnosia táctil) y apraxia ideatoria e ideomotora (también
pueden aparecer en lesiones frontales).
Abolición del reflejo optocinetico, cuando la evocación del
nistagmus se desplaza hacia el lado de la lesión.
El síndrome de Bailt suele asociarse a lesiones parietales y
frontales, se compone de:
• Apraxia oculomotora: dificultad para mover la mirada
desde la visión central hacia un extremo en respuesta a una
orden, mirada conservada frente a maniobras de seguimiento
ocular.
• Ataxia óptica: fallo en la coordinación de los movimientos
de las extremidadesbajo control visual.
• Asimultagnosia: Incapacidad para percibir dos estímulos
visuales de forma simultánea.

LOBULO TEMPORAL
Por ausencia de fibras motoras y sensitivas los signos clínicos
pueden ser silentes.
Las lesiones del lóbulo temporal dominante producen
cuadrantanopsia homónima superior por afectación de las
radiaciones ópticas inferiores, afasia de Wernicke o fluente
(Los pacientes no comprenden, y a su vez, presentan
aumento de la fluencia, incluso verborrea, con abundantes
parafasias; No son conscientes de su problema lingüístico.),
amusia (incapacidad para leer y escribir música) y alteración
en el aprendizaje de la memoria verbal presentado por vía
auditiva.
La lesión del lóbulo temporal no dominante produce el mismo
defecto campimétrico, alteración en las relaciones
espaciales, deterioro en el aprendizaje del material no verbal
presentado por vía visual y una incapacidad para reconocer
melodías.
La lesión de cualquiera de los lóbulos temporales puede dar
lugar a alucinaciones e ilusiones auditivas y comportamiento
psicótico con agresividad; deja vu, sensación epigástrica que
asciende hasta el cuello, arresto de lenguaje, ausencia, crisis
uncinadas (generalmente sensaciones olfativas
desagradables), crisis vertiginosas, alucinaciones visuales con
escenas complejas (a diferencia de las occipitales que serán
simples).

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 MESENCEFALO
NEUROANATOMIA CLINICA | GUEDILLA DONATO

TRONCO ENCEFALICO ¿Por qué es importante reconocer estas estructuras?

El tronco del encéfalo es la zona comprendida entre la  Pedúnculos cerebrales
médula espinal y el diencéfalo; está conformada por tres Por ellos transcurren los axones de las neuronas motoras de los
estructuras: haces corticoespinal, corticobulbar y corticoprotuberancial,
1. El bulbo raquídeo que conducen los impulsos nerviosos desde la corteza cerebral
2. La protuberancia (puente) hasta la médula espinal, la protuberancia y el bulbo,
3. El mesencéfalo. respectivamente.
Extendida a través del tronco del encéfalo se encuentra la  Colículos (tubérculos cuadrigéminos) superiores
formación reticular, una región de sustancias gris y blanca Tienen núcleos que actúan como centros de reflejos visuales. A
entremezcladas a manera de red. través de circuitos neuronales que van desde la retina hasta el
colículo superior y de este a los músculos extrínsecos del ojo, los
estímulos visuales provocan movimientos oculares para seguir
imágenes en movimiento (como un automóvil) e imágenes
estacionarias (como usted, al leer esta oración). Los colículos
superiores también son responsables de los reflejos que
gobiernan los movimientos de la cabeza, los ojos, y el tronco
en respuesta a estímulos visuales.
 Colículos (tubérculos cuadrigéminos) inferiores
forman parte de la vía auditiva, ya que reciben impulsos de los
receptores para la audición en el oído interno y los envían al
encéfalo. Estos núcleos también son centros para el reflejo de
sobresalto, movimiento repentino de la cabeza, los ojos y el
tronco que se produce frente a un ruido intenso, como un
disparo.

MESENCÉFALO
El mesencéfalo o cerebro medio se extiende desde la
protuberancia hasta el diencéfalo y mide alrededor de 2,5 cm
de largo. Es atravesado por el acueducto del mesencéfalo
(acueducto cerebral), que conecta el tercer ventrículo por
arriba con el cuarto ventrículo, por debajo. Como el puente y
el bulbo, el mesencéfalo presenta tractos y núcleos.
Limites:
CONFIGURACION EXTERNA • Anteroinferior: surco pontomentoencefalico. Emergen 3° y
La parte anterior del mesencéfalo contiene un par de tractos 4° par craneal.
denominados pedúnculos cerebrales • Anterosuperior: impreciso.
La región posterior del mesencéfalo, denominada tegmento • Laterosuperior: tractos ópticos.
presenta cuatro elevaciones redondeadas los colículos • Posteriores: imprecisos.
(tubérculos cuadrigéminos) superiores y los colículos
(tubérculos cuadrigéminos) inferiores. La cara anterior del mesencéfalo muestra dos pedúnculos
cerebrales masivos que bordean la fosa interpeduncular. Los
tractos ópticos se enrollan alrededor del mesencéfalo en su
unión con el diencéfalo. El uncus del lóbulo temporal se sitúa
lateral al mesencéfalo. El nervio oculomotor (III) emerge de la
cara medial del pedúnculo. El nervio troclear (IV) pasa entre el
pedúnculo y el uncus.
 está representado por los núcleos trocleares, adyacentes al
fascículo longitudinal medial.
CONFIGURACION INTERNA
En general, se describen dos cortes transversales del Corte transversal de la porción rostral del
mesencéfalo: uno a nivel de los colículos inferiores y el nervio mesencéfalo
troclear (IV) (corte transversal caudal), y otro a nivel de los El mesencéfalo rostral es muy similar al caudal, excepto en que
colículos superiores y el nervio oculomotor (III) (corte los tres tractos sensitivos (el lemnisco medial, el tracto
transversal rostral). Los tractos nerviosos se encuentran en trigeminotalámico y el tracto espinotalámico) se han
ambos cortes transversales. Por ejemplo, los tractos desplazado lateralmente en la porción rostral del mesencéfalo,
corticoespinales se hallan en la cara anterior de ambos cortes y el lemnisco medial se ve como un "gorro frigio" sobre un
transversales y se denominan pedúnculos cerebrales. núcleo grande de ubicación central (el núcleo rojo).
Recuérdese que los axones corticoespinales están
entremezclados con axones motores provenientes de la
corteza que proyectan hacia los núcleos de los nervios
craneales (axones corticobulbares) y axones motores que
proyectan hacia los núcleos pontinos (axones corticopontinos)
Corte transversal de la porción caudal
del mesencéfalo
Los tractos hallados en el mesencéfalo caudal, además de los
motores descendentes, son los tres sensitivos ascendentes (el
lemnisco medial, el tracto trigeminotalámico y el tracto espino-
talámico), así como el fascículo longitudinal medial. Los tractos
sensitivos se encuentran en una posición similar a la hallada en
la porción rostral de la protuberancia aplanados y desplazados Por otra parte, el fascículo longitudinal medial y los pedúnculos
lateralmente. El fascículo longitudinal medial está en la misma cerebrales se han mantenido en sus localizaciones habituales.
posición posteromedial en todo el tronco encefálico. Un nuevo Los núcleos hallados en la porción rostral del mesencéfalo
conjunto de axones hallados en el mesencéfalo caudal es una incluyen los núcleos oculomotores, que se encuentran en la
estructura grande de la línea media, la decusación de los porción posteromedial del tegmento, inmediatamente por
pedúnculos cerebelosos superiores. Estos pedúnculos delante del fascículo longitudinal medial. Un núcleo grande de
abandonan el cerebelo y luego se entrecruzan (decusan) localización central en el tegmento es el núcleo rojo, que
hacia el otro lado en el gran núcleo rojo. En la porción caudal participa en el relevo de la información del cerebelo al tronco
del mesencéfalo, ambos pedúnculos se fusionan en una encefálico y la médula espinal. Además, la sustancia negra se
estructura única cuando cruzan de un lado al otro (en forma encuentra en la misma posición que en el mesencéfalo caudal
muy similar al centro de una "X" grande). inmediatamente por detrás de los pedúnculos cerebrales y por
Los núcleos hallados en la porción caudal del mesencéfalo in- fuera del núcleo rojo. Inmediatamente medial a la sustancia
cluyen los colículos inferiores (núcleos de relevo para la negra en la región anterior del tegmento hay otra colección
audición), que están en el techo por detrás del acueducto de cuerpos de células dopaminérgicas, el área tegmental
cerebral. Además, la sustancia negra se encuentra ventral. Esta área participa en los mecanismos de emoción y
inmediatamente por detrás de los pedúnculos cerebrales y por de recompensa relacionados con el sistema límbico.
debajo de los tres tractos sensitivos. Estos cuerpos celulares Rodeando el acueducto cerebral en el tegmento, hay una
están pigmentados en los individuos normales y de ahí su colección difusa de cuerpos de células neuronales que
nombre, sustancia negra. Estas neuronas son dopaminérgicas median el reconocimiento del dolor y la conducta defensiva,
(utilizan dopamina como neurotransmisor) y forman parte del denominada sustancia gris periacueductal (similar a la
sistema de control motor central. El último conjunto de núcleos
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formación reticular de la protuberancia y el bulbo raquídeo).
En el techo del mesencéfalo rostral, están los colículos
superiores (núcleos de relevo para las aferencias visuales)
¿Por qué es importante reconocer estas estrucuturas?
 Nervios oculomotores (III). Los núcleos del mesencéfalo
envían impulsos nerviosos que controlan los movimientos
del globo ocular, mientras que los músculos oculomotores
accesorios brindan control motor a los músculos lisos que
regulan la contracción de la pupila y los cambios de forma
del cristalino, a través de los nervios oculomotores.
 Nervios trocleares (IV). Los núcleos del mesencéfalo
envían impulsos nerviosos que controlan los movimientos
del globo ocular, a través de los nervios trocleares.
 Sustancia negra. Las neuronas dopaminérgicas, que se
originan en la sustancia negra y se proyectan sobre los
ganglios basales, ayudan a controlar la actividad
muscular subconsciente. La pérdida de estas neuronas
está asociada con el síndrome de Parkinson.
 Núcleos rojos, Contienen una coloración rojiza a causa de
su rica vascularización y de la presencia de un pigmento
férrico en los cuerpos neuronales. Axones del cerebelo y
de la corteza cerebral hacen sinapsis en los núcleos rojos,
que ayudan a controlar los movimientos musculares.

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 SINDROMES DEL TRONCO
ENCEFALICO: MESENCEFALO
CLINICA NEUROLOGICA | GUEDILLA DONATO

SÍNDROME DE HERNIA DEL UNCUS SÍNDROMES VASCULARES

Cuando existe una masa en expansión supratentorial MESENCEFÁLICOS
(hematoma, tumor o infarto), la parte medial del lóbulo
Aún no se estudian en extenso los infartos del mesencéfalo.
temporal, específicamente el uncus, se hernia a través del
Sólo existen unos cuantos informes de casos aislados de
borde libre del tentorio. Dicha herniación ejerce una
infartos, bien descritos en clínica y mediante imágenes de
compresión sobre el pedúnculo cerebral ipsilateral.
resonancia magnética (RM).
Secundario a ello, el paciente presenta midriasis ipsilateral y
La región que se afecta más a menudo es la parte media del
en ocasiones ptosis palpebral (por la afección del tercer
mesencéfalo y el territorio que se incluye con mayor
nervio craneal), con hemiparesia contralateral (por afección
frecuencia es el paramediano, seguido del de la arteria
del pedúnculo cerebral). En ocasiones, el pedúnculo cerebral
cerebral posterior y el intermedio entre ambos. La afección de
contralateral a la hernia del uncus, puede sufrir una
la región de la arteria cerebelosa superior es rara.
compresión sobre el borde libre del tentorio del lado opuesto,
Los pacientes con infartos de la parte media del mesencéfalo
generando entonces hemiparesia del mismo lado que la
tienen un cuadro clínico de localización relacionado con la
masa en expansión, fenómeno conocido como hernia
afección del tercer nervio o su núcleo. Los infartos
paradójica de Kernohan.
paramedianos se acompañan del síndrome nuclear del
nervio oculomotor, en tanto que los infartos más laterales se
vinculan con afección fascicular del tercer nervio, aislada o
con hemiparesia contralateral (síndrome de Weber) o
hemiataxia (síndrome de Claude). Los sujetos con infartos
rostrales o caudales del mesencéfalo muestran un cuadro
neurológico menos localizado, excepto por el deterioro de la
mirada vertical en quienes tienen infartos del mesencéfalo
rostral dorsal. La parálisis ipsilateral del nervio troclear,
síndrome de Horner, y la ataxia contralateral delinean el
territorio de la arteria cerebelosa superior. La hiperestesia en
mano–pie–boca se debe a afección del lemnisco medial y el
tracto ascendente ventral del nervio trigémino.
 baja y puede tener componentes posturales, cinético y de
Síndrome de Weber reposo. El elemento cinético podría explicarse por la afección
En el síndrome de Weber el individuo presenta signos de del pedúnculo cerebeloso superior o el núcleo rojo. Los
parálisis ipsilateral del nervio oculomotor y parálisis componentes de reposo y posturales se deben al compromiso
contralateral de neurona motora superior que incluye la parte de las fibras nigroestriatales dopaminérgicas que surgen de la
inferior de la cara. La lesión vascular, por lo general un infarto, parte compacta de la materia negra y siguen ventrales
afecta las raicillas del nervio oculomotor y el pedúnculo respecto del núcleo rojo y a través del campo H de Forel
cerebral subyacente. Este síndrome lo describió Adolph–Marie (prerrúbrico) en su trayecto hacia el hipotálamo y el estriado.
Gubler, médico francés, cuatro años antes que sir Herman Este componente del temblor responde bien al tratamiento
David Weber, médico germanobritánico, que describió el con levodopa.
síndrome en 1863, y 17 años antes que Ernst Victor von
Leyden, médico alemán que notificó un síndrome similar en
1875. Por consiguiente, el síndrome lo conocen algunos
autores como síndrome de Gubler–Weber, parálisis de Leyden
y síndrome de Leyden. Otros sinónimos incluyen síndrome del
pedúnculo cerebral, hemiplejia peduncular superior
alternante y síndrome del pedúnculo cerebral.

Síndrome de Benedikt
En este síndrome, el paciente evidencia signos de parálisis
ipsilateral del nervio oculomotor y temblor contralateral.
La lesión vascular afecta raicillas del nervio oculomotor dentro
del tegmento del mesencéfalo y el núcleo rojo subyacente.
Algunos investigadores describieron hemianestesia
contralateral y se atribuye al compromiso del lemnisco medial
y el tracto espinotalámico. Dicho síndrome lo describió por
primera vez, en 1889, médico vienés, Moritz Benedikt.
El temblor en esta anormalidad se denomina temblor rúbrico
con base en el daño del núcleo rojo o el pedúnculo
cerebeloso superior. El temblor es casi siempre de frecuencia

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Síndrome de Claude Síndrome de exotropía
Este síndrome, que describió el psiquiatra y neurólogo francés Se conoce algunas veces como síndrome de oftalmoplejia
Henry Claude en 1912, es muy raro. El caso original de Claude internuclear bilateral exotrópica. La anomalía es bilateral e
tuvo un infarto mesencefálico que afectó la mitad medial del incluye el fascículo longitudinal medial rostral.
núcleo rojo, las fibras decusantes adyacentes del pedúnculo Este síndrome se distingue por desviación lateral de ambos
cerebeloso superior y los fascículos del nervio oculomotor. Los ojos (mirada exotrópica) y falta de aducción ocular.
pacientes presentan parálisis ipsilateral del nervio oculomotor
y temblor y ataxia contralaterales. En la mayoría de los
enfermos la parálisis del nervio oculomotor es parcial. Las más
de las veces se afecta el recto medial, seguido en orden de
Síndrome vertical uno y medio
frecuencia por el elevador del párpado, recto superior, Se caracteriza por deterioro bilateral de la mirada hacia
oblicuo inferior y recto inferior. En casi ningún individuo se abajo (el uno) y parálisis monocular de la elevación (el
daña la pupila. Aunque el temblor y la ataxia se atribuyen a medio). La lesión consiste en infartos bilaterales en la región
una lesión en el núcleo rojo, en fecha reciente se demostró mesencefálica–diencefálica que afectan los tractos eferentes
que la principal anomalía se encuentra en el pedúnculo del núcleo rostral intersticial del fascículo longitudinal medial
cerebeloso superior, justo abajo y adentro del núcleo rojo, y (NRIFLM) y fibras premotoras del subnúcleo del recto superior
que este último contribuye poco al síndrome. En la mayoría contralateral y el subnúcleo del oblicuo inferior ipsilateral
de los enfermos el trastorno se debe a un infarto en el territorio antes o después de la decusación en la comisura posterior.
de las ramas anteromediales de la arteria cerebral posterior. Una variante de este síndrome consiste en deterioro bilateral
de la mirada hacia arriba (el uno) con parálisis monocular de
la mirada hacia abajo (el medio). En 1989, Deleu, Buisseret y
Síndrome de Parinaud Ebinger describieron el síndrome vertical uno y medio.
Se conoce también como síndrome del acueducto de Silvio,
síndrome del mesencéfalo dorsal, síndrome de Koerber–Salus–
Elschnig, síndrome pineal y síndrome de la comisura posterior.
La lesión se reconoce en la región pretectal. Los pacientes
Síndrome de desaferentación
También se conoce como síndrome del sistema piramidal
con esta anormalidad sufren parálisis de la mirada hacia
bilateral. Se caracteriza por cuadriplejia y mutismo,
arriba, anormalidades pupilares (pupila grande, disociación
preservación de la conciencia y comunicación mediante
luz–cercanía), retracción del párpado (signo de Collier) y
movimientos oculares verticales (no laterales) y parpadeo. En
nistagmo de retracción por convergencia en la mirada hacia
la mayoría de los pacientes la lesión es bilateral en la mitad
arriba. El síndrome lo describió en 1883 Parinaud, quien
ventral del puente a nivel de los núcleos abducens o rostral
conjeturó vagamente sobre el sitio de la lesión. La localización
respecto de ellos; en algunos enfermos la lesión puede ser
definitiva en el área pretectal resultó de observaciones
bilateral en el mesencéfalo ventral o en las dos cápsulas
experimentales que llevó a cabo en el ser humano Bender
internas. En 1987, Plum y Posner propusieron el término
entre 1969 y 1974, quien ideó el término síndrome pretectal.
síndrome de desaferentación.
Este trastorno se conoce como seudocoma, estado
desaferentado, síndrome pontino ventral o del tallo cerebral,
desconexión cerebromedular, pontoseudocoma, síndrome de
desconexión pontina, y síndrome de Monte Cristo en
referencia a la novela de Alejandro Dumas El conde de
Monte Cristo, en la cual el anciano Noirtier solo se
comunicaba con parpadeos oculares.

Síndrome de la punta de la basilar

En este síndrome la lesión no se limita sólo al mesencéfalo sino
que también incluye otras estructuras (tálamo y porciones de
las cortezas temporal y occipital). El conjunto de signos y
síntomas de este síndrome incluye: defectos visuales como
hemianopsia, ceguera cortical (pérdida de la visión con
reflejos pupilares a la luz intactos) y síndrome de Balint (ataxia
óptica) por afección de las cortezas occipital, parietal y
temporal; anormalidades de los movimientos del ojo, incluidas
anomalías de la mirada vertical, retracción del párpado
(signo de Collier) y trastorno de convergencia; anomalías
pupilares que incluyen disociación a la luz cercana y una
pupila pequeña reactiva o grande fija; alteraciones
conductuales (somnolencia, defectos de la memoria,
agitación, alucinación), y déficit motores y sensoriales. La
causa común de este síndrome es una oclusión de la arteria
basilar rostral.

Síndrome peduncular de alucinosis

Se caracteriza por alucinaciones vívidas y a los colores,
ideadas con frecuencia de modo no estereotípico, que
ocurren en pacientes somnolientos con supuestas lesiones
tegmentales y del pedúnculo cerebral. Es probable que los
síntomas provengan de lesiones talámicas u
occipitotemporales, no tanto del mesencéfalo.
El trastorno lo describió por primera vez en 1922 Jean Jacques
Lhermitte, neurólogo francés, en una mujer de 75 años de
edad con infarto del mesencéfalo cuyas alucinaciones
consistían en animales y personas que compartían la

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habitación con ella. El nombre lo sugirió en 1924 Ludo Van
Bogaert, neuró- logo belga.

MUTISMO ACINÉTICO
En los individuos con lesiones de la formación reticular
mesencefálica se observan varios niveles de inconciencia.
Las pruebas de estudios experimentales indican una función
tónica de la formación reticular mesencefálica en la
excitabilidad cortical y la conservación del alerta. Las lesiones
bilaterales limitadas de la formación reticular mesencefálica
se vinculan a menudo con mutismo acinético (síndrome de
Cairns, también conocido como estado de coma vigil), un
trastorno clínico que se caracteriza por mutismo absoluto e
inmovilidad completa, excepto de los ojos que se conservan
abiertos y se mueven en todas direcciones. El sujeto parece
despierto y conserva un ciclo de sueño y vigilia, pero no es
posible establecer comunicación con él mediante estímulos
dolorosos o auditivos.
El trastorno lo notificó por primera vez en 1941, el
neurocirujano australiano, sir Hugh Cairns. Este padecimiento
puede ser consecuencia de una lesión de la formación
reticular mesencefálica por herniación transtentorial del
cerebro con edema, hemorragia u oclusión de ramas de la
arteria basilar. El padecimiento se conoce como estado
vegetativo persistente.

RIGIDEZ POR DESCEREBRACIÓN

En el hombre la rigidez por descerebración resulta de lesiones
del tallo cerebral caudal en relación con el núcleo rojo y
rostral respecto de los núcleos vestibulares.
El cuerpo está forzado hacia atrás con la cabeza
extremadamente inclinada en sentido dorsal. Los hombros
están girados hacia dentro, los codos extendidos y las partes
distales de los miembros superiores hiperpronadas, con
extensión de los dedos de las manos en las articulaciones
metacarpofalángicas y flexión en las interfalángicas. Las
caderas y las rodillas están extendidas; los pies y los dedos
muestran una flexión plantar. Este síndrome se relaciona con
un traumatismo grave de la cabeza y compresión del tallo
cerebral por herniación.

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 PROTUBERANCIA
NEUROANATOMIA CLINICA | GUEDILLA DONATO

TRONCO ENCEFALICO
El tronco del encéfalo es la zona comprendida entre la
médula espinal y el diencéfalo; está conformada por tres
estructuras:
1. El bulbo raquídeo
2. La protuberancia (puente)
3. El mesencéfalo.
Extendida a través del tronco del encéfalo se encuentra la
formación reticular, una región de sustancias gris y blanca
entremezcladas a manera de red.

CARA ANTERIOR
• Se relaciona con la porción Basilar del Occipital
• Lamina Cuadrilátera del Esfenoides
• Cisterna Prepontina
• Cisterna Interpeduncular
• Surco Basilar
• Presenta estrías transversales
• Troncos del Nervio Trigémino (V)
• Emergen (VI, VII y VIII)

La protuberancia es un sitio importante para las aferencias y

eferencias cerebelosas. La mayoría de las fibras que entran al
cerebelo y salen de él atraviesan la protuberancia. La
protuberancia también es el sitio de los núcleos para los nervios
craneales quinto a octavo (V-VIII).

PROTUBERANCIA
La protuberancia (puente) se sitúa directamente por encima
del bulbo (límite superior: surco pontobulbar), por debajo del
mesencéfalo (limite inferior: surco pontomesencefalico) y por
delante del cerebelo y mide alrededor de 2,5 - 3 cm de largo.

CONFIGURACION EXTERNA
La protuberancia tiene dos componentes estructurales
principales: una región ventral o anterior y una región dorsal o
posterior.
Región ventral
En el límite entre la protuberancia y el bulbo raquídeo (la unión
bulboprotuberancial), pueden observarse tres nervios
craneales que salen a cada lado. El nervio de localización más
medial es el nervio abducens (VI). Los ubicados lateralmente
son el nervio facial (VII) y el nervio vestibulococlear (VIII). Un
nervio craneal de localización más rostral que perfora el
pedúnculo cerebeloso medio es el nervio trigémino (V)
Región dorsal y lateral CONFIGURACION INTERNA
Para visualizar la protuberancia desde una vista superior/
 En la sección superior, la cavidad del cuarto ventrículo
posterior, debe extirparse el cerebelo cortando a través de los
está bordeada lateralmente por los pedúnculos
pedúnculos cerebelosos (superior, medio e inferior). Esto abre
cerebelosos superiores que ascienden (flechas) para
hacia arriba el cuarto ventrículo romboidal con su piso
decusarse en la porción inferior del mesencéfalo. En el
representado por la cara superior de la protuberancia. Las
suelo del ventrículo se encuentra la sustancia gris central.
extensiones laterales del cuarto ventrículo son las salidas para
El lemnisco medial ocupa la porción anterior del tegmento
que el líquido cefalorraquídeo circule en el espacio
a cada lado. La región basilar contiene millones de fibras
subaracnoideo (los forámenes laterales [de Luschka]), junto
transversas, algunas de las cuales separan los TCE en
con una salida única en la línea media: el foramen de la línea
fascículos individuales. Las fibras transversas entran en el
media (de Magendie)
cerebelo a través de los pedúnculos cerebelosos medios y
aparecen para formar un puente (de ahí su
denominación) conectando los hemisferios cerebelosos.
Sin embargo, fibras transversas individuales se originan en
un lado del puente y cruzan para entrar en el hemisferio
cerebeloso contralateral. Las fibras transversas
pertenecen a la vía corticopontocerebelosa gigante, que
discurre desde la corteza cerebral de un lado hasta el
hemisferio cerebeloso contralateral, tal como se muestra
en el cuadro.
 La sección inferior contiene el pedúnculo cerebeloso
inferior, en el momento de entrar en el cerebelo. Los haces
de los TCE se han reunido antes de entrar en la médula
oblongada.
La protuberancia presenta, además, núcleos asociados con los
cuatro nervios craneales siguientes:
• Nervios trigéminos (V). Los núcleos de la protuberancia
reciben impulsos sensitivos para las sensaciones somáticas
CARA POSTERIOR provenientes de cabeza y del rostro, y envían impulsos
• Tapada por pedúnculos cerebelosos superiores y motores que gobiernan la masticación a través de los
cerebelo nervios trigéminos.
• Velomedular superior • Nervios abducens (VI). Los núcleos de la protuberancia
• Mitad superior del 4° ventriculo envían impulsos motores que controlan el movimiento
ocular a través de los nervios abducens.
• Nervios faciales (VII). Los núcleos de la protuberancia
reciben impulsos sensitivos para el gusto y envían impulsos
CARA POSTERIOR
motores para regular la secreción de saliva y de lágrimas,
• Pedúnculos cerebelosos medios. además de la contracción de los músculos de la expresión
facial a través de los nervios faciales.
• Nervios vestibulococleares (VIII). Los núcleos de la
protuberancia reciben impulsos sensitivos y envían
impulsos motores hacia el aparato vestibular, a través de
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 los nervios vestibulococleares. Estos nervios transmiten
impulsos relacionados con el equilibrio.

¿En qué parte de la protuberancia se encuentran ubicados los

núcleos de estos pares?
Unión bulbo protuberancial
Los núcleos que se encuentran en la unión
bulboprotuberancial son los núcleos cocleares y vestibulares
asociados con el nervio vestibulococlear (VIII). Estos núcleos
contienen los cuerpos celulares de las neuronas de segundo
orden provenien- tes de la cóclea (audición) y el aparato
vestibular (equilibrio).

Porción caudal de la protuberancia

Existen tres tipos de núcleos presentes en la protuberancia
caudal: dos son motores y uno es sensitivo. El núcleo abducens
es el sitio de los cuerpos celulares de las neuronas motoras para
el músculo recto lateral del ojo. Los axones provenientes de
estos cuerpos celulares discurren directamente a través de la
sustancia de la protuberancia y salen desde la cara medial de
la unión bulboprotuberancial. El núcleo facial es el sitio de los
cuerpos celulares de las neuronas motoras para la musculatura
facial. El recorrido de estos axones es tortuoso y los axones
progresan hacia arriba alrededor del núcleo abducens antes
de salir de la protuberancia lateralmente en la unión
bulboprotuberancial. Desde el punto de vista clínico, es
importante señalar que este recorrido singular de los axones
faciales los coloca en estrecha proximidad con el núcleo
abducens, de modo que el daño del núcleo también puede
incluir el daño de las fibras cercanas del nervio facial. Los
núcleos sensitivos presentes en la protuberancia caudal son la
continuación del núcleo espinal del trigémino (V). Estos núcleos
contienen los cuerpos celulares de segundo orden para la
sensibilidad de la cabeza.

Porción intermedia de la protuberancia

Cuando se examina un corte transversal del centro de la
protuberancia, son muy prominentes los pedúnculos
cerebelosos medio y superior. Los núcleos que están presentes
en esta porción de la protuberancia incluyen núcleos
asociados con el nervio trigémino (V): el núcleo sensitivo
principal, el núcleo motor y el núcleo mesencefálico. Estos
núcleos se encuentran en la porción posterolateral de la
protuberancia.

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 SINDROMES DEL TRONCO
ENCEFALICO: PROTUBERANCIA
CLINICA NEUROLOGICA | GUEDILLA DONATO

Las lesiones vasculares del puente revelan correlaciones

anatomoclínicas muy precisas, las cuales se describen en los
siguientes síntomas. B. Síndrome de Gellé
El síndrome de Gellé, que se describió en 1901, consiste en
sordera ipsilateral, vértigo, parálisis variable del nervio facial y
hemiparesia contralateral. La lesión se encuentra en el puente
SÍNDROMES PONTINOS BASALES ventrolateral caudal e incluye el nervio vestibulococlear
Los síndromes pontinos basales se deben a anomalías en la (nervio craneal VIII) y fibras del tracto o fascículo
parte basal del puente y afectan las raicillas de nervios corticoespinal con afección variable del nervio facial.
craneales y haces del fascículo corticoespinal en la base del C. Síndrome de Brissaud–Sicard
puente. Se describió en 1906 incluye espasmo hemifacial ipsilateral y
hemiparesia contralateral. La lesión se encuentra en el puente
caudal y afecta las raicillas proyectadas al nervio facial
(nervio craneal VII) y las fibras del tracto corticoespinal.

Síndrome de desaferentación
El síndrome de desaferentación es un trastorno pontino basal
grave e incapacitante por un infarto en la mitad ventral del
puente. En este síndrome hay parálisis de toda la actividad
motora como resultado de la afección de tractos
corticoespinales en la base del puente y afonía (pérdida de la
voz) por la inclusión de fibras corticobulbares que cursan en la
base del puente. No se afectan la mirada vertical ni el
parpadeo y son los únicos medios por los que se comunican
estos individuos. A los pacientes se les llama a menudo
"muertos con ojos vivos".

Síndromes pontinos basales caudales

A. Síndrome de Millard–Gubler
Las manifestaciones de este síndrome, como las describieron
en 1856 Millard y Gubler incluyen parálisis facial ipsilateral de
tipo periférico y hemiplejia contralateral de la variedad de
neurona motora superior. Con frecuencia, la lesión puede
extenderse en sentidos medial y rostral para incluir las raicillas
del sexto nervio. En esta situación, el paciente también
evidencia signos de parálisis ipsilateral del sexto nervio. Las
definiciones actuales del síndrome de Millard–Gubler en los
libros de texto concuerdan con la presencia de hemiplejia
contralateral del tipo de la neurona motora superior
relacionada con paresia ipsilateral del nervio facial o el
abductor, o ambos y afección ocasional del lemnisco medial.
 núcleo del rafe pontino a centros sensoriales en el tálamo y la
SINDROMES PONTINOS TEGMENTALES corteza cerebral.
Síndromes pontinos tegmentales
caudales
A. Síndrome de Foville (síndrome de
Raymond–Foville)

El síndrome de Foville se caracteriza por un tipo periférico

ipsilateral de parálisis del nervio facial y la mirada horizontal y
hemiparesia contralateral. La lesión se identifica muchas
veces en el puente caudal e incluye el fascículo
corticoespinal (hemiparesia contralateral), la formación
reticular pontina paramediana (FRPP), el núcleo abductor, o
ambos (parálisis de la mirada conjugada), además del núcleo
o fascículo del nervio facial (debilidad del músculo facial).

Diferenciar con el síndrome de Foville superior

B. Alucinosis musical
A menudo las lesiones laterales o paramedianas en el
tegmento del puente caudal se acompañan de alucinosis
musicales. Las melodías o sonidos son casi siempre familiares.
La anormalidad puede comprometer una o más de las
estructuras auditivas siguientes: estría acústica (incluido el
cuerpo trapezoide) y núcleo olivar superior, lemnisco lateral.
Además, la lesión incluye fibras del nervio trigémino
destinadas al músculo tensor del tímpano y fibras del nervio
facial al músculo del estribo y ambas discurren en el puente
caudal. Las alucinaciones se atribuyen a la liberación de
recuerdos auditivos por desinhibición de vías reticulares del

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 BULBO RAQUIDEO
NEUROANATOMIA CLINICA | GUEDILLA DONATO

TRONCO ENCEFALICO
El tronco del encéfalo es la zona comprendida entre la
médula espinal y el diencéfalo; está conformada por tres
estructuras:
1. El bulbo raquídeo
2. La protuberancia (puente)
3. El mesencéfalo.
Extendida a través del tronco del encéfalo se encuentra la
formación reticular, una región de sustancias gris y blanca
entremezcladas a manera de red.

CARA ANTERIOR Y LATERAL

• Surco Mediano Anterior
• Foramen Ciego
• Decusación Piramidal
• Pirámides Bulbares
• Surco Preolivar (Ventral Lateral)
• Nervio Hipogloso (XII)
• Oliva Inferior
• Fosita Supraolivar
• Surco Retroolivar
• Surco Dorsal Lateral
• Nervio Glosofaringeo (IX)
El bulbo raquídeo es un sitio importante de decusación, donde • Nervio Vago (X)
los axones de un lado se entrecruzan con los del lado opuesto • Raíz Craneal del Nervio Accesorio (XI)
(contralateral)

ANATOMIA
El bulbo raquídeo aparece como una porción superior
dilatada de la médula espinal. El límite inferior del bulbo
raquídeo se encuentra en el foramen magno, inmediatamente
por encima de los primeros nervios cervicales, y su límite
superior está en la unión bulboprotuberancial. Desde una vista
anterior, existen dos crestas paralelas largas ubicadas en
posición medial que se denominan pirámides y contienen los
axones de los tractos corticoespinales. Inmediatamente por
fuera de estas crestas, hay dos protrusiones denominadas
olivas inferiores. Entre la pirámide y la oliva inferior a cada lado
hay un surco, el surcopreolivar. Asimismo, del lado opuesto
(más lateral) al de la oliva inferior hay otro surco, el surco
posolivar. Nervios craneales específicos emergen a cada lado
de estos surcos y pueden ser utilizados como reparos
anatómicos (nervio craneal XII [hipogloso] y X [vago] desde el
surco posolivar). Desde una vista posterior, se observan dos
pequeñas crestas paralelas a ambos lados que representan el
núcleo grácil y el núcleo cuneiforme: los núcleos sensitivos para
los axones en los cordones posteriores (dorsales) de la médula
espinal.

CONFIGURACION EXTERNA
• Une al Puente con la Médula Espinal
• Atraviesa el Agujero Magno
• Va desde el Arco de C1 hasta la porción Basilar del
Occipital
• Forma Piramidal: Base Superior y Eje Longitudinal
CARA POSTERIOR
• Mitad Inferior: conducto Ependimario
• Mitad Superior: ayuda a formar el 4to Ventrículo
• Surco Mediano Posterior
• Tubérculo Grácil
• Tubérculo Cuneiforme
• Surco Intermedio Posterior
• Surco Dorsolateral
• Tubérculo del Trigémino
• Pedúnculo Cerebeloso Inferior

CONFIGURACION INTERNA
Sigamos el recorrido del TCE de arriba abajo. Desciende
a través de las secciones A y B como pirámide. En C se
entrecruza con su homólogo opuesto en la decusación
motora, antes de entrar en el lado contralateral de la
médula espinal.
Continuemos con el recorrido de la vía CPLM de abajo
arriba. En la sección C adopta la forma de los fascículos
grácil y cuneiforme, que en la médula espinal se
conocen como cordones posteriores de la sustancia
blanca. En la sección B, los cordones posteriores
terminan en los núcleos grácil y cuneiforme. A partir de
estos núcleos, nuevos grupos de fibras rodean la
sustancia gris central y se entrecruzan con sus
homólogos opuestos en la decusación sensitiva.
Después de cruzar la línea media, las fibras ascienden.
En la sección A forman el lemnisco medial componente
del CPLM.
En el lado izquierdo de la médula oblongada se muestra
el tracto espinocerebeloso posterior. Su función (no
consciente) es informar al cerebelo sobre el estado de
actividad de los músculos esqueléticos homolaterales
del tronco y los miembros.
El tercio superior de la médula oblongada muestra el
núcleo olivar inferior arrugado, que forma la oliva
macroscópica.

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Finalmente, el bulbo contiene núcleos asociados con los
cinco pares de nervios craneales:
1. Nervios vestibulococleares (VIII). Varios núcleos del
bulbo reciben aferencias sensitivas de la cóclea del
oído interno a través de los nervios vestibulococleares y
proveen aferencias motoras hacia ella. Estos nervios
transmiten impulsos relacionados con la audición.
2. Nervios glosofaríngeos (IX). Los núcleos del bulbo
transmiten impulsos sensitivos y motores relacionados
con el gusto, la deglución y la salivación, a través de los
nervios glosofaríngeos.
3. Nervios vagos (X). Los núcleos del bulbo reciben
impulsos sensitivos y envían impulsos motores desde y
hacia la faringe y la laringe, y a muchas vísceras
torácicas y abdominales a través de los nervios vagos.
4. Nervios accesorios (XI) (porción craneal). Estas fibras
en realidad forman parte de los nervios vagos (X). Los
núcleos del bulbo representan el origen de los impulsos
nerviosos que controlan la deglución a través de los
nervios vagos (porción craneal de los nervios
accesorios).
5. Nervios hipoglosos (XII). Los núcleos del bulbo son el
origen de los impulsos nerviosos que controlan los
movimientos linguales durante el habla y la deglución,
a través de los nervios hipoglosos.

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 SINDROMES DEL TRONCO
ENCEFALICO: BULBO RAQUIDEO
CLINICA NEUROLOGICA | GUEDILLA DONATO

Las lesiones vasculares en la médula oblongada son muy  Parálisis de neurona motora baja de la mitad homolateral
adecuadas para establecer correlaciones anatomoclínicas. de la lengua (debilidad, atrofia y fibrilación) y desviación
En años pasados estos síndromes se designaban por el riego de la lengua al lado atrófico al protruirla y al lado sano al
arterial (p. ej., síndrome de la arteria espinal anterior, síndrome retraerla, por afección del núcleo o nervio hipogloso.
de la arteria cerebelosa inferior posterior, síndrome de la
arteria vertebral). Sin embargo, debido a las variaciones del
origen del aporte sanguíneo, en la actualidad estos síndromes
se denominan según sea la región anatómica dañada por la
lesión. Dos de ellos son muy ilustrativos: el síndrome medular
SÍNDROME MEDULAR LATERAL (SÍNDROME
medial y el síndrome medular lateral. DE WALLEMBERG)
El síndrome medular lateral se debe a la oclusión de la arteria
vertebral o, con menor frecuencia, la rama medial de la
arteria cerebelosa posteroinferior cuando este vaso irriga la
médula oblongada lateral. También se conoce como
síndrome de la arteria cerebelosa posteroinferior o síndrome
de Wallenberg.
El área dañada incluye casi siempre las siguientes estructuras:
1. Núcleo espinal del nervio trigémino y su fascículo.
2. Fascículo espinotalámico adyacente.
3. Núcleo ambiguo o sus axones.
4. Base del pedúnculo cerebeloso inferior (cuerpo restiforme).
5. Núcleos vestibulares.
6. Fibras simpáticas descendentes del hipotálamo.
7. Fibras olivocerebelosas.
Los signos y síntomas neurológicos que causa la afección de
estas áreas son:
 Pérdida de las sensaciones de dolor y temperatura de la
cara ipsilateral como resultado de la afección del núcleo
espinal del nervio trigémino y su fascículo.
SÍNDROME MEDULAR MEDIAL  Pérdida de las sensaciones de dolor y temperatura en la
(SÍNDROME BULBAR ANTERIOR mitad contralateral del cuerpo por inclusión del fascículo
espinotalámico.
DE DÉJERINE)  Pérdida del reflejo nauseoso, dificultades en la deglución
(disfagia), ronquera y dificultad de la articulación
fonética (disartria) por parálisis de los músculos que inerva
el núcleo ambiguo ipsilateral respecto de la lesión de la
médula oblongada.
 Pérdida ipsilateral de la coordinación (ataxia) como
consecuencia de la afección de la base del pedúnculo
cerebeloso inferior.
 Alucinación de giro (vértigo) por afección de los núcleos
vestibulares.
 Síndrome de Horner por la afección de fibras simpáticas
descendentes del hipotálamo. Este síndrome consiste en
pupila pequeña (miosis), caída ligera del párpado
superior (ptosis), retracción del globo ocular (enoftalmos)
y piel seca caliente de la cara (anhidrosis), todas ellas
ipsilaterales en relación con la lesión.
 Vómitos, nistagmo y náuseas secundarios a la afección
de los núcleos vestibulares.
El síndrome medular medial se debe a la oclusión de la
 Hipo de causa incierta, pero que se atribuye a la
arteria espinal anterior o las ramas paramedianas de la arteria
afección del centro respiratorio en la formación reticular
vertebral. El área afectada incluye las siguientes áreas:
de la médula.
1. Lemnisco medial.
 Lateropulsión ocular que ocurre casi de forma constante
2. Pirámide.
en este síndrome. Consiste en una tendencia a los
3. Raicillas del nervio hipogloso o su núcleo dentro de la
movimientos oculares excesivos o hipermetría hacia el
médula oblongada. lado de la lesión y propensión a la hipometría alejada de
Los signos neurológicos consecutivos a la afección de estas
la lesión. Se piensa que la lateropulsión ocular es efecto
áreas son:
de la alteración de fibras olivocerebelosas relacionadas
 Pérdida contralateral de la cinestesia y el tacto
con el movimiento ocular que siguen por la médula
discriminativo como efecto de la afección del lemnisco
lateral o de una anomalía cerebelosa concomitante.
medial.
 Dificultad para seguir blancos en movimiento
 Parálisis contralateral similar a la neurona motora alta
contralaterales como resultado de la afección de las vías
(debilidad, reflejos hiperactivos, signo de Babinski, clono y
vestibulares de los núcleos del movimiento extraocular.
espasticidad), sin afectar la cara por alteración de la
pirámide.
SÍNDROME DE BABINSKI–NAGEOTTE
También se conoce como parálisis tegmental medular, es un
síndrome medular lateral y medial combinado. La
anormalidad se encuentra en la unión pontomedular.
Las manifestaciones incluyen síndrome de Horner ipsilateral
(fibras simpáticas autónomas), debilidad ipsilateral de paladar
blando, faringe, laringe (núcleo ambiguo) y lengua (núcleo
del hipogloso), pérdida del gusto en el tercio posterior de la
lengua (núcleo solitario), ataxia cerebelosa (cuerpo
restiforme) y nistagmo (núcleos vestibulares), además de
hemiparesia (pirámide) y hemianestesia (lemnisco medial)
contralaterales.

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 CEREBELO
NEUROANATOMIA CLINICA | GUEDILLA DONATO

El cerebelo ha sido denominado el “pequeño cerebro” y tiene

conexiones con el resto del sistema nervioso central.
La principal función del cerebelo es coordinar la acción del
músculo esquelético en conjunto con la corteza cerebral y los
ganglios basales. En la regulación de la acción del músculo
esquelético, el cerebelo ayuda a modificar la actividad de las
neuronas motoras y, de esta forma, corrige los errores de la
actividad motora continua.

UBICACION
Fosa cranial posterior
• Por detrás del
tronco encefálico,
separado por el 4° CARA INFERIOR
ventrículo. Se observa en la línea media una hendidura llamada vallecula
• Sentado sobre y al fondo la cara inferior del vermis. A ambos lados los
la fosa cerebelosa hemisferios cerebelosos en su cara inferior, y en la cara interna
del occipital. de los hemisferios las amígdalas cerebelosas (tienen contacto
• Por arriba directo con el bulbo raquídeo, cualquier causa de aumento
separado del lóbulo de la PIC, ya sea por hemorragia o tumor, hay riesgo de que
occipital a través de estas amígdalas tiendan a herniarse, comprimiendo al bulbo y
la tienda del como en este se encuentran los núcleos que controlan la
cerebelo (pliegue de función cardiaca y respiratoria y pueden generar la muerte del
la duramadre que lo paciente por un paro cardio respiratorio)
protege)

CONEXIÓN CON EL TRONCO ENCEFALICO

CARA ANTERIOR
En el medio se observa una hendidura que corresponde al
techo del 4° ventrículo, a los lados las masas de los pedúnculos
El cerebelo está unido al tronco encefálico en la protuberancia cerebelosos (todos los pedúnculos nacen de estas masas y
por tres conexiones distintas: luego se dividen).
• Pedúnculo cerebeloso superior: vía de salida (eferente) Por arriba del vermis inferior, observamos al nódulo
importante hacia estructuras como el núcleo rojo y el floculonodular y ambos lados de este los flóculos (lóbulo
tálamo. floculonodular).
• Pedúnculo cerebeloso medio: es una vía de entrada
(aferente) importante hacia el cerebelo desde la corteza
y los núcleos pontinos.
• Pedúnculo cerebelo inferior: contiene tanto vías aferentes
como eferentes, principalmente desde los núcleos
vestibulares.

CONFIGURACION EXTERNA
El cerebelo está constituido por:
 Vermis cerebeloso: ocupa la línea media.
 Hemisferios cerebelosos: dos amplias zonas laterales.
A la configuración externa del cerebelo lo podemos dividir de
dos maneras:
CARA SUPERIOR División morfológica: es descriptiva. Hay dos fisuras profundas
Se observa en la línea media al vermis y a ambos lados los que me dividen al cerebelo en tres lóbulos.
hemisferios cerebelosos. Una fisura transversal “fisura prima” • Fisura prima: divide al cerebelo en lóbulo anterior y
que divide al cerebelo en lóbulo anterior y posterior y otra fisura posterior.
horizontal que divide a las caras del cerebelo en superior e • Fisura posterolateral: que sigue el contorno inferior del
inferior. lóbulo floculonodular en el límite inferior.
Se conforman los tres lóbulos, lóbulo anterior, lóbulo posterior y
lóbulo floculonodular. Cada uno incluye una porción del vermis
y otras partes de los hemisferios cerebelosos.

FUNCIONES DEL CEREBELO

D DIADOCOCINESIA Condición que hace posible
ejecutar movimientos sucesivos
División filogenética: es una división morfológica y funcional. en forma rápida cuando se
Refiere a la aparición evolutiva, es decir cómo fueron quiere realizar una acción
apareciendo. El archicerebelo es mas viejo, el neocerebelo es muscular coordinada.
nuevo y el paleocerebelo es mas nuevo que el archicerbelo I ISOSTENIA Adecuada intensidad o fuerza
pero mas viejo que el neocerebelo. que se ejecuta al realizar un
 Lóbulo anterior (Paleocerebelo) movimiento.
Recibe las vías espinocerebeloasas provenientes de la medula S SINERGIA Permite la acción coordinada
espinal con información propioceptiva inconsciente. Su de músculos agonistas y
función es el control de la postura y el equilibrio del tronco y los antagonistas en la ejecución
miembros. del movimiento.
 Lóbulo posterior (Neocerebelo): T TONO MSUCULAR Tono postural relacionado a los
Recibe las conexiones desde la corteza cerebral por medio de movimientos que alteran
la vía cortico-ponto-cerebelosa y participa en el control de distintas posturas y el equilibrio.
movimientos finos. E EUMETRIA Propiedad que define la exacta
 Lóbulo floculonodular (Archicerebelo) medida de un movimiento.
Conecta con el sistema vestibular, por medio de la vía vestíbulo
cerebelosa. Su función es participar en el equilibrio relacionado
con la cabeza y el cuello.
IRRIGACION
CONFIGURACION INTERNA El cerebelo esta irrigado por 3 arterias:
 Cerebelosa superior (SCA), rama colateral de la arteria
• Sustancia gris: corteza cerebelosa basilar
• Sustancia blanca: axones que entran y salen de él. Tiene  Cerebelosa anteroinferior (AICA), rama colateral de la
una zona central (cuerpo medular) de la que salen arteria basilar en su porción proximal
ramificaciones que llegan hasta las láminas “Árbol de la  Arteria cerebelosa posteroinferior (PICA) rama colateral
vida” de la arteria vertebral

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 SINDROME CEREBELOSO
CLINICA NEUROLOGICA| GUEDILLA DONATO

¿Cómo objetivamos?
DEFINICION
Conjunto de síntomas y signos ocasionado por lesión del
Prueba de la pasividad de André Thomas
cerebelo y vías cerebelosas. Puede manifestarse de manera
Paciente de pie, medico por detrás del
aislada o asociada a otros trastornos neurológicos, lo cual
paciente y tomándolo por la cintura, le
dependen de la enfermedad que la causa.
imprime al tronco movimientos de rotación
que le permite ver movimientos de vaivén
SIGNO GUION: ATAXIA CEREBELOSA más amplio de lo normal.
Trastorno en la coordinación de los movimientos que
compromete los miembros, la posición de los pies, la
marcha, el lenguaje y los movimientos oculares.

Prueba de la resistencia de Steward Holmes

Consiste en que el examinador le solicita al paciente que
CLINCA flexione su brazo con fuerza activando su músculo Bíceps
 1° paso: INSPECCION contra una resistencia que opone el mismo examinador. En
• Observar al paciente de pie, caminando, vistiéndose forma súbita el examinador suspende la resistencia y el
y desvistiéndose, atándose los cordones de los miembro del paciente no se frena como es lo habitual por la
zapatos, escribiendo o dibujando. actividad refleja normal, sino que golpea contra su propio
• Puede revelar temblor, falta de coordinación, cuerpo.
torpeza.
 2° paso: Interrogatorio
 3° paso: Examen Físico
• Explorar movimientos de extremidades mediante
maniobras (pruebas específicas)

PRINCIPALES MANIFESTACIONES CLINICAS

TRASTORNOS ESTATICOS TRASTORNOS CINETICO
▪ Astasia y desviaciones Aparecen con los
▪
▪
Temblor de actitud
Hipotonía muscular
movimientos activos.
▪ Gran asinergia
Trastornos cinéticos
▪ Ataxia Gran asinergia de Babinski
▪ Hipermetría o dismetría Se debe a la incoordinación de los músculos implicados en la
▪ Adiadococinesia marcha. Al intentar dar el paso, el paciente levanta en exceso
▪ Temblor cinético el pie del suelo y mantiene el tronco hacia atrás, con lo que el
▪ Reflejos pendulares avance es imposible a menos que se le ayude.
TRASTORNOS DE LOS OTRAS ALTERACIONES
MOVIMIENTOS PASIVOS
Pruebas de pasividad: ▪ Nistagmo Ataxia
André Thomas ▪ Disartria Es la alteración de la coordinación de los movimientos
Stewart Holmes ▪ Dificultades en escritura voluntarios. Se puede manifestar en los miembros (ataxia de
▪ Desviación del índice miembros), en el tronco (ataxia de tronco), en la porción
de Barány cérvico-cefálica (ataxia cefálica) o en la marcha (ataxia de la
marcha).
Marcha atáxica cerebelosa
La marcha, se asemeja a la de un ebrio (marcha del ebrio);
Trastornos estáticos para mantenerse en pie, el enfermo separa ampliamente sus
piernas y oscila. La marcha se realiza a pasos desiguales,
Astasia y desviaciones mientras el tronco y los brazos se agitan y el equilibrio parece
• Astasia se refiere a la incapacidad de mantenerse en perderse por momentos, su trayectoria en zigzag con avances
posición vertical sin ayuda. El paciente tiene oscilaciones y retrocesos.
y para poder mantenerse aumenta su base de Como signo clínico localizadores:
sustentación.  Ataxia de miembros (ataxia dinámica): la alteración
• En cuanto a las desviaciones, el paciente estando de pie, cerebelosa predominante es la dismetría de los miembros
puede propulsarte, retropulsarse o lateropulsión. y evoca lesión de hemisferios cerebelosos.
• Si cierra los ojos, el paciente no cae, pero si puede oscilar. La ataxia es ipsilateral al hemisferio cerebeloso afectado.
Por lo tanto, en el síndrome cerebeloso no hay Romberg.  Ataxia de tronco: cuando se producen oscilaciones en la
parte axial del cuerpo, tanto en posición sentado, parado
o durante la marcha y evoca lesión del vermis cerebeloso.
Temblor de actitud Diagnóstico diferencial
Observamos temblor en una determinada postura. ¿Cómo lo • Ataxia laberíntica: en ella la pulsión y el nistagmo son de
objetivamos? Haciendo extender a la persona sus miembros dirección fija. El paciente presenta caídas frecuentes.
superiores en actitud de juramento. • Ataxia sensitiva: por déficit de sensibilidad profunda. El
paciente tiene marcha taconeante, con la mirada fija en
el piso y el signo de Romberg también es positivo.
Hipotonía
Se caracteriza por una resistencia disminuida a la palpación o
manipulación pasiva de los músculos. En general se acompaña
de reflejos osteotendinosos disminuidos y de tipo pendulares.
Para evaluar ataxia
Prueba de la flexión del tronco
Temblor cinético
Es un temblor de acción que se manifiesta cuando realiza
Paciente en decúbito dorsal con los brazos cruzados sobre el
movimientos (más importante al final del movimiento).
tórax. Se le solicita que trate de incorporarse pero el paciente
Evidencio solicitando al paciente que agarre un objeto o con
no logra hacerlo y entonces flexiona los miembros en extensión
la prueba índice – nariz.
sobre la pelvis.

Braditelocinesia
Descomposición del movimiento. No puede realizar
movimientos complejos que sean suma de varios movimientos
Prueba de la inversión del tronco sencillos. Realiza cada paso del movimiento sencillo.
Paciente en bipedestación, se solicita que trate de inclinarse
hacia atrás. Las personas con las funciones cerebelosas
conservadas, flexionan, las piernas para mantener el equilibrio,
Reflejos pendulares
mientras que el paciente cerebeloso no flexiona las piernas y Se observa cuando se examinan los ROTs. Consecuencia de la
pierde el equilibrio. hipotonía muscular. Se verifica en el reflejo rotuliano en
posición sentado con las piernas colgantes.

Otros Trastornos
Nistagmus
Oscilaciones involuntarias, de repetición rítmica, de uno o
ambos ojos, en alguna o en todas las posiciones de la mirada.
Se describe una fase rápida (de corrección) y otra lenta
Prueba de la flexión de la pierna (patológica).
Paciente en decúbito dorsal. Solicite que flexione el miembro Los desórdenes de origen central producen nistagmus que
inferior de tal modo que trate de tocar la región glútea. El presentan una o más de las siguientes características:
paciente con síndrome cerebeloso, descompone el • Dirección cambiante.
movimiento: primero flexiona el muslo sobre la pelvis, con la • No se modifica con fijación visual.
pierna extendida, luego eleva demasiado el talón del plano • Sus componentes tienen dirección vertical pura.
horizontal, flexiona la pierna bruscamente y el talón golpea
contra el plano horizontal.
Alteración en la escritura
Pedir que escriba o dibuje en un papel y se observa
megalografismo, irregular y anulosa.

Disartria
Forma de disartria, presente en los pacientes con lesión
Prueba del arrodillamiento cerebelosa, que consiste en un habla explosiva, con
Solicite al paciente arrodillarse en una silla tomando el respaldo separación anormal entre las sílabas (las enfatiza) y entre las
con sus manos. El paciente con síndrome cerebeloso, levanta palabras.
la rodilla del lado afectado más allá de lo necesario y luego la
desciende en forma brusca golpeando la silla.
Desviación del índice de Barány
Examinador en frente del paciente, ambos sentado y con
Dismetría miembros superiores extendidos y en extensión los dedos
Es la incapacidad para calcular la distancia de los índices de cada mano. Solicitar al paciente que cierre los ojos.
movimientos. Puede presentarse como hipermetría cuando el Se valora la desviación de los índices al mantener esta posición
movimiento es exagerado o como hipometría cuando el durante 15 segundos.
movimiento es más corto que lo normal. Se lo explora con la
prueba de índice-nariz y de talón-rodilla.
Prueba de la raya horizontal de Babinki: dibujar en un papel
dos líneas verticales separadas por 10 cm. Solicitar al paciente
que una ambas líneas con una línea horizontal. El paciente con
síndrome cerebeloso se pasa de la raya.

CAUSAS
• Vasculares: accidente cerebrovascular isquémico y
Adiadococinesia hemorrágico.
Es la imposibilidad de realizar movimientos alternantes rápidos • Traumáticas
y coordinados. Lo ponemos en evidencia movimientos • Inflamatorios: cerebelitis infecciosas y postinfecciosas,
alternados y sucesivos de las manos en prono-supinación sobre esclerosis múltiple, abscesos.
el muslo o sobre su mano (primero con una y luego con la otra) • Degenerativas: ataxia de Friedrich y otras degeneraciones
espinocerebelosas, degeneración cerebelosa
paraneoplásica o alcohólica, déficit crónico de ciertas
vitaminas (B12, E).

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• Tóxicas: ingestión aguda de alcohol, antiepilépticos
(especialmente fenitoína y fenobarbital)
• Tumorales: tanto del propio cerebelo como del ángulo SINDROME DEL VERMIS CAUDAL
pontocerebeloso.  Afecta el lóbulo floculonodular y lóbulo posterior (área
paravermiana)

Ataxia agua secundaria a ECV

 Clave: las lesiones isquémicas respetan los territorios
cerebrales.
 Dificultad: las arterias cerebelosas también irrigan el tronco
cerebral y a menudo es difícil diferenciar si los signos
clínicos corresponden a lesión de cerebelo o vías
cerebelosas que pasan por el tronco.
Los hematomas de cerebelo pueden ser una emergencia
tratable con cirugía, debido al escaso tamaño de la fosa
posterior el aumento de presión a este nivel favorece el • Ataxia del tronco
enclavamiento de la amígdala cerebelosa en el agujero • Disartria
magno. • Nistagmus
Causas: • Trastornos de la marcha
• Infarto cerebeloso.
• Infarto de tronco cerebral.  Meduloblastoma (niños): síndrome de hipertensión
• Infartos lacunares que comprometen tronco cerebral. endocraneana.
• Hematomas de tronco cerebral y de cerebelo. SINDROME DEL HEMISFERIO
CEREBELOSO
 Afecta el lóbulo posterior y parte del anterior
Lesiones del hemisferio cerebeloso se expresan en el mismo
lado de la lesión.

• Ataxia de miembros superior e inferior del lado afectado.

• Dismetría.
• Temblor cinético.
Los hematomas del cerebelo producen ataxia aguda. • Hipotonía del lado afectado.
La RM en secuencia T2 con cortes sagitales es el mejor método • Adiadococinesia.
para localizar los infartos de cerebelo, los infartos de PICA se • Marcha con lateropulsión.
visualizan en la porción inferior y los infartos de SCA en la parte • Disinergia: descompone el movimiento.
superior. Los de AICA se visualizan por infartos en los pedúnculos • Disartria
cerebelosos medios y una parte de cerebelo próxima al • Nistagmus
pedúnculo cerebeloso.
 Niños: Astrocitomas
 Adultos: Hemangioblastomas, abscesos.

TOPOGRAFIA DE LA LESION SINDROME PANCEREBELOSO

 Afectación difusa del cerebelo
La clínica es diferente si la lesión se establece en los hemisferios
cerebelosos o en el vermis cerebeloso.

SINDROME DEL VERMIS ROSTRAL

 Afecta lóbulo anterior.

• Ataxia
• Hipotonía
• Disartria
• Nistagumus

 Infecciones
 Hipoglucemias
• Ataxia de MMII y parte del tronco.  Hipertermias
• Temblor de MMII y parte del tronco.  Intoxicacione aguda con alcohol.
• Hipotonía de MMII
• Marcha con aumento de base de sustentación.
• No posee disartria ni Nistagmus

 Intoxicación crónica de alcohol.

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 SINDROME VESTIBULAR
CLINICA NEUROLOGICA | GUEDILLA DONATO

Núcleos vestibulares
DEFINICION Constituyen el cuerpo celular de la segunda neurona, a partir
Es un conjunto de síntomas y signos caracterizados por de los cuales la vía vestibular se hace multi sináptica o
alteraciones de la audición y el equilibrio acompañado de secundaria, tomando conexiones con otros núcleos. Se
náuseas, vómitos, fatiga, sudoración, malestar general y disponen en el tronco cerebral a nivel bulboprotuberancial
bradicardia, predominando unos síntomas sobre otros coma a ambos lados de la línea media, en el piso del cuarto
dependiendo de la etiología. ventrículo.
Vías vestibulares secundarias
Conforman vías aferentes y eferentes formando
SIGNO GUION
interconexiones con:
VERTIGO
Los núcleos oculomotores del ojo. Vía vestíbulo oculomotor.
Desde el núcleo superior salen fibras directas a los núcleos
patético y motor ocular común, responsables del nistagmus
vertical y oblicuo. Desde el núcleo medial van fibras directas y
EPIDEMIOLOGIA cruzadas al núcleo del motor ocular externo homolateral y
contralateral respectivamente, cuya respuesta excitatoria es
• Los trastornos del equilibrio constituyen uno de los motivos un nistagmus horizontal rotatorio.
más frecuentes de consulta en atención primaria. Núcleo del nervio vago. Vía vestíbulo vagal. A nivel bulbo-
• La prevalencia de vértigo en la población general se ha protuberancial, las fibras directas y cruzadas, provenientes del
estimado entre 20 a 30%, observándose una incidencia de núcleo interno vestibular se unen al núcleo dorsal del X par
7% anual. craneal. La alteración de este tono vagal, sería responsable de
• Es más frecuente en adultos (18-79 años de edad). las náuseas y vómitos.
• El género más afectado es el femenino, con una taza de Médula espinal. Percepción propio-vestibular. Por fibras
prevalencia anual de hombres a mujeres de 1:2 directas y cruzadas que forman la vía vestíbulo-espinal.
• Hasta un 25% de los síndromes vestibulares agudos son de Termina en el asta anterior de la médula. Dan el tono vestibular
origen central. a los músculos. Su inhibición produce la pulsión o desviación de
la marcha y alteración del equilibrio.
Sustancia reticulada. Formación reticular. llamada también vía
RECUERDO ANATOMICO FISOLOGICO vestíbulo reticular. Existen relaciones entre los núcleos
vestibulares y las formaciones reticulares del tálamo y de la
Hay dos tipos de equilibrio: protuberancia, centros nistagmógenos reconocidos.
 El equilibrio estático se refiere al mantenimiento de la Núcleos cerebelosos. Vía vestíbulo-cerebelosa. Por aferencias
posición del cuerpo (principalmente, la cabeza) en directas vestibulares que llegan al núcleo del techo, e
relación con la fuerza de gravedad. indirectas que arriban a la corteza floculonodular. Por
 El equilibrio dinámico es el mantenimiento de la posición eferencias que salen de los núcleos fastigio y floculonodular,
del cuerpo (principalmente, la cabeza) en respuesta a qué se dirigen a los núcleos vestibulares, para llegar a los
movimientos repentinos como girar, acelerar y frenar. núcleos oculomotores del ojo, sustancia reticular del bulbo, y a
El conjunto de los órganos receptores del equilibrio se los núcleos motores del asta anterior de la médula espinal.
denomina aparato vestibular, constituido por el sáculo, el Corteza cerebral. Son cruzadas y siguen el trayecto de las vías
utrículo y los conductos semicirculares. cocleares en la cinta de Reil lateral. hacen conexiones con el
Vía vestibular tubérculo cuadrigémino posterior y el cuerpo geniculado
Es una vía multisináptica. La primera neurona se encuentra en interno. terminan en la primera circunvolución temporal,
el ganglio de Scarpa. Posee un prolongación periférica y otra delante del área auditiva.
central. La periférica se dirige hacia la macula utricular y
sacular, y a las crestas ampulares. La prolongación central
junto con el nervio coclear sale por el canal auditivo interno
hacia el ángulo pontocerebeloso, ingresa al tronco cerebral y DEFINICION DE TERMINOS
llega hasta los núcleos vestibulares del piso del 4° ventrículo.
Desde allí se hace multisináptica. Otras fibras se dirigen hacia Mareo
el cerebelo. Estado subjetivo, referido como descompostura, sensación de
desplazamiento del piso, o la a sensación de caminar sobre
algodones. No se puede objetivar, y suele ir acompañado de
manifestaciones neuro-vegetativas. Puede presentarse como
expresión de una patología no neurológica, tanto clínica
(disminución del flujo o nutrientes) como psiquiátrica
(ansiedad, ataques de pánico). Dentro de la patología
neurológica, el mareo puede ser manifestación de
inestabilidad (enfermedad de Parkinson, neuropatía,
miopatías, etcétera) o como expresión de patología vestibular
periférica o central.

Vértigo
Sensación alucinatoria de giro del sujeto con respecto al
ambiente (vértigo subjetivo) o bien de giro de los objetos
alrededor del individuo (vértigo objetivo). Este último es más
frecuente.
Desequilibrio (otológicos y neurológicos). La anamnesis es importante para
diferenciar entre vértigo periférico (lesión en laberinto posterior
Síntomas posturales relacionados con el mantenimiento de la o 1.ª neurona de la vía vestibular) y central (lesión de los
estabilidad postural que ocurren durante la bipedestación, la núcleos vestibulares y sus conexiones).
marcha o sentado. Dificultad para mantener la postura o La exploración clínica no es menos importante que el estudio
dirección de la marcha. Incluye las pulsiones y la sensación de de la anamnesis,
caída con el movimiento. y debe incluir:
• Otoscopia.
Síntomas vegetativos • Acumetría.
• Pares craneales.
Es muy frecuente que los pacientes respirar náuseas, vómitos,
• Nistagmos (reflejo vestibuloocular).
sudoración, taquicardia, hipo e hipertensión arterial.
• Reflejos vestibuloespinales: Romberg, Barany y
Unterberger.
• Marcha.
• Maniobra oculocefálica (HIT [Head Impulse Test]).
VÉRTIGO • Test de desviación ocular (Skew Test).
No existe vértigo sin desequilibrio y sin nistagmo. El vértigo
periférico es un síndrome armónico o congruente (las
desviaciones corporales por alteración del reflejo
vestibuloespinal coinciden con la fase lenta del nistagmo, en la
mayoría de los casos) y proporcionado (la intensidad del
vértigo es proporcional a la del nistagmo). Un paciente con
vértigo periférico referirá mareo con sensación de giro de
objetos y acompañado de un cortejo vegetativo más o menos
florido, no tendrá pérdida de consciencia ni focalidad
neurológica.
Alteraciones del reflejo vestibuloespinal
Las pruebas de equilibrio son:
 Romberg (de pie, con los pies juntos)
 Marcha con ojos cerrados (Babinski-Weil)
 Marcha simulada (Unterberger)
 Índicesde Barany (brazos extendidos e índices extendidos)
Todas ellas con los ojos cerrados para eliminar la información
Deben distinguirse dos situaciones clínicas. Por un lado, el visual.
estudio del síndrome vestibular agudo (SVA), que presenta el Todas ellas con los ojos cerrados para eliminar la
paciente que acude a Urgencias por síntomas vertiginosos; y, información visual.
por otro, el del paciente que acude a la consulta del ORL o
neurología y que refiere cuadros de vértigo habituales/ previos, PERIFERICO CENTRAL
inestabilidad y/o mareos, sin clínica manifiesta en el momento En el vértigo periférico, No existe periodo de
de la consulta. Por su importancia, conviene centrarse en el aparece en todas estas latencia.
estudio y manejo del SVA. pruebas, tras un periodo de Las desviaciones corporales
Ante un vértigo lo primero es averiguar si es: latencia, una desviación son sin regla fija, irregulares,
 Periférico (oído medio, laberinto, cóclea, VIII par) hacia el lado de la lesión atáxicas y, habitualmente,
 Central, afecta primera neurona y órgano terminal vestibular en concordancia no concordantes con la fase
(cerebro, cerebelo, protuberancia) con la fase lenta del lenta del nistagmo.
 Sistémico (fármacos, psicógeno, tóxicos, metabólicos, etc) nistagmo

SÍNDROME VESTIBULAR AGUDO PROTOCOLO HINTS

El síndrome vestibular agudo se define como un vértigo de Acrónimo para el estudio del síndrome vestibular agudo:
aparición brusca, de más de 24 horas de duración con Head-Impulse, Nystagmus, Test of Skew.
síntomas acompañantes (náuseas o vómitos, inestabilidad, Head-Impulse
nistagmo e intolerancia a los movimientos). • El paciente debe mantener la mirada fija en un punto
El objetivo del estudio del SVA es discernir, en el cuarto de central y colocar la cabeza hacia un lado (A).
Urgencias, entre un cuadro vestibular periférico y central, ya • Girar bruscamente la cabeza y llevarla a la línea media
que un paciente mal diagnosticado puede ser dado de alta y (B).
fallecer en su domicilio sin haberse detectado los signos de • Observar si aparece un nistagmo de recolocación
alarma de origen neurológico. La principal duda diagnóstica (maniobra alterada) o el paciente consigue mantener la
en un SVA, por tanto, es diferenciar entre una neuritis vestibular mirada en el centro (maniobra normal) (C)
(periférico) y un ictus de fosa posterior (central).
El diagnóstico topográfico y etiológico de las alteraciones del
equilibrio se obtiene, en un 80% de los casos, mediante la
historia y la exploración clínica.
Al ser el equilibrio un sistema de conexiones complejo, se
requiere el dominio de diversas maniobras exploratorias para
estudiarlo adecuadamente.
Anamnesis y exploración clínica Nystagmus
La anamnesis es esencial en el diagnóstico del vértigo. Los Movimiento ocular involuntario y rítmico, que se caracteriza por
trastornos pueden manifestarse como vértigo (sensación una primera fase de oscilación lenta, y una segunda fase de
ilusoria de movimiento, generalmente giratorio) y recuperación rápida.
acompañarse de síntomas motores (desequilibrio, nistagmo) o Test de desviación ocular (Skew Test)
vegetativos (náuseas, vómitos, hipotensión, bradicardia, Consiste en la práctica de un test de oclusión ocular por el que
hiperperistaltismo). Es necesario valorar el patrón de duración, se produce un alineamiento vertical en el ojo contralateral.
los factores desencadenantes (vértigo espontáneo o Esta prueba es positiva en pacientes con patología de fosa
posicional) y los síntomas acompañantes posterior.

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 VERTIGO: HINTS CENTRAL PERIFERICO Maniobra de Dix-Hallpike
Head Impulse Normal Sacada ocular
unilateral
Nystagmus Vertical o Horizontal,
Bidireccional rotatorio,
unilateral
Test de Skew Positivo Negativo

VÉRTIGO POSICIONAL PAROXÍSTICO

BENIGNO
El vértigo posicional paroxístico benigno (VPPB) es la causa más
frecuente de vértigo en general y de causa periférica.
Se produce por canalitiasis (porciones de las otoconias del
utrículo que flotan en la endolinfa de un conducto semicircular
originan un movimiento de la endolinfa que estimula
anormalmente la cresta ampular) y, menos frecuentemente,
por cupulolitiasis (otolitos de la mácula del utrículo que se
adhieren a la cresta ampular del conducto semicircular). El
conducto semicircular posterior es el más afectado.
La mayoría son idiopáticos, pero puede haber antecedentes
de traumatismo craneal, cirugía de oído previa, laberintitis o
neuritis vestibular. Es más frecuente en ancianos.
Clínica
Crisis de vértigo provocadas por movimientos cefálicos de
extensión y giro (al acostarse, al mirar a un estante) y de corta
duración (1 minuto).
Diagnóstico
Mediante la inducción del vértigo y el nistagmo con la
maniobra o test de Dix-Hallpike. El nistagmo de VPPB
típicamente tiene un periodo de latencia, se agota tras 30
segundos, tiene habituación o fatiga si se repite la maniobra,
es reversible y su dirección depende del oído afecto y del
canal semicircular afecto en relación con la maniobra
realizada para su diagnóstico.
Tratamiento
No es farmacológico sino con maniobras de reubicación
canalicular (maniobras de Epley y Semont), que tienen
una efectividad en la resolución de los síntomas cercana al
80%.

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 CONTROL MOTOR CENTRAL
NEUROANATOMIA CLINICA | GUEDILLA DONATO

El plan motor posee una organización jerárquica: El control de los movimientos corporales tiene lugar mediante
1. Encéfalo: circuitos nerviosos de varias regiones encefálicas. El área
 Comanda la corteza motora (primaria, suplementaria motora primaria (área 4), localizada en el giro precentral del
y premotora) lóbulo frontal de la corteza cerebral y se extiende lateralmente
 Controla el desarrollo de los movimientos voluntarios. a lo largo de la corteza hasta la región insular, es una región de
 Planea a los movimientos complejos. control importante para la ejecución de movimientos
2. Tallo cerebral voluntarios.
 Integra toda la información visual, vestibular y El área premotora (área 6) adyacente también aporta axones
somática, para el control de la postura y el equilibrio. a las vías motoras descendentes. Diferentes músculos están
 Coordina los movimientos oculares. representados de manera desigual en el área motora primaria.
3. Médula espinal Gran parte del área cortical está dedicada a los músculos que
• Es en donde están los circuitos necesarios para intervienen en movimientos de precisión, complejos o
ejecutar los movimientos reflejos. delicados. Los músculos del pulgar, los dedos, los labios, la
lengua y las cuerdas vocales tienen representaciones grandes;
ORGANIZACIÓN DEL PLAN MOTOR el tronco posee una representación mucho más pequeña. El
ARQUITECTOS CAPATACES ALBAÑILES mapa muscular distorsionado del cuerpo se denomina
Son los que diseñan Son los que Son los que llevan a homúnculo motor.
el movimiento. organizan el cabo el movimiento. • Organización somatotópica: representación motora
• Corteza movimiento. • Unidades distorsionada de todo el organismo, sobre la corteza
premotora. • Corteza motoras en la motora.
• Corteza motora médula
motora primaria. espinal.
suplementaria. • Núcleo rojo. • Unidades
• Corteza
parietal
• Núcleo
motores del
motoras de los
pares
CONTROL MOTOR CENTRAL
posterior. tronco: craneales. Los circuitos nerviosos del encéfalo y la médula espinal
• Núcleos vestibulares, organizan todos los movimientos voluntarios e involuntarios.
basales. tubérculos
Finalmente, todas las señales excitatorias e inhibitorias
• Cerebro. cuadrigéminos
• Cerebelo. superiores,
convergen en las neuronas motoras que se extienden fuera del
formación tronco encefálico y de la médula espinal para inervar los
reticular. músculos esqueléticos del tronco. Estas neuronas, conocidas
también como neuronas motoras inferiores (NMI), poseen sus
cuerpos en el tronco encefálico y la médula espinal. Desde el
tronco encefálico, los axones de las NMI transcurren por los
MAPEO DE LAS ÁREAS MOTORAS nervios craneales para inervar los músculos esqueléticos de la
cara y la cabeza. Desde la médula espinal, los axones de las
MNI transcurren por los nervios espinales para inervar los
músculos esqueléticos de los miembros y el tronco. Sólo las MNI
envían eferencias del SNC a las fibras de músculo esquelético.
Por esta razón, también se las conoce como vía final común.
Las neuronas de cuatro circuitos nerviosos distintos, pero muy
interactivos, denominados colectivamente vías
somatomotoras, participan en el control de los movimientos, al
enviar aferencias a las neuronas motoras inferiores.
1. Neuronas de los circuitos locales. cerebral. Las vías tanto directas como indirectas rigen la
Los impulsos aferentes arriban a las neuronas motoras inferiores generación de impulsos nerviosos de las neuronas motoras
de interneuronas vecinas, denominadas neuronas de los inferiores, que estimulan la contracción de los músculos
circuitos locales. Estas neuronas se localizan cerca de los esqueléticos. Antes de analizar estas vías, se considerará la
cuerpos de las neuronas motoras inferiores del tronco función de la corteza motora en los movimientos voluntarios.
encefálico y de la médula espinal. Reciben aferencias de los
receptores somatosensitivos, como nociceptores y husos
musculares, como así también de centros encefálicos
superiores. Ayudan a coordinar la actividad rítmica de grupos
musculares específicos, como la flexión y extensión alternante
de los miembros inferiores durante la marcha.
2. Neuronas motoras superiores.
Tanto las neuronas de los circuitos locales como las neuronas
motoras inferiores reciben impulsos de las neuronas motoras
superiores (NMS). La mayoría de las neuronas motoras
superiores hacen sinapsis con neuronas de los circuitos locales
que, a su vez, hacen sinapsis con las neuronas motoras
inferiores. (Algunas neuronas motoras superiores hacen sinapsis
directamente con neuronas motoras inferiores.) Las NMS de la
corteza cerebral son esenciales para la ejecución de
movimientos voluntarios del cuerpo. Otras NMS se originan en
centros motores del tronco encefálico: el núcleo rojo, el núcleo
vestibular, el colículo superior y la formación reticular. Las NMS
del tronco encefálico regulan el tono muscular, controlan los
músculos de la postura y, además, ayudan a mantener el
equilibrio y la orientación de la cabeza y el cuerpo. Tanto los
núcleos basales como el cerebelo ejercen influencia sobre las
neuronas motoras superiores.
3. Neuronas de los núcleos basales.
Las neuronas de los núcleos basales contribuyen al movimiento,
al enviar aferencias a las neuronas motoras superiores. Los
circuitos nerviosos interconectan los núcleos basales con áreas
motoras de la corteza cerebral (a través del tálamo) y del
tronco encefálico. Estos circuitos ayudan a iniciar y finalizar los
movimientos, suprimen los movimientos no deseados y
establecen un nivel normal de tono muscular.
4. Neuronas cerebelosas.
Las neuronas cerebelosas también contribuyen al movimiento,
al controlar la actividad de las neuronas motoras superiores. Los
circuitos nerviosos interconectan el cerebelo con áreas
motoras de la corteza cerebral (a través del tálamo) y del
tronco encefálico. Una función primordial del cerebelo
consiste en controlar las diferencias entre los movimientos
planificados y los movimientos realmente ejecutados. Después,
envía órdenes a las neuronas motoras superiores para reducir TIPOS DE MOVIMIENTOS
los errores de movimiento. De este modo, el cerebelo coordina
los movimientos corporales; también ayuda a mantener la 1. Movimientos Reflejos: Son respuestas rápidas, estereotipadas
postura y el equilibrio normales. y automáticas a un estímulo determinado.
2. Movimientos Rítmicos: Movimiento cuyo inicio y terminación
CORRELACION CLINICA: PARALISIS son voluntarios, pero estos una vez iniciados se realizan de
La lesión o la enfermedad de las neuronas motoras inferiores forma refleja. Ejemplo: caminar, correr, masticar, etc.
provocan parálisis flácida de los músculos ipsilaterales del 3. Movimientos Voluntarios: Son el resultado de un proceso
cuerpo. No hay acción voluntaria ni refleja de las fibras cognitivo, por lo que son movimientos aprendidos. La
musculares inervadas, el tono muscular disminuye o se repetición y la practica les otorgan mayor precisión hasta
pierde y el músculo permanece blando o flácido. volverse automáticos.
La lesión o la enfermedad de las neuronas motoras Se los puede clasificar en movimientos de tipo:
superiores de la corteza cerebral eliminan las influencias o Lentos: Se ejecutan en segundos o menos. Son servoasistidos.
inhibitorias que ejercen algunas de estas neuronas sobre las o Rápidos: Se ejecutan en 500miliseg. No tienen tanto control.
neuronas motoras inferiores, lo que produce parálisis o Balísticos: Se ejecutan en menos de 500miliseg.
espástica de los músculos del lado contralateral Independientes aferencias periféricas. Son totalmente
del cuerpo. En este Cuadro, se observa aumento del tono programados por el SNC.
muscular, exageración de los reflejos, y aparecen reflejos
patológicos, como el signo de Babinski

ORGANIZACIÓN DE LAS VÍAS DE LAS

NEURONAS MOTORAS SUPERIORES
Los axones de las neuronas motoras superiores se extienden
desde el encéfalo hasta las neuronas motoras inferiores por dos
tipos de vías somatomotoras: directas e indirectas. Las vías
motoras directas envían impulsos a las neuronas motoras
inferiores, mediante axones que se extienden directamente
desde la corteza cerebral. Las vías motoras indirectas envían
impulsos a las neuronas motoras inferiores desde los centros
motores de los núcleos basales, el cerebelo y la corteza

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 SINDROME PIRAMIDAL
CLINICA NEUROLOGICA | GUEDILLA DONATO

DEFINICION
Conjunto de síntomas y signos que se producen por la lesión o
interrupción, parcial o total de la vía piramidal (corticoespinal)
en cualquier punto de su recorrido (corteza cerebral, sustancia
blanca subcortical, cápsula interna, tronco encefálico o
medula espinal)

REPASO ANATOMO-FISIOLOGICO
Conceptos claves
• Vía de conducción: es un camina, un trayecto. La unión
de dos o mas neuronas que llevan una información
específica o determinada.
• Una vía tiene: función específica, origen, recorrido y finak.
• Las vías motoras son descendentes, centrífugas, eferentes,
se originan en centros nerviosos superiores y se distribuyen
mediante el sistema nervioso periférico para dirigirse a los
músculos estriados.

VIA PIRAMIDAL
FUNCION ORIGEN FINAL
Conduce los Corteza cerebral Músculos
impulsos que (lóbulo frontal) esqueléticos
transmiten la Área motora
“orden” de
efectuar un
movimiento
determinado.
 Haz corticoespinal
 Haz corticonuclear

Haz corticoespinal
Conducen impulsos destinados al control de los músculos de los
miembros y el tronco. Los axones de las neuronas motoras
superiores de la corteza cerebral forman los tractos
corticoespinales, que descienden a través de la cápsula
interna del cerebro y el pedúnculo cerebral del mesencéfalo.
En el bulbo raquídeo, los haces de axones de los tractos
corticoespinales forman las protrusiones ventrales conocidas
como pirámides.
Alrededor del 80% de los axones se decusan (cruzan) al lado
contralateral (opuesto) del bulbo raquídeo y, luego,
descienden hasta la médula espinal, donde hacen sinapsis con
una neurona de los circuitos locales o con una neurona motora
inferior. El 20% que permanece del lado ipsilateral
eventualmente se decusa en niveles medulares, donde hacen
sinapsis con una neurona de los circuitos locales o con una
neurona motora inferior. Por lo tanto, la corteza cerebral
derecha controla la mayoría de los músculos del hemicuerpo
izquierdo, en tanto que la corteza cerebral izquierda controla
la mayor parte de los músculos del hemicuerpo derecho.
Existen dos tipos de tractos corticoespinales: el tracto Tracto corticoespinal anterior o Haz piramidal directo. Los
corticoespinal lateral y el tracto corticoespinal anterior. axones corticoespinales que no se cruzan en el bulbo raquídeo
forman el tracto corticoespinal anterior del cordón anterior
Tracto corticoespinal lateral o Haz piramidal cruzado. Los blanco de la médula espinal. En cada nivel de la médula
axones corticoespinales que se cruzan en el bulbo raquídeo espinal, algunos de estos axones se decusan a través de la
forman el tracto corticoespinal lateral del cordón lateral comisura blanca anterior. Luego, hacen sinapsis con neuronas
blanco de la médula espinal. Estos axones hacen sinapsis con de los circuitos locales o con neuronas motoras inferiores de la
neuronas de los circuitos locales o con neuronas motoras asta anterior gris. Los axones de estas neuronas motoras
inferiores de la asta anterior gris de la médula espinal. Los inferiores salen de la médula por las raíces anteriores de los
axones de estas neuronas motoras inferiores salen de la médula nervios espinales. Terminan en los músculos esqueléticos que
por las raíces anteriores de los nervios espinales y terminan en controlan los movimientos del tronco y los segmentos
los músculos esqueléticos que controlan los movimientos de las proximales de los miembros.
partes distales de los miembros. Los músculos distales son
responsables de movimientos precisos, ágiles y de alta destreza
de las manos y los pies; por ejemplo, los movimientos necesarios
para abotonar una camisa o tocar el piano.
 Funciones del sistema piramidal
• Vía primaria para el inicio de la actividad motora
voluntaria.
• Tiene acción inhibitoria sobre la actividad refleja y los
movimientos automáticos.
• Interviene en el control del tono muscular.
• Contribuye indirectamente a la regulación postural.
• Funciones de integración sensoriomotora.

FISIOPATOLOGIA
 Síntomas de déficit que traducen falta de función
piramidal.
 Síntomas de liberación que derivan de las alteraciones
provocadas por lesión y sus consecuencias en otros
centros motores.

Haz corticonuclear o Haz geniculado

Conduce impulsos para el control de los músculos esqueléticos ETIOLOGIA
de la cabeza. Los axones de las neuronas motoras superiores
de la corteza cerebral forman el haz corticonuclear, que Lesiones vasculares
desciende junto con los tractos corticoespinales, a través de la • Isquemia o infartos cerebrales.
cápsula interna del cerebro y el pedúnculo cerebral del • Hemorragias: intracerebral, subaracnoidea.
mesencéfalo. Los axones terminan en los núcleos motores de • Vasoespasmos.
nueve pares de nervios craneales del tronco encefálico: Traumatismos
oculomotor (III), troclear (IV), trigémino (V), abducens (VI, motor • Fractura de cráneo con hundimiento.
ocular externo), facial (VII), glosofaríngeo (IX), vago (X), espinal • Heridas penetrantes.
(XI) e hipogloso (XII). Las neuronas motoras inferiores de los Lesiones comprensivas y masas ocupantes
nervios craneales transmiten impulsos que controlan los • Tumores benignos o malignos (primarios o metastásicos)
movimientos voluntarios precisos de los ojos, la lengua y el • Hematomas extradurales o subdurales.
cuello, además de la masticación, la expresión facial, el habla • Granulomas (tuberculoso, luético)
y la deglución. • Quistes (malformaciones, hidiatídico)
• Abscesos
Otras
• Infecciones si originan lesiones focales.
• Enfermedades desmielinizantes
• Enfermedades degenerativas: atrofias cerebrales focales
• Epilepsia: luego de una crisis epiléptica generalizada:
Parálisis de Todd.

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 Miembro superior en flexión con predominio de músculos de la
CLINICA mano.
Síntomas y signos que caracterizan al síndrome piramidal.
 Plejía/Paresia
Miembro inferior en extensión con predominio de músculos
 Hipertonía
extensores con aducción y rotación interna del pie.
 Hiperreflexia, signo de Babinski y sucedáneos, clonus.
 Movimientos asociados.

Plejía/Paresia
Parálisis o Plejía Paresia
Pérdida grave o completa Pérdida parcial de la función
de la función motora. motora.
 Lesión de la motoneurona superior (primera
motoneurona): Lesión supranuclear.
 Lesión de motoneurona periférica o inferior (segunda
motoneurona): lesión nuclear o infranuclear (según este
en el cuerpo neuronal o en el nervio)
Es importante aclarar esto ya que los signos varían según la
motoneurona afectada.

Plejía Paresia
Hemi Perdida de la Reducción de la
motilidad activa motilidad de un
de una hemicuerpo.
hemicuerpo.
Cuadri Perdida de la Reducción de la
motilidad tanto motilidad de los
de miembros cuatro
superiores como Miembros
de los inferiores
Di Perdida de la Reducción de la
motilidad en los motilidad de los Variedades topográficas
miembros miembros • Hemiplejia Directa: la lesión se ubica en áreas motoras
superiores. superiores. cerebrales. Se compromete el hemicuerpo contralateral
Para Perdida de la Reducción de la al haz corticoespinal lesionado. Es la forma más frecuente.
motilidad en los motilidad en los • Hemiplejía Alterna: la lesión se ubica en el tronco cerebral.
miembros miembros Se compromete el hemicuerpo contralateral (haz
inferiores. inferiores. corticoespinal) y el par craneano del mismo lado (haz
Mono Perdida de la Reducción de la corticonuclear).
motilidad activa motilidad activa En los síndromes hemipléjicos alternos, aparte de la
de un de un sintomatología de los núcleos de los nervios craneanos pueden
miembro. miembro. aparecer también signos sensitivos y cerebelosos por la
proximidad de las fibras al haz motor piramidal.

Las características de las plejía causadas por lesiones de la MNS Síndrome Lesión Signo del Signo del
varían según el sitio de lesión, pero ciertos signos son comunes: lado de la lado opuesto
• Se afecta un grupo de músculos. lesión de la lesión
• En general se acompaña de hipertonía, hiperreflexia Weber Pie del Parálisis Hemiplejía
(reflejos profundos) y signos de Babinski. pedúnculo y del III par completa
• Pueden aparecer clonus, sincinesias y movimientos en raíz del III par
espejo. Por ejemplo, un paciente que tiene paresia en Millard Región Parálisis Hemiplejía
miembro superior izquierdo, le solicitamos que eleve el Gubbler anterior de la facial que respeta
miembro superior derecho (sano) y lo que se produce protuberancia periférico cara
como sincinesia de imitación, es la elevación simultanea y Raíz y
de manera involuntaria del miembro parético. eventualment
e el núcleo del
La hemiplejia es el signo más frecuente en la lesión de vía VI par
piramidal. Puede instalarse de manera súbita o de manera Wallember Bulbo Síndrome Trastorno
insidiosa y puede ser espástica o fláccida (esta ultima g de Horner sensitivo
transitoria, luego, lenta e insidiosamente sobreviene la Hipoestesi termoalgesic
hemiplejia espástica. a o
trigeminal
Trastorno
de
 Realicemos la inspección de la imagen. ¿Qué
fonación y
observamos?
deglución
Ataxia
Parálisis facial central.

Hipertonía: modifica la postura y actitud de los miembros, que

fijando los segmentos, permiten al enfermo la estación de pie
y la marcha.

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Maniobras de exploración de motilidad activa voluntaria y del pie cuando estimulamos el borde externo de la planta del
fuerza muscular: para poner en evidencia una parálisis o pie.
paresia.
Solicitar al paciente que realice movimientos de los distintos
segmentos de su cuerpo. Observar capacidad de ejecución,
amplitud, facilidad o dificultad para realizarlo y grado de
rapidez.
 Cuando el movimiento es imposible: parálisis
 Cuando lo realiza débilmente: paresia.

Maniobra de Mingazzini para miembros superiores: solicite al

paciente extender los miembros superiores con las manos
hacia arriba (supinación). Objetivamos la caída del miembro
parético y la pronación con ligera flexión distal de los dedos.
Maniobra de separación de los dedos o Barré: solicite al
paciente extender los miembros superiores con las manos
hacia arriba (supinación) y que separe los dedos. Objetivo si
hay paresia, ligera flexión de dedos y pronación del miembro Sucedáneos
parético. Misma respuesta que en Babinski pero estimulando en otras
Prueba de giro de antebrazos: solicite que flexione los localizaciones.
antebrazos sobre el brazo y que coloque sus puños por delante
de su tronco y que intente girarlos. Objetivo, cuando el
movimiento del miembro parético es lento.
Maniobra de Mingazzini para miembros inferiores: solicite que
eleve ambos miembros en extensión. Objetivo con la caída del
miembro parético. Si hay dificultad, solicite elevar el muslo y
flexión de 90° la pierna.
Maniobra de Barré: paciente en decúbito ventral. Solicite que
flexione la pierna sobre el muslo de manera simultánea.
Objetivo con la caída del miembro parético.
Escala de fuerza muscular modificada del MRC (Medical
Research Council)
0. Ausente Parálisis total.
1. Mínima Contracción muscular visible sin movimiento.
2. Escasa No puede vencer la gravedad. Desplaza
sobre el plano
3. Regular Puede vencer la gravedad.
4. Buena Movimiento contra gravedad y contra
resistencia
5. Normal Movimiento normal (completo y contra
resistencia)

HIPERTONIA
Las lesiones de la vía piramidal afectan a los centros o vías
inhibidoras del tono. Los centros subyacentes liberados
exageran su acción.
• Se limita a los miembros.
• Afecta los músculos flexores y pronadores en el miembro Clonus
superior y los extensores en el miembro inferior. Del griego Klonos que significa agitación. Son contracciones
• Signo de la navaja involuntarias, rítmicas de un grupo muscular que se producen
• Se acompaña de otros signos de piramidalismo. por la extensión brusca y pasiva de los tendones o músculos.
Fisiopatológicamente, representa una hiperexcitabilidad del
Exploración arco reflejo por supresión de la acción inhibitoria de la vía
Inspección: se observa la actitud de los miembros. piramidal: es un signo de liberación.
Palpación: a mano llena, distinguir su grado de consistencia
(duras en hipertonía)
Maniobras: motilidad pasiva, en donde flexionamos y
extendemos las articulaciones de los miembros. En la hipertonía
los movimientos están limitados en amplitud y ofrecen
resistencia que dificulta su realización: signo de la navaja
(resistencia del movimiento al inicio y posterior relajación al final
de la maniobra)

HIPERREFLEXIA
Respuesta mas brusca, mas intensa, mas amplia y más rápida
que lo habitual, ante un estímulo de igual o menor intensidad.
Buscar asimetrías (examinar los reflejos de un lado y otro)

Signo de Babinski
Indica alteración orgánica de la vía piramidal. Consiste en la
apertura de los dedos en abanico y extensión del dedo gordo

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 ENFERMEDAD DE PARKINSON
SINTOMAS NO MOTORES
CLINICA NEUROLOGICA | GUEDILLA DONATO

Los síntomas y signos no motores pueden ser más invalidantes Además, los pacientes con trastornos autonómicos con EP son
que los síntomas motores cardinales de la enfermedad de extremadamente sensibles a los cambios de volumen
Parkinson. sanguíneo.

Trastornos de la sudoración y
 Son frecuentes (60% de los pacientes tienen dos o más
síntomas no motores en el curso evolutivo de la termorregulación
enfermedad). La EP puede presentarse con alteraciones hipotalámicas y con
 Se debe prestar especial atención a estos síntomas y trastornos de sudoración e hipotermia.
signos porque en su mayoría son tratables y mejoran Los trastornos sudorales profusos se evidencian en los periodos
considerablemente la calidad de vida del paciente. “off”, son de difícil manejo ya que la disminución de L-dopa
 Evocan un compromiso extra-nigral en la fisio patogenia mejora dicho trastorno, pero empeora en los periodos “off”.
de la EP.

PROBLEMAS NEURO PSIQUIÁTRICOS OTROS

Depresión Disnea: durante las fluctuaciones en los periodos “off” y
mejoran en los periodos “on”. Cuando hay disnea sin
Afecta al 40-50% de los pacientes con EP. Puede ser fluctuaciones ni causa respiratoria suele deberse a insuficiencia
subestimada porque se expresa por signos y síntomas de L-dopa.
inespecíficos, desgano, perdida del apetito y de la libido, Disfagia y pérdida de peso: ocurre en la mayoría de los
insomnio, falta de energía, apatía y sensación interna de pacientes con EP. Varios factores son postulados:
tristeza e insatisfacción. Puede ser un síntoma inicial de Estado hiper metabólico debido al esfuerzo muscular
demencia. secundario a la rigidez y los movimientos involuntarios.
Alucinaciones – delirios – agitación y Nauseas provocadas por la L-dopa.
Elevada prevalencia de depresión
psicosis Dieta baja en proteínas. Las dietas con proteínas nocturnas se
• La frecuencia de estas aumenta con la edad, con la deben compensar con un aumento de hidratos de carbono,
progresión de la enfermedad, con la presencia de para evitar disminución del peso.
deterioro cognitivo y con altas dosis de medicación. • Disfagia: en el 40% de los pacientes con EP
• Son típicas las alucinaciones visuales nocturnas. Se debe a multiples mecanismos, un control anormal de la
• Síndromes confusionales pueden presentarse lengua con aumento de la salivación y trastornos de la
insidiosamente o en forma aguda cuando hay cambios motilidad esofágica. La mayoría de las disfagias son en
de medicación intercurrencias infecciosas. periodos “off” por lo que se debe tratar de aumentar los
periodos “on” y alimentarse durante dicho periodo (nunca en
Demencia “off” para prevenir micro broncoaspiraciones).
30% de frecuencia en la EP. Cuando se compara con controles Dermatitis seborreica y blefaritis
de igual edad, la asociación de demencia-EP es 6 a 12 veces Trastornos del sueño
mas frecuente. La demencia es de tipo frontal con compromiso Las caídas en la EP
disejecutivo y trastornos de la memoria, con conservación de Existen varias causas de la frecuencia de caídas,
las funciones corticales (lenguaje y praxias). especialmente en etapas avanzadas de la enfermedad,
siendo causa de severa discapacidad y lesiones.
Causas:
DISFUNCIÓN AUTONÓMICA • Inestabilidad postural: ocurren cuando el paciente
cambia la dirección de la marcha. Se puede advertir el
Estreñimiento •
peligro de este tipo de caídas con el test de retropulsión.
Episodios de congelamiento: son más frecuentes al inicio
Se debe a un trastorno local de la inervación muscular
de la marcha o bien al cruzar un obstáculo (puertas), o
colónica, por presencia de cuerpos de Lewy en los plexos
bien inician una lluvia de pasos con caídas hacia delante
entéricos, sumando a una distonía en la elongación del ángulo
(marcha festinante brusca)
ano rectal
• Discinesias L-dopa inducidas: rara
Trastornos urinarios • Hipotensión ortostática sintomática: puede sospecharse
Nicturia es el más precoz y frecuente, se debe a una caídas desde la posición de parado, precedidos por
hiperreflexia del detrusor de la vejiga. sensación de visión nublada o signos sincopales.
Si hay un aumento en la frecuencia urinaria diurna se debe • Causas medicas a tener en cuenta: insuficiencia cardiaca
descartar infección urinaria u obstrucción mecánica y congestiva, neuropatía diabética, enfermedad cerebro
deberían ser tratados con urgencia. vascular, artritis, trastornos sensoriales visuales (cataratas),
trastornos vestibulares, ataxia, efecto de drogas y
Trastornos sexuales polifarmacia.
El más frecuente es la impotencia sexual por dificultad eréctil. • Causas ambientales: seguridad del hogar. La prevención
Con altas dosis de drogas dopaminérgicas algunos pacientes y terapia física son la mejor manera de evitar caídas.
se tornan hipersexuados.

Hipotensión ortostática
Los pacientes con EP con fallo autonómico frecuentemente
hipertensión en posición supina y pueden ser tratados de forma
incorrecta con drogas anti hipertensivas que provocan severa
hipotensión arterial, por este motivo están contraindicadas.
 ENFERMEDAD DE PARKINSON
CLINICA NEUROLOGICA | GUEDILLA DONATO

DEFINICION
Es una enfermedad degenerativa, crónica, progresiva de ANATOMÍA PATOLÓGICA
evolución lenta secundaria a una degeneración de las
En la enfermedad de Parkinson hay una pérdida neuronal de
neuronas dopaminérgicas de la vía nigroestriada. Cursa con
la porción compacta de la sustancia negra que proyecta
síntomas motores, sensitivos, vegetativos y cognitivos.
dopamina sobre el núcleo estriado, pero también se alteran
otros sistemas, como el colinérgico (núcleo basal de Meynert,
núcleo pedúnculo-pontino), noradrenérgico (locus coeruleus)
EPIDEMIOLOGIA e incluso el sistema vegetativo autonómico. El marcador
anatomopatológico más característico son los cuerpos de
• Segunda enfermedad neurodegenerativa más frecuente, Lewy, que están compuestos preferentemente por α-
después de la enfermedad de Alzheimer. sinucleína, que se disponen tanto por diferentes estructuras
• Se estima que la enfermedad de Parkinson afecta cerebrales (núcleo olfatorio, corteza cerebral,
aproximadamente a un 0,3% de la población en general troncoencéfalo), como a lo largo del tubo digestivo.
y al 1 a 2% de las personas mayores de 60 años, un
incremento del riesgo a mayor edad.
• En Argentina el número de sujetos afectados es de
aproximadamente 70000 personas.
• La edad avanzada y la historia familiar de enfermedad de
Parkinson están asociadas a un mayor riesgo de desarrollo
de la enfermedad.

CLINICA
Es un síndrome clínico caracterizado de forma invariable por
bradicinesia y habitualmente asociando también rigidez y/o
temblor de reposo, aunque éstos no son imprescindibles. De
forma clásica, para su diagnóstico se han utilizado los criterios
diagnósticos del Banco de Cerebros de Reino Unido.

PATOGENIA
Es aún desconocida, aunque cada vez se conoce más sobre
diferentes genes relacionados, como pueden ser la mutación
de la dardarina, sinucleína o la forma heterocigota de
Gaucher. No obstante, en la mayor parte de los pacientes la
etiología está inaclarada. Por este motivo, se postula que es
una suma de múltiples factores de riesgo sobre una persona
con cierta predisposición genética.
La disminución de la dopamina en el sistema nigroestriatal
explica los síntomas motores. Pero también existen disminución
Podemos agregar un quinto elemento, en relación a la
de otros neurotransmisores como noradrenalina en el locus
respuesta al tratamiento con L-dopa.
cerelus, de serotonina en el núcleo del rafe, somatestatina en
Otros síntomas motores secundarios son la micrografía, la
corteza frontal e hipocampo, acetilcolina en cuerpo estriado y
hiponimia y las deformidades posturales, a las que se suman
metaencefalina. Todo esto explicaría la pluralidad de los
síntomas no motores de disfunción autonómica, dolor,
síntomas, principalmente los no motores.
trastornos del ánimo, trastornos del sueño y alteraciones
cognitivas, entre otras.
Manifestaciones tempranas
• Depresión
• Ansiedad
• Insomnio
• Fatiga
• Calambres
• Sialorrea
• Alteración del olfato
• Alteración de la conducta
• Alteración del humor
• Impotencia sexual
Actitud
Síntomas no motores • Todo el cuerpo se presenta rígido formando un
Actualmente es ampliamente reconocido que la enfermedad monobloque. La cabeza se encuentra ligeramente hacia
de Parkinson es causante de una amplia gama de síntomas no adelante y el cuello y tronco forman un solo elemento
motores, los cuales se encuentran presentes en todos los estático.
estadios de la enfermedad y se producen como resultado de • Los brazos se hallan ligeramente flexionados y pegados al
la deficiencia de múltiples neurotransmisores tanto a nivel tronco, y las piernas ligeramente flexionadas forman una
central como también Periférico de sistema nervioso. unidad con la pelvis y el tronco.
Síntomas neuropsiquiátricos: • Esta actitud, la bradicinesia (movimientos lentos), la facie
• Depresión. característica y el temblor son suficientes para hacer
• Ansiedad. diagnóstico de estos procesos.
• Apatía.
• Déficit atencional.
• Alucinaciones. Marcha
• Delirio. Disbacia bilateral rectilínea con rigidez. y la marcha la realiza
• Demencia. inclinado hacia delante avanza, como amenazando caer a
• Trastornos obsesivos. pasos lentos. Al detener su marcha, lo hace bruscamente y da
Síntomas gastrointestinales: lugar a movimientos de retro o látero-propulción. No solo la
• Sialorrea. marcha es lenta, sino que también lo son los movimientos
• Ageusia. (bradicinesia).
• Disfagia.
• Náuseas / vómito.
• Constipación. Conciencia
• Incontinencia fecal.
Trastornos del sueño:
• Síndrome de piernas inquietas.
• Movimiento periódico de piernas.
• Trastornos del sueño REM.
• Somnolencia diurna.
• Sueños vividos.
• Insomnio.
Síntomas sensitivos:
• Dolor.
• Parestesia.
• Trastornos olfatorios.
Sintomas disautonomicos:
• Trastornos urinarios
• Urgencia urinaria
• Nicturia
• Polaquiuria
• Hipotensión ortostática
• Trastornos de la esfera sexual
• Hipersexualidad
• Disfunción eréctil
• Diaforesis
Otros síntomas
• Fatiga
• Diplopía
• Visión borrosa Pares craneanos
• Seborrea Debemos decir que en la primera etapa de la enfermedad de
• Pérdida de peso Parkinson la mayoría de los nervios craneales están afectados
y a medida que esta avanza compromete más nervios
espinales al punto que dificulta todos los movimientos motores
del cuerpo.
EXAMEN FISICO NEUROLOGICO Entre los doce pares de nervios craneales los más
comprometidos son: III, IV, V, VI, VII, IX, X, XI, XII
Inspección general
Facie
“Cara de jugador de poker”, inexpresiva, amímica, como
congelada por la hipertonía extra piramidal. Con aumento de
la untuosidad de la cara (cara en pomada), brillante por
hipersecreción de las glándulas sebáceas. Presenta también
un temblor fino del labio inferior.

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 - Miocluns, apraxia y distonia unilateral.
Motilidad - Miembro ajeno
• Bradicinesia: finger y toe tapping. - Paresia de la mirada vertical
• Rigidez (hipertonía): Signo de la rueda dentada.
• Reflejos profundos normales.

TRATAMIENTO
L-DOPA es el más efectivo.
 Cuando comienza alteración de la calidad de vida.
 Cuando predomina trastorno motor en la mano
diestra.
 Cuando el temblor se hace prominente.

• Movimientos involuntarios anormales: Temblor de reposo.

Manos y piernas generalmente. Unilateral generalmente.

Sensibilidad
Dolor o parestesias.

DIAGNOSTICO
En la práctica diaria, el diagnóstico es clínico y los estudios de
laboratorio y neuroimágenes sólo juegan un rol
complementario en el diagnóstico final.
CRITERIOS CLÍNICOS DEL BANCO DE CEREBROS DE REINO UNIDO
 ESPECIFICIDAD DEL 98%
 SENSIBILIDAD DEL 90%

Se basa en dos pasos, en los cuales en primer instancia se

identifican características atípicas (banderas rojas) que
descarta el diagnóstico de enfermedad de Parkinson y
posteriormente la identificación de características clínicas que
apoyan el diagnóstico.
Banderas rojas: hacen dudar el diagnóstico de Enfermedad de
Parkinson y evocan el diagnóstico de distintos Parkinsonismos

• Rápida progresión de los síntomas.

• Inicio simétrico.
• Ausencia de temblor.
• Escasa respuesta a L-Dopa.
• Signos clínicos de la cintura para abajo.
• Presencia precoz de síntomas y signos que evocan otras
entidades:
- Demencia
- Alucinaciones
- Disartria o disfagia
- Trastornos autonómicos
- Caídas frecuentes
- Signos extrestriados
- Distonías

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 ENFERMEDAD DE PARKINSON
FENOMENOS ON - OFF
CLINICA NEUROLOGICA | GUEDILLA DONATO

El primer signo de inicio de las fluctuaciones es el deterioro de

¿QUÉ SON LOS PERIODOS ON Y OFF? fin de dosis, donde el paciente experimenta un
empeoramiento clínico antes de la próxima dosis.
Se llama período ON al momento del día en el cual el paciente
está bajo el efecto del tratamiento dopaminérgico
(generalmente levodopa) y por lo tanto, la lentitud, rigidez y/o La segunda fluctuación es la distonía de la mañana,
temblor están controlados. El período OFF ocurre cuando el contracción dolorosa de los músculos tibiales (distonía en off)
efecto de la medicación dopaminérgica todavía no comenzó que ocurren cuando los niveles de L-Dopa disminuyen. Pueden
o bien finalizó y el paciente tiene lentitud, rigidez y/o temblor, presentarse en picos de dosis
en su máxima intensidad. Los términos ON y OFF provienen del
idioma inglés, y significan encendido y apagado. • Discinesias: aproximadamente el 70% de los pacientes a
los 5 años. Discinesias con movimientos coreoatetosicos y
distónicos, las más frecuentes son en pico de dosis, pero
¿SON EXCLUSIVOS DEL TRATAMIENTO pueden presentarse al principio o al fin de dosis.
• Discinesias de pico de dosis: es el patrón temporal mas
CON LEVODOPA? frecuente. Representan un estado de sobredosis de
Los períodos ON y OFF son exclusivos del tratamiento con dopamina estriatal. Coeroatetosis y corea es la expresión
levodopa. Aunque para que esto ocurra los pacientes tienen más común.
que presentar una alteración en la vía dopaminérgica • Discinesias bifásicas: en jóvenes son más precoces, suelen
nigroestriada (es decir que si una persona que no tiene una presentarse de inicio y fin de dosis con un patrón de:
lesión en esa vía y recibe levodopa difícilmente desarrollará discinesia – mejoría – discinesia. La mayoría compromete
fluctuaciones). Otra salvedad es que en algunos pacientes se miembros inferiores.
han descripto leves empeoramientos motores al final del • Distonías de fin de dosis: es la segunda discinesia en
efecto benéfico de agonistas dopaminérgicos. Pero para que frecuencia.
quede absolutamente claro cuando hablamos de períodos • Pura: se restringe a una parte del cuerpo. Contracción de
ON y OFF estamos haciendo referencia al efecto benéfico de la pierna, brazo, musculo trapecio, facial o cutáneo del
la levodopa o su falta de efecto. cuello. Puede interferir con la articulación del lenguaje
compromiso orolingual y del paladar.
• Mixta: se puede asociar a corea, se expresa con
elevación de un brazo o el paciente asume una postura
¿CUÁNDO APARECEN? sostenida con el brazo dirigido hacia la espalda
Es frecuente que los períodos ON y OFF aparezcan luego de
varios años del diagnóstico y tratamiento de la EP. Al inicio del Signo de alarma: cuando una Distonía ocurre a dosis bajas de
tratamiento con levodopa, el efecto del medicamento suele L-Dopa pensar en atrofia multisistémica.
comenzar bastante rápido (10-15 minutos) y los pacientes no
notan empeoramientos de los síntomas, sino que están estables
Distonías en off:
durante todo el día. Esta etapa se denomina “luna de miel”
Se debe a niveles bajos de L-Dopa. Son por la mañana, de
Posteriormente, la duración del efecto se hace notoria y es
larga duración, sostenidas, focales y dolorosas. Interfiere con la
necesario acortar los intervalos de dosis y/o aumentar las
calidad de vida más que la corea
mismas. El paciente percibe que antes de la siguiente toma, se
encuentra más rígido, lento y/o tembloroso; siente «que no
llega bien» a la próxima dosis de medicamento. Es decir que
empieza a fluctuar entre períodos ON (encendido) y OFF Discinesias con mioclonus:
(apagado). El movimiento anormal puede ser uni o bilateral, nocturno o
diurno.
Implica fenómeno de sobredosis, complicación cognitiva por
L-Dopa o desarrollo de enfermedad por cuerpos de Lewy.
En estadios avanzados, los periodos de beneficio se acortan y
FLUCTUACIONES MOTORAS RELACIONADAS los de discinesias se alargan, con periodos “on-off”, con severa
inmovilidad en “off” y violentos movimientos coreiformes en
AL USO DE L-DOPA periodo “on”, en la cabeza, miembros, troncos y
ocasionalmente en músculos respiratorios (discinesias
El mayor inconveniente del uso de L-Dopa son las Discinesias respiratorias de difícil control).
motoras a largo plazo. El periodo final puede expresarse con “yoyo-in”, donde los
Durante los primeros 5 años de tratamiento la L-Dopa produce periodos off y on se hacen impredecibles,
un marcado y estable beneficio en los receptores independientemente de las tomas de L-Dopa y donde el
dopaminérgicos. Con el tiempo, el 50% de los pacientes tratamiento incluye la retirada de L-Dopa y un tratamiento
tratados durante más de 5 años presentan alteración en sus artesanal con las drogas disponibles.
respuestas motoras, dichas fluctuaciones se expresan por
discinesias, cuanto más joven el paciente más precocidad en
su aparición.
El mecanismo de producción es desconocido, pero si se
conoce que la L-Dopa produce una denervación por
FRECUENCIA DE LAS DISKINESIAS
hipersensibilidad de los receptores dopaminérgicos con • ON-OFF 64%
producción de genes “precoces” que modifican y ramifican • EN PICO DE DOSIS 54%
los axones que producen una hiperactividad glutaminérgica, • FIN DE DOSIS 52%
aumento de receptores D3 y aumento de la actividad • OFF 20%
colinérgica y probablemente serotoninérgica.
FLUCTUACIONES NO MOTORAS
Generalmente en off
Síntomas autonómicos 44%
• Edema de miembros inferiores
• Dolor abdominal
• Sudoración profusa
• Poliuria
• Nauseas
• Distención abdominal
• Rubor facial
Síntomas cognitivos 32%
• Ataques de pánico, que desaparecen en periodos ON
• Ansiedad y depresión, frecuentes en periodos OFF
prolongados.

FLUCTUACIONES MOTORAS NO RELACIONADAS AL

TRATAMIENTO CON L-DOPA
SON PROPIAS DE LA ENFERMEDAD
• Kinesia paradojal: inesperadamente, moverse
como una persona sana.
• Aumento del temblor ante estados emocionales.
• Congelamientos motores

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 PARKINSONISMOS
CLINICA NEUROLOGICA | GUEDILLA DONATO

DEFINICION DROGAS
• Acido valproico, Divalproato de sodio como anti
El termino Parkinsonismo se utiliza para aquellas entidades convulsivante
clínicas que presentan uno o más signos cardinales de la • Haloperidol, Risperidona, Olanzapina, Litio
Enfermedad de Parkinson, se asemeja a la Enfermedad de • Flunarizina, Cinarizina
Parkinson, pero son histológica y bioquímicamente diferentes. • Amiodarona, Reserpina, Bloqueantes cálcicos
Para su correcto diagnóstico es necesario identificar signos • Metoclopramida
neurológicos adicionales que no se encuentran en la
Enfermedad de Parkinson. Al realizar el interrogatorio debe indagarse sobre las drogas
consumidas en el último año y no solamente de las actuales.
Evolución: la recuperación es lenta y puede tomar hasta más
BANDERAS ROJAS de un año para resolverse una vez retirada la droga.
Clínica: signos y síntomas que hacen sospechar de PDI
Hacen dudar el diagnostico de EP y evocan el diagnostico de ▪ Simetría de los signos de inicio
distintos parkinsonismos: ▪ Escaso temblor o simetría en su inicio
▪ Parkinsonismo asociado a discinesias bucolinguales,
 Rápida progresión de los síntomas y signos acatisia (sensación de temblor o inquietud e incapacidad
 Inicio simétrico de permanecer sentado) o distonía.


Ausencia de temblor
Escasa o moderada respuesta a L-Dopa: algunas
Parkinsonismo de la mitad inferior
La sospecha clínica aumenta ante:
entidades, Atrofia Multisistemica y PSP, pueden tener leves
 Parkinsonismo de la cintura para abajo con una
mejorías al inicio del tratamiento que pronto se desvanece
desproporcionada normalidad de la cintura para arriba
 Signos clínicos de la cintura para abajo, Parkinsonismo de
(signo de la silla de ruedas), el paciente que precozmente
la Mitad Inferior.
necesita la silla de ruedas muy probablemente no tiene EP
 Presencia precoz de los siguientes síntomas y signos que
 Caídas precoces en pacientes de las de 70 años
evocan otras entidades:
Causas:
• Demencia: Enf. De Alzheimer, demencia por cuerpos
de Lewy
 Parkinsonismo vascular relacionado a infartos múltiples
• Alucinaciones: demencia por cuerpos de Lewy
 Hidrocefalia comunicante a presión normal (HPN):
• Disartria o Disfagia: Sindrome Bulbar o seudobulbar
(síndrome de Hakim Adam)
• Trastornos autonómicos: Enf. De Shy Drager
Importancia: la reversibilidad del Parkinsonismo con
• Caídas frecuentes: Parálisis supranuclear progresiva,
tratamiento quirúrgico precoz, con la colocación de una
Parkinsonismo de la mitad inferior
válvula de derivación ventrículo peritoneal en una entidad
• Signos extra estriados: piramidales, cerebelosos,
potencialmente tratable.
bulbares, afasia, apraxia y signos de neurona motora
Suele ser de causa desconocida y en otros la hidrocefalia
periférica.
es secundaria a hemorragia sub aracnoidea previa,
• Distonías: Enf. De Wilson
infecciones del SNC y a TEC; la presión endo craneana
• Mioclonus, apraxia y distonía unilateral:
suele estar aumentada durante la noche.
Degeneración cortico basal.
Clínica: Triada que evoca el diagnóstico
• Signos parietales: Atrofia multisistémica
• Miembro ajeno: Degeneración cortico basal
• Paresia de la mirada vertical, alteración del nistagmus ➢ Trastorno de la marcha: Parkinsonismo mitad inferior
optocinético, apraxia en la apertura ocular y con marcha apráxica
blefaroespasmo: Paralisis supranuclear progresiva. ➢ Trastorno de esfínteres (incontinencia urinaria)
➢ Trastornos neurocognitivos: Trastornos de la memoria,
demencia.
DIAGNOSTICOS FALSOS POSITVOS Debe ser contextualizada y diagnosticada en el grupo de
1) Diagnósticos falsos positivos cuando la rigidez, los movimientos anormales y trastornos de la marcha, no
bradicinesia y trastornos de la marcha son predominantes. así en el grupo de las demencias porque cuando la
2) Diagnósticos falsos positivos cuando el temblor es alteración de las funciones cognitivas es muy importante,
predominante. el resultado quirúrgico es malo.
3) Diagnostico falsos negativos como sub diagnósticos de Cuando se retrasa el diagnostico la enfermedad presenta
EP. las características de demencia subcortical irreversible.
El parkinsonismo se expresa con una marcha apráxica, el
paciente refiere que queda como adherido al piso
(marcha magnética)
RIGIDEZ, BRADICINESIA Y TRASTORNOS DE Si el diagnóstico es precoz los pacientes pueden parecer
deprimidos con apatía y respuestas verbales lentas, pero
LA MARCHA COMO CLÍNICA con las funciones corticales conservadas
PREDOMINANTE. El diagnóstico se confirma por medio de TC y RM de
cerebro, donde se observa:
Parkinsonismo droga inducido (PDI) o Dilatación ventricular con ausencia o leve atrofia
cortical
• La importancia clínica está dada por la reversibilidad del o Edema peri ependimario como signo de hidrocefalia
Parkinsonismo al retirar el medicamento que lo produce. evolutiva (la sustancia blanca periventricular se transforma
• Las drogas provocan un bloqueo reversible de los en una vía alternativa de reabsorción del LCR)
receptores post sinápticos dopaminérgicos.
• Esta entidad se presenta de manera frecuente ya que las
drogas que lo producen son de uso común en la clínica.
Parkinsonismo Plus - Dificultad en la mano apraxica para realizar la prueba
de movimientos repetitivos pulgar-índice, pero no
Pertenecen a este grupo entidades que además del disminuye la amplitud con las repeticiones como
parkinsonismo presentan compromiso de un aspecto ocurre en la EP.
semiológico que ayuda a distinguirlo: - Mioclonías estímulos relacionadas, su falta de ritmo la
Atrofia multisistémica (AMS) - diferencia del temblor
Engloba a una serie de trastornos y entidades o síndromes - Trastornos sensoriales y compromiso de vías largas
heterogéneos que tienen en común perdida neuronal en la piramidales
corteza cerebelosa, oliva inferior y parte ventral de la - Trastornos cognitivos frontales hasta demencia
protuberancia. - Tardíamente compromiso supranuclear de la mirada,
Puede presentarse en forma aislada o en varias combinaciones lo que dificulta el diagnostico diferencial con PSP
estableciendo un espectro de enfermedades difícil de - Trastorno del sueño REM (sin atonía) con
diferenciar de la Parálisis supranuclear progresiva y de la fantasmagorías y posibilidad de ejecutar los sueños
Degeneración cortico basal. Otras demencias y enfermedades degenerativas deben
El diagnostico de primera elección es la RMN de cerebro. diferenciarse de la EP: Enf. De Alzheimer, demencia fronto
Incluye tres síndromes neurológicos: temporal, demencia por cuerpo de Lewy, Ataxias espino
• Degeneración Nigroestriada (DNE): predominan los signos cerebelosas, Enf. De Huntington, Enf. De Wilson, Parkinsonismos
parkinsonianos, se asemeja a la forma acineto rígida de la por tóxicos, y los parkinsonismos postencefalítico y post
EP. Se diferencia por su falta de respuesta al tratamiento anóxico.
con L- Dopa, ya que compromete a los receptores
dopaminérgicos post sinápticos.
• Shy Drager (SD): compromiso autonómico precoz
conhipotensión ortostática incapacitante (con una
reducida tolerancia al ejercicio y cuadros sincopales), TEMBLOR COMO CLÍNICA PREDOMINANTE
trastornos esfinterianos, vesicales, impotencia sexual en el (TEMBLORES NO
hombre, sudoración en parche, trastornos en la coloración
del iris, anisocoria y boca seca. PARKINSONIANOS)
• Atrofia Olivopontocerebelosa (AOPC): se caracteriza por
presentar signos cerebelosos, ataxia de tronco y de Temblor esencial
miembros progresiva, temblor cinético aleteante, distonía Es el mas común de los movimientos anormales y el mas
generalizada con arreflexia de los reflejos profundos, frecuente de los temblores superando a la EP. Su incidencia
disartria con parálisis uni o bilateral de cuerdas vocales, aumenta con la edad.
apneas del sueño y arritmia cardiaca. Se puede Clínica
acompañar de compromiso de la vía cortico espinal con Características Enfermedad de Temblor Esencial
signos de liberación Piramidal. Parkinson
Parálisis supra nuclear progresiva (PSP) Antecedentes Generalmente 60% herencia
Es importante reconocerla para no indicar dosis innecesarias familiares ausentes autosómica
de L- Dopa. La evolución es progresiva e inexorable. dominante
Clínica: Edad Adulto – edad Cualquier edad
• Inicio a los 65 años aproximadamente avanzada
• Caídas precoces con retropulsión dentro del año de inicio Tipo de temblor En reposo, De actitud con
de la enfermedad. Rigidez axial que puede iniciar más unilateral movimientos de
precoz que los trastornos supranucleares de la mirada, y flexo extensión,
retrocolis con pérdida de reflejos posturales. postural distal y
• Caracteriza la enfermedad, la disminución precoz de la cinético. Bilateral.
mirada vertical con atenuación de nistagmus No rigidez
optocinético vertical comparado con el horizontal Parte afectada Manos y piernas Manos (se
• Precoz disartria y disfagia. Lenguaje palilalico (repetición del cuerpo evidencia
espontanea en involuntaria de silabas, palabras o frases) haciendo
con una especie de gruñido inteligible extender ambos
• Signos parkinsonianos simétricos y proximales sin temblor, miembros
ocacionalmente asimetrías con un miembro distónico superiores y
asemejándose a la Degeneración cortico basal manteniendo esa
• Deterioro cognitivo leve relacionado a una disfunción del posición o
lóbulo frontal con alteración de las funciones ejecutivas. colocar ambos
• Facie con disminución del parpadeo (mirada brava) con índices
ojos abiertos. Apraxia en la apertura palpebral y aproximados y
blefaroespasmo encontrándose
• Puede presentar algún signo piramidal como respuesta delante de la
extensora. cara con los
• No respuesta consistente a L-Dopa. codos
Degeneración cortico basal (DCB) horizontales),
Es un parkinsonismo de curso progresivo cabeza (de
El compromiso cortical fronto parietal y en sustancia nigra negación) y
evoca la sintomatología. La anatomía patológica muestra cuerdas vocales
hallazgos similares a la Enf. De Pick. Curso evolutivo Progresivo Lentamente
Clínica: progresivo con
Tiene una Asimetría de los signos clínicos unilaterales de inicio, periodos de
lo que dificulta el diagnostico diferencial con EP. estabilidad, en
Tipos de signos: algunos de larga
• Signos Parkinsonianos: síndrome acinético rígido sin o con duración puede
escaso temblor con trastornos posturales. Puede presentar haber temblor en
distonías. reposo. Puede
• Signos Corticales: llegar a ser
- Apraxia de un miembro y apraxia ideo motora severa. discapacitante
- Síndrome del miembro superior ajeno con fallo en el
Otros signos Si No
control del miembro extrapiramidales
Página 2
 Mejoría con No Moderada perdida de los movimientos automáticos en un miembro
ingesta de reducción superior que se evidencia durante la marcha.
alcohol transitoria
Respuesta a L- Efectiva No
Dopa
Respuesta a Puede disminuir Efectivo
propanolo

Temblor asociado a enfermedades

neurológicas
• Temblor cerebeloso: cinético, asociado a otros signos
cerebelosos
• Temblor esencial asociado a otros movimientos
anormales: se acompaña de distonía y parkinsonismos.
• Temblor asociado a enfermedad de Wilson: postural,
cinético o ambos. Puede afectar músculos proximales y de
gran amplitud (aleteante)
• Temblor asociado a lesiones estructurales cerebrales:
asimétrico, de inicio brusco, transitorio o permanente,
puede observarse en infartos, hemorragias y tumores del
tálamo.
• Temblor neuropático: más amplio que el esencial y suele
observarse en neuropatías sensitivas, polineuropatías
desmielinizantes recurrentes, neuropatías con
paraproteinemia e incluso en lesiones plexuales y de
nervios únicos (temblores focales). Tiene escasa respuesta
a B-bloqueantes. Se denomina síndrome de Roussy Levy a
la asociación de neuropatías hereditarias con temblor.
• Temblor rubral – temblor mesencefálico: en Reposo,
Postural y Cinético, violentos de forma aleteante. En
esclerosis múltiple, lesiones tumorales, vasculares y
degenerativas del tronco cerebral. Si predomina en el
núcleo rojo puede responder a L-Dopa de forma parcial
• Temblor post TEC: con daño en el tronco cerebral,
muestran movimientos amplios y componentes
intensionales.

Temblor asociado a drogas

Es típicamente postural, aunque puede tener agregado un
componente cinético. Interrogar sobre ingesta de
broncodilatadores, B-adrenergicos, anti depresivos, anti
convulsivantes, litio, suplemento de hormona tiroidea, exceso
de cafeína, abstinencia de narcóticos y drogas sedativas.

Temblor asociado a enfermedades

sistémicas
Distintas condiciones aumentan el temblor fisiológico:
hipertiroidismo, feocromocitoma y la hipoglucemia.

Temblor de causa no conocida de

rara presentación clínica
• Temblor ortostático primario
• Temblor de la escritura primario
• Temblor hereditario en mentón
• Temblor psicogénico

DIAGNOSTICO FALSOS NEGATIVOS

COMO SUB DIAGNÓSTICOS DE EP
La ausencia de temblor causa dificultades diagnósticas y
diagnósticos falsos negativos de la EP.
Un 10% de los pacientes con EP inician sin temblor con una
forma rígido bradicinética. Su diagnóstico precoz evita estudios
y tratamientos innecesarios.
Frecuentemente el paciente se presenta con dolor en el
hombro y perdida de la destreza de un miembro superior, hasta
presentaciones muy asimétricas, formas seudo hemipléjicas.
Otros muestran molestias sutiles con pesadez de un miembro,

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 GANGLIOS DE LA BASE
NEUROANATOMIA CLINICA | GUEDILLA DONATO

Por debajo de las capas de corteza frontal y parietal y por fuera

del tálamo y de la capsula interna hay núcleos específicos,
NÚCLEO CAUDADO
denominados ganglios basales (cuerpos de sustancia gris). Tiene forma de herradura con concavidad anterior. Para su
Estos núcleos son de relevo motor a cargo de producir una estudio tiene 3 partes:
actividad muscular regular y precisa. Ellos funcionan junto con
el cerebelo para regular las eferencias motoras complejas. CABEZA CUERPO COLA
Conecta con el En su cara inferior Conecta con el
núcleo lenticular. se relaciona con cuerpo
el tálamo y amigdalino.
lateralmente con
la capsula
interna.

Otras dos regiones se asocian con los ganglios basales, el NÚCLEO LENTICULAR
núcleo subtalámico (diencéfalo) y la sustancia negra En un corte coronal o frontal, vemos que tiene forma triangular
(mesencéfalo). y esta formado por 3 subnúcleos que desde lateral a medial
son:
• Putamen.
• Globo pálido lateral (externo)
CUERPO ESTRIADO • Globo pálido medial (interno)

Cara lateral Cara inferior Cara supero

medial
Contacto con Área Relación con
capsula externa. subtalámica. capsula interna.
NUCLEO ACUMBENS CIRCUITO DEL PUTAMEN
Es la porción más ventral del cuerpo estriado y se encuentra Una de las funciones de los ganglios basales en el control
dorsal al tubérculo olfatorio. motor. Consiste en su funcionamiento vinculado al sistema
cortico espinal con objeto de controlar los patrones complejos
de la actividad motora ejecutada de forma subconsciente
pero que requieren de cierta destreza como por ejemplo
CLAUSTRO (ANTEMURO) patear una pelota.
No se conoce muy bien su función. Es un lamina gris que esta
entre el lóbulo de la ínsula y el núcleo lenticular. Separado por
la capsula externa y la capsula extrema.

CIRCUITO DEL CAUDADO

Encargado del control cognitivo de la secuencia de los
patrones motores. El termino cognición se refiere a los procesos
FUNCIONES DE LOS NÚCLEOS BASALES de pensamiento del encéfalo que emplean las señales
Como se mencionó antes, los núcleos basales y el cerebelo sensitivas llegadas al cerebro más la información almacenada
influyen en el movimiento mediante sus efectos sobre las en la memoria. La mayoría de nuestras acciones motoras se da
neuronas motoras superiores. Las funciones de los núcleos como consecuencia de los pensamientos generados en la
basales son las siguientes: mente fenómeno llamado control de la actividad motora.
1. Los núcleos basales desempeñan una función importante en
la iniciación y en la finalización de los movimientos. Dos
regiones de los núcleos basales, el núcleo caudado y el
putamen, reciben aferencias de las áreas sensitiva, de
asociación y motora de la corteza cerebral. Las eferencias de
los núcleos basales parten del globo pálido y la sustancia
negra, que envían señales de retroalimentación a la corteza
motora superior, a través del tálamo. Este circuito de la corteza
a los núcleos basales, al tálamo, a la corteza, parece actuar
en la iniciación y finalización de los movimientos. Las neuronas
del putamen generan impulsos inmediatamente antes de que
se produzcan movimientos corporales, y las neuronas del
núcleo caudado generan impulsos inmediatamente antes de
que se produzcan movimientos oculares.
2. Los núcleos basales suprimen movimientos no deseados
mediante sus efectos inhibitorios sobre el tálamo y el colículo
superior (tubérculo cuadrigémino superior).
3. Los núcleos basales influyen en el tono muscular. El globo
pálido envía a la formación reticular impulsos que reducen el
tono muscular. La lesión o la destrucción de algunas
conexiones de los núcleos basales produce un aumento
generalizado del tono muscular.
4. Los núcleos basales inciden en muchos aspectos de la
función cortical, como en las funciones sensitiva, límbica,
cognitiva y lingüística. Por ejemplo, los núcleos basales ayudan
a iniciar y a finalizar algunos procesos cognitivos, como
atención, memoria y planificación. Además, los núcleos
basales pueden actuar con el sistema límbico para regular las
conductas emocionales.

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Para que funciones los núcleos basales casi toda la corteza
cerebral se proyecta al cuerpo estriado, este se proyecta al
SUSTANCIA NEGRA
El cuerpo estriado también recibe información de la sustancia
tálamo y desde ahí las neuronas regresan a la corteza cerebral
negra, que libera un tercer neurotransmisor: Dopamina. Esta
a través de dos vías:
actúa tanto en la vía directa e indirecta con efectos opuestos
• Vía directa (excitadora): neurotransmisor glutamato.
debido a la presencia de dos receptores diferentes:
• Vía indirecta (inhibitoria): neurotransmisor GABA.
D1: excitadores.
Estas dos vías deben estar equilibradas para poder controlar los
Expresados por células del cuerpo estriado que se proyectan
movimientos suaves.
al globo pálido medial. Cuando la dopamina es liberada, se
une a los D1 y activa la vía directa para controlar el musculo
que se desea mover.
D2: inhibidores.
Expresados por células del cuerpo estriado que se proyectan
al globo pálido lateral. Cuando la dopamina es liberada, se
une a los D2, inhiben la vía indirecta para ese mismo músculo.
La acción de la dopamina sobre el estriado favorece las
proyecciones excitadoras sobre la corteza motora para
reforzar los movimientos deseados.

Vía directa
En esta vía la corteza envía proyecciones excitadoras al
cuerpo estriado y este envía proyecciones inhibitorias al globo
pálido medial. Posteriormente, este envía proyecciones
inhibitorias al tálamo (que generalmente se encuentra en un
estado activo).
En esta configuración, sí el cuerpo estriado inhibe al globo
pálido medial, entonces este no puede inhibir al tálamo y los
dos negativos se cancelan. Como resultado, el tálamo es libre
de enviar señales excitatorias a la corteza motora y esto inicia
movimientos voluntarios.

Vía indirecta
En esta vía la corteza envía proyecciones excitadoras al
cuerpo estriado y este envía proyecciones inhibitorias al globo
pálido lateral. Posteriormente, este envía proyecciones
inhibitorias al subtalámico (que generalmente se encuentra
activo).
En esta configuración, sí el cuerpo estriado inhibe al globo
pálido lateral, entonces este no puede inhibir al subtálamo y los
dos negativos se cancelan. Como resultado, el subtálamo es
libre de enviar señales excitatorias al globo pálido medial
(oposición indirecta) por ende este es capaz de inhibir al
tálamo que envía señales excitatorias a la corteza motora.

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 SINDROME EXTRAPIRAMIDAL
CLINICA NEUROLOGICA |GUEDILLA DONATO

TRACTO RETICULOESPINAL
DEFINICION ORIGEN FINAL FUNCION
Formación Motoneuronas Facilita o inhibe el
Conjunto de síntomas y signos relacionados por una
reticular alfa y gamma de movimiento
fisiopatología común: el compromiso de los ganglios basales
(protuberancia) la médula espinal. voluntario o la
con sus conexiones, y obedece a diferentes etiologías.
actividad refleja.
Puede presentarse de forma aislada o asociarse a otros
Transmite impulsos nerviosos de la formación reticular a los
trastornos neurológicos.
músculos esqueléticos ipsilaterales del tronco y los segmentos
proximales de los miembros para mantener la postura y regular
el tono muscular, en respuesta a los movimientos del cuerpo.
RECUERDO ANATOMICO Y FISIOLOGICO
TRACTO VESTIBULOESPINAL
Funcionalmente los núcleos basales, sus interconexiones y
neurotransmisores forman el sistema extrapiramidal, qué ORIGEN FINAL FUNCION
incluye núcleos del mesencéfalo tales como la sustancia negra Núcleo vestibular Motoneuronas Oído interno y
y los núcleos subtalámico. (bulbo) alfa y gamma de cerebelo por este
la médula espinal. tracto facilitan la
actividad de los
músculos
extensores e
inhiben los
flexores en
asociación con la
conservación del
equilibrio.
Transmite impulsos nerviosos del núcleo vestibular (que recibe
aferencias acerca de los movimientos de la cabeza desde el
oído interno) a los músculos esqueléticos ipsilaterales del tronco
y los segmentos proximales de los miembros para mantener la
postura y el equilibrio, en respuesta a los movimientos de la
cabeza.
Hablamos de VÍA EXTRAPIRAMIDAL porque sus fibras llegan en
las motoneuronas de la asta anterior de la médula o del tronco TRACTO OLIVOESPINAL
encefálico, pero no a través de la vía motriz piramidal. ORIGEN FINAL FUNCION
Núcleo olivar Medula cervical Inhibición de
TRACTO RUBROESPINAL inferior (bulbo) movimientos
ORIGEN FINAL FUNCION extensores
Núcleo rojo Motoneuronas Facilita la
(mesencéfalo) alfa y gamma de actividad de los Originado en el complejo olivar inferior (faciculo olivoespinal)
la médula espinal. músculos flexores. sus prolongaciones se decusan para llegar a la médula cervical
Inhibe la entre el cordón lateral y anterior, tiene como función la
actividad de los coordinación motora entre la cabeza y el miembro superior.
músculos
extensores o El sistema extrapiramidal interviene en el control del
antigravitatorios. movimiento voluntario y del tono muscular y participa de la
Los axones de las neuronas del núcleo rojo (que recibe producción de:
aferencias de la corteza cerebral y el cerebelo) cruzan la línea  Movimientos automáticos: Aquellos en los que no
media a nivel del núcleo y descienden cómo fascículo interviene la voluntad.
rubroespinal a lo largo de la protuberancia y bulbo para entrar • Emocionales
en el cordón blanco lateral de la médula. Transmite impulsos • Instintivos: defensivos o reactivos (como levantarse
a músculos esqueléticos contralaterales que rigen movimientos ante un ruido fuerte y repentino)
voluntarios precisos, de los segmentos distales de los miembros • Aprendidos: primeros se aprenden por la voluntad y
superiores. luego se vuelven automáticos
 Movimientos asociados: Movimientos automáticos
complejos, que acompañan al movimiento voluntario
TRACTO TECTOESPINAL
como el balanceo de los brazos al caminar.
ORIGEN FINAL FUNCION
Tubérculo Motoneuronas Movimientos
cuadrigémino alfa y gamma de posturales de
Desde el punto de vista semiológico, las disfunciones
superior la médula espinal. reflejos en del sistema extrapiramidal se manifiestan por:
(mesencéfalo) respuesta a  Trastornos del movimiento
estímulos visuales  Trastornos del tono
o auditivos.  Trastornos de la postura
El tracto tectoespinal desciende a través de la columna blanca
anterior de la medula espinal cera de la fisura media anterior.
Trasmite impulsos a los músculos esqueléticos contralaterales
que mueven, mediante una acción refleja, la cabeza, los ojos
y el tronco en respuesta a estímulos visuales o auditivos.
 Vaso de agua
Se indica al paciente que tome un vaso de agua y lo lleve a la
boca. Se explora el temblor intencional, oscilaciones al realizar
el movimiento.
Dibujar en espiral
El paciente deberá dibujar un espiral que se vaya abriendo
desde el centro o también puede realizar un círculo. El dibujo
que resulta es irregular y oscilante, lo mismo sucede con la
escritura. Evalúo temblor intencional.
Distonía
Movimientos anormales con torsión sostenida que provoca
postura anormal. Son movimientos rápidos, repetitivos con co-
contracción de músculos antagonista y antagonista.
Los 3 hallazgos del examen físico que son únicos y diferenciales
de la distonía son:
1. La distonía usualmente inicia con la acción, a menudo
con acciones específicas (distonía de tarea específica)
como suele verse en los calambres del escribiente.
TRASTORNOS DEL MOVIMIENTO 2. Presenta “trucos sensoriales”: en la tortícolis espasmódica,
Movimientos involuntarios el paciente realiza un gesto antagónico, colocando un
1° paso para arribar al diagnóstico de Síndrome extrapiramidal dedo suavemente sobre la mejilla del lado de la torsión lo
es reconocer el tipo de movimiento: que provoca que la distonía disminuya. Si es el examinador
 Hipercinético quien aplica la presión, la distonía puede aumentar o no
 Hipocinético se obtiene el beneficio. Cuando los trucos sensoriales
dejan de ser beneficiosos implica que la distonía ha
HIPERCINÉTICO progresado.
3. La distonía de miembros inferiores mejora cuando el
Temblor paciente camina hacia atrás.
Es el más común de los movimientos anormales. Lo que le De acuerdo con la topografía pueden ser:
identifica es que tiene ritmo, es regular y se produce por • Focales: Comprometen grupo muscular circunscripto
contracción de músculos agonistas y antagonistas. (blefaroespasmo, distonia oromandibular; la asociación
EXISTEN 5 TIPOS DE TEMBLORES de ambos se denomina síndrome de Meige)
REPOSO En relajación del miembro explorado, sin • Segmentarias: Comprometen dos o más segmentos
contracción muscular voluntaria, sin efecto corporales contiguos (tortícolis)
de la gravedad. En general se presenta en • Multifocales: Cuando las zonas afectadas no son
la parte distal de miembros superiores contiguas.
(presente en la enfermedad de Parkinson) • Hemidistonia: Está comprometido en hemicuerpo; se
POSTURAL Voluntario en contra de la gravedad. Al producen por lesiones contralaterales de los ganglios de
extender los miembros superiores y la base. Casi siempre son sintomáticas, causadas por un
mantenerlos en una actitud (temblor ataque cerebrovascular, un tumor o un traumatismo.
ideopático, abstinencia alcohólica, • Generalizada: Cuando compromete el tronco y los
hipertiroidismo) miembros, casi siempre de forma asimétrica.
CINETICO Al inicio y final de un movimiento voluntario
(presente en los síndromes cerebelosos) Coreas
TAREA Durante una tarea determinada, como Movimientos proximales y distales bruscos y breves que se
ESPECIFICA escribir (temblor de escritura) presentan al azar. Es movimiento rápido, no sostenidos, como
ISOMETRICO Durante la contracción muscular sostenida una danza, irregular, sin patrón especifico, continuos que
o postcontracción sostenida (luego de pueden incorporarse a un movimiento normal.
hacer una actividad física vigorosa) Agudas Crónicas
¿Con qué pruebas semiológicas lo manifiesto? Secundarias Corea de Hubtignton
• Dorso de las manos sobre el muslo • Hipertiroidismo Neuroacantocitosis
• Posición de juramento • LES Corea Senil
• Confrontación de índices • Trastornos electrolíticos Coreas crónicas de rara
• Índice-Nariz • Quemaduras presentación
• Vaso de agua Droga-inducida • Atrofia dento-rubrica
• Dibujar en espiral • L-dopa • Degeneracion
• Anticonvulsivantes olivopontocerebelosa
(difenilhidantoína, Otras coreas
Dorso de las manos sobre el muslo divalproato) • Enf. Behcet
Con el paciente sentado en la camilla, piernas colgantes; • Cocaína • PAN
Indicarle que apoye el dorso de las manos sobre los muslos. • Anfetaminas • Esclerosis múltiple
Evalúa la existencia de un temblor en reposo. • ACO (2 meses de • Hipoparatiroidismo
Posición de juramento iniciado el tratamiento • Purpura
Solicitar la paciente que extienda horizontalmente los brazos con antecedente de trombocitopenica
con la mano separando los dedos. Se puede reforzar la fiebre reumática o
maniobra colocando un papel sobre los dedos y se podrán ver corea gravídica)
así las oscilaciones trasmitidas. Evalúa el temblor en actitud. Diskinesia tardía por
Confrontación de índices neurolépticos
Solicitarle al paciente que enfrente ambos dedos índices en Vascular
oposición con los brazos en aducción. Cuando existe temblor, Acompaña a la
los índices oscilan describiendo círculos. hemiparesia.
Índice-Nariz Reumática y Gravídica
El paciente deberá llevar su dedo índice hasta la punta de la
nariz. Se observan oscilaciones al finalizar el movimiento y
quedar fijo en el transcurso del movimiento y quedar fijo en ella.
Temblor intencional y de actitud

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Mioclonus EVALUACION DE LOS MOVIMIENTOS
Movimientos anormales con sacudidas musculares bruscas,
extremadamente rápidas, tipo shock que se producen en
ANORMALES
reposo o interfieren con la actividad muscular voluntaria. Primera etapa diagnóstica: historia
Afectan miembros o pueden ser generalizadas pero siempre
las mismas partes del cuerpo sin migrar a otras partes. clínica.
 Antecedentes patológicos y familiares.
Tics  Exposición ocupacional.
Movimientos abruptos, transitorios, cortos, sin un fin  Medicamentos recibidos previamente.
determinado, estereotipados y repetitivos. Afectan por lo
general cara y cabeza, Segunda etapa diagnóstica:
Puede mejorar durante el sueño y aumentar con el estrés y fenomenología (inspección)
suelen tener varios tics en el día.  Velocidad del movimiento (hipo/hipercinético)
Son más frecuentes en los niños y a menudo genera una  Región corporal comprometida
discapacidad mínima o ninguna.  Carácter del movimiento (ritmo, frecuencia, amplitud,
movimiento de acción, actitud postural, reposo)
Otras: intencionalidad, desencadenantes, trucos
Hipocinético 
sensoriales,etc.
Bradicinesia Tercera etapa diagnóstica: examen
Dificultad para iniciar un movimiento voluntario (movimiento
lento). Asociado a: neurológico completo.
• Hiponimia: inexpresividad facial.
• Falta de movimientos asociados (balanceo de los brazos)
• Micrografía: reducción del tamaño de la escritura. TRASTORNOS DEL TONO
Maniobras para evidenciarlo:
• Finger tapping: solicito al paciente que realice
movimientos de golpeteo con el dedo pulgar e índice.
Hipertonía
RIGIDEZ
Brazos extendidos.
• Aumento del tono muscular.
• Toe tappin: paciente sentado. Solicito que realice
• Se caracteriza por una resistencia al desplazamiento
golpeteos con el pie del lado a evaluar.
pasivo de un segmento corporal.
En ambas pruebas observaré movimientos lentos y disminución
• La rigidez tiene una resistencia homogénea o puede
de la amplitud del movimiento.
ofrecer resaltos intermitentes.
Causas:
¿Cómo puedo evaluarlo?
• Enfermedad de Parkinson.
 Signo de la rueda dentada de Negro
• Enfermedad de Huntington (a pesar de la corea)
Al extender pasivamente el miembro superior, se encuentra
• Parálisis supranuclear progresiva
una resistencia al estiramiento que hace que la hipertonía
• Atrofia multisistemica de tipo parkinsoniano
pueda ser vencida en forma intermitente, como si fueran
Atetosis escalones o etapas o los dientes de una rueda de engranaje.
• Movimiento involuntario distal que combina Al soltar el miembro, este queda en la posición en que se deja.
características del movimiento coreico con distonía.  Contracción paradójica de Westphal
• Son movimientos lentos de flexión y extensión, supinación El paciente en decúbito dorsal, el examinador le mantiene la
y pronación que se producen en serie. cabeza levantada, sosteniéndola con una de sus manos. En un
• El tono muscular está aumentado a diferencia de la corea. momento, la deja caer súbitamente, con la otra mano,
• Suele evidenciarse en las secuelas de encefalopatías colocada encima del plano horizontal de la camilla y se
anóxicas. comprueba la fuerza de la caída de la cabeza, cuya rapidez
se aprecia visualmente. La prueba es positiva cuando la caída
se lentifica o no se produce.
OTROS MOVIMIENTOS ANORMALES Hipotonía
 Hemibalismo – Balismo: movimientos amplios al azar. Reducción en la resistencia al desplazamiento pasivo de un
Movimientos violentos como los que ejecuta un lanzador segmento corporal. Se manifiesta de forma espontánea como
de bala. Usualmente es unilateral. una movilidad exagerada de ese segmento corporal por
La importancia de este, es que es un movimiento anormal ejemplo el balanceo excesivo de los brazos al caminar.
focalizador: generalmente por lesión del núcleo Causa: Corea de Huntington y de Sydenham.
subtalámico o ganglios basales.
 Akatisia: Incapacidad de permanecer en una postura
determinada en posición sentada o parada pero con
imposibilidad de dejar de moverse. Es frecuente en TRASTORNO DE LA POSTURA
pacientes con movimientos anormales droga-inducidos. Postura distónica: Deformidad postural, por lo común de torsión
Se observa como un paciente mueve los miembros, sobre un eje del segmento corporal afectado, qué en algunos
cambia de posición del cuerpo al estar sentado o camina casos es permanente o sostenido durante varios minutos.
al pararse (puede observarse en pacientes con
enfermedad de Parkinson)
 Mioclonías: sacudidas bruscas, breves de uno o varios
grupos musculares. Son arrítmicas e irregulares. Puede
presentarse durante el reposo, al sostener una postura o
durante la acción; aparece en forma espontánea y/o en
forma refleja ante diferentes estímulos (auditivo o táctil).
 Asterixis: pausas breves de la actividad muscular
ocasionando “lapsus” posturales como una forma de
mioclonus negativo (abolición del tono). Se lo observa en
la encefalopatía metabólica.
 Estereotipias: movimientos involuntarios, repetitivos,
continuos, y coordinados pero sin un fin determinado.

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Parkinsoniano: postura prevalente es la flexión involuntaria del
tronco, extremidades y cuello. Incapacidad de la persona
para efectuar los ajustes posturales apropiados al inclinarse o
caerse y la imposibilidad de cambiar de la posición a la
erguida. Un leve empujón sobre el esternón o la espalda puede
iniciar una serie de pequeños pasos correctivos que el individuo
no puede controlar.

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 TRASTORNO DE LA UNIDAD MOTORA
CLINICA NEUROLOGICA | GUEDILLA DONATO

UNIDAD MOTORA
La unidad motora comprende cada motoneurona inferior, su
axón y las fibras musculares que inerva, además de la unión o
sinapsis neuromuscular. Hay trastornos o enfermedades
selectivas de cada uno de esos elementos, que tienen síntomas
o signos comunes, por ejemplo, la debilidad muscular o la
hipotonía, mientras que otros son diferentes entre ellos y dan
lugar a síndromes que permiten su diagnóstico
 calambres, ni dolor, ni retracciones musculares. Nunca hay
SINDROME DE MOTONEURONA INFERIOR trastornos de la sensibilidad.
Síndrome clínico debido al compromiso de la segunda
motoneurona por la interrupción del impulso nervioso en Síndrome de las enfermedades
cualquier sitio de su recorrido: musculares primarias
• Asta anterior de la médula
La pérdida de fuerza es el dato fundamental y no suele haber
• Raíces anteriores
fasciculaciones. Los reflejos musculares se conservan hasta
• Plexo nervioso o nervio periférico
fases relativamente avanzadas de la enfermedad. La atrofia es
importante y a veces muy rápida (p. ej., en las polimiositis), y
SIGNO GUION: PARALISIS FLACIDA casi siempre hay alteraciones en la consistencia del músculo
Debilidad muscular con hipotonía (por la infiltración grasa y de tejido conectivo) y retracciones
tendinosas (por la fibrosis). En general, los músculos más
Incluye: afectados son las grandes masas de las cinturas escapular y
 Una debilidad que puede llegar hasta la parálisis pelviana, pero hay toda clase de variaciones posibles, y las
total (tanto de los movimientos voluntarios como automáticos miopatías de base genética tienen distribuciones peculiares,
y reflejos) incluida la musculatura ocular extrínseca. Nunca hay trastornos
 Hipotonía sensitivos. Puede haber dolor muscular en las lesiones tóxicas o
 Abolición de los reflejos musculares, inflamatorias agudas.
 Amiotrofia precoz y fasciculaciones. Además de estos elementos clínicos, son de gran ayuda para
distinguir entre las lesiones de las motoneuronas, las de la placa
❖ Las lesiones puras de las motoneuronas (como en la motriz o las de los músculos, los estudios de EMG-ENG, la RM y
esclerosis lateral amiotrófica) no se acompañan de la biopsia neuromuscular
trastornos sensitivos ni de dolores.

❖ Cuando las lesiones de las motoneuronas medulares

ocurren en el contexto de enfermedades de la médula o
de los nervios periféricos, se acompañan a menudo de
trastornos de la sensibilidad y/o de la inervación
vegetativa.

❖ La distribución del déficit y de la amiotrofia ayuda en el

diagnóstico de la causa.

❖ En las lesiones focales de las motoneuronas espinales, el

déficit puede afectar a un solo músculo o a una parte de
él, o a los músculos dependientes de uno o varios
miotomas próximos.

❖ Las lesiones circunscritas a una raíz o a un nervio periférico

producirán parálisis y atrofia en su territorio muscular
correspondiente. SINDROME NEUROPATICO
❖ Las lesiones difusas de las motoneuronas pueden producir
atrofias y debilidad tanto distales como proximales.

SINDROME MIOPATICO

Síndrome de los trastornos de la unión

neuromuscular
Predomina la fatigabilidad sobre la parálisis, aunque es
habitual cierto grado de debilidad permanente de ciertos
grupos musculares. Los reflejos musculares suelen estar
conservados en la miastenia grave. En el síndrome de Eaton-
Lambert pueden estar disminuidos y reaparecen tras la
activación tónica del músculo correspondiente. La amiotrofia
es nula o muy poco intensa. Los afectados no sufren

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 CEFALEAS
CLINICA NEUROLOGICA | GUEDILLA DONATO

Las cefaleas primarias se refieren a aquellos dolores de cabeza observa una mejoría espontánea en la mayoría de las mujeres
no relacionados con causas estructurales secundarias hasta el final de lactancia y el comienzo del ciclo.
(tumores, lesiones por traumatismos, hemorragias, abscesos). En casos moderados o de inicio, puede ser de baja intensidad,
Tienen semiología propia, específica, en general basada en el pero normalmente sigue un curso ascendente, con progresiva
interrogatorio minucioso, ya que en su gran mayoría no incapacidad para sostener actividad, lo que muchas veces
presentan examen físico de relevancia. requiere reposo y oscuridad.
Las cefaleas primarias tampoco tienen marcadores biológicos En crisis severas prolongadas puede producirse deshidratación
de laboratorio definidos o imágenes anormales, que de todos por vómitos que requiere internación en emergencias para
modos deben solicitarse a fin de descartar causas secundarias hidratación y control del dolor.
u ominosas. Suele aumentar con el esfuerzo físico (al subir escaleras o hacer
deportes) o al inclinar la cabeza hacia abajo, donde se
percibe más claramente la cualidad pulsátil.
Con una carga familiar positiva en el 75% de los casos,
comienza en la adolescencia o la juventud y acompaña la
vida del paciente, en especial en los años más productivos.
Los pacientes suelen tener pródromos tales como bostezos,
somnolencia, ansia por dulces, lentitud de pensamiento,
hipersensibilidad a los olores o irritabilidad.

Fisiopatología
La migraña es un desorden neuronal episódico caracterizado
por vasodilatación e inflamación dolorosa de los vasos de la
piamadre y la duramadre. Estos se hallan inervados por
terminales del nervio trigemino que liberan neuropéptidos de
dolor tales como CGRP (pépLido relacionado con el gen de la
calcitonina), sustancia P y bradicininas. En su forma recurrente,
esta "inflamación estéril reproduce los episodios de dolor que
CONSIDERACIONES CLÍNICAS ACERCA DE sufren los portadores de migraña.
El circuito comienza desde la corteza (gatillos) el tronco
LAS CEFALEAS cerebral, los receptores de serotonina SHT 1b/ld (generador), el
Ante un paciente con cefalea, hay una serie de preguntas ganglio trigeminal y las terminales meníngeas.
relevantes que ayudarán a orientar el diagnóstico: Los pacientes migrañosos son sensibles a la luz extrema, los
Tiempo de evolución, duración, horario de aparición, cambios en el ritmo del sueño, el ayuno y el estrés, eventos que,
frecuencia, localización, si es pulsátil, opresiva o en puntada, en la corteza, inician la cadena que termina en una crisis
herencia, síntomas acompañantes: migrañosa. Presentan sensibilidad a ciertos alimentos.
• Sensoriales como fotofobia (molestia a la luz) o fonofobia conservantes con nitritos o nitratos (presentes en fiambres,
(molestia a los sonidos). salsas envasadas, encurtidos), glutamato monosódico
• Aumento con esfuerzo, ejercicio o maniobras de Valsalva. (comida china y aderezos), alimentos ricos en tiramina (quesos
• Calma con el reposo. duros, banana, chocolate y alcohol). Los ayunos prolongados
• Molestia gastrointestinal, náuseas, vómitos. (más de 5-6 horas) son extremadamente relevantes en la
• Inyección conjuntival, lagrimeo, rinorrea. génesis de los episodios, por tal motivo, es frecuente que
Es necesario realizar un examen neurológico completo, en personas que almuerzan tarde o no desayunan se beneficien
especial con evaluación de la simetría de pares craneales, la al regularizar la ingesta.
sensibilidad del nervio trigémino en sus tres ramas y palpación Algunos pacientes tienen factores disparadores o gatillos
de las zonas dolorosas. individuales, que deberán tener presente con fines preventivos.
Registro de factores precipitantes más típicos: ayuno, estrés, Por ejemplo: medicamentos como la nitroglicerina, el
alcohol, ciclo menstrual y cambios en el ritmo de sueño. nitroprusiato, el sildenafilo; y ciertos olores y perfumes.
Con estos datos y una idea de la frecuencia mensual, semanal Claramente, los pacientes portadores de migrañas severas o
o anual, se obtienen elementos suficientes para una frecuentes tienen un menor nivel de calidad de vida, ya que
aproximación diagnóstica adecuada. con frecuencia interrumpen sus actividades laborales,
deportivas o sociales. En casos más favorables, alcanzan la
mitad de su capacidad, y sus faltas y ausencias a compromisos
son poco justificadas por los demás.
MIGRAÑA
Tratamiento
MIGRAÑA SIN AURA El tratamiento de la migraña se divide en el manejo sintomático
de la crisis o episodio migrañoso y, en caso de que el número
Epidemiología, clínica y semiología de eventos sea elevado, se establece un tratamiento
La migraña sin aura se define como una cefalea preventivo a fin de disminuir el número y la intensidad de las
predominantemente hemicránea, con episodios de 4 a 72 crisis.
horas de duración. Sobre todo, pulsátil, se acompaña de Terapéutica de las crisis
fotofobia, fonofobia y molestias gastrointestinales que van En un primer escalón, para migrañas leves a moderadas, se
desde malestar hasta náuseas y vómitos que pueden ser ubican los antiinflamatorios no esteroides (AINE) como el ácido
severos acetilsalicilico (solos o en combinación con cafeína),
Su prevalencia en la población se estima en 12-16%. Tiene naproxeno, ibuprofeno, dexketoprofeno, ácido tolfenámico,
predominancia femenina, en especial a partir del ciclo de ácido mefenámico, dipirona y diclofenaco. Utilizados en
fertilidad, ya que la fluctuación de los estrógenos es uno de los temprana forma, en su gran mayoría son efectivos y pueden
gatillos más frecuentes de un episodio de migraña en la mujer, combinarse con metoclopramida para mejorar la absorción y
en algunas, solo hay episodios premenstruales o de los primeros en caso de náuseas.
días de sangrado. En el embarazo, tras el primer trimestre, se
En el segundo escalón se ubican los fármacos antimigrañosos
MIGRAÑA CON AURA
específicos: Un tercio o menos de los pacientes con migraña tiene episodios
• Derivados del ergot, en su forma oral o en supositorio; De de aura que preceden al dolor migrañoso. El aura se
buena efectividad, tiene electo sobre los receptores de caracteriza por un evento focal neurológico que puede ser:
serotonina, pero también sobre los dopaminergicos y  Visual (80% de los casos): escotoma centelleante,
vasculares, lo cual limita su uso en pacientes coronarios, oscurecimiento visual, visión deformada; escotomas
hipertensos o con vasculopatía por sus electos negativos.
vasoconstrictores. De venta bajo prescripción, se consigue  Sensitivo: parestesias en mano, brazo, cara.
libremente y los pacientes tienden al sobreuso, lo que  Trastorno transitorio de lenguaje, o fenómenos del tronco.
desencadena un fenómeno de tolerancia, rebote y Todos estos eventos son transitorios de corta duración: 20 a 40
dependencia. minutos, en ocasiones, en "cascada" primero el fenómeno
• Triptanos: sumatriptan, zolmitriplán, naratriplán, eletriplán. visual, después el sensitivo braquiofacial y luego, el
Nueva generación de fármacos antimigrañosos que lenguaje/lectura/escritura.
actúan específicamente sobre los receptores 5HT 1b, 1d, Expresan la excitación cortical previa a la migraña, llamada
no sobre los dopaminérgicos o adrenérgicos. Generan "depresión cortical consistente en una descarga sobre la
mejoría del dolor y las náuseas, y actúan sobre fenómenos superficie de la corteza visual de caudal a central con una
sensoriales tales como la fotofobia. Al ser agonistas, marcha de aproximadamente 7 mm por minuto.
también por sobreuso pueden generar un fenómeno de La mayoría de estos síntomas son unilaterales, aunque pueden
tolerancia y rebote. cambiar de lado en cada evento. En formas infrecuentes,
Terapéutica preventiva semiología transitoria del tronco llamada migraña basilar,
Se utilizarán fármacos en forma permanente durante un puede presentarse con disartria, deterioro del sensorio y
tiempo, destinados a mejorar la frecuencia y la intensidad de cuadriparesia, también reversibles tras el episodio.
los episodios al menos un 50%. A continuación, se enumeran los Tiene menos frecuencia de eventos, pero en su principio,
fármacos validados con estudios doble ciego versus placebo y genera mayor alerta porque sus síntomas iniciales suelen
otros en desarrollo: simular un episodio isquémico cerebral. En efecto, estudiada
• Bloqueantes de canales cálcicos: flunarizina 10 mg, con imágenes funcionales, muestra una disminución transitoria
verapamilo hasta 240 mg. de metabolismo y polaridad bioeléctrica en las áreas
• Neuromoduladores: topiramato 50 a 200mg, ácido sintomáticas.
valproico 500 a 1500 mg. En ocasiones, algunos pacientes superponen auras a migrañas
• Betabloqueantes: propanolol 40 a 240 mg. sin aura, así como otros solo tienen el aura sin el característico
• Antidepresivos tricíclicos: amitriptilina 12,5 a 50 mg. dolor posterior.
Nortriptilina 40 a 60 mg. Las auras frecuentes requieren tratamiento preventivo, ya que
• Toxina botulínica: aplicación local en 30 puntos del cuero aumentan el riesgo de un posible evento vascular y de irritación
cabelludo, hasta 200 UI. cortical.
• Fármacos en desarrollo, en fase III: anticuerpos antiCGRP,
antagonistas de CGRP.

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 Clínica
Prevalencia alta: 30-70%. La clasificación internacional 2013 las
divide en:
• Episódica infrecuente: con molestias en los músculos
pericraneales o sin estas.
• Episódica frecuente: con molestias en los músculos
pericraneales o sin estas, menos de 15 dias al mes.
• Crónica: con molestias en los músculos pericraneales o sin
estas, más de 15 días al mes.

Diagnostico
El diagnóstico es clínico, mediante la anamnesis, el dolor suele
ser opresivo y de localización variable: en vincha, en casco,
bitemporal, bifrontal. El componente muscular es bastante
subjetivo, y la palpación positiva es el único elemento útil. No
empeora con la actividad física o el esfuerzo, y no provoca
molestias gastrointestinales, como si lo hace la migraña. No
presenta auras visuales o sensoriales. Puede durar muchas
horas. Con frecuencia, cede de manera espontánea tras un
cambio de actividad o por relajación
Criterios diagnósticos
A. Al menos diez episodios de cefalea que aparezcan de
media menos de un día al mes (menos de 12 días al año)
y que cumplen los criterios B-D.
MIGRAÑA HEMIPLÉJICA B. Cefalea con duración de 30 minutos a 7 días.
Se presenta con un cuadro de déficit sensitivo o motor C. Al menos dos de las siguientes cuatro características:
complejo que plantea el diagnóstico diferencial con un 1. Localización bilateral.
accidente cerebrovascular. Existe una forma familiar, 2. Calidad opresiva o tensiva (no pulsátil).
autosómica dominante, vinculada a los cromosomas 1 y 9 3. Intensidad leve o moderada.
(episodios en la niñez y la adolescencia, en general reversibles). 4. No empeora con la actividad física habitual, como
También hay una forma hemipléjica esporádica. andar o subir escaleras.
D. Ambas características siguientes:
1. Sin náuseas ni vómitos.
COMPLICACIONES DE LA MIGRAÑA: 2. Puede asociar fotofobia o fonofobia (no ambas).
• Estatus migrañoso: episodio de migraña prolongada que E. Sin mejor explicación por otro diagnóstico de la
no cede, con náuseas, vómitos, en general con una Clasificación Internacional de las Cefaleas, tercera
duración de más de 2-3 días. Requiere hospitalización edición (ICHD-III, International Classification of Headache
para controlar la hidratación y el dolor. Disorders, 3rd edition).
• Aura migrañosa persistente sin infarto: el aura persiste más
tiempo que el habitual para una migraña con aura y Tratamiento
presenta recurrencias en horas o días. En las formas episódicas o frecuentes, el dolor puede
• Infarto cerebral migrañoso: es preciso descartar controlarse con fármacos antiinflamatorios no esteroides
absolutamente todas las posibles etiologías vasculares y (AINE), por ejemplo, naproxeno 500 mg, ibuprofeno 400-600
debe ocurrir durante un episodio de migraña con aura. mg, ácido tolfenámico, o mefenámico y dexketoprofeno. Las
• Crisis convulsiva tras aura migrañosa: durante un episodio combinaciones de ácido acetilsalicilico/paracetamol y
de migraña, sin otros antecedentes comiciales y cafeina pueden ser útiles. En dolores más severos, se sugiere
descartando otras causas de epilepsia. ketorolaco 10-20 mg.
En la cefalea tensional crónica se utiliza con relativo éxito la
amitriptilina a bajas dosis (10 a 50 mg/día) o los relajantes
musculares por periodos cortos, tales como diazepam,
clonazepam, o los puros como carisoprodol o piridinol.
CEFALEA TENSIONAL Terapias físicas: la relajación, la acupuntura, el
En su forma episódica, se caracteriza por ser muy frecuente en autoentrenamiento con meditación (biofeedback) o el
la población sana. Tras eventos de estrés y poco sueño, ejercicio físico en individuos sedentarios ayuda a mejorar la
muchos individuos presentan este dolor de cabeza de frecuencia del dolor, así como la regularización de horarios de
moderada intensidad y que, en principio, responde a sueño y la alimentación.
analgésicos simples. Puede haber episodios más severos, pero
raramente postran al paciente y no suele acompañarse de
náuseas, vómitos y molestia a la luz. En casos de cronicidad o
alta frecuencia, es motivo de consulta y de eventuales
tratamientos.
CEFALEAS TRIGEMINOAUTONÓMICAS
(CTA)
Fisiopatología
Las teorías periféricas apuntan a una hipertonía de los músculos En este grupo se encuentran:
pericraneales que, al presionar nervios periféricos de ramas de  Cefalea en racimos o en salvas
C2 y V1, ocasionan el dolor.  Hemicraneal paroxística
La teoría central describe un presunto descenso del umbral de  Hemicraneal continua
dolor y un fenómeno nociceptivo que en ocasiones se inicia  Cefalea neuralgiforme uniforme de breve duración con
como un respuesta defensiva que después se perpetúa en inyección conjuntival y lagrimeo (SUNCT)
forma autónoma. Algunos estudios con potenciales evocados  Cefalea neuralgiforme unilateral de breve duración con
faciales y electromiográficos en músculos maseteros o síntomas craneales autonómicos (SUNA).
pericraneales han mostrado ciertos cambios funcionales en
estos pacientes, pero no son concluyentes para confirmar Son un grupo de cefaleas que tienen como característica
alguna teoría principal que durante los episodios de cefalea los pacientes
presentan síntomas trigeminoautonómicos ipsilaterales al
dolor, tales como hiperemia ocular, lagrimeo, rinorrea,

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sensación de ocupación nasal, edema palpebral, ptosis, los pacientes, y en la cual no hay períodos de remisión mayores
miosis, sudoración, rubefacción, taponamiento de oídos. del mes.
Además, a diferencia de otras cefaleas primarias, durante los
episodios los pacientes suelen presentar intranquilidad motora. Tratamiento médico
Terapéutica de las crisis
El tratamiento que se utiliza para aliviar el dolor durante la crisis
o tratamiento agudo, consiste en administrar oxígeno a
elevada concentración con máscara y reservorio, a 12 litros
por minuto durante 20 a 30 minutos. Esta terapéutica ha
demostrado eficacia en 80% de los pacientes y permite la
resolución de la crisis. Por tal motivo, ante la sospecha de
cefaleas en racimo, es una herramienta diagnóstica y
terapéutica. El sumatriptan 6 mg inyectable subcutáneo
permite buen control del ataque; no debe utilizarse más de dos
veces en el día. Cuando las crisis son diarias y se presentan más
de dos veces por día, puede indicarse el tratamiento con
corticoides con prednisona entre 40 a 80 mg/dL por 12 a 14 días
o como terapia transicional hasta que las otras terapias
preventivas inicien su acción.
Los bloqueos de nervio occipital con lidocaína también son
CEFALEA EN RACIMOS O EN SALVAS una opción terapéutica durante los períodos de crisis.
Es la más frecuente de las CTA, con una prevalencia en la Para los pacientes que tienen1 o 2 episodios por día, siempre
población de 0,1%. Previamente denominada cefalea de en el mismo horario, es posible indicar ergotamina 1 hora antes
Horton, cluster o acuminada, es considerada uno de los dolores del inicio de la crisis, limitada únicamente a las primeras
más severos de la humanidad. Se caracteriza por presentarse semanas y si no hay contraindicaciones.
por periodos limitados, con intervalos de meses hasta años sin Terapéutica preventiva
ningún dolor. A veces se logra identificar un patrón estacional. En general, se indican cuando los períodos superan las 2
Predomina en hombres 3:1 y la edad de inicio más frecuente semanas.
es entre los 20 y los 35 años. De primera línea: verapamilo, con inicio a dosis bajas y
aumento progresivo hasta 240 mg/día dividido en 2 o 3 dosis.
Fisiopatología Posterior a las 2 semanas de tratamiento, debería reducirse la
El núcleo cerúleo y el dorsal del rafe del tronco estarían frecuencia y la intensidad de los ataques. Se recomienda una
involucrados en la patogenia de esta cefalea. Estos núcleos evaluación cardiológica, con ECG, antes de iniciar la terapia.
modularían las vías aferentes del dolor que proviene del núcleo Si hay buena tolerancia, pero persisten los episodios, puede
trigeminal y también la actividad vascular. Así, una disfunción aumentarse hasta 420 mg/día.
de las vías monoaminérgicas que unen el tronco con el Litio en dosis progresivas hasta 900 mg/día divididas en 3 tomas
hipotálamo podría explicar esta patología. Las neuroimágenes diarias. Requiere monitorización de las funciones renal y
como la tomografía por emisión de positrones (PET) y los tiroidea, control de la litemia, por los posibles efectos adversos.
estudios por resonancia magnética funcional, evidenciaron El topiramato, fármaco neuromodulador utilizado en la
que el hipotálamo posterior está activado durante los ataques prevención de la migraña en dosis crecientes de 25 mg/día, ha
de dolor y activan el reflejo trigeminal parasimpático normal, mostrado algún beneficio en el tratamiento preventivo de las
mientras los signos clínicos de disfunción craneal simpática son cefaleas en racimos.
secundarios. La melatonina en dosis nocturnas de 9 mg/día no tiene efectos
adversos y podría colaborar con los otros fármacos de
Clínica prevención.
Los ataques son estereotipados y tienen una frecuencia Es importante recordar que el efecto de estos tratamientos se
máxima de hasta 8 día. Se caracterizan por dolor severo observa luego de las 4 semanas de iniciado.
unilateral con fenómenos autonómicos homolaterales tales Tratamiento quirúrgico
como ptosis palpebral, miosis, lagrimeo, inyección conjuntival, Se reserva para los pacientes con cefalea en racimo crónica
rinorrea y congestión nasal durante el episodio de dolor. refractaria, es decir, aquellos que no logran un buen control
En algunos pacientes, la ptosis y miosis pueden persistir con los tratamientos preventivos farmacológicos y tienen
indefinidamente. El dolor puede describirse como en compromiso en su calidad de vida por la severidad o la
puñalada, lancinante o pulsátil, y rápidamente alcanza la frecuencia de las crisis de dolor. Se utilizan dispositivos
máxima intensidad. Con frecuencia, el inicio del dolor es implantables para neuro modulación eléctrica a nivel
retroocular, con una irradiación profunda que puede llegar periférico con la estimulación del nervio occipital, la cual ha
hasta la región occipital y comprometer ese hemicráneo. evidenciado tener resultados beneficiosos para controlar las
También se ha descrito el inicio en el maxilar superior, con crisis. En otros casos, la estimulación del ganglio esfenopalatino
extensión hacia las regiones orbitaria, frontal y temporal, y constituye otra opción terapéutica.
siempre es unilateral. Solo en casos en los que las técnicas de neuro modulación por
A diferencia de la migraña, en la que el paciente se beneficia vías periféricas han fallado podría considerarse la estimulación
con el reposo, este dolor genera inquietud motora e central a nivel del hipotálamo. Claramente, este
irritabilidad, y algunos pacientes salen de la habitación procedimiento es más invasivo e implica mayor riesgo.
buscando alivio con el aire fresco. El dolor es tan intenso que
algunos refieren "ideas suicidas" inducidas por el sufrimiento
que ocasiona esta patología.
Otro de los principales elementos que permite identificar la
cefalea en salvas es su ritmo circadiano, cierta relación con el OTRAS CEFALEAS PRIMARIAS
ciclo sueño-vigilia y la corta duración de los ataques (15 a 180
Son un grupo de cefaleas cuya fisiopatología aún no se ha
minutos). La mayoría de los ataques ocurren durante la noche
establecido con precisión. Muchas de ellas pueden tener inicio
e interrumpen las horas de sueño. Pueden aparecer crisis en forma aguda, por lo cual suelen evaluarse en la guardia. Es
diurnas, con frecuencia en horarios definidos en cada
necesario realizar los estudios complementarios adecuados
paciente. Las crisis de cefalea en salvas se presentan por
(tomografía o resonancia con angiorresonancia craneal,
períodos, en promedio de 6 a 12 semanas, con intervalos libres
doppler de vasos de cuello, punción lumbar) según la
de dolor de aproximadamente 12 meses o más. La forma sospecha diagnóstica. Descartada la posibilidad de una
episódica de las cefaleas en salvas puede presentar un patrón
cefalea secundaria, las otras cefaleas primarias pueden
estacional y aparecer solo en ciertas épocas del año, a
dividirse en:
diferencia de la forma crónica, que se presenta en un 15% de

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• Cefalea tusígena primaria: el dolor se presenta de alteraciones en el reflejo corneano que, de existir, obligan a
inmediatamente después de desencadenantes como la descartar causas compresivas o secundarias. Evocado por
tos, el estornudo, soplar se la nariz, reír, llorar o cantar. El estímulos triviales como lavarse, cepillarse los dientes,
dolor es bilateral, generalmente dura segundos y se afeitarse, secarse, hablar, comer y también en forma
presenta en mayores de 50 años. espontánea. Los puntos y maniobras gatillo son estereotipados
Tratamiento administración de indometacina desde 40 en cada individuo.
hasta 150 mg/día. Se describen muy pocos casos bilaterales.
• Cefalea primaria asociada con actividad sexual: el dolor Entre paroxismos: refractariedad, pero a lo largo de los años
es bilateral en 2/3 de los casos, de localización difusa y puede haber molestia de base permanente en el lado de la
occipital, y alcanza la máxima intensidad durante el cara afectado. Suele molestar más en horas del día y respetar
orgasmo. Más frecuente en hombres. Es fundamental el sueño, salvo roces en la cara con la ropa de cama. Una
descartar hemorragia subaracnoidea, disección arterial y patología odontológica, que es el diagnóstico diferencial más
síndrome de vasoconstricción reversible en el primer común (pulpitis, fracturas molares), arremete día y noche, quizá
episodio. con más dolor nocturno.
Tratamiento: indometacina VO 25 a 100 mg 2 horas antes A veces puede ser provocado por un estímulo fuera del área
de la relación sexual. Si los episodios son frecuentes, es en cuestión.
válido iniciar un tratamiento preventivo con propranolol Su incidencia es de aproximadamente 5/100 000, con una leve
40-200 mg/día, previo ECG. prevalencia en mujeres, y la edad de presentación promedio
• Cefalea primaria por esfuerzo físico: aparece con un es mayor de los 50 años.
esfuerzo físico sostenido suficiente para duplicar la Se divide en esencial o clásica, sin lesión estructural aparente
frecuencia cardíaca por varios minutos hasta horas. Más salvo conflicto neurovascular, o secundaria a esclerosis múltiple
frecuente en hombres entre los 10-50 años. Además, y tumores.
muchos de ellos padecen de migraña.
Tratamiento: preventivo, diariamente con Fisiopatología
betabloqueantes (propranolol), suele tener buena Se acepta como causa habitual una compresión del nervio a
respuesta. En otros casos, la indometacina también puede la salida del tronco cerebral por estructuras vasculares tales
utilizarse antes del ejercicio como arteria cerebelosa posteroinferior, paquetes venosos o
• Cefalea primaria "en trueno" o "en estallido". El dolor alguna anomalía arterial anatómica frecuente en el territorio
alcanza la máxima intensidad en el primer minuto de posterior. Esta causa es defendida por Dandy y Jannetta,
aparición. Es crítico descartar causas estructurales graves: quienes iniciaron y perfeccionaron sucesivamente la
hemorragia subaracnoidea, aneurismas, vasoespasmo aproximación quirúrgica "operación descompresiva vascular"
arterial reversible, disección arterial, trombosis venosa Otros autores demostraron anomalías neurofisiológicas
cerebral y apoplejía hipofisaria con las neuroimágenes compatibles con un cambio en la mielina en la zona de
necesarias, que incluyan evaluación de vasos intra y transición a la salida del tronco, en la raíz trigeminal. Esta
extracraneales y análisis de LCR. hipótesis gana adeptos en casos en los cuales no es posible
Tratamiento: no hay ninguno especifico. La administración demostrar compresión vascular alguna.
de gabapentina 600 mg cada 8 h o denimodipina pueden Métodos como la RM focalizada y la angiorresonancia
tener algún beneficio. aumentaron la precisión diagnóstica al permitir observar
• Cefalea hípnica: son episodios que aparecen elementos vasculares sobre la porción emergente del
exclusivamente durante el sueño, las 2 y las 4 de la trigémino.
madrugada, en personas > 50 años. Tiene una duración
de entre 15 minutos y 4 horas. El dolor puede ser punzante,
pulsátil, y generalmente no se acompaña de signos
autonómicos, a diferencia de la cefalea en racimos. CEFALEA AGRAVADA POR EXCESO DE
Tratamiento: cafeína antes de acostarse. La indometacina
o el litio son efectivos. MEDICACIÓN ANALGÉSICA
• Cefalea diaria persistente de novo: desde su inicio, el dolor En la Clasificación Internacional, corresponde al grupo de
es diario y continuo, no tiene un patrón de frecuencia cefaleas atribuidas al uso o supresión de sustancias. Es una
progresiva. Pueden identificar con precisión el momento cefalea secundaria (tiene un factor causante) a la utilización
de comienzo del dolor. El tipo de dolor puede ser similar al frecuente y sostenida de la medicación analgésica contra los
de la migraña o la cefalea tensional. Puede evolucionar episodios de cefaleas primarias, principalmente la migraña o la
con desaparición espontánea en unos meses y otros casos tensional. Es una cefalea crónica, con 15 o más días de dolor
son refractarios a los fármacos. por mes al menos en los últimos 3 meses. Este cuadro clínico se
• Cefalea numular: se caracteriza por un dolor localizado en desarrolla progresivamente cuando aquellos con cefaleas
un área redondeada (como una moneda), por lo general primarias comienzan a requerir la medicación sintomática:
en la zona parietal. Intensidad de leve a moderada. ergotamina, triptanos o AINE cada 2-3 días en forma regular y
• Cefalea punzante primaria: consiste en un dolor intenso y durante varios meses. Se considera exceso de medicación al
punzante (en "picahielo"), de menos de 3 segundos de uso habitual de > 10 días/mes de ergotamina, triptanos u
duración y que sorprende al paciente. Es bien puntual y opioides, como también la combinación de analgésicos. Para
puede cambiar de localización. Sin asociación a una el uso de los analgésicos simples, AINE, paracetamol y ácido
patología estructural. Es más frecuente en personas con acetilsalicílico, el límite es de 2 15 días/mes.
antecedentes de migraña. Clínicamente, la cefalea puede variar en localización y
características, aumenta progresivamente la frecuencia e
intensidad y con ello, la necesidad de analgésicos o
antimigrañosos. Por lo general, estos pacientes tienen un
NEURALGIA DEL TRIGEMINO historial de falta de respuesta satisfactoria a los tratamientos
preventivos convencionales. Los trastornos psiquiátricos como
Epidemiología, definición, clínica depresión y ansiedad constituyen factores de riesgo para el
Paradigma de neuralgias craneofaciales, se trata de un dolor desarrollo de esta cefalea, provocando un compromiso en la
facial unilateral caracterizado por cortas puntadas o calidad de vida. Es muy importante definir junto con el
descargas eléctricas en una o más "divisiones del nervio paciente cuántos días por mes utilizará medicación para el
trigémino" dolor de cabeza ya que, si no se identifica su sobreuso, este
Se caracteriza por ataques paroxísticos de segundos a dos grupo de pacientes falla en la mayoría de los tratamientos
minutos. El dolor es de inicio brusco, intenso, superficial, preventivos.
punzante o quemante. Precipitado por áreas o maniobras
gatillo. No hay evidencias de déficit sensitivo en tres ramas o

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Tratamiento
Al tratarse de una cefalea secundaria, es primordial suprimir el
causante, es decir, el exceso de analgésicos o antimigrañosos.
No hay evidencia que indique si la suspensión debe ser abrupta
o gradual; la decisión dependerá del tipo de medicación en
sobreuso y las características del paciente. Si se están utilizando
opioides, definitivamente el abordaje es más complejo.

SEÑALES DE ALERTA ("banderas rojas" en

emergencias):
• Cefalea brusca o "en estallido"
• Cefalea intensa en un paciente que no refiere
antecedentes
• Cefalea y fiebre.
• Cefalea y deterioro del sensorio (de confusión leve a
somnolencia).
• Cefalea y compromiso de pares craneales.
• Cefalea y trastornos conductuales.
• Cefalea posparto.
• Cefalea con cambios de características.

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Página 7
 ALGIAS FACIALES
CLINICA NEUROLOGICA | GUEDILLA DONATO

Se incluye en el término algias faciales a todos los dolores que afectan la cara y estructuras vecinas
independientemente de que sean neuralgias o no.
Desde el punto de vista semiológico es útil dividir la cara en territorios.

ALGIAS DE LA MITAD SUPERIOR DE LA CARA

• Síndrome de Costen.
• Arteritis de la Arteria del temporal.
• Cluster.
• Glaucoma agudo.
• Sinusitis agua
• Neuralgia postherpetica.
• Neuralgias de la rama oftálmica del
Trigémino.
• Síndrome de Tolosa Hunt

ALGIAS EN LA HEMICARA
• Neuralgia del Trigémino ALGIAS DEL TERCIO MEDIO-INFERIOR DE LA CARA
y Migrañas. • Migraña de la mitad inferior de la cara.
• Algia facial atípica. • Neuralgia del Trigémino.
• Algia de origen • Neuralgia del Nervio geniculado.
talámico. • Pulpitis dentaria e infecciones con
periodontitis.

ALGIAS EN LA REGION DE LA NUCA

• Cefalea tipo Tensión.
ALGIAS EN LA REGION ANTERIOR • Cefalea cervicogénica.
DEL CUELLO • Neuralgia suboccipital de Arnold.
• Neuralgia del Glosofaringeo. • Neuralgia del nervio Intermediario y
• Neuralgia del nervio tendinitis retrofaríngea.
Largingeo superior, ramo
colateral del nervio
Neumogastrico.
• Síndrome de cuello-lengua.
• Carotidodinia.
 NEUROPATIAS
CLINICA NEUROLOGICA | GUEDILLA DONATO

FIBRA SINTOMAS (-) SINTOMAS (+) documenta el trastorno sensitivo por abolición de los reflejos
MOTORA DEBILIDAD CALAMBRES distales lo que es suficiente para el diagnóstico.
MIOQUIMIAS La enfermedad progresa lentamente con signos mínimos
SENSITIVA HIPOESTESIA PARESTESIAS motores. Cuando un paciente con diabetes desarrolla de inicio
HIPOBATIESTESIA DOLOR un trastorno motor se deben evaluar otras causas.

Variantes de PNP distal-simétrica

Variante seudo-siringomielica: el selectivo y severo
NEUROPATIA DIABETICA compromiso de las fibras dolorosas produce úlceras en pie y
artropatías de origen neurogénico que ponen en juego el
La diabetes es la causa más común de polineuropatía en diagnóstico diferencial con Siringomielia.
Argentina y produce varios síndromes neuropáticos y pueden Variante seudotabética: el compromiso de las fibras largas
presentarse de manera aislada o en combinación. propioceptivas produce una ataxia sensorial con abatiestesia
y apalestesia con una marcha "taloneante" y alteraciones de
CLASIFICACION DE LAS NEUROPATIAS DIABETICA la sensibilidad profunda que recuerda a la antigua tabes
SIMETRICA ASIMETRICA dorsal. Suelen agregarse manifestaciones de tipo autonómicas
• Distal sensitivo motriz • Craneanas. con vejiga neurogénica e impotencia sexual.
• Sensitiva aguda • Intercostal. Variante Neuropatía Diabética simétrica dolorosa: en hombres
dolorosa • Mononeuropatías de edad avanzada se desarrolla una PNP con marcada
• Autonómica comprensivas. disminución de peso, alteración del estado general y dolor
• Hipoglucémica • Motora proximal. intenso. El marcador de esta variante (caquéctica), es la
• Motora proximal • Mononeuropatías disminución de peso que llega hasta el 60% del peso corporal
isquémicas. y hace sospechar patologías malignas. Por lo contrario, el
pronóstico es bueno y el paciente recupera peso y los dolores
desaparecen dentro del año con buen control de la glucemia.
Variantes transitorias de neuropatía diabética
POLINEUROPATÍA DISTAL SIMÉTRICA ● La neuropatía hiperglucémica puede presentarse al
inicio del diagnóstico o en episodios de coma
SENSITIVO MOTORA diabético. La evolución natural es la mejoría con el
Es la forma más común de presentación de neuropatía control de la diabetes
diabética. ● La neuropatía insulínica se presenta dentro de las dos
Inicia en la parte distal de los miembros inferiores con primeras semanas del buen control establecido por el
manifestaciones subjetivas sensitivas a manera de parestesias tratamiento con insulina
y disestesias en los pies y manifestaciones objetivas con
hipoestesia con distribución "en bota". En la práctica se
Fisiopatogenia de la PNP Distal y simétrica Debe descartarse lesiones pulmonares y abdominales.
Hay evidencias, que los mecanismos responsables de la Clinica: Triada de dolor, parestesias e hipoestesias en el
patología de los nervios es dual, en algunos casos podrían trayecto intercostal.
prevalecer los mecanismos metabólicos y en otros los Iniciación con dolor agudo "en cincha torácica", con
vasculares, dando origen a evoluciones y formas clínicas de disestesias y con distribución sensitiva que respeta las
presentación muy diferentes. metámeras anatómicas.
Los mecanismos sugeridos como alteración en el metabolismo EL EMG muestra denervación en los músculos paraespinales
del mioinositol y del sorbitol no han podido traducir sus relacionados con la metámera comprometida.
beneficios a la clínica, mientras que los inhibidores de la La mejoría es lenta y gradual con tratamiento sintomático.
aldolasa reductasa han sido retirados del comercio por sus
efectos adversos. MONONEUROPATÍAS AISLADAS
Las alteraciones en el mecanismo de los ácidos grasos Un grupo de Mononeuropatías son más frecuentes en
especialmente el ácido linoleico (tiótico) pueden producir pacientes con diabetes. Síndrome del túnel carpiano: el 6% de
diferencias en el flujo endoneural a través de la cascada del los pacientes lo presentan en forma simétrica.
ácido Araquidónico y Prostaglandinas, pero los intentos Lesión del ciático poplíteo externo en la cabeza del peroné.
terapéuticos con ácido tiótico han sido frustrantes. Lesión del femorocutáneo: "Meralgia parestésica".
La patogénesis del mecanismo vascular tiene un fuerte impulso
en las mononeuropatías y plexopatías diabéticas donde la
NEUROPATÍAS CRANEANAS
isquemia focalizada a distintos territorios se ha evidenciado en El tercer par (motor ocular común) es el que se compromete
biopsias con cambios similares a las vasculopatías isquémicas. en la diabetes más frecuentemente, es importante
Un mecanismo inmunomediado inflamatorio similar a vasculitis diferenciarlo de la compresión ejercida por el "saco"
es encontrado en estas plexopatías y radiculopatías aneurismático del complejo de la arteria comunicante
diabéticas, evocando que es la causa por la cual la evolución posterior-cerebral posterior.
es más favorable cuando se la compara con la PNP distal y La clave clínica para identificar la parálisis del III par diabética
simétrica. es el respeto pupilar", su parálisis con pupila normal, en
contraste de la midriasis paralítica del III par secundario a
ruptura de un aneurisma.
La ausencia del compromiso pupilar se debe a que las fibras
NEUROPATÍAS ASIMÉTRICAS pupilares están en la superficie del nervio donde reciben mayor
suplencia vascular, durante la isquemia aguda por oclusión de
DIABÉTICAS la vasa nervorum de la mononeuropatía diabética. En cambio,
Amiotrofia diabética-Plexopatía lumbar en las secundarias al aneurisma, la arteria dilatada comprime
El reconocimiento diagnóstico de esta forma de presentación directamente las fibras superficiales pupilares.
de neuropatía diabética, evita la confusión con el diagnóstico Clínica
de hernia discal lumbar múltiple (L2, L3, LA) y a su vez impide Dolor agudo y parálisis del III par: ptosis y parálisis de todos los
intentos de cirugía a dicho nivel. músculos extrínsecos oculares menos el recto externo y el
● Es una plexopatía de origen metabólico con oblicuo mayor, pero sin compromiso pupilar
excelente evolución espontánea en 3-4 meses y Evolución por historia natural: restitución total en 3 a 6 meses sin
restitución total dentro del año secuelas.
● La caracteriza su presentación subaguda con un Las parálisis del VI par y parálisis del nervio Facial periférico son
cuadro de debilidad proximal asimétrica, en más frecuentes en pacientes con diabetes, se caracteriza por
pacientes con diabetes de más de 50 años de edad diplopía objetiva por paresia o parálisis del músculo recto
externo del ojo con rápida recuperación espontánea en
y que coincide con una pérdida de peso significativa,
aproximadamente 3 meses.
a veces con alteración del estado general
● Puede ser el debut de una diabetes tipo II NEUROPATIA AUTONÔMICA
Clínica La neuropatía diabética autonómica es común y afecta al 50%
● Dolor agudo intenso en región anterior del muslo, de los pacientes diabéticos en su evolución.
asimétrico, con posterior atrofia severa en músculo Las dos manifestaciones subjetivas más comunes son:
cuádriceps y debilidad en el músculo psoas ipsilateral ● Impotencia sexual
● Arreflexia patelar ipsilateral ● Alteraciones cardíacas
● Ausencia de trastornos sensitivos a nivel proximal. Sólo Manifestaciones objetivas: tienen una variable combinación
puede observarse un "ojal" de trastornos sensitivos a de síntomas autonómicos:
nivel de la región infero-interna del muslo, territorio del ● Hipotensión ortostática
nervio Safeno externo, que es sensitivo puro ● Gastroparesia y diarrea
● Puede presentarse en una forma menos clásica: ● Arritmias cardíacas e infartos "silentes"
luego del inicio unilateral, puede extenderse a la ● Trastornos sudorales
región proximal del miembro inferior contralateral. Es ● Impotencia sexual
característico observar que a medida que mejora de ● Vejiga neurogénica
un lado, empeora del otro lado
● Los reflejos aquileanos pueden estar ausentes debido
a signos incipientes de Polineuropatía (PNP) NEUROPATÍA ALCOHÓLICA
desmielinizante diabética
● Otros músculos proximales del miembro inferior Es la 2° neuropatía en frecuencia de las PNP, causada por un
pueden estar afectados evidenciando una doble mecanismo, por deficiencia de Tiamina y por efectos
tóxicos directos del alcohol. El reemplazo terapéutico de
verdadera plexopatía lumbar
Tiamina es el tratamiento de elección asociado a la
Fisiopatogenia
abstinencia de alcohol.
Alteración metabólica diabética con repercusión sobre el
Clínica
plexo lumbar, con expresión histopatológica de una
Es una PNP típica, distal, mixta sensitivo motora, a veces
microangiopatía inflamatoria.
asociada a miopatía proximal. Signos precoces suelen ser una
RADICULOPATÍAS AISLADAS pérdida de la palestesia y de los reflejos aquíleos. La
presentación aguda con compromiso motor hace presumir un
TORÁCICAS DE ORIGEN DIABETICO mecanismo carencial que responde a Tiamina.
Es de gran valor diferenciarlas de lesiones radiculares La presentación crónica con compromiso sensitivo evoca un
compresivas y de las neuritis intercostales secundarias a herpes mecanismo tóxico. Las neuropatías por presión del nervio
zoster y neuralgia post-herpética, herpes sin lesiones cutáneas.
Página 2
Radial y del nervio Ciático poplíteo externo son frecuentes en con Polimiositis, y que tienen los hallazgos clínicos de estos
pacientes alcohólicos y de buena evolución. síndromes.
Tratamiento EMG: neuropatía sensorial axonal con VCM normales. Punción
El tratamiento con vitamina B, y multi-vitaminas produce una lumbar y examen de LCR está indicado para diagnóstico
lenta recuperación, raramente completa. La evolución de una diferencial y en las Polirradiculopatías HIV asociadas.
miopatía asociada suele ser de peor evolución que la Tratamiento
neuropatía. Sintomático del dolor neuropático y tratamiento etiológico.
La terapia antirretroviral puede mejorar o empeorar la
neuropatía. Debe ser continuada o modificada priorizando el
estado general del paciente.
NEUROPATÍAS NUTRICIONALES Y
METABÓLICAS Neuropatía por Lepra
La enfermedad de Hansen continúa siendo la principal causa
Deficiencia de Vitamina B12 de neuropatía especialmente en el mundo subdesarrollado de
Al inicio se evidencia como una PNP distal simétrica donde tiene características endémicas
indistinguible de otras causas. El 20% de los pacientes con Lepra tienen neuropatía,
En etapas más avanzadas se caracteriza por la asociación de especialmente la forma tuberculoide . Es una neuropatía
neuropatía con degeneración combinada subaguda de la tratable
columna dorsal con alteración propioceptiva, del sentido de la Clínica
vibración y alteración de los haces motores corticoespinales. El tipo de compromiso neuropático más frecuente es la
Clínicamente, se traduce en una situación inusual pero Mononeuropatía Múltiple crónica con engrosamiento de los
evocadora: disminución de lo reflejos aquileos por neuropatía nervios y atrofias de los músculos tributarios, con una
con signo de Babinski por lesión de la vía corticoespinal característica especial: la preservación de los reflejos
EMG y VCM evocan lesión axonal. profundos, un hallazgo inusual en neuropatías.
Diagnóstico: determinación y disminución de la vitamina B12, El nervio más afectado es el N. Cubital, con atrapamiento a
sérica con folatos normales. Una deficiencia marcada y nivel del codo. En el miembro inferior el nervio más
prolongada de vitamina B12, además de neuropatía y frecuentemente afectado es el N. Tibial Posterior. Otros nervios
esclerosis combinada de la médula, puede producir anemia pueden estar afectados en forma alternada y múltiple
megaloblástica y demencia. (Mediano, Ciático Poplíteo externo) y engrosamiento de las
La sintomatología clínica es lo más importante para indicar el ramas superficiales del plexo cervical, el cual ante la sospecha
tratamiento, en especial, en aquellos casos en que la vitamina clínica de lepra deben ser inspeccionados y palpados.
B, se mantiene en el rango inferior normal. En estos pacientes si Las manifestaciones cutáneas, con máculas anestésicas están
bien la anemia megaloblástica suele no ser aparente, un visiblemente presentes.
aumento de homocisteína colabora en el diagnóstico preciso. La prueba de Lepromina positiva (+) y la biopsia de piel,
Tratamiento confirman el diagnóstico.
Durante la 1 semana: 1 mg Intramuscular diario de vitamina B12 EL EMG y la VCM es útil para determinar el lugar de
luego 1 ampolla de 1 mg semanal por 3 meses y luego atrapamiento previa al tratamiento quirúrgico (Transposición
suplementar 1 mg mensual. La mejoría clínica es bien del N. Cubital) o liberación del canal epitrocleo-olecraneano.
consistente. Tratamiento farmacológico y específico.
Deficiencia de Vit. B12: se la suele observar únicamente Las Dapsonas (100 mg./día) durante 18 meses, a su vez las
asociada al uso de Isoniacida y Penicilamina. Es una dapsonas pueden producir Neuropatía tóxica por drogas.
recomendación importante utilizar dosis preventivas de
vitamina B, en pacientes que reciben tratamiento con
NEUROPATIA POR HERPES ZOSTER
Se presenta como:
Isoniacida ya que produce una PNP sensitiva motora distal.
● Neuralgia Intercostal
● Neuropatía postherpética con el característico dolor
neuropático
NEUROPATÍAS INFECCIOSAS ● Síndrome de Ramsay-Hunt con lesiones del N. Facial
Las Neuropatías asociada a SIDA, Lepra y Herpes Zoster son
entidades tratables.

Neuropatía asociada a HIV NEUROPATÍAS ENDOCRINAS

La forma más común de presentación es la Neuropatía La disfunción Tiroidea, Hipotiroidismo e Hipertiroidismo pueden
sensitiva distal dolorosa, con hiperalgesia y alodinia en los pies, producir neuropatías periféricas.
en pacientes con disminución de CD4 con menos de 200 HIPOTIROIDISMO HIPERTIROIDISMO
células. Inicio crónico Neuropatía Inicio subagudo
En el examen neurológico se objetiva la pérdida de todas las sensitivo
modalidades sensitivas y la arreflexia distal. Varios sub- motora
síndromes neuropáticos son posibles: Presente con Fatiga Presente
● Plexopatía lumbosacra subaguda alteración de los muscular
● Neuropatía tóxica: por el tratamiento con inhibidores reflejos aquíleos
de las transcriptasas en monoterapia o en Con calambres Miopatía El 60% preceden a la
combinación, se han convertido en causa etiológica que preceden a la agregada neuropatía. Probables
frecuente. Comienza 1 a 6 meses después del inicio neuropatía compromisos de los
de la terapia y son factores predisponentes la músculos del abdomen
enfermedad avanzada y neuropatías preexistentes; Frecuente (25%) Túnel Raro (5%)
diabetes, alcohol, y disminución de vitamina B12 bilateral carpiano
● Polirradiculopatía símil Guillain Barré: con aumento de Neuropatía EMG Neuropatía sensitivo
células en LCR sensitivo motora motora leve axonal
axonal distal proximal y/o distal
● Polirradiculopatía crónica inflamatoria similar al CIDP
Hormona tiroidea Tratamient Mejoría rápida con
● Polirradiculopatía asociada a citomegalovirus: con
con lenta o tratamiento especifico
paraparesia aguda flácida con trastornos de
recuperación
esfínteres, síndrome de cola de caballo por
compromiso de raíces lumbosacras
Raramente se presenta como Mononeuropatía Múltiple,
enfermedad de la Neurona Motora o un cuadro compatible
Página 3
 Variante síndrome de Miller Fisher: Se presenta en el 3% de los
SÍNDROME DE GUILLAIN BARRE TÍPICO síndromes de GB. Con su tríada diagnóstica:
(SGB) ● Ataxia: por afectación del ganglio de la raíz posterior
● Oftalmoplejía: dado que las fibras oculomotoras son
Polirradiculoneuropatía aguda desmielinizante que debe
reconocerse como una emergencia médica dado que el 29% ricas en gangliósidos
de los casos requiere asistencia ventilatoria ● Arreflexia
En los casos graves, la utilidad de la Plasmaféresis y la IgG (E.V) En este síndrome se ha identificado un anticuerpo circulante
ha sido demostrada. En todos los casos, las medidas de sostén anti-gangliósido GQ 1b
y prevención de complicaciones mejoran la morbilidad. A
pesar de los avances terapéuticos, el 5% de los pacientes
Tratamiento
fallecen por complicaciones respiratorias o compromiso • Los casos leves pueden no necesitar intervención directa,
autónomo. pero es aconsejable internación para su control evolutivo.
Criterios diagnósticos • Las más graves necesitan tratamiento de sostén y si la
● Neuropatía aguda con período de instalación no capacidad vital disminuye a un 80% de los valores
normales, la primera indicación es la intubación del
mayor a 4 semanas.
paciente y realizar asistencia mecánica respiratoria
● Antecedente de cuadro infeccioso 3 semanas
asistida. Desde la clínica, la debilidad de los músculos
previas al inicio. flexores del cuello es un indicador de la necesidad de
● Compromiso motor predominante con debilidad asistencia respiratoria.
simétrica, a veces precedido (20-30%) por dolores • Cuando el cuadro clínico se hace "ascendente" con
radiculares o parestesias. compromiso respiratorio está indicado realizar
● Arreflexia es un signo evocador característico. plamaféresis o inmunoglobulinas IgG (E.V).
● El 20% tiene trastorno motor ascendente hasta
comprometer diafragma y músculos respiratorios
necesitando asistencia ventilatoria. POLIRRADICULOPATÍA POR SIDA
Elementos variables que evocan el diagnóstico:
El par craneal más frecuente comprometido es el nervio facial, En pacientes con diagnóstico de SIDA puede presentarse una
con una parálisis periférica uni o bilateral (diplejía facial). polirradiculopatía progresiva con LCR típico que ayuda a
El cumplimiento de los criterios clínicos diagnósticos y la diferenciarla del síndrome de Guillain Barré.
aparición de una parálisis facial periférica es casi confirmatorio El antecedente epidemiológico es muy importante.
del diagnóstico LCR: con aumento de proteínas pero también con aumento
Puede presentar edema de papila y SHE por la
hiperproteinorraquia, lo que puede confundir el diagnóstico.
Antecedentes de infección de la vía aérea superior en el 60% PORFIRIA AGUDA INTERMITENTE
de los pacientes, en el mes previo al inicio de los síntomas.
Trastornos autonómicos en las formas graves de la La sospecha clínica es muy importante dado que permite
enfermedad. Si bien la evolución típica es ascendente, puede tomar conductas terapéuticas inadecuadas que empeoran al
iniciar por compromiso de pares craneanos y ser descendente. paciente.
Ante la sospecha clínica está indicado realizar punción lumbar ● Es una enfermedad autosómica dominante que si no
(PL) y estudio de LCR: en estudios precoces, durante la 1a es tratada en su crisis aguda es irreversiblemente
semana, el LCR puede ser normal. Durante la segunda semana mortal.
es característica la disociación albúmino-citológica, aumento ● El trastorno bioquímico consiste en el aumento de
de proteínas sin aumento celular. El número de células en el Porfobilinógeno y su precursor el ácido
LCR no debe sobrepasar los 10 elementos/mm3. deltaaminolevulínico (ALA) que resultan en un
Predictores de mal pronóstico: aumento de porfirinas urinarias.
● Ancianos
● Distintas drogas pueden desencadenar las crisis:
● Curso de la enfermedad rápido y ascendente,
barbitúricos, anticonvulsivantes, neurolépticos,
insuficiencia respiratoria con asistencia ventilatoria
hormonas, antibióticos, analgésicos y
● El 3% de los casos tendrán recaídas en los que se debe
antiinflamatorios.
establecer diagnóstico diferencial con la
Características orientadoras en las crisis
polirradiculoneuropatía crónica inflamatoria, que es ● Generalmente, se trata de mujeres jóvenes, con
recurrente antecedentes de cirugías exploratorias abdominales
● Antecedente de Campylobacter yeyuni, la presencia por crisis previas con abdomen agudo médico
de anticuerpos Anti-GM1 y el compromiso axonal ● Crisis desencadenada por un proceso infeccioso
intercurrente
VARIANTES DE GUILLAIN BARRE ● Aparente cuadro psiquiátrico con dolores lancinantes
Variante axonal: presenta 2 subtipos y entre ambos constituyen y respuestas exageradas que hacen pensar en
el 10% de los SGB. histeria conversiva, delirio o psicosis
La Neuropatía Aguda Axonal Motora (AMAN) y la Neuropatía ● Compromiso del SNC con frecuentes convulsiones
Aguda Axonal Sensitivo Motora (AMSAN). (agravados por el uso de anticonvulsivantes) y
Se caracterizan por ser: secreción inadecuada de hormona antidiurética .
● Hiperagudas (en menos de una semana necesitan ● La neuropatía tiene también características
asistencia ventilatoria) orientadoras:
● A menudo con infección por Campilobacter Yeyuni ➔ Aguda, flácida, arrefléxica, dolorosa.
(+) y Anticuerpos Anti GM1 (+). ➔ Predomina en miembros superiores, proximal
● Lesión axonal: actividad denervatoria precoz y y motora.
reducción de las amplitudes de los PUM con VCM ➔ Trastornos sensitivos escasos o típicos en
levemente enlentecida. En la forma AMSAN se "pantalón de baño". - En casos graves,
agrega disminución o desaparición de los trastornos autonómicos.
potenciales sensitivos. ➔ Compromiso de pares craneanos.
● El pronóstico es más desfavorable que la forma ➔ Insuficiencia respiratoria.
clásica desmielinizante, por la presencia de Confirmación diagnóstica
frecuentes "tormentas autonómicas", con tensión La colocación de orinas al sol, las torna color caoba
arterial fluctuante y arritmia cardíaca. Aumento de ALA y Porfibilinogeno
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 PLEXO BRAQUIAL
NEUROANATOMIA CLINICA| GUEDILLA DONATO

PLEXO BRAQUIAL
El plexo braquial se forma a partir de los ramos anteriores de
los nervos espinales de C5 a D1, que constituyen las raíces
del plexo braquial. Inerva la cintura pectoral y el miembro
superior del lado correspondiente.

RAMOS ANTERIORES  C5
RAQUIDEAS  C6
 C7
 C8
 D1
TRONCOS PRIMARIOS  SUPERIOR
 MEDIO
 INFERIOR
DIVISION DE TRONCOS  RAMAS ANTERIORES
PRIMARIOS  RAMAS POSTERIORES
TRONOCS SECUNDARIOS  LATERAL (anteroexterno)
 POSTERIOR
 MEDIAL (anteriointerno)
RAMAS TERMINALES
PORCIÓN SUPRACLAVICULAR
Los ramos anteriores de C5 y C6 se unen para formar el tronco
superior. El ramo anterior de C7 forma el tronco medio y los
Nervio radial
ramos anteriores de C8 y T1 for- man el tronco inferior. Los
troncos del plexo braquial se ubican a nivel supraclavicular Inerva los músculos tríceps braquial, supinador largo,
entre los músculos escaleno anterior y medio. La arteria extensores del carpo radiales y cubitales, y extensores común
subclavia queda por delante de los troncos del plexo, y la y propios de los dedos de la mano.
arteria dorsal de la escápula pasa entre los troncos superior y Puede comprimirse a varios niveles.
medio para alcanzar la porción superior y medial de la  En la axila se puede lesionar por apoyo, por ejemplo, en
escápula. La arteria transversa del cuello cruza por delante a muletas.
los tron- cos del plexo braquial. A nivel de la porción  En el brazo se suele comprimir en fracturas del húmero o
supraclavicular del plexo braquial se originan los siguientes al apoyar la extremidad superior contra un borde duro,
ramos colaterales: los nervios dorsal de la escápula, torácico por ejemplo, en la ventanilla de un coche o en el
largo, subclavio, y supraescapular. respaldo de un asiento. Es muy frecuente que ocurra en
individuos inconscientes (alcohólicos, comas, anestesias
en mala postura), o al dormir con el brazo debajo de la
cabeza del compañero de cama, y el paciente se
despierta con la parálisis. Con frecuencia a estos
pacientes, dada la aparente importancia del déficit
motor y su presentación aguda, se les diagnostican ictus
cerebrales.
La parálisis radial produce una mano colgante por la paresia
de los músculos extensores de los dedos y de la mano con
hipoestesia en el dorso de la mano y de la base del primer
dedo, a veces con muy escasos síntomas sensitivos.

PORCIÓN INFRACLAVICULAR
La porción infraclavicular del plexo braquial se extiende
desde el borde superior de la clavícula hasta la división de los
fascículos en cada uno de los nervios (ramos terminales del
plexo braquial). El pronóstico de recuperación es bueno, salvo que exista una
Una vez que los troncos pasan por detrás de la claví- cula e neuropatía de base que dificulte la regeneración neural.
ingresan en la fosa axilar, cada tronco se divide en dos ramos: La rama del nervio radial denominada nervio interóseo
uno anterior y otro posterior, que a su vez se unen para formar posterior se comprime en la arcada de Frohse del músculo
tres fascículos. supinador corto. El paciente tiene dolor en la porción lateral
Los tres ramos posteriores (provenientes uno de cada uno de externa del antebrazo, en una localización similar a la de la
los troncos) se unen para formar el fascículo posterior [tronco epicondilitis (codo de tenista), y más tarde debilidad de los
secundario posterior], que está ubicado por detrás de la extensores del carpo y los dedos, mientras que son normales
arteria axilar, y que va a dar ori- gen a los nervios axilar y los radiales y el supinador largo. Este nervio interóseo posterior
radial. es exclusivamente motor y, por tanto, no hay trastornos
Los ramos anteriores de los troncos superior y medio se unen sensitivos. El dolor aumenta al extender la muñeca o los dedos
para formar el fascículo lateral [tronco secundario contra resistencia. La compresión se confirma por ecografía y
anteroexterno], que está ubicado en dirección lateral y RM. El tratamiento es quirúrgico.
superficial a la arteria axilar y que va a dar origen al nervio

Nervio mediano
musculocutáneo y a la raíz lateral del nervio mediano.
El ramo anterior del tronco inferior forma el fascí- culo medial
[tronco secundario anterointerno], que está ubicado en
dirección medial, por debajo y delante de la arteria axilar. Da
origen a la raíz medial del nervio mediano y a los nervios
Se comprime a varios niveles, pero especialmente en el túnel
cubital (ulnar), cutáneo antebraquial medial y cutáneo
carpiano.
braquial medial.
Los ramos colaterales de la porción infraclavicular del plexo
braquial son los nervios subescapulares, toracodorsal,
pectorales medial y lateral. Síndrome del túnel carpiano
Es una de las enfermedades más frecuentes del SNP y la
neuropatía por atrapamiento más común.
El túnel carpiano es un desfiladero anatómico muy estrecho
entre los tendones de los músculos flexores del carpo y de los
dedos retenidos por el ligamento transverso del carpo.

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 área transversa del nervio justo antes de que se aplane
en el punto de compresión.

Tratamiento
El tratamiento puede ser inicialmente conservador (reposo,
reducción de la movilidad con una muñequera y
antiinflamatorios) y tratamiento de la enfermedad de base si
es posible (hipotiroidismo, gota, artritis, acromegalia, etc.).
El síndrome mejora espontáneamente tras el parto cuando se
relaciona con el embarazo.
También proporcionan alivio durante un tiempo las
infiltraciones locales de corticoides.
El tratamiento quirúrgico mediante la abertura del ligamento
anterior del carpo da excelentes resultados. La cirugía
endoscópica es, en manos expertas, menos agresiva y muy
eficaz. Cada técnica tiene sus ventajas e inconvenientes.
La complicación más grave es el síndrome de dolor regional
complejo. La descompresión quirúrgica debe indicarse antes
de que se produzca la amiotrofia del abductor del primer
dedo que, cuando se ha establecido, rara vez se recupera
 El atrapamiento del nervio mediano en el túnel carpiano
tras la cirugía. Hay que advertir a los pacientes ya
ocurre muy a menudo en mujeres de mediana edad y sin
causa aparente. diagnosticados y que deciden posponer la cirugía de que la
 Es más frecuente en ciertas enfermedades como disminución de las parestesias y la desaparición del dolor
amiloidosis secundaria o del mieloma, gota, nocturno no siempre son un buen síntoma, pues es lo que
hipotiroidismo, diabetes, obesidad, diálisis renal, artritis ocurre conforme se agrava la degeneración axonal. Debe
reumatoide y otras conectivopatías, sarcoidosis o tenerse en cuenta que la mejoría subjetiva posquirúrgica no
siempre se acompaña de recuperación en los estudios
acromegalia.
eléctricos.
 Puede ocurrir transitoriamente durante el embarazo.
 Algunas ocupaciones en las que se hacen esfuerzos
repetidos de flexión de la muñeca pueden facilitar la
aparición de este síndrome. Atrapamiento en el ligamento de
Clinica Struthers
Se manifiesta por parestesias y dolor en los tres o cuatro  Ocurre en la extremidad distal del húmero y es poco
primeros dedos, especialmente por la noche, que los frecuente.
pacientes alivian aleteando la mano fuera de la cama. El  Se producen alteraciones sensitivas en los tres primeros
dolor puede ser más difuso que las parestesias y se extiende a dedos y mitad externa del cuarto, y en la eminencia
toda la mano, antebrazo o brazo. Notan embotamiento y tenar y, en casos más graves, debilidad de los músculos
falta de fuerza de la mano al despertar, y es característico de inervación mediana tanto de la mano como del
que refieran una torpeza manipulativa matutina que se antebrazo (palmar mayor, palmar menor, pronador
reduce durante el día. El dolor y las parestesias se reproducen redondo, flexor común superficial de los dedos, flexor
golpeando o presionando suavemente sobre la cara anterior común profundo de los dedos segundo y tercero, flexor
del carpo (signo de Tinel) o flexionando-extendiendo el carpo largo del pulgar).
de manera forzada durante un par de minutos (signo de
Phalen).
Cuando el cuadro progresa aparecen hipoestesia en las
puntas de los mismos dedos y atrofia de la eminencia tenar Síndrome del pronador redondo
(abductor del pulgar), pero nunca debería ser el diagnóstico  La hipertrofia de los dos vientres de este músculo puede
tan tardío. comprimir el nervio mediano.
 Los síntomas son muy variables de unos pacientes a otros,
pero siempre existen dolor local y alteraciones sensitivas
distales.

Síndrome del interóseo anterior

 Es la rama motora más profunda del nervio mediano en
el antebrazo.
 Su lesión es poco frecuente y produce debilidad de los
músculos flexor largo del pulgar (que flexiona la falange
distal), flexor común profundo de los dedos segundo y
tercero (el paciente no puede hacer una «O» con los dos
primeros dedos) y pronador cuadrado, sin trastornos de la
sensibilidad.

Los atrapamientos del nervio mediano en estos tres puntos

se confirman mediante los estudios eléctricos, y el tratamiento
Diagnostico es quirúrgico.
 En el diagnóstico es de gran ayuda el estudio EMG-ENG,
que detecta la lentificación de las VC motora y sensitiva
a través del carpo.
 La resonancia magnética (RM) es capaz de apreciar el
atrapamiento del nervio.
 La ecografía también permite el diagnóstico de la
posible causa del síndrome y detecta un aumento del
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Nervio cubital
La compresión del nervio cubital es más frecuente en el codo
(canal epitroclear) que en la muñeca (canal de Guyon). En
ambos casos, el atrapamiento se puede facilitar por
traumatismos o luxaciones previas seguidas de artrosis, pero
puede ser idiopático. También se puede asociar a las mismas
enfermedades descritas en el síndrome del túnel carpiano.

Parálisis cubital por compresión en el

codo
 Se manifiesta por parestesias en el borde cubital de la
mano y
 los dos últimos dedos, y debilidad de los interóseos
dorsales, especialmente del primero y del abductor del
quinto dedo.
 En los casos avanzados se produce un descarnamiento
de los espacios interóseos, y los dedos cuarto y quinto
tienen tendencia a la flexión (por la acción no
controlada del flexor largo). Síndrome del canal de Guyon
 La debilidad se puede extender a los músculos del
Produce una debilidad motora limitada a los músculos cubita
antebrazo inervados por el cubital (cubital anterior y
les de la mano (interóseos, abductor del quinto).
flexor común profundo de los dedos cuarto y quinto).
Las alteraciones de la sensibilidad pueden variar de unos
 Se acompañade trastornos sensitivos en el quinto dedo y
casos a otros:
mitad cubital del cuarto, así como en la región dorsal
 Si la compresión ocurre después de la salida de la
interna de la mano.
rama sensitiva o en la palma de la mano, no habrá
ningún síntoma sensitivo.
 Si ocurre más proximalmente, puede haber síntomas
en el quinto dedo, pero nunca se ve afectada la
porción dorsal de la mano, que está inervada por la
rama cutánea dorsal del nervio cubital, que se
separa del tronco principal a la altura del tercio
distal del antebrazo. Tampoco se ven afectados los
músculos cubital anterior y flexor común profundo de
los dedos cuarto y quinto.
El diagnóstico clínico se confirma con estudios eléctricos.
El tratamiento quirúrgico de la compresión en el codo o en la
muñeca está indicado antes de la degeneración axonal,
pero no da tan buenos resultados globales como en el
síndrome del túnel carpiano. La intervención tradicional en el
atrapamientoen el codo ha sido la trasposición anterior del
nervio, pero la tendencia actual es a la neurólisis por
endoscopia, menos agresiva y con mejores resultados.

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 MIOPATIAS
CLINICA NEUROLOGICA | GUEDILLA DONATO

COMPROMISO MIOPATICO su receptor en la placa postsináptica al producir

SINTOMAS Y SIGNOS SINTOMAS Y SIGNOS modificaciones en la configuración de este último.
NEGATIVOS POSITIVOS El mecanismo fisiopatológico de la producción de anticuerpos
• Fatiga • Mialgias suele variar según el grupo etario. En el grupo de pacientes con
• Debilidad • Calambres ACARA positivos menores de 40 años, suele encontrarse
• Atrofia • Contracturas hiperplasia tímica, compuesta, entre otros elementos, por
• Intolerancia al ejercicio • Mioglobinuria (orina linfocitos By T autorreactivos, con plasmocitos capaces de
coca cola) sintetizar el anticuerpo. En aquellos mayores de 50 años no
• Miotonía suele encontrarse patología en el timo, ya que este suele estar
atrófico y mayormente reemplazado por grasa. Una excepción
es la MG asociada a timoma, que también suele encontrarse
en un grupo etario mayor.
MIOPATIAS En un porcentaje de pacientes que no presentan ACARA
Placa Primarias Inflamatorias pueden hallarse otros anticuerpos que han demostrado ser
neuromuscular patogénicos. Los anticuerpos anti-MuSK (del inglés, Muscle
Presináptica Degenerativas Adquiridas del Specific Kinase) producen agregación y disfunción de esta
Bloqueos de del músculo: músculo. proteína que resulta clave en el mantenimiento de la integridad
canales de Ca2 Distrofias • Poliomiositis de la placa neuromuscular y está intimamente ligada a los
• Botulismo Defectos • Dermatomios receptores de acetilcolina. Dado que los anticuerpos son clase
• Síndrome genéticos itis IgG4, no producen activación del complemento como los
Eaton Lambert hereditarios del • Miositis por ACARA, y el mecanismo fisiopatológico es menos conocido.
(paraneoplasi músculo: cuerpos de
co) • Duchenne inclusión Clínica
• Becker • Miositis Cursa con debilidad y fatigabilidad muscular de distribución
Sináptica • Steinert necrotizantes típica, sin alteración
• Escapulo de otras funciones neurológicas y con tres características
Postsináptica humeral clave:
Bloqueo en el • Emery  Carácter fluctuante de la debilidad, con empeoramiento
receptor muscular Dreyfus tras el ejercicio y mejoría con el reposo o el sueño. Los
• Miastenia pacientes se quejan de mayor debilidad por las tardes.
gravis Genéticas  Afectación de la musculatura craneal, preferentemente
mitocondrias la extraocular, con ptosis y diplopía. Puede simular una
• MELAS: oftalmoplejía internuclear. En la mayoría de los pacientes
aumento (85%) la debilidad se generaliza a los músculos de los
del ácido miembros, siendo de carácter proximal y simétrica, con
lactico preservación de los reflejos miotáticos y sin amiotrofias. No
• Oftalmople hay alteraciones sensitivas, autonómicas ni pupilares.
jía externa  Respuesta clínica a los fármacos colinérgicos
crónica y (anticolinesterásicos).
progresiva
Formas clínicas
• Miastenia ocular. Únicamente existe debilidad de la
musculatura ocular. Suelen convertirse con los años en
forma generalizada.
MIASTENIA GRAVE • Miastenia generalizada. Afectación de musculatura
La miastenia grave (MG) es el prototipo de las enfermedades diferente a la ocular.
de la unión neuromuscular, en la cual anticuerpos patogénicos • Crisis miasténica. Suele ser más frecuente en los dos
generan una alteración postsináptica. primeros años tras el diagnóstico, la debilidad muscular
Es una enfermedad relativamente frecuente, con una respiratoria produce insuficiencia respiratoria que requiere
prevalencia global de 40-180 por millón de personas y una de ventilación mecánica en UCI o la debilidad bulbar
incidencia anual de entre 4 y 13,2 casos por millón de personas. impide la deglución, con necesidad de instaurar una
Presenta una distribución bimodal en mujeres, con un primer sonda de alimentación por el riesgo de aspiración.
pico por debajo de los 40 años, y un segundo entre los 70 y los
85. En los hombres presenta un único pico entre los 70 y 80 años.
Clasificación
La MG puede clasificarse clínicamente de acuerdo con el área
Esta afección en dos grupos etarios se correlaciona con una
comprometida y la severidad de la misma. La clasificación más
fisiopatología diferente.
utilizada en la actualidad es la de la Myasthenia Gravis
Fisiopatología Foundation Association (MGFA), que la divide en 5 clases:
En la MG, los anticuerpos contra las estructuras postsinápticas Clase I: debilidad de músculos extraoculares. Puede haber
de la unión neuromuscular son los responsables de la alteración debilidad del cierre ocular. La fuerza se encuentra conservada
del acoplamiento entre el impulso nervioso y la contracción en todos los otros grupos musculares.
muscular, con la consecuente debilidad. Clase II: debilidad leve que afecta otros músculos además de
Los anticuerpos antirreceptores de acetilcolina (conocidos los extraoculares. En estos últimos, la debilidad puede tener
como ACHRA O ACRA, anti cholinergic receptor antibodies), cualquier grado de severidad.
los encontrados con mayor frecuencia, son directamente • Ila: afección predominante de músculos apendiculares,
patogénicos. Producen la agregación y posterior degradación axiales o ambos. Puede haber un compromiso menor de
de los receptores de acetilcolina, asociada a daño de la los músculos orofaríngeos.
membrana postsináptica mediado por su capacidad de • IIb: afección predominante de músculos orofaríngeos,
activar la cascada del complemento. También se cree que respiratorios o ambos. Puede haber un compromiso menor
pueden afectar directamente la unión de la acetilcolina con de músculos apendiculares, axiales o ambos.
Clase III: debilidad moderada que afecta otros músculos
además de los extraoculares, En estos últimos, la debilidad
Tratamiento
puede tener cualquier grado de severidad. • Anticolinesterásicos (Bromuro de piridostigmina -Mestinon)
• Illa: afección predominante de mús culos apendiculares, 60 mg v.o. o de 180 mg de AP
axiales o ambos. Puede haber un compromiso menor de • Corticoides: Metilprednisona: 40 - 80 mg x día
músculos orofaringeos. • IgG: 400 mg/kg/día
• IIIb: afección predominante de músculos orofaríngeos, • Plasmaféresis
respiratorios o ambos. Puede haber un compromiso menor • Azatioprina: 100-200mg x día
de músculos apendiculares, axiales o ambos. • Timectomia
Clase IV: debilidad severa que afecta otros músculos además
de los extraoculares. En estos últimos, la debilidad puede tener
cualquier grado de severidad.
• IVa: afección predominante de músculos apendiculares,
axiales o ambos. Puede haber un compromiso menor de
músculos orofaríngeos.
• IVb: afección predominante de músculos orofaríngeos,
respiratorios o ambos. Puede haber un compromiso menor
de músculos apendiculares, axiales o ambos.
Clase V: definida por intubación orotraqueal, con o sin
ventilación mecánica, excepto cuando se utiliza de rutina en
el manejo posoperatorio. La utilización de sonda nasogástrica
sin intubación coloca a los pacientes en la clase IVb.

Diagnóstico
Para establecer el diagnóstico definitivo, se utilizan las
siguientes pruebas
complementarias:
Test de Tensilon(edrofonio). El edrofonio es un fármaco que
inhibe la acetilcolinesterasa cuya administración produce una
mejoría inmediata y transitoria. Es un test de cribado; y su
realización se hace en medio hospitalario debido al riesgo de
bradicardia.
Test del hielo. con un 80% de sensibilidad, consiste en mejorar
la transmisión de la unión neuromuscular por la disminución de
la temperatura. Se usa en formas oculares, con la colocación
de hielo (dentro de guante de
exploración) sobre el párpado superior dos minutos, al retirar,
se mejora
motricidad ocular y la ptosis. Se trata de un test poco
específico.
Demostración de los anticuerpos antirreceptor de acetilcolina.
Aparece en un 85-90% de los pacientes con miastenia
generalizada y en un 40-55% de las miastenias oculares. Su
presencia es diagnóstica, pero su ausencia no excluye el
diagnóstico; no son patognomónicos de miastenia gravis. Su
titulación no se corresponde con la gravedad de la
enfermedad, pero sirve como monitorización de la evolución y SÍNDROME MIASTENIFORME DE LAMBERT-
respuesta al tratamiento en pacientes aislados. EATON
Los anticuerpos anti-Musk aparecen en un 40-50% de
miastenias generalizadas con Ac AChR negativos. El sindrome miasteniforme de Lambert-Eaton (LEMS, por sus
Recientemente, en las formas doble seronegativas (anti- siglas en inglés) es a diferencia de la MG, un defecto
RcACh y anti-MusK negativas) se ha encontrado la presencia presinaptico de la unión neuromuscular en el que anticuerpos
de anticuerpos contra el receptor relacionado con el de la contra canales de calcio alteran la liberación de acetilcolina
lipoproteína de baja densidad tipo 4 (anti-LRP4). Se trata de un trastorno autoinmune poco frecuente, con una
Estudios neurofisiológicos. Las velocidades de conducción incidencia de 0,48 por millón de personas.
nerviosa son normales. La amplitud del potencial de acción
ante un estímulo único es normal. Sin embargo, la estimulación
Fisiopatologia
Si bien originalmente se describió como una enfermedad
nerviosa repetitiva produce una respuesta decremental.
paraneoplásica, hoy en dia se conoce que también puede
La electromiografía de fibra aislada muestra un incremento del
jitter, es decir del tiempo requerido para lograr la tratarse de una enfermedad primariamente autoinmune
En el primer caso, suele asociarse a carcinoma de células
despolarización de las fibras motoras adyacentes
pequenas de pulmón, que expresa canales del calcio que
pertenecientes a una misma unidad motora.
reaccionarían en forma cruzada con los canales neuronales.
Radiología. Se debe realizar TC o RM torácica para detectar
La edad media de presentación es 60 años, y los hombres
alteraciones tímicas (hiperplasia o timoma).
suelen estar más frecuentemente afectados
SINDROME PARANEOPLASICO Los casos no asociados a tumores presentan, como la MG, un
Timoma se asocia a miastenia gravis en el 10% de los pacientes pico de incidencia en menores de 40 años, con mayor
y el porcentaje aumenta considerablemente en pacientes con frecuencia en mujeres, y otro en mayores de 60 que afecta
M.G. mayores de 50 años. Un tercio de los timomas desarrollan igualmente a ambos sexos.
miastenia gravis. La clínica de miastenia con y sin timoma es la Los autoanticuerpos están dirigidos contra los canales del
misma. Tratamiento: cirugía del tumor tímico Las otras calcio dependientes de voltaje tipo P/Q en la membrana
estrategias terapéuticas son iguales a las del tratamiento de la presinaptica. Al disminuir la funcionalidad de estos canales,
miastenia gravis sin timoma. con la llegada del potencial de acción disminuye la entrada
de calcio al terminal presinaptico, con la consecuente
disminución de la liberación de acetilcolina a la brecha
sinaptica.

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Clínica cutáneas, alteraciones electromiografías de tipo miopático,
incremento de los niveles de CK en sangre y la presencia
La triada característica del LEMS es la debilidad muscular, los histológica de infiltrados inflamatorios endomisiales en los que
trastornos autonómicos y la arreflexia predominan los linfocitos T CD8+ que invaden fibras musculares
• La debilidad suele tener un comienzo insidioso; afecta intactas.
predominantemente los músculos proximales y, en mayor Hasta un 10% de los pacientes puede desarrollar enfermedad
medida, más la cintura pelviana que la escapular. Los intersticial pulmonar y en aproximadamente la mitad de estos
pacientes suelen quejarse de fatigabilidad y trastornos de casos se encuentran anticuerpos anti-Jo.
la marcha, sobre todo para subir escaleras. Puede asociarse con cardiopatía y es frecuente la presencia
• El compromiso de músculos bulbares, respiratorios y de artralgias.
oculares suele presentarse más tardiamente.
• Los síntomas autonómicos son frecuentes, aunque no
suelen ser discapacitantes. Los más usuales incluyen boca
seca, constipación y disfunción eréctil.
• Los pacientes suelen presentar arreflexia en el examen
fisico. Luego de la contracción voluntaria del músculo
examinado por diez segundos, puede observarse la
recuperación del reflejo osteolendinoso, signo
característico del LEMS, conocido como facilitación.

Diagnóstico
• Ac contra canal de calcio (VGCC tipo P/Q)+ en el 85%
(prueba más sensible)
• TC tórax para buscar tumor.
Dermatomiositis: se caracteriza por debilidad
muscular proximal, precedida o acompañada por signos
cutáneos característicos. Se manifiesta en niños y adultos, y es
más frecuente en mujeres. Las manifestaciones cutáneas
incluyen la coloración eritemato-violácea "eritema heliotropo"
y edema palpebral, el eritema fotosensible en la cara, parte
superior del tórax y espalda, pápulas eritematoescamosas
sobre la superficie dorsal de las articulaciones interlalángicas
de las manos, signo de Gottron" y dilatación de los capilares en
la base de las uñas. Las manifestaciones musculares son con
debilidad proximal de las 4 extremidades, debilidad de cuello
y, ocasionalmente, disfagia.
Es posible encontrar también manifestaciones de vasculitis a
diferentes niveles, como pared intestinal, retina, riñón y
pulmones.
El sistema cardiopulmonar puede afectarse con arritmias,
miocarditis y enfermedad pulmonar intersticial.

CANALOPATÍAS
Paramiotonía congénita: se trasmite de forma
autosomica dominante. No es frecuente, y la característica
clínica es la presencia de miotonía que se agrava con el
ambiente frío y el ejercicio, es decir, el fenómeno descrito de
"entrar en calor" no se evidencia.
Parálisis periódicas: son alteraciones musculares
caracterizadas por episodios de debilidad de intensidad y
duración variables. Tiene un patrón de herencia autosomico
dominante. Pueden asociarse a una alteración en los niveles
de potasio sanguíneo.
Parálisis periódica hiperpotasemica: se
caracteriza por episodios de parálisis que inician desde la niñez,
característicamente por la mañana y posterior a la actividad
física intensa. También puede asociarse al clima frío, el
MIOPATÍAS INFLAMATORIAS embarazo y el consumo de medicamentos tales como los
Son un grupo de alteraciones musculares caracterizado por corticosteroides. Se relaciona con niveles de potasio altos
signos histológicos de inflamación endo y perimisial, durante los episodios. Se debe a la alteración en los canales de
idiopáticas, de origen autoinmune y con manifestaciones sodio.
asociadas a debilidad proximal y mialgias. Pueden estar Parálisis periódica hipopotasémica:
vinculadas con otras enfermedades del tejido conectivo, característicamente, los episodios de parálisis se manifiestan en
infecciones, vasculitis, etcétera. la madrugada. Los pacientes describen que despiertan sin
Las entidades más conocidas son la dermatomiositis, la poder moverse durante un tiempo variable y que pueden
polimiositis y la miositis con cuerpos de inclusión presentarse hasta varios en un mismo día. Se pueden
Polimiositis: corresponde a una afección muscular desencadenar por ejercicio físico intenso o dieta rica en
subaguda o crónica sin compromiso cutáneo. Se refiere una carbohidratos. Durante los episodios se evidencia una
prevalencia de 6-7:100 000 habitantes, tiene un predominio disminución de los niveles sanguíneos de potasio. Se asocia a
femenino, más frecuentemente de presentación en la una alteración en los canales de calcio en los túbulos T
juventud o la edad adulta. Se define clínicamente por (receptores de dihidropiridina).
debilidad muscular proximal y simétrica, sin manifestaciones
Página 3
Los episodios deben distinguirse de la parálisis periódica
asociada a hipertiroidismo, donde también se encuentra • La causa cardíaca de muerte es poco común, a pesar de
hipopotasemia. la existencia de miocardiopatía en casi todos los casos.
En todo paciente con sospecha de parálisis periódica deben • Un 30% de los pacientes con DMD presentan un CI bajo o
practicarse pruebas de función tiroidea, además de evaluar los discapacidad intelectual.
niveles de potasio. • Hay aumento importante de la CPK sérica (3.000 UI/l),
incluso desde el nacimiento, y su valoración es
fundamental en la detección de portadoras (50% de ellas
tienen CPK alta).
MIOPATÍAS MITOCONDRIALES • El electromiograma (EMG) demuestra hallazgos
Las encefalomiopatías, las citopatías o las enfermedades miopáticos con actividad espontánea y potenciales
mitocondriales son un grupo de patologías que resultan de la polifásicos breves de escasa amplitud.
alteración estructural, bioquímica o genética de las
mitocondrias, como consecuencia de mutaciones localizadas La biopsia muscular establece el diagnóstico definitivo;
en los genes nucleares o en los mitocondriales. Se describen muestra una total ausencia de distrofina.
más de 260 mutaciones patogénicas, 120 rearreglos y muchos
polimorfismos no patogénicos del DNA mitocondrial. Afectan
primariamente los tejidos con alta demanda metabólica tales
como sistema nervioso, músculo, corazón, ojo y sistema
endocrino. Son el prototipo de patología multisistémica con
grado variable de severidad y de edad de presentación. Sin
embargo, existen formas que afectan el músculo esquelético,
y es rara la forma miopática aislada que más frecuentemente
se asocia con deficiencia de Cox.
Los síndromes miopáticos incluyen la oftalmoplejía progresiva
externa, el síndrome de Kearns-Sayre y miopatía aislada.
Algunos ejemplos más conocidos de encefalomiopatías
mitocondriales incluyen el síndrome de MELAS (mitocondrial
encephalopathy lactic acidosis with stroke-like episodes),
MERRF (myoclonic epilepsy and ragged-red fiber) y MNGIE
(mitocondrial neurogastrointestinal encephalomyopathy),
entre otras.

DISTROFINOPATÍAS El tratamiento con prednisona puede modificar el curso de la

Son enfermedades recesivas ligadas al cromosoma X, que se enfermedad, y suele iniciarse cuando se presenta una
producen por alteración de la distrofina (proteína codificada sintomatología evidente, considerando los riesgos de un
en Xp21, necesaria para la contracción muscular). Afectan tratamiento corticoideo crónico.
casi exclusivamente a varones, siendo las mujeres portadoras-
transmisoras, pudiendo manifestarse en ocasiones como
portadoras oligosintomáticas, que requieren seguimiento
Distrofia muscular de Becker
Es una variante alélica de la DMD, de comienzo más tardío,
por problemas cardiovasculares.
evolución más benigna y frecuencia menor.
Se suele tomar el límite para perder la deambulación en 12
La distribución de la afectación muscular es la misma que en
años para la distrofia de Duchenne, y que mantenga la
la DMD, siendo también un hallazgo precoz y prominente la
deambulación a los 16 años para la distrofia de Becker. Entre
pseudohipertrofia muscular, particularmente gemelar.
los 12 y los 16 se considera un fenotipo intermedio.
La edad de debut es a los 5-15 años, con deambulación
Distrofia muscular de Duchenne mantenida más allá de los 16 años. La expectativa de vida se
sitúa en la 4.ª y 5.ª década, y es menos frecuente la asociación
(DMD) de discapacidad intelectual/CI bajo.
La clínica comienza a los 3-5 años, con trastornos en la marcha La CPK y el EMG son análogos a los de la DMD. En la biopsia se
y debilidad progresiva de la musculatura proximal de los detecta distrofina en escasa cantidad y de menor tamaño.
miembros y flexora del cuello, estando los miembros inferiores Hay que recordar que en la DMD la distrofina se encuentra
más gravemente afectados que los superiores. ausente. No se conoce adecuadamente el resultado del
Es característica la pseudohipertrofia de pantorrillas, debida al tratamiento con prednisona.
reemplazamiento del músculo por grasa y tejido conjuntivo. Si
el paciente intenta levantarse desde el suelo, desarrolla la
maniobra de Gowers (trepa sobre sí mismo para levantarse)
Frecuentemente se asocia escoliosis progresiva junto con
retracciones articulares.
Hacia los 12 años la mayoría de los pacientes utiliza silla de
ruedas. Suelen fallecer en la 2.ª década de la vida por
infecciones pulmonares intercurrentes.

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 TUMORES CEREBRALES
CLINICA NEUROLOGICA | GUEDILLA DONATO

Los tumores del sistema nervioso central (SNC) constituyen un • Los estados de inmunodepresión facilitan el desarrollo de
grupo heterogéneo de neoplasias que tienen en común una los linfomas cerebrales. Hay relación entre el virus de
morbimortalidad considerable. Epstein-Barr y los linfomas.
• No se han encontrado factores dietéticos, químicos u
ocupacionales que predispongan a los tumores
cerebrales.
EPIDEMIOLOGIA
• Los tumores cerebrales representan la segunda causa de
muerte por afecciones del sistema nervioso y siguen en
frecuencia a los accidentes cerebrovasculares.
FACTORES DE RIESGO
• La incidencia anual de estos tumores, aplicable a todas • Factores ambientales: La exposición a radiación ionizante,
las poblaciones en general, es de aproximadamente de en la forma de rayos X o rayos gamma, es el único factor
10 casos nuevos cada 10.000 habitantes por año, y se que la Agencia Internacional de la Investigación para el
considera que cuatro de ellos fallecen anualmente cáncer (IARC, por sus siglas en inglés: International Agency
debido a causas relacionadas con la patología. for Research on Cancer) establece como causa de
• En Argentina, la incidencia global se aproxima a tumores del SNC.
14,6/1.000.000 habitantes (2002-2009) • Radiaciones: gliomas y meningiomas.
• Por debajo de los 20 años de edad, las posibilidades de • Traumatismos: meningiomas.
presentar un tumor cerebral se sitúan en • Factores Hormonales: embarazo. Meningiomas.
aproximadamente 130 casos cada 100.000 habitantes. • Inmunosupresión: pacientes inmunosuprimidos tienen
• Dentro de la distribución tumoral, se estima que los gliomas mayor riesgo de desarrollar linfomas.
y otros tumores neuroepiteliales son los más habituales • Factores hereditarios
debido a que representan el 49% de los casos, mientras
que los meningiomas les siguen en frecuencia (27%).

GENERALIDADES
• Tumor cerebral más frecuente: metástasis.
• Tumor primario más frecuente en adultos: glioblastoma
multiforme.
• Localización más frecuente:
 En adultos: supratentorial.
 En niños: infratentorial.
• Tumor sólido más frecuente en niños: tumores del SNC.
• Tumor benigno más frecuente en niños: astrocitoma
quístico cerebeloso.
• Tumor maligno más frecuente en niños: meduloblastoma.
• Tumor supratentorial más frecuente en niños:
craneofaringioma.
• Orden de frecuencia en el adulto: metástasis,
glioblastoma multiforme, meningioma, astrocitoma de
bajo grado. MECANISMOS DE PROPAGACIÓN
• Más frecuente en varones: gliomas; mujeres: Las neoplasias cerebrales no producen metástasis fuera del
meningiomas, neurinomas. SNC, salvo rarísimas excepciones de metástasis hematógenas
• Tumor cerebral que más frecuentemente debuta con espontáneas o facilitadas por el acto neuroquirúrgico. Puede
hipertensión intracraneal: meduloblastoma. haber implantes fuera del sistema nervioso a través de los
• Tumor cerebral más epileptógeno: oligodendroglioma. catéteres ventriculoperitoneales o ventriculoauriculares.
• Tumores con calcificaciones: craneofaringioma, Algunos tumores cerebrales (meduloblastoma, ependimoma,
oligodendroglioma, meningioma (cuerpos de linfoma, germinoma, más raramente gliomas malignos) se
Psammoma). extienden dentro del espacio meníngeo. La diseminación por
• Tumor primario con tendencia al sangrado: glioblastoma el líquido cefalorraquídeo (LCR) es frecuente en las metástasis
multiforme, meduloblastoma, oligodendrogliomas y de carcinomas y linfomas. Algunos tumores cerebrales
adenoma hipofisario. primarios, como ciertos gliomas y linfomas, pueden ser
• Tumores metastáticos con tendencia al sangrado: multifocales desde el inicio y dan la apariencia de metástasis
coriocarcinoma, melanoma, pulmón, riñón y tiroides. de neoplasias viscerales.

ETIOPATOGENIA TUMORES PRIMARIOS

• No se conoce la etiología de los tumores cerebrales. Los tumores primarios representan 50-70% de la totalidad de los
• La hipótesis general es que sobre una determinada tumores intracraneales y poseen una mayor incidencia en el
predisposición genética pueden actuar factores sexo masculino (relación masculino-femenino 1,7:1). Con
ambientales que faciliten el desarrollo de los tumores. relación al grupo histológico, los gliomas ocupan entre 40-60%,
• La exposición a radiaciones ionizantes se ha relacionado y los meningiomas, 10-30% de los casos. Respecto del sexo, los
con una mayor incidencia de gliomas y meningiomas. gliomas son más frecuentes en la población masculina (1,5:1) y
• Las radiaciones electromagnéticas no aumentan la los meningiomas, en la femenina (1,8:1).
incidencia de tumores cerebrales, pero se recomienda
reducir la exposición prolongada de los niños a dichas
radiaciones.
 • Grado III: tumor con características histológicas de
CLASIFICACION DE TUMORES malignidad, que va a requerir terapia coadyuvante a la
PRIMARIOS cirugía y una expectativa de supervivencia de 2-4 años.
 Según su localización • Grado IV: tumor con características de elevada
malignidad y supervivencia estimada de 10-14 meses.
 OMS 2016 incorpora marcadores moleculares
La nueva clasificación propuesta por la OMS en 2016 tiene en
cuenta los criterios clásicos histológicos sobre la naturaleza y la
malignidad del tumor, e incorpora los datos modernos de la
genética molecular.
Se mantienen en la clasificación tres conceptos:
1. Entidades: para los tumores con formas clínico-patológicas
únicas.
2. Variantes: subtipos importantes de una entidad que tienen
propiedades biológicas o comportamientos clínicos diferentes.
3. Patrones: que son cambios en la diferenciación de un tumor
que representan una morfología celular particular, pero que
puede tener o no un comportamiento clínico distinto.

SÍNDROMES CLÍNICOS
Los tumores cerebrales tienen manifestaciones comunes con
las de cualquier otro proceso expansivo que produzca HIC,
hernias cerebrales e hidrocefalia.
La presentación clínica de los tumores varía con la localización
y la velocidad de crecimiento. Puede ir desde el comienzo
súbito, como un ictus cerebral por hemorragia o necrosis
intratumoral de un glioblastoma o de una metástasis, hasta la
historia de muchos años de sordera e inestabilidad de un
schwannoma del acústico.
Los tumores producen tres órdenes de síntomas y signos:
1. los generales (no localizadores), tales como cefalea,
papiledema, convulsiones o cambios psíquicos;
2. los síndromes topográficos (localizadores), y
3. los falsos signos de localización (como la parálisis del VI par
y otros)

 Se basa en el tipo de célula de origen

 Los grados dependen del nivel de malignidad

La clasificación del grado de malignidad de las neoplasias del
SNC tiene en cuenta criterios morfológicos generales y
semicuantitativos, tales como atipia nuclear, pleomorfismo
celular, actividad mitótica, anaplasia celular, hiperplasia Procesos expansivos de la región selar o
vascular y necrosis. En general, los dos primeros criterios se
reservan para tumores de bajo grado (I y II) mientras que el
supraselar
resto caracterizan a los tumores de alto grado (III y IV) y son Recuerda
especialmente típicas de los tumores de grado IV la La región selar es un pequeño espacio del sistema nervioso
proliferación vascular y la necrosis. La malignidad se relaciona central (SNC), que abarca el componente óseo de la silla
con la proliferación celular, que se puede estimar mediante la turca, el seno cavernoso, la cisterna supraselar y la glándula
inmunohistoquímica con un anticuerpo monoclonal (Ki-67 o pituitaria. Esta glándula está formada por dos lóbulos, la
MIB-1). neurohipófisis y la adenohipófisis.
La relación general de esta gradación con el comportamiento Clínica
y el pronóstico es grosso modo la siguiente: • Síndromes endocrinos (acromegalia, enanismo, diabetes
• Grado I: tumor circunscrito de crecimiento lento que • insípida, síndrome de Cushing, amenorrea-galactorrea,
puede curarse por resección. • panhipopituitarismo, etc.)
• Grado II: lesión infiltrante, pero de bajo índice proliferativo, • Alteraciones visuales (de la agudeza y del campo)
aunque con riesgo de recurrencia tras la resección y una • Parálisis oculomotoras
supervivencia media de 5-8 años. • Cefalea e hidrocefalia
• Apoplejía pituitaria
Tipos histológicos más frecuentes

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Neoplásicos
• Adenomas de la hipófisis
Procesos expansivos del ángulo
• Craneofaringioma (y otros quistes embrionarios) pontocerebeloso
• Meningioma del tubérculo de la silla Clínica
• Astrocitoma pilocítico diencéfalo-quiasmático • Sordera neurosensorial
• Germinoma infundibular • Vértigo de tipo central
• Cordoma • Diplopía por paresia del VI par
No neoplásicos • Neuralgia del trigémino
• Aneurismas • Espasmo o paresia hemifacial
• Granulomas (histiocitosis, sarcoidosis, tuberculosis, • Ataxia cerebelosa
Wegener) • Cefalea e hipertensión intracraneal
• Quiste intraselar Principales tipos histológicos
• Hipofisitis o absceso hipofisario Neoplásicos
• Schwannoma o neurofibroma del VIII o V pares
Procesos expansivos de la base del • Meningioma
cráneo • Quiste dermoide o epidermoide
Clínica No neoplásicos
• Parálisis de pares craneales • Aracnoiditis
• Epilepsia del lóbulo temporal • Dolicoarterias o aneurismas saculares
• Compresión del tronco cerebral
• Obstrucción nasal o tubárica
• Rinorrea hemorrágica
Procesos expansivos de la región pineal
Clínica
• Masas intranasales o en el oído externo
• Hipertensión intracraneal
Principales tipos histológicos
• Síndrome pretectal (de Parinaud)
Neoplasias primarias
• Pubertad precoz o macrogenitosomía
• Meningioma
Principales tipos histológicos
• Cordoma
Neoplásicos
• Carcinoma de los senos o del cavum
• Pineocitoma y pineoblastoma
• Cilindroma
• Gliomas
• Glomus yugular
• Tumores de las células germinales (teratomas,
• Quemodectomas
germinomas
• Osteoclastoma (y otros tumores óseos)
• y carcinoma embrionario)
Neoplasias secundarias
No neoplásicos
• Plasmocitomas
• Quistes simples de la glándula pineal
• Linfomas
• Hamartomas de tejido nervioso
• Sarcomas (de Ewing y otros tipos)
• Lipomas
• Metástasis de carcinomas
No neoplásicos
• Mucoceles Procesos expansivos de la región del ala-
• Quistes aracnoideos, dermoides y epidermoides
• Granuloma de Wegener cisura esfenoidales
Clínica
• Dolor frontal o periocular
Procesos expansivos de la región del • Diplopía, paresia oculomotora
• Baja de agudeza visual unilateral
agujero occipital • Exoftalmos
Clínica
• Crisis epilépticas del lóbulo temporal
• Cefalea nucal (tusígena)
Principales tipos histológicos
• Hidrocefalia (hipertensión intracraneal, papiledema)
Neoplásicos
• Síncopes
• Meningioma
• Tortícolis
• Metástasis
• Vértigo central y ataxia
No neoplásicos
• Parálisis de pares craneales bulbares (disfagia, disfonía)
• Granulomas
• Tetraparesia espástica
• Signo de Lhermitte
• Amiotrofia o «astereognosia» de una mano Procesos expansivos del tronco cerebral
Principales tipos histológicos Clínica
Neoplásicos • Diplopía, paresia oculomotora y de la mirada
• Meningiomas • Hipoestesia trigeminal
• Neurinomas • Mioquimia/paresia facial
• Schwannomas • Signos piramidales, sensitivos y cerebelosos de tipo
• Cordomas alterno
• Metástasis, plasmocitomas y linfomas • Ausencia de cefalea e hipertensión intracraneal precoz
No neoplásicos Principales tipos histológicos
• Malformación de Chiari Neoplásicos
• Paquimeningitis hipertrófica • Astrocitoma
• Osteítis y enfermedad de Paget • Glioblastoma
• Granulomas de artritis reumatoide (articulación No neoplásicos
axoatloidea) • Granulomas (tuberculosos u otros)
• Quistes parasitarios
• Encefalitis

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 topográficos según su localización (frontal, temporal, parietal,
Procesos expansivos del cerebelo occipital). Los tumores del cuerpo calloso, en especial los
Clínica gliomas malignos de rápido crecimiento, producen escasos
• Cefalea de predominio nucal/occipital (a veces con signos de localización, y predominan los síntomas y signos
agravamiento o alivio postural) inespecíficos como torpor mental, somnolencia, alteración de
• Vómitos bruscos sin náuseas la marcha y del control esfinteriano y, en ocasiones, signos de
• Síndrome de hipertensión intracraneal precoz (por desconexión del cuerpo calloso, como el de la mano ajena.
bloqueo del cuarto ventrículo con hidrocefalia) La paresia unilateral o bilateral del VI par puede ser un falso
• Ataxia de la marcha y síndrome cerebeloso signo de localización y no indica que el proceso expansivo esté
Principales tipos histológicos en su trayecto o en la fosa posterior, sino que traduce el
Neoplásicos sufrimiento del nervio por estiramiento debido a la HIC.
• Astrocitoma Otros pares craneales, como el V o VII par, pueden dar signos
• Meduloblastoma o síntomas de sufrimiento a distancia por procesos expansivos
• Ependimoma supratentoriales con HIC. La paresia del III par ipsilateral a un
• Hemangioblastoma proceso expansivo supratentorial es secundaria a la
• Gliomas malignos compresión del nervio por la hernia del hipocampo. Es muy raro
• Metástasis que ocurra en ausencia de otros signos graves de lesión
No neoplásicos supratentorial (como hemiplejía progresiva con baja del nivel
• Abscesos, granulomas de consciencia).
• Cisticercosis Otros dos síntomas que pueden inducir a confusión son la
ataxia de la marcha en los tumores frontales, que puede hacer
Procesos expansivos hemisféricos pensar en un tumor de la fosa posterior, y la hemiparesia
Clínica ipsilateral a un proceso expansivo hemisférico, debida al
• Cefalea inespecífica sufrimiento de la vía corticoespinal en el pedúnculo cerebral
• Hipertensión intracraneal relativamente tardía contralateral comprimido contra la tienda del cerebelo.
• Cambios psíquicos y conductuales
• Signos focales (motores, sensitivos, lenguaje, SUPRATENTORIAL INFRATENTORIAL
visuoespaciales) • Efecto de masa • Cefalea
• Crisis epilépticas focales o generalizadas) • Hidrocefalia • Nauseas
• Síndromes de desconexión (intra- o interhemisférica) • Paresia • Vómitos
Principales tipos histológicos • Disfasia • Papiledema
Neoplásicos • Cefalea • Trastornos de la
• Astrocitomas • Convulsiones marcha: ataxia.
• Glioblastoma • Trastornos mentales: • Vértigo
• Oligodendroglioma depresión, letargo, • Diplopía.
• Metástasis apatía, confusión.
• Meningiomas  Aumento de la PIC  Aumento de la PIC, por
• Quistes aracnoideos o dermoides  Síntomas focales compresión de 4
No neoplásicos ventrículo y/o tronco
• Granulomas (tuberculosos u otros) encefálico.
• Abscesos
•
•
Quistes parasitarios
Encefalitis focal
GLIOMAS
• Infartos progresivos Los gliomas son las neoplasias cerebrales que derivan de las
células gliales.
Los tumores hemisféricos producen tres órdenes de síntomas y Son los tumores primarios del sistema nervioso central más
signos: crisis epilépticas, cambios conductuales y signos predominantes,
focales. La HIC aparece relativamente tarde. Las crisis especialmente los tumores astrocitarios más agresivos
epilépticas suelen tener un origen focal, que es muy orientador (glioblastoma multiforme).
de la localización del tumor. Los cambios psíquicos y
conductuales son más frecuentes en los tumores
frontotemporales o profundos (diencefálicos). Los tumores en
otras partes de los hemisferios producen síndromes

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 Al igual que el astrocitoma anaplásico, el tratamiento consiste
en cirugía, radioterapia y quimioterapia (local o sistémica). A
pesar de toda la disponibilidad terapéutica, la mediana de
supervivencia es de un año.
Por esta razón, en muchas ocasiones se decide la abstención
terapéutica por la posibilidad de dejar secuelas al paciente,
sobre todo, si está localizado en áreas elocuentes.
B. Astrocitomas localizados
Son tumores que se caracterizan por ser relativamente
circunscritos y tener una mínima capacidad de diseminación a
través del sistema nervioso. Suelen ser más comunes en niños y
en jóvenes adultos. En esta categoría se incluyen:
Astrocitoma pilocítico (grado I de la OMS). Constituye la
Astrocitoma neoplasia cerebral más frecuente en los niños, con una
Los astrocitomas son tumores derivados de los astrocitos. incidencia máxima en la 2.ª década de la vida (10-12 años
Constituyen el grupo más numeroso de tumores primarios del como pico de incidencia). Las fibras de Rosenthal constituyen
sistema nervioso central. un dato anatomopatológico característico de estos tumores.
Son neoplasias que expresan proteína gliofibrilar ácida (GFAP). Se localizan sobre todo a nivel de los hemisferios cerebelosos, y
A. Astrocitomas difusos o infiltrantes en la RM se muestran como una lesión quística con un nódulo
Los tumores pertenecientes a esta categoría se caracterizan captante en su interior. La extirpación quirúrgica total de este
por el carácter infiltrante local y su capacidad de dispersión tumor consigue curar a este tipo de pacientes, sin necesidad
hacia lugares lejanos respecto a la localización inicial. Además, de más terapias complementarias. El pronóstico es excelente
tienen la capacidad de degenerar hacia formas más malignas en casos en los que se consigue la resección completa del
con el paso del tiempo. tumor, ya que la cirugía es curativa.
Según la OMS, existen tres tipos de astrocitomas difusos:

Astrocitomas (bajo grado o grado II). Corresponden a tumores

de grado II. Son tumores que tienden a darse en niños y jóvenes
adultos. En la RM, son tumores que no captan contraste o, si lo
hacen, lo es en forma débil. El tratamiento consiste en cirugía y
radioterapia, si bien, en algunas ocasiones, solamente se
adopta una actitud expectante de seguimiento, sobre todo si
afecta a áreas elocuentes; la quimioterapia se reserva para Astrocitoma gigantocelular subependimario (grado I de la
recurrencias tumorales. La mediana de supervivencia se sitúa OMS). Es un tumor que se asocia a la esclerosis tuberosa. Se
en 5-10 años. localiza a nivel de las paredes de los ventrículos laterales.
Astrocitomas anaplásicos (tumores grado III). La incidencia
máxima de presentación se sitúa en torno a los 40 años. En la
Oligodendroglioma
RM no suelen captar contraste, si bien pueden hacerlo en más Representa menos del 10% de todos los gliomas. Su
ocasiones que los astrocitomas grado II. El tratamiento consiste característica microscópica más llamativa es la existencia de
en la resección quirúrgica, radioterapia y quimioterapia, ya sea células redondeadas que contienen núcleos hipercromáticos
sistémica (temozolamida) o, ya en desuso, local (carmustina), y citoplasmas de escasa apetencia tintorial, con aspecto de
es decir, implantada en lecho quirúrgico tras la extirpación “huevo frito”.
quirúrgica. La mediana de supervivencia se sitúa entre 2,5 y 3
años.
Glioblastoma multiforme (tumores grado IV). Son los tumores
primarios más frecuentes en los adultos. La edad media de
presentación se sitúa en torno a los 53 años. De manera
característica, muestra realce en anillo tras la administración
de contraste con aspecto y captación más abigarrada y
grosera normalmente que las metástasis.

Son frecuentes los quistes, las calcificaciones y las hemorragias

espontáneas.
Es típico que debute clínicamente con crisis epilépticas, siendo
el tumor cerebral primario más epileptógeno.

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Ante un tumor en lóbulo frontal, hay que pensar
fundamentalmente en tres posibilidades: metástasis,
MENINGIOMA
glioblastoma y oligodendroglioma. Este último se caracteriza El meningioma sigue en frecuencia a los gliomas dentro de los
por la presencia de calcio, que los dos anteriores no suelen tumores intracraneales primarios en adultos (20%), pero es el
manifestar. más frecuente de los tumores intracraneales
extraparenquimatosos.
La TC evidencia una lesión hipodensa con áreas quísticas y de Afecta principalmente a mujeres durante la 5.ª y 6.ª década de
calcificación, que no suele captar contraste intravenoso. El la vida.
tratamiento de elección es la resección quirúrgica asociada a Cuando se asocian a neurofibromatosis tipo II, aparecen en la
quimioterapia (PCV: procarbacina, CCNU y vincristina); en el infancia y, con frecuencia, en forma de lesiones múltiples.
caso de los oligodendrogliomas anaplásicos, se puede asociar Anatomía patológica
radioterapia. La pérdida de los brazos cromosómicos 1p y 19q Crecen a partir de la aracnoides (leptomeninge), no de la
se relaciona con una mejor respuesta a la quimioterapia y a duramadre. Su localización más frecuente es a nivel de la
una mayor supervivencia. convexidad, pero pueden aparecer en cualquier lugar donde
En ocasiones existen tumores que son una mezcla de existan células aracnoideas.
astrocitomas y oligodendrogliomas, constituyendo los
oligoastrocitomas, tumores a caballo entre los otros dos.

Ependimoma
Generalmente son benignos. A nivel intracraneal, representan
un 5-6% de los gliomas, y crecen típicamente en el suelo del
cuarto ventrículo produciendo hidrocefalia. Afectan
generalmente a niños.
Sin embargo, son mucho más frecuentes a nivel espinal, donde
son más propios de adultos y son de mejor pronóstico. La
columna cervical constituye el segmento donde se encuentra
este tumor con mayor frecuencia. A nivel del filum terminale, se
localiza de forma específica un subtipo de ependimoma, que
es la variante mixopapilar. Su característica histológica más
típica son las formaciones en “roseta”.
El tratamiento de elección es la cirugía asociada a
radioterapia. Pueden presentar siembras a través del LCR, en
cuyo caso debe realizarse radioterapia de todo el neuroeje.

MEDULOBLASTOMA
Diagnóstico
Se trata del tumor encefálico más frecuente en niños menores
Muestran un aspecto homogéneo redondeado y bien
de 5 años y la neoplasia intracraneal maligna más frecuente
delimitado en la TC y la RM. Tras la administración de contraste,
en la edad infantil.
se produce un marcado realce del tumor y, en ocasiones, se
Histológicamente, son características las formaciones en
detecta la denominada “cola dural”.
“roseta de Homer- Wright”, aunque no son patognomónicas
Pueden presentar calcificaciones (cuerpos de psamoma), que
porque también pueden aparecer en el resto de tumores
son visibles en la TC y la Rx craneal. A veces producen
embrionarios.
hiperostosis y fenómeno blistering en el hueso del cráneo
En un tercio de los casos se ha demostrado una pérdida de
vecino.
material genético a nivel del brazo corto del cromosoma 17. Se
Tratamiento
ha asociado a enfermedades hereditarias, como el síndrome
La resección completa puede ser curativa. La radioterapia se
del carcinoma basocelular nevoide (síndrome de Gorlin) y el
reserva para meningiomas malignos o atípicos, resecciones
síndrome de Turcot (poliposis colónica y tumor cerebral).
incompletas o casos recidivantes. En general, son lesiones de
El meduloblastoma se origina en el techo del cuarto ventrículo,
buen pronóstico.
mientras que el ependimoma parte del suelo del cuarto
ventrículo.
Radiológicamente, suele manifestarse como un tumor sólido
de la fosa posterior, que capta contraste, habitualmente NEURINOMA DEL VIII PAR
localizado en la línea media a nivel del vermis cerebeloso y
techo del cuarto ventrículo, por lo que generalmente debuta (SCHWANNOMA VESTIBULAR)
con síntomas de hipertensión intracraneal por hidrocefalia Es un tumor benigno, de crecimiento lento, que se origina en la
obstructiva y signos de disfunción cerebelosa (ataxia de vaina de mielina de la rama vestibular del VIII par craneal. Es el
tronco). En adultos, se localiza más frecuentemente a nivel tumor más frecuente del ángulo pontocerebeloso (el segundo
hemisférico, aunque es mucho menos habitual. es el meningioma y, en tercer lugar, el epidermoide o
El tratamiento de elección es la cirugía, seguida de colesteatoma) y el tumor primario más
radioterapia craneoespinal y quimioterapia. frecuente en la fosa posterior de los adultos. Pueden ser
bilaterales y, en este caso, son patognomónicos de
neurofibromatosis tipo II.
Produce hipoacusia neurosensorial, acúfenos y vértigo (lesión
del VIII par). En su crecimiento puede comprimir los pares V y
VII, dando lugar a hipoestesia trigeminal con abolición del
reflejo corneal y paresia facial. Cuando es muy grande, puede
llegar a comprimir el tronco encefálico y otros pares craneales,
dando lugar a ataxia, diplopía, afectación de pares bajos e
incluso trastornos respiratorios y coma, si no son diagnosticados
antes.
El procedimiento diagnóstico de elección es la RM y, en
segundo lugar, la TC con contraste.
El tratamiento puede ser quirúrgico y/o mediante radiocirugía
(terapia con rayos gamma procedentes de varias fuentes [Co-

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60] dirigidos al área circunscrita del tumor, que se realiza en una
única sesión).

TUMORES HIPOFISARIOS
Adenoma
Son tumores benignos del lóbulo anterior de la hipófisis
(adenohipófisis). Pueden ser funcionantes o secretores, que se
dan en el 70% de los casos (el más frecuente, el prolactinoma),
y no funcionantes. A veces son mixtos (más frecuentemente
productores de hormona del crecimiento [GH] y prolactina).
Se clasifican, en función del tamaño, como microadenomas
(menor de 1 cm) y macroadenomas (de tamaño mayor o igual
a 1 cm) (Figura 14).
Su incidencia es similar en ambos sexos, y son más frecuentes
en la 3.ª y 4.ª década de la vida.
Suelen debutar con clínica de hemianopsia bitemporal o
déficit endocrinológico, como amenorrea en mujeres o
disfunción sexual en varones.
El tratamiento quirúrgico de elección es la resección por vía
transesfenoidal.
Dentro de los tratamientos médicos, destacan la bromocriptina
TUMORES DE LA REGIÓN PINEAL para el prolactinoma y el octreótido o análogos para los
Los tumores de esta región son, en general, más frecuentes en secretores de GH. La radioterapia posquirúrgica es a veces
niños que en adultos. Habitualmente producen hidrocefalia muy eficaz en el control de las recidivas.
por estenosis del acueducto de Silvio y dan clínica de HTIC Una forma rara de presentación es la apoplejía hipofisaria, que
(aunque pueden tener diplopía, síndrome de Parinaud...). consiste en
El germinoma es el tipo histológico más frecuente y constituye un deterioro neurológico rápido que se manifiesta
el tumor más frecuente de la región pineal. generalmente por cefalea, deterioro visual (incluida amaurosis
súbita), oftalmoplejía y reducción del nivel de consciencia
debido a una hemorragia, necrosis o infarto dentro
del tumor y la glándula adyacente.
Se acompaña de panhipopituitarismo, por lo que el
tratamiento consiste en tratamiento hormonal sustitutivo, sobre
todo con corticoides, y en descompresión quirúrgica urgente,
con el fin de mejorar la función visual.

Habitualmente, los marcadores tumorales en LCR o suero son

negativos, pero puede presentar una elevación moderada de
α-fetoproteína (α-FP), fosfatasa alcalina placentaria o
gonadotropina coriónica (hCG). Cuando son positivos, su
determinación seriada permite evaluar la respuesta al
tratamiento y diagnosticar precozmente las recidivas.
Es extraordinariamente radiosensible y puede tratarse con
radioterapia. El resto requiere cirugía. El pronóstico es mucho CRANEOFARINGIOMA
mejor en el caso del germinoma que en los tumores no Es un tumor disembrioplásico originado a partir de restos de la
germinomatosos. bolsa de Rathke, de localización supraselar, que afecta
principalmente a niños y adolescentes.
Desde un punto de vista anatomopatológico, se ven dos
variantes: adamantinomatosa (globalmente, la más frecuente)
y la escamosa papilar (se ocasiona en los adultos).

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Suele tener un importante componente quístico de contenido Es característica la importante disminución o desaparición de
aceitoso y una pared parcialmente calcificada (se describen las lesiones en la TC, tras un ciclo de varias semanas con
las calcificaciones en paréntesis en la Rx lateral de cráneo). corticoides en dosis elevadas (tumor ”fantasma“). A día de
Produce clínica de disfunción neuroendocrina y campimétrica hoy, el tratamiento se sospecha por los antecedentes del
por compresión del quiasma (hemianopsia bitemporal o paciente y la RM, requiriendo biopsia para confirmación
cuadrantanopsia inferior) al comenzar la compresión por histológica. Posteriormente se administra quimioterapia,
arriba, a diferencia de los adenomas que lo hacen por abajo). pudiendo precisar trasplante hematológico y radioterapia.
Puede producir talla baja y obesidad por afectación
hipotálamo- hipofisaria.
El tratamiento de elección es la resección quirúrgica, pero se HEMANGIOBLASTOMA
han utilizado también la evacuación estereotáctica del quiste, Es un tumor benigno que aparece con más frecuencia en la
terapia intracavitaria con radioisótopos como el itrio y el fosa posterior, a nivel de los hemisferios cerebelosos. Es el más
fósforo, bleomicina intralesional, IFN-α, radioterapia frecuente de los tumores primarios intraaxiales de la fosa
convencional y radiocirugía. posterior en el adulto. Puede ser sólido, aunque suele ser
quístico, con un nódulo mural hipercaptante. Aunque la
mayoría son esporádicos, hasta un 20% ocurren en el contexto
de la enfermedad de Von Hippel-Lindau.

LINFOMA CEREBRAL PRIMARIO

Habitualmente, se observa en pacientes con defectos En estos casos, con frecuencia son múltiples y se acompañan
inmunológicos mixtos (VIH, conectivopatías), aunque su de hemangioblastomas retinianos y otras lesiones viscerales
frecuencia en individuos inmunocompetentes está (habitualmente tumores o quistes, sobre todo, a nivel de
aumentando (sobre todo ancianos). Se asocia a infecciones páncreas y riñón).
por el virus de Epstein-Barr. Es típica la relación de esta enfermedad con el
Suelen ser linfomas de células B y presentar distribución feocromocitoma.
perivascular.
Se localizan con más frecuencia en ganglios de la base,
sustancia blanca periventricular y cuerpo calloso.
Un dato anatomopatológico característico de estos tumores TUMORES SECUNDARIOS
son los infiltrados perivasculares de linfocitos.
Las metástasis cerebrales representan la complicación más
En la TC craneal captan contraste homogéneamente, con
común del cáncer sistémico y son la segunda afección del SNC
frecuencia en anillo, aunque pueden asemejar cualquier
presente en pacientes oncológicos después de la
patrón radiológico.
encefalopatía metabólica. Debido a los nuevos programas de
tratamiento oncológico disponibles en la actualidad y al uso
de sofisticados estudios por la imagen, se ha incrementado la
frecuencia de metastasis cerebrales en virtud de la mayor
supervivencia obtenida, por lo general, en estos pacientes.
Respecto de la localización de los tumores secundarios:
 80% de los casos se localizan en los hemisferios cerebrales,
 10-15%, en el cerebelo
 3-5% en el tronco cerebral.
Las metástasis son tumores extra axiales; por lo tanto, su
tratamiento de elección es la cirugía para lesiones únicas y la
radiación para tumores múltiples. En los últimos tiempos, se ha
optado por la radiocirugía como tratamiento de elección en
metástasis pequeñas y asintomáticas.

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Página 9
ENFERMEDADES CEREBROVASCULARES
CLINICA NEUROLOGICA | GUEDILLA DONATO

Déficit neurológico focal o global de instalación aguda de

origen vascular (isquémico o hemorrágico). Es una
manifestación de una enfermedad vascular evolutiva.
 OMS: desarrollo rápido de signos clínicos de disturbios de
ISQUÉMICO
la función cerebral o global, con síntomas que persisten
24horas o más, o que llevan a la muerte con ninguna otra DEFINICION
causa evidente que el origen vascular.
Evento neurovascular agudo Déficit neurológico de
(ENVA) etiología vascular probable,
donde aún no se ha definido
si se ha producido o no daño
tisular.

Enfermedad cerebral Déficit neurológico focal de

vascular isquémica o ictus instauración generalmente
isquémico súbita que surge como
consecuencia de una
alteración en la circulación
en una zona del parénquima
cerebral.

Accidente isquémico Episodio breve de disfunción

transitorio (AIT) neurológica resultado de
isquemia cerebral, retiniana
o espinal, que no evoluciona
Ictus cerebral es un término genérico que requiere más a infarto.
precisión en todos sus aspectos: etiopatogenia, localización, Los síntomas duran <24 horas
naturaleza isquémica o hemorrágica, gravedad, posibilidades y no se evidencia lesión en
terapéuticas, etc. las pruebas de neuroimagen
El ictus cerebral no tiene un síntoma de alarma único y (RM)
evidente, como el dolor, ni una causa dominante (p. ej., Es la única que no produce
estenosis de un único sistema arterial), como es el caso de la perdida de la conciencia.
isquemia coronaria. El ictus cerebral es una urgencia extrema
y para simplificar el mensaje a la población sobre los síntomas
que permiten identificarlo se ha propuesto hacer hincapié en
los cuatro siguientes cuando se presentan repentinamente: FACTORES DE RIESGO
1. Debilidad o adormecimiento en un lado del cuerpo.
2. Dificultades de visión en uno o en ambos ojos. No Modificables  Edad avanzada
3. Dificultades para hablar o comprender el lenguaje.  Sexo masculino
4. Vértigo o inestabilidad, siempre que se asocie con otro  Etnia
de los síntomas anteriores.  Factores genéticos
El ictus cerebral es el proceso médico que más estancias
hospitalarias, invalidez y mortalidad causa. La atención
médico-sanitaria a las EVC se debe escalonar en cuatro Modificables  Hipertensión arterial
grandes áreas:  Diabetes mellitus
 La prevención primaria de los principales factores  Tabaquismo
predisponentes, como la hipertensión arterial (HTA), la  Alcohol y otras drogas
hiperlipemia, la diabetes, el tabaquismo, etc.  Dislipemia
 El diagnóstico y tratamiento urgente del ictus agudo  Patología cardíaca:
mediante equipos y unidades de ictus en los servicios de fibrilación auricular y
neurología. otras cardiopatías
 La prevención secundaria para evitar las recurrencias, embolígenas
con el uso adecuado de la anticoagulación, los (cardiopatía isquémica,
antiagregantes plaquetarios, la cirugía cardiovascular y valvulopatías,
otras medidas más excepcionales. enfermedad del seno,
 La rehabilitación de los pacientes que hayan quedado insuficiencia cardíaca,
con secuelas. foramen oval
permeable)
Los ictus cerebrales suelen tener:  Ataques isquémicos
a) Una sintomatología referible a una lesión focal cerebral; transitorios e ictus
b) Un comienzo brusco, seguido de estabilización y previos
tendencia a la regresión, y  Aterosclerosis carotídea
c) Unos factores etiopatogénicos predisponentes asintomática
(denominados de riesgo).
ETIOPATOGENIA  Umbral de función: alteraciones metabólicas. Cambios
electrofisiológicos y aparecen síntomas. Zona de
penumbra (reversible)
Trombosis  Aterosclerosis
 Umbral de membrana: alteraciones de membrana.
 Lipohialinosis y necrosis fibrinoide
Infarto (irreversible)
 Migraña
 Arteritis (infecciosas, enfermedades
sistémicas, drogas)
 Disección arterial (aorta o troncos
supraaórticos)
 Displasia fibromuscular
 Enfermedad de moyamoya
 Síndrome de Sneddon
 Síndrome de Susac
 Angiopatía amiloidea (esporádica o
familiar)
 CADASIL y CARASIL (y otras
vasculopatías hereditarias)
 Alteraciones hematológicas (anemia
de células falciformes, poliglobulia y
policitemia vera, trombocitemia,
síndrome del anticuerpo
antifosfolípido primario, coagulación
intravascular, linfoma endovascular,
disfibrinogenemia-
hiperfibrinogenemia, déficit de
proteínas C y S y de antitrombina III,
resistencia a la proteína C activada, Fisiopatología del edema cerebral en la isquemia
mutación del factor Leyden) El edema que aparece durante la isquemia cerebral es el
 Anticonceptivos orales, síndrome de resultado de la acumulación de líquido en el interior de las
hiperestimulación ovárica células, en el intersticio celular o en ambos. En el primer caso,
 Drogas recibe el nombre de edema citotóxico, y en el segundo, de
 Enfermedad de Fabry edema vasogénico.
 Homocistinuria La glía y las neuronas son más sensibles a la isquemia que el
endotelio capilar, por lo que el edema cerebral isquémico es
inicialmente citotóxico y se origina por dos mecanismos:
Embolias  De origen cardíaco alteración de la permeabilidad celular y aumento de la
 De arteria a arteria osmolaridad intracelular. La alteración de la permeabilidad
 Otras (paradójica, de grasa, de aire) celular es consecuencia del fallo energético, incapaz de
 Iatrogenia (cateterismo, mantener las bombas de intercambio iónico, y la osmolaridad
angiografías, cirugía cardiovascular) aumenta como consecuencia de la liberación de glutamato
y de la acumulación de productos de degradación. Ambos
mecanismos conducen a la incorporación de Na+ y agua al
Alteraciones  Disminución de la presión de interior de la célula.
hemodinámicas perfusión La persistencia de la isquemia cerebral en un territorio
 Síndromes de robo arterial vascular conduce a la alteración de la barrera
hematoencefálica (BHE) y al desarrollo de un edema
Trombosis venosas y tromboflebitis cerebrales vasogénico, que se inicia por una activación de la respuesta
inflamatoria en la microcirculación, con la liberación de
Citopatías mitocondriales citocinas, como la interleucina 1β (IL-1β) y el factor de necrosis
tumoral α (TNF-α). Estas citocinas desencadenan una
segunda respuesta inflamatoria con la liberación de IL-6 e IL-8,
que desempeñan un importante papel en el desarrollo de
reactantes de fase aguda, incluyendo la fiebre, la proteína C
FISIOPATOLOGIA reactiva y el fibrinógeno, y en la liberación de un grupo de
moléculas, genéricamente conocidas como adesinas, que
originan la agregación leucocitaria y, posteriormente, su
adherencia a elementos conjuntivos de la pared vascular.
Asimismo, estas moléculas conducen a la liberación de
metaloproteasas de matriz (MMP), que son unas enzimas
proteolíticas que se encargan del remodelado de la matriz
extracelular. Este fenómeno origina la acumulación de líquido
en el espacio intercelular, debido a la extravasación de
proteínas al parénquima cerebral a través de la BHE alterada.

CLASIFICACIÓN ETIOLÓGICA DEL ICTUS

(CLASIFICACIÓN TOAST)
■ Aterotrombótico: por estenosis >50 % de una arteria extra o
intracraneal, en ausencia de otra etiología.
El área de lesión inicial sufre muerte neuronal, mientras que el
■ Cardioembólico: secundario a patología cardiaca
área que la rodea se encuentra con alteraciones de
embolígena. Fuentes cardioembólicas mayores y menores
funcionamiento, aún reversibles: área de penumbra. A
(Tabla 1).
medida que cae el flujo y pasa el tiempo, tejido en penumbra
■ Lacunar: infartos de <1,5 cm en áreas profundas del
sufre alteraciones irreversibles, lo que transforma la penumbra
cerebro, cerebelo o tronco del encéfalo en territorio de
en isquemia. Etapas:
arterias perforantes.
 Etapa compensatoria: aumenta la fracción de extracción
de glucosa y oxígeno. No hay sintomatología.
Página 2
■ De etiología inhabitual: disecciones, estados protrombóticos, Inicio agudo. La sintomatología dependerá del territorio
infecciones, vasculitis, conectivopatías, displasia vascular afectado, por lo cual un pleno conocimiento de la
fibromuscular… vasculatura y un buen examen físico permitirán identificar una
■ Indeterminado. serie de signos y síntomas que en su conjunto servirán para la
 Por coexistencia de 2 causas ([Link] una estenosis localización de la lesión.
carotídea 70 % y una fibrilación auricular). En primer término, se debe tratar de discernir si el paciente
 Por estudios etiológicos incompletos. presenta algún síntoma que pueda permitir orientar a la lesión
 En los últimos años se ha introducido el concepto de como ubicada en la corteza cerebral o con afectación de la
ESUS (embolic stroke of unknown source): ictus de misma, de la misma manera para indicarnos si existe
perfil embólico sin que haya podido demostrarse afectación subcortical o de tronco. A su vez se puede
una fuente embolica en los estudios diferenciar una topografía supra y otra infratentorial:
complementarios realizados.

SUPRATENTORIAL INFRATENTORIAL
CORTICAL Lesión de tronco, cerebelo
Déficit motor  Síndromes alternos.
desproporcionado, afasia,  Vetigo, ataxia, síndrome
apraxia, agnosia, vestibular- cerebeloso.
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS desviación de la mirada a  Mirada contraria a la
la isquemia. isquemia.
Clasificación topográfica del ictus de acuerdo con la OCSP SUBCORTICAL
(Oxfordshire Community Stroke Project) Déficit motor
proporcionado, síndromes
TACI (Total Anterior Circulation Infarction) lacunares.
Cuando el déficit neurológico cumple los tres criterios
siguientes:
1. Disfunción cerebral cortical ([Link]. afasia, agnosia, extinción
ATAQUE ISQUEMICO TRANSITORIO
sensitiva)
2. Déficit motor y/o sensitivo en al menos dos de las tres áreas
siguientes: cara, brazo, pierna
3. Hemianopsia homónima
PACI (Partial Anterior Circulation Infarction)
Cuando se cumple alguno de los criterios siguientes:
1. Disfunción cerebral cortical ([Link]. afasia, agnosia, extinción
sensitiva)
2. Cuando se cumplen dos de los tres criterios TACI; o
3. Déficit motor y/o sensitivo más restringido que el calificado
como LACI ([Link]. déficit limitado a una
sola extremidad, o a cara y mano pero sin afectación del
resto del brazo)
LACI (Lacunar Infarction)
Cuando no existe disfunción cerebral cortical ni hemianopsia
y se cumple unos de los siguientes criterios:
1. Hemisíndrome motor puro que afecta al menos a dos de
los siguientes: cara, brazo y pierna
2. Hemisíndrome sensitivo puro que afecta al menos a dos de
los siguientes: cara, brazo y pierna
3. Hemisíndrome sensitivo-motor puro que afecta al menos a
dos de las siguientes: cara, brazo y pierna
4. Hemiparesia-ataxia Es un episodio de alteración neurológica focal provocado por
5. Disartria-mano torpe u otro síndrome lacunar isquemia cerebral, medular o retiniana sin infarto agudo.
POCI (Posterior Circulation Infarction) La duración de 24 horas se determinó de forma arbitraria,
Cuando se cumple alguno de los criterios siguientes: pero los AIT suelen durar menos de 1 hora. La duración media
1. Afectación ipsilateral de pares craneales con déficit motor del AIT carotídeo es de 14 minutos y la del vertebrobasilar de
y/o sensitivo contralateral 8 minutos. La importancia de los AIT radica en que son
2. Déficit motor y/o sensitivo bilateral predictores de infarto cerebral y de infarto de miocardio, que
3. Patología oculomotora. pueden prevenirse si se toman las medidas terapéuticas
4. Disfunción cerebelosa sin déficit de vías largas ipsilaterales adecuadas.
5. Hemianopsia homónima aislada La principal causa de los AIT es la aterosclerosis, seguida de
las cardiopatías embolígenas.

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 AIT del territorio anterior AIT del territorio posterior
 Corta duración de los  Amaurosis fugax bilateral
episodios focales.  Vértigo
 Paresia motora  Al menos 2 signos del
contralatetal territorio posterior:
 Amaurosis fugax por  Manifestaciones
isquemia retiniana subjetivas de vértigo
 Síndrome óptico- que se acompaña
piramidal de compromiso de
 Disfasia o afasia vías largas motoras.
transitoria aislada  Ataques de caída
 Sacudidas motoras en como un derrumbe
un hemicuerpo de su propio cuerpo
 Deterioro focal sensitivo pero sin pérdida de
 Nunca pérdida del la conciencia.
conocimiento  Compromiso de vías
largas cerebelosas
con ataxia.
 Mayor duración con
respecto al del territorio
anterior.
 Compromiso de pares
craneanos. Afectando a
distintos niveles del
tronco cerebral.
Banderas Rojas Banderas Rojas
 Perdida del  Vértigo asilado carece
conocimiento, implica de valor diagnóstico.
isquemia global, como  Mareos en pacientes de
se observa en el sincope edad avanzada
y epilepsia.  Episodios con duración a
 Compromiso motor más de 6 semanas.
progresa segmento por
segmento (marcha) en
un miembro, desde lo
distal a lo proximal,
evoca una convulsión


focal motora.
El comienzo en un pie
INFARTO CEREBRAL
no ocurre en el AIT. ATEROTROMBÓTICO
 Marcha muy lenta de En las tres cuartas partes de los pacientes con aterosclerosis,
los síntomas evocan el infarto cerebral se ve precedido por episodios de AIT del
migraña con aura. mismo territorio vascular. Los pacientes con infartos
 Manifestaciones vagas, aterotrombóticos suelen ser de edad avanzada, hipertensos,
como episodios diabéticos y con historia de cardiopatía coronaria o
confusionales claudicación intermitente.
transitorios, amnesias Habitualmente el infarto se desarrolla en unas pocas horas.
transitorias, laspus Algunos tienen una evolución intermitente, con mejorías y
innespecíficos no empeoramientos de los síntomas y signos neurológicos
considerar AIT. durante 1 día o más. Otra característica del infarto
 Amaurosis transitorias aterotrombótico es su comienzo durante el sueño, el reposo o
con signos positivos coincidiendo con períodos de hipotensión arterial.
evocan migraña. Las Las manifestaciones clínicas dependen del territorio vascular
crisis focales epilépticas afectado.
son con fenómenos
positivos. INFARTO CEREBRAL
CARDIOEMBÓLICO
ABCD2 Tiene algunas características relativamente específica las
La escala ABCD2 es el resultado de una puntuación clínica más distintivas de las cuales son la instauración brusca del
para determinar el riesgo de enfermedad cerebrovascular déficit, la disminución del nivel de consciencia al inicio y la
después de un accidente isquémico transitorio. historia previa o coexistencia de embolias sistémicas.

INFARTO LAGUNAR
El 17% de los pacientes con infarto lagunar tienen el
precedentede un AIT con un intervalo corto, con varios
episodios y de duración mayor.
Los síndromes de los infartos lagunares comparten la ausencia
de síntomas o signos de lesión cortical, como afasia, apraxia,
agnosia o inatención, y de déficit visual y oculomotor, así
como el buen nivel de consciencia y la ausencia de
convulsiones. La cefalea aparece en la cuarta parte de los
pacientes y suele ser de poca intensidad.

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INFARTOS HEMODINÁMICOS DIAGNOSTICOS DIFERENCIALES
Pueden ocurrir en ausencia de una patología arterial como El principal diagnóstico diferencial que se plantea ante un
consecuencia de un estado prolongado de isquemia paciente con déficit neurológico de inicio súbito es el ACV
cerebral global (en un estado de shock, en la cirugía hemorragico.
cardíaca extracorpórea) o, más a menudo, en pacientes con
estenosis arteriales. Predominan en los territorios límite o
frontera. En este tipo de infarto se han descrito tres síndromes
principales según el territorio más afectado.

DIAGNOSTICO
 CLINICO
 TC CRANEAL
• Valor presencia de hemorragia.
• Topografía y extensión de las lesiones.
• Signos precoces de infarto: presencia de arterias
hiperdensas, borramiento de surcos y ganglios de la base.
 RMN (cuidado de confundir isquémico con hemorrágico)
TRATAMIENTO
Dato: los infartos lacunares suelen ser bastantes pero muy Fibrinólisis con rT-PA. Consiste en la destrucción del trombo
pequeños no se ven en la TC, cuando confluyen se llama mediante un agente farmacológico (alteplasa, un activador
leucoaraiosis , al cronificarse la lesión se reduce para del plasminógeno tisular). Es útil para oclusión de vasos de
dejar una cavidad (laguna) o una lesión hiperintensa. pequeño y gran calibre. Su principal efecto secundario es la
hemorragia local o sistémica.
Evaluación del paciente en etapa prehospitalaria Criterios de inclusión:
• Estabilización: ABC  Intervalo entre el inicio de los síntomas (o última hora visto
• Evaluación clínica rápida: Escala de Cincinnati bien en los ictus del despertar o cronología
indeterminada) y aplicación del tratamiento: inferior a 4,5
horas.
 En ictus de más de 4,5 h (4,5 – 9 h o evolución
indeterminada) se podrá plantear fibrinólisis en función
del mismatch core/perfusión definido por TC de perfusión
o RM (en aquellos centros que dispongan de estas
técnicas).
 NIHSS >4 puntos o NIH 4 o menor si los síntomas se
consideran incapacitantes.
 Edad >18 años. Ni la edad superior a 80 años ni la
dependencia funcional previa se consideran hoy en día
un criterio de contraindicación para la fibrinolisis
endovenosa.
Criterios de exclusión (resumen)
 TA >185/110
 Plaquetas por debajo de 100.000
 ACO
 NIHSS >25
 Ictus en los 3 meses previos.
 Hemorragia o sangrado GI o de hemorragia cerebral.
 Mejoría espontánea de los síntomas.
Cálculo de dosis:
0,9 mg/kg (10 % en bolo 1 minuto y resto en perfusión continua
durante una hora). Dosis máxima: 90 mg.

Rápido interrogatorio Control de TA durante la infusión del tratamiento,

• Traslado al hospital mas cercano manteniendo TA <185/110 durante el tratamiento y en las
• Hemoglucotest, extracción de sangre y accesos venoso. horas siguientes.
• Aviso prehospitalario.
• O2 para mantener saturación >94% Vigilar complicaciones: Hemorragia intracraneal, hemorragia
• Control de TA y glucemia. sistémica, angioedema orolingual.
Etapa hospitalaria
• ABC, asegurar la vía aérea, medir TA y evaluar correcta Trombectomía mecánica
circulación. Consiste en la extracción mecánica del trombo mediante un
• Interrogatorio mas profundo. Inicio de los síntomas. procedimiento endovascular. Es útil sólo en casos en los que
• Escala de NIHSS (Escala de Stroke del Instituto Nacional de existe oclusión de un vaso de gran calibre (accesible al
Salud): diagnóstico clínico de ictus >4 puntos. cateterismo). La ventana terapéutica es de 6 horas. En casos
• Determinar si es candidato a trombolíticos endovenosos de mayor tiempo de evolución o de inicio incierto, la TC de
(No es candidato con un NIHSS >25) perfusión permitiría identificar pacientes susceptibles de
• Determinar causas que requieran intervención urgente: beneficiarse del tratamiento (volumen de tejido en penumbra
IAM, FA de alta respuesta ventricular. mayor a volumen de tejido con daño irreversible). Si un
• Excluir causas que simulen un ACV: Stroke Mimics. paciente es subsidiario de fibrinólisis y trombectomía, puede
recibir ambos tratamientos de forma secuencial (primero la
fibrinólisis y, si no hay mejoría, se pasa a la trombectomía).

Página 5
Criterios de inclusión:
 Ictus agudo y oclusión de gran vaso (carótida interna
intracraneal, M1, tándem), tiempo de evolución menor
de 6 h, ASPECTS >5, NIHSS >5 y mRS 0-1 basal.
 Aunque con menor nivel de evidencia, podría plantearse
(dependiendo de cada caso y protocolo de cada
centro), el tratamiento en pacientes con escala de rankin
modificada (mRS) >1, NIHSS <6, ASPECTS <6 y oclusiones
en ACM-M2 y M3, vertebrales, basilar o arterias cerebrales
posteriores.
 En ictus de >6 h de evolución o evolución indeterminada,
se seleccionará a los pacientes candidatos según los
criterios de neuroimagen avanzada (mismatch difusión-
perfusión en RM, mismatch CBF-Tmax en TC).
 En pacientes candidatos a tPA endovenoso, éste debe
administrarse aunque también se plantee realizar una TM,
siempre que no suponga un retraso para el inicio de la
trombectomía.

Página 6
Página 7
COMPLICACIONES
 Trombosis venosa profunda y tromboembolismo
pulmonar.
 Infarto maligno: infartos extensos con efecto de masa
secundario a edema citotóxico.
 Transformación hemorrágica.
 Crisis comiciales.
 Infecciones, escaras y disfagia.

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ENFERMEDADES CEREBROVASCULARES
CLINICA NEUROLOGICA | GUEDILLA DONATO

Déficit neurológico focal o global de instalación aguda de

origen vascular (isquémico o hemorrágico). Es una
manifestación de una enfermedad vascular evolutiva.
 OMS: desarrollo rápido de signos clínicos de disturbios de
HEMORRAGICO
la función cerebral o global, con síntomas que persisten
24horas o más, o que llevan a la muerte con ninguna otra Existen dos variedades principales:
causa evidente que el origen vascular.  Las debidas a la rotura de un vaso intraparenquimatoso
que produce un hematoma localizado en el espesor del
tejido cerebral, y que puede abrirse secundariamente
hacia el espacio ventricular o subaracnoideo, y
 Las debidas a la rotura de un vaso directamente en el
espacio subaracnoideo.
La principal causa del primer tipo es la HTA, y la del segundo,
los aneurismas de las arterias del polígono de Willis.

HEMORRAGIA INTRAPARENQUIMATOSA
DEFINICION
Colección de sangre localizada en el cerebro que se
produce como consecuencia de una rotura vascular. En
función de la localización del sangrado, la HIC puede ser
intraparenquimatosa o intraventricular. La HIC
intraparenquimatosa se localiza inicialmente en el
parénquima cerebral aunque puede posteriormente
extenderse al sistema ventricular y/o al espacio
subaracnoideo. La HIC intraventricular se localiza en el interior
Ictus cerebral es un término genérico que requiere más
de los ventrículos cerebrales. En el 85 % de los casos, la HIC es
precisión en todos sus aspectos: etiopatogenia, localización,
primaria y es consecuencia de la degeneración vascular
naturaleza isquémica o hemorrágica, gravedad, posibilidades
producida por la hipertensión arterial (HTA), principal factor
terapéuticas, etc.
de riesgo para la aparición de HIC, o de la angiopatía
El ictus cerebral no tiene un síntoma de alarma único y amiloidea cerebral (AAC).
evidente, como el dolor, ni una causa dominante (p. ej.,
estenosis de un único sistema arterial), como es el caso de la
isquemia coronaria. El ictus cerebral es una urgencia extrema EPIDEMIOLOGIA
y para simplificar el mensaje a la población sobre los síntomas  La incidencia mundial de la HIC es de 10-20
que permiten identificarlo se ha propuesto hacer hincapié en casos/100.000 habitantes/año,
los cuatro siguientes cuando se presentan repentinamente:  10-15% de todos los ACV
1. Debilidad o adormecimiento en un lado del cuerpo.  Mayor mortalidad que los ACV isquémicos (30-40% al
2. Dificultades de visión en uno o en ambos ojos. primer mes, el 50% en las primeras 48hs)
3. Dificultades para hablar o comprender el lenguaje.  En relación a la edad, la incidencia se duplica cada 10
4. Vértigo o inestabilidad, siempre que se asocie con otro años después de los 35 años.
de los síntomas anteriores.  En los países desarrollados, el número de pacientes con
El ictus cerebral es el proceso médico que más estancias HIC se ha estabilizado en las últimas décadas dado que,
hospitalarias, invalidez y mortalidad causa. La atención si bien se ha producido una disminución en el número de
médico-sanitaria a las EVC se debe escalonar en cuatro casos relacionados con la HTA debido al mejor control de
grandes áreas: este factor de riesgo, ha aumentado la incidencia en
 La prevención primaria de los principales factores relación a factores asociados a la mayor longevidad de
predisponentes, como la hipertensión arterial (HTA), la la población como la AAC.
hiperlipemia, la diabetes, el tabaquismo, etc.
 El diagnóstico y tratamiento urgente del ictus agudo
mediante equipos y unidades de ictus en los servicios de
neurología. CAUSAS
 La prevención secundaria para evitar las recurrencias,
con el uso adecuado de la anticoagulación, los
Primarios
 Hipertensivo: profundo, en hipertensos no controlados,
antiagregantes plaquetarios, la cirugía cardiovascular y
HTA diagnosticada.
otras medidas más excepcionales.
 La rehabilitación de los pacientes que hayan quedado  Angiopatía amieloide: lobares, múltiples, recurrentes,
con secuelas. ancianos con deterioro cognitivo.
Secundarios
Los ictus cerebrales suelen tener:  Malformaciones vasculares: malformaciones
a) Una sintomatología referible a una lesión focal cerebral; arteriovenosas, cavernoma, aneurisma, fistula arterio-
b) Un comienzo brusco, seguido de estabilización y venosa, telangiectasia.
tendencia a la regresión, y  Trauma
c) Unos factores etiopatogénicos predisponentes  Alteraciones de la coagulación.
(denominados de riesgo).  Lesiones ocupantes de espacio complicadas.
 ACV isquemico
 Vasculitis
 Abuso de sustancias
 Trombosis venosa con transformación hemorrágica.
La HIC es una entidad con numerosas etiologías/factores de
riesgo asociados que deberán ser investigados como parte
de la historia clínica del paciente (Tabla 1).
El factor etiológico más importante relacionado con la HIC es
la HTA, siendo además este factor el que más se relaciona
con una posible recurrencia del sangrado5. La importancia
de los diversos factores etiológicos en la aparición de HIC
depende fundamentalmente de la edad de la población
estudiada, de forma que en población de edad <40 años el
factor etiológico más frecuente son las malformaciones
vasculares cerebrales y en población de edad >70 años es la
AAC.

HIPETENSION ARTERIAL ANGIOPATIA AMIELOIDE

CEREBRAL
La HTA daña especialmente La AAC se produce por un
las arteriolas perforantes lo depósito selectivo de
que determina la proteína β-amiloide,
localización de la HIC fundamentalmente
preferentemente a nivel Αβ40, a nivel de los vasos
profundo cerebral (ganglios cerebrales, preferentemente
basales, tálamo, núcleo corticales y leptomeníngeos,
caudado, protuberancia y lo que determina la
cerebelo). Sin embargo, esta localización de las HIC
localización no excluye de asociadas a esta entidad
forma definitiva otro posible (habitualmente cortical o
factor etiológico subaracnoidea).
relacionado. De la misma La AAC es el factor causante
forma, la localización lobar de entre el 37 % - 74 % de las
tampoco excluye que el hemorragias lobares no
factor etiológico subyacente traumáticas en pacientes de
sea la HTA. edad avanzada y es
también la causa más
frecuente de HSA en la
convexidad en pacientes de
edad avanzada. La HIC se
localiza más frecuentemente
a nivel de los lóbulos
temporal u occipital. La
aparición de HIC en relación
con la AAC es muy rara e
<55 años, tiene tendencia a
recurrir y los pacientes que la
presentan suelen asociar
deterioro cognitivo. Es
característico de esta
entidad la presencia de
microhemorragias
(comúnmente
denominados microbleeds
utilizando la denominación
inglesa) en secuencias eco-
gradiente de RM pero su
presencia no es
patognomónica de AAC. FISIOPATOLOGIA
1. Hemorragia inicial
Ruptura de las arterias cerebrales, influenciadas por factores
CLASIFICACION de riesgo.
2. Expansión del hematoma
Según etiología.
Genera un aumento de la PIC y produce una disrupción de la
Según la localización
barrera hematoencefálica. Flujo venoso obstruido induce la
A. 35% Lobares: ramas penetrantes corticales.
liberación y consumo de tromboplastina. El tamaño del
B. 50%Profundos: ramas lenticuloestriadas de la ACM y
hematoma y la expansión del mismo son predictoras de
talamogeniculadas de la ACP. 50% afectan putámen y
deterioro neurológico.
capsula interna.
3. Edema perihematoma
C. 10-15% Talamo
Secundaria a la inflamación y a la ruptura de la barrera
D. 10% Cerebelosos: ramas penetrantes de arterias
hematoencefálica. Constituye la etiología primaria del
cerebelosas.
deterioro neurológico.
E. 6% Tronco: ramas paramedianas de basilar/vertebral.
Protuberancia.

Página 2
Además del efecto expansivo por el coágulo, el hematoma coma de Glasgow (GCS) antes de llegar al hospital, y otro
induce tres alteraciones fisiopatológicas precoces: a) muerte 20% lo presenta en las horas siguientes.
neuronal y glial por apoptosis y fenómenos inflamatorios; b) De forma que para el diagnóstico definitivo y diferenciación
edema, y c) alteración de la BHE. definitiva entre ictus isquémico y hemorrágico es siempre
El edema cerebral es, en general, moderado y su naturaleza necesaria la realización de neuroimagen.
cambia con los días (al principio hidrostático por la
hiperpresión y en los siguientes días citotóxico y vasogénico
por la rotura de la BHE). La masa expansiva comprime el
parénquima y produce fenómenos de isquemia y bloqueo de
la circulación del LCR, que da lugar a hidrocefalia. Un
hematoma pequeño en una localización crítica para la
circulación del LCR, como es el cuarto ventrículo o el
acueducto, puede ser mortal por hidrocefalia aguda
La suma del hematoma, el edema y la hidrocefalia produce
HIC aguda y hernias cerebrales de todos los tipos.
El 30% de los hematomas crecen en las primeras horas, con
agravamiento o no del cuadro clínico. Los motivos por los
cuales la mayoría de los hematomas se autolimitan y dejan
de crecer y otros siguen su expansión se desconocen, aunque
se han invocado la persistencia de la HTA, los trastornos de la Hemorragias hemisféricas grandes
coagulación o el tratamiento con antiagregantes Producen un cuadro clínico muy similar al margen de su
plaquetarios. localización inicial (lenticular, capsulotalámica o lobar),
puesto que llegan a afectar a todas esas estructuras y pasan
con frecuencia al espacio ventricular. El paciente tiene una
hemiplejía flácida completa con hemianestesia y afasia si el
lado afectado es el izquierdo. Suele presentar una desviación
conjugada de cabeza y ojos al lado contrario de la
hemiplejía, trastornos de consciencia, vómitos y respiración
estertorosa.
Hemorragias hemisféricas pequeñas
Ofrecen signos más orientadores de su situación; por ejemplo,
una hemiplejía pura en los hematomas capsulares o
lenticulares.
Por el contrario, habrá un gran defecto hemisensitivo con
poca hemiparesia en los hematomas del tálamo que suelen
producir alteraciones oculomotoras, como desviación forzada
de los ojos hacia abajo por compresión de la región tectal del
mesencéfalo. Puede observarse un síndrome afásico-apráxico
en los hematomas de la encrucijada parietotemporal
izquierda, y un trastorno de orientación espacial y negligencia
visual en los del lado derecho, en ambos casos con o sin
CLINICA hemianopsia.
La HIC origina sintomatología deficitaria neurológica de Los hematomas del caudado pueden producir un síndrome
presentación habitualmente brusca indistinguible de la de apatía, confusión y reducción del lenguaje.
originada en pacientes con ictus isquémico. Hemorragias del tronco cerebral
Son datos a favor de una hemorragia los siguientes: Si son pequeñas, producen síndromes de tipo alterno similares
 Comienzo muy agudo en plena actividad, durante un a los infartos de las arterias perforantes del tronco basilar. Las
esfuerzo, el coito o un estado de excitación psicofísica hemorragias más grandes son más frecuentes en la
 Cefalea intensa protuberancia y se manifiestan por cuadriplejía, estupor o
 Vómitos inmediatos coma, rigidez de descerebración, alteraciones respiratorias y
 Disminución de la consciencia y crisis convulsivas, vegetativas, movimientos oculares verticales espontáneos
 Además del antecedente de HTA, retinopatía anormales (de tipo bobbing) y pupilas puntiformes. Las
hipertensiva o hemorragias en el fondo de ojo y rigidez hemorragias del mesencéfalo y del bulbo son muy raras, salvo
de nuca. las producidas por malformaciones vasculares.
Pero tales cuadros solo corresponden a las hemorragias Hemorragia del cerebelo
catastróficas grandes. Los pequeños hematomas no abiertos Da lugar a un cuadro clínico en muchos casos bastante
al sistema ventricular son indistinguibles clínicamente de un inespecífico, con cefalea, vómitos, rigidez de nuca y estupor
infarto. (como si fuera una HSA). En otros casos, el cuadro clínico es
Es característico de las hemorragias el empeoramiento más evocador de la localización por la aparición de un gran
progresivo rápido del cuadro clínico. Más del 20% de los vértigo y ataxia, con incoordinación de un hemicuerpo sin
pacientes tienen una caída de dos puntos en la escala de hemiplejía.

Página 3
Si el hematoma se extiende hacia el tronco, se añaden
hemiparesia, paresia facial y de la mirada conjugada o
desviación vertical disconjugada (skew) de los ojos. La
compresión grave del tronco determina la entrada en coma
con rigidez de descerebración.

DIAGNÓSTICO Y EVALUACIÓN EN FASE

AGUDA DE LA HIC
El diagnóstico de la HIC en fase aguda se realiza mediante
neuroimagen. La prueba considerada de elección es la
tomografía computarizada (TC) craneal sin contraste que
además permite obtener información acerca de la
localización, el volumen de sangrado, la posible extensión
ventricular, la presencia y grado de hidrocefalia asociada, la
presencia y grado de edema, el desplazamiento de línea
media o la compresión del tronco encefálico por efecto
masa. La existencia de diferentes niveles de sangre es
altamente sugestivo de asociación con coagulopatía y/o
tratamiento anticoagulante.
El volumen de la HIC, principal factor pronóstico en la
evolución de los pacientes con esta patología puede
calcularse fácilmente ya en fase aguda en la TC sin contraste
a través de la fórmula A x B x C/2.
¿Qué otras pruebas complementarias deben realizarse?
El panel de pruebas complementarias básicas en un paciente
con sospecha de HIC debe
Incluir:
 Analítica sanguínea incluyendo hemograma, ionograma,
glucemia, función renal y coagulación.
 El estudio de coagulación debe obtenerse de forma muy
urgente en caso de tratamiento anticoagulante.
 Análisis de tóxicos en orina, si se sospecha como causa
de la HIC esta etiología.
 Electrocardiograma.
De forma habitual a otras patologías, la aproximación  Rx tórax.
diagnóstica a un paciente con HIC requiere la realización de
una anamnesis e historia clínica adecuada que orientarán
hacia los posibles factores etiológicos del sangrado. Debe TRATAMIENTO MÉDICO DE LA HIC
realizarse exploración física general y obtención de La HIC es una emergencia médica. Es fundamental la
constantes vitales, prestando especial atención a los niveles realización de un diagnóstico rápido y un manejo inicial
de tensión arterial, así como exploración neurológica y intensivo con el fin de prevenir un deterioro neurológico
cuantificación de la gravedad del déficit mediante escalas precoz fundamentalmente asociado al crecimiento de la
neurológicas como la NIHSS (National Institutes of Health hemorragia y al daño cerebral secundario, así como otras
Stroke Scale), la Glasgow Coma Scale (GCS) y la ICH (escala complicaciones médicas y neurológicas.
que permite predecir la mortalidad a 30 días)

En relación al manejo de la TA, en las primeras 24 h de

evolución se considera seguro disminuir las cifras de TA
sistólica (TAS) hasta 140 mm Hg y las guías más recientes
recomiendan disminuir los niveles tensionales intentando
conseguir este target (140 mm Hg) en las primeras 6 horas de
evolución27. No se ha demostrado la superioridad de ningún
fármaco hipotensor específico.
En pacientes con HIC asociada a tratamiento
anticoagulante, debe realizarse la reversión urgente de la
anticoagulación, independientemente del tamaño de la
hemorragia inicial. La urgencia de la reversión debe seguir el
mismo criterio de urgencia que el tratamiento fibrinolítico en
pacientes con ictus isquémico agudo. El objetivo es, revertir
los efectos de la anticoagulación y mantener la reversión
durante un mínimo de 72 h. No está indicada la transfusión de
plaquetas ni de otros agentes hemostáticos con el factor VII
de la coagulación.
Los pacientes con HIC deben ingresar en Unidades de Ictus
donde se realice monitorización de los niveles tensionales y
controles neurológicos adecuados. No hay datos que

Página 4
demuestren claramente el beneficio de la monitorización de
la presión intracraneal (PIC).
No obstante, podría considerarse en caso de puntuación en
la escala de coma de Glasgow es ≤8 atribuible al hematoma
y/o evidencia clínica de herniación transtentorial y /o
existencia de hidrocefalia o hemorragia intraventricular
significativa. No deben de usarse ni corticoides ni suero salino
hipertónico para reducir la PIC, ya que no son eficaces e
incrementan las complicaciones.

TRATAMIENTO QUIRUGICO
Los ensayos clínicos randomizados que comparan la cirugía
con el manejo conservador no han demostrado un claro
beneficio quirúrgico en pacientes con HIC. Tampoco está
claro el momento en el que se debe realizar la cirugía. No hay
evidencia de que la evacuación temprana del hematoma
sea claramente beneficiosa con respecto a la intervención en
el momento del deterioro clínico del paciente.

COMPLICACIONES

Página 5
ENFERMEDADES CEREBROVASCULARES
CLINICA NEUROLOGICA | GUEDILLA DONATO

Déficit neurológico focal o global de instalación aguda de

origen vascular (isquémico o hemorrágico). Es una
manifestación de una enfermedad vascular evolutiva.
 OMS: desarrollo rápido de signos clínicos de disturbios de
HEMORRAGICO
la función cerebral o global, con síntomas que persisten
24horas o más, o que llevan a la muerte con ninguna otra Existen dos variedades principales:
causa evidente que el origen vascular.  Las debidas a la rotura de un vaso intraparenquimatoso
que produce un hematoma localizado en el espesor del
tejido cerebral, y que puede abrirse secundariamente
hacia el espacio ventricular o subaracnoideo, y
 Las debidas a la rotura de un vaso directamente en el
espacio subaracnoideo.
La principal causa del primer tipo es la HTA, y la del segundo,
los aneurismas de las arterias del polígono de Willis.

HEMORRAGIA SUBARACNOIDEA
DEFINICION
Existencia de sangre en el espacio subaracnoideo ubicado
entre la piamadre y la aracnoides, debido a ruptura de vasos
sanguíneos o patología vascular.

EPIDEMIOLOGIA
 La hemorragia subaracnoidea espontánea (HSA) supone
Ictus cerebral es un término genérico que requiere más el 4 % de todos los ictus. Su incidencia es de 9-10 casos al
precisión en todos sus aspectos: etiopatogenia, localización, año por cada 100.000 persona.
naturaleza isquémica o hemorrágica, gravedad, posibilidades  La edad media de presentación se sitúa alrededor de los
terapéuticas, etc. 50 años y presenta un cierto predominio en mujeres.
El ictus cerebral no tiene un síntoma de alarma único y  El 85 % de los casos de HSA espontánea se deben a la
evidente, como el dolor, ni una causa dominante (p. ej., rotura de un aneurisma intracraneal, aunque existenM
estenosis de un único sistema arterial), como es el caso de la otras causas más infrecuentes.
isquemia coronaria. El ictus cerebral es una urgencia extrema
y para simplificar el mensaje a la población sobre los síntomas
que permiten identificarlo se ha propuesto hacer hincapié en FACTORES DE RIESGO
los cuatro siguientes cuando se presentan repentinamente:  Entre los factores de riesgo no modificables se
1. Debilidad o adormecimiento en un lado del cuerpo. encuentran la edad, el sexo femenino, el antecedente
2. Dificultades de visión en uno o en ambos ojos. de HSA en familiares de primer grado y síndromes
3. Dificultades para hablar o comprender el lenguaje. genéticamente determinados (p.e. síndrome del riñón
4. Vértigo o inestabilidad, siempre que se asocie con otro poliquístico autosómico dominante).
de los síntomas anteriores.  Entre los factores de riesgo modificables destacan la
El ictus cerebral es el proceso médico que más estancias hipertensión arterial, el tabaquismo, el consumo de enol o
hospitalarias, invalidez y mortalidad causa. La atención el uso de fármacos simpaticomiméticos.
médico-sanitaria a las EVC se debe escalonar en cuatro
grandes áreas:
 La prevención primaria de los principales factores
CAUSAS
predisponentes, como la hipertensión arterial (HTA), la  80% HSA espontánea: la ruptura de aneurisma
hiperlipemia, la diabetes, el tabaquismo, etc. intracraneal es la causa más frecuente de este grupo.
 El diagnóstico y tratamiento urgente del ictus agudo  Traumatismo de craneo, es causa frecuente de HSA. Es
mediante equipos y unidades de ictus en los servicios de importante el antecedente y la forma de produccion del
neurología. mismos.
 La prevención secundaria para evitar las recurrencias,  Tumores, disección arterial de arteria carótida y arteria
con el uso adecuado de la anticoagulación, los vertebral, coagulopatías, vasculitis, trombosis de senos
antiagregantes plaquetarios, la cirugía cardiovascular y durales, ruptura de MAV raquídea.
otras medidas más excepcionales.  Infrecuentes: apoplejía hipofisaria, HSA ideopática y HSA
 La rehabilitación de los pacientes que hayan quedado perimesencefalica beninga.
con secuelas.
ANEURISMA CEREBRAL
Los ictus cerebrales suelen tener: Un aneurisma cerebral (también llamado aneurisma
a) Una sintomatología referible a una lesión focal cerebral; intracraneal) es un área protuberante y debilitada en la
b) Un comienzo brusco, seguido de estabilización y pared de una arteria en el cerebro, que produce
tendencia a la regresión, y ensanchamiento o distensión anormal. Debido a la
c) Unos factores etiopatogénicos predisponentes existencia de una zona debilitada en la pared de la arteria,
(denominados de riesgo). existe riesgo de ruptura (estallido) del aneurisma.
 El nervio craneal más frecuentemente afectado es el
oculomotor común en los aneurismas de la arteria
comunicante posterior y la carótida supraclinoidea. Suele
acompañarse de dolor retroorbitario, y es obligatorio
descartarlo ante todo cuadro etiquetado de “oftalmoplejía
dolorosa” o “migraña oftalmopléjica”. En las lesiones del
nervio oculomotor común por compresión aneurismática hay,
característicamente, parálisis de la pupila, lo que no ocurre
tan a menudo en otras etiologías de la misma mononeuritis,
por ejemplo, por isquemia en la diabetes. Pero el respeto de
la pupila no debe ser motivo para descartar sin pruebas de
imagen la posibilidad de un aneurisma.
Los aneurismas de la carótida en el nacimiento de la
oftálmica dan a veces ceguera brusca monocular,
posiblemente por embolia.
Hasta el 20% de los pacientes con HSA refieren en su historia
que han tenido episodios previos de cefalea o “cefalea
centinela” que, por su brusquedad, intensidad o duración,
hubieran debido hacer sospechar que eran pequeñas salidas
hemáticas. Los pacientes con HSA que refieren haber tenido
una de esas cefaleas en las semanas previas están en alto
riesgo de resangrado. En toda cefalea muy intensa y abrupta
(thunderclap) está indicada una angio-RM o angio-TC.
Aneurisma con ruptura
La presentación habitual es por la produción de una
El tipo más común de aneurisma cerebral se denomina
hemorragia subaracnoidea.
aneurisma sacular o baya y representa el 90 % de los
aneurismas cerebrales. Este tipo de aneurisma se asemeja a
una "baya" con un tallo estrecho. Puede haber más de un
aneurisma presente.
Los aneurismas saculares son evaginaciones focales, redondas o
lobuladas de la capa arterial intima y la adventicia, producto de un
defecto localizado, segmentario en la lámina elástica interna y en la
capa muscular de la pared arterial, por lo que el saco aneurismático
tiene, típicamente, íntima y adventicia y carece de la lámina elástica
interna de la capa muscular.
Los otros dos tipos de aneurismas cerebrales son el fusiforme y
el disecante. Un aneurisma fusiforme sobresale por todos
lados (en forma de circunferencia). Por lo general se lo asocia
con la aterosclerosis.
Un aneurisma disecante puede producirse por un desgarro a
lo largo de la capa interna de la pared de la arteria, lo que
permite el ingreso de sangre a las capas. Esto puede
distender un lado de la pared de la arteria o puede bloquear
u obstruir el flujo sanguíneo a través de ella. Los aneurismas
disecantes pueden producirse por lesiones traumáticas o
pueden producirse en forma espontánea.

CLASIFICACION DE LOS ANEURISMAS

Morfología macroscópica  Sacular La angiografia es de eleccion para el diagnóstico y
 Fusiforme tratamiento de los aneurismas.
 Disecante
Localización Circulación anterior, 90-95%
 Carótida interna, 40%; CLINICA
 Comunicante El cuadro clínico clásico es la tríada de cefalea brusca,
anterior/cerebral vómitos y rigidez de nuca.
anterior, 30%;
 Cerebral media, 20%

Circulación posterior, 5-10%.

Tamaño  Pequeños (diametro
<15mm)
 Grandes (diametro
entre 15 y 25 mm)
 Gigantes (diametro
>25mm)

Presentación clínica
La evolución de un aneurisma depende de la integridad de
su pared, su tamaño y su localización.
Aneurisma sin ruptura
Los aneurismas saculares es raro que causen síntomas antes
de su rotura, salvo si comprimen pares craneales. Los
aneurismas gigantes se comportan como procesos expansivos
y comprimen el cerebro, los pares craneales, el quiasma
óptico o las cisternas con hidrocefalia.

Página 2
La rigidez de nuca puede tardar hasta 6 horas o más en
COMPLICACIONES
aparecer. De ahí la conveniencia de que en los servicios de Médicas
urgencia de los hospitales se tenga en cuenta la necesidad  Hiponatremia: por estimulación simpática, pueden
de prolongar el tiempo de observación de las personas con producirse arritmias cardíacas en casi todos los pacientes
cefalea brusca explosiva y vómitos, aunque todavía no (siendo la taquicardia sinusal la más frecuente). También
tengan rigidez de nuca o la TC sea equívoca. se produce isquemia subendocárdica y áreas de necrosis
miocárdica focal, con los consiguientes cambios
ESCALAS CLÍNICAS Y RADIOLÓGICAS electrocardiográficos, deterioro de la función cardíaca y
edema pulmonar. La hipertensión arterial se puede
MÁS UTILIZADAS controlar con β-bloqueantes, que además reducen el
En la HSA se utilizan diversas escalas clínicas que estratifican riesgo de arritmias.
los casos en función del grado de alteración del nivel de
conciencia y la presencia de afectación de pares craneales
Neurológicas
 Hidrocefalia. Puede desarrollarse de forma aguda en las
o de otros déficits focales, siendo las más usadas la escala HH
primeras 24 horas, debido a que la sangre dentro de las
(Hunt & Hess) y la escala WFNSS (World Federation of
cisternas basales o en el sistema ventricular impide la
Neurological Surgeons Scale). A modo de ejemplo los
normal circulación de líquido cefalorraquídeo.
pacientes con un grado mayor de 3 en la escala de WFNSS se
 Resangrado.
consideran de mayor gravedad y tendrán un pronóstico
 Vasoespasmo. Es la principal causa de morbimortalidad
clínico peor.
en pacientes que han sufrido una hemorragia. Se
presenta entre el 4°-12° día postsangrado (máxima
incidencia entre el 6° y 8° día) y la clínica corresponde a
un déficit del territorio vascular afectado (por isquemia) o
un empeoramiento neurológico no explicable por otras
causas.

DIAGNÓSTICO
Las exploraciones diagnósticas en la HSA tienen dos objetivos
primordiales que son demostrar la presencia de sangre en el
espacio subaracnoideo y valorar la presencia de un
aneurisma u otra malformación subyacente. El TC craneal sin
La escala radiológica más utilizada es la escala modificada contraste es el método de elección para el diagnóstico de la
de Fisher (EMF) que valora la presencia y grosor de la sangre HSA por su accesibilidad, rapidez y fiabilidad.
localizada en el espacio subaracnoideo y la presencia y
extensión de la contaminación hemática intraventricular. La
escala brinda la probabilidad de objetivar las complicaciones
asociadas a la hemorragia, en especial a as relacionadas con
la probabilidad de vasoespasmo.

El grado 3 se relaciona con mayor riesgo de de sufrir

vasoespasmo clínico 30% y vasoespasmo angiografico 60%.
Los vasoespasmo se presenta en forma proporciuoanl a la
cantidad de sangre en cisterna y espacios aracnoideos.

La realización de una punción lumbar para demostrar la

presencia de xantocromíacmediante espectrofotometría de
LCR requiere al menos 12 h de evolución clínica y estaría
indicada en el infrecuente caso de alta sospecha clínica de
HSA con TC craneal normal.

La combinación de una punción lumbar y un TC normales

tiene un valor predictivo muy elevado para descartar la
presencia de HSA.
El estudio vascular debe hacerse lo antes posible, y en ningún
caso diferirse más allá de las primeras 72 h tras el sangrado.
Para ello, el AngioTC con reconstrucciones 3D es la
exploración de primera línea en la mayoría de casos, con una
sensibilidad del 95-100 % para detección de aneurismas.

Página 3
 ENFERMEDADES DESMIELINIZANTES
CLINICA NEUROLOGICA | GUEDILLA DONATO

Son todas aquellas enfermedades que provocan destrucción genético distinto), oscila entre 144 y 210 cada 100 000. Se han
de la mielina en forma adquirida informado incidencias más bajas entre asiáticos y poblaciones
oriundas de África, Oceanía y las Américas. Sin embargo,
estudios recientes demuestran un incremento mundial en la
Enfermedades desmielinizantes
incidencia de EM, principalmente entre las mujeres.
• Esclerosis múltiple
En Latinoamérica, una revisión reciente muestra una
• Encefalomielitis aguda diseminada
heterogénea variación en la prevalencia y la incidencia. En
• Enfermedad de Devic
general, esta última osciló entre 0,15 y 3 casos por 100 000
• Enfermedades infecciosas: neurosifilis,
personas/año, mientras la prevalencia fue entre 0,75 y 38,2
leucoencefalopatias, HIV
casos cada 100 000 habitantes, y más alta en países como la
Argentina y Brasil.

SUSTANCIA GRIS SUSTANCIA BLANCA

Cuerpos neuronales: Axones mielinizados o FACTORES DE RIESGO
astrocitos, microglia prolongaciones neuranales
Presente en: Vasos, oligodendrocitos, La causa de la EM aún se desconoce. Se cree que es el
corteza cerebral y Astrocitos, microglia resultado de la interacción de factores ambientales y
cerebelosa, Presente en: susceptibilidad genética a padecer la enfermedad:
ganglios basales, Subcorteza (fasciculos)  Tabaquismo: aumenta tanto el riesgo de desarrollar EM así
medula espinal, Cuerpo calloso como su progresión; este efecto se revierte con la
núcleos de pares Comisuras inter hemisféricas cesación del hábito. También se postula que incrementa
craneanos, Vías de proyección: el riesgo a desarrollar anticuerpos neutralizantes anti-
Núcleos propios: Bulbo, fascículos sensitivos, motores, interferón. Se demostró en modelos animales sus efectos
Protuberancia, Cerebelo, sensoriales, vegetativos, tóxicos tanto sobre la mielina como sobre el axón.
Mesencefalo, Diencefalo emocionales
 Virus Epstein-Barr: favorecería el riesgo de desarrollo de EM
(Talamos - Hipotálamo)
por un mecanismo de mimetismo molecular con los

ESCLEROSIS
antígenos de la mielina. Se ha descrito además una
persistencia y reactivación del virus Epstein Barr en lesiones
encefálicas en tejidos postmortem de pacientes con EM.

MULTIPLE
 Déficit de vitamina D: afectaría al sistema inmunitario,
tanto innato como adaptativo, aumentando el riesgo de
padecer EM y empeorando su evolución.
 Consumo elevado de sal: aumenta la actividad de las
células Th17 en los modelos animales; las personas que
consumen un alto contenido de sal en la dieta podrían
DEFINICION tener una mayor tasa de recaídas de EM.
La esclerosis múltiple (EM) es una enfermedad desmielinizante  Obesidad en la adolescencia: aumentaría el riesgo de
y crónica del sistema nervioso central (SNC). Es considerada un padecer EM.
trastorno autoinmune mediado principalmente por células T Sólo el tabaquismo y la infección por el virus Epstein-Barr tienen
periféricas, que inician una cascada inflamatoria en el SNC y suficiente nivel de evidencia respecto a su influencia en el
causan compromiso de los oligodendrocitos y microglia con desarrollo y progresión de la EM.
destrucción de la vaina de mielina, y lesión axonal. Se
caracteriza anatomopatológicamente por la presencia de
GENETICA
desmielinización, gliosis, daño axonal y pérdida neuronal. Se Existe una clara susceptibilidad genética para su desarrollo. Se
reconoce la existencia de neurodegeneración desde el inicio, asocia con HLA-DR2 y HLA-DQ y es más frecuente en gemelos
afectando tanto a la sustancia blanca como a la gris. Afecta uni vitelinos.
al encéfalo, médula espinal y nervios ópticos, siendo una de las
principales causas de discapacidad en adultos jóvenes. La
ANATOMIA PATOLOGICA
Aparición de áreas o placas de desmielinización en sustancia
edad promedio de inicio es entre los 20 y 40 años y es más
blanca del SNC. En ellas hay un infiltrado de células T (CD4+) y
frecuente en el sexo femenino. Librados a su evolución natural,
macrófagos, con práctica ausencia de linfocitos B y células
luego de 25 años del diagnóstico, aproximadamente el 50% de
plasmáticas.
los pacientes requerirá el uso de silla de ruedas en forma
Cuando la placa se cronifica, la población linfocitaria
permanente.
predominante es la de células B y T con fenotipo supresor
(CD8+). Se postula la afectación primaria de oligodendrocito.
DESMIELINIZANTE DEGENERATIVA No hay ninguna correlación entre el número de placas y su
Placas infamatorias Perdida axonal difusa. tamaño con los síntomas clínicos.
diseminadas en SNC. Nunca se afecta el SNP porque la célula que forma la mielina
a este nivel es la célula de Schawnn, y no el oligodendrocito.

EPIDEMIOLOGIA FISIOPATOLOGIA
La prevalencia de la EM varía según la localización geográfica Durante el proceso de tolerancia inmunológica central a nivel
y el origen étnico. Es mayor en latitudes distantes del Ecuador del timo, la mayoría de las células T autorreactivas son
y en poblaciones del norte de Europa. Por ejemplo, en Escocia eliminadas, pero este proceso es imperfecto y algunas
la prevalencia oscila entre 145 a 193 cada 100 000 habitantes, alcanzan el torrente sanguíneo. En individuos sanos, los
pero en España es aproximadamente 50 por 100 000, mientras mecanismos de tolerancia periférica mantienen bajo control
que en Cerdeña (a una latitud similar pero con un trasfondo estas células, mediante células T reguladoras. Si se pierde la
regulación de este mecanismo, estas células podrían activarse Cuando es bilateral suele existir un nistagmus vertical evocado
en la periferia e ingresar al SNC provocando inflamación y por la mirada dirigida hacia arriba.
daño neuronal. La hipoestesia facial es un hallazgo frecuente (neuropatía
Se postula que existen factores ambientales y genéticos que sensitiva trigeminal). La neuralgia del trigémino uni-bilateral
contribuirían a esta falla en la tolerancia. Se cree que una vez ocurre en el 1 a 2 % de los pacientes con EM. En sujeto joven es
activados en la periferia, por un factor desconocido que muy evocadora de EM y casi confirmatoria si es bilateral.
ejercería su acción probablemente mediante un mecanismo Es rara la presencia de paresia facial unilateral o el espasmo
de mimetismo molecular, los linfocitos TCD8+, TCD4+helper 1 hemifacial. El vértigo es un síntoma que puede estar presente
(TH1), TH17, linfocitos B y células de la inmunidad innata pueden en pacientes con EM.
infiltrar el SNC, siendo reactivadas al ser expuestas a un El nistagmus es un signo clásico de la EM. El tipo más frecuente
autoantigeno (desconocido) generando inflamación y daño es el evocado por la mirada simétrica en el plano horizontal,
tisular. Este mecanismo es consistente con el modelo de que no causa oscilopsias. También puede observarse
encefalomielitis autoinmune experimental que se utiliza para nistagmus en el plano vertical, o rotatorio y de tipo pendular; El
inducir la enfermedad en animales de experimentación, pendular adquirido en el que los ojos oscilan sin fase rápida con
basado en la administración de antígenos del SNC con un movimiento sinusoidal, es uno de los trastornos oculomotores
estimulantes inmunes, resultando en la generación de células más específicos de la EM.
THI y TH17 patogénicas en los ganglios linfáticos, que luego, a Disfagia
través del torrente sanguíneo llegan al SNC. Un tercio de los pacientes con EM presentan problemas de
Otros modelos propuestos postulan que la cascada de eventos deglución. Se encuentra relacionada a lesiones del tronco
inflamatorios ocurre secundariamente a una infección viral a cerebral. Pueden presentar dificultad para tragar alimentos
nivel del SNC o a una apoptosis primaria de oligodendrocitos sólidos y líquidos, tos y regurgitación nasal. Al examen
en SNC que luego desencadenaría una actividad neurológico puede haber abolición del reflejo nauseoso y otros
proinflamatoria periférica. Los axones y los cuerpos neuronales signos de compromiso bulbar. Presentan riesgo elevado de
están relativamente preservados en las etapas iniciales de la broncoaspiración.
enfermedad, en las cuales predomina la inflamación. Luego, a Neuritis óptica
medida que la enfermedad presenta un curso progresivo, la Se caracteriza por una disminución de la visión monocular que
degeneración neuroaxonal se constituye en el mecanismo de se instaura en el transcurso de días. Existe dolor ocular y
daño predominante correlacionando clínicamente con la periorbitario que empeora con los movimientos oculares en el
progresión de la discapacidad. En las etapas iniciales de la EM, 90% de los casos que, a menudo, precede a la pérdida de la
mecanismos de remielinización pueden generar una visión. Suele haber pérdida de visión de los colores, sobre todo
reparación parcial del daño; el cual es muy eficaz al inicio y se para el color rojo. El campo visual central puede estar alterado
va perdiendo con la evolución de la enfermedad. ya sea como un defecto difuso central (en los 30° centrales) o
como un escotoma central. Se observa un defecto pupilar
aferente relativo en el ojo afectado. En el 70% de los casos el
fondo de ojo es normal, neuritis óptica retrobulbar, mientras
CLINICA que en el 30% restante puede observarse signos de papilitis. En
En forma genérica el diagnóstico de EM se basa en: general, la neuritis óptica comienza a mejorar en el plazo de
diseminacion temporal y diseminación espacial. un mes y la agudeza visual se normaliza en el 90 % de los casos
 Diseminación temporal: la presencia de dos o más brotes después de 2 a 6 meses.
separados en el tiempo por períodos de remisión. La disminución visual, en forma característica empeora en
 Diseminación espacial: evoca que las manifestaciones varios días pudiendo llegar a una completa ceguera en 1
neurológicas evidencien la presencia de dos o más semana, para luego recuperarse totalmente en el 50% de los
lesiones a distancia dentro del sistema nervioso central, casos en 2 a 3 semanas. Sólo un 10% tienen una pobre
separados en el eje transversal o vertical del mismo. recuperación visual. Los hallazgos clásicos de neuropatía
En la mayoría de los pacientes la primera manifestación óptica son de dos tipos:
consiste en un episodio de déficit neurológico focal,  En la forma retrobulbar el fondo de ojos es normal, "el
generalmente reversible. enfermo nada ve y el médico tampoco" es un aforismo
que se cumple.
 En la forma bulbar denominada "Papilitis" se observa
Deterioro cognitivo
edema del disco óptico, lo cual ocurre sólo en el 20-33%
Alrededor del 40 – 70% de los pacientes con EM presentan
de las neuritis ópticas.
signos de disfunción cognitiva. El deterioro tiende a ser más
El elemento diagnóstico fundamental de la neuritis óptica es el
grave cuando la enfermedad es de larga evolución. Las
dolor ocular espontáneo (90% de los casos) y especialmente
funciones neuropsicológicas más afectadas son:
dolor a los movimientos oculares.
✓ Atención sostenida y memoria reciente
Otros signos evocadores son:
✓ El razonamiento abstracto y funciones ejecutivas
• Respuesta fotomotora directa anormal en el ojo
✓ La percepción visuoespacial
afecto pero con reflejo consensual normal
✓ La velocidad de procesamiento de la información.
• Puede demostrarse restricciones de campo visual
Está relacionado con la desmielinización o perdida axonal
cuando la pérdida visual no es importante, con
inmediatamente subcortical.
defectos altitudinales, escotomas centrales y centro-
Síndromes de tronco cerebral
Los síntomas pueden ser: cecales sin aumento de la "mancha ciega"
✓ Diplopía • Trastorno de la visión de los colores en los períodos de
✓ Vértigo recuperación cuando el paciente mejora la agudeza
✓ inestabilidad postural y de la marcha visual
✓ disartria • Es necesario diferenciar las lesiones maculares que
✓ parestesias faciales. presentan escotomas centrales. La retinitis y el
La diplopía es frecuente, por lesión del fascículo longitudinal glaucoma producen una restricción concéntrica de
medial que causa una oftalmoplejía internuclear (OIN); se los campos visuales.
caracteriza por una limitación o disminución de los Mielitis transversa aguda
movimientos sacádicos de aducción del ojo ipsilateral a la Se produce una mielitis transversa aguda parcial o incompleta,
lesión y nistagmus en el ojo abductor. Los movimientos de caracterizada por una paraparesia espástica, asimétrica, con
convergencia de ambos ojos están respetados. Los pacientes un nivel sensitivo definido cervical o dorsal, ausencia de reflejos
suelen referir dificultad para el seguimiento de objetos o cutáneo-abdominales y compromiso de esfínteres. Las lesiones
diplopía vertical. La OIN puede ser unilateral o bilateral. suelen ser pequeñas, ubicadas en la periferia de la médula
espinal, sobre todo en los cordones posteriores y región lateral

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y no se extienden más de dos segmentos vertebrales contiguos a los trastornos paroxísticos sensitivos el fenómeno de Lhermitte
en sentido longitudinal. es el más frecuente (30% de los pacientes).
En general, predominan los síntomas sensitivos sobre los Es producido por compromiso de los cordones posteriores
motores y las alteraciones de la sensibilidad profunda son más medulares a nivel cervical.
frecuentes y marcados que los de la sensibilidad superficial. Otras manifestaciones clínicas
Son frecuentes los signos piramidales, incluso en ausencia de Los pacientes con EM pueden presentar mayor sensibilidad al
debilidad motora. calor, manifestada como un empeoramiento de síntomas o
Las mielitis de localización cervical pueden causar el signos neurológicos en relación al aumento de la temperatura
fenómeno de Lhermitte (sensación de corriente eléctrica corporal, ya sea por permanecer en ambientes calurosos,
descendente que recorre la columna desde la región cervical durante el ejercicio físico o debido a una enfermedad
al realizar una hiperflexión del cuello espontánea o intercurrente con fiebre. Entre el 1-5% de los pacientes puede
provocada). presentar convulsiones. Las crisis tónico-clónicas generalizadas
Trastornos cerebelosos y las crisis parciales con o sin generalización secundaria son los
Los síntomas por compromiso del cerebelo se caracterizan por: patrones habituales.
✓ Inestabilidad postural y de la marcha
✓ Ataxia de miembros con dismetría, temblor
intencional, hipotonía muscular, reflejos pendulares
✓ Nistagmos FORMAS CLINICAS
✓ Los movimientos de persecución de la mirada
pueden estar alterados En base a su forma de progresión clínica se classifica en:
o Esclerosis múltiple con recaídas y remisiones (EMRR)
✓ El lenguaje puede ser lento, con separación de las
o Esclerosis múltiple secundaria progresiva (EMSP)
sílabas y algo explosiva ("palabra escandida").
o Esclerosis múltiple primaria progresiva (EMPP)
Trastornos motores
La hemiparesia es menos frecuente que la paraparesia y o Brote único y en progresión (single atack progressive).
puede estar relacionada a una lesión cerebral.
Trastornos sensitivos
Esclerosis múltiple con recaídas y
Los síntomas sensitivos son una manifestación inicial frecuente remisiones
de la EM y suelen estar presentes en casi todos los pacientes El 85% de los pacientes presenta un curso clínico caracterizado
durante el curso de la enfermedad, Se describen como por la aparición de recaídas o brotes, los cuales se definen
entumecimiento, hormigueo, frialdad o sensación de como alteraciones neurológicas típicas de inflamación aguda
"hinchazón" en los miembros. desmielinizante del SNC, informada por el paciente u
Puede existir dolor radicular en dermatomas torácicos inferiores observada por el médico, de al menos 24 horas de duración,
o abdominales, en ocasiones con sensación "en cincha". en ausencia de fiebre o infección (en este último caso
En el examen neurológico la afectación de la sensibilidad estaríamos ante un pseudobrote, que consiste en la
profunda (hipoestesia vibratoria y posicional) es más evidente reagudización de síntomas secundarios a un proceso
que la de la sensibilidad superficial. infeccioso subyacente). Luego de una recaída ocurre una
Síndrome del cordón posterior: Hipoestesia por debajo de la recuperación espontánea en un grado variable y en la medida
lesion, disestesias y parestesias. que se presentan nuevos episodios, estos pueden provocar
Dolor secuelas neurológicas y compromiso funcional.
Puede deberse a neuralgia del trigémino, dolor radicular y a
disestesias dolorosas de distribución variable en las lesiones Esclerosis múltiple secundaria
medulares.
Trastornos de esfínteres y sexuales
progresiva
Los trastornos urinarios se manifiestan con retención o Se caracteriza por un curso inicial en forma de recaídas y
incontinencia de orina en más del 75% de los pacientes. Suelen remisiones seguido de progresión de la discapacidad
estar relacionados a la disfunción motora de miembros independientemente de las recaídas. Luego de 10 años
inferiores. La constipación es un síntoma frecuente referido a la aproximadamente, la mitad de los pacientes con EMRR
alteración de la función intestinal. La disfunción eréctil es evoluciona hacia un curso progresivo. Pueden o no presentar
frecuente en hombres con EM, afectando al 75% de ellos, brotes ocasionales.
asociado a compromiso piramidal de miembros inferiores y a
trastornos esfinterianos. En las mujeres se manifiesta como
Esclerosis múltiple primaria progresiva
El 15% de los pacientes con EM presenta progresión de la
disminución de la libido y anorgasmia. La incontinencia urinaria
discapacidad desde el inicio. Un número reducido de
y la depresión pueden contribuir a la disfunción sexual.
pacientes puede presentar ocasionales exacerbaciones
Fatiga
durante la progresión. Esta forma es más frecuente en hombres
La fatiga se define como la sensación subjetiva de falta de
y después de los 40 años.
energía, física o mental. En muchas ocasiones, afecta la
calidad de vida. Alrededor del 90% de los pacientes refieren Brote único y en progresión (single
fatiga durante el curso de la enfermedad. Puede estar
relacionada a las recaídas, medicamentos o infecciones. La atack progressive)
depresión y la discapacidad pueden ser factores Pacientes que presentan solo un brote previo a la progresión.
contribuyentes. El calor puede exacerbar la sensación de Se caracteriza por progresión desde el comienzo, con la
fatiga como suele suceder con otras manifestaciones de la aparición posterior de recaídas agudas, con o sin
enfermedad. recuperación. La progresión continúa durante las recaídas. Es
Fenómenos paroxísticos de rara presentación.
Espasmos tónicos y fenómeno de Lhermitte: los fenómenos
paroxísticos son signos o síntomas neurológicos de inicio súbito Síndrome desmielinizante aislado
y breve duración, repetitivos y estereotipados. Son (SDA)
característicos de la EM, Pueden ser motores o sensitivos. Es un primer episodio de disfunción neurológica, aislado en el
Dentro de los motores se incluyen los espasmos tónicos que se tiempo (monofásico) con signos y síntomas sugestivos de
manifiestan en miembros inferiores, sobre todo en reposo y que patología desmielinizante del SNC. Las topografías más
en algunas oportunidades pueden ser episodios más frecuentemente involucradas son el nervio óptico, el tronco
prolongados y sostenidos (de tipo distónico). La disartria encefálico, el cerebelo y la médula espinal. Los factores
paroxística es otro fenómeno motor. Mientras el paciente asociados a mayor riesgo de evolución hacia EM clínicamente
habla, presenta disartria que suele durar menos de un minuto y definida son la presencia de BOC positivas en el LCR y una RM
tiende a aparecer en "ráfagas" de varios episodios. En relación patológica. Existen diferentes estudios que demuestran que

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tratar a los pacientes con SCA disminuye el riesgo de
conversión a una EM clínicamente definida.
Criterios de McDonald 2017 para el
Estos SDA pueden preceder en varios años el desarrollo de diagnóstico de EM.
mayor desmielinización y la conversión a EM. Comprenden:
La presencia de lesiones desmielinizantes en la RMN cuando se • DET con presencia de al menos dos recaídas, y DEE con
produce un SDA aumenta la posibilidad de conversión a EM en evidencia clínica objetiva de al menos dos lesiones o
los años siguientes. evidencia clínica de una lesión con constatación de
Se debe remarcar la importancia de realizar los diagnósticos historia clínica razonable de una recaída previa en distinta
diferenciales en un SDA. La presencia de bandas oligoclonales topografía. No se necesitan datos adicionales para el
en el LCR aumenta las probabilidades de conversión a EM. diagnóstico (de todas maneras se recomienda la RM de
Cuando un SDA es severo o con escasa recuperación tendría
encéfalo en todos los pacientes).
mayor probabilidad de conversión a EM.
• DET con presencia de al menos dos recaídas, y evidencia
Síndrome radiológicamente aislado clínica objetiva de una única lesión. Se necesita demostrar
DEE en RM o esperar otra recaída en una topografía
(SRA) diferente del SNC. Ante la presencia de una recaída y
Se refiere a la presencia de lesiones en RM que cumplen los
evidencia clínica objetiva de dos lesiones. Se necesita
criterios radiológicos de EM, pero en ausencia de síntomas y
demostrar DET en RM, o bien un segundo ataque clínico, o
signos neurológicos. Un estudio reciente con un escaso número
la presencia de BOC en LCR.
de pacientes determinó que alrededor del 30% de los
pacientes con SRA presentó conversión a EM definida. Estos • Frente a una recaída y evidencia clínica objetiva de una
pacientes deberían ser evaluados para determinar su única lesión. Se necesita demostrar DEE en RM o bien por
progresión clínica antes de confirmar el diagnóstico, previo a un segundo ataque clínico en un sitio diferente del SNC y
decidir un tratamiento DET en RM, o por un segundo ataque clínico la presencia
de BOC en LCR

LOS POTENCIALES EVOCADOS (PE)

DIAGNOSTICO Los PE ayudan a identificar lesiones que no han producido
La EM se diagnostica por exclusión de otras enfermedades síntomas. El más utilizado es el PE visual que puede identificar
(banderas rojas) lesiones del nervio óptico subclínicas o asintomáticas. Los PE
CLINICOS COMPLEMENTARIOS somatosensitivos y auditivos son menos utilizados en el estudio
Diseminación en tiempo y RMN de pacientes con EM.
espacio Potenciales evocados
LCR
LCR
El análisis del LCR es, ocasionalmente, utilizado como prueba
diagnóstica. La presencia de hallazgos inmunológicos como la
Incluyen evaluaciones clínicas y exámenes complementarios.
presencia de bandas oligoclonales y el aumento de
Según estos criterios se establecen dos condiciones
inmunoglobulina G es muy evocadora de la enfermedad. La
fundamentales para considerar el diagnóstico de EM:
dificultad se establece cuando no se utiliza la técnica
 Demostrar la presencia de diseminación en tiempo (DET)
específica para el dosaje, lo cual puede arrojar resultados
(dos o más exacerbaciones con más de un mes de
dudosos.
diferencia entre ellas)
En general, realizamos una punción lumbar para analizar el
 Diseminación en espacio (DEE) (dos o más regiones
LCR:
anatómicas no contiguas).
• Cuando se tienen dudas del diagnóstico y se quiere
Hay que tener en cuenta que otras enfermedades
descartar otra enfermedad similar para establecer el
neurológicas pueden cumplir los criterios de diseminación
temporal y espacial, por lo que se enfatiza la necesidad de diagnóstico diferencial.
excluir otras patologías que puedan presentarse con un • Cuando faltan elementos para confirmar el
cuadro similar (banderas rojas). diagnóstico de EM y el análisis del LCR puede ayudar
a definirlo.
RMN • Cuando se cuenta con un centro que realice la
Debe realizarse tanto de cerebro como de la médula espinal, técnica adecuada (isoelectroenfoque).
mostrando las lesiones desmielinizantes características de la EM
con gadolinio para determinar si algunas de las lesiones son
activas o recientes.
Los hallazgos más típicos en RM son lesiones múltiples en DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
sustancia blanca, de 3 a 6 mm de diámetro, con habitual  No existen elementos patognomónicos para confirmar el
afectación del cuerpo calloso, orientación perpendicular a los diagnóstico definitivo de EM, por lo que el médico está
ventrículos ("dedos de Dawson”) y, de forma ovoidea. Algunas obligado a realizar los diagnósticos diferenciales con
pueden captar gadolinio, a veces en anillo completo o enfermedades que pueden "mimetizar” o parecerse a la
semicerrado. En médula espinal son lesiones pequeñas, con EM.
afectación menor de 3 segmentos.  Estos diagnósticos deben hacerse ante cualquiera de las
Se distinguen tres tipos de lesiones: formas clínicas evolutivas de la enfermedad.
 Lesión aguda y lesión activa: hiperintensa en T2 y captante  Se debe tener en cuenta los hallazgos atípicos de EM,
de contraste en T1. Puede presentar captación nodular, o debiendo ser una señal de alerta para el médico y obliga
bien en forma de anillo abierto. En T1 sin contraste puede a pensar en un diagnostico alternativo (banderas rojas).
visualizarse como lesión hipointensa. La duración de la BANDERAS ROJAS
captación suele ser de 24 semanas, aunque puede • Inicio antes de los 20 años o después de los 50 años
prolongarse durante meses • Historia familiar importante
 Lesión crónica: hiperintensa en T2 e hipointensa en T1 No • Examen neurológico normal
captan contraste. Se conocen como "agujeros negros” e • Compromiso del estado de conciencia
implican la pérdida de axones, oligodendrocitos y gliosis • Síntomas correspondientes a la sustancia gris: afasia,
reactiva convulsiones
 Lesión remielinizada: hiperintensa en T2 e isointensa en T1 • Compromiso del sistema nervioso periférico
No captan contraste porque en estas lesiones no ha • Manifestaciones sistémicas
habido pérdida de axones • Evolución progresiva en personas jóvenes
• LCR normal (estudio inmunológico con técnicas
adecuadas)
Página 4
• Examen de laboratorio anormal aprobó ocrelizumab para el tratamiento de la EM primaria
• RMN de cerebro normal progresiva (sin brotes).
• Hallazgos atípicos en RMN
NEUROREHABILITACION
Manejo interdiciplinario.
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
• Enfermedades infecciosas: Sífilis, infección por VIH,
infección por HTLV1, Leucoencefalopatía multifocal
progresiva y Toxoplasmosis. Inmunológicas: Lupus
NEUROMIELITIS
eritematoso sistémico, síndrome de Sjogren, Vasculitis
primaria del SNC, Artritis reumatoidea, Sarcoidosis y
enfermedad de Behcet.
ÓPTICA DE DEVIC
(NMO)
• Vasculares: síndrome antifosfolípido, enfermedad
cerebrovascular en adulto joven y neuropatía óptica
isquémica anterior.
• Metabólicas: déficit de vitamina B, (degeneración
combinada de la médula).
La NMO se considera un síndrome caracterizado por la
• Genéticas: Leucodistrofia metacromática, enfermedad
asociación de neuritis óptica y mielitis transversa. Suele
de Fabry, Adrenoleucodistrofia, encefalopatía
presentarse en forma aislada, aunque en algunos casos puede
mitocondrial (MELAS) y CADASIL.
observarse asociada a enfermedades autoinmunes, como el
• Tumores: Linfoma primario del SNC.
lupus eritematoso sistémico o el síndrome de Sjögren. Puede
evolucionar como una enfermedad monofásica, severa, con
recuperación parcial, o polifásica con etapas de recaídas y
TRATAMIENTO remisiones. Esta última manifestación debe distinguirse de la
EM. En los últimos años surgieron criterios diagnósticos basados
Corticoterapia (brote) en la clínica, neuroimágenes e inmunopatología, cuyo fin es
Metilprednisona (solumedrol) EV 1g/dia hasta 3 - 5 dias poder realizar un diagnóstico diferencial adecuado, sobre
todo Con EM.
Tratamiento para modificar el curso
de la enfermedad.
Los fármacos de primera línea son:

ENCEFALOMIELITIS
- Acetato de glatiramer. Su administración subcutánea diaria
reduce en un 30% el número de brotes en las formas RR.
- Interferón β (1a y 1b). Reduce también en un 30% el número
de brotes en los pacientes con EM tipo RR.
- Fármacos orales. Teriflunomida con una reducción del
número de brotes similar a los anteriores y dimetilfumarato, que
reduce el número de brotes alrededor de un 50%.
AGUDA
DISEMINADA
Los criterios para tratamiento con fármacos de primera línea
son:
1. EM remitente-recurrente con 2 brotes en los últimos 3
años.
2. EM secundariamente progresiva con persistencia de
brotes y que aún puedan deambular.
3. Tras un brote típico de EM con datos clínicos,
(EAD)
radiológicos o de LCR que indiquen alto riesgo de
La EAD es un desorden inmunomediado del SNC. Se la debe
desarrollar EM
sospechar cuando la clínica fue precedida por un cuadro
Los fármacos aprobados en la actualidad como tratamiento
infeccioso o post-vaccinal. Afecta, predominantemente, la
de segundalínea en la EM son los siguientes:
sustancia blanca del encéfalo y la médula espinal. Si bien es
• Natalizumab. Muy eficaz. Su principal efecto adverso
más frecuente en pacientes pediátricos, puede presentarse a
es el desarrollo de leucoencefalopatía multifocal cualquier edad. Es una enfermedad de curso monofásico, pero
progresiva. ocasionalmente es recurrente, polifásica lo que hace
• Fingolimod. Su eficacia es mayor que el tratamiento necesario el diagnóstico diferencial con Esclerosis Múltiple. La
con los fármacos de primera línea, pero menor que la importancia de su reconocimiento es que es una entidad
del natalizumab. Su principal efecto adverso es la tratable.
producción de bradicardia y bloqueo
auriculoventricular.
• Alemtuzumab. Muy eficaz. Se suele utilizar en EM muy
agresivas cuando ha fracasado alguno de los dos
anteriores.
• Ocrelizumab. Muy eficaz. Elimina los linfocitos CD20+
(linfocitos B).
• Cladribina. Eficaz; por vía oral. Su dosis se calcula por
peso. Disminuye los linfocitos T y B.
Los criterios estándar para el tratamiento de segunda línea son:
o EM remitente-recurrente que no responde a
tratamiento de primera línea.
o EM remitente-recurrente muy grave que evoluciona
rápidamente.
Otros fármacos que pueden ser útiles son azatioprina,
mitoxantrona, metotrexato y ciclofosfamida. En el año 2018 se

Página 5
 CONCIENCIA
CLINICA NEUROLOGICA | GUEDILLA DONATO

DEFINICION • La formación reticular ubicada debajo de la porción

media de la protuberancia pontina se denominó Sistema
Conciencia es el estado de percepción del paciente, de sí Inhibidor Reticular Ascendente (SIRA). La estimulación de
mismo y del ambiente, y la capacidad de reacción a un SIRA provoca patrones de sueño y su destrucción provoca
estímulo tanto externo como interno una desinhibición del sistema reticular activador,
La conciencia está constituida por dos componentes: manteniendo al organismo despierto en un porcentaje de
 Contenido: sumatoria de las funciones superiores tiempo superior al normal.
cognitivas y afectivas (localizadas anatómicamente a
nivel corticosubcortical).
 Estado de alerta o vigilia: capacidad del individuo de
reaccionar y ser estimulado por el medio. El estado de
vigilia depende de la indemnidad de una estructura
ubicada a nivel del tronco encefálico
(mesencefaloprotuberancial): el sistema activador
reticular ascendente (SARA). Las lesiones que afecten el
SARA o comprometan sus proyecciones talamocorticales
o hipotalámicas pueden causar coma.

RECUERDO ANATOMICO
La formación reticular del cerebro, filogenéticamente antigua,
consta de una densa red de neuronas internunciales cortas
que comprenden la zona ventral media del bulbo raquídeo y
el mesencéfalo (zona reticulata).

Las técnicas histoquímicas sugieren que el sueño lento es

producido por la serotonina, que se encuentra en los núcleos
del rafe a lo largo de la línea media del neuroeje. La vigilia
parece mantenerse a través de la dopamina ubicada en la
pars striata de la sustancia negra y la noradrenalina, ubicada
en la porción anterior del núcleo del locus coeruleus y en el
tegmento mesencefálico”.

EXPLORACION
El nivel de la conciencia se evalúa mediante la inspección:
Desde un punto de vista electrofisiológico, la formación • El nivel más alto se denomina vigilia, el paciente se halla
reticular se reconoce como un sistema de células que actúan despierto.
hacia arriba, a través del diencéfalo, sobre la corteza cerebral, • El segundo nivel es el paciente somnoliento, con
mientras que las vías descendentes influyen en los sistemas tendencia a quedarse dormido.
sensoriomotores de la médula espinal. Por lo tanto, las • Con mayor deterioro, el paciente se halla dormido, se
diferentes vías sensoriales dirigen sus impulsos desde los órganos despierta brevemente con el estímulo nociceptivo, pero
sensoriales a la corteza, también a través de la formación pronto vuelve a su situación anterior y se denomina
reticular. estupor.
El sistema de activación reticular ascendente (SARA) participa • Por último, cuando el paciente no se despierta con ningún
en la regulación del estado de alerta. Esto significa que las estímulo se denomina coma.
percepciones solo se vuelven conscientes cuando la corteza La progresión a través de cada uno de estos niveles indica un
es estimulada por impulsos continuos de la formación reticular. deterioro rostro- caudal en el SARA del tronco encefálico.
“Las vías sensoriales ascendentes se ramifican a lo largo de la
formación reticular del tronco encefálico donde contribuyen a Para evaluar el contenido de la conciencia debe haber una
la energía de activación intrínseca. conexión de diálogo con el paciente que permita evaluar la
La disminución de la información sensorial facilita el sueño a conservación de su orientación autopsíquica y alopsíquica.
través de una reducción de los impulsos de la formación • La orientación autopsíquica hace refe-rencia al correcto
reticular activadora en la corteza cerebral. Por el contrario, los conocimiento de quién es él e incluye su historia personal:
estímulos al aumentar producen una mayor despolarización de nombre, edad, estado civil, profesión, etc.
la formación reticular activadora ascendente con la • La orientación alopsíquica alude al reconocimiento de los
consiguiente estimulación cerebral. A través de las conexiones demás, a la orientación espacial, es decir, el lugar donde
corticoreticulares, se puede mantener un circuito de se halla (dirección, ciudad, provincia, país) y temporal
retroalimentación positivo conocido como autoactivación. (hora del día, día de la se- mana, día del mes, estación,
• Como resultado del estudio de secciones sucesivas del año).
tronco encefálico y la conclusión de que la formación
reticular es responsable de la vigilia , la formación reticular
ubicada superiormente al segmento medio de la
protuberancia hasta el diencéfalo se denomina Sistema
Activador Reticular Ascendente (SARA) .
Se evalúa mediante las preguntas: Sin embargo, deben tenerse en cuenta algunas precauciones,
 ¿Cuál es su nombre? Orientación autopsíquica. como en el caso de los pacientes afásicos o intubados que,
 ¿Quiénes son los que lo rodean? Orientación alopsíquica. por carecer de respuesta verbal, pueden tener puntajes bajos
 ¿Dónde se encuentra? Orientación en el espacio. sin presentar patologías muy graves; en estos casos, y por
 ¿Qué día es hoy? Orientación en el tiempo. convención, se suma un punto (se asienta el valor obtenido +
1T (tubo endotraqueal), que se suma al resto (p. ej., 8 + 1 = 9T).).
La lucidez implica estar frente a un paciente vigil que se halla
orientado autopsíquica y alopsíquicamente, es el estado
máximo de nivel y contenido de la conciencia.

La confusión es una alteración de los contenidos de la

conciencia con un nivel de conciencia de vigilia. Se
caracteriza por un marcado déficit en la orientación
autopsíquica y, en especial, la alopsíquica, con profunda
desorientación temporoespacial. Es común que aparezcan
alucinaciones, sobre todo visuales, pero también auditivas y
somatoestésicas de diferentes características. Puede
organizarse en un delirio, llamado delirio confusional, de
mecanismo alucinatorio y poco estructurado, que condiciona
que la conducta del paciente se subordine a la producción
delirante. El paciente se halla ansioso, rara vez indiferente, a
menudo aterrorizado e incluso agresivo, con la posibilidad de
condicionar conductas peligrosas para sí y para los demás. La
atención está muy comprometida (hipoprosexia o aprosexia),
con la consiguiente dificultad o incapacidad para la
incorporación de nuevo material mnésico (amnesia de fija-
ción). En este estado, es frecuente la aparición de falsos
reconocimientos y la confabulación de relleno; por ejemplo, el
paciente toma elementos de su vida anterior y los introduce en
la memoria episódica comprometida. La sensopercepción
está profundamente comprometida y es común que
aparezcan alucinaciones, sobre todo visuales, pero también
auditivas y cenestésicas (alteración en el funcionamiento de
sus órganos, pero no sabe el motivo) de diferentes
características. Las sensaciones pueden organizarse en un La escala FOUR evalúa cuatro elementos: ojos, sistema motor,
delirio, llamado delirio confusional, de mecanismo alucinatorio tronco encefálico y respiración; como no contiene un
y poco estructurado, que condiciona la conducta del elemento verbal, puede aplicarse con igual precisión en todos
paciente subordinada a la producción delirante. El paciente los pacientes, estén intubados o no.
se halla ansioso, rara vez indiferente, a menudo atemorizado e
incluso agresivo, con la posibilidad de desarrollar conductas
peligrosas para sí y para terceros.

La obnubilación es un estado con reducción del contenido de

la conciencia caracterizado por la disminución de la atención
y un deterioro discreto de la memoria. La somnolencia es el
nivel habitual de la conciencia y la respuesta afectiva linda
entre la indiferencia y la ansiedad. La orientación temporal se
compromete de modo particular y, la espacial, de forma algo
más tardía con compromiso leve o preservación de la
autopsíquica. La sensopercepción es poco nítida, difusa y el
curso del pensamiento se entorpece y lentifica.

ESCALAS
La valoración global de la conciencia se realiza de manera
práctica mediante la escala de Glasgow que explora y
cuantifica las respuestas motoras, verbal y de apertura
palpebral y otorga un puntaje dado a la mejor respuesta
obtenida en cada ítem. Esta escala, de fácil realización,
permite no solo definir la situación inicial del paciente, sino
también su evolución en el tiempo. La obtención de una
respuesta de 15 puntos implica estado de lucidez; la obtención
de 3 puntos, coma profundo.
Página 2
 COMA
CLINICA NEUROLOGICA | GUEDILLA DONATO

• Una rama penetra en el tálamo, donde activa y regula

DEFINICION núcleos de relevo e intralaminares que a su vez proyectan
Coma (del griego koma = sueño): corresponde al estado en el extensamente hacia la corteza cerebral.
cual existe una pérdida total de la conciencia, con ausencia • La otra rama pasa a través del área hipotalámica externa
absoluta de respuestas no reflejas a los estímulos externos e y recibe las eferencias ascendentes procedentes de
internos. núcleos hipotalamicos y prosencefálicos basales que
Estos pacientes se encuentran con los ojos cerrados y inervan de manera difusa la corteza cerebral.
habitualmente preservan algunos reflejos integrados en el
tronco del encéfalo y la médula espinal.
La conciencia está constituida por dos componentes:
• Contenido: sumatoria de las funciones superiores
cognitivas y afectivas (localizadas anatómicamente a
nivel corticosubcortical).
• Estado de alerta o vigilia: capacidad del individuo de
reaccionar y ser estimulado por el medio. El estado de
vigilia depende de la indemnidad de una estructura
ubicada a nivel del tronco encefálico
(mesencefaloprotuberancial): el sistema activador
reticular ascendente (SARA). Las lesiones que afecten el
SARA o comprometan sus proyecciones talamocorticales
o hipotalámicas pueden causar coma.
El coma siempre es un estado transitorio que evoluciona a la
mejoría, la muerte o al estado vegetativo persistente.
Representa una emergencia neurológica. En algunos casos, la
mortalidad del paciente en coma supera el 50%. El diagnóstico
etiológico precoz y el manejo clínico adecuado y pronto
pueden cambiar este ominoso pronóstico.

En la practica clínica, las alteraciones que podemos

encontrar son:
Conciencia Corresponde a un paciente despierto con
normal examen mental normal.
Confusión Alteración aguda de la atención y la Por lo tanto, mediante el SARA el tronco encefálico regula el
asociación de ideas; la memoria y el nivel de activación general del encéfalo. La lesión del sistema
aprendizaje falla, el paciente se desorienta de activación ascendente, en su origen a nivel de la zona
primero en tiempo y luego en espacio. No paramediana de la parte superior de la protuberancia y el
está lúcido, sino vigil. mesencéfalo, o bien de sus ramas (talámica o hipotalámica)
Obnubilación Alteración de la atención y puede ser causa de coma.
sensoriopercepción leve a moderada. A menudo, la alteración del sistema de activación ascendente
Paciente ensimismado y distraído, en el tronco encefálico o en el diencéfalo se debe a una lesión
responde lentamente y obedece órdenes. estructural focal. El compromiso de pares craneales o de sus
Duerme mucho. arcos reflejos en un paciente en coma puede señalar el nivel
Estupor Reducción moderada severa de la en el que se ha producido la lesión del tronco encefálico.
conciencia, con alteraciones cognitivas o El coma también puede obedecer a una alteración bilateral
sin estas. El paciente puede ser despertado de los hemisferios cerebrales. Habitualmente, la disfunción
tan solo con estimulación vigorosa y prosencefálica bilateral es causada por procesos metabólicos,
continua. tóxicos o hipóxicos difusos, y las respuestas reflejas del tronco
Coma Estado de inconciencia y falta de respuesta encefálico en estos pacientes comatosos suelen ser normales.
en el que el paciente yace con los ojos Una lesión focal única o múltiple localizada en los hemisferios
cerrados y no puede despertar aún con cerebrales podrá generar signos y síntomas neurológicos, pero
estímulos vigorosos. no provocará coma si está alejada del SARA. Si por el contrario
estos procesos aumentan su tamaño, ya sea por crecimiento
intrínseco o por el edema que los acompaña, y distorsionan las
FISIOPATOLOGIA DEL COMA estructuras vecinas, ocasionarán hernias o conos de presión
que, al comprometer el diencéfalo, determinarán una
Las vías ascendentes que van desde los grupos de neuronas alteración del nivel de vigilia o alerta. Una vez afectado el
monoaminérgicas del tronco encefálico y del hipotálamo diencéfalo y si el proceso etiológico no se trata, la evolución
hasta la corteza cerebral y el tálamo, aumentan el grado de clínica será la de una marcha descendente que afectará en
alerta y la vigilia, así como también la capacidad de respuesta forma progresiva el mesencéfalo, la protuberancia y el bulbo.
de las neuronas corticales y talámicas a los estímulos sensitivos Esta disfunción neurológica escalonada y secuencialmente
(producen su activación). A estas vías se les unen las señales progresiva se denomina deterioro rostrocaudal.
colinérgicas ascendentes que proceden de los núcleos
pedunculopontinos y tegmentario laterodorsal, y de otros
grupos celulares del núcleo parabraquial a través de la
formación reticular paramediana del mesencéfalo para formar
ETIOLOGIA
un sistema de activación ascendente: el sistema de activación Las causas más comunes de coma son las lesiones estructurales
reticular ascendente (SARA), el cual se divide en dos ramas (supratentoriales e infratentoriales) que comprometen el SARA
principales en la unión del mesencéfalo y el diencéfalo y los trastornos tóxicos metabólicos severos que provocan
disfunción cortical cerebral.
 Estructural No estructural El examen neurológico se realiza en búsqueda de signos
Cuando hay una lesión Cuando hay una lesión orientadores que establezcan los ejes. cada eje horizontal se
primaria del tronco cerebral difusa de los hemisferios corresponde con un tipo específico de 5 variables:
o una lesión focal cerebrales que afecta al • Alteración del estado de conciencia: sopor, estupor,
hemisférica que comprime SRAA. Debe existir coma.
secundariamente el tronco compromiso difuso con • Postura espontánea y respuestas motoras inapropiadas.
cerebral comprometiendo afectación bifrontal, • Tipo de respiración (patrón respiratorio).
el des SRAA. talamico o bitemporal. • Mariobra oculo-cefálica y reflejos oculo-vestibulares:
Maniobras oculo-cefalica: la corteza cerebral permite que los
ojos miren siempre al frente cualquiera sea la posición de la
cabeza:
 Si el control cortical está ausente con el tronco cerebral
sano, los movimientos laterales bruscos de la cabeza
hacen que los ojos se dirijan en dirección opuesta al
movimiento de la cabeza atravesando la línea media de
la mirada (ojos de muñeca).
Esta maniobra se realiza luego de excluir lesión de columna y
médula cervical.
Los reflejos oculo-vestibulares: se realizan cuando están
contraindicadas las maniobras oculo-cefálicas ante lesiones
cervicales. Se realiza con posición de la cabeza a 30 grados y
con una sonda se coloca en el oído 10 ml de agua helada.
 En lesiones corticales, los ojos se dirigen al lado lesionado
y en lesiones de tronco no hay respuesta.
La presencia de estos reflejos implica que el tallo cerebral está
intacto y su ausencia que hay lesión de las vías
oculovestibulares que se proyectan por el Tronco. Se debe
descartar ingesta de drogas que bloquean estas respuestas
como gentamina, hidantoinas, barbitúricos, antidepresivos
triciclicos y enfermedad vestibular preexistente. Previa a la
realización de las maniobras oculo vestibulares se debe
asegurar la integridad de la membrana timpánica.
• Pupilas: evaluación del tamaño, simetría y respuesta al
estímulo luminoso.
CLINICA
Examen general: datos que sugieren la etiología del coma. EJE CON NIVEL CORTICAL (CORTEZA
CEREBRAL).
 Alteración del estado de conciencia: Sopor.
 Postura espontánea y respuestas motoras inapropiadas:
"actitud de decorticación"
En el examen, los miembros superiores se encuentran
flexionados y los miembros inferiores hiperextendidos, por
predominio del haz corticoespinal.
 Tipo de respiración: Cheyne Stokes
Caracterizada por ciclos de una prolongada hiperpnea,
seguida por corta pausa de apnea que estimula el centro
respiratorio. Este tipo de respiración excluye el diagnóstico de
causa psicógena y orienta a una lesión de la corteza cerebral.
 Maniobra oculo-cefálica: presencia de "ojos de muñeca".
 Pupilas: pequeñas pero reactivas a la luz

EJE CON NIVEL DIENCEFÁLICO

(GANGLIOS BASALES PROFUNDOS)
 Alteración del estado de conciencia: Estupor (diferencia
fundamental con el nivel cortical)
 Postura espontánea y respuestas motoras inapropiadas:
Examen Neurológico posición de los ojos, maniobras oculo-vestibulares similares
Identificación del sitio lesional: para identificar la topografía de al nivel cortical
la lesión que causa alteración de la conciencia, nos valemos  Tipo de respiración: Cheyne Stokes
de 1 eje vertical y 5 ejes horizontales.  Pupilas: similar a nivel cortical
 Eje vertical: estado de coma supone una alteración del
SRAA e implica, por sí mismo, un eje vertical dentro del EJE CON NIVEL MECENCEFÁLICO
SNC. Las vías largas, corticoespinales, vestíbulo y
reticuloespinales también sirven como eje vertical.
(PEDÚNCULOS CEREBRALES)
Un eje vertical que se evidencia por el estado de conciencia  Alteración del estado de conciencia: Coma
al que se le debe sumar un eje horizontal para a establecer  Postura espontánea y respuestas motoras inapropiadas:
diagnóstico clínico y topográfico. actitud de descerebración uni o bilateral. Puede ser
 Ejes horizontales que determinan el nivel topográfico del espontánea o en respuesta a estímulos dolorosos
lesional realizados por el examinador.
• Eje con Nivel Cortical (corteza cerebral) La actitud de descerebración consiste en una respuesta a
• Eje con Nivel Diencefálico (estructuras profundas del extensora en brazos y piernas con los brazos en aducción
cerebro) e hiper pronación y las piernas hiperextendidas con los
• Eje con Nivel Mesencefálico (Pedúnculos cerebrales) pies en flexión plantar por un predominio de los haces
• Eje con Nivel Protuberancial Vestibulo y Retículoespinal.
• Eje con Nivel Bulbar  Tipo de respiración: Hiperventilación central: profunda,
sostenida y sin pausas.

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 Maniobras oculo-cefálica: presencia de "ojos de muñeca"
 Pupilas: medianas no reactivas
COMA NO ESTRUCTURALES
Alternativa: pupilas asimétricas (Anisocoria) que es Pueden ser reversibles, pero potencialmente letales si no se
característica de la hernia del uncu temporal contralateral a la diagnostican precozmente.
midriasis no reactiva. Es un signo tardío por lo que se debe El signo neurológico clásico es la presencia de pupilas
considerar los otros signos neurológicos previos de progresión pequeñas pero reactivas a la luz, dado que las vías pupilares
rostrocaudal y no esperar su aparición. son resistentes a las alteraciones metabólicas y son importantes
para distinguir de las alteraciones estructurales. Es fundamental
EJE CON NIVEL PROTUBERANCIAL remarcar que las pupilas reactivas a la luz pueden observarse
 Alteración del estado de conciencia: coma también en las lesiones estructurales con nivel cortical,
 Postura espontánea y respuestas motoras inapropiadas: además, las causas no estructurales como la intoxicación por
actitud de descerebración uni o bilateral drogas pueden presentarse con pupilas puntiformes sin
 Tipo de respiración: respiración apnéusica respuesta a la luz.
Es una respiración muy superficial, casi imperceptible por Otras variantes relacionadas a la pupila en unidad de
momentos y otros con inspiración prolongada con pausas cuidados intensivos:
antes de llegar a una inspiración profunda previa a la • Las medidas de las pupilas pueden variar
expiración, parece que el paciente respira mejor que la hiper considerablemente, en pacientes sometidos a ventilación
ventilación central, sin embargo, ha empeorado mecánica, particularmente, la exageración del hippus
considerablemente. Suele observarse en lesiones de la fisiológico.
Protuberancia dorsal por lo que es raro en hernias • Midriasis farmacológica por atropina-dopamina utilizadas
transtentoriales progresivas que generalmente lesionan post paro cardíaco
porciones ventrales de la Protuberancia. En estos casos de • Atropina instilada localmente y bloqueantes
progresión rostro caudal puede pasar directamente de neuromusculares.
Cheyne Stokes a una respiración atáxica. • Miosis bilateral con respuesta fotomotora es frecuente en
 Maniobra oculo-cefálica y reflejos oculovestibulares: pacientes can "distress respiratorio con hipercapnia e
ausentes hipoxemia
Los ojos que están en posición extrema lateral en forma • Los opiáceos y la hiperglicemia no cetosica pueden
conjugada, no pasan la línea media ante la maniobra y es muy mostrar pupilas mioticas "puntiformes".
evocadora de lesión ventral Protuberancial y tronco cerebral • Miosis unilateral con síndrome de Horner suele verse luego
por debajo de la Protuberancia de cirugías de tórax, lesiones de plexo o traumas por
 Pupilas: pequeñas, puntiformes y fijas, no reactivas. punción yugular y disección carotidea.
Caracterizan las lesiones primarias de Protuberancia, tener en  Regla diagnostica: La discordancia de ejes horizontales,
cuenta que las lesiones de cerebelo pueden tener pupilas evoca el diagnóstico de coma no estructural; ej: puede
similares y que los hematomas de cerebelo pueden ser presentar Sopor (Nivel Cortical) con pupilas puntiformes
indicación quirúrgica con resultados exitosos aún en estado de (Nivel Protuberancial).
coma. Se debe descartar ingestión de drogas, opiáceos e Además, los comas no estructurales presentan otros criterios de
instilación de gotas que producen miosis no reactiva. orientación, generalmente, van precedidos por:
• Delirio con excitación psicomotriz y alucinaciones visuales
EJE CON NIVEL BULBAR • Mioclonías multifocales
 Alteración del estado de conciencia: Coma • Temblor y asterixis
 Postura espontánea y respuestas motoras inapropiadas: • Signos focales y convulsiones focales son comunes; a
flacidez generalizada, relajación total de los músculos de pesar de que los comas no estructurales son alteraciones
la nuca. difusas
 Tipo de respiración: respiración atáxica Acción de fármacos, drogas y tóxicos que alteran el nivel de la
Es caótica, irregular y con anarquía total entre respiraciones conciencia:
profundas y superficiales con pausas de apneas • Agentes narcóticos, morfina y derivados, utilizados para
 Maniobras oculo-cefálica y reflejos oculovestibulares: alivio del dolor.
ausentes. • Inductores anestésicos pueden ocasionar episodios "tipo
 Pupilas: intermedias fijas, no reactivas a la luz. convulsiones".
• Propofol de vida media muy corta hace desaparecer los
reflejos de tronco cerebral pero no modifica los reflejas
pupilares.
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL • Midazolam, utilizado para lograr una sedación adecuada
Diagnóstico diferencial entre comas estructurales y no para el respirador. Tiene una eliminación rápida, pero en
estructurales el caso de alteración renal puede ser mayor a 12 horas y
si hay insuficiencia hepática severa la eliminación puede
COMAS ESTRUCTURALES prolongarse hasta 3 días. Además, el Pentobarbital y el
Habitualmente, requieren tratamiento de urgencia dado que Tiopental prolongan la acción del Midazolam. Ante la
son secundarios a lesiones tumorales, infartos, hematomas y prolongación de un coma en paciente que recibió
abscesos supratentoriales e infratentoriales que comprimen o Midazolam puede indicarse Flumazenil, antagonista
lesionan el SRAA del tronco cerebral. competitivo de los receptores benzodiacepínicos a dosis
• Regla diagnóstica: en los comas estructurales los niveles de 1 mg cada 20 minutos.
de los ejes horizontales coinciden. Si el paciente está en • Hipnóticos Benzodiacepinas, Lorazepam, Haloperidol y
coma con rigidez de descerebración debe tener una múltiples fármacos en personas de edad avanzada.
alteración del patrón respiratorio y pupilas acordes a nivel
de lesión de su eje.
La progresión de los signos neurológicos es rostro-caudal por lo
que es importante interpretar que el diagnóstico y manejo de
MANEJO INICIAL DE LOS ESTADOS DE
pacientes con alteración del estado de conciencia es ALTERACIÓN DE LA CONCIENCIA
absolutamente dinámico y que el estado del paciente puede
modificarse en pocas horas. La utilización de drogas sedativas Establecidos los diagnósticos diferenciales se debe identificar
impide la valoración evolutiva del cuadro clínico. la causa y establecer un tratamiento precoz en forma
simultánea.
Identificar la causa: una prolija anamnesis indirecta y un
examen clínico minucioso para detectar fiebre, alteración
electrolítica, hiponatremia, hiperpotasemia, descartar hipoxia,

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hipercapnia, causas metabólicas, hipoglucemia, investigación
de tóxicos en orina.
PRONOSTICO
En un coma estructural la "llave diagnóstica" en la emergencia El neurólogo con buena experiencia, apoyado por el equipo
es la tomografía computada de cerebro. La RMN de cerebro de terapia intensiva, expresará las limitaciones de un
es el método de elección en el diagnóstico de lesiones en el pronóstico inmediato. Un pronóstico más preciso se logra luego
tronco cerebral. Si se sospecha meningitis se indica punción de una evolución de 24-72 horas.
lumbar, valorando si es necesario una TAC de cerebro previa. En general, el pronóstico depende de la etiología y de la
Cualquier estudio complementario debe justificar el tiempo duración e intensidad de la lesión cerebral.
que consume y el riesgo que supone movilizar al paciente. Pronósticos específicos: la hipoglucemia durante prolongado
El EEG es útil para identificar status no convulsivo, un periodo predice un daño permanente, en cambio, es de buen
enlentecimiento difuso del trazado se observa en los comas no pronóstico la presencia de coma farmaco-asociado en
estructurales y "ondas trifásicas" características que pueden pacientes con demencia o de edad avanzada.
evidenciarse en el coma hepático y en otros comas no La presencia de coma multifactorial por lesiones múltiples,
estructurales. infecciosas, metabólicas y medicamentosa son diagnósticos
de exclusión, pero si se identifica la causa tienen buen
pronóstico.
Signos predecibles de mal pronóstico son:
TRATAMIENTO PRECOZ  Falta de respuestas pupilares y del reflejo coreano al 3er
EL"ABC" del tratamiento es igual al tratamiento inicial del día del evento
síndrome de hipertensión endocraneana aguda.  Crisis de mioclonías generalizado en las primeras 24 horas.
•"A" Vía aérea permeable eliminando las secreciones  Respuestas extensoras (Signo de Babinski) bilaterales.
•"B" Mantenimiento de la frecuencia cardíaca y tensión arterial El pronóstico es dinámico, los pacientes que se recuperan
•"C" Estabilización cardiovascular inician con respuestas verbales simples y muestras afectivas,
Si se ignora la causa es conveniente indicar 50 mg de vitamina demostrando un estado mínimo de conciencia que es
B, E.V para poder prevenir la encefalopatía de Wernicke y alentador para su futuro.
luego introducir 50 ml de solución glucosada hipertónica por
los deletéreos efectos potenciales de una hipoglucemia. Si hay
sospecha de intoxicación con benzodiacepinas, se indica
Flumazenil E.V hasta llegar a dosis de 3 mg repartidos en 0,3 mg
por minuto. Naloxona en dosis de 0,6 mg E.V, se indica si hay
antecedentes de ingesta de opiáceos. El tratamiento posterior
depende de la etiología.
Si hay signos de SHE aguda se debe instalar un tratamiento
agresivo

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 MENINGES Y VENTRICULOS
NEUROANATOMIA CLINICA |GUEDILLA DONATO

El encéfalo está encerrado en un cráneo óseo sólido y requiere Obsérvese el pliegue de duramadre que separa los dos
tanto soporte estructural como nutricional para funcionar de hemisferios del encéfalo (hoz del cerebro). En el límite superior
forma apropiada. Desde el punto de vista estructural, el de la hoz del cerebro, se encuentra el seno sagital superior,
encéfalo tiene envolturas de tejido conectivo que lo protegen mientras que el seno sagital inferior está en el límite inferior. El
y crean un espacio para que “flote" en un líquido de sostén. seno sagital superior termina en el seno recto, que se encuentra
Estas coberturas (meninges) también contribuyen al drenaje en los pliegues de duramadre creados por la separación del
venoso del encéfalo y separan las distintas regiones. cerebelo de la corteza (tienda del cerebelo).
En la profundidad de la duramadre, hay una capa de tejido
conectivo que tiene fibras que cruzan entre la duramadre y la
superficie del encéfalo. Estas fibras parecen telarañas y se
MENINGES CRANEALES denominan aracnoides. El líquido fluye alrededor de las fibras
Existen capas de tejido conectivo que rodean el encéfalo y la de la aracnoides y mantiene al encéfalo “flotando” en un
médula espinal y proveen protección a estos frágiles tejidos. La espacio lleno de líquido, el líquido cefalorraquídeo. Cuando un
primera de las tres, la duramadre, es una capa irregular densa médico desea tomar una muestra de este líquido, la aguja
y gruesa de tejido conectivo que es la más alejada del tejido utilizada debería atravesar algunas capas, que incluyen tanto
nervioso. Tiene una porción que se adhiere firmemente a los la duramadre como la capa externa de la aracnoides. Las
huesos de la cavidad craneal y forma un revestimiento arterias cerebrales que irrigan el encéfalo atraviesan el espacio
perióstico interno. También tiene una porción que sigue la subaracnoideo antes de emitir ramas más pequeñas que
superficie externa del encéfalo y crea pliegues que separan los penetran el encéfalo.
dos hemisferios cerebrales (la hoz del cerebro) y el cerebro del En la profundidad de la aracnoides e inmediatamente
cerebelo (la tienda del cerebelo). En el lugar donde se separan adyacente a la superficie encefálica, hay una capa delgada
estas dos porciones de duramadre, forman un espacio de tejido conectivo, la piamadre. La piamadre provee soporte
triangular entre ellas. Este espacio está ocupado por a la superficie externa del encéfalo.
estructuras que drenan la sangre del encéfalo, los senos
venosos durales. Por ejemplo, el revestimiento interno de la
duramadre se divide para formar la hoz del cerebro, mientras
que el externo continúa y sigue la cavidad craneal ósea, para
crear un espacio triangular ocupado por el seno sagital
superior.

RECUADRO CLINICO
Aunque la duramadre en el cráneo está estrechamente
adherida a los huesos del cráneo, la duramadre en la
columna vertebral no está unida a las vértebras. Por lo tanto,
la duramadre que rodea a la médula espinal es similar a una
Asimismo, el revestimiento interno de la duramadre se separa bolsa laxa y existe un espacio entre ella y el hueso
para formar la tienda del cerebelo y la capa externa sigue al circundante (espacio epidural). Este espacio suele estar
cráneo, con un espacio resultante en el que se aloja el seno lleno de grasa y pequeños vasos sanguíneos venosos. Esto
transverso. Obsérvese cómo algunos senos durales están puede ser útil desde el punto de vista clínico porque pueden
formados por espacios entre los dos revestimientos de la inyectarse anestésicos en este espacio donde bañarán los
duramadre. nervios espinales en esa región anestesiándolos. Esto es
utilizado con mucha frecuencia durante el parto. Por otra
parte, no existe ningún espacio epidural verdadero en el
cráneo, sólo un espacio potencial. Si se rompe la arteria
meníngea media debido a un traumatismo, este espacio
potencial entre la duramadre y el cráneo puede llenarse
con sangre y producir un hematoma epidural. Entre la
duramadre y la aracnoides existe otro espacio potencial, el
espacio subdural. Este espacio puede estar lleno de sangre
después del traumatismo de las venas cerebrales y producir
un hematoma subdural. Las arterias cerebrales atraviesan el
espacio subaracnoideo antes de dar origen a ramas más
pequeñas que penetran el encéfalo. Si éstas se rompen,
puede aparecer un hematoma subaracnoideo
(hemorragia).
SISTEMA VENTRICULAR CRANEAL
Como se mencionó, existe un sistema de líquido especializa
soporte estructural y nutricional al encéfalo y la médula espinal.
Este líquido es un filtrado acelular modificado de la sangre
denominado líquido cefalorraquídeo, y es producido en la
porción central del encéfalo por grupos especializados de
células ependimarias denominadas plexo coroideo. El líquido
fluye a través de un sistema central de espacios (ventrículos) y
finalmente fluye en el espacio subaracnoideo. A continuación,
circula por la superficie externa de todo el sistema nervioso
central (el encéfalo y la médula espinal), y provee un entorno
líquido que protege el tejido nervioso y reduce su peso
aparente (flotabilidad). El encéfalo "flota” en este líquido, y
reduce la compresión gravitacional sobre la base del encéfalo
y limita la torsión debida a la aceleración.
El líquido cefalorraquídeo drena desde el sistema ventricular a
través de pequeños penachos de aracnoides que proyectan
en los senos venosos durales, las granulaciones aracnoideas,
halladas principalmente en el seno sagital superior. La Funciones del LCR
producción de líquido cefalorraquídeo (alrededor de 500 mL El LCR tiene tres funciones básicas:
por día) se equipara con su drenaje para mantener una 1. Protección mecánica. Representa un medio que
cantidad constante de líquido (aproximadamente 150 mL) amortigua los impactos y protege el delicado tejido
dentro del sistema ventricular craneal. Cuando se produce nervioso del encéfalo y la médula espinal de movimientos
demasiado líquido o cuando se impide su drenaje, se que provocarían su roce con las paredes óseas del cráneo
acumulan cantidades elevadas de líquido en el sistema y esto y el conducto vertebral. El líquido también sostiene al
aumenta la presión intracraneal y produce efectos encéfalo de manera tal que este “flota” en la cavidad
perjudiciales (hidrocefalia). craneal.
2. Función homeostática. El pH del LCR afecta la ventilación
pulmonar y el flujo sanguíneo cerebral, algo muy
importante para mantener los controles homeostáticos del
tejido encefálico. El LCR también sirve como sistema de
transporte para las hormonas polipeptídicas secretadas
por neuronas hipotalámicas que actúan en sitios remotos
del encéfalo.
3. Circulación. El LCR es un medio para el intercambio menor
de nutrientes y productos de desecho entre la sangre y el
tejido nervioso adyacente.

Una descripción más detallada del flujo de líquido

cefalorraquídeo comienza en la porción central del
telencéfalo en dos ventrículos laterales grandes. En estos
ventrículos, el plexo coroideo produce líquido cefalorraquídeo
que fluye a través de ellos hacia un tercer ventrículo único en
la línea media. Los ventrículos laterales están conectados con
el tercero por dos forámenes interventriculares (de Monro).
Desde el tercer ventrículo, el líquido cefalorraquídeo fluye a
través del acueducto cerebral (de Silvio) en el cuarto
ventrículo, un ventrículo romboidal en el tronco encefálico
inmediatamente en la profundidad del cerebelo.
El líquido cefalorraquídeo puede fluir en dos direcciones desde
el cuarto ventrículo:
• Puede continuar en la porción central del tronco
encefálico y la médula espinal, fluyendo en el conducto
central, o
• Puede fluir fuera del sistema central en el espacio
subaracnoideo de ubicación lateral.
Para ganar acceso al espacio subaracnoideo, el líquido
atraviesa uno de tres forámenes: dos forámenes situados
lateralmente (de Luschka) y uno situado medialmente (de
Magendie). El líquido cefalorraquídeo en el espacio
subaracnoideo fluye entonces alrededor de todo el encéfalo
y la médula espinal, y se acumula en grandes espacios
(cisternas subaracnoideas), para finalmente ser reabsorbido en
el sistema venoso a través de las granulaciones aracnoideas.
Una cisterna subaracnoidea de particular interés es la cisterna
lumbar en el extremo distal de la duramadre, donde la médula
espinal está ausente y solo se presentan las raicillas de los
nervios espinales. Este será el sitio de una punción lumbar.

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 NEUROINFECCIONES
CLINICA MEDICA | GUEDILLA DONATO

Las infecciones del sistema nervioso constituyen un conjunto de Cefalea: Intensa, constante, algunas veces pulsátil,
entidades frecuentes, tratables y potencialmente curables. Su generalmente en las regiones frontales y occipitales con
evolución clínica depende del estado inmunitario del irradiación al raquis. Aumenta con maniobras que aumenten
paciente, la patogenicidad del microorganismo causal y la la presión intracraneana (Valsalva).
compleja interacción huésped-microorganismo. Fiebre: Orientativo de patología infecciosa. Con fotofobia.
Algunas de ellas representan urgencias médicas y pueden Otros:
tener un desenlace fatal; por ejemplo, la encefalitis rábica es Postura en opistótonos: en casos extremos de irritación
100% mortal. meníngea, podemos observar que el paciente está
Por otra parte, muchas otras manifestaciones neurológicas son permanentemente en decúbito lateral con hiperextensión del
el resultado del neuro trofismo de ciertos microorganismos y las cuello y tendencia al opistótono, junto con la flexión
lesiones que estos provocan pueden causar enfermedades acentuada de muslos y piernas, actitud que ha sido
como epilepsia, neuropatías, mielopatías, etcétera. denominada "postura en gatillo de fusil"
Para su correcto abordaje, es necesario conocer la Signo del trípode por contractura del raquis: estando el
epidemiología, el estado inmunitario y las comorbilidades del paciente sentado en la cama, solicitar que se acueste.
individuo infectado. En un sentido práctico, es útil conocer la Necesita ocupar ambos brazos para ir descendiendo paso a
siguiente clasificación como enfoque inicial. paso con los brazos formando un trípode.
Signo del abdomen en batea por contractura de músculos
abdominales: la contractura de los músculos rectos anteriores
del abdomen deprime el vientre, el cual adopta una
disposición excavada.
Contractura de la cara: es menos frecuente y puede ser
responsable de trismo por contractura de los masticadores o
de risa sardonica por contractura de los músculos de las
mejillas.
Signos de irritación meningea pueden ser positivos:
Signo de Brudzinski Signo de Kernig
Se obtiene en posición Se realiza con el muslo
supina realizando una flexionado sobre el
flexión pasiva de la nuca en abdomen con la rodilla
búsqueda del encuentro también flexionada, luego la
mentón-esternón; es positivo pierna es extendida
cuando la maniobra resulta pasivamente; el signo es
en una flexión de las positivo cuando el paciente
caderas y rodillas. se resiste a la extensión de la
pierna.

COMPROMISO DIFUSO DEL SISTEMA

NERVIOSO CENTRAL
 La ausencia de estos signos no excluye el diagnóstico de
MENINGITIS 
meningitis.
Puede haber compromiso de pares craneales, signos
DEIFINICION neurológicos focales y convulsiones focales o
Constituyen urgencias infectológicas cuya mortalidad es generalizadas.
variable y ocasionan secuelas neurológicas graves.  Al inicio, la rigidez de nuca puede ser muy sutil y tiene una
Se definen como enfermedades inflamatorias de las sensibilidad baja (30%), pero incrementa su valor en el
leptomeninges y se acompañan de aumento de los leucocitos contexto clínico de cefalea y fiebre.
en el líquido cefalorraquídeo (LCR).  El SHE es reconocido por la cefalea, náuseas y vómitos que
puede progresar a deterioro de la conciencia y coma. Las
SINDROME MENINGEO náuseas y el vómito pueden estar ausentes.
Cuadro clínico causado por la invasión o agresión aguda de  El deterioro del estado de conciencia severo es sugestivo
las meninges como consecuencia de algún proceso de meningitis bacteriana.
patológico, pueden ser de etiología infecciosa o no infecciosa  Todos los signos clínicos tienden a desaparecer cuando el
([Link]., química, postradioterapia o neoplásica). paciente ingresa al estado de coma y deja de responder
Muchas veces no se trata de un problema puramente al dolor. Cuando las manifestaciones clínicas no son tan
meníngeo, sino que se le asocia un cuadro encefálico, evidentes, pero sugieren un síndrome meníngeo, no se
constituyéndose así las meningoencefalitis. debe dudar en seguir adelante con un protocolo
Rigidez de nuca: rigidez y espasmo de los músculos del cuello, diagnóstico.
con dolor al movimiento voluntario activo y al pasivo
• Signo de Lewinson
Al pedir al paciente que toque su pecho con la barbilla, éste
apertura la boca en un intento por lograrlo.
• Signo de Binda
Girando rápidamente alternada y pasivamente la cabeza, se
levanta el hombro opuesto.
ETIOLOGIA Una meningitis aguda, que se presenta asociada a una
neumonía, una otitis media o sinusitis aguda debe sugerir como
Resulta útil clasificar las meningitis en función de la cronología
agente etiológico más probable Streptococcus pneumoniae
(aguda, subaguda o crónica) y el aspecto macroscópico del
(neumococo).
líquido cefalorraquídeo (purulento-turbio o claro).
Hay, además, factores predisponentes como esplenectomía,
Así, podemos clasificar las meningitis en 3 grandes grupos:
hipogammaglobulinemia, fractura de cráneo con o sin fístula
1. Meningitis agudas con líquido purulento: se corresponden
del LCR y mieloma.
con las meningitis bacterianas agudas. Cursan con gran
Las convulsiones son más frecuentes en la meningitis por
pleocitosis (neutrofílica), hiperproteinorraquia e
neumococo (25-30%).
hipoglucorraquia.
La meningitis por neumococo es la causa más común de
2. Meningitis agudas con líquido claro.
meningitis bacteriana en el adulto.
- Glucorraquia normal: la inmensa mayoría son meningitis
Un cuadro de meningitis con sufusiones hemorrágicas
víricas, pero también Listeria puede dar este patrón.
cutáneas, rush con petequias, de aparición brusca sugiere
- Glucorraquia disminuida: la causa más habitual es Listeria
altamente Neisseria meningitidis (meningococo) como agente
monocytogenes, pero una meningitis bacteriana aguda que
causal. Una complicación severa en las meningitis por esta
ha recibido tratamiento antibiótico completo puede presentar
bacteria es la insuficiencia suprarrenal aguda (síndrome de
este patrón.
Waterhouse Friderichsen), con trombocitopenia, coagulación
Meningitis subagudas/crónicas. Presentan LCR con pleocitosis
intravascular diseminada y shock séptico. La
de predominio mononuclear e hiperproteinorraquia. Pueden
meningococcemia es un evento regularmente relacionado a
estar producidas por Listeria, tuberculosis, sífilis y criptococo
la meningitis por meningococo, si bien puede ocurrir sin
entre otras.
meningitis.
 Recordar que no todas las causas son de tipo infecciosas
Listeria debe ser sospechada en pacientes inmunocompro- E
metidos, suelen involucrar a los pares craneanos y vías L largas
motoras, sensitivas y cerebelosas.
Meningitis virales
Evaluación clínica en meningitis virales
El examen fisico general ayuda en la búsqueda etiológica.
Enterovirus: suelen presentar síntomas digestivos, faringitis
(herpangina-virus Coxsackie) con vesículas en palmas-plantas-
boca y manifestaciones cardíacas, (miocarditis y pericarditis)
pero en general son enfermedades des leves representando el
80% de las meningitis asépticas. Puede causar encefalitis en
pacientes inmunodeprimidos.
Herpes simplex: orientan la etiología el antecedente de
pequeñas vesículas agrupadas en racimos en cualquier
localización cutáneo-mucosa y el eritema multiforme. El herpes
simplex virus tipo 1 produce encefalitis focal grave con mayor
incidencia que meningitis.
Adenovirus: conjuntivitis y faringitis suelen ser los antecedentes
presentes que sugieren este virus como agente. Tiene
predilección por personas de edad, con cefalea, fiebre,
trastornos urinarios y compromiso de pares craneanos con una
mortalidad elevada (20%).
Herpes zoster: son bien reconocidas las lesiones en piel del
herpes zoster con distribución metamérica, y el tratamiento es
con aciclovir E.V a dosis de 20 mg cada 8 hs.
Parvovirus: rush de máculas confluentes y púrpura puede
identificar al parvovirus, pero distintos virus pueden mostrar
erupción máculo-papular, tanto en tronco como la cara.
Características de las meningitis virales
Meningitis Bacterianas  La causa más frecuente son los enterovirus, (Coxsackie y
Echovirus).
 El examen neurológico es normal, sólo lesiones de pares
craneanos, no hay alteración de la conciencia y las
convulsiones son raras.
 La RMN de cerebro, el EEG y la biopsia de cerebro son
normales.
Meningitis aséptica
Los síntomas asemejan a los de las meningitis sépticas, pero son
más leves y se recuperan sólo con tratamiento sintomático.
Usualmente, son causadas por: HIV, herpes simplex tipo 2, virus
St Louis, adenovirus y otros virus.
DIAGNOSTICO
La clave del diagnóstico microbiológico radica
fundamentalmente en el análisis del líquido cefalorraquídeo
(LCR) mediante una punción lumbar (PL).
Sin embargo, en este contexto, la PL está contraindicada en
pacientes con hipertensión intracraneal. Por ello, antes de
realizar una PL hay que descartar papiledema (que
contraindica la PL). Además, hay que realizar una TC craneal
(o RM craneal) para descartar signos de hipertensión
intracraneal a pacientes sin papiledema con las siguientes
características, antes de realizar la PL:
• Focalidad neurológica.
• Disminución del nivel de conciencia (Glasgow <10).

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• Inmunodepresión.
• Crisis comiciales.
ENCEFALITIS POR VHS
• Neoplasia activa. Es la forma más frecuente de encefalitis esporádica en adultos
• Adictos a drogas por vía parenteral activos. inmunocompetentes.
En el LCR realizaremos:  Producida por virus herpes simple tipo 1 (VHS-1) en adultos.
• Examen macroscópico y medida de presión de apertura.  En neonatos, el VHS-2 puede causar encefalitis en el seno
• Recuento celular y bioquímica. de una infección perinatal.
• Estudios microbiológicos. Puerta de entrada:
• Nervio olfatorio.
• Ganglio de G asser trigeminal
Afecta la corteza fronto-orbitaria y temporal basal.
Clínica
Se manifiesta en forma de cefalea, fiebre y,
característicamente, alteración del nivel de la consciencia en
diferentes grados, desde estupor a coma profundo. En
ocasiones se acompaña de focalidad neurológica o
convulsiones (50% de los casos).
La asociación de fiebre y focalidad del lóbulo temporal es muy
sugerente de encefalitis herpética: alucinaciones olfativas,
cambios de la conducta y personalidad, afasia, menos
frecuente monoparesia o hemiparesia.
Diagnóstico
 Inicialmente debe ser clínico.
 En la TC o RM cerebral se
 pueden encontrar hipodensidades bilaterales a nivel
temporal (más o menos bilaterales), y el EEG puede
mostrar alteraciones en dicho lóbulo.
 El LCR se caracteriza por el incremento de linfocitos y
TRATAMIENTO proteínas, con glucorraquia normal, así como presencia
Papel de los corticoides de hematíes hasta en el 20% de los casos.
Los corticoides reducen las secuelas neurológicas y la sordera,  El diagnóstico se realiza mediante la demostración de
sobre todo, en las meningitis neumocócicas y por H. influenzae, ADN del virus herpes en el LCR mediante PCR; ésta es una
pero no reducen en general la mortalidad. Se administra 15 min prueba cuyos resultados se obtienen tardíamente, por lo
antes del antibiótico o simultáneamente y se mantienen 2-4 que, ante un cuadro clínico sugestivo, se debe iniciar
días. tratamiento empírico con aciclovir por vía intravenosa.
En la meningitis tuberculosa deben asociarse siempre
corticoides al tratamiento antituberculoso porque disminuyen Encefalitis por VVZ
la morbimortalidad. Este virus afecta tanto el SNC como el sistema nervioso
En la meningitis criptocócica están contraindicados, ya que su periférico (SNP). Establece latencia en ganglios radiculares y
uso se asocia a mayor mortalidad. células mononucleares.
Ocasiona una encefalitis grave por su alta mortalidad. Daña
pequeños y grandes vasos, y genera infartos cerebrales
isquémicos y hemorrágicos.
El cuadro clínico es similar a otras encefalitis y el diagnóstico se
confirma con el examen de PCR y la determinación de IgG
intratecal.
Además de encefalitis, puede provocar ganglionitis, erupción
cutánea, neuralgia posherpética, déficit motor, mielitis,
neuropatía, síndrome de Reye, parálisis de Bell y síndrome de
Ramsay-Hunt, y zoster sin erupción cutánea, entre otras.

MENINGOENCEFALITIS POR HIV

Las complicaciones neurológicas dependen de la fase de
infección en la que se encuentre el paciente, ya sea en la
seroconversión, fase asintomática, fase sintomática o sida.
Si se sospecha Pseudomonas (meningitis nosocomial, post- La sintomatología neurológica como forma de expresión de la
neurocirugía, inmunodepresión, neutropenia) utilizar seroconversión es poco frecuente (menos del 10% de los casos)
meropenem o cefepime. y está vinculada al aumento brusco de la carga viral.
Puede afectar tanto al SNC como al SNP. Sus manifestaciones
COMPLICACIONES son:
Las complicaciones de las meningitis bacterianas son SNC SNP
hidrocefalia, convulsiones, hipertensión intracraneal, edema Encefalitis por HIV, meningitis Parálisis facial periférica o
cerebral, herniación y arteritis con infarto cerebral. aséptica o por HIV, parálisis de Bell o a Frigore,
Según el germen involucrado, las secuelas incluyen sordera, encefalomielitis diseminada neuritis (más frecuente
signos de foco neurológico y deterioro cognitivo. aguda (ADEM), mielitis braquial), síndrome de cola
transversa, etc. de caballo, síndrome de
Guillain Barré, polimiositis,
etc.
ENCEFALITIS
La encefalitis es la inflamación del parénquima cerebral y se Habitualmente el cuadro cede cuando disminuye la viremia y
acompaña de cambios inflamatorios en el LCR. Representa aparecen linfocitos citotóxicos como respuesta a la infección
una urgencia infectológica e implica compromiso difuso del retroviral. El diagnóstico se basa en las pruebas serológicas y en
SNC. descartar otras etiologías.

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La fase sintomática o de sida se caracteriza principalmente por
las consecuencias del deterioro inmunológico severo, que se
ABSCESO CEREBRAL
refleja en los valores bajos de recuentos de marcadores Es una colección purulenta que comienza como un área
celulares CD4: enfermedades oportunistas (infecciosas u localizada de cerebritis, evoluciona y constituye una cápsula
oncológicas) y por la acción propia del HIV sobre el sistema muy vascularizada. Usualmente, es secundario a una infección
nervioso. purulenta aguda.
Los efectos neurológicos secundarios al tratamiento con TARV Patogenia
suelen ser evidentes en esta etapa o luego de una exposición Pueden ocurrir por tres mecanismos:
prolongada, representados por ejemplo por neuropatías • Extensión directa por contigüidad: hasta un tercio de los
periféricas. abscesos cerebrales se asocian a otitis media y/o
Formas clínicas: mastoiditis, suelen ser únicos y se localizan en lóbulo
temporal o cerebelo. Aproximadamente un 10% suceden
Meningitis por HIV o aséptica como complicación de sinusitis paranasales, sobre todo
El síndrome meningeo suele ser poco acentuado, a veces sólo en pacientes jóvenes, y se localizan en el lóbulo frontal. Los
con fiebre y cefalea. El estudio del L.C.R. muestra una reacción abscesos antes considerados criptogenéticos (hasta el
linfocitaria, desde 20 hasta 800 células y un aumento discreto 30%) parece que podrían explicarse en un alto porcentaje
de proteínas, hasta 1 gramo, por litro por contigüidad a partir de infecciones dentarias; se
localizan fundamentalmente en el lóbulo frontal.
Trastorno cognitivo menor y Demencia • Diseminación hematógena desde otros territorios:
asociada a HIV (complejo SIDA- suponen el 25% del total y tienden a ser múltiples. Con
mayor frecuencia se distribuyen por territorios
Demencia) dependientes de la arteria cerebral media. Pueden
Las alteraciones cognitivas marcan el comienzo de la aparecer en relación con patología pleuropulmonar
enfermedad y se expresan inicialmente por dificultad en la empiemas, abscesos pulmonares y fístulas arteriovenosas,
concentración, enlentecimiento intelectual y alteraciones en o cardiológica como cardiopatías congénitas
la memoria de corto plazo. cianosantes. Es poco frecuente que sucedan en el
Otras veces se nota pérdida de juicio y de criterio, apatía, contexto de endocarditis.
indiferencia y retraimiento del mundo social Esta • Tras traumatismo craneoencefálico abierto o neurocirugía.
sintomatología lleva paulatinamente a la invalidez intelectual y
su evolución puede estar enmascarada por las infecciones
concomitantes.
Las alteraciones conductuales más frecuentes son el síndrome
depresivo que es una forma de inicio de la enfermedad y
síntomas psicóticos, generalmente asociado a síntomas
cognitivos.
También se han descrito manifestaciones esquizofrénicas,
como el aislamiento, el negativismo y actitudes catatónicas.
Aquí también hay que considerar la asociación con una
Etiología
verdadera psicosis o sintomas aislados de las infecciones
Los anaerobios juegan un papel muy relevante; participan casi
oportunistas.
en un 85% de los abscesos. En función del mecanismo
Leucoencefalopatía multifocal patogénico la etiología tiene particularidades propias:
• Abscesos en relación con infecciones pulmonares:
progresiva estreptococos y estafilococos. En pacientes
Esta forma de presentación subaguda a crónica del complejo inmunodeprimidos pensar en Nocardia.
Sida- Demencia, es un cuadro que compromete la sustancia • Abscesos tras diseminación hematógena procedente de
blanca subcortical con una clínica de deterioro cognitivo foco urinario: Enterobacterias y Pseudomonas.
progresivo con apatía, alteraciones de la memoria, el lenguaje • Abscesos tras TCE abierto o neurocirugía: S. aureus y
y la atención, además de cambios conductuales y déficit Pseudomonas.
motor. Clínica
El LCR muestra pleocitosis mononuclear (menos de 20 celulas) La triada clásica de Osler (cefalea, fiebre y focalidad
albuminorraquia y además se encuentran los anticuerpos neurológica) está presente en el 50% de los casos.
específicos. • Cefalea (>75%).
Síndromes Medulares • Focalidad neurológica: hemiparesia, afasia, defectos
Se describen las paraplejias espásticas puras, o formas campo visual (>60%).
combinadas con anestesia a nivel de la lesión y compromiso • Fiebre (<50%): puede desaparecer cuando se encapsula
esfinteriano que recuerdan el síndrome neuro-anémico y se el absceso.
diferencian de éste porque se instalan en semanas o meses. Se • Crisis comiciales (15-35%).
han descrito, también, algunos casos de mielitis aguda Diagnóstico
El diagnóstico microbiológico del absceso cerebral se basa en
Neuropatías Periféricas la punción-aspiración. En la TC se observa un área focal
Se puede manifestar como una polineuropatía sensitiva con hipodensa que capta contraste en anillo, con edema
parestesias y dolor neuropático distal o sensitivo-motora o se perilesional. La RM se considera superior a la TC.
puede presentar como una polirradículoneuritis y síndromes de Se debe realizar una radiografía de tórax siempre que se
la cola de caballo. sospeche absceso cerebral (descartar foco pulmonar).
La PL no está indicada, no aporta nada y hay riesgo de
Síndromes Miopáticos herniación.
El compromiso de los músculos puede relacionarse con los
antirretrovirales.
EMPIEMA SUBDURAL
Colección purulenta situada entre la duramadre y la
COMPROMISO FOCAL DEL SNC aracnoides (en el espacio subdural). generalmente es
unilateral y suelen deberse a extensión por contigüidad desde
Las infecciones focales más relevantes del SNC son el absceso una sinusitis frontal o etmoidal por estreptococo. El caso típico
de cerebro, el empiema subdural, el absceso subdural espinal sería una sinusitis que evoluciona con cefalea, fiebre alta,
y la tromboflebitis supurativa. rigidez de nuca y déficits neurológicos unilaterales. La TC y RM
son las técnicas diagnósticas de elección. La PL está
contraindicada. El tratamiento es quirúrgico + antibioterapia.
Página 4
ABSCESO EPIDURAL ESPINAL
Se define como una colección purulenta peridural espinal que
afecta mayoritariamente áreas toracolumbares y con una
extensión de tres a cuatro vértebras. Existen numerosas
comorbilidades predisponentes tales como diabetes, infección
por VIH, consumo de drogas IV, traumatismos locales y
manipulación quirúrgica. Constituye una infección de tipo
focal y una urgencia médico-quirúrgica.
• Se presenta clínicamente con fiebre, dolor local, déficit
motor y sensitivo, y trastornos esfinterianos; puede
progresar rápidamente a la temida paraplejía.
• Sus complicaciones son el déficit neurológico secuelar, la
endocarditis, el absceso del músculo psoas y la
osteomielitis.

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 HIDROCEFALIA
CLINICA NEUROLOGICA | GUEDILLA DONATO

DEFINICION CAUSAS
La hidrocefalia se define como una dilatación activa del
sistema ventricular, secundaria a una inadecuada circulación No comunicante
del LCR desde su lugar de producción en los ventrículos
cerebrales hasta su punto de absorción en la circulación Congénitas
sistémica. • Estenosis del acueducto
Las atrofias del parénquima cerebral también producen • Atresia de los forámenes de Magendie y Luschka
ventriculomegalia con acumulación secundaria de LCR, pero (síndrome de Dandy-Walker)
no son propiamente hidrocefalias, aunque se las suele • Malformación de Chiari
denominar hidrocefalias ex vacuo. • Aneurisma o malformación arteriovenosa de la vena de
Galeno
• Quistes aracnoideos
PRODUCCIÓN Y CIRCULACIÓN DEL Adquiridas
LÍQUIDO CEFALORRAQUÍDEO Tumores:
• Supratentoriales que produzcan herniación tentorial
El LCR se forma en los plexos coroideos de los ventrículos • Intraventriculares
cerebrales. El volumen total del LCR circulante oscila entre 130 • De la región optoquiasmática
y 160 ml. Se producen unos 500-600 ml/día, lo cual supone una • De la región pineal
renovación del volumen total de, al menos, tres veces al día. El • De la fosa posterior
LCR fluye en dirección caudal de los ventrículos laterales por Infecciones:
los orificios de Monro al III ventrículo, y por el acueducto de • Meningitis (tuberculosa, piógena, fúngica,
Silvio al cuarto ventrículo, desde el cual, por los agujeros carcinomatosa)
laterales de Luschka y el caudal de Magendie, pasa al espacio • Abscesos
subaracnoideo y circula por la superficie del cerebro y de la • Granulomas
médula espinal para reabsorberse a través de las • Parasitosis
granulaciones aracnoideas hacia los senos venosos y la Vasculares:
circulación sistémica. • Hemorragia subaracnoidea espontánea (aneurismática),
Hasta un tercio del LCR se reabsorbe a través del perineuro traumática o postoperatoria
inicial de los nervios craneales y medulares, y también por la vía • Dolicoectasias de la basilar (con impacto en el tercer y el
glinfática, a través del epéndimo y por los capilares de la cuarto ventrículos)
piamadre.
Comunicantes
• Hiperproducción de LCR
• Hidrocefalia idiopática del adulto
Hay lugares anatómicos en los que la obstrucción es más fácil Hidrocefalia activa en lactantes y niños
y que condicionan el tipo de hidrocefalia y también las
opciones de tratamiento.
pequeños
 La obstrucción del agujero de Monro da lugar a una
hidrocefalia univentricular (o biventricular si se ocluyen Etiología y epidemiología
ambos agujeros). • Las principales causas son las congénitas. En los niños
 La obstrucción del acueducto de Silvio, otro punto crítico, prematuros que pesan menos de 1.500 g al nacer, existe
da lugar a una dilatación triventricular, sin dilatación del mayor riesgo de hemorragia intraventricular, y en un 25%
cuarto ventrículo. de ellos se desarrolla hidrocefalia.
 El bloqueo del LCR en la fosa posterior producirá una • En estos niños se debe vigilar la evolución del tamaño
dilatación tetraventricular. ventricular por ecografía seriada y detectar la hidrocefalia
La hidrocefalia es un fenómeno secundario, y el tratamiento precozmente.
primordial es el etiológico. En la práctica, la hidrocefalia se • Otras causas importantes incluyen neoplasias e
convierte en el principal problema en los niños con infecciones como meningitis bacterianas, que pueden
malformaciones (estenosis del acueducto, Dandy-Walker, ocurrir intraútero.
Chiari de tipo II) o después de meningitis o hemorragias. En el • La prevalencia de la hidrocefalia infantil varía entre 1 y 32
adulto se observa también como principal problema en por cada 10.000 nacimientos, dependiendo de la
algunos casos tardíos de estenosis del acueducto o de definición utilizada y de la población estudiada.
malformación de Chiari de tipo I, tras HSA o traumatismos
craneales y en la hidrocefalia crónica del adulto.
Clínica
Las suturas craneales permanecen abiertas hasta los 2 años y,
por tanto, el principal signo de la dilatación ventricular
EVOLUCIÓN progresiva en esa edad es el crecimiento del perímetro
cefálico más rápido que el normal en relación con la edad, la
En la hidrocefalia aguda no comunicante se alcanza el 80% del
talla y el peso.
crecimiento ventricular en 6 horas. A esta fase inicial le sigue
Los síntomas más frecuentes son irritabilidad, somnolencia,
otra de crecimiento ventricular más lenta, durante la cual el
rechazo del alimento y vómitos.
LCR atraviesa el revestimiento ependimario y provoca edema
Con esos datos y el crecimiento craneal se debe hacer el
en la sustancia blanca periventricular, que a su vez incrementa
diagnóstico antes de que aparezcan los signos clínicos clásicos
la PIC. Si la producción de LCR y su reabsorción en sitios
de la hidrocefalia crónica avanzada: cuero cabelludo fino y
alternativos se equilibran, disminuye la presión del LCR y la
brillante; aumento de la red venosa epicraneal, sobre todo con
hidrocefalia se hace crónica y asintomática (compensada o
el llanto; fontanela abombada e hipertensa que no se modifica
detenida) con un desarrollo neurológico normal.
con los cambios posturales; retracción palpebral superior (signo
Se entiende por hidrocefalia activa la dilatación progresiva de
de Collier); parálisis de la elevación de la mirada (por
los ventrículos cerebrales con síntomas y signos clínicos y
transmisión de la presión al mesencéfalo); desplazamiento
radiológicos de HIC.
inferior de los globos oculares en aspecto de sol poniente; ruido
de olla cascada a la percusión craneal; paresia del VI par;
papiledema o atrofia óptica; espasticidad de las piernas, y
aumento de la base de sustentación en la marcha.
En casos tan avanzados puede haber disfunción endocrina y
llevar a la muerte del niño.

Diagnóstico y tratamiento
No toda macrocefalia se debe a una hidrocefalia. Se deben
descartar colecciones subdurales, neurofibromatosis,
enfermedades de inclusión, por citomegalovirus o
toxoplasmosis, quistes aracnoideos, variantes benignas de

Página 2
macrocefalia, síndrome de Soto y enfermedades metabólicas
del hueso.
 La ecografía permite el diagnóstico intrauterino de la
hidrocefalia, lo cual presupone poder tomar importantes
determinaciones terapéuticas.
 En el lactante, la ecografía craneal es el método de
elección, incruento y de una gran eficacia diagnóstica,
que permite obtener a través de las fontanelas las
medidas de los ventrículos, seguir sus variaciones e indicar
la derivación precozmente.
 La ecografía Doppler permite valorar los cambios de flujo
sanguíneo cerebral y mide el descenso del flujo diastólico
que se produce proporcionalmente al incremento de la
PIC. De esta forma, la indicación de derivación quirúrgica
es más precisa, pues debe hacerse antes de que
desaparezcan las pulsaciones diastólicas.
 La derivación utilizada con más frecuencia es la
ventriculoperitoneal, que requiere revisiones periódicas
Malformación de Chiari
frecuentes a lo largo del crecimiento del niño. Las malformaciones de Chiari son un grupo heterogéneo de
 En lactantes y niños pequeños, si la hidrocefalia no se trastornos caracterizados por alteraciones anatómicas
debe a una obstrucción ni progresa claramente en la congénitas del cerebelo, el tronco del encéfalo y de la unión
ecografía, se puede indicar acetazolamida (25 y 100 craneocervical, en las que se produce un desplazamiento
mg/kg/día en tres dosis). Hay que vigilar la acidemia, que inferior de estas hacia el canal medular.
debe controlarse con bicarbonato potásico. Existen tres tipos principales:

Malformación de Chiari de tipo I

Se caracteriza por el desplazamiento caudal de las amígdalas
Estenosis del acueducto de Silvio cerebelosas en el canal cervical por debajo del nivel del
Es responsable del 15% de las hidrocefalias congénitas y suele agujero occipital y puede asociarse a otras anomalías óseas
deberse a una proliferación astrocitaria subependimaria. de la charnela craneocervical (impresión basilar, platibasia,
La etiología viral es la más invocada, y el virus de la parotiditis, occipitalización del atlas, etc.).
el considerado más frecuente. La mayoría de los casos son asintomáticos y resultan un
Las formas adquiridas son originadas por infecciones, hallazgo casual en la neuroimagen.
hemorragias o neoplasias intracraneales. Las manifestaciones clínicas derivan principalmente de la
No es infrecuente que se asocie a otros procesos, como elevación de la PIC, neuropatías craneales, compresión de
mielomeningocele, anomalía de Chiari o neurofibromatosis. tronco, mielopatía, disfunción cerebelosa, dolor y siringomielia.
Se produce una hidrocefalia triventricular con el cuarto La RM permite observar la ectopia cerebelosa, la hidrocefalia
ventrículo pequeño. El volumen de la fosa posterior está y la posible cavidad siringomiélica asociada.
reducido.
La RM confirma la hidrocefalia y la obliteración del acueducto,
que en condiciones normales produce vacío y en caso de
estenosis provoca una hiperseñal patológica sea por gliosis o
por otros procesos.

Malformación de Dandy-Walker
Es una malformación del cerebelo y cuarto ventrículo que
afecta a uno de cada 30.000 nacidos vivos.
Es un defecto del desarrollo del cerebelo producido antes de
la diferenciación embriológica de los agujeros de Luschka y
Magendie, lo cual provoca una dilatación quística del cuarto
ventrículo, que llega hasta el conducto medular, asociado
todo ello a una hipoplasia del vermis y de los hemisferios
cerebelosos, ensanchamiento de la fosa posterior con los senos
transversos y tienda del cerebelo elevados, y dilatación del
tercer ventrículo y de los ventrículos laterales. Se añaden
anomalías del desarrollo en otras áreas del SNC en el 65% de
los pacientes, tales como agenesia del cuerpo calloso,
estenosis del acueducto, heterotopia de la sustancia gris, agiria
(ausencia de circunvoluciones en la superficie del cerebro) y
polimicrogiria (excesivos pliegues corticales y surcos poco
profundos).
En la forma sindrómica de malformación de Dandy-Walker
aparecen malformaciones cardíacas, faciales, de
extremidades, gastrointestinales o genitourinarias, como El tratamiento consiste en la remodelación quirúrgica de la fosa
riñones poliquísticos. Algunos casos de malformación de
posterior.
Dandy-Walker se han atribuido a una deleción en heterocigosis
de los genes ZIC1 y ZIC4.
La clínica se caracteriza por la disfunción cerebelosa con o sin Malformación de Chiari de tipo II
signos de hidrocefalia. El diagnóstico diferencial se plantea con Además del descenso de las amígdalas cerebelosas, hay un
el quiste aracnoideo de la línea media y la megacisterna desplazamiento caudal del vermis cerebeloso inferior y parte
magna, en los que no hay alteración del desarrollo del inferior del tronco a través del agujero magno, que llega a
cerebelo. El tratamiento consiste en una derivación menudo hasta C4-C5.
ventriculoperitoneal y, solo excepcionalmente, cistoperitoneal.

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El diagnóstico suele realizarse al nacimiento o incluso durante
el período prenatal, ya que se asocia con anomalías disráficas,
y es prácticamente constante el mielomeningocele lumbar.
La dilatación del sistema ventricular supratentorial, definida por
un índice de Evans superior o igual a 0,30, está presente en el
85% de los casos.
También puede coexistir con otras alteraciones como
escoliosis, hipoplasia del tentorio y anomalías del acueducto
de Silvio.
Las manifestaciones clínicas incluyen disfagia, debilidad en
miembros superiores, estridor, apneas y aspiraciones.
El tratamiento es la corrección quirúrgica de la fosa posterior y
la derivación ventricular.

Malformación de Chiari de tipo III

Se caracteriza por la existencia de una fosa posterior pequeña
y un encefalocele craneocervical en el que parte de las
estructuras cerebelosas y bulbo se hernian.
Tiene una elevada mortalidad por fallo respiratorio durante la
infancia. Los que sobreviven al período perinatal con
frecuencia tienen graves alteraciones neurológicas (trastorno
del desarrollo intelectual, epilepsia, hipotonía o espasticidad).

Hidrocefalia activa en niños mayores y

adultos
Etiología
En estos segmentos de edad son posibles las causas congénitas
de hidrocefalia que se manifiesten tardíamente, pero lo
habitual es que la hidrocefalia se deba a las causas adquiridas.
Clínica
Depende de la HIC e incluye cefalea, náuseas, vómitos,
alteraciones visuales y disminución del nivel de consciencia
con papiledema bilateral hemorrágico en el fondo de ojo. Tratamiento
Si prosigue la HIC se suman parálisis unilateral o bilateral del VI A la mayoría de los pacientes con hidrocefalia activa se les
par y otros pares craneales, sordera, ataxia, trastornos debe implantar una derivación del LCR con independencia de
cardiorrespiratorios, rigidez de decorticación y muerte por la causa que la haya provocado. La derivación ventricular
enclavamiento. La rapidez de aparición de estos síntomas está hacia la cavidad peritoneal es la más utilizada.
en función de la etiología.
Si la hidrocefalia evoluciona lentamente se manifiesta por
cefaleas de predominio matutino, vómitos en relación con
maniobras de Valsalva, crisis epilépticas, disfunciones Hidrocefalia detenida (asintomática o
endocrinas (obesidad, amenorrea, diabetes insípida), mareos
inespecíficos, somnolencia, pérdida de agudeza visual o del compensada)
olfato, bradipsiquia, pérdida de memoria y alteraciones de la Ocasionalmente se encuentran pacientes que consultan por
marcha. otro motivo y son portadores de grandes hidrocefalias. Algunos
En la exploración se observan signos de liberación piramidal y de ellos son incluso macrocéfalos con frente abombada
ataxia además de papiledema crónico (sin hemorragias ni (perímetro craneal superior a la media, 54 cm en las mujeres y
exudados) o bien una palidez papilar por atrofia del nervio 55 en los hombres). Este hecho y las radiografías de cráneo con
óptico. impresiones digitales prominentes atestiguan que se trata de un
Diagnóstico proceso que data de la infancia.
Mediante la TC o RM se puede visualizar el grado de dilatación En la mayoría de los casos se trata de estenosis del acueducto,
de los ventrículos, el lugar de la obstrucción y el estado de pero también los hay secundarios a meningitis infantiles,
actividad de la hidrocefalia expresado por el edema rubéola o toxoplasmosis.
periependimario. Muchos de estos pacientes son de inteligencia normal a pesar
Este edema se manifiesta en la TC como áreas hipodensas de que la hidrocefalia puede ser extrema. Algunos consultan
periventriculares, y en la RM, como áreas de incremento de la por crisis epilépticas y no presentan síntomas ni signos de HIC.
señal en T2 alrededor de las astas frontales y en casos Tampoco en la TC ni en la RM hay indicios de que la
avanzados de todo el sistema ventricular. hidrocefalia esté en actividad (no tienen trasudado
Por el contrario, la ausencia de cambios de la señal periventricular de LCR, como se observa en las hidrocefalias
periventricular, con surcos corticales prominentes, sugiere que a presión elevada).
se trata de una ventriculomegalia ex vacuo por atrofia del En los pacientes con hidrocefalia detenida no procede tomar
parénquima cerebral. ninguna medida diagnóstica ni terapéutica adicional, salvo su
El índice de Evans (la distancia entre los núcleos caudados vigilancia periódica. Se han observado casos en los que
dividida entre el máximo diámetro interno craneal medidos en aparecen trastornos psíquicos y del comportamiento como
un corte axial de TC) debe ser inferior a 0,3. El diámetro del síntoma de su descompensación. En algunos aparecen
tercer ventrículo no debe ser superior a 4 mm (6 mm en los cefaleas, náuseas, mareos, desequilibrio, síncopes o síntomas
ancianos). Las astas temporales prominentes casi siempre son similares a la hidrocefalia a presión normal o crónica del adulto.
indicativas de dilatación ventricular patológica. El ángulo del En otros ocurren signos de sufrimiento medular que indican el
cuerpo calloso es agudo en la hidrocefalia activa a tensión. inicio de la formación de una siringomielia. Se han descrito
descompensaciones con HIC aguda tras un traumatismo.
Todos estos pacientes mejoran tras la ventriculostomía o la
derivación ventricular.

Página 4
Hidrocefalia crónica o a presión normal
del adulto
Puede ser idiopática o secundaria a cualquier obliteración
ventricular o meníngea que dificulte la circulación y
reabsorción del LCR.
Cursa con la tríada de apraxia de la marcha, incontinencia de
orina y deterioro intelectual (Síndrome de Hakim Adams)

Página 5
 SINDROME DE HIPERTENSION
ENDOCRANEANA
CLINICA NEUROLOGICA | GUEDILLA DONATO

DEFINICION
Conjunto de síntomas y signos ocasionados por el

aumento de la presión intracraneal (PIC) que supera los
ETIOLOGIA
mecanismos reguladores.  Primaria o Idiopática
 PIC >20mmHg  Secundaria
Lesiones Obstrucción del Enfermedades por
GRUPO ETARIO PIC NORMAL expansivas LCR congestión
venosa cerebral
Adultos 10-15 mmHg
• Tumores • Hidrocefalia • Meningitis
Niños y adolescente 3-7 mmHg
(neoplasias congénitas • Edema
Recién Nacido 1,5-6 mmHg
primarias o o adquiridas cerebral
secundarias • Meningitis, • Encefalopatía
de pulmón, encefalitis hipertensiva
mama, • Fractura de • Compresiones
FISIOPATOLOGIA riñón) cráneo o trombosis
• Abscesos venosas.
La PIC es la resultante de la suma de las presiones ejercidas por
• Granulomas
cada uno de los líquidos y tejidos que habitan en forma (TBC,
dinámica la caja craneana. Un aumento de cualquiera de los sarcoidosis)
integrantes debe acompañarse de una reducción
• Quistes
proporcional de otro para mantener el equilibrio (Hipótesis de
• Hemorragias
Monroe Kellie) (TEC, ECV)
• Aneurismas

En una cavidad craneana no expandible, el desplazamiento

de pequeñas cantidades de líquido cefalorraquídeo (LCR) a
través del Foramen Magno gana lugar en el espacio dural
espinal distensible. Al superarse este espacio se reduce la CLINICA
producción de LCR, y más allá de esta capacidad de
Triada: Cefalea | Vomito en chorro | Edema de papila
adaptación comienza a aumentar la PIC. La PIC normal en el
adulto se encuentra por debajo de 15 mm Hg. (20 cm de
agua).
La tolerancia al aumento de presiones depende de su
magnitud y de la velocidad con que se genera. Presiones
mayores a 15 mm Hg son mal toleradas si el ascenso es rápido,
como en el caso de traumatismos craneoencefálicos, pero hay
una mayor adaptación cuando la presión crece lentamente,
como ocurre en los tumores. La PIC y la presión arterial media
(PAM) son las que determinan la presión de perfusión cerebral
(PPC). Al reducirse la PAM o aumentar la PIC disminuye la
Cefalea
• Es el síntoma más constante.
irrigación cerebral generando más isquemia, edema y daño
• Tiene carácter progresivo tanto en intensidad como en
cerebral.
frecuencia, puede localizarse en un sitio específico del
Existen cuatro causas que pueden provocar este síndrome:
cráneo pero con el tiempo llega a generalizarse, se refiere
1. Edema cerebral
con más intensidad en las regiones bifrontal o en el vertex.
2. Trastornos en la circulación del LCR.
• Tiene generalmente un carácter continuo.
3. Masa ocupante intracraneana.
• Suele ser más intensa durante el sueño, por lo que puede
4. Obstrucción en el drenaje venoso.
despertar al paciente, o por la mañana.
• Se exacerba con los movimientos de la cabeza o
maniobras de Valsalva.
Características OTRAS MANIFETACIONES
• A = Depende de etiologia  Disminución progresiva del nivel de conciencia hasta el
• L = Holocefálico (predominio frontal, temporal, parietal) coma, por herniacion cerebral (signos de progresión
• I = (no se irradia) rostrocaudal)
• C = Continua o Intermitente / persistente y gravativo  Hipertensión arterial-bradicardia
(sensación de peso en la cabeza) . Al aumentar la PIC, la TA tiende a aumentar para mantener el
• I = Intensa flujo cerebral constante con un mencanismo reflejo de
• A = se exagera con cambios de decúbito, posición o “amortiguamiento” y se produce un aumento de la TA con
rotación de cabeza, con la tos, estornudo o defecación, bradicardia reactiva (Ley de Cushing). Cuando las “curvas se
sacudida de viaje en vehículo y no se alivia con cruzan” es una alarma clínica de hipertensión craneana.
analgésicos comunes. La triada de Cushing hipertensión arterial, bradicardia y
respiración irregular es un fenómeno tardío.
Vómitos Esperar que se “crucen", que la tensión arterial suba y el pulso,
• Surge en la mitad de los pacientes disminuya es, absolutamente, un fenómeno fardío y no
• Se les llama vómitos cerebrales, en chorro, en proyectil o aconsejable, especialmente, cuando el cono de presión se
en cohete, por su producción brusca, sin esfuerzo previo y ejerce sobre la fosa posterior.
posible proyección a distancia. Disrritmia respiratoria: Respiración de Cheyne Stokes,
• A veces precedidos por nauseas. bradipnea, hiperventilación.
• Frecuentes en patologia tumoral de fosa posterior. La frecuencia de la tríada es baja en presencia de SHE aguda,
sólo el 30% está asociado a una bradicardia menor a 60 por
Papiledema minuto y menos del 20% están asociados a hipertensión arterial
• Signo más importante, pero tardío surgen de manera mayor a 160 de presión sistólica.
frecuente y temprana en los tumores de cerebelo y fosa  Agrandamiento pupilar
posterior. La anisocoria es un signo evocador de hernias laterales, pero
• Es bilateral (unilateral: tumores o abscesos de la órbita) no de todas las hernias.
Hipertensión en la vaina del nervio óptico y estasis de la Para que se presente la anisocoria es necesario que la PIC se
vena oftálmica. ubique entre 28 y 34 mm de Hg.
• Tiene 3 periodos evolutivos: La alteración pupilar con anisocoria muestra una gran
 Hiperémica: papila rojiza, arterias más delgadas de lo variabilidad en el tiempo de aparición y podría deberse al
usual. tamaño del compartimento tentorial y al grado de compresión
 Edematosa: se esfuman los bordes de la papila, las extra-axial directa del III par craneano.
venas dilatadas se incurvan y forman ángulos en los Para que aparezca anisocoria es necesario que el paciente
bordes de la papila. esté en coma.
 Atrófica: atrofia de fibras del nervio óptico, se borra la Si el paciente está lúcido con anisocoria se debe descartar:
imagen del disco óptico. • Instilación de gotas oftálmicas para realizar fondo de
NORMAL ojo.
• Cirugía previa de cataratas.
• Lesión del III par por trauma directo del nervio.
• Encefalitis herpética con distorsión del tronco
cerebral sin aumento de la PIC.
 Oftalmoparesias
La paresia del VI par no es fácil de objetivar en pacientes en
coma.
Paresia del VI par puede estar presente o ausente ante
hipertensión endocraneana aguda y no hay nivel de presión
endocraneana arriba del cual el signo aparezca
consistentemente
Paresia del VI par independiente del aumento de presión
endocraneana puede verse en lesiones bilaterales, como en
los hematomas subdurales simétricos bilaterales, hidroce falia y
seudotumor cerebral.

FORMAS CLINICAS DE PRESENTACION

AGUDO CRONICO
• Cefalea • Cambios de conducta
• Vomito • Ataxia
FASES DEL EDEMA DE PAPIPLA
• Disminucion progresiva • Paralisis o parecia del VI
del estado de par
conciencia • (diplopía, extravismo
convergente)
• Papiledema
• Reflejo de Cushing

TRATAMIENTO
 Síndrome de Hipertensión Endocraneana Aguda
Al ingreso a terapia intensiva se realiza la TAC de cerebro y se
inicia de urgencia el "ABC" del tratamiento:
• "A". Vía aérea permeable eliminando las secreciones,
requieren ventilación mecánica con intubación
endotraqueal.
• "B". Mantenimiento de la frecuencia cardíaca y tensión
arterial.
• "C". Estabilización cardiovascular.

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Una hipotensión sistólica (< 90 mm Hg) y la hipoxia (PO, < 60 mm Se han reconocido tres fases evolutivas del edema
Hg) aumentan la morbilidad y mortalidad. Para mantener la vasogénico, consistentes en:
presión arterial es preferible la administración de drogas
vasopresoras como Dopamina (cuando la tensión arterial 1. Fase exudativa: hay escape de proteínas plasmáticas,
desciende a 60 mm Hg), en vez de grandes cantidades de agua y electrolitos hacia el espacio intersticial que
fluídos. determinan una expansión del mismo. El fluido edematoso
La restricción de fluídos, en particular, de agua libre puede incrementa así la presión coloidosmótica en este
minimizar el edema cerebral y prevenir la hipertensión neoespacio como consecuencia de la concentración de
endocraneana. Sólo es recomendable hidratación con proteínas plasmáticas.
soluciones salinas isotónicas y solución de Ringer lactado. 2. Fase de propagación: el exudado se desplaza entre las
Hiperventilación induciendo una hipocapnia con un rango fibras nerviosas de la sustancia blanca siguiendo su
entre 27-30 mm Hg durante el menor tiempo posible dada la trayecto en forma de digitaciones, separando a las
alcalosis compensatoria que lleva a la eucapnia a las 72-96 hs. mismas entre sí. En la sustancia gris, en cambio, el tramado
Optimizar la posición de la cabeza respecto al cuerpo con tisular de la misma impide ese modelo de migración del
elevación de la cabeza 30 grados de la cama, para disminuir exudado, Se genera así una suerte de "atrapamiento",
la presión venosa yugular. donde el líquido se acumula sin una dirección de flujo
Diuréticos osmóticos como el manitol reducen los fluídos clara, a menos que lo haga hacia los ventrículos. El
extracelulares; tiene su mayor efecto entre los 20-60 minutos de edema, por otra parte, no se distribuye de manera
su administración, son preferibles pequeñas y frecuentes dosis uniforme en todas la extensión de la sustancia blanca. En
de 0,25 mg/Kg cada 2-3 horas. El temor al "efecto rebote" no ciertas estructuras más compactas como la cápsula
debería ser un motivo para dejar de usarlo en determinadas interna, las radiaciones ópticas, el cuerpo calloso y la
circunstancias, manteniendo una osmolaridad de 305-315 sustancia blanca del tronco cerebral el exudado penetra
mOsm/litro. La discontinuación del manitol debería ser lenta y con más dificultad, y en consecuencia más lentamente.
utilizarlo durante períodos breves. La migración de este exudado es dependiente de la
Una adecuada sedación con relajantes de corta acción como presión de perfusión. La magnitud del edema está
el Propofol permiten mantener al paciente inmóvil para realizar entonces relacionada con la presión arterial,
los procedimientos necesarios. interaccionando aquí la autorregulación cerebral como
El drenaje de LCR a través de un catéter ventricular se puede mecanismo atenuador, capaz de reducir la propagación
utilizar cuando las otras medidas de control de la hipertensión de la presión arterial hacia el lecho capilar.
endocraneana fallan. 3. Fase de resolución: implica la eliminación del exudado a
través de variados mecanismos, como ser: reabsorción
hacia los capilares, drenaje hacia el LCR, acción de

EDEMA CEREBRAL células de la glia, o el escape hacia los nódulos linfáticos

cervicales.

Se define como edema cerebral a la acumulación anormal de

agua y solutos en el parénquima encefálico.
Como volumen patológico que es, el edema ejerce un efecto
de masa, el que repercute sobre el cerebro por dos
mecanismos:
 Provocándole deformaciones y desplazamientos
(hernias).
 Gravitando sobre su vasculatura, determinando isquemias
por compromiso de su flujo sanguíneo cerebral.
Las formas más comunes de edema cerebral son:
• Edema vasogénico
• Edema citotóxico
Pero ademas existen otras formas de edema, tales como , el
hidrocefálico, osmótico, tumoral e intersticial.

EDEMA VASOGENICO
Es la modalidad de edema de más frecuente observación en Otros mecanismos de producción de edema vasogénico, son
la práctica clínica diaria, los que se deben a la alteración en el sistema de transporte
Se produce debido a un incremento de la entrada de agua y endotelial por causa metabólica (fundamentalmente
solutos al espacio extravascular por alteración de la isquemia) o los que aparecen en el edema peritumoral,
barrerahematoencefálica (BHE), la que pierde su selectividad (especialmente alrededor de gliomas y metástasis), donde los
para retener ciertos componentes plasmáticos. vasos de neoformación carecen de uniones estrechas en su
Dicha alteración puede ser localizada (infartos, tumores, endotelio.
abscesos, contusiones, etc,) o generalizada, casos en los que
se ve afectada gran parte o toda la microcirculación cerebral.
El fluido que se acumula en el espacio extra-vascular es un
filtrado del plasma, por lo tanto, rico en proteínas. EDEMA CELULAR O CITOTÓXICO
Si existe una alteración de la BHE, se pierde el control, y un Se manifiesta como acumulación anormal de líquido
filtrado del plasma que incluye proteínas, es "empujado" por la intracelular , sin alteración de la permeabilidad de la BHE,
presión hidrostática (dependiente de la presión arterial), hacia correspondiéndole al astrocito el privilegio de ser el primer
el intersticio a través de las uniones endoteliales que han actor.
perdido su especificidad, mientras que las células sanguíneas Su papel protagónico principal es actuar más que como una
son retenidas en el espacio intravascular gracias a la lesión ocupante, como un factor deletéreo vinculado a la
impermeabilidad residual de la barrera, salvo en los casos en producción de compuestos tóxicos que afectan el
que la lesión del vaso sea lo suficientemente severa como para metabolismo tisular.
permitir una extravasación (hemorragia). Se lo observa preferentemente acompañando a insultos
isquémicos, traumáticos y/ o hipóxicos y se aloja
predominantemente en la sustancia gris.
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Disfuncion de la bomba Na-K ATPasa. Aumento de Na y K craneofaringiomas, etc., donde la compresión cerebral
dentro de la céula (hipoxia) interfiere con el libre flujo del fluido intersticia

HERNIACION
CEREBRAL
EDEMA OSMÓTICO Protrusión de un compartimiento craneal a otro a
Es el resultado del influjo de agua hacia el parénquima consecuencia de una expansión rápida de la presión
cerebral en presencia de un gradiente osmótico creado entre intracraneal.
el plasma y el espacio extracelular, ya sea por disminución de
la osmolaridad plasmática o por un incremento de la
osmolaridad tisular, el agua entra al espacio intersticial, tanto
de la sustancia blanca como de la sustancia gris. Hay una
hinchazón de todos los elementos celulares (células gliales,
neuronas y células endoteliales) y además un aumento del
volumen ventricular.
Estos gradientes osmóticos se pueden generar frente a
intoxicación acuosa, la infusión incorrecta de fluidos, retención
de agua debido a un síndrome de secreción inadecuada de
ADH, natridiuresis excesiva, durante hemodiálisis, cuando los
niveles de urea plasmáticos descienden rápidamente.
La BHE aquí se encuentra intacta y es necesaria esta condición
para la génesis de esta modalidad de edema. El líquido
acumulado es fundamentalmente agua libre.

EDEMA HIDROSTÁTICO
Esta variedad de edema es en realidad un trasudado o
ultrafiltrado de líquido de localización extracelular con bajo Cuando los mecanismos de autorregulación se alteran el
contenido de proteínas, cerebro se desplaza de un compartimento de mayor presión a
Se origina como consecuencia de un gradiente hidrostático, o uno de menor por el denominado "efecto de masa"
sea una sobrecarga hidrostática del lecho capilar, favorecido ocasionado por un cono de presión. Las hernias cerebrales se
por alteración en la autorregulación que fuerza el paso de clasifican de acuerdo al compartimento y estructuras
agua desde el espacio intravascular al extracelular. comprometidas:
Se ha visto en el traumatismo craneoencefálico (TEC) • Cingulo
experimental, hipertensión (asociada a vasodilatación • Uncus
hipercápnica), vasoparálisis, fenómenos de reperfusión • Tienda del cerebelo
herhisférica posterior a la evacuación de determinados • Amigdala cerebelosa
hematomas. La BHE permanece inalterada, En la práctica • Tronco cerebral
médica es muy difícil de diferenciar del edema vasogénico15.

HERNIA DEL CÍNGULO

EDEMA INTERSTICIAL (HIDROCEFÁLICO) Tambien llamada subfacial o subfalcina. Se presenta en
lesiones del lóbulo frontal y ocurre en el lugar donde la Hoz de
El ejemplo clásico es el del edema periventricular de la la duramadre es menos competente, en la porción anterior. La
hidrocefalia, el que se produce por aumento de la presión circunvolución del cíngulo es desplazada en forma medial
intracavitaria, la que "fuerza" el líquido hacia el intersticio comprimiendo la arteria cerebral anterior con el consecuente
adyacente. Se manifiesta en la tomograía axial computada infarto si la compresión se mantiene.
(TAC) como una hipodensidad "esfumada" periventricular, Las manifestaciones clínicas se caracterizan por la bilateralidad
especialmente a nivel de las porciones polares de los semiológica: paresia de miebros inferiores.
ventrículos laterales.

HERNIA CENTRAL
EDEMA COMPRESIVO El diagnóstico clínico evolutivo es la clave para identificar los
signos de progresión rostrocaudal con desplazamiento del
Aumento del fluido intersticial consecutivo a la obstrucción al diencéfalo sobre el mesencéfalo, y deterioro progresivo del
flujo de fluido intersticial y/o compromiso del drenaje venoso. El estado de conciencia hasta llegar al estado de coma.
ejemplo más típico es el que se ve en los meningiomas y otros
tumores benignos extra-axiales como los Schwannomas,
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Suele verse en lesiones de los polos cerebrales o lesiones
extracerebrales que establecen el cono de presión sobre la
región central.

HERNIA UNCAL
Suele observarse en lesiones del lóbulo temporal y el signo más
consistente es la parálisis del III par completa con comprontiso
pupilar, y hemiparesia contralateral.
La complicación más grave son las hemorragias irreversibles de
Duret en el tronco cerebral.
La compresión del pedúnculo lesiona a la arteria cerebral
posterior que lo circunda con el consecuente infarto occipital.
Raramente, se produce la compresión del pedúnculo opuesto
con hemiparesia ipsilateral, denominado síndrome de la
escotadura de Kernohan, lo que puede ser un signo
lateralizante equívoco.

HERNIA CEREBELOSA
El cono de presión ejercido sobre la amígdala cerebelosa,
secundariamente, produce compresión del bulbo espinal y de
la arteria cerebelosa posteroinferior (PICA).
Cuando la compresión es muy aguda (20%), la clínica es
indistinguible de las lesiones primarias de la casa
protuberancia, con pupilas puntiformés y escasa respuesta a la
estimulación luminosa
El inicio es la clínica con vértigo, ataxia, cefalea y alteración
del estado de conciencia debe alertar para realizar un
diagnóstico precoz.
Un signó precoz de “enclavamiento" amigdalino es la
inclinación del cuello con posterior rigidez del mismo en todas
las direcciones en que el examinador lo intenta movilizar, a
diferencia de la rigidez de nuca donde sólo la flexión está
restringida.
La fase final se expresa por trastornos respiratorios y paro
cardiorespiratorio.

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 TRAUMATISMO CRANEOENCEFALICO
CLINICA NEUROLOGICA | GUEDILLA DONATO

Los traumatismos encefalocraneales (TEC) y Por lo general, no requieren tratamiento, pero es necesario
vertebromedulares (TVM) son un grupo de entidades mantener al paciente en observación.
producidas por la transmisión abrupta de energía cinética al Estas fracturas pueden ser:
cráneo, la columna vertebral y sus contenidos. El traumatismo • Cerradas: Sin comunicación con laceración en piel ni
puede ser: duramadre.
 Directo o abierto: cuando se produce por una herida de • Compuestas: Cuando están asociadas a una herida en el
bala o de arma blanca cuero cabelludo o en continuidad con una fractura en la
 Indirecto o cerrado: cuando se produce por fuerzas que, pared de senos paranasales, celdas mastoideas o
aplicadas sobre el cuerpo, aceleran o desaceleran el cavidad del oído medio con integridad de la duramadre.
cráneo y la columna más allá de sus límites fisiológicos. En este caso, hay que desbridar la herida y administrar
El encéfalo, la médula espinal, los nervios y las raíces se dañan tratamiento antibiótico para prevenir osteomielitis e
en el momento del traumatismo, cuando los tejidos blandos y infecciones del cuero cabelludo (más frecuentemente por
óseos que los recubren no absorben la energía del impacto. Staphylococcus aureus), sin mayor riesgo intracraneal.
Los traumatismos son una patología frecuente, con alta • Abiertas: Cuando están en comunicación con una
morbilidad y mortalidad. Constituyen un importante problema
laceración de la duramadre, con aumento del riesgo de
de salud pública debido a su creciente incidencia en los países
infección intracraneal.
industrializados y sus serias consecuencias sociales, laborales y
presupuestarias, que trascienden el interés del médico
asistencial.
Fractura-hundimiento
Aquélla en que la tabla externa se hunde por debajo del límite
En la Argentina, por accidentes de tránsito fallecen 21 personas
anatómico de la tabla interna, normalmente debido a la
por día (año 2006), la mayoría peatones de zonas urbanas; es
aplicación de alta energía sobre un área relativamente
el país con mayor tasa de mortalidad por accidentes de
pequeña.
tránsito en relación con su población y el número de vehículos.

TIPOS DE LESION
 Primarias: son las que se producen en el momento del
impacto (compresión, deformación, contusión y
laceración)
 Secundarias: son las provocadas por las consecuencias
locales (edema, hemorragia, vasoespasmo y cascadas
bioquímicas) y sistémicas (hipoxia hipoxémica e
isquémica) de la lesión primaria o impacto inicial, que
producen mayor daño y muerte celular.

PRIMARIAS
El tratamiento depende en gran medida de dichas lesiones
FRACTURAS CRANEALES pero, en general, requieren cirugía para elevar el fragmento.
Según el patrón de fractura, pueden clasificarse como: Una fractura-hundimiento es un factor de riesgo para el
desarrollo de crisis epilépticas precoces.
Fractura lineal
Demuestra que el cráneo ha sufrido un impacto de gran Fracturas de la base del cráneo
energía, pero el pronóstico del paciente dependerá de la Se sospechan cuando un paciente que ha sufrido un TCE
posible lesión encefálica subyacente, no de la fractura. presenta determinados signos exploratorios: hemotímpano,
Existe una pobre correlación entre lesión ósea y daño cerebral. equimosis retroauricular (signo de Battle), equimosis
El hallazgo de una fractura en la radiografía simple de cráneo periorbitaria (“ojos de mapache”), lesión de pares craneales
es indicación de TC craneal urgente para valorar las posibles que discurren por la base (anosmia por lesión del I par craneal
lesiones intracraneales asociadas. en las fracturas frontoetmoidales, lesión del VII y VIII par en las
de peñasco y del VI par en las de clivus) y, con menos
frecuencia (aunque diagnósticas), otorrea o rinorrea licuorales
o hemáticas.
Las fracturas de la base del cráneo son difícilmente
evidenciables en la radiografía simple, por lo que la prueba
radiológica de elección es la TC craneal con ventana ósea. Un
signo indirecto es la presencia de aire intracraneal
(neumoencéfalo). Existen ciertas proyecciones radiológicas
clásicas, ahora en desuso, para diagnosticar fracturas de
peñasco: Schüller para las longitudinales y Stenvers para las
transversales.

LESIÓN AXONAL DIFUSA

• El paciente entra en coma en forma inmediata al
traumatismo.
• La TC no muestra colecciones ni desplazamientos de la
línea media, solo pequeñas áreas de petequias
hemorrágicas en relación con estructuras de la línea
media (cuerpo calloso, comisura anterior y región
CONMOCIÓN CEREBRAL dorsolateral del tronco encefálico). No tiene indicación de
• Es la pérdida brusca y transitoria de la conciencia luego tratamiento quirúrgico.
de un traumatismo, con un examen neurológico normal y
una recuperación ad-integrum.
• No se observan lesiones estructurales en las
neuroimágenes. Ejemplo: knock-out en el boxeo.
• También se define como una alteración de la conciencia
debida a un traumatismo craneoencefálico no
penetrante; no hay consenso en la duración de los
síntomas, aunque debe ser breve.
• Al estar el tronco encefálico relativamente fijo a la base
del cráneo por medio de los pares craneales y los
pedículos vasculares, los hemisferios cerebrales pueden
sufrir un movimiento del tipo "badajo de campana". Este
movimiento tiene como bisagra las regiones
diencéfalomesencefálica y tegmentaria mesopontina (vía
GABA), cuya distorsión provoca una disfunción del sistema
activador reticular ascendente (SARA), fenómeno que
explicaría la pérdida inicial del conocimiento.

CONTUSIÓN CEREBRAL El mecanismo lesional se explica por un "cizallamiento" o

• Es una lesión estructural del parénquima cerebral, con desplazamiento lateral entre la sustancia gris y la blanca, por
focos de hemorragia, edema y necrosis tisular, que suele aceleración y desaceleración. Esto produce la lesión de los
evolucionar y aumentar su volumen en las primeras 48 a 72 axones (axotomía perisomática) de la sustancia blanca.
horas. Localización:
• Son más frecuentes en los polos de los lóbulos cerebrales y 1. Cortical: generalmente frontal o temporal.
es la lesión por contragolpe más frecuente. 2. Cuerpo calloso.
• La expresión clínica puede ser cefalea, desorientación en 3. Ganglios de la base y mescencefalo.
tiempo y espacio, coma y un síndrome focal acorde con 4. Cerebelo.
el área afectada.
• La tomografía computarizada (TC) cerebral muestra una
lesión heterogénea, con áreas hipodensas e hiperdensas
(por hemorragia), rodeadas de edema periférico. Si se
observan desplazamientos del parénquima y de la línea
media por efecto de masa (hipertensión intracraneal
descompensada), las lesiones deben tratarse
quirúrgicamente.
• Son lesiones focales del cerebro por impacto.
Generalmente cuando un impacto deforma el cráneo se
produce una inflexión de la bóveda que impacta contra
la corteza de las circunvoluciones subyacentes. Si se Lesión de pares craneales
produce fractura, la contusión puede ser más intensa. Este En las fracturas de la base del cráneo, el par craneal afectado
es el mecanismo de las contusiones por golpe. La con mayor frecuencia es el olfatorio; cuando las fracturas
contusión se encuentra bajo el punto de impacto, involucran el hueso temporal, se lesionan los pares facial y
típicamente cuando la cabeza es golpeada, estando auditivo.
quieta.

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SECUNDARIAS HEMATOMA SUBDURAL (HSD)
Para algunos autores, solo estas lesiones secundarias forman La sangre se colecciona por debajo de la duramadre, por
parte de las complicaciones del TEC. En los TEC moderados y laceración de las venas.
graves, suelen presentarse distintas lesiones primarias y Se clasifica en agudos, subagudos (1-2 semanas del TEC) y
secundarias asociadas. crónicos (> 2 semanas).
El HSD agudo se presenta clínicamente en el contexto de un
HEMATOMA EXTRADURAL (HED) TEC grave en el que la TC muestra una imagen hiperdensa
La sangre se colecciona entre la tabla interna ósea y la cóncava en forma de semiluna.
duramadre, por una fractura que produce laceración o rotura El HSD crónico es más frecuente en ancianos y alcohólicos;
de la arteria meningea media o de alguna de sus ramas. Se puede presentarse clínicamente de 4 formas:
observan en el 3% de los TEC y su origen arterial permite una • Cefalea (hipertensión intracraneal)
rápida e importante colección de sangre. • Déficit neurológico focal
Es clásica la presentación clínica: pérdida breve de conciencia • Convulsiones
con recuperación (intervalo lucido), seguido de un deterioro • Psiquiátrica o trastorno cognitivo.
progresivo de la conciencia hasta el coma en poco tiempo y La TC muestra una imagen cóncava, pero hipodensa.
muerte por hernia del lóbulo temporal, que se manifiesta con
anisocoria por midriasis del lado del hematoma, con ausencia
del reflejo fotomotor y rigidez de descerebración.
La TC muestra una lesión hiperdensa con forma de lente HEMATOMA INTRAPARENQUIMATOSO
biconvexa. Son de indicación quirúrgica de urgencia.
O INTRACEREBRAL (HIC)
La sangre se colecciona en el tejido cerebral por
rotura/laceración de un vaso (la TC lo muestra inicialmente) o
por reperfusión de un tejido contuso (se hace visible
tardíamente en la TC)
La indicación quirúrgica es necesaria si hay efecto de masa
con signos de hernia cerebral.

HEMORRAGIA SUBARACNOIDEA
Colección de sangre entre piamadre y aracnoides.
Provoca: síndrome meníngeo, agitación y febrículas.
Estudio etiológico. Puede ser propio del trauma o no. La
principal causa es la ruptura aneurismática. Un paciente
puede haber sufrido una ruptura de aneurisma y posterior a
esto se cae y sufre el traumatismo. Por eso es preguntar tiempo
y cómo ocurrió. Sí existen dudas lo mejor es pedir una
angiografía (gold standard para detección de aneurismas)
Tratamiento: general, bloqueadores calcios, analgesia,
corticoides.
Punción lumbar (PL): se debe realizar una PL a todo paciente
con sospecha clínica de HSA y TC negativa, no concluyente o
técnicamente inadecuada. Se debe realizar la prueba de los
tres tubos, que consiste en la recolección de LCR en tubos
consecutivos numerados del uno al tres, para el recuento de
glóbulos rojos. Esta prueba permite diferenciar una HSA de una
punción traumática, la cual puede presentarse en el 20% de
las punciones lumbares. En el caso de una HSA se evidenciará
una elevación de eritrocitos sin descenso progresivo en la serie
de tubos. En contraposición, en el caso de una PL traumática
el recuento de glóbulos rojos irá descendiendo en cada cubo
consecutivo. Los hallazgos consistentes con HSA incluyen una
presión de apertura elevada, la prueba de tres cubos positiva
o la presencia de xantocromía. La xantocromia (coloración
amarillenta del LCR), representa los productos de degradación

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de hemoglobina; un LCR xantocrómico no explicado por otra
causa es altamente sugestivo de una HSA, se calcula una
sensibilidad y especificidad de 93% y 95%, respectivamente; sin
embargo, se debe tomar en cuenta que la presencia de
xantocromia indica que la sangre se encuentra en el LCR por
lo menos desde hace dos horas, por lo que una PL realizada
antes de ese período no mostrará xantocromia. Se debe
considerar también que se puede encontrar un líquido
xantocrómico ante la presencia de concentraciones elevadas
de proteínas (> 150 mg/ dl), hiperbilirrubinemia sistémica (BT >
10 a 15 mgr/dl) y una PL traumática que contenga más de
100.000 glóbulos rojos/ml.

COMPLICACIONES
• Infecciones tardías en traumatismos abiertos (meningitis
postraumática recurrente, empiema, absceso,
tromboflebitis, laberintitis purulenta).
• Fístula de líquido cefalorraquídeo.
Se define como la salida de LCR al exterior por el desgarro
de las meninges en las fracturas de la base del cráneo.
Cuando sale por el oído se llama otorraquia, y rinorraquia
si la pérdida es por la nariz. La presencia de glucosa en el
líquido hace al diagnóstico diferencial frente a otras • Demencia postraumática.
secreciones acuosas. El mayor riesgo son las infecciones • Encefalopatía traumática crónica.
meníngeas. Inicialmente, las fistulas son de tratamiento Es una secuela crónica que combina trastornos de
conservador (reposo absoluto, evitar maniobras de personalidad, cognitivos (bradipsiquia y déficits
Valsalva y acetazolamida). Si la fistula persiste más de 15 memorísticos) y motores (disfunción cerebelosa,
días después del TEC, se indica la cirugía. parkinsonismo, alteraciones de la vía piramidal).
• Crisis epilépticas postraumáticas.
• Fístula carotidocavernosa.
Más frecuente en traumatismos de la base o penetrantes.
También puede aparecer de manera espontánea. Se CLASIFICACIÓN
produce por rotura parcial del sifón carotídeo dentro del
seno cavernoso y cursa con exoftalmos unilateral o LEVE MODERADO SEVERO
bilateral pulsátil, soplo audible por el propio paciente Coma Coma que dura Igual que
dentro de la cabeza (suele ser el síntoma inicial), quemosis postraumático más de 24 horas moderada, pero
conjuntival importante y, a veces, lesión de pares que dura entre 6 sin signos de con signos de
y 24 horas no afectación del afectación del
craneales oculomotores (más frecuente del VI par, que es
debido a masa tronco cerebral tronco cerebral.
el único localizado en el interior del seno cavernoso) o de
intracraneal o (Signos de
las ramas trigeminales del seno cavernoso.. El diagnóstico
isquemia. Decorticación
se confirma por angiografía y el tratamiento de elección Descerebración).
es la embolización, que debe realizarse en las de alto flujo
o si existen alteraciones visuales.
• Neumoencéfalo
En esta ocasión, la falta de continuidad de la duramadre
¿CÓMO ACTUAR?
permite la entrada de aire al espacio intracraneal. En • Anamnesis
general, se reabsorbe espontáneamente a los pocos días. • Examen físico minucioso: DESNUDAR AL PACIENTE
Sin embargo, cuando son de un volumen considerable, • Signos vitales
ejercen efecto de masa y requieren evacuación • Escala de Glasgow.
quirúrgica. • Tamaño-reactividad pupilar
• Síndrome postraumático. • Métodos Complementarios: RX tórax y pelvis. TAC,
Aparece típicamente días o meses después de LABORATORIO
traumatismos craneoencefálicos leves y cursa con
cefaleas muy variadas, mareos, irritabilidad, ansiedad,
déficit de concentración o síntomas pseudopsicóticos,
con exploración neurológica generalmente normal.
• Hidrocefalia postraumática.
Un 4% de los traumatismos craneoencefálicos graves
pueden complicarse con este tipo de hidrocefalia
comunicante. La dilatación del sistema ventricular por
obstrucción en la circulación del LCR o resistencia a su
absorción se presenta por hemorragia intraventricular y de
los espacios subaracnoideos, en general alejada del TEC.
Clínicamente, se expresa por cefalea (hipertensión
intracraneal) o por dificultad en la marcha con LEVE 14-15 MODERADO 9-13 GRAVE 3-8
Observación 24hs TAC urgente y TAC urgente, PIC,
incontinencia urinaria (síndrome de Hakim-Adams). El
control clínico intubación
tratamiento de elección es la derivación de LCR
estricto. endotraqueal,
(habitualmente ventriculoperitoneal).
reanimación,
evaluar Neurocx

Página 4
 MEDULA ESPINAL
NEUROANATOMIA CLINICA | GUEDILLA DONATO

La médula espinal está formada por cinco regiones distintas: sanguíneos venosos. En la práctica clínica, puede inyectarse
• Cervical con 8 nervios cervicales. un anestésico en esta región, que luego difunde a través de la
• Torácica con 12 nervios torácicos. duramadre para anestesiar los nervios espinales locales.
• Lumbar con 5 nervios lumbares. Respecto de la duramadre existe un espacio potencial
• Sacra con 5 nervios sacros. pequeño (el espacio subdural). La aracnoides se extiende
• Coccigea con 1 nervio coccigeo. desde la superficie de la médula espinal (piamadre) hasta la
Esto produce un total de 31 pares de nervios espinales. duramadre y está formada por tejido conectivo filamentoso,
Aunque existen ocho nervios cervicales, solo hay siete de modo que crea un espacio entre estos filamentos, el
vértebras cervicales. Por lo tanto, los siete primeros nervios espacio subaracnoideo. Por este espacio circula el líquido
cervicales salen por encima de sus vértebras respectivas, cefalorraquídeo alrededor de la médula espinal y actúa como
mientras que los octavos nervios cervicales lo hacen entre la amortiguador y protector en caso de que la médula reciba un
séptima vertebra cervical y la primera vértebra torácica. Todos golpe. La piamadre es una capa delgada de tejido conectivo
los demás nervios espinales salen por debajo de sus vértebras que se adhiere estrechamente a la médula espinal. Desde los
respectivas. bordes laterales de la médula espinal, porciones de la
piamadre se extienden lateralmente para unirse a la
duramadre y proveer soporte adicional para la médula espinal.
Estas extensiones laterales de la piamadre son los ligamentos
denticulados (dentados).

ANATOMÍA DE LA MÉDULA ESPINAL

La médula espinal está formada por dos regiones principales:
la sustancia gris, que contiene los cuerpos de las células
neuronales y los axones, y la sustancia blanca, que contiene
solo axones. Recuérdese que ellos reciben sus nombres porque,
cuando son visualizados a simple vista, la sustancia gris con
menos mielina) aparece de color más oscuro que la sustancia
blanca (que tiene mayor número de axones envueltos en
mielina)

Cabe destacar que la médula espinal está alojada en el Corte transversal de la médula espinal. Obsérvese la sustancia
conducto vertebral. La extensión de la médula espinal y del gris central dividida en tres regiones (astas anterior, lateral y
conducto vertebral no son equivalentes, ya que comienza en posterior). También la sustancia blanca periférica está dividida
el foramen magno y desciende a través del conducto en tres regiones (columnas anterior, lateral y posterior). El asta y
vertebral hasta la primera o segunda vértebra sacra (Ll o L2). las columnas anteriores se asocian con las funciones motoras
Por lo tanto, la médula espinal es más corta que el conducto (eferentes), mientras que el asta y las columnas posteriores se
vertebral. Los nervios que abandonan la médula espinal en la asocian con las funciones sensitivas (aferentes).
región cervical salen horizontalmente a través de sus
forámenes intervertebrales asociados, mientras que los que lo
SUSTANCIA GRIS
hacen más distalmente, como los espinales torácicos inferiores La sustancia gris de la médula espinal está subdividida en varias
regiones:
y los lumbares, deben descender por el conducto vertebral
para alcanzar sus forámenes intervertebrales asociados. Por lo Asta anterior (ventral)
tanto, por debajo del nivel de la segunda vértebra lumbar, solo Contiene los cuerpos de las células neuronales que inervan el
se observan las raíces de los nervios espinales descendentes, músculo esquelético. Esto constituye la inervación motora
sin médula espinal interpuesta. Este conjunto de raíces de somática (voluntaria) por oposición a la inervación motora
nervios espinales descendentes se denomina cola de caballo. visceral (involuntaria), que inerva el músculo cardíaco y el liso.
El extremo distal de la médula espinal se estrecha a medida Dado que los miembros superiores e inferiores contienen
que termina y se denomina cono medular. En el extremo del grandes cantidades de músculo esquelético, existen
cono medular, la piamadre continúa como un pequeño hilo intumescencias correspondientes dentro de la médula espinal
en dirección distal dentro del conducto vertebral, para unirse para acomodar la gran cantidad de neuronas motoras
en la región coccigea (el filum terminal interno). La extensión necesarias para impulsar a estos músculos. La intumescencia
de la duramadre en el extremo distal del conducto vertebral es cervical (C5-T1) es responsable del miembro superior, mientras
el filum terminal externo. que la lumbosacra (L1-S3) lo es del miembro inferior. Los axones
Las cubiertas de tejido conectivo de la médula espinal se motores que abandonan la médula espinal lo hacen a través
extienden por todo el conducto vertebral. La capa más de una raíz anterior (ventral). Por lo tanto, esta es una raíz
externa, la duramadre, está separada por una breve distancia motora que contiene fibras motoras eferentes.
del conducto vertebral. Este es el espacio epidural, que
contiene pequeñas cantidades de grasa y de vasos
 Recuérdese que los nervios espinales son nervios mixtos con
Asta lateral (columna celular axones tanto sensitivos como motores. Compárelo con las
intermediolateral) raíces posteriores y anteriores que contienen solo axones
Adyacente al asta anterior. El asta lateral está ensanchada en sensitivos o motores respectivamente. Por lo tanto, la pérdida
las regiones torácica y lumbar superior y en la región sacra de un nervio espinal afecta la función motora y sensitiva,
superior de la médula espinal. Los cuerpos de las células mientras que la pérdida de una de las raíces de un nervio
neuronales dentro de este cordón son responsables de la espinal solo produce una pérdida de una modalidad, sea
inervación motora visceral involuntaria de los músculos lisos. sensitiva o motora.
Esta es la localización de los cuerpos de las células nerviosas Un concepto importante es la distribución sumamente
autónomas preganglionares. específica de los axones dentro de una región neuronal. En el
Los cuerpos de las células nerviosas simpáticas preganglionares asta anterior de la médula espinal, esto se ejemplifica por la
se localizan entre los segmentos medulares primero torácico y distribución de las neuronas motoras en toda el asta. Esta
segundo lumbar (T1-L2) y proveen todas las fibras simpáticas distribución no es aleatoria sino específica, y tiene una
preganglionares para el cuerpo. Los cuerpos de las células orientación anatómica. Por ejemplo, las neuronas que
nerviosas parasimpáticas preganglionares se localizan entre los impulsan los músculos en la cara lateral de la mano estarán
segmentos medulares segundo sacro y cuarto sacro (S2-54). localizadas en la zona lateral del asta, mientras que las
Estos cuerpos de las células parasimpáticas preganglionares neuronas que impulsan los músculos del lado medial de la
proveen innervación a los músculos lisos del tubo digestivo mano lo estarán mediales a esas neuronas. Esto produce una
inferior, la vejiga y los órganos reproductores. distribución anatómica específica en toda el asta ventral
denominada distribución somatotópica.
Asta posterior (dorsal) Obsérvese que dentro del asta anterior, la distribución de las
Residen los cuerpos de las neuronas sensitivas. Los receptores neuronas motoras es muy ordenada, con neuronas
periféricos activan nervios sensitivos que transcurren junto con encargadas de la movilidad de los músculos distales en la cara
los principales nervios por todo el cuerpo y entran en la médula lateral del asta, mientras que las neuronas que se ocupan de
espinal a través de las raíces posteriores (dorsales). los músculos proximales se localizan en la porción medial del
Inmediatamente antes de ingresar en la médula espinal, las asta. Esta disposición organizada de las neuronas se describe
raíces posteriores (dorsales) tienen un ensanchamiento donde como distribución somatotópica.
se encuentran sus cuerpos celulares, los ganglios de la raíz
posterior (dorsal). Recuerdese que estos cuerpos celulares
forman parte de una neurona seudounipolar, con una
proyección corta en el sistema nervioso central y una
proyección más larga desde la periferia hasta el ganglio. Una
vez que el nervio sensitivo entra en la médula espinal a través
del asta posterior, existen algunas opciones disponibles. El
nervio puede hacer sinapsis en una interneurona y esta puede
proyectar hacia una neurona motora correspondiente y
producir una respuesta refleja de acción rápida.
El nervio sensitivo también puede ascender por la médula
espinal hasta el bulbo raquídeo, donde hace sinapsis.

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La distribución sensitiva de cada nervio espinal que se muestra
sobre el cuerpo es un dermatoma. La distribución específica de
los dermatomas tiene relevancia clínica porque indica en qué
nivel de la médula espinal ha ocurrido una lesión. Al examinar
la pérdida de sensibilidad regional, el médico puede
determinar si la pérdida nerviosa se debe a una lesión del
nervio periférico o a una lesión central de la médula espinal.
Cuando la pérdida sensitiva se muestra en un patrón de
dermatomas, el médico puede señalar el daño a un nivel
medular específico. Observe las bandas características de los
dermatomas sobre el cuerpo. Son especialmente importantes
los niveles medulares de los dermatomas en C6 para el pulgar,
C7 para el dedo medio y C8 para el meñique; T4 para el pezón,
T10 para el ombligo, L5 para el primer dedo del pie, S1 para el
último dedo del pie y S5 para la región anal.

Columnas laterales
Contienen tanto tractos ascendentes (sensitivos) como
descendentes (motores). Los ascendentes son los tractos
espinocerebelosos y los espinotalamicos.
• Los espinocerebelosos están subdivididos en los tractos
anteriores (ventrales) y posteriores (dorsales) ambos
conjuntos proyectan hacia el cerebelo, pero cada uno
adopta una vía diferente. Estos tractos proporcionan
información al cerebelo sobre la posición de los miembros
y el tronco en el espacio (propiocepción).
• Los tractos espinotalámicos (también denominados
sistema anterolateral) están compuestos por neuronas
sensitivas de segundo orden cuyos cuerpos celulares se
encuentran en el asta posterior (dorsal) del lado opuesto
(contralateral) del tracto. Estos axones transportan
SUSTANCIA BLANCA información de dolor y temperatura hacia el tálamo y la
La sustancia blanca de la médula espinal está formada por los corteza. Por lo tanto, la información de la sensibilidad
axones ascendentes y descendentes, denominados tractos. En termoalgésica del miembro superior derecho hace
general, los tractos ascendentes conducen información al sinapsis en el asta posterior derecha y las neuronas de
sistema nervioso central (axones sensitivos), mientras que los segundo orden proyectan hacia el lado izquierdo de la
tractos descendentes llevan información hacia la médula médula espinal (lado contralateral) a través de la
espinal desde porciones superiores del sistema nervioso central. comisura blanca anterior, para ascender por el tracto
espinotalámico. Esto es típico de muchas neuronas
Columnas posteriores (dorsales) sensitivas de segundo orden; ellas se decusan
Son tractos ascendentes que contienen los axones sensitivos (entrecruzan) y ascienden por el lado contralateral. Un
procedentes de la periferia que tienen sus cuerpos celulares en conjunto de axones de segundo orden también puede
los ganglios de las raíces posteriores (dorsales) y envían su denominarse lemnisco y, por lo tanto, el tracto
proyección central a la médula espinal a través de la raíz espinotalámico puede designarse lemnisco
posterior y el asta anterior. Estos axones continúan en la espinotalámico. Esto es importante desde el punto de vista
sustancia blanca posterior y medial al asta posterior -las clínico porque la vía para el dolor y la tempera tura está
columnas posteriores (dorsales). Estos axones ascienden a separada físicamente de la vía de la sensibilidad general
través de la médula espinal en una forma sumamente a nivel de la médula espinal. Esto significa que los
organizada, donde los axones provenientes del miembro pacientes con lesiones de la médula espinal pueden
inferior tienen una ubicación medial y los que se originan en el presentarse con una pérdida de sensación de dolor y
miembro superior tienen una ubicación más lateral. Los axones temperatura de un lado del cuerpo y pérdida de la
situados medialmente provenientes del miembro inferior se sensibilidad general del lado opuesto del cuerpo. Este es
conocen como fascículo grácil, mientras que los axones de un concepto importante para tener en mente cuando se
ubicación más lateral provenientes del miembro superior evalúan pacientes con lesiones de la médula espinal.
representan el fascículo cuneiforme. Por lo tanto, el fascículo
cuneiforme no se encuentra en las regiones torácica inferior y Columnas laterales
lumbar de la médula espinal. Se presume que comienza Contienen tractos descendentes (motores), que incluyen el
aproximadamente en el nivel medular torácico sexto (T6). Los tracto corticoespinal lateral y el tracto rubroespinal.
axones presentes en las columnas son de primer orden, dado • El corticoespinal lateral es el tracto descendente primario
que son los primeros axones que proyectan en el sistema en la médula espinal y transporta información de neuronas
nervioso central. Cuando hacen sinapsis, el siguiente axón en motoras superiores desde la corteza hasta el asta anterior
la vía de comunicación sería una neurona de segundo orden, (ventral) de la médula espinal para inervar el músculo
seguida por una neurona de tercer orden, hasta que la señal esquelético periférico. Se trata de un tracto de
alcanza la corteza. importancia clínica, dado que es responsable de la
principal inervación de los músculos esqueléticos por
debajo del cuello.
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• El tracto rubroespinal desciende a través de la médula déficits sensitivos generalmente preceden a los motores, dado
espinal desde el núcleo rojo del mesencéfalo hacia el asta que los axones sensitivos son más sensibles.
anterior de la médula espinal en los niveles cervicales y
torácicos superiores. Aún se discute la relevancia de este
tracto.
El tercero y último grupo de tractos en la sustancia blanca de
DISCOS INTERVERTEBRALES
la médula espinal es el de los tractos descendentes en la Entre los cuerpos de las vértebras individuales hay estructuras
columna anterior (ventral). Existen cuatro tractos descendentes de tejido conectivo que absorben los golpes y “separan” las
primarios en la columna anterior (ventral): el tracto vértebras. Estos discos intervertebrales tienen una sustancia
corticoespinal anterior, el tracto tectoespinal, el tracto gelatinosa interna, el núcleo pulposo, y un anillo fibroso externo,
reticuloespinal y el tracto vestibuloespinal. Sus nombres el anillo fibroso. Desde el punto de vista clínico, estos discos
designan el origen y el punto final de cada uno de estos pueden degenerar con la edad, y cuando se encuentran bajo
tractos. presión, pueden herniarse (o protruir) en el conducto vertebral
• El tracto corticoespinal anterior transporta fibras desde la o el foramen intervertebral. Este disco herniado comprime la
corteza hasta el asta anterior y se considera que dirige la porción anterior de la médula espinal o el nervio espinal dentro
acción de la musculatura del tronco. Se trata de un tracto del foramen intervertebral. Consideremos el modo en que estos
más pequeño, con menos importancia clínica que el dos puntos de compresión podrían producir diferentes síntomas
corticoespinal lateral. Sin embargo, cuando se lesiona el en los pacientes.
tracto corticoespinal lateral, puede quedar cierta función
muscular debido a la presencia del tracto corticoespinal
anterior.
Los otros tres tractos descendentes transportan información
desde los niveles superiores del sistema nervioso central hasta
la médula espinal. Por lo tanto, aunque son tractos
descendentes, no impulsan directamente la acción de los
músculos esqueléticos.
• El tracto tectoespinal se origina en el techo del
mesencéfalo y transporta información visual y auditiva
hasta la médula espinal superior para la acción refleja de
la cabeza y el cuello.
• El tracto reticuloespinal se origina en el sistema reticular
dentro de la protuberancia y el bulbo raquídeo del tronco
encefálico y es responsable de modificar la actividad
motora y el tono muscular en la médula espinal, al mediar
IRRIGACION
la acción autónoma (simpática y parasimpática) en la La irrigación vascular de la médula espinal consiste en las
médula espinal y otras funciones reflejas. arterias espinales que recorren toda la longitud de la médula
• El tracto vestibuloespinal se origina en los núcleos espinal. Existen dos arterias espinales posteriores que se
vestibulares y proporciona información a la médula encuentran cerca de las astas posteriores (dorsales) y una
espinal sobre el equilibrio. arteria espinal anterior que se encuentra cerca de la fisura
Todos estos tractos brindan distinta información sensitiva a la mediana anterior. Cada arteria espinal posterior irriga un asta
médula espinal para la integración de la función medular, en posterior (dorsal) (sustancia gris) y sus columnas posteriores
particular ajustes reflejos para la postura y el equilibrio. asociadas (dorsales) (sustancia blanca). La arteria espinal
anterior irriga las astas anteriores (ventrales) y laterales
(sustancia gris) así como las columnas anteriores (ventrales) y
laterales (sustancia blanca). Obsérvese que la arteria espinal
anterior irriga tanto el lado izquierdo como derecho de la mitad
anterior de la médula espinal. Por lo tanto, la pérdida de la
arteria espinal anterior puede producir grandes déficits
neurológicos, generalmente eferentes (motores

CONDUCTO CENTRAL
Dentro de la porción central de la sustancia gris hay una
pequeña estructura tubular, el conducto central, que está
revestido por células ependimarias y contiene líquido
cefalorraquídeo. Recuerde que el conducto central es parte
del sistema central del líquido cefalorraquídeo.

FORAMEN INTERVERTEBRAL
Cuando la raíz anterior y la raíz posterior se unen para formar
un nervio espinal, este abandona el conducto vertebral a
través del foramen intervertebral (un espacio formado por las
dos vértebras). Cualquier compresión en el foramen
intervertebral puede dañar el nervio espinal que atraviesa el
espacio. Esto produciría tanto pérdidas sensitivas como
motoras del mismo lado (homolateral) de la compresión. Los

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 LESION MEDULAR
CLINICA NEUROLOGICA | GUEDILLA DONATO

DEFINICION SINDROMES MEDULARES

El traumatismo medular es definido como una lesión medular Un número bajo de pacientes con lesiones medulares pueden
que compromete parcial o totalmente las funciones motora, ser clasificado dentro de categorías específicas o síndromes
sensitiva, autonómica y refleja. específicos, pero si se logra se consigue el principal valor, que
• La alteración de estructuras nerviosas periféricas como es dar mayor certeza respecto del pronóstico funcional del
lesiones de plexos, neuropatías, no se consideran lesiones trauma medular.
medulares.

LESION COMPLETA
EPIDEMIOLOGIA Síndrome de sección medular completa
• La incidencia anual es 3,2-5,3/100 000. También llamado mielopatía transversa, representa la
• Afectan a jóvenes entre 15 y 30 años, y a mayores de 55. interrupción de todas las vías ascendentes y descendentes. De
• La relación hombre-mujer es de 3,5:1. forma aguda, produce choque (shock) medular (espinal) en el
• Son causados por accidentes de tránsito (50%), cual se observa parálisis flácida, retención urinaria e
domésticos e industriales (22%) o deportivos (18%). hiporreflexia o arreflexia. En la exploración física, se encuentra
• Comprometen la región cervical (55%), dorsal (35%) y un nivel sensitivo, definido como el último segmento medular
lumbar (10%). En el 20% se afecta más de una vértebra. con función preservada, debajo del cual hay ausencia de
• El 60% tiene lesiones asociadas en otros órganos. todas las modalidades sensitivas, de las cuales el 'pinchazo' es
la más útil para localizar la lesión; un nivel motor, definido igual
que el sensitivo, por debajo del cual no hay inervación motora,
lo cual se caracteriza por manifestaciones de la motoneurona
CAUSAS inferior (atrofia, arreflexia, fasciculaciones, paresia) en el
• Tumor: metastásico, primaria. segmento afectado y de la motoneurona superior (paresia,
• Degenerativa: hernia discal, la osteoporosis/espondilosis. espasticidad e hiperreflexia) por debajo de ese segmento; y
• Infecciones: del cuerpo vertebral, el espacio del disco, compromiso de la función refleja autonómica (incontinencia
extradural, intradural. urinaria y fecal). Por encima de C3, se observa parálisis
• Hematoma: espontánea (trauma), malformación respiratoria por compromiso de la inervación del diafragma;
arteriovenosas. por debajo del nivel L2, sexual y parálisis espástica de la vejiga
• Del desarrollo: malformación arteriovenosa, quiste con pérdida del control voluntario e incontinencia. En los casos
aracnoideo. de instalación aguda hay que considerar los traumatismos y la
• Traumatismos hemorragia medular como principales causas; en cambio, en
los casos de presentación subaguda hay que investigar mielitis
transversa, tumores o abscesos.

CLASIFICACION
Para establecer si la lesión es completa o no, se debe basar el
diagnóstico en la detección de funciones alteradas por debajo
del nivel de lesión.
• Lesión medular completa: aquella que no presenta
función motora voluntaria o sensitiva detectable bajo nivel
de lesión.
• Lesión medular incompleta:
Conserva la función motora o sensitiva remanente más de
3 segmentos por debajo del nivel de la lesión.
 Sensibilidad (batiestesia o propiocepción) o
movimiento voluntario de los miembros inferiores.
 Ausencia de compromiso sacro (sensibilidad
conservada alrededor del ano, contracción
voluntaria del esfínter rectal y flexión voluntaria de los
dedos de los pies)
 No se puede considerar que un traumatismo es
incompleto por el solo hallazgo de reflejos sacros
conservados.
Extradural Intradural Intramedular
extramedular
80% 15% 5%
Por fuera de la Entre duramadre
duramadre y por fuera de la
medula
 Síndrome de los cordones
LESION INCOMPLETA posterolaterales
Al interrumpirse las columnas dorsales, se produce ataxia de la
Síndrome de hemisección medular marcha (con signo de Romberg positivo), parestesias, pérdida
También llamado síndrome de Brown-Séquard. En su forma del sentido de vibración y propiocepción, debilidad por
pura, es poco frecuente. Se caracteriza por paresia espástica afección de los tractos corticoespinales laterales, con
y pérdida del sentido de vibración y posición homolateral por respuestas plantares extensoras (signo de Babinski), e
debajo del nivel de lesión; pérdida de la sensación incontinencia urinaria (por atonía). Las causas más comunes
termoalgésica contralateral por debajo del nivel de lesión, y son degeneración subaguda combinada (deficiencia de B.),
signos de motoneurona interior y anestesia segmentarias en el esclerosis múltiple, malformaciones vasculares, tumores
nivel de la lesión. Se encuentra frecuentemente en lesiones extramedulares, mielopatía cervical espondilótica, tabes
traumáticas, en especial las provocadas por objetos dorsal y ataxia de Friedrich.
punzocortantes o heridas de bala.

Síndrome del cordón posterior

Produce deterioro de los sentidos de vibración y posición, con
Síndrome del cordón anterior disminución de la localización táctil y afección predominante
Se caracteriza por debilidad y trastornos en los reflejos de las extremidades inferiores. Se desarrolla ataxia sensitiva,
osteotendinosos, con pérdida bilateral de la sensación que característicamente se hace notoria en la oscuridad, con
termoalgésica; también puede observarse incontinencia signo de Romberg positivo; la marcha es atáxica, y se
urinaria. Por lo general, los sentidos de vibración, posición y denomina "tabética"; suelen presentarse descargas súbitas de
táctiles están preservados. Entre las causas más comunes se dolor en las extremidades inferiores. Al contrario, a lo que
encuentran el infarto medular (síndrome de la arteria espinal sucede con la afección posterolateral, no suele encontrarse
anterior), la herniación del disco intervertebral y la mielopatía debilidad, aunque si hiporreflexia, predominantemente de las
por radiación extremidades inferiores. Este cuadro es usual en caso de tabes
dorsal o neuro sífilis tabética.

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Síndrome medular central Síndrome de lesión radiculomedular
Se caracteriza por pérdida de la sensibilidad termoalgésica a El compromiso de una raíz por una masa ocupante que al
nivel de la lesión (preservada por encima y debajo, "nivel progresar lesiona la médula produce un cuadro caracterizado
sensitivo suspendido") y vibración y sentido de la posición en el inicio por dolores de tipo radicular homolateral en el
preservadas. Conforme progresa la lesión central, se observa segmento afectado que, después de un tiempo, se asocia con
debilidad, atrofia y arreflexia, habitualmente de predominio en compromiso homolateral, contralateral (por distorsión medular)
extremidades superiores. No es infrecuente hallar disociación o bilateral de los haces espinotalámicos y piramidales con
termoalgésica y disfunción vesical, con retención urinaria. Esto trastornos sensitivos en la región sacra.
es un hallazgo clásico en la siringomielia, las lesiones cervicales Con posterioridad, estos ascienden hasta el nivel de la raíz
por espondiloartropatías, los traumatismos y los tumores. comprometida y provocan una debilidad que comienza en los
miembros inferiores. Los reflejos osteotendinosos estarán
exaltados, el tono aumentado y se hallarán presentes los signos
de Babinski y sucedáneos.
El comienzo del trastorno sensitivo por compromiso medular en
la región sacra ocurre por la distribución más periférica de las
fibras sacras dentro de los cordones medulares, mientras que
las cervicales son más mediales. En algún momento de la
evolución, los esfínteres se ven afectados, el vesical con mayor
rapidez. También podrá encontrarse un límite de sudor, aunque
la correspondencia con la vértebra es menos estricta.
De esto se desprende que es necesario buscar el nivel radicular
(límite sensitivo suspendido) para efectuar el diagnóstico
topográfico, ya que el límite dado por el compromiso de los
haces espinotalámicos (límite de proyección) variará de
acuerdo con el estadio evolutivo de la compresión. Suele ser
útil percutir las apófisis espinosas que provocan dolor a la altura
de la vértebra comprometida.

EXAMEN NEUROLOGICO
Es importante determinar:

• El nivel de compromiso motor, a través de la exploración

de determinados músculos o grupos musculares,
graduando la fuerza en una escala de 0 (sin función) a 5
(función normal). El nivel neurológico corresponde al
Síndrome del cono medular segmento más caudal con función normal.
Se caracteriza por disfunción de esfínteres, con parálisis flácida • El nivel de compromiso sensitivo, a través de la exploración
de la vejiga y el recto, impotencia sexual y anestesia en silla de en cada dermatoma de la presencia, disminución o
montar (S3-S5). Ocurre por lesiones a nivel vertebral L2. Si se ausencia de sensibilidad al dolor y el tacto. El nivel
respetan la médula lumbar y las raíces lumbosacras, puede neurológico corresponde al segmento más caudal con
existir solo debilidad leve de extremidades inferiores. Dentro de función normal.
las principales causas se encuentran las herniaciones discales,
las fracturas espinales y los tumores.

Síndrome de la cola de caballo

Estrictamente hablando, no es un síndrome medular; sin
embargo, por su localización, está sujeto a los mismos procesos
patológicos que afectan la médula espinal. Se define por la
pérdida de funciones de 2 o más de las 18 raíces nerviosas que
componen la cola de caballo. Tiene múltiples causas, desde
herniación discal, lesiones ocupantes de los espacios epidural
e intradural hasta aracnoiditis espinal, polineuropatía
desmielinizante inflamatoria crónica y sarcoidosis.

Síndromes del asta anterior

El daño aislado del asta anterior produce afección
principalmente motora que respeta las funciones sensitiva y
autonómica; este compromiso es característico de la
poliomielitis y los síndromes de atrofia muscular espinal. Los
hallazgos clínicos dependerán del grado de compromiso de la
motoneurona superior. Los síndromes con asta anterior y tractos
piramidales comprometidos son característicos de la esclerosis
lateral amiotrófica y se presentan como signos de
motoneurona inferior progresivos, que se superponen a signos
de la motoneurona superior.
• El grado de deterioro neurológico (completo o
incompleto) mediante la escala de Frankel modificada. La
presencia de sensibilidad en los dermatomas sacros indica
que la lesión es incompleta. Si el deterioro parece
completo, hay que verificar si existe choque medular
tomando el reflejo bulbocavernoso: su aparición indica la

Página 3
 finalización de este. Solo cuando el choque medular se ha abierta. Esto es lo que habitualmente ocurre en las fracturas-
superado es posible evaluar el grado de deterioro, y si este luxaciones toracolumbares.
es completo, el pronóstico es malo. El papel de la cirugía en el grado de recuperación neurológica
• El tipo de síndrome compresivo: central, lateral, anterior, es controversial porque hoy en día se considera que el
posterior, cono o cola de caballo. Los de peor pronóstico pronóstico del estado neurológico depende de la gravedad
son el anterior y el de cono medular. de la lesión primaria. Sin embargo, la conducta médica
habitual es indicar cirugía dentro de las 48 horas, siempre que
la fractura sea inestable y la médula este comprimida, con la
finalidad de iniciar la rehabilitación y evitar las complicaciones
de la inmovilización prolongada (flebotrombosis, embolia
pulmonar, bronconemonía y sepsis).
El desarrollo de nuevas vías de abordaje y de técnicas de
reconstrucción e instrumentación han mejorado los resultados
quirúrgicos y puesto a los pacientes en condiciones óptimas
para iniciar su rehabilitación

DIAGNÓSTICO
 El diagnóstico se efectúa con el examen clínico-
neurológico, la radiología simple y las neuroimágenes:
tomografía axial computarizada (TC) y resonancia
magnética (RM).
 En todo paciente politraumatizado, es importante
considerar la posibilidad de una fractura vertebral, sobre
todo si el paciente no está alerta porque tuvo un TEC o
está alcoholizado o drogado.
 Los hallazgos del examen clínico-neurológico que
indicarían la presencia de un TVM son: dolor espontáneo
en el cuello o la espalda con irradiación a los miembros,
hematomas craneofaciales, cervicales o lumbares de
partes blandas, pérdida del patrón respiratorio normal
(abdominal en el hombre, torácico en la mujer),
hipotensión con bradicardia, globo vesical, hipotonía del
esfínter anal, priapismo, debilidad o parálisis de los
movimientos en algún miembro, disminución de la
sensibilidad a la estimulación y signo de Beevor (ascenso
del ombligo al contraer el abdomen).

TRATAMIENTO
El éxito del tratamiento actual de la compresión medular
traumática se apoya en el diagnóstico precoz y comprende:
• Inmovilización: para prevenir mayor daño medular.
• Reanimación médica enérgica: para reducir la isquemia
medular.
• Alineación vertebral: para reconstituir la anatomía normal.
• Estabilización espinal y descompresión medular: para
permitir la rehabilitación y facilitar la recuperación.
En el lugar del accidente el paciente es inmovilizado: se le
coloca un collar de Filadelfia y, moviéndolo en bloque, es
puesto sobre una tabla rígida. Luego de efectuarle los primeros
auxilios, se lo lleva a la sala de guardia.
En la sala de guardia de emergencias se mantiene la
inmovilización, por la presunción de que existe una fractura
vertebral, y se evalúan la permeabilidad de la vía aérea y las
funciones respiratoria y cardiovascular (ABC).
La reanimación debe ser agresiva, manteniendo una PO 2 120
y una presión arterial media 2 85 mm Hg. El mantenimiento
adecuado de los signos vitalestendría relación con la
recuperación funcional.
Una vez estabilizado el paciente, comienza la evaluación
diagnóstica mediante el examen clínico y neurológico, la
radiología simple, la TC y las RM.
A renglón seguido, se reducen los fragmentos óseos mediante
tracción cefálica o corrección postural, según la región
fracturada. En ocasiones, la reducción cerrada no es efectiva
y entonces es necesario recurrir a la reducción quirúrgica o

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 FUNCIONES MENTALES
CLINICA NEUROLOGICA | GUEDILLA DONATO

El estado de conciencia preservado es un requisito obligatorio

para evaluar la función mental de un individuo.
El sustrato anatómico de dominios cognoscitivos (mentales e
intelectuales) individuales adopta la forma de redes a gran
escala que contienen conexiones tanto corticales como
subcorticales. Se pueden distinguir al menos cuatro redes
mayores:
 Lenguaje en el hemisferio izquierdo
 Atención en el hemisferio derecho
 Sistema límbico
 Lóbulo frontal
Su daño o interrupción provocará síntomas que dependerán
de la localización y la función del circuito afectado.

FUNCIONES MENTALES En primer lugar, se encuentra la memoria sensorial, que es una

 Atención memoria sin análisis y sin interpretación del material, un
 Orientación registro de información. Los estímulos se reciben en
 Concentración milisegundos. Se le denomina memoria icónica sensorial, y
 Lenguaje puede ser visual o auditiva. Esta memoria garantiza la entrada
 Cálculo de información o registro sensorial. Posteriormente, la
 Gnosias información registrada se codifica o clasifica en categorías
 Memoria generalmente semánticas, para distinguir este contenido de
 Juicio y autocrítica lo que será consolidado posteriormente o desechado; en este
 Abstracción punto comienza el proceso de aprendizaje. Como tercera
 Praxias etapa, se procede a la formación de huellas mnésicas, lo que
 Funciones ejecutivas implica consolidar y almacenar. Finalmente tiene lugar la
recuperación, donde se recodifica y evoca la información
almacenada.
La memoria es la capacidad de integrar información,
codificar, almacenar y analizar a partir de diferentes fuentes
ATENCIÓN, CONCENTRACIÓN Y para darle significado y después recordar la información a
ORIENTACIÓN voluntad.
RECORDA
 Atención es la habilidad del individuo para atender un Los tres componentes que definen a la memoria son:
1. Codificación
estímulo específico sin ser distraído por estímulos externos. 2. Almacenamiento
 Se llama concentración a la capacidad que permite al 3. Evocación
ser humano sostener de manera voluntaria la atención
durante un período de tiempo prolongado. Tipo de Descripción Estructura implicadas Enfermedades
La evaluación de atención y concentración en el estado memoria
mental se inicia espontáneamente al interrogar al enfermo en Memoria Permite recordar Lábulos Envejecimiento.
el consultorio o al lado de su cama, al evaluar la capacidad Episódica experiencias temporomediales, Enfermedad de
personales cuerpos mamilares, Alzheimer.
del paciente para describir su enfermedad y para dar dentro de un corteza prefrontal y Demencia por
respuestas acordes con el interrogatorio intencionado. contexto. núcleo talamico cuerpos de
Además, es posible evaluar mediante observación la Ej: recordar anterior. Lewy.
contextualmente DFT
apariencia, la actitud y la conducta, y a continuación cúando y dónde TEC
apreciar la forma de expresarse, reflexionar y contestar del ocurrio un Déficit de
paciente, e incluso su percepción. hecho. vitamina B12.
Demencia
 En esta primera etapa puede evaluarse también vascular.
fácilmente la orientación del paciente en las tres esferas EM.
clásicas: tiempo (mediante la fecha), persona (por el Memoria Almacena Lobulos Enfecalitis
Semántica conocimiento en temporoinferolaterales. herpética.
nombre) y espacio (dónde está), lo cual se refiere o general y cómo Corteza parietal y TEC.
define como la percepción del individuo mismo, el distinguir occipital. Alzheimer.
entorno espacial y el tiempo. diferentes Lesiones
objetos. vasculares.
Es posible también valorar si la capacidad de atención y Ej: hechos, DFT variante
concentración del paciente permite la evaluación del estado conceptos y temporal.
mental y de sus funciones cognoscitivas. vocabulario.
Memoria de Permite utilizar la Corteza prefrontal, Envejecimiento.
Es obligatorio para esta evaluación que un paciente no solo Trabajo información área de Broca y DFT variante
esté despierto, sino alerta y sin afección psiquiátrica que lo necesaria para Wernicke y frontal.
disocie de la realidad. ejecutar una visuoespacial. Alzheimer.
tarea. Integran la Asociación visual. Demencia por
atención y los cuerpos de
procesos Lewy.
ejecutivos. TEC.
MEMORIA Ej: hacer lista de EM.
compra o
Es el dominio cognitivo que permite almacenar, reconocer agenda.
Memoria Ejecución de Núcleos de la base, Enf de Parkinson
y reproducir información en el tiempo.
Procedural. patrones cerebelo, área motora Enf de
La memoria es un proceso cerebral complejo que implica motores. Ej: suplementaria. Huntignton.
varios pasos, cada uno de los cuales requiere la integridad del aprender a PSP
manejar auto o Depresión
paso previo.
bicicleta, leer al Amnesia
revés. inducida por
drogas.
Síndromes clínicos con Amnesia experiencia cultural. Permite establecer el nivel de
pensamiento en concreto, funcional o abstracto.
La amnesia es un síndrome clínico caracterizado por dificultad A menudo se explora mediante la interpretación de refranes.
para el aprendizaje de material nuevo y para la evocación Sin embargo, esta evaluación en los pacientes puede ser muy
de eventos pasados a pesar de una habilidad intelectual amplia y da pauta para interpretaciones del propio
global preservada. explorador y del paciente. Una forma con mejor capacidad
Síntoma guion: OLVIDO, el cual puede afectar: de evaluar la abstracción es la interpretación de analogías o
 Memoria reciente: AMNESIA ANTEROGRADA diferencias. La capacidad de abstracción se altera por
 Memoria remota: AMNESIA RETROGRADA anomalía de la región prefrontal.
AMNESIA ANTEROGRADA AMNESIA RETROGRADA
Incapacidad de una Incapacidad de la persona
persona de retener nueva para recordar información
información, es decir una adquirida antes de la lesión
LENGUAJE
incapacidad para aprender cerebral. Conjunto de símbolos y significados, así como las reglas que
material nuevo (semántico y dictan su uso, a través de los cuales el ser humano puede
episódico). expresar y comprender ideas y sentimientos.
Este olvido puede ser total o
parcial.
Causas:
 Infarto mesial del temporal
 Lobectomia temporal
 Enfermedad de Alzheimer
 Daño cerebral traumatico
 Anoxia – Hipoxia – hipoglucemia – intoxicación por
monóxido de carbono.
 Encefalitis por herpes simplex
 Síndrome de Wernicke-Korsakoff
 Status epiléptico

CÁLCULO
Se llama cálculo a la habilidad previamente aprendida para
manipular los números y resolver problemas aritméticos. Los
procesos de atención y concentración alterados podrán
perjudicar severamente el resultado de la evaluación del Otras definiciones:
cálculo. Habla
Se supone que la función del cálculo se lleva a cabo Articulación del lenguaje en sonidos vocales mediante el uso
principalmente en el giro angular y supramarginal del lóbulo de la musculatura laríngea y de la lengua. Es la expresión
parietal izquierdo, donde se realizan también las operaciones externa de la simbolización interna o pensamientos.
de aritmética. Afasia
El cálculo se examina solicitando al paciente que realice Trastorno del lenguaje causado por una lesión cerebral en las
operaciones básicas como suma, resta, multiplicación y zonas específicas que participan en el procesamiento
división, tanto en papel como mentalmente. Ha de lingüístico, con integridad de la musculatura, la inervación y la
procurarse evaluar según el nivel de escolaridad y de coordinación de las estructuras del habla.
actividad laboral o profesional. Deberá evitarse angustiar o Disartria
presionar al enfermo con el factor rapidez. Trastorno en la articulación del habla, resultante en la
expresión imperfecta de sonidos o fonemas y originado por la
activación anormal de los músculos faríngeos y
JUICIO Y AUTOCRÍTICA oromandibulares con afección de la velocidad, la fuerza, el
tiempo, el rango o la precisión del habla. El contenido
El juicio y la autocrítica tienen que ver con la conciencia conceptual del lenguaje es normal.
social que posee el individuo y con su capacidad para utilizar Disfonía
los conocimientos que ha aprendido. Para ello requiere una Trastorno en la función de la laringe en el que la fonación está
información adquirida intacta y adecuada, así como alterada, pero la articulación del habla se conserva.
habilidad para aplicar dicha información a situaciones Parafasias
hipotéticas nuevas o poco familiares. Errores en la expresión del lenguaje con sustitución de letras,
Una forma común de evaluar el juicio durante la entrevista sílabas o incluso de una palabra por otra (literales o
consiste en valorar la conciencia de enfermedad del semánticas, respectivamente).
paciente, sus planes y metas futuros e incluso sus limitaciones,  Fonemicas: cuando una sola parte de la palabra es
si fuera el caso. sustituida en forma incorrecta, por ejemplo, camilo por
Las estructuras relacionadas de forma primaria con estas camino. Lesiones frontales
habilidades son los lóbulos frontales en sus regiones  Semántica: cuando la palabra es cambiada por otra del
prefrontales, aunque el juicio es, en principio, una de las mismo campo semántico o categoría específico, por
funciones intelectuales más importantes y con interrelación de ejemplo frutas, manzana por pera.
varias estructuras, en especial del sistema límbico.  Verbal: cuando se sustituye la palabra entera de distintos
campos semánticos, por ejemplo, auto por árbol.
Neologismos
Expresión de palabras nuevas carentes de significado y
ABSTRACCIÓN generalmente acuñadas por el paciente.

La abstracción es la más alta y compleja de las funciones

cerebrales superiores, un buen índice de la capacidad
intelectual del sujeto. Está determinada genéticamente y se
ve mejorada por el nivel de educación alcanzado y la

Página 2
 De manera general, las zonas implicadas anatómicamente
en los procesos práxicos son las áreas motoras frontales
(eferentes), en las que se lleva a cabo el movimiento
PRAXIAS voluntario, y las áreas sensitivas o propioceptivas parietales
posteriores (aferentes): posrolándicas, anestésicas,
Se llama praxia a todo gesto o comportamiento motor vestibulares y espaciales. Dentro de las regiones frontales, las
previamente aprendido que tiene un propósito determinado y áreas primarias en que se encuentra el homúnculo motor
persigue la comunicación a través de la realización de deben estar conservadas, es decir, el paciente no debe tener
movimientos. problema o impedimento alguno en cuanto a disminución en
Su alteración provoca una apraxia, que es un trastorno en la la fuerza o el tono muscular o presencia de déficit motor para
ejecución intencional o voluntaria de un gesto a realizar las praxias. Las áreas secundarias se encargan de la
consecuencia de una lesión o daño cerebral. melodía cinética, y las áreas terciarias, del plan de acción o
Es una pérdida o disminución de la destreza para llevar a programa motor que ha de seguirse.
cabo movimientos previamente habilitados o aprendidos en
ausencia de alteraciones de la fuerza, la sensibilidad, la EXPLORACION
coordinación y la comprensión. La alteración no se presenta Gestos intransitivos.
por compromiso motor o sensitivo, sino por una disociación
Son aquellos en los que no necesitan para su ejecución la
entre la idea del movimiento y su ejecución motora.
intervención de ningún objeto.
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Estos comprenden:
• Gestos elementales
Se le ordena al paciente que cierre los ojos, cierra los puños, EXPLORACIÓN
etcétera. Se efectúan tanto con la cara como con el cuello,
el tronco, los miembros superiores e inferiores. Gnosias táctiles
• Gestos expresivos genéricos y por ello innatos. Requiere la identificación por palpación y con los ojos
Se le pide que muestre alegría o satisfacción (sonrisa), enojo cerrados de un objeto conocido y, por lo tanto, identificable
(señor fruncido), sorpresa (elevación de las cejas, apertura de ([Link]., una llave). Se efectúa con las manos derecha e
la boca) izquierda. Esta cualidad se denomina estereognosia y en ella
• Gestos descriptivos. se deben considerar dos aspectos:
Solicita al paciente que efectúe la pantomima de peinarse, • Hilognosia: identificación del material que constituye el
atrapar un insecto Volador con la mano, planchar,etcétera. objeto mediante la consistencia, textura, resistencia, peso,
temperatura, etc. Así, es dable reconocer, por ejemplo, la
Gestos transitivos madera, el metal o el cartón.
Son aquellos que se ejecutan por medio o con la intervención
• Morfognosia: expresa el reconocimiento, por el tac to, de la
de objetos.
forma y el tamaño del objeto.
Se explora la capacidad para:
Reconocidas las cualidades antes citadas del objeto
• Vestirse y desvestirse espontáneamente y a la orden, la
explorado, se procederá a su reconocimiento propiamente
sucesión ejecutiva, la facilidad destreza en el manejo de
dicho ya su nominación.
cada hemicuerpo, el resultado final y el tiempo utilizado para
lograrlo, el número de errores y su corrección. Gnosias visuales
• Encender un cigarrillo o una vela. Reconocimiento visual de objetos: se evalúa mediante la
• Realizar gestos transitivos reflejos, cómo restregarse el designación (el explorador proporciona el nombre de un
bigote. objeto que debe ser identificado por el paciente)
Reconocimiento de imágenes: se estudia el reconocimiento
Gestos de imitación de imágenes simples y sencillas como figuras geométricas,
Se le pide al paciente que efecto de movimientos similares a
dibujos simples y esquemáticos (una casa o un barco),
los que realiza ordenadamente el explorador. Por ejemplo
diseños emblemáticos (una cruz), dibujos o diseños complejos
mostrar los dientes, fruncir el ceño, indicar cifra con los dedos,
(una lámina que reproduzca un paisaje o una escena de la
etcétera.
vida cotidiana).
Praxia constructiva Reconocimiento de fisonomías o prosopognosia: se evalúa
Se refiere a la capacidad para hacer dibujo, esquema, mediante el reconocimiento de caras de individuos reales,
gráficos, construcciones con cubos, etcétera. como los miembros de la familia del paciente o el personal de
Se explora pidiendo al paciente que realice: la institución donde el paciente está internado
• Figuras geométricas simples y elementales, como una línea Reconocimiento de colores: la percepción de los colores se
recta, curva, un círculo, un óvalo, un cuadrado, o un espiral. puede explorar habitualmente con distintas pruebas.
• Diseños simples o algo complejos. Gnosias visuoespaciales
TIPOS DE APRAXIA Evalúa el reconocimiento de las nociones espaciales a través
 Apraxia ideomotora. Incapacidad para desarrollar un de los siguientes aspectos:
acto motor previamente aprendido en respuesta a una Orientación espacial: se interroga respecto del hecho de
orden verbal, con abundantes fallos en la movilización, haberse extraviado en la casa, en su barrio o en su ciudad,
colocación y orientación de un miembro para realizar la lugares que se presumen acabadamente conocidos por el
tarea encomendada. Es el tipo más común de apraxia. paciente, o sobre la existencia de defectos en el
 Apraxia ideatoria. Incapacidad para llevar a cabo una reconocimiento de ámbitos familiares que involucran la
secuencia ordenada de actos motores (por ejemplo, alteración de la memoria topográfica, así como defectos en
encender un cigarrillo) a pesar de poder realizar cada el reconocimiento espacial unilateral. Prueba de la supresión,
acto por separado de forma correcta. para la que se c loca un conjunto heterogéneo de imágenes
 Apraxia constructiva. Incapacidad para dibujar o mezcladas al azar, si es posible más de 50, ubicadas frente al
construir figuras simples. Apraxia del vestido. Incapacidad paciente y se le indica que suprima o marque las imágenes
para vestirse de forma correcta cuando se le entregan iguales. El número de imágenes suprimidas en la mitad
las distintas piezas del vestuario. derecha superará ampliamente al de las imágenes suprimidas
 Apraxia de la marcha. Incapacidad de iniciar la en la izquierda. En el caso de la lectura, omitirá partes del
deambulación en posición bípeda por haber perdido los texto situadas a la izquierda; algo similar ocurrirá con los
patrones motores aprendidos para caminar, preservando dibujos, en los cuales obviará o simplificará en grado extremo
la dinámica en decúbito. Característicamente, aparece los bordes izquierdos.
en la hidrocefalia normotensiva (junto a incontinencia Memoria topográfica: se estudia a través de la ubicación de
urinaria y demencia) y en lesiones frontales bilaterales. ciudades, paises o el trazado de un itinerario sobre un mapa
 Apraxia bucolinguofacial. Incapacidad para abrir o mudo, el diseño de un plano rudimentario de la habitación en
cerrar la boca olos ojos cuando se lo indica el la que se encuentra el paciente, o el diseño de un plano
examinador, aunque lo puede hacer de forma rudimentario de la casa del paciente.
espontánea. Localización de objetos en el espacio: se tendrán en cuenta
la precisión y la adecuación respecto de la distancia absoluta
y relativa de los objetos en relación con el observador y de
estos entre sí.
GNOSIAS
Gnosias auditivas
Se llama gnosia a la capacidad de reconocer y discriminar los La evaluación incluye: el reconocimiento de las palabras
estímulos o patrones complejos a través de las diferentes vías escuchadas (la persona debe prestar atención a lo que se
o aferencias sensoriales, y de dar un significado a lo oye) y de sonidos elementales, sean o no fonémicos; la
percibido. identificación, el significado y la fuente pro ductora de ruidos
Las agnosias son perturbaciones en el procesamiento sensorial no verbales; la percepción de ritmos y tiempos musicales; la
complejo en ausencia de problemas en la comprensión o en percepción y el reconocimiento de los tonos y las melodias, y
la vía primaria o aferencia sensorial en que se da la entrada la identificación de las letras y del compás de temas
de la información, ya sea visual, auditiva o somatosensorial. musicales.

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Gnosias corporales o somatognosia 7. Autorregulación. Nos lleva a controlar los estados de ánimo
para alcanzar los objetivos y metas, es una forma de
Comprende el estudio del conocimiento de las diferentes
autorregulación.
partes del cuerpo o autotopognosia, que se re conocen por
8. Persistencia. Es eso que nos permite continuar allí, no
la indicación de la parte corporal designada y por la
abandonar e insistir hasta que cumplamos esa meta que
denominación de partes corporales señaladas por el
hemos definido. Esta función ejecutiva es sumamente
explorador, sea directamente sobre el cuerpo del paciente o
importante porque aporta esa energía extra que se necesita
sobre un esquema gráfico corporal.
para insistir pese a los obstáculos que se crucen en el camino.
TIPOS DE AGNOSIA 9. Ejecución dual. Permite el desarrollo de dos actividades o
Agnosias visuales (lesiones de áreas de asociación visuales): tareas a la par, aunque sean diferentes con la habilidad de
• Prosopagnosia. Incapacidad para reconocer rostros prestar atención a ambas por igual.
humanos previamente conocidos o aprender nuevos. 10. Branching (multitarea). Es la capacidad de realizar varias
• Simultagnosia. Incapacidad para percibir dos estímulos tareas al mismo tiempo e intercalándolas.
visuales de forma simultánea. 11. Anticipación. Es la habilidad de anticiparse a los resultados
Agnosias táctiles (lesiones parietales contralaterales): de una acción que queramos o creemos que debemos
• Astereognosia. Incapacidad de reconocer un objeto por el realizar.
tacto con ojos cerrados, aunque sí describirá sus
características primarias.
• Atopognosia. Imposibilidad para localizar un estímulo táctil.
•Agrafoestesia. Incapacidad para reconocer una
determinada figura trazada sobre la superficie corporal.
Negligencias. Lesiones parietales no dominantes (más
frecuente derecho).
Existen dos modalidades de negligencia
que frecuentemente se asocian en el mismo paciente:
• Asomatognosia. Falta de reconocimiento de partes del
cuerpo como propias.
• Anosognosia. Incapacidad para reconocer su enfermedad.

FUNCIONES EJECUTIVAS
Las funciones ejecutivas se pueden definir como aquellas
actividades mentales complejas, necesarias para planificar,
organizar, guiar, revisar, regular y evaluar el comportamiento
necesario para adaptarse eficazmente al entorno y para
alcanzar metas. Es decir, son el conjunto de capacidades
cognitivas necesarias para controlar y autorregular la propia
conducta. Este conjunto de funciones es de gran
importancia, pues lo usamos a diario.
1. Memoria de trabajo: Es la capacidad de almacenar datos
en la memoria a corto plazo y en función de esa información
cumplir con tareas cognitivas complejas como la lectura,
desarrollar cálculos matemáticos, retener datos o seguir
instrucciones.
2. Planificación: es la capacidad de desarrollar objetivos y en
función de ellos trazar las estrategias que permitirán el
alcance de estos tomando en cuenta el entorno y
anticipando posibles resultados.
3. Razonamiento: es la facultad que permite analizar y
buscarle soluciones a los diferentes problemas que se
presenten, sea cual sea el índole de éstos y buscar
conexiones entre las situaciones.
4. Flexibilidad. Esta función ejecutiva permite al ser humano
adaptarse a los cambios, ajustarse a algo no planeado, de
esta manera se logra la adaptación en el entorno.
Significa que al encontrar un obstáculo en el cumplimiento de
tus objetivos o de tu meta, esto no significa que debas
abandonar, más bien la flexibilidad te permite comprender
esto y trazar un nuevo plan.
5. Inhibición de respuesta. Tiene que ver con la toma de
decisiones con base en lo correcto o no. Esta función
ejecutiva permite pensar antes de actuar, cuando se hace
todo lo contrario y se reacciona de forma automática muy
probablemente no podamos retroceder.
La inhibición de respuesta permite tomarse el tiempo de
pensar qué se va a hacer de acuerdo a las circunstancias
que nos rodean.
6. Manejo del tiempo. Esta habilidad permite distribuir el
tiempo con la intención de alcanzar las tareas, las metas,
deseos u objetivos que nos hemos trazado. Tener integrado el
sentido del tiempo permite que puedas cumplir con las tareas
pautadas en lapsos específicos.

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 DEMENCIA
CLINICA NEUROLOGICA | GUEDILLA DONATO

La demencia, o según el DSM-5° trastorno neurocognitivo  En esta evaluación, tener presente un enfoque preventivo
mayor, es un síndrome de deterioro intelectual adquirido o para detectar precozmente todos los factores de riesgo
genético, generalizado y progresivo de la función cognitiva y/o protectores que potencialmente pueden llegar a
producto de una disfunción cerebral (modificado de Méndez prevenir (según la OMS) hasta un tercio del total de las
y Cummings, 2003). demencias.
En la demencia, el nivel de conciencia debe estar conservado. El diagnóstico del deterioro cognitivo o las demencias se basa
Característicamente, la función cognitiva está disminuida, en una evaluación clínica, de laboratorio y de neuroimágenes
alterada o abolida, a diferencia del coma y la confusión, en las estructurales y funcionales. El deterioro cognitivo siempre debe
cuales la conciencia se encuentra alterada. documentarse por medio de una evaluación breve del estado
Este síndrome responde a diversas y numerosas etiologías, y es mental y debería confirmarse por una evaluación
fundamental un adecuado diagnóstico temprano, en especial neuropsicológica ampliada. Los elementos que se
de las etiologías reversibles, aun de las que no tienen considerarán para el diagnóstico incluyen los siguientes.
tratamiento reversible, a fin de lograr una mejor y mayor
calidad de vida de los pacientes y sus familiares.
Clásicamente, para el diagnóstico de demencia se requería la
presencia de alteraciones en al menos dos funciones
cognitivas -memoria y otra más- asociadas con afectación de
otras áreas del desempeño global -conducta y rendimiento
funcional-. El deterioro en el desempeño funcional debe ser de
tal magnitud que interfiera con la vida familiar, social y laboral,
y también debe ser evidente en comparación con niveles de
rendimiento previos.
Al inicio, el deterioro se observa en las actividades más
complejas y avanzadas de la vida diaria, para finalmente
evolucionar hacia aquellas más básicas, como asearse,
vestirse o alimentarse.
En cualquier deterioro cognitivo o demencia, es preciso
considerar un trípode diagnóstico básico que consiste en
valorar la presencia de:
 Trastornos de la cognición: memoria, lenguaje, gnosias,
praxias, cálculo, conocimiento semántico, atención,
funciones ejecutivas, cognición social.
 Trastornos de la conducta:
comportamiento/afectividad/ciclo sueño-vigilia. Se
incluyen hiperactividad (agitación, agresión, euforia,
desinhibición, irritabilidad, conducta motora aberrante);
psicosis (alucinaciones, delirios); síntomas afectivos
(depresión, ansiedad); apatía; trastornos de la conducta
alimentaria.
 Compromiso funcional: rendimiento funcional en
actividades de la vida diaria (AVD), las llamadas
instrumentales (AIVD) y las básicas (ABVD).

ENFOQUE DIAGNÓSTICO ANTE LA

SOSPECHA DE DETERIORO COGNITIVO O
UN SINDROME DEMENCIAL DEMENCIA
Como guía general, al evaluar al paciente con queja cognitiva Alteración cognitiva y/o conductual adquirida que afecta la
es preciso: esfera funcional del individuo (social, laboral, familiar).
 Determinar si está afectado el nivel de conciencia (en ese
caso, define un estado confusional o coma) o solamente DSM 5°
lo está el contenido de la conciencia que define un Criterio A:
trastorno cognitivo. • Deterioro de la memoria.
 Si el contenido de la conciencia se encuentra alterado, se • Presencia de al menos uno de los siguientes:
debe distinguir entre un trastorno cognitivo global  Afasia
(demencia) y un déficit focal o más circunscrito, como la  Agnosia
amnesia o la afasia. Esta distinción es importante porque  Apraxia
determina el enfoque diagnóstico.  Trastorno de la función ejecutiva
 Distinguir la demencia de una alteración psiquiátrica, en Criterio B: trastornos A1 y A2 deben provocar deterioro de la
especial la depresión, que puede simular una demencia actividad social y ocupacional con declinación del nivel previo
(seudodemencia). de funcionamiento.
 Como paso final en el diagnóstico de un trastorno Criterio C: lo anterior no debe aparecer con exclusividad en el
cognitivo o demencia, identificar la causa específica. El síndrome confusional agudo.
mayor énfasis debe estar puesto en encontrar las causas
tratables para mejorar la calidad y la duración de la vida
de los pacientes, sin descuidar las otras causas por las
implicancias genéticas o pronósticas.
 DECLIVE
CLASIFICACION
CLINICA • CORTICALES
• SUBCORTICALES
ETIOLOGIA • DEGENERTIVAS

PRONOSTICO
•
•
•
NO DEGENERATIVAS
REVERSIBLE
NO REVERSIBLE
COGNITIVO DEL
ENVEJECIMIENTO
Con el envejecimiento se produce un declive de las funciones
cognitivas, así como de otras funciones motoras o sensoriales
del sistema nervioso, pero hay una resistencia a aceptar que el
envejecimiento por sí solo sea capaz de producir demencia.
El declive cognitivo durante el envejecimiento usual o
fisiológico afecta:
• La memoria (en la evocación, en el aprendizaje
declarativo)
• Al lenguaje (denominación, fluencia verbal)
• A las habilidades visuoespaciales (p. ej., discriminación
facial)
• Las funciones ejecutivas (solución de problemas,
flexibilidad cognitiva [set shifting]).

Declinación no perdida de las funciones cognitivas es la

clave para diferenciar con demencia
signo guion: olvidos benignos más dificultad para el
aprendizaje nuevo
Olvidos benignos: olvida parte de las situaciones y recuerda
con ayuda o aparecen espontáneamente. No afecta esfera
laboral, social, ni familiar. No hay desorientación temporo-
espacial.

Cambios neuropatológicos cerebrales

relacionados con el envejecimiento
Macroscópicos Microscópicos
• Pérdida de peso, atrofia Tres lesiones han despertado
de las circunvoluciones, interés para explicar el
aumento de los declive cognitivo de la
ventrículos, edad, sin ser indicativas de
engrosamiento una enfermedad con
meníngeo. evolución a la demencia,
• Su relación con el aunque se encuentran en
deterioro funcional es varias de ellas.
incierta. • Depósito de proteína т
• Depósito de β-amiloide
• Reducción del espesor
de la corteza cerebral
• Esclerosis del
hipocampo.
La neuroimagen multimodal
permite apreciar en vida
esos cambios morfológicos y
su relación con el estado
cognitivo.
En personas cognitivamente
intactas, los tres parámetros
son negativos en la sexta
década de la vida, pero los
tres son positivos a los 80
años, aunque el estado
cognitivo siga siendo
EPIDEMIOLOGIA normal.
• Aumento exponencial en la prevalencia con la edad de
65 a 85 años.
• 1,4% individuos de 65 a 69 años.
• 38,6% en individuos de 90 a 94 años.
• 59% enfermedad de Alzheimer.
• 17% demencia vascular.
• 14% demencia mixta.
• 10% demencia en Parkinson, alcohol y otras.

Página 2
PSEUDODEMENCIA
También llamada pseudodemencia de la depresión presenta
un problema diagnóstico frecuente. En este síndrome, el
paciente deprimido se queja de pérdida de memoria y
aparenta deterioro intelectual, debido a que la capacidad de
concentración esta alterada y el registro es inadecuado, ya La presencia de una serie de datos en pacientes con DCL
que el ánimo deprimido produce enlentecimiento y pérdida indica que, con gran probabilidad, están en fase prodrómica
de la capacidad de autocuidado. de la EA, como son:
Las características clínicas son: • Ser portador del alelo Apoε4;
• Otro informante cuenta que el ánimo deprimido precedió • Atrofia en el lóbulo temporal medial en la resonancia
a los problemas de memoria. magnética.
• Las pruebas de memoria muestran que la mala realización • Hipometabolismo temporoparietal en la tomografía por
mejora cuando el paciente pone interés. emisión de positrones con fluorodesoxiglucosa (PET-FDG);
• El paciente está lento y no coopera en la entrevista; por el • Alteraciones de los niveles de β-amiloide y τ en el LCR
contrario, los pacientes con demencia normalmente se • La captación de β-amiloide en la PET, a los que hay que
muestran gustosos a participar, pero cometen errores. añadir, más recientemente, la PET-τ.
Causa orgánica o funcional: un trastorno orgánico también se Con estas evidencias se han establecido los criterios de
puede manifestar con alteraciones del humor o cambios de diagnóstico de EA prodrómica (y preclínica).
conducta, sugiriendo un trastorno funcional. Los datos a favor Otra población que se debe considerar es la que presenta
de una causa orgánica son: quejas o impresiones subjetivas de deterioro cognitivo, sin
 El trastorno cognitivo precede a las alteraciones del anomalías en las pruebas objetivas neuropsicológicas. Se sabe
humor. que esta población tiene un riesgo incrementado de
 Defectos cognitivos en áreas específicas de la función demencia y algunos están en fase prodrómica de EA, pues
intelectual. tienen, en una proporción elevada frente a controles, una
 Signos neurológicos. reducción del volumen y del metabolismo del hipocampo, y un
 Síntomas atípicos de trastorno no orgánico, como descenso de β-amiloide en el líquido cefalorraquídeo (LCR).
alucinaciones visuales.
Se debe considerar una posible causa orgánica en todos los
casos de alteración aguda psicológica o de la conducta,
sobre todo cuando existen características atípicas. Criterios diagnósticos de DCL
El diagnóstico de trastorno funcional es en parte por exclusión  Queja subjetiva cognitiva. en general, declinación de la
de causas orgánicas, pero también debe haber evidencias memoria, manifestada por el paciente y corroborada por
positivas de etiología psicológica, ya que las causas orgánicas un tercero (testigo que conoce bien al paciente)
pueden ser difíciles de detectar en estadios precoces de la  Declinación de uno o más dominios cognitivos, en al
enfermedad. menos 1,5 desviación estándar (DS) con respecto a sujetos
de la misma edad y nivel educacional. Un dominio en

DETERIORO
forma aislada es DCL unidominio y, si son dos o más, DCL
multidominio.
 Cierta dificultad en actividades que requieren exigencia
intelectual, pero sin alterar las relaciones familiares,

COGNITIVO LEVE sociales o laborales en forma significativa. El paciente

tiene preservada las AIVD y las ABVD, o sea, no está
demente.
MOCA, Montreal Cognitive Assessment [Link]
Se denomina DCL o según el DSM-5°, trastorno neurocognitivo En la detección del DCL, el MOCA es más sensible que el
menor, a la declinación cognitiva que compromete un solo Minimental test, además de resultar una prueba más eficaz
dominio cognitivo, pero que no altera las actividades de la para evaluar a pacientes con niveles de educación formal más
vida diaria, es decir que no cumple los criterios de demencia. alta.
 Este concepto se acuñó para denominar las fases iniciales La manera de distribución de los puntos es la siguiente:
del deterioro cognitivo, zona de penumbra entre el estado • Funcionamiento visoespacial y ejecutivo: 5 puntos
normal y la demencia. • Denominación de animales: 3 puntos
 El seguimiento de estos pacientes demuestra que algunos • Atención: 6 puntos
se estabilizan o mejoran, porque sus defectos estaban • Lenguaje: 3 puntos
producidos por factores reversibles, como depresión, • Abstracción: 2 puntos
alteraciones metabólicas o efectos secundarios de • Recuperación de la memoria a corto plazo: 5 puntos
determinados fármacos. • Orientación: 6 puntos
 No obstante, sufrir de DCL es un factor de riesgo para la Todos los puntos se deben sumar en el margen derecho de la
demencia; así, el porcentaje de progresión a la demencia hoja, tomando como máximo 30 puntos.
es alrededor de un 12% al año en las personas con DCL Se puede añadir un punto si el individuo tiene 12 años o si tiene
mientras que ese porcentaje es del 1 al 2% en los individuos niveles escasos de estudios formales, en el caso de que el test
sanos control. arroje menos de 30.
En los últimos años el concepto de DCL se ha dividido Cuando los resultados son iguales o superiores a 26, se
básicamente en dos subtipos: considera dentro de un rango normal. Los controles normales
 Pacientes en los que el déficit de memoria episódica es el suelen arrojar como resultado un 27.4, mientras que las
trastorno prominente (DCL de tipo amnésico), que pueden personas con deterioro cognitivo leve pueden resultar con
progresar a una demencia de tipo Alzheimer; un22.1. Quienes padecen de Alzheimer pueden dar como
 y aquellos en los que predominan los trastornos del puntaje hasta 16.2.
lenguaje, de las funciones ejecutivas o de las Esta prueba es simple y es de gran ayuda para que los
visuoespaciales (DCL de tipo no amnésico), que puede profesionales determinen de forma rápida si un sujeto presenta
evolucionar a otro tipo de demencia degenerativa una función cognitiva anormal, o si precisa de un diagnóstico
(demencia frontotemporal [DFT], con cuerpos de Lewy más completo para establecer Alzheimer.
[CL]) o vascular [DVa]).

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 momento posterior ya no lo es, y viceversa. Esto crea el
concepto de ventana de oportunidad, momento en el cual

DEMENCIAS tiene sentido actuar preventivamente sobre dicho factor. Los

factores más relevantes son:

CORTICALES
Se caracterizan por:
 Disfunción en los procesos de almacenamiento,
evocación y reconocimiento de la memoria episódica y
semántica.
 Signos de afasia-apraxia-agnosia y la alteración
conductual en algún momento evolutivo.
 Los signos focales, convulsiones y mioclonías aparecen en
forma tardía.
 La enfermedad de Alzheimer y los trastornos
frontotemporales en todas sus variantes son ejemplos de
este grupo.

• Edad avanzada: es el principal factor de riesgo para la EA

esporádica; la tasa de prevalencia se duplica cada 5
ENFERMEDAD DE ALZHEIMER años, entre los 60- 85 años. La incidencia aumenta con la
edad, aunque parece disminuir en edades muy
DEFINICION avanzadas.
Enfermedad neurodegenerativa, de carácter insidioso del • Sexo: las mujeres presentan mayor prevalencia que los
cerebro que se caracteriza normalmente por un deterioro hombres, aunque ambos tienen una incidencia similar.
prominente de la memoria y algún dominio cognitivo. Presenta • Antecedentes familiares: formas genéticas de la EA.
una anatomía patológica específica con placas seniles y • Factores de riesgo vasculares: tabaquismo, diabetes,
ovillos neurofibrilares. Con el tiempo, produce alteraciones hipertensión y dieta grasa son factores de riesgo vascular,
neuroquímicas y una atrofia cerebral notoria. Es la forma más y resultan importantes para la EA de inicio tardío en
frecuente de demencia. mayores de 65 años. Tener lesiones cerebrovasculares
también se asocia a la posibilidad de desarrollar
EPIDEMIOLOGIA demencia. La hipertensión influye más en la etapa media
• Comprende el 50-80% de todas las demencias. de la vida. La diabetes, y específicamente la resistencia
• Su presentación es mas frecuente en mujeres de edad insulínica, aumenta el riesgo de EA esporádica. Los
avanzada y bajo nivel educativo. factores de riesgo vasculares son importantes para la
• La edad es un factor de riesgo no modificable y la enfermedad clínica, pero no parecen serlo para la
prevalencia aumenta después de los 65 años, neuropatología del tipo Alzheimer.
duplicándola cada 4-5 años. De hecho, la incidencia casi • Educación: un bajo nivel de educación es un factor de
se duplica cada 5 años entre los 65 y los 85 años, riesgo para la EA y para demencias en general; estas
empezando por una incidencia próxima al 2,5% en el personas tienen una "menor reserva cerebral" con "menor
intervalo de 65 a 70 años, y alcanzando una incidencia desarrollo sináptico" Un buen nivel intelectual "protegería",
máxima del 50% a partir de los 85 años. o al menos retardaría la aparición de los primeros síntomas.
• Un paciente típico con demencia por enfermedad de También importa la complejidad laboral en la vida adulta,
Alzheimer vive aproximadamente 10 años tras el ya que aquellas tareas con mayor exigencia cognitiva
diagnóstico, situándose el intervalo entre 4 y 12 años. generan mayor reserva, y tareas manuales básicas y
• Por término medio, las puntuaciones en el Mini-Mental rutinarias son menos enriquecedoras.
State Examination (MMSE) y la Montreal Cognitive • Traumatismos craneoencefálicos: traumatismos con
Assessment (MoCA) disminuyen aproximadamente 2-3 pérdida de conocimiento o microtraumatismos repetidos
puntos cada año. (deportes de contacto, veteranos de guerra, etc.)
promueven la formación de placas de amiloide difusas y
favorecen la degeneración tau, lo que aumenta el riesgo
relativo de EA dos a tres veces.
• Otros factores: la depresión y la hipovitaminosis D en
pacientes de edad avanzada sin demencia se
correlacionan con un aumento del riesgo de padecer
demencias y EA. Se han descrito otros factores que
podrían modificar el riesgo de padecer demencias:
terapias de reemplazo hormonal con estrógenos,
administración de AINE, hiperhomocisteinemia, algunos
tipos de anestésicos, habilidades lingüísticas, etc. Los
factores de riesgo o de protección pueden tener efectos
combinados posibles de sumar o restar in fluencias, lo que
genera un aumento o una disminución del riesgo de
demencia.

ETIOLOGÍA
FACTORES DE RIESGO Y DE Se distinguen los casos familiares y los esporádicos.
 Entre los casos familiares cabe separar las familias en las
PROTECCIÓN DE LA ENFERMEDAD DE que la EA está determinada monogénicamente y es de
comienzo precoz, con transmisión autosómica dominante,
ALZHEIMER de las agrupaciones familiares de comienzo tardío en las
Estos factores actúan en diferentes periodos de la vida y que las bases genéticas son inciertas.
favorecen o evitan los cambios propios de la EA. Además, un
factor que en un momento dado puede ser de riesgo, en otro

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 En la etiología de la variedad esporádica de la EA
intervienen factores predisponentes genéticos y
ambientales.
Enfermedad de Alzheimer familiar
Las mutaciones en tres genes —presenilina 1 o PS1, presenilina
2 o PS2 y proteína precursora del amiloide o APP— producen
EA, pero deben existir otros genes implicados, puesto que más
del 50% de las familias con EA de comienzo precoz no van
ligadas a esos genes conocidos. La penetrancia en los
portadores de las mutaciones de los genes APP y PS1 es muy
elevada, próxima al 95%. Por el contrario, las mutaciones del
gen PS2 tienen una penetrancia más baja, y el comienzo de la
enfermedad se puede retrasar hasta los 85 años.
Enfermedad de Alzheimer esporádica
En la EA esporádica los factores predisponentes más
importantes son la edad, el genotipo ApoE y una historia
familiar en primer grado de EA.
La incidencia de demencia entre parientes en primer grado de
un paciente con EA es elevada (se ha estimado entre el 25 y el
78%), y los gemelos monocigóticos son concordantes para la
enfermedad en el 40% de los casos. Se han descrito defectos
en la actividad del complejo IV mitocondrial, pero no se han
encontrado mutaciones en su ADN. Es posible que las
anomalías de la función mitocondrial predispongan al estrés
oxidativo, que desempeña un gran papel en las enfermedades
neurodegenerativas.

Neuroquímica
La alteración bioquímica cerebral más frecuente en la
enfermedad de Alzheimer es un déficit de acetilcolina. En las
PATOGENIA primeras etapas de la enfermedad se produce una pérdida de
colina acetiltransferasa y una disminución de la captación de
Aunque aún no es claro el mecanismo involucrado, se
colina de alta afinidad y de la síntesis de acetilcolina (Mesulam
considera que el depósito de beta amiloide, depósito de la
et al., 2004). Los estudios han demostrado una correlación entre
proteina tau fosforilada con acumulación de ovillos
la pérdida de colina acetiltransferasa y el deterioro cognitivo
neurofibrilares, juegan un rol esencial neuropatológico.
(Mesulam, 2004). Estos datos han conducido a la hipótesis
Actualmente la hipótesis de la cascada amiloide, que postula
colinérgica de la enfermedad de Alzheimer, que a su vez ha
que el exceso de beta amiloide es el desencadenante de una
dado lugar al desarrollo de terapias con inhibidores de la
secuencia de eventos posteriores que incluyen disfunción
acetilcolinesterasa para tratar este trastorno. En otros estudios
sináptica, inflamación glial, hiperfosforilacion y agregación de
se ha demostrado que, aparte de la acetilcolina, otros muchos
ovillos de tau, finalizando en la muerte neuronal y
neurotransmisores también pueden alterarse a medida que
consecuentemente en las manifestaciones cognitivas y
progresa la enfermedad, como noradrenalina, serotonina,
conductuales. Generalmente las primeras áreas afectadas del
glutamato y dopamina.
sistema nervioso central (SNC) son la corteza entorrinal y
transentorrinal, seguida del hipocampo. Posteriormente se CLÍNICA
comprometen áreas de asociación y límbicas de los lóbulos Se trata de una enfermedad de inicio insidioso y progresión
temporal, parietal y frontal; finalmente en estadios avanzados lenta, con una evolución media de unos 8 o 10 años desde el
todo el neocortex y otras áreas encefálicas se encuentran inicio hasta la muerte. Edad inicio >65 años
afectadas. 1. Estadio prodrómico. Errores puntuales de memoria, sin que
ANATOMÍA PATOLÓGICA existan otros déficits.
▪ Perdida de la memoria verbal a corto plazo, con
El peso del cerebro normalmente está reducido en 100-200
disfasia nominal, dificultad para nomenclar objetos
gramos en la enfermedad de Alzheimer. El examen de la
de uso frecuente.
superficie del cerebro revela la presencia de atrofia cortical de
▪ La alteración del lenguaje asociada a trastornos de
los lóbulos temporal, parietal y frontal, así como del hipocampo
memoria reciente es muy evocadoras del
El sistema ventricular aumenta de tamaño. Los lóbulos
diagnóstico.
occipitales, junto con las cortezas sensitiva y motora primaria,
▪ Es en estas fases iniciales donde el paciente puede
suelen estar conservados.
sufrir depresión que puede ser primaria y propia de la
Desde el punto de vista microscópico, la anatomía patológica
neurodegeneración o secundaria a la pérdida de
de la enfermedad de Alzheimer se caracteriza por dos
independencia que experimenta por los déficits
elementos fundamentales: placas seniles y ovillos
progresivos.
neurofibrilares.
2. Estadio clínico. Alteración de la memoria reciente y de la
capacidad de aprendizaje. Inicialmente la memoria
remota se mantiene intacta. Progresivamente va
asociando alteraciones de otras funciones corticales que

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 van aumentando en gravedad: afasias, apraxias,
agnosias, alteración de la abstracción e ideación, falta de
iniciativa.
3. Estadios finales. Todos los déficits previos son muy severos.
Sólo en fases muy evolucionadas pueden aparecer signos
extrapiramidales, como marcha torpe, postura
encorvada, bradicinesia generalizada y rigidez.
Generalmente, la causa de la muerte suele ser una
enfermedad intercurrente, sobre todo, infecciones
respiratorias

TENER EN CUENTA:
 Alteración del lenguaje + trastornos de la memoria
reciente, son evocadoras del diagnóstico.
 Los aspectos semánticos y lectoescritura se alteran
primeros, luego la sintaxis (orden del sujeto-verbo-
predicado y utilización de conectivos) y por último la
fonología del lenguaje.
 Funciones de la vida diaria aparecen en periodos
avanzados al igual que el síndrome afaso-agnposico-
apráxico
 Los trastornos de la marcha hacen dudar el
diagnóstico.
 Debut con convulsiones es muy infrecuente.

Criterios diagnósticos actuales (DSM-

5/IWG 2014 NIA-AA 2011)
• Actualmente, se utilizan dos sistemas de criterios
diagnósticos: los de la International Working Group (IWG)
de 2014 y los del Instituto Nacional de Envejecimiento y la
Asociación de Alzheimer (NIA-AA) de 2011. En ellos, los
biomarcadores asociados a EA, cuando están disponibles, Resonancia magnética
permiten pasar de un diagnóstico de exclusión a uno La RM es más sensible que la TC para apreciar las lesiones de
específico en el contexto de un cuadro clínico. la sustancia blanca de cualquier naturaleza, y también las
• En 2013, la Academia Americana de Psiquiatría publicó el lesiones vasculares pequeñas subcorticales y del tronco
DSM-5 donde incorporó el concepto de DCL con el cerebral.
nombre de trastorno neurocognitivo menor y lo definió De un interés creciente es la detección y cuantificación de las
cono una caída entre 1 y 2 DS en una o más funciones microhemorragias y de otras lesiones (focos inflamatorios,
cognitivas. A su vez, plantea el cambio de la palabra hemorragias corticales, siderosis corticomeníngea) asociadas
demencia por el de trastorno neurocognitivo mayor con a la angiopatía amiloide, que complican el cuadro clínico y el
una caída superior a 2 DS para los dominios cognitivos tratamiento.
afectados. El DSM-5 también define los 6 dominios La RM también permite cuantificar la atrofia del hipocampo y
cognitivos que deberían evaluarse: memoria, atención. de la porción media del lóbulo temporal, sea a simple vista o
Funciones ejecutivas, lenguaje, visoconstrucción y mediante programas computarizados.
cognición social. Electroencefalograma
La actividad de fondo del EEG se lentifica de manera
relativamente precoz, pero no ayuda al diagnóstico más que
descartando alteraciones propias de otras patologías (ondas
trifásicas, complejos seudoperiódicos, etc.).
Alteraciones en el líquido cefalorraquídeo
La composición celular o bioquímica ordinaria del LCR es
normal. Los datos valiosos son el descenso del nivel de proteína
β-amiloide, que refleja su depósito cortical, y el incremento de
la proteína τ, tanto la total (que se correlaciona con la
neurodegeneración) como la fosforilada (que traduce la
densidad de la DNF). Estos datos biológicos tienen una
sensibilidad y una especificidad muy elevadas (85-90%) para
identificar la EA prodrómica. Además, su valor predictivo
negativo es muy alto y, si los tres marcadores son negativos, se
El diagnóstico es clínico, basándose en la presencia de un puede excluir casi al 100% el diagnóstico de EA en un paciente
síndrome de demencia tipo Alzheimer, descartando otras con trastornos de memoria. Pero el uso ordinario de estos
causas no degenerativas. Los exámenes complementarios son marcadores está condicionado por la fiabilidad de las cifras de
fundamentalmente para descartar otras entidades que los laboratorios, que deben estar validadas. Los siguientes
puedan presentar demencia. niveles son índices de referencia patológicos:
Tomografía computarizada cerebral • Ab1-42 < 638,5 pg/ml
La TC contribuye a descartar lesiones de otro tipo (vasculares, • τ total > 296,5 pg/ml
neoplasias, hidrocefalia, etc.) y detecta la atrofia en fases • fosfo-τ181P > 56,5 pg/ml
avanzadas o mediante estudios longitudinales comparativos.
PET-FDG: Tomografía por emisión de positrones con
fluorodesoxiglucosa
El consumo de glucosa refleja la actividad metabólica
neuronal. Se evidencia hipometabolismo principalmente
parieto-temporal y cingulo posterior. Tiene una alta sensibilidad
con moderada especificidad para el diagnóstico de EA.

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 BIOPSIA: ENFERMEDAD DE PICK
Histológicamente, hay dos datos característicos:
 Neuronas de Pick, son neuronas tumefactas, pálidas,
que no se tiñen con las tinciones habituales y
localizadas en los lóbulos frontales.
 Cuerpos de Pick, son inclusiones citoplasmáticas
localizadas en las regiones temporales anteriores.
 No se observan ovillos neurofibrilares ni placas seniles.

Las tres presentaciones clínicas más frecuentes son:

 Variante conductual (o frontal) de la demencia
frontotemporal (abreviada a menudo como DFTvc o
DFTvf).
PET-amiloide: se evidencia la presencia de marcación de  Variante semántica de la afasia primaria progresiva
amiloide cerebral principalmente en región temporal lateral, (llamada también demencia semántica o variante
frontal y ganglios de la base. Tiene una alta sensibilidad con temporal de la demencia frontotemporal; abreviada a
moderada especificidad (fundamentalmente mayores de 75 menudo como APPvs, DS o DFTvt).
años) en EA.  Variante no fluente/agramática de la afasia primaria
progresiva (llamada también afasia progresiva sin fluidez).
Otras presentaciones:
 Parálisis supranuclear progresiva.
 Síndrome cortico basal.
 Demencia frontotemporal asociado a la motoneurona.
 Relacionado al cromosoma 17 se puede asociar a
Parkinsonismo.

SIGNO GUION DE LA DFT

TRASTORNOS DE CONDUCTA Y PERSONALIDAD

TRATAMIENTO EPIDEMIOLOGIA
Los potenciales objetivos del tratamiento son: • La DFT es 10-15 veces menos frecuente que la EA y suele
1. Mejoría cognitiva. ocurrir a una edad más temprana.
2. Enlentecimiento en la progresión. • Es el síndrome clínico de aparición presenil más usual y la
3. Retraso en la aparición de la enfermedad. cuarta causa más común de demencia, después de la EA,
En la actualidad, no hay ningún fármaco que garantice los dos la demencia vascular y la demencia por cuerpos de Lewy.
últimos objetivos. • La edad promedio de inicio es 50-60 años.
• Inhibidores de la acetilcolinesterasa (donepezilo,  75% de los casos debuta entre los 45 y los 65 años.
rivastigmina, galantamina). Indicados en las fases leve y  25% restante después de los 65 años.
moderada de la enfermedad; no modifican a largo plazo Aunque existe una variabilidad considerable, la media de
la progresión de la enfermedad, pero producen una tiempo desde el inicio de los síntomas hasta la muerte en
mejoría de las funciones cognitivas durante los primeros la variante conductual de la demencia frontotemporal es
meses de tratamiento. de 8,7 años.
• Memantina. Es un antagonista no competitivo de los
receptores de N-metil-D-aspartato (NMDA) del glutamato, CLÍNICA
indicado en las fases moderadas y avanzadas de la Compromiso frontal dorso-lateral: se expresa por alteración de
enfermedad de Alzheimer. las funciones ejecutivas, inflexibilidad cognitiva, se alteran las
En casos que cursen con alteraciones conductuales como la estrategias de planificación y organización de planes motores.
agresividad, el uso de antipsicóticos ha demostrado utilidad. Cambios atencionales con distracciones permanentes,
Los antidepresivos también tienen un rol para el tratamiento de conductas estereotipadas y alteración en la búsqueda de
los síntomas anímicos que aparecen con relativa frecuencia en memorias.
esta enfermedad. Compromiso frontal orbitario: caracterizado por conductas
personales inapropiadas y antisociales. Trastorno obsesivo
compulsivo y cambios del humor con marcada irritabilidad,
conductas indiscretas y familiaridad excesiva. El “insight suele
DEMENCIA FRONTO TEMPORAL conservarse hasta etapas avanzadas de la enfermedad.
Compromiso frontal relacionado a la circunvolución del
DEFINICION cíngulo: clínica compatible con "seudo depresión", el lenguaje
La demencia frontotemporal es un trastorno se restringe a palabras de uso frecuente hasta llegar al mutismo
neurodegenerativo progresivo con tres presentaciones clínicas acinético. La apatía se presenta en el 95% de las demencias
frecuentes y al menos siete patrones de anatomía patológica fronto-temporales. Desinhibición sexual, chistes fáciles y
distintos. groseros, escasa preocupación por las otras personas.
Comprende un grupo genética y clínicamente heterogéneo
de demencias que se producen por degeneración del lóbulo Subtipos de DFT
frontal y del temporal. Puede manifestarse por dos síndromes DFT típica
diferentes: Compromiso predominante de lóbulo frontal.
• Trastornos del comportamiento Trastornos conductuales y de personalidad que predominan
con alteraciones en la sobre los trastornos de la memoria.
personalidad, conducta social, Los trastornos disejecutivos orientan al diagnóstico.
además de compromiso en la Afasia primaria progresiva
atención, abstracción, juicio, Compromiso habitual es en el lóbulo frontal de hemisferio
planificación y estrategias; o dominante, con disfasia no fluente progresía, trastornos
• Trastornos del lenguaje o gramaticales, parafasias fonémicas y anomias.
afasias. En el estado precoz de la enfermedad hay conservación de los
otros dominios cognitivos y el trastorno del lenguaje debe

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permanecer como única manifestación al menos por un  Los mejores ejemplos son la demencia del Parkinson,
periodo de 2 años. algunas coreas, la degeneración corticobasal, la parálisis
Evolución a un mutismo absoluto en etapas avanzadas de la supranuclear progresiva, la atrofia multisistémica, la
enfermedad. demencia pugilistica, el síndrome de Hakim-Adams,
Demencia semántica etcétera.
Compromiso del lóbulo temporal de hemisferio dominante con
disfasia fluente con parafasias semánticas.
Demencia con prosopagnosia predominante Demencias por afectación de la
Compromiso predominante del lóbulo temporal no dominante
con agnosia y prosopagnosia, con especial dificultad en
sustancia blanca
Estos cuadros generan una demencia de tipo subcortical y se
identificar caras familiares.
caracterizan principalmente por trastornos en la atención y en
ESTUDIOS COMPLEMENTARIOS los tiempos de reacción, disminución de la velocidad de
La TC, y mejor la RM, demuestra atrofia del lóbulo frontal y procesado de la información, signos de liberación piramidal en
temporal; el PET, hipometabolismo en estas regiones. En ambos los miembros inferiores y afectación en el mecanismo de
casos, a menudo las anormalidades son asimétricas y evocación. Suelen ser secundarios a esclerosis múltiple
predominan la atrofia y el hipometabolismo derecho en la avanzada, demencia por VIH, enfermedad de Binswanger
variante conductual e izquierdo en las variantes del lenguaje. (forma vascular de las demencias de la sustancia blanca),
entre otras.

HIDROCEFALIA DE PRESIÓN NORMAL O

SÍNDROME DE HAKIM-ADAMS
La hidrocefalia de presión normal es una causa
potencialmente reversible de demencia que se caracteriza por
la triada clínica de demencia, apraxia de la marcha e
incontinencia. En general, una hidrocefalia de cualquier
etiología puede ocasionar demencia. Puede ser idiopática o
secundaria a afecciones que interfieran con la absorción del
LCR, como meningitis o hemorragia subaracnoidea.

FISIOPATOLOGÍA
La hidrocefalia de presión normal se denomina hidrocefalia
comunicante porque los ventriculos laterales, tercero y cuarto
permanecen en comunicación, o también hidrocefalia no
obstructiva dado que el flujo de líquido cefalorraquídeo entre
los ventrículos no se ve afectado. Se presume que su causa es
El tamizaje genético puede demostrar mutaciones en algunos
una absorción del LCR deteriorada a nivel de las granulaciones
pacientes con antecedentes familiares positivos. Como
aracnoides en el espacio subaracnoideo sobre los hemisferios
biomarcador promisorio de esta enfermedad, se encuentra la
cerebrales.
determinación de neurofilamentos de cadena ligera en el LCR.

TRATAMIENTO CLÍNICA
La hidrocefalia normotensiva del adulto es un cuadro de lenta
La memantina y los fármacos anticolinesterasa no son eficaces
evolución que se desarrolla en el transcurso de meses. El
en DFT. Los antidepresivos, especialmente los inhibidores
trastorno de la marcha y la incontinencia suelen preceder a la
selectivos de la recaptación de serotonina y la trazodona, pue
demencia, que a menudo es leve e insidiosa en un inicio.
den ser útiles para el manejo de los síntomas del
 El trastorno de la marcha suele ser la manifestación inicial.
comportamiento. Los pacientes con síntomas parkinsonianos
Típicamente toma la forma de una apraxia de la marcha,
pueden beneficiarse con carbidopa/levodopa o con
caracterizada por la inestabilidad en la posición de pie y
agonistas del receptor de dopamina.
una dificultad para iniciar la marcha (marcha magnética),
a pesar de que no hay debilidad o ataxia. El paciente

DEMENCIAS
puede realizar los movimientos de las piernas asociados
con caminar, andar en bicicleta o patear una pelota, y
puede trazar figuras con los pies mientras está acostado o
sentado, pero no puede hacerlo con las piernas si estas

SUBCORTICALES soportan peso. De manera típica, el paciente parece estar

pegado al suelo. Cuando camina, la marcha es lenta y
arrastra los pies. A veces están presentes signos
piramidales, incluyendo espasticidad, hiperreflexia y
 Presentan aparición temprana de trastornos del tono respuestas plantares extensoras. Puede ocurrir
postural y movimientos anormales. perseveración motora (repetición inadecuada de una
 Se caracterizan por un cuadro clínico de trastorno actividad motora) y reflejos de prensión en las manos y los
cognitivo-conductual con patrón subcortical más que una pies.
verdadera demencia.  La incontinencia urinaria se desarrolla posteriormente al
 Tempranamente se afecta el mecanismo de evocación trastorno de marcha, y los pacientes pueden o no ser
espontánea de la memoria episódica, el cual mejora con conscientes de ello. La incontinencia fecal es poco
el uso de ayudas o facilitación por claves. La memoria de frecuente.
procedimiento también suele afectarse.  El cuadro cognitivo se caracteriza inicialmente por lentitud
 Hay inflexibilidad o rigidez cognitiva, que es una mental y psicomotora, con alteración de la atención,
incapacidad para adaptarse a cambios de estrategias. apatía y, más tarde, por la disfunción cognitiva global.
Característicamente, los pacientes presentan alteraciones También se observa un deterioro en la toma de decisiones
de la fluencia verbal, enlentecimiento psicomotor, abulia y el reconocimiento espacial. El deterioro de la memoria
cognitiva y depresión. es común, pero la afasia y la agnosia son raras.
Estos signos de disfunción cognitiva son de tipo frontal, por La aparición del cuadro motor previo al cognitivo, un déficit
lo cual también se denominan demencias intelectual de poco tiempo evolutivo y la certeza de haber
frontosubcorticales. padecido uno de los cuadros predisponentes (hemorragia

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subaracnoidea espontánea o traumática, meningitis u Parkinson. Es frecuente la elevada susceptibilidad a los
obstrucciones parciales) son marcadores de buen pronóstico neurolépticos, con empeoramiento motor y cognitivo con su
evolutivo si se realiza la cirugía de derivación. uso. Para controlar la agitación en estos pacientes suele usarse
antipsicóticos atípicos como la quetiapina que son mejor
tolerados.

DEMENCIAS TRATABLES: DEMENTIA

DROGAS Antihipertensivos, antineoplásicos, digital,
antibióticos, anticolinérgicos, psicotrópicos,
barbitúricos.
Tóxicos: solventes y metales pesados.
EMOCIONAL Depresión (seudodemencia)
METABOLICAS Hiponatremia, hipernatremia, insuficiencia
hepática y renal, enfermedad de Wilson.
ENDOCRINO Hipotiroidismo, hipertiroidismo. Trastornos
paratiroideos.
NUTRICIONAL Deficiencia de vitamina B1, B12 y ácido fólico.
TUMOR Tumores, postradioterapia. Hidrocefalia.
COMPLEMENTARIOS INFECCIOSA
Hemorragia subdural
Neurosifilis, HIV, meningitis crónica, vasculitis,
 La punción lumbar revela una presión de apertura normal leucoencefalopatia multifocal, enfermedad
o baja. de Whipple.
 Típicamente, la TC o la RM muestran ventrículos laterales ARTERIOESCLEROSIS Demencia vascular
agrandados sin aumento de la anchura de los surcos
corticales. La TC demuestra un aumento del tamaño
ventricular con edema periependimario y sin atrofia
cortical. Hay dos índices de neuroimagenes útiles: el índice
DEMENCIA VASCULAR
de Evans y el ángulo del cuerpo calloso. La demencia vascular es la demencia secundaria a una
 La mejoría transitoria de la marcha, y en forma menos enfermedad cerebrovascular (p. ej., ictus). Cuando dicha
significativa de las pruebas cognitivas o la función enfermedad provoca una disfunción cognitiva lo
esfinteriana después de la extracción de 30 a 50 mL de suficientemente grave como para causar deterioro funcional,
LCR por punción lumbar (tap test) o drenaje lumbar se utiliza el término deterioro cognitivo vascular. Este deterioro
externo de 750 a 1000 mL de LCR durante 72 horas, es cognitivo es una forma abreviada de decir deterioro cognitivo
probablemente el mejor predictor de una evolución leve secundario a una enfermedad cerebrovascular.
favorable y de respuesta clínica a la derivación.
No todo cuadro que presenta esta clínica es una hidrocefalia EPIDEMIOLOGIA
normotensiva, ya que algunos pacientes con la encefalopatía Puede ser la 2° causa de demencia en cuanto a frecuencia.
de Binswanger también lo presentan. • 11% de los casos se presenta como demencia vascular
pura.
TRATAMIENTO • 20-25% se asocia a enfermedad de Alzheimer (demencia
• Derivación ventriculoatrial mixta)
• Derivación ventriculoperitoneal
• Lumboperitoneal DIAGNOSTICO Y DIAGNOSTICO
DIFERENCIAL
DEMENCIAS
Los criterios diagnósticos que la diferencian de la demencia de
la enfermedad de Alzheimer son:
 Demencia que evoluciona en etapas que representa un

MIXTAS
ictus, posterior periodo de tiempo de estabilidad y un
nuevo ictus con mayor deterioro cognitivo.
 Presencia de un ataque vascular con relación temporal
no mayor a 3 meses hasta la aparición de signos de
demencia o empeoramiento de la demencia. Cuanto
Es una combinación de los signos y síntomas anteriores
menor es el tiempo mayor es la relación.
(corticales y subcorticales) respecto al área de lesión y el tipo
 Antecedente de HTA
de proceso patológico subyacente. La demencia multiinfarto,
 Compromiso de vías largas, vías de conducción motoras,
la neurosifilis y la enfermedad de Creutzfeldt-Jacob son
sensitivas, cerebelosas o de vía óptica con hemianopsias
ejemplos de este grupo.
homónima, las cuales no están comprometidas en las
demencias degenerativas.
 Evidencia de lesión vascular cortical que comprometa
DEMENCIA POR CUERPOS DE LEWY – sustancia gris en neuroimágenes.
Escala de isquemia de Hachinski
SINDROME DE OKAZAKI Dato clínico Puntuación
Comienzo súbito 2
Es la tercera causa de demencia en el anciano, después de la Deterioro en brotes 1
EA y de la demencia vascular. Curso fluctuante 2
El estudio anatomopatológico revela un predominio de los Confusión nocturna 1
Conservación de la personalidad 1
cuerpos de Lewy a nivel neocortical. Depresión 1
Los pacientes presentan un deterioro cognitivo lentamente Síntomas somáticos 1
progresivo de tipo frontosubcortical Labilidad emocional 1
Las fluctuaciones cognitivas son muy frecuentes, con Antecedentes de HTA 1
Antecedentes de ictus 2
variaciones notables en la atención y el estado de alerta. Las Signos de ateroesclerosis 1
alucinaciones visuales o presenciales son características, así Signos neurológicos focales 2
como las alteraciones del sueño REM (en la fase de atonía Síntomas neurológicos focales 2
muscular, la presencia de un actividad física incesante apoya • <4 trastorno degenerativo
• 4-7 casos dudosos y demencias mixtas
el diagnóstico) • >7 demencia vascular
Se acompaña habitualmente de un parkinsonismo que,
aunque frecuentemente tiene un predominio de la clínica
rigidoacinética, con escaso temblor y mala respuesta a la L-
dopa, puede ser indiferenciable del de la enfermedad de
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 Producida por el virus JC intraneuronal. Produce la muerte en
menos de 1 año. No hay tratamiento específico.
Diagnostico:
• Demencia rápidamente progresiva es el signo guion.
• Mioclonías.
• EEC: paroxismos de ondas agudas y lentas a forma de
complejos periódicos.
4 tipos de inicio de la enfermedad:
1. Disfasia-afasia rápidamente progresiva, hasta llegar al
Demencia vascular Alzheimer
mutismo acinético.
Inicio abrupto Inicio insidioso
2. Trastornos visuales y ataxia a los que precozmente
Evolución en etapas Evolución progresiva
agregan otros síntomas y signos (piramidales y
Compromiso de vías largas Afasoagnosopraxia
extrapiramidales)
Factores de riesgo + HTA Antecedentes familiares +
3. Trastornos cognitivos que rápidamente progresan a
demencia, siendo los trastornos de memoria el primer
SUBTIPOS síntoma más frecuente.
4. Son raros los inicios con mioclonías ataxia o insomnio fatal
Demencia multiinfarto maligno, a pesar de ser síntomas y signos que suelen
Es aquella que se produce como consecuencia de múltiples observarse con la progresión de la enfermedad.
áreas de infarto cerebral. Hay que sospecharla cuando la
demencia tiene un inicio brusco, sobre todo si existen
antecedentes de cualquier tipo de enfermedad vascular
cerebral y se acompaña de signos de focalidad neurológica.
La causa más frecuente es la embolia cerebral bilateral
recidivante.

Demencia por infartos estratégicos

Existen infartos estratégicos únicos que debido a su localización
pueden precipitar un síndrome clínico compatible con los
criterios de demencia. Estos infartos suelen localizarse a nivel
del tálamo paramedial bilateralmente.

Enfermedad de Binswanger
También denominada encefalopatía subcortical
arterosclerótica, es una forma de demencia vascular asociada
a HTA y aterosclerosis, secundaria a enfermedad de pequeño
vaso (arterias perforantes). Se caracteriza por una
desmielinización difusa de la sustancia blanca subcortical con
aumento del tamaño ventricular subyacente. Cursa como una
demencia subcortical, con marcha típica a pequeños pasos y
base de sustentación amplia, parálisis pseudobulbar y signos
corticoespinales.

DEMENCIA DE RAPIDA PROGRESION

Aquellas en las que el progreso entre el primer síntoma y la
demencia se producen en un periodo de 1-2 años.
Otro factor importante es que puede tratarse de
enfermedades con demencia trasmisibles.
El paradigma de este grupo de demencias es la enfermedad
de Jacob Creutzfeldt producida por priones, que se puede
evitar con medidas adecuadas que impidan la transmisión.
La enfermedad se debe a una alteración en la proteína
priónica (PrP) que codifica un gen en el cromosoma 20,
produciendo degeneración espongiforme del cerebro.
Ocurre en 1-1,5 personan por millón por año-
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