SINDROME NEFROTICO

SE CLASIFICA HISTOLOGICAMNETE COMO

SINDROME DE CAMBIOS MINIMOS

-EN MENORES DE 6 AÑOS DE EDAD

- LOS GLOMERULOS PRESENTAN UN AUMENTO

MINIMO DE MATRIZ Y CELULAS MENSAGIALES

-HABRA UN BORRAMIENTO DE PROCESOS

PODOCITARIOS

-RESPONDEN A CORTICOIDES.

PROLIFERACION MENSAGIAL

-HAY BORRAMIENTO DE PROCESOS

PODOCITARIOS DE CELULAS EPITELIALES

-TRAZOS DE IGG Y O IGA EN EL MENSANGIO

RESPONDEN A CORTICOIDES.

GLOMERULOESCLEROSIS SEGMENTARIA Y
FOCAL

-GLOMERULOS EN PROLIFERACION MENSAGIAL

Y CICATRIZACION SEGMENTARIA

-POSITIVO A IGM Y C3 EN AREAS DE ESCLEROSIS

SEGMENTARIA , ESTENOSIS DE LA LUZ
GLOMERULAR

-20% RESP A PREDNISONA SINTOMATOLOGIA

-PROTEINURIA EN LA ORINA CON RESPECTO A

CREATININA MAYOR A 2OO MG /MMOL O
MAYOR A 3 + PROTEINURIA EN LA TIRA
REACTIVA DE ORINA

-HIPOALBUMINEAMIA MENOR A 2.5/L

-HIPERLIPIDEMIA Y EDEMA PERIFERICO

• Remisión:Proteinuria < 4 mg/m2/hora o

cinta reactiva con proteinuria negativa
o trazas por tres días consecutivos.
 • Recaida: Proteinuria:> 40mg/m2/hora o · Ecografía renal
cinta reactiva de orina con proteinuria
EL OBJETIVO PRINICIPAL
de 2 o más + por 3 días consecutivos,
cinta reactiva de orina con proteinuria LOGRAR UN AUMENTO DE LA DIURESIS Y QUE
3 a 4 + con edema, habiendo alcanzado DESAPAREZCA EL EDEMA , ADEMAS DE
la remisión al episodio previo. NORMALIZAR LA ALBUMINEMIA.
• Recaida frecuente:2 o más recaídas TRATAMIENTO
dentro de 6 meses de la respuesta
inicial o 4 o más recaídas en un período • I Fase
de 12 meses. • Prednisona a dosis de 60mg/m2/d por 4
• Recaida Infrecuente: Menos de 2 semanas( extenderse de 6 a 8 semanas
recaídas en 6 meses de no haber respuesta al primer mes de
tratamiento).
• Esteroide Dependiente:2 recaídas
consecutivas que ocurren durante el • II Fase
tratamiento. Standard o dentro de los • Prednisona a dosis de 40
14 días a la suspensión del corticoide . mg/m2/48horas por 4 semanas, depues
• Esteroide Resistente Falla en alcanzar la reducir gradualmente, en un tiempo
remisión a pesar de 4 semanas de total de 3 meses minimo a un maximo
prednisona a dosis de 2 mg/kg/día ó 60 de 7 meses.
mg/m/dia • III FASE: Prednisona a dosis de 30 mg/m
MENCIONE CUALES SON LOS METODOS 2 /48 horas por 2 semanas, después
DIAGNOSTICOS reducir a 20 mg/m2 / por 2 semanas.

Biometría hemática completa TRATAMIENTO DEL EDEMA

· Examen general de orina

· Relación proteína/creatinina en una muestra

de orina espontanea.

· Proteinuria de 12 horas

· Proteínas totales y fraccionadas

· Perfil lipídico

· Creatinina y Nitrógeno de urea TRATAMIENTO ASINTOMATICO

· Electrolitos séricos: Na, K Y Ca  En caso de hospitalización mantener:

· Inmunoglobulinas A, C3 y C4, en caso  Control diario del peso, presión arterial

sospechoso de glomerulonefritis. (PA), diuresis de las 24 horas.

· Urocultivo ante sospecha de IVU  Restricción de líquidos de acuerdo a la

condición clínica edema, aumento de
· Radiografía de torax peso, diuresis y sodio sérico.
 Líquidos: 400m/m2 /d + 2/3 diuresis.  Se reporta una alta respuesta serológica
a la vacuna antineumocócica incluso a
 Dieta normoproteica. (1-2 mg/kg/d).
dosis plena del tratamiento con
 Dieta hiposódica (Na ≤ 0,8-1gr/día), la corticoides.
restricción permanece si la dosis de
 Vacuna antigripal se aplica, si la dosis de
esteroides es > 30 mg/m2 / d.
corticoide es < 1 mg/kg/d.
TRATAMIENTO COADYUVANTE
 Vacunas con virus vivos (BCG, MMR,
 Ranitidina 2mg/kg/d, durante el Antipolio) están contraindicadas
tratamiento con corticoides y/o aspirina durante la terapia con corticoides o
inmunosupresores
 Vitamina D (400-800U/d)
OPCIONES TERAPEUTICAS PARA EL
 Calcio 500-1,200 mg/d. OACEINTE CON RECAIDA O
 Aspirina, en caso de que persista una CORTICORESISTENTES
trombocitosis con recuento plaquetario  Tratamiento farmacológico:
de > 500,000 xmm 3 ,50mg/día en niño
con peso < 25 kg; 100mg/día si el peso - Prednisona:
del niño es >25kg.
I. A 60 mg/m2/d una vez que alcanza la
 El uso de diurético debe ser de manera remisión y se mantiene por 3 días
prudente en caso de edema consecutivos, se continua 60 mg/m2/d
principalmente por incrementar el cada 48horas, reduciendo la dosis cada
riesgo de hipovolemia y trombosis. 15 días hasta alcanzar una dosis
Espirinolactona 5 mg/kg/día. aconsejable entre 0,25–0,5 mg/kg o una
Furosemida 1-2 mg/kg/d una vez dosis apenas superior a aquella en la
corregida la hipovolemia e que el niño presenta la recaída.
inmediatamente después de la infusión
II. Una vez al día cuanto se ha visto que la
de albúmina con control estricto del K+
mono suministración tiene la misma
sérico.
efectividad para inducir la remisión.
 Albúmina 20% (0.5 a 1 gr/kg) en colapso
III. Valorar suspender el corticoide se hace
vascular o hipovolemia (aumento de la
después de 18 meses de tratamiento.
urea y del hematócrito), dolor
abdominal por ascitis en ausencia de --Si la dosis de la prednisona para
signos de peritonitis, infecciones graves, mantener la remisión, es mayor a 0,5
derrame pericárdico y derrame pleural mg / kg c/48 horas, o se evidencian
que comprometa la mecánica signos de toxicidad considerar usode
respiratoria. terapia alternativa

ESQUEMA DE VACUNACION TERAPIA ALTERNATIVA

 No aplicación en caso de terapia con 1. Ciclofosfamida:

corticoides a dosis >1mg/kg/d o en
 Dosis de 500 mg/m2, una vez al mes,
cualquier tratamiento inmunosupresor.
por 6 meses.
 Tiene la ventaja de eficacia a breve mg/kg cada 4 semanas y la dosis es de
plazo con efectos colaterales menos mantenimiento de 0.25-0.5 mg/kg, por
frecuentes y de dosis acumulativa es 6 ó más meses.
inferior a (40%) respecto a la
 Tracolimus
suministración oral.
a. Dosis de 0,1mg/kg/d, dos veces al día;
 Hemograma completo cada mes, si los
indicado en niños con síndrome
leucocitos son menores a 4000/mm3, el
nefrótico corticodependiente al
tratamiento se suspende
tratamiento o con efectos colaterales
temporalmente.
secundarios a otros tratamientos.
 Reacciones adversas más frecuentes
b. Control del nivel sérico entre 5 a 10
son: leucopenia (32%), alopecia (18%),
ug/L. c. Efectos colaterales similares a la
la cistitis hemorrágica (2,2%),
ciclosporina, tiene la ventaja de causar
trombocitopenia (2%), infección (1,5%)
menos hipertrofia gingival, pero mayor
y tumores (0,2%) a distancia de años. El
riesgo para adquirir una infección
mayor riesgo de toxicidad es la
(Citomegalovirus-CMV y ebstein Barr-
gonadotoxicidad; la dosis acumulativa
EBV), de síndrome linfoproliferativo y
máxima es de 180 mg/kg/dosis.
diabetes.
 Continuar con prednisona a dosis baja
 Micofenolato mofetil (MMF):
0.5mg/kg/día asociado a enalapril a 0.3
mg/kg/día. 1. Dosis de 500-1000 mg/m2/d, en dos
suministraciones al día, junto con la
2. Inhibidores de la calcineurina
reducción de dosis de prednisona en
(ciclosporina, tracolimus)
12-24 meses.
 Inducción a la remisión en el 85% de los
2. Los principales efectos secundarios
niños con síndrome nefrótico
incluyen molestias gastrointestinales,
corticodependiente.
diarrea y leucopenia. Los recuentos de
 Tiene la virtud que induce a la leucocitos deben ser controlados cada 2
reducción de la dosis de prednisona en meses y el tratamiento debe
el 40% de los casos, pero no la suspenderse si se reportan leucocitos <
suspensión de la misma. 4000/mm3.

 Ciclosporina: COMPLICACIONES

a. Dosis de Ciclosporina es de 5-6 -HIPOVOLEMIA

mg/kg/día, en dos dosis al día al menos
-INFECCION
durante 2 años mínimos y más para
eliminar los efectos colaterales de la -TROMBOSIS
prednisona (principalmente el retardo
del crecimiento); seguido de: INDICACIONES PARA BIOPSIA RENAL

b. Prednisona a dosis de 1,5 mg/kg cada -EDAD DE INICIO MENOR A 1

48 horas por 2- 4 semanas, se reduce A ,MACROHEMATURIA,MICROHEMATU
gradualmente a dosis de 0.15-0.25 RIA ,FALLA RENAL NO SECUNDARIA A
HIPOVOLEMIA ,NO RESPONDE A TRAT
SINDROME NEFRITICO

ES UN PROCESO INFLAMATORIO AGUDO DEL

RIÑON QUE SE LOCALIZA EN EL GLOMERULO.
 HEMATURIA

 La hematuria se define como un

aumento de eliminación de sangre en la
orina. Puede presentarse de dos
maneras:

 la macrohematuria

 la microhematuria

 En la hematuria macroscópica,
las orinas se ven coloreadas de
color rosado, rojo, parduzco o
“coca-cola”. Corresponde a más
de 500.000 hematíes/ minuto
(Gubler, 1981).

 Se considera microhematuria la
presencia de 5 o más eritrocitos/por
campo de orina fresca centrifugada o
bien más de 5 hematíes/mm3 en
muestra no centrifugada en 3 muestras
consecutivas en el plazo de varias
semanas

CLINICA

-HEMATURIA

-VISION BORROSA

-AZOEMIA SINTOMATICO :CURSAN CON SNAGUDO , HAY

-OLIGURIA EDEMA , HEMATURIA HTA , OLIGURIA, Y
PROTEINURIA.
-PROTEINURIA
POCOS TENDRAN AZOEMIA
-HTA
HABRA MAL ESTRA EN GENERAL , ANOREXIA ,
DOLOR ABDOMINAL , CEFALEA , FIEBRE MOD .
EGO COLOR TE , INDOLORA , SIN COAGULOS. ASINTOMATICO
DEBIDO A LA RETENCION DE AGUA Y SAL HAY
EDEMA , EN CASOS GRAVES PUEDE HABER DIAGNOSTICO
DIFICULTAD RESP POR EDEMA PULMONAR.
 • HISTORIA CLINICA Presencia de un • GNAPE: ASLO aumentado sólo en el
cuadro clínico bioquímico de síndrome 25% de los casos.
nefrítico agudo
• Siendo más sensible la determinación
• antecedente de una infección de DNAsa que el título de ASLO, el cual
puede ser falsamente bajo o negativo
• antecedentes familiares de
en pacientes con infección de piel o
enfermedades glomerulares que
previamente tratados con antibióticos.
orienten a una glomerulopatía familiar
• Otras GNAPI: Serología de virus
• Análisis de orina. Sistemático de orina
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
• Bioquímica sanguínea.
-GLOMERULONEFRITIS
• Hemograma. Anemia dilucional,
MEMBRANOPROLIFERATIVA
aumento de VSG.
-NEFROPATIA IGA
• Estudio inmunológico es el examen de
laboratorio principal que permite -GLOMERULONEFRITIS SECUNDARIA A ENF
clasificar como glomerulonefritis que SIST , LES
cursan con complemento bajo y con
CUALES SON INDICACIONES DE BIOPSIA
complementemia normal
- SIGNOS DE ENF SIST
• En la GNAPI la activación del
- -INSUFICIENCIA RENAL AL MES
complemento es por la vía alterna, por
- - PROTEINURIA A LOS 6 M
lo que la fracción C3 del complemento y
- SINDROME NEFROTICO A LOS 20 DIAS
el CH50 están disminuidos en 70- 90%.,
- ANURIA PROLONGADA
y el C4 es normal

• La IgA es normal y los ANA negativos. TRATAMIENTO

 No hay tratamiento específico.
• El descenso simultáneo de C3 y C4
 El tratamiento es de soporte dirigido
enfoca a nefropatía lúpica.
fundamentalmente a las complicaciones
• El C3 y CH50 se normalizan antes de las por sobrecarga de volumen: edema,
6-8 semanas, confirmando el HTA y menos frecuentemente edema
diagnóstico. Si no normaliza hay que agudo de pulmón.
plantearse nefropatía lúpica o GNMP.  Restricción hidrosalina, limitando la
ingesta de líquidos a 300-400
• Hay elevación de IgG e IgM en 80% de ml/m2/día (pérdidas insensibles) y la de
casos, y en la primera semana del Na a 1-2 meq/kg/ día.
proceso se encuentran títulos altos de  Diuréticos del asa. Furosemida:
factor reumatoide en 50% de casos y necesaria en 80% de los casos. El
crioglobulinas e inmunocomplejos restablecimiento de la diuresis es
circulantes en 75% de pacientes con fundamental para la resolución del
GNAPE. edema, de la hipertensión y de la
• hipervolemia.
 Dosis inicial: 1 mg/kg
ESTUDIO MICROBIOLOGICO intravenosa (máximo 40 mg).
  Dosis diaria: 2-4 mg/kg, en 2-3 inmanejables de forma conservadora o
dosis, oral o intravenosa. sobrecarga cardiocirculatoria grave.
 Generalmente se necesita
durante 1-2 días.
 Hipertensión arterial (HTA): se requiere EVOLUCION Y PRONOSTICO
tratamiento antihipertensivo hasta en  En la mayoría de los casos hay una
el 50% de los casos, cuando la gravedad resolución espontánea, precoz,
de la hipertensión aconseja no esperar progresiva, y total, con independencia
al efecto del tratamiento con diuréticos de la gravedad inicial:
(furosemida).  La diuresis se normaliza a la semana, y
 Se utilizarán preferentemente la Cr sérica regresa a valores previos a
vasodilatadores (directos y/o las tres o cuatro semanas.
antagonistas de canales del calcio),  El edema y la hipertensión suele
evitando el uso de IECA por su efecto desparecer en 5-10 días.
hiperkalemiante  La orina se aclara progresivamente, la
 Hidralazina (vasodilatador arteriolar hematuria microscópica suele
directo) Oral: 0,75-1 mg/kg/día, desparecer en tres o seis meses,
repartidos cada 6-12 h (máximo 25 aunque a veces lo hace al año o más
mg/dosis). Intravenoso (intramuscular): tardíamente.
0,1-0,2 mg/kg (máximo 20 mg); se Datos que apoyan una evolución
puede repetir cada 4-6 h si precisa. favorable
 Nifedipino (antagonista del calcio):
0,25-0,5 mg/kg/dosis (máximo 10 mg/ Al mes: desaparición de la hematuria
dosis) oral. Vida media corta, de 2-5 macroscópica, la proteinuria y/o
horas, por lo que se puede repetir cada síndrome nefrótico, y normalización del
4-6 horas. Suele ser efectivo y seguro en filtrado glomerular y la PA.
niños. aunque puede producir
hipotensión impredecible y taquicardia, A los 2-3 meses: normalización del C3
por lo que se precisa un control sérico.
riguroso de la presión arterial.
En caso de no producirse alguna de
 Hiperpotasemia: restricción dietética y estas premisas, se planteará la
resinas de intercambio iónico (resín realización de una biopsia renal para
calcio: 1 g/kg). diagnosticar la lesión histológica y
 Tratamiento etiológico: solo si hay valorar tratamiento específico.
evidencia de infección activa.
 Corticoides e inmunosupresores: se Recurrencia
reserva para las formas rápidamente
progresivas, con tendencia a la Es rara, posiblemente por la
cronicidad, síndrome nefrótico, persistencia a largo plazo de los
hipocomplementemia persistente o anticuerpos asociados a nefritis.
insuficiencia renal.  Datos que apoyan una evolución
 Diálisis: en <5%, en caso de uremia, favorable
alteraciones hidroelectrolíticas
 Al mes: desaparición de la
hematuria macroscópica, la
proteinuria y/o síndrome
nefrótico, y normalización del
filtrado glomerular y la PA.
 A los 2-3 meses: normalización
del C3 sérico.
 En caso de no producirse alguna
de estas premisas, se planteará
la realización de una biopsia
renal para diagnosticar la lesión
histológica y valorar
tratamiento específico.