Cefaleas y algias faciales

Malestares percibidos en bóveda craneana, excluyendo dolores faciales, linguales y faríngeos → OMS caracteriza por dolores de cabeza
Definición recurrentes, uno de los trastornos más comunes del SN limita a la persona a nivel social, familiar y laboral

Clasificación
Cefalea 1º Cefalea 2°

Dolor y sus manifestaciones Ocasionados por

son la entidad patológica trastornos exógenos

Migraña Tensional En racimo de

uvas o cluster
Con o sin aura

Según la sociedad internacional de cefaleas:

• sospecha que un paciente tiene cefalea → px debe llenar un diario

Prevalencia

Clasificación según Rother

En base al tiempo

Cefaleas agudas Cefaleas agudas recurrentes Cefaleas crónicas Cefaleas crónicas

no progresivas progresivas
Dolor aislado sin historia Episodios agudos de dolor Evolución progresiva del
previa de proceso similar Dolor diariamente o muy frecuente
separados por intervalos dolor en frecuencia y/o
leve o moderado no asociado a
libres síntomas neurológicos intensidad → alarmante
• Infección de vías altas → vírico
• contractura cervical • Cefalea tensional episódica • Cefalea tensional crónica Cefaleas mixtas
• síndrome postraumático • migraña • migraña crónica o estatus migrañoso
• intoxicación por fármacos Especialmente aguda
recurrente y crónica
no progresiva

Signos de
alarma
 Epilepsias
Definiciones
Epilepsia
Crisis epiléptica Predisposición duradera del cerebro para generar crisis
Conjunto de síntomas o signos transitorios debidos. A una epilépticas con consecuencias neurobiólogo as, cognitivas,
descarga neuronal del cerebro anormal por su intensidad. Y psicológicas y sociales
sincronia • Paciente con 2 o t crisis espontáneas o reflejas con t de
• No toda der carga paroxística del cerebro (EEG) es una crisis 24 h de intervalo
si no tiene clinica • Px con 1 sola crisis no provocada o refleja si el riesgo de
• Disfunciones paroxísticas cerebrales que no tengan base en recurrencia es al menos 60% en 10 años
una descarga neuronal sincrónica no son crisis aunque su • Se puede hacer dx de un sd epiléptico definido
clínica es parecida
• Crisis se originan en estructuras corticales y subcorticales Enfermedad epiléptica
(las originadas en otro lado no son crisis aunque respondan a
los mismos fcos)
Crisis continuas o status epiléptico
Duracion de. 5 min- 30 min
Síntoma —[ transitorias y breves (seg a 2-3min) • Mal sutil: disminucion de la conciencia con actividad
epiléptica (EEG) y sin manifestaciones
• Status epiléptico refractario: tto de la crisis dura más
Crisis focal Crisis generalizada de 60 min (2 fcos de primera linea IV)
Origen —[ redes limitadas Origen —[ redes corticales
a un hemisferio distribuidas en ambos hemisferios
Sd epiléptico
Conjunto de signos y sintomas que definen un proceso epiléptico por:
Crisis provocada
Después de agresion aguda al cerebro (ictus, trauma, anoxia, etc) • Tipo de crisis
Crisis precipitada • Historia natural (causas, herencia, anomalias en EEG, tto y
Intervención de un factor inespecifico (sueño o estres) pronostico
Crisis refleja Epilepsia activa—[ px sufre crisis en últimos 2 años
Sigue a un estimulo sensitivo, sensoria o psíquico Epilepsia en remisión —[ no ha habido crisis en 2 años
Epilepsia inactiva —[ no ha habido crisis en 5 años

Epidemiologia Segun edad influye en semiologia

Etiología
• Mioclonias: primeros años de vida —[ mas adelante epilepsia
mío clónica juvenil
• Ausencias: pico 5-10 años
• Crisis generalizadas y focales: 5-50 años

Muerte durante crisis convulsiva —[ complicaciones

cardiopulmonares, apnea prolongada, arritmias, etc

Fisiopatologia
1. Activacion hipersincronizada: crisis epiléptica comienza con intensa
despolarización prolongada (ingreso de Cat que abre canales de N
dependientes de voltaje —[ no seguida de hiperolarizacion y periodo
refractario
2. Propagación: reclutamiento de neuronas vecinas
• Aumento de K extracel, limita la extensión hiperpolarizacion y despolariza
neuronas vecinas
• Acumulacion de Ca en terminaciones pré sinápticas potenciando liberacion de
neurotransmisor
• Actividad inducida por despolarización del subtipo NMDA

Clasificacion

Pródromo
Cambios de humor, irritabilidad y alteraciones del sueño, apetito o
comportamiento
• Horas-dias antes de crisis
• Crisis focales: sensaciones extrañas en una extremidad

Aura epiléptica
Sensación inmediatamente previa a la crisis —[ sensaciones
epigástricas o psíquicas

Crisis epiléptica generalizadas

Perdida de consciencia desde el primer instante del ataque

Motoras No motoras

Tónicas Tónico-clónica
Mioclónicas Ausencia típicas
• Espasmo muscular prolongado • Fase tônica: grito agudo y mandíbula encajada
• Sacudidas musculares • Perdida brusca de la conciencia
• Contracción se extiende (10-30 seg), respiracion desaparece (cianosis)
(Shock electrico) • Sin perdida del tono postural
progresivamente tronco — • Fase clónica: sacudidas muy breves, rápidas y
• Contracción en flexión • Comienzo y fin bruscos (menos 10 seg)
[ extremidades poco amplias (temblor) —[ mov violentos en 4
de 4 extremidades • Desconexion e interrumpcion de actividad
• Inicio: ojos y boca abiertos t ruido extremidades (1 min)
• Desencadenante: • Ojos fijos, cara inexpresiva y párpados semicerrados
respiratorio • Final: sudoración, babea, respiracion
espontáneo o • Recuperación: reanuda actividad sin notar la ausencia
• Brazos flexionados y tronco y piernas estertorosa, defecacion o orina, taquicardia
provocado (luz • Desencadenantes: fatiga, somnolencia e hiperventilación
extendidos y subidas de PA
intermitente)
• - de 1 min • Al despertar: confuso, amnesia, cefalea y
dolor muscular difuso

Atónicas
• Perdida de tono postural
• Limitada (cabeza) o total (caída)
• Instantáneas o varios min
 Crisis focales Diagnóstico

Descarga epiléptica a en área relativamente limitada de la corteza HH.CC

EEG: pueden determinar el tipo de epilepsia pero su ausencia
no descarta el dx
Origen no motor RM o TC
Origen motor
Laboratorio
• Glucosa
Automatismo Sensitivo/Sensorial • Electrolitos
• Chupeteo • hormigueos • Funcion renal y hepatica
• Deglución • Quemazón
• Apertura y cierre de la mano • Dolor
• Frotar manos entre si o ropa o Emocional
genitales Cognitivo
Mioclonias Reaccion de parada
Clonias Vegetativos
• Lozalizadas. • palidez o enrojecimiento
• Hemicuerpo (marcha jacksoniana) • Aumento de PA
Contracción tónica • Taquicardia/bradicardia
Atonía • Piloereccion
Espasmo • midriasis
Mov hipercinéticos

Tratamiento
e
e rin
th
Ka
 Accidente cerebrovascular
Definición Trastornos súbitos derivados de isquemia o hemorragia del SNC ACV isquêmico 70-80% ACV hemorragico 10-15%
Compromiso de la irrigación cerebral, causada por un coagulo o la ruptura de un vaso sanguineo —[ alteracion transitória o definitiva de la funcion de una o
varias partes del encéfalo
Frecuentes en la noche
ACV isquémico o primeras hrs del dia
Obstrucción de una region vascular por. Formación de placas ateromatosas o
émbolos, lo que ocasiona un compromiso de un sector especifico del SNC. > 24
hrs

Accidente isquémico transitorio

Deficit vascular focal brusco y maximo resulta en déficits

neurologico sin infarto
menos de 24 hrs y dura min
Preludio de ACV isquemico

Carotídeo
• Retiniano: amaurosis fugaz. O Vertebrobasilar
ceguera monocular transitoria • Menor duracion
(indolora con seg-min de duracion) • Ataxia, vértigo, disartria, diplopia,
• Hemisferico: alteracion motora y alteraciones motoras y sensitivas
sensitiva contralat, paresia aislada bilaterales o alternantes, ceguera
o alteracion del lenguaje bilat
Anatomia
Cerebral media → territorio profundo (caudado,
Cerebral anterior → parte interna de
ganglios basales, tálamo y cápsula interna) porción
hemisferios, borde sup y cuerpo calloso externa del frontal y parietal

Cerebral post → tálamos lóbulos occipital y

temporal (parte interna e inferior)

Etiología aterotrombotica:
• HTA, dislipidemia, DM, tabaquismo, edad, hábito enolico, etc.
• Mas frecuente
• Caracteristicas: gradualmente en min con antecedente
isquémico previo
Etiologia cardioembolica:
• FA, prótesis valvulares, IAM, endocarditis, defectos septal es,
etc
• Caracteristicas: inicio súbito, relacionadas a cefaleas y crisis
epilépticas, hay riesgo de transformación a hemorragica
Infarto lacunar:
• Pequeños vasos < 15 mm
• microangiopatia hipertensiva (micro ateromatosis y
lipohialinosis de las arterias perforantes)
Hemorragia cerebral intraparenquimatosa: HTA, angiopatia
amiloide (ancianos) y malformación arteriovenosa (jovenes)
 Fisiopatología

Zonas de isquemia e infarto ACV isquémico

Core o área central: daño cerebral irreversible

Durante la oclusión del vaso Área de penumbra: cerebro a perdido su función por
disminución del flujo sanguíneo pero no hay lesión
irreversible

Accidente isquémico establecido

ACV mas de 24 hrs

• Debilidad contralat y perdida sensorial en miembros inf

• Debilidad contralat y perdida sensorial (MS y mitad (marcado) y sup
inf de. La cara) • Abulia (retraso en respuesta motora y mental)
• Mirada desviada al lado del infarto
Arteria cerebral • Incontinencia urinaria
• Hemianopsia homónima contralat o cuadrantopsia
media Arteria cerebral ant • Disartria
sup/inf
Frecuentemente • Afasia motora transcortical
• Afasia (broca, wernicke o de conduccion)
afectado • Señales de liberacion frontal (reflejos primitivos en
• Heminegligencia (integración de ambos emisarios esta
adultos)
afecta afectada —[ procesamiento de estímulos en 1
• Apraxia de extremidades (incapacidad de realizar mov
solo hemisferio
coordinados)
 Hallazgos generales Sd lacunares No hay signos corticales —[ negligencia, afasia, perdida del campo visual, etc
• Hemianopsia homônima contralat (afección de lóbulo
occipital) Tipo Ubicación Clínica
• Perdida sensorial contralat (afección talamica)
• Deficit de memoria • Hemiparesia contralat de cara, brazo, pierna
Carrera motora pura Extremidad post de la capsula internar • Sin deterioro sensorial
• Vértigo, nauseas (arteria lenticuloestriada) • Tipo mas comun de infarto lacunar
Hallazgos dependientes de hemisferio
Puro golpe sensorial Tálamo • Entumecimiento contralat y paresia de la cara, brazo
• Hemisferio dominante: alexia sin agrafia, afasia anómica, y pierna
agnosia
ACV sensorimotor
• Hemisferio no dominante: propasognosia (incapacidad de Extremidad post de la capsula interna • Hemiparesa contralat y deterioro sensorial
Arteria cerebral post reconocer rostros familiares) • Debilidad ipsilateral con alteracion de la coordinación
Hemiparesia atáxica
Sd de mesencéfalo Extremidad post de la capsula interna (ataxia, inestabilidad de la marcha, etc)
• Parálisis del nervio oculomotor, hemiplejia/hemiparesia Sd de disartria- • Grandes mov de lanzamiento contralat
contralat Nucleo caudado, rama post de la capsula
mano torpe involuntarios del brazo y pierna
interna, putamen, base de la protuberancia
Lesion talamica
• Disminucion de excitación Pequeño infarto cerebral de localización profunda
• Perdida sensorial variable
• Afasia
• Perdidas del campo visual Afectación de otras regiones
• Apatía agitación y cambios de personalidad
• Hemiparesia y parestesia contralat
• Parálisis de la mirada y hemianopsia homónima
Putamen (controla circuitos
complejos de actividad motora) • Afasia (hemisferio dom afectado)
• Heminegligencia (hemisferio no dom afectado)
• Estupor y coma
• Signos clásicos: ataxia, nistagmo, dificultad para hablar
Cerebelo (coordinación) Hemisferios cerebelosos: ataxia de miembros ipsilateral y temblor de intención
Vérmis cerebeloso: ataxia troncal (marcha de marinero borracho), nistagmo
• Debidilidad facial, parálisis de la mirada
• Cefalea, vomitos y rigidez de nuca
Tálamo (procesar info • Hemiparesia y parestesia contralat
sensorial y motora) • Pupilas mioticas no reactivas, paralisis de la mirada hacia arriba

Lóbulo frontal
• Debiidad contralat o paralisis de la pierna
• Campos oculares frontales: desviación de la mirada hacia el lado afectado y
lejos de la hemiplejia
• Deshibicion (falta de juicio)
• Mala concentracion, orientación
• Reflejos primitivos
Corteza Lóbulo parietal
• Perdida sensorial contralat
• Desorientación
• Hemisferio dom (agrafia, agnosia, desorientación izq-der, acalculia)
• Hemisferio no dom (agnosia contralat)
Lóbulo occipital: hemianopsia homônima contralat
Lóbulo temporal
• Afasia de Wernicke
• Hemianopsia del cuadrante sup contralat.

Diagnóstico
AIT • Realizarse en menos de 7 dias (prevenir instauración de ACV)

HH.CC
• Cardioembolico: sintomas maximos desde su presentación, rara vez durante el
sueño
• Ateroesclerotico: inicio nocturno, precedido por 1 o varios AIT, instauración
gradual
• Embolico: cefalea y crisis comiciales (epiléptica)
ACV isquêmico • Factores de riesgo, historia de abortos, migraña, infecciones recientes o trauma
Ex. Fisico
• PA, FC y FR, Palpacion de lusos distales, auscultacion de soplos cardiacos,
carotídeos o supraclaviculares y ex de fondo de ojo
Imágenes:
• RM sobre TC: determinar topografia y número de lesiones
• Angio-TAC o RM
 Escala de Cincinnati

25% empeora 8-20% fallece al mes y 40-60% en 5 años —[ puede causar demencia, infecciones (sd e
Pronostico
inmunosupresion por tej isquêmico dañado)

Tratamiento

• cada min de isquemia cerebral se pierde 2 millones de neuronas

• Asegura la vía aérea y funcion ventilatoria del px
• Monitorización cardiaca y O2 en primeras 48 hrs
• HTA: evitar fcos antihipertensivos VI (menores a PAS 200 PAD 120 mmHg) —[ reduccion 15-20%
Fase aguda de la PA por fcos VO en primeras 48 hrs (disminuye edema cerebral) IECA, antagonistas de Ca y
diuréticos
• Evitar sueros glucosados —[ facilitan produccion de acido láctico y estres oxidai o
• Hipertermia: antipiréticos
• HTintracraneal —[ elevar 30% la cama

• rr-PA en menos de 4,5 hrs de evolución

Trombolisis • 0,9 mg/kg de peso y el 10% se administra en bolo y durante 60
min x una hora continua

Fcos neuroprotectores • Preveir la transformación del area de penumbra en infarto

• Acido úrico durante 4,5 hrs iniciales del ictus

• AAS, clopidogrel, HPNF y HBPM

Antitromboticos • 300 mg x 48 de AAS
• HPNF 5000 12500 UI VS c/12 hrs

Quirúrgica • Colocación de stent

1. Asegurar vía aérea Signos que aparecen en 24 hrs en TC (precoces):

2. Verificar los signos vitales • Borramiento de los surcos
3. Verificar la alimentación (NPO en fase AGUDA) • Indiferenciación de sustancia gris y blanca
4. Oxigeno (< 92% se utiliza oxigeno) • Borramiento de los ganglios basales
5. Glucosa (insulina mantener en 140-180 mg/dL)
• Hiperdensidad de la arteria cerebral media
6. HTA (labetalol o captopril VO o sonda) PAS > 185 mmHg y PAD 110 mmHg
7. Tº 38 Cº evitar la hipertermia (uso de metamizol)
8. Diazepam EV secundario a convulsiones (hemorrágicos pueden hacer crisis)

Antiagregante plaquetario:
• AAS 300 mg primeras 24-48 hrs Infarto maligno: compromiso de gran parte del
• Clopidogrel 75 mg/ día cerebro con hipertensión endocraneana y
Estatinas: edema; termina en herniación y se necesita
• Atorvastatina 80 mg y luego 40 mg actuación quirúrgica
Anticoagulante: px con causa cardioembolica a partir de las 72 hrs
• Warfarina
• Otros
Prevención • Colesterol: disminuye enf cardiovascular, uso de estatinas
• HTA: reduce 38% riesgo de ACV (PA menor 140/90 mmHg)
Reducción de factores de riesgo • Habito tabaquico
• Ejercicio fisico
• Profilaxis con 75-100 mg de AAS en dias alternos o AO

ACV hemorrágico Infarto cerebral debido a una hemorragia

Hemorragia intracerebral Origen —[ rotura no traumática de un vaso sanguíneo

• HTA cronica
• Malformaciones vasculares (menores de 40)
• Aneurismas
• ANgiopatia amiloide
• Tumores cerebrales. Hemorragia subaracnóidea
• Diátesis hemorragica (coagulopatias o uso de Primaria: sangrado inicio en ese espacio
fcos antiromboticos) Secundaria: procede de otro espacio meníngeo, parenquima cerebral o sistema ventricular
• Drogas y fcos (descongestionante nasal, Espinal: viene del espacio espinal o medular.
anfetaminas) simpaticomimeticos

Clínica:
CLÍNICA
• Los mismos que en el isquémico
• Dolor de cabeza en trueno: repentino y muy doloroso se irradia a la columna
• Aparicion en horas de vigilia y progresivo
(raquialgia)
• Mejoría rapida
• Signos meníngeos: jeringa y brudzinski
• Falta de historia de AIT
• Signos inespecificos: conciencia deteriorada
• Cefalea, vomitos y perdida de conciencia
• Síntomas prodrómicos
• Sintomas neurológicos focales: paresia, hipoestesia, afasia, alteracion visual,
Dx: diplopia y ataxia
• TC sobre RM (imagen hiperdensa en el • Sd de inmunodepresion: aumento de catecolaminas por el estres
parenquima cerebral)

Pronostico: es peor que e del ictus isquémico y Pronostico:

ocasiona una gran discapacidad a los supervivientes • Nueva hemorragia: alto durante las primeras 24 hrs
• Vasoespasmo e isquemia cerebral tardia: 5-15 dias despes del sangrado
• Hidrocefalia: en el estadio inicial o despues de la fase aguda, el deterioro
rapido de la conciencia o somnolencia/estupor sugieren hidrocefalia
obstructiva —[ presencia de productos de degradación de sangre y
obstruccion de sistema glimfatico cerebral
• Crisis comiciales: menos del 5%
• Hionatremia: favorece el edema cerebral —[ alteraciones en mx de
regulación neural y humoral del Na y vol intravascular

• Predomina en 40-60 años

• Principales causas: aneurismas arteriales y
malformaciones vasculares

Aneurismas sacúdales —[ bifurcación de

grandes arterias en base del craneo

Tratamiento:
1. Asegurar via respiratoria y estado hemodinâmico
2. Reposo absoluto, elevar cabeza a 30 grados
3. Mantener isoosmolaridad, normonatremia y euvolemmia, normoglucemia y apirexia
4. Crisis epilépticas —[ tratadas en el momento pero no profilaxis
5. Nimodipino x 21 dias (60 mg c/4 hrs VO o 3-5 mg/h IV) prevenir vasoespasmo
6. Esomeprazol para evitar ulcera por estres
7. Prevención de TVP
8. Cerrar el aneurisma en las primeras 24-48 hrs
 Infecciones del SNC
Meningitis aguda bacteriana o purulenta Emergencia medica, requiere dx y tto rápidos —[ evolución fatal en hrs.

Etiología Patogenia
• Picos de incidencia: 9 meses - 25 años
• Patogenos frecuentes: neumococo y meningococo —[ L.
Monocytogenes, estreptococos del grupo B,
streptococcus agalactiae
• Inmunosuprimidos (bacterias gram -)
• Después de procedimiento neuroquirurgicos: S. Aureus y
S. Epidermidis

Factores predisponentes

• Foco infeccioso para meníngeo: otitis, sinusitis, mastoiditis,

absceso cerebral o empiema subdural
• Trauma craneal
• Intervención neuroquirurgica
• Inmunodepresion

Clinica
Generales: Específicos:
• Cefalea • Vomitos bruscos (escopetazo)
• Nauseas y vomitos • Triada (fiebre, rigidez de nuca y
• Fiebre alteracion del estado mental)
• Meningismo • 2/4 sintomas (fiebre, cefalea,
• Alteracion del estado rigidez de nuca o alteracion del
mental estado mental
• Meningitis meningocócica: eatema
petequial de piel y mucosas
Casos especiales: rigidez ausente en niños, ancianos o inmunosuprimidos

Exploracion fisica:
• Signos meningeos: Kerling y Brudzinski Presentación habitual:
• 10-20% focalizad neurologica • Aguda: 24-48 hrs
• 20-40% crisis epilépticas
Caso fulminante: pocas horas —[ Sd de Waterhouse-Friderichsen
(sepsis meningococica fulminante)
• Grandes hemorragias petequiales
• CIV Respuesta inflamatoria puede extenderse —[ parenquima cerebral,
• Insuficiência suprarrenal espacios perivasculares, trombosis arterial y venosa —[ infarto cerebral,
• IC edema cerebral e hidrocefalia

Laboratorio: Diagnostico
• Leucocitosis con desviación izquierda
Identificación del microorganismo en LCR o lesiones cutaneas
Diagnostico diferencial
Normal Bacteriana
Hemorragia subaracnoidea Dx por TC y aspecto de LCR Presion 100-200 mmH2O
Color Incoloro Turbio
Meningitis quimica LCR aséptico y con pleocitosis Celulas 0-4 (linfocitos) > 1000 leucocitos PMO
Glucorraquia 50-100 mg/dL < 40%
Pleocitosis de predominio PMO y Proteinas 20-45 mg/dL > 40 mg/dL
Meningoencefalitis virales glucosa algo baja
Tincion GRAM del LCR
Sd de cefalea, vomitos y moderada
Meningismo rigidez de nuca (neumonia, fiebre
tifoidea y pielonefritis) LCR sin cel
y cultivo -

Complicaciones
Hiponatremia (SIADH), crisis epilépticas, infartos cerebrales, hidrocefalia
por obstruccion y edema cerebral difuso.
Factores de mal pronóstico:
• Edad avanzada • Compromiso hemodinâmico
• Otitis o sinusitis • Hemocultivo t
• Glasgow bajo • Crisis epilépticas (primer dia)
 Tratamiento

Tratamiento empírico inicial Tratamiento especifico

Duración: 5-7 dias - 14 dias

Corticoterapia:
• Dexametasona antes de la primera dosis de ATB x 4 dias y
después 10 mg c/6 hrs

Meningitis tuberculosa Causa —[ M. Tuberculosis

Normal Tuberculosis
Adquirida por inhalación —[ 2-4 sem mas tarde
Formacion de granulomas meníngeos —[ rompen el espacio subaracnóideo Color Incoloro Agua de ropa opalino
Granulomas en el parenquima cerebral —[ tuberculomas Celulas 0-4 (linfocitos) Pleocitosis linfocitaria
Glucorraquia 50-100 mg/dL
Cuadro clinico 20-45 mg/dL
Proteinas
Pródromo 2-4 sem —[ sintomas inespecificos (fatiga, malestar general, ADA
artromialgia)
• Fiebre, cefalea, vomitos, alteracion de consciencia y meningismo Tincion de Ziehl-Nielsen
• Papiledema (comun)
• SIADH (afectación hipotalâmico secundaria) Primera fase
Esquema para TB miliar, osteoarticular y SNC
• Isoniazida
Duracion: 2 meses
• Rifampicina
50 dosis
Estadio I: sin deficit neurológico, sd meníngeo vigilancia normal. Administracion diaria •
•
Pirazinamida
Etambutol
Lunes-sábado
Estadio II: sd meníngeo, somnolencia, alteración de la conduta, • En casos de TB miliar o extrapulmonar con compromiso
del SNC u osteoarticular Segunda fase
deficit neurológico menor o paresia de pares craneales. Duracion: 10 meses • Isoniazida
Estadio III: convulsiones, estupor o coma, deficit manifiesto 250 dosis Administracion diaria • Rifampicina

(hemiplejía)

Meningitis víricas Asépticas —[ cultivo convencional negativo

Etiologia Cuadro clínico

• Mas frecuente: enterovirus (ECHO, virus Duracion: proceso benigno 1-2 sem
Coxsackie A y B y virus del polio) Frecuente en niños
• Virus del herpes (VHS, VEB, VVZ) No hay disfunción cerebral ni crisis epiléptica
• VHS-2 asociado a episodios recurrentes (meningitis Síntomas: Fiebre, cefalea, vomitos y rigidez de nuca
de Mollaret)
• No hay lesiones genitales en el momento de la Tratamiento
meningitis
Aciclovir IV 10mg/kg c/8 hrs x 7-10 dias
Diagnóstico
Encefalitis herpetica Causa frecuente: VHS-1

VHS-2 en neonatos -[ paso por el canal de parto

Manifestaciones:
• Alteraciones de conciencia
• Fiebre
• Cefalea
• Cambios de personalidad
• Crisis epilépticas
• Focalizad neurologica (afasia, hemiparesia, etc)
• EEG anormal
 ⬇

Enfermedad de Alzheimer
Pacientes con problemas cognitivos o sd de deterioro
Demencia cronico/interfiere actividades sociolaborales · Ovillos neurofibrilares: acumulo de proteína tau
en el soma neuronal
Cortical → áreas de asociación (afasia sensitivo/motora → Microscópicamente & Placas seniles o neuriticas extraneuronales de
broca/wernicke) amiloide B (AB): acumulación de B-amiloide mal
Apraxia (incapacidad de realizar mov aprendidos → corteza parietal plegado en dendritas
Agnosia (deficit de reconocimiento como caras)
Acalculia (daño parietal)
Patogenia
Definición Enfermedad neurodegenerativa más frecuente
Irreversible, gradual, continuo y progresivo (años)
Dx de descarte sin otra causa

Epidemiología Aumenta con la edad > 65 años

Etiología
Principal factor: envejecimiento/historia familiar positiva 2%
Esporádica 98%
Factores genéticos: autonómico dominante
Gen de la proteína precursora del peptido B amiloide (APP)
Presenilina 1-2 procoz
Apolipoproteina E (APOE) EA de aparición tardía (APOE-e4)
Factores de riesgo exógenos
Género femenino
Sd de down: debido a trastorno genético APP en cromosoma 21
Trauma cerebral con pérdida de conciencia > 1 h
Otros: baja escolaridad, DM, tabaquismo, alcoholismo y Inicio: inflamación
factores de riesgo CV de las dendritas
por acumulación
Patología de B amiloide →
· Disminución del peso y volumen destrucción
Macroscópicamente ⑧ Aumento de tamaño de los ventrículos neuronal y perdida
⑧ > profundidad de surcos de sinapsis

Núcleo basal de Meynert → libera Ach → 1° que se destruye

~ Pérdida del habla, control esfinteriano vesical y
Llega al hipocampo → memoria a corto plazo (anterograda o de trabajo) anal
Fase avanzada o
.
2 Hiperactividad del sistema glutamatergico cortico-cortical grave Y Pérdida de motilidad → postración
Muerte por infecciones respiratorias, urinarias o
Cuadro clínico La que necesita ser
intencionalmente recordada
úlceras de decubito (px inmunodeprimido)

Desorden neurocognitivo mayor → alteración de la memoria declarativa Resumen: déficit de funciones cognitivas superiores, trastornos psiquiátricos y
A. Deterioro cognitivo en >= 1: dificultados para realizar actividades de la vida diaria
1. Aprendizaje y memoria (hipocampo)
2. Lenguaje (alteracion del área de wernicke)
Daño
3. Funciones efectivas (praxias → abotonarse la camisa)
progresivo 4. Atención compleja (distraído → occipital y frontal)
5. Motor - percepción (área pré-frontal → ya no ejecuta el
mov que desea)
6. Cognición social (desconoce a la gente → occipital bajo)
B. Dependencia en actividades diarias
C. No delírium (no trastorno de conciencia/del sensorio)
D. No otros trastornos mentales

~ Pérdida de memoria episódica verbal y Diagnóstico

capacidad de aprender datos nuevos Pruebas de laboratorio → descartar otros procesos
Fase inicial o ligera ↑ Dificultad de atención, resolución de Ionograma
problemas, uso de palabras y orientación Calcio y fósforo Imagen → vol del hipocampo, atrofia
visoespacial Funcion hepatica entorrinal, hipocampica y temporoparietal
Problemas de lenguaje Funcion renal
↑ RM con/sin contraste
~ Depresión, ansiedad, insomnio, etc TSH
Fase intermedia o ~ Síntomas psiquiátricos (alucinaciones
Vitamina B12 y B9
moderada Perfil lipídico
visuales, ideas delirantes, falsos
reconocimientos) VDRL y VIH
reactantes de fase aguda
Biomarcadores Estadios
Cuantificación en LCR de AB, proteina t y t fosforilada EA preclinica

Anamnesis del px y pariente cercano + Minimal-mental state examination Biomarcadores (neuroimagen y

bioquímica de LCR)
Sin clínica
No todas progresan a EA

Deterioro cognitivo ligero debido a EA

Alteraciones cognitivas leves
Sin compromiso en funciones y
actividades de la vida diaria
Juicio clínico

Demencia debida a EA
Alteración dela memoria,
pensamiento y conducta
Incapacita desarrollo de
funciones habituales de la
vida diaria

Diagnostico diferencial
Depresión → seudodemencia
Causas tratables de deterioro cognitivo → infecciones, hipotiroidismo, etc
Medicamentos anticolinérgicos, antipsicóticos, antiarritmicos a, sedantes,
hipnóticos, corticoides, antihipertensivos, antiepilépticos, dopaminergicos,
relajantes musculares y antihistamínicos
Demencia vascular
Enf de Párkinson con demencia
Enf de lewy, etc
Pronostico: 10 años

Tratamiento
Objetivo: sintomatología (fcos que conserven Ach)

Tto de inicio → Rivastigmina (inhibidor de acetilcolinesterasa) único

que atraviesa BHE 6 mg c/12 h
Donepezilo (inhibidor de achasa) monodosis nocturna 5-10 mg
Galantamina 24 mg/día
Enf grave → memantina (actúa en receptores NMDA/AMPA)
se añade ser a la terapia 20 mg/día
Medidas profilácticas: a partir de los 40-50 años
Actividad física moderada
Actividad intelectual estimulante
Evitar tabaquismo y exceso de alcohol
Dieta alta en grasas vegetales
Controlar PA, colesterol, homocisteina, vit B12 y B9 y glucemia
 ⬆ ⬆

Encefalopatía hipoxico-isquémica
Cuadro anatomoclínico caracterizado por secuelas motoras Estado de muerte cerebral → 6 h después de la parada permanece en
Definición y neuropsicologías 2º a la falta de O2 por cese de flujo coma + apnea + pupilas fijas + ausencia de reflejos de tronco cerebral
sanguíneo cerebral
SN es dependiente de los sistemas
Cardiocirculatorio y respiratorio → aporte de O2 y glucosa
Sistema endocrino, hígado y riñón → homeostasis

Isquemia cerebral global

Etiología Causa principal: parada cardiaca
Otros: shock circulatorio, IAM, disección aortica, etc
Autorregulacion del flujo sanguíneo cerebral puede soportar
hipotensiones graves con síntomas mínimos
FSC normal: 50 -75 ml/min/100 g de tejido encefálico
FSC < 18 mL/min → despolarización (penunmbra isquemica
potencial reversible)
FSC < 10 ml/min → muerte neuronal
Duración de la hipoperfusión (tiempo es cerebro)
Zonas de > grado de isquêmia: parietooccipital o territorios de frontera,
ganglios basales, sustancia blanca hemisférica
Patogenia

Posibilidad de recuperación nula: a los 3 días en coma + sin

reflejos pupilares + no respuesta a estímulos dolorosos y
potenciales evocados somestesicos (PESS) abolidos
Signo de mal pronóstico → estatus mioclônico temprano
Si en 1 sem no obedecen órdenes ni realiza mov oculares
conjugados → escasa probabilidad de recuperación

Anoxia cerebral
Etiología Más frecuentes → obstrucciones de la vía aérea

Cuadro clínico
Anoxia cerebral aguda
Causa: obstrucción de vía
aérea
Coma
Falla energética 1º → flujo sanguíneo cerebral Secuelas:
Corteza parietooccipital:
oxígeno y glucosa ATP lactato agnosias visuales
Núcleo lenticular:
Falla de la bomba Na/K ATPasa parkinsonismo, distonia, sd del
hombre dentro del barril,
Flujo excesivo de Na despolariza las neuronas Hipocampo: amnesia hipoactivacion psíquica y
Certeza cerebral y cerebelo: crisis apatía
Liberación de glutamato → Ca y Na intracel epilépticas, ataxias y mioclonías de
acción
Cerebral edema, isquémica, daño microvascular, necrosis o Apoptosis
Hipoxia cerebral mantenida
Falla energética 2° → 6-48 hrs luego de la injuria Causa: EPOC, hipoventilacion alveolar x lesion del SNC, debilidad
neuromuscular u obesidad mórbida
> producción de radicales libres y estros oxidativo Cefalea, deficit de atención/memoria y somnolencia
Exitotoxicidad debido a niveles altos de neurotransmisores Sd de confusión en la noche
Encefalopatía pulmonar grave: Hipercapnea, estupor y coma,
Cuadro clínico asterixis y mioclonias, edema de papila y ausencia de pulso venoso en
1º síntoma: inconsciencia → coma, hipotonía, arreflexia y dilatación pupilar fondo de ojo
Pronóstico Diagnostico
Px despierta en < 24 h hay evolución favorable sin secuelas
Parada cardiaca > 3-4 min determina coma profundo EEG: actividad paroxística :burst supression
Siguientes h-dias aparece decorticacion/descerebracion, mioclonias Laboratorio: en sangre o LCR de glucosa, lactato, proteina
axiales/apendiculares y crisis convulsivas astrocitica S-100, CK-BB y enolasa neuronal (mal pronostico)
 Imagenología TC o RM
No detecta anormalidades o muestran edema cerebral
Pérdida de los limites entre sustancia blanca y gris
Infartas en territorios frontera
Hiperintensidad en ganglios basales

Otros hallazgos
Encefalopatía hipertensiva
Sd confusional
Crisis comisiales
Signos focales
Perdida de visión

Sd de Call-Fleming
Causa: vasoconstricción
segmentaría de arterias
cerebrales
Cefalea explosiva
Déficits focales
Crisis comiciales

Tratamiento
Rápida restauración de la circulación cerebral con adecuada oxigenación
Control de la glucemia: infusión de insulina mantener niveles entre 80 - 110
mg/dL
Inducción de hipotermia (32-34,8)
Estatus epiléptico con míoclonias: valproato, clonazepam, levetiracetam y
piracetam
Reducción de HTA: labetalol IV
Sd de Call-Fleming: nimodipino y corticoides
Intoxicación por CO: O2 hiperbarico

Encefalopatía de Wernicke
Definición Causada por déficit de tiamina o vitamina B1
Vit B1 → ayuda a las células del organismo a convertir a los carbohidratos
en energía → metabolismo de carbohidratos
Etiología

Alcoholismo→ interfiere el transporte

activo intestinal de vit B1
Hepatopatías crónicos →
capacidad de almacenar la tiamina y
activarla
Reservas de tiamina no superan las 3
semanas
Demanda de tiamina pirofosfato → depende del consumo de glucosa

Déficit → administración de monosacarido IV

malnutrición (alcoholismo, anorexia nerviosa, inanición, etc)
vomitos repetidos (patologia GI, quimioterapia, hiperemesis gravidica,
Patogenia
estatus migrañoso, sd de meniere)
Enf sistémica grave (uremia, TB, insuficiencia hepatica, tumores)
Cirugía bariátrica y alimentación parenteral prolongada

Cuadro clínico

T Alteraciones oculomatoras: debilidad o parálisis billateral (no

R simétrica) del VI par o nistagmo horizontal, pupilas y reflejos
I normales
A Ataxia: predominio axial (aumento de la base de sustentación y
D marcha inestable)
A Sd confusional
 Taquicardia, disneas hipotensión ortostática y
Disautonomía
síncope, hipotermia
Cambios emocionales, ansiedad, apatía o fallos leves
Síntomas
de memoria → estado confesional, desorientación y
mentales
gran defecto de atención y concentración

Sd de Korsakov Amnesia anterógrada a partir de la fase ayuda de

la Enf

Diagnóstico Tratamiento

Clínico → urgencia médica Reposición inmediata de tiamina

TC → poco sensible 200-500 mg 3 veces/día/2-3 días
RM → más ayuda VI
250 mg/día/3-5 días en infusión
EEG → inespecífico diluidos en 50 - 100 mL de suero
salino pasar on 30 min
VO 300 mg/día hasta el alta
 Enfermedades no degenerativas de la médula espinal
Recuerdo anatomofisiológico

Síndromes medulares
Lesión completa de la ME
Pérdida de todas las funciones sensoriomotoras por debajo del nivel de la
lesión y de los reflejos
Etiología → accidentes automovilísticos, lesiones deportivas, arma blanca,
etc
Parálisis arrefléxica flácida
Anestesia
Disfunción autonómica
Sd completo de la ME: Mielitis y esclerosis múltiple → 6-8 sem posterior al
shock espinal → sensación alterada, hipertón a muscular y paresia
espástica (hiperreflexia), babinski +, vejiga neurogénica, etc
Sd del cordón central
Afección: haces corticoespinales centrales y fibras del tracto
Lesión de las raíces posteriores espinotalámico lateral
Etiología: siringomielia, espondilosis cervical, lesiones por híper extensión,
Hipoestesia en el segmento etc
Abolición del reflejo muscular (arreflexia) Clínica: paresia motora bilateral (MMSS > MMII y distal > proximal)
Dolor radicular (irradiada al dermatoma)
Deterioro sensorial variable → dolor ardiente o perdida de dolor y
Lesión de la raíz o asta anterior temperatura
Debilidad Preservación del sacro
Atrofia
Fasciculaciones
Arreflexia en territorio correspondiente
Sd del cordón anterior Mielitis transversa
Definición Enfermedad de origen inflamatorio, infeccioso o no
Afección: 2/3 anteriores de ME
Etiología: sd de la arteria espinal anterior Afecta todas las edades → dos picos (10-19 años) (30–39 años)
Clínica:
Etiología
Dolor de espalda/pecho
Aguda Idiopático
Choque espinal
Infeccioso: enterovirus, EBV, CMV, listeria monocitogenes, etc
Disfunción sensorial (vibración y propiocepcion Esclerosis múltiple, neuromielitis óptica
conservadas) y autonómica continua Trastornos autoinmunes inflamatorios sistémicos (LES, Sjogren)
Disfunción motora superior (paraparesia espástica o Sd paraneoplasicos (pulmon, mama, melanoma, linfoma no hodking)
Crónica cuadriparesia) debajo del nivel de la lesión Inducido por fcos (inhibidores del TNF-a o agentes quimioterapeutios)
Deficit de motoneurona inferior (parálisis flácida)
Hiperreflexia Clínica
Inicio agudo: síntomas alcanzan su punto máximo entre 4 hrs-21
días
Shock espinal al inicio
Espasticidad, hiperreflexia y signos de afectación de motoneurona
sup (Babinski +)
Disfunción neurológica
Paresia o plejia
Entumecimiento, parestesias, disestesia
Autónoma

MT aguda completa Afecta a todos los cordones medulares

MT aguda parcial Algunos cordones medulares
MT longitudinalmente
Afecta > de 3 segmentos medulares
extensa
Sd del cordón posterior
Afección: columna posterior de la ME (tacto fino, vibración, presión y Diagnóstico Descartar causa compresiva mediante RM medular
propiocepción) RM de columna con/sin gadolinio
Etiología: oclusión de la arteria espinal posterior, tabes dorsal, etc Lesión focal realzada con gadolinio en ME (secuencia T2)
Clínica: pérdida bilateral de sensibilidad debajo de la lesión
Laboratorio
Sd de Brown-Séquard
Pruebas serológicas para infecciones virales, sífilis y VIH
Afección: hemisección de la médula espinal (más frecuente médula cervical) Marcadores inflamatorios
Etiología: lesiones penetrantes o por aplastamiento, etc Pruebas de Ac autoinmunes
Clínica: LCR
Ipsilateral Marcadores inflamatorios: pleocitosis y/o indice IgG elevado
Perdida de todas las sensaciones a nivel de la lesión
Pérdida de propiocepcion, vibración y discriminación táctil Diferencial
debajo de la lesión Infarto de la arteria espinal ant
Paresia flácida a nivel de la lesión (motoneuronas inf) Sd de Guillain-barre
Parálisis espastica: debajo de la lesión Mielopatia compresiva
Babinski (afección de alones de las motoneuronas superiores Mielitis x radiación
y haces corticoespinales Lat) Mielopatía metabólica
Lesiones encima de T1: sd de horner)
Contra lateral: Perdida de dolor, temperatura y tacto no Tratamiento
discriminatorio 1-2 niveles debajo de la lesión
Metilprednisolona IV 1g/dia
durante 3-5 dias
dosis durante 2-4 semanas
Plasmaféresis: si no hay
mejoría 5-7 días después del
tto ant

Espondilosis cervical
Definición Mielopatia compresiva, extrusión del anillo fibroso del disco
intervertebral al canal medular y/o el agujero de conducción →
fibrosis y calcificación
Comprime cordón posterior
 Clínica
Paraparesia espástica progresiva
Asimétrica
Sd cordonal post y fenómeno de Lhermitte (parestesias por los
brazos, cuello y espalda al flexionar el cuello que descienden por las
piernas)
Sd radicular + dólar cervical y escapular mecánico

Diagnóstico RM cervical → osteofitos y estrechamiento del canal medular

Diferencial Tratamiento
Esclerosis lateral amiotrófica Laminectomia descompresiva
Enf de Paget

amiotrófica
Esclerosis lateral Denervación y atrofia muscular
Degenerativa Cordones laterales
Extraoculares
Definición Enfermedad degenerativa más frecuente de la motoreurona · Afecta todos los músculos excepto Esfinteres voluntarios
Cardiaco
Disfagia
Epidemiología &
Síntomas no sensitivos ni disautonomia Disartria
&
50% tendrá deterioro cognitivo frontal (pseudobulbar) Afectación del
> varones 2:1 10% demencia fronto temporal sistema límbico
·

Inicia 55-65 años

emocional
Historia familiar de ELA en 5-10% de casos → 90 - 95% esporádicos
Supervivencia 7-10 años → si hay afectación bulbar hay < supervivencia Evolución
Pares craneales IX,
Patogenia Atrofia de los haces corticoespinal Lat y rubroespinal X, XI, XII
Afección de 2º Sd bulbar (disfagia Afección de 1º
motoneurona en MMSS IX, disartria X, motoneurona
(extensores) fasciculaciones de
la lengua XII)

Diagnóstico
Examen físico
Electromiografia (denervacion y d/c miopatias)
Biopsia (atrofia)
RM y LCR (normales)

Tratamiento No hay 01 efectivo y hay muerte x paro respiratorio

Riluzol → inhibidor glutamaérgico (inhibe su liberación y excitotoxicidad,

prolonga supervivencia y retarda deterioro funcional (durante 3 meses)
Sintomática → baclofeno y fisioterapia

1º motoneurona Parálisis espástica, hiperreflexia, hipertonia,

Babinski +, clonus +

2° motoneurona Parálisis flácida, arreflexia, hipotonía,

amiotrofia, fasciculaciones

Clínica

1 .
Afectación de 1º y 2º motoneurona en 2 grupos musculares + = Dx clínico
. Progresión
2 de la enfermedad: comienza en 1 brazo/pierna → progresa
contralateral » parálisis respiratoria
 Síndrome de Guillain-Barré
Polineuropatía inmunomediada aguda → Clínica
Definición desmielinización segmentaría (endoneuro y vainas de
mielina Bilateral ascendente desde extremidades inf
Extremidades • parálisis o parecía flácida progresiva
Epidemiología Hombres > mujeres → adultos > niños • hiporreflexia o arreflexia
Dolor de espalda y extremidades
Etiología Dolor
• dolor nociceptivo y neuropático

Infección del tracto respiratorio o GI → 6 semanas antes • arritmias, fluctuaciones de PA

Campylobacter yeyuni → más asociado Disautonomia (hipotension ortostatica)
Otros: CMV, VIH, influenza, Zika, VEB, SARS-Cov2 y micoplasma • retención urinaria y/o intestinal
pneumonie Afectación de músculos respiratorios
Vacunación: influenza estacional, herpes zoster Respiración
(insuficiencia respiratoria)
Intervención qx, embarazo O enf de hodgkin
• diplejia facial
Patogenia Pares craneales • Disfuncion bulbar

Sd de miller-fisher
Reacción autoinmune posinfecciosa → Ac de reacción cruzada Afectación de los pares craneales → oftalmoplejia/paresia
(mimetismo molecular) Parálisis bulbar, ataxia y arreflexia triada

Ac anti-GQ1b y anti-GT1a
Autoanticuerpos contra gangliósidos (GM1, GD1a) Estudios de conducción nerviosa N

Diagnóstico
LCR
Normal las primeras 1-2 semanas de enfermedad
Típico: disociación albúminocitologica (niveles elevados de proteínas +
recuento normal de leucocitos < 10 cel/mcL)
Serologia
Ac → anti-GM1 IgG
Conducción nerviosa → signos de desmielinización
Electromiografía

Dx establecido→ arreflexia y progresión de debilidad > 1 extremidad

Tratamiento . Monitoreo
3

Función de los músculos respiratorios

. IG
1 intravenosa 2g/kg
2 Plasmaféresis
. • dificulta respiratoria
• pruebas de función pulmonar
Función autonómica
• monitorización cardiaca
 Parálisis de Bell
Recuerdo anatomofisiológico Definición Parálisis facial periférica de etiología desconocida
Origen aparente Epidemiología Mujeres, embarazo → factores predisponentes
Origen aparente: surco Etiopatogenia Herpes simple tipo 1
bulbopontino, pedúnculo Isquemia 2° al aumento de presión por edema e inflamación dentro
cerebeloso inferior
del canal petroso → nervio vulnerabilidad
Origen real Infección de vías altas o exposición al frío en horas-dias previos a la
Núcleos: parálisis
Núcleo motor → conduce info Factores de riesgo: edad, DM, embarazo e HTA
motora a los músculos de la
expresión facial Clínica
Trayecto Núcleo sensitivo sensorial → Forma de instauración: aguda en 1-2 días
recibe fibras del ganglio Dolor de intensidad variable-moderado retroauricular o
Sale por del angulo pontocerebeloso geniculado/núcleo gustativo mastoideo
Junto al VIII par entra al conducto
Nucleos parasimpáticos → Instauración nocturna y notoria on la mañana
auditivo interno
núcleo salival sup/núcleo Disfunción motora: caída de la ceja y párpado inferior,
Atraviesa el peñasco por el conducto
lagrimal imposibilidad de cerrar el ojo, borramiento de surco nasogeniano
de Falopio
y desviación de la boca al lado sano
Lleva a la glándula partida donde da
Gusto: sabor metálico en la lengua y ageusia leve
ramas terminales (motoras)
secreción lagrimal y acumulación en el párpado inf
Fibras sensitivas Ruidos fuertes retumban en el oído
En la laberíntica: glándula lagrimal, nasal y palatina
En la timpánica: nervio cuerda del tímpano y nervio lingual (gusto Hipotonía y debilidad en la cara
de los 2/3 anteriores de la lengua y secreción salival) Función motora Signo de Bell: intentar cerrar el ojo, globo ocular
En la mastoidea: nervio para el músculo del estribo se desvía hacia arriba y adentro
Ramas terminales Audición Sonidos intensos retumban y son molestos
Temporal: músculo temporal superior, frontal, superciliar y orbicular Reflejos Córnea y oclusión palpebral
del párpado Sincronización anormal del mov entre músculos
Cigomático: orbicular de los ojos Lágrimas de cocodrilo: estímulo gustativo produce
Bucal: músculos perinasales, orbicular de la boca, buccinador y Sincinesias
secreción lagrimal (reinervacion aberrante de un
risorio territorio nervioso por otro)

Síndrome diferente → autoinmunes (Sjogren, AR) Dx diferencial

Parálisis facial leve seguida de hemiespasmo
Dolor neuropático muy intenso + alodinia cutánea en zona del pabellón
auricular y CAE
Acúfenos, sordera y vértigo

Diagnostico Pronóstico
Clínica Parálisis clínicamente incompleta
EMG-electroneurografía (ENG) (90% se recuperan)
RM craneal Parálisis completa (60% se
recuperan)
80% se recupera a las 3-4 sem
Sd facial posparalitico → sem/meses después de parálisis (sincinesias
motoras hemifaciales globales al intentar realizar mov simples)
Antes de las 48 hrs se puede asociar a
Tratamiento aciclovir 300-400 5 veces al día x 7 días
Tto precoz → predsiona 1 mg/kg/día x 5-7 días y descenso progresivo
rápido 5-10 días
Ejercicios voluntarios
Prevención del daño córneal → oclusiones, gafas, lágrimas artificiales y
colirios
Sd facial posparalitico: inyecciones de toxina botulínica
 Sindrome del túnel carpiano
Definición Atrapamiento del nervio mediano en el túnel
Hipoestesia en puntas de los mismos dedos
Túnel carpiano → canal anatómico muy estrecho entre los tendones de los Atrofia de la eminencia tener (abductor del pulgar)
músculos flexores del carpo y ligamento transverso del carpo
Epidemiología Diagnóstico
Mujeres Clínica
Mediana edad EMG-ENG
Sin causa aparente RM: atrapamiento del nervio
Enf relacionadas Ecografía

Amiloidosis 2º
Mieloma
Gota
Hipotiroidismo
DM Tratamiento
Obesidad
Diálisis Conservador: reposo, movilidad con muñequera y antiinflamatorios
AR Tto de enfermedad de base
Acromegalia Tto qx (sección del ligamento anular ant del carpo)
Transitorio durante el embarazo
Ocupaciones: esfuerzos
repetidos de flexión de muñeca

Cuadro clínico Parestesias y dolor en los 3-4 primeros dedos

Predominio nocturno
Extensión al tomar la mano, antebrazo o brazo
Embotamiento y falta de fuerza al despertar
Torpeza manipulativa
Signo de Tinel: parestesias irradiadas al percutir en la zona de compresión
Signo de Phalen: empeoramiento de las parestesias al mantener la muñeca
flexionada x 1 min
 Distrofi nopatias
Definición ECG → ondas Q profundas en las derivaciones izquierdas y ondas r
Mutaciones en el gen DMD → codifica distrofina (proteína estructural del elevadas en derivaciones precordiales derechas (+ miocardiopatia
citoesqueleto de la membrana muscular, estabilidad de la fibra, homeostasis del hipertrofica → dilatada)
calcio en el sarcolema y sinapsis)
Ausencia → sarcolema sufre rupturas + necrosis muscular → sustitución Dx de mujeres portadoras
muscular por fibrosis y grasa
Tiene un niño enfermo y otro hombre en la familia con dx →
portadora obligada
Distrofia muscular de Duchenne
Enfermedad letal ligada al cromosoma X más frecuente 2 hijos enfermos o un hijo y un nieto → probable portadora
Solo 1 niño enfermos posible portadora
Etiología
Mutaciones de Novo Tratamiento
Mutación en ambos cromosomas X letal intraútero Deflazacort 0,9 mg/kg/dia desde los 5 años hasta la pérdida de la
80% de los casos marcha (retraso de la evolución y pérdida de la capacidad para
70% grandes deleciones caminar entre 2-5 años)
10% duplicaciones Fisioterapia (evitar retracciones y deformidades)
20% otras ( puntuales y deleciones) Aparatos ortopédicos para carillas y caderas
Cirugía correctora de escoliosis
Mutaciones frecuentes (hotspots en el gen) Evaluación de función respiratoria c/6-12 mese y cardiaca desde los
Rompen cuadro de lectura (proteina no funcional y ausencia total 10 años
de distrofina) → Duchenne
No rompen marco de lectura (distrofina en menor cantidad o Distrofia muscular de Becker
tamaño) → fenotipo benigno Becker
Gravedad del cuadro depende de la mutación
Mujeres portadoras heterocigotas son asintomáticas o con pequeñas
anomalías Muy leve → zonas poco funcionantes
Hombres más afectados Próxima a duchenne → zonas importantes
Etapas tardías: hipoventilacion nocturna, disfagia, vomito,
Clínica Clínica
diarrea y estreñimiento
Inicio más tardío y lento
Edad de comienzo 4-19 años media de 12
Marcha se mantiene más allá de los 16 hasta 30
Edad media de supervivencia 42
Miocardiopatia > miopatía esquelética (algunos casos)
Retraso mental raro

Cuadro típico: debilidad muscular progresiva + miocardiopatía y bajo coeficiente

intelectual CI 75- 85
Otros: retraso mental no progresivo, defecto de atención e hiperactividad,
rasgos obsesivos o del espectro autista
Curso clínico

2-4 años 5-6 años 8-12 años 20 años

1º síntomas tras
desarrollo motor normal Caen frecuentemente Pierde capacidad de > debilidad
Dificultad para correr/ andar Muerte por insuficiencia
subir escaleras Músculos > afectados: respiratoria 0
Niños torpes
Debilidad de la cintura próximas de las miocardiopatia
No saltan
pélvica extremidades y tronco
Apoyan las manos en las rodillas
Cifoescoliosis + > lordosis Reflejos abolidos
para incorporarse (maniobra de
lumbar + vientre No trastorno sensitivo
Gowers)
prominente
Engrosamiento de pantorrillas

Diagnóstico

Clínica → niño de sexo masculino con debilidad muscular próximal y signo

de Gowers
Laboratorio → CK muy elevada desde el nacimiento hasta 20 veces >
normal y con progresión de la enfermedad + hipertransaminasemia
Estudio genético y biopsia en caso el primero sea -
 Miastenia gravis
Definición Enfermedad autoimune de la unión neuromuscular
Ac contra proteínas localizadas en la membrana postsinaptica de la Signo de contracción Breve contracción del párpado al mirar hacia
placa motora del párpado de cogan adelante después de 10-20 seg mirando abajo
Mirar hacia arriba durante > 1 min (sin levantar la
OJO → debilidad muscular tras actividad prolongada y recuperación Prueba de simpson
cabeza) → fatiga del párpado
después de periodo de inactividad o uso de anticolinesterasicos

Epidemiología relacionada con hiperplasia de timo Diagnóstico

Mujeres jóvenes 30 años (2/3) Timoma Test de edrofonio
Hombres 40 -50 años (1/3) Administrar un inhibidor de
Relacionado con síndrome paraneoplasico pulmonar la achasa, actúa en 30 seg y
Enf de la unión NM más común a los 5 min se pierde fuerza
Anticuerpos
Patogenia Anti-AChR y si este es -
anti-musk (mal
pronostico ya que
afecta PC bulbares (80%
responden a
piridostigmina)

Electromiografía → fatigabilidad
y Jitter patológico

TC de tórax: evaluar timoma o hiperplasia tímida

Ac más frecuentes → Ac antirreceptor de Ach ¿Negativos?

Clinica Ac anti Musk 30-40%

Fatigabilidad Anti-LRP4

Debilidad fatigante de los músculos esqueléticos → empeora

con el > uso del músculo
Curso clínico: descendente
1. Músculos oculares: diplopia y visión borrosa (PC III IV VI)
2. Músculos bulbares: disartria, disfagia y disnea (PC IX X)
3. Músculos proximales de la cintura escapular: dificulta para
levantarse de una silla, subir escaleras y cepillarse (caída de
cabeza)
4. Músculos respiratorios: disnea e insuficiencia respiratoria
Pueden afectarse solo los músculos oculares
Empeora → avance del día, ejercicios, calor, infecciones, embarazo y Tratamiento
fcos Timectomia
Aminoglucosidos < 3 años desde el dx de la miastenia
Bb Px entre 15-55 años
Sedantes
Relajantes musculares Piridostigmina 60-120 mg 3 veces al día → no se logra objetivo? →
Eritromicina acortar entre dosis a cada 4h → no se logra objetivo? → aumentar la
Hipokalemiante dosis
Solo hay clínica motora Inmunosupresores: prednisona y/o azatioprina

Examen físico Crisis miastênica

Reflejos Conservados Exacerbación aguda y potencial mente mortal de los síntomas miasténicos que
conduce a insuficiencia respiratoria (disfagia y disnea)
Extremidades: simétrica
Debilidad
Ocular: asimétrica Ocurre dentro de los 3 años posteriores al inicio de la enfermedad
Prueba de la Sobre el párpado durante 5 min mejora la ptosis Factores precipitares: estrés fisiológico (infección, cirugía, anestesia,
bolsa de hielo en >= 2 mm embarazo), medicamentos, etc.

Signo de la Levantar párpado más ptosico, empeorando Tratamiento → intubación/ventilación mx + IgG IV/plasmaferesis
cortina ptosis del párpado contralat
 Pupilas

Miastenia neonatal
Madre con miastenia → anticuerpos atraviesan la placenta

Miastenia congénita
Madre normal → no Ac → presináptica

Síndrome de Lambert-Eaton
Sd miasteniforme → Ac contra los canales de calcio
Definición dependientes de voltaje en terminal presináptica
60% asociado a un carcinoma de células pequeñas de pulmon
Afecta parte motora y autonómica (sequedad bucal, hipotension
ortostatica, impotencia y trastornos pupilares)

Datos clínicos + EMG (patron incrememtal tras la

Diagnóstico estimulación repetitiva) + AC

Tratamiento
Piridostigmina (< eficaz)
Amifampridina → facilita liberación de Ach 80-100 mg/día en cuatro
dosis
Inmunosupresión
Tto de la neoplasia