Definicion  Fase de convalecencia, en que se resuelven la mayoría de los

síntomas.
vasculitis sistémica, aguda y autolimitada, con complicaciones potencialmente
peligrosas, que afecta principalmente a lactantes y niños pequeños,
aparición fiebre, conjuntivitis bilateral no purulenta, eritema labial y oral, cambios Adenopatias: es el criterio mayor que aparece en menos ocasiones,
en las extremidades, exantema y adenopatías laterocervicales aproximadamente en un 70%. La linfadenopatía cervical suele ser unilateral,
Epidemiologia con afectación de un único ganglio linfático, doloroso, duro y de más de 1,5
cm de diámetro, que remite a medida que cede la fiebre. Ocasionalmente
 Afecta a vasos de pequeño y mediano calibre.
puede haber adenopatías más generalizadas.
 Es la causa más común de enfermedad cardiaca adquirida en niños en
Bucales: aparecen en el 90% de los casos, se inician en la fase aguda, y
países desarrollados y la segunda causa de vasculitis en la infancia, después
de la púrpura de Schönlein-Henoch. duran aproximadamente lo mismo que las lesiones oculares. Los labios
 Un 25% de los pacientes no tratados presentan afectación de las arterias pueden estar secos, agrietados, así como engrosados, con una lengua de
coronarias que se reduce a menos de 5% en los niños tratados con aspecto aframbuesado. Puede haber enantema.
inmunoglobulina intravenosa (IGIV) a altas dosis Afectación cardiaca: siempre se debe pensar, buscar, y vigilar, porque es la
 Se sospecha que un agente infeccioso puede ser el desencadenante de la afectación que puede otorgarle gravedad al proceso. Las manifestaciones
enfermedad, pero aún no ha sido identificado el agente causal. cardiacas son muy variables: desde alteraciones inespecíficas del
 En EE. UU. la incidencia se sitúa en torno a 25/100 000 niños menores de 5 electrocardiograma (ECG) sin repercusión clínica, hasta soplos cardiacos,
años4 y en Europa entre 5,4 y 15/100 000 menores de 5 años
ritmo de galope, pericarditis, endocarditis, miocarditis y aneurismas
 El 85% de los casos sucede en menores de 5 años, con máxima incidencia
coronarios.
entre los 18 y 24 meses de vida
 La EK es menos frecuente en menores de 3 meses o mayores de 5 años
Exantema: es polimorfo, y puede ser maculo-papuloso, escarlatiniforme o
 en ambos grupos mayor el riesgo de desarrollo de aneurismas de arterias multiforme. Comienza frecuentemente en superficies extensoras de los
coronarias miembros, para después extenderse por el tronco. Es característica la
 La proporción entre varones y mujeres es de 1,5:1 afectación perineal. No se aprecian vesículas, costras ni bullas. suele
 mayor incidencia en los meses de invierno y primavera desaparecer en 1 o 2 semanas
 El riesgo de concordancia en gemelos idénticos es hasta del 13% Conjuntivitis: ocurre en el 85% de los casos, y se trata de una inyección
 A día de hoy no se ha podido identificar un agente etiológico infeccioso conjuntival no supurativa bilateral, frecuentemente intensa.
único. Tampoco se ha podido demostrar que la enfermedad se asocie a la Fiebre: aparece en el periodo agudo, en el 100% de los casos, y suele ser
exposición a fármacos, o que se desarrolle en respuesta a un
elevada, a veces de 40 °C. El periodo febril puede durar de 5 a 25 días con
superantígeno.
un tiempo medio de 10 días.
 La enfermedad puede ser causada por un agente infeccioso que se
inhalaría e infectaría células epiteliales bronquiales ciliadas de tamaño Pasado el primer mes es cuando se pueden detectar los aneurismas
mediano.
 la EK está causada por un agente infeccioso aún por identificar, que Otros síntomas: Los pacientes pueden presentar irritabilidad importante
produce enfermedad solo en individuos genéticamente predispuestos, que puede ser secundaria a una meningitis aséptica o resultado de una
particularmente asiáticos lesión vasculítica focal neurológica
Cuadro clínico s menos frecuentes son: elevación de las transaminasas, ictericia, hidrops de
 Periodo febril agudo, que dura aproximadamente 10 días. vesícula biliar, artralgias o artritis (un 55% de ellas oligoarticular, 45%
 Periodo subagudo, que dura entre 2 y 4 semanas. poliarticular principalmente en rodillas, codos y grandes
DIAGNÓSTICO

OTROS LABS COMPLEMENTARIOS

Enfermedad de Kawasaki incompleta

Se denomina EK incompleta cuando se cumple el criterio principal de fiebre

persistente, junto con otros criterios clínicos que apoyan el diagnóstico,
habiendo excluido otras enfermedades que pueden simular dicho proceso
También hablaríamos de EK incompleta cuando se cumplen los criterios
salvo la duración de la fiebre.

Diagnóstico diferencial
VALORACIÓN DE LA GRAVEDAD Pacientes de bajo riesgo
el riesgo de desarrollar aneurismas coronarios  Inmunoglobulina endovenosa (a disminución de los días de fiebre y
• Edad 100 UI/l. mejoría del estado general del paciente. Asimismo, se ha
• PCR >200mg/l. comprobado que reducen la severidad y frecuencia de los
• Albumina 80%. aneurismas coronarios): Dosis: 2 g/kg a pasar en 12 horas. Al inicio
• Administración de IGIV después del 10.º día de fiebre. la infusión debe ser muy lenta y con vigilancia especial del enfermo.
• Presencia de afectación coronaria al diagnóstico (dilatación o aneurisma, Velocidades de administración más elevadas favorecen la aparición
no hiperrefringencia coronaria). de reacciones adversas. Si el paciente presenta fallo cardiaco puede
considerarse la infusión de 400 mg/kg/día durante 4 días
TRATAMIENTO consecutivos.
 Antiinflamatorios no esteroideos: ibuprofeno a dosis de 30-40
mg/kg/día o ácido acetilsalicílico (AAS) 30-50 mg/kg/día cada 6
horas, mientras dure la fiebre.
 AAS: 3-5 mg/kg/día en una sola dosis, una vez ceda la fiebre, por su
efecto antiagregante plaquetario. Se debe tener en cuenta que el
ibuprofeno antagoniza el efecto antiagregante del AAS
 Omeprazol: 20 mg/día por vía endovenosa u oral.
Pacientes de alto riesgo
 Inmunoglobulinas
 AAS
 Corticoides:
o Metilprednisolona a 30/mg/kg/día (máximo 1 g) por vía
intravenosa durante 3 días, posteriormente
metilprednisolona, prednisolona o prednisona a 2
mg/kg/día por vía oral o intravenosa, con retirada
progresiva según la evolución.
o Metilprednisolona a 2 mg/kg/día por vía intravenosa hasta
que desaparezca la fiebre y disminuya la proteína C reactiva,
con descenso progresivo posterior.
 Omeprazol
Tratamiento en casos de resistencia
Si después de 36 horas de la primera línea de tratamiento persiste la fiebre
se proponen distintas opciones de tratamiento, entre ellos repetir la dosis
de IGIV, administrar nuevos bolos de corticoides, fármacos
inmunosupresores como la ciclosporina1,12 o fármacos biológicos como
infliximab o anakinra
TRATAMIENTO INICIAL
Valorar añadir otros tratamientos:
– Infliximab 6 mg/kg por vía endovenosa en una o dos dosis (separadas por
una semana).
– Anakinra 2-4 mg/kg/día subcutáneo durante 2-4 semanas.
– Ciclosporina 4-6 mg/kg/día durante 5-10 días

Tratamiento preventivo de trombosis en caso de presencia de aneurismas

La complicación más seria durante la fase aguda de la enfermedad es la
trombosis de un aneurisma coronario.

Según el tamaño de los aneurismas se tratará de distinta forma:

 Aneurismas de pequeño tamaño (Z score ≥2,5 a <5) : monoterapia

con dosis bajas de AAS (3-5 mg/kg/día).
 Aneurismas de tamaño moderado (Z score ≥5 a <10 y diámetro
máximo < 8mm ) AAS: (3-5 mg/kg/día) + tienopiridina (clopidogrel
0,2-1,0 mg/kg/día).
 Aneurismas gigantes (Z score ≥10 o diámetro máximo >8 mm) o de
rápido crecimiento: AAS (3-5 mg/kg/día) + warfarina (INR 2-3).
Algunos trabajos16 sugieren que el uso de abciximab en estos
pacientes podría reducir el tamaño de los aneurismas a largo plazo
(bolo de 0,25 mg/kg en 30 minutos, seguido de una infusión de
0,125 μg/k/min durante 12 h).
Este tratamiento se debe continuar hasta que los reactantes de fase aguda y
el número de plaquetas se normalicen (habitualmente a las 6-8 semanas).
Los pacientes con EK deben adaptar su calendario de vacunación y retrasar
la administración de vacunas de virus vivos hasta 11 meses después de
haber recibido la última dosis de IGIV