Enfermedad Pulmonar
Intersticial Difusa (EPID)
Dra. Claudia Azócar Barrera
Intersticio pulmonar
• Red de tejido conectivo que sirve de soporte.
• Se compone de:
• Paredes alveolares.
• Espacio subpleural.
• Intersticio peribroncovascular.
• Intersticio centrolobulillar.
Definición de EPID
• Grupo heterogéneo de enfermedades .
• Alteraciones que afectan las estructuras alveolo-intersticiales.
• Más de 200 causas diferentes.
Clasificación
Clasificación de las neumonias intersticiales
idiopáticas
Neumonias intersticiales idiopaticas mayores
• Fibrosis pulmonar Idiopática
• Neumonia intersticial no especifica
• Bronquiolitis Respiratoria con enfermedad intersticial
• Neumonia Intertsticial descamativa
• Neumonia Intersticial criptogénica
• Neumonia intersticial aguda
Neumonias intersticiales raras
• Neumonia intersticial idiopática linfocitica
• Fibroelastosis pleuropulmonar idiopatica
Neumonias intersticiales no clasificables
ATS/ERS 2013
Diagnóstico
Clínica Radiología Histología
Discusión multidisciplinaria
Historia clínica
Laboral Exposición domiciliaria
• Asbesto, polvos inorgánicos, • Plumas, hongos, agricultura,
gases, humos. etc.
Hábitos Pasatiempos
• Tabaquismo, marihuana, • Instrumentos de viento,
vapeo. saunas, hot tub, cerámica,
pinturas, etc.
Fármacos
• Nitrofurantoína, amiodarona,
RT, QT, etc.
Manifestaciones clínicas
• Síntomas:
• Disnea de esfuerzo progresiva
• Tos seca
• Signos
• Crépitos bibasales
• Acropaquia
• Signos extrapulmonares en ETC: artritis, Raynaud,
alteraciones cutáneas, etc
Radiología:
Rx de tórax
• Evaluar distribución del compromiso
pulmonar como aproximación
diagnóstica.
• Detección de complicaciones agudas
(neumotórax, neumonía, ICC, etc).
• Hasta un 10% puede tener radiografía
normal.
Opacidades reticulares
bilaterales
Radiología: TAC tórax AR
• Examen de elección: Patrones radiológicos y grado de fibrosis
(pronóstico)
Distribución Fibrosis Inflamación
Lóbulos superiores vs
Opacidades reticulares. Vidrio esmerilado (VE)
lóbulos inferiores.
Bronquiectasias por
Periférico vs central. Consolidaciones
tracción.
Pérdida de volumen.
Panal.
Causas más frecuentes de EPID
Fibrosis pulmonar idiopática (FPI)
• Neumonía intersticial fibrosante crónica de causa desconocida.
• Sobrevida media 3-5 años.
• Más frecuente en hombres > 60 años, fumadores.
• Patrón radiológico y/o histológico de neumonía intersticial usual (UIP).
• Exclusión de EPID de causa conocida (neumonitis por hipersensibilidad
fibrótica, artritis reumatoide, asbestosis).
• Si el patrón UIP es definitivo en la TAC AR, no se requiere biopsia en
contexto clínico sugerente.
• Tratamiento: antifibróticos (Pirfenidona, Nintedanib), trasplante pulmonar
(<65 años).
Patrón radiológico de UIP
• Predominio basal y subpleural.
• Alteraciones reticulares.
• Panal de abejas con o sin
bronquiectasias por tracción.
Patrón de Neumonia intersticial
usual (UIP)
Patrón radiológico de UIP
Patrón UIP
Neumonitis por hipersensibilidad
• Respuesta inmunológica a la inhalación de antígenos orgánicos (aves,
hongos, etc) e inorgánicos (químicos).
• Anamnesis de exposición es la clave (50% se desconoce).
• Predominio de LLSS, VE, atenuación en mosaico, atrapamiento aéreo
+- fibrosis.
• Esencial el cese de la exposición.
• Tratamiento con corticoides e IS (no fibróticas) y anti fibróticos
(fibrosantes progresivas).
Neumonitis por hipersensibilidad
Atenuación en Atrapamiento aéreo
mosaico
EPID 2ª a mesenquimopatías
• Esclerosis sistémica, artritis reumatoide, miopatías inflamatorias, Sjogren.
• Más frecuente en mujeres <50 años.
• Patrones radiológicos: NSIP, OP, UIP (AR).
• Tratamiento: inmunosupresores.
NSIP Neumonia en
organizacion
Esclerodactilia Raynaud Artritis
Telangiectasias periungueales Manos de mecánico
Estudios complementarios
Función pulmonar
• Seguimiento y pronóstico.
• Espirometría: normal o alteración
restrictiva (↓CVF)
• Capacidad de difusión de monóxido de
carbono (DLCO): alteración más precoz
(↓DLCO).
• Test de marcha de 6 min: desaturación en
ejercicio <88% peor pronóstico.
• Gases arteriales en reposo: se alteran en
fases avanzadas.
Laboratorio
• Exámenes generales: función renal, hepática,
hemograma, VHS.
• Examen de orina completa
• Estudio inmunológico: ANA, ENA, FR, antiCCP.
• Patrón UIP: ANCA
• Patrón NSIP/OP y/o sospecha de mesenquimopatía: panel de
miositis (IgG).
Biopsia pulmonar
• Util en algunos paciente sin
diagnóstico definitivo.
• Evaluar indicación según:
• Hallazgos de la TACAR.
• Compromiso funcional.
• Comorbilidades.
• Posibilidad de cambio en el tratamiento.
• Decisión del paciente.
Tratamiento farmacológico
Anti inflamatorio Anti fibrótico
• Corticoides • Pirfenidona
• Azatioprina • Nintedanib
• Micofenolato
Riesgo de • Ciclofosfamida Tolerancia
infecciones digestiva
• Rituximab
• Etc…
Tratamiento farmacológico
Lancet 2021; Vol 398,p1450-1460
Conclusiones
• Las EPID son un grupo heterogéneo de enfermedades con pronóstico
y tratamiento muy diverso de manejo por subespecialista.
• El término “idiopático” siempre considera un diagnóstico de
exclusión, descartando causas conocidas.
• El enfoque de estudio y manejo considera la discusión
multidisciplinaria.
• El retraso en el diagnóstico y tratamiento impacta negativamente en
el pronóstico de los pacientes (derivación precoz).
Caso clínico nº1
• Paciente de 70 años.
• Fumador activo IPA: 50.
• Consulta por disnea de 1 año de evolución mMRC: 3 y tos seca.
• Al examen con crépitos en 2/3 inferiores de ambos hemitórax y
acropaquia.
Preguntas
• ¿Cuál es el patrón de la TAC de tórax?
• ¿Cuál es el diagnóstico más probable?
• ¿Qué medida es importante además del tratamiento farmacológico?
