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Tema | Miocarditis y Miocardiopatía

Módulo | Cardiopatías, miocardiopatías, tumores

Dra. Nuria Gil Villanueva

OBJETIVOS Contenido
• Repasar la definición de miocarditis y actualizar sus etiologías más frecuentes.
Objetivos
• Determinar y comprender la indicación de las diferentes pruebas diagnósticas
en la miocarditis. Miocarditis
• Conocer el tratamiento general de la miocarditis, tratamiento de insuficiencia Miocardiopatías
cardíaca y los nuevos tratamientos específicos en algunos casos.
Resumen
• Conocer la clasificación de las miocardiopatías.
• Definir el seguimiento correcto de las miocardiopatías familiares. Bibliografía
• Conocer las características más importantes de los fenotipos de miocardiopatía
más importantes: miocardiopatía dilatada, hipertrófica, restrictiva y
arritmogénica del ventrículo derecho.

MIOCARDITIS

Definición
La miocarditis se define como un proceso inflamatorio focal o difuso del
músculo cardíaco que cursa con diferentes grados de afectación y que conlleva
disfunción ventricular y fallo cardíaco. Puede presentarse como una enfermedad
leve, que se resuelve sin tratamiento hasta un cuadro de shock cardiogénico.
El desencadenante más frecuente es una causa infecciosa, generalmente viral en
los países desarrollados, aunque se han descrito múltiples etiologías1.

El diagnóstico se basa sobre todo en la sospecha clínica, sin embargo, en los

últimos años, la asociación de técnicas inmunohistoquímicas y de biología
molecular aplicadas a las muestras de tejido miocárdico, así como las pruebas
no invasivas, como la RM, han mejorado la sensibilidad diagnóstica y aportado
información pronostica y terapéutica. Un número importante de pacientes
desarrolla posteriormente miocardiopatía dilatada con disfunción ventricular
progresiva y necesidad de trasplante cardíaco.

Epidemiología y etiología
La verdadera incidencia de la miocarditis es difícil de conocer debido a que muchos
casos son asintomáticos y a que no existen pruebas diagnósticas suficientemente
sensibles y específicas. Algunas series la sitúan en torno a 0,5 casos por 10000
visitas pediátricas a Urgencias3. Además la miocarditis es la primera causa de
muerte súbita en menores de 20 años y la causa más frecuente de miocardiopatía
dilatada en jóvenes1. Es una enfermedad esporádica aunque a veces presenta
brotes epidémicos y en la población pediátrica tiene mayor incidencia en los
lactantes (6-12 meses de vida) y adolescentes.
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Aunque la causa de la miocarditis es desconocida • Fase subaguda: se desarrolla entre 4-14 días
en un importante número de pacientes, la principal de la infección viral y dura semanas o meses.
causa es la infección vírica en nuestro medio, bien Se activa la inmunidad específica y se produce
sea por daño directo o por respuesta inmunitaria un infiltrado inflamatorio local con acúmulos
secundaria desencadenada por el huésped2. de linfocitos T, B, macrófagos y monocitos.
Los principales virus implicados actualmente son La activación de la cascada inmunitaria va
VHH6 y Parvovirus B19. Otros virus frecuentes son a provocar la destrucción del virus, pero
Coxsackie tipo B, adenovirus, VEB, CMV, Influenza también puede causar daño miocitario.
o VHC. Dentro de los virus es importante distinguir La exposición de antígenos virales similares a
entre: infecciones recién contraídas (adenovirus y antígenos cardiacos estimula una autoreacción
enterovirus) o infecciones endógenas que presentan contra las células propias con producción de
reactivaciones (situación frecuente en parvovirus citoquinas y autoanticuerpos, iniciándose una
B19 y VHH6). miocardiopatía auntoinmune que persiste a
pesar del aclaramiento viral.
Otra gran variedad de agentes infecciosos (bacterias
• Fase crónica: en función de la respuesta
rickettsias, hongos y protozoos), enfermedades
inmunitaria, en esta fase se produce la
sistémicas (lupus, esclerodermia, enfermedad
recuperación del miocardio o la evolución a daño
de Loeffler) y fármacos se han asociado con el
miocárdico progresivo con remodelamiento
desarrollo de la enfermedad.
cardíaco con fibrosis progresiva, resultando en
Otros agentes como la Borrelia burgdorferi, causante miocardiopatía dilatada. (Figura 1)
de la enfermedad de Lyme, pueden ser causa de
miocarditis en pacientes que han viajado a zonas
Clínica
endémicas de esta enfermedad y que han sufrido
picadura de garrapata. En áreas de Centro y Sudamérica La presentación clínica es muy variable, según
la enfermedad de Chagas es una de las principales la edad y el grado de afectación: desde formas
causa de miocarditis. En los pacientes infectados por asintomáticas a shock cardiogénico o muerte
VIH es frecuente I afectación miocárdica por el propio súbita. Frecuentemente los pacientes describen
virus, coinfecciones o fármacos4. (Tabla 1) un cuadro previo (unas 2 semanas antes) de
sintomatología vírica: fiebre, mialgias, síntomas
respiratorios o gastrointestinales. Posteriormente
Fisiopatología
desarrollan los síntomas de insuficiencia cardíaca,
La información actual sobre los mecanismos que son inespecíficos. En neonatos y lactantes
celulares y moleculares de la miocarditis proviene suelen ser decaimiento, rechazo de tomas, fiebre
de modelos animales. El daño del miocito, desde y taquipnea. Mientras que en los adolescentes
el momento agudo a la evolución a miocardiopatía suele manifestarse con dolor torácico, tos,
dilatada se produce en 3 fases: mareos, cansancio, mialgias, síncope y arritmias.
También puede presentar: hepatomegalia
• Fase aguda: el virus penetra en el miocito o (50%), auscultación cardíaca patológica (hasta
macrófago a través de receptores específicos y en el 30% con la aparición de nuevos soplos,
se inicia replicación viral con efectos citotóxicos roce pericárdico, S3 y S4 con ritmo de galope) y
y necrosis celular. En esta fase que dura pocos arritmias (auriculares o ventriculares).
días se activan los mecanismos de defensa
innata, sobretodo linfocitos T que provocan
muerte celular. Esta fase clínicamente puede
originar un cuadro de miocarditis fulminante con
clínica de shock cardiogénico o un cuadro viral
que pase desapercibido y que se resuelve solo.
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Parvovirus B19, adenovirus, enterovirus, Cosackie, Influenza, CMV,

VIRALES (Las más frecuentes)
VEB, herpesvirus, VIH, VHC, rubeola, polyomavirus.
Mycobacterias, Clamydia pneumoniae, streptococo, Stafilococo,
BACTERIAS
Mycoplasma pneumoniae, Treponema pallidum.
HONGOS Aspergillus, candida, coccidioides, cruptococcus, Hystoplasma.
PROTOZOOS Enf de Chagas, malaria, leishmaniasis.
PARÁSITOS Schistosomiasis, filarias, triquinosis.
TÓXICOS Antraciclinas, cocaína.
HIPERSENSIBILIDAD Cefalosporinas, penicilinas, sulfonamidas, antidepresivos tricíclicos.
Vacuna de la varicela, síndrome de Sjogren, celiaquía, enfermedad
AUTOINMUNES
inflamatoria intestinal, sarcoidosis, enf de Takayasu, Wegener.
Tabla 1.

FASE AGUADA FASE SUBAGUDA FASE CRÓNICA

0-4 DÍAS 4-14 DÍAS 14 DÍAS- MESES

Infección viral

Activación Activación Ausencia viral

Necrosis inmunidad inmunidad Liberación de citoquinas y
innata: adquirida: activación MMP
Infiltrado NK, macrófagos Linfocitos T y B Remodelado cardíaco
macrófagos: (Anticuerpos
(Perforina, neutralizantes) Necrosis
Expresión de óxido nítrico)
citoquinas Dilatación ventricular
(IL1, IL2, IFN)

Figura 1. Fisiopatología de la miocarditis.

Diagnóstico clínico y de confirmación

Los estudios diagnósticos en la miocarditis son para • Pruebas complementarias (+1 alterada o 2 en
evaluar la presencia y severidad de la disfunción caso de pacientes asintomáticos): aumento de
cardíaca: ECG, biomarcadores, radiografía marcadores cardíacos en la analítica; cambios
de tórax y ecocardiografía. El diagnóstico de en el ECG sugerentes de daño miocárdico o
confirmación de miocarditis se realiza mediante arritmias o disfunción cardíaca no justificada
biopsia endomiocárdica, que continúa siendo el por otros defectos anatómicos.
gold standard, o mediante RM cuyo uso se está • Electrocardiograma: es una prueba poco
incrementando. Cuando no se pueden realizar sensible y específica donde se pueden presentar
pruebas diagnósticas de confirmación se acepta un múltiples anomalías. Cambios en el voltaje
diagnóstico clínico si presenta: del QRS, taquicardia sinusal, bloqueos de
conducción, prolongación del intervalo QT
• Clínica (al menos 1 criterio): dolor torácico
corregido, alteraciones del segmento ST y de la
psudoisquémico, disnea, palpitaciones, síncope,
onda T (si se asocia con pericarditis), aparición de
o datos de insuficiencia cardíaca.
ondas Q, bloqueo AV o taquicardia ventricular5.
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• Radiografía de tórax: cardiomegalia y edema • Biopsia endomiocárdica: esta técnica invasiva

pulmonar. continúa siendo el gold standard para el
• Pruebas de laboratorio: las analíticas sanguíneas diagnóstico de certeza de miocarditis; además
muestran cambios sugestivos de inflamación: se ha demostrado que sus hallazgos tienen
leucocitosis, aumento de PCR, VSG o IL10. Además implicaciones pronosticas y en el tratamiento.
son útiles la valoración de los marcadores de En 1986, se fijaron los criterios diagnósticos
daño cardíaco, aunque se debe recordar que histopatológicos de Dallas, sin embargo, estos
valores normales de los mismos no excluyen el poseen una sensibilidad muy baja (20-50%) por
diagnóstico6. Se usan el BNP (no es específico lo que, aunque se mantienen, se han asociado
de miocarditis pero indica afectación cardíaca) nuevos criterios diagnósticos con técnicas de
o troponinas y CKMB cuyo aumento nos ayuda inmunohistoquímica y biología molecular que
a distinguir entre miocarditis y miocardiopatía aumentan la sensibilidad de la técnica, siendo
dilatada descompensada, ya que en el primer diagnóstico la existencia en el miocardio de
grupo suelen estar más aumentadas. al menos 14 leucos /mm2, entre ellos hasta 4
monocitos/mm2 y con detección de más de 7
Los estudios serológicos, cultivos de secreciones linfocitos CD3.
(en muestras rectales y respiratorias hacer cultivo,
serologías y PCR) y PCR en sangre para virus y bacterias A pesar del aumento de la sensibilidad la biopsia
son importantes en el diagnóstico etiológico. endomiocárdica puede dar falsos negativos debido
También en este estudio etiológico en pediatría se a error en toma de muestras (afectación parcheada),
debe realizar estudio metabólico y reumatológico. variabilidad interobservador o si se realiza tras un tiempo
La determinación de anticuerpos cardíacos en prolongado desde el inicio del cuadro. Además se trata
suero puede ser útiles en el caso de virus negativos de una prueba invasiva no exenta de complicaciones
indicando una miocarditis de tipo inmunitario. como perforación cardíaca, arritmias o anomalías de la
conducción, aunque con baja incidencia (<1%). Por todo
• Ecocardiografía: esta prueba permite descartar esto la indicación de realización de biopsia debe ser
otras causas de fallo cardíaco. Se suele individualizada en cada caso. En general se recomienda
objetivar aumento de volumen y esfericidad en los casos de miocarditis fulminante, fallo cardíaco
del ventrículo izquierdo con disfunción global agudo inexplicado (<2 semanas de evolución) con
o segmentaria del mismo e insuficiencia mitral. compromiso hemodinámico, en situación de fallo
El hallazgo de disfunción ventricular derecha cardiaco de 2 semanas a 3 meses de evolución asociado
asociada constituye un fuerte predictor de a dilatación ventricular y arritmias ventriculares o
mortalidad y trasplante cardíaco. También bloqueo AV avanzado sin respuesta al tratamiento o
se puede observar disfunción diastólica y miocardiopatía dilatada idiopática. (Figura 2).
alteraciones en el strain.
• Resonancia magnética: es la prueba de imagen
Tratamiento
más sensible (75%) y específica (98%) para
el diagnóstico de miocarditis por lo que su El tratamiento básico de la miocarditis es el abordaje
uso se ha priorizado en los últimos años. óptimo de la insuficiencia cardíaca y de las arritmias
Las secuencias T1 y T2 así como el realce con el objetivo de mejorar la sintomatología. El uso
precoz y tardío con gadolinio nos permite de tratamientos específicos y no convencionales de
identificar las zonas de inflamación, edema, decide en función de los resultados de la biopsia y el
hiperemia y necrosis o fibrosis estableciendo curso de la enfermedad7.
su localización y extensión6 .Permite además
estudiar la función ventricular y las zonas de
mayor afectación para poder dirigir la biopsia
cardiaca con mayor rendimiento.
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DIAGNÓSTICO CLÍNICO DE MIOCARDITIS:

Clínica; ECG, ECO, RX TÓRAX, ANALÍTICA.

MONITOIRZACIÓN+ TRATAMIENTO DE SOPORTE + INMUNOGLOBULINAS 2 G/KG

SHOCK CARDIOGÉNICO ESTABILIDAD HEMODINÁMICA

• UCIP. SOPORTE VENTILATORIO. • INGRESO CON

• SOPORTE INOTRÓPICO MONITORIZACIÓN CONTINUA
• TTO INSUFICIENICA CARDÍACA
ORAL
SOPORTE MECÁNICO
• Diuréticos; IECAS
ECMO/VAD

• RM CARDIACA
SÍ NO
• DX CONFIRMACIÓN

Necesidad
atrioseptostomía
FE<35% FE>35%

Soporte respiratorio / Soporte Diuréticos, IECAS,

inotrópico dopa/milrinona Diuréticos, betabloqueantes +-
IECAS, betabloqueantes+-Ivabradina; Ivabradina; Levosimendan
Levosimendan periódico periódico

Estabilidad clínica
Inestabilidad No recuperación en 3
pero sin mejoría
clínica meses o empeoramiento
ecográfica >2 sem

BIOPSIA ENDOMIOCÁRDICA

Infiltrado Infiltrado Infiltrado Infiltrado

inflamatorio + virus + inflamatorio + virus - inflamatorio- virus + inflamatorio- virus -

Tratamiento Tratamiento Tratamiento

Tratamiento antiviral y
inmunosupresor inmunosupresor de soporte
de soporte
y antiviral

Figura 2. Algoritmo diagnóstico terapéutico de miocarditis.

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Tratamiento de fallo cardíaco e insuficiencia cardíaca Terapia inmunomoduladora urgente

Los pacientes inestables se deben de tratar en Inmunoglobulina intravenosa: a dosis de 2 g/kg tiene
unidades de Cuidados Intensivos. El tratamiento efecto antiviral e inmunomoduladora y aunque
de soporte consiste en garantizar la oxigenación no existan recomendaciones claras ni hayan
de los tejidos, buen manejo de fluidos y soporte demostrado eficacia es el primer paso del manejo
nutricional (con ventilación mecánica, sedación, agudo de las miocarditis ya que su empleo tiene un
drogas inotrópicas, trasfusiones) Este tratamiento riesgo bajo.
conllevará una recuperación o a veces precisan
de dispositivos de asistencia ventricular como Corticoides usados en el momento agudo hay estudios
puente a la recuperación o al trasplante cardíaco. que refieren que empeora la morbimortalidad de
La asistencia ventricular empleada en estos casos estos cuadros sin mejoría de la función por lo que
suele ser el ECMO o Levitronix. suelen emplearse en una fase más tardía como se
refiere previamente.
En pacientes asintomáticos o paucisintomáticos
según su grado de ICC se trataran con diuréticos Tratamiento etiológico
y/o fármacos que disminuyen la postcarga (IECAS y
betabloqueantes) según las guías de insuficiencia • Miocarditis negativa para virus: tras el periodo
cardíaca. A continuación se detalla los fármacos más agudo se objetiva inflamación sin presencia
empleados, sin olvidar las medidas no farmacológicas: viral. En estos casos se recomienda tratamiento
inmunosupresor con corticoides y azatioprina.
• IECAS (captoprilo, enalaprilo): el inicio precoz Este tratamiento ha demostrado mejorar la
de estos fármacos ha demostrado disminuir supervivencia y la FEVI a los 6 meses. Si en estos
el remodelamiento cardíaco y reducen la casos se objetivan autoanticuerpos circulantes
progresión a miocardiopatía dilatada. la inmunoadsorción podría ser una opción de
• Betabloqueantes (carvedilol): deben evitarse tratamiento. Pequeños ensayos han demostrado
en las fases iniciales o de descompensación. que la eliminación de los anticuerpos para el
Posteriormente mejoran la función ventricular receptor adrenérgico beta 1 mediante técnicas
y la supervivencia. de aféresis (inmunoadsorción) ha aumentado
la supervivencia libre de trasplante en
• Diuréticos (furosemida, espironolactona):
estos pacientes.
diuréticos de asa más potentes para manejar la
sobrecarga de fluidos asociados a antagonistas • Miocarditis viral: el tratamiento específico para
de la aldosterona que han demostrado disminuir los adenovirus o enterovirus con interferón beta
el remodelamiento y aumentar la supervivencia. durante 6 meses observándose mejoría del DTDVI
y FEVI. El mismo fármaco se ha mostrado eficaz
• Levosimendán: es un inotrópico intravenoso,
en las reactivaciones de parvovirus B19 y VHH6.
sensibilizador del calcio, que favorece la
El uso de estos antivirales es controvertido ya que
interacción actina-miosina y tiene actividad
el diagnóstico de esta enfermedad suele ser tardío
vasodilatadora coronaria y renal. Ha demostrado
cuando supuestamente el virus se ha eliminado,
disminuir el BNP y mejorar la clínica.
sin embargo se han descrito el uso exitoso de
• Ivabradina: reduce la taquicardia sinusal rivabirina o ganciclovir en miocarditis fulminante.
inapropiada en insuficiencia cardíaca y es el
fármaco de elección en los pacientes que no
toleran betabloqueantes. MIOCARDIOPATÍAS
• Medidas generales: una correcta alimentación
es muy importante necesitando en muchos Las miocardiopatías se definen como el conjunto
casos aportes calóricos extra; limitar el ejercicio de enfermedades del miocardio que causan una
según la capacidad de cada uno, control de mala función del mismo, con un origen diverso
la sal en la dieta, tratamiento de la anemia, (arritmias, infecciones, tóxicos, enfermedades
cuidado odontológico estricto para evitar sistémicas, enfermedad coronaria, genético) y
el riesgo de endocarditis y es importante la una expresividad variable habiéndose descartado
adecuada vacunación (calendario habitual y a cardiopatía congénita.
tener en cuenta la gripe anual y el neumococo).
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A lo largo de los últimos años, coincidiendo con Además establece una nueva clasificación de
la aparición de nuevos avances en el diagnóstico miocardiopatías (diferente a las previas de la OMS
genético y molecular de estas enfermedades y las y la AHA del 2006) que se centra en la práctica
implicaciones que esto tiene en el manejo de los clínica diaria y que mantiene los morfofenotipos:
pacientes y sus familiares, se ha mostrado gran miocardiopatía dilatada (MCD), hipertrófica (MCH),
interés en este campo de la cardiología. Aunque son restrictiva (MCR), miocardiopatía arritmogénica de
enfermedades raras que afectan solo a 1-1,5/100000 ventrículo derecho y un grupo de miocardiopatías
niños, no se debe olvidar que las miocardiopatías no clasificadas (entre la que se encuentra la
suponen una importante causa de mortalidad en la miocardiopatía no compactada). Posteriormente
edad pediátrica. cada fenotipo de divide en familiar/genético o
no familiar/no genético en función de si existe
afectación en o no en más de un miembro de la
Definición y clasificación familia. Cuando se descubre una mutación de
La Sociedad Europea de Cardiología en el último novo se incluye en el grupo familiar ya que dichas
consenso del año 2008 define miocardiopatía como alteraciones pueden ser trasmitidas a las siguientes
una afectación del miocardio con anomalía estructural generaciones.(Figura 3).
o funcional capaz de producir disfunción miocárdica
en ausencia de arteriopatía coronaria, hipertensión
arterial, enfermedad valvular o cardiopatía congénita9.

A
MIOCARDIOPATÍAS

MCH MCD MCR MAVD No clasificada

Familar/ Genética No Familar/ No Genética

Defecto genético Defecto genético

Idiopática Otros
identificado NO identificado

B Primarias Secundarias

Genética Mixtas Adquiridas

MCH MCD Inflamatorias
MAVD MCR TakoSubo
MNC Periparto
Taquicardiomiopatía Hijo de madre diabética
Enf depósito
Miopatías mitocondriales
Defectos de conducción
Canalopatías
Figura 3. Clasificación de las miocardiopatías según ESC Working group en 2008 (A) y la AHA 2006 (B).
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Otro sistema de clasificación más reciente es el Con los nuevos estudios genéticos se puede identificar
MOGE, que incorpora toda la información que se la causa de las miocardiopatías hasta en un 75% de
tiene de un individuo afectado a través del acrónimo: los casos siendo 42% familiares, 20% secundarias a
enfermedades metabólicas y 14,5% síndrómicas.
• M (Morfofuncional): describe los fenotipos
habituales: dilatada, hipertrófica, restrictiva y Dentro de las miocardiopatías los test genéticos tienen
no compactada. mayor rendimiento en la MCH diagnosticando hasta
• (Órgano): afectación cardíaca exclusiva o de el 60% de los casos, en el resto de miocardiopatías
otros órganos. el estudio genético es informativo en menos del
25%.El tipo de herencia más frecuente en la infancia
• G: información genética y tipo de herencia.
es autosómica dominante, con una expresividad
• E: información etiológica: infección, tóxicos, variable dependiendo de factores ambientales o
genética. propios aún desconocidos. Una vez identificada una
• S (estadío): clase funcional según la clasificación mutación se debe realizar un correcto seguimiento
de la NYHA. familiar. (Figura 4).
Este sistema, aunque es más complejo y no está Los genes más frecuentes afectados codifican
generalizado es útil en el manejo de pacientes y para proteínas del sarcómero, pero también para
sus familiares. otras proteínas que pueden ocasionar síndromes
sistémicos (Noonan el más característico que asocia
Genética y seguimiento familiar MCH), enfermedades de depósito, enfermedades
mitocondriales u otras miopatías que incluyan la
La genética en las miocardiopatías en niños es afectación del miocardio (Duchene). (Tabla 2).
muy heterogénea con múltiples genes afectados,
múltiples patrones de herencia y mucha variabilidad
fenotipo-genotipo.

EVALUACIÓN CLÍNICA DE NIÑOS CON MIOCADIOPATÍA

Familiar afecto con estudio genético Familiar afecto sin estudio genético
realizado / familiar con fenotipo dudoso

T genético T genético Paciente con fenotipo Paciente con corazón

NEGATIVO POSITIVO de miocardiopatía normal

No más estudios Variante

No
genéticos patogénica

Estudio genético
SI en el paciente

Estudio genético a
+ -
toda la familia

+ - No más seguimiento

Screening de todos los familiares de primer grado con ECG y ECO y seguimiento rutinario con frecuencia de cada 6 meses-1 año
Figura 4. Indicaciones de estudio genético y seguimiento clínico familiar en las miocardiopatías.
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GEN AFECTO HERENCIA MIOCARDIOPATÍA OTRAS ALTERACIONES

GENES SARCOMÉRICOS (filamento fino y grueso)
TNNC1 AD MCD, MCH
TNNI3 AD/AR MCH,MCD,MCR
TNNT2 AD MCH,MCD,MCR,NCM
MYBPC3 AD MCH,MCD, MCR, NCM
MYH7 AD MCH, MCD, MCR, NCM Miopatias
MYL2 AD MCH
Proteínas del dico Z
ACTN2 AD MCH, MCD,NCM
LDB3 AD MCD,NCM
TTN AD MCD, MCH,ARVC Miopatia.Fallo respiratorio
Desmosomas
DSC2 AD,AR ARVC Queratodermia palmoplantar
DSP AD,AR MCD,ARVC Sind Carvajal
JUP AD,AR ARVC Enf Naxos
Citoesqueleto
DES AD,AR MCD miopatias
Membrana nuclear
LMNA AD,AR MCH,MCD,MCR Distrofia muscular congénita
SYNE1-2 AD MCD Distrofia Emery-Dreifuss
Miocardiopatías sindrómicas: Noonan, Costello, síndrome CFC
BRAF,HRAS,KRAS,PTP-
AD MCH
N11,SOS1,SPRED1
Alteraciones metabólicas
GAA AR MCH Pompe
Def carnitinapalmitoiltrasfe-
CPT2 AR MCD
rasa
LAMP2 Ligada al X MCH,MCD Enf Danon
MT-TL1 Mitocondrial MCD MELAS
WPW alteraciones de depó-
PRKAG2 AD MCH
sito
SLC22A5 AR MCH,MCD Def de carnitina
TAZ Ligado X MCD,NCM Sindr Barth
Enf neuromusculares degenerativas
DMD ligadaX MCD Duchene/Becker
FRDA1 AR MCH Ataxia de Friederich
Tabla 2. Mutaciones genéticas frecuentes y miocardiopatías o síndromes resultantes.
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Miocardiopatía dilatada
Definición

La miocardiopatía dilatada (MCD) es una La mayoría de las genéticas se deben a mutaciones

enfermedad del músculo cardíaco caracterizadas de los genes sarcoméricos. Se han identificado
por dilatación y disfunción contráctil del ventrículo hasta 21 genes que pueden afectarse con patrones
izquierdo o ambos ventrículos, lo que conlleva de herencia diferentes (AD que es la más frecuente,
insuficiencia cardíaca. Es la miocardiopatía más AR, mitocondrial o ligado al X) y penetrancia variable.
frecuente en la infancia (55-60%) con una incidencia No existe una relación establecida genotipo –
en torno a 0,58 casos por cada 100000 niños/año y la fenotipo pero sí se conocen algunas asociaciones,
primera causa de insuficiencia cardíaca y trasplante por ejemplo, las mutaciones en la laminina y en la
cardíaco en la infancia. El trasplante cardíaco es desmina se asocian a arritmias. Mutaciones en el gen
el único tratamiento que ha demostrado mejorar de la distrofia ocasionan diferentes enfermedades
la supervivencia. neuromusculares con variable afectación cardíaca,
como la distrofia muscular de Duchene; en estos
Etiología pacientes la insuficiencia cardíaca se presenta
como signo tardío de la enfermedad, su pronóstico
Probablemente, es el estadio final del daño es peor pues no son candidatos a trasplante
miocárdico producido por múltiples agentes cardíaco pero sí a soporte mecánico como terapia
etiológicos: familiares, infecciosos, isquémicos, definitiva; en ellos el tratamiento precoz con IECAS
tóxicos, metabólicos o inmunológicos. La etiología ha demostrado mejorar la evolución. (Tabla 3)
de la MCD es muy diversa a diferencia de los casos
de adultos que suelen ser isquémica. La mayoría La diferenciación entre las formas idiopáticas
de los casos son idiopáticos (2/3), aunque hasta y secundarias (30%) es importante ya que
un 35-40% de éstos son realmente familiares. algunas de estas últimas pueden ser tratables y
potencialmente reversibles.

IDIOPÁTICA 70%.
INFECCIOSA (35-48%) Víricas, bacterianas, protozoos.
AUTOINMUNE Dermatomiositis, ChurgStrauss.
ENF
Duchene, Becker, Barth.
NEUROMUSCULAR
ISQUÉMICAS Anomalías coronarias, Kawasaki.
FAMILIAR/GENÉTICA Genes sarcoméricos, desmosomas, mitocondriales, diferentes herencias.
ENF METABÓLICAS / Deficiencia de palmitoiltrasferasa II, MELAS, enfermedad de Danon, deficiencia
SINDROMES de carnitina, mucopolisacaridosis, enf almacenamiento del glicógeno.
Antraciclinas, cobalto, alcohol, simpaticomiméticos, cocaína, cloroquina,
TÓXICOS
risperdal, litio, clorpromacina.
DEF NUTRICIONAL Selenio, carnitina, tiamina, vitamina E.
TAQUIARRITMIAS
Hipo-hipertiroidismo, hipoglucemia, feocromocitoma, neuroblastoma,
ENDROCRINAS
acromegalia, Cushing, hipocalcemia.
ESTADIO FINAL
DE OTRAS
MIOCARDIOPATÍAS
Tabla 3. Etiología miocardiopatía dilatada.
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Clínica, diagnóstico y tratamiento

El cuadro clínico va a depender de la edad del En el seguimiento de estos pacientes los

paciente con datos de insuficiencia cardíaca iguales Holter periódicos son fundamentales para
a los de cualquier otra etiología. En los lactantes el diagnóstico de arritmias asintomáticas
suele debutar con rechazo del alimento, escasa ya que hasta el 50% presentan taquicardias
ganancia ponderal y decaimiento. También puede ventriculares autolimitados o pueden presentar
aparecer polipnea, sudoración, irritabilidad, palidez taquicardias supraventriculares que suelen ser
o cianosis. En los adolescentes, más parecidos mal toleradas8.
al adulto, refieren fatiga, disnea o intolerancia al • Radiografía de tórax: se objetiva cardiomegalia
esfuerzo8. La aparición de los síntomas suele establecido como un índice cardiotorácico mayor
ser gradual. A veces los datos de insuficiencia de 0,6 en lactantes y de 0,5 en niños. También
cardíaca son más severos con hipotensión, se pueden objetivar datos de edema pulmonar.
disminución de los pulsos, hepatomegalia o shock • Ecocardiografía: es fundamental para confirmar
cardiogénico. En un estudio multicéntrico reciente el diagnóstico, describir la anatomía (descartar
se determinó que el debut de MCD hasta el 54% de anomalías coronarias), descartar trombos,
los pacientes precisó soporte inotrópico intravenoso, evaluar la función sistólica izquierda (FA, FE por
41% precisaron ventilación mecánica, 13% sopor Simpson, Modo M), función sistólica derecha
mecánico circulatorio (ECMO) y el 11% inclusión en (TAPSE) y función diastólica (doppler tisular
lista de trasplante de forma urgente. y strain). El estudio doppler ayuda a estudiar
Otras formas de presentación son: detección la severidad de la insuficiencia mitral que es
accidental de cardiomegalia en una radiografía frecuente por el remodelado ventricular y la
de tórax o síntomas relacionados con arritmias, dilatación del anillo. Además la aparición de
alteraciones de la conducción, trombos o muerte un patrón restrictivo de llenado ventricular
súbita. En la infancia la morbimortalidad de estos identifica un grado más avanzado de la
pacientes es mayor que en adultos debido a su enfermedad. En casos graves, puede haber
manejo más complejo. contraste espontáneo dentro de las cavidades
izquierdas por lentificación del flujo sanguíneo
En cuanto al diagnóstico, se debe intentar realizar lo que tiene riesgo de trombosis.
no sólo un diagnóstico sindrómico sino también • Resonancia magnética: es la mejor técnica de
etiológico. Las bases diagnósticas son una buena imagen para estudio del miocardio pues es
historia clínica, exploración física y ecocardiografía. incruenta y más sensible que la ecografía y permite
Las pruebas a realizar se detallan a continuación: un cálculo más exacto de volúmenes y función.
• Analítica de sangre: se estudian los parámetros • Cateterismo: está reservado en esta patología
relevantes en el manejo de la insuficiencia para completar estudio etiológico con estudio
cardíaca: anemia, estudio del hierro, láctico, de las coronarias y biopsia endomiocárdica.
hormonas tiroideas, función renal, función El pronóstico de estos pacientes es muy
hepática (que pueden estar alteradas por variable. En los últimos registros refieren una
congestión o bajo gasto). El BNP o NTproBNP supervivencia libre de trasplante del 60-75%
seriado se ha de mostrado eficaz en el seguimiento en 5 años, presentando la mayor incidencia
del tratamiento y pronóstico de los pacientes de eventos a los 2 años de la presentación9.
pediátricos con insuficiencia cardíaca7. En cuanto Además en este tiempo del 25-45% presentan
el diagnostico etiológico se pueden realizar: una recuperación de la disfunción cardíaca.
estudio de autoinmunidad, autoanticuerpos,
Algunos casos de MCD tienen una causa específica
determinar el selenio, carnitina o la tiamina, los
tratable como: cirugía en el caso de un origen anómalo
estudios genéticos, serologías y PCR víricas, y
de la coronaria izquierda, la ablación en caso de
el estudio de enfermedades metabólicas.
taquimiocardiopatías, los aportes nutricionales en
• ECG: estos pacientes suelen presentar alteraciones déficits metabólicos, la sustitución enzimática en la
inespecíficas de la repolarización, aumento enfermedad de Pompe o las inmunoglobulinas en el
de voltajes, signos de crecimiento ventricular Kawasaki que minimizan el daño coronario.
izquierdo, además de bloqueos AV de primer
grado, bloqueo completo de rama izquierda u otras
alteraciones de la conducción intraventricular (QRS
ensanchados) que se relacionan a la disincronía
ventricular y se asocian a peor pronóstico.
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Sin embargo, en la mayoría de los casos el De ellas hasta un 5% presentan más de un gen afecto.
tratamiento de la MCD no es etiológico y consiste en Cuando se realiza el estudio familiar se encuentran
el tratamiento habitual de la insuficiencia cardíaca, diversos grados de expresión de la enfermedad con
comentada en el apartado previo de miocarditis. hallazgos ecocardiográficos hasta en el 25% de los
Los pacientes con MCD deben estar antiagregados por familiares de primer grado. Existen otros casos de
el riesgo de trombos y si éstos se objetivan administrar miocardiopatía hipertrófica que suelen debutar
tratamiento anticoagulante de forma agresiva. en la época de lactantes y que son secundarias a
Las arritmias también deben tratarse de forma trastornos metabólicos u otro síndrome genético
agresiva pues son mal toleradas. En cuanto al como el síndrome de Noonan, la ataxia de Friederich
tratamiento quirúrgico el trasplante cardíaco es o las lentiginosis.
el tratamiento final de la MCD con insuficiencia
cardíaca intratable. El trasplante ha mejorado el Clínica y diagnóstico
pronóstico de esta enfermedad, de forma que la
supervivencia al año de estos niños es de 90% y La MCH puede manifestarse desde el nacimiento
a los 5 años de 83%. La utilización de dispositivos hasta la edad adulta y empeora con el tiempo.
de asistencia ventricular permite la estabilización Tiene 2 picos de incidencia (adolescencia y en la
de los pacientes en espera de trasplante (Levitronix tercera década de la vida) y su expresividad en
media duración o Berlín Heart larga duración). varones es más grave. Los pacientes pueden estar
asintomáticos pero también pueden presentar:
disnea, palpitaciones, presíncope(que se deben
Miocardiopatía hipertrófica (MCH) a arritmias o a obstrucción dinámica en los tractos
de salida con el ejercicio, el calor, el valsalva o
Definición medicamentos que disminuyan la precarga), dolor
La MCH es otra de las miocardiopatías frecuentes anginoso (debido al milking de las coronarias o
en la infancia con una incidencia del 0,47/100000 aumento de consumo de oxígeno por el miocardio
niños9. Suele ser familiar con herencia autosómica hipertrófico), síncopes (que se identifican como
dominante, existiendo también casos esporádicos. factor de riesgo de muerte súbita) o debut con muerte
En 1990 se dio un paso decisivo en la comprensión súbita (en el 80% debida a fibrilación ventricular).
de la MCH, al revelarse que la hipertrofia tenía Los hallazgos característicos en las pruebas
su origen en una mutación puntual en la cadena complementarias más frecuentes en MCH son:
pesada de la betamiosina o miosina lenta (MYH7),
la principal proteína contráctil del sarcómero. Desde • ECG: característicamente se observa criterios
entonces, se han descrito más de 1000 mutaciones de crecimiento de VI con importante aumento
causales en al menos 11 de los genes que codifican de voltaje en precordiales asociada a la
las proteínas sarcoméricas, lo que demuestra aparición de ondas Q patológicas (>40 ms o
la complejidad genética de esta enfermedad. amplitud > 25% de la onda R) y alteraciones de
Las mutaciones de la cadena pesada de la betamosina la conducción y cambios en el ST y onda T.
(42%) y de la proteína C fijadora de miosina (48%) son • Holter: es fundamental e el seguimiento
las más frecuentes. Las mutaciones de la troponina de estos pacientes para detectar arritmias.
I, troponina T y alfatropomiosina constituyen el La aparición de TVNS es un factor de riesgo de
5-10% de los casos. A pesar de esta heterogeneidad muerte súbita8.
genética, la MCH tiene una expresión básica común:
• Ergometría: un 24% de estos pacientes
la hipertrofia del miocardio y el riesgo de muerte
presentan una respuesta tensional anómala
súbita, cuya gravedad es variable e imprevisible, lo
al esfuerzo (plana o hipotensiva) lo que es
que constituye una gran dificultad para establecer
un factor determinante para el desarrollo de
el pronóstico. Las expectativas de que la genética
arritmias ventriculares malignas y se asocia a
molecular pudiera facilitar la predicción de riesgo
mayor mortalidad.
están aún a medio camino, sin claras correlaciones
en la mayoría de los casos entre genotipo-fenotipo, • Exocardia: es la prueba diagnóstica de
pues están implicados múltiples factores genéticos esta patología. Se define cuando el septo
y ambientales que modifican la expresión de la interventricular mide 4-5 mm por encima de lo
enfermedad. Los test actuales que realizan el cribado normal para su edad. Un septo de 25 mm se
de los 8 genes más frecuentes relacionados con MCH considera hipertrofia masiva y si mide 30 mm
detectan hasta 50-60% de las familias portadoras. o más es un factor de riesgo demostrado de
muerte súbita9.
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Además de definir la enfermedad el eco nos En estos pacientes de debe limitar la práctica deportiva.
permite evaluar: la obstrucción en los tractos
de salida principalmente izquierda, si existe Tratamiento quirúrgico: es la opción para los
insuficiencia mitral y si existe movimiento pacientes gravemente sintomáticos a pesar de un
sistólico anterior de la válvula mitral que favorezca tratamiento farmacológico y gradiente obstructivo
esta obstrucción y la función sistodiastólica. en el tracto de salida izquierda mayor de 50 mmHG8.
En estos pacientes el doppler mitral y tisular Se puede realizar miomectomía de Morrow o si está
es muy importante para valorar la disfunción contraindicada en algunos casos se hace ablación
diastólica, siendo los valores disminuidos del septal percutánea con etanol.
DTI mitral marcador precoz de la enfermedad.8,10
La implantación de DESFIBRILADOR-CARDIOVERSOR
IMPLAMTABLE (CDI), que detecta, reconoce y trata
Tratamiento y valoración del riesgo de muerte súbita
las arritmias según sea necesario con estimulación,
Tratamiento médico: pretende disminuir la obstrucción cardioversión o desfibrilación está indicado en la
en los tractos de salida y aumentar la distensibilidad prevención primaria y secundaria de muerte súbita
para disminuir la sintomatología pero no influye en la si cumple una serie de factores de riesgo. (Figura 5)
prevención de muerte súbita. Los fármacos empleados Estos criterios están lejos de ser perfectos, siendo
son, en primer lugar betabloqueantes (propranolol o difícil extrapolar a los casos de los niños pequeños.
atenolol) seguidos de calcio antagonistas (verapamilo, Hoy por hoy, aunque la ausencia de criterios de
cuando no se toleran los primeros o en asociación si riesgo de muerte súbita disminuye mucho el riesgo,
persisten síntomas a pesar de los betabloqueantes existe aún un 3% de víctimas que no cumplían
a dosis correctas). Como tercera opción se emplea ningún criterio.
disopiramida que es un antiarrítmico.

FACTORES DE RIESGO MAYOR

• Familiar con MCH y muerte prematura.
• Paciente con sincopes en especial múltiples o durante
el ejercicio.
• Pacientes con hipertrofia masiva SIV >30 mm.
• Pacientes con respuesta plana o hipotensiva en
el test de esfuerzo. INDICACIONES CDI
En pacientes que se han recuperado
de una muerte súbita o de una
taquicardia ventricular prolongada
RIESGO MENOR sintomática (IB).
• FA.
• Isquemia miocárdica. Las indicaciones de prevención
• Obstruccion del TSVI en reposo. primaria: debe cumplir 2 criterios
• Estudio genético con mutaciones de alto riesgo. mayores o 1 mayor y 2 menores.
• Ejercicio físico vigoroso.
• Edad joven FEVI <50%.
• Enfermedad coronaria asociada.
• Ablación con alcohol previa.
• Evidencia de fibrosis miocárdica.
• Puentes musculares en la DA.

Figura 5. Factores de riesgo de muerte súbita en mch.

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Miocardiopatía restrictiva
Es la menos frecuente de las miocardiopatías con La inclusión precoz en lista de espera de trasplante
una incidencia de 0,04 casos/100000 niños9. estos pacientes ha demostrado mejorar su
Se caracteriza por un miocardio rígido, con paredes pronóstico siendo la supervivencia posttrasplante
de grosor normal y no dilatado que normalmente semejante al del resto de miocardiopatías.
presenta una disfunción diastólica severa con función
sistólica conservada.
Miocardio no compactado
Esta miocardiopatía puede ser primaria debido a
mutaciones de genes sarcoméricos y no sarcoméricos Es una miocardiopatía incluida en las clasificaciones
o secundaria, en la mayoría de los casos, siendo pero con un diagnóstico reciente por lo que
la enfermedad más característica la fibrosis está infraestimada su incidencia en las series.
endomiocárdica. Otras causas de miocardiopatía En el 59% de los casos se asocia a MCD y en el
restrictivason:síndromehipereosinófilo,enfermedades 11% con MCH. Esta miocardiopatía se presenta
de depósito (Fabry, colagenosis, hemocromatosis), en el contexto de cardiopatías congénitas, en
tóxicos, enfermedades infiltrativas (amiloidosis, enfermedades neuromusculares (Duchene, Becker),
sarcoidosis, Gaucher) o enfermedad carcinoide9. en aneuploidias (Turner, trisomía 13 o 18), errores
innatos del metabolismo, síndromes (Marfan, Soto,
Estos pacientes suelen estar asintomáticos mucho rasopatías) y alteraciones genéticas.
tiempo y debutan con datos de insuficiencia
cardíaca debida al aumento de las presiones de Esta miocardiopatía se debe a un fallo en la
llenado derecho (hepatomegalia, ascitis y edemas) morfogénesis del miocardio, lo que conlleva la falta
e izquierdo (aumento de presiones pulmonares, de compactación y un aumento de trabeculaciones
edema pulmonar, disnea)8. Existen algunos datos que empeora la perfusión endomiocárdica y
en los niños con MCR que se han relacionado con aumenta la fibrosis. El curso de esta enfermedad
peor pronóstico: la presencia de disfunción sistólica puede ser benigno o grave progresando a disfunción
por eco, un mayor engrosamiento de la pared sistodiastólica con arritmias y tromboembolismos.
posterior del VI, datos de isquemia miocárdica en Es típico de esta miocardiopatías empeoramiento
ECG, la presencia de arritmias, PR alargado o QRS y mejorías de la función cardíaca. El seguimiento
ensanchado o datos de hipertensión pulmonar. de estos pacientes debe ser con eco, holter, RM y
prueba de esfuerzo cada 6 meses o anual.
En las diferentes pruebas diagnósticas la MCR presenta
algunos datos típicos: ondas P picudas y anchas por
la dilatación auricular en el ECG; el ecocardio es la Miocardiopatía arritmogénica de
prueba diagnóstica por excelencia donde destaca ventrículo derecho
la dilatación biauricular, ventrículos de tamaño
En esta enfermedad se sustituyen los miocitos por
normal con paredes normales o engrosadas, fracción
tejido adiposo. Tiene una frecuencia de 0,6-4/1000.
de eyección normalmente conservada, llenado
La mayoría de los pacientes están asíntomaticos en
ventricular restrictivo y velocidades disminuidas en el
la infancia y pueden debutar con arritmias y muerte
doppler tisular. El cateterismo cardíaco es necesario
súbita y evolucionar a miocardiopatía dilatada. Ante
en estos pacientes para medición de presiones,
la sospecha se realizará historia familiar, radiografía,
especialmente hipertensión pulmonar. Además se
eco, ECG, holter y prueba de esfuerzo; si los
puede realizar biopsia endomiocárdica que ayuda al
resultados no son concluyentes se realizará RM y en
diagnóstico etiológico.
algunos casos biopsia. El diagnóstico se establece
La MCR tiene mal manejo médico: se suelen manejar si cumple una serie de criterios (Figura 6).En cuanto
con diuréticos para disminuir la congestión vascular, al tratamiento se suelen emplear betabloqueantes
antihipertensivos pulmonares (necesario para y tratamiento de insuficiencia cardíaca en la etapa
preparar a los pacientes para trasplante), tratamiento dilatada. El implante de CDI se debe considerar en
agresivo de las arritmias y anticoagulación. antecedentes familiares de muerte súbita, PCR o TV
El implante de DAI también debe considerarse por el previas o FE disminuida.
riesgo de muerte súbita.
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HISTORIA FAMILIAR Diagnóstico de un familiar por biopsia.

MAYOR Diagnóstico clínico familiar o muerte súbita
MENOR en familiar con sospecha.
ALT ECG DESPOLARIZACIÓN
Onda épsilon o QRS> 110 ms en V1-V3
MAYOR
Potenciales tardíos positivos
MENOR
ALT ECG REPOLARIZACIÓN
Tneg en V2-V3 en >12 años sin BRD
MENOR
ARRITMIAS
TV sostenida o no sostenida con imagen de BRI
MENOR
Aneurismas o diltacion severa de VD
ALTERACIONES ESTRUCTURALES Y DISFUNCIÓN
Dilatación severa y disfunción de VD
MAYOR
Dilatación moderada segmentaria o global del D
MENOR
Hipocinesia parcial de VD
ANATOMIA PATOLÓGICA
Sustitución fibrograsa del miocardio
MAYOR
Figura 6. Criterios diagnósticos de la MAVD. ES DIAGNÓSTICO DE MAVD: si presentan 2 criterios mayores o 1 mayor y 2 menores
o bien 4 menores.

RESUMEN
• La miocarditis es una enfermedad inflamatoria • La importancia del diagnóstico etiológico
del músculo cardíaco. Es la principal causa de radica en el posible tratamiento de la causa
miocardiopatía dilatada y trasplante cardíaco que mejore el pronóstico.
en la edad pediátrica. • El tratamiento de la MCD es el tratamiento de la
• La principal causa de la miocarditis es la insuficiencia cardíaca. El trasplante cardíaco ha
infección vírica, siendo el Parvovirus B19 mejorado la supervivencia de estos pacientes.
el agente más frecuentemente implicado. • La MCH es un trastorno heterogéneo del músculo
El daño miocárdico se debe, por un lado al cardíaco que, por lo general, se ocasiona en
efecto citolítico producido por el virus y por otro, familias. En cerca del 50%se hereda de forma AD
a la puesta en marcha de la propia inmunidad. y se debe a mutaciones en 11 genes que codifican
• Su presentación clínica es variable, desde la síntesis de los componentes proteínicos del
una enfermedad leve a un cuadro de shock sarcómero cardíaco.
cardiogénico o muerte súbita. • El diagnóstico se realiza por ecocardiografía,
• Tras la sospecha clínica la ecocardiografía es donde se evidencia la hipertrofia septal, la
una prueba básica fundamental. La RM y la disfunción diastólica, el gradiente en tracto de
biopsia endomiocárdica son las pruebas de salida de VI y el SAM mitral
diagnóstico definitivas. • Existen criterios de riesgo mayores de muerte
• En la mayoría de los casos el tratamiento es súbita: antecedentes familiares, síncope
sólo sintomático aunque cada vez se están recurrente, respuesta tensional plana al ejercicio,
utilizando más tratamiento antivirales e hipertrofia septal masiva y TVNS en Holter.
inmunomoduladores con aceptable resultados. • En la MCH el tratamiento médico con
• La MCD se caracteriza por dilatación y disfunción betabloqueantes pretende disminuir la
ventricular izquierda o de ambos ventrículos, en obstrucción su aórtica dinámica. La colocación
ausencia de patología que lo justifique. de DCI está contemplada en los casos con
• Su etiología es muy variada siendo desconocido riesgo de muerte súbita y el trasplante cardíaco
hasta en el 70% de los casos. De ellos, el 50% en esta miocardiopatía está restringido a la
serán realmente casos familiares. disfunción sistólica.
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