La neoplasia

Se entiende por neoplasia la formación o crecimiento descontrolado y de algún tipo

de tejido propio del organismo que se produce de manera anormal, autónoma y sin

propósito, incontrolada e irreversible. Se produce sin tener en cuenta al resto de

tejidos, siendo independiente de éstos.

Dicho crecimiento genera la presencia de una masa, el neoplasma o tumor, que

compite con los tejidos y células normales. Si bien a veces aparecen debido a una

estimulación determinada, el crecimiento continúa a pesar de que este cese.

Pueden aparecer en cualquier órgano y en prácticamente cualquier persona,

independientemente de su edad y condición.

Tipos de neoplasias según benignidad o

malignidad
Las neoplasias pueden catalogarse y clasificarse en diferentes grupos a partir de

diversos criterios. Sin embargo, la clasificación más habitual y conocida es la que

tiene en cuenta su grado de malignidad y capacidad de infiltración en otras zonas,

diferenciándose dos grandes grupos de neoplasias.

Neoplasias benignas

Se considera benigna todo aquel neoplasma regular, localizado y que se autolimita

o encapsula siendo su comportamiento comportamiento no infiltrativo (es decir, no

invade el tejido colindante). Su crecimiento es relativamente lento, siendo las células

que forman parte del tumor semejantes a las de los tejidos aledaños y estando

claramente diferenciadas. La presencia de algún tipo de tumor benigno es bastante

habitual a lo largo de la vida, siendo frecuentes los pólipos, quistes, adenomas,

papilomas o fibromas entre otros muchos.

Por lo general, las neoplasias benignas son formaciones celulares que no tienen

porqué causar graves alteraciones del paciente, a menos que su presencia genere

pinzamientos o compresiones de vasos sanguíneos u órganos relevantes

(especialmente cuando se dan en un espacio cerrado como el cerebro, dentro del

cráneo) o terminen por volverse malignas.

Neoplasias malignas

Las neoplasias malignas son aquellas en las que se forman tumores infiltrativos, que

tienden a expandirse e invadir las estructuras a su alrededor y no se limitan. Se trata

de crecimientos rápidos que afectan a los tejidos colindantes y los invaden, no

autolimitándose y produciendo metástasis. Se pierde la diferenciación celular, no

estando muy delimitados los límites de la masa tumoral. Según evoluciona el tejido

va pareciéndose menos a la estructura original.

Estamos hablando de lo que comúnmente se conoce como cáncer. Si no se trata

termina causando el deceso del paciente en períodos de tiempo que pueden variar

en gran medida, provocando frecuentemente hemorragias y muerte de los tejidos.

Puede generar recidivas, es decir que si no son completamente eliminados pueden

llegar a crecer de nuevo pese a ser extirpados. El grado de infiltración, así como su

velocidad de expansión y crecimiento y la extensión y el grado de diferenciación de

sus células puede llegar a ser muy variable. En este sentido podemos encontrar

diversas subclasificaciones

Clasificación según el tejido neoplásico

Otra posible clasificación es según el tipo de tejido en que aparezca la neoplasia. En

este sentido podemos encontrar una gran cantidad de categorías, pudiendo

encontrar tanto neoplasias benignas como malignas en prácticamente todos los

tipos. Destacan los siguientes grupos.

1. Tumores de tejido conjuntivo

Este tipo de tumores se da en tejidos de tipo adiposo, cartílago, hueso o tejido

fibroso. Por ejemplo, el fibroma o el osteosarcoma.

2. Tumores derivados de endotelio

Se trata de tumores o neoplasias que se producen en los vasos sanguíneos,

linfáticos o en las meninges. Así, el meningioma o el hemangioma son ejemplos.

3. Tumores derivados de células sanguíneas

Se produce una proliferación descontrolada de células sanguíneas, linfáticas o del

sistema inmune. El tipo más conocido es la leucemia. En esta caso son todos

malignos

4. Tumores derivados de células epiteliales

Este tipo de neoplasia se da o en la piel o en el tejido epitelial existente en

diferentes órganos, glándulas y conductos. Carcinomas (incluyendo el conocido

melanoma) o papilomas son frecuentemente conocidos por la población.

Causas
. La causa exacta de la neoplasia suele ser multifactorial e implica una compleja
interacción de factores genéticos, ambientales y de estilo de vida. Comprender
estas causas es fundamental para desarrollar estrategias de prevención y
tratamiento eficaces. A continuación, se enumeran algunos factores que contribuyen
habitualmente al desarrollo de tumores neoplásicos:
Factores genéticos
Las mutaciones genéticas pueden predisponer a las personas a padecer neoplasias;
algunas mutaciones son hereditarias y otras se adquieren debido a influencias
ambientales. Comprender los factores de riesgo genéticos puede ayudar a
identificar a las personas con mayor riesgo y orientar los planes de prevención y
tratamiento personalizados.
El estudio de la genética del cáncer ha permitido identificar mutaciones clave y vías
moleculares implicadas en la neoplasia. El asesoramiento y las pruebas genéticas
pueden proporcionar información valiosa a las personas con antecedentes familiares
de cáncer, lo que permite la detección temprana y la intervención. Los avances en la
medicina de precisión están revolucionando la forma en que abordamos el
tratamiento del cáncer al centrarnos en anomalías genéticas específicas.
Factores Ambientales
La exposición a carcinógenos como el humo del tabaco, el amianto y ciertas
sustancias químicas puede aumentar significativamente el riesgo de desarrollar
neoplasia. Comprender estos factores de riesgo ambientales es esencial para
implementar medidas de salud pública eficaces y reducir la incidencia del cáncer.
Los esfuerzos por minimizar la exposición a carcinógenos conocidos han dado lugar
a campañas de salud pública y a reglamentaciones destinadas a reducir el riesgo.
La educación y la concienciación son componentes clave para prevenir los cánceres
inducidos por el medio ambiente. Es necesario seguir investigando para identificar
otros factores ambientales y desarrollar estrategias para mitigar su impacto en la
salud.
Factores de estilo de vida
La mala alimentación, la falta de ejercicio y el consumo excesivo de alcohol son
factores del estilo de vida que contribuyen al desarrollo de enfermedades
neoplásicas. Abordar estos factores mediante modificaciones del estilo de vida
puede desempeñar un papel importante en la prevención del cáncer.
Las iniciativas de salud pública que promueven estilos de vida saludables son
fundamentales para reducir la carga de enfermedades neoplásicas. Fomentar la
actividad física regular, una alimentación equilibrada y la moderación en el consumo
de alcohol puede reducir el riesgo de cáncer y mejorar la salud general. Capacitar a
las personas para que tomen decisiones informadas sobre su estilo de vida es un
componente vital de las iniciativas de prevención del cáncer.
Infecciones
Se sabe que ciertos virus, como el virus del papiloma humano (VPH) y el virus de
Epstein-Barr (VEB), aumentan el riesgo de padecer determinados tipos de
neoplasia. La vacunación y la detección temprana de estas infecciones son
estrategias importantes para la prevención del cáncer.
El desarrollo de vacunas contra virus oncogénicos, como la vacuna contra el VPH,
ha reducido significativamente la incidencia de cánceres relacionados. La detección
y el tratamiento tempranos de las infecciones virales pueden prevenir la progresión
del cáncer. La investigación continua sobre la relación entre las infecciones y las
neoplasias es esencial para desarrollar nuevas medidas preventivas.
Síntomas de enfermedades neoplásicas
Los síntomas de las enfermedades neoplásicas pueden variar ampliamente según el
tipo y la ubicación del tumor. Reconocer estos síntomas de manera temprana es
fundamental para un diagnóstico y tratamiento oportunos. Los síntomas comunes
incluyen:
 Pérdida de peso inexplicable
 Fatiga
 Dolor
 Cambios en la apariencia de la piel
 Persistente tos o ronquera
 Bultos o hinchazón
Los síntomas pueden ser sutiles y pasar desapercibidos fácilmente, por lo que es
importante estar alerta y alerta para una detección temprana. Consultar a un
profesional de la salud cuando se presentan estos síntomas puede conducir a un
diagnóstico más temprano y un tratamiento más eficaz. Las pruebas de detección y
los controles regulares desempeñan un papel fundamental en la identificación de
enfermedades neoplásicas en sus primeras etapas, lo que mejora los resultados del
paciente.

Etapas del crecimiento neoplásico

El crecimiento neoplásico suele pasar por varias etapas, cada una con
características e implicaciones distintas para el tratamiento. Comprender estas
etapas es fundamental para desarrollar estrategias de tratamiento eficaces:
Hiperplasia
La hiperplasia es la etapa inicial, caracterizada por un aumento en el número de
células. Si bien las células son normales, su proliferación es excesiva. Esta etapa
puede no ser dañina, pero puede progresar a enfermedades más graves si no se
controla.
Es importante controlar la hiperplasia para prevenir la progresión a displasia o
malignidad. Los controles médicos periódicos y los estudios de diagnóstico por
imágenes pueden ayudar a detectar cambios de forma temprana. Comprender los
factores que contribuyen a la hiperplasia puede orientar las estrategias de
prevención y reducir el riesgo de progresión a cáncer.
Displasia
En la displasia, las células comienzan a verse anormales al microscopio. Esta etapa
suele ser precursora del cáncer, lo que indica que se están produciendo cambios
celulares que pueden derivar en una neoplasia maligna. La identificación y el
tratamiento tempranos de la displasia pueden prevenir el desarrollo de un cáncer
invasivo.
La intervención en la etapa de displasia puede implicar un seguimiento minucioso,
cambios en el estilo de vida o tratamientos médicos para detener la progresión. La
comprensión de los cambios moleculares asociados con la displasia puede conducir
al desarrollo de terapias dirigidas. La detección y la intervención tempranas son
fundamentales para controlar los cambios displásicos y prevenir el cáncer.
Carcinoma in situ
El carcinoma in situ se refiere a un cáncer que aún no ha invadido los tejidos
circundantes. Se considera una etapa temprana del cáncer, en la que el tumor está
confinado en su ubicación original. Esta etapa ofrece una oportunidad para un
tratamiento curativo si se detecta a tiempo.
Las opciones de tratamiento para el carcinoma in situ pueden incluir la extirpación
quirúrgica, la radiación u otras terapias localizadas. La detección temprana mediante
pruebas de detección puede conducir a un tratamiento exitoso y a un pronóstico
favorable. Comprender la progresión del carcinoma in situ al cáncer invasivo es
esencial para desarrollar estrategias de tratamiento eficaces.
Cáncer invasivo
El cáncer invasivo se produce cuando el tumor crece más allá del tejido original e
invade las zonas circundantes. Esta etapa es más difícil de tratar, ya que el cáncer
se ha propagado más allá de su ubicación inicial. La detección y la intervención
tempranas son fundamentales para prevenir la progresión a esta etapa.
El tratamiento del cáncer invasivo a menudo implica una combinación de cirugía,
quimioterapia, y la radiación para abordar la propagación de las células cancerosas.
La comprensión de los mecanismos de invasión puede conducir al desarrollo de
nuevas terapias dirigidas a estos procesos. Se necesita una investigación continua
para mejorar las opciones de tratamiento y los resultados para los pacientes con
cáncer invasivo.
Metástasis
La metástasis es la etapa final, en la que las células cancerosas se propagan a
otras partes del cuerpo. Esta etapa se asocia con un pronóstico más desfavorable y
requiere estrategias de tratamiento integrales para controlar la propagación de las
células cancerosas.
El tratamiento del cáncer metastásico suele implicar terapias sistémicas como
quimioterapia, terapia dirigida e inmunoterapia. La detección temprana y la
intervención son fundamentales para prevenir la metástasis y mejorar las tasas de
supervivencia. Comprender la biología de la metástasis es crucial para desarrollar
nuevos tratamientos y mejorar los resultados de los pacientes.
El sarcoma de Ewing

El sarcoma de Ewing es un tipo de cáncer que comienza como una proliferación de

células en los huesos y el tejido blando que los rodea. Se presenta más a menudo
en niños y adultos jóvenes, aunque puede aparecer a cualquier edad.

Aunque es poco frecuente, el sarcoma de Ewing es el segundo tumor óseo maligno

más común en niños y adolescentes después del osteosarcoma. Es ligeramente
más común en hombres que en mujeres; y suele ocurrir en niños y adultos jóvenes
de entre 10 y 20 años. El sarcoma de Ewing es altamente maligno y puede hacer
metástasis (diseminarse) rápidamente a otras áreas del cuerpo, como la médula
ósea, los pulmones, los riñones, el corazón, la glándula suprarrenal y otros tejidos
blandos.

Etiología
presenta una anomalía citogenética que lo diferencia de otros tumores pediátricos
como el neuroblastoma y el rabdomiosarcoma, no se ha observado relación con
síndromes congénitos o síndromes neoplásicos, familiares, rara vez se dan como
segunda neoplasia en niños que sobreviven a otros canceres. La característica
molecular propia de esta enfermedad es la translocación entre EWS (Ewing
Sarcoma), una proteína de la familia FET y factores de transcripción ETS. La familia
FET incluye proteínas nucleares tales como FUS, EWS y TAF15 y están envueltos
en reordenamientos anormales con factores de transcripción. A pesar de que ha
sido muy debatido cual es la célula de origen de la enfermedad, existe evidencia
creciente que sugiere que el Sarcoma de Ewing podría originarse de las células
madres mesenquimatosas
Epidemiologia
Se reporta predominantemente en hombres con una relación hombre/mujer de 1:6.
Tiene una prevalencia de 1-5 casos por cada 1.000.000 de habitantes dándose el
70% en menores de 20 años (entre 11-12 años en niñas, entre 15-16 años en
niños). En un alto porcentaje de los casos se encuentra un cambio cromosómico en
el locus genético del DNA celular. Esta anomalía citogenética mencionada es un
trastorno cromosómico asociado a una translocación del cromosoma 22

Causas
No está claro qué causa el sarcoma de Ewing.

Se presenta cuando las células desarrollan cambios en su ADN. El ADN de una

célula contiene las instrucciones que le indican a esta qué debe hacer. En las
células sanas, el ADN da las instrucciones para crecer y multiplicarse a un
determinado ritmo. Las instrucciones también les indican a las células en qué
momento deben morir.

En el caso de las células cancerosas, los cambios en el ADN hacen que las
instrucciones sean diferentes; por ejemplo, hacen que las células cancerosas se
multipliquen a gran velocidad. De este modo, las células cancerosas siguen viviendo
mientras que las células sanas mueren.

Las células cancerosas pueden formar una masa llamada tumor. El tumor puede
crecer e invadir y destruir el tejido corporal sano. Con el tiempo, las células
cancerosas pueden desprenderse y diseminarse a otras partes del cuerpo. Cuando
el cáncer se disemina, se lo conoce como cáncer metastásico.

En el caso del sarcoma de Ewing, los cambios en el ADN afectan más a menudo al
gen EWSR1. Si el profesional de atención médica sospecha que tú o tu hijo tienen
sarcoma de Ewing, quizás se analicen las células cancerosas para detectar cambios
en este gen.

Síntomas
Los signos y los síntomas del sarcoma de Ewing, por lo general, comienzan en el
hueso y alrededor de este. Este tipo de cáncer suele afectar los huesos de las
piernas y la pelvis.

Si los síntomas se presentan en el hueso o alrededor de este, pueden incluir lo

siguiente:
  Un bulto en el brazo, la pierna, el pecho o la pelvis
 Dolor de huesos
 Fractura, es decir, la ruptura de un hueso
 Dolor, hinchazón y sensibilidad cerca del área afectada
A veces, el sarcoma de Ewing ocasiona síntomas que afectan a todo el cuerpo.
Entre ellos se pueden incluir:

 Fiebre
 Pérdida involuntaria de peso
 Cansancio

Estructuras afectadas
El sarcoma de Ewing (también conocido como sarcoma de Ewing) es un tumor que
surge principalmente en el hueso y el tejido blando. Puede afectar a los huesos
largos, como el fémur (muslo), la tibia (espinilla) o el húmero (parte superior del
brazo), o a los huesos planos como las costillas, la pelvis o la columna vertebral.
También puede afectar los tejidos blandos alrededor del sitio del tumor.

Complicaciones
 infección o sangrado a causa de la cirugía
 Injertos o varillas de la cirugía para conservar la extremidad que se aflojan o
se rompen
 Caída del cabello, llagas en la boca, náuseas, vómitos, diarrea, aumento de
las infecciones, facilidad para tener hematomas y sangrado, y cansancio
debido a la quimioterapia
 Quemaduras, caída del cabello, náuseas, diarrea, crecimiento óseo
deficiente, daño a los órganos y nuevos cánceres debido a la radiación
 Dificultades emocionales y físicas debido a la amputación
 Problemas cardíacos o pulmonares
 Problemas con el crecimiento y el desarrollo
 Problemas de aprendizaje
 Cambios en el desarrollo sexual
 Problemas con la capacidad de tener hijos (fertilidad) en el futuro
 Regreso del cáncer
 Desarrollo de otros cánceres
Factores de riesgo
Estos son algunos de los factores de riesgo del sarcoma de Ewing:

 La edad temprana. El sarcoma de Ewing puede ocurrir a cualquier edad. Pero

es más probable que se presente en niños y en adultos jóvenes.
 Ascendencia europea. El sarcoma de Ewing es más común en personas de
ascendencia europea. Es mucho menos común en personas de ascendencia
africana y asiática.
No hay manera de prevenir el sarcoma de Ewing.

Tratamiento
El tratamiento del Sarcoma de Ewing depende de lo siguiente:

 El tamaño del tumor

 La ubicación del tumor
 Si la enfermedad se extendió a otras partes del cuerpo

Con frecuencia, se da primero quimioterapia para achicar el tumor, reducir el dolor y

detener la diseminación del cáncer. Es posible que los médicos también recurran a
la quimioterapia después de la radioterapia o la cirugía para prevenir la reaparición
de células cancerosas.

La quimioterapia suele durar entre 6 meses y un año. Durante el tratamiento, el

niño permanecerá en el hospital durante 3 a 6 días, cada 2 o 3 semanas. Algunos
niños deben regresar al hospital entre un tratamiento y el siguiente si tienen efectos
secundarios, como fiebre o una infección, o si necesitan una transfusión de sangre.

Después de la quimioterapia, la meta del médico es continuar hasta eliminar las

células cancerígenas que rodean al tumor. Esto se puede hacer por medio de los
siguientes tratamientos:

Radioterapia: Se dirigen rayos X de alta energía hacia el tumor para eliminar las
células cancerosas. Los médicos pueden usar la radiación para reducir el tamaño
del tumor antes de una operación. También pueden usarla en lugar de la cirugía si
la ubicación del tumor hace que la cirugía sea complicada y puede causar
problemas a largo plazo.

cirugía: El cirujano quita el tumor cortándolo e intentando quitar todo el tejido que lo
rodea y contiene células cancerosas. La meta es lograr "márgenes negativos" (esto
significa que no se vean células cancerosas en el tejido de la zona externa del tumor
al observarlo con un microscopio).
A veces, los médicos hacen una cirugía reconstructiva para reparar la zona en la
que estaba el tumor y el resto del tejido. Pueden hacerlo de las siguientes formas:

 un injerto de tejido vivo (del propio cuerpo del paciente)

 tejido de donante (en general, se obtiene de un banco de huesos)
 tejido artificial (hecho de metal o de otro material sintético)

En ciertas ocasiones, para asegurarse de extirpar todo el cáncer, es posible que los
médicos necesiten amputar la extremidad afectada (quitar toda la extremidad o
parte de ella junto con el tumor por medio de una cirugía). La parte extirpada se
puede reemplazar por una prótesis (brazo o pierna artificial). En algunos casos, la
amputación ofrece la mejor probabilidad de curación. Y se requieran diferentes
tipos de cirugía durante el tratamiento del sarcoma de Ewing. Las cirugías se
adaptan a las necesidades de cada paciente:

 Resección: Extirpación del tumor original

 Cirugía conservadora de extremidades: Extirpación del hueso afectado,
salvando la extremidad de la amputación. Esto se hace en la mayoría de los
casos.
 Cirugía conservadora de articulaciones: Extirpación del tumor y
reconstrucción del hueso/extremidad mientras se preservan las articulaciones
 Amputaciones: Extirpación de toda o parte de la extremidad. Se utiliza como
último recurso, cuando es la única opción de curación.
 Cirugía de metástasis: Extirpación del tumor que se diseminó a otros sitios,
como los pulmones

Pronostico
El pronóstico de supervivencia varía según el estadio del tumor en el que se detecte
y se trate, y otros factores. La tasa de supervivencia de los pacientes con sarcoma
de Ewing que se someten a quimioterapia y cirugía, y que no tienen metástasis, es
del 60 al 70 por ciento. Alrededor del 20 al 25 por ciento de los niños con sarcoma
de Ewing metastásico se curan de la enfermedad.

Osteosarcoma
El osteosarcoma es el tipo más común de cáncer que se origina en los huesos. El
cáncer se origina cuando las células de los huesos comienzan a crecer sin control y
pueden extenderse a otras partes del cuerpo.

La mayoría de los osteosarcomas ocurren en niños, adolescentes y adultos jóvenes,

pero también pueden ocurrir en adultos de edad avanzada. Hay muchos tipos de
osteosarcomas.

El osteosarcoma es el cáncer óseo más común en niños. La edad promedio de

diagnóstico es a los 15 años. Los niños y las niñas tienen una probabilidad similar
de desarrollar este tumor hasta finales de la adolescencia, después de lo cual se
presenta con mayor frecuencia en los varones. El osteosarcoma también es común
en personas de más de 60 años.

Epidemiologia
 El osteosarcoma ocurre con mayor frecuencia en niños y adultos jóvenes,
típicamente después de los 10 años de edad.
 Ocurre levemente con más frecuencia en los niños que en las niñas.
 Los niños afroamericanos corren un mayor riesgo de desarrollar
osteosarcoma que los caucásicos.
 Cada año, en Estados Unidos, se diagnostica a alrededor de 400 niños y
adolescentes menores de 20 años.
 El osteosarcoma es el tercer cáncer más común entre adolescentes, después
de los linfomas y los tumores cerebrales.
 Es sumamente raro en niños menores de 5 años.
 Se ha descubierto osteosarcoma en sobrevivientes a largo plazo de otros
tipos de cáncer que recibieron tratamiento de radioterapia.
 Las influencias genéticas pueden jugar un papel en el desarrollo de
osteosarcoma. Aproximadamente entre el 3 y el 4% de los niños con
 osteosarcoma portan mutaciones (cambios) en determinados genes. Entre
algunos factores relacionados se incluyen los siguientes:
o Un cáncer de ojo llamado retinoblastoma
o Antecedentes de múltiples tipos de cáncer
o Firmes antecedentes familiares de cáncer, incluyendo cáncer de
mama, leucemia, tumores cerebrales y tumores óseos o de tejidos
blandos.

Tipos de osteosarcoma
El osteosarcoma se puede clasificar en varios subtipos según la ubicación del
tumor, la apariencia y las características celulares.
El tipo histológico de osteosarcoma es importante porque se usa para determinar el
grado.

Los tipos histológicos de osteosarcoma incluyen:

 Osteosarcoma osteoblástico.
 Osteosarcoma convencional Es la variedad de osteosarcoma más común
(75 90% de los casos), siendo una neoplasia intra medular de alto grado de
malignidad que afecta principalmente a la población masculina . Su
localización habitual es en la región metafisaria de los huesos largos,
principal mente del fémur (distal), la tibia y el húmero (proxi males). La mayor
parte de los pacientes cursan su segunda década de la vida.
 Osteosarcoma fibroblástico. Es una variante que simula al fibrohistiocitoma
maligno, tanto clínica como histológicamente. La edad de presentación es
mayor que en el osteosarcoma convencional.
 Osteosarcoma telangiectásico. Se trata de una agresiva e infrecuente
variedad de osteosarcoma que se caracteriza por grandes cavidades llenas
de sangre con delgados septos en su interior, así como escasa producción de
os teoide. Tanto radiológicamente como desde el punto de vista histológico,
el diagnóstico diferencial debe efectuarse con el quiste óseo aneurismático.
Su presentación por género, edad y sintomatología son los mismos que
observamos en el osteosarcoma convencional; sin embargo, en el
osteosarcoma telangiectásico es donde más frecuente se presentan las
fracturas patológicas.
 Osteosarcoma rico en células gigantes. El osteosarcoma de células
gigantes representa de los el 3% osteosarcomas. Con predominancia en
hombres, con una media de edad de 24 años. Es una variable rara de
osteosarcoma
 Osteosarcoma central de bajo grado (también llamado osteosarcoma
intramedular bien diferenciado). Se trata de una variedad inusual de
osteosarcoma que se calcula y constituye menos del 2% de los casos.
Característicamente suele diagnosticarse erróneamen te como displasia
fibrosa.
 Osteosarcoma asociado a la enfermedad de Paget. El osteosarcoma
pagetoide, como se le conoce, es una complicación de la enfermedad de
Paget, el cual se observa más frecuentemente en casos severos y de larga
evolución y debe ser sospechado en pacientes cuyo dolor empeore o se haga
resistente a medicamentos analgésicos, o también que presente alguna
alteración en el patrón habitual de dolor que la enfermedad ocasione. El
cuadro característico es el de un paciente de entre 65 y 70 años de edad, con
una historia de padecer por 25 a 30 años de enfermedad de Paget
poliostótica. a distribución encontrada para el osteosarcoma desarrollado en
pacientes con enfermedad de Paget es diferente a la del osteosarcoma
primario; el fémur, la pelvis, el cráneo y el húmero son los lugares más
frecuentemente afectados en este grupo de pacientes sustancialmente
menos jóvenes
 Osteosarcoma parosteal. Es una variedad infrecuente de osteosarcoma que
se origina en el área yuxtacortical de los huesos largos, además es el subtipo
más frecuente de los osteosarcomas de superficie (75% de ellos) Es un
tumor que habitualmente es de bajo grado de malignidad, se origina en la
capa más externa del periostio, y tiende a localizarse en la cara posterior de
la metáfisis distal del fémur;esto en aproximadamente el 50% de los casos.
 Osteosarcoma perióstico. ha sido definido como una entidad clinico
patológica distintiva caracterizada por un comportamiento menos agresivo
que el del osteosarcoma convencional
 Osteosarcoma de superficie de alto grado. Es el subtipo de osteosarcoma
de superficie más raro tienen las mismas manifestaciones que el
osteosarcoma convencional, es decir, principalmente masa palpable y dolor
que generalmente son de me nos de un año de evolución y a diferencia de lo
que habitualmente sucede con el osteosarcoma parosteal
 Osteosarcoma epitelioide.
 Osteosarcoma anaplásico.
 Osteosarcoma de células pequeñas. Es un subtipo distintivo de
osteosarcoma convencional compuesto por células pequeñas, redondas y
azules, el cual fue descrito por primera vez por Sim et al en 1979. Representa
de 1 a 4% de los osteosarcomas, no se observa predilección de género y su
localización es similar a la observada en el osteosarcoma convencional.
 Grados de osteosarcoma
El grado es importante porque se utiliza para predecir el comportamiento del tumor.
Por ejemplo, los tumores de grado 1 pueden reaparecer en el mismo lugar
(recurrencia local), pero es raro que se propaguen a partes más distantes del
cuerpo. Los tumores de grado 2 y 3 (grado alto) tienen más probabilidades de
diseminarse a partes distantes del cuerpo y, por lo general, se asocian con un peor
pronóstico.

Osteosarcomas de grado 3 (grado alto):

 Osteosarcoma osteoblástico.
 Osteosarcoma condroblástico.
 Osteosarcoma fibroblástico.
 Osteosarcoma de células pequeñas.
 Osteosarcoma telangiectásico.
 Osteosarcoma de superficie de alto grado.
 Osteosarcoma asociado a la enfermedad de Paget.
 Osteosarcoma extraesquelético (un tumor que comienza fuera de un hueso).
 Osteosarcoma post-radiación.

Osteosarcomas de grado 2 (grado intermedio):

 Osteosarcoma perióstico.

Osteosarcomas de grado 1 (grado bajo):

 Osteosarcoma parosteal.
 Osteosarcoma intramedular bien diferenciado.

Causas
No existe ninguna causa conocida que produzca osteosarcoma, no obstante
podemos enumerar algunos factores de riesgo:

 Si se padecen afecciones hereditarias tales como el síndrome de Bloom, el

síndrome de Werner, síndrome de Li-Fraumeni, síndrome de Rothmund-Thomson y
el retinoblastoma hereditario
 Puede aparece en casos donde el paciente se ha sometido a radioterapia con
anterioridad.
 Si se presentan otros trastornos óseos como la displasia fibrosa o la enfermedad de
Paget.
Síntomas
Los signos y síntomas del osteosarcoma suelen empezar en un hueso.
Generalmente, este tipo de cáncer afecta los huesos largos de las piernas y, a
veces, los brazos. Los síntomas más comunes incluyen los siguientes:

 Dolor en huesos o articulaciones. Al principio, el dolor podría aparecer y

desaparecer. Podría confundirse con los dolores de crecimiento.
 Dolor relacionado con un hueso que se fractura sin causa evidente.
 Hinchazón cerca de un hueso.

Estructuras afectadas
Generalmente, el osteosarcoma aparece en los huesos largos que rodean la rodilla.
Otros sitios para el desarrollo del osteosarcoma incluyen la pierna superior, o fémur,
la pierna inferior, el hueso del brazo superior y cualquier hueso del cuerpo, incluidos
los huesos de la pelvis, los hombros y el cráneo.

El osteosarcoma puede metastatizarse o expandirse en los tejidos circundantes,

como los tendones o los músculos. Además, también podría metastatizarse a través
del torrente sanguíneo hacia otros órganos o huesos en el cuerpo.

El osteosarcoma ocurre generalmente en los huesos largos de las extremidades

cerca de las metáfisis (la zona donde se produce el crecimiento). Según datos de
Ottaviani G , los sitios más comunes son el osteosarcoma en fémur (42%, con 75%
de los tumores en el fémur distal, es decir, el extremo más cercano a la rodilla), la
tibia (19%, con el 80% de los tumores en la tibia proximal, es decir el extremo más
cercano a la rodilla) y el húmero (el hueso del brazo) (10%), siendo más frecuente
cerca del hombro (húmero proximal).
Otras ubicaciones probables son el cráneo o la mandíbula (8%) y la pelvis (8%).

Complicaciones
Las complicaciones pueden incluir:

 Amputación de la extremidad
 Diseminación del cáncer a los pulmones
 Efectos secundarios de la quimioterapia

Factores de riesgo
 Periodos de desarrollo adolescente
  Ser alto para una edad determinada
 Tratamiento previo con radiación para otro cáncer, especialmente a una edad
joven o con altas dosis de radiación
 Presencia de ciertas enfermedades benignas de los huesos (no
cancerígenas)
 Presencia de ciertos trastornos extraños y hereditarios, como los siguientes:
o Síndrome de Li-Fraumeni. Es una predisposición genética poco
frecuente a múltiples tipos de cánceres (como sarcomas en los tejidos
blandos, cáncer de mama, tumores cerebrales, osteosarcoma,
leucemia, melanoma, cáncer de la corteza suprarrenal y otros)
causados por la mutación en un gen (el gen supresor de tumoral p53)
que normalmente detiene el cáncer.
o Síndrome de Rothmund Thomson. Es un síndrome hereditario poco
frecuente que incluye problemas esqueléticos, sarpullidos, estatura
baja y un gran riesgo de desarrollar osteosarcoma. Se genera por una
anormalidad en el gen REQL4.
o Retinoblastoma. Es un tumor maligno de la retina que generalmente
aparece en niños menores de 4 años.

Tratamiento
El tratamiento del osteosarcoma suele incluir cirugía y quimioterapia. En raras
ocasiones, la radioterapia también podría ser una opción si el cáncer no puede
tratarse con cirugía.

Cirugía

El objetivo de la cirugía es extirpar todas las células cancerosas. Al planificar la

cirugía, el equipo de atención médica tiene en cuenta la forma en que esta afectará
tu vida diaria o la de tu hijo. La extensión de la cirugía para el osteosarcoma
depende de varios factores, como el tamaño del cáncer y su ubicación.

Las operaciones utilizadas para tratar el osteosarcoma incluyen las siguientes:

 Cirugía para extirpar únicamente el cáncer, también denominada cirugía de

preservación de extremidades. La mayoría de las operaciones de
osteosarcoma se pueden realizar de manera tal que se elimine todo el cáncer y
se preserve el brazo o la pierna. El hecho de que esta cirugía sea una opción
depende, en parte, de la extensión del cáncer y de la cantidad de músculo y
tejido que se deba extirpar.
 Si se extrae una sección de hueso, el cirujano lo reconstruirá. La forma en que
se reconstruye el hueso depende de la situación. Entre las opciones están los
implantes metálicos o los injertos óseos.

 Cirugía para extirpar el brazo o la pierna afectados, también denominada

amputación. En muy raras ocasiones, el cirujano debe amputar la pierna o el
brazo afectados para extirpar todo el cáncer. Después de la cirugía, se puede
utilizar un brazo o una pierna artificial. Esto se llama prótesis.
 Cirugía para extirpar la parte inferior de la pierna, también denominada plastia
de rotación. La plastia de rotación puede ser una opción para el osteosarcoma
que se encuentra en la articulación de la rodilla o alrededor de esta. Mediante
esta cirugía, el cirujano extirpa el cáncer y el área circundante, incluida la
articulación de la rodilla. El pie y el tobillo se rotan y se colocan hacia atrás, en
la parte de la pierna que queda por encima de la rodilla. Por lo que el tobillo
comienza a funcionar como una rodilla.

Se utiliza una prótesis para la parte inferior de la pierna y el pie. A veces, esta
cirugía es una buena alternativa para los niños que aún se están desarrollando.
Les permite participar en deportes y actividades físicas.

Quimioterapia

La quimioterapia trata el cáncer con medicamentos fuertes.

En el caso del osteosarcoma, se suele utilizar quimioterapia antes de la cirugía, ya

que puede reducir el cáncer y facilitar su extracción.

Después de la cirugía, los tratamientos de quimioterapia se utilizan para eliminar

cualquier célula cancerosa que pudiera haber quedado.

En el caso del osteosarcoma que reaparece después de la cirugía o que se

disemina a otras zonas del cuerpo, la quimioterapia puede ayudar a aliviar el dolor y
a disminuir la proliferación del cáncer.

Radioterapia

La radioterapia trata el cáncer con potentes haces de energía. La energía puede

provenir de rayos X, protones u otras fuentes. Durante la radioterapia, permaneces
acostado sobre una camilla mientras una máquina se mueve alrededor de tu cuerpo.
Esta máquina dirige la radiación a puntos específicos del cuerpo.
Por lo general, no se utiliza radiación para tratar el osteosarcoma. Se puede sugerir
la radioterapia en lugar de la cirugía si, mediante esta, no se logra extirpar todo el
cáncer.

Prevalencia
La supervivencia del osteosarcoma ha aumentado en los últimos 30 años, en gran
parte por el desarrollo de la quimioterapia para el tratamiento de estos tumores.

 SI la enfermedad está localizada (no se ha propagado a otras áreas del

cuerpo), el índice de supervivencia a largo plazo es de entre 70 y 75%.
 Si el osteosarcoma ya se propagó a los pulmones o a otros huesos en el
momento del diagnóstico, el índice de supervivencia a largo plazo es de
alrededor del 30%.