Andrea Álvarez Cortés

Sió LLompart Jaume

TEMA 11: ENFERMEDADES INFLAMATORIAS DEL TEJIDO

CONECTIVO
I) INTRODUCCIÓN:
Enfermedades llamadas conectivopatías o colagenosis
- Enfermedades autoinmunes: reacciones del sistema inmunológico contra estructuras del propio
organismo que adoptan el carácter de antígeno (auto-antígeno) mayor activación de los
mecanismos de respuesta inmune humoral LB y celular linfocitos T.
- Reacción exagerada y patológica frente a procesos o estructuras que son normales y habituales en
el organismo. En este caso frente al tejido conectivo
- Lesión del tejido conectivo y reacción inflamatoria
- Etiología desconocida. Evolución crónica con brotes.
II) ENTIDADES PATOLÓGICAS
A) LUPUS ERITEMATOSO
Enfermedad inflamatoria de origen autoinmune que afecta a piel y mucosas (Lupus eritematoso
discoide) o piel, mucosas y órganos (Lupus eritematoso sistémico)
EPIDEMIOLOGIA
• 15-50/100.000 habitantes.
• Es más frecuente el Discoide.
• 9:1 mujeres/hombres : LES
• 2:1 mujeres/hombres : LED
• Adultos 25-45 años.
La luz dañaba mucho a nivel cutáneo, sufrían deformaciones importantes, trastornos neurológicos
por la afectación de la lesión se les denominaba hombres lobo. Aislamiento social. Solo salían por la
noche
ETIOPATOGENIA
- Desconocida
Puede haber factores genéticos, hormonales y externos o precipitadores como radiación ultravioleta
que puede desencadenar o dañar a nivel cutáneo, fármacos como procainamida, antiarrítmico, y
algunos virus.

LUPUS ERITEMATOSO DISCOIDE:

Clínica:
Afecta a piel y mucosas. Podemos encontrar:
- Lesiones extraorales
• Pequeñas lesiones
• Eritema + hiperqueratosis + atrofia.
• Área central atrófica, puntos blancos (tapones córneos queratinizados), borde ligeramente
elevado con estrías queratinizadas, teleangiectasia o araña vascular.
• Frente, nariz y orejas y en las manos.
• A nivel de la cara se produce alas de mariposa eritema en zona de nariz y malar. Muy
característico de lupus. Eminencias malares alas de mariposa.
• Placas de alopecia.
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Sió LLompart Jaume

- Lesiones orales:
• Manifestaciones orales en 4-25% de los dos tipos de lupus eritematoso.
• Pueden existir lesiones orales de LED sin lesiones cutáneas aunque es raro.
• Localización: mucosa yugal, encía, lengua y labios, zona más externa
Mucosa yugal, encía y lengua:
- Lesiones discoides típicas: Área central deprimida atrófica
eritematosa enmarcada por una zona con estrías radiantes blancas y
teleangiectasias. Carácter crónico.
- Lesiones discoides atípicas: Estrías blanquecinas en mucosa.
Carácter crónico.
- Lesiones no discoides: Sin queratinización, no blancas, no crónico,
desparece al hacerlo en brote.
Lesiones labiales:
- Discoides típicas o atípicas
- Invasión cutánea: Lesión desdibuja el límite de labios pareciendo que la piel invade el
bermellón del labio.
- Engrosamiento asimétrico: Infiltración inflamatoria de corion
Clínica: Sintomatología
- Escozor o ligero dolor en función de grado de ulceración
- El 50% se sobreinfectan por candida. Aspecto liquenoide.
Histología:
• Hiperqueratosis como en el liquen plano.
• Degeneración hidrópica del estrato basal que también se veía en liquen dentro de la mucosa, las
células se hinchan y puede producir la rotura de las células.
• Puede ser tan intenso que origine despegamiento del epitelio de la lámina propia tenemos
ampollas subepiteliales por daño tejido conectivo.
• Atrofia de las papilas dérmicas se aplanan, la unión se resiente, más fácil desprendimiento
• En la lámina propia tenemos edema infiltrado inflamatorio y degeneración del tejido conectivo.
Por eso hay atrofia rigidez de tejido, etc.
LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO:
Variedad de lupus con afectación sistémica. Lesiones cutáneas, sistémicas y orales
- Lesiones Cutáneas:
• Empiezan en cara como eritema difuso o maculoso y edema extendiéndose después al resto del
cuerpo.
• Color rojizo.
- Lesiones Sistémicas:
• SNC y periférico: Trastornos de conducta, conducción nerviosa, daños periféricos que van a
provocar las mayores secuelas. Puede matar porque son lesiones muy fulminantes o muy
evolucionadas en algunos casos.
• Pulmón: Pleuritis puede llegar a originar fibrosis pulmonar ya que habrá menos movimiento
• Cardiovascular:
• Vasculitis
• Fenómeno de Raynaud: (Vasoconstricción brusca con vasodilatación severa posterior por
alteración del tono vascular)
• Endocarditis: Cuidado en estos pacientes, profilaxis.
- Renal: glomerulonefritis
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Sió LLompart Jaume

- Gastrointestinal: hepatomegalia y esplenomegalia

Alteraciones:
- Tenemos que prevenir las infecciones secundarias
- Ver alteraciones inmunológicas en estos pacientes, pueden padecer artritis porque se daña
tejido conectivo de las articulaciones,
- Aumento de la VSG como reactante de fase aguda. Cuando hay infección los hematíes caen
más rápido por mayor fluidez de la sangre, anemia, leucopenia y trombocitopenia sobre todo
por daño esplénico. (Riesgo de sangrado)
- Lesiones orales:
• 26-45% de los pacientes
• Eritema, ulceraciones superficiales edema y petequias.
• Menos frecuentes en zonas queratósicas blanquecinas.

DIAGNÓSTICO LUPUS:
- Clínico (ver, preguntar si tiene lesiones por el resto del cuerpo o lesiones sistémicas)
- Histológico
- Laboratorio: vemos por IFD si existen depósitos de IG o complemento bajo la capa basal del
epitelio o sobre la lámina propia. 90% -100% en LES y 75-80% LED. Sistémico es mucho más
agresivo.
- Anticuerpos: anticuerpos antinucleares no específicos (ANA), se pueden encontrar en otras
enfermedades sistémicas.
• ANA + 95% de LES, pero no específicos.
• Anti DNA y Anti Sm específicos.
PRONOSTICO LUPUS:
LED:
No es grave son lesiones que pueden ser mutilantes pueden crear alteraciones a nivel periférico,
cutáneo.
LES:
Si puede llevar a la muerte. La supervivencia a 5 años del 98%. En casos avanzados la muerte
sobreviene por insuficiencia renal, infección secundaria o infarto.
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Sió LLompart Jaume

TRATAMIENTO LUPUS:
- Evitar desencadenantes como radiación UV, alcohol, tabaco, determinados fármacos relacionados
con los brotes
- Corticoides tópicos si son lesiones localizadas
- Corticoides en infiltración si es más general la lesión
Tratamiento sistémico: antipalúdicos cloroquina, corticoides e inmunosupresores.

ATENCION A TRATAMIENTOS ODONTOLÓGICOS Y LUPUS:

- Profilaxis endocarditis ante tratamientos agresivos que requieran la manipulación de tejido sobre
todo periodontales como curetaje, limpieza, extracción.
- Riesgo de hemorragia por trombocitopenia que se produce por el daño vascular o a nivel
esplénico
- Pacientes en tratamiento con corticoides sistémicos o inmunodeprimidos sobre todo profilaxis,
más fácil infección por hongos en estos pacientes.

B) ESCLEROSIS SISTÉMICA O ESCLERODERMIA

Enfermedad crónica de etiología desconocida autoinmune con un exceso de depósito de colágeno
anormal en determinados tejidos con resultado de fibrosis en los tejidos
- Puede afectar a piel, aparato digestivo, musculo, corazón, pulmón o riñón.

ESCLEROSIS SISTÉMICA
Afectación limitada a piel se denomina esclerodermia o morfea.
Son zonas en placas de componente inflamatorio y luego atrófico que se pierde todo el tejido se
pierden papilas anejos cutáneos puede repercutir en perdida de tejido muscular, grasa subcutánea
pudiendo afectar a perdida de movilidad.

ESCLERODERMIA LOCALIZADA
Comienza con una lesión eritematosa y edematosa para pasar a una fase esclerosa o indurativa
terminando con una fase atrófica retráctil con desaparición de folículos pilosos y glándulas.
Son lesiones que eran inflamatorias y llegan a formar lesiones atróficas. Se pierde grosor, espacio
subcutáneo… dificultad en movilidad por la rigidez que se produce.

A nivel de la piel:
• Afectan a frente labio superior mucosa intraoral y la encía.
• La afectación de labio inferior y lengua es rara
• En 50% de los casos presentan: xerostomía, apertura bucal limitada, ulceras orales
recurrentes y encía.
• Los labios pierden movilidad y dificultan la entrada en la cavidad oral
• La lesión en piel adquiere forma característica de surco en forma de golpe de sable.
• Se borran los pliegues, cara de máscara, cara poco expresiva, muy tersa, apenas arrugas por
la fibrosis y rigidez de los tejidos, no expresión.
Andrea Álvarez Cortés
Sió LLompart Jaume

ESCLERODERMIA GENERALIZADA
Cuando afecta a la cara, esta aparece inexpresiva con la piel brillante, morena e indurada.
La apertura bucal está limitada.
DIAGNÓSTICO ESCLERODERMIA:
- Clínico, no hay alteraciones de laboratorio ni sistémicas
- En sistémica: tenemos anticuerpos específicos cuando afectación es general.
- Tenemos ac. anticentrómero y antitopoisomerasa I scl-70
PRONÓSTICO ESCLERODERMIA:
Bueno para la vida pero con secuelas por las lesiones
C) ARTRITIS REUMATOIDE
Enfermedad inflamatoria crónica sistémica aunque es predominante a nivel articular. Está asociado
a otros cuadros sistémicos
- Afecta a millones de personas en el mundo. El 60% son mujeres
- Edad de comienzo 20 y 45 años
- Llega a provocar alteraciones muy importante a nivel articular,
deformaciones en ráfaga de los dedos. Se lateralizan los dedos,
interfalángica distal en primeras fases.
- Característico por lesión aritcular en atlas y axis, pequeña articulación
se puede producir luxación atloaxoidea característica a artritis
reumatoide que puede afectar al sistema neuronal. Desplazamiento de
una vértebra sobre otra
- A nivel cutáneo zonas eritematosas porque en la zona de articulación hay alteración inmunitaria.
- Raro en la ATM.
D) SINDROME DE SJOGREN
Repercusiones importantes a nivel oral, ocular y genital sobre todo con infiltración sobre las
glándulas salivares o exocrinas por linfocitos
- Esto produce xerostomía, queratoconjuntivitis seca (ojos
enrojecidos por no haber película lacrimal que lo protege)
- Tumefacción de glándulas salivales sobre todo glándulas
mayores, mayor tamaño a nivel parotídeo
- Artritis reumatoide entre otras manifestaciones dentro de este
proceso inflamatorio crónico.

E) MIOATIAS INFLAMATORIAS
Dermatomiositis: es un síndrome clínico formado por la asociación de polimiositis y lesiones
cutáneas.
- Consiste en un eritema violáceo y edema con predilección por los párpados, región malar y dorso
de las manos acompañado de debilitamiento muscular progresivo.
- Predominio en mujeres.
- Provoca rigidez, hacer diagnóstico diferencial y anatomía patológica.