SÍFILIS
Enfermedad infecciosa, transmisible, aguda o crónica, sistémica, causada por Treponema pallidum,
transmitida sexualmente (sífilis adquirida) y verticalmente (sífilis congénita), a través de la placenta de
la madre al feto o por contacto con una lesión genital activa en el momento del parto. En su evolución
puede afectar a casi todo el organismo; predomina en piel, mucosas y anexos; se manifiesta por un
chancro en el sitio de inoculación, puede pasar por años de latencia asintomática.
Etiopatogenia
El agente causal es T. pallidum, espiroqueta de 5 a 20 µm de largo por 0.1 a 0.2 µm de diámetro; tiene
24 espirales y realiza movimientos en sentido longitudinal y de rotación, formando un ángulo agudo u
obtuso. Al microscopio electrónico se advierte un cilindro protoplásmico, un filamento axial y una
pared celular. Tiene un genoma pequeño y carece de genes que codifiquen para funciones y factores
de virulencia clásicos; es en extremo sensible a las condiciones ambientales y no se ha cultivado in
vitro; es muy infecciosa y sobrevive durante decenios en huéspedes no tratados. La viabilidad se anula
con la desecación; en apósitos húmedos persiste medio día y en sangre humana refrigerada hasta una
semana.
Evolución natural
Después del contacto, los treponemas se multiplican localmente, y en un promedio de 21 días originan
el chancro o lesión primaria, que dura seis semanas; hay diseminación linfática y sanguínea, y la
enfermedad pasa a una etapa latente; 2 a 3 meses después aparece la expresión de esta septicemia, el
secundarismo, que dura varias semanas y se manifiesta por lesiones en piel y por síntomas generales.
Cuando aún persiste el chancro se habla de primosecundarismo; en estas etapas la transmisibilidad es
alta. A continuación, se presenta otro periodo de latencia, y en algunos enfermos sobreviene, antes de
dos años, una recaída o secundarismo limitado.
Después de aproximadamente dos años de latencia, se inicia la fase tardía, la cual puede durar años o
por vida; 33% de estos individuos puede curar de manera espontánea; otro 33% permanece latente, y
el resto presenta sífilis tardía que puede ser benigna (lesiones en piel, ganglios, huesos y músculos
[15%]), o maligna (lesiones cardiovasculares [10%], como aortitis, miocarditis o aneurisma, o
neurosífilis [5%], con lesiones meningovasculares y parenquimatosas). Con el advenimiento del sida
se ha acortado la evolución natural de la enfermedad y del secundarismo; las manifestaciones cutáneas
de este último se han denominado ahora de manera incorrecta lúes maligna. Las embarazadas que
presentan espiroquetemia y no son tratadas, después del cuarto mes pueden transmitir la infección al
feto en 70 al 100% y dan lugar a mortinato o muerte perinatal; en los tres primeros meses dan lugar a
abortos; 40% de los sobrevivientes presenta sífilis tardía sintomática (esquema 51-1).
Clasificación
La sífilis se divide en temprana y tardía, con base en si las manifestaciones ocurren antes o después de
dos años de la inoculación.
Cuadro clínico
Después de un periodo de incubación de alrededor de tres semanas (10 a 90 días), el chancro es la
primera manifestación de la sífilis y se localiza en el punto de inoculación del treponema, es una
pápula única o múltiple de 0.5 a 2 cm, de base indurada, indolora y que se erosiona con rapidez
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a la semana, los ganglios linfáticos regionales se agrandan, son duros, y móviles en los planos
profundos
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Si no hay chancro se habla de sífilis decapitada. El chancro aparece en los genitales externos, a
menudo en el surco balanoprepucial o los labios mayores o menores, pero puede aparecer en el ano o
la boca; en 5% es extragenital.
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En el secundarismo se observan síntomas generales como cefalea, malestar general, anorexia, pérdida
de peso y febrícula. En 75% de los pacientes se presentan lesiones cutáneas o sifílides, que contienen
abundantes treponemas muy diseminados y simétricos; éstas son manchas o pápulas asintomáticas,
aunque recientemente se ha señalado prurito. Las manchas lenticulares son de color rosado;
predominan en el tronco y se denominan roséola
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Las pápulas tienen distribución simétrica, son de color rojo opaco, redondeadas o aplanadas y están
cubiertas de un fino collarete de escamas (signo de Biett); predominan en piel cabelluda, frente, surcos
nasogenianos y nasolabiales, fosa supramentoniana, caras internas de extremidades, y palmas, plantas
y región anogenital
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Las lesiones son pequeñas o gigantes; pueden combinarse y generar diferentes formas de sifílides:
papulocostrosas, foliculares, papuloescamosas, papuloerosivas
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anulares, corimbiformes, arciformes y circinadas
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Hay lesiones papuloerosivas prominentes, de base ancha, o condilomas planos (condylomata lata) que
se localizan en zonas húmedas alrededor del ano, y en el pliegue interglúteo, escroto y vulva
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En los anexos del secundarismo se observa alopecia en “mordidas de ratón” en las regiones occipital y
temporoparietal, y en las cejas o puede ser alopecia difusa; la frecuencia es de 2.9 a 7%; se presenta
alopecia sifilítica esencial difusa relacionada con sífilis latente, puede imitar efluvio telógeno y
alopecia areata difusa; es excepcional la afección de todo el vello corporal. En las uñas puede haber
perionixis. Se observan placas mucosas de color blanco-grisáceo en los carrillos, el velo del paladar,
los labios y la lengua.
Puede haber linfadenitis, iritis o iridociclitis, queratitis, uveítis anterior, hepatitis, síndrome nefrótico,
artritis, así como alteraciones cardiocirculatorias y del sistema nervioso. En la recaída hay escasas
pápulas cubiertas de costras o escamas en los surcos nasogenianos o nasolabiales, el cuello, la piel
cabelluda o la región perianal
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En la sífilis tardía benigna hay nódulos o gomas en placas circulares o arciformes y que producen
grandes zonas destructivas; se presentan en cara,
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cuello o extremidades; si afectan el tabique óseo nasal producen perforación, con nariz en silla de
montar. En huesos puede haber periostitis y zonas destructivas.
Ante una infección por VIH las manifestaciones son atípicas; el chancro es más inflamatorio, extenso
y profundo, o puede ser múltiple; el secundarismo se manifiesta por grandes placas eritematosas o
eritematoescamosas
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que se acompañan de mayor afección del estado general, y pueden presentarse lesiones
correspondientes a la sífilis tardía en general ulceradas (lúes maligna) que se acompañan de fiebre y
meningismo. Las lesiones orales se confunden o superponen con leucoplasia vellosa. La sífilis
congénita es adquirida in útero, como producto de la transmisión de la madre al feto vía
transplacentaria, o bien al momento del parto, por contacto con lesiones genitales de la madre. Aunque
la transmisión de T. pallidum de la madre al producto puede producirse en cualquier momento del
embarazo, el riesgo de transmisión materno-fetal puede variar de acuerdo al estado infeccioso de la
madre. Llega a ser de 10% en casos en que ésta curse con infección tardía latente o de 40% si tiene
una infección temprana latente y hasta de 95% si la madre cursa con sífilis primaria no tratada. El
tratamiento adecuado de la madre antes de la semana 16 de embarazo permite prevenir las lesiones
fetales; por el contrario, una madre sin tratamiento puede provocar muerte fetal hasta en 40% de los
casos, además de prematurez, muerte en la fase neonatal o sífilis congénita no mortal
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Ésta se divide en temprana (precoz) y tardía. La primera comprende del nacimiento a los dos años de
edad, se subdivide en sífilis sintomática y latente; esta última no genera manifestaciones clínicas, se
acompaña de seropositividad, y la prueba en líquido cefalorraquídeo (LCR) resulta negativa.
La tardía, a partir de los dos años de edad, se subdivide en neurosífilis, oculopatía y en otras formas de
sífilis congénita tardía. Las cicatrices se llaman estigmas
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La manifestación más temprana de la sífilis prenatal es el “pénfigo sifilítico” que consta de abundantes
ampollas de contenido seroso o serohemorrágico, con la distribución simétrica en las palmas y plantas,
y en ocasiones en otras partes del cuerpo. Se observan pápulas erosionadas y condilomas perianales; se
presentan fisuras y erosiones alrededor de la boca; en esta última se forman placas mucosas;
sobreviene hepatoesplenomegalia, y en las extremidades hay periostitis y osteocondritis
(seudoparálisis de Parrot).
En la sífilis prenatal tardía se pueden encontrar queratitis intersticial que lleva a la ceguera,
perforación del velo del paladar y nariz en “catalejo o silla de montar”; son menos frecuentes la
sordera y las alteraciones neurológicas, así como la hidroartrosis bilateral o las articulaciones de
Clutton.
Los estigmas residuales de la sífilis prenatal o posnatal curada son: nariz en silla de montar, maxilares
pequeños, mandíbula en bulldog, arcada palatina alta, ragadías (cicatrices fisuradas alrededor de la
boca), tibia en sable, frente muy saliente u olímpica, protuberancia frontal y tríada de Hutchinson
(dientes en destornillador, queratitis intersticial y sordera neural del par craneal VIII)
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Datos histopatológicos
Las alteraciones pueden variar desde infiltrado linfocítico mínimo con algunas células plasmáticas en
la dermis papilar, alrededor de pequeños vasos, hasta un proceso inflamatorio profundo con infiltrado
mononuclear perianexial. Puede haber una reacción liquenoide con degeneración de la basal,
incontinencia del pigmento y exocitosis, una imagen psoriasiforme y cambios vasculares con células
endoteliales prominentes e incluso un aspecto de linfoma.
Dermatoscopia: En el secundarismo se observa mejor el signo de Biett: pápula central rodeada de un
anillo homogéneo de escamas con un halo eritematoso. En la alopecia hay puntos amarillos, pelos
rotos y en zigzag
Diagnóstico de laboratorio
Métodos de detección directa
En la sífilis temprana en etapa de chancro se requiere búsqueda de treponema en microscopia de
campo oscuro o por inmunofluorescencia; el material se obtiene por raspado suave de chancro
primario, lesiones secundarias húmedas, lesiones mucocutáneas en recién nacidos o por punción de un
ganglio linfático agrandado. En la sífilis secundaria se realizan dos tipos de pruebas serológicas: no
treponémicas y treponémicas
- No treponemicas: anticuerpos tipos IgG e IgM, El VDRL (Venereal Disease Research
Laboratory) tiene una sensibilidad en sífilis primaria de 80% (74 a 87%), sífilis secundaria de
100%, sífilis latente 80% (71 a 100%), sífilis terciaria 71% (37 a 94%) y especificidad de 98% y el
RPR (rapid plasma reagin), con sensibilidad en sífilis primaria de 86% (81a 100%), sífilis
secundaria de 100%.
- Treponémicas. Usan T. pallidum o componentes de éste como antígeno y se basan en la
detección de anticuerpos contra componentes treponémicos, son las pruebas específicas, más
complejas y costosas. Tienen mayor sensibilidad y especificidad que las no treponémicas, no
permiten diferenciar entre personas con sífilis activa (no tratada) y las que ya fueron tratadas con
éxito
Diagnóstico diferencial
- Liquen plano
- Prurigos
- Eritema polimorfo
- Lepra dimorfa
- Linfomas
Tratamiento
Las guías para el tratamiento del Treponema pallidum (sífilis) 2016 de la OMS recomiendan para la
sífilis temprana en adultos, adolescentes no tratadas: penicilina G benzatínica, 2.4 millones de
unidades internacionales (UI) por vía intramuscular (IM) en una sola dosis. El régimen alternativo
consiste en penicilina G procaínica, 1.2 millones de UI por vía IM diario durante 10-14 días
consecutivos. El régimen alternativo para pacientes no gestantes alérgicas a la penicilina es
doxiciclina, 100 mg por vía oral, dos veces al día durante 14 días, o ceftriaxone 1 gramo IM diario por
10-14 días. Se puede utilizar azitromicina solo cuando se demuestre susceptibilidad por el treponema,
dos gramos vía oral dosis única
Para sífilis tardía o en la que se desconoce la etapa clínica, penicilina G benzatínica, 2.4 millones de
UI por vía IM, una vez por semana durante tres semanas, el intervalo entre cada dosis no debe ser
mayor a 14 días. Otra alternativa, penicilina G procaínica, 1.2 millones de UI por vía IM, diario por 20
días. Para pacientes no gestantes alérgica(o)s a penicilina, doxiciclina, 100 mg vía oral, dos veces al
día durante 30 días.
En embarazadas con sífilis temprana, penicilina G benzatínica 2.4 millones de unidades vía IM dosis
única.
Para neurosífilis se usa penicilina G sódica cristalina 18 a 24 millones de UI por vía IV, diariamente
en dosis de 3 a 4 millones de UI, cada cuatro horas durante 14 días, o ceftriaxona 1 a 2 gramos IV,
diario por 10 a 14 días
El tratamiento adecuado de la madre que padece sífilis antes de la semana 16 de la gestación previene
la sífilis prenatal, pero no siempre los estigmas.