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Bronquiolitis del adulto

H. Golhen, H. Begueret, G. Dournes, M. Zysman

Resumen: Las bronquiolitis se definen por una inflamación inespecífica y/o una fibrosis de las vías aéreas
de pequeño calibre. En los niños, la bronquiolitis se observa en particular durante una infección viral
aguda de las vías aéreas inferiores. Afecta a lactantes menores de 24 meses, que presentan dificultad
respiratoria aguda, sibilancias y crepitantes. En los adultos, este término se emplea en patología al
observar ciertas anomalías de las vías aéreas distales, pero también en radiología, donde constituye
un cuadro observado mediante tomografía computarizada (TC). Las causas de bronquiolitis son muy
numerosas y heterogéneas, dominadas por la exposición al tabaco y las enfermedades infecciosas agudas.
Por último, en el contexto del trasplante (trasplante alogénico de células madre hematopoyéticas o de
órgano sólido), la bronquiolitis obliterante es una complicación frecuente que puede comprometer el
pronóstico vital de los pacientes.
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Palabras clave: Bronquiolitis; TC; PFR; Enfermedades infecciosas agudas; Trasplante;

Inmunomodulación por macrólidos

Plan un epitelio cilíndrico simple constituido por células ciliadas que

se asocian progresivamente al nivel de los bronquiolos terminales
■ Introducción 1 a células exocrinas denominadas células club (antes denominadas
células de Clara). Los bronquiolos terminales se dividen después
■ Definiciones y patología 1
en bronquiolos respiratorios. Existen tres generaciones de bron-
■ Presentación clínica y pruebas complementarias 2 quiolos respiratorios. Su estructura histológica es idéntica a la del
Clínica 2 bronquiolo terminal, con una pared interrumpida por la presencia
Datos funcionales respiratorios 3 de alvéolos [2] .
Pruebas de imagen 3 Debe señalarse la presencia inconstante de tejido linfoide per-
■ Etiologías de las bronquiolitis y particularidades 3 teneciente al MALT (tejido linfoide asociado a las mucosas),
Bronquiolitis infecciosas y postinfecciosas 3 siguiendo los trayectos linfáticos. Este puede volverse hiper-
Enfermedades sistémicas 5 plásico, en particular en caso de agresión, y constituir los
Panbronquiolitis difusa 7 folículos linfoides responsables de un tipo de lesión denominado
Trasplante 7 «bronquiolitis folicular».
Bronquiolitis farmacológicas y tóxicas 7 No existe una clasificación de consenso de las bronquiolitis y
Causas raras de bronquiolitis 9 los términos empleados suelen prestarse a confusión, porque se
■ Conclusión 9 utilizan en situaciones diversas, como para describir los síndromes
clínicos o para caracterizar anomalías histopatológicas de las vías
respiratorias de pequeño calibre (que son a su vez heterogéneas).
Existen varias lesiones histológicas elementales [1] .
 Introducción La bronquiolitis celular común se caracteriza por la infiltración
de las paredes bronquiolares por células inflamatorias en sentido
amplio.
La bronquiolitis es un término general que se utiliza para des-
En la bronquiolitis granulomatosa, se observa una organiza-
cribir una lesión inflamatoria que afecta principalmente a los
ción en granulomas de las células inflamatorias bronquiolares.
bronquiolos y que puede tener una evolución fibrosante. Existen
Estas lesiones se observan en la bronquiolitis tuberculosa, en la
muchas causas de bronquiolitis, de las que las más frecuentes son
micobacteriosis atípica, la sarcoidosis o la neumopatía por hiper-
el tabaco y las enfermedades infecciosas agudas [1] .
sensibilidad.
La bronquiolitis obliterante se caracteriza por la existencia de un
tejido de granulación fibroinflamatorio polipoideo en las vías res-
 Definiciones y patología piratorias distales (Fig. 1). La fisiopatología sugiere un mecanismo
lesional asociado a una inflamación de las células epiteliales y de la
Los bronquiolos son las ramificaciones más finas del árbol bron- estructuras subepiteliales que causan una fibroproliferación exce-
quial. Aparecen a partir de la octava generación de las vías aéreas. siva en un contexto de reparación tisular aberrante que incluye
Por definición, su diámetro es menor de 2 mm. Los bronquiolos una regeneración epitelial ineficaz [3] .
no tienen ni cartílago ni glándulas seromucosas y están rodeados Este término se utilizaba antes para describir un amplio panel
por una capa discontinua de músculo liso. Están revestidos por de lesiones histopatológicas de las vías aéreas de pequeño calibre.

EMC - Tratado de medicina 1

Volume 27 > n◦ 4 > diciembre 2023
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Figura 1. Bronquiolitis obliterante en el marco de una neumopatía Figura 4. Bronquiolitis folicular: folículo linfoide en la pared de un bron-
organizada: tejido de granulación conjuntivo a menudo mixoide en el quiolo respiratorio.
interior de la luz bronquiolar (asterisco) y de los alvéolos adyacentes
(flecha).
Cuadro 1.
Resumen de las etiologías de bronquiolitis (según [5] ).

Anomalía bronquiolar Bronquiolitis aguda

primaria Síndrome de bronquiolitis obliterante
tras trasplante alogénico o trasplante de
órgano sólido
Panbronquiolitis difusa
Bronquiolitis del fumador
Enfermedad de las vías aéreas
relacionada con polvos minerales
Otras: bronquiolitis linfocítica,
bronquiolitis difusa por inhalación
Neumopatías Neumopatía por hipersensibilidad
intersticiales con fibrosante o no fibrosante
Figura 2. Bronquiolitis obliterante en el marco de un rechazo crónico afectación bronquiolar Síndrome de Sjögren y artritis
de un paciente trasplantado pulmonar: fibrosis excéntrica de la submu- predominante reumatoide
cosa de un bronquiolo rodeada por varios linfocitos, responsable de una Bronquiolitis respiratoria asociada a una
reducción de su calibre y de una atrofia del epitelio bronquiolar. patología intersticial
Neumopatía organizada criptogénica
Otras patologías intersticiales:
histiocitosis de células de Langerhans,
sarcoidosis, neumopatía intersticial
bronquiolocéntrica
Patologías que afectan Enfermedad pulmonar obstructiva
también a las vías aéreas crónica
proximales Dilataciones bronquiales (incluida la
mucoviscidosis)
Asma

enfermedad de Sjögren, de inmunodeficiencia común variable

(IDCV), de neumopatía por hipersensibilidad o de infección.
Figura 3. Bronquiolitis respiratoria del fumador: acumulación de La panbronquiolitis difusa se caracteriza por una infiltración
macrófagos con citoplasmas a menudo pigmentados, predominante en transmural y peribronquial de linfocitos e histiocitos (macrófagos
y alrededor del bronquiolo. espumosos en particular) en el interior de las paredes de los bron-
quiolos respiratorios y de los tabiques interalveolares. Estas células
inflamatorias provocan una destrucción del epitelio bronquiolar
También se utiliza siempre para describir un síndrome clínico y de los espacios peribronquiolares con un respeto de los alvéo-
caracterizado por una afectación progresiva y débilmente reversi- los. Además, se ha descrito la presencia de neutrófilos en las luces
ble de un trastorno ventilatorio obstructivo en algunas situaciones bronquiolares y pueden asociarse a folículos linfoides e incluso a
como el trasplante de pulmón (Fig. 2). granulomas centrolobulillares. Estas lesiones causan una esteno-
Por el contrario, el término bronquiolitis constrictiva se caracte- sis de la luz bronquiolar y ectasias de los bronquiolos proximales
riza por una fibrosis peribronquiolar envolvente, por lo que reduce membranosos.
la luz bronquiolar y a menudo se asocia a una dilatación quís- Existen de forma casi constante bronquiectasias asociadas a la
tica proximal a la estenosis. La bronquiolitis constrictiva suele progresión de la enfermedad [4] .
ser sutil inicialmente y difícil de visualizar mientras que el tras- En el Cuadro 1 se recogen de forma no exhaustiva las etiologías
torno ventilatorio obstructivo es evidente y sintomático. En el de bronquiolitis (según [5] ).
estadio terminal, sólo persiste la cicatriz fibrosa del bronquiolo en
la proximidad de una arteria pulmonar.
La bronquiolitis respiratoria del fumador, restringida a las perso-
nas fumadoras (tabaco, cannabis, etc.) y que puede asociarse o no  Presentación clínica y pruebas
a una neumopatía intersticial, se caracteriza por islas de bronquio- complementarias
los inflamatorios que contienen macrófagos pigmentados con un
predominio en los lóbulos superiores (Fig. 3). Clínica
La bronquiolitis folicular, durante la cual las células inflamato-
rias se organizan en folículos linfoides (Fig. 4). Estas estructuras Las manifestaciones clínicas relacionadas con las bronquiolitis
hipertrofiadas y/o confluentes ocasionan una compresión de la son poco específicas y asocian de forma variable tos, expectora-
luz bronquiolar. Estas lesiones se observan en los contextos de ción y disnea. Se puede establecer el diagnóstico de bronquiolitis

2 EMC - Tratado de medicina

 Bronquiolitis del adulto  E – 6-0775

A B
Figura 5. Tomografía computarizada torácica en corte axial en una paciente de 24 años seguida por una broncorrea purulenta, en ventana parenquimatosa
(A) y reconstrucción por proyección de intensidad máxima (MIP) (B). Broncoceles centrales (flechas blancas). Impactaciones mucoides bronquiolares con un
aspecto de «árbol en gemación» o de «flor de mimosa» (flechas negras). Este aspecto característico se visualiza mejor en la reconstrucción en MIP (B). Se ha
observado una afectación de las vías aéreas por Haemophilus influenzae.

en pacientes asintomáticos. Puede tratarse de tos crónica aislada una dilatación de la luz bronquial que se vuelve más grande
o de una disnea de instauración progresiva. que la arteria pulmonar que discurre a su lado.
Los signos indirectos son:
• un aspecto en mosaico: definido por la heterogeneidad de las
Datos funcionales respiratorios densidades parenquimatosas de distribución lobulillar o seg-
mentaria con lobulillos hipodensos hipovascularizados. Este
Las pruebas funcionales respiratorias (PFR) pueden ser norma-
aspecto no es específico de las enfermedades de las vías aéreas
les o mostrar un trastorno ventilatorio obstructivo, restrictivo o
y se puede observar en las enfermedades vasculares pulmo-
mixto. En el pulmón normal, los bronquiolos sólo contribuyen
nares. La demostración del atrapamiento aéreo durante las
poco a las resistencias de las vías aéreas. Suele estimarse que se
adquisiciones en espiración es lo que permite afirmar el origen
requiere una obstrucción de más del 75% de los bronquiolos antes
bronquiolar de esta anomalía radiológica (Figs. 6 y 7);
de que aparezca un trastorno ventilatorio en las PFR [6] .
• una distensión torácica, caracterizada por un aumento de volu-
Puede haber una reversibilidad parcial tras la inhalación de
men pulmonar, un aplanamiento de las cúpulas diafragmáticas,
broncodilatadores, pero suele estar ausente [7] . La disminución del
un ensanchamiento de los espacios intercostales y del espacio
VEMS (volumen espiratorio máximo en el primer segundo) puede
claro retroesternal, así como una deformación de la caja torácica
precederse de una disminución de los flujos espiratorios distales
«en tonel».
(FEM25, FEM50 y FEMM25/75), lo que puede conferir un aspecto
Se ha propuesto un algoritmo diagnóstico para limitar los
cóncavo hacia arriba a la curva flujo-volumen. Por último, en pre-
procedimientos invasivos en la evaluación diagnóstica de una
sencia de una obstrucción completa de los bronquiolos, se puede
bronquiolitis, lo que es posible gracias a las mejoras técnicas de
observar un trastorno ventilatorio restrictivo, solo o asociado al
las pruebas de imagen (Fig. 8). Este algoritmo se establece a par-
trastorno ventilatorio obstructivo [8] .
tir del análisis de las lesiones elementales y el aspecto en árbol
en gemación es fundamental. Su presencia y el carácter difuso o
localizado de las lesiones pueden orientar hacia una causa infec-
Pruebas de imagen ciosa, una causa genética y, en menos ocasiones, hacia formas
No se ha demostrado que la radiografía torácica tenga interés de bronquiolitis folicular asociada a las enfermedades del tejido
en el contexto de bronquiolitis, donde el tamaño de las anomalías conjuntivo. En ausencia de aspecto de árbol en gemación y de
suele ser inferior a la resolución espacial de esta prueba de imagen. tabaquismo, el algoritmo se basa en la presencia de un aspecto
En la actualidad, se ha sustituido por la tomografía compu- en mosaico que orienta el diagnóstico hacia una bronquiolitis
tarizada (TC) de alta resolución en cortes finos (0,75-1,25 mm), constrictiva.
debido a su resolución espacial, que permite una visualización de En cambio, este algoritmo no permite cubrir todas las etiolo-
las pequeñas vías aéreas y de las posibles anomalías intersticiales gías de bronquiolitis y no se ha validado de forma prospectiva [9] .
asociadas. Si existen dudas diagnósticas, puede ser necesaria una biopsia
Esta prueba de imagen también permite realizar reconstruc- pulmonar para confirmar el diagnóstico de bronquiolitis y carac-
ciones coronales, sagitales, en proyección de intensidad máxima terizar su tipo histológico. En todos los casos, la decisión debe
(MIP) (para el estudio de las micronodulaciones) y en proyección tomarse en una reunión de concertación pluridisciplinaria, en
de intensidad mínima (para el estudio de los espacios aéreos). centros especializados, sopesando los riesgos relacionados con el
La resolución espacial de la TC es de 0,6-1 mm, lo que per- procedimiento y las consecuencias terapéuticas de un diagnóstico
mite una evaluación directa de las vías aéreas de mediano calibre histológico.
(2-2,5 mm de diámetro), pero no de las vías respiratorias más
pequeñas. Por tanto, los bronquiolos normales no son visibles.
Para las afectaciones de las vías respiratorias, la TC puede ser
normal o mostrar signos directos o indirectos.  Etiologías de las bronquiolitis
Los signos directos son: y particularidades
• los micronódulos centrolobulillares mal o bien definidos,
asociados en ocasiones a ramificaciones centrolobulillares Bronquiolitis infecciosas y postinfecciosas
denominadas opacidades en árbol en gemación (o en brote)
(Fig. 5). Las reconstrucciones en MIP facilitan el estudio de estas La bronquiolitis infecciosa puede constatarse en la fase aguda
opacidades al permitir diferenciarlas de las imágenes de vasos en de una infección respiratoria, en particular en el caso de una
corte. Los nódulos centrolobulillares mal definidos cuando pre- infección viral, pero también bacteriana o micobacteriana. En
dominan en los lóbulos superiores se observan en particular en un contexto clínico de infección respiratoria baja, la TC torácica
la bronquiolitis del fumador o en la neumopatía por hipersen- permite diferenciar una neumonía (caracterizada por infiltrados
sibilidad. Los aspectos en árbol en gemación pueden observarse parenquimatosos más o menos sistematizados) de una bronquio-
en las bronquiolitis celulares o foliculares, especialmente de litis con la demostración de imágenes de árbol en brote. Si se
etiología infecciosa; demuestra un engrosamiento aislado de las paredes bronquiales,
• el engrosamiento de las paredes bronquiales; se trata de una bronquitis [10] .
• las bronquiectasias si la afectación bronquiolar se asocia a una La bronquiolitis postinfecciosa se define por la persistencia de
alteración de los bronquios de mayor calibre. Se definen por infiltrados inflamatorios y de lesiones fibrosantes bronquiolares

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Figura 6. Tomografía computarizada torácica

en cortes axiales que pasan por los vértices (A)
y las bases (B) pulmonares en una paciente
de 52 años remitida por una neumopatía por
hipersensibilidad aguda. Se puso de manifiesto
un antecedente de contagio por cotorras. Las
pruebas de imagen muestran opacidades micro-
nodulares centrolobulillares difusas relacionadas
con la afectación inflamatoria de los bronquiolos.
Presencia asociada de lobulillos con atrapamiento
aéreo, visibles en forma de zonas de hipoatenua-
A B ción intralobulillar (flechas).