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Comité organizador
Sebastian Gaviria Rivas
Valentina Serna Loaiza
Duván Arley Jiménez Trespalacios
Residentes de Neurología Clínica - U.deA.

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 XII
Simposio de Residentes
de Neurología 2025

M1

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 XII Simposio de Neurología
Homenaje al Dr. Francisco Lopera

Departamento de Medicina Interna

Sección de Neurología Clínica
Enero de 2025
Periodicidad Anual
Medellín - Colombia

PBX: 300 481 01 17

Correo electrónico: [email protected]

Edición:
Joan Camilo Piedrahita Mejía
Médico epidemiólogo, editor y educador en salud

Editorial & sello:

Meditor Scrib
www.meditorscrib.com

Diseño y diagramación:
Meditor Scrib
Correo electrónico: [email protected]

Hecho en Colombia / Made in Colombia

Prohibida su reproducción sin la autorización de los
residentes de Neurología Clínica.

El contenido de la obra corresponde al derecho de expresión

de los autores y no compromete el pensamiento institucional
de la Asociacion Antioqueña y Colombiana de Neurología.

Primera edición
ISSN en trámite
© Todos los derechos reservados.

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 Homenaje al Dr. Francisco Lopera

Prólogo
David Antonio Pineda
MD., Neurólogo Clínico.
MSc. en Neuropsicología., PhD. en Psicología.
Investigador Emérito MinCiencias - Grupo de Neurociencias de Antioquia

La formación en neurología de la Universidad de Antioquia estuvo incluida como una alternativa

de la formación en neurocirugía. El primer neurólogo-neurocirujano que decidió dedicarse a la
electroencefalografía y a la epilepsia, renunciando a los procedimientos invasivos y al bisturí fue el Dr.
Rodrigo Londoño Londoño en 1953. Este pionero trazó un camino para separar la formación clínica de
la quirúrgica: estuvo fuera del país el último año académico en Chile y en Uruguay entre 1955 y 1956
para entrenarse específicamente en la clínica y en la electroencefalografía.

Ese mismo camino fue recorrido por el Dr. Federico López Gaviria en 1958, quien viajó hacia
el norte a la Universidad de Harvard y al Massachusetts General Hospital para formarse con el
Dr. Raymond Adams y el Dr. Charles Miller Fisher entre 1961 y 1963, enfocando su trabajo en la
neuropatología, el estándar de oro del diagnóstico de la mayoría de los síndromes neuroquirúrgicos
y neurológicos que son etiquetados con epónimos de gran sonoridad, en homenaje a los clínicos
que los describieron por primera vez.

Para la época, el prestigio de un clínico de la neurología, desde el creador de la especialidad en la

era moderna, el Dr. Jean Martin Charcot, se fundaba en la paciencia para construir la historia clínica y en
la capacidad para hacer un examen físico exhaustivo y detallado, que permitiera determinar el síndrome
preciso, colocarle el epónimo, hacer el seguimiento y esperar que el neuropatólogo confirmara la
precisión del diagnóstico clínico en la autopsia, después de la muerte del paciente, con la esperanza
de encontrar un nuevo síndrome no descrito anteriormente, para colocarle la etiqueta y pasar a ser un
inmortal de la neurología.

Solo los problemas infecciosos, las lesiones tumorales, los aneurismas, las hernias discales y
algunas epilepsias tenían alguna forma de intervención. Los demás síndromes neurológicos no eran
susceptibles de ser modificados en su evolución natural.

La neurorradiología apoyada por una serie de procedimientos invasivos como la angiografía

carotídea, la neumoencefalografía, la ventriculografía con yodo y la mielografía, aportaban un juego
de sombras chinescas, cuya interpretación era motivo de extensas discusiones sobre la amputación
o la desviación de una arteria, la incierta deformidad de un ventrículo, la oclusión o la desviación de
la columna de yodo, en los llamados staff clínico-radiológicos dirigidos a determinar la probabilidad
de una intervención quirúrgica. De esas dificultades en la precisión diagnóstica para determinar un
abordaje quirúrgico de alto riesgo, surgía la necesidad de la formación conjunta. En ese escenario, la
neuropatología era el trámite de cierre y el neuropatólogo el juez definitivo.
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 Homenaje al Dr. Francisco Lopera

La senda trazada fue seguida también por el Dr. Carlos Santiago Uribe Uribe, gran aficionado
a la tauromaquia, quien logró hacerles el quite con lances de capote (molinetes y verónicas) a
los obligatorios procedimientos quirúrgicos –especialmente en el manejo agudo de los traumas
craneanos– para terminar su formación en electroencefalografía y epilepsia en la Universidad
de Harvard y el Massachusetts General Hospital entre 1964 y 1966 y a su regreso se vinculó a la
Universidad de Antioquia. En estos años, el Dr. Néstor Castro Torrijos se formó en el ejercicio de la
neurología apoyado en el trabajo del Dr. Rodrigo Londoño en el Hospital Mental de Medellín.

Entre 1975 y 1977 el Dr. Carlos Santiago Uribe dirigió la formación de las siguientes generaciones
de neurólogos-neurocirujanos; inició con los Doctores Iván Jiménez Ramírez, Jairo Bustamante
Betancur, Rafael Prada, Camilo José Borrego Abello y Orlando Botero Moreno; algunos tenían cursos
de maestría en neuroanatomía y en neurofisiología que les fueron convalidados para elegir el ejercicio
de la neurología en lugar de la neurocirugía.

El Dr. Orlando Botero Moreno se negó a realizar una formación complementaria y se dedicó con
mucho éxito a la neurología de urgencias durante todo su ejercicio profesional, por lo que poseía un
talento natural –ojo clínico– que le permitía hacer con gran rapidez y precisión los diagnósticos de los
síndromes neurológicos más complejos. Además de tener una dedicación obsesiva a la lectura y una
memoria excepcional para colocar el epónimo correspondiente en la historia clínica.

El 05 de marzo de 1980 se creó el programa de neurología clínica como un posgrado independiente

de neurocirugía, como una sección del Departamento de Medicina Interna. Por común acuerdo, los
primeros egresados cobijados por el nuevo programa se asignaron a los que habían ingresado a partir
de 1977, quienes coincidieron en 1979 como residentes de primer año; dos de ellos habían suspendido
el programa porque sus expectativas no estaban orientadas a los procedimientos quirúrgicos y habían
solicitado a la Universidad y a la Asociación Colombiana de Facultades de Medicina (ASCOFAME) una
reorientación del posgrado que otorgaría el título de Neurólogo Clínico.

El director de la nueva versión del posgrado fue oficialmente el Dr. Carlos Santiago Uribe Uribe y los
primeros graduados con este título avalado por ASCOFAME fueron el Dr. Helbert Mosquera Agámez,
quien ya era psiquiatra de la Universidad del Valle, graduado en febrero de 1982; luego el Dr. Abraham
Arana Chacón, quien ya era especialista en neurofisiología titulado en abril de 1982; finalmente, el Dr.
David Pineda Salazar, quien era especialista en morfología, egresado en agosto de 1982. Los posgrados
previos fueron aceptados como parte de la formación y la residencia se completó en tres años.

La convocatoria 2025 de la especialidad de Neurología Clínica de la Universidad de Antioquia

será para la cohorte número 49, contando a partir del ingreso de los Doctores Iván Jiménez y Jairo
Bustamante, los primeros neurólogos que empezaron su formación con el Dr. Carlos Santiago Uribe
en 1976. Correspondería a los 45 años de inicio del posgrado de Neurología Clínica avalado por
ASCOFAME. Este programa es uno de los tres en Colombia con acreditación de alta calidad del CNA
del Ministerio de Educación Nacional, por estar apoyado en dos grupos de investigación de categoría

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 A1 de MinCiencias: el Grupo de Neurociencias de Antioquia (GNA) y el Grupo Neuropsicología y
Conducta (GRUNECO).

La acreditación de alta calidad significa que al menos la quinta parte de los créditos del programa
(20%) se dedica a la investigación para generar nuevo conocimiento, en estrecha colaboración con
los profesionales que se están formando tanto en maestría como en doctorado en ciencias básicas
biomédicas (líneas de neurociencias moleculares y neurociencias cognitivas) y en neuropsicología,
conformando un gran equipo, en búsqueda de herramientas de diagnóstico y de tratamientos
innovadores gestados en nuestros propios laboratorios. La formación en investigación hace la
diferencia con el resto de los programas de neurología no acreditados del país.

El Dr. Francisco Lopera Restrepo, fundador del GNA ingresó al programa de neurología clínica en
agosto de 1981 y terminó en julio de 1984 después de lo cual decidió completar su formación en la
Universidad Católica de Lovaina en Bélgica, con un entrenamiento de 18 meses en neuropsicología
de niños y adultos. Fue profesor del posgrado de neurología clínica desde su retorno al país en 1987
hasta su fallecimiento el 10 de septiembre de 2024. Dedicó su vida a la investigación de la enfermedad
de Alzheimer familiar de inicio precoz con la descripción de la genealogía más extensa del mundo1.
Fue pionero en la investigación de la genética de esta enfermedad con el descubrimiento de la
mutación E280A en presenilina 1 (PSEN1) en el cromosoma 142. La culminación de su trabajo fue la
comprobación de la enfermedad de Alzheimer familiar precoz como una amiloidopatía extracelular
por el corte anómalo de la proteína β-amiloide por parte de la enzima gamma-secretasa. Aportó
datos para asumir que la forma temprana de la enfermedad de Alzheimer asociada al polimorfismo
APOE4 es una microangiopatía amiloide, para la cual, muy probablemente, se requerirán enfoques
terapéuticos diferentes. Además del extraordinario hallazgo de dos genes de protección contra la
enfermedad de Alzheimer familiar precoz3,4, lo cual abre la posibilidad de encontrar una cura para esta
forma específica de la enfermedad en los próximos 10 años gracias a la generación de tratamientos
moleculares que prevengan el depósito extracelular de la proteína β-amiloide tóxica. Este legado quedó
en forma de ensayos clínicos controlados en diversas fases de desarrollo en el GNA. Siguen en curso
otros proyectos sobre otras enfermedades neurodegenerativas como la enfermedad de Parkinson,
la enfermedad de Huntington y los diversos fenotipos de la demencia frontotemporal; sumados a
los estudios de los problemas persistentes en el adulto con algunas condiciones del neurodesarrollo
como el trastorno de atención/ hiperactividad y los trastornos específicos del desarrollo del lenguaje.

El Dr. Francisco Lopera Restrepo es el egresado del programa más reconocido a nivel mundial, lo
que le otorgó el premio Potankim 2024 a la investigación en las enfermedades neurodegenerativas
por parte de la Academia Americana de Neurología. Este premio se considera como un equivalente
al premio Nobel de la investigación en neurología. Además, el Dr. Francisco Lopera recibió en dos
ocasiones la distinción Alejandro Ángel Escobar como mejor investigador en ciencias naturales y exactas
en Colombia. También fue galardonado con el premio Príncipe de Asturias al desarrollo científico y de
la investigación (2006), el premio canadiense al Gran Reto (2012), el premio de la fundación MetLife a
la investigación médica (2014). También recibió Premios a la Investigación Universidad de Antioquia

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 Homenaje al Dr. Francisco Lopera

(2004 y 2011). El Doctorado Honoris Causa en Ciencias Naturales de la Universidad Simón Bolívar de
Barranquilla (2014). Fue condecorado con el Escudo de Antioquia en la categoría oro en 2023. Su última
distinción en vida fue el Nutabe de Oro como santarrosano ilustre de Aragón el 15 de agosto de 2024.

Estamos abriendo una época de procedimientos de diagnóstico de precisión para la mayoría de

los síndromes neurológicos y las enfermedades que los causan, lo que ha permitido el desarrollo
de tratamientos innovadores eficaces. La neurología del siglo XXI, apoyada en las herramientas de
la inteligencia artificial está generando un cambio dramático en la especialidad, que parte desde
la histórica construcción de los síndromes neurológicos clínicos y el análisis anatómico de las
neuroimágenes de alta resolución, pasando por la determinación puntual de la etiología, basada en el
diagnóstico genético y molecular que está conduciendo a la generación de novedosas intervenciones
farmacológicas específicas que en el futuro se transformarán en tratamientos individualizados5.

Los residentes de neurología clínica de la Universidad de Antioquia nos sentimos orgullosos y

congratulados del interés por este simposio de actualización en neurología clínica que es apoyado
por el grupo de docentes del posgrado y orientado para el examen de admisión de los próximos
aspirantes que desean ingresar a nuestro programa.

¡Bienvenidos!
Referencias bibliográficas

1. Lopera F, Arcos M, Madrigal L, Kosic K, Cornejo W, Ossa J. Demencia tipo Alzheimer con agregación
familiar en Antioquia, Colombia. Acta Neurol Colomb. 1994;10(4):173-87.
2. Lopera F, Ardilla A, Martínez A, Madrigal L, Arango-Viana J, Lemere C, et al. Clinical features of early-onset
alzheimer disease in large kindred with an E280A presenilin-1 mutation. JAMA. 1997;277(10):793-9.
3. Quiroz Y, Aguillón D, Aguirre-Acevedo D, Vásquez D, Zuluaga Y, Baena A, et al. APOE3 christchurch
heterozygosity and autosomal dominant Alzheimer’s disease. N Engl J Med. 2024;390(23):2156-64. DOI:
https://doi.org/10.1056/NEJMoa2308583.
4. Lopera F, Marino C, Chandrahas A, O’Hare M, Villalba-Moreno N, Aguillón D, et al. Resilience to autosomal
dominant Alzheimer’s disease in a Reelin-COLBOS heterozygous man. Nat Med. 2023;29(5):1243-52. DOI:
https://doi.org/10.1038/s41591-023-02318-3.
5. Calderone A, Latella D, Bonanno M, Quartarone A, Mojdehdehbaher S, Celesti A, Calabrò R. Towards
transforming neurorehabilitation: the impact of artificial intelligence on diagnosis and treatment of neurological
disorders. Biomedicines. 2024;12(10):2415. DOI: https://doi.org/10.3390/biomedicines12102415

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 Contenido

Vascular
Trombólisis en situaciones especiales .............................................................................................12
Ataque isquémico transitorio .......................................................................................................22
Trombosis de senos venosos cerebrales ..........................................................................................34
Síndrome de encefalopatía posterior reversible: PRES .....................................................................43

Cefalea
Cefalea con banderas roja ........................................................................................................... 52
Tratamiento de la migraña .......................................................................................................... 65
Cefalea por cambios de presión del líquido cefalorraquídeo ........................................................... 78

Epilepsia
Enfoque de la primera epiléptica ................................................................................................. 88
Estatus epiléptico ....................................................................................................................... 96
Medicamentos anticrisis ............................................................................................................ 108

Neuro infecciones
Meningitis bacteriana aguda ...................................................................................................... 119
Enfoque del paciente con encephalitis .........................................................................................126
Tuberculosis en sistema nervioso central ......................................................................................139

Debilidad
Enfoque del paciente con polineuropatía ......................................................................................150
Enfoque de urgencias neuromusculares .........................................................................................162
Enfoque de la mielopatía aguda ...................................................................................................177
Enfoque del paciente con miopatías .............................................................................................189

Trastornos del movimiento

Emergencias en trastornos del movimientos ...........................................................................199
Enfoque del paciente con parkinsonismos ............................................................................ 210
Enfoque del paciente con temblor ........................................................................................ 218

Otros
Síndrome vestibular agudo ....................................................................................................... 226
Disautonomía .......................................................................................................................... 246
Trastorno neurológico funcional ................................................................................................ 252
Demencia rápidamente progresiva ............................................................................................ 264

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 Homenaje al Dr. Francisco Lopera

Carlos Santiago Uribe Uribe &

Francisco Javier Lopera Restrepo
Neurólogos Clínicos
Medellín - Antioquia

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 Vascular

Desafíos de la trombólisis en el manejo del ataque

cerebrovascular isquémico agudo: situaciones especiales

Duván Arley Jiménez Trespalacios

MD., Residente de Neurología Clínica – U.deA.

Introducción

El ataque cerebrovascular (ACV) isquémico es la segunda causa de muerte en Colombia según datos
del Ministerio de Salud y Protección Social, en 2023 esta patología representó 16.946 defunciones, lo
que equivale al 6,4% del total de muertes para ese año1. Según un estudio que analizó la mortalidad
y la prevalencia de enfermedades cerebrovasculares en Colombia entre 2014 y 2016, la prevalencia
de enfermedades cerebrovasculares fue de 142/100.000 habitantes y su tasa de mortalidad de
28/100.000 habitantes. La hipertensión y el consumo de tabaco se identificaron como factores de riesgo
significativos2. El ACV es la principal causa de discapacidad a largo plazo en adultos, y se ha observado
que el 43% de los sobrevivientes de un ACV isquémico presentan déficits neurológicos moderados
a severos a los seis meses3 y el 70% de los pacientes con ACV están muertos o discapacitados a los
cinco años del evento4.

La trombólisis intravenosa (IVT) con alteplasa representa un tratamiento eficaz en los pacientes con
ACV agudo en términos de discapacidad y mortalidad, la trombólisis está indicada en todo paciente
con signos y síntomas de ACV isquémico agudo, en el que se confirme ausencia de hemorragia
intracraneal en tomografía computarizada (TC) o resonancia magnética (RM) y que esté dentro las
primeras 4,5 horas del inicio de los síntomas (se puede considerar trombólisis fuera de este período
con criterios avanzados de imagen como perfusión por RM o TC); teniendo en cuenta la ausencia de
contraindicaciones absolutas (ver tabla 1) 5.

Una de las mayores dificultades para los médicos en los servicios de urgencias es definir qué
pacientes no se benefician de este tipo de terapia, dado el potencial riesgo de sangrado y el amplio
número de condiciones que contraindican su uso. Sin embargo, evidencia reciente sugiere la seguridad
de su uso en muchos escenarios en los que antes estaba contraindicado.

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 Tabla 1. Contraindicaciones de trombólisis intravenosa en ACV isquémico

Contraindicaciones absolutas Contraindicaciones relativas

• Compromiso superior a 1/3 del territorio de • ACV con síntomas leves (NIHSS <4 o 5) no
la arteria cerebral media o hipodensidad que incapacitantes o que mejoran.
sugiera ACV. • Aquellos pacientes con crisis al comienzo
• Sangrado intracraneal en neuroimagen (si hay evidencia que sugiera que el déficit
realizada al ingreso. residual no es postictal).
• ACV isquémico, TEC severo o cirugía • Punción dural en los últimos 7 días.
intracraneal/ intraespinal en <3 meses. • Punción arterial en sitio no compresible en
• Sospecha de disección aórtica. últimos 7 días.
• Historia de hemorragia intracerebral. • Embarazo.
• Hemorragia subaracnoidea (HSA): no se puede • Trauma mayor en últimos 14 días (que no
poner rtPA en pacientes que se sospeche HSA. incluya la cabeza); sopesar riesgo de aumento
• Malignidad gastrointestinal (GI) o <21 días de del sangrado.
sangrado gastrointestinal. • Aneurisma cerebral de <10 mm no roto ni
• Diátesis hemorrágica: plaquetas <100.000 intervenido: la administración de alteplasa
células/mm3, INR >1,7, tiempo de protrombina es razonable.
(TP) >15 segundos, tiempo parcial de • Infarto agudo de miocardio (IAM)
tromboplastina (TPT) >40 segundos. (concurrente): tratar a dosis de isquemia
• En pacientes con anticoagulantes orales o cerebral, luego angioplastia + stent (si está
heparina se puede trombolizar si se corrige indicado).
el estado de anticoagulación dado por el • IAM reciente (últimos 3 meses): razonable (más
medicamento. riesgo con IAM de cara anterior; menos con
• Heparina de bajo peso molecular (HBPM) a las otras caras cardiacas).
dosis de anticoagulación si se recibió en las • Retinopatía diabética hemorrágica: sopesar
últimas 24 horas. potencial riesgo de pérdida visual vs. beneficio
• Endocarditis. en cuanto a reducción de déficit neurológico
• Neoplasia/malformación vascular intracraneal • Más de 10 microsangrados cerebrales (visibles
intraaxial. en RMN).
• Aneurisma intracerebral >10 mm.
• Hipertensión arterial no controlada a pesar de
antihipertensivos >185/110 mmHg.

Fuente: adaptado de Guidelines for the Early Management of Patients with Acute Ischemic Stroke:
2019 Update to the 2018 Guidelines for the Early Management of Acute Ischemic Stroke.

Edad mayor a 80 años

Aunque históricamente ha habido cierta controversia y restricciones debido a que el estudio NINDS,
que fue el estudio original que demostró el beneficio de la trombólisis en ACV isquémico dentro de
las 3 horas de inicio de los síntomas, y el ECAS III, que extendió este beneficio hasta las 4,5 horas
no incluyeron pacientes >80 años, estudios posteriores, como el IST-3, evaluaron el beneficio y la
seguridad de la trombólisis intravenosa en ACV isquémico hasta 6 horas en ciertas poblaciones. En
este estudio, el 53% de los pacientes incluidos fueron >80 años, y se demostró que el beneficio de la
trombólisis no disminuyó en los pacientes de edad avanzada6.

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 Vascular

La evidencia actual sugiere que, aunque los pacientes >80 años tienen mayor riesgo de mortalidad
y peores resultados funcionales en comparación con los pacientes más jóvenes, la tasa de hemorragia
intracerebral sintomática no es significativamente mayor en este grupo de edad cuando se ajusta
por otros factores de riesgo. Estudios recientes han demostrado que la administración de alteplasa
en pacientes >80 años puede asociarse con una mejora en los resultados funcionales sin aumento
significativo en el riesgo de complicaciones hemorrágicas6. Además, la decisión de administrar IVT
en este grupo de edad debe basarse en una evaluación individual del riesgo-beneficio, considerando
factores como la gravedad del accidente cerebrovascular y el estado funcional previo del paciente7,8.

Imitadores de ACV o “stroke mimics”

La administración de IVT en pacientes con síntomas que imitan ACV, conocidos como mimics de
accidente cerebrovascular (SM), ha sido objeto de estudio para evaluar su seguridad, especialmente
en términos de riesgo de hemorragia. La evidencia disponible sugiere que la trombólisis en estos
casos es generalmente segura y se asocia con un bajo riesgo de complicaciones hemorrágicas8,9.

Un estudio prospectivo y metaanálisis realizado por Tsivgoulis y colaboradores encontraron

que la tasa de hemorragia intracerebral sintomática en pacientes con SM tratados con IVT fue
significativamente menor en comparación en aquellos con ACV isquémico agudo9. Otro estudio del
registro SITS mostró que los pacientes con SM tenían tasas más bajas de hematoma parenquimatoso y
hemorragia intracerebral sintomática en comparación con los pacientes en ACV isquémico. Asimismo,
un estudio multicéntrico observacional reportó igualmente baja tasa de hemorragia intracerebral
sintomática en pacientes con SM10.

En general, los estudios coinciden en que los pacientes con SM tratados con IVT tienen riesgo
significativamente menor de hemorragia intracerebral sintomática en comparación con aquellos con
ACV isquémico confirmado. Además, los resultados funcionales en los pacientes con SM suelen ser
favorables con alta proporción de independencia funcional al alta11.

Aunque es crucial hacer siempre una evaluación diagnóstica cuidadosa para minimizar el tratamiento
innecesario, la evidencia sugiere que la trombólisis en SM es segura y no se asocia con un aumento
significativo del riesgo de hemorragia11.

Ataque cerebrovascular isquémico menor

El ACV menor está definido por una puntuación en la escala NIHSS <5 puntos; representa un
escenario difícil para decidir la IVT en muchas ocasiones, ya que la seguridad de la trombólisis en
estos pacientes es un tema de debate porque los estudios revisados ofrecen una visión mixta sobre la
seguridad y la eficacia de la trombólisis en este contexto11.

Majidi y colaboradores reportaron que la terapia trombolítica fue segura en pacientes con ACV
menor evaluados inicialmente mediante RMN con una tasa de hemorragia intracraneal sintomática

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 (sICH) <1%12. Sin embargo, un metaanálisis indicó que la IVT no mejora significativamente el
pronóstico funcional en pacientes con ACV isquémico menor y está asociada con mayor riesgo de
sICH en comparación con la mejor terapia médica13. Este hallazgo fue consistente con otro estudio
que encontró señales potenciales de daño en pacientes con puntuaciones NIHSS muy bajas (0 a
1) tratados con trombólisis14. En contraste con lo anterior, otro estudio indicó que la IVT puede ser
segura y efectiva en pacientes con ACV menor, especialmente en aquellos con puntuaciones NIHSS
de 4 a 5, sin aumento significativo en la mortalidad o la sICH15.

En síntesis, la evidencia sugiere que la trombólisis puede ser segura en pacientes con ACV menor,
particularmente en aquellos con puntuaciones NIHSS más altas dentro del rango menor, siempre
y cuando el déficit sea incapacitante (compromiso del lenguaje, compromiso motor en miembros
superiores o compromiso visual). No se recomienda en déficits leves no incapacitantes por el riesgo
latente de sICH15.

Ataque cerebrovascular isquémico de gran tamaño

La indicación de IVT en el contexto de un ACV agudo con un núcleo isquémico grande identificado
mediante TC o RM es un tema complejo y depende de varios factores clínicos y de imagen. Es importante
considerar que la presencia de un núcleo isquémico grande generalmente se asocia con mayor riesgo
de complicaciones hemorrágicas, lo que puede influir en la decisión de administrar de trombólisis16. Esto
se debe a que la IVT, no solo disuelve el coágulo que bloquea el flujo sanguíneo hacia el cerebro, sino
que también puede aumentar la permeabilidad vascular en los vasos sanguíneos en áreas de isquemia,
favoreciendo el riesgo de sangrado, especialmente en las zonas de daño cerebral16.

La evidencia de ensayos clínicos aleatorizados ha demostrado que la terapia endovascular (EVT)

es efectiva y segura en pacientes con un núcleo isquémico grande, definido por un puntaje ASPECTS
bajo o gran volumen de núcleo isquémico por RM, la IVT no se incluyó como parte del tratamiento
en estos estudios, por lo que la evidencia emergente sugiere que, en caso de decidir alguna terapia,
debería ser EVT considerando el riesgo de complicaciones hemorrágicas asociadas17.

Anticoagulación con warfarina

La consideración para definir si el paciente anticoagulado con Warfarina es candidato a IVT es su

estado de coagulación, evaluado mediante la medición del INR (International Normalized Ratio). El
paciente puede recibir trombólisis si el INR es ≤1,7, este límite minimiza el riesgo de hemorragia
intracraneal asociado con el tratamiento; si es >1,7, la trombólisis está contraindicada debido al
alto riesgo de hemorragia intracraneal evidenciado en múltiples estudios. Sin embargo, se pueden
explorar otras opciones de tratamiento como la trombectomía mecánica en caso de ser candidato5.
Si se desconoce el INR y hay evidencia de que la última dosis de warfarina fue reciente, se debe ser
cauteloso y no realizar la IVT18.

XII Simposio de Residentes de Neurología 2025 15

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 Vascular

Uso reciente de anticoagulantes orales directos (DOACs)

La guía de la American Heart Association (AHA) 2019 estableció como contraindicación para la
trombólisis el uso de DOACs en las últimas 48 horas debido al riesgo de sICH5. Sin embargo, las
guías de la European Stroke Organisation (ESO) 2019 propuso medir el factor Xa (corte <0,5 U/mL)
en pacientes con ACV isquémico agudo con <4,5 horas de síntomas si el paciente toma inhibidor
del factor Xa (apixaban, rivaroxabán …) o medir el tiempo de trombina (<60 s) si el paciente toma un
inhibidor de trombina (dabigatrán) y basado en los cortes definir el uso de IVT18. También recomiendan
con bajo nivel de evidencia el uso de idarucizumab para inhibidores de trombina y andexanet para
inhibidores del factor Xa como antídotos para estos y proceder con la IVT18.

Estudios recientes han explorado la seguridad de la IVT en pacientes con ingesta de DOACs reciente
en situaciones seleccionadas: Meinel y colaboradores en un estudio multicéntrico retrospectivo
reportaron que la administración de IVT en pacientes con ingesta reciente de DOACs no se asoció
con aumento significativo del riesgo de sICH en comparación con pacientes sin anticoagulación
previa19. Otro metaanálisis concluyó que los pacientes tratados con IVT después de la ingesta reciente
de DOACs no presentaron riesgo adicional significativo de hemorragia intracerebral sintomática en
comparación con aquellos sin anticoagulación o con anticoagulación con warfarina20.

Aunque la evidencia sugiere que la trombólisis podría ser segura en pacientes seleccionados con
ingesta reciente de DOACs, las guías actuales recomiendan tener precaución ya que se necesitan más
estudios prospectivos mejor diseñados para establecer criterios claros y seguros para la administración
de IVT en estos pacientes.

Aneurismas y malformaciones arteriovenosas

La IVT en pacientes con aneurismas cerebrales y malformaciones arteriovenosas (MAV) es complejo y debe
ser considerado cuidadosamente debido al riesgo potencial de hemorragia intracraneal21. La presencia
de aneurismas cerebrales no rotos y MAVs no necesariamente constituyen contraindicación absoluta
para la IVT, aunque tradicionalmente se han considerado debido al riesgo teórico de hemorragia21.

Las guías sugieren tomar la decisión basado en el tamaño del aneurisma; no recomiendan la IVT en
aneurismas >10 mm y, sería razonable en los <10 mm, no rotos ni intervenidos5.

Un estudio de caso sugirió que la trombólisis puede utilizarse de manera segura en pacientes con
MAVs no rotas, siempre que se individualice la decisión y se evalúe cuidadosamente el riesgo-beneficio21.
Además, un análisis de la seguridad de la trombólisis en pacientes con aneurismas cerebrales no rotos
indicó que el riesgo de hemorragia sintomática es bajo22, al igual que un metaanálisis reciente mostró
tasas bajas de hemorragia relacionada con el aneurisma, lo que sugiere que la trombólisis podría ser
segura en estos casos23.

16

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 Infarto agudo de miocardio y coronariografía

Los pacientes con infarto de miocardio con elevación del segmento ST (IAMST) reciente, dentro de
la semana previa al ACV presentan mayor riesgo de complicaciones graves como ruptura cardíaca
o taponamiento24. En contraste, los pacientes con infarto de miocardio sin elevación del segmento
ST (IAMNST) no parecen tener aumento significativo en las complicaciones cardíacas cuando se les
administra la IVT24.

Algunos estudios proponen que el riesgo de complicaciones graves como el taponamiento cardíaco,
es mayor en las primeras semanas después del IAM, y que el proceso de cicatrización del miocardio
puede completarse en aproximadamente siete semanas25. Sin embargo, las guías actuales suelen
considerar el IAM reciente (últimos tres meses) como contraindicación relativa para la IVT en el contexto
de un ACV y siempre debe evaluarse cada paciente de forma individual a la hora de definir la IVT25.

Respecto a la presentación de ACV posterior a coronariografía, las directrices de la AHA/ASA 2024

establecen que es razonable utilizar alteplasa intravenosa para el tratamiento de las complicaciones
de procedimientos como arteriografía coronaria o cerebral5. Sin embargo, el riesgo de hemorragia
varía según la complejidad de las diversas intervenciones percutáneas. Por lo tanto, la seguridad de la
IVT para el tratamiento específico del ACV posterior a procedimientos como coronariografía debe ser
evaluado teniendo en cuenta factores como riesgo de sangrado, presencia de oclusiones calcificadas
y grado de discapacidad26.

Pacientes postquirúrgicos

La IVT debe ser evitada generalmente en pacientes que han tenido cirugía reciente debido al riesgo
significativo de sangrado en el sitio quirúrgico, este riesgo aumenta si tuvo una cirugía mayor en los
últimos 14 días27. El uso de trombólisis intraarterial (IAT) se ha explorado como alternativa en pacientes
postoperatorios, ya que ofrece menos riesgo de sangrado en el sitio quirúrgico27. La IAT puede ser una
opción viable hasta seis horas después de un ACV isquémico agudo y puede asistirse por técnicas de
embolectomía mecánica para mejorar las tasas de recanalización28. La IAT debe evitarse en casos de
craneotomía reciente o cirugías en las que se espera sangrado quirúrgico masivo o difícil de controlar27.

La decisión de IVT en un paciente con ACV y cirugía previa debe basarse en una cuidadosa evaluación
del riesgo-beneficio, considerando la naturaleza de la cirugía y la disponibilidad de alternativas como
la IAT o la trombectomía mecánica en caso de oclusión de gran vaso29.

ACV recurrente con trombólisis en evento previo reciente

La administración repetida de IVT en pacientes con ACV isquémico recurrente dentro de un corto
período de tiempo no está completamente respaldado por las guías actuales. Según las guías de la
AHA 2024, el uso de IVT está contraindicado en pacientes que han tenido ACV en los últimos 90 días
debido al riesgo potencialmente elevado de hemorragia intracraneal5.

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XII Simposio de Residentes de Neurología 2025.indd 17 6/02/2025 1:47:30 p. m.

 Vascular

Algunas revisiones sistemáticas han explorado la seguridad y la eficacia de la trombólisis repetida:

Sarmiento y colaboradores refirieron que la trombólisis repetida con alteplasa puede ser segura y
eficaz en ciertos pacientes con ACV isquémico recurrente temprano, aunque los datos son limitados
y necesitan estudios más amplios para confirmar estos hallazgos30. Khan e Itrat reportaron la
administración segura de IVT en un paciente con trombosis basilar recurrente dentro de un período
de tres semanas, sin eventos adversos significativos31. Por otra parte, Wen y colaboradores en su
revisión sistemática sugirieron que los pacientes con buen resultado después de la trombólisis previa
y bajo puntaje en la escala NIHSS en el ACV recurrente podrían ser considerados para trombólisis
repetida, pero quienes tienen puntaje alto en la escala NIHSS e intervalo corto entre trombólisis y
embolismo cardiogénico podrían tener mayor riesgo de hemorragia intracraneal sintomática32.

En este sentido, aunque hay evidencia limitada que sugiere que la trombólisis repetida puede ser
segura en ciertos casos de ACV isquémico recurrente, la práctica no está respaldada por las guías
actuales debido a la falta de datos robustos. Se debe considerar cuidadosamente el riesgo-beneficio
en cada caso.

Sospecha de disección aórtica

La IVT en pacientes con sospecha de disección aórtica está generalmente contraindicada debido al
alto riesgo de complicaciones hemorrágicas. La evidencia indica que la administración de alteplasa en
este contexto puede inducir a la ruptura de la disección, lo que podría tener consecuencias fatales33.

Algunos autores sugieren en casos de ACV agudo, descartar la presencia de una disección aórtica
antes de considerar la trombólisis, utilizando herramientas de diagnóstico como la ecografía carotídea
que puede ser útil para identificar disección aórtica subyacente y evitar así el uso inapropiado de la IVT33.

La mayoría de los casos documentados en la literatura médica sugieren que la trombólisis en

presencia de disección aórtica conlleva un riesgo significativo de resultados adversos. Por lo tanto,
la recomendación general es evitar la trombólisis en pacientes con sospecha de disección aórtica y
considerar otras opciones de tratamiento como la intervención quirúrgica urgente que ha demostrado
ser efectiva en revertir los déficits neurológicos y prevenir complicaciones mayores33.

Resumen

A continuación, se presenta la tabla resumen de las recomendaciones de aplicar trombólisis en

situaciones especiales (ver tabla 2).

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 Tabla 2. Resumen de trombólisis en situaciones especiales

• Edad >80 años.

Tratar • ACV menor incapacitante.
• IAMNST.

• Imitadores de ACV.
• Anticoagulados con warfarina con INR <1,7.
• Paciente con DOAC especialmente si la ingesta fue >12 horas.
No evite
• Pacientes con aneurismas <10 mm y MAVs.
tratar
• IAMST >7 días.
• ACV posterior a coronariografía.
• ACV recurrente con trombólisis previa.

• ACV de gran tamaño.

• Cirugía mayor en los 14 días previos o craneotomía.
No tratar • Anticoagulados con warfarina sin INR o tiempo de última ingesta desconocido.
• IAMST en la primera semana.
• Sospecha de disección aórtica.

Fuente: elaboración propia.

Conclusiones

La trombólisis intravenosa es un tratamiento esencial en el manejo del ACV isquémico agudo, ofreciendo
beneficios en términos de recuperación funcional y reducción de la mortalidad. Sin embargo, su
aplicación en situaciones especiales plantea retos diagnósticos y terapéuticos que requieren enfoques
individuales.

Estudios recientes respaldan la seguridad de la IVT en poblaciones previamente excluidas

como >80 años, pacientes con anticoagulantes controlados o imitadores de ACV. Sin embargo,
persisten contraindicaciones claras en contextos de alto riesgo como disección aórtica o núcleos
isquémicos grandes.

Una evaluación clínica cuidadosa, apoyada en evidencia actualizada y herramientas avanzadas es

clave para maximizar los beneficios y reducir las complicaciones de los pacientes.

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 Vascular

Ataque isquémico transitorio: ¿existe?, ¿hay algo nuevo?

Alfonso Antanas Páramo Herrera

MD., Residente de Neurología Clínica - U.deA.

Definición

Empecemos por la nomenclatura ataque: es frecuente escuchar erróneamente la palabra accidente

pues implica “algo que ocurre porque sí” o “al azar”. Esta concepción es contraria a la realidad dado
que del 20% al 30% de los ataques cerebrovasculares (ACV) son precedidos de un ataque isquémico
transitorio (AIT) y, son prevenibles debido a su asociación con factores de riesgo cardiovascular como
la enfermedad coronaria y, existen medidas efectivas para controlar estos factores1.

Es válida hacer la analogía del AIT y ACV similar a la relación entre la angina inestable y el infarto
agudo de miocardio (IAM). En este sentido, el AIT actúa como un presagio del desastre que puede
ocurrir en caso de que nuestro cuerpo no sea capaz de disolver de forma natural el trombo que está
ocluyendo el vaso arterial1.

La definición de AIT ha evolucionado gracias a los avances tecnológicos y la disponibilidad de

equipos de imagenología como la resonancia magnética que han demostrado que la percepción
“benigna” o sin “lesión física” es inexacta2. Se pasó de una definición basada en el tiempo a una
basada en el tejido3. Anteriormente la duración de los síntomas definía si estábamos frente a un
AIT o ataque cerebrovascular isquémico (ACVi). Si bien un tiempo corto de síntomas se asocia más
frecuentemente con AIT, esta diferencia es difícil de objetivar sin el apoyo de una neuroimagen3.
La definición actual de AIT lo considera como “episodio reversible de déficit neurológico agudo,
secundario a isquemia focal cerebral, medular o retiniana, sin evidencia de infarto en neuroimagen”3.
Por lo anterior, se podría afirmar que el diagnóstico de AIT es clínico-radiológico.

Para considerar un episodio neurológico como AIT es necesario que el paciente resuelva
completamente sus síntomas (no basta con que hayan mejorado parcialmente en el servicio de
urgencias) y que tenga una neuroimagen normal (idealmente resonancia magnética cerebral)3.

Es posible que un paciente llegue a urgencias con focalidad neurológica persistente y tenga un
AIT que no ha resuelto. Sin embargo, durante la evaluación inicial es complejo tomar la decisión de
observar la mejoría clínica del paciente, debido a la dificultad para diferenciarlo de ACV leve, por lo
que se deberá abordar como ACV4.

Algunos autores consideran la enfermedad cerebrovascular como un espectro, compartiendo los

mismos factores de riesgo, fisiopatología y presentación clínica2. Por esta razón, ACV leve o menor
(NIHSS <5 puntos) tiene el mismo abordaje que un AIT de alto riesgo (ABCD2 >4 puntos), y pudiera
tratarse el espectro de una misma enfermedad, teniendo en cuenta que en caso de contar con

22

XII Simposio de Residentes de Neurología 2025.indd 22 6/02/2025 1:47:30 p. m.

 un resonador más potente (p. ej. 7 teslas) podría observarse microinfartos que no serían visibles
en un resonador de menor potencia (p. ej. 1,5 teslas). Lo anterior sugiere que muchos pacientes
clasificados como AIT podrían haber sufrido ACV leves con infartos muy pequeños no identificables
en neuroimágenes menos avanzadas2.

Epidemiología

Se estima que el 10% de personas que sufren AIT desarrollarán ACV en los próximos 10 meses, con
mayor riesgo durante las primeras 48 horas posteriores al AIT1. Por esta estrecha relación entre ambas
entidades es imposible hablar de AIT sin pensar en ACV. En el 2003, en Estados Unidos se reportó
incidencia anual de 200.000 a 500.000 casos. En Colombia, la Fundación Universitaria de Ciencias de
la Salud (FUCS) documentó 85 casos de AIT durante un año y en el seguimiento a seis meses; el 24,6%
presentó un episodio de ACV, y el 2,4% resultó ser ACV fatal5. Exista subregistro de la incidencia real
de AIT en el mundo, por lo que se requieren estudios locales a gran escala para estimar su incidencia.

Factores de riesgo

Los factores de riesgo para AIT y ACV son similares que para el IAM: edad (>55 años), género masculino,
diabetes mellitus (DM), obesidad, tabaquismo, alcoholismo, fibrilación atrial (FA) e hipertensión arterial
(HTA), siendo este último el más importante6.

Abordaje inicial

Debemos sospechar un AIT cuando nos enfrentemos a un paciente con déficit neurológico de inicio
súbito y con focalidad consistente en territorio vascular7. Estas son las características cardinales, ya
que existen imitadores o mimics que pueden confundir la evaluación y el diagnóstico. Hay que evitar
pensar que todo adulto mayor con hipertensión y síntomas raros es un AIT. Hay que enfatizar en
ciertos aspectos de la anamnesis que proporcionen mejor comprensión de la situación del paciente.

Entre las preguntas fundamentales se encuentran: tiempo de inicio de los síntomas (debería coincidir
con la última vez que el paciente fue visto bien y, por lo regular, los episodios duran <15 minutos)8; qué
actividad hacía en ese momento (esto precisa mejor el tiempo de inicio); y la recurrencia de los síntomas
(es frecuente referir eventos previos similares que resolvieron solos por los que no consultó)9.

Es esencial conocer la neuroanatomía para familiarizarnos con los territorios vasculares y asociar
los síntomas neurológicos con el territorio afectado debido a la existencia de múltiples imitadores
del AIT y el ACV que pueden confundir el diagnóstico. Los síntomas de AIT y ACV por lo general son
negativos (déficit de una función) como: debilidad, afasia, hipoestesia y amaurosis8. En contraste, los
síntomas positivos (aparición de síntomas adicionales) como: trastornos del movimiento, disestesias
y escotomas, suelen sugerir un imitador del AIT10. No obstante, hay excepciones como el AIT limb-
shaking que consta de síntomas positivos derivados de trastornos del movimiento11.

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 Vascular

Es importante señalar algunos síntomas que no deben considerarse inicialmente como AIT: pérdida
de consciencia, amnesia, mareo, fotopsias, cefalea aislada, monoparesia y monohipoestesia12. La
pérdida de consciencia es usualmente considerada como una forma de presentación de un ACV. Sin
embargo, para que esta pérdida de consciencia tenga un origen vascular se requiere de hipoperfusión
global (ambos hemisferios) y, por lo general, los infartos suelen ser focales y unilaterales, lo cual no
debería provocar pérdida de consciencia. Además, se esperaría que el paciente presente focalidad
neurológica12. Existe una condición denominada amnesia global transitoria en la que se presenta
alteración de la memoria anterógrada sin focalidad neurológica asociada; en la neuroimagen se
observa restricción a la difusión, pero los cambios suelen observarse con morfología puntiforme en
el hipocampo de manera tardía incluso en la resonancia magnética cerebral, esta entidad no conlleva
mayor riesgo de ACV en el futuro13.

¿Qué síntomas deben encender las alarmas para pensar en AIT?

Debilidad o hipoestesia en dos extremidades ipsilaterales, o en una extremidad y la cara, así como
ceguera monocular o hemianopsia homónima, afasia o disartria14,15. Se ha descrito un fenómeno
conocido como síndrome del alertamiento capsular, en el cual se presentan al menos tres episodios de
AIT de manera reciente; los episodios son estereotipados y concordantes con síntomas por afectación
de la cápsula interna (de tipo motor o sensitivo-motor)16,17. El AIT de circulación posterior puede
presentarse como un mareo o vértigo aislado, no descarte por completo la posibilidad de estar frente
a un AIT, sobre todo en el contexto de un paciente con factores de riesgo cardiovascular18-20.

Exámenes

No existen pruebas de laboratorio que hagan sospechar o descartar AIT. Sin embargo, es válido el
dicho “una glucometría no se le niega a nadie” para descartar uno de los imitadores sencillamente
corregible con la administración de dextrosa. Adicionalmente, como tamización se recomienda
analizar glucosa en sangre central o hemoglobina glicada, debido a que en el contexto de enfermedad
cerebrovascular es frecuente el hallazgo de una DM que no había sido diagnosticada4.

Otros estudios útiles en el abordaje son el electrocardiograma (EKG) para descartar FA subyacente,
el perfil lipídico, el ionograma, pruebas de función renal (creatinina, BUM) y el hemograma4,21.

Diagnósticos diferenciales

Migraña con aura: debemos considerar el perfil del paciente, típicamente una mujer joven con
antecedente de cefaleas con fenotipo de migraña, sin antecedentes cardiovasculares, síntomas
positivos visuales que posteriormente pueden asociarse a parestesias. La presentación sintomática es
gradual (contrario al dogma en neurología donde se establece que “todo lo súbito es vascular”). Tras
la aparición de los síntomas positivos pueden surgir síntomas negativos con evolución gradual como:
debilidad o alteraciones del lenguaje (afasia). Con la aparición de un nuevo síntoma, el anterior suele

24

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 desaparecer (a diferencia del AIT donde los síntomas aparecen y desaparecen al mismo tiempo). Por
otra parte, los síntomas visuales no siempre se acompañan de cefalea (migraña acefálgica), y se debe
indagar sobre los antecedentes de cefalea con fenotipo de migraña similares10.

Crisis epilépticas: existe un fenómeno conocido como parálisis de Todd, en el que luego de una
crisis epiléptica focal, el paciente presenta síntomas negativos caracterizados por debilidad en el
hemicuerpo contralateral al foco de la crisis. En esta situación se sospecha de un AIT por el inicio
súbito del síntoma negativo, una posible pérdida de consciencia previa (hallazgo que va en contra de
AIT), sumado a que estos episodios serán referidos como recurrentes y estereotipados10.

Vértigo: este se manifestará como una sensación ilusoria de movimiento asociado a náuseas y
emesis (lo que podría ser posiblemente AIT de circulación posterior). Para considerar que se trata de
un evento vascular este debería ser un primer episodio, de inicio súbito, sin desencadenante claro, y
la persistencia de los síntomas debería ser >24 horas (podría tratarse de una patología benigna como
la neuronitis vestibular)18-20.

Puntaje ABCD2

Este score tiene en cuenta características clínicas y antecedentes personales del paciente, se diseñó
con el fin de predecir el riesgo de desarrollar un ACV a corto y mediano plazo22. En la práctica clínica un
puntaje de 4 puntos o más se considera de alto riesgo, mientras <3 puntos de bajo riesgo23. Aquellos
pacientes de alto riesgo (6% en AIT) presentan más ACV a largo plazo en comparación con pacientes
de bajo riesgo, el cual suele presentarse en las primeras 48 horas24. Es más probable que pacientes de
alto riesgo se tengan factores de riesgo como: edad avanzada, sexo femenino, más comorbilidades, y
polifarmacia23. Es importante saber que todo paciente con sospecha de AIT, sin importar el resultado
del puntaje debe ser ingresado al servicio de urgencias para ser estudiado. Se debe abandonar la
práctica de dar egreso inmediatamente el puntaje es de bajo riesgo, ya que en Colombia es difícil
garantizar la realización de exámenes (resonancia magnética cerebral, ecocardiograma transtorácico,
eco Doppler carotídeo, Holter de 24 horas) de forma rápida y oportuna (<24 horas)23.

Se ha estudiado el poder del puntaje ABCD2 para predecir adecuadamente la recurrencia de ACV
tanto en circulación anterior como en circulación posterior, aunque los resultados son contradictorios,
este podría ser una herramienta útil en los casos de circulación posterior25.Clasificar al paciente como
de alto riesgo cobrará importancia al momento de iniciar el tratamiento antiagregante ya que tiene
impacto en la prevención de ACV26. Se ha intentado actualizar este score añadiendo otros ítems como
la presencia de síntomas de AIT en la última semana (ABCD3) o hallazgos de hiperintensidad en la
secuencia de difusión en la neuroimagen, así como la presencia de estenosis > 50% en la carótida
interna ipsilateral en el eco Doppler carotídeo (ABCD3-I)27(ver tabla 1). Estos ítems adicionales han
mostrado el poder de predecir mejor el riesgo de un nuevo evento cerebrovascular, por lo que se
aconseja su uso27,28.

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 Vascular

Tabla 1. Puntaje ABCD2, ABCD3 y ABCD3-I

Características ABCD2 ABCD3 ABCD3-I

Edad >60 años 1 1 1

Presión arterial >140/90 mmHg 1 1 1

Características clínicas:
• Alteración del habla sin debilidad 1 1 1
• Debilidad unilateral 2 2 2
Duración (min)
• 10 a 59 1 1 1
• >60 2 2 2

Diabetes mellitus 1 1 1

AIT dual - 2 2

Imagen
• Estenosis ipsilateral >50% en arteria carótida interna - - -
• Hiperintensidad en DWI

Total 0a7 0a9 0 a 13

Fuente: Kiyohara, et al. ABCD3 and ABCD3-I scores are superior to ABCD2 score in the
prediction of short- and long-term risks of stroke after transient ischemic attack27.

Puntaje Canadiense TIA

El Canadian TIA score incluye ítems clínicos y paraclínicos, la evidencia apoya su poder predictivo el
riesgo de ACV adecuadamente, siendo útil en la práctica clínica29. A continuación, se muestra en la
tabla 2 sus ítems, puntajes e interpretación.

Tabla 2. Puntaje Canadian TIA

Hallazgos clínicos Score Paraclínicos Score

Primer AIT 2 Fibrilación atrial en ECG 2
Síntomas > 10 min 2 Infarto (nuevo o antiguo) en TC 1
Estenosis carotídea 2 Plaquetas >400.000 2
Antiplaquetario 3 Glucosa >270 mg/dL 3
Alteración de la marcha 1
Vértigo -3
PAD al ingreso >110 mmHg 3
Disartria o afasia (enfermedad actual o
1
examen físico)

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 Score de riesgo calculado
(ACV o revascularización en 7 días)
Bajo riesgo (0,5%) -3 a 3
Riesgo medio (2,3%) 4a8
Alto riesgo (5,9%) >9

Fuente: Perry J, et al. Prospective validation of Canadian TIA Score29.

Neuroimagen

Lo ideal es hacer una RMN cerebral ya que tiene una mayor sensibilidad para detectar infartos
isquémicos agudos, lo cual nos ayudará a diferenciar entre AIT de alto riesgo y ACV30. Si usamos la
definición de AIT basada en tiempo, hasta el 50% de los pacientes tendrá un infarto isquémico. Sin
embargo, en un paciente con AIT o ACV el abordaje será prácticamente el mismo. Si solo se dispone
de tomografía computarizada (TAC), se puede repetir la tomografía de cráneo simple a las 24 horas
para confirmar que no haya lesiones isquémicas ni sangrado30-32.

“Estudios TOAST”

Un resultado normal de EKG no descarta la presencia de arritmia cardíaca, se busca descartar fuente
cardioembólica (fibrilación atrial o flutter atrial)33. La FA puede ser paroxística en muchos casos y no
ser detectada en el EKG, lo que hace necesario estudiar al paciente con Holter de 24 horas, pero
este último tiene mal rendimiento diagnóstico para diagnosticar FA (solo 5%)34. El siguiente paso
sería realizar un Holter extendido o monitor de eventos; a mayor duración del estudio, mejor será
el rendimiento diagnóstico35,36. Otras indicaciones para el uso de un monitor de eventos incluyen
el contexto de un paciente con ACV embólico recurrente sin etiología clara (ESUS) y aquellos con
taquicardias frecuentes35,36.

El ecocardiograma transtorácico (ecoTT) es útil para detectar alteraciones estructurales y evaluar

fuentes embólicas, siendo una de las más relevantes la dilatación atrial izquierda, que se asocia con
la presencia de FA37,38. Otros hallazgos posibles incluyen una fracción de eyección del ventrículo
izquierdo (FEVI) <30% (indicando estasis de sangre y formación de coágulos), acinesia apical o de la
pared anterior, trombos intracardiacos, enfermedad valvular (estenosis mitral moderada a grave) y la
presencia de foramen oval permeable (FOP)38.

El ecoTT siempre debe solicitarse con solución salina agitada con burbujas ya que en caso de
detectar un FOP, estaría indicado el ecocardiograma transesofágico (ecoTE) para una caracterización
más precisa de dicho hallazgo37. Hay hallazgos que no son visibles en el ecoTT, pero sí en el ecoTE
como ateromas aórticos, aneurisma del septo atrial y coágulos en apéndice atrial izquierdo38.

Se requieren imágenes de vasos del cuello y cerebro, tanto de circulación anterior como posterior,
extracraneal como intracraneal. El eco Doppler carotídeo es útil para detectar placas ateroscleróticas

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 Vascular

cuya significancia depende del grado de estenosis (significativa >50%)39. No obstante, este examen no
evalúa correctamente las placas calcificadas o a nivel intracraneal, por lo que un estudio de vasos de
cuello con angio-TC o angio-RM es complementario y caracteriza mejor las placas ateroescleróticas40.
Es importante destacar que el eco Doppler no es la mejor opción para evaluar la presencia de estenosis
en circulación posterior, para lo cual se recomienda una angio-TC, mismo que debe solicitarse de
manera completa, que incluya la aurícula izquierda (sitio frecuente para formación de coágulos) y los
vasos emergen del cayado aórtico41.

Aparte de tener una estenosis significativa, es crucial que la oclusión sea ipsilateral al foco de
isquemia cerebral y que el evento haya ocurrido en los últimos seis meses para considerarse estenosis
sintomática42. La decisión de realizar una endarterectomía o angioplastia con stent será tomada en
conjunto con el equipo de neurointervencionismo. Por otro lado, algunos pacientes asintomáticos con
estenosis >60% y seleccionados de acuerdo con ciertas características pueden requerir intervención42.

Manejo

El manejo fundamental del AIT consiste en implementar acciones que prevengan la recurrencia de
eventos futuros. Múltiples estudios han reportado la relevancia del manejo temprano ya que disminuye
el riesgo de recurrencia de ACV26.

Antiagregantes

En AIT de bajo riesgo (ABCD <4 puntos): se recomienda administrar solo aspirina o clopidogrel,
comenzando con carga de 300 mg y luego continuar con 100 mg cada día de forma indefinida.
La aspirina ha demostrado ser significativamente superior al placebo, reduciendo el riesgo de ACV
isquémico recurrente en 60% y la probabilidad de que este evento sea discapacitante o fatal en 70%,
independientemente de la etiología43.

En AIT de alto riesgo (ABCD >4 puntos): se recomienda la antiagregación dual (aspirina +
clopidogrel) en las primeras 72 horas del evento. Se sugiere carga de 300 mg de ambos fármacos,
y continuar con aspirina a dosis de 100 mg cada día de forma indefinida y clopidogrel a dosis de 75
mg cada día durante 21 días, tras lo cual se debe suspender. Múltiples investigaciones evidenciaron
que el mayor beneficio en la reducción de ACV se logró en las primeras tres semanas, después de ese
periodo, aumentó el riesgo de hemorragia intracerebral44-48.

Hipolipemiantes

La atorvastatina (estatina) a dosis de alta potencia (40 a 80 mg) o rosuvastatina (20 a 40 mg) están
recomendadas y son útiles en el contexto de FA49. Un estudio reciente evaluó el uso temprano vs.
retardado de estatina en AIT y ACV temprano, no obstante, el inicio temprano no mostró reducción
significativa del riesgo de recurrencia, aunque sí se asoció a mejor desenlace funcional50. El beneficio
de su uso supera el riesgo de hemorragia, por lo que esto no debería ser una preocupación.

28

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 La meta de LDL en estos pacientes es mantenerlo <70 mg/dL51 esta recomendación se basa en
estudios recientes en pacientes con ACV isquémico y otros eventos cardiovasculares mayores, en
donde se buscaron metas de colesterol LDL <70 mg/dL vs. 90 a 100 mg/dL. En el grupo con metas
más estrictas de LDL se observó disminución de la probabilidad de tener ACV en un menor periodo
de tiempo en el 22% en comparación con metas más laxas, sin presentar diferencias significativas
en cuanto a hemorragia intracerebral. Algunos autores consideran que se deberían tener metas <55
mg/dL, en caso de un evento cardiovascular mayor48,51. Las estatinas deberán mantenerse de forma
indefinida sin importar los niveles de LDL en sangre, ya que su suspensión se ha asociado a peor
desenlace funcional y muerte en casos de ACV recurrente en pacientes con uso crónico de estatinas52.
Las últimas guías de la AHA/ASA 2024 para prevención primaria del ACV sugieren el inicio de estatinas
en adultos de 20 a 75 años con LDL >190 mg/dL o un riesgo de eventos cardiovasculares a 10 años
del 7,5% al 20%53.

Manejo integral

La hipertensión arterial es el factor de riesgo más por su alta prevalencia y su reducción tiene gran
impacto en la prevención del ACV53. Un metaanálisis evidenció que el control farmacológico de la
HTA redujo en 19% el riesgo de ACV53. Las guías de la AHA/ASA 2024 recomiendan metas de presión
arterial <130/80 mmHg53. No importa el tipo de antihipertensivo utilizado, siempre y cuando sea bien
tolerado y no esté contraindicado; lo más importante es alcanzar estas metas. Asimismo, se deben
fomentar la actividad física, el cese del tabaquismo y del alcohol, el consumo de dieta mediterránea y la
dieta DASH están recomendadas para la reducción de riesgo cardiovascular53. La dieta mediterránea,
la cual consiste en el consumo de alimentos de origen vegetal, frutas, granos enteros y cereales
integrales, pescado, aceita de oliva, nueces y semillas54.

Finalmente, en pacientes con DM, el control de la glucemia debe orientarse a mantener

la hemoglobina glicada <7,0% como meta general en <65 años y en pacientes >65 años o con
comorbilidades y menor expectativa de vida, se puede considerar metas menos estrictas53. De forma
novedosa se puede contemplar el uso de agonistas GLP-1 para adultos con HbA1c >7,0%53.

Conclusiones

El ataque isquémico transitorio comparte muchas características con el ACV isquémico leve, lo cual
sugiere que ambos podrían considerarse parte de un mismo espectro de enfermedad. Se requiere
mayor atención a estos eventos y no subestimarlos, se deben abordar de manera rápida y oportunidad,
pues de esta atención depende la vida y la funcionalidad del paciente.

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 Vascular

Trombosis de senos venosos cerebrales

Lisseth Triviño Charry

MD., Neuróloga Clínica – U.deA.

Definición

La trombosis venosa cerebral (TVC) es un trastorno cerebrovascular poco común que difiere de
las formas habituales de ataque cerebrovascular (ACV) isquémico causado por la oclusión de los
vasos arteriales1.

Epidemiología

Se estima que la TVC representa <1% de todos los ACV. Los estudios poblacionales informan una
incidencia promedio de 12/1.000.000 casos al año2, siendo más alta en algunos países de ingresos
bajos a medios3. A diferencia de los ACV arteriales, la TVC tiende a afectar a pacientes jóvenes,
con predominio de presentación en el género femenino (3:1) y en la cuarta década de la vida. En
individuos negros se presenta mayor incidencia en comparación con otros grupos raciales4.

Anatomía

Los coágulos de la trombosis venosa afectan tanto los senos durales grandes como las venas corticales
en la superficie cortical. El seno superficial más prominente es el seno sagital superior, que drena hacia
los senos transversales (laterales) y luego fuera del cráneo a través de los senos sigmoideos hacia las
venas yugulares internas en cada lado. El seno sagital superior es la ubicación más frecuente de TVC5.

La más grande de las muchas venas corticales tributarias que drenan hacia los senos superior y
transversal son las venas bilaterales de Trolard y Labbe, respectivamente. El sistema venoso profundo
incluye el seno recto, la vena de Galeno, el seno sagital inferior, las venas cerebrales internas que
drenan los tálamos y las venas basales de Rosenthal (ver figura 1).

Fisiopatología

Los trombos se originan en los senos durales y luego se propagan a venas más pequeñas o también
pueden situarse en estructuras venosas profundas. La obstrucción de las estructuras venosas produce
aumento de la presión venosa, disminución de la presión de perfusión capilar y aumento del volumen
sanguíneo cerebral6. La dilatación de las venas cerebrales y el reclutamiento de vías colaterales en
las primeras fases de la TVC pueden compensar inicialmente los cambios de presión. A medida que
la presión intravenosa aumenta puede producir edema vasogénico cerebral localizado y hemorragia
venosa debido a la ruptura venosa o capilar y, resultar en disminución del flujo sanguíneo cerebral con
falla del metabolismo energético ocasionando edema citotóxico6. El infarto venoso y la hemorragia

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 pueden ser simultáneos (es decir, infarto hemorrágico venoso). Otro efecto de la TVC es el deterioro
de la absorción del líquido cefalorraquídeo (LCR) que resulta en la elevación de la presión intracraneal.

Figura 1. Anatomía venosa cerebral y del seno dural por resonancia contrastada con
venografía

A. Vista sagital, B. Vista coronal. El seno transverso derecho es dominante en este caso.
Fuente:  Liberman A. Diagnosis and Treatment of Cerebral Venous
Thrombosis. Continuum (Minneap Minn). 2023.

Factores de riesgo

Se encuentran condiciones temporales o precipitantes como el embarazo y la infección, así como

predisposiciones crónicas como la trombofilia genética y los trastornos protrombóticos adquiridos. En
el 80% de los pacientes se encuentra al menos una condición asociada, y en casi la mitad se identifica
más de una sola condición7. Por lo tanto, la identificación de una condición asociada con la TVC no
debe disuadirnos de buscar condiciones adicionales. Recientemente, la anemia y la obesidad en
mujeres que toman anticonceptivos orales se ha relacionado con la presencia de TVC2.

El COVID-19 trajo consigo varios casos de TVC en el contexto de la infección por SARS-CoV-2
entre pacientes inmunizados con las vacunas de AstraZeneca y Janssen/Johnson & Johnson con
vector de adenovirus8, que resultaron en la trombocitopenia trombótica inducida por la vacuna (VITT)
complicada con TVC en la mitad de los casos9. Esta complicación ocurre típicamente en jóvenes que
se encuentran entre 5 y 30 días después de la vacunación. En la tabla 1 se describen las condiciones
asociadas con TVC.

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 Vascular

Tabla 1. Afecciones asociadas con trombosis venosa cerebral

Factores de riesgo

Condiciones Hereditario normal: mutación factor V Leiden, deficiencia de antitrombina III,

protrombóticas proteína C/S; mutación gen protrombina G20210A.
(44%) Adquirido: embarazo, puerperio, ACO, terapia de reemplazo hormonal.

Infecciones Meningitis; sistémico: VIH, MTB, sepsis; local: otitis media, mastoiditis; infecciones
(6-12%) orales, senos, cabeza y cuello.

Traumas
TEC, Neurocirugía, cateterización vena yugular, punción lumbar.
mecánicos
LES, Sjögren, arteritis temporal, síndrome AF, tromboangeítis obliterante,
Vasculitis
granulomatosis con poliangeítis, Enfermedad de Behcet.

Defectos
Tumores, MAV, fístula dural, anomalías venosas.
intracraneanos
Deshidratación, malignidad, enfermedad tiroidea, sarcoidosis, obesidad, síndrome
Hematológico
nefrótico, EII.

Terapia hormonal: tamoxifeno, glucocorticoides, andrógenos;

Medicamentos Inhibidores de angiogénesis: talidomida; terapia hemostática;
quimioterapia: ciclosporina y L-aspariginasa.

ACO: anticonceptivos orales, VIH: Virus de Inmunodeficiencia Humana, MTB: Mycobacterium tuberculosis, TEC: trauma
encefalocraneano, AF: antifosfolípido, MAV: Malformación arteriovenosa, EII: enfermedad inflamatoria intestinal.

Fuente: elaboración propia.

Presentación clínica

El inicio de la TVC puede ser agudo, subagudo o crónico, con síntomas muy variados, que dependen
de la edad, el sexo, el sitio y número de senos y venas ocluidos, y la presencia de lesiones cerebrales
parenquimatosas. Se agrupan en los siguientes síndromes de presentación7:

- Síndrome de hipertensión intracraneal (HIC) aislada: dolor de cabeza intenso que empeora
con las maniobras de Valsalva y con la posición en decúbito, con o sin vómitos, edema de papila y
problemas visuales.

- Síndrome focal: déficits focales, convulsiones o ambos. La debilidad con monoparesia o

hemiparesia, a veces bilateral, es el déficit focal más frecuente asociado con la TVC.

- Encefalopatía: signos multifocales, alteraciones de la conciencia y disfunción cognitiva como

delirio, apatía, síndrome disejecutivo o prefrontal.

- Otros menos comunes: síndrome del seno cavernoso, la hemorragia subaracnoidea y las
parálisis de múltiples nervios craneales. Otros casos describen la presentación similar a un ataque
isquémico transitorio.

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 Los signos y síntomas evolucionan en un período entre horas, días o semanas. El síntoma inicial
más frecuente es la cefalea en aproximadamente el 90% de los pacientes con TVC, aunque se
puede presentar un cuadro clínico dinámico los primeros días y, luego acompañarse de un deterioro
neurológico en la cuarta parte de los pacientes en la fase aguda10

Presentación en imágenes

La tomografía computarizada (TC) craneal es normal hasta en el 30% de los casos. Un tercio de los
pacientes muestran signos directos de TVC en TC simple, que incluyen el signo del cordón, el signo del
triángulo denso y el signo del delta vacío (ver figura 2), pero son infrecuentes en los casos subagudos
o crónicos y carecen de especificidad11. La venografía por TC si bien puede mostrar defectos de
llenado, realce de la pared sinusal y aumento del drenaje venoso colateral tiene limitaciones debido a
variaciones anatómicas que pueden imitar la trombosis (p. ej. atresia/hipoplasia sinusal, granulaciones
aracnoideas prominentes)12. La resonancia magnética (RMN) cerebral junto con la venografía por RMN
son las técnicas más informativas para demostrar la presencia de trombos durales, trombosis de las
venas corticales y el grado de lesión cerebral11. Entre el 50% y el 60% de las personas presentan cambios
cerebrales parenquimatosos desde edema vasogénico leve hasta hemorragia parenquimatosa grave.
Los hallazgos de hemorragias yuxtacorticales o venas perimedulares oscuras en secuencias sensibles
a paramagnéticos de RMN pueden aumentar la sospecha de TVC13,14.

Figura 2. Signos directos en la TC simple

Fuente:  lvis-Miranda H, et al. Cerebral sinus venous thrombosis. J Neurosci Rural Pract.
2013.

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 Vascular

Figura 3. Signos indirectos en la TC simple

Fuente: Penailillo E, et al. Cerebral Venous Thrombosis: Review of Diagnosis, Follow-Up, Late Complications and Potential
Pitfalls. Curr Probl Diagn Radiol. 2021.

Figura 4. Signos indirectos en la TC con venografía (signo del delta vacío)

Fuente: Penailillo E, et al. Cerebral Venous Thrombosis: Review of Diagnosis, Follow-Up, Late Complications and Potential
Pitfalls. Curr Probl Diagn Radiol. 2021.

Figura 5. Signos directos e indirectos de TVC en RM.

Defecto de llenado en el
seno transverso izquierdo.
B. FLAIR axial. C. GRE T2*.
D. DWI axial b = 1000
muestra áreas de restricción
de la difusión con edema
citotóxico debido a
hipertensión venosa severa.
*B y C muestran infartos
venosos como hematomas
con edema severo y efecto
de masa.

Fuente: Penailillo E, et al. Cerebral Venous Thrombosis: Review of Diagnosis, Follow-Up, Late Complications and Potential
Pitfalls. Curr Probl Diagn Radiol. 2021.

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 Diagnóstico

Hacerlo de manera oportuna en la TVC es un desafío. Para pacientes con cualquier presentación
sospechosa de TVC se recomienda la venografía por RMN cerebral o por TC craneal como alternativa.
Debe sospecharse en pacientes con cefalea y particularmente en una mujer embarazada en el tercer
trimestre, mujer joven en quien se inició recientemente anticonceptivos orales y en individuos
jóvenes con cefalea con fenotipo atípico y persistente1; también en aquellos con características de
imagenología atípicas, como infarto cerebral que cruza los límites arteriales típicos, infarto hemorrágico
o hemorragia intracerebral lobular de origen poco claro y que ocurre en ausencia de factores de riesgo
cardiovasculares bien conocidos2. Tener en cuenta la hipertensión endocraneana sin causa aparente y
los síntomas oftalmológicos en un individuo con sinusitis reciente.

El hallazgo más importante para confirmar el diagnóstico es la demostración clara de ausencia

de flujo o trombo venoso intraluminal. Además de la RMN, no existe una prueba de laboratorio
confirmatoria simple que pueda descartar con seguridad la TVC en la fase aguda de la enfermedad.

Una vez se confirme el diagnóstico por imagen se debe evaluar trombofilia en pacientes con alta
probabilidad de presentar trombofilia grave, que incluye a aquellos con antecedentes personales
o familiares de trombosis venosa crónica, TVC a edad temprana y TVC en ausencia de un factor de
riesgo transitorio o permanente15.

La AHA/ASA señala que las pruebas para condiciones protrombóticas, incluyendo deficiencias
de proteína C, proteína S o antitrombina, síndrome antifosfolípido y mutaciones de protrombina
G20210A y factor V Leiden pueden ser beneficiosas para el manejo de una TVC por primera vez (clase
2a; nivel de evidencia B)1. Sin embargo, las directrices de la Organización Europea (ESO) recomiendan
la realización de pruebas de trombofilia en pacientes con una alta probabilidad de tener trombofilia
grave para prevenir la recurrencia15.

Tratamiento

Los objetivos terapéuticos consisten en estabilizar la condición del paciente, facilitar la recanalización
y detener la propagación del trombo con la anticoagulación, determinar el uso de trombólisis en casos
seleccionados, usar anticonvulsivantes cuando sea necesario, tratar los posibles factores de riesgo
subyacentes, dar manejo a largo plazo de los síntomas, así como el manejo de las complicaciones
agudas16.

Tratamiento en la fase aguda

En esta fase, la anticoagulación parenteral es el preferido, eligiendo la heparina de bajo peso molecular
sobre la heparina no fraccionada15. Sin embargo, el tratamiento de la TVC grave es menos claro. La
recanalización inicia temprano durante la anticoagulación terapéutica. La evidencia actual sugiere
mayor riesgo de progresión de la lesión cerebral no hemorrágica en pacientes que no logran la

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 Vascular

recanalización dentro de los ocho días posteriores al inicio de la anticoagulación, pero lograr al menos
una recanalización parcial dentro de este período se asocia con la resolución de la lesión17.

La cirugía descompresiva (hemicraniectomía y drenaje del hematoma) puede prevenir la muerte en

pacientes con hernia inminente18. El tratamiento endovascular (trombectomía mecánica y trombólisis
localizada) ha sido reconocido como un método prometedor para lograr una recanalización sinusal
temprana en la TVC grave19. Sin embargo, el papel de estas intervenciones aún está por determinarse.

Las complicaciones que requieren intervención durante la fase aguda de la TVC incluyen presión
intracraneal elevada, edema cerebral, convulsiones e infección. En el caso de convulsiones junto con
lesiones cerebrales supratentoriales focales, se recomienda la profilaxis anticonvulsiva. El tratamiento
con antibióticos será siempre obligatorio en el caso de infección intracraneal o de una estructura
vecina, como otitis o mastoiditis20.

Tratamiento a largo plazo

Los datos emergentes de ensayos como RESPECT CVT (Eficacia y seguridad de dabigatrán etexilato
frente a warfarina en TVC)21. EINSTEIN JR (rivaroxabán oral en niños con trombosis venosa)22, y SECRET
(estudio de rivaroxabán para TVC)23, junto con las observaciones de ACTION-CVT (anticoagulantes
orales directos frente a warfarina en el tratamiento de TVC)24, sugieren que los anticoagulantes orales
directos podrían igualar la eficacia de los antagonistas de la vitamina K con menor riesgo de eventos
hemorrágicos. En cuanto a la duración de la terapia anticoagulante después de la TVC, las guías
actuales recomiendan de 3 a 12 meses de tratamiento en pacientes sin una indicación a largo plazo
por condiciones específicas asociadas con un alto riesgo trombótico permanente. Sin embargo,
estas recomendaciones se basan en evidencia de baja calidad15. Un enfoque de estratificación de la
duración de la terapia se hace de acuerdo con el riesgo protrombótico así:

• Para los pacientes con una TVC provocada asociada con un factor de riesgo transitorio se continúa durante
3 a 6 meses.
• En pacientes con tromboembolia pulmonar no provocada, se continúa durante 6 a 12 meses.
• En pacientes con tromboembolia pulmonar recurrente, tromboembolia pulmonar después de una TVP o
primera TVP con trombofilia grave se puede continuar indefinidamente.

Pronóstico y calidad de vida

La mortalidad de pacientes con TVC en la fase aguda es cerca del 5%, a largo plazo, sube del 8% al
10%25. La mitad es atribuible a enfermedades subyacentes como el cáncer. El 80% de quienes tienen
una puntuación de 0 a 1 en la Escala de Rankin modificada informan cefalea persistente, alteraciones
neuropsicológicas o depresión, y entre el 20% y el 40% de los sobrevivientes no pueden reanudar su
vida laboral anterior26. Otros riesgos a largo plazo incluyen pérdida de visión8, convulsiones, fístulas
arteriovenosas durales y eventos trombóticos recurrentes.

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 Vascular

Síndrome de encefalopatía posterior reversible: PRES

Darwin Narváez
MD., Neuróloga Clínica – U.deA.

Introducción

El síndrome de encefalopatía posterior reversible (PRES, por sus siglas en inglés) es un término descriptivo
que agrupa manifestaciones clínico-radiológicas similares1. Se considera un síndrome clínico-radiológico
que describe un estado de edema cerebral vasogénico de origen “neurotóxico” con manifestaciones
típicas como: alteración de consciencia, alteración visual, cefalea, convulsiones y hallazgos en neuroimagen
característicos predominantemente en regiones parietales y occipitales posteriores. Usualmente está
asociado a alguna condición clínica compleja como: hipertensión grave, preeclampsia/eclampsia,
trasplantes, enfermedades autoinmunes, quimioterapia, entre otras1. Su nombre no se considera
completamente satisfactorio pues no siempre es reversible, ni tampoco siempre es posterior.

Fisiopatología

El PRES se ha considerado un síndrome de “desregulación cerebrovascular” con fisiopatología

relacionada con el síndrome de vasoconstricción cerebral reversible (SVCR) por la desregulación de la
vasculatura cerebral y endotelial1. Aunque se desconoce su mecanismo etiológico, se considera está
relacionado con la hipertensión arterial que excede los mecanismos de defensa de autorregulación
cerebral, llevando a falla en la autorregulación e hiperperfusión que conduce a ruptura de la barrera
hemato-encefálica, extravasación de plasma y macromoléculas, y finalmente al desarrollo de edema
cerebral en zonas arteriales limitrófes. Se ha encontrado mayor concentración de nervios adrenérgicos
alrededor de vasos intracraneales en la circulación anterior que en la posterior, lo que explicaría que el
edema se encuentre predominantemente en la región posterior. Esta teoría es respaldada por datos
que reportan que el tratamiento de la hipertensión aguda genera resolución clínica y radiológica del
cuadro1. Sin embargo, existen algunos problemas en la teoría de la hiperperfusión; existe ausencia de
hipertensión en el 30% de los pacientes, y en los restantes, aunque algún grado de hipertensión está
presente, en el 50% de los casos no alcanza el límite usual de la autorregulación (presión arterial media
(PAM): >150 mmHg). Algunos estudios notan menos edema vasogénico en pacientes gravemente
hipertensos en comparación con normotensos, lo que sugiere que la PAM inicial del paciente, la
proporción de su aumento y la velocidad del cambio de presión son factores determinantes1.

Otras teorías consideran que la hipertensión lleva a daño endotelial con vasoconstricción autorregulatoria
e hipoperfusión que altera la barrera hemato-encefálica, produce isquemia y edema cerebral1.

La disfunción endotelial de origen inflamatorio también se ha relacionado con la etiología de esta

patología; se considera que existe activación de linfocitos y monocitos que producen exceso de
citoquinas como factor de necrosis tumoral alfa e interleucina1, estimulando la producción endotelial

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 Vascular

de vasoactivos que aumentan la permeabilidad vascular y contribuyen al desarrollo del edema

cerebral intersticial2. Eso se respalda por estudios que mencionan que aproximadamente el 50% de los
pacientes con PRES tiene alguna enfermedad autoinmune como lupus eritematoso sistémico, púrpura
trombocitopénica trombótica, hipotiroidismo, esclerosis sistémica, enfermedad de Crohn, colangitis
escleorisante primaria, artritis reumatoide, síndrome de Sjogren, poliarteritis nodosa, granulomatosis
con poliangeítis y neuromielitis óptica2.

Estudios de patología refieren que en la sustancia blanca se aprecia edema endotelial, necrosis
vascular fibrinoide, microinfartos, gliosis, depósito de hemosiderina y en algunos casos atrocitos
reactivos, microglía y linfocitos T perivasculares2. Debido a lo heterogéneo del síndrome sería
plausible que diferentes mecanismos estén implicados en diferentes situaciones clínicas. La patología
se ha asociado a múltiples condiciones de base como hipertensión grave, preeclampsia, eclampsia,
trasplante de médula ósea, trasplante de órgano, enfermedades autoinmunes, quimioterapia, entre
otros (ver tabla 1)3.
Tabla 1. Condiciones que generan riesgo de PRES
Preeclampsia
Embarazo
Eclampsia
Médula ósea
Trasplantes
Órgano sólido
Tacrolimus
Ciclosporina
Inmunosupresores
Metotrexate
Rituximab
Sepsis
Infección
Shock
Lupus eritematoso sistémico
Enfermedades Esclerosis sistémica
autoinmunes Granulomatosis con poliangeitis (Wegener)
Poliarteritis nodosa
Citarabina
Cisplatino
Quimioterapia Bevacizumab
Gemcitabina
Vincristina
Hipertensión grave
Exposición a contraste (angiografías)
Transfusiones sanguíneas
Porfiria
Otras condiciones Síndrome hemolítico urémico
Púrpura trombocitopénica trombótica
Hipomagnesemia
Hipercalcemia
Inmunoglobulina intravenosa
Fuente: Modificada de Bartynski WS. Posterior reversible encephalopathy syndrome, Part 1:
Fundamental imaging and clinical features. American Journal of Neuroradiology. 20083.

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 Epidemiología

La incidencia del PRES es desconocida, afecta todas las edades, se han reportado casos desde los
2 hasta los 90 años, pero es más común en jóvenes o adultos con edad promedio de 44 años y en
mujeres. Se han reportado entre el 0,4% al 8% de los adultos que van a trasplante de órgano sólido
o médula ósea y, hasta en el 25% de los pacientes con enfermedades autoinmunes, infecciones o
enfermedad renal crónica en estadio final4.

Las comorbilidades más comunes son: hipertensión arterial (53%), enfermedad renal (45%),
malignidad (32%), requerimiento de diálisis (21%) y antecedente de trasplante (24%). Por lo que en la
práctica clínica se debe prestar especial atención como factores de riesgo a los trastornos hipertensivos,
la enfermedad renal y el uso de inmunosupresores4.

Manifestaciones

Los síntomas inician con un curso agudo a subagudo e incluso puede identificarse en una neuroimagen
de rutina (asintomático) en valoración de tumores o encefalopatía5. Las manifestaciones típicas son: la
encefalopatía o confusión que varía en su gravedad (alteración leve de consciencia, agitación, coma) y
es el síntoma más común; también aparece cefalea, síntomas visuales y convulsiones clínicas u ondas
agudas en el electroencefalograma (66%)5. Cerca del 75% de los pacientes cursa con hipertensión
moderada a grave, la crisis hipertensiva podría preceder el síndrome neurológico por 24 horas o más5.

Para expresar la cefalea y los síntomas visuales, el paciente no debe tener una encefalopatía muy
grave; la cefalea es comúnmente difusa, constante, gradual, moderada a grave, con poca respuesta
a analgésicos, pero con mejoría al resolver la hipertensión arterial5; podría presentarse también como
una cefalea en trueno (súbita que alcanza su máxima intensidad en el primer minuto); los síntomas
visuales incluyen escotomas, visión borrosa, auras o alucinaciones visuales e incluso ceguera cortical
(en la que los reflejos fotomotor y consensual están preservados pero el paciente esta clínicamente
ciego); la visión se recupera usualmente al recuperarse la encefalopatía5.

Pocos pacientes podrían desarrollar un infarto o hemorragia cerebral generando secuelas visuales
o déficit neurológico a largo plazo. Se han descrito manifestaciones espinales en algunos casos raros
con edema central en la médula cervical con o sin síntomas de mielopatía5. En resumen, se debería
considerar PRES en cualquier paciente con alteración de consciencia inexplicada, particularmente en
los que tiene crisis hipertensivas, falla renal, inmunocrompromiso o quimioterapia. Se suele asociar a
hipertensión arterial grave aunque pudiera presentarse sin esta.

Imagen y paraclínicos

La neuroimagen es fundamental para el diagnóstico de PRES; las lesiones se sugieren en la tomografía

computarizada (TAC), sin embargo, son claramente mejor apreciadas en la resonancia magnética (RMN)
cerebral, estándar de oro para esta patología3. En la RMN se aprecian áreas de hiperintensidad en T2 y

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 Vascular

FLAIR e hiper o isointensidad en ADC (mapa coeficiente de difusión aparente, por sus siglas en ingles),
simétricas, que representan áreas de edema vasogénico reversible focal, típicamente en regiones
subcorticales predominantemente posteriores como lóbulos parieto-occipitales, principalmente en la
unión cortico-subcortical. Se pueden afectar algunas veces los lóbulos frontales, el tallo cerebral, los
ganglios basales y el cerebelo; estas lesiones pueden ser confluentes si el edema se extiende y no se
confinan solo a un territorio vascular. Se podría encontrar realce al contraste giriforme reflejando la
disrupción de la barrera hemato-encefálica3. Este edema usualmente revierte completamente en la
imagen de control días a semanas después.

Se han descrito hemorragias petequiales y grandes apreciadas en la secuencia de susceptibilidad.

La secuencia de difusión (DWI, por sus siglas en inglés) ayuda a diferenciar edema vs. ataque
cerebrovascular (ACV) del tope de la basilar, pues el edema vasogénico se aprecia hipo o isointenso
en DWI e hiperintenso en la secuencia de coeficiente de difusión aparente (ADC), por el contrario del
ACV que se aprecia hiperintenso en DWI e hipointenso en ADC, es decir, restringe a la difusión.

Se han descrito tres patrones de edema: el parieto-occipital, el holohemisférico de áreas limítrofes

y del surco frontal superior, pero se pueden encontrar formas parciales, asimétricas o combinadas de
estos patrones1 (ver figura 1).

Figura 1. Patrones clásicos de edema en PRES

A y B. Edema Parieto-occipital. E y F. Edema holohemisférico de áreas limítrofes. H e I. Edema del surco frontal superior.
Fuente: modificado de Singhal A. Posterior Reversible Encephalopathy Syndrome and Reversible Cerebral
Vasoconstriction Syndrome as Syndromes of Cerebrovascular Dysregulation. 20211.

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 Del 11% al 26% de los pacientes desarrollan áreas de isquemia aguda con hiperintensidad en
DWI. El 25% de los pacientes presenta hemorragias cerebrales o subaracnoideas de la convexidad y
el 50% tienen anormalidades angiográficas de vasodilatación y vasoconstricción arterial segmentaria
en arterias del polígono de Willis con predominio por la circulación posterior, similar a la vista en el
síndrome de vasoconstricción cerebral reversible (SVCR) que generalmente resuelven en las imágenes
de control (ver figura 2)3.
Figura 2

D. Dilatación y constricción arterial segmentaria en paciente con PRES apreciado en angiografía. E. en RMN.
Fuente: modificado de Bartynski S. Posterior reversible encephalopathy syndrome, Part 1: Fundamental
imaging and clinical features. Vol. 29, American Journal of Neuroradiology. 20083.

Por el daño endotelial se pueden encontrar en los paraclínicos sanguíneos trombocitopenia y

fragmentación de células rojas: esquistocitos, aumento de lactato deshidrogenasa (LDH), disfunción
renal con proteinuria e hipomagnesemia, isquemia hepática con aumento de enzimas hepáticas4,5.

Cuando se asocia a infección, sepsis o shock se encontrarán aumento de reactantes de fase aguda
y evidencia de falla multiorgánica con trombocitopenia, aumento de creatinina, bilirrubinas, alteración
de función pulmonar e inestabilidad cardiovascular4,5.

Diagnóstico

No hay criterios diagnósticos específicos para PRES, se basa en el apropiado contexto clínico con
alteración de consciencia, cefalea, alteración visual, crisis convulsivas y la neuroimagen con hallazgos
compatibles1 debido a que algunos hallazgos radiológicos son similares a los que se encuentran
posterior a convulsiones o en otras condiciones neurológicas. Repetir la neuroimagen para confirmar la
reversibilidad de las lesiones en días a semanas puede ser necesario1. Hallazgos radiológicos atípicos
o la no resolución de las lesiones deben llevar a considerar diagnósticos alternativos.

Diagnóstico diferencial

Se encuentra también como posible complicación el ACV isquémico o hemorrágico; estas condiciones
se pueden confundir sobre todo en caso de inicio súbito de los síntomas en el PRES. Se debe intentar
diferenciarlas pues el manejo de la hipertensión es diferente en cada caso.

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 Vascular

Diferenciarla de otras condiciones está basada en los hallazgos de la neuroimagen de edema

vasogénico en el contexto adecuado; entre los principales a descartar se encuentran: infección del
SNC, leucoencefalopatía multifocal progresiva, enfermedades desmielinizantes, glioblastoma o
linfoma (tumores), encefalitis autoinmunes o paraneoplásicas, encefalopatía tóxica, vasculitis cerebral,
entre otros4. Una práctica importante para su diferenciación es el seguimiento imagenológico y la
reversión de las lesiones; se podrían tomar muestras de líquido cefalorraquídeo (LCR) para excluir
otras causas del cuadro4.

Tratamiento

Se debe tener en cuenta que el PRES es una condición autolimitada y benigna con un tratamiento
sintomático de la presión arterial y de las crisis convulsivas. Lo más importante es evitar mal diagnóstico
y conductas innecesarias ya que no existe tratamiento específico6.

En caso encontrarse un medicamento probablemente asociado al PRES se recomienda

retirarlo e idealmente no debería reintroducirse a futuro. En importante tamizar otras condiciones
desencadenantes como desordenes electrolíticos, sobrecarga de líquidos, uremia, y sepsis para
tratarlas inmediatamente7.

Según el estado del paciente y su nivel de hipertensión se puede vigilar o no en UCI; Si hay
hipertensión grave se debe tratar evitando grandes fluctuaciones de presión arterial (reducción gradual
del 25% cada 4 horas) evitando la hipotensión; la meta son niveles de presión arterial diastólica (PAD)
aproximadamente <105 mmHg (entre 2 a 6 horas). Es frecuente la necesidad de una línea arterial
de monitoreo e infusiones intravenosas de antihipertensivos. En la mayoría de los casos se utiliza
bloqueadores de canales de calcio por su efecto vasodilatador; otros agentes parenterales titulables
como el labetalol también son útiles8.

En caso de preeclampsia o eclampsia se debe extraer el feto y la placenta lo más pronto posible,
tratamiento generalmente suficiente para la mejoría del cuadro; además se administra sulfato de
magnesio para manejo de crisis convulsivas su profilaxis8.

Si hay alteración de consciencia se debe recomienda un videoEEG para descartar estatus epiléptico
no convulsivo; son comunes las crisis convulsivas generalizadas y de presentarse deben ser tratadas con
anticonvulsivante intravenoso (1ra línea: benzodiacepinas y 2da línea: fenitoína). Usualmente las crisis
no recurren a largo plazo por lo que el medicamento anticonvulsivante después de instaurado se retira
según la evolución en ausencia de recurrencias, el tiempo en que se continúa el manejo anticonvulsivante
puede ser guiado con videoEEG de control posteriores a la resolución del cuadro6. No se recomienda
administrar antiepiléptico de manera profiláctica si no se ha presentado ninguna crisis.

Los corticoesteroides podrían precipitar el PRES y no se han asociado a mejoría del edema por lo
que no están recomendados. En caso de asociarse el PRES a púrpura trombocitopénica trombótica

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 está indicado el tratamiento con plasmaféresis o inmunoglobulina6. En caso de presentar déficit
neurológico focal por un ACV se requerirá terapia física, ocupacional, fonoaudiología y fisiatría9.

Pronóstico

El pronóstico es usualmente excelente por la resolución de los síntomas y de las anormalidades en

neuroimagen a las dos semanas (85% mejoran); las imágenes seriadas pueden confirmar el carácter
reversible de las lesiones y el promedio de tiempo a la resolución clínica <1 semana mientras que
la resolución imagenológica demora un poco más. Los déficits a largo plazo tales como alteración
de agudeza visual, alteración cognitiva, crisis epilépticas o focalización neurológica se reportan en
aproximadamente el 15% de los pacientes; estos déficits usualmente son menores y no discapacitantes10.

Se debe tener en cuenta que las crisis convulsivas recurrentes se pueden presentar en caso
de una complicación como ACV isquémico o hemorrágico. Tienen peor pronóstico los PRES con
complicaciones hemorrágicas, hiperglicemias y con tiempo más largo hasta la resolución del cuadro.
La mortalidad reportada está entre el 3% y el 6% de los casos debido a edema vasogénico progresivo
de fosa posterior, hidrocefalia aguda o ACV hemorrágico. Sin embargo, estos pacientes suelen estar
críticamente enfermos y la mortalidad podría no siempre estar directamente relacionada con el PRES10.
Se ha reportado recurrencia entre el 5% y el 10%, usualmente relacionada a hipertensión no controlada
o reexposición a inmunosupresores; por lo que se recomienda retirar el posible inmunosupresor o
quimioterapéutico asociado en la fase aguda y buscar agentes alternativos a largo plazo10. Es un
síndrome casi siempre autolimitado y reversible, con recuperación que ocurre de días a semanas y
buen pronóstico, los déficits a largo plazo o mortalidad son poco comunes.

Conclusiones

El PRES es un síndrome clínico-radiológico caracterizado por síntomas agudos a subagudos

consistentes en alteración de consciencia, cefalea, alteración visual, convulsiones y cifras tensionales
elevadas, asociadas a una RMN con edema cerebral vasogénico (hiperintensidades en FLAIR y T2
subcorticales) principalmente en las regiones parieto-occipitales posteriores, pero también puede
presentarse en forma holohemisférica de áreas limítrofes o en el de surco frontal superior. Tanto las
manifestaciones clínicas como las imágenes resuelven en una a dos semanas.

Se suele asociar a una condición clínica de base como hipertensión no controlada, falla multiorgánica,
preeclampsia o eclampsia, trasplantes, inmunosupresores, quimioterapia, enfermedades autoinmunes
o infección.

No existen criterios diagnósticos específicos para PRES, el diagnóstico es clínico e imagenológico,

tampoco un tratamiento específico: se debe tamizar y manejar la condición de base que llevó al PRES.

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50

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 Cefalea

Cefalea con banderas rojas

César Augusto Carvajal Rendón

MD., Neurólogo Clínico - U.deA.

Sin lugar a duda, la cefalea es un motivo frecuente de consulta médica y corresponde al 2% de todas
las visitas a urgencias1, de estas, la más cefalea no traumática más frecuente es la migraña, que a pesar
de su gravedad e impacto en la calidad de vida no es peligrosa1.

Las cefaleas pueden dividirse enprimarias y secundarias: la migraña, tipo tensión o clúster son
primarias y se consideran una patología en sí mismas2. Las cefaleas secundarias son un grupo amplio
cuyo origen puede ser infeccioso, inflamatorio, vascular, traumático y estructural o neoplásico2. La
mayoría de los casos serán cefaleas primarias benignas y una pequeña fracción (~3%) se debe a causas
subyacentes asociadas1,3. La gran dificultad diagnóstica radica en que existe superposición importante
entre los síntomas de cefaleas primarias y secundarias1, por eso los médicos deben usar un enfoque
sistemático para evitar diagnósticos erróneos en pacientes con causas secundarias peligrosas1.

Se han definido las “banderas rojas” como una orientación acerca de cuándo considerar que un
paciente cursa con una cefalea secundaria que podría ser síntoma de un trastorno subyacente grave o
potencialmente mortal2. El reconocimiento temprano de una cefalea secundaria es primordial, debido
a que, en muchos casos, el manejo temprano salva vidas o cambia el pronóstico2. Se requiere de
una historia clínica detallada y un examen físico juicioso que incluya fundoscopia para diferenciar
estos síndromes y permitir su tratamiento oportuno y apropiado2. Es importante recalcar que una
cefalea primaria preexistente no es exclusión para presentar cefalea secundaria; incluso podría actuar
como una predisposición en ciertos casos2. En efecto, como las cefaleas primarias son tan comunes,
a menudo coexisten con causas secundarias1.

Se han desarrollado varias mnemotecnias para ayudar al médico a identificar etiologías secundarias
peligrosas. El Dr. Dodick propuso en 2010 la mnemotecnia SNOOP4 de señales de alerta para causas
secundarias peligrosas2. Para hacernos una idea de la utilidad; se estudiaron 90 pacientes con cefalea
en urgencias usando SNOOP4, donde la sensibilidad, especificidad, valor predictivo positivo y
valor predictivo negativo de SNOOP4 fueron 77,8%, 73,0%, 25,9% y 96,4%, respectivamente4. Por
ende, es poco probable que los pacientes que no presentan ninguna de las señales de alerta de
SNOOP4 tengan una causa secundaria peligrosa; y quienes sí presentan una señal de alerta requieren
consideraciones adicionales1.

En 2019, Thien y colaboradores hicieron una revisión de la incidencia y la prevalencia de las cefaleas
secundarias, su sensibilidad, especificidad y valor predictivo de las señales de alerta para dichas
cefaleas secundarias5. Se promovió emplear la lista sistemática SNNOOP10 en la valoración, y así,
aumentar la detección de cefaleas secundarias, donde la ausencia de señales de alerta sugiere que

52

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 no es necesario realizar ninguna evaluación adicional5. No sería posible descartar todas las cefaleas
secundarias con una prueba estándar de neuroimagen o de laboratorio de manera aislada ya que
muchas tienen abordajes y pruebas diagnósticas diferentes según la sospecha clínica.

En 2021 se llevó a cabo un estudio de cohorte con 100 pacientes en Madrid, empleando la lista
SNOOP10 en pacientes con cefalea en urgencias6, donde a todos se les realizó seguimiento posterior
por dos neurólogos diferentes y se identificaron 37 diagnósticos diferentes6. El diagnóstico final fue
cefalea primaria en el 33%, cefalea secundaria en el 65% y neuralgia craneal en el 2%6. Los pacientes
con cefalea primaria eran más jóvenes y con mayor frecuencia mujeres6. La sensibilidad de la lista
SNNOOP10 en el estudio fue del 100% (IC:95%: 90,2% a100%)6. Los ítems con mayor sensibilidad
fueron déficit neurológico (75,5%), cambio de patrón o aparición reciente de la cefalea (64,4%) y
aparición después de 50 años (64,4%)6. Los ítems más específicos fueron aparición postraumática
de la cefalea (94,5%), antecedente de neoplasia (89,1%) y síntomas sistémicos (89%)6. El área bajo la
curva para la lista SNNOOP10 fue de 0,66 (IC95%: 0,55 a 0,76) 6 (ver tabla 1).

Tabla 1. Lista SNNOOP10

Ítem Explicación Comentario

Fiebre, escalofríos, sudoración nocturna,
Síntomas sistémicos incluyendo fiebre e
S mialgias, pérdida de peso (bandera naranja en
hipertensión
caso de cefalea y fiebre aislada).
Historia conocida de cáncer especialmente
N Neoplasia en historia clínica pulmón, mama, riñón y melanoma o
neoplasias primarias SNC.
Incluyendo debilidad, alteración sensitiva,
de conciencia o del comportamiento,
N Neurológico: déficit o disfunción signos neurológicos en el examen, rigidez
de nuca, signos meníngeos, trastornos del
lenguaje, disartria, síntomas visuales.
Que alcanzan su intensidad máxima en
O Ocurrencia súbita o abrupta <1 minuto: HSA, RCVS, trombosis venosa,
disección arterial, lesión de fosa posterior.
Tienen con mayor frecuencia causas
“Older”: edad avanzada
O secundarias de cefalea: arteritis de células
(>50 años)
gigantes, vasculares o neoplasias.
Masa o lesión intracraneal, cefalea por uso
P1 Patrón cambiado o cefalea de reciente inicio
excesivo de analgésicos.
Hipertensión o hipotensión intracraneana
P2 Posicional (fistula LCR): peor al pararse o al acostarse,
respectivamente.
S. Chiari y lesiones de fosa posterior, cefaleas
P3 Precipitado por tos o ejercicio
primarias.

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 Cefalea

Ítem Explicación Comentario

Indica PIC elevada. Pueden tener
P4 Papiledema oscurecimientos visuales transitorios, visión
doble o pérdida del campo visual.
P5 Progresiva y presentaciones atípicas Lesión o masa intracraneal.
Embarazo actual o reciente (hasta 6 meses) o
P6 Puerperio y embarazo
lactancia activa.
Inyección conjuntival, epífora, ptosis,
Patología ocular “painful eye”: ojo doloroso, congestión nasal y rinorrea. Lesiones de fosa
P7
síntomas autonómicos posterior o seno cavernoso (Tolosa-Hunt),
trastornos oftalmológicos.
P8 Postraumática Trauma craneal o cervical el mes previo.
Infección por VIH o inmunosupresión:
P9 Patología del sistema inmune
infecciones oportunistas del SNC.
Cefalea inducida por nuevo medicamento o
Pastillas o “painkiller overuse”: sobreuso sobreuso de analgésicos
P10 de analgésicos o un nuevo fármaco al inicio (>15 días al mes de uso de analgésicos simples
de la cefalea o de combinaciones ergotamínicos, opioides o
triptanes >10 días del mes durante 3 meses).
SNC: sistema nervioso central, HSA: hemorragia subaracnoidea , RCVS: síndrome de vasoconstricción cerebral reversible, LCR:
líquido cefalorraquídeo, PIC: presión intracraneana, VIH: virus de inmunodeficiencia humana

Fuente: García-Azorín D, et al Sensitivity of the SNNOOP10 list in the high-risk secondary headache detection. Cephalalgia.
20226

Epidemiología de las cefaleas secundarias

La epidemiología de las cefaleas secundarias puede variar según el entorno clínico o la población
observada, donde los pacientes de edad avanzada tienen mayor probabilidad de sufrirlas en
comparación con los jóvenes7 y en el contexto del servicio de urgencias5.

El estudio danés Akershus filtró las cefaleas crónicas secundarias (≥15 días/mes durante al menos
3 meses) en una muestra aleatoria de 30.000 personas entre 30 a 44 años con prevalencia del 2,1%
(n=298)8; la mayoría tuvo cefalea por uso excesivo de medicamentos y 1 de cada 4 personas presentó
cefalea crónica secundaria8. Hasta el 0,5% de las cefaleas crónicas fueron postraumática, cervicogénica
o atribuidas a rinosinusitis crónica8.

Síntomas sistémicos incluyendo fiebre

La combinación de cefalea y fiebre amerita ampliar estudios para descartar una infección sistémica,
neuroinfección (meningitis, encefalitis o absceso cerebral), vasculitis, enfermedad reumatológica u
otra patología inflamatoria que lo explique5.

En meningitis bacteriana, la tríada de fiebre, rigidez de nuca y alteración de conciencia se presenta

entre el 21,4% al 66,6% de los episodios confirmados. La cefalea se presenta del 51% al 87%, la fiebre
del 77% al 97% y la rigidez de nuca entre el 50% y el 88%9. La triada es mucho menos frecuente en
meningitis virales y la ausencia de la triada no descarta una neuroinfección5.

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 La fiebre es un motivo de consulta muy frecuente en urgencias (4,8% de los casos)9. La fiebre
aislada no está asociada con mucha frecuencia a afección neurológica, una cohorte de 213 pacientes
con fiebre fue seguida y se reportó meningitis (0,5%) con baja frecuencia de las infecciones comparado
con neumonía o ITU (~20%)5.

La coexistencia de fiebre y cefalea tiene sensibilidad alta para neuroinfección pero especificidad
baja, ya que estos dos síntomas se presentan en gran variedad de infecciones. La cefalea con síntomas
sistémicos se clasifica como una bandera roja, pero en el caso de fiebre aislada como bandera naranja9.
Dicho de otro modo, la cefalea con fiebre es preocupante cuando se asocia a otro síntoma relevante
localizador como rigidez de nuca, alteración de conciencia o focalización9.

Neoplasia

El riesgo de encontrar un tumor cerebral en un paciente con cefalea sin antecedente alguno de
neoplasia es <0,1% y la mayoría de estos ocurren después de los 50 años5. La incidencia anual mundial
de tumores cerebrales primarios es de 3,4/100.000 habitamtes9. Un metaanálisis en casi 20.000
asintomáticos llevados a resonancia magnética (RMN) cerebral encontró prevalencia de neoplasias
intracraneales del 0,7% (IC95%: 0,47 a 0,90%)4,10.

Por el contrario, la cefalea de nuevo inicio en pacientes con antecedentes de neoplasia confiere
mayor riesgo de encontrar metástasis intracraneales9(32% a 54%) especialmente en cáncer de
pulmón, mama, riñón y melanoma9,11. La cefalea es el síntoma más frecuente de presentación y está
presente hasta en el 35% de metástasis cerebrales9. Existen otros factores asociados a la cefalea
que aumentan el riesgo como: emesis, duración de la cefalea ≤10 semanas, patrón atípico, cualidad
pulsátil, intensidad moderada a severa, inestabilidad en la marcha y respuesta plantar extensora5. Por
eso todo paciente oncológico con cefalea de reciente inicio debe llevarse a neuroimagen5.

Las metástasis o el cáncer cerebral primario pueden causar cefalea por irritación meníngea sin
aumentar significativamente la PIC11, otros diagnósticos diferenciales en pacientes oncológicos con
cefalea aguda incluyen trombosis de senos venosos durales (TSVD), accidente cerebrovascular (ACV)
isquémico debido a su estado de hipercoagulabilidad e infección debido a la inmunosupresión de la
neoplasia maligna o de su tratamiento11.

Déficit neurológico

Los déficits neurológicos concurrentes con cefalea tienen varias causas; la más común es la migraña
con aura (donde el déficit es reversible) seguido por hemorragia intracraneal y ACV isquémico5. Entre
otras causas están las neuroinfecciones, tumores, inflamatorias, entre otras5. Por lo general, el déficit
en el contexto de una cefalea primaria ya es reconocido por el paciente previamente como similar5.
Son más preocupantes los síntomas negativos, es decir, la perdida de alguna función (perdida del
campo visual, amaurosis, afasia, hipoestesia, hemiparesia) que los síntomas positivos (fotopsias)11.

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 Cefalea

Cuando los déficits tienen inicio repentino se debe considerar un evento isquémico mientras que una
progresión gradual (p. ej. parestesias unilaterales del brazo) es más compatible con la propagación de
depresión cortical del aura migrañosa11.

El aura de la migraña sin cefalea es más común en pacientes de edad avanzada e incluye alteraciones
visuales, sensitivas o del habla que duran <60 minutos en general11. Diferenciar un aura migrañosa sin
cefalea de un accidente isquémico transitorio (AIT) puede ser complejo, ayuda la instauración gradual
en el aura11. Se debe advertir que puede presentarse una cefalea centinela hasta en el 10% antes de la
instauración del déficit11. La cefalea puede estar presente en AIT o ACV menor del 16% al 65% de los
casos según diferentes series11. La gravedad de la cefalea no se asocia con la extensión de la lesión.

En resumen, incluso el déficit neurológico sin cefalea debe motivar una búsqueda y vigilancia
estrechos, con mayor razón, la cefalea que curse con déficit neurológico tiene alta sensibilidad para
ACV y se debe asumir como una bandera roja.

Aparición abrupta o repentina (cefalea en trueno)

Si bien la mayoría de los pacientes con cefalea intensa de aparición abrupta tienen causas benignas,
los datos señalan que entre el 10% y el 15% tienen una patología grave, más comúnmente una HSA
por un aneurisma intracraneal o malformación arteriovenosa12.

La cefalea en trueno es una emergencia neurológica y debe evaluarse con prontitud, ya que la tasa
de mortalidad puede ser hasta del 50%12. Se define cefalea en trueno como aquella de alta intensidad
que alcanza la severidad máxima en <1 minuto5. Existe controversia en la definición de inicio abrupto
que varía en definiciones desde <1 minuto a 1 hora, aunque lo más aceptado es <1 minuto5,9,12. El
80% de los pacientes con HSA afirmaron que su dolor de cabeza había alcanzado su punto máximo
en 1 minuto1,9. No toda cefalea aguda es en trueno, ya que debe cumplir con la alta intensidad y la
temporalidad de instauración5. Por encima de la gravedad parece ser más importante la rapidez de
inicio, es decir, el dolor que se desarrolla de cero a máximo en segundos o minutos13. Más allá de
establecer que se trate del «peor dolor de cabeza» de la vida, es importante preguntar cuánto tiempo
tomó para alcanzar la máxima intensidad en lugar de la gravedad por sí sola. Tomando la rapidez de
inicio (<1 min) se captan hasta el 75% de las cefaleas en trueno primarias y secundarias, e incluyendo
las <5 minutos se captan el 95% de los casos13; se asocian con trastornos graves, especialmente de
origen vascular (~27%) siendo la HSA por aneurisma la causa más importante y frecuente1,5.

Otras causas secundarias menos frecuentes de cefalea en trueno son la trombosis de senos venosos
y otros subtipos de ictus, hipotensión intracraneal, síndrome de vasoconstricción cerebral reversible
(PRES), disección arterial, cefaleas primarias, apoplejía hipofisaria, neuroinfección, entre otros5,12.

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 Hemorragia subaracnoidea

Un estudio prospectivo encontró HSA en el 25% de 148 episodios de cefalea en trueno5. En otras series
del 11% al 25% de pacientes con cefalea en trueno tuvieron HSA12. La HSA es una condición grave
donde la demora del diagnóstico es catastrófica con mortalidad alta (40% a 50%), hasta el 20% de los
pacientes mueren antes de llegar al hospital; y el 50% de los sobrevivientes quedan discapacitados14.
De todas las HSA espontáneas, el 85% son aneurismáticas y el 10% son perimesencefálicas (venosas
y con un mejor pronóstico) 13.

Un estudio canadiense de validación de reglas de detección de HSA en 2131 pacientes con cefalea
que alcanzó su pico de máximo dolor en una hora, sin déficit neurológico al ingreso, encontró HSA en
el 6,2% de los casos10. La regla de detección para descartar HSA ante una cefalea en trueno en este
estudio contempló: edad >40 años, dolor o rigidez cervical, alteración de consciencia presenciada o
inicio durante el esfuerzo, los cuales sumados daban sensibilidad (S) del 98,5% y especificidad (E) del
27,5% para HSA10.

La combinación de cefalea en trueno, edad >40 años, dolor o rigidez cervical, inicio de cefalea
durante un esfuerzo o pérdida de conciencia en cualquier momento dio como resultado la regla
de Ottawa para HSA (S:100% [IC95%: 97,2% a 100%]) (E:15,3% [IC95%: 13,8% a 16,9%])10 que fue
altamente sensible para detectar HSA en pacientes con cefalea en trueno, con alto valor predictivo
negativo del 100%, pero positivo del 7,2%10.

El mejor método para detectar HSA es una tomografía computarizada (TAC) de cráneo simple
que mostrará sangrado en el 99% de los casos si se obtienen las imágenes dentro de las 6 horas
posteriores al evento10,11. Sin embargo, la sensibilidad de la TAC disminuye al 93% a las 24 horas y
continúa disminuyendo después de eso1. La punción lumbar puede ser útil para detectar xantocromía,
particularmente en pacientes que consulten de manera tardía, ya que puede observarse en el LCR hasta
dos semanas después1. La sensibilidad de la punción lumbar para detectar xantocromía es baja
durante las primeras dos horas del inicio de la cefalea y alcanza su punto máximo aproximadamente a
las 12 horas del inicio de la cefalea1. Cuando la TAC de cráneo sea negativa dentro de las primeras 6
horas se deben considerar otros diagnósticos alternos1. Sería recomendable realizar punción lumbar
en todo paciente con sospecha de HSA que tenga TAC de cráneo simple negativa realizado con más
de 6 horas después del inicio de los síntomas1.

Cabe mencionar que la cefalea centinela o «cefalea de advertencia» se presenta días o semanas
antes de una HSA12, suele ser en trueno sin meningismo ni alteración de conciencia12. En una revisión
sistemática, la incidencia de cefalea centinela fue del 10% al 43% en pacientes con HSA aneurismática12.
Con frecuencia el dolor apareció de manera espontánea, pero puede haber desencadenantes a tener
en cuenta como la valsalva, el esfuerzo físico y la actividad sexual12.

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 Cefalea

Se ha investigado el uso de biomarcadores en el contexto de cefalea para descartar HSA15. La

copeptina puede ser un biomarcador prometedor para estratificar el riesgo de los pacientes con cefalea
no traumática, pero requiere validación15. La copeptina es una hormona de estrés hipotalámica y puede
servir como marcador pronóstico en varias patologías agudas15. Por lo tanto, el uso de copeptina para
discriminar entre cefalea benigna y grave podría evitar pruebas adicionales, en particular la TAC15.
La copeptina se asoció con cefalea grave (definida como cefalea que requiere tratamiento de una
enfermedad o afección subyacente que, si no se trata, podría provocar daño permanente o muerte)
con OR de 2,03 (IC95%: 1,52 a 2,70) y AUC de 0,70 (IC95%: 0,63 a 0,76)15.

Ancianos (inicio después de los 65 años)

La mayoría de las cefaleas en >65 años obedece a causas primarias; no obstante, este grupo etario
tiene con mayor frecuencia causas secundarias graves del dolor que los más jóvenes (11,2% vs.
8,0%)16. El riesgo de una cefalea secundaria grave o potencialmente mortal aumenta 10 veces en este
grupo5. La infección fue la causa más común de cefalea secundaria (~29,4%). Se identificó una causa
secundaria grave (ACV, arteritis de células gigantes y otras) en el 15% de los >65 años, y del 1,6% en
los <65 años5.

La arteritis de células gigantes (ACG) aumenta su incidencia con la edad y siempre debe pensarse
en >50 años con cefalea de nueva aparición1. Puede asociarse con claudicación mandibular y lingual,
dolor a la palpación del cuero cabelludo, polimialgia reumática y síntomas sistémicos como: fiebre,
malestar y pérdida de peso1. Se debe controlar la velocidad de sedimentación globular (VSG) y la
proteína C reactiva (PCR) que es más sensible (~98% vs. ~86%)1.

En adultos mayores, la cefalea desencadenada por el esfuerzo en presencia de factores de riesgo

vascular puede ser síntoma de cefalea cardíaca, aunque es una cefalea secundaria infrecuente9.
La cefalea en este caso es síntoma de isquemia miocárdica y puede ser la única manifestación de
dicha isquemia9. La cefalea también se desencadena con el esfuerzo y se alivia con el reposo, tiene
intensidad alta pero las características del dolor varían9. La cefalea cardíaca se alivia con nitroglicerina,
en cambio en migraña, los nitritos desencadenan una crisis de dolor9. Una prueba de esfuerzo es
diagnóstica y la revascularización coronaria resuelve los síntomas9.

Patrón cambiado o cefalea de aparición reciente

La probabilidad de encontrar una etiología secundaria es más alta cuando hay una cefalea con cambio
en el patrón de presentación o inicio reciente (<3 meses) comparados con sintomatología crónica
(>3 meses)5. Un estudio prospectivo de pacientes con tumores intracraneales encontró que el 8,2%
tuvo inicio reciente como único síntoma5. Un estudio prospectivo en 100 adultos con cefalea de inicio
reciente o cambio de patrón reportó lesiones intracraneales en el 21%5. La cefalea de nueva aparición
como efecto adverso de un medicamento recién iniciado debe considerarse si el perfil temporal es
compatible con esta posibilidad9.

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 La aparición reciente de cefalea fue un predictor independiente de metástasis intracraneal en
pacientes oncológicos5, tanto el cambio de patrón como el inicio reciente pueden ser los únicos
signos de alguna causa grave subyacente5.

Posicional

En cefaleas con componente posicional debe sospecharse una PIC alterada1. Clásicamente, los
pacientes con aumento de la PIC refieren empeoramiento de la cefalea al despertarse por la mañana,
con la maniobra de Valsalva o al acostarse, y que mejoran o se resuelven al sentarse o pararse17.
Varias condiciones se asocian con PIC elevada como: masas, infecciones del SNC, TSVD, hipertensión
intracraneal idiopática (HII) o hidrocefalia, y conllevan riesgo de coma y muerte si no se tratan1. Muchos
pacientes con migraña mencionan empeoramiento de la cefalea con la actividad física, lo cual puede
diferenciarse del ortostatismo5.

Contrariamente, la cefalea que se presenta inmediatamente o segundos después de la bipedestación

y que se resuelve al acostarse horizontalmente es una señal de alerta que sugiere presión baja del LCR1.
Se presenta con mayor frecuencia luego de una punción lumbar o de neurocirugía1. La hipotensión
intracraneal espontánea es causada por fuga de LCR a nivel espinal5. Las características ortostáticas
pueden desaparecer en los pacientes crónicos5. La cefalea postural amerita estudios ya que tiene
distinto manejo con intención curativa que puede incluir intervención, según sea el caso; parches
hemáticos seriados en hipovolemia de LCR e incluso cirugía si se detecta una fuga clara18.

Precipitado por estornudos, tos (Valsalva) o ejercicio

La cefalea inducida por tos es signo de alarma ya que se asocia con causas secundarias como
malformación de Chiari tipo 1 (herniación de amígdalas cerebelosas) en 40%5. No obstante, la prevalencia
de Chiari en sanos oscila entre 0,24% y 3,6% de la población general5. Solo 1/3 de malformaciones de
Chiari son sintomáticas y tienen por lo general un comportamiento benigno13. Además del Chiari, las
lesiones de fosa posterior (quistes aracnoideos, tumores dermoides, meningiomas, os odontoideum)
causan el 15% de los casos de cefalea secundaria por tos13.

Luego de descartar las causas graves se debe considerar una cefalea primaria inducida por
tos (prevalencia del 1%)1. Otros desencadenantes de cefalea primaria por tos podrían ser la risa y
maniobras de valsalva como agacharse, levantar objetos pesados y defecar13. El dolor es inmediato, de
corta duración, en general bilateral, sin características adicionales, con respuesta a la indometacina13,
tiende a ser autolimitada por meses o máximo algunos años13.

Papiledema

El papiledema es un signo de gravedad que indica aumento de la presión intracraneana y siempre

debe conducir a mayor investigación5 ya que puede indicar causas subyacentes graves como tumores
cerebrales5. Debe hacerse un buen diagnóstico diferencial entre papiledema y las drusas del nervio

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 Cefalea

óptico. Una fotografía del fondo de ojo es una forma objetiva de documentar la apariencia del disco
óptico y puede solicitarse, así como la tomografía de coherencia óptica (OCT) que incluye el volumen
del disco óptico, el grosor de la capa de fibras nerviosas retinianas y el grosor de la capa de células
ganglionares, y ambas se pueden emplear en el seguimiento17.

Debe tenerse en cuenta que la ausencia de papiledema no excluye una PIC elevada, sobre todo
en los casos de elevación aguda debido a que puede tardar varios días en desarrollarse1. En casos
agudos, la ausencia de pulso venoso puede ser un indicador más sensible de una PIC elevada, sobre
todo, si al paciente se le había detectado previamente pulso venoso y tuvo pérdida de este1. El pulso
venoso es detectable hasta en el 90% de los individuos sanos y deja de estar presente cuando la
PIC es >19 cm H2O; estará ausente en personas sanas por variaciones anatómicas del disco óptico
y los vasos1. También se puede usar la ecografía ocular como un método no invasivo para medir
el diámetro de la vaina del nervio óptico y determinar PIC elevada en pacientes con HII y lesiones
cerebrales graves1. Aún falta consenso en el valor de corte del diámetro de la vaina del nervio óptico,
por lo que todavía no se emplea de rutina1.

El papiledema también es un signo clínico característico de la HII y puede provocar pérdida de

visión grave e irreversible si no se trata17, es un trastorno de causa desconocida en mujeres con
sobrepeso en edad fértil, que se caracteriza por aumento de la presión intracraneal, cefalea (~84%) y
otros síntomas asociados como oscurecimientos visuales transitorios, tinnitus pulsátil y mareos17.

Progresivas y con presentaciones atípicas

Una cefalea nueva o de inicio reciente o de frecuencia diaria o continua es signo de alarma, especialmente
si el dolor o los síntomas asociados son progresivos5. La TSVD se asocia tradicionalmente a cefalea
progresiva subaguda, también como cefalea en trueno en la minoría1. En una serie de 17 casos de TSVD
con cefalea como único síntoma de presentación, el 65% tuvo un curso progresivo de la cefalea5. La
presentación atípica de cefalea implica mayor probabilidad de alteración grave5. En un estudio de RMN
cerebral en 402 pacientes con cefalea crónica, el 3,7% tuvo hallazgos mayores, y de estos, el 14% presentó
cefalea indeterminada o atípica (sin cumplir por completo criterios para alguna cefalea primaria)20.

Puerperio o embarazo

Las causas secundarias de cefalea son muy frecuentes durante el embarazo (25% a 42,4%)21. El riesgo
es mayor durante el embarazo y el puerperio debido a los cambios fisiológicos (hipercoagulabilidad,
cambios hormonales, anestesia espinal, entre otros)5. Un estudio retrospectivo de 140 embarazadas
con cefalea en urgencias identificó una causa secundaria en el 35% de los casos y la mayoría estaban
en su tercer trimestre (56,4%)5,22, las cefaleas secundarias se asociaron con falta de antecedente de
cefalea primaria, convulsiones, presión arterial elevada, fiebre y examen neurológico anormal22.
Mientras que la comorbilidad psiquiátrica y la sonofobia tuvieron muy poca asociación con cefalea
secundaria22.

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 Se ha descrito que la migraña se mejora hasta en el 87% de las mujeres en el tercer trimestre,
el 83% en el segundo trimestre y el 47% en el primer trimestre1. Puede no darse esta tendencia en
migraña con aura o migraña crónica, pudiendo empeorarse o incluso desarrollar nuevos síntomas o
auras1,21. Una cefalea nueva o cambiante durante el embarazo o posparto es inusual y siempre deben
ser motivo de alarma porque es más probable que sea secundaria (trastornos hipertensivos, TSVD,
SVCR, PRES, hipotensión intracraneal, HSA, disección arterial, apoplejía hipofisaria, ACV isquémico,
neumocefalia) 1.

Patología ocular: “painful eye” ojo doloroso, síntomas autonómicos

El dolor o eritema ocular, epífora, congestión nasal y rinorrea ocurren también en otras cefaleas
primarias llamadas trigéminoautonómicas (TAC) (clúster, hemicránea paroxística y continua, cefalea
neuralgiforme unilateral de breve duración con inyección conjuntival y lagrimeo/cefalea neuralgiforme
unilateral de corta duración con síntomas autonómicos craneales conocidas como SUNCT/SUNA (por
sus siglas en inglés)5. Las cefaleas TAC son infrecuentes, con prevalencia a un año para clúster de
53/100.000 habitantes5. Si bien la proporción de cefaleas TAC que tienen alguna causa secundaria
se desconoce, se recomienda que a los pacientes con clínica similar siempre se le haga al inicio una
RMN cerebral para descartar patología de fosa posterior, hipofisaria o del seno cavernoso5. Cualquier
presentación atípica se asocia más con causas secundarias, pero incluso con una clínica típica de
cefalea tipo clúster por ejemplo puede deberse a alguna lesión estructural5. Se deben considerar
diagnósticos alternos oftalmológicos como glaucoma, inflamatorios y corneales5.

Postraumáticas

Dependiendo del tiempo del trauma se clasifica como bandera naranja o roja5; si la duración de
la cefalea es crónica es una bandera naranja5; si la cefalea ocurre directamente en relación con el
trauma es una señal de alarma5. Un estudio de cefalea luego de trauma en 628 pacientes con pérdida
transitoria del conocimiento encontró que a las dos semanas; el 51% tuvo cefalea postraumática
aguda y, a los 3 meses, el 23% tuvo cefalea postraumática crónica5.

Otro diagnóstico para considerar en pacientes con cefalea aguda, sobre todo después de
un trauma o esfuerzo es la disección arterial de las porciones cervicales de las arterias carótidas
o vertebrales19. Existen casos muy claros con traumatismo de cabeza o cuello seguido de cefalea
y déficits neurológicos focales transitorios o permanentes, pero la mayoría de los casos son más
sutiles19. Existen otras manifestaciones neurológicas como AIT, síndrome de Horner ipsilateral,
neuropatía craneal, pérdida transitoria de la visión monocular, tinnitus pulsátil (que corresponde a
un soplo carotídeo en la exploración) y disgeusia19. Para diagnosticar una disección se puede utilizar
angiografía por TC o por RMN19.

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 Cefalea

Patología del sistema inmune

Los pacientes con inmunosupresión como infección por VIH, cáncer o en manejo con fármacos
inmunosupresores con cefalea aguda están en riesgo de una etiología infecciosa1. Las etiologías
para pensar incluyen infecciones virales, bacterianas, parasitarias y micóticas de las meninges y el
parénquima cerebral, así como lesiones ocupantes de espacio; empiema subdural, absceso cerebral
y granulomas1. La infección criptocóccica a menudo se asocia con PIC notablemente elevada y
papiledema1.

La cefalea es muy frecuente en pacientes con VIH (34% al 61%)5. La incidencia de infecciones
oportunistas aumenta si el recuento de CD4 es ≤200 células/μL1. Las etiologías más comunes en
el VIH avanzado son la toxoplasmosis cerebral, el linfoma primario del SNC y la leucoencefalopatía
multifocal progresiva1.

Pastillas (painkiller overuse): sobreuso de analgésicos o nuevo fármaco

El uso excesivo de analgésicos es la causa más común de cefalea secundaria y aunque no es una
entidad grave, se considera bandera roja ya que se trata de manera distinta3. La prevalencia en la
población adulta es del 0,5% al 7,2%3. El retiro del fármaco en sobreuso puede revertir la cefalea
crónica a episódica en hasta el 70% de los pacientes3.

La prescripción de cualquier fármaco puede asociarse con el desarrollo de una cefalea de novo3.
Los fármacos que más ocasionan cefalea secundaria son los donantes de óxido nítrico, inhibidores de
la fosfodiesterasa, la intoxicación por monóxido de carbono o por histamina de fuentes alimentarias,
el uso de cocaína, hormonas exógenas y agentes vasopresores agudos3. El fenotipo de una cefalea
inducida por medicamentos puede ser idéntico al de una cefalea primaria, sobre todo a migraña,
por lo que se requiere establecer una relación temporal muy exacta entre el inicio de la cefalea y
el consumo del medicamento3. Además, se debe pensar en cefalea relacionada con abstinencia de
sustancias, como cafeína, opioides y estrógenos3.

Consideraciones

Se realizó una aproximación a la sensibilidad de varias señales de alarma. Sin embargo, la especificidad
es más difícil de evaluar debido a que la mayoría de los estudios de síntomas clínicos se basan en
estudios retrospectivos de pacientes con cefalea secundaria conocida. La literatura está representada
por estudios centrados en el diagnóstico de la HSA y debe tener en cuenta que existen otras causas
inusuales de cefalea aguda grave que pueden requerir diagnóstico y tratamiento urgente.

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 Conclusiones

La cefalea es uno de los principales motivos de consulta en urgencias y la detección de causas

graves se basa en señales de alerta que no se han estudiado lo suficiente5. Aunque lo que provoca
mayor ansiedad en los pacientes es el riesgo de un tumor cerebral, que en pacientes con cefalea sin
antecedentes de neoplasia es <0,1%5.

Hasta el desarrollo sistemático de biomarcadores específicos de cefalea, la detección de cefalea

de alto riesgo se puede realizar mediante una adecuada historia clínica con las señales de alerta
más estudiadas, siendo la lista SNNOOP10 el posible enfoque con alta sensibilidad5. Recodar
que una cefalea primaria preexistente no excluye una causa de cefalea secundaria concomitante y
potencialmente peligrosa1.

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 Cefalea

Tratamiento de la migraña

Natalia Hernández Beltrán

MD., Neuróloga Clínica, SPc. en Dolor Craneofacial – U. Rosario

Laura Quintero Gutiérrez

MD. – U. Pontificia Bolivariana

Natalia Triana Gallo

MD., Residente de Neurología Clínica – U.deA.

Valentina Serna Loaiza

MD., Residente de Neurología Clínica – U.deA.

La migraña es considerada una de las enfermedades neurológicas más frecuentes1. Se estima que
el 10% de la población mundial tiene migraña con prevalencia del 18% al 23% en las mujeres y del
7,8% al 10% en hombres; en Canadá y Estados Unidos corresponde a 1,2 millones de ingresos a
urgencias1,2. En Colombia la prevalencia se encuentra entre 3,2% y 9,8%3. Es la segunda condición más
discapacitante después del dolor lumbar y la primera causa de discapacidad neurológica en niños y
adolescentes, la segunda en adultos después del ACV4. Hasta en el 70% de los pacientes hay deterioro
de las relaciones interpersonales y en el 78% limitación de sus actividades cotidianas5, generando gran
costo para la sociedad por los gastos en la atención médica y la pérdida de tiempo productivo1,2.

El tratamiento ambulatorio con un manejo preventivo y terapia de rescate individualizada es la

del base tratamiento de la migraña. Sin embargo, solo el 22% de los pacientes con migraña usa
un medicamento específico para la migraña y tan solo el 29% de los pacientes se encuentran muy
satisfechos con su tratamiento6.

Los avances en la comprensión de su fisiopatología han revolucionado el tratamiento, incorporando

terapias innovadoras como los moduladores del péptido relacionados con el gen de la calcitonina
(CGRP) junto a enfoques tradicionales con analgésicos como antiinflamatorios no esteroideos (AINEs)
y triptanes. La personalización de los tratamientos basada en las características del paciente y su
respuesta terapéutica es clave para su eficacia6.

Este capítulo analiza las estrategias de manejo agudo y preventivo, proporcionando herramientas
prácticas basadas en la evidencia para optimizar la atención, mejorar la calidad de vida de los pacientes
y reducir el impacto social y económico de esta enfermedad prevalente.

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 Cefalea

Tratamiento agudo

Se recomienda ingresar por urgencias al paciente que consulte con las siguientes condiciones: náuseas
o vómitos, deshidratación, dependencia de opioides o barbitúricos que requieren desintoxicación, falla
en el manejo ambulatorio o estado migrañoso4. Los objetivos en el manejo del paciente con cefalea
en urgencias consisten en: 1) hidratar al paciente y aliviar el dolor, 2) descartar una causa secundaria, 3)
definir estrategias de manejo a futuro.

Al ingreso de urgencias hasta 1/3 de los pacientes con dolor de cabeza refieren que no han tomado
ningún medicamento, por lo que podrían ser manejados con un AINE o triptán de forma inicial7. El
tratamiento debe ser individualizado según los síntomas, la presencia o no de náuseas y la intensidad
del dolor6. Algunos de los medicamentos usados se describen en la tabla 1.

Tabla 1. Manejo analgésico farmacológico de migraña en urgencias

Medicamento Dosis Efectos adversos

Bolo de 1000 a 1500 mL o
Solución salina infusión continua de 80 a 100 NA
mL/h
30 mg IV o 60 mg IM cada 8 a
Ketorolaco Náuseas, gastritis
12 h

Sumatriptán 50 a100 mg oral Dolor torácico, rash en sitio

de inyección, debilidad

Naratriptan 2,5 mg oral

Metoclopramida 10 mg IV cada 8 h Acatisia, distonía

Dexametasona8 4 mg cada 24 h Necrosis avascular

1 g IV diluido en 100 mL de SSN

Sulfato de magnesio Hipotensión
0,9% y pasar en 4 h cada 12 h
500 a 1000 mg diluidos en 50 mL Encefalopatía e hiperamonemia
Ácido valproico SSN0,9% infundidos en 30 min asociado al uso conjunto
cada 8 h por 3 días topiramato

Difenhidramina 12,5 a 25 mg IV cada 8 h Somnolencia

Haloperidol 2 a 5 mg IV Acatisia, distonía somnolencia

Infusión 1 a 2mg/kg/h durante 12

Lidocaína sin epinefrina al 1% Bradicardia, hipotensión, tinnitus
horas
Fuente: adaptado de Rozen T. Emergency Department and Inpatient Management of Status
Migrainosus and Intractable HeadacheContinuum (Minneap Minn) 20159.

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 Se desarrollará el manejo agudo de la migraña siguiendo un enfoque basado en preguntas clave,
alineadas con las recomendaciones globales de práctica clínica para el tratamiento farmacológico
agudo de la migraña de la International Headache Society (IHS) 202410. Estas preguntas servirán
como guía para detallar estrategias basadas en evidencia, destacando las mejores prácticas actuales y
proporcionando una base sólida para la implementación clínica en diversos contextos10.

1. ¿Se deben utilizar los triptanes cuando los AINE no son efectivos?

En los pacientes con migraña que no tienen respuesta a los AINE a dosis apropiadas e iniciados de
manera temprana durante el ataque de dolor se debe cambiar el tratamiento por un triptán en el
siguiente ataque si no hay contraindicaciones.

Los triptanes son medicamentos específicos para la migraña, agonistas de los receptores 5-HT1B
y 5-HT1D. Incluyen siete moléculas: almotriptan, eletriptan, frovatriptan, naratriptan, rizatriptan,
sumatriptan y zolmitriptan. Son considerados medicamentos de primera línea y al compararse con
medicamentos como aspirina, acetaminofén, ibuprofeno, naproxeno, ketoprofeno y combinaciones
con metoclopramida han demostrado ser igual o más efectivos en la mejoría del dolor a las dos horas.
No hay evidencia que indique que los pacientes que no tienen respuesta al acetaminofén o AINE
tengan menor probabilidad de mejorar con los triptanes10.

2. Si los triptanes son parcialmente efectivos, ¿se debe aumentar la dosis en la siguiente crisis?

Se considera respuesta parcial al tratamiento con triptanes cuando a las dos horas de haberlo
administrado hay mejoría incompleta del dolor, recurrencia del dolor una vez había mejorado o
requerimiento de otro medicamento de rescate.

Para los pacientes que presentan esta situación se ha propuesto aumentar la dosis a lo máximo
recomendado para cada molécula en la próxima crisis, si, aun así, la respuesta al dolor es parcial se
sugiere cambiar la vía de administración. Si se han utilizado tres triptanes diferentes, se debe pensar en
cambiar el medicamento para la siguiente crisis. Sin embargo, la mejoría del dolor dependiente de la
dosis no es significativa y puede aumentar los eventos adversos10.

Antes de pensar en el aumento de las dosis se debe verificar que su administración sea lo más
rápido posible posterior al inicio del dolor y que sea eficaz en mejorar el dolor en al menos tres o
cuatro crisis. Para la mayoría de las personas con migraña es mejor cambiar el tratamiento agudo de la
migraña que aumentar la dosis de los triptanes10.

3. Si no hay respuesta al primer triptan, ¿se debe cambiar por otro?

Los triptanes se consideran medicamentos de primera línea en crisis de dolor moderadas a

severas. Se puede decir que una crisis de dolor fue tratada de manera efectiva cuando hay mejoría
del dolor en las primeras dos horas de iniciado el tratamiento y, esta persiste por 24 a 48 horas10. Se

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 Cefalea

habla de recurrencia cuando el dolor regresa en las siguientes 48 horas después de haber estado
libre de este.

Por el contrario, se considera resistencia a los triptanes cuando falla el tratamiento a dos de ellos y,
refractariedad cuando fallan tres y al menos uno fue subcutáneo. Cuando un paciente no tiene mejoría
del dolor con un triptán a dosis adecuadas con la vía de administración adecuada y en el tiempo
indicado en dos o tres ataques, se recomienda cambiar de molécula. Esta estrategia puede usarse con
máximo 3 triptanes10.

4. En los pacientes que tienen migraña con náuseas o vómito, ¿se deben combinar los
antieméticos con analgésicos?

Las náuseas y el vómito son uno de los síntomas más frecuentes asociados a las crisis de migraña,
en estos pacientes se sugiere combinar AINE o triptanes con antieméticos si no están contraindicados
con el objetivo de mejorar la eficacia del tratamiento. Se recomiendan como terapia complementaria
de primera línea, son bien tolerados y tienen pocos efectos adversos10

Los antieméticos recomendados son: metoclopramida, domperidona, proclorperazina, prometazina,

clorpromazina, haloperidol, droperidol y olanzapina.

5. Si los triptanes son parcialmente efectivos, ¿se deben combinar AINE con triptanes?

Se sugiere combinar sumatriptán (50 a 100 mg) con naproxeno (550 mg) como primera opción, también
es adecuado usar otros AINE de liberación inmediata. La combinación anterior se ha evaluado en múltiples
estudios aleatorizados y ha demostrado ser mejor que cada medicamento solo y que el placebo10.

6. ¿Qué rol tienen los gepantes y el lasmiditan en las crisis de migraña?

Los gepantes son antagonistas del péptido relacionado con el gen de la calcitonina y el lasmiditan
es un agonista selectivo de los receptores de serotonina 5-HT1F. Ambos son una opción de tratamiento
en los pacientes que no tienen buena respuesta a los triptanes solos o en combinación que no tiene
buena tolerancia o tienen contraindicaciones10. Hasta la fecha los gepantes no se han asociado con
riesgo de cefalea por sobreuso de analgésicos.

7. ¿Los ergotamínicos son una opción en las crisis de migraña?

En múltiples estudios han demostrado su eficacia y tienen menos riesgo de recurrencia de la cefalea
cuando se comparan con los triptanes. Sin embargo, tienen baja biodisponibilidad, alto riesgo de
inducir cefalea por sobreuso de analgésicos, muchas interacciones medicamentosas y efectos adversos
con su uso frecuente (náuseas, vómito, estenosis arterial, infarto agudo de miocardio, lesiones en
las válvulas cardíacas, úlceras ano-rectales, fibrosis y estenosis anal)10. El uso de los ergotamínicos
se considera cuando otros medicamentos para el manejo agudo de la migraña con mejor perfil de
seguridad han fallado.

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 8. ¿Cuál es el tiempo recomendado para administrar el manejo agudo?

Tanto en la migraña con y sin aura, los medicamentos deben ser iniciados lo más pronto
posible en la fase de dolor y cuando este sea de una intensidad leve. Es importante
explicar a los pacientes el riesgo que existe de cefalea por sobreuso de analgésicos.
Iniciar los medicamentos en una fase tardía cuando ya ha ocurrido la sensibilización central o en la fase
de aura disminuye la eficacia de los triptanes y aumenta el riesgo de sobreuso. Estudios recientes han
reportado que el uso de ubrogepant durante la fase prodrómica es efectivo para prevenir la aparición
de la cefalea10.

9. ¿Cuáles son las opciones de tratamiento para los pacientes que presentan vómito de manera
temprana?

Se pueden usar medicamentos intranasales como sumatriptán, zolmitriptán, zavegepant o

sumatriptán subcutáneo. Escoger uno u otro depende de la disponibilidad, el costo y la preferencia
del paciente. Si los medicamentos anteriores no están disponibles se pueden usar antieméticos con
triptanes o AINE10.

10. ¿Cómo se pueden tratar las recaídas, luego de haber tenido un tratamiento exitoso inicial?

Del15% al 40% de los pacientes que son tratados con triptanes pueden tener recaídas en las primeras
16 horas. Es importante saber que siempre se debe esperar al menos dos horas desde la primera dosis
antes de asumir que hubo una recaída. Cuando esto ocurra se puede administrar una segunda dosis
del mismo medicamento, si esto no funciona, se sugiere cambiar a otro de diferente clase10.
Si las recaídas con los triptanes son frecuentes, se recomienda cambiar a una molécula con mayor
tiempo de vida media como naratriptán o frovatriptán o combinarlos con un AINE de liberación
prolongada10.

11. ¿Cómo se trata el estatus migrañoso?

El estatus migrañoso se define como una crisis que dura más de 72 horas con remisiones del dolor
que pueden durar hasta 12 horas, sea por administración de medicamentos o por conciliar el sueño.
En el servicio de urgencias se recomienda el uso de medicamentos intravenosos como AINE
(ketorolaco 30 mg o aspirina) y agentes antidopaminérgicos, también sumatriptán subcutáneo y
proclorperazina. El uso de esteroides es controversial, pero se recomienda cuando los medicamentos
de primera línea han fallado10.
Los bloqueos de nervios periféricos, sulfato de magnesio intravenoso, valproato de sodio y
dihidroergotamina se pueden considerar cuando los demás medicamentos no han sido efectivos, no
están disponibles o están contraindicados. Los opioides no están recomendados10.

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 Cefalea

12. ¿Cuál es el número máximo de días que se puede administrar la terapia aguda para evitar el
riesgo de cefalea por sobreuso de analgésicos?

La cefalea por sobreuso de analgésicos se define como un dolor que se presenta >15 días del mes
y que requiere el uso de medicamentos 10 a 15 días del mes dependiendo del agente utilizado. Para
evitarla estos deben utilizarse menos de 2 a 3 días por semana y no más de 10 días al mes. En los
pacientes que tienen alto riesgo de desarrollar este tipo de cefalea se prefiere el uso de gepantes10.

13. ¿Qué medicamentos se prefieren durante el embarazo y la lactancia?

- Acetaminofen: es un medicamento seguro durante el embarazo y la lactancia. No se asocia a

problemas en el neurodesarrollo, tiene excreción escasa por la leche materna y puede ser metabolizado
sin problema por los neonatos y lactantes.
- AINE: tienen riesgo de aborto espontáneo y malformaciones congénitas por lo cual no se
recomienda su uso durante el embarazo. Son compatibles con la lactancia y no tienen efectos adversos
en los bebés, el más seguro es el ibuprofeno porque tiene baja excreción por la leche materna y su
vida media es corta.
- Triptánes: se recomienda el uso de sumatriptán durante el embarazo, los demás no tienen estudios.
No hay datos sobre la seguridad de estos medicamentos durante la lactancia.
- Antieméticos: es seguro utilizar metoclopramida durante el embarazo y la lactancia.

14. ¿Qué medicamentos pueden utilizarse en los niños y adolescentes?

En esta población los ataques de migraña suelen ser más cortos, bilaterales y con predominio de
síntomas gastrointestinales. Se recomienda el uso de acetaminofén e ibuprofeno. Los triptánes se
consideran una terapia de segunda línea, los más estudiados en esta población han sido el rizatriptán
y el sumatriptán nasal.
Los antieméticos se recomiendan en casos de dolor refractario dado que tienen mayor riesgo de
efectos extrapiramidales. Los ergotamínicos, ácido valproico y magnesio se pueden usar en el servicio
de urgencias para tratar estatus migrañoso.

15. ¿Qué medicamentos se prefieren en los pacientes mayores de 65 años?

La primera línea es el acetaminofén, luego la aspirina y los AINE monitorizando efectos adversos
gastrointestinales, renales y hepáticos. Los antieméticos se usan con precaución por el riesgo de
efectos extrapiramidales, mareo y fatiga. Además, están contraindicados en pacientes con Enfermedad
de Parkinson.
Los ergotamínicos y triptanes, no son los medicamentos de elección por el riesgo de vasoconstricción,
pero podrían ser una opción en pacientes sin comorbilidades cardiovasculares o con un adecuado
control de estas.

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 16. ¿Cuál es el tratamiento recomendado en personas con ACV o HTA mal controlada?

La primera opción es el acetaminofén seguido de lasmiditan o gepantes. Es posible usar AINE siempre
y cuando los pacientes no estén usando antitrombóticos de manera concomitante; los antieméticos
con útiles. Los triptánes se pueden usar con precaución si las comorbilidades cardiovasculares están
controladas y no hubo respuesta a los medicamentos de primera línea. Los ergotamínicos siempre
deben evitarse.

17. ¿Cuál es el tratamiento para la migraña menstrual?

La migraña menstrual (MM) incluye dos condiciones:

- MM pura: ocurre exclusivamente en el día 1 +/- 2 de la menstruación en al menos dos o tres ciclos.
- Migraña relacionada con la menstruación: ocurre en el día 1 +/- 2 de la menstruación en al
menos dos o tres ciclos, pero también se presenta en otros momentos.

Si no hay contraindicaciones, se pueden usar triptánes como primera línea, también antieméticos,
AINE y ergotamínicos. Si no funcionan en monoterapia es posible implementar combinaciones de
medicamentos10.

Las mujeres que no tienen un completo beneficio del manejo abortivo de la MM y que tienen ciclos
regulares, son candidatas al tratamiento preventivo a corto plazo; naproxeno o ácido mefenámico, uno
o dos días antes del inicio de la menstruación y se continúa por todo el período10.

Tratamiento preventivo

El manejo de la migraña no debe limitarse al tratamiento sintomático, ya que este resulta insuficiente
para un porcentaje significativo de pacientes. Se estima que hasta el 25% de los pacientes que consultan
por migraña requieren tratamiento preventivo11.

¿Cuáles son los objetivos de dar un tratamiento preventivo?

- Reducir la frecuencia y la duración de las crisis.

- Disminuir la intensidad de los episodios haciéndolos más tratables.
- Mejorar la calidad de vida y la funcionalidad del paciente.

¿Cuáles son las indicaciones de iniciar tratamiento preventivo?

De acuerdo con las recomendaciones de la International Headache Society Global12, las principales
indicaciones para iniciar un tratamiento preventivo son:

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 Cefalea

-Frecuencia: >4 crisis de migraña al mes.

-Impacto funcional: cuando la migraña interfiere en la vida personal, social o laboral según la
percepción del paciente.
-Ineficacia del tratamiento agudo óptimo: cuando este no logra aliviar la migraña de manera
adecuada.
-Uso frecuente de tratamiento agudo: cuando los medicamentos agudos son utilizados con alta
frecuencia para tratar los episodios.

Otras indicaciones adicionales13.

-Crisis menos frecuentes pero severas: episodios prolongados como migraña menstrual, con mala
respuesta o intolerancia a medicamentos sintomáticos.
-Crisis con complicaciones: auras prolongadas, hemiparesia, afasia, síntomas de tronco encefálico
(coma, diplopía) o crisis epilépticas asociadas a migraña.
-Discapacidad severa en las actividades diarias: evaluada mediante escalas como MIDAS (Migraine
Disability Assessment) o HIT-6 (Headache Impact Test questionnaire.
-Factores de riesgo de cronificación: historia de ataques frecuentes o exposición a factores de
riesgo como obesidad, ansiedad, depresión, trastornos del sueño o uso inadecuado de analgésicos.
Preferencia del paciente: deseo explícito de reducir la carga de la migraña en su vida diaria.

El tratamiento ofrecido debe ser individualizado, teniendo en cuenta las características de la

migraña, las preferencias del paciente y las comorbilidades presentes. Las escalas de calidad de vida
e incapacidad, junto con entrevistas estructuradas son herramientas clave para guiar el inicio del
tratamiento preventivo13.

¿Cuáles son las opciones de tratamiento preventivo?

Una vez decidimos iniciar tratamiento preventivo, lo podemos categorizar en medidas no

farmacológicas y medidas farmacológicas12.

Intervenciones no farmacológicas

-Modificación de hábitos de vida: su implementación tiene impacto significativo en el control de la

migraña. Entre las recomendaciones se incluyen: evitar largos períodos de ayuno, mantener horarios
regulares de sueño, realizar actividad física de manera constante y manejar el estrés de forma
efectiva, evitar el consumo de alimentos con glutamato monosódico, nitratos/nitritos (presentes
en alimentos procesados), quesos añejos y edulcorantes artificiales. En cuanto a la cafeína, tanto
su consumo excesivo como la abstinencia abrupta pueden relacionarse con el inicio de migrañas13.

-Identificación y evitación de factores de riesgo: existen diversos elementos que pueden favorecer
la progresión de la migraña hacia formas crónicas. Entre ellos destacan: obesidad, trastornos del

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 sueño (p. ej. síndrome de apnea-hipopnea del sueño), presencia de comorbilidades psiquiátricas,
uso inadecuado o excesivo de analgésicos, sexo femenino, condiciones socioeconómicas
desfavorables, enfermedades dolorosas coexistentes, antecedentes de traumatismos craneales o
cervicales, tratamientos agudos que no son efectivos y alodinia cutánea14.

Intervenciones farmacológicas

Las intervenciones farmacológicas las podemos dividir en tratamiento oral, anticuerpos monoclonales,
toxina botulínica tipo A y bloqueos anestésicos. La elección de la terapia debe estar basada en el
tipo de migraña (episódica o crónica) además se debe tener en cuenta los efectos adversos y las
comorbilidades14.

-Tratamiento oral: aunque los fármacos orales siguen siendo útiles, su adherencia es menor
comparada con tratamientos inyectables debido a efectos adversos, complejidad en el esquema
de tratamiento y falta de educación de los pacientes. En migraña crónica, la adherencia oscila entre
26% a 29% a los 6 meses y entre 17% a 20% a los 12 meses15,16. La tabla 2 resume las terapias orales
preventivas para migraña y la tabla 3, las terapias preferidas según comorbilidades.

Tabla 2. Terapias preventivas para la migraña de uso oral

Compuestos Dosis mínima (mg) Dosis recomendada (mg) Dosis máxima (mg)
Betabloqueantes
Propranolol 40 60 160
Atenolol 50 100 200
Metoprolol 50 100 200
Nebivolol 2,5 5 10
Antiepilépticos/neuromoduladores
Topiramato 50 100 200
Ácido valproico 300 600 1500
IECA y ARA-II
Lisinopril 5 10 20
Candesartán 8 16 32
Antagonistas del calcio
Flunarizina 2,5 5 10
Antidepresivos
Amitriptilina 10 25 75
Venlafaxina 37,5 50 75

Fuente: adaptado de Grupo de Estudio de Cefaleas. Manual de práctica clínica en cefaleas: recomendaciones diagnóstico-
terapéuticas de la Sociedad Española de Neurología 202011.

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 Cefalea

Tabla 3. Terapias preventivas de acuerdo con las comorbilidades

Evitar o usar con precaución en

Clase/Fármaco Puede preferirse en pacientes con
pacientes con
Bloqueo cardíaco, enfermedad
Antidepresivos
Insomnio, depresión, ansiedad, cardiovascular significativa, retención
tricíclicos
dolor neuropático, cefalea tensional urinaria, glaucoma no controlado
(amitriptilina,
comórbida (especialmente de ángulo cerrado),
nortriptilina)
enfermedad prostática, manía
ISRSN (ej.,
Depresión, ansiedad Hipertensión, insuficiencia renal
venlafaxina)
Enfermedad hepática, trastornos
Epilepsia, manía, ansiedad,
Valproato hemorrágicos, alcoholismo, obesidad,
depresión comórbida
embarazo (teratógeno humano)
Cálculos renales, glaucoma de ángulo
Epilepsia, obesidad, manía, ansiedad,
Topiramato cerrado, pacientes con problemas
temblor esencial, dependencia al alcohol
cognitivos, embarazo
Asma, insuficiencia cardíaca congestiva,
Betabloqueantes hipotensión, bradicardia, enfermedad de
Hipertensión, angina, comorbilidad de
(propranolol, Raynaud, enfermedad vascular periférica,
ansiedad
metoprolol) diabetes insulinodependiente, disfunción
sexual
Bloqueadores de
canales de calcio Mareo, vértigo Depresión, enfermedad de Parkinson
(flunarizina)
IECA/ARA-II
Hipertensión Hipotensión, embarazo
(candesartán)
Disfagia preexistente, dificultades
OnabotulinumtoxinaA Migraña crónica respiratorias o debilidad muscular,
Miastenia Gravis
Fuente:  adaptado de Puledda F, Sacco S, Diener H, Ashina M, Al-Khazali H, Ashina S, et al. International Headache Society
global practice recommendations for the acute pharmacological treatment of migraine. Cephalalgia. 202410.

-Anticuerpos monoclonales: los dirigidos contra el péptido relacionado con el gen de la calcitonina
(CGRP) o su receptor han demostrado ser altamente efectivos para la prevención de la migraña
episódica y crónica. Son de administración subcutánea y el primero aprobado fue el erenumab,
posteriormente; galcanezumab, fremanezumab y eptinezumab (intravenoso). Todos han
demostrado eficacia, tolerabilidad y seguridad en los pacientes con migraña. En Colombia está
disponible el galcanezumab; excelente perfil, comparable con el placebo, no atraviesan la barrera
hematoencefálica ni causan daño hepático o renal. Además, tienen la ventaja de una respuesta
temprana desde la primera semana. Se deben evitar en embarazo, lactancia y en pacientes con
antecedentes de ictus o cardiopatía isquémica o renal16.

74

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 -La European Headache Federation (EHF) recomienda el uso de estos anticuerpos en pacientes con
migraña episódica que han fallado al menos a dos preventivos, entendiendo como fallo; la ausencia
de respuesta por no poder ser utilizados como consecuencia de comorbilidades, efectos adversos o
mala adherencia17.
-La American Headache Society (AHS) recomienda su uso en migraña episódica, en pacientes sin
respuesta (>6 semanas de tratamiento) o falta de tolerabilidad al menos a dos tratamientos preventivos.
En el caso de migraña episódica de baja frecuencia (de 4 a 7 días/mes) se requeriría que el paciente
presente discapacidad moderada a grave medida mediante las escalas MIDAS >11 o HIT-6 >5018.
-Según la Asociación Colombiana de Neurología estas son las recomendaciones para uso de
anticuerpos monoclonales19:
-Pacientes que requieren profilaxis por migraña episódica de alta frecuencia o migraña crónica que
han presentado falla terapéutica a tres moléculas de grupos farmacológicos diferentes. En pacientes
con migraña crónica una de esas moléculas debe haber sido toxina botulínica aplicada según
recomendaciones del protocolo PREEMPT.
-Pacientes con edades entre los 18 y 75 años.
-Migraña episódica de alta frecuencia o migraña crónica que requieren uso de terapia profiláctica
y no han recibido otras terapias preventivas de primera línea, pero que presentan contraindicación a
todas las opciones preventivas disponibles, en este caso, se recomendaría como primera elección.

-Toxina botulínica tipo A (BTX-A): actúa bloqueando la transmisión del dolor en el sistema nervioso
periférico al inhibir la liberación de neuropéptidos (CGRP, PACAP, sustancia P) y neurotransmisores
(glutamato, GABA, dopamina, entre otros) en el sistema trigeminal. Es una opción efectiva y validada
para la prevención de la migraña crónica, respaldada por evidencia obtenida en la práctica clínica como
en ensayos controlados. Los estudios PREEMPT-1 y PREEMPT-2 demostraron reducción significativa en
los días de cefalea en pacientes con migraña crónica en promedio 8,4 y 9 días, respectivamente vs. 6,6
días en el grupo placebo15.

-Otra recomendación incluye su uso en casos de migraña episódica de alta frecuencia, especialmente
cuando los tratamientos orales han fallado. Se recomienda aplicar 195 U por ciclo, siguiendo el protocolo
PREEMPT, con al menos tres administraciones antes de evaluar posible fallo terapéutico. Se considerada
una terapia bien tolerada, con efectos secundarios limitados (dolor de cuello transitorio)15.

Bloqueos anestésicos

Los bloqueos del nervio occipital mayor (GONB) con anestésicos locales, con o sin corticosteroides,
tienen evidencia limitada, pero pueden ser una opción en la prevención de migrañas incluida su
aplicación en mujeres embarazadas. Los resultados de su eficacia varían entre estudios y no se ha
establecido diferencias del uso de anestésicos locales solos vs. con corticoesteroides12.

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 Cefalea

Otras terapias

Existen diferentes blancos terapéuticos potenciales diferentes al CGRP puesto que hasta el 30% de
los pacientes no responden a los medicamentos dirigidos contra este péptido. Estos nuevos blancos
incluyen los receptores de glutamato metabotrópicos e ionotrópicos, canales de potasio, el PACAP,
entre otros12.

¿Cómo y cuándo evaluamos la efectividad de los medicamentos profilácticos?

En las personas que inician un nuevo tratamiento preventivo para la migraña hay que evaluar la
efectividad después de tres meses de iniciado tratamiento, a dosis adecuadas con los tratamientos
orales o con medicamentos inyectables mensuales. Si se manejan con medicamentos inyectables
trimestrales como toxina botulínica o con eptinezumab (no disponible en Colombia) se deberá evaluar
la efectividad en mínimo seis meses12.

Para determinar si un tratamiento es efectivo o no, debería ser guiado por las siguientes recomendaciones:

-Disminución ≥50% en los días de migraña o de cefalea de intensidad moderada a severa al mes,
basado en el uso de un diario de dolor de cabeza.
-Mejoría subjetiva clínicamente significativa reportada por el paciente o evaluado por escalas de
impresión global del paciente.
-Mejora clínicamente significativa en las puntuaciones del cuestionario MIDAS o HIT-6.

¿Qué hacer si el tratamiento preventivo inicial no es efectivo o bien tolerado?

Se considera cambiar a otra clase de medicamento. En individuos con múltiples fracasos farmacológicos,
la opción puede ser cambiar a un tratamiento preventivo diferente en la misma clase terapéutica o
a medicamentos como toxina, anticuerpos monoclonales dirigidos a CGRP y gepantes. También se
puede usar terapia combinada con dos agentes preventivos, intentando usar medidas farmacológicas
que ayudan en el manejo de las comorbilidades.

¿Cuánto tiempo debe usarse un tratamiento que es efectivo?

El tratamiento preventivo efectivo debe continuar al menos seis meses para los medicamentos orales
y 12 meses para los tratamientos no orales antes de considerar la interrupción14. Para las personas con
migraña crónica hay que considerar períodos de tratamiento más largos.

La decisión de suspender un medicamento preventivo estaría supeditada en tener menos de cuatro

días mensuales de migraña durante tres meses consecutivos o basados en la satisfacción del paciente
con la reducción de carga de la enfermedad14.

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 Cefalea

Cefalea por trastornos de presión del líquido

cefalorraquídeo

Reydmar López González

Neurólogo Clínico – U.deA.
SPc. en Dolor de Cabeza – U. de Copenhague

La cefalea es un síntoma muy frecuente en la población y la mayoría corresponden a cefaleas

primarias (migraña, cefalea tipo tensión, etc.), pero hay dos tipos de trastornos de dolor de cabeza
que son secundarios al aumento o disminución de la presión intracraneal que pueden ser sumamente
discapacitantes y potencialmente amenazantes de la vida. Estas se sospechan cuando el paciente
mejora o empeora de su cefalea al acostarse o levantarse (cefalea con cambios de posición) y que es
una de las banderas rojas de cefalea.

Aunque estas enfermedades no son tan frecuentes como la migraña, no diagnosticarlo puede llevar
a que el paciente tenga tratamientos no útiles, pero si se sospecha tempranamente el diagnóstico,
el paciente puede ser potencialmente curado de su enfermedad y no tener dolor de cabeza. En este
capítulo hablaremos sobre hipotensión intracraneal espontánea e hipertensión intracraneal idiopática.

Hipotensión intracraneal espontánea

El paciente presenta disminución del volumen de líquido cefalorraquídeo (LCR) secundaria a su fuga
en algún punto en la columna vertebral. En este trastorno, la principal clave clínica para sospecharlo es
tener cefalea postural (cefalea que aparece o empeora al estar en posición vertical y mejora parcial o
completamente al asumir posición horizontal en decúbito)1.

El LCR funciona como si fuera una piscina en el cráneo donde el cerebro está “flotando”, cuando
se pierde LCR y el paciente asume la posición vertical el cerebro desciende por efecto de la gravedad
y, esto hace que la duramadre posterior se traccione hacia abajo, lo que genera dolor de cabeza;
este descenso cerebral y del tallo hace que aparezcan otros síntomas relacionados como: tinnitus
ortostático, plenitud aural, diplopía, disfagia, disartria, nublamiento mental y trastornos cognitivos de
predominio ortostático, adinamia y falta de energía, entre otros1. Estos síntomas tienden a empeorar
durante el día, explicado por la posición vertical sostenida durante el día, lo que conlleva a que se
fugue mayor cantidad de LCR en el tiempo1.

Clínicamente, la cefalea ortostática o postural no es el único signo clínico que haría sospechar esta
patología, ya que existen cinco tipos de cefalea sospechosas de hipotensión intracraneal: 1) cefalea
postural, 2) cefalea desencadenada por maniobras de valsalva, 3) cefalea en la segunda mitad del día
(sugiere una cefalea postural de aparición lenta por fugas de LCR), 4) patrón de cefalea persistente

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XII Simposio de Residentes de Neurología 2025.indd 78 6/02/2025 1:47:36 p. m.

 diaria de novo (un día específico inicia la cefalea y desde ese momento la cefalea es diaria), 5) patrón
de cefalea tipo trueno (alcanza nivel muy intenso de dolor <1 minuto; aunque sus principales causas son
la hemorragia subaracnoidea y la vasoconstricción cerebral reversible, también debería sospecharse en
hipotensión intracraneal cuando no encuentren causas vasculares)1.

Solo el 30% de casos tiene un desencadenante específico: usualmente traumas mínimos por
caídas, accesos de tos, deportes de contacto, estiramientos excesivos en yoga y pilates, quiropraxia,
movimiento brusco en montañas rusas, actividad sexual, entre otros4

Para compensar la pérdida de LCR se aumenta su producción, pero resulta insuficiente y, por ley de
Kelly-Monroe; se aumenta el flujo sanguíneo cerebral, y como las venas son más distensibles que las
arterias se produce distensión e ingurgitación de los senos venosos durales, lo que distiende la hipófisis
por congestión venosa y, esto disminuye el tamaño de la cisterna supraselar, se congestionan las venas
de la duramadre, lo que lleva a efusión de líquido a nivel subdural y genera colecciones. Sumado a que
los hematomas subdurales también pueden darse por descenso cerebral y ruptura de venas puente2.

Todo esto explica los signos observados en las imágenes de resonancia magnética (RMN) cerebral.
La tomografía computarizada (TAC) de cráneo solo serviría para observar la presencia de hematomas
subdurales, el resto de los signos de la enfermedad solo se pueden observar por RMN. Si en un
paciente encuentras hematomas subdurales bilaterales sin antecedente de trauma se debe sospechar
hipotensión intracraneal2.

Frente a la sospecha, se requiere RMN contrastada con secuencias volumétricas T2 sagitales para
poder buscar los signos sutiles y típicos de la enfermedad y realizar Bern Score (puntaje para definir la
probabilidad de fugas de LCR espinal en estudios mielográficos)2:

Signos por distensión venosa: realce liso y difuso de la duramadre con el medio de contraste (2
puntos), ingurgitación de senos venosos durales (2 puntos), cisterna supraselar <4mm (2 puntos)
(ver imagen 1).

Signos de descenso cerebral: cisterna prepontina <5mm, distancia mamilopontina <6,5mm, y

colecciones o hematomas subdurales (1 punto). De esta manera: 0 a 2 puntos (baja probabilidad
de encontrar fuga de LCR), 3 a 4 puntos (moderada probabilidad) y >5 puntos (alta probabilidad
de encontrar fuga de LCR espinal)2 (ver imagen 2).

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 Cefalea

Imagen 1. Colecciones subdurales y realce dural (paquimeníngeo) liso y difuso

Fuente: archivo personal del autor.

Imagen 2. Signos patológicos

Signos patológicos: cisterna supraselar <4 mm, distancia mamilopontina <6,5 mm, cisterna prepontina <5 mm.

Fuente: archivo personal del autor.

Luego se realiza RMN de columna total en la que se buscan colecciones epidurales; que al estar
presentes sugieren fuga rápida por desgarro dural y, si no, se sospecha ruptura del divertículo tecal o
fístula LCR-venosa. Todo esto con el fin de definir el estudio mielográfico a realizar para la búsqueda
específica de la fuga3.

Las fugas se pueden dividir en tres tipos: 1) desgarro dural, en el que la duramadre se rompe y
genera una colección epidural, 2) ruptura de un divertículo tecal, estas son dilataciones de las vainas
de las raíces nerviosas, pueden ser frágiles y romperse (tener divertículos tecales no necesariamente
especifica el sitio de fuga), 3) fístula de LCR-venosa, en el que hay una comunicación espontánea
entre el LCR y una vena del plexo venoso epidural. Todas estas pueden ser demostradas bajo estudios
específicos de mielografía3.

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 Diagnóstico

La mielografía es un estudio en el que mediante punción lumbar se inyecta medio de contraste yodado
en el espacio intratecal, el cual con posiciones especiales se va a desplazar hacia cefálico y permite
observar la salida de este a través del sitio de fuga1. Tradicionalmente se ha utilizado la mielografía
convencional por TAC (MieloTAC), pero tiene baja sensibilidad diagnóstica. Por lo tanto, se han
realizado modificaciones en la técnica original con el objetivo de mejorar el rendimiento diagnóstico; la
mielografía dinámica por TAC en decúbito (lateral y prono) en la que inmediatamente tras la aplicación
del medio de contraste se toman imágenes de la columna completa para definir el sitio de fuga de
LCR; la mieloTAC dinámica ultrarrápida en la que la imagen se toma justo en el momento en que se
inyecta el medio de contraste y ayuda a definir sitio exacto de fuga rápida cuando hay colecciones
epidurales y; la mielografía por sustracción digital en decúbito lateral que se usa especialmente para
observar fugas LCR-venosas4.

Aunque se llame hipotensión intracraneal espontánea, solo 1/3 de los pacientes tiene presión baja
(<6 cm H2O) en la medición de presión de apertura de LCR en una punción lumbar, y por esto, se
desaconseja este procedimiento para el diagnóstico en estos pacientes1.

Tratamiento

Si se encuentra fuga LCR-venosa, el manejo a seguir es por vía endovascular y se trata de la embolización
selectiva de la vena involucrada. Pero si la fuga de LCR es por ruptura de la duramadre, de la vaina de la
raíz nerviosa o de un divertículo; se recomienda el parche hemático o con fibrina dirigido al sitio exacto
de fuga8 guiado por TAC para asegurar la aplicación exacta en el sitio afectado. La efectividad de estos
procedimientos es ~90% , por lo que es posible lograr la curación de la enfermedad1,4.

El tratamiento sintomático puede ser parcialmente útil mientras se logran los procedimientos
diagnósticos y tratamientos definitivos. Esto incluye cafeína (400 mg/día), reposo relativo en cama, en
ocasiones AINES como ketorolaco 30 mg intramuscular y bloqueos anestésicos epicraneanos. Pero cabe
recordar, que <20% de casos resuelven espontáneamente y, por esto, los tratamientos sintomáticos no
deben ser la piedra angular del manejo de la enfermedad1,4.

Hipertensión intracraneal idiopática

Es una enfermedad que causa cefalea y se caracteriza por la presencia de elevación de la presión
intracraneal (>25 cm H2O) con o sin papiledema, en ausencia de un factor causal identificable. Por lo
tanto, cualquier anomalía estructural, exposición a medicamentos o drogas o alguna condición médica
que pueda causar hipertensión intracraneal debe ser excluida para poder asignar el diagnóstico5. El
caso típico se da en una mujer en edad reproductiva con obesidad (IMC ≥30 kg/m2).

Los síntomas típicos de la enfermedad incluyen cefalea hasta en el 90% de los pacientes,
usualmente es opresiva o pulsátil, puede tener cualquier localización, aunque es de predominio

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 Cefalea

frontal, retroorbitaria o vértex, precipitada o empeorada con Valsalva y en la mitad de los pacientes hay
síntomas acompañantes como fotofobia, sonofobia, náuseas o vómito. De hecho, casi el 70% de los
pacientes tienen fenotipo similar a migraña crónica6,7.

Tradicionalmente se ha enseñado que la cefalea en la madrugada o que despierta en la noche

puede relacionarse con hipertensión intracraneal, este hecho ocurre solo en una minoría de pacientes,
por esto, es importante la alta sospecha diagnóstica en hipertensión intracraneal, así como en los
pacientes en los que la migraña se ha cronificado y carece de respuesta a medicación5.

Otros síntomas son: tinnitus pulsátil más sintomático al estar acostado, diplopía binocular
secundaria a paresia del VI nervio craneal, oscurecimientos visuales transitorios de <1 minuto y
frecuentemente desencadenados por cambios posturales, visión borrosa, papiledema, dolor de
espalda, dolor radicular, mareo, cervicalgia. La mayoría de los sobrediagnósticos de la enfermedad
se debe al examen oftalmológico que sobreestima el papiledema, y es necesaria la evaluación por
oftalmología para confirmarlo5,6.

Diagnóstico

El examen neurológico usualmente es normal, a excepción de la presencia de papiledema o paresia

del VI nervio craneal. La pérdida visual es reportada hasta en el 32% de pacientes usualmente con
defectos en la visión periférica en forma de halo o en regiones temporales y aumento del punto
ciego5,6. Para el diagnóstico se realiza RMN cerebral y medición de la presión de apertura del LCR
mediante punción lumbar5,6.

La RMN debe seguir un protocolo que incluya venografía y órbitas: esta sirve para descartar masas,
lesiones vasculares como trombosis de senos venosos, hidrocefalia, lesiones estructurales, y con realce
meníngeo se encuentran los hallazgos sugestivos de la enfermedad como dilatación de las vainas del
nervio óptico >5,8 mm, tortuosidad de los nervios ópticos, aplanamiento del polo posterior de los
globos oculares, protrusión intraocular de la cabeza del nervio óptico, estenosis bilateral de senos
transversos o estenosis del seno transverso dominante, y silla turca vacía. La sensibilidad y especificidad
de los hallazgos varía entre estudios, no existe un hallazgo patognomónico de la enfermedad, por eso
los criterios diagnósticos sugieren que se debe tener al menos tres hallazgos para que se considere la
enfermedad (indicado cuando no hay papiledema) 5,6 (ver imagen 3).

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 Imagen 3. Signos de hipertensión intracraneal

Flechas rojas: Protrusión intraocular de cabeza de nervio óptico

Fuente: archivo personal del autor.

Imagen 4. Silla turca vacía.

Flecha roja: silla turca vacía.

Fuente: archivo personal del autor.

La punción lumbar se hace en posición decúbito lateral. Es importante tomar ciertas precauciones
a la hora de tomar la presión de apertura porque la posición del paciente puede aumentar falsamente
la presión intracraneal: por ejemplo, si el paciente tiene las rodillas y caderas flexionadas se aumentan
0,5 a 2 cm H2O; el cuello flexionado puede aumentar ∼ 5,5 cm H2O; las rodillas y caderas flexionadas y
el cuello flexionado 2 a 5 cm H2O; si al mismo tiempo tiene rodillas, caderas y cuello flexionados puede
aumentar hasta 8,7 cm H2O. Doblar el cuello no aporta a la apertura de las vértebras lumbares y no
mejora el posicionamiento para la punción lumbar, por esto, se desaconseja8.

Al introducir la aguja de punción lumbar y se asegure que está en el espacio intratecal, se le

recomienda al paciente estirar las caderas, y medir la presión de apertura de LCR en esta nueva
posición. La presión normal de LCR está entre 6 y 25 cm H2O, valores >25 cm H2O son diagnósticos
de hipertensión intracraneal5. Sin embargo, en los pacientes obesos, los valores entre 25 y 30 cm H2O
pueden constituir una zona gris, por ello, valores >30 cm H2O sería definitivo para el diagnóstico. Se
debe examinar el LCR que usualmente tiene composición citoquímica normal en esta enfermedad5,6,8,9.

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 Cefalea

Siempre deben descartarse causas secundarias de hipertensión intracraneal5,7:

• Hematológicas: policitemia vera, anemia.

• Obstrucción al drenaje venoso: trombosis de senos venosos cerebrales, síndrome de vena
cava superior, trombosis de vena yugular, fístulas arteriovenosas, infección previa o hemorragia
subaracnoidea previa causando disminución de la absorción de LCR, presión cardiaca derecha
aumentada, infecciones de masteoides y oído medio.
• Medicamentos: quinolonas, tetraciclina, doxiciclina, suspensión de glucocorticoides crónicos,
derivados de vitamina A (sotretinoína y ácido transretinoico), ciclosporina, tamoxifeno, litio,
implante de levonorgestrel, hormona del crecimiento, esteroides anabólicos.
• Trastornos sistémicos: enfermedad renal crónica, apnea del sueño (hipercapnia), EPOC, lupus.
• Trastornos endocrinos: insuficiencia adrenal, síndrome de Cushing, hipoparatiroidismo,
hipotiroidismo o hipertiroidismo mal controlados.
• Síndromes: Down, Turner, craneosinostosis.
• Masas o lesiones grandes en SNC.

Todos los pacientes deben recibir evaluación oftalmológica con TAC de coherencia óptica de
nervios ópticos, campimetría computarizada y evaluación por neurooftalmología. Una vez se hace el
diagnóstico, el manejo incluye iniciar acetazolamida para disminuir la producción de LCR y de forma
subsecuente disminuir la presión intracraneal, se recomienda a todos los pacientes con sobrepeso u
obesidad disminuir de peso, puesto que es la única terapia modificadora de la enfermedad6,7. Se ha
observado que en el año previo al diagnóstico de hipertensión intracraneal los pacientes ganaron
del 5% al 15% de peso, y se requiere pérdida de peso entre el 15% al 24% para lograr remisión de
la enfermedad5,6,8,9.

Tratamiento

La acetazolamida se inicia con dosis de 250 a 500 mg cada 12 h con incrementos paulatinos hasta
lograr 1000 a 2000 mg/día. Aunque puede haber mejoría de la cefalea, los estudios clínicos solo se
han enfocado en la mejoría visual y, por esto, no hay recomendación clara para su efecto en el dolor de
cabeza. Sus efectos secundarios son alteración del gusto, parestesias, fatiga, diarrea, entre otros5,6,8,9.

El manejo de la cefalea se basa en el fenotipo de esta, siendo útil el uso de candesartán, topiramato,
toxina botulínica y anticuerpos monoclonales contra el péptido relacionado con gen de calcitonina
(CGRP). Con estos últimos, se ha reportado mejoría del 70 % de la cefalea. Incluso se han observado
pacientes que vienen controlados de la cefalea con el uso de erenumab (bloqueador de receptor
CGRP) y que han tenido recurrencia de hipertensión intracraneal al aumentar de peso nuevamente, esto
evidenciado por papiledema, pero que no recurren de la cefalea. Lo anterior ha llevado a pensar una
posible implicación de CGRP en la fisiopatología de la cefalea en hipertensión intracraneal activa5,6,8,9.

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 Los bloqueos anestésicos epicraneanos pueden ser útiles, pero hay falta de evidencia respecto a
su efectividad. No se recomiendan medicamentos que puedan incrementar el peso como flunarizina,
valproato, amitriptilina, beta bloqueadores5,6,8,9. Debe considerarse el manejo del sobreuso de
analgésicos porque pueden perpetuar la cefalea. Adicionalmente, si hay cambios en el patrón de la
cefalea, con tendencia a cefalea ortostática debe considerarse la presencia de fuga de LCR secundaria
a hipertensión intracraneal1.

Respecto a punciones lumbares seriadas, solo se recomiendan si hay pérdida visual inminente.
Aunque el 70% de los pacientes refieren mejoría de la cefalea tras la punción lumbar, esta mejoría
frecuentemente es transitoria, ya que el volumen extraído es recuperado en menos de una hora tras el
drenaje5,6,8,9.

Nuevas terapias están en curso, con los análogos de GLP-1, siendo los más promisorios porque
impactan la enfermedad por disminución en el peso corporal y disminuyen la producción de LCR
impactando en la enfermedad.

La derivación ventriculoperitoneal (DVP) solo se recomienda cuando hay una pérdida visual inminente.
No hay estudios que sustenten el uso de DVP si solo hay cefalea. Tampoco hay literatura consistente
que avale el uso extendido de stent de senos venosos para el manejo de la enfermedad. Podría
considerarse en pacientes altamente seleccionados con estenosis de senos venosos con gradiente de
presión elevado en los cuales las terapias tradicionales no han sido útiles. Aunque se ha reportado en
series de casos que alrededor de 2/3 de pacientes tienen mejoría en cefalea tras la aplicación de stent,
la falta de desenlaces consistentes en cefalea precluye su recomendación extendida5,6,8,9.

Conclusiones

La cefalea por trastornos de presión intracraneal requiere criterio y alta sospecha clínica y su correcta
identificación lleva a que se pueda lograr mejoría en estos pacientes. La labor del médico es tener la
sospecha y lograr que estos pacientes puedan llegar a un centro especializado en manejo del dolor de
cabeza, pues requieren tratamientos y valoraciones especializadas.

La sospecha de hipotensión intracraneal se basa en la presencia de cefalea postural. Mientras que

el de hipertensión intracraneal en la presencia de cefalea crónica con fenotipo de migraña y cambios
visuales. Por lo tanto, siempre se debe considerar el estudio de las banderas rojas de cefalea, ya
que el 10% pueden ser cefaleas secundarias que requieren de diagnóstico oportuno para un correcto
tratamiento y mejoría del paciente.

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 Cefalea

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 Epilepsia

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 Epilepsia

Enfoque de la primera crisis epiléptica

Santiago Pérez Gil

MD., Residente de Neurología Clínica – U.deA.

“Todas las personas con epilepsia convulsionan, pero no todas las convulsiones son epilepsia”1. Esta
frase representa la principal duda y el punto al que se quiere llegar cuando se aborda una primera crisis
epiléptica: ¿es mi paciente epiléptico?

La definición que la liga internacional contra la epilepsia (ILAE) propone para establecer si alguien
es epiléptico no solo tiene una connotación médica, también denota implicaciones sociales y laborales
para nuestro paciente por lo que es importante tener claro que, diagnosticar a alguien con epilepsia
tiene implicaciones serias.

Definición operativa: se considera epilepsia cuando se producen “dos crisis no provocadas (o

reflejas) separadas en periodo de más de 24 horas. Puede ser una crisis no provocada con riesgo de
recurrencia a 10 años (>60%), o hay diagnóstico de un síndrome de epilepsia”2.

Definición conceptual: “la epilepsia es un desorden que se caracteriza por una predisposición
duradera para generar crisis epilépticas. Con consecuencias cognitivas, neurobiológicas, sociales y
psicosociales”2.

Diversos estudios incluido la cohorte de Rochester en 1993 con más de 2 millones de pacientes3
han reportado la tendencia de la enfermedad. El estudio de Rochester encontró que la probabilidad
de tener una crisis epiléptica alguna vez en la vida está entre el 8% y 10%1 y de todas estas primeras
crisis epilépticas entre el 30% y el 40% suceden en un contexto sintomático3, teniendo presente
que la estadística pertenece a países desarrollados. En nuestro medio; las infecciones y los traumas
craneoencefálicos debido a violencia o accidentes pueden jugar un rol fundamental y significativo para
la incidencia de las primeras crisis epilépticas -lo que influye también en las crisis sintomáticas- quizás
más elevada que la reportada.

Se propone continuar la revisión del tema con preguntas clínicas que marcarán el enfoque de la
primera crisis epiléptica reduciendo la posibilidad de que un paciente que necesite tratamiento con
fármacos anticrisis se vaya sin ellos y, por el contrario, tratar a alguien sin indicación y condenarlo a
efectos adversos innecesarios y al estigma laboral que puede conllevar.

¿Estoy realmente ante una primera crisis epiléptica?

Responder esta pregunta es fundamental, porque cambia el enfoque diagnóstico. Si la respuesta es:
“no, no es la primera crisis epiléptica”; por definición operativa podríamos decir que es un paciente

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 epiléptico y debe continuarse con estudios para determinar el origen de su patología. Cerca del 17%
de los pacientes que consultaron en una clínica de referencia con una presunta primera crisis epiléptica
tónico clónico bilateral ya habían tenido un evento previo y aumentó el porcentaje cuando nos muestran
que hasta el 60% con otra semiología tuvieron un evento precedente4. El lado opuesto es que en
promedio del 20% al 30% de los adultos diagnosticados con epilepsia tenían otro diagnóstico que se
caracterizaba por tener eventos paroxísticos similares a crisis epilépticas5,6. Por lo que será importante
agudizar las habilidades para interrogar y no conformarse con la descripción de un solo testigo.

¿Es una crisis epiléptica real?, ¿es un imitador?

Este es un punto fundamental y tal vez el más difícil, pues existen múltiples entidades que
desafortunadamente parecen una crisis epiléptica y que, de no estar familiarizados con ellas, se puede
llegar a un error diagnóstico. La Figura 1 nos muestra de manera detallada los datos de una revisión
sistemática con 26 estudios6 que desglosa los imitadores de crisis epilépticas más frecuentes.

Figura 1. Imitadores de primeras crisis epilépticas

Fuente: Xu Y, et al. Frequency of a false positive diagnosis of epilepsy: A systematic review of

observational studies. Seizure. 2016.

Para evitar el error diagnóstico se debe tener en cuenta que será fundamental conocer algunos
datos del paciente que serán sumamente útiles y que se describen como indispensables a la hora de
realizar la anamnesis6, estos son:
• La semiología ictal (incluyendo auras que no se interrogan).
• ¿Cómo inicia?, ¿cómo termina? y ¿qué duración tuvo el evento?
• ¿Qué tipo de crisis tuvo el paciente?: focal o bilateral.

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 Epilepsia

Las preguntas serán resueltas en la mayoría de los casos por los testigos que desafortunadamente
reportan mal la semiología en el 80% de los casos. Con esa información se hará el diagnóstico en
el mejor de los casos hasta en el 65%7. Hay tres elementos que han sido evaluados y son útiles
para diferenciar una crisis epiléptica de un evento paroxístico no epiléptico con alta sensibilidad y
especificidad para considerar como “real” lo que nos cuentan; inicio abrupto, ojos abiertos durante el
evento o apertura ocular marcada cuando inicia, y que finalice con lo que sugiere estado post ictal (p.
ej.confusión/somnolencia)7. En la tabla 1 se muestran características que ayudan en el enfoque inicial.

Tabla 1. Características que orientan a crisis epiléptica

Características Comentario
Tiempo Inicio abrupto, duración ∼ 2 min.

Adherencia a anticrisis, estrés emocional, deprivación del sueño, consumo de

Desencadenante
alcohol, medicamentos, fiebre.

Deja vu combinado con otra característica como desrealización o aura epigástrica

Auras
es altamente especifico.

Mordedura lateral S: 22%, E: 100% en cualquier tipo epilepsia, pero no en eventos paroxísticos no
de la lengua epilépticos Alta probabilidad pre-test.

Generalmente 10 a 20 min (reportes hasta 45 min)

Postictal Se puede acompañar de paresia en 10% de los pacientes con epilepsia focal, por
ejemplo (2 min a 36 horas) afasia hasta en 34%.

Fuente: adaptada de Wang I, et al. MRI essentials in epileptology: a review from the ILAE Imaging
Taskforce. Epileptic Disord. 2020.

Para el 2023 se estimó que hasta 6,9 billones de personas tenían un teléfono con capacidad de
grabar videos8, por lo que no está de más preguntar si cuenta con videos de lo sucedido a pesar de
que se pueda generar incomodidad. El rendimiento de estos videos se ha evaluado y demostrado
que la capacidad que otorgan para hacer el diagnóstico de crisis epiléptica es 5,45 veces mayor que
solo el relato de la semiología9. Deben cumplir con las siguientes condiciones; duración mínima de
dos minutos, interacción con el evaluado (respuesta con el medio) y que se grabe el cuerpo entero.
En caso de cumplirse en el primer encuentro clínico pueden orientar, pero de no ser así, se le puede
brindar a los familiares o al paciente para que en próximas consultas (si es que las hay) cuenten con
esta herramienta tan útil.

Con respecto a las ayudas diagnósticas que usualmente se solicitan en el servicio de urgencias
para determinar si realmente el paciente tuvo una crisis epiléptica o no habrá que tener en cuenta
lo siguiente:

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 • La literatura nos muestra que paraclínicos como por ejemplo el cortisol y la prolactina (S: 69 % y E:
93 %) son elementos útiles, pero ambas requieren una línea de base para comparar si aumentan
luego del evento paroxístico que estamos evaluando, por lo que probablemente queden relegadas
al contexto investigativo.
• Otro dato de laboratorio útil es la leucocitosis que puede aparecer luego de una crisis epiléptica. Sin
embargo, es probablemente una herramienta indispensable si sospechamos causas infecciosas -no
solamente meningitis- como desencadenante del cuadro clínico10.
• La creatin fosfokinasa (CPK) se utiliza de manera frecuente y tal vez, se confía a ciegas en su resultado
(S:~75% y E:~85%, VPN:90%)10. Su utilidad es mayor en caso de crisis epilépticas donde hay francos
movimientos hipercinéticos (p. ej. tónico clónicas). A saber, la CPK inicia su ascenso entre las 2 a 12
horas del evento, llega al nadir en aproximadamente 3 a 5 días y disminuye aproximadamente a los
6 a 10 días11. Si el paciente consulta muy pronto se encontrarán falsos negativos igual que si lo hacen
tardíamente. Esta herramienta en un contexto adecuado ayuda en la detección de crisis epilépticas.

¿Es una crisis epiléptica sintomática?, ¿es una crisis epiléptica no provocada?

Al determinar que el paciente si tuvo una crisis epiléptica, lo que viene es identificar si es una crisis
provocada o no. Es una crisis epiléptica provocada toda aquella que está en relación temporal con
una noxa que afecta el sistema nervioso central (SNC) -causa secundaria que disminuyen el umbral
convulsivo- que requiere manejo diferente12. Algunos ejemplos de estas entidades son: la suspensión
de medicamentos anticrisis, infecciones del SNC (p. ej. cisticercosis como causa de crisis sintomática
en fases quísticas y edematosas, las calcificadas configuran epilepsia), los traumas craneoencefálicos,
entre otras (ver figura 2)12.
Figura 2. Causas de epilepsia sintomática

Fuente: Mauritz M, et al. Acute symptomatic seizures: an educational, evidence-based review. Epileptic
Disord. 2022.

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 Epilepsia

Será necesario solicitar paraclínicos para evaluar potenciales causas como alteraciones metabólicas
o del equilibrio iónico que expliquen el evento que se aborda. En la tabla 2 se resume los umbrales que
determinan posibles alteraciones metabólicas que tenga plausibilidad para explicar la crisis epiléptica
y en la tabla 3 se muestra la definición temporal para determinar si es una crisis sintomática13.

Tabla 2. Parámetros serológicos asociados a crisis epiléptica sintomáticas

Parámetros bioquímicos Valores

<36 mg/dL (2,0 mM) o >450 mg/dL (25 mM) asociado con
Glucosa sérica
cetoacidosis (con o sin DM de larga data).

Sodio sérico <115 mg/dL (<5 mM).

Calcio sérico <5,0 mg/dL (<1,2 mM).

Magnesio sérico <0,8 mg/dL (0,3 mM).

Nitrógeno ureico <100 mg/dL (>35,7 mM).

Creatinina >10,0 mg/dL (>884 μM).

Fuente: adaptado y traducido de Beghi E, et al. Recommendation for a definition of acute symptomatic
seizure. Epilepsia. 2010.

Tabla 3. Tiempo en el que considera sintomática la crisis epiléptica según etiología

Entidades Tiempo propuesto

Dentro de las primeras 24 horas (deben cumplir
Causas metabólicas
el umbral).

Abstinencia a alcohol 7 a 48 h desde último consumo.

Causas cerebrovasculares, TEC (incluye

quirúrgicas), esclerosis múltiple, infecciones Primeros 7 días.
del SNC

Desde que el subdural es identificado se toma el

Hematomas subdurales
tiempo.

Fuente: Beghi E, Carpio A, Forsgren L, Hesdorffer D, Malmgren K, Sander J, Tomson T, Hauser W.

Recommendation for a definition of acute symptomatic seizure. Epilepsia. 2010.

Si bien el consumo de licor y la abstinencia alcohólica son causas de crisis epilépticas, hay datos que
sugieren que los pacientes consumidores de licor pueden tener hasta en el 54%14 una causa diferente a
la abstinencia como etiología de la crisis epiléptica. Por eso, el abordaje debe ser juicioso y completo,
¡sin omisiones!

92

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 ¿Qué rol tiene la neuroimagen?

Es probable que la neuroimagen que tengamos a la mano en la mayoría de las instituciones sea la
tomografía computarizada (TAC) de cráneo. Es intuitivo pensar que si el paciente está convulsionando
sería prudente estudiar el parénquima cerebral y con la TAC se identifican eventos isquémicos/
hemorrágicos, lesiones ocupantes de espacio, entre otras entidades en una situación de urgencia,
haciéndola adecuada para la primera evaluación15,16. También hay que buscar alguna lesión que
predispongan a mayor riesgo de recurrencia de las crisis epilépticas16 (p. ej. displasias corticales,
esclerosis hipocampal y anomalías del neuro desarrollo).

¿Qué rol tiene el video EEG?, ¿cómo se debe ordenar?

Así como la neuroimagen es fundamental, la evaluación de la actividad eléctrica cerebral es un

elemento importante para evaluar el riesgo de recurrencia e incluso para disipar las dudas cuando
sigue existiendo la posibilidad de eventos paroxísticos no epilépticos. Reconociendo primero que
según el tipo de crisis epiléptica que se evalúa la literatura habla de diferentes probabilidades de
encontrar descargas epileptiformes en los EEG o vEEG, hasta del 92% para las crisis de ausencia, y para
las crisis tónico-clónicas bilaterales (las más frecuentes en urgencias) es ~44%17.

Las recomendaciones de la ILAE y de la Federación Internacional de Neurofisiología Clínica

menciona que el estudio debe tener duración al menos de 24 horas e idealmente siempre con video
precisamente teniendo en cuenta la utilidad para diferenciar eventos epilépticos de imitadores18,19,
mientras más rápido mejor; ¿primeras 72 horas?17, algunos estudios reportaron S: ~75% para detectar
descargas epileptiformes hasta 10 semanas luego del evento de manera ambulatoria19. En caso de
contar con el recurso, se debería evaluar a los pacientes intrahospitalariamente previendo el riesgo de
que se pierda el seguimiento clínico.

Tenemos los elementos suficientes para decir “es una primera crisis epiléptica sin riesgo a 10 años de
recurrencia ≥60%” o “el paciente es epiléptico”, y este riesgo se establece de lo siguiente:

Una lesión previa en la neuroimagen; vEEG con actividad epileptiforme, una lesión estructural
(p. ej. esclerosis hipocampal o las displasias)20. Si bien las recomendaciones parten de la guía del
2015, actualmente hay algunos elementos que han generado interés científico y que también ayudan
a predecir el riesgo de recurrencia de una primera crisis epiléptica. Dentro de esos:

Tener un evento mientras se duerme debería alertar sobre alta probabilidad de reproducirse
(HR: 1,44) con el tiempo hasta el 76% de los pacientes presentó nueva crisis dormidos21 (cumpliendo
el diagnóstico de epilepsia), lo que dificulta su diagnóstico especialmente si duermen solos; es
importante interrogar al compañero de cama, si el paciente amanece inexplicablemente con la lengua
mordida en la región lateral, defecado u orinado.

XII Simposio de Residentes de Neurología 2025 93

XII Simposio de Residentes de Neurología 2025.indd 93 6/02/2025 1:47:38 p. m.

 Epilepsia

Al igual que los pacientes que debutan con estado epiléptico con alta mortalidad, el riesgo de
recurrencia de crisis es ~30% de los pacientes evaluados para nuevo episodio epiléptico no provocada
en los primeros 190 días del estado epiléptico22.

Conclusión

El tratamiento debe ser individualizado; no todos los pacientes que presentan primera crisis epiléptica
deben egresar con fórmula de medicamentos anticrisis. Lo que nos muestra la literatura es que el inicio
inmediato de dicho tratamiento puede disminuir hasta en 35% la recurrencia de crisis a dos años, pero
no impacta en la calidad de vida ni en la remisión de la enfermedad, pero si pudiera generar perjuicios
de alguna manera20.

Hay que considerar el tratamiento a largo plazo siempre que se tenga alto riesgo de recurrencia de
la crisis epiléptica, teniendo en cuenta la elección del paciente de recibir o no el tratamiento23.

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 Epilepsia

Estatus epiléptico

Natalia Triana
MD., Residente de Neurología Clínica - U.deA.

¿Por qué hablar de estatus epiléptico?

El estatus epiléptico (EE) es la segunda emergencia neurológica más frecuente después del accidente
cerebrovascular (ACV), con tasas de incidencia anual de casos que oscilan entre 4,6 a 41/100.000
adultos, dependiendo del país1,2. Estudios poblacionales muestran más incidencia en adultos mayores,
especialmente después de los 60 años, y tasas de mortalidad que pueden alcanzar hasta el 30% en
casos no tratados adecuadamente3. La identificación de EE mejora los resultados clínicos y dada su
alta morbilidad y mortalidad, hablar sobre el EE es fundamental para sensibilizar a los profesionales de
salud y optimizar estrategias de diagnóstico y tratamiento.

Definiciones

La definición de EE ha evolucionado a lo largo del tiempo. En 2015, la International League Against

Epilepsy -ILAE Task Force- estableció el concepto que utilizamos en la actualidad. Se propuso una
definición conceptual que incluye dos dimensiones operativas, de la siguiente manera4:

“Una condición que resulta ya sea por el fracaso de los mecanismos responsables
de la terminación de una crisis o por la iniciación de mecanismos que conducen a
convulsiones anormalmente prolongadas (después del tiempo t1). Es una condición que
puede tener consecuencias a largo plazo (después del tiempo t2), incluyendo muerte
neuronal, daño neuronal y alteraciones en las redes neuronales, dependiendo del tipo y
duración de las convulsiones”.

Esta definición incluye dos dimensiones operativas:

t1: punto de tiempo donde la crisis se considera prolongada y se debe iniciar tratamiento.
t2: punto donde la convulsión prolongada puede causar daño neuronal irreversible.
Según el tipo de EE se definieron los tiempos operativos así (ver tabla 1)4:

Tabla 1. Tiempos en estatus epiléptico

Tipo de EE T1 T2
EE tónico clónico 5 min 30 min

EE focal con alteración de

10 min >60 min
la conciencia
EE de ausencia 10 a 15 min Desconocido

Fuente: Trinka E, et al. Definition and classification of status epilepticus--Report of the ILAE Task Force
on Classification of Status Epilepticus. Epilepsia. 20154.

96

XII Simposio de Residentes de Neurología 2025.indd 96 6/02/2025 1:47:38 p. m.

 Existen otras definiciones importantes a mencionar que permitirán comprender mejor la etapa en la
que nos encontremos EE, avanzar en el tratamiento o sospechar posibles etiologías6:

EE refractario: es aquel que persiste a pesar de la administración de fármacos de primera y

segunda línea a dosis adecuada, no requiere una duración específica, puede observarse hasta en
la mitad de los pacientes con EE de inicio reciente5.

EE súper refractario: se define como aquel que continúa después de 24 horas de haber iniciado
el tratamiento con fármacos de primera línea, segunda línea y fármacos anestésicos como tercera
línea, ya sea porque no se logró controlar o porque reaparece al intentar reducir la dosis de estos.
Este tipo de EE presenta alta mortalidad hasta del 50 % y alta morbilidad6.

EE refractario prolongado: es aquel que dura más de siete días a pesar de una terapia escalada
adecuada, con la excepción del coma terapéutico con agentes anestésicos6.

EE super refractario prolongado: es aquel que dura más de siete días a pesar de una terapia de
escalada adecuada, incluido llegar hasta el coma terapéutico con agentes anestésicos7,8.

NORSE (New onset of Refractory Status Epilepticus): el EE de reciente inicio es definido

por la ILAE como una entidad clínica en la cual no se identifica una causa en las primeras 72
horas desde su presentación. Ocurre en pacientes sin trastornos neurológicos preexistentes,
incluida la epilepsia, y en ausencia de factores agudos, estructurales, tóxicos o metabólicos
desencadenantes. Esta presentación debe llevarnos a investigar etiologías menos frecuentes del
estatus epiléptico7,8.

FIRES (Febrile Infection Related Epilepsy Syndrome): el síndrome de epilepsia relacionado

con infección febril requiere de una infección febril en las dos semanas previas y 24 horas antes
del inicio del estatus epiléptico refractario para su diagnóstico7,8.

Clasificación

La ILAE para la clasificación propone que cada paciente se debería categorizar los siguientes
cuatro ejes4:

1. Semiología: esta clasificación se basa en los hallazgos clínicos y tiene en cuenta dos aspectos
importantes: la presencia o ausencia de síntomas motores y si altera o no el estado de conciencia4.

- EE convulsivo: hace referencia a que presenta síntomas motores prominentes con compromiso
del estado de conciencia. La ILAE conserva el término “convulsivo” y define este término como
episodios de contracciones musculares anormales excesivas, generalmente bilaterales, las
cuales pueden ser sostenidas o interrumpidas (tónico-clónico, mioclónico, motor focal, tónico,
hipercinético)4.

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 Epilepsia

- EE no convulsivo (EENC): es aquel sin manifestaciones motoras prominentes, se caracteriza

por alteración del estado de conciencia en distintos niveles y se acompaña de signos negativos
(agitación/agresión, automatismos, parpadeo, llanto, delirium, delusiones, ecolalia, espasmos
faciales, náusea/vómito, nistagmus/desviación ocular, perseveración, psicosis, temblor) o signos
positivos (anorexia, afasia/mutismo, amnesia, catatonia, coma, confusión, letargo, mirada fija).
Siendo estos últimos menos frecuentes (leves o muy sutiles) y poco identificables, por eso se
requiere de monitorización electroencefalográfica para su identificación y diagnóstico9. Este
puede ser clasificado así: con coma o sin coma (generalizado, focal o desconocido).

2. Etiología: este eje se centra en la causa subyacente que origina el EE, en línea con las
recomendaciones de la ILAE podrían ser4:

- Etiología conocida (sintomática): causado por un trastorno estructural, metabólico, inflamatorio,

infeccioso, tóxico o genético2. Estas causas conocidas corresponden al 98,2% y se dividen en:

• Agudas (36,2%): relacionadas con eventos recientes como ACV, intoxicaciones, afecciones
metabólicas, tumores o infecciones (p. ej. encefalitis).
• Remotas (46,6%): asociadas a daños previos como secuelas de traumatismos o encefalitis antiguas.
• Progresivas (14%): relacionadas con enfermedades que empeoran con el tiempo como enfermedades
neurodegenerativas (p. ej. demencias).

- Etiología desconocida (criptogénica): situaciones en las que no se identifica una causa

específica, sin asumir que sea sintomática o genética. Además, se excluye el término “idiopático”
o “genético” para describir la etiología del EE, ya que en sí mismo no corresponde a la causa
directa, sino a síndromes epilépticos subyacentes donde ciertos factores metabólicos o tóxicos
pueden actuar como desencadenantes4.

3. Correlato videoelectroencefalográfico (VEEG): este eje describe los hallazgos

electroencefalográficos. Aunque ningún patrón electroencefalográfico es específico, el
electroencefalograma (EEG) es indispensable para diagnosticar EENC.

Los patrones EEG se clasifican4 según: ubicación (generalizado, lateralizado, bilateral independiente
o multifocal); nombre del patrón (descargas periódicas, actividad delta rítmica o complejos punta-onda);
morfología (nitidez, número de fases y amplitud); características temporales (frecuencia, duración,
patrón diario y dinámica); modulación (inducida por estímulo o espontánea) y; efecto de la intervención
(respuesta del EEG al tratamiento).

4. Edad: este eje clasifica el EE en función de la edad del paciente, ya que ciertas formas de EE
son más comunes en diferentes etapas de la vida: neonatal (0 a 30 días), infancia (1 mes a 2 años),
niñez (>2 a 12 años), adolescencia y adultez (>12 a 59 años) y ancianos (≥60 años) 4.

98

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 Fisiopatología

En el EE hay fallos en los mecanismos inhibitorios, en una crisis epiléptica normal, la actividad
excesiva de las neuronas se detiene gracias a mecanismos inhibitorios mediados principalmente por el
neurotransmisor GABA10. En EE, estos mecanismos pierden efectividad debido a una desensibilización
de los receptores GABA-A, lo que reduce la capacidad del cerebro para detener las descargas
epilépticas10. Adicionalmente ocurre una activación excesiva de mecanismos excitatorios; hay aumento
persistente en la actividad del neurotransmisor excitatorio glutamato que estimula los receptores NMDA.
Esta sobreestimulación conduce a la entrada masiva de calcio intracelular generando excitotoxicidad,
daño neuronal y muerte celular10.

Evaluación y diagnóstico

El diagnóstico del EE se fundamenta en la identificación de los signos clínicos, considerando aspectos

como la duración de la crisis, la semiología y el contexto biológico del paciente, que incluye su edad
y comorbilidades previas4. Además, como parte del abordaje diagnóstico se recomienda realizar
exámenes básicos de laboratorio y tomografía computarizada (TAC) de cráneo, con el objetivo de
identificar la causa del EE y, de esta manera, ofrecer tratamiento específico y dirigido.

Los exámenes por realizar serían: hemograma, gases arteriales, glucemia, CPK, función hepática,
función renal, ionograma, tamizaje toxicológico (si hay la sospecha de intoxicación), niveles serios de
anticrisis (si hay el antecedente de toma de ellos). En caso de persistir sin identificar la etiología se
definirá si se amplían estudios con resonancia magnética (RMN) cerebral, punción lumbar, estudios para
encefalitis autoinmunes o paraneoplásicas, o búsqueda de etiologías infecciosas menos frecuentes11.

VEEG: en el caso del EE convulsivo, el VEEG puede utilizarse como herramienta confirmatoria. Sin
embargo, en el EENC, el EEG es esencial y obligatorio para su detección debido a la ausencia de
manifestaciones motoras evidentes, en estos casos siempre podremos considerar VEEG continuo,
aunque en países como Colombia existen limitaciones en el acceso a esta herramienta, por lo cual
la duración recomendada del VEEG dependerá de varios factores como: la presencia o ausencia
de alteración del estado de conciencia, si la presentación fue sintomática aguda o remota. Una
herramienta útil para definir la duración del VEEG es tomar el EEG inicial de una hora, en el cual
podremos aplicar el Score 2HELPS2B (ver tabla 2)12 y con ello definir la probabilidad de crisis y la
duración del VEEG recomendada.

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 Epilepsia

Tabla 2. score 2HELPS2B

Factor de riesgo Puntos Puntaje Probabilidad de crisis

Frecuencia >2 Hz 1 0 <5%

Descargas 1 12%
epileptiformes 1
esporádicas 2 27%

LPD/BIPD/LRDA 1 3 50%

Características plus 1 4 73%

Crisis previa 1 5 88%

BIRDs 2 6 >95%

LPD: descargas periódicas lateralizadas. BIPD: descargas

periódicas bilaterales independientes. LRDA: actividad delta
rítmica lateralizada. BIRDs: descargas ictales breves rítmicas y
potencialmente ictales.
Características plus: ondas rápidas, rítmicas o espigas
superpuestas.

Total de puntos

0 1 hora

1 12 horas

2 o más Al menos 24 horas

Descargas
epileptiformes,
72 horas
comatosos, historia
previa de convulsiones

Fuente: Struck A, et al. Assessment of the Validity of the 2HELPS2B Score for Inpatient Seizure Risk
Prediction. JAMA Neurol. 202012.

Neuroimagen

Ni la TAC ni la RMN son métodos diagnósticos directos para el diagnóstico de EE. Sin embargo, son
útiles en el abordaje inicial para identificar posibles etiologías estructurales, como tumores, hemorragias,
áreas de inflamación, isquemia cerebral, entre otros15.

Las principales indicaciones para realizar neuroimagen son:

• EE como primera manifestación de epilepsia. • Para determinar la etiología.

• EE de inicio focal. • Evaluar los cambios asociados a la convulsión.

100

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 Se debe realizar el estudio una vez que el paciente esté estabilizado, prefiriéndose la RM (si está
disponible) como la herramienta más adecuada. Además de detectar lesiones estructurales subyacentes
que expliquen las convulsiones, puede revelar anomalías causadas directamente por el EE, las cuales
suelen ser reversibles pero, en casos prolongados, evolucionan hacia atrofia focal y esclerosis15. Los
hallazgos pueden ser de mayor intensidad de señal en FLAIR, T2 o imágenes ponderadas por difusión,
realce parcheado con contraste y aumento del flujo sanguíneo en imágenes ponderadas por perfusión,
principalmente en las estructuras corticales y límbicas como el hipocampo o estructuras profundas
como el pulvinar15. Distinguir entre anomalías relacionadas con las convulsiones y lesiones causantes
subyacentes puede ser complicado, por lo que sería necesario practicar estudios de imagen repetidos
para un diagnóstico más preciso10.

Tratamiento

El principio “el tiempo es cerebro” es crucial, especialmente en casos de EE convulsivo, ya que permitirá
prevenir alteraciones metabólicas graves y reducir el riesgo de consecuencias a largo plazo13. El éxito
del tratamiento depende de intervención oportuna y de diagnóstico preciso de la causa subyacente,
el enfoque escalonado facilita el manejo efectivo, minimizando los riesgos de daño neuronal y otras
complicaciones, por eso el tratamiento lo dividimos en cuatro fases:

Admisión a el hospital, estabilización y resucitación: en esta fase inicial es vital hacer un rápido
interrogatorio con estabilización de parámetros vitales e identificación de posibles etiologías que sean
de rápida corrección de forma lineal. Indagar sobre el tiempo de inicio, la última vez que el paciente
fue visto en buen estado, si hubo o no recuperación entre las convulsiones, síntomas concomitantes
(tos, vómito, fiebre, rash, dolor de oído), y la semiología de las crisis. Es importante preguntar sobre
antecedentes preexistentes, adherencia a medicación, comorbilidades, fármacos dados al inicio de los
eventos y las circunstancias en las que comenzaron las crisis15.

A medida que avanzamos, evaluaremos los parámetros vitales, incluyendo la respiración y la

estabilidad de la vía aérea, la presión arterial y la glucemia; determinar la necesidad de oxígeno,
asegurar accesos venosos y hacer examen neurológico rápido (evaluación de pupilas, movimientos
oculares, respuesta a estímulos)15. Con esta información, se definirá la necesidad de asegurar la vía
aérea mediante la secuencia rápido de intubación orotraqueal, para ella se preferirá el bloqueador
neuromuscular despolarizante (succinilcolina) dada su corta acción porque previene que se enmascaren
crisis motoras15.

Se buscan pistas que lleven a la etiología del EE y se solicitan paraclínicos de laboratorio básicos. Si
dentro de esta evaluación inicial encontramos niveles de glucemia bajos se debe administrar tiamina
100 mg IV y, posteriormente, la corrección de la glucemia con dextrosa en bolo14.

Primera línea: esta fase se compone del uso de benzodiazepina, la cual se puede usar de forma
concomitante durante la estabilización y fase inicial, o si se requirió para la secuencia rápida de

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 Epilepsia

intubación. La disponibilidad de benzodiazepinas varía a nivel mundial, lo que influye en la elección

óptima del tratamiento de primera líneas. Las benzodiazepinas más recomendadas son diazepam,
lorazepam y midazolam (ver tabla 3)15. En nuestro país no contamos con fácil acceso a lorazepam
IV, diazepam rectal o benzodiazepines intranasales por lo que su uso es limitado, y por ello, usamos
administración intravenosa o intramuscular.

Tabla 3. Medicamentos primera línea

Benzodiacepina Dosis Dosis máxima

Lorazepam 0,1 mg/kg IV 4 mg

Midazolam 0,2 mg/kg IV 10 mg

Diazepam 0,2 mg/kg IV 10 mg

Fuente: Vergara-Aguilar J, et al. Tratamiento del estado epiléptico, consenso de expertos. Asociación Colombiana de
Neurología, Comité de Epilepsia. Acta Neurológica Colomb. 201911.

Segunda línea: el tratamiento de segunda línea para el EE incluye medicamentos anticonvulsivos no

benzodiazepínicos como: fosfenitoína, fenitoína, valproato, levetiracetam, lacosamida y fenobarbital11.
Estos medicamentos ayudan a prevenir la recurrencia de las crisis, incluso si estas han cedido inicialmente
con benzodiazepinas.

Los ensayos clínicos no han demostrado diferencias significativas en la eficacia entre ellos, y en el caso
de medicamentos más recientes como lacosamida y brivaracetam, la evidencia aún es insuficiente para
recomendar uno sobre otro. Cabe destacar que la fenitoína no se recomienda en guías internacionales,
ya que múltiples estudios han demostrado una eficacia limitada (~50%)16.

La elección del medicamento debe basarse en factores como los antecedentes del paciente, el
tipo de crisis (p. ej. en crisis mioclónicas se prefiere el ácido valproico), el estado hemodinámico y, los
posibles efectos adversos de los medicamentos. En la tabla 4 se comparten las dosis iniciales indicadas
en EE15.

Si el paciente tiene antecedente de epilepsia y se sabe que los niveles de su medicamento habitual
son adecuados, se debería administrar un anticrisis diferente, si se sospechan niveles bajos del
medicamento habitual, se debe administrar una dosis de carga. Si el paciente recibía levetiracetam y
se conoce que tomó dosis reciente, se recomienda cambiar a otro medicamento o, si se desconoce,
aplicar dosis de carga y en casos de epilepsias generalizadas como la mioclónica juvenil se deben
evitar la fenitoína, lacosamida y fenobarbital16.

Esta fase se completa a los 20 a 40 minutos de iniciado el EE y en caso de que las convulsiones
persistan, se debe administrar dosis adicional de benzodiazepinas e ir preparando medicamentos para
la siguiente fase.

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 Tabla 4. Medicamentos segunda línea

Medicamento Dosis en EE Dosis máxima Principales efectos adversos

Hepatotoxicidad, pancreatitis,
Ácido trombocitopenia.
40 mg/kg IV 3000 mg
valproico Contraindicada: disfunción hepática grave y en
enfermedad mitocondrial.

Somnolencia, mareos, alteraciones del estado

Levetiracetam 60 mg/kg IV 4500 mg de ánimo.
Requiere ajuste de dosis en insuficiencia renal.

Mareos, visión borrosa, prolongación del PR.

Lacosamida 60 mg/kg IV 600 mg
Contraindicada: bloqueo AV II y III grado.

Hipotensión, arritmias, evitar en crisis

1500 mg
Fenitoína 5 mg/kg mioclónicas, toxicidad neurológica.
(máx 50 mg/min)
Contraindicada: bloqueo AV II y III grado.

Brivaracetam 2 mg/kg 200 mg/día Somnolencia, fatiga, irritabilidad.

Depresión respiratoria, sedación, hipotensión

Fenobarbital 15 a 20 mg/kg 1000 mg/día
Contraindicada: porfiria, insuficiencia hepática.

Fuente: Vergara-Aguilar J, et al. Tratamiento del estado epiléptico, consenso de expertos. Asociación
Colombiana de Neurología, Comité de Epilepsia. Acta Neurológica Colomb. 201911.

Tercera línea: de los 40 a 60 minutos de iniciado el EE, se consideraría EE refractario o

superrefractario. Si no se ha logrado detener las convulsiones se recomienda considerar la infusión
continua de midazolam, propofol, tiopental o ketamina (ver tabla 5)11,18. Para esta fase, los pacientes
deberán ser admitidos a la unidad de cuidado intensivo (UCI), definir intubación orotraqueal,
electroencefalograma continuo y seguir en búsqueda de la etiología del EE.

Algunos estudios han relacionado el fenobarbital con mayor supresión de convulsiones, pero también
con mayor riesgo de hipotensión e inestabilidad hemodinámica, por lo cual el propofol y el midazolam
son preferidos sobre los barbitúricos, aunque el uso prolongado del primero incrementa el riesgo del
síndrome de infusión de propofol (especialmente en niños) limitándose su uso a menos de 24 a 48
horas16,17. La ketamina, antagonista del receptor NMDA, es una alternativa a propofol, benzodiazepinas
o barbitúricos porque tiene un mecanismo distinto, no compromete la hemodinámica ni la respiración
y, puede usarse en dosis bajas sin ventilación mecánica18. Varios estudios han demostrado disminución
de la carga de crisis o el cese completo con su uso2,18.

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 Epilepsia

Tabla 5. Medicamentos de tercera línea

Dosis de Dosis de Consideraciones

Medicamento Efectos adversos
carga mantenimiento clínicas
Depresión
respiratoria,
Taquifilaxia
0,1 a 0,3 mg/ hipotensión,
Midazolam 0,05 a 2 mg/kg/h IV tras infusiones
kg IV en bolo sedación prolongada,
prolongadas.
broncoespasmo,
delirium.

Hipotensión,
depresión
respiratoria,
Monitorizar función
1 a 3 mg/kg IV supresión
Tiopental 3 a 5 mg/kg/h IV hepática, cardiaca,
en bolo adrenocortical,
renal.
bradicardia,
angioedema,
hepatotoxicidad.

Hipotensión, Sí infusión
síndrome de prolongada:
1 a 2 mg/kg IV infusión de propofol monitorizar lactato
Propofol 2 a 12 mg/kg/h IV
en bolo (acidosis metabólica, sérico, triglicéridos,
arritmias), depresión amilasa, lipasa,
respiratoria. función renal.

Arritmia, hipertensión No causa depresión

0,5 a 4 mg/kg intracraneal, eritema, hemodinámica;
Ketamina 0,3 a 5 mg/kg/h IV
IV en bolo apnea, psicosis, útil en ausencia de
efectos disociativos ventilación mecánica.

Fuente:Vergara-Aguilar J, et al. Tratamiento del estado epiléptico, consenso de expertos. Asociación

Colombiana de Neurología, Comité de Epilepsia. Acta Neurológica Colomb. 201911.

Los anestésicos se administran de manera gradual para inducir coma farmacológico, suprimir las crisis
y alcanzar un patrón de estallido (supresión en el EEG). Aunque esta estrategia pretende proporcionar
neuroprotección al reducir la demanda metabólica cerebral, no ha demostrado mejorar la mortalidad
y está asociada con riesgos significativos como: neurotoxicidad, hipotensión, depresión respiratoria y
coma prolongado11. Este patrón de estallido - supresión suele mantenerse durante 24 a 48 horas antes
de intentar la retirada de los anestésicos.

Como alternativa se ha propuesto ajustar las infusiones para detener las crisis sin alcanzar una
supresión completa. Además, existe un interés creciente en implementar terapias no anestésicas en
etapas más tempranas del EE refractario con el objetivo de minimizar las complicaciones17.

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 Durante esta fase se deben mantener niveles terapéuticos de medicamentos anticrisis de acción
prolongada antes de disminuir las infusiones continuas porque el uso insuficiente aumentará el riesgo
de recaída.

Otras terapias

• Topiramato con una dosis de carga de 300 a 800 mg, seguido de una dosis diaria de 400 a 1000 mg en 2 a 3
dosis. Clobazam tiene un rápido inicio de acción y se puede administrar por sonda nasogástrica.
• Si se sospecha que el EE tiene una causa inmunomediada, se recomienda iniciar inmunoterapia dentro de las
primeras 72 horas (corticosteroides intravenosos en pulsos o inmunoglobulina intravenosa), especialmente en
casos de NORSE y FIRES.
• La dieta cetogénica es una terapia coadyuvante no farmacológica que ha demostrado ser efectiva en
pacientes con EE superrefractario16.
• La neurocirugía puede ser considerada en EE superrefractario con lesión identificada e inicio focal del EE.
• Otras: lidocaína intravenosa, anestésicos inhalados, magnesio, estimulación del nervio vago, estimulación
cerebral profunda y terapia electroconvulsiva.

Pronóstico

Dependerá de diversos factores como la edad, la etiología, las comorbilidades, la duración del episodio
y la necesidad de utilizar medicamentos anestésicos20.

En las etapas iniciales, la recuperación suele ser favorable sin secuelas a largo plazo. Sin embargo, los
resultados son significativamente peores en casos de EE refractario o superrefractario con morbilidad
del 50%, incluyendo epilepsia, deterioro cognitivo y complicaciones derivadas de la anestesia y la
ventilación prolongada20.

Según la etiología, los peores desenlaces se observan en pacientes con lesiones cerebrales hipóxicas,
encefalopatía hipóxico-anóxica, trastornos inflamatorios o autoinmunes, y patologías que provocan
destrucción neuronal masivas. Por otro lado, los pacientes con epilepsia preexistente tienden a tener
mejores resultados en comparación con aquellos que experimentan un primer episodio de EE19.

Existen diversas escalas diseñadas para estimar el pronóstico en el EE, aunque no guían directamente
el tratamiento; la más usada y validada en Colombia es STESS (Status Epilepticus Severity Score) (ver
tabla 6)20, la cual está diseñada para predecir la mortalidad intrahospitalaria.

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 Epilepsia

Tabla 6. STESS

Parámetro Condición Puntos

Nivel de conciencia al ingreso Alerta o somnoliento 0
a urgencias Estupor o coma 1
Parcial simple, parcial compleja, ausencias, mioclonías 0
Peor tipo de crisis epiléptica Generalizada convulsiva 1
Estado epiléptico no convulsivo en coma 2
<65 años 0
Edad
≥65 años 2
Sí 0
Historia previa de epilepsia
No o desconocido 1

Fuente: Rossetti A, et al. Status Epilepticus Severity Score (STESS): a tool to orient early
treatment strategy. J Neurol. 200820.

El puntaje total oscila entre 0 y 6 puntos; puntaje de 0 a 2 se asocia con un pronóstico favorable y bajo
riesgo de mortalidad, mientras que el puntaje >3 indica mayor riesgo de mortalidad intrahospitalaria20.

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 Epilepsia

Medicamentos anticrisis

Yamile Calle López

MD., Neuróloga Clínica – U.deA.
SPc. en Epileptología y Neurofisiología Clínica – Cleveland Clinic

La epilepsia y las convulsiones son condiciones cada vez más prevalentes a nivel mundial, con la primera
afectando a 75 millones de personas en el mundo y la segunda presentándose entre el 8% y el 10%
de toda la población a lo largo de la vida1. Lo anterior hace que tanto las crisis o convulsiones, como la
epilepsia, sean un tema de vital importancia para el médico general.

Derivado de lo anterior, un gran porcentaje de los pacientes diagnosticados con epilepsia, y algunos
de los que sufren una primera crisis, requerirán iniciar un medicamento anticrisis (MAC); por esto, es
fundamental comprender en cuáles situaciones se debe iniciar, cuál escoger, y cuándo suspender este
grupo de medicamentos.

¿Cuándo iniciar un anticrisis?

La principal indicación para prescribir un MAC de forma indefinida es el diagnóstico de epilepsia (ver
gráfica 1), pero se deben tener en cuenta ciertos factores con respecto al beneficio que esto pueda
traer al paciente; la decisión de iniciar medicamentos luego de una segunda crisis o en síndromes
electroclínicos establecidos (como la epilepsia mioclónica juvenil) es más clara, pero el panorama se
hace más complejo con los pacientes con una sola crisis. Si bien iniciar medicamentos desde una
primera crisis que cumpla criterios de epilepsia reduce el riesgo de recurrencia en el primer año, esta
medida no tiene el mismo impacto en el largo plazo ni impacta directamente en la mortalidad2; por
esto, la decisión debe ser individualizada, y como una manera práctica de implementar esto, existen
escalas que pueden usarse para definir si el paciente tiene un alto riesgo de recurrencia.

Gráfica 1. Diagnóstico de epilepsia

Fuente: Leone M, et al. Immediate antiepileptic drug treatment, versus placebo, deferred, or no
treatment for first unprovoked seizure. Cochrane Database Syst Rev. 20212.
108

XII Simposio de Residentes de Neurología 2025.indd 108 6/02/2025 1:47:39 p. m.

 Una de las escalas más usadas es la derivada del ensayo MESS (ver tabla 1), la cual considera que
los pacientes con riesgo intermedio y alto deben recibir MAC, y los de bajo riesgo pueden seguirse en
el tiempo para ver evolución.
Tabla 1. Escala MESS

variable Índice pronóstico

Puntaje basal de crisis

Crisis única 0

Dos o tres crisis 1

Cuatro o más crisis 2

Agregar si están presentes

Déficit neurológico 1

EEG anormal (descargas epilépticas) 1

Puntaje de 0, bajo riesgo; puntaje de 1, riesgo intermedio; puntaje de 2-4, alto riesgo.
Fuente: Marson A. When to start antiepileptic drug treatment and with what evidence?
Epilepsia. 20083.

Otras situaciones con menor evidencia en las cuales iniciamos MAC corresponden a los pacientes con
lesiones corticales agudas que presentan crisis; como ejemplos están los traumas craneoencefálicos, los
ataques cerebrovasculares (ACV) y la encefalopatía posterior reversible (PRES). En estas condiciones,
aunque no hay evidencia derivada de estudios aleatorizados, se deja tratamiento por al menos 1 a 3
meses y, posteriormente, se reevalúa el riesgo de recurrencia teniendo en cuenta la persistencia de
descargas epileptiformes en el electroencefalograma, la recurrencia de crisis en esos meses y la lesión
estructural observada en la neuroimagen. Todo lo anterior viene de series de casos y recomendaciones
de expertos4. Se espera que en los próximos años exista mejor evidencia, derivada de estudios
estructurados como los que actualmente tiene en curso el consorcio PASSION (Post Acute Symptomatic
Seizure Investigation and Outcomes Network, por sus siglas en inglés).

Luego de definir si el paciente requiere iniciar tratamiento, se debe escoger el medicamento de

acuerdo si tiene epilepsia focal (gran parte de las presentaciones en el adulto) o una generalizada
(ausencias, mioclónica juvenil, entre otras). En los casos donde no haya claridad se debe tratar como si
estuviésemos ante una generalizada, ya que los medicamentos para esta (amplio espectro) son útiles
tanto en crisis focales como generalizadas5. En la tabla 3 se puede ver la lista de los medicamentos
más usados en el país y su categorización. De los listados, la mayoría están incluidos en el plan de
beneficios en salud de Colombia, excepto el cannabidiol.

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 Epilepsia

Tabla 3. Anticrisis más usados

Específicos para
Espectro estrecho
Amplio espectro subtipos de
(focales)
epilepsia
• Carbamazepina • Ácido valproico • Etosuximida
• Fenitoína • Fenobarbital • Cannabidiol
• Lacosamida • Benzodiacepinas
• Oxcarbazepina • Levetiracetam
• Gabapentin • Lamotrigina
• Pregabalina • Topiramato
• Brivaracetam
• Vigabatrin

Fuente: adaptado de Brigo F, et al. Approach to the Medical Treatment of Epilepsy.

Continuum (Minneapolis, Minn.)5.

Teniendo claro el tipo de MAC a usar, se debe tener en cuenta las dosis de estos; a continuación, se
listan los más usados y disponibles en el plan de beneficios en salud5.

• Fenitoína 200 a 300 mg divididos en 3 dosis al día (cada 8 horas), dosis de inicio 200 mg.
• Lacosamida 100 a 400 mg divididos en 2 dosis al día (cada 12 horas), dosis de inicio 50 mg
cada 12 horas.
• Carbamazepina 400 a 1200 mg divididos en 3 dosis al día, dosis de inicio 100 mg cada 12
horas o 200 mg cada noche.
• Oxcarbazepina 600 a 2400 mg divididos en 2 dosis al día, dosis de inicio 300 mg cada noche.
• Ácido valproico 500 a 4000 mg divididos en 2 a 3 dosis al día, dosis de inicio 250 mg cada noche.
• Levetiracetam 500 a 3000 mg divididos en 2 dosis al día, dosis de inicio 250 mg cada 12 horas
(media tableta).
• Brivaracetam 50 a 300 mg divididos en 2 dosis al día, dosis de inicio 50 mg cada noche.
• Topiramato 100 a 400 mg divididos en 2 dosis al día, dosis de inicio 12,5 o 15 mg cada noche.
• Lamotrigina 200 a 600 mg divididos en 2 dosis al día (ver esquema de titulación recomendado
por el laboratorio en tabla 2).
En términos generales, los MAC se deberían titular iniciando con la dosis más baja y cada 5 días
incrementar al doble, hasta llegar a la dosis mínima de tratamiento; excepto en el caso de la lamotrigina
que requiere una titulación más lenta (ver tabla 4). La titulación va encaminada a buscar la menor
cantidad de eventos adversos y con esto mejorar la adherencia al manejo5.

110

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 Tabla 4. Esquema de titulación de lamotrigina

Pacientes que no
reciben
Semana de
Carbamazepina (CBZ), Pacientes que toman
dosificación
fenitoína (PHT), CBZ, PHT, PB, primidona,
en Pacientes que toman
fenobarbital (PB), rifampicina, lopinavir/
adultos y ácido valproico (VPA)
primidona, ritonavir, y NO toman
adolescentes
rifampicina, lopinavir/ VPA
>12 años
ritonavir, o Valproico
(VPA)
1y2 25 mg al día 25 mg interdiario 50 mg al día en dos dosis

50 mg al día dividido en
3y4 25 mg al día 100 mg al día en dos dosis
dos dosis

5 semana en 50 mg al día dividido en Incrementos de 25 a 50 Incrementos de 100 mg cada

adelante dos dosis mg cada 2 semanas 1 a 2 semanas

100 a 200 mg al día

(combinación con VPA)
o 100 a 400 mg al día
225 a 375 mg al día 300 a 500 mg al día dividido
Mantenimiento (combinación de VPA y
dividido en dos dosis en dos dosis
uno de los medicamentos
de la columna siguiente)
en dos dosis al día

De acuerdo con la coadministración de otros anticrisis y medicamentos inductores de glucuronidación (modificado de folleto
del medicamento).

Fuente: adaptado de Brigo, F, et al. Approach to the Medical Treatment of

Epilepsy. Continuum (Minneapolis, Minn.)5.

Otras formas de garantizar la adherencia incluyen usar formas de liberación prolongada, que ya están
en el plan de beneficios, y usar la menor cantidad de dosis en el día ya que los pacientes consumen más
fácilmente un medicamento con dos dosis al día que uno que requiera múltiples dosificaciones al día.

¿Cuál anticrisis es el ideal en diferentes situaciones clínicas?

Teniendo claro si nuestro paciente necesita tratamiento y cuál espectro es el ideal, podemos pasar a
evaluar si hay condiciones específicas que favorecen el uso de un MAC con respecto a otro. Algunas
de estas condiciones o situaciones incluyen el manejo de la epilepsia en mujeres en edad fértil -remito
a la revisión de epilepsia y mujer de simposios pasados para más información-, el adulto mayor, los
pacientes con patología psiquiátrica, enfermedad renal y hepática.

En el caso de las mujeres en edad fértil, se deben tener en cuenta dos situaciones; la primera
corresponde al potencial de teratogenicidad de los MAC en caso de una gestación, y el segundo, las
interacciones de estos medicamentos con los anticonceptivos hormonales6. Con respecto a la primera,

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 Epilepsia

es ampliamente conocido que los MAC de primera generación (fenobarbital, ácido valproico, fenitoína)
y algunos de los más recientes (topiramato a altas dosis) tienen un mayor potencial de teratogenicidad;
por lo anterior, se tiende a favorecer los medicamentos con menor potencial teratogénico, como la
lamotrigina, el levetiracetam y la oxcarbazepina.

Lo anterior no quiere decir que en ninguna mujer en edad fértil se pueda usar ácido valproico, hay
casos en los cuales este es el único medicamento efectivo, o se requiera politerapia con el mismo6. En
la tabla 5 se puede ver con más detalle el riesgo de teratogenicidad de cada MAC.

Tabla 5. Riesgo de teratogenicidad en los anticrisis más comunes

Malformaciones Malformaciones
Anticonvulsivante Teratogenicidad cognitiva
mayores más frecuentes
<400 mg/día (1,3%)
400 a 1000 mg/día
Espina bífida
(3,2%)
Carbamazepina Cardiopatías Sin evidencia clara
>1000 mg/día (7,7%)
Hipospadia
Politerapia con ácido
valproico (15,4%)

Cardiopatías
<300 mg/día (1,7%)
Paladar hendido
>300 mg/día (3,6%)
Lamotrigina Hipospadia (todas Sin evidencia clara
Politerapia con ácido
en asociación con
valproico (10,7%)
politerapia)

<150 mg/día (4,2%) Cardiopatías

Fenobarbital Sin evidencia clara
>150 mg/día (13,7%) Paladar hendido

Reducción de 7 a 11 puntos
Defectos del tubo con respecto al coeficiente
<700 mg/día (4,2%)
neural intelectual promedio,
>700 a <1500 mg/día
Ácido valproico Paladar hendido comparado a carbamazepina,
(9%)
Cardiopatías lamotrigina y fenitoína
>1500 mg/día (23,2%)
Hipospadia 4,4% trastornos del espectro
autista

No es claro
Gabapentina 1 a 3,2% (¿asociación con Sin datos
politerapia?)

No es claro
Sin diferencias con respecto a
Levetiracetam 1 a 2,4% (¿asociación con
hijos de madres sin epilepsia
politerapia?)

Oxcarbazepina 1,8 a 5,9% Cardiopatías Sin datos

112

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 Malformaciones Malformaciones más
Anticonvulsivante Teratogenicidad cognitiva
mayores frecuentes
Hipospadia
Fenitoína 2,4 a 6,7% Cardiopatías Sin datos
Bradicardia-hipotensión

Paladar hendido
Topiramato 2,4 a 9% Sin datos
Hipospadia

Fuente: adaptado de Tomson T, et al.6, Meador K, et al. 7, Cunnington M, et al.8

Además, se debe evaluar los anticonceptivos que la mujer usa y su interacción con los MAC. El
método de anticoncepción ideal en las mujeres con epilepsia es el dispositivo intrauterino, ya que no
interactúa con los MAC y tiene baja tasa de falla10; pero en caso que el anticonceptivo elegido sea
hormonal, se debe buscar otras opciones de manejo, en la tabla 6 se puede apreciar las interacciones
específicas.

Tabla 6. Interacciones entre anticrisis y anticonceptivos hormonales

Influencia sobre anticonceptivos Influencia de los

Fármaco antiepiléptico hormonales (orales, de depósito, anticonceptivos sobre
implantes subdérmicos) el anticonvulsivante
Carbamazepina, clobazam, Disminución de los niveles de estradiol
oxcarbazepina, eslicarbazepina, y progestinas por inducción del No estudiada
fenobarbital, fenitoína, primidona. CYP3A4.

Disminución de los niveles de estradiol

Topiramato con dosis mayores de 200 mg diarios Desconocido
de topiramato.

Inducción del sistema enzimático a

Perampanel, felbamato
altas dosis

Disminución de los
Disminución de los niveles de
Lamotrigina niveles de lamotrigina (si
progestinas.
contiene estrógenos)

No es claro (¿asociación
Ácido valproico Ninguno.
con politerapia?)

Clonazepam, diazepam,
lorazepam, gabapentin,
lacosamida, levetiracetam,
Ninguno conocido. Ninguno conocido
pregabalina, vigabatrin,
zonisamida, tiagabina,
etosuximida.

Fuente: modificado de Gerard E, et al. Managing epilepsy in women. Continuum (Minneap Minn). 201611.

XII Simposio de Residentes de Neurología 2025 113

XII Simposio de Residentes de Neurología 2025.indd 113 6/02/2025 1:47:39 p. m.

 Epilepsia

Durante la gestación, se recomienda evitar cambios en MAC dado el riesgo de tener crisis de novo
que pueden impactar negativamente tanto a la madre como al feto; por esto, la elección del MAC
desde el primer contacto con una mujer en edad fértil con epilepsia debe incluir la posibilidad de
teratogenicidad y de interacción con anticonceptivos, ya que muchas de las gestaciones en el mundo
son no planeadas10. También es fundamental evaluar si la paciente está en tratamiento con MAC que
cambian su depuración durante la gestación, como el levetiracetam y la lamotrigina, y hacer ajustes de
dosis que van hasta el 200% de la preconcepcional durante el embarazo (especialmente en el segundo
y tercer trimestre); asimismo, se debe retornar a las dosis preconcepcionales en las primeras semanas
del posparto para evitar eventos adversos por toxicidad11. Durante la lactancia no se recomienda el
uso de MAC sedantes (como fenobarbital y benzodiacepinas), pero en términos generales, no se debe
restringir el acceso a la leche materna ni el uso constante de MAC en pacientes con epilepsia.

Con respecto al adulto mayor, existen cambios en la fisiología que afectan la farmacocinética y
farmacodinámica de los MAC; ocurre reducción en el metabolismo hepático, en la depuración renal y
la absorción se hace variable por los cambios gástricos e intestinales asociados a la etapa de la vida, así
como reducción en los umbrales terapéuticos de medicamentos como la fenitoína12. Todo lo anterior,
lleva a que los efectos adversos dependientes de dosis sean más frecuentes, recomendar titulaciones
más lentas y buscar medicamentos con liberación prolongada para evitar efecto de pico de dosis. Los
MAC más recomendados en el adulto mayor son el levetiracetam (evitar en comorbilidad psiquiátrica),
la carbamazepina de liberación prolongada, la lamotrigina y el gabapentin; esta recomendación deriva
de su mejor perfil de tolerancia, su efectividad y el menor efecto cognitivo13.

En el adulto mayor también se debe considerar la salud ósea, hasta el 60% de los pacientes con
epilepsia tienen menor densidad ósea (escasa actividad física, efecto de MAC), y hay riesgo de 2 a 6
veces mayor de fracturas (crisis + baja densidad ósea)14. Los MAC con mayor riesgo de contribuir a baja
densidad ósea son los inductores enzimáticos (carbamazepina, fenitoína, fenobarbital) y el gabapentin15;
los primeros por afectar el metabolismo de la vitamina D, y el segundo, por causas desconocidas15. Aún
no hay recomendaciones claras con respecto a la monitorización de salud ósea y niveles de vitamina
D, y se espera que a futuro se tengan algunos parámetros desde las sociedades científicas para definir
cuándo hacer densitometría y niveles de vitamina D. Como recomendación de expertos se sugiere que
se monitoricen al menos cada 5 años los aspectos básicos del perfil, incluyendo vitamina D; y realizar
densitometría ósea en pacientes que lleven más de 5 años con estos medicamentos, que hayan tenido
fracturas con traumas de baja energía o, que se encuentren en edad de riesgo para osteoporosis de
acuerdo con las guías existentes.

En enfermedad renal, tal comorbilidad genera cambios en la depuración renal que impacta
adversamente en los medicamentos que tienen tal vía de eliminación. Por lo tanto, se debe considerar
ajustes de MAC con depuración renal desde tasas de filtración glomerular <30 mL/min/1,73 m2, y estos
cambios van del 30% al 50% de reducción de la dosis (ver inserto de cada medicamento); cuando
se llega a diálisis, el fenobarbital, levetiracetam, topiramato, lacosamida, pregabalina y gabapentin

114

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 requieren dosis suplementarias, por lo que no son los MAC ideales en este contexto. Por otro parte,
las benzodiacepinas, ácido valproico, fenitoína, carbamazepina y lamotrigina son poco depuradas y
no requieren dosis adicionales, por lo que son buena opción para manejar epilepsia en pacientes
en enfermedad renal terminal. Desde la diálisis peritoneal, la evidencia es menor, pero se tiende a
extrapolar de la hemodiálisis16.

En los pacientes con enfermedad hepática se tienen diferentes recomendaciones con respecto a la
gravedad de la patología. En la enfermedad leve no se requiere cambios en medicamentos, excepto
evitar ácido valproico, fenitoína y felbamato (este último no disponible en el país)17; en los estadios
moderados y graves se debe recomendar MAC de bajo metabolismo hepático y baja unión a proteínas
como levetiracetam, gabapentin, pregabalina, lacosamida y topiramato. Ya en estadios graves se debe
reducir en el 50% la dosis de levetiracetam y en 30% la de topiramato17.

Otro grupo poblacional que requiere MAC en algunas ocasiones son los pacientes con ACV, las
recomendaciones básicas parten de evitar los MAC que aumentan el riesgo cardiovascular por su
asociación con aterosclerosis, incluyendo carbamazepina, fenitoína, ácido valproico, y fenobarbital18;
se debe tener cuidado en la coadministración de anticoagulantes nuevos (dabigatran, apixaban,
rivaroxabán) y carbamazepina, levetiracetam, fenitoína, fenobarbital, oxcarbazepina y topiramato por
su potencial reducción de niveles de los anticoagulantes. Adicional a esto, no hay evidencia de que un
MAC sea superior a otro en el manejo de epilepsia postACV18.

Por último, la población con enfermedad psiquiátrica y epilepsia tienen mayor probabilidad de
efectos adversos a MAC y pobre adherencia a los mismos, por lo que se debe siempre interrogar al
paciente con epilepsia con respecto a tal antecedente y a síntomas actuales de estas enfermedades. En
la medida de lo posible, se debe evitar MAC con efectos psiquiátricos conocidos como levetiracetam,
perampanel (aun no disponible en el país), fenobarbital y en menor grado lacosamida. Cuando ya
se habla de coadministración de medicación psiquiátrica y MAC, es de recordar que puede haber
disminución del umbral convulsivo con clozapina, olanzapina, bupropion, y clomipramina; y cuando se
va a elegir el MAC, preferir medicamentos neutros o con efecto benéfico: lamotrigina, oxcarbazepina,
carbamazepina y ácido valproico19.

¿Cuándo suspender?

En la consulta siempre se presentará esta pregunta cuando ya se ha logrado un adecuado control

de crisis, o inclusive en algunos pacientes que aún las padecen, pero están cansados de los efectos
adversos de los MAC.
Desde la evidencia, se ha encontrado que luego de dos años en libertad de crisis en niños, se
puede pensar en suspender el tratamiento farmacológico; en los adultos no hay evidencia clara, pero
se tiende a extrapolar de lo anotado en población pediátrica. Los pacientes candidatos a tal desmonte
corresponden a los que cumplan ese primer criterio de tiempo y NO tengan al menos dos factores de
riesgo de recurrencia, los cuales se enumeran a continuación20,21:

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 Epilepsia

• Alteraciones epileptiformes en EEG antes del retiro de MAC.

• Inicio de la epilepsia antes de los 2 años o después de los 10 años.
• Historia de estado epiléptico.
• Discapacidad intelectual (CI <70).
• Encefalopatía epiléptica.
• Epilepsia mioclónica juvenil.
• Alta frecuencia ictal antes y durante el tratamiento con MAC.
• Resección incompleta de zona epileptógena (en pacientes con cirugía de epilepsia).
• Etiologías estructurales.
• Falla en retiro de MAC en oportunidades anteriores.

Además, se cuenta con nomogramas que se pueden usar para tomar tal decisión, uno de los más
usados corresponde a la publicación de Lamberink y colaboradores (recomendable)22. Con respecto a
la velocidad de desmonte del medicamento, aún no hay evidencia para definir si debe ser en un mes o
un tiempo más prolongado, tal como encontró la más reciente revisión de Cochrane23.

Conclusión

El inicio y el retiro de MAC es un proceso individualizado que depende de condiciones y comorbilidades

propias de cada paciente, que involucra las características y las preferencias propias del paciente.
Como recomendación adicional, existe una herramienta web de acceso gratuito que permite evaluar
de acuerdo con las características del paciente, cuál o cuáles MAC son los ideales para su tratamiento
(disponible en línea: https://epipick.org/).

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 Neuro
infecciones

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 Neuro infecciones

Meningitis bacteriana aguda

Carlos David Cano Gallego

MD., Residente de Neurología Clínica - U.deA.

Mariana Restrepo Arias

MD., U. Pontificia Bolivariana

Introducción

Las meninges se definen como un tejido conectivo que cubre la superficie del encéfalo y la médula.
Poseen tres capas distintas y relacionadas entre sí: la duramadre, la aracnoides y la piamadre.
Clásicamente se han dividido en dos grupos: paquimeninge (hace referencia a la dura madre) y a las
leptomeninges (aracnoides y piamadre)1,2.

El término meningitis hace referencia a la inflamación de las meninges causada por múltiples
mecanismos: infección, neoplasias, medicamentos, enfermedades autoinmunes, entre otros, y que, por
su contigüidad puede afectar el parénquima2. Dentro de las infecciosas existen etiologías bacterianas,
fúngicas, parasitarias y virales, todas con particularidades clínicas, paraclínicas e imagenológicas.

El objetivo de este capítulo es revisar la meningitis bacteriana aguda porque es una emergencia
neurológica que todo médico debe estar en capacidad de sospechar y manejar adecuadamente,
incluso desde el primer nivel de complejidad debido a la alta carga de mortalidad y discapacidad
residual en caso de no tratarse de manera oportuna.

Epidemiología

La prevalencia de meningitis bacteriana aguda a nivel mundial ha aumentado de 2,5 millones de casos
en 1990 a 2,8 millones de casos en 2016, pero con descenso en la mortalidad hasta en el 21% de los
casos sorpresivamente1.

Sin embargo, estas incidencias tienen variaciones dependiendo de la localización geográfica. Por
ejemplo, en países de altos ingresos como Estados Unidos y algunos de Europa occidental se calculan
incidencias de hasta 0,9/100.000 habitantes al año. Esto, en contraste con países subsaharianos y
centroafricanos con incidencias de hasta 1000/100.000 habitantes al año1.

En Colombia en 2016 se calculó la incidencia de meningitis bacteriana aguda en 20/100.000

habitantes, por lo que no es infrecuente que nos encontremos con estos pacientes en la práctica
clínica1.

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 Neuro infecciones

Microbiología de la meningitis bacteriana aguda

Microorganismos más comunes

Las bacterias con mayor frecuencia implicadas en la etiología de la meningitis son el S. pneumoniae y
N. meningitidis. Históricamente, la H. influenzae ocupaba frecuentemente el tercer lugar. Sin embargo,
con la introducción de la vacuna específica ha venido disminuyendo en frecuencia desde la década
de los 90. Existen series que incluso describen la L. monocytogenes como la tercera más frecuente2.

Los esfuerzos de prevención mediante estrategias de salud pública como la vacunación contra
estos microorganismos (que se incluyen en el Plan Ampliado de Inmunización -PAI- en Colombia) ha
disminuido casos de enfermedad invasora y mortalidad, sobre todo en población objetivo como los
niños y adultos >65 años. Además, estos microorganismos son el objetivo del cubrimiento antibiótico
empírico en los pacientes con sospecha de meningitis bacteriana aguda2.

Otros microorganismos

Debido a los efectos protectores de la vacunación sobre los microorganismos ya mencionados, hace
algunos años se evidencia cambio en el perfil bacteriológico de afección en los diferentes grupos
poblacionales, como aumento de casos (no despreciable) de meningitis por microorganismos como
S. agalactie, L. monocytogenes, E. coli, S. aureus y otros bacilos gram negativos3.

Factores de riesgo

En la práctica médica, la historia clínica y el examen físico adecuados dan pistas acerca del estado
inmunológico, los antecedentes patológicos, y otros factores que establecen riesgos específicos sobre
el microorganismo que afecta al paciente. En la tabla 1 se describe la relación de microorganismos
con los factores de riesgo relacionados más comunes3.

Tabla 1. Microorganismos más frecuentes y etiología

Microorganismo Sitio de entrada Factores de riesgo

Todas las edades
N. meningitidis Nasofaringe
Deficiencia de complemento.

Todas las edades

Nasofaringe Fracturas de cráneo
S. pneumoniae Infección contigua o distante Bacteriemias
(endocarditis) Otitis media
Sinusitis

Adultos
Nasofaringe
H. influenzae Niños sin vacunar
Infección contigua
Compromiso de inmunidad humoral

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 Microorganismo Sitio de entrada Factores de riesgo
Inmunocompromiso adquirido
Enfermedad hepática
L. monocytogenes Tracto gastrointestinal
Alcoholismo
Cáncer

Todas las edades

Endocarditis
Bacteriemias, cuerpos
S. aureus Cirugía en sistema nervioso central (SNC)
extraños, piel
Drogas intravenosas
Celulitis

Tracto gastrointestinal
Extremos de la vida
Bacilos gram negativos Bacteriemias
Cirugías
Nasofaringe

Staphylococcus coagulasa
Cuerpo extraño Cirugías
negativa

Fuente: Davis L. Acute Bacterial Meningitis. Continuum (Minneap Minn). 20184.

Fisiopatología

Las bacterias pueden llegar al espacio subaracnoideo a través de vía hematógena o por la propagación
de una infección de tejidos adyacentes como el de los senos paranasales, la mastoides o el oído medio2,5.

Se desconocen algunos factores por los cuáles por la vía hematógena, el mismo patógeno provoca
alteración de la barrera hematoencefálica y, posteriormente, infección del SNC. Se cree que existen
factores propios del microorganismo, del huésped o incluso ambientales que favorecen la disrupción
de la barrera y todo el proceso inflamatorio consiguiente2,6.

Manifestaciones clínicas

Usualmente, el inicio de síntomas es rápido y el paciente generalmente consulta en menos de 24

horas desde el inicio de los síntomas. Hay que tener en cuenta que la triada clásica de fiebre, rigidez
nucal y alteración de la conciencia solo está presente hasta en el 41% de los pacientes, por lo que la
sospecha clínica debe ser alta7,8.

Los síntomas y signos más encontrados en son: cefalea (84%), fiebre (74%), rigidez nucal (74%),
escala de coma de Glasgow <14 (71%) y náuseas (62%)8. Otros síntomas menos frecuentes son: crisis
epilépticas, signos neurológicos focales como afasia, hemi o monoparesias, neuropatías craneales y,
edema papilar8. En una cohorte de casi 700 pacientes con meningitis se encontró que hasta el 95%
tuvieron al menos dos de los síntomas mencionados frecuentes. La ausencia de todos estos en el
contexto clínico adecuado podría excluir el diagnóstico de una meningitis bacteriana aguda4. Aunque

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 Neuro infecciones

la evaluación de signos meníngeos fue descrita para pacientes con meningitis tuberculosa en estado
avanzado, se recomienda practicarlos incluso si el paciente no tiene quejas de rigidez nucal o cefalea;
el signo de Brudzinsky y de Kernig son los más conocidos, pero no los únicos, tienen sensibilidad
relativamente baja pero alta especificidad, es decir, que si se presentan se debe tener alta sospecha
en el contexto clínico adecuado5.

La sacudida cefálica o Jolt test se ha descrito en varios estudios como el mejor signo meníngeo; es
positivo cuando al rotar horizontal la cabeza dos veces, por segundo se desencadena el empeoramiento
de la cefalea5. Sin embargo, la evidencia es controvertida en ese sentido.

Además de la afección en el sistema nervioso, se pueden encontrar manifestaciones cutáneas en

la meningococcemia; petequias y púrpuras palpables (∼26%). También se ha descrito en el síndrome
de Waterhouse-Friederichsen, la presencia de sepsis, insuficiencia adrenal aguda y petequias como
manifestación grave de N. meningitidis6.

Siempre buscar focos de infecciones concomitantes como: sinusitis, otitis, neumonía o endocarditis
para identificar la etiología más probable, por lo que requerimos de un examen físico minucioso
y completo7.

Laboratorios

El objetivo principal de los laboratorios es dar argumentos de peso que soporten el diagnóstico
clínico luego de la valoración del paciente7. Se debe identificar el microorganismo causal y el estado
general del paciente independiente del nivel de atención para definir la necesidad de dependencias
como la unidad de cuidados intensivos (UCI) 7.

Laboratorios básicos como hemoleucograma con conteo plaquetario, electrolitos, función renal,
glucosa y gases arteriales darán un panorama general del estado del paciente, y ayudará a dirigir
las terapias y tratar las complicaciones7. Usualmente, los pacientes con meningitis bacteriana aguda
se presentan con leucocitosis (en estados graves leucopenias), disnatremias, acidosis metabólicas,
muchas veces con requerimiento de manejo multidisciplinario7.

Se deben solicitar hemocultivos en un paciente con sospecha de meningitis y más aún, cuando por
cualquier motivo no se toman estudios de líquido cefalorraquídeo (LCR)7. Desde que sea posible,
siempre obtener la muestra de LCR para su evaluación mediante su aspecto, citoquímico, cantidad y
tipo de células, número de proteínas, consumo o no de glucosa, y presión de apertura7. Es importante
mencionar que hay parámetros que se alteran dependiendo de la etiología subyacente7. En la tabla 2
se describen las características del LCR según su etiología.

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 Parámetro Normal Bacteriano Viral
Presión de apertura 6 a 20 cm H20 Normal/aumentado Normal/aumentado

Aspecto Claro Turbio Claro

Células <5 >1000 10 a100

Diferencial Linfocitos Neutrófilos Linfocitos

Glucosa 60% de la sérica Disminuida Normal

Proteínas Hasta 45 mg/dL >45 mg/dL >45 mg/dL

Fuente: Davis L. Acute Bacterial Meningitis. Continuum (Minneap Minn). 20184.

Tabla 2. Características del LCR
Al LCR se le hacen cultivos, estándar de oro, con sensibilidad (50% al 80%) que varía según el
microorganismo y el uso o no previo de antibióticos9. También la coloración gram puede dar
información valiosa acerca del tipo de microorganismo, con especificidad cercana al 100% cuando
está presente7.

El Filmarray de detección de múltiples microorganismos causantes de meningitis (no solo

bacterianas) ha mostrado ser una buena alternativa al cultivo (al menos en el contexto agudo) ya que
en muchos casos permite la identificación rápida en una hora del microorganismo causal. Se debe de
usar siempre en contexto de infección aguda, no crónica9.

En todo estudio microbiológico se debería recolectar las muestras antes del inicio de terapia
antibiótica empírica para mejorar el rendimiento de detección de las pruebas9. Sin embargo, la toma
de las muestras nunca debe retrasar por ningún motivo el inicio del antibiótico. Tener en cuenta: el
tiempo es cerebro.

Imágenes

Todos los pacientes con sospecha de meningitis bacteriana aguda requieren de neuroimágenes
idealmente contrastadas (tomografía axial computarizada -TAC- o resonancia magnética -RMN-
de cráneo) dependiendo de la disponibilidad; esto con el objetivo de valorar la presencia o no de
complicaciones como absceso cerebral o infección contigua como otitis, sinusitis o mastoiditis que
requieran de manejo adicional9. El momento de hacer estas imágenes es debatido sobre todo a la
hora de realizar la punción lumbar.

Existe la controversia sobre a qué pacientes se les hace neuroimagen antes de punción lumbar
por el miedo teórico de herniación cerebral secundario al procedimiento; no es claro si la punción
lumbar causa por sí sola herniación o simplemente es la evolución natural de los pacientes con cuadro
grave de meningitis9. Se destacan los pacientes que requieren de neuroimagen antes de una punción
lumbar según recomendaciones de la IDSA9:

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 Neuro infecciones

• Edema de papila
• Signos neurológicos focales
• Inmunocomprometidos
• Alteración del nivel de conciencia

Los pacientes que no presenten este cuadro clínico deberían ser llevados a la punción lumbar sin
retrasos o espera de neuroimagen. La adherencia a estas indicaciones detecta virtualmente a todos
los pacientes con anormalidades intracraneales, aquellos que requieren intervención quirúrgica como
parte de su tratamiento y quienes tienen signos de herniación10.

Tratamiento

El tratamiento antibiótico empírico en pacientes con sospecha clínica de meningitis bacteriana aguda
debe iniciarse inmediatamente10. Retrasar el inicio del antibiótico es aumentar la probabilidad de
discapacidad y, en el peor caso, la muerte del paciente10.

La elección de los antibióticos se debe orientar siempre con los factores de riesgo del paciente;
los microorganismos más prevalentes en el medio local y, el grado de penetración al sistema nervioso
central10. El esquema empírico que confluye con las características mencionadas y que se usa en la
actualidad para el tratamiento empírico de la meningitis bacteriana aguda es:

• Ceftriaxona 2 g intravenosa cada 12 horas: cubre N. meningitidis, S. pneumoniae sensible, H. influenzae.

• Vancomicina 15 a 20 mg/kg cada 12 horas: cubre S. pneumoniae resistente a cefalosporinas.
• Ampicilina 2 g intravenosa cada 4 horas: cubre L. monocytogenes. Adicionar al esquema solo si existen
factores de riesgo (>65 años, alcoholismo o inmunosupresión).

Posteriormente, la terapia empírica se debe de ajustar al microorganismo aislado, y de este dependerá

el tiempo de duración de la terapia10.

• S. pneumoniae: 10 a 14 días
• N. meningitidis: 7 días
• H. influenzae: 7 a 10 días
• L. monocytogenes: 21 días
• Bacilos gram negativos: 21 días

El uso de esteroides como la dexametasona a dosis de 10 mg cada 6 horas por 4 días ha demostrado
beneficios como terapia adicional para la disminución de mortalidad por S. pneumoniae, y de
secuelas neurológicas como la hipoacusia grave en H. influenzae11. Como terapia es un medicamento
que se usa en casos de sospecha de meningitis bacteriana aguda hasta tener el aislamiento de un
microorganismo o completar los 4 días del esquema11.

Durante el tratamiento se debe evaluar el estado general y neurológico del paciente y su evolución.
En los pacientes sin mejoría de su cuadro clínico posterior al esquema de 4 días, habrá que buscar

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 diagnósticos diferenciales o complicaciones propias relacionadas con la enfermedad. Casi nunca se
hace punción diagnóstica o imagen de control si los pacientes evolucionan favorablemente.

Conclusiones

La meningitis bacteriana aguda se considera una de las patologías infecciosas que pueden generar
alta morbilidad y mortalidad si no se diagnostica de forma temprana y se trata de manera eficaz.

No siempre el paciente con meningitis bacteriana aguda se va a presentar con los síntomas y
signos clásicos, por lo que esta patología debe estar presente entre los diagnósticos diferenciales de
un paciente con síndrome febril sin foco claro.

La identificación de la etiología de la meningitis bacteriana aguda es importante para guiar la

terapia y el tiempo de esta. Sin embargo, recordar que las ayudas diagnósticas no deben retrasar el
inicio de la terapia antibiótica empírica.

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 Neuro infecciones

Enfoque del paciente con encefalitis

Alejandra Cardona Tamayo

MD., U. Pontificia Bolivariana.

Daniel Ibarra Jurado

MD., Neurólogo Clínico -U.deA.

La encefalitis es una patología inflamatoria que afecta el sistema nervioso central (SNC), específicamente
el parénquima cerebral, puede asociarse a causas infecciosas (50% a 70%) e autoinmunes (20% a 30%).
Sin embargo, hay alta frecuencia de encefalitis de etiología desconocida (hasta 50%)1. La incidencia
estimada de casos de encefalitis infecciosa es aproximadamente de 1,5 a 7 casos/100.000 habitantes/
año, siendo más frecuente en ancianos, niños y personas inmunosuprimidas2.

La importancia de esta enfermedad radica en lo devastadora que puede llegar a ser para el
paciente dada la alta morbimortalidad y secuelas neurológicas asociadas. La duración media de la
hospitalización en encefalitis infecciosa es de 11 días con una tasa de mortalidad del 5% al 6%, que
varía según el agente etiológico; por otro lado, la recuperación suele ser lenta (tardar de meses a
años) y, es frecuente que los sobrevivientes tengan secuelas neurológicas discapacitantes3.

La encefalitis se puede clasificar de acuerdo con el tiempo: aguda (<2 semanas), subaguda (2
semanas a 3 meses) o crónica (>3 meses). Adicionalmente, en algunas ocasiones puede presentarse
en conjunto con meningitis (meningoencefalitis) o mielitis (encefalomielitis) 3.

La encefalitis aguda es causada principalmente por infecciones virales, destacándose el virus del
herpes simple tipo 1 (VHS-1), responsable del 90% de las encefalitis virales y afecta principalmente
a adultos con edad promedio de 57 años, aunque puede presentarse en cualquier grupo etario4. El
VHS-2 está relacionado con encefalitis en pacientes inmunosuprimidos y recién nacidos, clínicamente
se presenta como una encefalitis necrosante de los lóbulos temporales con cefalea, cambios
comportamentales y crisis epilépticas4.

El diagnóstico y el tratamiento precoz con antivirales como aciclovir son esenciales para mejorar el
pronóstico, aunque persisten secuelas neurológicas en el 70% de los sobrevivientes, especialmente
en pacientes con factores de mal pronóstico (edad >30 años, Glasgow <10 puntos, resonancia
magnética nuclear (RMN) cerebral con compromiso extenso y retrato en el inicio de la terapia con
aciclovir)4. Otros virus importantes incluyen citomegalovirus (CMV), Virus del Epstein-Barr (EBV), Zika,
y enterovirus. Además de infecciones fúngicas, parasitarias y autoinmunes (ver tabla 1)1,2.

El proceso fisiopatológico por el cual el VHS accede al SNC aún no se conoce por completo,
pero se ha reconocido un mecanismo de transporte retrógrado a través del nervio olfatorio, las vías

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 de este nervio no pasan por el tálamo, sino que se conectan directamente con los lóbulos frontal
y mesiotemporal (incluido el sistema límbico), o por medio del nervio trigémino o la diseminación
hematógena. Sin embargo, el tropismo de este virus por los lóbulos orbitofrontal y mesiotemporal
argumenta en contra de esta última teoría4.

Tabla 1. Agentes causales de encefalitis

Infecciosas Autoinmunes
Virus Bacterias Hongos Parásitos
• VHS-1 y 2 • Listeria • Coccidioides • De superficie:
• Varicela zóster monocytogenes • Histoplasma NMDA-R, LGI1,
• Enterovirus • Mycobacterium capsulatum AMPAR, Caspr2,
• Citomegalovirus tuberculosis • Cryptococcus spp. DPPX, D2R,
(CMV) • Mycoplasma • Blastomyces GABAa, GABAb,
• Virus de Epstein Barr • Borrelia dermatidas GQ1b, IgLON5,
(EBV) • Bartonella mGluR1, mGluR5,
• Virus de • Rickettsia receptor de
inmunodeficiencia • Anaplasma Glicina.
humana (VIH) • Treponema pallidum • Intraneuronales:
• Coxsackie ANNA-1 (Hu),
• Sarampión ANNA-2 (Ri),
• Rotavirus, adenovirus ANNA-3,
• Virus del herpes Amphiphysin,
humano 6 y 7 CRMP-5, GAD65,
• Dengue PCA-1 (Yo), PCA-
• Zika 2, PCA-Tr (DNER),
• Chikungunya GFAP, Ma2 y Ma2
• Influenza (Ta).
• Encefalitis japonesa
(Asia)
• Virus del Nilo
occidental (África)
• Virus de la rabia

Fuente: elaboración propia.

La infección por el virus de la varicela zóster (VZV) es la segunda causa viral más común de
encefalitis en adultos, siendo más grave en personas inmunosuprimidas. Su frecuencia ha disminuido
gracias a la vacuna contra la varicela. En adultos, la encefalitis ocurre por reactivación del virus latente
y las manifestaciones del sistema nervioso central pueden aparecer antes, durante o después de
las lesiones cutáneas, aunque hasta un tercio de los pacientes presentan dolor neuropático sin las
típicas lesiones vesiculares5. Algunos pacientes pueden desarrollar vasculopatías asociadas a VZV
que pueden manifestarse como accidentes cerebrovasculares (ACV) isquémicos o hemorrágicos,
aneurismas, disección arterial o trombosis venosa cerebral5.

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 Neuro infecciones

En pacientes inmunosuprimidos y en extremos de la vida, la infección por Listeria monocytogenes, un

bacilo gram positivo, debe considerarse en casos de encefalitis ya que puede afectar múltiples órganos,
principalmente el SNC donde suele manifestarse como meningitis, meningoencefalitis, romboencefalitis
o abscesos cerebrales. El principal factor de riesgo es el consumo de leche no pasteurizada5.

Otros patógenos oportunistas que pueden infectar a pacientes inmunosuprimidos incluyen

Toxoplasma gondii, Cryptococcus spp., Mycobacterium tuberculosis, entre otros5. La infección por
M. tuberculosis suele presentarse como meningitis crónica, afecta la base del cráneo y provoca
vasculopatía y ACV isquémicos2.

En relación a la encefalitis de origen autoinmune, esta constituye un grupo de enfermedades

inflamatorias del parénquima cerebral asociadas a anticuerpos contra proteínas-receptores de la
superficie neuronal (NMDA-R, LGI1, AMPAR, Caspr2, DPPX, D2R, GABAa, GABAb, GQ1b, IgLON5,
mGluR1, mGluR5, receptor de Glicina), o proteínas intraneuronales (ANNA-1 (Hu), ANNA-2 (Ri),
ANNA-3, Amphiphysin, CRMP-5, GAD65, PCA-1 (Yo), PCA-2, PCA-Tr (DNER), GFAP, Ma2 y Ma2 (Ta))
y sus desencadenantes potenciales más reconocidos son los tumores (encefalitis paraneoplásica),
especialmente las encefalitis relacionadas con anticuerpos contra proteínas intracelulares5.

La presentación clínica es variable, y depende de la región cerebral afectada se ha reconocido

asociación entre las características de presentación clínica con ciertos anticuerpos y tumores; el
síndrome clínico más frecuente es el de encefalitis límbica con síntomas neuropsiquiátricos (cambios
comportamentales, psicosis, convulsiones, déficits cognitivos y de memoria, disautonomía y alteración
del estado de conciencia). Este tipo de encefalitis se puede presentar a cualquier edad. No obstante,
algunos tipos afectan predominantemente a niños y adultos jóvenes6.

Presentación clínica y diagnóstico

Dentro de la presentación clínica de las encefalitis se pueden identificar varios síndromes, según la
etiología y la topografía cerebral afectada1,2,5:

Encefalitis límbica: común en la encefalitis por herpes y autoinmune, especialmente asociada a

anticuerpos Anti-NMDAR. Afecta principalmente a niños y adultos jóvenes con síntomas como cambios
conductuales, psicosis, movimientos anormales y convulsiones. Se asocia a veces con tumores como
teratomas ováricos. Otros anticuerpos que pueden causar encefalitis límbica son dirigidos contra: LGI1
(distónicas fascio-braquiales, asociado con timoma), Caspr2 (rara vez se asocia con cáncer, se ha reportado
con timoma), mGluR5 (se asocia con linfoma Hodgkin), AMPA-R (asociado con cáncer de pulmón, mama
y timoma), PCA-2 (asociado con cáncer de pulmón), Ma2 (asociado con seminoma testicular).

Encefalitis del tronco encefálico: se caracteriza por déficits neurológicos focales sin cambios
conductuales como: ataxia, disfunción ocular y bulbar. Algunas causas incluyen anticuerpos
Anti-Gq1b (relacionado con variantes del síndrome de Guillain-Barré; síndrome de Bickerstaff y Miller

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 Fisher). También se asocia con encefalitis de tallo y degeneración cerebelosa anti-Ma2; con cerebelitis:
GAD65 (rara vez se asocia con cáncer), PCA-1 (asociado a cáncer de mama y ovario), PCA-Tr (asociado
con linfoma Hodgkin), y mGluR.

Encefalitis focal o multifocal: asociado con el síndrome de encefalomielitis diseminada aguda

(ADEM) que afecta principalmente a niños y está asociado con anticuerpos Anti-MOG.

Meningoencefalitis: combina signos de inflamación cerebral y meníngea (cefalea, rigidez

de cuello, Jolt test positivo, signos meníngeos y fiebre), se atribuye a causas principalmente
bacterianas.

Trastornos del movimiento: la afectación de los núcleos basales puede causar movimientos
hipercinéticos (corea, mioclonías) o hipocinéticos (síndrome parkinsoniano).

Estado epiléptico: NORSE es un estado epiléptico refractario de novo en pacientes sin

antecedentes de crisis, puede tener una etiología autoinmune, especialmente si no hay
antecedentes de epilepsia.

Se debe sospechar encefalitis en pacientes con deterioro neurológico agudo o subagudo

caracterizados por empeoramiento progresivo, cambios en el comportamiento, alteración de la
conciencia, convulsiones, disautonomía y fiebre5. Aunque estos síntomas son típicos de la encefalitis
límbica, también pueden presentarse en otras formas de encefalitis. Se debe tener en cuenta factores
de riesgo como viajes recientes a zonas endémicas, mordeduras de animales, exposición a insectos
o inmunosupresión deben ser considerados. Es esencial realizar una historia clínica y examen físico
completos, así como estudios de rutina para descartar otras causas como ACV, encefalopatías
metabólicas, tóxicas o infecciosas5.

Después de haber considerado los posibles diagnósticos diferenciales no se debe retrasar la punción
lumbar para el estudio del líquido cefalorraquídeo (LCR) en las encefalitis virales, usualmente en el LCR
se encuentran entre 10 y 200 células/μL3 (hasta 800 células/μL3 en la encefalitis por VHS) especialmente
a expensas de linfocitos, aunque inicialmente puede presentarse elevación de los neutrófilos. Se debe
tener en cuenta que entre el 3% y el 26% de los pacientes con encefalitis secundaria a VHS no habrá
presencia de pleocitosis cuando la muestra de LCR se toma de manera temprana y, por consiguiente,
se debería obtener la segunda muestra del LCR a las 24 o 72 horas posteriores de la primera punción,
siempre que persista la sospecha clínica de encefalitis, mientras que la presencia de xantocromía y
glóbulos rojos pueden ser una manifestación tardía, también puede haber aumento leve de proteínas
sin consumo de glucosa1.

La realización de PCR múltiple (Film-array) en LCR ayuda a identificar patógenos frecuentes de

encefalitis y meningitis, pero su rendimiento no es óptimo (baja sensibilidad para el diagnóstico de
encefalitis por HVS1) por lo que es necesario la PCR específica para HVS1 y 2, si hay alta sospecha

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 Neuro infecciones

clínica no se debe retrasar el inicio de aciclovir intravenoso ya que es el único tratamiento que ha
demostrado mejorar los desenlaces clínicos4.

Cuando el recuento de leucocitos es >1000 células/μL3, los niveles de proteína son >1 g/L o el
nivel de glucosa en el LCR es <2/3 de los niveles séricos se debe considerar la presencia de una
infección bacteriana o fúngica; en la encefalitis por Listeria monocytogenes, suele haber pleocitosis
predominantemente linfocítica leve con un nivel de proteínas normal o mínimamente elevado. Sin
embargo, la relación entre la glucosa del LCR y la sérica suele ser menor. Por otra parte, en la encefalitis
autoinmune, las alteraciones del LCR son generalmente más sutiles con pleocitosis linfocítica baja a
moderada, asociada a un leve aumento del nivel de proteínas y los estudios de rutina del LCR pueden
ser normales hasta en 1/3 de los pacientes. Las pruebas de autoanticuerpos siempre deben enviarse
en LCR y séricas, teniendo en cuenta que la sensibilidad para los anticuerpos de superficie neuronal
es mayor en el LCR que en suero y ocurre lo contrario en las pruebas de anticuerpos intraneuronales
donde la sensibilidad es mayor en suero que en el LCR2.

Neuroimágenes

Ante la sospecha de encefalitis se debe obtener neuroimagen idealmente RMN cerebral con contraste
porque son útiles para confirmar la inflamación del parénquima cerebral, permite sospechar etiología
específica basados en el patrón, ubicación y características de las lesiones observadas y descartar
diagnósticos diferenciales (ver tabla 2). La TAC se encuentra más disponible en los centros de salud
y, por ende, a menudo se usa en la práctica como neuroimagen inicial ya que es útil para descartar
otras causas de forma rápida7.

Tabla 2. Diagnósticos diferenciales de la encefalitis

Trastornos
Vascular Tóxicos Otros
metabólicos
• ACV isquémico • Encefalopatía • Alcohol • Tumores: tumor
• Hemorragia hepática o renal • Drogas de abuso primario cerebral
subaracnoidea • Hipoglucemia o metástasis
• Hemorragia • Hiponatremia • Estatus epiléptico
intracerebral • Encefalopatía séptica no convulsivo
• Trombosis del seno • Encefalopatía
venoso mitocondrial
• Síndrome de • Encefalopatía de
encefalopatía Wernicke
posterior reversible
• Vasculitis

Fuente: adaptada de Bradshaw et. al A. Herpes simplex virus-1 encephalitis in

adults: pathophysiology, diagnosis, and management. Neurotherapeutics. 20164

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 La presencia de infartos hemorrágicos, lesiones desmielinizantes y vasculopatía sugieren como
etiología VZV (ver figura 1); el aumento en la intensidad de la señal en las secuencias ponderadas en
T2 y FLAIR en los lóbulos temporales y en las cortezas orbitofrontal y cingulada son muy sugestivas
de encefalitis por HSV, en especial cuando es asimétrica, puede haber hemorragias en los lóbulos
temporales y es extremadamente raro tener una RMN cerebral normal en la encefalitis herpética ya
que usualmente el daño cerebral es muy extenso (ver figura 2); el aumento de la señal en T2 y FLAIR
bilaterales y simétricas a nivel de los lóbulos temporales mesiales es sugestiva de encefalitis límbica
autoinmune, en donde a diferencia de la encefalitis por herpes, los cambios son sutiles y la RMN
puede ser normal hasta en el 70% de los pacientes con encefalitis anti-NMDAR6.

Figura 1. El virus varicela-zóster (VZV) relacionado con vasculopatía

A–C. Imágenes axiales de DWI y coronal FLAIR muestran infartos agudos multifocales con difusión restringida en el globo
pálido izquierdo, corteza occipital izquierda y sustancia blanca frontal. D. La angiografía por RM (ARM) muestra varias
estenosis cortas en los segmentos M1 izquierdo y A1 (flechas).

Fuente: tomada de Ramli N, et. al Structured imaging approach for viral encephalitis. Neuroimaging Clin N Am. 20237.

Figura 2: Encefalitis por virus del herpes simple

A. La imagen ponderada en T2 muestra múltiples lesiones hiperintensas en áreas corticales y subcorticales del lóbulo
temporal izquierdo y la corteza insular izquierda. B y C. Las imágenes ponderadas por difusión (DWI) muestran alta
intensidad de señal en las lesiones involucradas con valores mixtos del coeficiente aparente de difusión (ADC).
Fuente: tomada de Ramli N, et. al Structured imaging approach for viral encephalitis. Neuroimaging Clin N Am. 20237.

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 Neuro infecciones

Otros hallazgos en la RMN como la presencia de realce de las meninges a nivel de la base del cerebro,
hidrocefalia obstructiva y vasculopatía sugieren meningitis por tuberculosis; una rombencefalitis que
como se mencionó puede ser sugestiva de infección por Listeria m. y, la encefalitis focal que sugiere
MOGAD (enfermedad relacionada con anticuerpos anti-MOG). La RMN cerebral por sí sola no se
utiliza para confirmar el agente etiológico, pues la confirmación se debe hacer en conjunto con la
clínica y los hallazgos de laboratorio, es decir, basada en el contexto clínico de cada paciente8.

Electroencefalografía (EEG)

La mayoría de los hallazgos son inespecíficos. Se han asociado varios hallazgos electrográficos con
infección por VHS-1 como: las descargas periódicas lateralizadas, enlentecimiento focal o generalizado,
ondas delta prominentes intermitentes, actividad epileptiforme y crisis epilépticas electrográficas
incluido el estado epiléptico (en casos de encefalitis hasta 20%). En la encefalitis anti NMDA-R se ha
descrito el patrón delta-brush como hallazgo característico, mientras que en la encefalitis anti-LGI1
las crisis distónicas fascio-braquiales usualmente no tienen un correlato electroencefalográfico. En
general, la EEG tiene dos usos en el paciente con sospecha de encefalitis9:

• La presencia de cambios encefalopáticos en el EEG ayuda a diferenciar una encefalitis de un diagnóstico

psiquiátrico primario. Por ejemplo, en la encefalitis anti-NMDAR el 80% de los pacientes presentan
enlentecimiento generalizado y se observa actividad epileptiforme en el 50%.
• En pacientes con alteración de la conciencia se identifican aquellos que tienen un estado epiléptico motor
sutil o no convulsivo.

Biopsia

Se puede considerar en pacientes con deterioro progresivo a pesar de manejo con la terapia antiviral,
se puede hacer cultivos de la muestra, estudio de antígenos y detección de ADN viral9. Se puede
observar áreas de inflamación perivascular, nódulos gliales, neuronofagia o áreas de necrosis. Sin
embargo, al tratarse de un estudio invasivo y al disponer de imágenes y pruebas moleculares, realizar
una biopsia no se recomienda en la práctica clínica, y se reserva para casos donde haya duda en el
diagnóstico de encefalitis y se sospechan causas alternas en las que no exista otra prueba diagnóstica
(ver tabla 3) 9.

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 Tabla 3. Ayudas diagnósticas en encefalitis

Punción lumbar: LCR

- Presión apertura
- Recuento celular y diferencial
- Glucosa, proteínas
- Tinción de Gram
- Cultivos bacterianos
- Pruebas de sífilis
- Tinta china Cryptococcus spp.
- Autoanticuerpos
- PCR para bacterias, HSV1, HSV2, VZV, enterovirus

Neuroimágenes
-Tomografía axial computarizada (TAC): estudio inicial en sitios sin disponibilidad de RMN. Evalua de
forma rápida si hay signos sugestivos de aumento de la presión intracraneana y la presencia de déficits
neurológicos focales.
- Resonancia magnética (RMN): imagen de primera elección, con y sin contraste

Electroencefalograma (EEG)
Hemocultivos, ionograma, función renal y hepática
Otras ayudas diagnósticas:
- Pruebas IgG e IgM específicas para algunos patógenos
- Antígeno Cryptococcus
- Bandas oligoclonales y panel de encefalitis autoinmune en caso de sospecha de etiología autoinmune
- Pruebas de VIH y sífilis

Biopsia
Fuente: elaboración propia.

El Consorcio Internacional de Encefalitis del 2013 propuso diferentes criterios para el diagnóstico de
encefalitis (ver tabla 4). No obstante, depende de la exclusión de otros posibles diagnósticos y son
muy generales, por lo que no aplican para el diagnóstico de todos los síndromes clínicos y etiologías
mencionadas10. No permite diferenciar entre etiología infecciosa de autoinmune por lo que hay que
analizar varias características en el enfoque (ver tabla 5)1.

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 Neuro infecciones

Tabla 4. Criterios clínicos para el diagnóstico de encefalitis

Criterios mayores Criterios menores

- Estado mental alterado (definido como cambios - Fiebre (≥38,0 °C)
en el nivel de conciencia o en la personalidad)
con una duración >24 horas.

- No existe otro diagnóstico alternativo que - Convulsión (no atribuible a un trastorno

explique la clínica. convulsivo preexistente o sin antecedente).

- LCR con leucocitos ≥5/mm³

- Hallazgos neurológicos focales de nueva

aparición

- Anormalidad aguda en la resonancia

magnética cerebral

Criterios mayores: deben estar ambos presentes.

Criterios menores: al menos dos criterios deben estar presentes

Fuente: adaptada de Bloch K, et al. State of the Art: Acute Encephalitis. Clin Infect Dis. 20231.

Tabla 5. Diferencias entre encefalitis infecciosa y autoinmune

Infecciosa Autoinmune
Inicio Aguda (horas a días) Subaguda (días a semanas)

Encefalopatía, déficits Pérdida de memoria anterógrada,

Clínica
neurológicos focales psicosis, trastornos del movimiento

Suelen ser normales, sin embargo, se

Hallazgos en la Con frecuencia se observan
pueden ver anomalías distintivas en la
neuroimagen lesiones focales
encefalitis límbica y ADEM

Hallazgos rutinarios en Leucocitosis, aumento de las Los recuentos celulares, de glucosa y

el LCR proteínas proteínas suelen estar normales

Fuente: adaptada de Bloch K, et al. A. State of the Art: Acute Encephalitis. Clin Infect Dis. 20231.

En todos los adultos con sospecha de encefalitis debe realizarse un hemoleucograma, ionograma
(hiponatremia presente en diferentes encefalitis), pruebas de función renal y hepática, hemocultivos,
prueba de VIH y pruebas treponémicas; en aquellos con antecedente de viajes recientes a zonas
endémicas de malaria, dengue y Chikungunya deben someterse a exámenes adicionales como la
gota gruesa para el caso de la malaria o la IgM específica para dengue. Finalmente, en todos los casos
de encefalitis autoinmune, especialmente ante la presencia de anticuerpos con relación al origen
paraneoplásico se recomiendan las pruebas de detección de malignidad de manera razonable dada
la asociación con diferentes tipos de cáncer (ver tabla 2)5.

134

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 Tratamiento

El manejo inicial del paciente con encefalitis debe ser integral; incluir manejo de soporte, monitorización,
evaluación de la necesidad de asegurar vía aérea o de ingresar al paciente a una unidad de cuidados
intensivos (UCI), para esto último, se tiene en cuenta aspectos como: estado epiléptico refractario,
disautonomía grave y compromiso respiratorio debido a que los pacientes con encefalitis a menudo
están sujetos a altas dosis de sedación, medicamentos anticonvulsivos y otras terapias sintomáticas,
por lo que es imperativo monitorear la toxicidad de los medicamentos en la UCI4,10.

Debido a que la encefalitis tiene una presentación clínica inespecífica que la hace difícil distinguir
de la meningoencefalitis, se recomienda el inicio de terapia empírica antibiótica con adecuada
penetrancia al SNC sumado al antiviral y, a medida que se realicen las diferentes ayudas diagnósticas
en conjunto con la clínica del paciente, se debe analizar la necesidad o no de continuar con la terapia
antibiótica, con el fin de ofrecer un manejo dirigido (ver figura 3)10.

Figura 3. Algoritmo de tratamiento empírico en encefalitis

HSE: encefalitis por herpes simple.

Fuente: tomada de Bloch K, et al. A. State of the Art: Acute Encephalitis. Clin Infect Dis. 20231

Antiviral: el aciclovir intravenoso es el medicamento de primera línea, su inicio temprano ayuda

a reducir mortalidad y secuelas neuropsiquiátricas, por esto debe iniciarse en el momento de la
sospecha diagnóstica y se continúa incluso después de obtener una primera PCR para VHS-1 negativa
(se debe tener segunda muestra de LCR en 3 a 7 días después de la primera). En cuanto a la dosis de
aciclovir, esta depende del escenario en el que se encuentre el paciente4:
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 Neuro infecciones

• Terapia empírica: 10 mg/kg cada 8 horas intravenoso, hasta que la PCR en LCR para VHS-1 y
VZV sea negativa en adultos. En caso de que la primera PCR sea negativa, se debe continuar
tratamiento hasta que la segunda sea igual.
• PCR para VHS-1 en LCR positiva: 10 mg/kg cada 8 horas intravenoso durante 14 días en aquellos
pacientes que presenten mejoría significativa y 21 días cuando la recuperación neurológica no
es la esperada y, adicionalmente, la PCR persiste positiva para el día 14. En la práctica clínica
cuando se tienen pacientes inmunosuprimidos o con síntomas neurológicos persistentes se
prefiere extender la terapia sobre la segunda punción lumbar.
• PCR para VZV en LCR positiva: 10 a 15 mg/kg intravenoso durante 10 a 14 días en adultos. Si
hay persistencia o progresión de los síntomas neurológicos o de los hallazgos en la neuroimagen,
considere extender el tratamiento hasta 4 a 6 semanas.

La eliminación del aciclovir se da a nivel renal, después de varios días de terapia el fármaco se
precipita en los túbulos renales y puede causar nefropatía obstructiva reversible (20%), especialmente
con infusiones rápidas, por lo que se debe monitorizar de forma rutinaria la función renal y realizar
infusión lenta durante 1 a 2 horas previo manejo con líquidos intravenosos. Hay que tener cuidado
con los pacientes que tienen insuficiencia renal preexistente para ajuste de la dosis de aciclovir a
diferencia de la insuficiencia hepática donde no es necesario10.

Antibióticos: deben tener buena penetrancia al SNC, se suspende después de una dosis única
siempre y cuando las muestras analizadas sean negativas para agentes bacterianos. Hay que
contemplar la presencia de pleocitosis neutrofílica significativa o el uso previo de antibióticos antes
de considerar la suspensión del medicamento2.

No se ha demostrado que la administración empírica de corticoesteroides mejore los resultados en

la encefalitis infecciosa. Está por publicarse único ensayo clínico realizado hasta la fecha (DexEnceph)
y al compartir sus resultados, no hubo beneficio de administrar dexametasona como manejo adicional
al aciclovir2.

Manejo de las encefalitis autoinmunes: el tratamiento se basa en el criterio clínico, las

comorbilidades y los efectos secundarios, el uso de corticoesteroides se considera primera línea, a
menudo en combinación con inmunoglobulina intravenosa o plasmaféresis y como segunda línea de
tratamiento rituximab o ciclofosfamida (ver tabla 7)11.

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 Tabla 7. Inmunoterapia en la encefalitis autoinmune

Terapia Dosis
1000 mg de metilprednisolona IV diariamente durante 3 a 5 días,
Corticoesteroides
seguido de prednisona oral a 1 mg/kg.

Inmunoglobulina intravenosa 2 g/Kg de peso corporal, administrados durante 2 a 5 días.

Plasmaféresis 3 a 7 intercambios, generalmente administrados cada 2 días.

Rituximab Dos dosis de 1000 mg IV, separadas por 2 semanas.

Ciclofosfamida 800 a 1000 mg/m2 de área de superficie corporal.

Fuente: adaptada de Bloch K, et al. State of the Art: Acute Encephalitis. Clin Infect Dis. 20231.

Tips para recordar

• La principal causa de la encefalitis infecciosa es la infección por VHS-1, seguido de la infección

por Varicela zóster.
• El diagnóstico de encefalitis es clínico, se recomienda el uso de los criterios propuestos por el
Consorcio Internacional de Encefalitis del 2013.
• La RMN cerebral no debe ser usada como único método para confirmar el agente etiológico.
• En todo paciente con sospecha de encefalitis se debe hacer punción lumbar y neuroimagen
(idealmente la RMN cerebral).
• Prueba de PCR por film array negativa para herpes simple 1, no descarta la infección por este
patógeno y se debe realizar siempre la PCR específica.
• En pacientes inmunosuprimidos y extremos de la vida es importante no perder de vista una
posible infección por Listeria monocytogenes.
• No todo paciente con sospecha de infección a nivel del SNC tiene meningitis.
• El manejo inicial siempre debe ser con aciclovir en combinación con antibiótico empírico.
• Hasta el momento no se tiene indicación clara sobre el uso de corticoesteroides en encefalitis
por herpes.

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 Neuro infecciones

Tuberculosis en sistema nervioso central

Sebastian Gaviria Rivas

MD., Residente de Neurología Clínica – U.deA.

Introducción

La meningitis tuberculosa (MTB) es la forma extrapulmonar más grave, letal y discapacitante de la

tuberculosis (TB)1. Esta entidad representa un reto diagnóstico por varias razones, primero es una forma
paucibacilar, lo cual dificulta el rendimiento de las pruebas diagnósticas; segundo, tiene manifestaciones
clínicas muy variadas e inespecíficas; tercero, las pruebas diagnósticas tienen altos costos, baja
sensibilidad y son poco asequibles en países de bajos ingresos, donde se concentra la mayor proporción
de personas con la infección1. Lo anterior se traduce en retrasos en el diagnóstico y alta morbimortalidad
por demora en el inicio del tratamiento. Por lo que toda tuberculosis sospechada debe ser tratada. A
continuación, brindaremos algunos conceptos clave para aumentar este índice de sospecha.

Epidemiología

Un tercio de la población mundial está infectada por Mycobacterium tuberculosis, pero solo entre el
5% y el 10% desarrollan la enfermedad activa. Para el 2019, la prevalencia global fue del 25%, con
incidencia de 10 millones de nuevas infecciones sintomáticas para ese año y, 1,4 millones de muertes
a nivel mundial2. En Colombia para el segundo periodo del 2024, la incidencia fue de 8,24/100.000
habitantes; y la TB extrapulmonar representó 1,09/100.000 habitantes3.

La TB en sistema nervioso central (SNC) o MTB representa del 2% al 5% de los casos de TB activa,
la incidencia es de 30.000 a 490.000 casos nuevos de MTB cada año en el mundo y es responsable
de 78.200 muertes anualmente (mortalidad promedio del 23%) y se asocia a ataque cerebrovascular
(ACV) entre el 30% y el 60%, con secuelas neurológicas y deterioro cognitivo en el 29%4.

El principal factor de riesgo es la coinfección con VIH porque aumenta riesgo de progresión
de TB latente a enfermedad activa, riesgo de formas extrapulmonares (>50%), riesgo cinco veces
mayor de MTB, aumento de la mortalidad (40% a 70%)5. Otros factores de riesgo son: estados de
inmunosupresión como uso crónico de esteroides y trasplante de órganos sólidos, malnutrición,
extremos de la vida, diabetes, enfermedad renal crónica en terapia de reemplazo renal, bajo nivel
educativo, tabaquismo, enfermedades pulmonares como EPOC y silicosis, consumo crónico de
alcohol, usuarios de drogas intravenosas, encarcelamiento, hacinamiento o ser personal de la salud1.

Fisiopatología

M. tuberculosis es un bacilo intracelular, ácido-alcohol resistente (BAAR), aerobio, inmóvil, de

crecimiento lento (15 a 20 horas) y el ser humanos es su único reservorio4. Se transmite por vía aérea

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 Neuro infecciones

en forma de aerosoles, llega al pulmón y coloniza los macrófagos alveolares donde realiza la replicación
inicial y, luego se disemina a los ganglios linfáticos, el 90% a 95% permanecerá en estado latente4. Entre
el 5% y el 10% desarrollan la infección activa, de estos que desarrollan infección activa, en el 90% se
debe a reactivación de una TB latente y 10% a una primoinfección. Del 10% al 40% de las infecciones
activas se presentan como formas extrapulmonares y se producen por diseminación hematógena1.

En el caso del SNC, los bacilos llegan a los vasos cerebrales por dos rutas: dentro de las células
(fagocitos) utilizando el mecanismo conocido como “caballo de troya” y por la interacción del bacilo
extracelular con las células endoteliales, se adhiere y las invade por diapédesis para cruzar la barrera
hematoencefálica (BHE), una vez la atraviesan son fagocitados por las células de la microglía, donde
también se replica e inducen la producción de citocinas que van a inducir diapédesis de neutrófilos,
monocitos, linfocitos T y B, aumentando la síntesis de citoquinas proinflamatorias y la disrupción
endotelial1-4. Esta respuesta inflamatoria aberrante del huésped (principalmente TH1 y mediada por
INF-Y) es la principal responsable del daño tisular y determina la gravedad de la enfermedad, más
que el inóculo bacteriano1-4.

Posteriormente, los bacilos conforman focos granulomatosos encapsulados cuya proliferación y

coalescencia generan focos caseosos meníngeos o corticales que se conocen como focos de Rich,
este es el punto de entrada del bacilo al LCR, cuando el foco se rompe hacia el espacio subaracnoideo
liberando su material caseoso, lo que conduce a diseminación meníngea e intracerebral de la
infección1-4.

Manifestaciones clínicas

Hay cuatro formas principales de afectación en SNC: meníngea, tuberculoma (granuloma tuberculoso),
absceso tuberculoso y espinal intradural1.

La MTB es la manifestación más común de TB en SNC, el cuadro típico tiene un curso subagudo
y progresivo, inicia con una fase prodrómica febril, cefalea intermitente, malestar general y cambios
comportamentales sutiles. A las 2 o 3 semanas progresa a una fase meníngea con persistencia de la
fiebre, cefalea más intensa y frecuente, alteración del estado de conciencia (desde la somnolencia
hasta el coma), vómito, signos meníngeos, convulsiones, papiledema, neuropatías craneales
(principalmente NC. II, III, V, VI, VII); déficits focales con hemi/paraparesia. Con menor frecuencia podría
presentarse meningitis bacteriana aguda (MBA) o una meningitis aguda fulminante. Lo anterior resalta
la heterogeneidad clínica y el amplio diagnóstico diferencial la convierte en “gran simuladora”1-4.

Un metaanálisis que incluyó 32 estudios y 5023 pacientes con MTB describió la siguiente frecuencia
de síntomas: fiebre (86%), cefalea (78,8%), rigidez de nuca (71,5%), alteración del estado de conciencia
(60,8%), vómito (59%), diplopía (31%), neuropatías craneales (28%), hemi o paraparesia (23%),
convulsiones (18%) y SIADH (14%)6.

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 Para definir la gravedad de la MTB se usa la escala del Medical Research Council (MRC) 1, útil por
su capacidad de predecir desenlaces como mortalidad o discapacidad neurológica (ver tabla 1).

Tabla 1. Clasificación de gravedad MRC

Grado Descripción Desenlace VIH (-) Desenlace VIH (+)

Paciente alerta, ECG 15, sin signos
I 15% 25%
neurológicos focales.
Alteración del estado de conciencia: ECG 11 a
II 30% 50%
14 o ECG 15 con signos neurológicos focales.

III Paciente en coma, ECG ≤10. 50% 80%

Fuente: adaptada de Saylor D. Neurologic Complications of Tuberculosis. Continuum (Minneap Minn. 20211.

Otra manifestación son los tuberculomas, se producen en el 10% y se deben a una reacción
granulomatosa por diseminación hematógena del bacilo al parénquima cerebral, inician como un foco
de Rich que se va organizando en forma de una masa granulomatosa encapsulada1,3. En 2/3 de los
pacientes son múltiples (∼5%), pueden aparecer incluso en ausencia de meningitis (LCR normal) y sin
evidencia de TB fuera del SNC, se pueden localizar en cualquier parte del SNC y las manifestaciones
clínicas van a depender de la localización, principalmente cefalea, fiebre, convulsiones, déficits focales y
papiledema. El diagnóstico definitivo es con biopsia, pero en la neuroimagen se pueden ver como
lesiones ocupantes de espacio (LOE) generalmente <1 cm, con realce en anillo al medio de contraste,
sin restricción a la difusión y hasta 1/3 con edema perilesional. Sin embargo, estas características varían
en las diferentes secuencias de la resonancia dependiendo del estadio del tuberculoma1,3, en ocasiones
se puede observar el “signo de la diana”, que corresponde a un foco central de calcificación rodeado
por un borde de realce al contraste. Se deben tener en cuenta como diagnósticos diferenciales la
toxoplasmosis, neurocisticercosis y neoplasias7.

Los abscesos ocurren en <10%, contienen una carga bacilar mayor, también se manifiestan con
fiebre, cefalea y déficit neurológico focal. En las imágenes se ven más grandes que los tuberculomas
y tienen un centro cavitado lleno de pus, las paredes y el realce al contraste son más gruesos, tienen
apariencia multilobulada y restringen a la difusión (DWI) en el centro1,7.

A nivel espinal la TB puede comprometer estructuras óseas, espacios intradurales y extradurales,

la médula y las raíces nerviosas. El compromiso espinal intradural se puede manifestar como
radiculomielitis que ocurre en el 40% de los pacientes con MTB, tuberculomas intramedulares (9%),
aracnoiditis espinal y mielitis, en estas formas el LCR generalmente es anormal. La presentación clínica
tiene un curso subagudo y progresivo, se puede presentar como un síndrome de cono medular o de
cauda equina con paraparesia, disfunción vesical, parestesias y dolor radicular, las cuales se deben al
depósito de exudados en el espacio subaracnoideo lumbosacro1.

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 Neuro infecciones

Existen otras manifestaciones menos comunes como la aracnoiditis optoquiasmática, donde ocurre
una acumulación de exudados en las cisternas basales que produce aracnoiditis del NC II y del quiasma
óptico y se manifiesta con pérdida visual lentamente progresiva1.

Diagnóstico

El diagnóstico de la MTB es un reto, la clínica es muy variable, su característica paucibacilar hace que
las pruebas diagnósticas tengan mala sensibilidad, además de los altos costos y la poca disponibilidad
sobre todo en países pobres, que son donde viven la mayoría de los pacientes con TB.

Se debe sospechar en los pacientes con los factores de riesgo mencionados, que cursen con
síntomas constitucionales como pérdida de peso, diaforesis nocturna, fiebre intermitente, malestar
general; asociado a las manifestaciones neurológicas descritas. En todos los casos se debe descartar
coinfección con VIH.

El siguiente paso es tomar una muestra de líquido cefalorraquídeo (LCR) para estudios
microbiológicos y moleculares. Los hallazgos característicos en el citoquímico son hiperproteinorraquia
entre 100 a 500 mg/dL en la mayoría de los casos, pleocitosis linfocítica entre 100 a 500 células/μL en
el 85% de los pacientes, hipoglucorraquia <45 mg/dL en el 80% o relación glucosa LCR/suero <0,5
en el 90% de los casos, la presión de apertura puede estar elevada o ser normal1.

La tinción Ziehl-Neelsen tiene muy mala sensibilidad, entre 10% a 20%, para una detección confiable
de BAAR se requieren aproximadamente 10.000 bacilos/mL y en esta forma paucibacilar el promedio
es de 100 a 1000. El cultivo es el estándar de oro, con sensibilidad entre el 60% y el 70%, permite
identificar resistencia a los fármacos antituberculosos (antiTB), su principal limitación es el tiempo para
el resultado, en promedio 10 días en medios líquidos y 6 a 8 semanas en medios sólidos4.

Por estas limitaciones es que se han desarrollado y perfeccionado las pruebas de detección
molecular, que hoy en día se usan de rutina como parte del enfoque inicial gracias a su excelente
especificidad (88% a 97%), una mejor sensibilidad con respecto a las pruebas convencionales y la
rápida disponibilidad de los resultados (2 horas) 1. Un resultado negativo no descarta el diagnóstico,
pero con un resultado positivo se puede iniciar tratamiento3,4. El GeneXpert MTB/RIF RT-PCR detecta
presencia de M.tuberculosis y susceptibilidad a rifampicina (gen rpoB) con una sensibilidad promedio
del 60%8. El Xpert MTB/RIF Ultra alcanza una sensibilidad promedio del 70% a 76,5%9,10.

Existen otras pruebas menos validadas y disponibles, que también tiene muy buena sensibilidad
como el glicolipido liporarabinomanam por ensayo de flujo lateral (S: 75%)11 y las pruebas de
secuenciación por metagenómica (sensibilidad 84,4%)12. La adenosis deaminasa (ADA) que es una
prueba basada en la respuesta del huésped al bacilo, valores entre 1-4 U/L tienen sensibilidad de
93% y especificidad de 72,3% para descartar TB, por el contrario, valores mayores de 8 U/L tienen
sensibilidad <59% y especificad de 96% para diagnóstico de TB, pero también se puede elevar en
otras entidades como meningitis por Cryptococcus y linfoma2.

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 La biopsia se usa especialmente en pacientes con lesiones únicas que realzan al contraste o con
meningitis crónica que tienen cultivos persistentemente negativos.

El siguiente paso en el enfoque es la realización de una neuroimagen, idealmente resonancia

magnética (RM) cerebral contrastada. En etapas tempranas el 30% de las tomografías (TAC) y el 15%
de las RM pueden ser normales. Los hallazgos más comunes son realce meníngeo basal en 82%,
hidrocefalia en 77%, tuberculomas en 74% e infartos vasculíticos en 30% a 60%. La triada hidrocefalia
+ exudados basales + infarto tienen especificidad de 95% a 100% para MTB1,4. Los pacientes con
VIH tienen menos hidrocefalia y realce meníngeo basal, pero hacen más infartos y tuberculomas13. Los
infartos son principalmente de circulación anterior en región núcleo basal por compromiso de arterias
lenticuloestriadas y tálamo perforantes, pero también se presentan en tallo cerebral, tálamo y cerebelo;
en la mayoría de los casos son infartos múltiples14. En la figura 1 se observan los hallazgos mencionados.
Figura 1. Hallazgos típicos de tuberculosis en SNC

A. Exudados gruesos en la cisterna de la base. B. Múltiples tuberculomas, C. Hidrocefalia comunicante y realce

leptomeníngeo, D. Infarto del núcleo basal derecho.

Fuente: tomado de Saylor D. Neurologic Complications of Tuberculosis. Continuum (Minneap Minn. 20211.

Se recomienda realizar imágenes de tórax en todos los pacientes; radiografía o TAC, ya que hasta
en el 50% son anormales4. Un estudio realizado en China de 282 paciente con TB miliar encontró
compromiso en SNC en 242 (87,5%)15, por lo que a cualquier paciente con este patrón se le debería
buscar compromiso en el SNC.

Considerando las limitaciones y dificultades para realizar el diagnóstico se han identificado varios
predictores para aumentar la sospecha diagnóstica, lo más frecuentes están en la tabla 22:

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 Neuro infecciones

Tabla 2. Predictores de MTB

Síntomas que duran ≥10 días

Edad <36 años
Leucocitos en LCR <1000/mm3
Linfocitos en LCR >200/mm3 o >30%
Neutrófilos en LCR <50%
Proteínas en LCR >100 mg/dL
Glucosa en LCR: relación LCR/suero <0,2 a 0,5
Leucocitos en sangre <15.000 células/mm3
Déficit neurológico focal
Alteración del estado de conciencia
Sodio <130 mEq/L en sangre
Hidrocefalia en TC
Evidencia de TB fuera del SNC

Fuente: adaptada de Huynh J, Donovan et al. Tuberculous meningitis: progress and remaining
questions. Lancet Neurol. 20222.

Existen dos escalas de predicción ampliamente validadas que son útiles como tamizaje y ayudan a
definir el inicio de tratamiento empírico en ausencia de confirmación microbiológica; la primera es el
Score de Thwaites diseñada en 2002 en Vietnam16, sus ítems se describen en la tabla 3, cuenta con un
estudio de validación realizado en Medellín, Colombia17, el puntaje de la escala ≤4 sugiere MTB y ≥5
sugiere MBA con sensibilidad del 86% y especificidad del 79%17.

Tabla 3. Score de Thwaites

Parámetro Puntaje Parámetro Puntaje

Edad (años) Duración de la enfermedad (días)
≥36 +2 ≥6 +3
<36 0 <6 0

Recuento de leucocitos en sangre Recuento de leucocitos en LCR

≥15.000 células/mm3 +4 ≥900 células/mm3 +4
<15.000 células/mm3 0 <900 células/mm3 0

Duración de la enfermedad (días) Porcentaje de neutrófilos en LCR

≥6 -5 ≥75% +4
<6 0 <75% 0

Fuente: adaptado de Thwaites G, et al. Diagnosis of adult tuberculous meningitis by use of clinical
and laboratory features. Lancet. 200216.

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 La segunda es el Score de Lancet diseñada en 2010 en Sur África que clasifica a los pacientes con
MTB en tres tipos: MTB definitiva si tienen confirmación microbiológica por baciloscopia, cultivo o
PCR para TB en LCR o biopsia; probable si tiene ≥10 puntos sin neuroimagen o ≥12 con neuroimagen
y se han excluido diagnósticos diferenciales; posible con 6 a 9 puntos sin neuroimagen o 6 a 11 con
neuroimagen y exclusión de diferenciales18. Los ítems de esta escala se resumen en la tabla 4.

Cuando se compararon las dos escalas, Lancet fue mejor para diagnosticar MTB ya que su área bajo
la curva (AUC-ROC) fue 0,73 vs. 0,62 con Thwaites, obteniendo sensibilidad del 50% y especificidad
del 89,3%.
Tabla 4. Score de Lancet

Criterio Puntaje
Clínicos Duración de síntomas >5 días 4
(Puntaje máximo 6) Síntomas sistémicos sugestivos de TB 2
Contacto estrecho con un caso de TB en el último año 2
Déficit neurológico focal (excluida parálisis de NC) 1
Parálisis de NC 1
Alteración del estado de conciencia 1

LCR Apariencia clara 1

(Puntaje máximo 4) Leucocitos: 10 a 500 cells/mm 3 1
Predominio linfocítico (>50%) 1
Proteínas >1 g/L 1
Relación glucosa LCR/suero <50% o glucosa <40 mg/dL 1

Neuro imagen Realce meníngeo basal 2

(Puntaje máximo 6) Tuberculoma 2
Hiperdensidad basal previa al contraste 2
Hidrocefalia 1
Infarto 1

Evidencia de TB en Rx de tórax: TB miliar 4

otros sitios Rx de tórax: signos de TB pulmonar 2
(Puntaje máximo 4) Evidencia de imágenes de tuberculosis fuera del SNC 2
BK o cultivo (+) en otra muestra ≠ LCR 4
Pruebas de amplificación de ácidos nucleicos (+) en 4
muestra diferente a LCR

Fuente: adaptado de Marais S, et al. Tuberculous meningitis: a uniform case definition for use in clinical
research. Lancet. Infect Dis. 2010.17

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 Neuro infecciones

Tratamiento

El inicio temprano de tratamiento es el predictor más fuerte de supervivencia, por lo que se recomienda
iniciar tratamiento empírico cuando se sospecha MTB sin esperar confirmación microbiológica1. Los
esquemas de tratamiento son extrapolados del manejo de TB pulmonar. La Organización Mundial
de la Salud (OMS) recomienda los mismos esquemas con duración más larga1: La fase intensiva es la
misma HRZE por 7 días a la semana durante 8 semanas, seguido de una fase de consolidación de 6
días a la semana durante 10 meses. En la tabla 5 están los medicamentos recomendados con dosis,
duración, niveles en LCR y efectos adversos1,4. Cada vez hay más estudios que evalúan la terapia
intensificada con dosis más altas de rifampicina, usando quinolonas, linezolid y otros medicamentos
que de segunda y tercera línea como etionamida, clofazimina, bedaquiline, delamanid y otros,
recomendados en conjunto con infectología19.

Tabla 5. Tratamiento de MTB sensible

Dosis Dosis [LCR/

Fármaco Duración Efectos adversos
niños adultos suero]
INH 5 mg/kg 12 meses 80 a 90% Hepatotoxicidad, neuropatía
10 mg/kg
(4 a 6) máximo periférica, síndrome lupus-
(7 a 15) 300 mg like, encefalopatía, crisis

RIF 10 mg/kg 12 meses 10 a 20% Hepatotoxicidad, orina

15 mg/kg
(8 a 12) (no alcanza naranjada, múltiples
(10 a 20) interacciones
máximo 600 mg la MIC)

PZA 25 mg/kg Primeros 90 a 100% Hepatotoxicidad, artralgias,

35 mg/kg (20 a 30), 2 meses gota
(30 a 40) máximo 1800 mg

EMB 15 mg/kg Primeros 20 a 30% Neuropatía óptica (2%) dosis

20 mg/Kg (15 a 20) 2 meses dependiente, mayor en falla
(alcanza la
(15 a 25) máximo 100 mg MIC) renal

Fuente: adaptada de Wilkinson R, et al. Tuberculous meningitis. Nat Rev Neurol. 20174

Se debe adicionar piridoxina (vitamina B6) de 25 a 50 mg/día en pacientes con mayor riesgo de
neuropatía periférica por la isoniazida: embarazadas, VIH, diabetes, consumo crónico de alcohol,
desnutrición, ERC y edad avanzada4.

Todos los pacientes con MTB deben recibir un curso de 6 a 8 semanas de esteroides en plan de
desmonte progresivo, bajando la dosis cada semana ya que está comprobado que reduce mortalidad
en el 25% y no aumenta efectos adversos, pero no tienen efecto en discapacidad grave20. A los pacientes
con MTB MRC I se les aplica dexametasona intravenoso inicial de 0,3 mg/Kg/día por 2 semanas, seguido

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 de 4 semanas de prednisolona oral. Estadios MRC II y III se les da 4 semanas de dexametasona IV
inicial de 0,4 mg/kg/día seguido de 4 semanas de prednisolona oral. Este beneficio no es tan claro en
pacientes con VIH21, pero en términos generales se recomienda usarlos en estos pacientes.

En caso de coinfección con VIH se recomienda iniciar la TAR entre las 2 y 8 semanas después del
inicio de los antiTB para disminuir el riesgo de síndrome de reconstitución inmune (IRIS) en pacientes
con conteos de CD4 >50, y en pacientes con CD4 <50 se recomienda iniciar en las primeras 2 semanas
por el riesgo de mortalidad por otras infecciones oportunistas2.

Por último, tener en cuenta las posibles complicaciones como infartos, la hiponatremia por SIADH
o cerebro perdedor de sal, la hipertensión intracraneana, la hidrocefalia, las convulsiones, los efectos
adversos relacionados con los antiTB, y destacar la hepatotoxicidad. Porque deben sospecharse para
buscar activamente e intervenir de manera oportuna ya que cada una se asocia con peores desenlaces.

“Si piensa en MTB, trátela”.

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 Debilidad

Enfoque del paciente con polineuropatía

Valentina Serna Loaiza

MD., Residente de Neurología Clínica - U.deA.

La polineuropatía (PNP) es un tipo de neuropatía caracterizada por el compromiso simultáneo y

simétrico de múltiples nervios periféricos1. Es una condición relativamente común cuya incidencia
aumenta con la edad, tiene prevalencia global que oscila entre el 1% y el 4% en la población general
y aumenta al 7% en >65 años y, hasta el 13,2% en >80 años1.

Existen múltiples causas para esta condición, lo que puede dificultar la identificación de la etiología
específica. En el caso de la polineuropatía distal simétrica crónica (DSP), uno de los subtipos más
frecuentes, la historia clínica del paciente es fundamental para determinar su origen. La causa más común
es la diabetes mellitus (DM), responsable entre el 18% y el 49% de los casos, seguida del trastorno por
consumo de alcohol. Sin embargo, entre el 20% y el 30% de los casos se clasifican como idiopáticos1.

El primer paso en la evaluación del paciente con polineuropatía es reducir el diagnóstico diferencial
en menos posibilidades. Habitualmente puede lograrse mediante la anamnesis, la exploración física y
los estudios electrofisiológicos. Según el enfoque realizado se indicarán los paraclínicos necesarios de
extensión para el diagnóstico etiológico1.

Enfoque diagnóstico

Interrogatorio

1. ¿Cuál es el curso temporal y la progresión de la polineuropatía (aguda, subaguda, crónica;

progresiva, escalonada, recurrente/remitente)?

- Agudo (<4 semanas): sugiere etiologías como el Síndrome de Guillain-Barré (SGB), neuropatías asociadas
a tóxicos y fármacos, neuropatía vasculítica, neuropatía nutricional aguda por deficiencia de tiamina (B1),
neuropatías infecciosas y porfiria.
- Subagudo (4 a 8 semanas)
-
Crónico (>8 semanas): corresponde al curso temporal de la mayoría de PNP. Sugiere con mayor
frecuencia etiologías metabólicas (DM, uremia), hereditarias o idiopáticas. La historia de curso recurrente/
remitente es marcadamente inusual y sugiere una exposición o intoxicación intermitente o, polineuropatía
desmielinizante inflamatoria crónica (CIDP, en inglés)2.
2. ¿Qué tipo de fibras están implicadas (motoras, sensitivas gruesas, sensitivas delgadas/
pequeñas, autonómicas)?

Las fibras nerviosas pueden categorizarse por la modalidad que conducen (motoras, sensitivas,
autonómicas) o por su tamaño (gruesas o delgadas/pequeñas). Todas las fibras motoras tienen diámetro
grande y son mielinizadas, mientras que las fibras autonómicas tienen diámetro pequeño y son no

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 mielinizadas2. Sin embargo, las fibras sensitivas pueden ser de diámetro grueso o delgado. Las fibras
sensitivas gruesas transmiten la vibración, la propiocepción y el tacto, mientras que las fibras sensitivas
delgadas (tipo C y Aδ), transmiten dolor y temperatura2.

Los síntomas y los signos de disfunción nerviosa son debidos a la falta de función (síntomas y signos
negativos), función patológica o exceso de función (síntomas y signos positivos)2(ver tabla 1). Estos
síntomas y signos característicos producidos por nervios patológicos ayudan a reconocer qué tipo de
fibras están implicadas, lo que posteriormente se confirma mediante la exploración física y los estudios
electrofisiológicos2.

Tabla 1. Síntomas y signos negativos y positivos en pacientes con polineuropatía

Categoría Negativos Positivos

Debilidad
Fatiga
Fasciculaciones
Hiporreflexia o arreflexia
Calambres
Motores Hipotonía
Mioquimia
Deformidades ortopédicas
Espasmo muscular
(pies cavos, dedos en martillo)
Atrofia

Fibra gruesa: Fibra gruesa:

Sensibilidad vibratoria disminuida Parestesias (hormigueo)
(hipopalestesia/apalestesia) Disestesias (alfileres y agujas)
Propiocepción disminuida (abatiestesia) Fibra fina:
Sensitivos Dolor urente
Ataxia
(quemazón)
Fibra fina:
Disestesias (Pinchazos) (Punzadas)
Sensibilidad algésica disminuida Alodinia
Sensibilidad térmica disminuida Hiperalgesia

Hipotensión
Arritmia Hipertensión
Autonómicos Sudoración disminuida Arritmia
Impotencia Sudoración aumentada
Retención urinaria

Fuente: adaptado de Preston D, et al. Electromyography and Neuromuscular Disorders: Clinical-

Electrodiagnostic-Ultrasound Correlations. EE. UU. Fourth Edition. Elsevier. 20212

La determinación del tipo de fibras que están involucradas tiene implicaciones diagnósticas
importantes. La mayoría de las polineuropatías afectan tanto a las fibras sensitivas (gruesas y delgadas/
pequeñas) como las motoras. Sin embargo, siempre que estemos frente a una PNP motora pura se
debe pensar en SGB variante neuropatía motora axonal aguda (AMAN), porfiria, Charcot-Marie-Tooth
(CMT) e intoxicación por plomo1.

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 Debilidad

En el lado sensitivo, también son infrecuentes las neuropatías sensitivas puras y a menudo sugieren
un proceso primario que afecta a los ganglios de la raíz dorsal (conocido como neuronopatías o
ganglionopatías). Estas neuronopatías sensitivas son bastante raras y se observan característicamente
de forma aguda o subaguda, dentro de las principales etiologías se debe sospechar: síndrome
paraneoplásico, origen postinfeccioso, síndrome de Sjögren e intoxicación por piridoxina (B)1.

Solo unas pocas neuropatías afectan preferentemente a las fibras pequeñas o delgadas (neuropatía
de fibras pequeñas); las manifestaciones incluyen disfunción autonómica y déficit sensitivo distal
particularmente para el pinchazo, asociado a disestesias y dolor neuropático2. Es esencial comprender
que los estudios de conducción nerviosa (ECN) rutinarios solo valoran las fibras gruesas mielinizadas,
por lo tanto, el paciente que tenga neuropatía de fibras pequeñas pura con indemnidad completa de
las fibras gruesas puede tener estudios electrofisiológicos completamente normales3. En estos casos, la
biopsia de piel que mide la densidad de las fibras nerviosas intraepidérmicas es la prueba de referencia
para el diagnóstico, según lo recomendado por la Academia Americana de Neurología (AAN) (S:45% al
90% y E:95% al 97%)1. Dentro de las causas de neuropatía de fibras pequeñas está la DM, amiloidosis
(hereditaria y adquirida), toxinas (especialmente alcohol), fármacos (p. ej. didanosina ddI, zalcitabina
ddC), hipertrigliceridemia, neuropatías sensitivas hereditarias, enfermedad de Fabry, VIH e idiopática
(especialmente en el adulto mayor)3.

En la anamnesis, el médico debe indagar específicamente por la presencia de disautonomía

preguntando por fenómenos vasovagales (mareos, palpitaciones e edema de miembros inferiores),
manifestaciones cutáneas (coloración anormal de la piel, especialmente en temperaturas extremas),
sudoración anormal (hiperhidrosis o anhidrosis), síntomas genitourinarios (disfunción eréctil, urgencia/
frecuencia urinaria e incontinencia) y gastrointestinales (estreñimiento/diarrea, distensión abdominal
e incontinencia fecal). Incluso es recomendable administrar cuestionarios autonómicos específicos
como el Composite Autonomic Symptom Score (COMPASS). Cuando exista compromiso autonómico
marcado puede orientar a patologías como amiloidosis y DM1.

3. ¿Cuál es el patrón de la polineuropatía (gradiente de distal a proximal o no; simetría, asimetría)?

En la mayoría de las polineuropatías hay un gradiente de distal a proximal de síntomas y de signos

conocido como PNP dependientes de longitud. Por tanto, se afectan primero las fibras más largas,
lo que provoca distribución de los síntomas en “guante y calcetín”. Usualmente, una vez que las
sensaciones llegan a las rodillas comienzan a involucrar las manos. Es de anotar que la mayoría de las
polineuropatías axonales exhiben este patrón (a excepción de la PNP asociada a porfiria que, aunque
es axonal tiene un patrón no dependiente de longitud)2.

Por otro lado, están las PNP no dependiente de longitud en el que se afectan los nervios proximales
más cortos antes que los distales (p. ej. porfiria, neuropatía diabética proximal y algunos casos de
CIDP). Este patrón no dependiente de longitud se debe considerar como bandera roja en la que es
más frecuente su asociación con patologías desmielinizantes2.

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 Casi todas las polineuropatías son simétricas. La presencia de cualquier asimetría significativa es un
hallazgo clave pues implica la posibilidad de:

- Patrón de mononeuropatía múltiple: en la que hay progresión asimétrica y escalonada de

neuropatías craneales o periféricas individuales. Con el tiempo puede desarrollarse un patrón
confluente, difícil de distinguir de una PNP. Sin embargo, es uno de los patrones más importantes
a reconocer y distinguir de PNP, ya que posee diagnóstico diferencial limitado y la mayoría se
producen en el contexto de neuropatía vasculítica.

- Radiculopatía o una neuropatía por atrapamiento superpuesta

- Variante de CIDP

4. ¿Existe una historia familiar de polineuropatía?

El reconocer esto permite aproximarse a una posible neuropatía hereditaria. No obstante, hay varios
indicios clínicos adicionales que sugieren la posibilidad de una PNP hereditaria como son: deformidad
del pie (pie cavo, dedo en martillo, arcos plantares altos, la atrofia muscular de la parte inferior de las
piernas o “piernas en botella de champán invertida”), PNP de larga evolución (a menudo décadas),
historia de progresión muy lenta y escasos síntomas sensitivos positivos2.

La causa de la mayoría de las neuropatías hereditarias es la PNP de CMT que hace referencia a un grupo
de trastornos hereditarios caracterizados por PNP motora y sensitiva crónica. Hay diferentes subtipos:
CMT1 dominante y desmielinizante, CMT2 dominante y axonal, CMT4 recesivo y desmielinizante,
CMTX ligado a X y desmielinizante2.

Además, una historia familiar de síndrome del túnel carpiano bilateral y disfunción autonómica
puede sugerir amiloidosis hereditaria TTR, diagnóstico importante a considerar, dados los tratamientos
aprobados por la FDA disponibles3.

5. ¿Hay antecedentes de alguna patología médica o existen signos sugestivos de una patología
médica asociada a la polineuropatía? ¿Hay exposición a algún tóxico o medicamento?

Varias afecciones médicas se asocian estrechamente a PNP, las más destacadas son la DM y otros
trastornos endocrinos, las neoplasias, las paraproteinemias, las enfermedades autoinmunes (Sjogren,
sarcoidosis, vasculitis, LES), la porfiria, los estados carenciales y, las infecciones sistémicas (VIH, sífilis y
lepra)3.

El 50% de los pacientes con DM tipo 1 y 2 tienen polineuropatía distal simétrica (DSP), es así como en
el paciente diabético, la causa más probable de la PNP si cumple este patrón es su DM. Sin embargo,
hay banderas rojas para pensar que la causa de la PNP no es la DM y se debe buscar etiología alterna4.

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 Debilidad

Son importantes los antecedentes laborales y de exposición, consumo de alcohol y antecedentes

farmacológicos para obtener una posible fuente tóxica como origen de la PNP (ver tabla 2)3. Dejar de
tomar el medicamento causante usualmente conduce al cese de los síntomas, aunque puede haber un
fenómeno de “Coasting”, en el que incluso después de dejar de tomar el medicamento, los síntomas
persisten durante meses antes de resolverse espontáneamente3.

Tabla 2. Tipos de polineuropatía relacionadas con fármacos y tóxicos

Axonal y
Sensitiva axonal Motora axonal Mixta axonal Desmielinizante
desmielinizante
Bortezomib
Cisplatino
Doxorrubicina
Alcohol
Etopósido
Arsénico
Talidomida
Litio
Ciclosporina Cloroquina
Talio
Leflunomida Tacrolimus
Plomo Heroína
Colchicina Antagonistas Hidrocarburos
Mercurio Nitrofurantoina
Etambutol TNF-α Oro
Tétanos Fluoroquinolonas
Isoniazida Inhibidores de Amiodarona
Botulismo Dapsona checkpoint
Piridoxina Etilenglicol
Misoprostol Colchicina Toxina diftérica
Linezolid
Alcaloides de la Procainamida
Metronidazol
vinca
Didanosina
Fenitoína
Estavudina
Disulfiram
Ritonavir
Hidralazina
Óxido nitroso

Fuente:  adaptado de Jacoby N, et al. Practical Approach to Diagnosing Peripheral

Neuropathies. Semin Neurol. 20251

Examen físico

Los síntomas por sí solos tienen precisión diagnóstica relativamente pobre. Los signos son mejores
predictores de PNP que los síntomas y deben ponderarse más, ahí la importancia del examen físico y
la búsqueda de signos específicos como2:

- Debilidad muscular: de predominio distal, aunque puede extenderse proximalmente. El músculo

extensor largo del hallux es generalmente el primero en ser afectado.

- Sensibilidad fibras gruesas: la vibración (palestesia) medida con un diapasón de 128 Hz es

más sensible que la propiocepción para la mayoría de las neuropatías de fibras grandes. Esta
modalidad se prueba comenzando con la falange distal del hallux, si no está presente, se prueba
más proximalmente en el maléolo, la tibia y la rótula. La sensación vibratoria debe durar al menos
10 segundos, aunque disminuye con la edad.

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 - Sensibilidad fibras pequeñas: el examinador evalúa la sensación de pinchazo utilizando un objeto
puntiagudo, desplazándose desde la parte distal del pie (o de la mano) hacia la región proximal
hasta identificar el punto donde la sensibilidad se percibe como normal.

- Reflejos tendinosos: hipo o arreflexia.

- Los pacientes con pérdida sensorial significativa pueden presentar pseudoatetosis o movimientos
de “tocar el piano” con los dedos extendidos.

Patológicamente, las lesiones de los nervios comprenden dos procesos fundamentales: pérdida
axonal o desmielinización, los cuales pueden ser identificados mediante los estudios electrodiagnósticos.
El examen clínico por sí solo no puede hacer la distinción entre PNP desmielinizante y axonal. Sin
embargo, hay algunas características al examen físico que pueden orientar al tipo de PNP2.

Desmielinizante: arreflexia global, nervios hipertróficos, debilidad muscular de moderada a grave

con una preservación relativa de la masa muscular y prominencia de los signos y síntomas motores
sobre sensitivos.

Axonal: habitualmente se presenta con una distribución de síntomas en guante y calcetín, incluidas
pérdida sensitiva distal y debilidad. Normalmente, los reflejos aquileanos están abolidos, mientras
que los reflejos rotulianos y en las extremidades superiores están conservados, salvo que la
polineuropatía sea grave.

Ayudas diagnósticas

Los estudios de conducción nerviosa (ECN) y la electromiografía (EMG) desempeñan un papel clave en
la evaluación de pacientes con sospecha de PNP para confirmar el diagnóstico, valorar la gravedad y el
patrón, determinar si están involucradas fibras motoras, sensitivas o combinación de ambas y, valorar
si la patología subyacente tiene pérdida axonal o desmielinización5.

Un estudio encontró que los estudios electrodiagnósticos (EDX) en pacientes con polineuropatía
distal simétrica crónica rara vez (<1%) condujeron a cambios en el diagnóstico y el tratamiento, lo que
sugiere que solo se deben realizar en pacientes con DSP cuando no hay causa identificada o cuando
hay características atípicas (inicio agudo o subagudo, asimetría, predominio motor, síntomas sensitivos
graves como pérdida del sentido de la posición articular o ataxia, síntomas y signos no dependiente
de la longitud)1(ver tabla 3). Gracias al uso de los estudios electrodiagnósticos se puede identificar si el
patrón es axonal o desmielinizante.

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 Debilidad

Tabla 3. Consideración de estudios de electrodiagnósticos

¿Cuándo considerar? No son necesarios

Presentación atípica
Ausencia de un diagnóstico basado en la historia
Síntomas/signos leves
clínica, el examen o pruebas de laboratorio
Síntomas simétricos, distales y sensitivos
iniciales
Hay una causa conocida (DM)
Síntomas/signos moderados o severos
Hay poca sospecha de un trastorno neurológico
Presencia de síntomas o signos que indican otro
coexistente
trastorno neurológico
Progresión rápida de los síntomas

Fuente:  adaptado de Jacoby N, et al. Y. A Practical Approach to Diagnosing Peripheral

Neuropathies. Semin Neurol. 20251

Neuropatía axonal: las amplitudes motoras y sensitivas disminuyen con latencias distales, respuestas
tardías y velocidades de conducción normales o solo ralentizadas ligeramente. Los cambios son
siempre más marcados en las extremidades inferiores donde la patología es máxima. Del mismo
modo, se encuentra evidencia de pérdida axonal en la EMG de aguja, más prominente distal que
proximal, con mayor afectación de las extremidades inferiores en comparación con las superiores2.
Los hallazgos en la EMG de aguja dependen del tiempo de evolución de la PNP. La denervación se
desarrolla característicamente en semanas y la reinervación después de semanas a meses2.

Neuropatía desmielinizante: generalmente se asocian a velocidades de conducción marcadamente

disminuidas (habitualmente <75% del límite inferior de la normalidad), latencias distales
marcadamente prolongadas (>130% del límite superior de la normalidad) y respuestas tardías
marcadamente prolongadas o ausentes (>130% del límite superior de la normalidad)2. Además,
con frecuencia los ECN pueden distinguir entre polineuropatías desmielinizantes adquiridas y
polineuropatías desmielinizantes hereditarias. En el paciente con entidad hereditaria, toda la mielina
tiende a estar afectada por igual; por tanto, se produce enlentecimiento uniforme de la velocidad
de conducción. Por el contrario, las adquiridas (p. ej. SGB, CIDP) se asocian a desmielinización
parcheada. Como resultado, se encuentra asimetría en los ECN (incluso a la vista de una simetría
clínica), junto con evidencia de bloqueo de conducción y dispersión temporal5,6. En la tabla 4 se
resumen la semiología y origen de las polineuropatías.

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 Tabla 4. Resumen de los principales hallazgos y etiologías en
el enfoque de la polineuropatía

Desmielinizante Axonal
Arreflexia global.
Longitud dependiente.
Nervios hipertróficos.
Las extremidades inferiores
Clínica Debilidad muscular de moderada a grave con se afectan primero y más
preservación relativa de masa muscular. prominentemente
Signos y síntomas motores más prominentes Más frecuente atrofia
que los sensitivos

Disminución de velocidad de conducción,

Electrodiagnóstico aumento de la latencia, bloqueos de Disminución de amplitud
conducción, dispersión temporal

-SGB
-CIDP
Hepatopatía
-VIH
Neuropatía motora multifocal con bloqueo de
conducción (± anticuerpos GM1)
-Difteria
Tóxica (amiodarona, arsénico, inhalación de
pegamento)
-DM
Hereditarias: Tóxicos (principalmente alcohol)
CMT1, CMT4, CMTX Medicamentos
Enfermedad de Dejerine-Sottasa. B12
-Enfermedad de Refsum. VIH
Etiología
Neuropatía hereditaria con susceptibilidad a la ERC (TFG 12)
parálisis por presión (NHPP) Neuropatia asociada al paciente
Adrenoleucodistrofia/adrenomieloneuropatía. crítico (UCI)
Enfermedad de Niemann-Pick. -Porfiria
Xantomatosis cerebrotendinosa.
Paraproteinemias:
Gammapatía monoclonal de significado incierto
(GMSI) (especialmente inmunoglobulina M)
Asociada a anticuerpos anti glicoproteína
asociada a la mielina
Asociada a un mieloma osteoesclerótico.
Asociada a una macroglobulinemia de
Waldenström.
POEMS.

CMT: Charcot-Marie-Tooth. POEMS (polineuropatía, organomegalia, endocrinopatía, gammapatía monoclonal, cambios

cutáneos).

Fuente: elaboración propia.

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XII Simposio de Residentes de Neurología 2025.indd 157 6/02/2025 1:47:44 p. m.

 Debilidad

Estudios etiológicos

Lo primero es determinar si el paciente presenta polineuropatía simétrica distal (DSP), el tipo más
común de neuropatía, o un subtipo de neuropatía alternativo menos común. Esto se puede hacer
buscando banderas rojas (ver tabla 5).

Si el paciente presenta una DSP clásica, se recomienda realizar pruebas esenciales ya que casi el
60% de los pacientes tendrá una causa identificada después de la historia clínica y el examen físico, las
pruebas de laboratorio de detección se pueden utilizar para descubrir la causa en el 10% adicional de
los pacientes, lo que deja ~30% de los casos como idiopáticos1.

Tabla 5. Banderas rojas en historia clínica, examen físico y diagnósticos

Bandera roja Posibles diagnósticos

SGB Infecciosa
Agudo/subagudo Tóxicos (organofosforados) Vasculítica
Déficit de tiamina Porfiria

Charcot-Marie-Tooth Intoxicación por plomo

Motor CIDP Porfiria
SGB (Variante AMAN) MMN

Síntomas sensitivos
Paraneoplásico Toxicidad por vitamina B6
graves con ataxia
Sjögren Enfermedad celíaca
sensorial

DM Neuropatías tóxicas:
Amiloidosis (Hereditaria y esporádica) amiodarona, cisplatino, metales
Autonómico pesados, vincristina
SGB
VIH Neuropatías paraneoplásicas

Neuropatía vasculítica
MMN
Asimétrico Neuropatía o radiculopatía por atrapamiento
Plexopatías
superpuesto

CIDP
No dependiente de Neuropatías reumatológicas
SGB
longitud Neuropatías vasculíticas
Neuropatías paraproteinémicas

Fibras pequeñas Paraproteinemias

Dolorosas Vasculitis Neurolinfomatosis
Paraneoplásicas DM

SGB: Síndrome de Guillain-Barré, CIDP: chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy), MMN: neuropatia motora
multifocal, DM: Diabetes mellitus

Fuente: adaptado de Mirian A, et al. A. Diagnosis and management of patients with polyneuropathy. CMAJ. 20233.

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XII Simposio de Residentes de Neurología 2025.indd 158 6/02/2025 1:47:44 p. m.

 DSP: según lo recomendado por la Academia Americana de Neurología (AAN), las siguientes
pruebas de laboratorio deben enviarse a todos los pacientes:

- Hemoleucograma
- Creatinina, BUN
-Pruebas de función hepática
-Glucosa en ayunas y HB1AC (prueba de tolerancia a la glucosa en 2 horas si la HbA1c: 6,0% a 6,4%)
-Electroforesis de proteínas séricas con inmunofijación para detectar gammapatías monoclonales.
- Vitamina B12 con o sin ácido metilmalónico (ácido metilmalónico si el nivel de vitamina B12: 150
a 300 pg/mL)

Las pruebas de función tiroidea y los estudios reumatológicos comúnmente solicitados como parte
de la evaluación de DSP no agregan valor significativo si se analizan indiscriminadamente. De acuerdo
con la revisión por sistemas se podría incluir el perfil autoinmune, enfermedades infecciosas (VIH, Lyme
y hepatitis), y niveles de vitamina B1 y B61.

Neuropatías desmielinizantes: otros análisis de laboratorio incluyen anti-gangliósidos en casos de

sospecha de SGB o CIDP con ciertas características particulares, anti-GM1 para evaluar la neuropatía
motora multifocal, anti-glicoproteína asociada a la mielina (anti-MAG) ante la sospecha de gammapatía
monoclonal y factor de crecimiento endotelial vascular (VEGF) ante la sospecha de POEMS1.

El análisis del líquido cefalorraquídeo (LCR) está indicado en particular para buscar disociación
citoalbuminológica cuando se considera una neuropatía desmielinizante aguda. El análisis del LCR
no es necesario para diagnosticar CIDP si ya se cumplen los criterios de diagnóstico. Sin embargo, si
el diagnóstico de CIDP es incierto, el LCR puede ser útil para apoyar el diagnóstico y descartar otras
causas. La proteinorraquia debe interpretarse con precaución para diagnosticar CIDP, especialmente
en pacientes con DM y >50 años, ya que los valores normativos aumentan con la edad1. Los hallazgos
de pleocitosis en el LCR apuntan a neuropatía infecciosa como la enfermedad de Lyme o el VIH, o
trastorno neoplásico como la neurolinfomatosis o la carcinomatosis leptomeníngea1.

Mononeuritis múltiple: las pruebas deben incluir estudios reumatológicos como anticuerpos
antinucleares, VSG, PCR, anticuerpos citoplasmáticos antineutrófilos, factor reumatoide, SSA/B,
dsADN, enzima convertidora de angiotensina y crioglobulinas, panel de hepatitis, detección de VIH
y prueba de Lyme1.

Neuropatías sensoriales puras: se deben realizar pruebas para Sjögren, lupus eritematoso

sistémico, enfermedad celíaca y los anticuerpos paraneoplásicos, en particular anti-Hu y anti-
proteína mediadora de respuesta CV2/contactina1.

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 Debilidad

Biopsia de nervio: las presentaciones clínicas que pueden justificar una biopsia de nervio son
neuropatías criptogénicas de inicio agudo y subagudo, asimétricas o multifocales, especialmente en
casos de sospecha de neuropatías vasculíticas, neurolinfomatosis, lepra neurítica pura, amiloidosis,
sarcoidosis. No obstante, la decisión de solicitar esta debe ser valorada y determinada por el
neurólogo1,3. En la gráfica 1 se resume el manejo del paciente con posible polineuropatía.

Gráfica 1. Enfoque del paciente con sospecha de polineuropatía

*Un resultado positivo en la prueba ODS aumenta la probabilidad de una causa inflamatoria u otra neuropatía tratable. Nota:
ODS = onset, distribution and systemic features tool.
VCN-EMG: velocidades de conducción nerviosa y electromiografía.

Fuente: elaboración propia.

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 Conclusión

La polineuropatía representa un desafío diagnóstico y terapéutico, ya que el abordaje adecuado permite

identificar la causa subyacente y dirige el manejo preciso y eficiente. Este proceso exige la combinación
de herramientas clínicas, electrofisiológicas y de laboratorio, adaptadas a las características específicas
de cada paciente.

Particularmente, la presencia de características clínicas como el inicio agudo o subagudo, asimetría,

patrón no dependiente de la longitud, predominio de signos motores y la asociación con características
sistémicas asociadas deben alertar al médico para remitir al paciente de forma urgente a un especialista
en neurología.

Referencias bibliográficas

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Correlations. EE. UU. Fourth Edition. Elsevier. 2021.
3. Mirian A, Aljohani Z, Grushka D, Florendo-Cumbermack, A. Diagnosis and management of patients with
polyneuropathy. CMAJ. 2023;195(6): e227-33. https://doi.org/10.1503/cmaj.220936.
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línea: https://learning.aan.com/courses/60361.
5. Katirji B. Disorders of Peripheral Nerves. Neurology in Clinical Practice. EE. UU. 8 Ed. Elsevier. 2022. p.
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 Debilidad

Enfoque de urgencias neuromusculares

María del Pilar Agudelo
MD., Neuróloga Clínica - UdeA.

Cuando tenemos enfrente a un paciente con debilidad y sospechamos que esta puede ser de
naturaleza neuromuscular, debemos realizar una aproximación juiciosa y meticulosa para un
adecuado enfoque diagnóstico y posterior tratamiento. Debemos interrogar el tiempo de inicio
de los síntomas, evolución y (fluctuantes, persistentes o progresivos) si se asocia a alteraciones
sensitivas o si se involucran nervios craneales en el cuadro clínico. A continuación se mostrarán
afecciones neuromusculares según su localización1.

Células de la asta anterior

Características definitorias:

• No hay pérdida sensorial.

• En la esclerosis lateral amiotrófica (Ela) puede haber hiperreflexia.
• Puede presentarse con afectación bulbar significativa.
• La debilidad es proximal y distal.
Posibles diagnósticos diferenciales:

• ELA
• Parálisis flácida aguda (enterovirus D68).
• Rabia.
• Poliomielitis.
• Virus del Nilo Occidental.
• Enfermedad de motoneurona paraneoplásica.

Enfermedades de la unión neuromuscular

Características definitorias:

• Fluctuante, sin pérdida sensorial.

• Preservación pupilar en patologías postsinápticas (miastenia gravis) (MG).
• La afectación pupilar y la disfunción autonómica pueden ocurrir en botulismo (presináptico).
Posibles diagnósticos diferenciales:

• MG (postsináptica).
• Botulismo.
• Intoxicación por organofosforados.
• Parálisis por garrapatas.
• Síndrome miasténico de Lambert-Eaton.

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 Neuropatías

Características definitorias:

• Implicación sensorial y autonómica.

• Reflejos disminuidos o ausentes.
• La debilidad puede ser predominantemente distal o generalizada.

Posibles diagnósticos diferenciales:

• Síndrome de Guillain-Barré (AIDP, AMAN, AMSAN, síndrome de Miller Fisher).

• Radiculoneuropatías infecciosas (enfermedad de Lyme, CMV, VIH, VEB, VZV).
• Neuropatías vasculíticas.
• Neuropatías paraneoplásicas.
• Porfiria.
• Carcinomatosis leptomeníngea.
• Deficiencias vitamínicas (B6 B12, E).

Miopatías

Características definitorias:

• Debilidad proximal > distal (excepto en IBM, que no progresa rápidamente).

• No hay pérdida sensorial.
• Reflejos preservados hasta etapas avanzadas.

Posibles diagnósticos diferenciales:

• Miopatías necrotizantes inmunomediadas (anti-SRP, anti-HMG-CoA-R).

• Miopatías necrotizantes inhibidas por puntos de control inmunitario.
• Lesión isquémica del músculo.
• Enfermedad de injerto contra huésped.
• Rabdomiólisis.
• Miopatías metabólicas (hiperpotasemia, hipokalemia).
• Endocrinopatías (p. ej. hipotiroidismo).
• Miopatías inflamatorias (dermatomiositis, polimiositis).
• Distrofias musculares.

Miopatías (agudas y subagudas)

Esta patología se refiere a la afección funcional o estructural del músculo esquelético. Los pacientes
se quejan de debilidad de predominio proximal, mialgias, y los reflejos miotendinosos serán normales
(disminuyen cuando la atrofia muscular es significativa).

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XII Simposio de Residentes de Neurología 2025.indd 163 6/02/2025 1:47:45 p. m.

 Debilidad

Rabdomiolisis

Es una condición potencialmente mortal dada por una lesión muscular aguda y grave, con elevación
de la CK sérica cinco veces (algunos autores consideran hasta diez veces) el límite superior normal2.
También pueden cursar con coluria, edema de extremidades y mialgias3. En los pacientes más afectados
podrá encontrarse también malestar general, fiebre, taquicardia, náuseas, vómito y dolor abdominal4.

Al lesionarse la fibra muscular, hay liberación de metabolitos intracelulares como potasio, fosfatos
y uratos; y proteínas intracelulares como mioglobina, CK, aldolasa, lactato deshidrogenasa, aspartato
aminotransferasa y ácidos nucleicos a la circulación y al espacio extracelular5. Por lo tanto, podrá generar
emergencias médicas como lesión renal aguda inducida por mioglobina, alteración hidroelectrolítica,
arritmias cardiacas, coagulación intravascular diseminada o hipovolemia y síndrome compartimental
(como resultado de un tercer espacio producto del edema muscular)3 ver (tabla 1).

Tabla 1. Causas de rabdomiolisis

Alcohol Inmovilización prolongada, miotoxicidad directa.

Vasoespasmo asociado a isquemia muscular, hiperpirexia, compresión muscular,

Cocaína
miotoxicidad directa, agitación y crisis convulsivas.

Barbitúricos,
sedantes,
Inmovilización prolongada y compresión muscular.
hipnóticos y
benzodiacepinas

Suplementos
nutricionales
Contienen múltiples ingredientes que pueden provocar rabdomiólisis por aumento
para perder
del estrés metabólico.
peso o mejorar
rendimiento físico

Aunque son generalmente seguros, puede presentarse mionecrosis grave que

genera rabdomiólisis, afecta al 0,1% de los pacientes. Sin embargo, el riesgo
Estatinas de miopatía desencadenada por estatinas aumenta en aquellos pacientes con
polimorfismo ubicado en el gen SLCO1B1, encargado de codificar una proteína de
transporte que participa en la regulación de la captación de estatinas hepáticas.

El monóxido de carbono, el envenenamiento por cicuta, y la exposición a

veneno de algunas serpientes, insectos y hongos se ha asociado a rabdomiólisis,
Toxinas ya sea por miotoxicidad directa o por isquemia muscular asociada a la
coagulopatía desencadenada. También deberá tenerse en mente pesticidas e
intoxicaciones químicas.

Trauma Traumas cerrados, aplastamiento, accidentes eléctricos de alto voltaje o quemaduras.

164

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 Algunos factores de riesgo para rabdomiólisis:
- El paciente no tiene entrenamiento físico previo o su nivel de exigencia es mayor
al que su estado físico tolera (ejercicio extenuante esporádico).
- El ejercicio se realizó en un ambiente extremadamente caluroso y húmedo.
Actividad muscular
excesiva - Hay antecedente personal de rasgo de células falciformes.
- Hay hipopotasemia secundaria a la pérdida de potasio a través de la sudoración
Puede ocurrir en pacientes entrenados sin factores de riesgo o en estados
hipercinéticos como en crisis convulsivas, estatus epiléptico, distonía grave, psicosis
aguda o reclutas militares en formación.

Temperaturas Golpe de calor, síndrome neuroléptico maligno, hipertermia maligna y exposición

al frío con o sin hipotermia. Este último explicado por vasoconstricción marcada o
extremas escalofríos excesivos.

Causada por la presión constante sobre las partes del cuerpo dependientes de
Inmovilización gravedad. Algunos factores de riesgo identificados son cirugías de más de cinco
prolongada a seis horas, peso corporal 30% por encima del peso ideal, depleción de volumen
extracelular, azoemia, diabetes e hipertensión arterial.

Virales o bacterianas. Se explica por hipoxia tisular, invasión bacteriana directa del
músculo, baja actividad enzimática oxidativa y glucolítica, activación de enzimas
Infecciones
lisosomales y endotoxinas. También puede verse en choque séptico y choque tóxico
– secundario a las toxinas producidas por la bacteria Staphylococcus aureus.

Fuente: adaptado de Kyriakides T, et al. EFNS guidelines on the diagnostic approach to pauci- or asymptomatic hyperCKemia.
Eur J Neurol. 20106.

Otros medicamentos asociados a rabdomiolisis: ácido aminocapróico, (antidepresivos: triciclicos,

venlafaxina, sertralina, escitalopram); Antihistamínicos; antipsicóticos (aripiprazol, clozapina,
haloperidol, olanzapina, risperidona, quetiapina); antirretrovirales (tenofovir/abicavir, raltegravir);
colchicina; daptomicina; interferón alfa; litio; oflaxacina/levofloxacina; estatinas (mayor riesgo en caso
de hipotiroidismo, ciertos polimorfismos genéticos, enfermedad hepática y diabetes)3.

Tratamiento: inicialmente, debe identificarse cualquier causa reversible de daño muscular como
traumatismo, infecciones, tóxicos, toxinas, hipertermia, alteración metabólica, hidroelectrolítica o
hiperactividad muscular excesiva5.

Los niveles de CK >5000 UI/L aumentan el riesgo de desarrollar lesión renal aguda (LRA). En estos
pacientes se deberá realizar una reanimación vigorosa con solución salina isotónica normal para lograr
una diuresis de 200 a 300 mL/h, y en todo caso, se deberá monitorizar diariamente los de CK para
objetivar su descenso hasta que los niveles plasmáticos se encuentren <5000 U/L y no aumente5.

En aquellos pacientes que se presentan al servicio de urgencias con valores <5000 U/L, se desaconseja
la reposición de líquidos con volumen extenso, ya que es menos probable que desarrollen una LRA5.
La diuresis alcalina forzada podrá considerarse en casos graves, con niveles de CK >30.000 U/L, en
ausencia de oliguria, anura y LRA5.

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XII Simposio de Residentes de Neurología 2025.indd 165 6/02/2025 1:47:45 p. m.

 Debilidad

El manitol no se usa de rutina en la rabdomiólisis no traumática y los diuréticos se desaconsejan para

prevenir la LRA. Sin embargo, los diuréticos de asa podrán usarse en el caso de una sobrecarga hídrica
posterior a una reanimación vigorosa5.

Tampoco se sugiere uso de terapia de reemplazo renal rutinaria como prevención de LRA. Esta
estará indicada en el caso de encefalopatía urémica, deterioro de la función renal, hiperpotasemia no
controlada, acidosis metabólica secundarios a lesión renal aguda y rabdomiólisis5.

Miopatías inflamatorias

En este caso el paciente se presentará con debilidad proximal, simétrica y subaguda. Cursarán entonces
con dificultad progresiva para levantarse de una silla o subir escaleras, levantar objetos por encima de
la cabeza y en algunos casos dificultad para deglutir o cambios en la voz (síntomas bulbares, en su
presencia estar atento al estado ventilatorio por riesgo de broncoaspiración). Con el tiempo podrán
cursar con atrofia muscular y reemplazo graso de las fibras musculares2.

La musculatura extraocular, por otra parte, se encuentra generalmente respetada y en caso de

haber afección, se deberá reevaluar el diagnóstico. Existen cinco subtipos de miopatías inflamatorias
ampliamente reconocidas: dermatomiositis, miositis por sobreposición, miopatía necrotizante
inmunomediada, polimiositis, miopatía por cuerpos de inclusión7(ver tabla 2).

Aunque todos cursan con debilidad muscular, las diferentes manifestaciones extramusculares,
hallazgos en la biopsia muscular y estudios serológicos (como el panel de miopatías), ayudarán a
diferenciar cada entidad7.

Tabla 2. Miopatías inflamatorias

Subtipo Características Anticuerpos asociados

Presentes en el 70%:

Compromiso muscular proximal leve a Anti-Mi2

moderado Anti-NXP2 (riesgo aumentado de
malignidad)
Cambios en piel: rash periorbital (en
Anti-TIF1 (fuerte asociación con
heliotropo), signo de Gottron en articulaciones
Dermatomiositis malignidad)
metacarpofalángicas e interfalángicas
Anti-SAE
Pueden presentarse cambios dermatológicos
Anti-MDA5 (ocasionalmente se
sin compromiso muscular (dermatomiositis
asocia a enfermedad pulmonar
amiopática)
intersticial)
Seronegativo

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XII Simposio de Residentes de Neurología 2025.indd 166 6/02/2025 1:47:45 p. m.

 Subtipo Características Anticuerpos asociados

Miopatía necrotizante inmunomediada Presentes en 66%:

Puede o no haber antecedente de consumo
de estatinas. Anti-SRP (no asociado a
Miopatía
Debilidad muscular severa con enzimas estatinas)
necrotizante musculares excepcionalmente elevadas. Anti-HMGCR (riesgo
inmunomediada Es frecuente la afección bulbar y respiratoria aumentado de malignidad)
Puede haber afección cardiaca o presencia de Seronegativos (fuerte
enfermedad pulmonar intersticial asociación con malignidad)

Anti-Jo
Aquella que ocurre en contexto de otra Anti-PL7
Miositis por enfermedad reumática sistémica (Síndrome AntiPL12
antisintetasa, lupus, esclerosis sistémica,
sobreposición enfermedad mixta del tejido conectivo, artritis AntiPm/Scl
reumatoide y síndrome de Sjogren) Amnti-Ku
AntiU1RNP

Afecta a personas >50 años, de predominio

en hombres
Debilidad distal en extremidades superiores, Presentes en 50%:
Cuerpos de
menos simétrica, afección de de cuádriceps,
inclusión progresión lenta Anti-NT5C1A
Resistente al tratamiento

Diagnóstico de exclusión, clínica heterogénea.

Afecta a personas >50 años, de predominio
en hombres.
Polimiositis Debilidad y enzimas musculares elevadas en
ausencia de otra causa que le explique.
No cumple criterios para otro subtipo de
miopatía inflamatoria.

Fuente: adaptado de Selva A, et al. Classification and management of adult inflammatory myopathies. Lancet Neurol. 20187.

Debido a que un porcentaje considerable de pacientes con miositis cursan con enfermedades
multisistémicas y comórbidas que deben identificarse y tratarse, debe considerarse solicitar estudios
de extensión adicionales como tomografía computarizada de tórax, abdomen y pelvis, para realizar
rastreo de malignidad o evaluar la presencia de enfermedad pulmonar intersticial. El panel de miositis
es útil para guiar estudios necesarios2.

La electromiografía permite el rastreo de músculos potencialmente afectados y candidatos a ser

llevados a biopsia muscular. El músculo seleccionado para estudio patológico debe ser uno débil pero
no en etapa final (pues allí solo se encontraría reemplazo graso y tejido fibroso). Otra herramienta para
una adecuada selección de músculo a biopsiar es la resonancia magnética7.

Una adecuada biopsia muscular, podría ayudar a identificar el tipo de miositis en aquellos pacientes
que sus manifestaciones clínicas y de laboratorio no permiten establecer un diagnóstico7.

XII Simposio de Residentes de Neurología 2025 167

XII Simposio de Residentes de Neurología 2025.indd 167 6/02/2025 1:47:45 p. m.

 Debilidad

Tratamiento: debe ser individualizada y dependerá de la severidad de la debilidad, la duración de

la enfermedad, presencia de manifestaciones extramusculares, edad del paciente, comorbilidades o
presencia de malignidad1,7.

Con excepción de la miositis por cuerpos de inclusión (que no responde a terapia inmunosupresora),
el manejo inicial de la miositis activa son los glucocorticoides en conjunto con agentes ahorradores de
esteroides como metrotexate, azatioprina, ciclosporina, tacrolimus o micofenolato7.

En caso de que sea un caso severo o refractario podrán usarse esteroides asociado a inmunoglobulina
intravenosa humana, rituximab o ambos agentes. La inmunoglobulina intravenosa puede acelerar la
respuesta al tratamiento, lo cual es importante en debilidad severa o disfagia1,7,8.

Neuropatías agudas

Síndrome de Guillain-Barré

Es una enfermedad inflamatoria, autoinmune y heterogénea, que compromete el sistema nervioso

periférico. Es la causa más común de parálisis flácida aguda en el mundo y en el servicio de urgencias9.
Alrededor de 2/3 de los pacientes tienen antecedente de enfermedad diarreica o respiratoria 4 a 6
semanas antes del inicio de los síntomas10.

Tiene comportamiento monofásico (95%) y, por lo general, es de buen pronóstico, aunque se estima
que ~20% de los pacientes pueden quedar en situación de discapacidad severa y el 5% fallecen, a
pesar de recibir el tratamiento indicado y oportuno9.

Se manifiesta como parálisis flácida aguda o subaguda con debilidad motora y síntomas sensitivos,
en muchos casos ascendentes. Se asocia a pérdida o disminución de los reflejos osteotendinosos y en
muchos casos cursa con disautonomía. Su presentación es heterogénea, por lo que se han propuesto
diferentes variantes que hacen parte del mismo síndrome y se cuenta con clasificación clínica y por
electrodiagnóstico11 (ver tabla 3 y 4).

Generalmente, el punto máximo de debilidad se alcanza pasadas cuatro semanas de la enfermedad,

seguida por un periodo relativamente estático, para continuar con la recuperación que podría iniciar
2 a 4 semanas después. Finalmente, la mayoría de los pacientes presentará recuperación completa
pasados 6 a 12 meses12.

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 Tabla 3. Variantes del Síndrome de Guillain-Barré clasificadas por presentación clínica

Frecuencia de
Variante clínica Características clínicas
presentación (%)

Debilidad simétrica y progresiva asociada

a síntomas sensitivos y ausencia o
Sensitivo-motora (clásica) 30 a 85 disminución de reflejos osteotendinosos.
Generalmente alcanza su punto máximo de
debilidad en dos semanas.

Debilidad motora simétrica y progresiva sin

Puramente motora 5 a 70
síntomas sensitivos.

Paraparética 5 a 10 Paresia restringida a miembros inferiores.

Debilidad limitada a la musculatura

Cérvico-faringo-braquial <5 cervical, faríngea y braquial, respetando las
extremidades inferiores.

Parálisis facial bilateral con Parálisis facial bilateral, parestesias y reflejos

<5
parestesias osteotendinosos disminuidos.

Neuropatía sensitiva aguda o subaguda sin

Puramente sensitiva <1
otros déficits asociados.

Triada típica del síndrome de Miller

Fisher: oftalmoplejía, ataxia y arreflexia.
Puede cursar con formas incompletas
Síndrome de Miller-Fisher 5 a 25
(ataxia u oftalmoplejía aisladas), o puede
sobreponerse, en 15% de los casos con la
forma clásica sensitivo-motora del SGB.

Oftalmoplegía, ataxia y arreflexia asociada

a signos piramidales y a alteración del
Encefalitis del tallo cerebral
<5 estado de conciencia Puede encontrarse
de Bickerstaff
sobreposición con la forma clásica sensitivo-
motora del SGB.

Fuente: adaptado de Leonhard S, et al. Diagnosis and management of

Guillain-Barré syndrome in ten steps. Nat Rev Neurol. 201911.

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XII Simposio de Residentes de Neurología 2025.indd 169 6/02/2025 1:47:45 p. m.

 Debilidad

Tabla 4. Variantes del Síndrome de Guillain-Barré clasificadas por electromiografía

Variante Hallazgos en estudio de

Característica clínica principal
electrofisiológica neuroconducción

Polineuropatía inflamatoria Compromiso sensitivo-motor.

desmielinizante aguda Generalmente asociado a
Polineuropatía desmielinizante.
alteración de nervios craneales y
(AIDP) disautonomía.

Neuropatía axonal motora Puramente motor. Polineuropatía axonal con

aguda Es raro el compromiso de nervios potenciales de acciones sensitivos
(AMAN) craneales. normales.

Neuropatía aguda sensitivo Polineuropatía axonal asociada a

motora axonal Similar a subtipo AMAN pero con
potenciales de acción sensitivos
compromiso sensitivo.
(AMSAN) disminuidos o ausentes.

Fuente: adaptado de Leonhard S, et al. Diagnosis and management of Guillain-Barré syndrome

in ten steps. Nat Rev Neurol. 201911.

Su diagnóstico es principalmente clínico debido a que los estudios paraclínicos como la electromiografía
con velocidad de conducción y el análisis del LCR pueden ser normales durante la primera semana; se
requiere un alto nivel de sospecha, un buen interrogatorio y examen neurológico completo12.

El LCR tendrá elevación de las proteínas asociada a conteo celular normal. A esto lo llamamos
disociación albumino-citológica, normal entre el 30% y el 50% de los pacientes en la primera semana
del inicio de la patología y, del 10% al 30% en la segunda semana. Por lo anterior, el LCR en rangos de
normalidad no descartará el diagnóstico. Sin embargo, ayudará a descartar otras patologías probables.
Es así como pleocitosis marcada (>50 células/mm3) sugerirá otra etiología (VIH, enfermedad de Lyme,
proceso infiltrativo meníngeo), mientras que pleocitosis leve (10 a 50 células/mm3), aunque no descarta
completamente el síndrome, indicará al clínico que debe considerar otra alternativa diagnóstica11,13.

La electromiografía puede ser normal cuando se realiza en la primera semana del inicio de los
síntomas, cuando estamos ante una variante de progresión lenta, proximal o una enfermedad leve.
Sin embargo, su realización es importante al darle soporte al diagnóstico, siendo esto especialmente
valioso en las presentaciones atípicas del síndrome. También permitirá clasificar la enfermedad en las
tres variantes electrofisiológicas ya descritas: AMAN, AIDP, AMSAN.

Un hallazgo típico en este estudio es el patrón de preservación sural, el cual consiste en un potencial
de acción sural normal con potenciales de acción del nervio mediano y ulnar anormales o ausentes11.

No se requiere la realización de neuroimagen, a no ser que exista sospecha de diagnósticos

diferenciales como ataque cerebrovascular, compresión de raíz nerviosa, infección del tallo cerebral,
etc. Puede encontrase realce al contraste de las raíces nerviosas, el cual es un hallazgo sensible del
síndrome11.

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XII Simposio de Residentes de Neurología 2025.indd 170 6/02/2025 1:47:45 p. m.

 Tratamiento: debe iniciarse en aquellas personas que no logran caminar de manera independiente
10 metros.

En manejo específico se emplean dos tratamientos inmunomoduladores: Recambio plasmático, el

cual podrá usarse hasta cuatro semanas después del inicio de los síntomas, e Ig IV dentro de las dos
semanas posteriores al inicio de la enfermedad. Estos acelerarán la recuperación9.

La dosis estándar de plasmaféresis es un intercambio de 200 a 250 mL/kg en cuatro a cinco sesiones,
en 7 a 14 días1. Los ensayos clínicos con Ig IV emplearon un total de 2 g/kg administrados durante 4 a
5 días (0,4 g/kg de peso corporal al día durante 5 días). Ambas opciones siendo igualmente efectivas11.

La disfunción autonómica debe valorarse mediante EKG y monitoreo de la frecuencia cardiaca,

presión arterial y funciones vesical e intestinal11.

La escala EGRIS (Erasmus GBS Respiratory Insufficiency Score) (ver tabla 5), que usa el número de
días entre el inicio de la debilidad y la admisión hospitalaria, la existencia o ausencia de debilidad facial
o bulbar y la gravedad de la debilidad de las extremidades11,14. Calcula la probabilidad del paciente de
requerir ventilación en la primera semana11.

Tabla 5. Puntaje EGRIS (Erasmus GBS Respiratory Insufficiency Score)

Medición Categoría Puntaje

>7 días 0
Días entre el inicio de
la debilidad y el ingreso 4 a 7 días 1
hospitalario
≤3 días 2

Ausente 0
Debilidad facial o bulbar al
ingreso hospitalario
Presente 1

60 a 51 0

50 a 41 1
Suma total de puntaje MRC
40 a 31 2
al ingreso hospitalario
30 a 21 3

≤20 4

EGRIS NA 0a7

Puntaje total: 0 a 2 = bajo riesgo (4%); 3 a 4 = riesgo intermedio (15% a 24%); 5 a 7 = alto riesgo (>65%).

Fuente: adaptado de Leonhard S, et al. Diagnosis and management of Guillain-

Barré syndrome in ten steps. Nat Rev Neurol. 201911.

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XII Simposio de Residentes de Neurología 2025.indd 171 6/02/2025 1:47:45 p. m.

 Debilidad

Trastorno de la unión neuromuscular

Miastenia gravis (MG)

Es un trastorno autoinmune que afecta la transmisión neuromuscular, generando una debilidad

fluctuante y fatigable de los músculos extraoculares, bulbares, troncales y de extremidades. Tiene una
distribución bimodal en la población: inicio temprano (tercera década), más común en mujeres, e inicio
tardío (después de los 50 años), con predominio masculino15.

Alrededor del 85% de los pacientes presentan anticuerpos contra receptores de acetilcolina (AChR),
el 6% tiene anticuerpos contra tirosina quinasa específica del músculo (MuSK), y otros anticuerpos que
pueden identificarse ocasionalmente son aquellos contra la proteína 4 relacionada con el receptor de
lipoproteínas (LRP4)15.

La presentación clínica dependerá de la musculatura afectada, pero los síntomas más frecuentes son:
ptosis palpebral, diplopía, disartria flácida, cefaloparesia, disfagia con regurgitación nasal de líquidos
y fatiga con movimientos repetitivos de la musculatura proximal de las extremidades. La debilidad es
fluctuante: menor al levantarse en la mañana, mejora con el reposo y empeora con la actividad física y
en el transcurso del día.

Podrá demostrarse la fatigabilidad ocular en el examen físico solicitando al paciente que mantenga
la mirada fija hacia arriba (aparecerá ptosis); la disartria solicitándole que cuente en voz alta y de manera
ininterrumpida hasta 100, la fatigabilidad muscular solicitándole que realice movimientos repetitivos de
las extremidades16.

Otros signos de fatiga ocular explorar:

- Signo de la cortina: se eleva el párpado del ojo con mayor ptosis, lo que provocará el descenso
del párpado contralateral.
- Signo de cogan: se indica mantener la mirada abajo durante 15 segundos, y al recuperar la posición
primaria de la mirada, el párpado con la ptosis presenta una contracción momentánea hacia arriba.
- Test del hielo: aplicar una bolsa fría sobre el párpado ptósico durante 2 minutos. La respuesta será
positiva si se consigue aumento de la apertura palpebral superior a 2 mm.

El 85% de los pacientes cursarán inicialmente con síntomas oculares, pero se espera que pasados 2
a 3 años del diagnóstico, el 80% desarrollan MG generalizada15.

El diagnóstico puede ser confirmado con estudios electrofisiológicos. La falla de transmisión de

la unión neuromuscular se puede identificar utilizando un estímulo repetitivo lento de 2 a 3 Hz. Esta
prueba tiene sensibilidad del 80% en pacientes con MG generalizada, pero <50% con síntomas oculares
aislados. El test de fibra única es más sensible pero técnicamente desafiante15.

172

XII Simposio de Residentes de Neurología 2025.indd 172 6/02/2025 1:47:45 p. m.

 El 20% de pacientes con diagnóstico de novo de MG podrán progresar a insuficiencia respiratoria
(crisis miasténica), y es importante tener en mente, que alrededor del 10% de pacientes con MG muy
tardía (>65 años), presentarán crisis potencialmente mortales1.

En una sospecha de crisis miasténica se debe excluir una crisis colinérgica por uso excesivo de la
piridostigmina, descartar un proceso infeccioso precipitante, o la administración de medicamentos que
pueden desencadenar crisis miasténica1.

Tratamiento: aquellos pacientes con síntomas que empeoran rápidamente, disfagia moderada a
grave o disnea, deben ser evaluados y tratados con urgencia ya sea con Ig IV o recambio plasmático.
Se sospecha que este último puede ser más efectivo y funcionar más rápidamente. Los esteroides
deben indicarse después de que el paciente haya sido expuesto a estas terapias, con miras a evitar un
empeoramiento paradójico de la enfermedad. La prednisolona se puede iniciar a 15 mg/día y titular
como objetivo hasta 60 a 80 mg/día15.

La piridostigmina es un medicamento fundamental en el tratamiento crónico de la MG y podrá

suspenderse en pacientes que se encuentran en ventilación mecánica sin planes de extubación, pues
puede empeorar las secreciones orales. Cuando los pacientes se acercan a la preparación para a
extubación, esta puede ser reiniciada para mejorar la resistencia muscular1.

La timectomía se recomienda para casi todos los pacientes con timoma y podría considerarse para MG
no timomatosa (especialmente en los pacientes más jovenes). Sin embargo, este es un procedimiento
electivo y no debe realizarse hasta que el paciente se haya recuperado de la crisis miasténica.También
en el ámbito hospitalario se deberá considerar iniciar ahorradores de esteroides, ya que tienen una
larga latencia para inicio de acción1.

Tratamiento propuesto para exacerbaciones graves de la MG

Cuidados intensivos:

• Inmunoglobulina intravenosa o intercambio plasmático.

• Tratamiento de infecciones y otros factores desencadenantes.

¿Mejoría?

• Sí → Intensificar la inmunosupresión a largo plazo.

• No →
• Intercambio plasmático o inmunoglobulina IV.
• Glucocorticoides en megadosis.
• Cuidados intensivos.

XII Simposio de Residentes de Neurología 2025 173

XII Simposio de Residentes de Neurología 2025.indd 173 6/02/2025 1:47:45 p. m.

 Debilidad

¿Mejoría?

• Sí → Intensificar la inmunosupresión a largo plazo.

• No →
• Rituximab.
• Cuidados intensivos.
• Tratamiento de complicaciones.
• Otros inmunosupresores.

Tratamiento propuesto para la MG generalizada

Diagnóstico confirmado
↓
Inhibidor de acetilcolinesterasa y timectomía (si hay inicio temprano o timoma).
↓
¿Remisión clínica?
Sí → Continuar con el inhibidor de acetilcolinesterasa.
No → Continuar con prednisolona y azatioprina.
↓
¿Efecto adecuado?
Sí → Continuar con la dosis más baja posible.
No →
Micofenolato de mofetilo para síntomas leves o moderados.
Rituximab para síntomas graves.
Otros inmunosupresores.
↓
¿Efecto suficiente?
Sí → Continuar el tratamiento.
No →
Otros inmunosupresores (metotrexato, ciclosporina, tacrolimus).
Reevaluación del diagnóstico.
Medicamentos de uso no aprobado.
Fuente: adaptado de Gilhus N. Myasthenia Gravis. N Engl J Med. 201616.

Vigilancia ventilatoria: en todos los pacientes con debilidad neuromuscular debemos estar atentos
a la capacidad del paciente de proteger su vía aérea. Se valorará entonces la capacidad de aclarar
secreciones, fuerza de la musculatura diafragmática, intercostal y accesoria de la respiración1.

Son hallazgos al examen físico que indiquen alto riesgo de falla respiratoria: Debilidad de flexores
del cuello, disfunción bulbar (presencia de disartria flácida, dificultad para deglutir, tos no efectiva, tos
con la alimentación), y respiración paradójica.

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XII Simposio de Residentes de Neurología 2025.indd 174 6/02/2025 1:47:45 p. m.

 La capacidad vital forzada (CVF) es el volumen máximo exhalado, después de una
inspiración máxima. En hombres, la CVF normal es de 4 a 5 L, en mujeres es de 3 a 3,5 L.
En el descenso por debajo de 1500 mL o 20 mL/kg, los pacientes se encuentran en alto riesgo de
deterioro respiratorio. Este parámetro puede medirse fácilmente con una espirometría portátil.

La regla 20/30/40 es indicación definitiva para asegurar vía aérea en pacientes con debilidad
neuromuscular:

- Capacidad vital forzada menor de 20 mL/kg

- Presión de inspiración máxima <30 cm H2O
- Presión espiratoria máxima <40 cm H20

El conteo espiratorio en una única respiración se relaciona con la capacidad vital y la presión
inspiratoria máxima del paciente. Cada número contado corresponde alrededor de 100 mL de
capacidad vital. Pacientes que no logran contar hasta 20 deben ser observados de cerca1.

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176

XII Simposio de Residentes de Neurología 2025.indd 176 6/02/2025 1:47:45 p. m.

 Debilidad

Enfoque de la mielopatía aguda

Jorge Andrés Jiménez Arango
MD., Neurólogo Clínico – U.deA.
SPc. en Neuroinmunología – H. Johns Hopkins

Mariana Martínez Franco

MD., Residente de Neurología Clínica – U.deA.

Introducción

Gracias al advenimiento de nuevas modalidades diagnósticas en el siglo XXI, tanto de neuroimagen

como de laboratorio en inmunología, ha sido posible estrechar cada vez más el diagnóstico etiológico
de las patologías que afectan la médula espinal, las mielopatías. Se define mielopatía como cualquier
proceso patológico que lleve a disfunción del cordón espinal, y se pueden identificar dentro de estas,
dos grandes grupos: las mielopatías inflamatorias o mielitis, y las mielopatías no inflamatorias. El
término “mielitis transversa” ha caído en desuso, ya que se utilizaba para abarcar el síndrome clínico
general, con causa conocida o no, lo cual llevaba a un diagnóstico y manejo errados2.

La mielopatía inflamatoria (MI) es una afección neurológica rara que tiene incidencia anual estimada
de ~3/100.000 habitantes, la cual puede tener efectos devastadores hasta en 2/3 de los pacientes,
quienes tienen un grado moderado a grave de discapacidad residual. Esto da suma importancia a la
certeza y velocidad con la que se haga el diagnóstico1.

El diagnóstico de la MI representa un desafío para el clínico, ya que esta engloba un grupo

heterogéneo y extenso de etiologías relacionadas con autoinmunidad, enfermedad desmielinizante,
infecciosa y postinfecciosa; las cuales a menudo son imitadas por mielopatías no inflamatorias (ver
tabla 1). Por eso debe realizarse un abordaje sistemático del paciente, que permita llegar al mejor
diagnóstico posible2.
Tabla 1. Posibles etiologías de mielopatía no inflamatoria

Traumática o compresiva Metabólicas o toxicas

Trauma Déficit de vitaminas (B12, B1, E, folatos)

Herniación discal Abuso de óxido nitroso

Espondilosis cervical con compresión Abetalipoproteinemia

Absceso o hematoma epidural

Medicamentos (amiodarona, metotrexate,
anfotericina, etc.)
Tumores extra o endomedulares

XII Simposio de Residentes de Neurología 2025 177

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 Debilidad

Traumática o compresiva Metabólicas o tóxicas

Quiste sinovial o aracnoideo Organofosforados

Estenosis espinal congénita Heroína

Osificación del ligamento longitudinal posterior Fluorosis

S. Arnold-Chiari Neoplásicas

Artritis reumatoide Linfoma primario o metastásico

Osteomielitis Glioma

Enfermedad de Paget Vascular

Hereditarias y neurodegenerativas ACV trombo-embólico

Ataxia espinocerebelosa Fistula arteriovenosa

Atrofia muscular espinal Embolismo fibrocartilaginoso

Paraplejia espástica hereditaria Daño por hipoperfusión

Ataxia de Friedrich Mielopatía del surfista

Leucodistrofias Otras

Enfermedad motoneuronal (ELA) Siringomielia

Enfermedad mitocondrial Mielopatía por radiación

Enfermedad de Krabbe Siderosis superficial

Mielopatía vacuolar por VIH

Fuente: Pardo C, et al. Clinical approach to myelopathy diagnosis. Continuum (Minneap Minn). 202429.

Recuento anatómico

Para entender las manifestaciones clínicas que permiten identificar la mielopatía, es importante recordar
algunos conceptos de la anatomía de la médula espinal, ya que es un continuo con el tallo cerebral
que se extiende desde la unión cervico-medular hasta el espacio intervertebral L1-L2 (en el adulto),
donde finaliza como el cono medular. Está conformada por 31 segmentos, desde los cuales emergen
de forma bilateral y ventral las raíces nerviosas motoras (8 cervicales, 12 torácicas, 5 lumbares y 6 sacro-
coccígeas) e ingresan las raíces sensitivas a través del aspecto dorsal. Las raíces motoras y sensitivas se
combinan cerca del foramen intervertebral para formar los nervios espinales4,5.

La médula tiene diámetro de 1 a 1,5 cm, a pesar de su pequeño tamaño es una estructura compleja
con intrincadas conexiones. En un corte axial se puede observar la sustancia gris en forma de H
ocupando el centro, compuesta de los cuerpos neuronales de las astas anteriores (predominantemente

178

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 motoras) y posteriores (neuronas sensitivas de segundo orden). En el centro de dicha sustancia gris
está el canal central, a través del cual circula el líquido cefalorraquídeo (LCR), en conexión directa con
el cuarto ventrículo4,5.

Aunque esta es la estructura esencial, la médula espinal es ligeramente distinta a través de

los distintos segmentos. En los primeros segmentos torácicos y lumbares se encuentran las astas
intermediolaterales que contienen los somas de las neuronas preganglionares simpáticas, y en los
segmentos sacros, también en la región intermediolateral de la sustancia gris se encuentran las
neuronas preganglionares parasimpáticas4,5 (ver figura 1).

Rodeando la sustancia gris se encuentran los tractos de sustancia blanca, cada mitad distribuida
en tres regiones: dorsal, lateral y ventral. Cada región contiene tractos ascendentes y descendentes
organizados somatotópicamente, pero para la correlación clínica, son tres los más relevantes4,5:

-En la región dorsal: los fascículos gracillis y cuneatus (cordones posteriores), tractos ascendentes
de información propioceptiva, palestesia y tacto discriminativo, de los segmentos lumbosacro y
cervicotorácico, respectivamente. Las fibras nerviosas provenientes de estos tractos hacen sinapsis
en el bulbo raquídeo, y posteriormente, se decusan en el sistema del lemnisco medial.
-En la región ventrolateral: el tracto espinotalámico, también ascendente, con información de dolor,
temperatura y tacto burdo. Punto clave: las fibras del tracto espinotalámico se decusan tras ascender
uno a dos niveles medulares, a través de la comisura anterior, es decir, justo en la región ventral al
canal medular central. La distribución de las fibras en el tracto es somatotópica, con las aferencias
de las extremidades ubicadas más al centro, y las de los miembros inferiores hacia la periferia.
-También en la región lateral, se encuentra descendiendo el tracto corticoespinal lateral, el cual
transporta información para él desde la corteza motora primaria, corteza premotora y parietal. La
mayoría de las fibras se han decusado previamente en las pirámides bulbares.

Figura 1. Corte axial de la médula espinal con sus modalidades

Fuente: adaptada de Souayah N, et al. Neurology examination & board review. New York: McGrawHill, 2005.

XII Simposio de Residentes de Neurología 2025 179

XII Simposio de Residentes de Neurología 2025.indd 179 6/02/2025 1:47:46 p. m.

 Debilidad

Presentación clínica

El paciente con mielopatía podrá consultar por una combinación variable de signos y síntomas5,6:
(ver tabla 2)

Afección del tracto corticoespinal

- Debilidad ipsilateral en patrón piramidal: afecta en mayor medida los grupos musculares flexores
de los miembros inferiores y extensores de los miembros superiores. Esto llevará a una postura típica
que en el miembro superior será de flexión del codo, pronación del antebrazo y flexión del puño,
mientras que en el inferior tendrá extensión de cadera, rodilla y pie en equino.
- Disociación de reflejos: los reflejos profundos estarán exaltados, y los superficiales (abdominales,
cremastéricos y el anal superficial) ausentes.
- Otros signos de motoneurona superior: como la espasticidad y el signo de Babinski, que al igual que
la hiperreflexia pueden tardar algunos días en hacerse manifiestos tras el período de choque medular.
- Se presentarán ciertos patrones de marcha patológica como la espástica o en tijera en casos de
mielopatía crónica.
- Cuando hay afección del tracto espinotalámico, los pacientes pueden describir un nivel sensitivo,
que será contralateral al sitio lesionado. Se define como el nivel más caudal en cada lado, en el cual se
preservan el tacto superficial y el discriminativo. Refieren ocasionalmente “cinturón de hiperestesia” en
el margen superior, con entumecimiento y parestesias por debajo de dicho nivel. Para identificarlo, es
de utilidad interrogar si la temperatura del agua se siente igual en todo el cuerpo al tomar una ducha.
Es de anotar que por la localización somatotópica de las fibras en el tracto espinotalámico, algunas
patologías compresivas cervicales pueden localizar falsamente a niveles inferiores, al comprometer las
fibras más superficiales del tracto.
- Cuando se afectan los cordones posteriores habrá alteración de la propiocepción y sensación
vibratoria que va a ser ipsilateral a la lesión. Esto puede dar lugar a una ataxia sensitiva con alteración
en la marcha.
- Alteración en el control de esfínteres vesical y anal cuando se afecta el cordón medular por encima
de los segmentos sacros. Esto por afección variable de las neuronas del sistema autónomo o de las
neuronas somáticas del asta ventral sacra.

Tabla 2. Síndromes medulares

Síndrome Manifestaciones clínicas Causas

Pérdida de todas las Trauma, hemorragia, absceso

Síndrome segmental modalidades sensoriales,
epidural, mielitis, metástasis
(sección completa) debilidad bajo el nivel afectado,
disfunción vesical epidural

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 Síndrome Manifestaciones clínicas Causas
Tabes dorsal, ataxia de
Friedreich, degeneración
Pérdida de propiocepción, combinada subaguda,mielopatía
Síndrome del cordón dorsal sensación vibratoria, debilidad y
disfunción vesical variable. por SIDA, metástasis epidurales,
mielopatía espondilótica cervical,
Esclerosis múltiple

Síndrome del cordón ventral Pérdida de la sensación de dolor Infarto de la médula espinal,
(síndrome de la arteria espinal y temperatura, debilidad, hernia de disco, mielopatía por
anterior) disfunción vesical. radiación, HTLV-1

Debilidad ipsilateral y pérdida

Síndrome de Brown-Sequard de propiocepción, pérdida Lesión por arma blanca o bala,
(hemisección medular) contralateral de la sensación de esclerosis múltiple
dolor y temperatura

Pérdida segmentaria de dolor

Siringomielia, tumor
y temperatura, debilidad a
Síndrome del cordón central intramedular, lesión aguda en
menudo mayor en los brazos que
mielopatía espondilótica cervical
en las piernas

Poliomielitis, esclerosis lateral

Síndrome motor puro Debilidad sin alteración sensorial amiotrófica, HTLV-1, paraplejia
espástica hereditaria

Disfunción vesical y rectal,

Síndrome del cono medular Hernia de disco, trauma, tumores
anestesia en silla de montar

Dolor multirradicular asimétrico,

Hernia de disco, aracnoiditis,
debilidad en miembros inferiores
Síndrome de la cola de caballo tumor, estenosis de la columna
y pérdida sensorial, disfunción
lumbar
vesical

Fuente: adaptado de Gruener G, et al. Spinal cord anatomy, localization, and overview of spinal cord syndromes. Continuum
(Minneap Minn). 20085

Aproximación diagnóstica

A la vez que se reconoce el síndrome medular con el cual el paciente se presenta a consulta, se deben
resolver algunas preguntas que ayudarán a encasillar el cuadro en una etiología específica, como
son el perfil temporal, otros síntomas o morbilidades asociadas, la presencia de eventos o factores
precipitantes del cuadro y la epidemiología local2.

El perfil temporal es definido como el tiempo transcurrido desde el inicio de los síntomas hasta
su nadir, es el predictor más útil para mejorar la precisión diagnóstica. Una presentación hiperaguda
sugiere accidente cerebrovascular isquémico (ACVi) de la médula espinal, subaguda sugiere una

XII Simposio de Residentes de Neurología 2025 181

XII Simposio de Residentes de Neurología 2025.indd 181 6/02/2025 1:47:46 p. m.

 Debilidad

etiología inflamatoria, mientras que la presentación crónica sugiere lesión vascular, como malformación
o fístula arteriovenosa u otras causas de mielopatía como las metabólicas2.

Historia de dolor de espalda súbito o empeoramiento con el ejercicio apuntan hacia etiología
vascular, así como el diagnóstico previo de trastorno sistémico inflamatorio sugiere mielopatía
inflamatoria1,2. Otros aspectos relevantes por indagar serán el antecedente de malignidad y tratamientos
oncoespecíficos, la historia de inmunosupresión o de vacunación reciente, o si hay compromiso más
extenso del sistema nervioso (disfunción cognitiva, alteración de nervios craneales)1,2.

Es posible que el espectro diagnóstico sea ahora más reducido, y el siguiente paso será solicitar
estudios complementarios: fundamentales, la resonancia magnética (RMN) simple y contrastada que
es la imagen de elección, y la punción lumbar para estudio del LCR.

Una vez que la neuroimagen ha descartado etiología compresiva y la punción lumbar ha demostrado
signos de inflamación en el LCR, se debe realizar estudio de las causas de una MI. La pleocitosis del LCR
o la captación del medio de contraste en la RMN se han utilizado ampliamente para definir mielopatías
inflamatorias. No obstante, se han descrito características similares en las mielopatías no inflamatorias1,2.
Esta superposición de las características clínicas, de la RM y del LCR en el amplio espectro de las
mielopatías puede conducir a un diagnóstico erróneo de MI, y tratamientos injustificados subsiguientes
con fármacos potencialmente lesivos como las terapias inmunosupresoras, así como retrasos en las
medidas terapéuticas adecuadas1,2.

Estudios del líquido cefalorraquídeo: el LCR es un componente esencial de la evaluación de todos

los pacientes con sospecha de mielitis. Después de medir la presión de apertura, es esencial que
los estudios de rutina del LCR incluyan el recuento de células con concentraciones diferenciales, de
proteínas y de glucosa6. Además, las mediciones de la síntesis de inmunoglobulina intratecal con
bandas oligoclonales (BOC). Esto requiere extraer muestra de suero en el momento de la punción
lumbar para un análisis comparativo de la gammaglobulina y debe realizarse en todos los pacientes
con sospecha de mielitis. También debe incluirse la citología para la evaluación de neoplasias. La
evaluación de las causas infecciosas comunes de la mielitis incluye VDRL y la reacción en cadena de la
polimerasa (PCR) para VZV, HSV-2, CMV, EBV y tuberculosis6.

Una concentración baja de glucosa en el LCR (<60% de la glucosa sérica) generalmente sugiere
una infección (micótica, bacteriana o micobacteriana), especialmente cuando se asocia con recuento
elevado de glóbulos blancos en el LCR. Sin embargo, en la neurosarcoidosis, la carcinomatosis
leptomeníngea, la hemorragia subaracnoidea e incluso el lupus eritematoso sistémico en SNC pueden
aparecer concentraciones disminuidas de glucosa en el LCR6.

La concentración elevada de proteínas es la anomalía más común del LCR en pacientes con
enfermedad de la médula espinal y está presente en el 50% de los pacientes con mielitis6. Se asocia a ella
tumores de la médula espinal, mielopatías paraneoplásicas, mielopatías por radiación, malformaciones

182

XII Simposio de Residentes de Neurología 2025.indd 182 6/02/2025 1:47:46 p. m.

 vasculares, infección, siringomielia y trauma medular. En la pleocitosis en LCR, el diferencial celular
puede ser muy útil para comprender si un proceso infeccioso o autoinmune es la etiología. La presencia
de eosinófilos puede sugerir trastornos del espectro de la neuromielitis óptima (TENMO), infección
parasitaria o por hongos, o incluso la presencia de un material extraño, como materiales quirúrgicos
después de una cirugía espinal. La presencia de neutrófilos en el LCR es altamente sugestiva de
infección bacteriana o micobacteriana, pero también se puede observar en la sarcoidosis, TENMO u
otras causas autoinmunes de mielitis, así como en casos virales agudos6.

La presencia de dos o más BOC en el LCR que no se encuentran en la muestra de suero

correspondiente se considera indicativa de la síntesis intratecal de gammaglobulina. Estas están
presentes en >95% de los pacientes con esclerosis múltiple (EM) clínicamente definida6, pero es de
baja especificidad, pues aparecen en otras enfermedades inflamatorias e infecciosas sistémicas. La
presencia de estas inmunoglobulinas en LCR incrementa la probabilidad de ser diagnosticado con EM
luego de un síndrome radiológico aislado o clínico6.

Resonancia magnética: en su evaluación debe descartarse causa compresiva de la mielopatía que

requiera de manejo quirúrgico urgente para evitar secuelas y discapacidad. En las imágenes, el patrón de
afección axial puede proporcionar información significativa sobre el mecanismo patógeno subyacente7.
Por ejemplo, la EM afectaría preferentemente a las vías mielinizadas en la médula espinal en cordones
posteriores o laterales. De manera similar, lesión que afecte un área de irrigación limítrofe de la médula
espinal sería altamente sugestiva de una mielopatía isquémica. Las lesiones del TENMO afectan con
mayor frecuencia la región central de la medula espinal en el canal ependimario, donde se encuentra
mayor concentración de los canales de acuaporina (ver imagen 1). Una profunda caracterización de
dichos hallazgos va más allá de la extensión del presente artículo. La tabla 3 describe los patrones de
imagen asociados con algunas de las causas más comunes de mielitis.

Imagen 1. Hallazgos típicos de esclerosis múltiple por imagen

A B
A. Lesiones periventriculares ovoideas con bordes bien
definidos.
B. Lesiones protuberancial hiperintensa en secuencia
FLAIR. Lesión ovalada de un segmento vertebral en C2,
hiperintensa en secuencia FLAIR. D. Dedos de Dawson,
múltiples lesiones que emergen de la de interfaz septo
callosa.

Fuente: Kranz P, et al. Imaging approach to myelopathy. C D

Radiol Clin North Am. 20197

XII Simposio de Residentes de Neurología 2025 183

XII Simposio de Residentes de Neurología 2025.indd 183 6/02/2025 1:47:46 p. m.

 Debilidad

Tabla 3. Patrones imagenológicos en RM por etiología

Longitud
Patrón de Patrón de Edema
Etiología Localización de la Otros
afección en T2 contraste medular
lesión
~15% de las
lesiones realzan, Raro, más común >50% con
EM 60 a 75% cervical ≤2 segmentos Periférico y ovoide
nodular o en atrofia medular múltiples lesiones
anillo
Centromedular
Parcheado ~25% tienen
≥3 segmentos “Bright spotty
TENMO ~80% cervical periférico, en Común lesiones
(lesión única) lesions”
“anillo” sagital cerebrales

Cerebral:
≥3 segmentos, ~50 % de las lesiones
MOGAD Cono medular + segmentos Signo de la H lesiones realzan, Común algodonosas
cortos no específico cortico-
subcorticales
Difuso, Etiologías
Usualmente Difuso, parcheado y
Idiopática ≥3 segmentos parcheado, Variable infecciosas
torácico periférico
periférico bastante símiles
Variable.
Usualmente Multifocal, en aspecto
ADEM Variable Meníngeo es Común Mielitis 11 a 28%
torácico de llama
inusual
Parcheado o
Puede
difuso o nodular,
Sarcoidosis Cervical y torácico Variable Central (62%) ~30% afectar raíces
captación
intradurales
meníngea
Parcheado o Realce en el
Usualmente
VZV Variable Posterior focal en nivel Común ganglio de la raíz
torácico
dermatomérico dorsal
Puede causar una
Cauda equina y Cauda equina Leptomeníngeo,
CMV Variable lesión ocupante Poliradiculitis
cono medular engrosada raíces dorsales
de espacio

Restringe
Anterior, ojos de la difusión
Vascular Dorsal ≥3 segmentos Difuso Puede ocurrir
búho. en DWI en
agudo

Puede
Cuernos
Poliomielitis Variable Cuernos anteriores Focal aparecer en
anteriores
mielitis

Variable, todo Anti-

Paraneoplásica Variable el cordón, Parcheado Inusual amfifisina,
“tractopatía” CRMP-2

Fuente: elaboración propia.

184

XII Simposio de Residentes de Neurología 2025.indd 184 6/02/2025 1:47:46 p. m.

 Etiologías frecuentes

Esclerosis múltiple: la mielitis aguda ciertamente puede ser el evento inicial en un paciente con
esclerosis múltiple, típicamente se presenta como una mielitis parcial con los síntomas sensitivos,
motores o autonómicos respectivos. Los pacientes con mielitis por EM son más propensos a tener
hallazgos asimétricos con predilección por los cordones posteriores2,6.

Un síntoma clásico de la enfermedad es el signo de L’hermitte (sensación de parestesias en

columna y extremidades desencadenadas por la flexión del cuello), presente hasta en un tercio de
los pacientes con EM. Este signo no es específico para la enfermedad y aparece en otros tipos de
lesiones de la médula cervical tanto compresivas como inflamatorias2,6. Los pacientes que presentan
un síndrome desmielinizante monofocal, como la mielitis, presentando a su vez lesiones en la RMN
cerebral compatibles con origen desmielinizante, tienen alrededor de 80% de probabilidad de cumplir
con criterios de EM a 30 años, comparados con el 20% de los pacientes con resonancia normal. Para
los pacientes con mielitis aguda, de acuerdo con los criterios más recientes para el diagnóstico de EM
(Criterios de McDonald’s 2017) requieren solo una lesión cerebral adicional para cumplir el criterio de
diseminación en espacio, y una lesión que capte gadolinio (indicando inflamación actual) para cumplir
el criterio de diseminación en tiempo y así el diagnóstico de EM clínicamente definida. Esto denota la
obligatoriedad de obtener una resonancia de cerebro en el enfoque de pacientes con mielitis.

Trastornos del espectro de la neuromielitis óptica: los pacientes que presenten una mielitis con una
neuritis óptica simultánea deben ser evaluados para TENMO. Algunas características incrementan
más la sospecha clínica. La severidad de la lesión es mayor si se compara con la EM, tienden a ser
longitudinalmente extensas (>segmentos vertebrales), la recuperación usualmente es incompleta,
con frecuencia se afecta la mayor parte de la sección transversa del cordón (predominantemente
en el centro)8.

La historia de singultus (~15 a 20% de los pacientes), nausea o emesis intratable y de larga duración
deben hacer sospechar un TENMO, síntomas que son bastante inusuales en EM. Estos síntomas
corresponden a lesión del área postrema y el núcleo del tracto solitario, zona localizada en el bulbo
raquídeo, donde hay alto acumulo de acuaporinas y las fenestras de la barrera hematoencefálica son
de mayor tamaño, permitiendo el paso y acción de los anticuerpos contra la acuaporina-4. A su vez, se
ha visto que dichos síntomas preceden a un ataque de TENMO hasta en el 30%8.

Otros síntomas como el dolor radicular y los espasmos tónicos paroxísticos de las extremidades son
bastante frecuentes en los TENMO, más no en la EM8.

Enfermedades asociadas a anti-MOG: más recientemente se han descrito y establecido criterios

diagnósticos para una nueva entidad inmunomediada, que tiene una presentación clínica muy similar
a los TENMO: las enfermedades asociadas a anticuerpos contra MOG. Más frecuentes en personas
jóvenes, pueden presentarse también con mielitis longitudinalmente extensa, aunque a diferencia de

XII Simposio de Residentes de Neurología 2025 185

XII Simposio de Residentes de Neurología 2025.indd 185 6/02/2025 1:47:46 p. m.

 Debilidad

los TENMO, es frecuente observar compromiso del cono medular, acompañándose de disfunción de
esfínteres o sexual8. En la neuroimagen, está predominantemente afectada la materia gris, generando el
signo de la H por su hiperintensidad en T2 vista en un corte axial. Además de la mielitis, estos pacientes
se pueden presentar también con neuritis óptica típicamente bilateral, encefalopatía y convulsiones
(estos últimos como manifestación de EMAD – encefalomielitis aguda desmielinizante)8.

Enfermedades autoinmunes sistémicas: la presencia de hallazgos en el examen físico general puede

sugerir una enfermedad autoinmune sistémica, como el lupus eritematoso sistémico (LES), el síndrome
de Sjögren, el síndrome antifosfolípido (SAF), la sarcoidosis, una enfermedad mixta del tejido conectivo
o la artritis reumatoide (mielopatía compresiva cervical).

Los signos y síntomas de enfermedad autoinmune sistémica incluyen sequedad en los ojos, sequedad
de la boca, erupción malar o discoide, úlceras orales o genitales, artritis, sinovitis, fenómeno de Raynaud,
esclerodactilia, alopecia, uveítis o enfermedad pulmonar o renal6. La asociación de la mielitis con las
enfermedades autoinmunes sistémicas subraya la necesidad de una historia y examen detallados (tanto
generales como neurológicos), incluida una revisión completa de los sistemas para posteriormente
dirigir los estudios de laboratorio indicados (ANAS, ENAS, antifosfolípidos, ANCAS, etc.)2,6.

Sarcoidosis: el perfil clínico de la sarcoidosis de la médula espinal es predominantemente de una

mielopatía crónica progresiva y se manifiesta principalmente con síntomas sensitivos. Es posible
encontrar principalmente uno de dos patrones en la RM, una lesión del cordón central tumefactiva o
lesiones parcheadas de varios niveles, casi todas con realce de contraste durante la fase sintomática y
algunas con el realce meníngeo nodular característico (ver imagen 2)6.

Imagen 2. Hallazgos típicos de mielopatía por sarcoidosis en neuroimagen

A: imagen en T2 demostrando
hiperintensidad en la medula
cervical, predominantemente
en C3-C4, C5-C6 y C7 con
edema medular. B: Realce
paquimeningeo con el medio
de contraste. C: secuencia
T2 y D: T1 con gadolinio
demostrando paquimeningitis
hipertrófica comprimiendo el
cordón medular demostrado
por cambios en la intensidad
de la señal en la porción
anterior de la médula.

Fuente: Kranz P, et al. Imaging approach to myelopathy. Radiol Clin North Am. 20197

186

XII Simposio de Residentes de Neurología 2025.indd 186 6/02/2025 1:47:47 p. m.

 En una serie de pacientes con neurosarcoidosis, la mayoría debutó como mielopatía, haciendo
hincapié en la importancia de la sospecha diagnóstica. Todos los pacientes con mielopatía de causa
no clara requieren una tomografía de tórax en busca de hallazgos sugestivos de sarcoidosis pulmonar
o mediastinal que dirija la biopsia, y así, el diagnóstico de la lesión medular; en caso de ser normal y
persistir la sospecha, estudios como la tomografía de emisión de positrones son útiles en busca de sitios
para biopsiar6,7. La mayoría de los pacientes con neurosarcoidosis demuestran anomalías en el análisis
de LCR, no hay patrón específico, pero se observa pleocitosis linfocítica predominante con aumento
de proteínas y algunos de ellos con bandas oligoclonales exclusivamente en LCR; la sensibilidad de la
enzima convertidora de angiotensina en el LCR es bastante baja lo que limita su uso6,7.

Enfermedades infecciosas: los síntomas, signos y aspectos adicionales de la historia del paciente
pueden con frecuencia sugerir una etiología infecciosa. Por ejemplo, la presencia de fiebre, meningismo,
erupción (zoster, enterovirus), infección sistémica concurrente (p. ej. neumonía o diarrea), estado
inmunocomprometido (herpes zoster, citomegalovirus), antecedente de residencia en área endémica
(tuberculosis, infección parasitaria), infección genital recurrente (herpes virus), dolor urente radicular
con o sin vesículas sugestivas de radiculitis zoster, o adenopatía, pueden sugerir etiologías infecciosas
específicas1,2. Las etiologías infecciosas de la mielitis pueden ser virales, bacterianas, micóticas y
parasitarias. Siempre es importante considerar infecciones tratables como la sífilis, los herpes virus, el
virus de la inmunodeficiencia humana (VIH) y la tuberculosis. Los virus más comúnmente implicados son
la varicela zoster (VZV), los enterovirus, el herpes simple tipo 2 (HSV-2) y el citomegalovirus (CMV)1,2.

Tratamiento

Una vez la etiología inflamatoria está identificada debido al perfil clínico, los hallazgos del LCR y la
RM; el clínico debe decidir si hay riesgo o no de una causa infecciosa. Cualquier síntoma sistémico
de infección (fiebre, escalofrío, rash, etc.) debe inducir a un protocolo diagnóstico afín2. Si el LCR
muestra pleocitosis importante, usualmente >50 células, de predominio polimorfonuclear con glucosa
consumida y elevación de proteínas, se deben enviar los cultivos y serologías pertinentes, así como
iniciarse antibióticos o antivirales pertinentes lo antes posible2.

Existe alguna evidencia de que los corticoides empíricos pueden beneficiar a los pacientes con
meningitis bacteriana o tuberculosa y han sido también utilizados en diversas infecciones sistémicas,
siendo seguros cuando se inician en conjunto con los medicamentos antimicrobianos6.

Cuando el perfil clínico-paraclínico sugiere etología autoinmune o inflamatoria debe iniciarse

corticoesteroides IV en megadosis con metilprednisolona a dosis de 1 g cada día por 5 días consecutivos,
siempre con uso previo de antiparasitarios para profilaxis de estrongiloidiasis invasiva6. En algunos
casos refractarios o cuando se sospecha TENMO, se iniciaría inmediatamente terapia de recambio
plasmático, ya que en este escenario ha sido eficaz, sumado a los esteroides, cuando se compara con
uso exclusivo de estos.

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 Debilidad

Es también de suma importancia el manejo sintomático de la enfermedad; estos pacientes se

presentan frecuentemente con dolor neuropático, vejiga neurogénica, disautonomía y síntomas
sensitivos positivos, que merecen intervención. La rehabilitación debe iniciarse en todos los pacientes
de manera precoz.

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XII Simposio de Residentes de Neurología 2025.indd 188 6/02/2025 1:47:47 p. m.

 Enfoque del paciente con miopatías

Dionis Vallejo Mesa

Neuróloga Clínica – U. de Antioquia
SPc. en Enfermedades Neuromusculares – U. de Milán

Bajo el término miopatías englobamos aquellas enfermedades que producen daño del músculo
esquelético. El origen de las miopatías es muy variable; hereditarias, inflamatorias, secundarias a uso
de medicamentos o tóxicos, y a diversas enfermedades sistémicas (ver tabla 1), por lo que llegar al
diagnóstico preciso puede ser un verdadero reto1.

Tabla 1. Causas de miopatía

Hereditarias Inflamatorias Enfermedades sistémicas y tóxicos

Distrofias musculares Dermatomiositis Hipotiroidismo e hipertiroidismo

Miopatías congénitas Síndrome antisintetasa Déficit de vitamina D

Distrofias congénitas Miopatía necrotizante Insuficiencia adrenal

Miopatías metabólicas y
Polimiositis Hiper e hipoparatiroidismo
mitocondriales

Trastornos episódicos Miositis por cuerpos de

Hipercortisolismo
musculares inclusión adquirida

Miositis por infecciones virales (p. ej. influenza)

Abuso de alcohol y cocaína

Medicamentos como esteroides, cloroquina,

colchicina, etc.

Fuente: adaptado de Leonhard S, et al. Diagnosis and management of Guillain-Barré syndrome in ten steps. Nat Rev Neurol.
201911.

Responder unas preguntas claves al evaluar al paciente con miopatía acercará al diagnóstico
etiológico preciso: ¿hay debilidad?, ¿cuál es el patrón de distribución de esta?, ¿cuáles otros síntomas
o signos que acompañan la debilidad?, ¿cuál es el patrón de evolución temporal?, ¿cuál es la edad
de inicio?, ¿son los síntomas episódicos o progresivos?, ¿hay historia familiar?, ¿existen condiciones
sistémicas de base o consumo de medicamentos o tóxicos que puedan llevar a daño muscular?

La manifestación cardinal de la mayoría de las miopatías es la debilidad muscular, usualmente proximal

que afecta los músculos de la cintura pélvica y escapular, esta afectación produce limitación para las
actividades de la vida diaria como subir las escaleras, levantarse de la silla, peinarse, maquillarse, etc.
Lo cual conduce a la aparición de algunos mecanismos de compensación como la hiperlordosis lumbar,
el signo de Gowers y el patrón de marcha típico en trendelenburg o marcha de pato por debilidad de
los músculos glúteos medios1.
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 Debilidad

Algunas miopatías van a producir también debilidad de los músculos distales o de los músculos
faciales, con ptosis prominente o afección de músculos extraoculares o de los músculos faríngeos con
disfagia importante2.

En la figura 1 se observan diferentes tipos de patrones de debilidad en pacientes con miopatía

reflejados en zonas corporales.

Figura 1. Patrones de distribución de la debilidad en pacientes con miopatías

A B C

A. Debilidad de cinturas (p. ej.

distrofias de cinturas).
B. Distal: miopatías distales.
C. Escapuloperoneal: distrofia
facioescapulohumeral

Fuente: Lally D, et al.

Muscle cramping over
the diagnosis. Surv
Ophthalmol. 20142.

D E F G
D. Distal en miembros superiores y proximal en miembros inferiores (miositis por cuerpos de inclusión).
E. Ptosis/oftalmoplejía: distrofia miotónica, enfermedades mitocondriales.
F. Extensores de cuello: miopatía inflamatoria de extensores de cuello.
G. Bulbar y faríngea: distrofia oculofaríngea.

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 Sintomas

El dolor puede estar presente en algunas miopatías especialmente en las metabólicas, tóxicas o
inflamatorias3; la fatiga, la poca tolerancia al ejercicio, calambres, contracturas y mioglobinuria también
son características fundamentales en las metabólicas o por disfunción mitocondrial; la fiebre, el ayuno
o el estrés pueden ser los desencadenantes de los síntomas en estos casos que pueden llevar a
rabdomiolisis y falla renal por severa elevación de la creatin kinasa (CK) durante las crisis4.

La disnea y los trastornos del sueño pueden ser manifestaciones tempranas como en la enfermedad
de Pompe o tardías como en otras miopatías, esto sucede cuando la miopatía produce afección del
diafragma o los músculos respiratorios5. Puede haber afección del músculo cardiaco con trastornos del
ritmo con cardiomiopatía dilatada o hipertrófica, como en las distrofinopatías, algunas distrofias de
cinturas o en la distrofia miotónica6.

La escoliosis, la hiperlordosis lumbar y las contracturas articulares son características prominentes

en diversas miopatías hereditarias. La afectación de otros órganos aparte del músculo esquelético
puede ser clave para el diagnóstico; de las miopatías hereditarias y adquiridas, por ejemplo, la distrofia
miotónica produce cataratas tempranas y alteraciones endocrinas, mientras que las enfermedades
mitocondriales diabetes, la dermatomiositis lesiones cutáneas y, el síndrome antisintetasa la aparición
de enfermedad pulmonar intersticial5.

La forma de presentación también puede orientarnos a un diagnóstico más preciso: la presentación

aguda o subaguda en las miopatías tóxicas, inflamatorias o metabólicas; otras crónicas en las distrofias
musculares o las miopatías congénitas y; con manifestaciones episódicas en las parálisis periódicas o
las miopatías metabólicas5.

Historia clínica

En todos los casos es indispensable definir si hay historia familiar para tratar de establecer el patrón
de herencia, puede ser dominante como en las distrofias miotónicas, fascioescapulohumeral o distrofia
oculofaríngea; y recesiva como la mayoría de las miopatías metábolicas y las distrofias de cinturas tipo
II, o ligada al X como las distrofinopatías y la distrofia muscular de Emery Dreiffus6. También podemos
encontrar transmisión materna en algunas miopatías mitocondriales.

Muchas de estas enfermedades tienen espectros de presentación muy variables y puede haber
mutaciones de novo, por lo cual, el árbol genealógico puede ser confuso y difícil de realizar o interpretar.
Otro aspecto importante es el consumo de medicamentos o tóxicos que pueden tener relación causal
con miopatías como las estatinas, los esteroides, la cloroquina, la cocaína y el alcohol7.

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 Debilidad

Examen físico

El examen físico del paciente con miopatía tiene que ser completo y minucioso, requiere de
observación cuidadosa de la piel, las mucosas, evaluación ocular, cardiaca y pulmonar, anotar
todas aquellas alteraciones osteomusculares como la escoliosis, presencia de escapula alada o de
contracturas articulares8.

En la dermatomiositis hay manifestaciones cutáneas; rash en áreas fotosensibles y en superficies

extensoras, en el tórax anterior dando lugar al signo de la V, o en hombros y espalda el signo del chal,
el eritema en heliotropo en el que hay coloración violácea en los párpados superiores, pápulas de
Gottron, manos de mecánico y telangiectasias en los lechos ungueales8.

En el síndrome antisintetasa hay compromiso pulmonar, enfermedad pulmonar intersticial, fenómeno

de Raynaud, manos de mecánico, artritis y fiebre8. La fuerza debe ser evaluada usando el sistema
del Medical Research Council (MRC) en escala de 0 a 5 y establecer el patrón de distribución de la
debilidad (ver tabla 2)9.

Tabla 2. Escala de fuerza muscular modificada MRC (medical research conuncil)

0 Parálisis

1 Contracción muscular visible sin movimiento

2 Movimiento sin gravedad

3 Movimiento parcial solo contra gravedad

3+ Movimiento completo solo contra gravedad

4- Movimiento completo contra gravedad y resistencia mínima

4 Movimiento completo contra gravedad y resistencia moderada

4+ Movimiento completo contra gravedad y fuerte resistencia

5 Movimiento completo contra resistencia total.

Fuente: Vanhoutte E, et al. Modifying the Medical Research Council grading system through Rasch analyses. Brain. 20129.

Los músculos deben ser observados y palpados para identificar la presencia de dolor o alteración
en su consistencia, atrofia, hipertrofia o pseudohipertrofia. Con la percusión muscular se evalúa la
miotonía o mioedema. La miotonía es la contracción muscular persistente, usualmente presente en la
región tenar, trapecio, deltoides, cuádriceps y en la lengua9.

Aunque la marcha más típica es en trendelemburg, puede también ser en puntas si hay contracturas
como en las distrofinopatías con hiperlorodosis lumbar o menos frecuente la marcha equina en algunas
miopatías distales9.

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 Ayudas diagnósticas

Enzimas musculares: la creatin Kinasa (CK) es una enzima que cataliza la conversión de fosfocreatina
y ADP en creatina y ATP. La fosfocreatina constituye un depósito de energía rápidamente disponible
para el funcionamiento muscular. La concentración más alta de CK está en el músculo esquelético y
cardiaco, pero se encuentra en menor cantidad en otros tejidos como el cerebro, los pulmones, y el
intestino10. La medición de los niveles de CK es el examen de sangre más útil al evaluar al paciente con
sospecha de miopatía10.

Los niveles de CK usualmente están elevados, especialmente en las miopatías necrotizantes y en

algunas distrofias musculares como las distrofinopatías o las distrofias de cinturas. Sin embargo, también
se incrementa en enfermedades motoneuronales o las neuropatías periféricas en menor prevalencia10.

Algunas miopatías pueden no cursar con elevación de la CK; las miopatías por esteroides o algunas
miopatías metabólicas y casos de dermatomiosistis, así como en las miopatías crónicas a lo largo de la
evolución de la enfermedad (por reemplazo graso y atrofia).

Los niveles de CK no se correlacionan con la severidad de la enfermedad, ni son útiles para monitorear
la respuesta al tratamiento, excepto en miopatías necrotizantes con anticuerpos contra hidroximetil
glutaril CoA reductasa. El rango de normalidad de los niveles de CK en sangre depende de varios
factores como: raza, sexo, edad y contextura (más elevada en hombres de edad media y raza negra)10.

Después del ejercicio físico puede haber una considerable elevación de la CK (p. ej. maratonistas
pueden elevar el valor hasta 50 veces el valor normal); el trauma muscular, las inyecciones
intramusculares y la electromiografía también pueden producir elevaciones transitorias de esta
enzima10. Lo anterior es importante considerarlo antes de interpretar un resultado anormal de CK.
Es recomendable realizar la medición sin que se haya realizado ejercicio físico al menos una semana
antes del examen y, si el resultado es anormal, el estudio se debe repetir a los 15 o 30 días para
verificar si la elevación es persistente10.

Otras enzimas musculares

Aldolasa: se encuentra en tejidos con alta demanda metabólica como el músculo, el hígado, riñón,
intestino y cerebro. Esta enzima cataliza la conversión de fructosa 1,6 bifosfato en gliceraldheido 3
fosfato y dihidroxiacetona fosfato. Los niveles de aldolasa se elevan tanto en enfermedad muscular
como hepática. En la práctica clínica, los niveles altos de aldolasa se asocian a enfermedad perimisial
aun con niveles de CK normales11.

Transaminasas: las más usadas son la AST (aspartato aminotransferasa) y la ALT

(alaninoaminotransferasa), especialmente para estudio de enfermedad hepática, pero no son
específicas y se encuentran en múltiples tejidos (AST: hígado, riñón, pulmón, músculo, corazón,
páncreas y bazo)12. Su elevación puede ser secundaria a enfermedad muscular; en pacientes con

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 Debilidad

transaminasitis aisladas o paucisintomaticos se deben medir otras enzimas musculares como la CK.
Una relación AST/ALT >1 sugiere enfermedad muscular, mientras que una relación AST/ALT <1 es
más indicativo de enfermedad hepática12.

Electromiografía

El estudio electromiográfico es indispensable en la evaluación de los pacientes con miopatía. En

primer lugar, permite excluir otras entidades de origen neurogénico cuyas manifestaciones clínicas
pueden ser muy similares a las de una enfermedad muscular; en segundo lugar, confirma que se trate
de enfermedad muscular, y en ocasiones, orienta al tipo especifico de miopatía13.

No en todos los casos, la electromiografía es anormal, por ejemplo, en la miopatía por esteroides
o en algunas miopatías congénitas, tóxicas o mitocondriales esta puede ser normal13. En algunas
miopatías hay hallazgos típicamente neuropáticos como en la miositis por cuerpos de inclusión o en
neuromiopatías mitocondriales13. Los hallazgos también pueden ser intermitentes como en las parálisis
periódicas o en miopatías metabólicas.

Los hallazgos electromiográfícos típicos de las miopatías son13:

• La actividad de inserción usualmente es normal, pero puede encontrarse marcada inestabilidad de

membrana con aumento de la actividad de inserción, fibrilaciones y ondas agudas positivas especialmente
en las miopatías inflamatorias y algunas distrofias musculares.
• Los potenciales de unidad motora son de corta duración, baja amplitud y polifásicos y su reclutamiento es
temprano.
• En las distrofias miotónicas, las miotonías congénitas, miopatías miofibrilares, enfermedad de Pompe,
miopatías inflamatorias y parálisis periódicas podemos encontrar también miotonía eléctrica. Esta consiste
en descargas de potenciales de fibrilación de entre 0,1 a 1 mV con una frecuencia entre 20 y 200 HZ que dan
un sonido típico descrito como caída en picado de un bombardero.
• Las conducciones nerviosas generalmente son normales, excepto en estadios avanzados de las miopatías
donde puede haber disminución de la amplitud de los potenciales de acción muscular compuestos (CMAP)13.

Biopsia muscular

El estudio del tejido muscular tiene valioso aporte en el estudio etiológico de muchas miopatías. En
especial, las miopatías inflamatorias o necrotizantes, distrofias musculares y miopatías congénitas14.

En la dermatomiosistis y el síndrome antisintetasa, los hallazgos son similares con atrofia perifascicular,
infiltrados inflamatorios perimisiales y perivasculares de células T-CD4 positivas y células dendríticas
plasmocitoides, hay depósito de complejo de ataque de membrana en la microvasculatura y expresión
aumentada de complejo mayor de histocompatibilidad tipo 1. En la microscopia electrónica del
síndrome antisintetasa hay agregados de actina que no se ven en otras miopatías inflamatorias. En las
miositis necrotizantes hay necrosis de fibras musculares, sin o con mínimo infiltrado inflamatorio con
macrófagos. En la polimiosistis hay inflamación endomisial de células T-CD8 positivas14.

194

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 En las distrofias musculares podemos encontrar un patrón distrófico con reemplazo graso, aumento
del colágeno endomisial y fibras en regeneración y degeneración; se pueden realizar diferentes técnicas
de inmunohistoquimica o inmunoblott para identificar ausencia o disminución de algunas proteínas
musculares o identificar el tipo y la localización de las células inflamatorias dentro del músculo14.

El tejido también puede usarse para realizar pruebas moleculares o estudios bioquímicos en caso de
sospecha de algunas miopatías metabólicas o mitocondriales14.

Estudios moleculares

Deben dirigirse según el fenotipo clínico y el patrón de herencia. Algunas enfermedades que
en la mayoría de los casos tienen presentaciones típicas como la distrofia miotónica o la distrofia
fascioescapulohumeral. Algunos hallazgos bioquímicos o histopatológicos también pueden guiar el
tipo de estudio molecular necesario, especialmente en las distrofias de cinturas o incluso en algunas
miopatías congénitas14. Existen paneles que permiten el estudio direccionado a un grupo de genes
comúnmente afectados como en distrofias de cinturas o en enfermedades mitocondriales14.

Otras ayudas diagnósticas

La medición de anticuerpos implicados en otras enfermedades autoinmunes como los anticuerpos

antinucelares, antiRNP, antiPM Scl pueden tener valor en el estudio de las miopatías inflamatorias
asociadas a otras enfermedades sistémicas autoinmunes. Otros anticuerpos como los antiSRP,
antiHMGR y antisintetasa tienen valor diagnóstico y pronóstico en las miopatías inflamatorias15. De
hecho, el hallazgo de anticuerpos específicos de miositis y su caracterización fenotípica es uno de los
más recientes aportes al estudio de este tipo de miopatías; también predicen pronóstico y asociación
con malignidad (ver tabla 3)8.

Tabla 3. Anticuerpos en miopatías inflamatorias

Compromiso Compromiso de Compromiso Riesgo de

Características
muscular piel pulmonar cáncer

Dermatomiositis

Buena respuesta
Anti Mi 2 xx x al tratamiento,
rash clásico

Fuerte
asociación con
Anti TIF 1y xx x xx
cáncer, rash
severo

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 Debilidad

Compromiso Compromiso Compromiso Riesgo de

Características
muscular de piel pulmonar cáncer

Dermatomiositis

Rash clásico,
Anti NXP 2 xx x x calcificaciones
subcutáneas

Rash severo,
Anti MDA 5 x x x enfermedad
pulmonar intersticial

Rash clásico,
Anti SAE x x Inusual
disfagia

Sindrome
antisintetasa

Enfermedad
Anti Jo 1 x xx pulmonar intersticial
progresiva

Enfermedad
Anti PL 7 x xx pulmonar intersticial
severa

Anti PL 12 x x

Anti glycyl,
Transfer RNA
sintetasa, antiKS

Anti Zo, anti Ha

Fuente: adaptado de Goyal N. Immune-Mediated Myopathies. Continuum (Minneap Minn). 20198.

Otras herramientas útiles en la valoración del paciente con miopatías son aquellas encaminadas
a determinar si hay compromiso cardiaco, ventilatorio y óseo como: la ecocardiografía, el
electrocardiograma, la espirometría, la tomografía de tórax, la radiografía de columna, etc. La resonancia
muscular evalúa el patrón de distribución de la afección muscular y detecta la presencia de actividad
inflamatoria o reemplazo graso14.

Tratamiento

El tratamiento de las miopatías dependerá del diagnóstico etiológico preciso, para definir en forma
individualizada las estrategias óptimas de intervención y seguimiento, anticipándonos a las posibles
complicaciones y estableciendo el pronóstico15. Se necesitará un equipo multidisciplinario para garantizar
el apoyo integral al paciente.
Medicamentos inmunosupresores o inmunomoduladores son útiles en el caso de miopatías inflamatorias
(en desarrollo hay diversas terapias para miopatías de origen genético). Algunos pacientes requerirán
medicamentos para el control de falla cardiaca o arritmias; otros, soporte ventilatorio no invasivo o invasivo,

196

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 gastrostomía o terapia fonoaudiológica. En algunos será imprescindible la asesoría genética y, en todos,
las diferentes modalidades de terapia física serán los pilares fundamentales del tratamiento15.

Conclusión
El diagnóstico y el manejo de las miopatías requieren enfoque sistemático que combine la evaluación clínica
detallada, el uso adecuado de herramientas diagnósticas como enzimas musculares, electromiografía,
biopsia y estudios moleculares, así como comprensión profunda de las características clínicas y los patrones
de herencia. La integración de un equipo multidisciplinario permite optimizar el tratamiento y la calidad de
vida de los pacientes, adaptando las intervenciones a las necesidades específicas de cada caso.

El conocimiento continuo y el avance en terapias específicas, especialmente para miopatías genéticas

e inflamatorias, representan el pilar clave para el futuro en este campo.

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14. Miles J, Cohen M. Nerve and Muscle Biopsies. In Neuromuscular Disorders in Clinical Practice. 1 ed.
Springer. New York; 2013. pp.235-60. XII Simposio de Residentes de Neurología 2025 197

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 Emergencias en trastornos del movimiento

Juan Sebastián Saavedra Moreno

MD., Neurólogo Clínico - U.de A.
SPc. en Trastornos del Movimiento y Enfermedad de Parkinson - U. Barcelona

Introducción

Los trastornos del movimiento se caracterizan por exceso de movimientos involuntarios (hipercinéticos)
o pobreza del movimiento voluntario (hipocinéticos). El paso más importante en el enfoque diagnóstico
es el reconocimiento de la fenomenología dominante y la identificación de signos asociados como otros
movimientos anormales, otras anormalidades neurológicas (p. ej. epilepsia o trastornos del estado de
consciencia) o sistémicas (como enfermedad hepática o tiroidea)1.

Como el enfoque general de estas enfermedades y el de sus presentaciones “emergentes” se

basa en la identificación de la fenomenología, la formulación de una lista de diagnósticos etiológicos
diferenciales, y el tratamiento de la condición subyacente. Asimismo, al tratarse de urgencias
neurológicas, debe darse prioridad al ABC básico, como sucede en todo paciente críticamente
enfermo1. En este capítulo se tratarán las urgencias más frecuentes de trastornos del movimiento

La fisiopatología subyacente involucra a menudo alteraciones en la función de los receptores

dopaminérgicos estriatales que son susceptibles al bloqueo farmacológico, tóxico o metabólico de
diversa índole. Por ello, la anamnesis de las exposiciones recientes a fármacos (o la suspensión abrupta
de los mismos) o tóxicos es un punto fundamental dentro de la elaboración de la historia clínica de estos
pacientes. Se hará énfasis en la evaluación sistemática y la identificación de anormalidades en el tono
muscular (rigidez) con la movilización pasiva, en orden del cuello, las extremidades superiores e inferiores.
Es necesario tener alto índice de sospecha debido a la ausencia de pruebas diagnósticas o biomarcadores
confiables, más allá de la fenomenología, teniendo en cuenta los grupos poblacionales en riesgo1.

Síndrome neuroléptico maligno (SNM)

La presentación clínica es inespecífica como muchas otras entidades. Su incidencia y mortalidad

(~10%) han disminuido en los últimos años debido al incremento en el diagnóstico y al uso de nuevos
medicamentos bloqueadores de receptores de dopamina (BRD). Es más frecuente en adultos >50
años. Sin embargo, debe sospecharse en ambos sexos y en todos los grupos etarios1.

Las claves para el diagnóstico son la aparición dentro de las primeras cuatro semanas de exposición
al medicamento BRD y la tétrada de alteración del estado mental, hipertermia, rigidez y disautonomía.
Suele debutar con cambios en la esfera mental (fluctuación en la atención que evoluciona a mutismo,
catatonía y coma) y rigidez, seguidos de fiebre, taquicardia y labilidad de la presión arterial2. Las
anormalidades motoras incluyen rigidez (en tubo de plomo), bradicinesia, temblor y posturas distónicas.
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 Trastornos del movimiento

Otras manifestaciones asociadas son diaforesis, disnea, disfagia e incontinencia2.

Existen varias anormalidades de laboratorio asociadas al SNM. Una de las más frecuentes es
elevación de la creatina fosfoquinasa (CPK, usualmente >1000 UI/L), atribuida a rabdomiólisis, entre
otras causas2. Otras alteraciones se enuncian en la tabla 1.

Tabla 1. Anormalidades de laboratorio asociadas con el SNM

Frecuencia de
Alteraciones más frecuentes Otras
presentación

CPK elevada >90%

Leucocitosis (polimorfonuclear) 75% Proteinuria

Hipoferremia 95% Mioglobinuria

Elevación: proteína C reactiva,
Elevación: aldolasa, fosfatasa velocidad de eritrosedimentación,
50%
alcalina, ALT, AST fibrinógeno, IL-6
Hipocalcemia 50% Disminución: albúmina

Hipomagnesemia 60%

Fuente: adaptado de Wijdicks E, et al. Neuroleptic Malignant Syndrome. N Engl J Med. 2024.2

Fisiopatología: el SNM se relaciona con disminución de la actividad dopaminérgica en el sistema

nervioso central (SNC), en especial con el bloqueo de los receptores D2, e incremento de la actividad
adrenérgica en el sistema nervioso periférico2. Las anormalidades dopaminérgicas centrales explican la
hipertermia (por su actividad termorreguladora central), la alteración del alertamiento (por su implicación
en el sistema reticular activador ascendente) y las alteraciones motoras (vía nigroestriada). Las interacciones
entre dopamina, acetilcolina, serotonina y noradrenalina tanto central como periféricamente explican
las manifestaciones disautonómicas y el estado hipercatabólico2. Se ha encontrado susceptibilidad
genética relacionada con polimorfismos en genes de los receptores dopaminérgicos, transportadores
de fármacos y enzimas implicadas en el metabolismo de medicamentos2.

Factores de riesgo: sexo masculino, primera exposición a fármacos BRD “típicos” o de primera
generación, aunque se ha asociado con exposición constantes por períodos de tiempo más
prolongados (meses o años). Es más frecuente (2/3) en la primera semana de exposición. Sin
embargo, los antipsicóticos de segunda generación (olanzapina, risperidona, aripiprazol), antieméticos
(metoclopramida, domperidona) también han sido asociados. La coadministración de fármacos como
litio, antipsicóticos e inhibidores de la recaptación de serotonina (ISRS) es otra asociación importante2.
En la tabla 2 se mencionan otros factores de riesgo identificados.

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 Tabla 2. Factores de riesgo para SNM
Factor de riesgo
Dosis altas de neurolépticos
Hiponatremia, hipocalemia
Enfermedad tiroidea
Depresión en postparto temprano
Encefalitis infecciosa
Agitación psicomotora
Agotamiento físico, deshidratación
Catatonía
Parkinsonismo

Fuente: adaptado de Wijdicks E, et al. Neuroleptic Malignant Syndrome. N Engl J Med. 2024.2

Diagnóstico: existen varios criterios diagnósticos para SNM, siendo los más utilizados los del Consenso
Internacional de Expertos (2011), basados en puntaje y los del DSM-V. Se han utilizado términos
como “síndrome neuroléptico atípico” para presentaciones incompletas o más leves, y “síndrome
neuroléptico-like” para aquellos no asociados con uso de BRD. Por lo inespecífico de la presentación
clínica, deben excluirse diagnósticos diferenciales potencialmente fatales y con tratamientos diferentes
a los del SNM, que se mencionan en la tabla 3. Es necesario realizar un perfil completo de laboratorios
incluyendo estudios metabólicos, gases arteriales, reactantes de fase aguda, neuroimágenes y punción
lumbar con análisis de líquido cefalorraquídeo2.

Tabla 3. Diagnósticos diferenciales del SNM

Categoría Ejemplos
Delirium
Neuropsiquiátricos
Catatonia maligna
Reacciones a fármacos BRD
Crisis oculógiras
Reacción distónica aguda
Hipertermia maligna
Delirium por anticolinérgicos
Tóxico-metabólicos Síndrome serotoninérgico
Tirotoxicosis
Abuso de anfetaminas
Abstinencia a fármacos dopaminérgicos
Parkinsonismo agudo inducido por fármacos
Hipertermia maligna
Sepsis
Infecciosos Meningitis y encefalitis
Encefalomielitis post-infecciosa
Ambientales Golpe de calor
Otros Síndrome anti-NMDAR
Fuente: modificado de Berman B. Neuroleptic Malignant Syndrome. Neurohospitalist. 20113.

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 Trastornos del movimiento

Tratamiento: el primer paso es la identificación del fármaco causal seguido del cese inmediato
de la exposición. Concomitantemente pueden utilizarse medidas de soporte como: enfriamiento,
reposición de líquidos intravenosos, corrección de trastornos electrolíticos y ácido-básicos3. Debe
vigilarse la aparición de complicaciones pulmonares, renales, cardiovasculares y neurológicas en
cuidado intensivo. El tratamiento farmacológico específico se basa en recomendaciones de expertos
e incluye benzodiacepinas, fármacos dopaminérgicos y terapia electroconvulsiva. En la tabla 4 se
resumen las recomendaciones y los objetivos de tratamiento. Se utilizan benzodiacepinas por su efecto
GABAérgico y en síntomas neuropsiquiátricos (catatonía y agitación); bromocriptina y amantadina por
su efecto dopaminérgico central y dantroleno como relajante muscular, para manejo de la rabdomiólisis
e hipertermia secundarias a la rigidez muscular extrema. La terapia electroconvulsiva bajo anestesia y
relajación (TECAR) ha mostrado eficacia en casos refractarios al tratamiento farmacológico4. Sin embargo,
se considera como último recurso debido al riesgo de complicaciones anestésicas y sistémicas. Se
recomienda mantener el tratamiento con dopaminérgicos y dantroleno durante 7 a 10 días después de
resolverse las manifestaciones del SNM por riesgo de aparición de síntomas de rebote4

Las complicaciones más frecuentes del SNM se relacionan con la alteración de la consciencia
(aspiración, neumonía), disautonomía (arritmias, falla cardíaca, parada cardiorrespiratoria), rabdomiólisis
(falla renal) y coagulopatías (embolismo pulmonar, coagulación intravascular diseminada)3.

La mayoría de los pacientes se recuperan entre 7 y 10 días posteriores a la suspensión del fármaco
causal. Sin embargo, han sido reportado casos de parkinsonismo y catatonía persistentes durante
varias semanas.

Tabla 4. Recomendaciones de tratamiento farmacológico específico en SNM

Manifestaciones clínicas Fármacos y dosis

Rigidez leve, catatonía-confusión, hipertermia

• Lorazepam 1 a 2 mg cada 4 a 6 horas.
(hasta 38ºC), taquicardia (hasta 100 lpm).

Rigidez moderada, mutismo, catatonía. • Lorazepam 1 a 2 mg IM/IV cada 4 a 6 horas.

Confusión, estupor, hipertermia (38ºC a 40ºC), • Bromocriptina 2,5 a 5 mg oral/SNG* cada 8 horas.
taquicardia (100 a 120 lpm). • Amantadina 100 mg oral/SNG* cada 8 horas.

• Dantroleno 1 a 2,5 mg/kg IV cada 6 horas por 48

horas (titulado).
Rigidez grave, catatonía o coma. • Bromocriptina 2,5 a 5 mg SNG* cada 8 horas.
Hipertermia (>40ºC), taquicardia >120 lpm) • Amantadina 100 mg SNG* cada 8 horas.
• Terapia electroconvulsiva bajo anestesia y relajación
(TECAR) 6 a 10 sesiones con electrodos bilaterales.

* SNG: sonda nasogástrica

Fuente: modificada de Wadoo O, et al. Neuroleptic malignant syndrome: a guide for psychiatrists. BJPsych Adv. 20214

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 Catatonía maligna (CM)

La CM se considera en la actualidad un subtipo inespecífico de catatonía, asociado con varias etiologías

tóxico-metabólicas y enfermedades neuropsiquiátricas. Sus manifestaciones clínicas son muy similares
a las del SNM, tanto que algunos autores consideran este último como una forma de CM inducida por
fármacos BRD. Se caracteriza por alteración del estado mental, rigidez, hipertermia, disautonomía,
elevación de la CPK, leucocitosis e hipoferremia5.

Clínica: las características más frecuentes son la presencia de mutismo, mirada fija y flexibilidad
cérea (inducción de posturas sostenidas mediante la manipulación pasiva de los miembros). En la
fase excitada puede haber agitación y movimientos estereotipados sin propósito superpuestos a la
actividad motora de base (o estereotipias); en la forma maligna, se conservan las características de la
catatonía retardada. Adicionalmente, hay rigidez, hipertermia y disautonomía. Puede identificarse en
muchos casos una fase prodrómica de cambios en el estado de ánimo, insomnio y anorexia. Existen 12
signos reconocidos en el síndrome e incluidos en los criterios diagnósticos del DSM-V5.

Fisiopatología: existen varias hipótesis incluyendo disfunción dopaminérgica, GABAérgica y

glutamatérgica. La respuesta terapéutica al efecto agonista GABA-A de las benzodiacepinas se ha
relacionado con disminución del tono GABAérgico en la corteza orbitofrontal lateral. Las posturas
anormales y las alteraciones visoespaciales se han correlacionado con hiperactividad glutamatérgica.
Este mecanismo se ha propuesto como explicación para la respuesta a medicamentos antagonistas de
glutamato como amantadina y memantina5.

La catatonía es más frecuente en condiciones neuropsiquiátricas como trastorno afectivo bipolar,

esquizofrenia, trastorno esquizoafectivo, depresión mayor, psicosis, y desórdenes del neurodesarrollo
como los trastornos del espectro autista. Dentro de las etiologías neurológicas se han asociado lesiones
estructurales en lóbulos frontales y parietales, pero las causas tóxico-metabólicas son más frecuentes5

Diagnóstico: no hay pruebas diagnósticas de referencia para el diagnóstico de CM. Este se basa
en el reconocimiento de los factores de riesgo y las características clínicas. Se encuentra elevación de
la CPK (94%), leucocitosis (66%), elevación de transaminasas (45%). Otros hallazgos inespecíficos son
hipernatremia, elevación de la velocidad de eritrosedimentación y enlentecimiento generalizado de
la actividad cortical en el electroencefalograma (EEG). Es necesario considerar como diferenciales al
delirium, estado epiléptico no convulsivo, lesiones estructurales y las encefalitis autoinmunes5.

Tratamiento: el pilar es el uso de benzodiacepinas y las medidas de soporte. Es necesario realizar

estudios extensos (toxicológicos, metabólicos, infecciosos) para identificar causas subyacentes
mientras simultáneamente se controlan las complicaciones sistémicas como hipertermia e inestabilidad
cardiovascular, idealmente en UCI en conjunto con psiquiatría. La inmovilidad puede predisponer a
trombosis venosa profunda que tiene incidencia alta (25,3%) en pacientes catatónicos5.

Puede hacerse prueba terapéutica con lorazepam 2 mg seguido de dosis de 2 mg tres a cinco veces
al día. No hay evidencia de eficacia de bromocriptina o dantroleno en pacientes con CM. Algunos
centros utilizan la TECAR como segunda línea terapéutica. En casos refractarios a las medidas anteriores
puede ser de utilidad el uso de amantadina o memantina5.
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 Trastornos del movimiento

Síndrome serotoninérgico (SS)

Se caracteriza por incremento de la actividad serotoninérgica en el SNC. Si bien se asocia comúnmente

con el uso de inhibidores selectivos de la recaptación de serotonina (ISRS) o con interacciones
farmacológicas que llevan a estados hiperactivos serotoninérgicos, hay otras condiciones que se
asocian con SS1.
Clínica: las características centrales son los cambios en el comportamiento, hiperactividad motora,
escalofríos, midriasis, sialorrea, rubicundez, hipertensión, mioclonías y convulsiones. En el examen
neurológico, el elemento más importante es la hiperactividad de la unión neuromuscular que se
evidencia con la presencia de hiperreflexia y clonus. Puede existir incoordinación motora y diarrea.
El espectro clínico va desde formas leves a presentaciones fulminantes. La disfunción autonómica es
similar a la observada en casos de SNM y CM, pero a menudo es leve1.
Las mioclonías son otro elemento semiológico importante, y pueden observarse en las extremidades,
cara, cuello o ser generalizadas en casos graves. Puede observarse opsoclonus (movimientos oculares
tipo sacudida, involuntarios, de amplitud grande, no rítmicos, multidireccionales) que genera oscilopsia1.
La combinación entre fármacos serotoninérgicos (p. ej. inhibidores de la monoamino oxidasa e
ISRS) incrementa el riesgo. El SS se ha reportado en todos los grupos etarios. En la tabla 5 se enuncian
medicamentos que en monoterapia o combinación se asocian con SS. Se han implicado receptores
tipo 5-HT 1A y 5-HT 2A en la fisiopatología. Las interacciones entre los sistemas dopaminérgico y
serotoninérgico explican la similitud entre el SNM y el SS1.

Tabla 5. Medicamentos y síndrome serotoninérgico

Clase farmacológica Ejemplos
Inhibidores selectivos de la recaptación de
Sertralina, paroxetina, fluoxetina, escitalopram,
serotonina (ISRS) e inhibidores de la recaptación de
venlafaxina, desvenlafaxina, duloxetina
serotonina y noradrenalina (ISRSN)
Amitriptilina, nortriptilina, clomipramina,
Antidepresivos tricíclicos
imipramina
Otros psicofármacos Litio, trazodona bupropión
Antiepilépticos Ácido valproico
IMAOs Rasagilina, safinamida, selegilina
Antieméticos Ondansetrón, metoclopramida
Antimicrobianos Linezolid, ritonavir
Analgésicos, relajantes musculares Tramadol, fentanilo, meperidina, ciclobenzaprina
Antitusígenos Dextrometorfano
Suplementos Ginseng, hierba de San Juan, triptófano
Sustancias de abuso Cocaína, ecstasy (MDMA), LSD
Sertralina e IMAOs, ISRS y anfetaminas, paroxetina
Interacciones farmacológicas y buspirona, tramadol, venlafaxina, mirtazapina,
linezolid y escitalopram
Fuente: modificada de Wadoo O, et al. Neuroleptic malignant syndrome: a guide for psychiatrists. BJPsych Adv. 20214.

204

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 Diagnóstico: se han propuesto varios criterios diagnósticos, siendo los más usados los de Sternbach
y los criterios de Hunter para la toxicidad serotoninérgica (ver tabla 6). Es necesario hacer estudios
extensos de causas infecciosas y tóxico-metabólicas de encefalopatía. Dentro de los diagnósticos
diferenciales del SS se encuentran el SNM, la toxicidad anticolinérgica y simpaticomimética, lesiones
estructurales en el tallo cerebral, causas autoinmunes y paraneoplásicas. Puede observarse elevación
de la CPK, transaminasas, leucocitosis y acidosis metabólica. Todos estos hallazgos son inespecíficos y
no son de utilidad para diferenciar entre el SS y sus simuladores1.

Tabla 6. Criterios de Hunter para toxicidad serotoninérgica

1. Se ha administrado un fármaco serotoninérgico en las últimas cinco semanas

2 Presencia de al menos una de las siguientes combinaciones de síntomas:

A. Clonus espontáneo
B. Clonus inducible + agitación o diaforesis
C. Opsoclonus + agitación o diaforesis
D. Temblor + hiperreflexia
E. Hipertonía + temperatura >38ºC + opsoclonus o clonus inducible

Fuente: tomado de Dunkley E, et al. The Hunter Serotonin Toxicity Criteria: simple and accurate diagnostic decision rules for
serotonin toxicity. QJM. 200311.

Tratamiento: el primer paso es la identificación y suspensión inmediata del fármaco causal. En algunos
casos este es el único tratamiento necesario. La agitación y rigidez pueden llevar a rabdomiólisis por lo que
deben tratarse con benzodiacepinas (lorazepam o diazepam). La hipertermia se trata con estrategias de
enfriamiento; en casos severos pueden utilizarse relajantes musculares no despolarizantes para manejo de
la hipertermia grave. Debe monitorizarse y tratarse la inestabilidad autonómica en caso necesario1.

Se ha utilizado la ciproheptadina, un antagonista serotoninérgico de los receptores 5-HT 1A y 5-HT

2A para reversión de los efectos serotoninérgicos, en dosis entre 12 a 18 mg/día (4 a 8 mg cada 8
horas). Puede tener efecto hipotensor por antagonismo serotoninérgico periférico y sedante, ambos
de utilidad en SS1.

Síndrome de Parkinsonismo-Hiperpirexia (SPH)

Este se considera una variante del SNM, que sucede tras la suspensión abrupta de los medicamentos
dopaminérgicos en pacientes que viven con parkinsonismo. Se han reportado una variedad de
condiciones asociadas con el SPH, incluyendo duración del parkinsonismo (2 a 16 años) y dosis basal
de levodopa (200 a 2100 mg/día). La incidencia en hombres es mayor que en mujeres, como sucede
con la misma enfermedad de Parkinson6.

Clínica: el cuadro característico es el de un paciente mayor con parkinsonismo que abandona los
medicamentos dopaminérgicos (en especial la L-dopa). Los síntomas inician desde 18 horas hasta 7 días

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 Trastornos del movimiento

después del cambio de los medicamentos dopaminérgicos. Suelen iniciar las manifestaciones motoras
(temblor, rigidez, acinesia), seguido de delirium, agitación, y finalmente, estupor y coma. Puede haber
inestabilidad autonómica, hipertermia (resultado de combinación entre disfunción termorreguladora
central e hiperactividad muscular), mioclonías y convulsiones. En los laboratorios es frecuente encontrar
elevación de la CPK y leucocitosis, aunque en menor grado que en el SNM6.

Fisiopatología: es similar a la del SNM y se relaciona con disfunción en sistemas dopaminérgico,

serotoninérgico y noradrenérgico. Se han encontrado niveles bajos de metabolitos de dopamina y
altos de noradrenalina en el LCR de pacientes con SPH. La ocurrencia de SPH se relaciona con cambio
en la dosis o suspensión de todos los medicamentos antiparkinsonianos utilizados hasta la actualidad,
incluidos los inhibidores de la catecol-O-metil-transferasa, que no cuentan con actividad dopaminérgica
directa. Otros factores de riesgo identificados han sido: edad avanzada, presencia de fluctuaciones
motoras y comorbilidad psiquiátrica6.

Es necesario considerar el compromiso cognitivo en pacientes con EP, ya que la ausencia de dosis de
medicamentos dopaminérgicos puede predisponerlos a desarrollar SPH. Asimismo, es un diagnóstico
diferencial para tener en cuenta en todos los pacientes con EP y fiebre de origen desconocido. Otro
escenario frecuente es la ausencia de conciliación medicamentosa en pacientes con EP que son
ingresados a hospitalización por cualquier razón6.

Tratamiento: debe ser interdisciplinario, emergente e idealmente en el escenario de cuidados

intensivos. Están indicadas medidas de enfriamiento, líquidos IV, antihipertensivos y manejo de soporte
descrito en el SNM. Deben utilizarse medicamentos anti parkinsonianos (L-dopa) e incluso bromocriptina.
Dado que las formas parenterales de dopaminérgicos son de difícil consecución (excepto rotigotina
transdérmica y apomorfina subcutánea), se recomienda la administración enteral de medicamentos por
sonda nasogástrica6.

La L-dopa debe iniciarse a la dosis previamente efectiva y puede necesitar ajuste y titulación.
Podría utilizarse dantroleno como se mencionó en SNM. La duración del SPH suele ser más corta y su
pronóstico mejor.

Otras emergencias en trastornos del movimiento

Parkinsonismo agudo (PA)

Dado que la gran mayoría de etiologías de síndromes parkinsonianos son enfermedades

neurodegenerativas de lenta progresión, es necesario mencionar aquí las formas agudas (instauradas
en horas a días) ya que suelen obedecer a causas potencialmente tratables cuya identificación rápida
puede cambiar el pronóstico de los pacientes7. Las manifestaciones incluyen los componentes clásicos
del síndrome parkinsoniano (rigidez, bradicinesia, temblor y alteración postural)7. Las etiologías son
diversas como se ejemplifica en la tabla 7.

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 Tabla 7. Etiologías en parkinsonismo agudo

Etiología Causas
(ISRS) e inhibidores de la recaptación de serotonina y Fármacos BRD, síndrome neuroléptico, maligno,
noradrenalina (ISRSN) síndrome serotoninérgico

Monóxido de carbono,
Tóxinas
MPTP (1-metil-4-fenil-1,2,3,6-tetrahidropiridina)
Infartos en ganglios basales y mesencéfalo,
Lesiones estructurales mielinolisis pontina y extrapontina, hidrocefalia,
tumores de tallo cerebral y fosa posterior
Lupus eritematoso sistémico, sarcoidosis, encefalitis
Autoinmune/inflamatorio
de tallo cerebral, encefalitis paraneoplásica

Neuropsiquiátrico Catatonía, catatonía maligna, parkinsonismo funcional

Fuente: adaptado de Ivan I, et al. Acute Parkinsonism: from viruses to non-viruses etiologies. 20237.

Clínica: en las causas vasculares, los síntomas son usualmente contralaterales a la lesión isquémica
y aparecen después de la fase de debilidad aguda o hiperaguda. Se han documentado casos de
parkinsonismo y distonía retrasados post-hipoxia cerebral. El monóxido de carbono ejerce toxicidad
directa sobre los ganglios basales causando necrosis palidal y pérdida de neuronas dopaminérgicas.
En pacientes con parkinsonismos neurodegenerativos subclínicos o con manifestaciones leves, puede
desencadenarse por exposición a medicamentos BRD7.

Tratamiento: el manejo del parkinsonismo agudo se dirige hacia el esclarecimiento y manejo de

la causa. Se recomienda prueba terapéutica con L-dopa para la acinesia y rigidez. Una vez se trata la
causa aguda y los síntomas han mejorado puede iniciarse desmonte gradual del tratamiento7.

Corea aguda

“Corea” se refiere a un trastorno del movimiento hipercinético caracterizado por movimientos continuos,
no rítmicos, fluidos y sin patrón. “Balismo” describe una forma extrema de corea con movimientos
proximales similares a objetos con fuerza. Se considera “aguda” la que evoluciona en horas a días
(menos del mes)8.

Dentro del diagnóstico diferencial se encuentra: exposición a tóxicos, trastornos metabólicos,

vasculares, causas infecciosas o post-infecciosas, tumores y condiciones autoinmunes. Puede haber
complicaciones como hipertermia y rabdomiólisis derivadas de la hiperactividad muscular8.

Es conveniente enfocar la corea aguda según la edad de inicio. En niños (<16 años) la causa más
frecuente es la corea de Sydenham, en contexto de fiebre reumática debido a infección por estreptococo
del grupo A; esta puede iniciar de forma retrasada, meses después de la enfermedad aguda. Es de

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 Trastornos del movimiento

utilidad para el diagnóstico la demostración de infección estreptocócica mediante anticuerpos detección

de anti-estreptolisina A, y la evaluación del compromiso cardíaco concomitante. El tratamiento incluye
manejo antibiótico y esteroides, que han demostrado beneficio en la disminución de la duración y
severidad de la corea1. Para el tratamiento sintomático pueden utilizarse BRD y anticonvulsivantes
como ácido valproico.

En adultos, la causa más frecuente es el ACV agudo que compromete los ganglios basales, bien
sea hemorrágico o isquémico8. Es usual que la lesión haya ocurrido en los ganglios basales, en el lado
contralateral al lado afectado (tálamo, subtálamo, núcleo caudado) o la sustancia blanca adyacente. Otra
causa común es la hiperglucemia no cetósica y rara vez la cetoacidosis. Los síntomas son frecuentemente
unilaterales, pero pueden ser bilaterales. El hallazgo característico en la resonancia magnética (RMN)
cerebral son las lesiones hiperintensas en secuencias T1 comprometiendo los ganglios basales, más
frecuentemente el putamen. El tratamiento incluye la normalización de la glicemia, BRD y cirugía en
casos refractarios. Sin embargo, la mayoría de los pacientes alcanzan la remisión de síntomas en los
primeros seis meses8.

En el embarazo puede darse una forma de recurrencia del corea de Sydenham, conocida como
corea gravidarum. Puede también asociarse con antecedentes de fiebre reumática, síndrome anti-
fosfolípido, lupus eritematoso sistémico, encefalitis y sífilis. Suele iniciar en el primer trimestre, 1/3 de
los casos resuelven antes del parto y el resto pocos días o semanas después de finalizada la gestación8.

Distonía aguda inducida por fármacos

Se refiere al debut abrupto de contracciones musculares sostenidas e involuntarias posterior a la

exposición a un fármaco, usualmente BRD (antipsicóticos y antieméticos). También se ha descrito
en asociación con otras clases de fármacos como ISRS y bloqueadores de canales de calcio. Estas
reacciones son más frecuentes tras la exposición a antipsicóticos de primera generación (2% a 6% vs.
1% a 2% en antipsicóticos de segunda generación). Los síntomas suelen iniciar abruptamente dentro de
los primeros cinco días de la exposición y son más frecuentes en hombres jóvenes que en otros grupos9.

Clínica: estas reacciones distónicas afectan la cara y el cuello; pueden ocurrir crisis oculógiras que se
caracterizan por desviación conjugada de la mirada hacia arriba, inclinación del cuello y apertura ocular
con o sin protrusión de la lengua. Otras presentaciones son la distonía oromandibular (frecuentemente
de apertura oral), opistótonos, blefaroespasmo, estridor laríngeo y menos frecuentemente compromiso
del tronco y las extremidades. El laringoespasmo distónico agudo puede ser fatal.

Tratamiento: la respuesta con administración parenteral de fármacos anticolinérgicos como

benztropina o difenhidramina (50 mg IV cada 8 horas) suele ser rápida y completa, y se recomienda
un curso corto de anticolinérgicos orales posterior a la resolución de los síntomas por el riesgo de
recurrencia debido a la vida media prolongada de los fármacos causantes9.

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 Estatus distónico

Otros nombres con los que se conoce son “tormenta distónica” o “crisis distónica”. Se refiere
a un empeoramiento agudo de distonía generalizada con movimientos graves, continuos y
generalizados. Es más frecuente en la población pediátrica y en el sexo masculino. Tiene alta
morbilidad y mortalidad debido a complicaciones respiratorias y metabólicas. Puede encontrarse
en pacientes con distonías genéticas, idiopáticas o secundarias a parálisis cerebral distónica o
desórdenes metabólicos10. Es frecuente tras la suspensión de fármacos, en la transición a la adultez
y cuando existe agotamiento de la batería o disfunción de los sistemas de estimulación cerebral
profunda en pacientes implantados previamente.

El manejo debe ser en UCI para vigilar la presencia de complicaciones sistémicas (respiratorias,
cardiovasculares o infecciosas). Frecuentemente hay falla con el uso de los medicamentos anticolinérgicos
y dopaminérgicos, y es necesario el uso de infusiones de benzodiacepinas o terapias avanzadas como
administración intratecal de baclofeno o cirugía de estimulación cerebral profunda. Debe descartarse
como desencadenante la infección sistémica, neuro infección y SNM, en caso de exposición reciente
a fármacos BRD10.

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 Trastornos del movimiento

Enfoque del paciente con parkinsonismo

Andrea Ibáñez Acosta

MD., Residente de Neurología Clínica – U.deA.

Introducción

El parkinsonismo se define como un síndrome clínico que se caracteriza por tres manifestaciones
cardinales: bradicinesia (siempre debe estar presente) asociada a rigidez o temblor1.

Bradicinesia: se refiere a la lentitud del movimiento y también puede manifestarse como hipocinesia
(reducción en la amplitud del movimiento) y acinesia (bloqueo del movimiento); características que se
han descrito como parte del “complejo de bradicinesia” (ver tabla 1). Se evalúa a través de movimientos
alternantes rápidos como el golpeteo de los dedos de la mano, abrir y cerrar el puño o la pronación-
supinación de la mano, entre otros1,2.

Rigidez: es el aumento del tono muscular de forma uniforme en todo el arco del movimiento e
independiente de la velocidad, lo que se conoce como “rigidez en tubo de plomo”. Se evalúa a través
de la movilización pasiva de los segmentos corporales, donde se notará aumento en la resistencia
de estos. En la extremidad superior se recomienda movilizar de forma simultánea la articulación de
la muñeca y del codo. En algunos casos, es necesario la utilización de maniobras para facilitar su
detección, por ejemplo, solicitándole al paciente que haga un movimiento voluntario regular con la
extremidad contralateral a la que estamos evaluando, lo que se conoce como la maniobra de Froment3.

Temblor: es un movimiento involuntario, rítmico y repetitivo, con una frecuencia regular y de amplitud
variable en una o varias partes del cuerpo. En la enfermedad de Parkinson (EP) se presenta típicamente
en reposo, pero en otros parkinsonismos pueden ser de acción3.

Adicionalmente, los pacientes con parkinsonismo pueden presentar alteración de los reflejos
posturales que lleva a una inestabilidad de la marcha y poco control del equilibrio. Se puede evaluar a
través de la prueba de tracción o “pull-test” (como se le conoce en inglés)1,3.

Tabla 1. El “complejo de bradicinesia”

Característica Definición
Bradicinesia Reducción de la velocidad de los movimientos
Hipocinesia Reducción de la amplitud de los movimientos
Efecto de secuencia Reducción progresiva en la amplitud o velocidad
Titubeos/pausas Irregularidades en el tiempo de los movimientos
Acinesia Incapacidad para realizar un movimiento
Oligocinesia Reducción o falta de movimientos espontáneos/automáticos
Fuente: adaptado de Bologna M, Espay A, Fasano A, Paparella G, Hallett M, Berardelli A. Redefining Bradykinesia. Mov Disord.
20232
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 Aunque la EP es la causa más común de parkinsonismo, representando hasta el 85% de los casos, es
importante tener en cuenta que este síndrome también puede ser provocado por una amplia variedad
de otras etiologías (ver tabla 2). Se debe realizar anamnesis detallada y examen físico completo,
buscando características “atípicas” que nos orienten a una etiología distinta a la EP1,3.

Tabla 2. Algunas causas de parkinsonismo

Enfermedad de Parkinson
• Esporádica
• Familiar (autosómica dominante o recesiva)

Otros parkinsonismos primarios

• Atrofia de múltiples sistemas
• Parálisis supranuclear progresiva
• Síndrome corticobasal
• Demencia con cuerpos de Lewy
• Degeneración lobar frontotemporal
• Enfermedades por priones
• Enfermedad de Huntington
• Enfermedad de Wilson
• Enfermedad de Fahr
• Neuroacantocitosis
• Neurodegeneración asociada a pantotenato quinasa
• Distonía sensible a la dopamina (enfermedad de Segawa)
• Enfermedad de Alzheimer
• Ataxia espinocerebelosa tipos 2, 3 y 17

Parkinsonismos secundarios
• Inducido por fármacos o sustancias psicoactivas
• Vascular
• Tóxico
• Metabólico
• Hidrocefalia de presión normal
• Tumores
• Infeccioso (postencefalítico, neurosífilis, toxoplasmosis)
• Postraumático
• Autoinmune/paraneoplásico
• Hematoma subdural crónico
• Funcional

Fuente: adaptado de Colosimo C. Handbook of Atypical Parkinsonism. Differential diagnosis of parkinsonism: A clinical
approach. 20113.

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 Trastornos del movimiento

A continuación, se discutirán algunas generalidades de la EP y se darán algunas recomendaciones

para el abordaje diagnóstico del paciente con parkinsonismo.

Enfermedad de Parkinson

Cuando nos enfrentamos a un paciente con parkinsonismo, la causa más probable será una enfermedad
de Parkinson idiopática, cuyo diagnóstico es netamente clínico. En el 2015, la Sociedad Internacional
de Parkinson y Trastornos del Movimiento (MDS) propuso nuevos criterios en el que se definieron
dos niveles de certeza diagnóstica (ver tabla 3) basándose de forma inicial y como prerrequisito, en
el diagnóstico de parkinsonismo y posteriormente aplicando criterios de soporte, banderas rojas y
criterios de exclusión absoluta4.

Tabla 3. Niveles de certeza diagnóstica para la EP

Enfermedad de Parkinson clínicamente establecida

El diagnóstico requiere:
1. Ausencia de criterios de exclusión absoluta.
2. Al menos dos criterios de soporte.
3. Ausencia de banderas rojas.

Enfermedad de Parkinson clínicamente probable

El diagnóstico puede realizarse si existe:
1. Ausencia de criterios de exclusión absoluta.
2. Presencia de banderas rojas que se compensan con criterios de soporte, es decir, si hay una bandera roja,
debe haber al menos un criterio de soporte; si hay dos banderas rojas, se necesitan al menos dos criterios
de soporte; si hay más de dos banderas rojas, no puede diagnosticarse una EP clínicamente probable.

Fuente: adaptado de Bologna M, et al. Redefining Bradykinesia. Mov Disord. 20232

La EP se caracteriza por la presencia de parkinsonismo de inicio insidioso y asimétrico, típicamente

entre los 60 a 65 años1,5. Las manifestaciones motoras (bradicinesia, rigidez y temblor) suelen estar
precedidas por una variedad de síntomas no motores (anosmia, alteraciones del sueño, estreñimiento,
entre otras) que pueden aparecer incluso años antes1. El temblor se presenta hasta en el 80% de los
pacientes y se observa de forma característica en reposo, con una frecuencia de 4 a 6 Hz, siendo menos
marcado o desapareciendo con los movimientos y descrito como en “cuenta monedas”; su inicio
es asimétrico, comprometiendo clásicamente el segmento distal de la extremidad superior antes de
propagarse a la extremidad inferior ipsilateral y, posteriormente a las extremidades contralaterales3,5.
Con respecto a la bradicinesia; es de anotar que en los pacientes con EP se observa una disminución
en la velocidad o la amplitud a medida que los movimientos continúan, lo que se conoce como efecto
de secuencia, característica que usualmente no se observa en los parkinsonismos de otras causas4. La
terapia dopaminérgica, particularmente la levodopa, es muy efectiva para el manejo de los síntomas
motores, y una respuesta clara y dramática a la misma es un criterio de soporte para el diagnóstico
de EP4,5. Con la progresión de la enfermedad pueden aparecer fluctuaciones motoras (“desgaste” del

212

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 efecto de la levodopa) y discinesias, las cuales son características de la EP y típicamente no se observan
en otros parkinsonismos5.

Enfoque inicial

El abordaje de un paciente con parkinsonismo debe iniciar con una historia clínica detallada, prestando
especial atención a la evolución temporal de la enfermedad, el patrón de progresión y la presencia de
manifestaciones motoras y no motoras.

Algunos puntos importantes en la anamnesis son:

Historial médico y medicamentos: es importante si se está considerando la posibilidad de un

parkinsonismo inducido por fármacos, el cual, a diferencia de la EP, se presenta de forma subaguda,
tiende a ser bilateral y simétrico y mejora con la suspensión del medicamento causante1,6. Los
medicamentos que más se han asociado son los antidopaminérgicos, incluidos los neurolépticos y
antieméticos. Sin embargo, el ácido valproico, el litio y los bloqueadores de canales de calcio como la
cinarizina y flunarizina también lo pueden ocasionar6. Algunos de los factores de riesgo para desarrollar
un parkinsonismo asociado a fármacos es la edad mayor, el sexo femenino, la disfunción cognitiva de
base y las dosis mayores6.

Exposición a toxinas: algunas intoxicaciones pueden causar parkinsonismo secundario por eso
se debe investigar por exposición a organofosforados, manganeso, metanol, monóxido de carbono
y cianuro6,7.

Consumo de drogas de abuso: se ha descrito parkinsonismo secundario al consumo de 1-metil-4-

fenil,6-tetrahidropiridina (MPTP), heroína, metanfetaminas, cannabinoides sintéticos e inhalación de
solventes orgánicos.

Progresión de la enfermedad: la EP generalmente tiene un inicio insidioso, con una fase prodrómica
que puede durar varios años seguida de las alteraciones motoras que progresan en décadas. Un curso
rápidamente progresivo (en días, semanas o meses) es una bandera roja que debe hacer sospechar la
presencia de otras condiciones, particularmente etiología paraneoplásica, autoinmune o enfermedad
por priones. El parkinsonismo paraneoplásico raramente ocurre de forma aislada y suele acompañarse
de otras manifestaciones neurológicas; los anticuerpos más frecuentemente implicados incluyen los anti-
Ma2, anti-Ri y anti-CRMP5. Existen otros anticuerpos no asociados a neoplasias que también pueden
ocasionar parkinsonismo; la enfermedad anti-IGLON5, que se caracteriza por anormalidades del sueño
prominentes, disfunción bulbar, ataxia, alteración cognitiva y disautonomía; hay que considerar otros
anticuerpos como los anti-LGI1, anti-DPPX y anti-GAD. La enfermedad de Creutzfeld-Jakob puede
presentarse como un parkinsonismo atípico, acompañado de un deterioro cognitivo rápidamente
progresivo y mioclonías generalizadas1.

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 Trastornos del movimiento

Presencia de síntomas no motores: la hiposmia se presenta hasta en el 80% a 100% de los pacientes
con EP y suele ser de aparición temprana, mientras que en otros parkinsonismos no hay disfunción
del olfato. Hasta en el 30% de los pacientes con EP puede haber un trastorno comportamental del
sueño MOR, aunque en pacientes con atrofia de múltiples sistemas (AMS) es aún más frecuente;
este trastorno permite que los pacientes representen físicamente sus sueños, que a menudo son
vívidos o desagradables y los compañeros de cama suelen reportar vocalizaciones y movimientos
anormales (sacudidas de las extremidades, agresiones, caídas de la cama). La disfunción autonómica
es una característica clave en la AMS y puede ocurrir con una gravedad variable en la EP y otros
parkinsonismos. Otras manifestaciones no motoras que podemos observar de forma variable en la
EP y algunos parkinsonismos atípicos son las anormalidades sensitivas y las alteraciones cognitivas
o del comportamiento3.

Historia familiar: no se debe limitar a interrogar solo por parkinsonismo, sino que también se
debería preguntar por familiares que presenten alteraciones en el equilibrio, temblor, disfunción
cognitiva, trastornos psiquiátricos u otros trastornos del movimiento. Adicionalmente, se debe indagar
por antecedentes de consanguineidad, pensando en algunas entidades que tienen una herencia
autosómica recesiva1.

Origen étnico: puede orientar el diagnóstico, por ejemplo, algunas mutaciones en el gen LRRK2
son más comunes en la población judía asquenazí. La atrofia de múltiples sistemas de tipo cerebelosa
(AMS-C) es más común que el tipo parkinsoniana en Japón, mientras que en los caucásicos
es lo contrario1.

Examen físico

El próximo paso es el examen neurológico completo, primero se debe evaluar la presencia de

bradicinesia y de al menos otra característica entre temblor y rigidez para confirmar que el paciente
realmente si tiene un parkinsonismo; posteriormente se deben buscar otras características que sugieran
una etiología distinta a una EP, algunas de las cuales se mencionan en la tabla 41,5.

Es importante tener en cuenta la distribución del parkinsonismo, como se ha mencionado, en la EP

suele ser asimétrico con predominio en un hemicuerpo; si tenemos parkinsonismo bilateral y simétrico
se debe pensar en otras causas como la atrofia de múltiples sistemas de tipo parkinsoniano (AMS-P)
o la parálisis supranuclear progresiva (PSP)1. Si existe predominio por los miembros inferiores con
marcada alteración para la marcha y compromiso mínimo en los miembros superiores, se debe pensar
en parkinsonismo de origen vascular; este puede presentarse de forma aguda o subaguda secundario
a un evento vascular único con una lesión con ubicación que explique la aparición del parkinsonismo;
puede ser insidioso en relación con la presencia de lesiones de sustancia blanca o presentarse como un
síndrome mixto causado por lesiones en sustancia blanca y componente neurodegenerativo6.

Se debe evaluar la presencia de otras características motoras. Los pacientes con parkinsonismo

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 pueden tener disminución de la expresión facial. En la PSP los pacientes pueden tener una mirada fija,
con ojos abiertos, que da un aspecto facial de sorpresa o miedo y que resulta más llamativa que la
hipomimia observada en la enfermedad de Parkinson (EP)6.

La expresión facial conocida como risa sardónica es un rasgo distintivo de la enfermedad de

Wilson, observándose alrededor del 70% de los casos. Cuando los pacientes presentan movimientos
involuntarios de los labios habrá que sospechar parkinsonismo inducido por fármacos, especialmente
por neurolépticos1,3.

Con respecto a las anormalidades oculomotoras, en la PSP existe parálisis de la mirada vertical que
se precede por enlentecimiento de las sacadas verticales selectivamente hacia abajo; adicionalmente,
pueden presentar ondas cuadradas (poco comunes en la EP), insuficiencia de convergencia, reducción
de la frecuencia de parpadeo, blefaroespasmo y apraxia de la apertura palpebral que se acompaña de
elevación compensatoria de las cejas con hiperactividad de los músculos frontal y prócer. En la AMS,
las anormalidades oculomotoras pueden incluir ondas cuadradas (debido a inestabilidad en la fijación),
nistagmo, y dismetría ocular, que puede incluir sacadas hipométricas o hipermétricas, aunque con
velocidad y latencia normales1,3.

Tabla 4. Características que sugieren parkinsonismos atípicos y secundarios

Característica Diagnóstico sugestivo

Parkinsonismo bilateral simétrico en todo el curso de la AMS-P, PSP, parkinsonismo inducido
enfermedad por fármacos
Inestabilidad postural temprana con caídas frecuentes
PSP, AMS-P
(primeros tres años)
Marcha atáxica con aumento de la base de sustentación AMS, ataxias espinocerebelosas
AMS-P, PSP, SCB, parkinsonismo
Progresión rápida a trastorno de la marcha con requerimiento de
vascular, hidrocefalia de presión
silla de ruedas en los (primeros cinco años)
normal
Deterioro cognitivo o neuropsiquiátrico temprano Demencia con cuerpos de Lewy, PSP
Estridor o suspiros inspiratorios frecuentes AMS-P
Disfunción bulbar (disfonía, disartria o disfagia grave) en los
AMS-P, PSP, SCB
(primeros cinco años)
Ausencia de progresión de síntomas o signos motores que no se Temblor esencial, parkinsonismo
explique por el tratamiento inducido por fármacos, funcional
Disfunción autonómica grave (primeros cinco años) AMS-P
Alteración en la sensibilidad cortical, apraxia, distonía en una
SCB
extremidad (asimétrico)
Parálisis de la mirada vertical hacia abajo o enlentecimiento de las
PSP
sacadas verticales selectivamente hacia abajo

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 Trastornos del movimiento

Característica Diagnóstico sugestivo

Apraxia de la apertura palpebral PSP
Antecollis desproporcionada (primeros diez años) AMS-P
Signos de motoneurona superior sin una explicación definida AMS-P
Anillos de Kayser-Fleischer
Enfermedad de Wilson
(anillo dorado o marrón en la córnea periférica)
Cataratas de inicio temprano Enfermedad de Wilson

AMS-P: atrofia de múltiples sistemas de tipo parkinsoniano. PSP: parálisis supranuclear progresiva. SCB: síndrome
corticobasal.

Fuente: adaptado de Bologna M, Espay A, Fasano A, Paparella G, Hallett M,

Berardelli A. Redefining Bradykinesia. Mov Disord. 2023.2.

Síntomas y signos sistémicos

Enfermedad hepática: la presencia de disfunción hepática asociada a parkinsonismo obliga a considerar

principalmente la enfermedad de Wilson, en la cual existe un trastorno del metabolismo del cobre
y tiene herencia autosómica recesiva. Se puede presentar a cualquier edad, pero la mayoría de los
casos se diagnostican entre los 5 y 35 años. De forma característica, la manifestación inicial suele
ser la disfunción hepática y posteriormente aparecen los síntomas neurológicos. El parkinsonismo es
usualmente simétrico y de tipo acinético-rígido. Otras características adicionales incluyen: temblor,
distonía, ataxia, disfagia, disartria, anillos de Kayser-Fleischer y cataratas en girasol8.

Entre el 1% y el 2% de los pacientes con falla hepática crónica o derivación portosistémica pueden
presentar degeneración hepatocerebral adquirida por acumulación de manganeso en los núcleos
basales. La forma de presentación más común es el parkinsonismo. Se asocia con alteraciones de la
marcha temprana y disfunción cognitiva; también puede acompañarse de distonía, ataxia y signos de
motoneurona superior. En la resonancia magnética (RMN) cerebral se observa de forma característica
hiperintensidades en las secuencias T1 en los globos pálidos7.

Organomegalia: la presencia de hepatoesplenomegalia sugiere considerar el diagnóstico de la

enfermedad de Gaucher, el cual es un trastorno de almacenamiento lisosomal que confiere mayor
riesgo para desarrollar EP1.

Ayudas diagnósticas

Las neuroimágenes estructurales, en especial la RMN, en ocasiones se utilizan en la evaluación del

paciente con parkinsonismo. Si bien, usualmente es normal en la EP, es útil para evaluar causas de
parkinsonismo secundario como la presencia de lesiones estructurales o hidrocefalia normotensiva,
determinar la carga de enfermedad vascular (especialmente en parkinsonismo de predominio en
miembros inferiores) y buscar signos que sugieran un síndrome parkinsoniano atípico1.

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 La tomografía computarizada por emisión de fotón único con transportador de dopamina (DAT-
SPECT) identifica la degeneración nigroestriatal. Es una herramienta que en ocasiones se utiliza en el
enfoque diagnóstico de pacientes con parkinsonismo ya que puede ayudar a diferenciar entre la EP o
parkinsonismos atípicos y condiciones en las que no hay déficit dopaminérgico presináptico como el
temblor esencial, parkinsonismos vasculares e inducidos por fármacos, aunque los resultados pueden
llevar a confusión1,9.

Conclusión

El parkinsonismo está caracterizado principalmente por síntomas motores como la bradicinesia,

el temblor o la rigidez, es un síndrome clínico que puede tener múltiples etiologías. Si bien las
neuroimágenes estructurales o el DAT-SPECT son útiles para reducir las opciones diagnósticas, el
interrogatorio detallado y el examen clínico centrado en signos específicos continúa siendo lo primordial
para garantizar el diagnóstico certero y, con ello, un tratamiento efectivo. En este sentido, es crucial
adoptar el método sistemático y estructurado en el enfoque de los pacientes con parkinsonismo.

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 Trastornos del movimiento

Enfoque del paciente con temblor

Omar Fredy Buriticá Henao

MD., Neurólogo Clínico - U.deA.
MSc. en Enfermedad de Parkinson y Trastornos del Movimiento - Queen Square

Sara Osorio Tamayo

MD., Residente de Neurología Clínica - U.deA.

El temblor es una queja clínica bastante frecuente ya que todos los seres humanos temblamos. Se
define como un movimiento rítmico, involuntario, y oscilatorio que es producido por contracciones
alternantes o sincrónicas de músculos antagonistas de al menos una región funcional del cuerpo1. Es
la forma de movimientos involuntarios más común y solo una minoría requiere de atención médica.

Es importante tener en cuenta que las extremidades y la cabeza cuando no están apoyadas exhiben
un ligero temblor denominado “temblor fisiológico” que generalmente no es visible o sintomático, a
menos que se vea agravado por la fatiga o la ansiedad, mientras que el “temblor patológico” suele
ser visible y persistente1.

Clasificación

Se han tenido en cuenta sus diferentes características como fenomenología, distribución topográfica,
frecuencia y etiología. La clasificación propuesta tiene dos ejes principales: las características clínicas
y las etiológicas2. Este enfoque fue diseñado para facilitar la recopilación de información clínicamente
importante de los pacientes con temblor y como herramienta para el diagnóstico clínico2. Un síndrome
puede tener múltiples etiologías, y una etiología particular puede producir múltiples síndromes clínicos.

Enfoque

El primer paso incluye una historia clínica detallada donde se preste especial atención a la forma
de inicio y evolución temporal, factores atenuantes y agravantes, exposición a fármacos en los días
o meses previos a la aparición del temblor, tóxicos o sustancias que pueden empeorar el temblor,
antecedentes familiares1.

La observación de la fenomenología del temblor debe hacerse antes que el paciente entre al
consultorio mediante su postura y forma de sentarse. Debe observarse la expresión facial en busca
de hipomimia, la espontaneidad global en los movimientos, determinar si el temblor es rítmico,
características como amplitud y frecuencia; evaluar el área afectada y su extensión, si se presenta de
reposo o con la acción, reemergente o no, si hace posturas anormales1.

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 Los pacientes con temblor funcional pueden parecer relativamente indiferentes ante la magnitud
del temblor, desde la conversación con el paciente, puede observarse que una vez se distrae, el
movimiento cesa1. Luego se debe provocar el temblor cinético con pruebas como dibujar una espiral,
sostener un objeto como un pocillo, escribir una oración, y la prueba dedo-nariz1.

Edad de inicio: es importante para guiar el diagnóstico y se sugiere categorizar en los siguientes
grupos de edad: infancia (desde el nacimiento hasta los 2 años); niñez (3 a 12 años); adolescencia
(13 a 20 años); adultez temprana (21 a 45 años); adultez media (46 a 60 años); y adultez tardía (>60
años)3. Sin embargo, la edad de inicio siempre debe documentarse con la mayor precisión posible.

Distribución anatómica: debe documentarse cuidadosamente3. El temblor puede ser focal; solo
se ve afectada una región del cuerpo (p. ej. la voz, la cabeza, la mandíbula, una extremidad, etc.);
segmentario, cuando dos o más partes contiguas del cuerpo superior o inferior están afectadas
(p. ej. la cabeza y el brazo); hemitremor, cuando un lado del cuerpo está afectado y generalizado,
cuando el temblor afecta la parte superior e inferior del cuerpo3. El temblor en las extremidades
inferiores o el tronco durante la bipedestación se denomina temblor ortostático3.

Condiciones de activación: las dos clasificaciones principales son temblor de reposo y temblor de
acción3. Estos últimos incluyen temblores posturales, cinéticos (simples e intencionados), de tarea
específicos e isométricos (ver figura 2).

• El temblor de reposo: ocurre en una parte del cuerpo que no se activa voluntariamente. Debe
evaluarse cuando el paciente está tratando de relajarse y así relajar la parte del cuerpo afectada2.
En la enfermedad de Parkinson (EP), la amplitud del temblor de reposo casi siempre disminuye
o se suprime, al menos transitoriamente, durante los movimientos voluntarios dirigidos a un
objetivo, y la amplitud del temblor suele aumentar durante el estrés mental (p. ej. contando
hacia atrás)3.
• Los temblores de acción: se produce mientras se mantiene voluntariamente una posición contra
la gravedad (temblor postural y temblor ortostático) o durante cualquier movimiento voluntario
(temblor cinético)3. El temblor cinético se subdivide en cinético simple, donde el temblor es
aproximadamente el mismo a lo largo de un movimiento (p. ej. agitarse con las manos a una
velocidad lenta), y de intención, se produce aumento in crescendo en el temblor a medida que
la parte del cuerpo afectada se acerca a su objetivo visual3.

Otras formas de temblor de acción son el temblor postural específico de la posición, cuando se
mantiene una posición o postura específica, y el temblor cinético de tarea especifico, que ocurre
durante una tarea específica, como escribir3. El temblor isométrico se produce durante una contracción
muscular contra un objeto rígido e inmóvil, como cuando se cierra el puño o se aprietan los dedos de
un examinador3.

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 Trastornos del movimiento

Figura 2. Condiciones de activación

Fuente: Louis E. Tremor. Continuum (Minneap Minn). 20193.

Frecuencia del temblor: se usa comúnmente para caracterizarlo, pero con algunas excepciones,
no es muy útil en el diagnóstico porque la frecuencia de la mayoría de los temblores patológicos es
de 4 a 8 Hz, el temblor ortostático primario suele tener una frecuencia de 13 a 18 Hz, el componente
neurogénico central del temblor fisiológico es de 8 a 12 Hz. Por lo tanto, la frecuencia del temblor a
menudo se clasifica como <4, 4 a 8, 8 a 12 y >12 Hz. La frecuencia del temblor se mide con mayor
precisión con un transductor de movimiento o electromiografía3.

Síndromes de temblor

El síndrome que consiste solo en temblor se denomina síndrome de temblor aislado. El síndrome
que consiste en temblor y otros signos sistémicos o neurológicos se denomina síndrome de temblor
combinado. Los síndromes se definen con el propósito de facilitar la búsqueda de etiologías
específicas1. A continuación algunos ejemplos:

Temblor esencial (TE): es un síndrome crónico, progresivo e idiopático que se presenta

principalmente con un temblor de acción que afecta a los brazos, las manos y que interfiere con
las tareas motoras cotidianas (componentes posturales y cinéticos)4. Es uno de los trastornos del
movimiento más prevalentes, aumenta hasta el 5% en las personas mayores de 60 años y hasta el 20%
en las personas >95 años5.

La definición más reciente requiere la presencia de un temblor aislado de los brazos y las manos
durante al menos tres años que puede o no estar acompañado de un temblor en la cabeza, la
voz o las extremidades inferiores y ausencia de otros signos neurológicos, como distonía, ataxia o
parkinsonismo6. Si otros signos neurológicos comienzan a presentarse, independientemente de si
ocurren temprano en el curso o más tarde después de tres años, los síntomas deben etiquetarse como
un síndrome de temblor combinado4.

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 El temblor de la cabeza inicia con un movimiento sutil en el plano horizontal (“no-no”) o vertical
(“sí-sí”), pero con el tiempo puede tornarse más complejo e incluir varios planos, ocurre al sentarse,
pararse y caminar, pero tiende a desaparecer al acostarse6. El temblor de la mandíbula se presenta
con la boca abierta o el habla, a diferencia del temblor mandibular parkinsoniano que aparece con la
boca cerrada y la mandíbula relajada6.

En algunos casos, el 20% de los pacientes con TE se manifiesta durante el reposo, especialmente en
los casos de larga evolución. Sin embargo, el temblor suele afectar solo a los brazos y no debe presentarse
bradicinesia o rigidez, en cuyo caso se clasificaría como un parkinsonismo5. Por otro parte se ha introducido el
concepto de “temblor esencial-plus”, que se refiere a un temblor que reúne las características mencionadas
de TE pero que tiene otros signos neurológicos sutiles que no son lo suficientemente concluyentes para
clasificarlo como otro tipo de trastorno del movimiento7. Estos signos consisten en alteración de la marcha
en tándem, quejas leves de memoria y posturas distónicas dudosas o muy sutiles.

Muchos investigadores han expresado su preocupación por el término porque no se sabe si el

temblor esencial plus es biológicamente distinto del temblor esencial, por lo tanto, recomendamos que
el clínico continúe documentando las características neurológicas observadas durante el examen físico5.

El manejo farmacológico se realiza siempre y cuando se considere incapacitante en actividades de la

vida diaria o cause limitación social ya que su eficacia es limitada5. Los medicamentos de primera línea
son propranolol (60 a 200 mg al día) y la primidona (250 a 750 mg al día), la efectividad en el mejor de
los casos es moderada alcanzando una disminución en la amplitud del temblor de máximo el 70%. Sin
embargo, hay pruebas que apoyan el uso de otros agentes farmacológicos como el topiramato con
dosis diarias superiores a 200 mg, gabapentina (100 a 1800 mg al día) y el alprazolam es probablemente
eficaz con la advertencia de que su uso puede estar limitado por el riesgo de dependencia6.

La intervención quirúrgica se recomienda para los síntomas que son refractarios a todos los
medicamentos disponibles y funcionalmente incapacitantes7. Existen múltiples modalidades
quirúrgicas, cada una con riesgos y beneficios que deben tenerse en cuenta. La estimulación cerebral
profunda es el procedimiento quirúrgico más utilizado; la talamotomía implica la creación de una
lesión con alto riesgo de complicaciones graves (disartria, disfagia y ataxia). El pronóstico del temblor
esencial es variable5. En general, se ha descrito una tasa de progresión entre el 2% y 5% por año y, en
los casos de inicio tardío (después de los 60 años) tienden a progresar más rápidamente.

Temblor fisiológico: no suele ser visible fácilmente porque su amplitud es muy baja2. Cuando se
hace visible debido al aumento de la actividad simpática se denomina temblor fisiológico aumentado,
siendo la causa más común de un temblor postural o cinético fino en las manos y los dedos, es
simétrico y tiene baja amplitud y alta frecuencia (8 a 12 Hz).

Cuando existe sospecha de temblor fisiológico exagerado deben buscarse los precipitantes como
trastornos endocrinos (hipertiroidismo, hiperparatiroidismo), metabólicos (hipoglucemia, hiponatremia,

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 Trastornos del movimiento

falla renal y hepática), exposición a sustancias (cafeína, nicotina, cocaína) y la exposición a medicamentos
(teofilina, anfetaminas, antidepresivos tricíclicos, ISRS, litio, ácido valproico, amiodarona, glucocorticoides,
inmunosupresores, quimioterapéuticos, entre otros)3. Estos pacientes no requieren ser investigados más
a fondo es potencialmente reversible si se elimina la causa del temblor2.

Este es el principal diagnóstico diferencial del TE; y a diferencia del TE no existen componentes de
intención ni de reposo, la frecuencia tiende a ser más alta (hacia los 12 Hz) y la amplitud menor; en cuanto
al patrón temporal; el temblor fisiológico exagerado no tiene duración larga (mayor a tres años) y existe
asociación clara entre el contexto general que provoca el temblor y la aparición de los movimientos3.

Temblor inducido por fármacos: la edad avanzada y el consumo de múltiples drogas es un fuerte
factor de riesgo. El temblor inducido por fármacos puede presentarse como temblor de reposo o acción3.
La forma más común es el temblor fisiológico aumentado debido a los medicamentos mencionados.

Algunas claves para sospechar el temblor inducido por fármaco son: inicio posterior a la ingesta de
la medicación (algunos se inducen gradualmente durante varios meses después), relación con la dosis,
cesa el temblor al suspender la medicación, o al mantener una dosis estable no varía3. Es importante la
evaluación longitudinal de la evolución. En estos casos, si la dosis del medicamento causal permanece
estable, no debe haber progresión de los síntomas3. Si hay empeoramiento progresivo es posible que
exista un proceso neurológico subyacente (como enfermedad de Parkinson o temblor esencial) 3.

En el caso del temblor de reposo (parkinsoniano) inducido por medicamentos bloqueadores

dopaminérgicos, hay una disfunción suficiente inducida por los movimientos involuntarios y no es posible
la reducción o suspensión del medicamento (p. ej. en el contexto de una psicosis activa), puede intentarse
tratamiento sintomático con carbidopa-levodopa, amantadina o medicamentos anticolinérgicos3.

Temblor distónico: según la Sociedad de Trastornos del Movimiento es un temblor en una parte
del cuerpo afectado por la distonía, aunque este criterio es discutible, la experiencia clínica muestra en
los pacientes con distonía focal o segmentaria que el temblor puede ocurrir en miembros que exhiben
posturas o movimientos distónicos o en miembros que no los exhiben (cabeza, el brazo o la voz)3.

Es posible que los pacientes con distonía presenten una serie de temblores, el reto es diferenciar
entre el TE y el temblor distónico; los pacientes con TE de larga duración y clínicamente avanzado
pueden desarrollar una postura distónica leve de la mano durante la extensión del brazo; el diagnóstico
resulta complicado por lo que hay que tomar en consideración la historia clínica, la evolución de los
síntomas y el examen físico3.

El temblor distónico no es estrictamente rítmico ni oscilatorio, los pacientes con distonía pueden
exhibir una variedad de posturas sostenidas o movimientos de torsión que aparecen en el cuello o
durante la extensión del brazo que no ocurren en el temblor esencial3. Los pacientes con distonía
pueden tener temblor cervical acompañada de torsión o inclinación, desviación espasmódica

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 o sostenida del cuello, hipertrofia de los músculos o sensaciones de tirón o dolor cervical; estas
características clínicas no se presentan en pacientes con temblor esencial3.

Generalmente, aunque el TE se resuelve cuando el paciente está acostado boca arriba; el temblor
cefálico distónico a menudo persiste y podría informar mejoría parcial con el consumo de alcohol3.
Los síntomas también podrían mitigarse cuando la cabeza se mantiene en determinadas posiciones o
a veces, el paciente puede tener un “truco sensorial” para la desaparición “mágica” de movimientos
anormales o posturas3.

En el caso del temblor distónico de la voz se puede diferenciar del TE de la voz por la presencia
de “geste maneuvers” como el cese del temblor al cambiar de tono o cantar. El manejo incluye
anticolinérgicos, baclofeno, benzodiacepinas o betabloqueadores, con mejores resultados al usar toxina
botulínica; en casos refractarios se plantea la cirugía funcional con estimulación cerebral profunda3.

Temblor ortostático: se define como un síndrome de temblor aislado y la queja principal de estos
pacientes es el temblor en los miembros inferiores al estar de pie (evitan hacer filas), inestabilidad
al pararse y desaparece al recostarse en la pared o sentarse; puede palparse, pero no es visible1. El
diagnóstico necesita confirmación con registros de EMG que revelan temblor de 13 a 18 Hz entre las
partes del cuerpo afectadas1. Respecto al tratamiento se han usado varios fármacos como clonazepam,
gabapentina y carbidopa/levodopa con variable respuesta; también se han empleado otros como
carbamazepina, propranolol, primidona, fenitoína, baclofeno y acetazolamida1.

El temblor ortostático primario plus ocurre en combinación con otras afecciones neurológicas (p.
ej., demencia, EP y ataxia espinocerebelosa). La relación fisiopatológica entre el temblor ortostático
primario y las otras afecciones no está clara1.

Temblor funcional: a menudo tiene un comienzo abrupto con un temblor máximo al inicio en
lugar de un inicio insidioso, seguido de un curso lentamente progresivo como es típico de muchos
trastornos orgánicos del temblor; además, el temblor puede fluctuar y tener períodos de remisión3.
Tiene características no fisiológicas o inusuales (p. ej., el temblor puede exhibir frecuencia variable,
cambiar de dirección o haber combinación inusual de temblores en reposo, posturales y cinéticos),
muchos pacientes muestran agotamiento excesivo durante el examen. Con frecuencia se presentan
otros síntomas o signos neurológicos funcionales; características psiquiátricas como la depresión,
pero su relación fisiopatológica con el temblor funcional no está clara3.

Durante la evaluación el examinador deberá sugestionar al paciente para lograr variabilidad en

el síntoma e incluso lograr distracción suficiente para suprimir momentáneamente el síntoma. El
tratamiento es multidisciplinario: psiquiatría, terapia psicológica de corte conductual y neurología3.

Temblor cerebelar: se ha utilizado clásicamente para describir el temblor que ocurre en pacientes
con ataxias espinocerebelosas y otros trastornos clásicos que se originan en el cerebelo3.

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 Trastornos del movimiento

El temblor cerebeloso se ha equiparado con el temblor intencional, el cual ocurre con el movimiento
dirigido al objetivo (p. ej., maniobra del dedo a la nariz) y empeora al acercarse a un objetivo.
Sin embargo, no siempre se presentan exclusivamente como temblor intencional3. De hecho, la
fenomenología clínica del temblor de origen cerebeloso es heterogénea, y se extiende más allá de
la del temblor intencional; en el examen, los pacientes a menudo tienen otros signos cerebelosos
(anomalías del movimiento ocular sacádico, disartria, ataxia de la marcha e hipotonía)3.

Se han utilizado varios medicamentos para tratar el temblor cerebeloso, aunque su eficacia es limitada3.
El tratamiento más eficaz para casos graves es la cirugía de estimulación cerebral profunda talámica.

Temblor mesencefálico o de Holmes: en la mayoría de los casos es unilateral y tiene tres

componentes: temblor de reposo, postural y cinético/intencional3.

En algunos casos, el temblor es grave e incapacitante y hace que la extremidad afectada quede
inútil3. Por lo general, también se presentan otros signos neurológicos como hemiparesia, anomalías
de los nervios craneales, ataxia, hipoestesia y distonía que afectan la misma región del cuerpo que
el temblor3, este puede ocurrir en una variedad de entornos clínicos (p. ej., en el contexto de ACV,
traumatismo craneal, esclerosis múltiple, entre otros).

En las imágenes cerebrales está a menudo una lesión no siempre presente en la región pontina o
mesencéfalo, que afecta los tractos de salida cerebelosos y las fibras nigroestriadas dopaminérgicas,
las lesiones a menudo ocurren en otros lugares (p. ej., el tálamo)3. El tratamiento con carbidopa/
levodopa (25 mg/100 a 250 mg/1000 mg/día) es beneficioso ya que mejora los tres componentes del
temblor (en reposo, postural y cinético).

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 Otros

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 Otros

Enfoque práctico del síndrome vestibular agudo

Alejandra Cardona Tamayo

MD., U. Pontificia Bolivariana

Dahian David Valencia Ríos

MD., Neurólogo Clínico – U.deA.

“La esencia, las capacidades de una persona y la vida misma se disuelven en el tiempo que tarda un
parpadeo. Como si de un pequeño reloj de arena se tratara, las neuronas, el tiempo propio y el alma de un
ser humano discurren velozmente en el silencioso instante de instauración de un ataque cerebrovascular. Son
contados los segundos y minutos con los que se dispone para intervenir, por lo que, el médico se convierte en
el relojero, cuyo conocimiento o desconocimiento permitirá dilatar o acortar el tiempo. En resumidas cuentas,
el cerebro no es otra cosa más que una fábrica de tiempo”.
Dahian V.

El mareo y el vértigo son motivos frecuentes en la consulta del médico de urgencias y de consulta
externa, casi el 100% de las personas los ha experimentado por lo menos una vez en la vida. Se estima
que los mareos representan entre el 3,3% y 4,4% de las visitas a urgencias1-3. Sin embargo, pese a su
frecuencia es poco lo que se enseña en las escuelas de medicina sobre su abordaje a profundidad, y al
tener un amplio espectro de diagnósticos diferenciales (pues ninguna causa única representa más del
5% al 10% de los casos)1,4,5, hace que sea todo un desafío su diagnóstico carente de certezas.

La importancia de este tema no radica únicamente en su frecuencia de presentación ya que la

mayoría de las causas del síndrome vestibular agudo (SVA) obedece a etiologías benignas; sin embargo,
más del 15% de los pacientes que ingresan a urgencias por mareo tienen condición potencialmente
fatal o incapacitante (p. ej. accidente cerebrovascular -ACV-)1, incluso pueden presentarse como mareo
aislado, por esta razón, el personal médico debe estar capacitado adecuadamente en el abordaje del
síndrome vestibular (SV) para identificar la posible etiología y dar manejo oportuno y apropiado1.

La intención de este capítulo es ilustrar de forma práctica y sencilla el abordaje diagnóstico del
SVA; entendiendo los signos y síntomas en conjunto para su adecuada interpretación y diferenciar una
condición benigna de una peligrosa en este contexto. Se recomienda al lector, revisar la fisiología y
semiología del sistema vestibular, así como los síndromes de fosa posterior para mejor comprensión y
aprovechamiento del capítulo.

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 Definiciones

No existe un término universal que pueda ser utilizado para describir la sensación derivada de una
percepción alterada del equilibrio o la orientación espacial, la cantidad de palabras utilizadas es tan
amplia como la cantidad de culturas en el mundo, e incluso, puede verse afectada por el nivel de
alfabetismo de cada individuo; algunas de las descripciones utilizadas en nuestro medio incluyen:
“inestabilidad”, “tontina”, “vacío”, “malestar”, “pesadez”, “borrachera”, “mareo” y “vértigo”;
estos dos últimos términos hacen parte de lo que se denomina actualmente como SV, el cual se
divide en base al patrón temporal y los desencadenantes del cuadro en las siguientes categorías:
síndrome vestibular agudo (en el cual se hará el enfoque principal); síndrome vestibular episódico
(SVE) que puede ser desencadenado (SVEd ) o espontáneo (SVEe) y; síndrome vestibular crónico3.
Si bien el abordaje del paciente debe realizarse independiente del término que use el paciente, es
importante tener en cuenta algunas definiciones tales como vértigo, mareo, síncope, presíncope e
inestabilidad3,6(ver tabla 1).

Tabla 1. Definiciones del Consenso Internacional para los

principales síntomas vestibulares

Vértigo: es la sensación ilusoria rotacional o de movimiento (cabeza, cuerpo o entorno).

Mareo: sensación alterada de los sentidos no relacionada con sensación de movimiento. Alteraciónde la
orientación espacial.

Presíncope: síntomas previos al síncope. Pueden incluir aturdimiento extremo o sensaciones visuales, p.
ej. "visión de túnel".

Síncope: pérdida transitoria de la conciencia por hipoperfusión cerebral, carcaterizada por inicio rápido
corta duración, y recuperación espontánea completa.

Inestabilidad: interpretado como desequilibrio en cualquier posición corporal. Engloba una miscelánea
de etiologías distintas a los anteriores.

Fuente: adaptada de TiTrATE: A Novel, Evidence-Based Approach to Diagnosing

Acute Dizziness and Vertigo. Neurol Clin. 20153.

Newman-Toker y colaboradores2 realizaron un estudio de corte transversal con pacientes que

consultaron por mareo, vértigo o síntomas similares a urgencias, se reportó que la mitad cambió el
tipo de síntoma cuando se les preguntó de forma secuencial durante su ingreso y estancia hospitalaria.
Asimismo, documentaron que el patrón temporal y los desencadenantes fueron más consistentes en
el tiempo2. El enfoque del paciente con SV no debería condicionarse por la percepción subjetiva
del paciente por describirse de manera inespecífica2,7,8. Se han propuesto diferentes estrategias
diagnósticas basadas en el tiempo, los desencadenantes, el contexto y los hallazgos oculomotores

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 Otros

del examen clínico9-13. Nuevos enfoques como el ATTEST (ver figura 1) y el TiTrATE (triage, timing,
triggers, targeted examination, test)3 surgieron con el fin de facilitar el enfoque diagnóstico, usar la
menor cantidad de recursos, disminuir el consumo innecesario de ayudas diagnósticas si no lo requieren
y cambiar el enfoque tradicional6 en el que se creía que vértigo era igual a alteración vestibular,
inestabilidad se asociaba específicamente a problemas del sistema nervioso central (SNC), pre síncope
a un origen cardiovascular y mareo a una causa metabólica o psiquiátrica2.

Figura 1. Abordaje diagnóstico del paciente con vértigo agudo

Fuente: adaptada de Jonathan A. A new diagnostic approach to the adult patient

with acute dizziness. J Emerg Med. 201712.

Antes de enfocar un paciente dentro de los diferentes síndromes vestibulares es necesario valorar
a cada paciente de forma integral; estricta historia clínica, examen físico completo con examen
neurológico para descartar causas evidentes y susceptibles de recibir manejo en el servicio de urgencias
que puedan explicar la sintomatología (arritmias cardíacas, intoxicación aguda, trauma, hipovolemia,
tromboembolismo pulmonar, síndrome coronario agudo, fiebre, hemorragia, hipotensión arterial de
cualquier origen, hipoglucemia, entre otras)3. Este enfoque disminuye la probabilidad de tener falsos

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 positivos y evita al médico invertir tiempo innecesario en enfoques inadecuados (ver tabla 2).

Signo o síntoma Posibles diagnósticos

Encefalopatía de Wernicke, intoxicación por licor u otras sustancias,
Alteración del estado de conciencia
ACV, encefalitis, encefalopatía hipertensiva.
Síncope Síncope vasovagal, crisis convulsiva, HSA, arritmias, SCA, TEP.
ACV, meningitis, disección vascular craneocervical, migraña vestibular,
Cefalea
hemorragia subaracnoidea.
Cervicalgia Disección de arteria vertebral.
Dolor torácico SCA, disección de aorta, neumonía.
Disnea o palpitaciones TEP, neumonía, anemia, arritmias.
Fiebre Sepsis, meningitis, mastoiditis, encefalitis.
Glucemia anormal Cetoacidosis diabética, hipoglicemia sintomática.

TEP – tromboembolismo pulmonar; HSA – hemorragia subaracnoidea; SCA – síndrome coronario agudo; ACV – ataque
cerebrovascular.

Fuente: adaptada de TiTrATE: A Novel, Evidence-Based Approach to Diagnosing

Acute Dizziness and Vertigo. Neurol Clin. 20153.

Tabla 2. Hallazgos asociados a vértigo o mareo en urgencias

Síndrome vestibular episódico (SVE)

Es un complejo sintomático donde lo principal es la duración del mareo o el vértigo que puede ser de
segundos a minutos en la mayoría de los casos, puede subclasificarse según la presencia o ausencia de
un factor desencadenante: SVEd y SVEe, en el espontáneo no hay maniobra o situación evidente que
actúe como disparador del síntoma. En este escenario, la duración aislada de cada episodio es más
importante que el tiempo total de la enfermedad3.

En relación con el SVEd, las principales causas son: el vértigo posicional paroxístico benigno
(VPPB) y la hipotensión ortostática (OH), ambas patologías cuentan con maniobras específicas para
desencadenar el síntoma y hacer el diagnóstico3,14.

La etiología del VPPB ocurre por afectación de los canales semicirculares de los cuales el posterior
es el más frecuentemente afectado, se debe hacer la maniobra de Dix-Hallpike4. Para la OH se utiliza la
maniobra de ortostatismo. En caso de que ambas maniobras sean negativas se deben practicar otras
maniobras para detectar una posible afectación del canal semicircular lateral4 y según el resultado
valorar la necesidad de remisión a otorrinolaringología para una revisión más exhaustiva.

La naturaleza subjetiva del síntoma y la ausencia de desencadenantes evidentes hacen del SVEe un
escenario con mayor dificultad diagnóstica ya que tiene como base el relato del paciente. En la tabla
3 se resumen las principales características de sus etiologías más frecuentes: migraña vestibular (ver

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 Otros

tabla 4), enfermedad cerebrovascular (ataque isquémico transitorio -AIT- vertebrobasilar (ver tabla 5),

Entidad Características Diagnóstico

Está relacionada con la migraña de tipo basilar, • Aplicar los criterios diagnósticos
Migraña pero los episodios carecen de un segundo del ICHD-3
vestibular síntoma definitorio del tronco encefálico, como:
diplopía, cuadriparesia o parestesias.

• Mayor riesgo de recurrencia y ACV comparado • Alto índice de sospecha

con AIT de circulación anterior. ABCD2 score >3 • Individualizar cada caso
(aunque puntuaciones bajas no necesariamente • La sospecha de disección de
excluye recurrencia) arterias vertebrales puede darse
• Consideración especial en jóvenes ya que con o sin traumatismo evidente.
se suele minimizar su riesgo con base en los Buscar signos de compromiso
AIT vertebro
factores de riesgo CV. Considerar consumo de nervios craneales, síndrome
basilar
de drogas y factores de riesgo para disección de Horner e indagar por cefalea
cervical. o cervicalgia unilateral.
• Puede presentarse con episodios aislados de
mareos semanas o meses antes de establecerse
un ACV. El mareo es el síntoma de presentación
más común de la disección de la arteria vertebral

• Causada por hidropesía endolinfática del • Su diagnóstico es clínico

sistema laberíntico del oído interno. Los • SIEMPRE se debe realizar una
síntomas suelen comenzar entre los 20 y 40 audiometría.
Enfermedad años. Solo se da en el 0,1% de la población. • Diagnósticos diferenciales:
de Ménière
• El 25% presenta la triada clásica de: tinnitus migraña vestibular, Schwannoma
unilateral + hipoacusia neurosensorial reversible vestibular, esclerosis múltiple,
+ sensación de plenitud aural. AIT, VPPB.

• Es la aparición súbita de miedo o malestar • Aplicar los criterios diagnósticos

intenso o de malestar que alcanza su máxima del DSM-5.
expresión en minutos. Tiene síntomas • Diagnósticos diferenciales:
autonómicos y fenómenos cognitivos (sensación epilepsia de lóbulo temporal
de muerte inminente, despersonalización, (hay alteración de la conciencia
Trastorno de miedo a volverse “loco”, etc.) y dura segundos), hipoglicemia,
pánico • Se puede presentar con o sin hiperventilación arritmias cardiacas,
• Presencia de mareo con nadir rápido, pico usual feocromocitoma, AIT.
a los 10 minutos
• Puede ser precipitado o espontáneo
• Síntomas clásicos pueden estar ausentes en
hasta en 30% de casos.

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 Entidad Características Diagnóstico
• Pérdida transitoria de la conciencia por • Su diagnóstico es clínico,
hipoperfusión cerebral, caracterizada por un aunque en ocasiones se puede
inicio rápido, corta duración y recuperación hacer uso de la prueba de mesa
espontánea completa. basculante.
• Lo más importante en este contexto es el • Se debe excluir la etiología
Síncope pre-síncope (síntomas previos al síncope peligrosa como, por ejemplo, la
mediado que pueden incluir aturdimiento extremo o presencia de arritmias cardíacas.
neuralmente sensaciones visuales, por ejemplo, “visión de
túnel”. El principal síntoma es el mareo como
pródromo).
• Buscar factores precipitantes, por ejemplo:
dolor para el síncope vasovagal; micción/
defecación para el síncope situacional.

ACV – ataque cerebrovascular; AIT – ataque isquémico transitorio; VPPB – vértigo posicional paroxístico benigno; CV –
cardiovascular; ICHD-3 - International Classification of Headache Disorders.

Fuente: elaboración propia.

enfermedad de Ménière, ataques de pánico y síncope neuralmente mediado3.

Tabla 4. Criterios de migraña vestibular (ICHD-3)

A. Al menos 5 episodios que cumplan con los criterios C y D.
B. Síntomas vestibulares de intensidad moderada a grave, duración de 5 minutos a 72 horas.
C. Asociados a migraña o con historia previa de migraña con o sin aura.
D. Al menos la mitad de los episodios están asociados con al menos una de las siguientes tres características
migrañosas:
- Cefalea con al menos dos de las siguientes características:
a) Unilateral
b) Pulsátil
c) Intensidad moderada o grave
d) Agravación por la actividad física rutinaria
- Fotofobia y fonofobia
- Aura visual

Fuente: “International Classification of Headache Disorders (ICHD-3)”.

Tabla 3. Principales causas del SVAe

Tabla 4. Criterios de migraña vestibular

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 Otros

Tabla 5. Características clínicas del AIT vertebrobasilar

Tipo de déficit Hallazgo

Paresia contralateral, bilateral o alternante,
Déficit motor y de coordinación
sensación de “torpeza” o documentar ataxia

Hipoestesia/anestesia/hipoalgesia contralateral,
Déficit sensitivo
bilateral o alternante, parestesias

Déficit en el lenguaje o el habla Disartria

Oculomotor y visión Diplopía, recortes campimétricos

Otros Combinación de todo lo anterior

AIT – ataque isquémico transitorio.

Nota: el vértigo transitorio, la diplopía, la disartria o la disfagia por sí solos no son suficientes para establecer un diagnóstico
de ataque isquémico transitorio del territorio de la arteria vertebrobasilar

Fuente: tomado y traducido Brazis P, Masdeu J, Biller J. Localization in clinical

neurology. 8a. ed. Alphen aan den Rijn (Países Bajos): Wolters Kluwer; 2021

La migraña vestibular y la migraña episódica son probablemente la causa más prevalente de SVEe;
pueden acompañarse o no de nistagmos durante los episodios, las características pueden indicar
nistagmo periférico o sugerir etiología central16-18. La naturaleza recurrente de las crisis sumado las
características típicas de migraña hacen el diagnóstico, generalmente clínico y no requerirá de ayudas
diagnósticas19, excepto en tres escenarios en los que requiere valoración por neurología clínica:

1. Uno de cada 3 o 4 pacientes no refiere inicialmente otra sintomatología típica de migraña.

2. Nistagmo sugestivo de etiología central: descartar la presencia de lesión estructural.
3. Migraña con aura de tallo: poco frecuente, puede incluir síndrome vestibular asociado a signos
de alarma, requiere análisis clínico e imagenológico detallado.

Síndrome vestibular agudo (SVA)

Es definido como un conjunto de signos y síntomas de rápida aparición (segundos a horas) que
presentar mareo o vértigo persistente asociado a nistagmo patológico y puede presentar otros signos
o síntomas asociados como náuseas o vómitos, hipoacusia e inestabilidad de la marcha. Se clasifica en
post exposición (tóxicos, medicamentos y post traumático) y espontáneo3.

Su importancia radica en que hasta el 25% de ACV de fosa posterior debutan con SVA como su
única manifestación sin otro signo de compromiso del SNC, por lo que el médico debería identificar si
la causa es de origen periférico (SVAp) o central (SVAc) (hasta el 25% de los SVA)14,20.

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 La herramienta semiológica HINTS (Head Impulse, Nistagmo, Test de Skew) (ver tabla 6) es útil para
orientar el origen del SVA. Otras causas son: exposición a medicamentos y tóxicos (intoxicación por
alcohol, monóxido de carbono…), síndrome post concusión, complicaciones post TEC (complicaciones
vasculares de origen traumático), síndrome de Wernicke-Korsakoff, romboencefalitis y enfermedades
autoinmunes que afectan estructuras de la fosa posterior3,20,21.

Maniobra de impulso cefálico o “Head impulse test” (HIT)

Evalúa la función angular del laberinto y consiste en movimientos cefálicos pasivos e imprevisibles de
alta velocidad y aceleración en el plano horizontal y vertical. Se indica al paciente que mantenga la
fijación de la mirada en la nariz del evaluador, posteriormente este último toma la cabeza del sujeto y
realiza un movimiento firme de rotación lateral; en pacientes sanos se produce un movimiento lento
de los ojos en dirección opuesta al movimiento de la cabeza para compensar, dicha respuesta está
mediada por el reflejo oculo-vestibular con el fin de mantener la mirada fija y la imagen de interés en la
fóvea; el sujeto sano y atento siempre mantendrá la mirada en el punto indicado previamente21.

Se considera positivo para patología periférica cuando al realizar la rotación pasiva hacia cualquiera
de los lados (izquierda o derecha) el paciente pierde la fijación inicial y luego hay presencia de la sacada
correctiva; en un sujeto previamente sano sin contexto de SVA, esta maniobra será normal (al igual que
en aquellos pacientes con SVAc), por esto se destaca la importancia de practicar el HINTS únicamente
en pacientes con nistagmo patológico10,13,21.

Skew test

Está basado en el reflejo de fijación ocular, en esta maniobra se le pide al paciente que mire un punto
fijo al frente (es útil pedir que fije la mirada en la nariz del examinador) mientras se le ocluye uno de
los ojos al paciente de forma alternante durante 3 segundos, para luego desocluir y al mismo tiempo
ocluir el ojo contralateral. Se considera positivo para patología central en caso de que se observe una
mal alineación ocular en el plano vertical (un ojo estará en hipertropia y el otro en hipotropia) –se nota
desplazamiento–21. De igual manera, se recomienda al examinador fijar la mirada en solo uno de los
ojos del paciente (idealmente sobre la pupila), puesto que, al intercambiar la fijación podría pasar por
alto el sutil movimiento ocular que podría ser de 1 a 2 mm.

Nistagmo

Se define como un movimiento ocular involuntario y rítmico compuesto por una fase inicial de oscilación
lenta y posteriormente una sacada rápida de recuperación; sus características definen el origen central
o periférico. Es más práctico reconocer el sugestivo de patología periférica dado que solo hay un tipo
de nistagmo periférico para la aplicación del HINTS en el escenario del SVA (ver tabla 6). Cabe anotar
que el nistagmo horizontal con componente rotatorio que cumple la ley de Alexander (sugestivo de
vestibulopatía periférica) (ver figura 2), también puede documentarse en un paciente con ACV22,23.

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 Otros

La etiología principal de un SVAp es la neuritis vestibular; patología benigna, autolimitada y

secundaria a la afectación del nervio vestibular (generalmente por infección asociada a herpes simple),
no requiere el uso de ayudas diagnósticas y el tratamiento con esteroides es controversial. Su manejo
principal es el control sintomático y en algunos casos las terapias vestibulares21.

Tabla 6. HINTS
Impulso cefálico Skew test Nistagmo
Sacada correctiva Positivo • Es evocado por la mirada (fase rápida
ausente hacia el lado para el que se esté mirando).
HINTS Central Puede ser vertical puro (down beat/up
(1 o más)
beat) o torsional puro.
• No se modifica con la fijación visual.

Sacada correctiva Negativo • Nistagmo horizontal rotatorio + fase rápida

presente (hacia el hacia el lado contralateral del impulso
lado de la lesión) cefálico anormal.
HINTS • Cumple la ley de alexander (la velocidad
Periférico
y la amplitud del nistagmo aumentan
(todas)
al mirar en dirección de la fase rápida y
disminuyen al mirar en sentido contrario).
• Se atenúa con la fijación de la mirada.

HINTS Plus: se adiciona hipoacusia neurosensorial unilateral grave (sugestiva de ACV de la AICA). S: 99% y E: 97%.

Figura 2. Representación de la ley de Alexander

A. Representa la mirada hacia la derecha. B. Indica la mirada primaria. C. La mirada hacia la izquierda.
Nótese que independientemente de la posición de la mirada, la dirección del nistagmo no cambia, sigue siendo hacia el lado
izquierdo (fase rápida hacia la izquierda), los aspectos que cambian son la frecuencia y la amplitud. La punta de la flecha
indica la dirección del nistagmo (fase rápida). La amplitud está representada con el grosor de la flecha y la frecuencia con la
cantidad de cola de flecha, una cola es frecuencia baja y tres colas indica alta frecuencia.

Fuente: elaboración propia.

Se denomina “HINTS peligroso” al detectar ACV en pacientes con SVA (S:100%) cuando presenta al
menos una de las siguientes características: HIT normal, nistagmo de características centrales o Skew test
positivo; teniendo en cuenta que la RM con difusión tiene entre 12% a 20% de falsos negativos en las
primeras 48 horas20, así que una RM sin hallazgos sugestivos de enfermedad cerebrovascular no descarta
el diagnóstico, se iniciaría manejo con prevención secundaria y estudios etiológicos una vez se confirme21.

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XII Simposio de Residentes de Neurología 2025.indd 234 6/02/2025 1:47:51 p. m.

 En caso de signos de afectación del SNC (prueba de impulso cefálico normal, nistagmo central o
Skew positivo), no es necesario aplicar la batería HINTS, la cual fue diseñada para el supuesto de que
se tenga SVA sin otro signo de afectación neurológica10,13.

En las primeras horas de instauración de un ACV de fosa posterior con SVAe, solo del 20% al 25%
tendrá otro signo neurológico focal22,24. El SVA aislado presenta síntomas generales poco específicos
como cefalea, tinnitus (reportados en SVAp y SVAc), hipoacusia (excepto la neurosensorial severa
unilateral de inicio súbito que obliga a descartar ACV de la arteria cerebelosa anteroinferior o sus
ramas)23, náuseas, vómito y ataxia truncal leve20-22,25.

Cualquier signo de compromiso del SNC (como ataxia truncal moderada a grave, ataxia apendicular,
signos piramidales, déficit sensitivo, cualquier compromiso de nervios craneales diferentes a la rama
vestibular del octavo NC) debe hacer pensar que el daño no es periférico y que se requiere de valoración
emergente por neurología y neuroimagen.

Los signos neurológicos más frecuentes en ACV de circulación posterior son: paresia unilateral,
ataxia de tronco o ataxia apendicular unilateral, disartria y nistagmo22,25. Existen diferentes síndromes
cerebrovasculares de fosa posterior dependiendo de la arteria que se vea comprometida, los cuales
debutan con SVAe en asociación con otros signos neurológicos que son localizadores15,22,25. A
continuación, se mencionan las principales características de cada arteria afectada.

La PICA (Posterior Inferior Cerebellar Artery, por sus siglas en inglés) es rama de la arteria vertebral
y suple irrigación de la región posterolateral del bulbo, los núcleos de nervios craneales quinto (V),
división vestibular del octavo (VIII), noveno (IX) y del décimo (X). Además, irriga el tracto espinotalámico,
simpático, pedúnculo cerebeloso inferior y la porción posteroinferior del cerebelo (vermis, nódulo,
para flóculo); la alteración de la PICA tiene como clínica principal el SVA aislado sin hipoacusia22,25.
La isquemia secundaria a oclusión de la PICA es la causa más común de SVA espontáneo aislado;
algunos pacientes pueden tener signos sutiles clínicamente similares a vestibulopatía periférica aguda
(nistagmo unidireccional y ligera inestabilidad), pero la presencia de un impulso cefálico normal con o
sin nistagmo evocado con la mirada apuntan al diagnóstico de ACV21,22,25.

Por otro lado, los infartos de la PICA en su división medial pueden expresarse clínicamente como
SVA aislado con desbalance moderado a grave (puede tener un HINTS plus normal, pero la ataxia
moderada a grave obliga a descartar infarto)22.

Uno de los síndromes más representativos por afectación de la PICA, es el síndrome bulbar lateral
(Wallenberg) que se caracteriza por hipoalgesia y termoanestesia hemifacial ipsilateral, hemihipoestesia
contralateral, pérdida unilateral del reflejo nauseoso, disfonía, disfagia, síndrome de Horner (no es
un localizador por sí solo) ipsilateral, hemiataxia apendicular y dismetría ipsilateral (compromiso de
pedúnculo cerebeloso inferior)22. El compromiso de la arteria vertebral puede incluir parálisis del
doceavo (XII) nervio craneal ipsilateral, hemihipoestesia con hemiplejia o cuadriplejía.

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 Otros

Otra arteria importante es la AICA (Anterior Inferior Cerebellar Artery, por sus siglas del inglés),
esta se origina de la arteria basilar y, a su vez, da ramas cerebelosas y a la arteria auditiva interna;
irriga estructuras como la porción anteroinferior del cerebelo, el pedúnculo cerebeloso medio, las
estructuras del oído medio (cóclea y laberinto), los núcleos de origen de los nervios craneales V, VII
(también su fascículo), VIII, el tracto simpático y el tracto espinotalámico a este nivel. Sus síndromes
más conocidos son:

Pseudo laberintitis: SVA aislado con síntomas audiológicos, es de gran utilidad el uso de la “p” del
HINTS plus, ya que puede tratarse de un compromiso de la AICA propiamente o la arteria auditiva
interna22,23.

Síndrome pontino lateral: caracterizado por hipoestesia facial, paresia facial (neurona motora
inferior), síndrome de Horner, hemihipoestesia contralateral, hemiataxia y dismetría ipsilateral22,25.

El compromiso de la arteria cerebelosa superior (SCA) se sospecha ante la aparición súbita de

inestabilidad para la marcha o ataxia de tronco asociadas a disartria (pseudo intoxicación) o vómito
(pseudo gastroenteritis). Otra de las manifestaciones es la ocasionada por compromiso del mesencéfalo
lateral, el cual incluye la presencia de paresia del IV nervio craneal, hemihipoestesia facial, síndrome
de Horner, hemihipoestesia corporal y hemiataxia; la clínica se debe a la falta de irrigación de la
región postero lateral del mesencéfalo, núcleo y fascículo del cuarto (IV) nervio craneal, núcleo del
trigémino (V), pedúnculo cerebeloso superior, vermis superior y núcleo dentado, sin dejar de lado las
vías espinotalámicas y simpática22.

Por último, se encuentra la alteración de la arteria basilar (esta se origina a partir de las dos arterias
vertebrales), cuando hay un infarto del segmento medio de la basilar la clínica se manifiesta como
estado de conciencia alterado, oftalmoplejía, parálisis de la mirada horizontal conjugada, hemiplejía
o cuadriplejía15,22. Otro síndrome asociado a esta arteria es el síndrome del tope de la basilar que
presenta: amnesia, disprosexia, recortes campimétricos, compromiso del tercer (III) nervio craneal,
parálisis de la mirada vertical conjugada y la presencia de hemiplejía o cuadriplejía15,22. A continuación
se resume en el flujograma de la figura 3 el manejo del mareo o vértigo.

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 Figura 3. Resumen del manejo del mareo o vértigo en urgencias

Fuente: elaboración propia.

El manejo del SVA se hará basado en el diagnóstico clínico, para el caso de vestibulopatía periférica
aguda se realiza manejo sintomático con antieméticos y sedantes vestibulares (antihistamínicos), se
puede usar benzodiacepinas por cortos periodos de tiempo para casos muy sintomáticos pese al uso
de los dos primeros fármacos mencionados (ver tabla 7). El uso de betahistina (24 mg vía oral cada 8 o
12 h) está indicado únicamente en enfermedad de Ménière21.

XII Simposio de Residentes de Neurología 2025 237

XII Simposio de Residentes de Neurología 2025.indd 237 6/02/2025 1:47:52 p. m.

 Otros

Tabla 7. Medicamentos para el manejo de síndrome vestibular agudo espontáneo SVAp

Primera línea (antihistamínicos y antieméticos) Segunda línea (benzodiacepinas)
Dimenhidrinato 50 mg hasta 4 veces al día • Alprazolam 0,5 mg hasta 3 veces al día

Difenhidramina 25 a 50 mg hasta 4 veces al día • Lorazepam 1 a 2 mg hasta 3 veces al día

Metoclopramida 10 mg hasta 3 veces al día

Fuente: El paciente con vértigo en urgencias. IX Simposio de Residentes de Neurología21.

Otros tratamientos específicos son: esteroides y aciclovir para el síndrome de Ramsay Hunt; terapia
de rehabilitación vestibular que se reserva para los casos en los que los síntomas son persistentes pese
al cese de la fase aguda; en caso de SVC y VPPB, a los que adicionalmente se les debe realizar maniobra
de reposicionamiento canalicular (maniobra de Epley para el caso de la canaliculopatía semicircular
posterior) ya que reduce la recurrencia y severidad del síndrome21,26.

El manejo del SVAp dependerá de su etiología subyacente, aunque con menor evidencia, se hace
manejo sintomático; el enfoque del SVAc por ACV incluye neuroimagen (idealmente RMN), estudio de las
causas de la isquemia y prevención secundaria. Sin embargo, para aquellos pacientes que cumplan criterios
de inclusión y no tengan contraindicaciones, se realizan terapias de reperfusión emergentes (trombólisis
farmacológica intravenosa o trombectomía mecánica) acorde con las guías de manejo de ACV21.

Datos claves
• Hablar de síntomas vestibulares no indica que la etiología sea necesariamente una afectación en
el sistema vestibular.
• El síndrome vestibular y en especial el SVA, tiene como requisito la presencia de nistagmo
patológico al momento de la evaluación.
• No se evalúa el HINTS en ausencia de nistagmo patológico.
• El enfoque diagnóstico del SVA no se realiza sólo en base a la experiencia subjetiva del paciente.
• Indagar siempre por la presencia de síntomas sugestivos de migraña con el fin de identificar una
posible migraña vestibular.
• Antes de iniciar el enfoque del paciente dentro de un SVA, se debe descartar la presencia de
otras causas que sean evidentes y susceptibles de manejo en el servicio de urgencias.
• La causa principal del SVA es de origen periférico (Neuritis vestibular), sin embargo, realizar
siempre un interrogatorio y examen neurológico para descartar un origen central y potencialmente
peligroso como lo es el escenario de un ACV.
• El HINTS plus es una batería de signos clínicos diseñada para diferenciar etiología central de
periférica en el caso del síndrome vestibular agudo espontáneo aislado (sin otro signo neurológico
adicional).
• Realizar siempre el examen neurológico lo más completo posible.
• No todos los pacientes con SVA requieren de ayudas diagnósticas, en especial de neuroimágenes.
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XII Simposio de Residentes de Neurología 2025.indd 239 6/02/2025 1:47:52 p. m.

 Otros

Enfoque de la disautonomía para el médico general

Yuliet Cartagena Agudelo

MD., Neuróloga Clínica – U.deA.
Entrenamiento en Sistema Nervioso Autónomo – U. Bologna

Kevin Tutalchá Oviedo

MD., Residente de Neurología Clínica – U.deA.

Introducción

Es frecuente escuchar en el medio asistencial la frase: “la neurología es una ciencia oculta”, esto
basado principalmente en el contenido amplio y minucioso de la semiología neurológica; así como
el sistema nervioso autónomo (SNA) y sus manifestaciones, cuando hay alteración en su función (por
exceso o defecto) el panorama se ensombrece aún más. El objetivo de este capítulo es aprender lo
básico de la fisiopatología del SNA, comprendiendo su papel en el mantenimiento de la homeostasis
y en la regulación de casi todas las funciones corporales, por lo tanto, la disfunción autonómica puede
ser manifestación de numerosas entidades clínicas como parkinsonismos, cefalea, polineuropatías
(p. ej. síndrome de Guillain-Barré), encefalitis autoinmune, epilepsia, sincope, etc1. También se presentan
en múltiples enfermedades sistémicas, y cuando no hay un sistema involucrado diferente al SNA se
conoce como falla autonómica pura.

Reconocer sus síntomas y principales manifestaciones en el examen físico llevará al mejor enfoque
clínico que permita un tratamiento dirigido según sus manifestaciones (de leves a graves), sin olvidar
que afectan de manera importante la calidad de vida de los pacientes.

Anatomía y fisiología del SNA

El SNA actúa como un sistema dinámico y adaptable con la capacidad de integrar señales somáticas,
emocionales y autonómicas, lo que subraya su papel esencial en la fisiología humana. Representa una
red neuronal que recoge información interna hormonal y visceral, junto con información externa, para
integrarla y promover respuestas biológicas; para este fin requiere que exista una estrecha conexión
entre esta red neuronal y todos los órganos del cuerpo humano1. De esta manera, regula la homeostasis
corporal para generar respuestas adaptativas en reposo como en situaciones de estrés.

Está compuesto por los sistemas simpático, parasimpático y entérico. Las vías simpáticas y
parasimpáticas tienen neuronas preganglionares que pueden estar ubicadas en el tronco encefálico o
la médula espinal y neuronas posganglionares que llevan información directamente al órgano diana.
Estos sistemas en conjunto controlan funciones críticas e involuntarias como la presión arterial, la
frecuencia cardíaca, la motilidad gastrointestinal y urogenital, la termorregulación, la reacción pupilar

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 y las secreciones glandulares1 (ver tabla 1). A continuación, se describe de manera resumida cómo
funcionan estos sistemas:

Sistema simpático (SNS): las neuronas preganglionares están ubicadas en la medula espinal de
T1 a L2, de allí llevan la información a los ganglios paravertebrales (que inervan las vísceras y vasos
sanguíneos del abdomen y la pelvis) a los ganglios prevertebrales (que inervan el resto de los órganos
diferentes a los abdominopélvicos) y terminales (que llevan información directa a la médula suprarrenal
para la liberación de epinefrina al torrente sanguíneo) (ver figura 1)1.

El principal neurotransmisor en las neuronas ganglionares simpáticas es la noradrenalina; excepto

las que inervan las glándulas sudoríparas, que son colinérgicas. El SNS es crucial para el mantenimiento
de la presión arterial, tono vascular y la contractilidad cardíaca, regulación local del flujo sanguíneo,
termorregulación, respuesta al ejercicio y a factores estresantes internos o externos1.
Figura 1. Fisiopatologia del sistema nervioso simpático

Fuente: tomado de Benarroch E. Physiology and Pathophysiology of the Autonomic Nervous System. Continuum (Minneap
Minn). 20201.

Sistema parasimpático (SNP): las neuronas preganglionares se originan en el tronco encefálico

(nervios craneales [NC] III, VII, IX y X) y en los segmentos sacros de la médula espinal (S2-S4). Con
respecto a la función parasimpática en los NC: el nervio oculomotor (III) proporciona información al
ganglio ciliar media el reflejo de constricción de la pupila y de acomodación; el nervio facial (VII)
proporciona información al ganglio esfenopalatino, provoca el lagrimeo y vasodilatación craneal e
inerva también a los ganglios submaxilares y submandibulares para provocar la salivación; el nervio
glosofaríngeo (IX) inerva el ganglio ótico que genera la secreción de la glándula parótida; el nervio
vago (X) proporciona inervación preganglionar a los ganglios autonómicos del tórax y el abdomen. La
información preganglionar sacra (S2-S4) va a la vejiga, el recto y los órganos sexuales1 (ver figura 2).
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 Otros

El principal neurotransmisor es la Acetilcolina (ACh) mediados principalmente por receptores

muscarínicos. Este sistema se encarga del control latido a latido de la frecuencia cardíaca, motilidad
gastrointestinal, micción y secreción glandular1,2.

Figura 2. Fisiopatologia del sistema nervioso parasimpático

Fuente: tomado de Benarroch E. Physiology and Pathophysiology of the Autonomic Nervous System. Continuum (Minneap
Minn). 20201.

Sistema entérico (SNE): compuesto por el plexo mientérico (encargado de la motilidad) y el plexo
submucoso (responsable de la secreción). Este sistema regula las funciones digestivas y puede operar
de manera independiente del cerebro y la médula espinal, aunque recibe modulación tanto del NSN
como del SNP2.

Objetivo Simpático (receptor) Parasimpático (receptor)

Pupila Dilatación (α1) Constricción (μ3)

Músculo ciliar NA Acomodación (μ3)

Glándulas salivales y lacrimales Inhibición (¿α2?) Estimulación (μ3, receptores

péptido intestinal vasoactivo)

Corazón Estimulación (β1) Inhibición (μ2)

Bronquios Dilatación (β2) Constricción (μ3)

Vasos del músculo esquelético Constricción (α1) NA

Dilatación (β2

Vasos craneales y viscerales Constricción (α1) Dilatación (ON, péptido

intestinal vasoactivo)

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 Tabla 1. Funciones del SNA en los diferentes receptores

Objetivo Simpático (receptor) Parasimpático (receptor)

Vasos de la piel Constricción (α1) NA
¿Dilatación? (¿óxido nítrico?)

Glándulas sudoríparas Estimulación (μ3) NA

Motilidad gastrointestinal Inhibición (β2) Constricción (μ3)

Secreción gastrointestinal Inhibición (α2) Secreción ácido gástrico

(μ1), secreción intestinal (μ3,
receptores péptido intestinal
vasoactivo)

Detrusor de la vejiga Inhibición (β2, β3) Secreción ácido gástrico

(μ1), secreción intestinal (μ3,
receptores péptido intestinal
vasoactivo)

Cuello vesical Estimulación (α1) Inhibición (ON)

Músculo liso rectal Inhibición (β2) Estimulación (μ3)

Tejido eréctil Constricción (α1) Dilatación (ON)

Vasos deferentes Contracción (α1) NA

NA: no aplica. ON: óxido nítrico

Fuente: adaptado de Benarroch E. Physiology and Pathophysiology of the Autonomic Nervous System. Continuum (Minneap
Minn). 20201.

Principales sistemas implicados en el control del SNA

Cardiovascular: es tal vez uno de los sistemas más importantes y que genera más síntomas cuando
hay una disfunción del SNA. Hay dos componentes principales que son el barorreflejo y el control
del ritmo cardiaco: el primero es un mecanismo que tiene como función principal la regulación de
la presión arterial (PA), gasto cardiaco y también tiene implicaciones en la electrofisiología cardiaca
que funciona por medio de barorreceptores ubicados en el arco aórtico y la carótida, que detectan
cambios en la PA, cuando percibe aumento o disminución de la PA y envía señales al bulbo en el
tallo cerebral para activar mecanismo de compensación; por ejemplo, cuando hay una disminución
de la PA al levantarse o hacer ejercicio3. En condiciones normales la información que llega desde
los barorreceptores al bulbo raquídeo activa el flujo de salida noradrenérgico simpático que lleva a
vasoconstricción, y el segundo mecanismo se da por la interacción con vías parasimpáticas se genera
aumento de la frecuencia cardiaca. Caso contrario cuando aumenta la PA, entonces los barorreceptores
arteriales provocan activación parasimpática refleja e inhibición simpática con disminución posterior de
la frecuencia cardíaca, la contractilidad cardíaca y la resistencia vascular3.

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 Otros

Cuando falla este sistema de compensación autonómica de la hipotensión generada por los
cambios de posición se genera la hipotensión ortostática neurogénica que es una de las principales
manifestaciones de la disautonomía3.

Termorregulación: existen termorreceptores en la piel y en el hipotálamo que censan los estímulos

de frio y calor. El área preóptica del hipotálamo recibe la información térmica de los receptores de la piel
y la compara con la temperatura ideal (37°C), posteriormente activa una respuesta para contrarrestar
el calor (generando vasodilatación y sudoración) o el frio (por medio de vasoconstricción, escalofríos
que provocan contracciones involuntarias que generan calor, y aumento en la actividad metabólica
para generar calor). La interrupción de la vía de defensa contra el calor ya sea por lesiones centrales o
periféricas produce anhidrosis, que se manifiesta con intolerancia al calor1.

Los trastornos de la termorregulación se manifiestan por hiperhidrosis vs. hipo/anhidrosis que puede
ser focal o generalizada y pueden ser la manifestación en enfermedades neurológicas, metabólicas,
infecciones, etc4,5.

Genitourinario: regula la micción por medio de la interacción entre el simpático y el parasimpático.

El sistema simpático inhibe la micción por medio de la contracción del esfínter uretral interno (músculo
liso) y relaja el detrusor (músculo de la vejiga), especialmente en situaciones de estrés o cuando el
cuerpo necesita retener orina; además genera vasoconstricción renal por medio de receptores alfa-1
que reduce el flujo sanguíneo a los riñones y disminuye la filtración glomerular, ayudando a regular la
PA y el volumen miccional. Por su parte, el sistema parasimpático estimula la micción por medio de la
contracción del músculo detrusor y relaja el esfínter uretral interno6.

La disfunción autonómica en el sistema genitourinario puede variar en sus manifestaciones de

acuerdo con la localización de la lesión, se clasifica en tres grupos4:

-Lesión supra espinal: presentan incontinencia de urgencia, hay hiperreflexia del detrusor con sinergia
del esfínter regular. Se puede observar en hidrocefalia de presión normal, trauma craneoencefálico,
atrofia de múltiples sistemas, esclerosis múltiple, etc.

-Lesión espinal: tienen disfunción de almacenamiento y micción, presión intravesical alta y riesgo
secundario de pielonefritis ascendente, hidronefrosis e insuficiencia renal. En la urodinamia hay
hiperreflexia del detrusor con disinergia entre el detrusor y el esfínter interno/externo. Se presenta
en enfermedades que afecten el cordón medular.

-Lesión sacra: genera disfunción del vaciado de la vejiga, retención urinaria, incontinencia por
rebosamiento. También se puede manifestar en enfermedades que afecten el cordón medular.

-Gastrointestinal: controla funciones involuntarias como la motilidad intestinal, la secreción

de enzimas digestivas, flujo sanguíneo e interacción con el sistema inmunitario intestinal. El

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 parasimpático a través del nervio vago estimula la peristalsis, aumenta la secreción de enzimas
digestivas, ácidos gástricos y moco. Además, facilita el flujo sanguíneo al tracto gastrointestinal
y estimula la relajación del esfínter esofágico inferior durante la deglución. El simpático inhibe la
motilidad intestinal, disminuye la secreción de enzimas y fluidos digestivos, contrae esfínteres para
evitar el paso de contenido, y produce vasoconstricción principalmente ante situaciones de estrés.
Estas funciones se generan en interacción con el sistema nervioso entérico que funciona de forma
autónoma, pero recibe modulaciones del parasimpático y el simpático, actúa a través del plexo
mientérico (Auerbach) que controla la motilidad y, el plexo submucoso (Meissner) que regula la
secreción y el flujo sanguíneo local4.

Entre las manifestaciones de la disfunción autonómica gastrointestinal están: constipación, diarrea,

alternancia entre diarrea y constipación, gastroparesia y pérdida de peso1,4.

Tabla 2. Principales manifestaciones de la disfunción autonómica

Síndromes autonómicos
Simpático Parasimpático
Función Noradrenérgico Adrenérgico Colinérgico Craneal Sacro
Hipotensión
Xerostomía, Retención
ortostática, ausencia Fatiga,
Disminuido Anhidrosis midriasis, urinaria,
de taquicardia, hipoglicemia
constipación disfunción eréctil
Síndrome de Horner
Palpitaciones,
taquicardia,
aumento de la
Palpitaciones, PAS, midriasis,
Náuseas,
taquicardia, aumento palidez, frialdad Sialorrea,
poliuria,
de la PAS, midriasis, distal, disminución bradicardia,
Aumentado Hiperhidrosis aumento
diaforesis, sialorrea, del tránsito broncoconstricción,
del tránsito
piloerección, frialdad gastrointestinal, miosis, epífora
gastrointestinal
distal ansiedad,
taquipnea,
broncodilatación,
hiperglicemia
Fuente: Adaptado de Lewis S. Diagnosing and Managing Autonomic Disorders with No Sweat. Continuum (Minneap Minn).
20202.

Anamnesis y examen físico en pacientes con sospecha de disfunción autonómica

El interrogatorio debe ir dirigido a identificar síntomas autonómicos específicos, su evolución y su

relación temporal con enfermedades y antecedentes subyacentes. Es común que muchos de estos
síntomas pasen desapercibidos por el paciente, lo que obliga a una búsqueda activa, en la figura
3 se encuentran algunos de los síntomas más importantes de acuerdo con los posibles sistemas
comprometidos4.

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 Otros

Figura 3. Síntomas de la disfunción disautonómica

Fuente: adaptado de Lewis S. Diagnosing and Managing Autonomic Disorders with No Sweat. Continuum (Minneap Minn).
20202.

Examen físico

Reflejos pupilares: deben examinarse en una habitación oscura con el paciente mirando a lo lejos para
evitar la constricción pupilar que se produce durante la convergencia. El déficit oculosimpático disminuye
el tamaño de la pupila y es más evidente con luz tenue, mientras que el déficit oculoparasimpático
aumenta el tamaño de la pupila y es más evidente con luz brillante. El déficit oculosimpático unilateral
genera ptosis, miosis y anhidrosis facial; lo cual corresponde al síndrome de Horner4. Mientras que el
déficit oculoparasimpáticos genera una pupila midriática y tónica que puede ser un hallazgo aislado
(pupila de Adie), o si se presenta con hiporreflexia tendinosa (síndrome de Holmes-Adie) o con
hiporreflexia tendinosa y anhidrosis (síndrome de Ross)4.

- Piel: se debe hacer énfasis en la búsqueda de cambios en la coloración de la piel, como palidez,
enrojecimiento, inspección de la sudoración, la temperatura de extremidades.
- Sensibilidad superficial y profunda, reflejos musculo tendinosos: evaluarlas teniendo en cuenta
que muchas de las neuropatías pueden cursan con manifestaciones autonómicas.
- Búsqueda de parkinsonismo: rigidez, bradicinesia, temblor, inestabilidad postural; alteraciones
en la marcha como ataxia que también pueden guiar a la posible entidad patológica que esté
generando los síntomas autonómicos.
- Medición de la presión arterial y frecuencia cardiaca.

Hipotensión ortostática: es importante realizar una prueba de ortostatismo por medio de la medición
de la PA y de la frecuencia cardiaca (FC), inicialmente con el paciente acostado en reposo, luego de
pie después de tres minutos repetir dicha toma, si la PA sistólica (PAS) disminuye ≥20 mmHg o la
PA diastólica (PAD) ≥10 mmHg al ponerse de pie, corresponde a hipotensión ortostática (HO). Sin
embargo, es importante calcular el delta de FC y PA puesto que este dato nos ayudará a identificar si se
trata de una HO neurogénica (delta FC/delta PAS <0,5) o HO no neurogénica (delta FC/delta PAS >0,5;

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 causada por medicamentos antiHTA, vasodilatadores [bloqueadores alfa adrenérgicos, bloqueadores
de canales de calcio, nitratos], opioides, antidepresivos tricíclicos, alcohol, perdidas sanguines o
deshidratación)4,7.

-La hipotensión ortostática no es una enfermedad, es una manifestación clínica y cuando es claro
su origen neurogénico, el objetivo es encontrar la causa subyacente, por lo que se plantea el
algoritmo diagnóstico de hipotensión ortostática4 (ver figura 4).

-Otro término para tener en cuenta es la intolerancia ortostática, el cual corresponde a la presencia
de síntomas y signos (mareo, visión borrosa, astenia, debilidad en extremidades inferiores, disnea,
temblor, dolor en región suboccipital y paracervical) que aparecen con la bipedestación y remiten
con el decúbito. Sin documentarse cambios en la presión arterial5.

Figura 4. Enfoque de la hipotensión ortostática

Fuente: tomado de Micieli G, Hilz M, Cortelli P. Autonomic disorders in clinical practice (1a ed.). Springer International
Publishing. 20254.

Taquicardia postural ortostática (POTS): presencia de síntomas de intolerancia ortostática con la

posición erecta sin hipotensión ortostática, pero con incremento permanente de la frecuencia cardiaca
>30 lpm o ≥120 lpm que se mantiene mientras el paciente esté de pie8.

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 Otros

Ayudas diagnósticas

Una adecuada anamnesis y examen físico permiten sospechar con buena evidencia el compromiso
autonómico. En el caso de la hipotensión ortostática, el diagnostico puede hacerse desde el consultorio,
pero la mayor parte de las manifestaciones van a requerir test diagnósticos, por lo que se mencionarán
algunas disponibles de acuerdo con el sistema comprometido5:

- Test autonómicos cardiovasculares: Tilt test, maniobra de Valsalva, respiración profunda, handgrip,
cold fase.
- Test de función sudomotora: prueba termorreguladora del sudor (TST), prueba cuantitativa del
reflejo axónico sudomotor (QSART), prueba cuantitativa directa e indirecta de la función sudomotora
(QDIRT), respuesta cutánea simpática (SSR), prueba de sudor sensible (SST), sudoscan.
- Neuroimagen, biopsia de piel, urodinamia: en casos específicos para evaluar la integridad
estructural del SNA.

Tratamiento

El manejo de la disautonomía debe ser individualizado según el sistema comprometido, la etiología y

la severidad de los síntomas. No existe un tratamiento universal, pero las estrategias incluyen:

Manejo de la hipotensión ortostática: las medidas iniciales corresponden a estrategias no


farmacológicas como disminuir o suspender medicamentos que puedan empeorar la condición y
recomendaciones generales (ver tabla 3). Para evitar el desarrollo de los síntomas se recomienda
realizar maniobras de contrapresión (ver figura 5), las cuales aumentan el retorno venoso al corazón
y la PA al activar los músculos, especialmente en las extremidades inferiores y el abdomen9.

Tabla 3. Manejo no farmacológico de la hipotensión ortostática

Se recomienda No se recomienda
Aumentar el consumo de sal (~8 g/día) Cambios rápidos de posición

Tomar 2 a 2,5 L de líquido/día (bolos 500 mL) Realizar esfuerzo durante la micción o
defecación

Comidas pequeñas y frecuentes Exposición a calor excesivo

Dormir con la cabecera elevada 20 a 25 cm Actividad física intensa

Ejercicio físico controlado Comida abundante, carbohidratos, grasas

Adecuada ventilación Alcohol

Medias de gradiente o faja abdominal Fármacos con acción vasopresiva

Fuente: adaptado de Wieling W, et al. Diagnosis and treatment of orthostatic hypotension. Lancet Neurology. 20229.

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 Figura 5. Maniobras de contrapresión

Fuente: adaptado de Wieling W, et al. Diagnosis and treatment of orthostatic hypotension. Lancet Neurology. 20229.

Manejo farmacológico de la hipotensión ortostática: una vez se retiran los factores agravantes y
se instauran las medidas no farmacológicas (estrategias más efectivas), y no hay mejoría del cuadro
clínico, se pasa al uso de tratamiento farmacológico. Dentro de las principales estrategias se encuentra
la fludrocortisona, midodrina y droxidopa, esta última aún no está disponible en el país5. En la tabla 4
se encuentran los datos de tiempo de inicio de acción, dosis recomendada y efectos adversos.

Fludrocortisona: no cuenta con aprobación FDA para este diagnóstico, sin embargo, es ampliamente
usada ante las pocas estrategias terapéuticas. Su indicación principal es para pacientes que tienen
depleción de volumen; activa receptores renales mineralocorticoides y puede producir inflamación
y fibrosis. Además, puede producir efecto nefrotóxico directo, por lo tanto, se prefiere su uso por
períodos cortos, la dosis <0,2 mg/día (por su vida media larga) se debe tomar en la mañana para evitar
la HTA supina en la noche y debe evitar acostarse durante el día6.

Midodrina: es un profármaco oral, agonista selectivo de los receptores adrenérgicos α1, aprobado
por la FDA. Aumenta de 10 mmHg a 30 mmHg la PA, aproximadamente 1 hora después de una dosis
de 10 mg, los efectos persisten hasta tres horas. El tratamiento debe comenzar con 2,5 mg o 5 mg, y
se puede titular hasta 10 mg/3 veces/día. Es importante tener en cuenta que no deben tomarlo dentro
de las 3 a 4 horas antes de acostarse por el riesgo de hipertensión supina, y si van a hacer siestas debe
ser reclinados en una silla, pero no en supino, puesto que la hipertensión en supino conlleva al mismo
riesgo de HTA crónica no controlada7.

Droxidopa: no disponible aun en nuestro medio, el aumento de la presión se produce dentro de

aproximadamente 3,5 horas después de la administración oral. La dosis se va titulando lentamente
desde 100 mg a 600 mg hasta 3 veces/día.
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 Otros

Otras: de las estrategias farmacológicas son atomoxetina principalmente para uso en atrofia de
múltiples sistemas, no es ampliamente usada por alerta de riesgo de suicidio extrapolado de otras
poblaciones en quienes se ha indicado el medicamento. Se encuentra en estudio la ampreloxetina
que se cree es una estrategia más segura7. En la tabla 5 se muestran medicamentos para otros
sistemas implicados7.

La priridostigmina no tiene muchos estudios, algunos han mostrado que puede aumentar la PA en
4 mmHg, recomendaciones con bajo nivel de evidencia sugieren usarla asociada a otras estrategias
terapéuticas como midodrina cuando no se han logrado los objetivos.

La eritropoyetina se recomienda en el manejo de la anemia en hipotensión ortostática por falla

autonómica cardiovascular a dosis de 25 U/kg a 75 U/kg/3 veces/semana8.

Tabla 4. Fármacos para manejo de hipotensión ortostática neurogénica

Mecanismo de
Medicamento Dosis Efectos adversos
acción
HTA en supino, piloerección,
2,5 a 10 mg, 2o3 Agonista directo del
Midodrine prurito, retención urinaria;
veces/semana receptor adrenérgico α1.
precaución en ICC e IRC
HTA en supino, cefalea,
Precursor sintético de
Droxidopa 100 a 600 mg/8 h náuseas, fatiga; precaución en
noradrenalina
ICC e IRC
HTA en supino, hipokalemia,
0,05 a 0,2 mg/24 h; no Mineralocorticoide
edema, insuficiencia renal, daño
Fludrocortisona beneficio con dosis >0,2 sintético, expansor de
a órgano diana, precaución en
mg/24 h volumen
ICC
Inhibidor de la
HTA en supino, insomnio,
Atomoxetina 10 a 18 mg/12 h recaptación de
irritabilidad, hiporexia.
noradrenalina
Dolor abdominal, diarrea,
Inhibidor de
Piridostigmina 30 a 60 mg/12 u 8 h sialorrea, hiperhidrosis,
acetilcolinesterasa
incontinencia urinaria

Tabla 5. Manejo farmacológico de otros sistemas implicados

Gastroparesia Antagonistas de receptor dopaminérgico, agonistas de receptor

de motilina

Constipación Polietilenglicol

Diarrea Loperamida entre 2 a 16 mg/día, octreotide 100 mcg/día

Disfunción vesical parasimpática Alfa bloqueadores

Disfunción vesical simpática Agonistas de receptor muscarínico, mirabegron

Fuente: adaptado de Wieling W, et al. Diagnosis and treatment of orthostatic hypotension. Lancet Neurology. 20229.
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XII Simposio de Residentes de Neurología 2025.indd 250 6/02/2025 1:47:53 p. m.

 Manejo multidisciplinario

Involucrar a un equipo integral que incluya médico general, neurólogo, cardiólogo, gastroenterólogo
y fisioterapeuta, según las necesidades del paciente.

Conclusión

La disautonomía representa un desafío clínico para el médico general debido a la diversidad de

sus presentaciones y etiologías, además del solapamiento con otras condiciones médicas, pero la
comprensión adecuada del sistema nervioso autónomo junto con la identificación de patrones clínicos
específicos permite una aproximación diagnóstica y terapéutica más precisa.

Es fundamental realizar valoración integral de los pacientes que logre diferenciar entre disautonomías
funcionales y estructurales, guiando decisiones clínicas basadas en la evidencia.

Promover el diagnóstico temprano y el manejo individualizado no solo optimiza la atención médica,

sino que también mejora la calidad de vida de los pacientes, el cual debe ser siempre el objetivo del
ejercicio médico.

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 Otros

Trastorno neurológico funcional

Sebastián Urrego Callejas

MD., Neurólogo Clínico - U.de A.

El trastorno neurológico funcional (TNF) se caracteriza por la aparición de síntomas y signos de alteración
neurológica, originados por disfunción de redes cerebrales en lugar de lesiones estructurales definidas
del sistema nervioso central1. Es una entidad frecuente asociada a discapacidad y es potencialmente
tratable2,3. El diagnóstico se basa en el reconocimiento de características clínicas típicas (signos
positivos) que demuestran variabilidad entre tareas, dependiendo de la atención y la expectativa1,4.
No es un diagnóstico de exclusión y no siempre están desencadenados de estresores psicológicos5.

Epidemiología

Es la segunda causa de consulta a neurología luego del dolor de cabeza6. Tiene incidencia anual de 4
a 12/100.000 habitantes3 siendo 4 a 5/10.000 casos para los trastornos funcionales motores7,8 y 1,5 a
4,9/100.000 casos para las crisis funcionales (crisis psicógenas no epilépticas, CPNE)2,9. La prevalencia
es de 50/100.000 habitantes3,10. Entre el 60% y el 80% de los pacientes son mujeres1. Sin embargo, el
Parkinsonismo y el mioclono funcional es más frecuente en hombres3.

Diagnóstico

El diagnóstico de TNF se basa en la identificación de características clínicas positivas que evidencian

inconsistencia interna debido a la alteración del componente voluntario del movimiento (como la
sensibilidad o la función cognitiva), con preservación del componente automático. Por ejemplo, puede
observarse una variabilidad en la debilidad según la actividad realizada (reposo, vestirse o durante la
exploración física)4,5,11,12. En algunos casos, también se identifica incongruencia, es decir, hallazgos
clínicos incompatibles con un patrón típico de enfermedad orgánica. No obstante, este concepto está
siendo revaluado actualmente5,13. Así, el TNF se considera diagnóstico de inclusión, basado en la
búsqueda activa de signos positivos, y la certeza diagnóstica aumenta al identificar varios de estos
hallazgos4,14,15. Aunque la presencia de un estresor psicológico es factor de riesgo reconocido, no está
presente en todos los pacientes y, actualmente, no se considera un requisito indispensable para realizar
el diagnóstico16,17.

Crisis funcionales (crisis psicógenas no epilépticas)

Se tratan de episodios de movimiento, sensación o experiencia alterada que pueden parecerse

a crisis epilépticas o episodios de síncope1, se diferencian de las crisis epilépticas por la ausencia
de descargas eléctricas cerebrales anormales18. El patrón de oro para el diagnóstico de las crisis
funcionales es la documentación de una de las crisis típicas del paciente durante un monitoreo con

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 video-electroencefalograma (vEEG)1,18,19. Los signos que tienen alta sensibilidad y especificidad para
crisis funcionales son: larga duración de los episodios (usualmente >2 minutos, tener siempre presente
un estado epiléptico como posibilidad diagnóstica), movimientos asincrónicos de las extremidades,
movimientos de la cabeza hacia los lados (como diciendo “no”), balanceo pélvico, cierre ocular ictal
(o resistencia a la apertura ocular), llanto ictal, memoria preservada del episodio e interacción durante
el episodio (intensificación o alivio por testigos)20. Es característico el patrón fluctuante (waxing and
waning), el curso irregular o pausas durante el evento1-3,18,21 (ver tabla 1).

La liga internacional contra la epilepsia estableció una clasificación de certeza diagnóstica para
crisis funcionales en el que el mayor nivel serían las crisis documentadas en las que se observa una
crisis típica sin correlato epileptiforme durante un monitoreo vEEG19. En análisis de videos aislados por
expertos tiene un buen desempeño cuando se compara con el vEEG1. Las concentraciones séricas
de prolactina y lactato pueden estar en rangos normales en crisis epilépticas focales y, en ocasiones,
pueden elevarse luego de crisis funcionales, por tal razón no se recomienda su uso1.

Una expresión emocional durante las crisis, especialmente miedo ictal, así como disociación ictal
puede observarse en crisis del lóbulo parietal, temporal, y frontal. Se debe sospechar que se tratan de
crisis epilépticas cuando estos episodios son muy estereotipados y duran <2 minutos4.

Inconciencia funcional

Cuando nos enfrentemos a un paciente con un episodio prolongado de pobre respuesta a los estímulos
externos, como en cualquier paciente en coma, se recomienda evaluar el patrón respiratorio, la
exploración de los reflejos del tallo, el tono muscular y los reflejos profundos.

Es útil buscar signos positivos haciendo énfasis en estímulos irritativos no lesivos y evitando
estímulos dolorosos repetitivos o que puedan causar daño tisular22.

- Estimulación nasal: cuando se tocan los pelos de la nariz con un hisopo o un algodón se puede
desencadenar la apertura ocular.
- Primer signo de Harvey: al estimular la mucosa ubicada sobre el septo nasal con un diapasón (440
a 1024 Hz) vibrando se puede alertar al paciente sin generar daño físico22,23.
- Cuando se intenta abrir los ojos se puede documentar el cierre ocular voluntario y el fenómeno
de Bell (supraversión de la mirada)24.
- También se puede estimular con una gasa las pestañas (o el borde de los labios), desencadenando
apertura o flutter ocular22.
- Signo de desviación de los ojos: cuando los ojos se desvían hacia el piso o hacia el techo
independiente de para qué lado se esté rotando es sugestivo de inconciencia funcional24.
- Prueba de caída de la mano modificada: se observa caída lenta de la mano luego de ser levantada.
No se recomienda soltar la mano sobre la cara del paciente por el riesgo de trauma22.

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 Otros

Tabla 1. Características semiológicas que distinguen crisis funcionales de epilépticas

Crisis
Hallazgo semiológico distintivo Crisis epilépticas
funcionales

Inicio durante el sueño confirmado por EEG Raro Común

Mordedura de lengua (a un lado) e incontinencia urinaria Raro Común en CTG

Postura distónica ictal con automatismos contralaterales No se presenta Ocurre en EMT

Signo del cuatro ictal No se presenta Ocurre en ELT

Postura del esgrimista ictal No se presenta Ocurre en EMT

Respiración estertórea postictal No se presenta Común luego de CTG

Rascado nasal postictal No se presenta Ocurre en ELT

Reflejo corneal alterado No se presenta Común luego de CTG

Respuesta plantar extensora No se presenta Común luego de CTG

Cierre palpebral en el momento más intenso del ataque Muy común Raro

Inicio gradual y duración prolongada Común Raro

Actividad motora oscilante Común Muy raro

Movimientos asincrónicos de las extremidades Común Raro

Movimientos horizontales de la cabeza Común Raro

Susurro o tartamudeo ictal o postictal Común Raro

Signos ictales de malestar emocional (llanto, gestos) Común Raro

Balanceo pélvico Ocasional Raro

Recuerdo del episodio de desconexión Ocasional Raro

Resistencia a la apertura ocular Común Muy raro

CTG: convulsión tónico clónicas generalizadas; EMT: epilepsia mesial temporal; ELT: epilepsia del lóbulo temporal.

Fuente: modificado de Lafrance W, et al. Nonepileptic seizures – objective phenomena. Handb Clin Neurol. 201620.

Trastornos funcionales motores

- Debilidad funcional: se caracteriza por un patrón de inconsistencia interna que se genera por
una atención focal anormal15,25. Usualmente se presenta como un síntoma unilateral (hemiparesia o
monoparesia), la mitad de los pacientes tienen una presentación súbita15. El TNF representan el 8%
de los ingresos por ataque cerebrovascular (ACV) agudo26. Entre los signos positivos de debilidad
funcional se encuentran:
- Inconsistencia motora: es la inconsistencia importante del movimiento en dos situaciones
diferentes, por ejemplo: se encuentra debilidad del miembro superior cuando se evalúa, pero realiza
movimientos automáticos para vestirse27.

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 - Debilidad que cede (give-way): se caracteriza por una pérdida repentina del tono muscular
después de observar inicialmente una fuerza normal al evaluar contra resistencia28. Este fenómeno
puede aparecer al modificar la resistencia ejercida por el evaluador y debe interpretarse con
precaución, especialmente si el paciente presenta dolor articular15.

- Caída sin pronación: se solicita al paciente que eleve ambos brazos con los antebrazos
en supinación y cierre los ojos, buscando una caída con pronación característica de una lesión
piramidal15. En el caso de debilidad funcional se observa la caída de la extremidad sin el movimiento
de pronación (ver imagen 1)29.

Imagen 1. Caída con y sin pronación

Caída con pronación, signo de lesión de la vía piramidal.

Caída sin pronación, signo de debilidad funcional.

Fuente: Handbook of Clinical Neurology. 2016;139: 213-28

- Signo de Hoover: se basa en la contracción sinérgica de los músculos involucrados en el

movimiento de la cadera27. Se considera positivo cuando hay debilidad en la extensión voluntaria
de la cadera que se normaliza al pedir al paciente que flexione la cadera contralateral contra
resistencia, redirigiendo así la atención a la extremidad sana (preservación del movimiento
automático)12,15,28. Puede evaluarse con el paciente en decúbito supino o sentado (ver imagen 2).
Sin embargo, puede dar resultados falsamente positivos en casos de dolor en la extremidad o en
pacientes con negligencia cortical debido a una lesión parietal28,30.

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Imagen 2. Signo de Hoover

Debilidad para la extensión de la cadera. Extensión de cadera normal cuando se flexiona la

cadera contralateral contra resistencia.

Fuente: Handbook of Clinical Neurology. 2016;139: 213-28

- Signo del abductor de cadera: similar al signo de Hoover pero en sentido horizontal, se considera
positivo cuando la debilidad en la abducción de la cadera se normaliza al evaluar la abducción contra
resistencia de la cadera contralateral15.

- Signo de flexión-extensión (flex-ext sign): equivalente al signo de Hoover en el miembro superior,

en la que la debilidad voluntaria para la flexión del codo mejora cuando el paciente se concentra en
la extensión del codo del brazo contralateral2,31.

- Prueba del centro de lesión espinal (Spinal Injury Center Test): es útil en pacientes con paraparesia.
Con el paciente acostado se flexionan las piernas de manera que los miembros inferiores queden
apoyados en las plantas de los pies. En casos de paraparesia funcional, las extremidades permanecen
en esta posición, en lugar de caer en abducción como ocurre en la parálisis de origen orgánico28.

Trastornos funcionales del movimiento

Algunos elementos de la historia clínica pueden dar pistas como: el inicio abrupto, la fluctuación de
la severidad de los síntomas durante el día y en el curso longitudinal1,32.

- Temblor funcional: se caracteriza por su frecuencia de movimiento variable, la intensidad

del temblor y la frecuencia se modifica con la atención que el paciente le presta a la extremidad
comprometida, por lo tanto, es frecuente que empeore durante la exploración2,33.

Puede observarse la variación de la frecuencia del movimiento con la distracción, principalmente

con la prueba de arrastre (entrainment test); en esta prueba se le pide al paciente copie, con la
extremidad no afectada, los movimientos rítmicos realizados por el examinador a frecuencia variable

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 (p. ej. entre el pulgar y el índice de la mano). Se considera positivo cuando el temblor se detiene por
completo, se sincroniza con el movimiento del evaluador o es incapaz de copiar el movimiento5,12,33-35.
Una respuesta similar puede observarse con movimientos balísticos (repentinos y amplios) de una de
las extremidades32.

En el signo “golpea un topo” (whack a mole), el temblor localizado en una extremidad que el
evaluador inmoviliza aparece en otro segmento corporal (cabeza, tronco, extremidad contralateral)3,36.

- Distonía funcional: aunque no hay signos clínicos validados, la presencia de una postura fija de
inicio súbito, usualmente como un puño o inversión del pie, es sugestivo de distonía funcional2,5,32,37.
Tienen poca exacerbación con la acción (mientras que las distonías orgánicas presentan la postura
anormal inducidas por la acción), ausencia de truco sensitivo -gesto antagónico-, y pueden tener
respuesta inmediata luego de la aplicación de toxina botulínica34,38,39.

La forma más común de presentación de la distonía funcional es el compromiso del miembro inferior
con flexión plantar e inversión fija del pie. Es probablemente el más severo de los fenotipos de
distonía funcional asociado frecuentemente a perdida de la capacidad de marcha37.

- Distonía facial funcional: usualmente se presenta con contracción del músculo orbicular de la
boca que puede estar acompañado de contracción del músculo platisma, desplazando la comisura
labial hacia abajo, puede hacer sospechar una parálisis facial40,41. El espasmo hemifacial funcional
carece del “otro signo de Babinski”1,2 en el que la contracción simultánea del músculo orbicular del
ojo y del músculo frontal generan elevación de la ceja ipsilateral con el cierre ocular42.

Trastorno funcional de la marcha

Son comunes, discapacitantes y desafiantes, ya que no existe un patrón de marcha patognomónico

del TNF. Al igual que en otros fenotipos, es fundamental identificar los signos positivos que sugieren
inconsistencia interna. Se han clasificado en siete tipos: atáxica, espástica, marcha débil, antiálgica,
parkinsoniana, hemiparética y distónica. Se sugiere que luego de evaluar la marcha espontánea se
realicen pruebas con el objetivo de identificar variabilidad e inconsistencias internas: observar la
marcha mientras realiza otra actividad, ver correr, caminar hacia atrás, evaluar la marcha en tándem y
la prueba de Romberg43.

- En los pacientes con ataxia funcional se puede observar variabilidad en la base de sustentación.
Suelen caminar buscando apoyo en paredes, sillas o puertas. A diferencia de las ataxias orgánicas,
pueden realizar la marcha sin la necesidad de dar pasos laterales. También es común que den pasos
lentos mientras mantienen el equilibrio en un solo pie por un tiempo prolongado o que realicen
movimientos excesivos de los brazos (como un molino de viento), sin llegar a caer43.

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- Marcha en tijera: caracterizada por aducción excesiva de las piernas, se presenta sin debilidad,
con reflejos profundos en miembros inferiores normales y ausencia de espasticidad en los aductores43.

- Claudicación de la rodilla (knee-buckling): ocurre durante la deambulación o la posición de pies,

se observa la disminución súbita del tono de una de las piernas con flexión de la rodilla. El patrón se
modifica con la marcha hacia atrás con tareas duales o al pedirle al paciente que corra44-46.

- Marcha con arrastre: en pacientes con importante debilidad funcional de la pierna el paciente
camina arrastrando el miembro inferior comprometido, el pie permanece en contacto durante todo el
paso, con rotación interna o externa del pie15,28,47. Variabilidad con las diferentes pruebas de la marcha,
no se encuentra espasticidad, puede asociarse a signos positivos de debilidad funcional.

- Signo del jadeo y resoplido (huffing & puffing): describe muestras de esfuerzo excesivo con
resoplidos, gruñidos, muecas y pausas de la respiración al caminar48.

Comorbilidad: la tasa de comorbilidad psiquiátrica en pacientes con trastornos neurológicos

funcionales es mayor en comparación con otras enfermedades neurológicas, con tasas de depresión
entre el 20% y el 40%, y trastornos de ansiedad presentes en el 38% de los pacientes10. Sin embargo, una
proporción de estos pacientes no presenta depresión ni ansiedad comórbida. Es importante señalar que
la ausencia de psicopatología evidente no descarta el diagnóstico de trastorno neurológico funcional.

La comorbilidad con otras enfermedades neurológicas es un aspecto relevante para considerar

durante el diagnóstico y el seguimiento. Hasta el 12% de los pacientes con enfermedades neurológicas
presentan síntomas funcionales que no pueden explicarse por su enfermedad de base49.

La tasa de errores diagnósticos en los trastornos neurológicos funcionales es del 4%, similar a la
observada en otros trastornos neurológicos y psiquiátricos50,51.

Factores de predisposición, precipitantes y perpetuadores: el TNF es de origen multifactorial y entre

ellos se ha descrito la exposición a estresores psicosociales e historia de adversidad en la infancia17.
Sin embargo, estos eventos no se han reportado en el 50% de los pacientes. Otras enfermedades
sistémicas o neurológicas (como la migraña) y el trauma estructural pueden predisponer o precipitar
el TNF1,52. Entre los elementos que pueden perpetuar la enfermedad se encuentran la incertidumbre
diagnóstica, creencia anormal de enfermedad y percepción de irreversibilidad de los síntomas53.
También se ha descrito prevalencia mayor al azar de síntomas funcionales en pacientes con síndromes
de hipermovilidad como el Ehlers-Danlos54, además, en la que el TNF puede preceder o coincidir con
el diagnóstico de la enfermedad de Parkinson4.

Fisiopatología: el modelo de codificación predictiva propuesto para explicar el trastorno neurológico

funcional se basa en la idea de un modelo interno generado por el cerebro. Este compara dos flujos
de información: las señales producidas durante la planificación y preparación del movimiento, y las
señales interoceptivas y externas recibidas tras la acción.
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 Cuando estas señales no coinciden, se altera el sentido de agencia, lo que lleva a que el movimiento
no sea percibido como voluntario y estos errores de coincidencia están influidos por expectativas
previas, la atención y las emociones1,55.

La unión temporoparietal derecha es una región clave para el sentido de agencia. En pacientes con
TNF, estudios de neuroimagen funcional han demostrado hipoactivación en esta área56,57. Asimismo,
se ha observado hiperactividad en el sistema límbico, especialmente en la amígdala, lo que podría
explicar las alteraciones en el procesamiento emocional y los sesgos de atención hacia estímulos
afectivos58.

Pronóstico: es usualmente pobre, el 40% de los pacientes continúan con síntomas motores
funcionales luego de una media de 7 años, solo el 20% remiten1,1,59. Entre los factores pronósticos
negativos se encuentran: la larga duración de los síntomas antes del diagnóstico y los trastornos de
personalidad. La posibilidad de un litigio puede afectar la evolución de los síntomas del paciente.
Se han identificado como factores pronósticos positivos la edad (individuos jóvenes) y el diagnóstico
temprano3,60.

Se ha documentado que los pacientes con crisis funcionales presentan mortalidad entre 2 y 3 veces
mayor en comparación con aquellos que no tienen este diagnóstico. Sin embargo, la causa de este
hallazgo aún no ha sido esclarecida1.

Tratamiento: empieza con la explicación del diagnóstico. La confianza en el diagnóstico es un

requisito para determinar los procedimientos terapéuticos para cada paciente3,47,61-63. Se recomienda
seguir la misma rutina al dar el diagnóstico que en otras enfermedades: “usted tiene un trastorno
neurológico funcional”. Es importante aclarar que el diagnóstico se basa en hallazgos clínicos en
el examen físico y no en la normalidad de los estudios (no es un diagnóstico de exclusión), que es
una entidad común63-65. Se puede continuar enfatizando en el mecanismo de los síntomas, el uso de
analogías para expresar que los síntomas surgen de la disfunción y no de un daño (“software en vez
de hardware”) o la analogía de desconexión (“el cableado básico del sistema nervioso está intacto,
así como la voluntad y motivación de la persona, pero hay una desconexión entre ambos”)62,65. Es útil
demostrarles a los pacientes los signos positivos durante la evaluación12,65,66. También puede ayudar
el uso de información escrita estimulando al paciente a entender su condición62,64,65.

- Terapia física: es uno de los pilares fundamentales en el manejo de los trastornos funcionales
motores. El objetivo de la fisioterapia es reentrenar el movimiento, redirigiendo la atención y
modificando creencias anormales de la enfermedad. A diferencia de la rehabilitación en otras
enfermedades, en el reentrenamiento motor no se hace énfasis en la extremidad débil, sino que la
atención se enfoca en la función y en el movimiento automático61,62,67.

- Tratamiento psicológico: la psicoterapia con mayor evidencia es la Terapia cognitivo conductual

que busca cambiar las distorsiones cognitivas para mejorar las emociones y los comportamientos16,61.

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 Otros

Ha sido principalmente estudiado en el manejo de crisis disociativas con resultados positivos en calidad
de vida y satisfacción con el tratamiento68,69. Como componentes de la terapia está: la educación del
paciente, el reconocimiento de desencadenantes y los síntomas previos a las crisis, así como técnicas
de distracción y relajación para abortar los episodios70.

Conclusiones

Los trastornos neurológicos funcionales son una causa frecuente de discapacidad potencialmente
reversible. El diagnóstico se basa en el reconocimiento de signos positivos en la evaluación clínica.
El reconocimiento temprano y la instauración de un tratamiento individualizado pueden disminuir el
impacto en la calidad de vida de estos pacientes.

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 Otros

Demencias rápidamente progresivas

“Nada hay imposible para el que quiere”

Dr. Francisco Lopera R.

Carolina Ospina Villegas

MD., Neuróloga Clínica – U.deA.
Postdoctoral Fellow en Neurociencias – U. Yale.

Conceptos de las demencias rápidamente progresivas

Demencia: deterioro progresivo en dominios cognitivos (memoria, lenguaje, función ejecutiva,

atención compleja, percepción-motora y cognición social) que es lo suficientemente grave como
para interferir con las actividades diarias del paciente y afectar su calidad de vida1.

Rápidamente: se aplica generalmente a pacientes que progresan desde los primeros síntomas a la
demencia en menos de un año o a la incapacidad total (es decir, que requieren atención a tiempo
completo) en menos de dos años2.

La demencia rápidamente progresiva, aunque es un diagnóstico relativamente poco frecuente (entre

el 3% y el 4 % de los casos de demencia), supone un gran reto para el médico porque1:

• El diagnóstico diferencial es amplio.

• El tiempo para actuar y tratar es limitado.
• La demencia de progresión rápida puede ser reversible.

Etiologías de las demencias rápidamente progresivas

Existen diversas causas de demencia rápidamente progresiva, y una manera útil de organizarlas es a
través de la mnemotecnia VITAMINS, que agrupa las principales etiologías en diferentes categorías1
(ver tabla 1).

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 Tabla 1. Etiologías frecuentes de las demencias rápidamente progresivas

Remitente Síntomas de
Aguda Subaguda
recurrente encefalitis límbica
V Vascular x x
I Infeccioso x
T Tóxico-metabólico x x
A Autoinmune/inflamatorio x x x
M Metástasis/neoplasias x x
I Iatrogénico x x
x (demencia
N Neurodegenerativo x con cuerpos de
Lewy)
S Sistémico/seizures/structural x x x
Fuente: Rapidly Progressive Dementia. Continuum (Minneap Minn). 20221.

Las enfermedades priónicas son la causa más frecuente de demencia rápidamente progresiva en
pacientes hospitalizados. Sin embargo, en pacientes ambulatorios la causa más frecuente son los
trastornos neurodegenerativos. Por ello, la revisión se hará para estas dos entidades, además, se
abordará el concepto emergentesobre las demencias autoinmunes1,3,4.

Enfermedades priónicas

Son un grupo de enfermedades neurodegenerativas causadas por la conversión de la proteína priónica

normal (PrPc) en una forma anómala resistente a la proteasa (“prion”, PrPsc). La incidencia anual
estimada de casos mundialmente es de 1,5/1.000.000 de habitantes. Existen tres formas reconocidas:
esporádica (80% a 95%), genética (10% a 15%) y adquirida (<1%)3.

La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob esporádica (ECJ) tiene una esperanza de vida media de 6

meses (85% a 90% fallecen en el primer año). La edad de inicio más frecuente se encuentra entre los
55 y 75 años (media de 67 años)3.

En los cambios patológicos de este tipo de enfermedad priónica se observan características como
cambios espongiformes, pérdida neuronal, astrocitosis y acumulación de la forma mal plegada de la
proteína priónica3.

Los signos clínicos de la ECJ no son específicos y su presentación puede variar, incluyendo ataxia,
síntomas visuales corticales, demencia, mioclonías y mutismo acinético. Y esa variabilidad fenotípica
es una de las características principales de la Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob esporádica, lo que ha
llevado a intentos de clasificarla en subtipos de acuerdo con dos determinantes moleculares según
la variante en el codón 129 del gen PRNP (gen de la proteína priónica) y el segundo, determinante
molecular es la resistencia a la digestión proteolítica (proteinase K–resistant). Estos factores juegan un
papel crucial en la susceptibilidad a la enfermedad, y en los fenotipos observados (ver tabla 2)3.

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 Otros

Tabla 2. Subtipos de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob esporádica

Subtipo Edad de inicio Duración

Signos clínicos Ayudas diagnósticas
molecular (años) (meses)
Demencia rápidamente
progresiva, mioclonus, MRI: ganglios basales y
M (M/V)1 68 (31 a 86) 4 (1 a 24)
50% ataxia al inicio, 30% corteza. EEG negativo
compromiso visual
Ataxia al inicio, demencia MRI: Ganglios basales y
VV2 64 (40 a 83) 6 (3 a 18)
posteriormente tálamo. EEG negativo
MV2K (K por Demencia, ataxia, signos MRI: Ganglios basales y
65 (36 a 83) 17 (4 a 48)
placas de kuru) extrapiramidales tálamo. EEG negativo
MM2C (C por Demencia, mioclonus, MRI: corteza. EEG:
64 (49 a 77) 16 (9 a 36)
cortical) signos piramidales negativo
MM2T (T por Depresión, psicosis, MRI: gliosis talámica. EEG
52 (26 a 71) 16 (8 a 36)
tálamo) parkinsonismo negativo
Demencia desde el
inicio, ataxia y signos
VV1 39 (24 a 49) 15 (14 a 16) MRI: corteza. EEG: negativo
extrapiramidales
posteriormente
Fuente: Zerr I, et al. Diagnosis of Prion Disease: Conventional Approaches.
(eds) Prions and Diseases. EE. UU. Springer, Cham. 20233.

El diagnóstico definitivo de ECJ es postmortem con confirmación neuropatológica. Para su diagnóstico

probable se requiere:

1. Deterioro cognitivo que evolucione rápidamente.

2. Al menos dos de los signos físicos:
• Mioclonías
• Trastornos visuales o ataxia
• Características piramidales o extrapiramidales
• Mutismo akinético

3. Al menos un biomarcador:
• Descargas periódicas de 1 a 2 Hz en el electroencefalograma (EEG)
• Resonancia magnética (RMN) cerebral con cambios de restricción a la difusión
• Positive QuiC (Quick Incubation ECJ test)

Los hallazgos electroencefalográficos en la ECJ pueden responder a las benzodiacepinas (de manera
similar a un estado no convulsivo)3.

Las formas genéticas de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob pueden ser difíciles de identificar, ya

que a menudo no hay antecedentes familiares y muchas veces son mutaciones nuevas. En estas formas,
hay varias mutaciones en el gen PRNP que están relacionadas con enfermedades priónicas3. Esta forma
familiar tiene síntomas similares a la ECJ esporádica, por lo que su diagnóstico puede ser un reto.

266

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 - La enfermedad de Gerstmann-Straussler-Scheinker es una forma más rara, donde se observa
amiloidosis por proteína priónica. Generalmente, aparece a principios de los 50 años, comenzando con
problemas de coordinación y marcha (ataxia), seguidos de deterioro cognitivo, alteraciones motoras y
características parkinsonianas. Esta forma suele tener una evolución más lenta durando alrededor de 6
años. En los estudios patológicos se encuentran placas amiloideas en diversas áreas del cerebro1

- El insomnio familiar fatal es otra forma genética en la que la degeneración afecta el tálamo.
Los pacientes suelen experimentar trastornos del sueño que empeoran con el tiempo, cambios en el
sistema nervioso autónomo, temblores, dificultad para hablar, problemas de coordinación, mioclonías
y pérdida de funciones cognitivas. El curso de esta enfermedad es rápido, con duración aproximada
de un año. En las imágenes cerebrales se observa atrofia del tálamo, sin cambios espongiformes ni
acumulación de amiloide1.

En estos casos, llegar al diagnóstico definitivo puede ser un desafío. Frecuentemente, es necesario
realizar pruebas genéticas específicas, ya que herramientas como la RMN podrían no mostrar
alteraciones evidentes, y aunque el EEG puede detectar problemas en el sueño, no siempre muestra
descargas periódicas. Además, la prueba RT-QuiC tiene sensibilidad limitada (83%), y los niveles de
proteína Tau pueden encontrarse dentro de los rangos normales o bajos, lo que hace aún más compleja
la evaluación3.

Dentro de las formas adquiridas de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob tenemos el kuru, la

iatrogénica y la variante ECJ (bovino a humano)3.

Enfermedades neurodegenerativas

Son una causa común de demencias rápidamente progresivas, a menudo presentándose como formas
inusuales de trastornos frecuentes. Se estima que entre el 1% y el 4% de los pacientes con enfermedades
neurodegenerativas “típicas” pueden desarrollar variantes de progresión rápida1.

El envejecimiento es el principal factor de riesgo para estas patologías, incluidas sus formas de
evolución acelerada. Estas enfermedades constituyen una proporción importante de los casos atendidos
en consultas ambulatorias de neurología1. Es importante tener en cuenta que la evolución temporal y la
tasa de progresión en estos pacientes suelen ser más lentas en comparación con la ECJ1.

Deterioro cognitivo autoinmune

Las enfermedades neurológicas asociadas a los autoanticuerpos es un área clínica y científica en rápido
crecimiento por el estudio de autoanticuerpos con un rol patogénico establecido, y otros cuyo papel
aún no es tan claro, pero modulan la función neuronal no solo en la enfermedad, sino también en el
envejecimiento saludable, dando entrada a un nuevo concepto de salud y enfermedad4.

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 Otros

Tradicionalmente, los anticuerpos en las enfermedades neurológicas estaban asociados a malignidad,

anticuerpos onconeuronales, que se unen a proteínas citoplasmáticas o del núcleo como Hu, Ma, Yo, en
estos casos el deterioro neurológico estaba mediado por citotoxicidad de las células T5. Sin embargo,
un nuevo grupo de anticuerpos se está conociendo cada vez más, y se dirigen contra proteínas de la
superficie (ver tabla 3)6.

Tabla 3. Autoanticuerpos subyacentes a enfermedades neurológicas mediadas por

anticuerpos
Objetivo del
Síndrome clínico Asociación con tumores
anticuerpo
Encefalitis, psicosis, amnesia,
NMDAR Teratomas de ovario (20% a 40%).
convulsiones, disautonomía.

Encefalitis límbica (convulsiones, deterioro

LGI1 cognitivo), convulsiones distónicas facio <10% timomas.
braquiales, neuromiotonía.

Similar a LGI1, neuromiotonía, síndrome <10% (pero hasta 40% de

CASPR2
de Morvan, dolor neuropático, corea. timomas en síndrome de Morvan).

Encefalomielitis, rigidez, mioclonus,

Receptor de glicina <10%, timomas y linfomas.
convulsiones, síndrome de persona rígida.

<20%, timomas, cáncer de

Convulsiones, estatus epiléptico,
Receptor GABA(A) pulmón de células pequeñas,
psicosis.
linfoma no Hodgkin.

Encefalitis límbica, convulsiones, pérdida 50% cáncer de pulmon de celulas

Receptor GABA(B)
de memoria. pequeñas.

Fuente: adaptado de Li L, et al. Antibodies in neurological diseases:

established, emerging, explorative. Immunol Rev. 20246.

La demencia autoinmune es un síndrome neurológico cada vez más reconocido, asociado con una
respuesta inmune que compromete la función cerebral7.

El deterioro cognitivo persistente o demencia autoinmune puede ser el cuadro clínico principal de
un paciente con encefalitis autoinmune atípica o puede también ser la consecuencia de una encefalitis
autoinmune previa7. El diagnóstico de demencia autoinmune requiere: demencia + historia presente o
previa de encefalitis autoinmune. (Ver tabla 4)7.

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 Tabla 4. Criterios diagnósticos propuestos en demencia autoinmune

Paciente que presente síntomas cognitivos o conductuales que:

1. Interfiera con la capacidad para funcionar en el trabajo o en las actividades habituales.

2. Están confirmados por una fuente colateral confiable (p. ej. familiar, amigo, empleador).

3. Conlleve a deterioro constante o progresivo de la función que persista durante más de 3 meses.

Y están asociados con:

1. Historia bien documentada de encefalitis paraneoplásica o autoinmune que cumpla con los criterios
clínicos actuales5.

O uno de los siguientes:

1. Pleocitosis del LCR (leucocitos >5 células/mm3).

2. Características de la resonancia magnética sugestivas de encefalitis o secuelas de encefalitis crónica.

3. D
 etección de un autoanticuerpo neuronal en suero o LCR que se sabe que se asocia con encefalitis
paraneoplásica o autoinmune.

Fuente: adaptado de Long J, et al. Autoimmune Dementia. Semin Neurol.

20187.

Aún se desconocen las causas de la demencia rápidamente progresiva en pacientes con encefalitis
autoinmune, algunas hipótesis proponen que puede deberse a una inflamación persistente, ser secuela de
un daño inmunomediado o que está asociada a una progresión acelerada de la neuropatología existente5.

La demencia autoinmune debe sospecharse en pacientes con:

1. Inicio temprano (especialmente <45 años)

2. Antecedentes de neoplasia maligna o enfermedad autoinmune
3. Fluctuaciones clínicas importantes
4. Características clínicas atípicas:
• Hiperexcitabilidad del SNC (convulsiones tempranas)
• Pérdida de peso inexplicable
• Disfunción autonómica
• Trastornos del movimiento
• Hallazgos asociados del SNP (calambres, dolor, neuropatía)

Es importante estar alertas a estas banderas rojas porque las demencias autoinmunes pueden
responder al manejo con inmunoterapia, y en los síndromes asociados a paraneoplasia pueden
contribuir a identificar y tratar una malignidad oculta, de ahí que la sospecha y el diagnóstico oportuno
es tan importante (ver tabla 3 y 4)8.

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 Otros

Tratamiento

El diagnóstico y el tratamiento temprano de la encefalitis autoinmune mejora el pronóstico a largo

plazo y disminuye el riesgo de demencia autoinmune. Algunos autores sugieren el uso de agentes
inmunosupresores a largo plazo para disminuir el riesgo de recaída clínica o de demencia autoinmune.
Sin embargo, aún no hay evidencia suficiente para una recomendación4.

Cuando el deterioro cognitivo autoinmune se asocie a malignidad, el manejo oncológico es la

piedra angular del tratamiento8.

La inmunoterapia empírica puede ser considerada en pacientes con demencia autoinmune cuando
los paraclínicos sugieren que hay inflamación activa que contribuye al fenotipo actual1,8. No hay
evidencia clara que compare la eficacia y la seguridad de los diferentes manejos de inmunoterapia,
una opción es iniciar con altas dosis de esteroides e inmunoglobulina intravenosa1.

Abordaje diagnóstico de las demencias rápidamente progresivas

Paso 1. Historia clínica

• ¿Está seguro de que se trata de una demencia de progresión rápida?

• La causa número uno de la demencia de progresión rápida es una historia clínica incompleta.
• La demencia suele tener inicio insidioso y los cuidadores o familiares pueden malinterpretar los
primeros síntomas y signos.
• El primer incidente importante (p. ej. perderse, dejar una olla sobre la estufa) puede interpretarse
como el primer síntoma1.

Paso 2. Datos demográficos

• ECJ esporádica: edad media de aparición 67 años.

• El riesgo de enfermedad neurodegenerativa aumenta con la edad.
• Las enfermedades cerebrales autoinmunes/inflamatorias son comunes en pacientes más jóvenes y en
mujeres: representan del 20% al 25% de los casos en personas <45 años.
• La excepción a esta regla son las encefalitis por LGI1/CASPR2 y encefalitis relacionada con
inflamación CAA/angeítis relacionada con amiloide B que son más frecuentes en hombres1.

Paso 3. Progresión de los síntomas

Periodo de evolución:
• Días a semanas: enfermedades autoinmunes.
• Semanas a meses: ECJ.
• Meses a años: enfermedades neurodegenerativas.

Patrón de progresión:
• Progresión constante: ECJ/enfermedades neurodegenerativas.
• Fluctuaciones: enfermedades autoinmunes, determinadas enfermedades neurodegenerativas1,3,4.

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 Paso 4. Examen neurológico completo

Siempre debe realizarse el examen físico y neurológico completo, pues los signos que encontremos
pueden darnos luces sobre la posible patología y ayudar al enfoque inicial:

• Convulsiones: enfermedades autoinmunes.

• Pérdida excesiva de peso: enfermedades paraneoplásicas y autoinmunes.
• Signos de neurona motora superior: ECJ, autoinmune, vascular, metabólica, neoplásica, infecciosa.
• Parkinsonismo: ECJ, neurodegenerativa, vascular, metabólica, tóxica, infecciosa (panencefalitis
esclerosante subaguda).
• Mioclonus: ECJ, neurodegenerativa, metabólica, tóxica, infecciosa.
• Asterixis: ECJ, neurodegenerativa, metabólica.
• Neuropatía periférica: metabólica, tóxica1.

Una nueva propuesta para el abordaje diagnóstico de las demencias rápidamente progresivas es la
escala STAM3P (ver tabla 5)9. La detección de cualquier característica de STAM3P tuvo valor predictivo
positivo (VPP) del 75,9% para una causa potencialmente sensible al tratamiento que aumentó al
91,3% en pacientes con dos características y al 100% en pacientes con tres o más características en el
momento de la presentación9.

La presencia de características de esta escala en pacientes que presentan demencia rápidamente

progresiva debe motivar la evaluación exhaustiva de causas que potencialmente responden al
tratamiento y la consideración de tratamiento empírico9.

Tabla 5. Escala STAM3P

S Seizures (convulsiones)

T Tumor

A Age (edad al inicio de los síntomas <50 años)

M3 MRI sugestiva de encefalitis autoinmune

Manía

Movement abnormalities (movimientos anormales)

P Pleocitosis (≥10 células/mm3 en LCR)

Fuente: adaptado de Satyadev N, et al. Improving Early Recognition of Treatment-Responsive

Causes of Rapidly Progressive Dementia: The STAM3 P Score. Ann Neurol. 20249.

Paso 5. Ayudas diagnósticas

- Estudios fundamentales: análisis de suero, análisis toxicológico, RMN cerebral, EEG (ver tabla 6), análisis
de LCR (ver tabla 7)9.

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 Otros

- Estudios adicionales:
• Imágenes: vasculares, RMN de columna vertebral, imágenes corporales.
• Panel de anticuerpos: encefalitis límbica, paraneoplásico.
• Biomarcadores en LCR: amiloide β42, tau total, p-tau, 14-3-3, NSE, S100b.
•  tros: EMG/NCV (electromiografía/estudio de conducción nerviosa), estudios genéticos, cribado
O
de porfirinas9.

Tabla 6. Hallazgos en líquido cefalorraquídeo

LCR ECJ Neurodegenerativa Autoinmune

Recuento celular = = ↑

Proteínas ↑= ↑= ↑

Glucosa = = =

Fuente: elaboración propia.

Tabla 7. Hallazgos en electroencefalograma

Hallazgos del
Etiologías potenciales
electroencefalograma
Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, panencefalitis esclerosante
Complejos periódicos subaguda, pocos casos con enfermedad de Alzheimer y demencia
con cuerpos de Lewy

Extreme delta brush Encefalitis anti-NMDAR

Ondas trifásicas Trastornos metabólicos, estatus epileptico no-convulsivo

PLEDs (descargas epileptiformes

Encefalitis herpética (PLED temporales), otras lesiones focales
paroxísticas lateralizadas)

FIRDA (Frontal Intermittent Patologías que comprometan las estructuras de la línea media
Rhythmic Delta Activity) (p. ej. hidrocefalia) u otras lesiones focales

Fuente: adaptado de Day G. Rapidly Progressive Dementia. Continuum (Minneap Minn). 20221.

Conclusiones

En el manejo de las demencias rápidamente progresivas, el tiempo es crucial. Aunque son poco
comunes su diagnóstico temprano puede marcar la diferencia, especialmente en los casos reversibles.

Las demencias rápidamente progresivas tienen un amplio espectro de causas, desde enfermedades
priónicas hasta trastornos autoinmunes. Un enfoque sistemático como la mnemotecnia VITAMINS y la
escala STAM3P ayudan en el enfoque inicial.

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 Las enfermedades priónicas, aunque raras, presentan desafíos importantes debido a su variabilidad
clínica y a su pobre pronóstico; el estudio de sus bases moleculares y los subtipos clínicos permiten
avanzar en el entendimiento de la enfermedad.

Las demencias autoinmunes asociadas a encefalitis mediadas por autoanticuerpos son un campo
emergente e importante para tener en consideración, no solo por su potencial manejo sino también
porque nos permitirían sospechar neoplasias primarias.

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Long J, Day G. Autoimmune Dementia. Semin Neurol. 2018;38(3): 303-15. https://doi.
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Prüss H. Autoantibodies in neurological disease. Nat Rev Immunol. 2021;21(12): 798-813. https://doi.
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