VASCULITIS

DEFINICION: es la inflamación y daño de Triada (afectación: via aérea superior e

vasos sanguíneos, el interior de los vasos inferior y renal
sanguíneos se lesiona y surge isquemia, se Enfermedad autoinmune caracterizada por
ubica en en cualquier lugar, tipo de vaso ya vasculitis granulomatosa de vias
sea de gran o pequeño calibre. respiratorias altas y bajas y glomerulonefritis
y vasculitis diseminada a arterias y venas
PATOGENIA: finas
 Depósitos de inmunocomplejos en el
interior de los vasos sanguíneos. INCIDENCIA Y PREVALENCIA: prevalencia
 ANCA de 3 casos de 100.000, proporción 1:1, poco
Estudio del paciente: entre sus común en raza negra, 15%en <10años, muy
manifestaciones típicas están común alrededor de los 40 años.
 Purpuras palpables
 Infiltrados pulmonares MANIFESTACIONESC LINICAS.
 Lesiones renal: glomerulonefritis, Vias respiratorias altas (95%)
hematuria microscopica  Dolor y drenaje de senos paranasales,
 Mononeuritis multiple secreción purulenta o sanguinolenta,
 Sinusitis inflamatoria crónica ulceras nasales y perforación del
 Fenómenos isquémicos no explicados tabique nasal (causando deformidad
Y el siagnostico de corrobora con una bipsia en silla de montar).
del tejdio afectado y en casos de arteritis de  Otitis media serosa (por obstruccion
takayasu, poliarteritis nudosa y vasculitis de trompas de Eustaquio.
primria del SNC debe de realizarse un  Estenossi bronquial subglótica
arteriograma. Pulmones (90-95%)
 Infiltrados asintomáticos, disnea, tos,
Tratamiento: tratamiento con hemoptisis, dolor retroesternal.
glucocorticoides y inmunosupresores en caso  Obtruccion y atelectasia
de que la vasculitis sea la que presenta Rinon (77%)
daños irreversibles.  Glomerulonefritis, hematuria,
Efectos adversos. proteinuria, cilindros eritrocíticos
 Glucocorticoides: osteoporosis  Insuficiencia renal en caso de un Tx
 Ciclofosfamida: efectos toxicos, inadecuado
leucopenia, cancer de vejiga al dejar el Ojos( 52%)
tratamiento despues de un tiempo  Conjuntivitis, esclerouveitis
prolongado de uso, supresión de granulomatosa, proptosis.
medula osea. Para evitar esto Piel (46%)
biometría (cada 1 o2sem) y tomar la  Papulas, vesículas, purpuras palpables
ciclofosfamida durante la mañana y y nodulos subcutáneos.
beber abundante liquido durante el Corazón (8%)
resto del dia  Pericarditis, vasculitis coronaria
 Metotrexato, azatioprina: supresión Sistema nervioso (23%)
medula osea. Practicar biometrías  Mononeuritis multiple, neuritis central.
hemáticas cada 1-2sem los primeros Síntomas inespecíficos (de vasculitis
1-2 meses y despues una vez al mes. activa)
Para evitar efectos toxicos, combinarla  Anorexia, fatiga, perdida de peso,
con acido folico 1mg al dia. artralgias
 Profiláctico: tx profiláctico para
pneumocistys jiroveci de cotrimoxazol Datos de laboratorio:
u otro antibiotico profiláctico. Todos los  Velocidad de eritrosedimentacion
px con tratamiento de glucocorticoides aumentada
y inmunosupresores aun que esten  Anemia y leucocitosis
con leucocitos normales podrías tener  Hipergammaglobulinemia (de
una infección por P. Jiroveci predominio IgA)
GRANULOMATOSIS CON POLIANGITIS  ANCA +. ANCAc+ o anti PR3+
(WEGENER):
Presencia de fenomenos trombóticos, no dar  Rituximab: 500mg, seguida de 500mg
anticoagulantes sistémicos, a no ser de la cada 6meses.
presencia de signos clínicos de una TEP. luego de 2 años debe de reducirse
gradulmente durante 6-12 meses la dosis de
DIAGNOTICO: metotrexato, azatioprina y micofenolato.
Vasculitis graanulomatosa necrotizante y Enfermedad no grave: basta con usar
ANCA+ (ANCAc) y antiPR3+ metotrexato o mofetilo micofenolato con
el Dx se establece por la demostración de glucocorticoides tanto para Tx de inducción y
vasculitis granulomatosa necrosante en mantenimiento.
tejidos de un Px con clínica compatible, el
ANCA solo es complementario. Avacopan como alternativa a
La biopsia de pulmón da mejores resultados glucocorticoides y mayor tasa de
presentando vasculitis granulomatosa, en mantenimiento de remisison en comparación
vias respiratorias altas inflamación de los que usan glucocorticoides
granulomatosa necrosante y Recidiva: común en un 50-70%, s epuede
glomérulonefritris pauciinmunitaria. inicar con el mismo tratamiento de inducción
ANCA+ falso en infecciones, neoplasias y y mantenimiento.
cocaina Un ANCA+ no indica actividad o recidiva de
Dx diferenciales: síndrome de la enfermedad
Goodpasture, policondritis recidivante,
infeciones (endocarditis)
POLIANGITIS MICROSCOPICA: vasculitis
necrosante, con ausencia o escaces de
TRATAMIENTO: tratamiento de inducción y inmunocomplejos que afectan vasos finos
mantenimiento: como arteriolan, vénulas y capilares.
Inducción (glucocorticoides y Caracterizado por glomerulonefritis y
inmunodepresores): capilaritis pulmonar.
 Glucocorticoides: prednisona Sin inflamación granulomatosa como en el
1mg/kg/dia durante 1er mes y ñuego Wegener.
reducir gradulmente.
Metilprednisona 1000mg/dia durante 3 INCIDENCIA Y PREVALENCIA: 3-5 casos de
dias 100.00, común a los 57 años, un poco mayor
 Inmunodepresores: ciclofosfamida predominio en varones que es mujeres.
2mg/dia VO, ya que su via de MANIFESTACIONES CLINICA:
eliminación es renal en caso de Riñon: glomerulonefritis con predominio
insuficiencia renal se debe de reducir acelerado de pasar a insuficiencia renal
la dosis o VE de 15mg de 3 venoclisis Pulmón: hemorragia alveolar con
con intervalos de 2 semanas y luego hemoptisis.
de 3 semanas, lo cual también Sistema nervioso: mononeuritis multiple
previene la leucopenia.
 Rituximab: dosis 375mg/m2/sem Laboratorios:
durante 4 semanas alternativa la  VSG aumentada
ciclofosfamida y mas eficaz para  PCR aumentada
tratamiento de inducción y recidiva.  Anemia, leucocitosis, trombocitosis
Tratamietno de mantenimiento: despues  ANCA+ en especial dirigido a
de 3-6 meses de tratamiento de inducción, mieloperoxidasa (pANCA)
se cambia a la ciclofosfamida por uno de los DIAGNOSTICO: clínica compatible y biopsia:
siguiente:  Vasculitis necrosante
 Metotrexato: VO, VS 15mg(sem, con  Glomerulonefritis pauciinmunitaria
se incrementa 2,5mg cada  ANCA+ pANCA
2semanas hasta llega a 20 o 25mg. TRATAMIENTO: el pronostico de vvida a 5
 Azatioprina: 2mg/kg/dia, mayor tasa años en un Px tratado es de 74%, y la
de recidiva mortalidad se produce por hemorragia
 Mofetilo micofenolato: 1000mg(2veces alveolar o afectación del tubo digestivo,
dia. Como alternativa de metotrexato corazón, riñones y el tratamiento es similar
y azatioprina, mayor tasa de recidiva al wegener
 Signos generales y iniciales: pueden
VASCULITIS GRANULOMATOSA llegar rápidamente a un cuadro critico
EOSINOFILICA CON POLIANGITIS (churg,  Fiebre, perdida de peso, dolor
Strauss): abdominal, cefalea, mialgias, debilidad
Caracterizada por: y malestar general
 Asma
 Eosinofilia periférica e histica Signos especificos
 Vasculitis con afeccion de multiples  Riñon: causando hpertension,
órganos insuficiencia renal y hemorragia por
 Granulomatosis extravascular microaneurismas
OREVALENCIA Y INCIDENCIA:  Musculoesqueléticas: artritis,
 1-3 de cada millón mialgias y artralgias.
 Cualquier edad, excepto lactancia y  Piel: purpuras palpables, erupciones y
común a 48 años. Raynaud
 Mujer 2.1:1 varon  Sistema nervioso: mononeuritis
MANIFESTACIONES CLINICAS: multiple
 Ataques severos de asma, infiltrados  Tubo digestivo: dolor, hemorragias,
pulmonares nauseas vomitos etc.
 Sinusitis y rinitis alérgica  Sistema nervioso: neuritis multiple.
 Nodulos cutaneo, subcutáneos y LABORATORIOS:
purpuras palpables.  Elevación de VSG O ERS O VES
 Nefropatía no tan frecuente y menos  Leucocitosis con predominio de
graves que las otras vaculitis. neutrofilos
 Mononeuritis multiple  Hipergammaglobulinemia
LABORATORIO:
 Eosinofilos >1.000 cel/ul (normal DIAGNOSTICO:
<500)  Bipsias: del tejido afectado indicanto
 Elevación de ERS, fibrinógeno y vasculitis
globulina a2  Arteriograma: oara visualizar
 ANCA MPO (mieloperoxidasa) o pANCA aneurismas o estenosis de arterias
DIAGNOSTICO: clínica compatible (asma, renales hepáticas y viscerales, con
eosinofilia periférica), biopsia y laboratorio. contraste permite una mejor
resolución
TRATAMIENTO TRATAMIENTO: periodo de vida de 5 años
 Tiempo de vida sin tratamiento 5 años sin tratamiento
 Con tratamiento 78 meses
Se puede comenzar solo con glucocorticoides Forma no grave: glucocorticoides
pero a medida que se reduce la dosis se Forma grave: ciclofosfamida + prednisona
presenta el asma, por lo cual se le mantiene Asociada a hepatitis b o c: antivirales
con dosis bajas. (lamivudina) + glucocorticoides +
plasmaferinas
 Enfermedad grave/multisistémica:
prednisona y ciclofosfamida seguido Control estricto de a hipertension para
de metotrexato o azatioprina. prevenir complicaciones cardiacas o renales
 Mepolizumab: para asma eosinofílico y monitoreo por riesgo de recaida
300mg via subcutánea al mes ARTERITIS DE CELULAS GIGANTES:
 Rituximab Definición
POLIARTERITIS NODOSA: vasculitis  Arteritis de células gigantes
necrosante que afecta principalmente a las (ACG):
arterias musculares de fino calibre, y se  Inflamación de arterias
caracteriza por afectar arterias renales y medianas y grandes,
otras viceras excepto el pulmón pero si los particularmente ramas de la
bronquios. arteria carótida como la
temporal.
MANIFESTACIONES CLINICA:
  Es una enfermedad sistémica  Imagen: Ecografía, resonancia
que también afecta la aorta y magnética o tomografía para
sus ramas principales. afectación de grandes vasos.
 Polimialgia reumática (PMR):  PMR aislada:
 Se manifiesta con rigidez, dolor  Diagnóstico clínico basado en
y molestias musculares en rigidez y dolor muscular sin
cuello, hombros, dorso bajo, signos de ACG, con buena
glúteos y muslos. respuesta a dosis bajas de
 Puede aparecer sola, pero en un prednisona.
40-50% de casos coexiste con Tratamiento
ACG. Objetivos principales:
Incidencia y Prevalencia Aliviar síntomas y prevenir pérdida
 Afecta principalmente a personas visual.
mayores de 50 años, más común en Glucocorticoides:
mujeres y rara en personas de raza ACG: Prednisona 40-60 mg/día,
negra. reducción gradual después de un
 Mayor incidencia en países mes.
escandinavos y ciertas regiones de Síntomas oculares graves: Pulsos
Estados Unidos. de metilprednisolona (1,000 mg/día
Manifestaciones Clínicas y Datos de por 3 días).
Laboratorio Duración promedio: ≥2 años, con
Síntomas generales: ajustes según síntomas y VSG.
Fiebre, anemia, cefalea, fatiga, Efectos secundarios:
pérdida de peso y artralgias. Hasta 65% presentan toxicidad por
Síntomas específicos: glucocorticoides.
Cefalea: Frecuente en afectación Terapia complementaria:
intracraneal; la arteria temporal  Ácido acetilsalicílico (81 mg/día)
puede estar dolorosa, engrosada o para prevenir complicaciones
nodular. isquémicas craneales.
Isquemia ocular: Neuropatía Polimialgia reumática aislada:
óptica isquémica, pudiendo llevar a 10-20mg/dia, disminución gradual según
ceguera si no se trata. respuesta clínica
Afectación de grandes VSG se usa como indicador o guía.
vasos: Estenosis de arteria
subclavia (claudicación de brazo) o Arteritis de Takayasu:
aneurismas de la aorta con riesgo Definición:
de rotura. Es una enfermedad inflamatoria que afecta
Laboratorios: arterias de mediano y grueso calibre, con
 Velocidad de sedimentación predilección por el cayado aórtico y sus
globular (VSG) acelerada, ramas. También puede comprometer la
anemia normocrómica o arteria pulmonar.
hipocrómica, aumento de Epidemiología:
fosfatasa alcalina y ocasional  Incidencia anual: 1.2 a 2.6 casos por
elevación de IgG y millón.
complemento.  Mayor prevalencia en mujeres jóvenes
Diagnóstico y adolescentes.
 ACG:  Más común en Asia, pero no limitada a
 Sospecha clínica: Fiebre, una región o raza.
anemia, aceleración de VSG y Patogenia y Patología:
síntomas de PMR en mayores de  Panarteritis con infiltrados
50 años. inflamatorios de mononucleares y
 Confirmación: Biopsia de arteria células gigantes.
temporal (>3-5 cm, corte  Cambios característicos: fibrosis de la
seriado). íntima, degeneración de la lámina
elástica y proliferación de la capa
media.
  Puede provocar estenosis, trombosis y  Mortalidad por insuficiencia
formación de aneurismas. cardíaca, infartos, insuficiencia
 La disminución del flujo sanguíneo renal o rotura de aneurismas.
genera isquemia en los órganos
afectados. ENFERMEDAD DE KAWASAKI:
 Asociada a mecanismos Afecta principalmente a menores de 5 o 2
inmunopatológicos no bien definidos. años, con una principal caracteriatica de
Manifestaciones Clínicas: adenitis cervical no supurativa.
1. Síntomas generales:
 Fiebre, diaforesis nocturna, MANIFESTACIONES CLINICAS:
artralgias, anorexia, pérdida de  Edema y eritema de labios y
peso. extremidades
2. Síntomas vasculares:  Eritema de cavidad bucal
 Ausencia o disminución de  Descamación de yemas
pulsos periféricos.  Hiperemia conjuntival o congestion
 Soplos arteriales. conjuntival
 Hipertensión (32-93% de los  Aneurismas cornocarios
casos), con daño a riñones,
cerebro y corazón. COMPLICACIONES: la principal vasculitis
3. Datos de laboratorio: coronaria qie podría llegar a un aneurimas o
 Elevación de la velocidad de trombosisi coronaria.
sedimentación globular (ESR). Otras son:
 Anemia leve.  Isquemia, infarto de miocardio,
 Aumento de inmunoglobulinas. cardiomegalia, pericarditis miocarditis.
Diagnóstico:
 Clínico: Sospecha en mujeres jóvenes TRATAMIENTO:
con disminución de pulsos,  Gamaglobulinas EV: 2mg/kg en una
desigualdad en la tensión arterial y sola infusion de 10 horas
soplos arteriales.  Acido acetilsalicílico: 10mg/kg/dia
 Imágenes: Arteriografía, resonancia hasta 14 dias seguidos de
magnética con contraste. 2-5mg/kg/dia durante varias semanas
 Histopatología: Inflamación de vasos
con linfocitos, granulomas y células
gigantes (raramente disponible).
Tratamiento:
1. Médico:
 Corticosteroides: Prednisona
(40-60 mg/día) para controlar
síntomas agudos.
 Fármacos
inmunosupresores: Metotrexa
to (25 mg/semana) en casos
resistentes.
 Anti-TNF: Resultados
prometedores, pero se
requieren más estudios.
2. Quirúrgico:
 Arterioplastia o intervenciones
para vasos estenóticos.
 Solo se realiza cuando la
inflamación está controlada.
3. Pronóstico:
 Sobrevida ≥94% en algunos
estudios.