Caso clínico

Vol. XIV, No. 1 • Enero-Abril 2023. pp 35-40

doi: 10.35366/113548

Lupus eritematoso sistémico en pediatría.

Reporte de caso y revisión de la literatura
Systemic lupus erythematosus in pediatrics.
Case report and literature review

Ana Karen Anaya-Rodríguez,* María del Pilar Cortéz-Salinas,*

Tonantzin García-Sparza Aguirre,* Ariana Andrea Pérez Escamilla,*
Adriana Paola Solano-Ugalde,* Rodrigo Miguel González-Sánchez‡

RESUMEN ABSTRACT

Introducción: el lupus eritematoso sistémico (LES) es una Introduction: systemic lupus erythematosus (SLE) is a
enfermedad autoinmune crónica multisistémica de curso multisystem chronic autoimmune disease of variable
variable. La presencia de autoanticuerpos circulantes es course. The presence of circulating autoantibodies is one
una de las principales características de la enfermedad, of the main characteristics of the disease, these are largely
éstos son responsables en gran medida de la inflamación responsible for the resulting inflammation. Clinical case:
resultante. Caso clínico: paciente femenino de nueve años, a 9-year-old female patient, with a three-week history of
cuadro de tres semanas de evolución con lesiones maculo- maculopapular lesions in the malar region, high fever that
papulares en región malar, fiebre elevada de difícil control, is difficult to control, generalized bone pain, asthenia,
dolor óseo generalizado, astenia, adinamia, glositis, queilo- adynamia, glossitis, cheilosis, pharyngitis, strawberry
sis, faringitis y lengua en fresa. En los exámenes de labora- tongue. In laboratory tests, systemic inflammation markers
torio los marcadores de inflamación sistémica se encontra- were found to be elevated: ESR 20 mm/h, C-reactive
ron elevados: VSG 20 mm/h, proteína C reactiva 0.7 mg/dL, protein 0.7 mg/dL, D-dimer 1,120 ng/dL, ferritin 1,887 ng/
dímero D 1,120 ng/dL, ferritina 1,887 ng/mL, procalcitonina mL, procalcitonin 0.64 ng/mL; low complement values: C3
0.64 ng/mL; valores de complemento bajos: C3 25 mg/dL, 25 mg/dL, C4 4.4 mg/dL; experienced antinuclear (ANA’s)
C4 4.4 mg/dL; anticuerpos antinucleares (ANA) positivos positive (1:320 fine speckled pattern) and experienced anti-
(1:320 patrón moteado fino) y anticuerpos anti-DNA posi- DNA positive (greater than 800 IU/mL); confirming the
tivos (mayor a 800 UI/mL); se confirmó el diagnóstico de diagnosis of SLE. Conclusions: it is important to suspect
LES. Conclusiones: es importante sospechar y diagnosticar and suffer from this disease in a timely manner, through a
esta enfermedad oportunamente, a través de una anamne- meticulous anamnesis and a detailed clinical exercise, to
sis minuciosa y un ejercicio clínico detallado, para iniciar start an opportune treatment and thus prevent pediatric
un tratamiento oportuno y así evitar que los pacientes pe- patients from getting worse, the integrity of their organs

* Estudiante de Medicina.
‡
Infectólogo pediatra, docente.

Universidad Autónoma de Querétaro. México.

Recibido: 03/04/2023. Aceptado: 17/04/2023.

Citar como: Anaya-Rodríguez AK, Cortéz-Salinas MP, García-Sparza Aguirre T, Pérez EAA, Solano-Ugalde AP, González-Sánchez RM. Lupus erite-
matoso sistémico en pediatría. Reporte de caso y revisión de la literatura. Arch Inv Mat Inf. 2023;14(1):35-40. [Link]

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diátricos se agraven, se pueda mantener la integridad de can be maintained, and ensure a good quality of life in the
sus órganos, así como asegurar una buena calidad de vida long term.
a largo plazo.

Palabras clave: lupus eritematoso sistémico, lupus, lupus Keywords: systemic lupus erythematosus, lupus, systemic
sistémico. lupus.

Abreviaturas: CASO CLÍNICO

ACR = American College of Rheumatology Paciente femenino de nueve años, previamente sana,
ANA = anticuerpos antinucleares
con esquema de vacunación al corriente, desarrollo
BH = biometría hemática
EULAR = European League Against Rheumatism
psicomotor normal e infección por COVID-19 en oc-
FC = frecuencia cardiaca tubre de 2022, durante la cual presentó un cuadro
FR = frecuencia respiratoria leve, con rinorrea y cefalea no muy intensa que duró
HLA = Human Leukocyte Antigen tres días, sin complicaciones.
IMC = índice de masa corporal En los primeros meses de 2022 fue llevada a con-
LES = lupus eritematoso sistémico sulta por un cuadro de dermatosis localizada en cara,
con lesiones maculopapulares no pruriginosas de
INTRODUCCIÓN tres semanas de evolución, donde recibió tratamien-
to con loratadina-betametasona por cinco días, con
El lupus eritematoso sistémico (LES) es una enfer- remisión de la sintomatología.
medad autoinmune crónica multisistémica con un Regresó a consulta una semana después con fie-
curso variable. Se considera una enfermedad po- bre elevada persistente, de tres días de evolución,
tencialmente mortal. Es más común en mujeres y hasta 40 oC, de difícil control con antitérmicos con-
generalmente se presenta por primera vez durante vencionales. El cuadro se acompañó de ataque al es-
la edad fértil. En alrededor de 20% de los casos tado general, dolor óseo no referido a articulaciones,
los pacientes tienen sus primeras manifestaciones astenia, adinamia, lesiones cutáneas maculopapula-
en la infancia, con un pico de presentación a los 12 res diseminadas que se reactivaban. A los tres días
años y un inicio poco habitual antes de los cinco presentó glositis, queilosis, faringitis, lengua en fresa
años (< 5%).1 (Figura 1) y lesiones maculares hasta de 1 cm de diá-
Uno de los factores de riesgo asociados a mayor metro en el paladar duro.
incidencia, prevalencia y gravedad es la raza, así los En el examen físico se le encontró un peso de 28
negros, asiáticos e hispanos son los pacientes con kg, talla 1.35 m, índice de masa corporal (IMC) 15.3
peor pronóstico.1 kg/m2, signos vitales con frecuencia cardiaca (FC)
La etiopatogenia es multifactorial, incluye factores 100 latidos por minuto, temperatura 40 oC, frecuen-
genéticos y ambientales (endógenos, exógenos), por cia respiratoria (FR) 25 respiraciones por minuto,
lo cual es importante interrogarlos y conocerlos. presión arterial sistémica 100/70 mmHg. Se apre-
La presencia de autoanticuerpos (anticuerpos ciaban lesiones cutáneas maculopapulares no pruri-
antinucleares [ANA] y anti-DNA) es una de las ginosas localizadas en región malar y extremidades
principales características de la enfermedad y son (Figura 2). Se palpó adenomegalia cervical de 1 cm
responsables de gran parte de la inflamación. En del lado izquierdo.
estudios recientes se ha observado que los autoan- Los exámenes de laboratorio reportaron los si-
ticuerpos están presentes en mayor cantidad en ni- guientes resultados: biometría hemática (BH): he-
ños con LES, en comparación con los pacientes de moglobina 12.5 g/dL, hematocrito 37.2%, leucocitos
edad adulta.2 2,750/mm3, neutrófilos 74%, linfocitos 22%, monoci-
El comienzo de la enfermedad es variable desde tos 3%, linfocitos atípicos +, plaquetas 127,000 por
casos leves con exantema facial y artritis, hasta casos μL; química sanguínea: glucosa 84 mg/dL, urea 47
muy graves en los que puede presentarse riesgo para mg/dL, BUN 22 mg/dL, creatinina 0.7 mg/dL, ácido
la vida.3 úrico 3.5 mg/dL; examen general de orina: amarillo,
En cuanto al tratamiento hay poca evidencia sobre transparente, densidad urinaria 1.024 g/mL, pH 6.0,
las medidas específicas para la población pediátrica, proteínas 30 mg/dL, glucosa negativa, leucocitos
por ello las opciones de diagnóstico y tratamiento uno a dos por campo, eritrocitos uno a dos por cam-
generalmente son similares para niños y adultos. Es po, cilindros hialinos 0 a 1 por campo; prueba de an-
de suma importancia tener en cuenta que las formas tígeno para COVID-19 negativa.
pediátricas de LES son más graves que para los adul- Con estos hallazgos se estudiaron los siguientes
tos. Además, el LES afecta significativamente el des- diagnósticos diferenciales: fiebre escarlatina, mo-
empeño escolar y los aspectos psicosociales en esta nonucleosis infecciosa, enfermedad de Kawasaki,
etapa, lo que altera el crecimiento y desarrollo de la síndrome inflamatorio multisistémico secundario a
población pediátrica.1 COVID-19 y lupus eritematoso sistémico. Se decidió
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Como tratamiento se le iniciaron bolos de metil-

prednisolona (1 g/kg/día) por tres días como inmu-
nosupresor, también se le administró ácido micofe-
nólico 600 mg/m2 e hidroxicloroquina, con evolución
favorable, actualmente la paciente se encuentra esta-
ble y en remisión de la enfermedad.

DISCUSIÓN

Históricamente el término lupus deriva del latín lupus

que significa modificación de la estructura facial en for-
ma de lobo. Este término se atribuyó al describir el erite-
ma malar clásico del lupus durante el siglo XII y fue has-
ta 1894 cuando se descubrió su tratamiento efectivo.4
En México se ha reportado una prevalencia de
0.06% para esta enfermedad, mientras la inciden-
cia se ha estimado entre 1.8 y 7.6 casos por cada
100,000. También se reconoce que la supervivencia
a cinco años después del diagnóstico ha aumenta-
do significativamente, debido probablemente a una
mejor comprensión de la enfermedad, a la aparición
de nuevas terapias inmunosupresoras y de mejores
Figura 1: Lengua en fresa. tratamientos para el control de los daños.5
El LES es una enfermedad autoinmune, esto quiere
decir que el sistema inmune ataca al propio cuerpo
repetir algunos estudios de laboratorio, éstos re- produciendo inflamación y lesión, a través del mar-
portaron: BH: hemoglobina 11.8 g/dL, hematocrito caje con anticuerpos y del depósito de complejos
35.6%, leucocitos 1,760/mm3, neutrófilos 65.4%, lin- antígeno-anticuerpo en diversos órganos.4 No se co-
focitos 29.8%, plaquetas 154,000 por μL; colesterol noce su etiología, pero se sabe que están involucra-
143 mg/dL, triglicéridos 160 mg/dL, HDL 30 mg/dL; dos factores genéticos y factores ambientales que,
perfil hepático: BT 0.66 mg/dL, BD 0.19 mg/dL, BI al interaccionar entre sí, ocasionan respuestas inmu-
0.47 mg/dL, TGO 198 U/L, TGP 161 U/L, GGT 36 U/L, nes anormales, que dan paso al estado inflamatorio y
FA 104 U/L, DHL 571 UI/L, proteínas totales 6.8 g/dL, daño a los órganos, lo que genera como consecuen-
albúmina 3.7 g/dL, globulina 3.1 g/dL, TP 13 seg, INR cia los síntomas conocidos de la enfermedad.6
0.97, IL-6 13.7 pg/mL, amilasa 115 U/L, lipasa 283 U/L; Los factores de riesgo descritos para desarrollar
Na 135 mEq/L, K 4.5 mEq/L, Ca 9 mEq/L, proteína LES son: el género femenino, edad entre 15 y 44
C reactiva 0.7 mg/dL, VSG 20 mm/h, dímero D 1,120
ng/dL, ferritina 1,887 ng/mL y a las 48 horas de 2,558
ng/mL, procalcitonina 0.64 ng/mL; depuración de
creatinina con proteinuria elevada y disminución en
la función renal leve; ecocardiograma: sin anomalías;
frotis de sangre periférica sin alteraciones morfoló-
gicas evidentes; serología para virus de Epstein-Barr
negativa, reacciones febriles negativas, antiestrepto-
lisinas menores a 49.97 UI/mL, complemento C3 25
mg/dL, complemento C4 4.4 mg/dL; perfil tiroideo:
T4 libre 0.98 ng/dL, TSH 1.54 mUI/L.
Con estos hallazgos se descartaron los diagnósti-
cos diferenciales y se mantuvo la sospecha de LES,
debido al complemento que se encontró bajo; se pi-
dieron pruebas confirmatorias que reportaron: anti-
cuerpos antinucleares positivos 1:320 patrón moteado
fino, anticuerpos anti-DNA positivos mayor a 800 UI/
mL. Con los resultados anteriores y las manifestacio-
nes clínicas, a través de los criterios de la European
League Against Rheumatism y el American College of
Rheumatology de 2019 (EULAR/ACR-2019) (Figura 3),
se confirmó el diagnóstico de lupus eritematoso sisté- Figura 2: Lesiones maculopapulares en región malar y dor-
mico, con compromiso hepático, pancreático y renal. so de la nariz.
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Criterio de entrada
ANA ≥ 1:80 en células HEp-2 o test equivalente

Si ANA-, no se clasifica como LES, pero no excluye el diagnóstico

Si ANA+, aplicar criterios adicionales

Criterios adicionales
Aparición de un criterio al menos en una ocasión, no de forma simultánea
Para clasificar como LES se requiere al menos un criterio y ≥ 10 puntos
En cada dominio se debe seleccionar el criterio de mayor puntuación

Criterios clínicos Peso Criterios inmunológicos Peso

1. Constitucionales 1. Hematológicos
Fiebre 2 Anticuerpos anticardiolipina o
anticuerpos anti-β2GP1 o
anticoagulante lúpico 2
2. Hematológicos 2. Hipocomplementemia
Leucopenia 3 Disminución de C3 o C4 3
Trombopenia 4 Disminución de C3 y C4 4
Anemia hemolítica 4
3. Neuropsiquiátricos 3. Anticuerpos específicos de LES
Delirio 2 anti-dsDNA o
Psicosis 3 anticuerpos anti-Smith 6
Convulsiones 5
4. Mucocutáneos
Alopecia no cicatricial 2
Úlceras orales 2
Lupus discoide o subagudo 4
Lupus cutáneo agudo 6
5. Serosas
Derrame pleural o pericárdico 5
Pericarditis aguda 6
6. Musculoesqueléticos
Artritis o artralgias 6
7. Renales
Proteinuria > 0.5 g/24 h 4
Biopsia renal con clase II o V 8
Biopsia renal con clase III o IV 10 Figura 3:
Puntuación total
Criterios de la European
League Against Rheumatism
y el American College of
Rheumatology de 2019.8
Clasificar como LES con una puntuación ≥ 10 ANA = anticuerpos antinucleares.
LES = lupus eritematoso sistémico.

años, raza afroamericana e hispana, y antecedentes El mecanismo por el cual todos los factores pre-
familiares de alguna enfermedad autoinmune, no viamente descritos desarrollan la enfermedad no se
necesariamente LES. Algunos de los factores am- conoce completamente, pero se piensa que hay cua-
bientales que influyen son: infecciones (por ejemplo, tro mecanismos que pueden estar involucrados:4
por virus de Epstein-Barr), exposición a los rayos ul-
travioleta y la exposición a ciertos materiales como 1. Genéticos: hay varios genes que se han visto afec-
el silicio.6 tados en personas que desarrollan LES, muchos de
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los cuales se encuentran en el cromosoma 6. Algu- descartado cualquier otra enfermedad posible.7 Para
nos de los genes involucrados son los que compo- esto se pueden usar los nuevos criterios de la EULAR
nen el sistema HLA (Human Leukocyte Antigen), y el ACR que elaboraron en 2019 (EULAR/ACR-2019)
el gen RUNX-1 que es un factor de transcripción, (Figura 3), los cuales tienen una mayor sensibilidad y
y los genes de la proteína C1q del complemento, especificidad respecto a los anteriores criterios ACR
entre otros.4 de 1997 y las Systemic Lupus International Collabora-
2. Epigenéticos: se ha visto que algunos genes en ting Clinics del 2012.8
el cromosoma X desmetilado acentúan la severi- El diagnóstico diferencial se debe realizar en fun-
dad del cuadro en mujeres con LES. Además, las ción de las manifestaciones clínicas y según el órga-
células T de algunos de estos pacientes muestran no o sistema afectado. Se deben descartar proce-
ADN totalmente hipometilado, es decir, existen sos infecciosos y otras enfermedades autoinmunes,
factores ambientales que pueden causar esta hi- como la artritis idiopática juvenil ANA+, síndrome de
pometilación.4 Sjögren o vasculitis, lupus inducido por fármacos, en-
3. Ambientales: factores como el estrés, la expo- fermedad tiroidea, procesos linfoproliferativos, ano-
sición a la radiación ultravioleta, a las hormonas malías metabólicas, efectos secundarios de la medi-
exógenas y a infecciones, pueden contribuir a la cación, etcétera.9
desmetilación del ADN de los linfocitos T.4 En el caso de sospecha infecciosa, se deben des-
4. Medicamentosos: existen drogas que ocasionan cartar: sepsis secundaria a brucelosis o leptospiro-
desmetilación de los genes como la 5-azacitidina, sis, enfermedad viral por el VIH, VEB, parvovirus y
la procainamida y la hidralazina, también algunos citomegalovirus, así como micosis profundas. Las
antidepresivos y antibióticos se han asociado.4 enfermedades malignas deben considerarse como
diagnósticos diferenciales, por ejemplo, los linfomas
Las manifestaciones clínicas habituales de un cua- y neuroblastomas, entre otros.10
dro agudo de LES incluyen: erupción malar o en «alas Los pilares del tratamiento para el LES son los fár-
de mariposa», el cual generalmente es transitorio y macos antiinflamatorios no esteroideos, los gluco-
frecuentemente precede a la afección sistémica. Las corticoides, la hidroxicloroquina y los agentes inmu-
lesiones subagudas tienen la característica de ser si- nosupresores; sin embargo, todos estos tratamientos
métricas y se presentan en áreas fotoexpuestas, pero están destinados a controlar los síntomas de la enfer-
también pueden ser desencadenadas por el consumo medad y no controlan la causa subyacente, además
de algunos fármacos como antifúngicos, diuréticos tienen una amplia gama de efectos inespecíficos y
o bloqueadores de canales de calcio; inician como están asociados con toxicidades considerables.10
máculas o pápulas eritematosas, que posteriormente El objetivo del tratamiento es la remisión o, al
se vuelven placas anulares, policíclicas o papuloes- menos, la minimización de la actividad de la enfer-
camosas.7 medad y la prevención de las reactivaciones. Hoy en
El LES en su presentación crónica tiene tres tipos día los antipalúdicos son el tratamiento básico para
de manifestaciones clínicas diferentes: lupus discoi- todo paciente con LES, mientras que los glucocor-
de, la paniculitis lúpica (lupus profundus) y el lupus ticoides sólo deben usarse cuando están indicados
sabañón, pero es más frecuente el primero que pue- de forma aguda. Si es necesario mantener la dosis
de estar dispuesto en una forma localizada en cara de glucocorticoides de forma prolongada, se reco-
y orejas, o comprometer el cuello y zonas inferiores mienda la inmunosupresión con azatioprina, meto-
a éste en una forma más diseminada. La paniculitis trexato o micofenolato mofetilo. Si el paciente no
lúpica (lupus profundus) se presenta como nódulos responde, se puede considerar la administración de
indurados o placas que resultan de una lipoatrofia belimumab.11
profunda. Por último, la manifestación menos fre-
cuente del lupus crónico, el lupus sabañón, se iden- CONCLUSIONES
tifica por placas purpúricas dolorosas localizadas en
zonas acrales expuestas al frío.7 El LES pediátrico es una enfermedad autoinmune de
Muchas de las manifestaciones anteriormente difícil diagnóstico, debemos reflexionar sobre la can-
mencionadas son típicas y frecuentemente se en- tidad de diagnósticos diferenciales que podemos en-
cuentran en su respectiva clasificación por tiempo; contrar. Es de trascendental importancia secuenciar
sin embargo, hay otro grupo de manifestaciones cu- el orden de los eventos, así como cada signo y sín-
táneas y no cutáneas no específicas que pueden aso- toma que los acompaña, para sospechar y confirmar
ciarse a otras enfermedades, lo que dificulta y retra- el diagnóstico de manera acertada, evitando pérdida
sa el diagnóstico y manejo del paciente.7 de tiempo y tratamientos innecesarios en nuestro pa-
El diagnóstico no es sencillo, ya que no se cuenta ciente.
con una prueba lo suficientemente eficaz para asegu- El tratamiento adecuado debe establecerse bajo
rar que un paciente presenta LES, por lo que el diag- la supervisión del especialista en enfermedades in-
nóstico se basa en hallazgos clínicos y pruebas de munológicas, para evitar mayor gravedad en lo pa-
laboratorio compatibles con LES, después de haber cientes y asegurarles una buena calidad de vida.
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